Серповидно клеточная анемия приводит к

Серповидно-клеточная анемия является одной из форм наследственной анемии, особенно распространена в Африке и в регионах средиземноморского бассейна. Какие симптомы её характеризуют? Давайте изучим вместе, причины, методы диагностики и лечения этой патологии.

Серповидно-клеточная анемия – генетическая патология эритроцитов, некоторые из которых приобретают форму серпа, отсюда и название серповидно-клеточной анемии.

Классифицируется как гемолитическая анемия, то есть заболевание, характеризующееся нарушением синтеза гемоглобина, повышенным гемолизом (снижение средней продолжительности жизни красных кровяных клеток) и ослаблением производства красных кровяных клеток в костном мозге.

Красные кровяные клетки при серповидно-клеточной анемии имеют более короткую продолжительность жизни, чем нормальные (10-15 дней, вместо обычных 150) и, кроме того, с трудом циркулируют в кровеносных сосудах, что определяет недостаточное поступление кислорода к тканям.

Серповидно-клеточная анемия связана с мутацией в гене, кодирующий гемоглобин, который находится на аутосомной хромосоме. Наследственная передача этого заболевания происходит по аутосомно-рецессивному типу.

Серповидно-клеточная анемия – это широко распространенное, особенно во влажных регионах Средиземного моря и областях распространения малярии.

Ученые долго изучали взаимосвязь между этими двумя заболеваниями, и они обнаружили, что у лиц с мутировавшим геном паразит, ответственный за развитие малярии, не приводит к смерти, так как патоген не может размножаться на больных клетках крови. Эритроциты при серповидно-клеточной анемии имеют короткий период полураспада и не дают времени плазмоидам на размножение.

Серповидно-клеточная анемия присутствует уже при рождении, но первые симптомы появляются около трёх лет:

• задержка роста
• бледность, обусловленная снижением количества гемоглобина
• желтуха, вызванная повышением уровня билирубина, образующегося в результате распада красных кровяных клеток.

У взрослых симптомы связаны, прежде всего, с неэффективностью гемоглобина и, следовательно, плохой доставкой кислорода к тканям, что вызывает:

• головные боли
• астению (слабость и усталость)
• выпадение волос
• локальную боль, вызванную закупоркой мелких кровеносных сосудов деформированными клетками крови.

Чтобы компенсировать уменьшенный поток крови, сердце у лиц с серповидно-клеточной анемии имеет тенденцию к ускоренному режиму работы.

Серповидно-клеточная анемия может дать начало вторичным патологиям:

увеличение частоты сердечных сокращений может привести к изменению размеров сердца.

А гипоксия (недостаток кислорода), в конечном счете, может повредить различные участки тела:

• Почки, недостаток кислорода может привести к некротическому вырождению клеток с последующим воспалением и снижением функциональности органа.
• Сетчатка, когда кислород не поступает в клетки сетчатки, они повреждаются, и возникают проблемы со зрением.
• Кости, преждевременное разрушение эритроцитов при серповидно-клеточной анемии может определить дефицит железа, имеющего важное значение для минерализации костей.

Кроме того, пациенты с серповидно-клеточной анемией, из-за меньшей эффективности кровотока, они более восприимчивы к инфекциям и переохлаждению.

Пациенты, страдающие от серповидно-клеточной анемии, должны придерживаться правил здорового питания, обеспечивающего поступление нужного количества железа, чтобы избежать анемии.

Рацион больного анемией должен включать в себя:

• источники железа, такие как красное мясо
• продукты, богатые витамином C, который повышает всасывание железа в кишечнике
• источники фолиевой кислоты, важной для синтеза красных кровяных клеток
• продукты, содержащие витамин В12, важный для синтеза гемоглобина
• не сочетать мясные и молочные продукты, так как кальций мешает усвоению железа
• избегать сочетаний мяса с овощами, так как вещества, присутствующие во многих растениях, называемые фитаты, блокируют усвоение железа

Запрещено курить сигареты, так как никотин обедняет кислородом красные кровяные тельца.

При наличии серповидно-клеточной анемии можно заниматься спортом, но в меру. Мышечная нагрузка, на самом деле, требует повышенной транспортировки кислорода к тканям и увеличения частоты сердечных сокращений, что может ухудшить симптомы болезни.

При наличии серповидно-клеточной анемии некоторые лекарства противопоказаны:

• Аминопирин и антипирин – из противовоспалительных
• Сульфацитин, стрептомицин и триметоприм – из антибиотиков
• Трипеленамин из антигистаминовы

Эти препараты увеличивают распад эритроцитов, приводят к усилению кислородного голодания в организме.

Лекарственная терапия серповидно-клеточной анемии призвана ограничить как можно больше симптомов.

• Бронхолитики (теофиллин, ипратропин бромид) для предотвращения астма и трудностей с дыханием, которые могут повлиять на поглощение кислорода.
• Добавки с целью повышения жизнеспособности клеток крови. Например, фолиевая кислота, чтобы усилить синтез эритроцитов, и витамин E для предотвращения старения.
• Обезболивающие препараты , чтобы облегчить симптомы кризисов.

источник

Серповидноклеточная анемия – патология крови, при которой эритроциты принимают форму серпа. Это приводит к плохому насыщению крови кислородом и гипоксии внутренних органов.

Причина заболевания – генная мутация. У человека серповидноклеточная анемия наследуется как признак аутосомно-рецессивно. Болезнь встречается чаще у жителей Африки и Азии, людей на Ближнем Востоке. Иногда заболевание поражает европейцев.

Для того, чтоб лечить септические осложнения заболевания, применяют антибактериальные препараты. Профилактически выполняют вакцинацию от пневмоцистной пневмонии.

Поддержание нормальной функции внутренних органов в условиях кислородного голодания осуществляется путем приема Мексидола, Милдроната. Для глаз применяют капли Тауфон, улучшающие микроциркуляцию.

При гемолитических кризах у больных серповидно-клеточной анемией применяют искусственную вентиляцию легких, а также вливание эритроцитарной донорской массы с физраствором. Для стимуляции кроветворения назначают препараты фолиевой кислоты и витамина В12.

Важно также регулярное дробное питание с избежанием долгих перерывов между принятием пищи. Ведь гипогликемическое состояние провоцирует гемолитические кризы, которые могут проявляться слабостью, обмороками, снижением давления. В некоторых случаях возможна смерть. Голодание при таком виде анемии противопоказано, так как приводит к сильной гипогликемии, что чревато массивной гибелью патологически измененных клеток крови — дрепаноцитов. Обезвоживание организма при потении, употреблении недостаточного количества воды может способствовать сладжу форменных элементов. Поэтому следует избегать перегревания организма, которое способствует снижению парциального давления кислорода и провоцированию гемолитического и сосудисто-окклюзионного кризов.

Дробное питание необходимо и для стабильной работы желчного пузыря и предотвращения процесса камнеобразования в нем. Исключаются продукты со слишком большим содержанием жиров. Могут понадобиться желчегонные препараты для предотвращения застоя желчи и кристаллизации камней.

Физические нагрузки необходимо строго дозировать, ориентируясь на самочувствие. Следует избегать путешествий в горы, поднятий на большую высоту, полетах на воздушных суднах, погружении на большие глубины. Ведь при этом усугубляется осаждение гемоглобина в эритроцитах. Падает парциальное давление кислорода в крови – ускоряется процесс осаждения патологического HbS.

Для профилактики гемолитических процессов и устранения гипоксического состояния применяют гипербарическую оксигенацию. Использование кислорода под большим давлением способствует заживлению язвенных дефектов кожи на голенях. Для ускорения восстановления целостности кожного покрова используются мази Солкосерин.

Часто при спленомегалии, вызванной данным типом анемии, возникает туберкулез, который требует специального лечения.

Заболевание передается генетически, наследование по аутосомно-рецессивному типу. Лечение – снижение вязкости крови при помощи антиагрегантов, избегание кислородного голодания.

источник

Серповидно-клеточная анемия протекает в виде эпизодов болевых приступов (кризов), связанных с окклюзией капилляров в результате спонтанного «серпления» эритроцитов, чередующихся с периодами ремиссии. Кризы могут провоцироваться интеркуррентными заболеваниями, климатическими условиями, стрессами, возможно спонтанное возникновение кризов.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Симптомы серповидно-клеточной анемии обычно появляются к концу первого года жизни. У новорожденных детей преобладает фетальный гемоглобин (HbF), по мере снижения в постнатальном периоде HbF растет концентрация HbS. Внутрисосудистое «серпление» и признаки гемолиза могут обнаруживаться уже в возрасте 6-8 нед, однако клинические проявления заболевания, как правило, не характерны до 5-6-месячного возраста.

Больные серповидно-клеточной анемией имеют типичный только для этого заболевания внешний вид: удлиненный нижний сегмент тела, дорсальный кифоз и люмбальный лордоз, готическое небо, выступающий лоб, башенный череп, значительное удлинение конечностей, которое зависит от замедления процессов окостенения в эпифизах, общей задержки созревания костей. Характерно отставание в физическом и половом развитии. В возрасте до 2 лет показатели физического развития соответствуют норме, затем в возрасте 2-6 лет рост и вес значительно замедляются, причем отставание в весе выражено в большей степени, чем в росте. К концу подросткового периода больные дети обычно догоняют здоровых по росту, отставание в весе сохраняется. Отмечается задержка полового созревания, у мальчиков пубертатный возраст наступает в 16-18 лет, у девочек — в 15-17 лет. Уровень интеллектуального развития у больных нормальный.

У всех больных наблюдается бледность кожи и слизистых, желтушность, усиливающаяся с возрастом. Начиная с 6 мес жизни у больных пальпируется селезенка, в начале заболевания размеры селезенки увеличены значительно, на более поздних этапах, вследствие развития фиброза на фоне повторных инфарктов, селезенка уменьшается в размерах (аутоспленэктомия) и у детей старше 6 лет спленомегалию обнаруживают редко. Хотя размеры селезенки в начале заболевания значительно увеличены, клинически отмечается функциональный гипоспленизм. Лабораторно при функциональном гипоспленизме в периферической крови возможен транзиторный тромбоцитоз, в эритроцитах обнаруживают тельца Жолли. У больных с аутоспленэктомией появляются мишеневидные клетки и акантоциты. У части детей имеется гепатомегалия. Нередко выявляется кардиомегалия. Характерна аденопатия, инволюция миндалин у таких детей происходит медленно. У больных уже к возрасту 3-4 лет возможно развитие желчнокаменной болезни, частота холелитиаза у больных в возрасте 2-4 лет составляет 12 %, в возрасте 1 5 — 1 8 лет — 42 % ; довольно часто встречается язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки.

Заболевание протекает хронически, больные тяжелой формой серповидно-клеточной анемии живут около 20 лет. Периодически отмечаются острые состояния — кризы. Различают два типа кризов: клинические (болевые или вазоокклюзионные), при которых показатели состава гемоглобина и ретикулоцитов в основном не отличаются от нормы; гематологические, с резким снижением уровня гемоглобина и ретикулоцитозом. Нередко кризы сочетаются.

Клинические кризы (болевые, вазоокклюзионные, ревматоидные и абдоминальные) являются наиболее частым вариантом серповидно-клеточной анемии. Могут быть спровоцированы инфекциями или возникают спонтанно. Болевой синдром связан с возникновением инфарктов вследствие окклюзии сосудов серповидными эритроцитами. Инфаркты могут быть в костном мозге, костях и надкостнице, периартикулярных тканях суставов. Основной признак вазоокклюзионных кризов — боль различной интенсивности, сопровождающаяся температурной реакцией, отеком в области поражения, воспалительной реакцией. Первым проявлением заболевания в грудном возрасте может стать симметричное болезненное опухание кистей рук и стоп (вследствие окклюзии плюсневых и пястных костей) — серповидно-клеточный дактилит. Рентгенологически выявляется деструкция костной ткани, сопровождающаяся периостальной реакцией. У больных старшего возраста отмечаются болезненность и опухание крупных суставов и окружающих их тканей. Инфаркты анатомических структур, располагающихся в полости живота, приводят к возникновению абдоминальных болей, напоминающих клинику острого живота. Серьезную опасность представляют острые неврологические нарушения, отмечающиеся примерно у 25 % больных, в том числе припадки, тромботические и геморрагические инсульты, транзиторные ишемические приступы. Мозговые инсульты — результат окклюзии крупного сосуда, возникают в основном у детей (примерно у 7 % больных; частота в среднем составляет 1,7 % в год в течение первых 20 лет жизни, причем частота инсультов максимальна у детей в возрасте 5-10 лет), могут оставлять после себя необратимые последствия в виде гемиплегий и в 70 % случаев при отсутствии лечения рецидивируют в течение 3 лет. У взрослых больных возможно возникновение острых геморрагических инсультов в результате неоваскуляризации и образования аневризм сосудов головного мозга. Развиваются инфаркты легких, которые трудно отдифференцировать от пневмонии, у больного отмечаются одышка, кровохарканье. У детей острый торакальный синдром отличается более тяжелым течением и является самой частой причиной гибели больных. Смерть наступает в результате прогрессирующей дыхательной недостаточности и множественных инфарктов внутренних органов. Острый торакальный синдром вызван появлением в микрососудистом русле легких серповидных клеток и проявляется нарушениями дыхания, болью в грудной клетке или животе, лихорадкой. Данные рентгенографии грудной клетки в момент возникновения синдрома, как правило, нормальные, но впоследствии часто обнаруживают инфильтраты (при тяжелом течении поражаются несколько долей). В 50 % случаев предрасполагающими факторами являются инфекции верхних дыхательных путей, вызванные Streptococcus pneumoniae, Mycoplasma, Chlamydia; в 15 % случаев причиной развития ОТС может быть жировая эмболия легких. В костном мозге возникают некрозы, инфаркты, развивается жировая эмболия, для которой характерны лихорадка, беспокойство, тревога, расстройство сознания, кома и другие нарушения психоневрологического статуса. Могут отмечаться тромбоцитопения и клиническая картина ДВС-синдрома. Большое значение придается исследованию глазного дна — жировые эмболы обнаруживаются в сосудах сетчатки. Проявлением вазоокклюзионного криза является также острая патология мочеполовой системы. Рецидивирующий приапизм наблюдается более чем у 50 % мужчин с серповидно-клеточной анемией. Предрасполагающими к возникновению приапизма факторами являются половой акт, мастурбация, инфекции, локальная травма. Лечение приапизма должно быть начато в течение первых 12 часов, назначают заменные переливания крови с целью уменьшения эрекции, предотвращения рубцевания и развития импотенции. Если консервативное лечение неэффективно, прибегают к хирургическому вмешательству, обеспечивающему декомпрессию пещеристых тел. Появление серповидных клеток в мозговом слое почки обусловливает возникновение некроза почечных сосочков и гематурии. Окклюзия серповидными эритроцитами сосудов печени проявляется болевым синдромом, симулирующим острый холецистит или вирусный гепатит, выраженной гепатомегалией, резким нарастанием билирубина (главным образом, прямого) и активности аминотрансфераз. Возможны фулминантная печеночная недостаточность, массивный холестаз, развитие энцефалопатии и шока, что требует заменного переливания крови.

У больных серповидно-клеточной анемей выявляют изменения в системе гемостаза. Отмечаются гиперкоагуляция, выраженная внутрисосудистая активация и агрегация тромбоцитов, повышение уровня фактора Виллебранда, повышение концентрации фибриногена, дефицит протромбинов С и S, что значительно увеличивает риск возникновения тромбозов. Изменения в системе гемостаза имеют значение в генезе вазоокклюзионных кризов.

Вазоокклюзивный (болевой) криз

Самое частое проявление серповидноклеточной анемии. В основном поражаются кости и мышцы. Провоцирующими факторами служат инфекции, дегиратация, холод и гипоксия. Дактилит (синдром рук-ног) — болезненное опухание тыльных поверхностей кистей и стоп — характерен для детей до 5 лет. Костные, клинически сходные с остеомиелитом, чаще начинаются в возрасте 3-4 лет. Абдоминальные симптомы (опоясывающий синдром) развиваются в результате окклюзии сосудов брыжейки и инфаркта печени, селезёнки или лимфатических узлов, в этих случаях необходима дифференциальная диагностика с острым животом. Лёгочный синдром (острый грудной синдром) встречается достаточно часто, в основном у подростков и взрослых, и служит основной причиной хронических заболеваний лёгких и смерти, наступающей в результате прогрессирующей дыхательной недостаточности и множественных инфарктов внутренних органов. Острый грудной синдром необходимо дифференцировать с пневмонией. Лечение симптоматическое (антибактериальная и инфузионная терапия, анальгетики, кислород). Такие факторы, как половая связь, мастурбация, инфекция и локальная травма, способствуют развитию приапизма, в некоторых случаях приводящего к импотенции. Болезненная гематурия умеренной степени развивается вследствие папиллярного некроза почек. Кризы ЦНС могут сопровождаться:

• судорогами;
• менингеальными признаками;
• слепотой;
• ретинопатией;
• головокружением;
• острым нарушением мозгового кровообращения;
• инфарктом мозга.

Частота встречаемости кризов ЦНС составляет 7-29%, средний возраст их развития — 7,7 лет. Высок риск развития субарахноидальных кровоизлияний.

Наиболее часто локализуется в селезёнке (селезёночная секвестрация), развивается редко, в возрасте 5-24 мес, часто приводит к летальному исходу. Признаки, характерные для клинической картины:

• спленомегалия (сброс большого количества крови в селезёнку);
• внезапная острая боль в животе, сопровождающаяся тошнотой и рвотой;
• резкое снижение уровня Нb, приводящее к гиповолемическому шоку и смерти.

Печёночная секвестрация проявляется:

• внезапным болезненным увеличением печени;
• выраженным повышением уровня билирубина за счёт его прямой фракции;
• повышением активности трансаминаз (АЛТ, ACT).

Может развиться в любом возрасте при фиброзе селезёнки. Лечение состоит в немедленном восполнении ОЦК и коррекции анемии, а также удалении селезёнки.

Наиболее часто вызывается парвовирусной инфекций В19. Признаки, характерные для клинической картины:

• резкое глубокое снижение уровня гемоглобина (вплоть до 10 г/л) с отсутствием ретикулоцитов и нормобластов в периферической крови;
• число тромбоцитов и лейкоцитов, как правило, не изменено;
• существенное снижение уровня билирубина в сыворотке крови.

Купируется чаще всего самостоятельно в течение 10 дней. При резком снижении содержания Нb показано переливание эритроцитарной массы.

Сопровождается резкой слабостью, бледностью, иктеричностью склер, могут быть боли в животе. В общем анализе крови отмечается снижение гематокрита до 15% и ниже, ретикулоцитоз. Через несколько дней гемолиз постепенно прекращается. При тяжёлой анемии показано переливание эритроцитарной массы.

Частое осложнение серповидноклеточной анемии у детей. Развивается вследствие окклюзии крупных сосудов головного мозга, часто нескольких. Вероятность повторных инсультов высока. Регулярные переливания эритроцитарной массы, поддерживающие уровень Hb S не более 30%, существенно снижают риск развития повторных инсультов. При острых нарушениях мозгового кровообращения необходимы срочное обменное переливание с использованием эритроцитарной массы, дегидратация с защелачиванием.

Вызван повышенной потребностью в фолиевой кислоте в результате усиленного эритропоэза, предотвращается профилактическим приёмом фолиевой кислоты внутрь.

При серповидно-клеточной анемии за счет повторяющихся вазоокклюзионных кризов и хронического гемолиза отмечаются выраженные хронические изменения во многих органах. Нарушения со стороны сердца проявляются тахикардией, одышкой. Сердце устойчиво к окклюзионным поражениям вследствие того, что сокращение миокарда облегчает прохождение дефектных эритроцитов по сосудам, питающим орган, и это предотвращает развитие тромбов. Однако в результате постоянной гипоксии (хроническая анемия) развивается кардиомегалия, постепенно прогрессируют вторичный фиброз и гемосидероз миокарда. При обследовании по результатам ЭКГ обнаруживают синусовую тахиаритмию, левограмму, гипертрофию левого желудочка, инверсию зубца Т; рентгенологически отмечается увеличение всех полостей сердца, выбухание легочной артерии; при эхокардиографии выявляется дилатация и левого, и правого желудочков. У больных старшего возраста развивается легочная гипертензия и легочное сердце. Рецидивирующие легочные инфаркты у ряда больных становятся причиной фиброза легких. Возникновение ацидоза и гиперосмолярности мозгового слоя почек связано с образованием серповидных клеток, поэтому у всех больных серповидно-клеточной анемией рано возникает хроническая патология почек. Почки вследствие ишемии поражаются вторичным гломерулонефритом, диффузный фиброз канальцев и клубочков почек приводит к прогрессирующему ухудшению функции почек (первым проявлением облитерации сосудов мозгового слоя почек является гипостенурия, обнаруживаемая уже к 10 годам жизни); нарушение концентрационной способности почек делает больных с серповидно-клеточной анемией особенно чувствительными к дегидратации. Дефекты канальцев могут проявляться в виде тубулярного ацидоза и гиперкалиемии. В некоторых случаях наблюдается нефротический синдром. Поражение печени проявляется хронической гепатомегалией; зоны некроза в печени в последующем фиброзируются, гепатопатия может перейти в цирроз. Возможно развитие посттрансфузионного гепатита. Вследствие окклюзии сосудов мозга отмечаются неврологические нарушения: дефекты речи, нарушения походки, гемипарезы. Нередки поражения глаз с осложнениями в виде отслойки сетчатки. Развивающиеся патологические процессы зависят от локализации поражения. У младших детей из-за развития анастомозов в подкожной клетчатке поражение кожи (трофические язвы нижних конечностей) не встречается, у старших детей и взрослых нарушения кровоснабжения могут вызывать некроз кожи. Функциональный гипоспленизм при серповидно-клеточной анемии повышает восприимчивость к бактериальным инфекциям, вызванным пневмококками, менингококками, Н. Influenzae, сальмонеллами и Е. Coli. Во всех возрастных группах нередки тяжелые инфекции — пневмония, менингит, остеомиелит, сепсис, в том числе уросепсис. Периодом максимального риска гибели от тяжелых инфекций являются первые 5 лет жизни.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

источник

Серповидноклеточная анемия (гемоглобинопатии) является хронической гемолитической анемией, встречающейся преимущественно у чернокожих жителей Америки и Африки, обусловлена гомозиготным наследованием HbS. Серповидные эритроциты блокируют капилляры, вызывая ишемию органов. Периодически развиваются кризы, сопровождаемые болями. Инфекционные осложнения, аплазия костного мозга, легочные осложнения (острый респираторный синдром) могут характеризоваться острым развитием и летальным исходом. Наиболее типична при этом нормоцитарная гемолитическая анемия. Для постановки диагноза требуется проведение электрофореза гемоглобина и демонстрация серповидности формы эритроцитов в неокрашенной капле крови. Терапия кризов состоит в назначении анальгетиков и поддерживающей терапии. Иногда требуется трансфузионная терапия. Вакцинация против бактериальных инфекций, профилактическое назначение антибиотиков и интенсивное лечение инфекционных осложнений продлевает выживаемость больных. Гидроксимочевина уменьшает частоту возникновения кризов.

У гомозигот (около 0,3 % лиц негроидной расы) заболевание протекает в виде тяжелой гемолитической анемии, при гетерозиготной форме (от 8 до 13 % лиц негроидной расы) анемия не проявляется.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

В гемоглобине S глутаминовая кислота в 6-й позиции бета-цепи замещена валином. Растворимость деоксигенированного гемоглобина S значительно меньше, чем деоксигенированного гемоглобина А, что приводит к формированию полутвердого геля и серповидной деформации эритроцитов в условиях низкого рО₂. Деформированные, неэластичные эритроциты адгезируют к эндотелию сосудов и закупоривают мелкие артериолы и капилляры, что приводит к ишемии. Венозные агрегаты эритроцитов предрасполагают к развитию тромбозов. Так как серповидные эритроциты имеют повышенную хрупкость, механическая травма сосудов приводит к гемолизу. Хроническая компенсаторная гиперплазия костного мозга вызывает деформацию костей.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Острые обострения (кризы) происходят периодически, часто без видимой причины. В некоторых случаях повышенная температура тела, вирусная инфекция, местная травма способствуют обострению заболевания. Наиболее частым видом обострения заболевания является болевой криз, обусловленный ишемией и инфарктом костей, но может происходить и в селезенке, легких, почках. Апластический криз происходит в случаях замедления костномозгового эритропоэза в период острой инфекции (особенно вирусной), когда может проявляться острая эритробластопения.

Большинство симптомов проявляется у гомозигот и являются результатом анемии и окклюзии сосудов, приводя к ишемии тканей и инфаркту. Анемия обычно тяжелой степени, но сильно варьируют среди больных. Типичными проявлениями являются умеренная желтушность и бледность.

Больные могут быть плохо развиты и часто имеют относительно короткое туловище с длинными конечностями и череп «башенной» формы. Гепатоспленомега-лия типична для детей, но из-за частых инфарктов и последующих фиброзных изменений (аутоспленэктомия) селезенка у взрослых обычно очень маленькая. Часто отмечаются кардиомегалия и систолические шумы изгнания, а также холелитиаз и хронические язвы голеней.

Болевые кризы вызывают выраженные боли в трубчатых костях (например, большеберцовой), руках, кистях и стопах (синдром «кисть-стопа»), суставах. Типично появление гемартрозов и некрозов головки бедра. Сильные боли в животе могут развиваться с тошнотой или без нее и, если они обусловлены серповидными эритроцитами, обычно сопровождаются болями в спине или в суставах. У детей анемия может обостряться в результате острого разрушения серповидных эритроцитов в селезенке.

Острый «торакальный» синдром, обусловленный микроваскулярной окклюзией, является основной причиной смерти и встречается у 10 % больных. Синдром встречается в любом возрасте, но наиболее типичен для детей. Характеризуется внезапной лихорадкой, болью в груди и появлением легочных инфильтратов. Инфильтраты появляются в нижних долях, в 1/3 случаев с двух сторон, и могут сопровождаться плевральным выпотом. Впоследствии может развиваться бактериальная пневмония, быстро развивающаяся гипоксемия. Повторяющиеся эпизоды предрасполагают к развитию хронической легочной гипертензии.

Приапизм является серьезным осложнением, которое может вызвать эректильную дисфункцию, и встречается чаще у молодых мужчин. Возможно развитие ишемических инсультов и поражение сосудов ЦНС.

При гетерозиготной форме (HbAS) не развиваются гемолиз, болевые кризы или тромботические осложнения, кроме возможных гипоксических состояний(например, при подъеме в горы). Рабдомиолиз и внезапная смерть может развиться в период выраженных физических нагрузок. Нарушение способности концентрировать мочу (гипостенурия) является типичным осложнением. Унилатеральная гематурия (неизвестной природы и обычно из левой почки) может встречаться у половины больных. Иногда диагностируется папиллярный некроз почек, но он более характерен для гомозигот.

Поздние осложнения проявляются в задержке роста и развития. Отмечается также повышенная чувствительность к инфекции, особенно пневмококковой и Salmonella (включая остеомиелит, вызванный Salmonella). Эти инфекции особенно типичны для раннего детского возраста и могут быть фатальными. Среди других осложнений могут встречаться аваскулярный некроз головки бедренной кости, нарушение концентрирующей функции почек, почечная недостаточность и фиброз легких.

[25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33], [34]

У больных с семейным анамнезом, но без признаков заболевания проводится скрининг быстрым пробирочным тестом, который зависит от различной растворимости HbS.

Больные с симптомами или признаками заболевания или его осложнениями (например, задержка роста, острые необъяснимые боли в костях, асептический некроз головки бедра) и чернокожие с нормоцитарной анемией (особенно при наличии гемолиза) нуждаются в проведении лабораторных исследований для гемолитической анемии, электрофорезе гемоглобина и изучении эритроцитов на наличие серповидности. Число эритроцитов в крови обычно около 2-3 млн в мкл с пропорциональным снижением гемоглобина, обычно определяются нормоциты (в то время как микроциты предполагают наличие а-талассемии). В крови часто обнаруживаются ядросодержащие эритроциты, ретикулоцитоз > 10 %. Уровень лейкоцитов повышен, часто со сдвигом влево в период криза или бактериальной инфекции. Количество тромбоцитов обычно повышено. Сывороточный билирубин также часто выше нормы (например, 34-68 мкмоль/л), моча содержит уробилиноген. Высохшие окрашенные мазки могут содержать только небольшое количество серповидных эритроцитов (формы полумесяца с растянутыми или остроконечными концами). Патогномоничным критерием при всех S-гемоглобинопатиях является серповидность в неокрашенной капле крови, которую оберегают от высыхания или обрабатывают сохраняющим реактивом (например, метабисульфитом натрия). Серповидность может быть также вызвана снижением напряжения О₂. Такие условия обеспечивают герметизацию капли крови под покровным стеклом с масляным гелем.

Изучение костного мозга при необходимости дифференциальной диагностики с другими анемиями демонстрирует гиперплазию с преобладанием нормобластов при кризах или выраженной инфекции, может определяться аплазия. СОЭ в случае ее измерения с целью исключения других заболеваний (например, ювенильного ревматоидного артрита, вызывающего боли в кистях и стопах) низкое. Случайной находкой при рентгенографии костей может быть выявление расширения диплопических пространств в костях черепа со структурой в виде «солнечных лучей». В трубчатых костях часто выявляется утончение кортикального слоя, неравномерная плотность и новые костные формирования в пределах медуллярного канала.

Гомозиготное состояние дифференцируется от других серповидных гемоглобинопатии путем обнаружения только HbS с вариабельным количеством HbF при электрофорезе. Гетерозиготная форма определяется обнаружением большего количества НbА, чем HbS при электрофорезе. HbS необходимо дифференцировать от других гемоглобинов, имеющих сходную картину электрофореза, путем выявления патогномоничной морфологии эритроцитов. Диагноз важен для проведения последующих генетических исследований. Чувствительность пренатальной диагностики может быть значительно улучшена с помощью ПЦР-технологии.

У больных с серповидноклеточной анемией в период обострения, сопровождаемого болью, лихорадкой, симптомами инфекции, рассматривается возможность возникновения апластического криза, выполняются исследования гемоглобина и определение ретикулоцитов. У пациентов с болями в грудной клетке и затруднением дыхания рассматривается возможность наличия острого торакального синдрома и эмболии легочной артерии; необходимо выполнение рентгенографии легких и оценка артериальной оксигенации. Гипоксемия или наличие инфильтратов при рентгенографии легких предполагает возникновение острого «торакального» синдрома или пневмонии. При гипоксемии без наличия инфильтратов в легких следует думать об эмболии легких. У больных с лихорадкой, инфекцией или острым торакальным синдромом выполняют посевы и другие соответствующие диагностические исследования. При необъяснимой гематурии, даже если у больного не подозревается наличие серповидноклеточной анемии, следует рассмотреть возможность наличия этого заболевания.

[35], [36], [37], [38], [39], [40], [41], [42]

Эффективных препаратов для лечения серповидноклеточной анемии нет, спленэктомия также неэффективна. При осложнениях проводится симптоматическая терапия. В период кризов назначают анальгетики, возможно, опиоиды. Непрерывное внутривенное введение морфина является эффективным и безопасным методом; в то же время назначения меперидина следует избегать. Хотя дегидратация способствует развитию заболевания и может вызвать криз, эффективность гипергидратации также неясна. Тем не менее поддержание нормального интраваскулярного объема является основой терапии заболевания. В период кризов боли и лихорадка могут продолжаться до 5 дней.

Показанием для госпитализации является подозрение на наличие серьезной (в том числе системной) инфекции, апластического криза, острого «торакального» синдрома, упорных болей или необходимость в гемотрансфузиях. Больные с подозрением на тяжелую бактериальную инфекцию или острый «торакальный» синдром требуют немедленного назначения антибиотиков широкого спектра.

При серповидноклеточной анемии трансфузионная терапия показана, но в большинстве случаев эффективность ее невысокая. Тем не менее долгосрочная трансфузионная терапия проводится для предотвращения рецидивов церебральных тромбозов, особенно у детей младше 18 лет. Трансфузии также показаны при гемоглобине менее 50 г/л. Особыми показаниями являются необходимость восстановления объема крови (например, при острой секвестрации в селезенке), апластических кризах, кардиопульмональном синдроме (например, недостаточность сердечного выброса, гипоксия с РО₂

источник

анестезіологія1 / КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИ В АНЕСТЕЗИОЛОГИИ_ А.П.Рид_Дж.А.Каплан / 3_кроветворная система / СЕРПОВИДНО_клетточная анемия

Женщина в возрасте 19лет из негроидной популяции была направлена на операцию резекции правого тазобедренного сус­тава по поводу остеогенной саркомы. В анамнезе имеются ука­зания на серповидно-клеточную анемию, протекавшую с перио­дическими кризами. Перед операцией уровень гемоглобина у нее составлял 90г/л, а гематокрита — 27 %.

1. Каковы патологические изменения при серповидно-клеточной анемии?

2. У лиц каких популяций встречается гемоглобин S?

3. Какие типы гемоглобина определяют развитие серповидно-клеточной анемии и ее скрытой формы?

4. Каковы факторы, предрасполагающие к серповидно-клеточному изме­нению эритроцитов?

5. Каковы патофизиологические процессы при серповидно-клеточном из­менении эритроцитов?

6. Каковы клинические проявления при серповидно-клеточной анемии?

7. Каковы методы лечения при серповидно-клеточной анемии?

8. Как идентифицируют серповидно-клеточную анемию в предоперацион­ном периоде?

9. Каковы методы подготовки к наркозу и операции больного с серповид­но-клеточной анемией?

10. В чем состоит анестезиологическое обеспечение больных с серповид­но-клеточной анемией?

11. Каковы осложнения в послеоперационном периоде у больных с серпо­видно-клеточной анемией?

12. Каковы особенности анестезиологического обеспечения больных со скрытой формой серповидно-клеточной анемии?

1. Каковы патологические изменения при серповидно-клеточной анемии?Гемоглобин, обычно содержащийся в эрит­роцитах, представляет собой длинную цепочку аминокислот, свернутую спиралью. Основное его назначение состоит в обра­зовании быстро обратимых соединений с молекулами кислоро­да, чтобы транспортировать их в ткани. Способность гемогло­бина обеспечивать ткани кислородом нарушается при действии факторов, изменяющих кислотно-основное равновесие, темпе­ратуру тела и уровень 2,3-дифосфоглицериновой кислоты. Изменение последовательности аминокислот в молекуле гемог­лобина также нарушает динамику белково-кислородных свя­зей. Бета-6 позиция в молекуле гемоглобина у взрослых обыч­но занята глутаматом. Замена последнего валином приводит к образованию гемоглобина, типичного для серповидно-клеточ­ной анемии (HbS).Недостаточно оксигенированный HbSста­новится нерастворимым и склеивается в виде нитей. Эритроци­ты в результате этих изменений становятся ригидными и не способны проходить через просвет наиболее мелких сосудов, что в конечном счете приводит к окклюзии капилляров и ги­поксии.

2. У лиц каких популяций встречается гемоглобин S?Сер­повидно-клеточная анемия выявляется примерно у 10 %афри­канцев, проживающих в Северной Америке и Великобритании. Среди аборигенов Африки носители HbSсоставляет 20—40 % от общей популяции. Серповидно-клеточная анемия обнаружи­вается также среди лиц европеоидной популяции, проживаю­щих в странах Среднего Востока, в Индии и Южной Америке.

3. Какие типы гемоглобина определяют развитие серповид­но-клеточной анемии и ее скрытой формы?Серповидно-кле­точная анемия представляет собой генетически детерминирован­ную патологию. Динамика генетических процессов, в том числе мутации, определяют тип гемоглобина, продуцируемый каждым индивидуумом. Гены для нормального гемоглобина у взрослых продуцируют НЬА, а определяющие замену глутамата валином в бета-6 позиции молекулы гемоглобина опосредуют синтез HbS. Идентифицированы и другие типы гемоглобина, в частности фе-тальный (HbF).Лица, обладающие двумя генами, кодирующи­ми продукцию НЬА, имеют обычный для взрослых тип гемогло­бина. Присутствие в генетическом наборе одного гена НЬА и одного HbSприводит к развитию отдельных признаков серпо­видно-клеточной анемии. Она развивается в присутствии двух генов, кодирующих продукцию HbS.Клиника при серповидно-клеточной анемии зависит от количества последнего. Процент­ное содержание других типов аномального гемоглобина оказы­вает дополнительное неблагоприятное воздействие на течение болезни. Наиболее тяжелые ее формы определяют при гомози-готности в отношение HbS.Гетерозиготные формы заболевания, например HbSD (Лос-

Анджелес)и HgbSO(Аравия), часто про­текают так же тяжело, как и гомозиготные формы. Гетерозигот­ные формы (HgbSA)обычно сопровождаются слабо выражен­ными признаками и клинически могут не проявляться.

4. Каковы факторы, предрасполагающие к серповидно-клеточному изменению эритроцитов?Серповидные изменения эритроцитов представляют собой патологическую реакцию на сниженное насыщение HbSкислородом. Два ведущих фактора определяют серповидное повреждение эритроцитов: процентное содержание HbSи степень снижения его насыщения кислоро­дом. Другие формы гемоглобина, например HbFи НЬА, не полимеризуются с образованием нитей в эритроцитах, поэтому их присутствие задерживает серповидную деформацию крас­ных кровяных телец. Чем большее содержание HbS(а такжеHbDи НЬО), тем больше предрасположенность к серповидно-клеточным изменениям. Сам процесс полимеризации представ­ляет собой эндотермическую реакцию и, соответственно, уско­ряется при повышении температуры тела. Следовательно, ли­хорадочное состояние, способствуя полимеризации гемоглоби­на, обусловливает серповидно-клеточное изменение эритроци­тов. Кроме того, лихорадка и ацидоз, повышение уровня 2,3-дифосфоглицериновой кислоты и другие факторы способству­ют смещению кривой диссоциации оксигемоглобина вправо, по­вышая тем самым показатель Р₅₀. Оксигемоглобин в этом слу­чае быстрее высвобождает кислород, и в крови соответственно повышается уровень неоксигенированного гемоглобина.

Таким образом, к факторам, предраспо­лагающим к серповидно-клеточному изме­нению эритроцитов, относятся увеличение процента не насыщенного кислородом HbS, лихорадочное состояние больного, ацидоз, повышение уровня 2,3 -д и ф о с ф о г л и ц е р а т о в и процентное содержание HbDили НЬО.

5. Каковы патофизиологические процессы при серповид­но-клеточном изменении эритроцитов?У больных, гомозиготных по HbS,продуцируется около 90 %этого гемоглобина и только 10 % HbF.Кровь гетерозиготных лиц с характерными признаками серповидно-клеточной анемии содержит примерно40 % HbSи 60%НЬА. Серповидно-клеточная анемия сопровож­дается характерными изменениями эритроцитов артериальной крови при 100 %насыщении кислородом. По мере снижения уровня кислорода в ней обнаруживается все больше таких из­мененных форм эритроцитов. Напряжение кислорода в сме­шанной венознийкрови в норме составляет 40мм рт. ст., а на­сыщенность кислородом — 75 %,в связи с чем в ней чаще, чем в артериальной крови, обнаруживаются измененные формы эритроцитов. В крови больных со скрытыми признаками пато­логии их обнаруживают только при насыщении кислородом менее 40 %.Следовательно, во время наркоза у больных с сер­повидно-клеточной анемией продолжают появляться изменен­ные формы эритроцитов. В противоположность этому у боль­ных со скрытой формой болезни вероятность появления изме­ненных эритроцитов невелика.

Эритроциты лиц, гомозиготных по HbS,становятся более ригидными по сравнению с нормой и утрачивают способность проходить через мелкие капилляры. Ригидность эритроцитов увеличивается по мере насыщения оксигемоглобином, соответ­ственно затрудняется и микроциркуляция. Ригидные эритроци­ты закупоривают капилляры, создавая предпосылки к тканевой гипоксии и локальному ацидозу, которые еще более усиливают серповидно-клеточную деформацию эритроцитов. Предупреж­дение этого состояния и лечение больного в идеале предполага­ют уменьшение количества HbSв крови и увеличение кисло­родной насыщенности оксигемоглобина.

Процентное содержание HbSв крови больных с серповидно-клеточной анемией можно уменьшить путем переливания эритроцитов, содержащих НЬА. При этом не только усиливается доставка кислорода в ткани и повышается концентрация гемо­глобина, но и предупреждается трансформация эритроцитов, снижается вязкость крови и усиливается микроциркуляция. Последние два фактора помогают предупредить развитие ткане­вой гипоксии и ацидоза, создающих дополнительные предпо­сылки для серповидной деформации эритроцитов. Специалис­ты расходятся в своих рекомендациях по вопросу о

показаниях к обычному или обменному переливанию крови, но единодуш­ны в их конечной цели. Проведенная гемотрансфузия должна обеспечить уровень гематокрита неболее 35 %.Высказывались предположения, что более высокие его уровни свидетельствуют о повышенной вязкости крови и могут отражать опасность обо­стрения заболевания. Считается, что концентрация гемоглоби­на после трансфузии должна превышать 110г/л, а содержаниеHbSдолжно быть меньше 30 %.Согласно рекомендациям дру­гих специалистов, следует обеспечить концентрацию гемоглоби­на на уровне 120г/л при уровне НЬА 50г/л или более. Есте­ственно, что переливаемые эритроциты должны содержать нор­мальный для взрослых гомозиготный гемоглобин.

Измененные серповидные эритроциты могут функционировать наряду со здоровыми, но они очень быстро подвергаются гемолизу. В результате у больных развивается анемия и нарушается по­ступление кислорода в ткани. На этом фоне еще быстрее происхо­дят насыщение оксигемоглобином и дальнейшая трансформация эритроцитов. Агрегация измененных эритроцитой приводит к обтурации микроциркуляторного русла, в результате чего может на­рушаться функция любого органа. Чаще всего происходит ин­фаркт почек, селезенки, легких, костной ткани, мозга и печени.

6. Каковы клинические проявления при серповидно-клеточ­ной анемии?Чаще всего болезнь встречается у лиц негроидной популяции. Риск заболевания существует и для представителей европеоидной популяции, выходцев из стран Среднего Востока, Индии, Южной Америки. Состояние хронического гемолиза может привести к анемии, когда уровень гемоглобина становится ниже 80г/л. В анамнезе больного имеются указания на неодно­кратно повторяющиеся кризы заболевания, сопровождающиеся болями в животе, спине, руках и ногах, иногда с почечной недо­статочностью, инфарктом легкого, селезенки или мозга. Типич­ны также нарушения функции других систем. Инфекции часто ускоряют и провоцируют гемолитические кризы. Результатом хронического гемолиза могут стать желтуха и холелитиаз, след­ствием апластических кризов —гипоплазия костного мозга.

Подобные кризы редко развиваются в раннем детском воз­расте, так как в этом периоде количество HbFособенно велико (около 70 %),что служит определенной защитой от последствий образования HbS.По мере роста и развития ребенка в крови

увеличивается концентрация HbS,в связи с чем у многих детей развиваются обширные инфаркты селезенки, и к возрасту 5лет она почти не функционирует. Дети, страдающие серповидно-клеточной анемией, подвержены частым кризам заболевания и весьма восприимчивы к инфекциям. У них нередко развивается остеомиелит и менингит. Концентрационная способность почек снижается, что приводит к компенсаторной полиурии. В под­ростковом возрасте заболевание сопровождается отставанием в физическом развитии, пневмониями, язвенными процессами на ногах, приапизмом, импотенцией.

7. Каковы методы лечения при серповидно-клеточной ане­мии?Специфического лечения не существует. Профилактика с помощью препаратов мочевины или цианидов несовершенна. Ис­следования, планируемые на ближайшее время, предполагают изучение возможности возобновления синтеза HbF,а также ис­пользование генной инженерии. В настоящее время лечение ог­раничивается проведением симптоматических мероприятий в пе­риоды кризов. При апластических кризах переливают эритроци­ты, содержащие НЬА, что обеспечивает повышение поступления кислорода в ткани и угнетение продукции эритроцитов, которые в противном случае содержали бы большое количество HbS. Антибиотик, прежде всего пенициллин, используют для профи­лактики обострении хронических инфекций, а также при уже развившемся инфекционном заболевании. В периоды кризов сер­повидно-клеточной анемии больного необходимо госпитализиро­вать для проведения гидратации, дополнительной оксигенации, лечения анальгетиками, антибиотиками и фолиевой кислотой.

8. Как идентифицируют серповидно-клеточную анемию в предоперационном периоде?Подозрение о возможности забо­левания должно возникать, если обследуемый относится к группе высокого риска. Скрининговые методы исследования с целью выявления серповидной деформации эритроцитов (так называемый сикледекс) следует проводить у лиц негроидной и европеоидной популяций, выходцев из Индии, стран Среднего Востока и Южной Америки. Этот качественный тест позволяет определить HbS.Эритроциты больного смешивают с редуциру­ющим раствором, наблюдая под микроскопом за их состояни­ем. Их серповидная деформация расценивается как положи­тельный результат теста. Правда, этот тест не позволяет отли­чить выраженную форму серповидно-клеточной болезни от ее скрытой формы. Соответствующая дифференциация достигает­ся с помощью метода электрофореза, позволяющего количест­венно определять уровень HbS.

9. Каковы методы подготовки к наркозу и операции боль­ного с серповидно-клеточной анемией? Выявление больных с высоким риском серповидно-клеточной анемии представляет со­бой первый шаг вих подготовке к операции и наркозу. Все ли­ца, выходцы из стран Среднего Востока, Индии, Средиземномо­рья и Южной Америки, относятся к группе повышенного риска в отношении этого заболевания, поэтому должны подвергаться скрининговому тесту на серповидную деформацию эритроцитов. При положительных результатах теста необходимо провести электрофорез гемоглобина для точной диагностики гемоглобинопатии. Электрофорез позволяет также установить точное количе­ство HbS,что может помочь в решении вопроса о проведении трансфузии в предоперационном периоде. Переливание крови перед операцией больным с серповидно-клеточной анемией не влияло на прогноз, поэтому от него отказались в недавнем про­шлом. Лишь в последние годы это мнение пересматривается и подчеркиваются положительные аспекты этого метода.

Трансфузия перед операцией эритроцитов, содержащих НЬА, обеспечивает повышенное насыщение тканей кислородом и снижение вязкости крови. Тем не менее опасность посттрансфузионных реакций, переноса инфекций и даже кризов серпо­видно-клеточной анемии заставляет прибегать к ее специальным показаниям. К ним относятся тяжело протекающая анемия и высокая вероятность гипоксии во время операции и после нее. Рекомендуется переливать эритроциты или же произвести об­менное переливание крови. В идеале не следует проводить гемотрансфузии как минимум в течение 3дней до операции, что по­зволит восстановиться уровню 2,3-дифосфоглицератов в крови. Уровень гематокритапосле переливания не должен превышать35 %,чтобы не допустить избыточной вязкости крови. Количе­ство гемоглобина при этом должно быть не менее 100г/л, аHbS —не менее 30 %от общего его количества.

Скрытые формы серповидно-клеточной анемии обычно про­грессируют после наркоза и операции. В некоторых случаях ги­поксия, дегидратация, лихорадочное состояние или гипотермия вызывают серповидную деформацию эритроцитов у больных с HbAS.Тяжелые патофизиологические стрессы могут спровоци­ровать криззаболевания, поэтому некоторые специалисты реко­мендуют переливание крови больным со скрытыми формами бо­лезни, если им предстоят манипуляции, связанные с опасностью гипоксии и окклюзии сосудов. Удаление аневризмы мозга слу­жит примером подобного вмешательства. Если решено прово­дить гемотрансфузию, то следует использовать свежую кровь, содержащую только НЬА. При необходимости можно наклады­вать жгут, но перед этим соответствующая конечность должна быть обескровлена возможно полнее, а время наложения жгута и создания венозного застоя должно быть сведено к минимуму. Признаки гиперсплении указывают на необходимость определе­ния свертываемости крови, а легочная патология требует кон­троля за газовым составом артериальной крови.

Таблица 23. Анестезиологические проблемы, которые могут возник­нуть у больных с серповидно-клеточной анемией

Кризсопровождается высоким уровнем смерт­ности во время операции

Вентиляция (денитрогенация) 100 % кислородом перед вводным наркозом Предупреждение диффузионной гипок­сии при экстренных ситуациях с помо­щью вентиляции 100 %кислородом Удержание SaО2на уровне 100 %или РаО2 на уровне 100мм рт. ст.

Локальная гипоксия тканей

Избегать наложения жгутов (±) Избегать положений тела, при которых нарушается кровоток напериферии Уменьшить нагрузку в точках давле­ния Антитромботические чулки Поддержание сердечного выброса

Снижение поступления кислорода

Перед операцией перелить эритроци­ты, содержащие НЬА Переливание коллоидов или кристал­лоидов при допустимой кровопотере Переливание эритроцитной массы (НЬА) при избыточной кровопотере

Уменьшение сердечно­го выброса

Поддержание водного равновесия

Сдвиг кривой диссо­циации оксигемоглобина вправо

Создание слабого респираторного алкалоза (Расо2)около 35мм рт. ст. Интенсивная коррекция ацидоза

Согревание помещения, вводимых растворов, ингалируемых газов

Усиление внутрисосудистой агрегации эрит­роцитов

Избегать проводниковой анестезии Введение жидкостей и инотропных средств Избегать назначения сосудосуживаю­щих средств

10. В чем состоит анестезиологическое обеспечение боль­ных с серповидно-клеточной анемией?Операции у больного, находящегося в состоянии криза серповидно-клеточной анемии, сопровождаются высоким уровнем смертности. Основные диа­гностические проблемы возникают каждый раз при кризах, со­провождающихся болями в брюшной полости, по своей остроте и приступообразности напоминающими картину острого живота, когда требуется неотложная операция. Хирурги и анестезиологи часто имеют дело с больными с серповидно-клеточной анемией в периоды между кризами. Этим больным часто требуются холецистэктомия, операция дренирования по поводу приаптизма, пересадка при язвенных поражениях конечностей или прижига­ния при носовых кровотечениях. Основные проблемы, которые приходиться решать анестезиологу в этих случаях, — это предуп­реждение гипоксии и обструкции микроциркуляторного русла (табл. 23).Гипоксия во время вводной анестезии может быть предотвращена предварительной вентиляцией 100 %кислородом, что обеспечивает денитрогенацию. Точно так же вентиляция чис­тым кислородом при экстренных ситуациях предупреждает диф­фузионную гипоксию. Кислородный мониторинг во время опера­ции и после нее

позволяет своевременно выявить гипоксемию и принять меры к ее устранению. Насыщение артериальной крови кислородом поддерживают на уровне около 100 %,что обеспечи­вает напряжение кислорода в крови примерно 100мм рт.ст.

Микрососудистая окклюзия, вызывающая локальную гипок­сию тканей, представляет собой вторую из ведущих проблем у больных с серповидно-клеточной анемией. Предупреждение этих осложнений требует особого внимания к укладке больно­го, уменьшения нагрузки в точках преимущественного давле­ния и проведения других мероприятий по профилактике нару­шений микроциркуляции. Противотромботические эластичес­кие чулки и поддержание сердечного выброса относятся к до­полнительным факторам, помогающим предупредить микросо­судистую окклюзию. Некоторые специалисты настоятельно ре­комендуют использовать жгуты во всех случаях, в то время как другие советуют избегать их.

Анемия относится к общеизвестным причинам уменьшения поступления кислорода в ткани. Разнообразные трансфузионные возможности позволяют корригировать ее в предоперацион­ном периоде. Решающее значение имеет нормальный уровень гемоглобина в эритроцитах донора (НЬА). Допустимая кровопотеря во время операции замещается растворами кристаллои­дов или коллоидов. При более значительном кровотечении переливают свежую кровь, содержащую НЬА. Эритроциты, вво­димые больным с серповидно-клеточной анемией, не должны содержать HbSили другие формы аномального гемоглобина. Проблемы, связанные с дегидратацией и снижением сердечного выброса, разрешаются поддержанием адекватного жидкостного равновесия. Уменьшение сердечного выброса предрасполагает к агрегации эритроцитов в микроциркуляторном русле. Ацидоз нередко определяется у оперируемых больных. На его фоне происходит сдвиг кривой диссоциации оксигемоглобина вправо и одновременно снижение поглощения кислорода гемоглоби­ном. Преднамеренный респираторный алкалоз часто помогает предупредить подобные изменения. Парциальное давление дву­окиси углерода в артериальной крови должно составлять при­мерно 35мм рт.ст. Метаболический ацидоз требует немедлен­ной коррекции соответствующими средствами. От системной ал-калинизации, рекомендовавшейся ранее в подобных случаях, -в настоящее время отказались, так как алкалоз вызывает смеще­ние кривой диссоциации оксигемоглобина влево и приводит к более прочному соединению кислорода с молекулами гемогло­бина. Из-за этого кислород остается в составе молекулы оксиге­моглобина и не поступает в достаточном количестве в перифери­ческие ткани. Гипотермия способствует увеличению вязкости крови и окклюзии микроциркуляторного русла. Обогревание помещения, согревание вводимых растворов и ингалируемых газов позволяют предотвратить гипотермию.

Особое внимание должно быть уделено предупреждению ги-потензии, также способствующей агрегации эритроцитов в мик­рососудистом русле. В связи с этим многие специалисты не ре­комендуют проводниковую анестезию у этих больных, так как одним из обычных ее осложнений бывает гипотензия. Уже раз­вившуюся гипотензию купируют переливанием жидкости и вве­дением инотропных препаратов. Сосудосуживающие средства следует применять только в случаях крайней необходимости.

Попытки предупреждения микрососудистой агрегации эрит­роцитов имели противоречивые результаты. Сульфат магнезии в настоящее время уже не рекомендуют использовать с этой целью. Некоторые специалисты предлагают вводить декстран 70,который не только предупреждает микрососудистую окклюзию, но и повышает внутрисосудистый объем жидкости. Целесообразность этого признается далеко не всеми. Разногла­сия существуют также в отношении спинальной анестезии, ко­торую некоторые практические врачи считают причиной микроциркуляторных нарушений из-за развивающейся под ее влия­нием гипотензии. Местная и регионарная анестезия обладает рядом преимуществ перед другими методами обезболивания. Микрососудистая окклюзия нередко связана с большими раз­личиями в содержании кислорода в артериальной и венозной крови. Этот фактор также способствует серповидной деформа­ции эритроцитов. Молекулы неокисленного гемоглобина спо­собствуют серповидной деформации эритроцитов, которые затем склеиваются, обтурируя мелкие сосуды. Развивающаяся в

результате этого местная гипоксия тканей способствует даль­нейшей серповидной деформации эритроцитов.

11. Каковы осложнения в послеоперационном периоде у больных с серповидно-клеточной анемией?Гипоксия представ­ляет собой наиболее частое и серьезное осложнение в послеопе­рационном периоде у больных с серповидно-клеточной анемией. В связи с этим многие специалисты рекомендуют проводить не­прерывное дополнительное дыхание кислородом на протяжении не менее 24—48ч после операции. Emburyи соавт. (1984)пред­ложили применять интермиттирующее введение кислорода. Выраженная предрасположенность к гипоксии в послеоперацион­ном периоде служит показанием для непрерывного дыхания кис­лородом по меньшей мере в течение нескольких часов, затем больного можно перевести на интермиттирующее вдыхание его.

Ознобы относятся к частым осложнениям в послеоперацион­ном периоде. Резкое увеличение потребности в кислороде в это время также предрасполагает к развитию гипоксии. Естественно, что непрерывные ингаляции кислорода должны проводиться на протяжении всего периода озноба. Такие мероприятия, как согре­вание больного и введение меперидина, помогают преодолеть озноб. Седативные, наркотические средства, миорелаксанты и сно­творные воздействия угнетают дыхание, способствуют развитию гипоксии и поэтому к их помощи прибегают только по строгим по­казаниям. Лихорадящему больному требуется интенсивное лече­ние жаропонижающими средствами и антибиотиками (табл. 24).

Таблица 24. Проблемы, возникающие в послеоперационном перио­де у больных с серповидно-клеточной анемией

источник