Рефрактерная анемия с избытком бластов прогноз

На сегодняшний день рефрактерная анемия является одним из самых грозных гемолитических заболеваний, поскольку в большинстве случаев, она заканчивается возникновением острого лейкоза. Патология возникает вследствие нарушения механизма образования эритроцитов в костном мозге, когда в кровоток выходят незрелые элементы, которые не могут в полной мере исполнить свои функции. В чем особенность данного вида анемии? Какие причины вызывают ее развитие?

Рефрактерную анемию относят к группе гетерогенных, приобретенных болезней косного мозга, при которой нарушение кроветворной функции происходит как по количественным, так и по качественным показателям. Заболевание устойчиво к различным видам терапии, при помощи которых устраняют большинство анемических состояний. По распространенности оно встречается с одинаковой частотой у женщин и мужчин.

Рефрактерная анемия является заболеванием, возникающим на фоне нарушения механизма формирования форменных элементов, которые вырабатываются костным мозгом, что проявляется в уменьшении концентрации красных клеток. Данное расстройство кроветворной функции относят к миелодисплатическому синдрому, поскольку он объединяет группу патологий связаных с поражением костного мозга. Синдром проявляется резким снижением уровня гемоглобина в организме, а также уменьшением содержанием в крови эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Таким образом, костный мозг подвергается необратимым диспластическим изменениям.

По причине развития патологию разделяют на два вида:

Первичная (идиопатический). Данная форма диагностируется в пожилом возрасте. Происхождение аномалии не установлено.
Вторичная . Развивается в независимости от возраста. Патологию вызывают химиотерапевтическое и радиотерапевтическое воздействие при лечении злокачественных образований.

Факторами риска, приводящими к формированию МДС (миелодиспластического синдрома), являются:

высокий радиационный фон;
продолжительное пребывание в экологической зоне;
частый контакт с бензином, растворителями, пестицидами;
генетические и врожденные болезни;
некоторые виды лекарственных средств.

Вторичная форма болезни также может развиваться на фоне приема противоопухолевых антибиотиков, они действуют не только на опухолевые клетки, но и способны проникать в здоровые ткани, подавляя функционирования здоровых элементов.

В зависимости от морфологической и цитохимической характеристики, выделяют пять форм рефрактерной анемии:

Рефрактерная анемия (происходит нарушение продукции предшественников красных клеток, наличие миелобластов в костном мозге не превышает 5%).
Сидеробластная анемия (характеризуется наличием «колец» сидеробластов, препятствующим нормальному транспорту кислорода, миелобласты не превышают пределы 5%).
Рефрактерная анемия с избытком бластов (происходит значительное повышение уровня миелобластов, которое составляет от 5 до 20%).
Хроническая миеломоноцитарная лейкемия (для нее характерно наличие моноцитов и бластных клеток не больше 20%).
В трансформации избыточное количество бластных клеток (миелобласты содержаться в количестве от 20 до 30%).

Как правило, последняя форма патологии у взрослых трансформируется в острый миелобластный лейкоз, а у детей в острый лимфобластный лейкоз.

При всех формах заболевания наблюдается снижение количества лимфоцитов, нарушение образования тромбоцитов и эритроцитов, повышение уровня моноцитов в крови.

Очень часто первые признаки заболевания могут отсутствовать на начальной стадии патологического процесса, особенно при мягких формах течения нарушений. Отсутствие выраженной симптоматики затягивает обращение к специалистам, что усугубляет течение патологии. Как правило, анемическое состояние выявляется при плановом обследовании пациентов, когда в общем анализе крови диагностируют патологические изменения в системе кроветворения.

Начальные признаки болезни по клинической картине схожи с патологическими процессами в печени и аутоиммунными расстройствами.

К первым признакам, по которым можно заподозрить формирования патологического синдрома относят:

бледность слизистых оболочек и кожных покровов;
образования гематом при незначительной травме;
точечные подкожные кровоизлияния;
регулярная заболеваемость вирусными болезнями;
нарастающая слабость;
одышка;
головокружение;
обморочные состояния.

В клинической картине данного типа анемии можно выделить две фазы течения патологического процесса:

Хроническая гемодепрессия.
Финальная или быстрая.

Фаза гемодепрессиии проявляется следующими симптомами:

лихорадка неясной этиологии;
слабость;
хроническое недомогание;
присоединение вторичной инфекции;
снижение массы тела;
увеличение селезенки;
увеличение лимфатических узлов.

Продолжительность фазы составляет от нескольких недель до 20 лет, с периодами ремиссии в течение 3–5 лет, в большинстве случаев она колеблется в пределах 6–12 месяцев.

Симптомы финальной фазы развиваются по типу острого лейкоза. Течение клинических проявлений быстрое с внезапным появлением бластов. Характерными проявлениями, свидетельствующими о развитии данной фазы, являются резкое увеличение селезенки, печени, и лимфатических узлов.

Симптоматика торомбоцитопении заключается в следующем:

появление гематом после незначительной травмы;
носовые кровотечения;
кровоточивость десен;
обильные менструальные кровотечения.

Низкий уровень лейкоцитов в кровотоке значительно снижает резистентные силы организма к воздействию инфекционных агентов, вирусов и бактерий. Поэтому у пациента наблюдаются частые сопутствующие симптомы:

болезни кожных покровов;
заболевания верхних дыхательных путей;
болезни бронхолегочной системы;
инфицирование мочевыделительной системы;
афтозный стоматит.

Как правило, первоначальное выявление рефракторной анемии основывается на жалобах, связанных с анемическими состояниями. Основными методами диагностики анемичного синдрома являются:

Сбор данных анамнеза. Включает установление наследственного фактора, уточнение продолжительности симптомов.
Физикальное исследование. Позволяет определить тяжесть общего состояния, выраженность анемического и геморрагического симптомов.
Лабораторная диагностика. Проводиться общий клинический анализ крови, исследование структурных компонентов костного мозга.

В общем анализе крови учитывают следующие параметры:

уровень гемоглобина;
лейкоцитарная формула;
количество форменных элементов крови;
уровень ретикулоцитов в периферической крови.

Во время оценки миелограммы нужно учитывать следующие критерии:

Определение клеточности костного мозга.
Установление точного соотношения кроветворных ростков.
Выявление бластных клеток.
Определение наличия атипичного скопления клеток-предшественников.
Выявление наличия качественного и количественного изменения диспоэза.

Цитогенетическое исследование также позволяет изучить хромосомные аномалии клеточных структур костного мозга.

Терапевтические мероприятия направлены на уменьшение выраженности клинических проявлений, нормализацию показателей системы кровообращения, и предупреждения осложнения в виде острого лейкоза.

Лечение осуществляется с учетом типа заболевания, возрастной категории пациента, наличие сопутствующих недугов. Тактика лечения может быть как симптоматической, так и иммуносупрессивной.

Поддерживающая терапия заключается в проведении мероприятий:

Заместительная терапия (внутривенное переливание необходимых компонентов крови).
Гомопоэтические ростовые факторы (способствуют усиленной выработке ростков кроветворения и форменных элементов).
Устранение вторичных заболеваний (прием антибактериальных и противогрибковых средств).
Иммуносупрессорная терапия (применяют препараты глобулины и Циклоспорин А).

В результате заместительной терапии существует риск присоединения инфекции, нарушения функций иммунной системы, а также перенасыщение организма железом.

Избыточное накопление железа в организме способно вызвать повреждение внутренних органов, поэтому необходим постоянный мониторинг количественного содержания ферритина в сыворотке крови, и очищение организма от железа при помощи специальных медикаментов.

Добиться полного излечения можно при помощи пересадки донорских кроветворных стволовых клеток. Результативность методики зависит от совместимости донора и реципиента, так как возможет риск развития осложнений в раннем и позднем послеоперационном периоде.

Больным, меньше 55-летнего возраста, у которых существует высокий риск негативных последствий и им противопоказано пересаживать стволовые клетки, назначают курс химиотерапии аналогичный, как при остром лейкозе. В стадии ремиссии нормализация элементов крови происходит в течение одного месяца.

Пациентам, имеющим противопоказания к процедуре трансплантации и химиотерапии, рекомендуется введение препарата, направленного на увеличение продолжительности жизни (Вайдаза) и медикамента улучшающего ее качество (Цитарабин).

Рефрактерная анемия является злокачественным гематологическим заболеванием, для которого характерно резкое понижение уровня форменных элементов крови, а также снижение их функциональной активности. Для предупреждения трансформации патологии в рак крови, необходимо обращаться к специалисту при первых признаках болезни. Так, исход анемического состояния зависит от своевременности проведения лечебных мероприятий, а значит и качества жизни пациента.

источник

Заболевания крови составляют многочисленную и разнообразную группу синдромов, формирующихся при нарушениях качественного и количественного состава крови. Все они систематизируются, исходя из поражения какого-либо компонента крови. Гематологические заболевания делят на три основные группы:

патологии, характеризующиеся снижением уровня гемоглобина;
гемобластозы;
гемостазиопатии.

Рефрактерная анемия – одна из разновидностей малокровия, отличающаяся нарушением созревания клеток красного ростка.

Группу заболеваний и состояний с нарушением процесса образования эритроцитов, моноцитов, тромбоцитов, гранулоцитов в миелоидной ткани (миелоидное кроветворение) с высокой вероятностью развития опухолевого поражения кроветворной системы в медицине именуют миелодиспластическим синдромом (МДС).

Клинические признаки в этом случае такие же как при анемии, состоянии, отличающимся снижением уровня нейтрофильных гранулоцитов в крови и тромбоцитопении. Заболевание чаще встречается у людей после 60 лет, причем мужчины подвержены ему больше, чем женщины. Однако в последнее время наблюдается «омоложение» болезни. Гематологи считают, что причина кроется в ухудшении экологической обстановки.

Одно из заболеваний группы миелодиспластического синдрома – рефракторная анемия. Данная патология, как и все остальные, объединенные МДС, относится к гематологическим заболеваниям, характеризующимися цитопенией (снижением уровня определенного вида клеток в крови) и патологическими изменениями костного мозга.

В международную классификацию болезней были внесены некоторые изменения, которые коснулись и гематологических заболеваний. Систематизация схожа с предложенной ранее ВОЗ, но отличается от FAB количеством вариантов определения заболеваний:

D46.0 — рефрактерная анемия без сидеробластов.
D46.1 — РА с кольцевыми сидеробластами. Незрелые кровяные клетки в крови не обнаруживаются.
D46.2 — рефракторная анемия с избытком бластов 1. В анализе крови цитопения, превышение уровня моноцитов, тельца Ауэра отсутствуют.
D46.3 — рефракторная анемия (РА) со множеством бластов с трансформацией.
D46.4 — РА неуточненная.
D46.5 — рефракторная цитопения со многолинейной дисплазией.
D46.6 — миелодиспластический синдром, ассоциированный с делецией 5q.
D46.7 — другие миелодиспластические синдромы.
D46.9 — миелодиспластический синдром неуточненный.

Refractorius в переводе с латыни означает «невосприимчивый», «трудноизлечимый». Заболевание относится к гематологическим и характеризуется нарушением развития эритроцитного ростка в крови, продуцируемого костным мозгом. При синдроме рефрактерной анемии сначала снижается содержание эритроцитов в крови, а потом и остальных клеток, поражается орган кроветворной системы, отвечающий за гемопоэз.

Основная опасность патологии заключается в том, что она не поддается лечению, основанному на применении железосодержащих препаратов. Данный вид анемии часто протекает практически бессимптомно и выявляется при диагностике других патологий. Болезнь быстро прогрессирует и ведет к развитию острого лейкоза.

Исходя из статистических данных, людей с подобным диагнозом около 1 015 000. Заболевание чаще всего встречается у мужчин 75-80 лет, а у женщин в возрасте 73-79 лет. Патологию делят на два типа:

РАИБ-1 – характеризуется цитопенией, увеличением числа моноцитов в крови. Палочковидные красные белковые включения в цитоплазме моноцитов (тельца Ауэра) не обнаруживаются. В костном мозге наблюдается дисплазия одной клеточной линии, бластов (незрелые кровяные клетки) около 5-19 %.
РАИБ с трансформацией – анализ крови показывает повышенное содержание моноцитов, выявляются тельца Ауэра. Содержание бластов около 30 %. В костном мозге обнаруживаются дисплазии сразу нескольких клеточных линий. Подобная картина способствует развитию острого миелолейкоза.

Смертность от данной патологии составляет около 11 %.

Точные причины развития заболевания до сих пор не выявлены. Разделяют два типа синдрома, и по каждому из них установлены факторы риска.

Первичный (идеопатический) выявляется в почти 90 % случаев. Факторы риска:

Курение.
Превышенный уровень радиации.
Проживание в неблагоприятной экологической зоне.
Регулярное вдыхание паров бензина, органических растворителей, пестицидов.
Врожденный нейрофиброматоз Реклингхаузена (развитие опухолей из нервной ткани).
Наследственная анемия Фанкони.
Синдром Дауна.

Вторичный тип рефрактерной анемии (МДС) наблюдается в 20 % случаев, может развиваться в любом возрасте. Основные причины развития:

Химиотерапия или радиотерапия.
Долговременное применение некоторых групп лекарственных средств: циклофосфаты, антрациклины, ингибиторы топоизомеразы, подофиллотоксины.

Вторичный вариант отличается высокой резистентностью к терапии и большой вероятностью формирования острого лейкоза и, как следствие, неблагоприятным прогнозом.

Часто патология развивается без каких-либо симптомов, что мешает начать лечение на ранних этапах и в мягких формах. Как правило, диагностируется рефрактерная анемия в тяжелой степени при плановом обследовании пациента.

Но выявить заболевание на ранних этапах все же можно. Первые его признаки имеют много общего с проявлениями, возникающими при патологиях печени, аутоиммунных заболеваниях и любой другой анемии. К ним относятся:

Бледность, прозрачность кожи, в особенности на лице.
Чрезмерное утолщение рогового слоя эпидермиса на локтях и коленях.
Образование гематом, которые долго проходят.
Постоянные трещины на слизистой рта.
Ломкость ногтей.
Изменение обоняния и вкуса: пристрастие к резким запахам, желание есть землю, мел.
Быстрая утомляемость.
Частые ОРВИ с тяжелым течением.

При обнаружении подобных симптомов следует обратиться к врачу.

Клиническая картина анемии состоит из двух фаз: хроническая гемодепрессия и тяжелая (финальная) стадия.

При гемодепрессии наблюдаются следующие проявления:

Значительное повышение температуры, лихорадка.
Резкий упадок сил.
Общее плохое самочувствие.
Снижение веса.
Увеличение внутренних органов: селезенки, печени.
Увеличение и болезненность лимфатических узлов.

Подобные состояния затяжные, с периодами ремиссии.

Симптомы тяжелой степени рефрактерной анемии (миелодиспластический синдром) такие же, как при остром лейкозе. Болезнь развивается стремительно. Одной из ее особенностей является обнаружение бластов в анализе крови. Заболевание сопровождается следующими симптомами:

Гематомы, даже при незначительных ушибах.
Кровоточивость десен.
Гингивит.
Бинокулярное смещение глазного яблока.
Упорные повторные воспалительные процессы в носоглотке.
Нагноение царапин, небольших ран.
Боли в области позвоночника.

У пациентов пожилого возраста возникают вторичные заболевания, чаще поражается сердечно-сосудистая система. Пациенты испытывают боли при ходьбе в нижних конечностях.

При первых подозрительных симптомах необходимо обратиться к доктору. Диагноз «миелодиспластический синдром» или «рефрактерная анемия с избытком бластов» ставится только после прохождения ряда лабораторных исследований. Они включают:

Клинический анализ периферической крови.
Цитологические исследования аспирата костного мозга.
Трепанобиопсия заключается во взятии биоматериала из костного мозга путем прокола большеберцовой кости.
Цитогенетический тест. Анализ выявляет хромосомные нарушения, является обязательным.

В зависимости от клинической картины заболевания могут быть назначены дополнительные диагностические мероприятия:

УЗИ брюшной полости.
Эзофагогастродуоденоскопия желудочно-кишечного тракта.
Анализ на специфические онкомаркеры.

Выбор способа лечения рефрактерной анемии обусловлен выраженностью клинических проявлений и результатами лабораторных исследований. Схемы терапии довольно сложны и определяются врачом. Пациенты с небольшим количеством бластов находятся в группе низкого риска. Они получают заместительное и поддерживающее лечение и могут вести практически обычный образ жизни. Приблизительная схема лечения такова:

В стационарных условиях осуществляется наблюдение. Основная задача: поддержка нормального уровня гемоглобина и недопущение развития анемического синдрома. Пациенту делают переливание эритроцитарной донорской массы.
При тяжелой анемии назначают лекарственные препараты, способствующие восстановлению железосодержащего белка: «Эксиджад», «Десферол».
Для предотвращения иммунной агрессии против костного мозга применяют «Леналидомид» с антимоноцитарным глобулином и «Циклоспорином».
При выявлении инфекционных заболеваний назначают антибактериальные препараты в зависимости от возбудителя и его резистентности.
При необходимости, проводят пересадку костного мозга.

Прогноз рефрактерной анемии (миелодиспластический синдром) зависит от клинической картины, ответной реакции организма на терапию, своевременности обращения за медицинской помощью. Исход заболевания обусловлен выраженностью дефицита определенных клеток, наличие и профиль хромосомных отклонений, количество бластов и их тенденцию к развитию в крови и костном мозге.

Ввиду того что сущность, обстоятельства и механизмы развития патологии до конца еще не исследованы, то и действенные профилактические методы назвать практически невозможно. Врачи советуют придерживаться следующих рекомендаций по сохранению здоровья:

Правильно сбалансировано питаться.
Включать в рацион продукты с высоким содержанием железа.
Чаще совершать прогулки на свежем воздухе.
Отказаться от вредных привычек, в частности курения.
При работе с пестицидами или органическими растворителями применять средства защиты.

Рефракторная анемия – опасное гематологическое заболевание, переходящее в онкологию. Чтобы избежать тяжелых стадий заболевания и серьезных последствий, необходимо регулярно проводить плановый осмотр. При обнаружении патологии необходимо полностью пройти курс терапии, многим пациентам это помогло не только улучшить, но и продлить жизнь.

источник

Колл-центр: +7 (812) 235-71-65
будни с 08:30 час. до 19:00 час.

Вы здесь:
Главная
Пациентам
Библиотека пациента
Пациентам в помощь. Гематологические заболевания. Часть III. Миелодиспластические синдромы

Когда ставят диагноз «миелодиспластический синдром», то всегда помнят о том, что существует множество других болезней, способных ухудшить кровь и изменить костный мозг: это хронические инфекции (туберкулез, токсоплазмоз…), аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, ревматоидный артрит…), разнообразные опухоли. Вот почему пациента нужно всесторонне обследовать, а МДС является, скорее, диагнозом исключения, то есть его ставят тогда, когда все другие причины изменения крови исключены. МДС – болезнь пожилых, средний возраст пациентов составляет 70 лет.

Всем клеткам крови человека дает начало стволовая клетка. По мере взросления ее потомков выделяются 3 основных ветви, или ростка: красный росток (эритроидный), белый росток (лейкоцитарный) и тромбоцитный (тромбоцитарный). И хотя ростков всего три, весь процесс кроветворения очень сложен и многогранен. Воспроизводство крови подобно «оркестру», который в течение всей жизни человека, подстраиваясь под нужды организма, играет, тем не менее, по очень точным и сложным нотам.

Термин «миелодиспластический» состоит из трех частей: «миело-» – греческая приставка, обозначающая связь с костным мозгом, «дис-» – приставка, обозначающая «нарушение», и «-плазия» – конечная часть сложных слов, обозначающая «развитие». Термином «синдром» называют совокупность связанных между собой признаков. Таким образом, из самого названия следует, что в организме произошла какая-то поломка, которая привела к тому, что нарушено созревание (развитие) клеток костного мозга. Причины ученым еще предстоит выяснить, но из-за нарушения на тех или иных этапах взросления клеток кровь начинает меняться. Вначале страдает один росток крови, чаще всего эритроидный. У человека постепенно в крови снижается гемоглобин, больной начинает чувствовать слабость, нарастающее недомогание, привычная работа оказывается не по силам, а отдых не приносит облегчения. Это происходит потому, что, когда в крови уменьшается количество гемоглобина (основного переносчика кислорода) и вдыхаемый из воздуха кислород не попадает в органы и ткани, у них начинается кислородное голодание. Пациент чувствует слабость.

Диагноз «миелодиспластический синдром» (МДС) поставить довольно сложно. Здесь лечащий врач, как никогда, нуждается в помощи врачей-лаборантов: цитолога и цитогенетика с хорошей лабораторией. Врач-цитолог, глядя в микроскоп, тщательно анализирует костный мозг, капелька которого нанесена на специальное маленькое стекло и делает заключение о том, есть ли внешние признаки нарушения работы костного мозга. Этот метод относится к одному из самых технически простых, однако специалистов-цитологов, способных выявить и оценить «неправильные» клетки, в городе очень мало. Врач-цитогенетик с помощью сложной аппаратуры анализирует делящиеся клетки костного мозга и ищет типичные изменения в генах, которые очень важны для диагноза, прогноза, выбора лечения и контроля за ним.

Когда ставят диагноз МДС, то всегда помнят о том, что существует множество других болезней, способных ухудшить кровь и изменить костный мозг: это хронические инфекции (туберкулез, токсоплазмоз…), аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, ревматоидный артрит…), разнообразные опухоли. Вот почему пациента нужно всесторонне обследовать, а МДС является, скорее, диагнозом исключения, то есть его ставят тогда, когда все другие причины изменения крови исключены. МДС – болезнь пожилых, средний возраст пациентов составляет 70 лет.

Чем же опасен миелодиспластический синдром, кроме низкого гемоглобина? Одним из самых неприятных и опасных следствий является постепенное накапливание поломок в кроветворении, поскольку первая поломка в зрелых клетках «тянет» за собой другие поломки и уже в более молодых клетках. Со временем заболевают все более и более активные клетки, и возникает болезнь «острый лейкоз». Наблюдая за пациентами, а также анализируя картину их болезни, врачи научились примерно предсказывать его появление. Риск перехода МДС в острый лейкоз записывают специальными прогностическими индексами (IPSS, WPSS и другими), которые обычно указывают в диагнозе.

Миелодисплатический синдром существует в нескольких видах:

Мировая статистика показывает, что в зависимости от разных факторов пациенты с МДС живут от одного-двух месяцев до нескольких лет.

Рефрактерная цитопения с однолинейной дисплазией (рефрактерная анемия, рефрактерная нейтропения, рефрактерная тромбоцитопения)

Слово «цитопения» на медицинском языке означает снижение гемоглобина, лейкоцитов или тромбоцитов в крови, а «рефрактерная», или устойчивая, означает, что никакими витаминами, препаратами железа, диетой исправить ситуацию нельзя. Слово «однолинейная» говорит о том, что произошло нарушение взросления одного ростка крови.

Рефрактерная цитопения с однолинейной дисплазией (РЦОД) – это один из видов миелодиспластического синдрома, при котором нарушается созревание клеток одного ростка крови. Если неправильно созревают клетки эритроидного (красного) ростка, то снижается количество гемоглобина. Если изменился лейкоцитарный (белый) росток, то уменьшается количество нейтрофилов. Если расстроен процесс в тромбоцитарном ростке, то в крови не хватает тромбоцитов.

РЦОД – болезнь пожилых людей, средний возраст которых 65-70 лет. Рефрактерная тромбоцитопения и рефрактерная нейтропения встречаются чрезвычайно редко. Чаще всего пожилые люди заболевают рефрактерной анемией, которая составляет 10-20% всех случаев миелодиспластического синдрома. О ней речь и пойдет далее. Поставить диагноз рефрактерной анемии непросто, и обычно до того, как такой больной попадает на прием к гематологу, он длительно лечится у терапевта с диагнозами «идиопатическая анемия», «анемия смешанного генеза» и подобными.

Диагноз «рефрактерная анемия» ставят, если у пациента отсутствует другая причина изменения крови и есть типичные изменения в костном мозге. Больного всесторонне обследуют: делают цитологическое, цитогенетическое и гистологическое исследование костного мозга, другие специальные анализы. Рефрактерная анемия – это диагноз исключения, иначе говоря, его ставят тогда, когда все другие причины снижения гемоглобина исключены.

Если гемоглобин пациента снижен незначительно, и он чувствует себя в целом нормально, то с лечением можно повременить. Когда гемоглобин становится ниже порогового (а «порог» у каждого человека свой и зависит от того, как больной ощущает низкий гемоглобин), то врач начинает лечение. Сейчас основным методом лечения рефрактерной анемии является регулярное переливание крови. Иногда пациентам с рефрактерной анемией помогает систематический прием препаратов эритропоэтина. Эритропоэтин — это вещество, которое делает более активными здоровые, незатронутые болезнью клетки красного ростка, что позволяет поддерживать гемоглобин на приемлемом уровне и уменьшить потребность в переливании крови. Если болезнь со временем перешла в острый лейкоз (таких пациентов около 2%), то лечение врач проводит по схемам острых лейкозов. Обычно пациенты с рефрактерной анемией, если своевременно переливать кровь, живут годы и чувствуют себя в целом хорошо.

Слово «цитопения» на медицинском языке означает снижение гемоглобина, лейкоцитов или тромбоцитов в крови, а «рефрактерная», или устойчивая, означает, что никакими витаминами, препаратами железа, диетой исправить ситуацию нельзя. В кроветворении выделяют 3 основных ветви, или ростка: красный росток (эритроидный), белый росток (лейкоцитарный) и тромбоцитный (тромбоцитарный). Слово «мультилинейная» говорит о том, что произошло нарушение взросления (созревания) двух или всех трех ростков крови.

Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией (РЦМД) – один из видов миелодиспластического синдрома, при котором из-за нарушения созревания ростков крови у пациента снижены два или все три основных составляющих элемента крови: гемоглобин, лейкоциты и тромбоциты. РЦМД – одна из самых частых видов миелодиспластического синдрома. Около 30% всех пациентов с МДС – это больные с таким заболеванием. Чаще всего заболевают люди в возрасте 70-79 лет.

Диагноз «рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией» ставят, если у пациента нет других причин для ухудшения состава крови и обнаружены типичные изменения в костном мозге. Причин изменений в анализах крови может быть много, поэтому РЦМД – это диагноз исключения, то есть его ставят тогда, когда все другие причины таких неблагоприятных изменений в крови исключены. Чтобы поставить диагноз РЦМД пациента всесторонне обследуют: делают цитологическое, цитогенетическое и гистологическое исследование костного мозга, другие специальные анализы. Это заболевание опасно тем, что оно постепенно может перейти (трансформироваться) в острый лейкоз, поэтому тщательное обследование нужно еще и для того, чтобы понять, как быстро произойдет эта трансформация и каковы в настоящий момент лечебные возможности для данного пациента.

Если кровь обратившегося к врачу человека изменена незначительно и пациент чувствует себя в целом нормально, то с лечением можно повременить. Потом по необходимости делают переливания крови или ее компонентов. Если со временем у пациента появились предвестники перехода РЦМД в острый лейкоз, то лечение проводят по схемам рефрактерной анемии с избытком бластов. Если болезнь уже перешла в острый лейкоз (таких пациентов около 10%), то больного лечат от острого лейкоза. Молодых пациентов можно полностью вылечить с помощью пересадки стволовых (материнских) клеток крови. По данным мировой статистики, больные рефрактерной цитопенией с мультилинейной дисплазией живут в среднем около трех лет после того, как болезнь обнаружили и начали лечение.

Слово «анемия» на медицинском языке означает снижение гемоглобина или малокровие, а «рефрактерная» или устойчивая, означает, что никакими витаминами, препаратами железа, диетой исправить ситуацию и поднять гемоглобин нельзя. Бласты — это самые молодые клетки крови, а сидеробласты – это бласты с нарушенным внутренним обменом железа, который наблюдают как особое кольцо вокруг ядра клетки.

Рефрактерная анемия с кольцевидным сидеробластами (РАКС) – это один из видов миелодиспластического синдрома, при котором из-за нарушения созревания красных кровяных телец у пациента снижается гемоглобин и появляются сидеробласты в костном мозге. РАКС заболевают 3-11% всех пациентов с миелодиспластическим синдромом. Обычный возраст больных от 60 до 73 лет.

Диагноз «рефрактерная анемия с кольцевидными сидеробластами» ставят, если у больного не находят других причин для изменения состава крови и в то же время обнаруживают типичные изменения в костном мозге (в первую очередь видят кольцевидные сидеробласты). Пациента всесторонне обследуют: делают цитологическое , цитогенетическое и гистологическое исследование костного мозга, другие специальные анализы, чтобы понять, как быстро произойдет переход анемии в острый лейкоз и каковы в настоящий момент лечебные возможности для данного пациента. РАКС – это диагноз исключения, то есть его ставят тогда, когда все другие причины снижения гемоглобина и изменения костного мозга исключены.

Если кровь больного изменена незначительно, и он чувствует себя в целом нормально, то с лечением можно повременить. Затем по необходимости делают переливание крови или ее компонентов. Если со временем у пациента появились предвестники перехода анемии в острый лейкоз, то лечение проводят по схемам рефрактерной анемии с избытком бластов. Если болезнь перешла в острый лейкоз, то лечат уже острый лейкоз. Молодых пациентов можно вылечить с помощью пересадки стволовых (материнских) клеток крови. Мировая статистика показывает, что в среднем больные со времени постановки диагноза живут до девяти лет. Это зависит от различных факторов.

5q- синдром (пять ку минус синдром, синоним: миелодиспластический синдром с делецией длинного плеча пятой хромосомы)

5q- синдром – это достаточно редкий вид миелодисплатического синдрома, при котором есть рефрактерная (устойчивая) анемия и выявляется характерная (типичная) генетическая поломка. Других отклонений от нормы состава крови нет. Слово «анемия» на медицинском языке означает снижение гемоглобина, или малокровие, а «рефрактерная», или устойчивая, указывает, что никакими витаминами, препаратами железа, диетой исправить ситуацию и поднять гемоглобин нельзя. 5q- синдромом чаще заболевают женщины, средний возраст пациентов 67 лет.

Чтобы определить заболевание, пациента всесторонне обследуют: делают цитологическое, цитогенетическое и гистологическое исследование костного мозга, другие специальные анализы. Диагноз «5q- синдром» ставят, если у пациента отсутствует другая причина снижения гемоглобина, есть типичные изменения в костном мозге и при цитогенетическом исследовании выявлена потеря одного фрагмента (длинного плеча) пятой хромосомы.

Если гемоглобин снижен незначительно и пациент чувствует себя в целом нормально, то с лечением можно повременить. Когда гемоглобин снижается ниже порогового (а «порог» у каждого свой в зависимости от того, как пациент переносит снижение гемоглобина), то основным методом лечения анемии сейчас является регулярное переливание крови. Иногда пациентам с рефрактерной анемией помогает систематический прием препаратов эритропоэтина. Это вещество заставляет лучше работать здоровые, незатронутые болезнью клетки красного ростка организма. Обычно люди с рефрактерной анемией живут годы и за исключением необходимости в регулярных переливаниях крови чувствуют себя в целом хорошо. Если со временем у пациента появились предвестники перехода РЦМД в острый лейкоз, то лечение проводят по схемам рефрактерной анемии с избытком бластов, а если болезнь перешла в уже острый лейкоз (таких пациентов менее 10%), то лечение проводят по схемам острых лейкозов. В последние годы в лечении этого редкого вида миелодисплатического синдрома используют препарат «леналидомид». Он способен «уцепившись» за поломку в хромосоме, полностью восстановить картину крови, уменьшить риск перехода болезни в лейкоз и существенно увеличить продолжительность жизни.

Миелодиспластический синдром (МДС) – нарушение созревания (взросления) клеток костного мозга, которое приводит к рефрактерной цитопении.

Слово «цитопения» на медицинском языке означает снижение гемоглобина, лейкоцитов или тромбоцитов в крови, а «рефрактерная» или устойчивая, означает, что никакими витаминами, препаратами железа, диетой исправить ситуацию нельзя.

МДС существует в нескольких видах, которые мы рассматривали в предшествующих разделах. Если же у пациента есть некоторые признаки от каждого вида или типичные генетические поломки, которые не позволяют поставить конкретный вид МДС, а только подтверждают само по себе наличие миелодиспластического синдрома, то ставят диагноз «миелодиспластический синдром неклассифицируемый».

Поставить диагноз «миелодиспластический синдром неклассифицируемый» довольно сложно. Для этого необходимо выполнить цитологическое, цитогенетическое, гистологическое исследование костного мозга, крови, а также другие специальные анализы. Пациенты с таким диагнозом нуждаются в регулярном наблюдении и контрольном обследовании, чтобы вовремя заметить переход болезни в острый лейкоз или в конкретный вид миелодиспластического синдрома.

Слово «анемия» на медицинском языке означает снижение гемоглобина, или малокровие, а «рефрактерная», или устойчивая, означает, что никакими витаминами, препаратами железа, диетой исправить ситуацию и поднять гемоглобин нельзя. Бласты являются самыми молодыми клеткам крови. Их очень мало, но если их количество превышает норму, значит, объявились первые предвестники опухоли крови.

Рефрактерная анемия с избытком бластов (РАИБ) – один из самых частых видов миелодиспластического синдрома, при котором из-за нарушений в созревании крови снижается гемоглобин и появляются признаки скорого острого лейкоза. Этой анемией болеют примерно 40% всех пациентов с миелодиспластическим синдромом. Чаще всего заболевают люди старше пятидесяти лет.

Откуда же берется РАИБ? Все, в том числе и болезни человека, развивается. Если, например, своевременно не вылечить кариес, то будет дупло, боль и флюс. РАИБ – это промежуточный этап между рефрактерной анемией и острым лейкозом, поэтому раньше эту болезнь называли даже «предлейкоз». Как правило, момент, когда появляется слишком много бластов, проходит для больного незаметно. Основным симптом остается слабость из-за снижения гемоглобина.

Диагноз «рефрактерная анемия с избытком бластов (РАИБ)» ставят, если у больного не находят других причин для изменения крови и одновременно видят типичные изменения в костном мозге. Пациента всесторонне обследуют: делают цитологическое, цитогенетическое и гистологическое исследование костного мозга, другие специальные анализы, чтобы понять, как быстро болезнь перейдет в острый лейкоз и каковы в настоящий момент возможности для лечения этого пациента.

Главная цель в лечении РАИБ максимально затормозить переход болезни в острый лейкоз. Для этого проводят химиотерапию по разнообразным схемам. Переносимость лечения зависит от общего состояния больного. Если он до болезни крови был в целом здоров, то терапия РАИБ обычно переносится хорошо: пациент может продолжать работать, находится в семье, живет полноценной жизнью. Однако, несмотря на то, что возможности лечения есть, быстрый переход болезни в острый лейкоз ограничивает выживаемость больных. Статистический анализ показывает, что среднее время жизни пациентов (без пересадки стволовых клеток крови) от момента постановки диагноза составляет от 1-2 месяцев до полутора лет. Это зависит от различных факторов. Если пациент молод, то уже на стадии РАИБ, не дожидаясь острого лейкоза, можно выполнить пересадку стволовых (материнских) клеток крови и вылечить человека полностью.

источник

Миелодиспластический синдром – группа гематологических заболеваний, при которых наблюдаются цитопения, диспластические изменения костного мозга и высокий риск возникновения острого лейкоза. Характерные симптомы отсутствуют, выявляются признаки анемии, нейтропении и тромбоцитопении. Диагноз устанавливается с учетом данных лабораторных анализов: полного анализа периферической крови, гистологического и цитологического исследования биоптата и аспирата костного мозга и т. д. Дифференциальный диагноз может представлять значительные затруднения. Лечение – переливание компонентов крови, химиотерапия, иммуносупрессивная терапия, пересадка костного мозга.

Миелодиспластический синдром – группа заболеваний и состояний с нарушениями миелоидного кроветворения и высоким риском развития острого лейкоза. Вероятность развития увеличивается с возрастом, в 80% случаев данный синдром диагностируется у людей старше 60 лет. Мужчины страдают несколько чаще женщин. У детей миелодиспластический синдром практически не встречается. В последние десятилетия гематологи отмечают увеличение заболеваемости среди лиц трудоспособного возраста. Предполагается, что причиной «омоложения» болезни могло стать существенное ухудшение экологической обстановки.

До недавнего времени лечение миелодиспластического синдрома было только симптоматическим. Сегодня специалисты разрабатывают новые методы терапии, однако эффективное лечение этой группы болезней все еще остается одной из самых сложных проблем современной гематологии. Пока прогноз при миелодиспластическом синдроме, в основном, зависит от особенностей течения болезни, наличия или отсутствия осложнений. Лечение осуществляют специалисты в сфере онкологии и гематологии.

С учетом причин развития различают два типа миелодиспластического синдрома: первичный (идиопатический) и вторичный. Идиопатический вариант выявляется в 80-90% случаев, диагностируется преимущественно у пациентов старше 60 лет. Причины возникновения установить не удается. В числе факторов риска первичного миелодиспластического синдрома – курение, повышенный уровень радиации при выполнении профессиональных обязанностей или проживании в неблагоприятной экологической зоне, частый контакт с бензином, пестицидами и органическими растворителям, некоторые наследственные и врожденные заболевания (нейрофиброматоз, анемия Фанкони, синдром Дауна).

Вторичный вариант миелодиспластического синдрома наблюдается в 10-20% случаев, может возникать в любом возрасте. Причиной развития становится химиотерапия или радиотерапия по поводу какого-то онкологического заболевания. В число лекарственных средств с доказанной способностью вызывать миелодиспластический синдром включают циклофосфан, подофиллотоксины, антрациклины (доксорубицин) и ингибиторы топоизомеразы (иринотекан, топотекан). Вторичный вариант отличается более высокой резистентностью к лечению, более высоким риском развития острого лейкоза и более неблагоприятным прогнозом.

В современной редакции классификации ВОЗ различают следующие типы миелодиспластического синдрома:

Рефрактерная анемия. Сохраняется более полугода. В анализе крови бласты отсутствуют либо единичные. В костном мозге дисплазия эритроидного ростка.
Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами. Сохраняется более полугода. В анализе крови бласты отсутствуют. В костном мозге дисплазия эритроидного ростка.
Рефрактерная цитопения с многолинейной дисплазией. В анализе крови тельца Ауэра отсутствуют, бласты отсутствуют либо единичные, выявляются панцитопения и увеличение количества моноцитов. В костном мозге диспластические изменения менее 10% клеток в 1 миелоидной клеточной линии, бластов менее 5%, телец Ауэра нет.
Рефрактерная анемия с избытком бластов-1. В анализе крови тельца Ауэра отсутствуют, бластов более 5%, цитопения и увеличение количества моноцитов. В костном мозге дисплазия одной либо нескольких клеточных линий, бластов 5-9%, телец Ауэра нет.
Рефрактерная анемия с избытком бластов-2. В анализе крови увеличение количества моноцитов, цитопения, бластов 5-19%, могут выявляться тельца Ауэра. В костном мозге дисплазия одной либо нескольких клеточных линий, бластов 10-19%, обнаруживаются тельца Ауэра.
Неклассифицируемый миелодиспластический синдром. В анализе крови цитопения, бласты отсутствуют либо единичные, тельца Ауэра отсутствуют. В костном мозге дисплазия одного мегакариоцитарного либо гранулоцитарного ростка, бластов более 5%, тельца Ауэра отсутствуют.
Миелодиспластический синдром, ассоциированный с изолированной делецией 5q. В анализе крови анемия, бластов более 5%, возможен тромбоцитоз. В костном мозге более 5% бластов, тельца Ауэра отсутствуют, изолированная делеция 5q.

Клиническая симптоматика определяется степенью нарушений миелопоэза. При мягко протекающих расстройствах возможно длительное бессимптомное или стертое течение. Из-за слабой выраженности клинических проявлений некоторые больные не обращаются к врачам, и миелодиспластический синдром обнаруживается во время проведения очередного медицинского осмотра. При преобладании анемии наблюдаются слабость, одышка, плохая переносимость физических нагрузок, бледность кожных покровов, головокружения и обморочные состояния.

При миелодиспластическом синдроме с тромбоцитопенией возникает повышенная кровоточивость, отмечаются десневые и носовые кровотечения, на коже появляются петехии. Возможны подкожные кровоизлияния и меноррагии. Миелодиспластический синдром с выраженными нейтропенией и агранулоцитозом проявляется частыми простудами, стоматитом, синуситом или стрептодермией. В тяжелых случаях возможно развитие пневмонии или сепсиса. Инфекционные заболевания нередко вызываются грибками, вирусами или условно-патогенными микробами. У каждого пятого пациента с миелодиспластическим синдромом выявляется увеличение лимфоузлов, селезенки и печени.

Диагноз выставляется с учетом данных лабораторных исследований: анализа периферической крови, биопсии костного мозга с последующим цитологическим исследованием, цитохимических и цитогенетических тестов. В анализе периферической крови больных миелодиспластическим синдромом обычно обнаруживается панцитопения, реже выявляется дву- или одноростковая цитопения. У 90% пациентов наблюдается нормоцитарная либо макроцитарная анемия, у 60% — нейтропения и лейкопения. У большинства больных миелодиспластическим синдромом отмечается тромбоцитопения.

При исследовании костного мозга количество клеток обычно нормальное либо повышенное. Уже на ранних стадиях обнаруживаются признаки дизэритропоэза. Количество бластов зависит от формы миелодиспластического синдрома, может быть нормальным либо увеличенным. В последующем наблюдаются дисгранулоцитопоэз и дисмегакариоцитопоэз. У некоторых больных признаки дисплазии костного мозга выражены очень слабо. В процессе цитогенетического исследования у ¾ больных выявляются хромосомные нарушения. Дифференциальный диагноз миелодиспластического синдрома проводят с В12-дефицитной анемией, фолиево-дефицитной анемией, апластической анемией, острым миелолейкозом и другими острыми лейкозами.

Тактика лечения определяется выраженностью клинической симптоматики и лабораторных изменений. При отсутствии явных признаков анемии, геморрагического синдрома и инфекционных осложнений осуществляется наблюдение. При миелодиспластическом синдроме с выраженной анемией, тромбоцитопенией и нейтропенией, а также при высоком риске возникновения острого лейкоза назначают сопроводительную терапию, химиотерапию и иммуносупрессивную терапию. При необходимости осуществляют пересадку костного мозга.

Сопроводительная терапия является самым распространенным методом лечения миелодиспластического синдрома. Предусматривает внутривенные инфузии компонентов крови. При длительном применении может провоцировать повышение уровня железа, влекущее за собой нарушения деятельности жизненно важных органов, поэтому переливания гемокомпонентов производят при одновременном приеме хелаторов (лекарственных средств, связывающих железо и способствующих его выведению).

Иммуносупрессоры эффективны при лечении миелодиспластического синдрома с отсутствием хромосомных аномалий, наличием гена HLA-DR15 и гипоклеточном костном мозге. Химиотерапию применяют при невозможности трансплантации костного мозга. Высокие дозы препаратов используют при трансформации миелодиспластического синдрома в острый лейкоз, а также при рефрактерных анемиях с избытком бластов при нормоклеточном и гиперклеточном костном мозге, низкие – при невозможности пересадки костного мозга. Наряду с перечисленными средствами пациентам назначают гипометилирующие средства (азацитидин). Наиболее надежным способом достижения полноценной длительной ремиссии является трансплантация костного мозга.

Прогноз зависит от типа миелодиспластического синдрома, количества хромосомных аномалий, необходимости в регулярных переливаниях компонентов крови, выраженности клинических проявлений и наличия осложнений. Различают 5 групп риска. Средняя выживаемость больных миелодиспластическим синдромом, входящих в группу с самым низким уровнем риска, составляет более 11 лет; с самым высоким – около 8 месяцев. Вероятность отторжения костного мозга после трансплантации – около 10%.

источник

Рефрактерная анемия является одной из форм малокровия, которая характеризуется нарушениями в процессе образования эритроцитов. Происходит это в результате нарушений в костном мозге, который отвечает за производство красных кровяных телец. В связи с изменениями, в кровяное русло попадают незрелые кровяные клетки, которые не могут в полной мере справиться со своей задачей.

Миелодиспластический синдром (далее МДС) многие воспринимают за отдельную патологию. На самом деле такой термин объединяет сразу несколько заболеваний, которые поражают костный мозг. Если диагностируется миелодиспластический синдром, рефрактерная анемия является первой его производимой.

Если человек здоров, то уровень кровяных клеток у него держится в норме. Происходит своего рода круговорот – селезенка уничтожает кровь, а костный мозг компенсирует потери. В случае нарушения процесса, уровень эритроцитов и других клеток стремительно падает. Это может привести к серьезным осложнениям.

В зависимости от разновидности МДС, могут наблюдаться конкретные симптомы. Основное количество симптомов является результатом дефицита клеток крови. Чаще всего на фоне отклонений диагностируется анемия, которая характеризуется сниженной концентрацией гемоглобина и низким количеством красных кровяных телец. Человек начинает испытывать общее недомогание, головные боли, быструю утомляемость, учащенное сердцебиение и прочее.

Также у больных может быть диагностирована нейтропения, которая характеризуется сниженным количеством зрелых нейтрофилов. В результате этого организм теряет большую часть своей защиты против различных инфекций.

Виды миелодиспластического синдрома:

Железорефрактерная анемия. Состояние, которое характеризуется избыточным содержанием сывороточного железа, костной жидкости, а также рефрактерностью к железосодержащим препаратам.
Рефрактерная анемия с сидеробластами. В результате нарушения процесса дозревания эритроцитов, у человека значительно снижается концентрация гемоглобина, а также образуются сидеробласты в костном мозге.
Рефрактерная анемия без сидеробластов. Это нарушение входит в группу новообразований, определить характер которых невозможно. Чаще всего диагностируется у представителей сильного пола.

Стоит отметить, что рефрактерная анемия с избытком бластов, прогноз который будет зависеть от своевременности лечения и возможных осложнений, возникает чаще всего при диагностировании МДС.

Когда у пациента наблюдается миелодиспластический синдром, рефрактерная анемия в частности, патологические процессы начинают протекать в костном мозге, нарушая процесс творения эритроцитов. В результате этого снижается уровень красных кровяных телец, тромбоцитов и лейкоцитов. Помимо этого существенно снижается концентрация гемоглобина, а все патологии, которые начинают протекать в зрелых эритроцитах, переход на молодые клетки, тем самым нарушая их функциональность.

Опасность такой формы малокровия заключается в том, что долгое время она может протекать бессимптомно, что в результате не позволяет провести оперативное вмешательство в процесс развития недуга, и может привести к возникновению острого лейкоза. Стоит отметить, что диагностировав у пациента миелодиспластический синдром, лечение рефрактерной анемии не может быть осуществлено на приеме железосодержащих препаратов.

Изначально необходимо обозначить несколько основных причин, которые могут положить начало к развитию данного типа малокровия:

Нарушения в хромосомном уровне или генетические отклонения.
Радиационное облучение организма.
Затяжное курение.
Работа с химическими реактивами без должной защиты.
Новообразования.
Туберкулез и другие заболевания легких.
Тяжелая экологическая ситуация в регионе проживания.
Лечение онкологических заболеваний с использованием химио- и радиотерапии.

Само лечение рефрактерной анемии будет зависеть от ее стадии, а также состояния организма пациента. Наиболее эффективным методом является пересадка костного мозга, но при этом такой вариант одновременно является и самым радикальным. В любом случае, он позволяет пресечь развитие острого лейкоза. Во время операции, поврежденный участок костного мозга будет облучен. В таком случае он прекращает функционировать и позволяет пересадить донорский орган. Эффективность данного метода имеет и вторую сторону медали: есть большой риск отторжения донорского органа, что приводит к смерти пациента. Помимо этого, такая операция отличается высокой стоимостью, а также сложностью найти подходящего донора.

Существуют и менее радикальные методы лечения:

Химиотерапия – пожилым пациентам такой метод лечения назначают крайне редко, так как он может привести к летальному исходу. Касательно других пациентов, то у них также могут возникнуть серьезные последствия, в частности повреждение здоровых клеток, выпадение волос или поражение внутренних органов.
Пересадка стволовых клеток.
Систематическое переливание крови. Для этого используется эритроцитарная масса. Параллельно пациент использует препараты, которые помогают справиться с переизбытком железа в крови.

В зависимости от риска возникновения побочных эффектов, а также своевременности лечения недуга, специалист определяет прогноз рефрактерной анемии. В зависимости от количества бластных клеток, хромосомных аномалий и других факторов, отмечается один из пяти исходов лечения. Первый гарантирует пациенту выживаемость в течение ближайших 5-11 лет. Самый последний не гарантирует и полугода жизни.

Необходимо понимать, что рефрактерная анемия является очень опасной формой малокровия. Оно может не только принести массу дискомфорта, но и легко перейти в рак. При выявлении первых симптомов, необходимо срочно обратиться к специалисту.

источник

1930-е годы XX века — время бурного развития медицины и надежд на всеобщее торжество прогресса. Но жизнь — дама суровая и тяжелая на подъем. Сначала мир столкнулся с войной, а потом ученые мужи, которые лет 20 назад пылали мечтами, рассказали человечеству о том, что рак — это бич нашего времени. Миелодиспластический синдром, о котором мы сегодня поговорим, не относится к числу распространенных, но своих жертв находит исправно. А что чаще всего делает пациент, которому сообщили неутешительный диагноз? Правильно, начинает оплакивать свою участь и придается унынию. И вместо того чтобы бороться с проблемой, сдается. О том, каким в данном случае бывает финал, говорить не нужно.

Почему мы решили начать со столь неутешительного вступления? Ответ прост. Вы должны понять, что при нынешнем уровне развития медицины онкология — это именно диагноз (где прогноз далеко не так очевиден), а не повод заниматься составлением завещания. Тяжелый, требующий от больного и его родственников максимального напряжения, а от врачей — безусловной убежденности в благополучном исходе лечения. Другими словами, современная онкология — это не только (и не столько!) новейшие методики, суперэффективные лекарства и дорогостоящее оборудование, сколько настрой на успех и вера в небольшое, но такое желанное и ожидаемое чудо. Пожалуйста, помните об этом!

Миелодиспластический синдром — это не обособленная патология, как ошибочно полагают обыватели, а группа заболеваний, поражающих костный мозг, ответственный за выработку крови. У здорового человека естественная убыль клеток компенсируется, отчего их уровень держится примерно на одном уровне. Иначе говоря, в данном случае наблюдается своеобразный круговорот крови в организме: селезенка ее «уничтожает», а костный мозг вырабатывает. Синдром нарушает устоявшееся равновесие, отчего уровень тромбоцитов, эритроцитов или лейкоцитов падает. Прогноз (о нем — в конце статьи) условно неблагоприятный.

Потому это заболевание считается в некотором смысле «неудобным»: в конце концов, удалить опухоль в одном органе (печени, легких или желудке) и «задушить» оставшиеся раковые клетки химией или облучением — это одно, а эффективное и безопасное для пациента лечение костного мозга — совсем другое.

Также важно помнить о том, что некоторые виды заболевания (рефрактерная анемия с избытком бластов) относятся к рассматриваемой нами проблеме, но стоят обособленно и требуют иного подхода к лечению, хотя их диагностика стандартная для подобных патологий. Из-за этого пациент вынужден неделями обивать врачебные кабинеты, прежде чем медики поймут, с какой проблемой имеют дело. А тем временем рефрактерная анемия настолько разрушит организм, что никакого иного лечения, кроме паллиативного, предложить будет нельзя.

Еще один момент, негативно влияющий на прогноз выздоровления, касается возраста. Синдром в подавляющем большинстве случаев диагностируется у пожилых людей, тех, кто в силу своего возраста «нажил» букет болячек, а собственные защитные ресурсы организма уже практически исчерпаны.

1. РА — рефрактерная анемия

изменение крови: анемия, бластов нет;
изменение костного мозга: дисплазия эритроцитарного ростка, бластов 9 ;
изменение костного мозга: обширная дисплазия (более чем 10%), бластов 15%.

6. РЦМД-КС — комбинация 2 и 5 типов

изменение крови: цитопения, нет бластов и палочек Ауэра, моноцитов 9 ;
изменение костного мозга: обширная дисплазия (более чем 10%), бластов 15%.

7. РАИБ-1 — рефрактерная анемия, характеризуемая избыточностью бластов-1

изменение крови: цитопения, бластов 9 ;
изменение костного мозга: общая дисплазия (один или более ростков), бластных клеток от 5% до 9%.

8. РАИБ-2 — рефрактерная анемия, характеризуемая избыточностью бластов-2

изменение крови: цитопения, бластов от 5% до 19%, могут присутствовать палочки Ауэра, моноцитов 9 ;
изменение костного мозга: общая дисплазия (один или более ростков), бластных клеток от 10% до 19%, есть палочки Ауэра.

Исчерпывающий анализ крови.
Всестороннее исследование костного мозга (гистологическое и цитологическое).
Специализированный генетический тест, целью которого является обнаружение хромосомных мутаций (цитогенетическое исследование костного мозга или периферической крови).
Морфологическое исследование костного мозга (аспирата).
Трепанобиопсия костного мозга с последующей гистологией.
Цитогенетический анализ.

Диагностика — наука весьма неточная. И, хотя комплекс всех вышеперечисленных методов считается на сегодняшний день исчерпывающим и достаточным, из-за возрастного фактора (детей с синдромом практически нет, большинство пациентов уже перешагнули 60-летний рубеж) его реализация сопряжена с немалыми трудностями. И дело тут не столько в высокой травматичности процедур, сколько в естественных возрастных изменениях. Потому постановка правильного диагноза — задача нетривиальная и достаточно сложная.

Некоторые заболевания и патологии (список приведен ниже) могут иметь сходные симптомы, потому следует помнить о том, что диагностика должна быть дифференциальной:

различные гемобластозы (эритремия, ОМЛ — острый миелобластный лейкоз, истинная полицитемия);
злокачественные лимфомы различной этиологии;
некоторые аутоиммунные заболевания (прогноз сам по себе неблагоприятный);
токсические поражения организма;
миелодепрессивный синдром;
ВИЧ (если лечение высокоактивными антиретровирусными препаратами не проводилось);
нарушения белкового обмена;
хронические заболевания печени;
гликогенозы.

сильная утомляемость и одышка даже при незначительной физической нагрузке, что говорит о достаточно сильной анемии;
немотивированная потеря веса;
снижение аппетита;
сильная лихорадка;
болевой синдром неясной этиологии;
затрудненное дыхание при отсутствии в анамнезе любых астматических проявлений;
необъяснимая бледность кожи с признаками геморрагического синдрома (наиболее характерные симптомы — сыпь, незначительные кровотечения);
обширные внутрикожные кровоизлияния (синяки) даже при пустяковых травмах;
склонность к простудным и инфекционным заболеваниям вне зависимости от времени года (субфебрильная температура, чрезмерное потоотделение, стандартное лечение жаропонижающими не дает желаемого результата);
снижение уровня гемоглобина;
постоянные головокружения;
неприятные ощущения в трубчатых костях и тазобедренном суставе, которые временами сменяются сильной болью;
гепатомегалия или спленомегалия.

генетические или хромосомные нарушения;
длительный контакт с вредными химическими веществами без соответствующей защиты;
воздействие радиации.

Приведенный перечень очень условный и объясняется это достаточно просто. Синдром относится к числу тех заболеваний, первопричины возникновения которых еще до конца не выявлены, а существующие теории при непредвзятом подходе не выдерживают критики и могут быть опровергнуты.

Пересадка костного мозга. Самый радикальный и эффективный метод, не избавленный от довольно существенных недостатков, среди которых — сложность подбора совместимого донора, очень высокая стоимость, необходимость в дополнительной подготовке пациента и немалая вероятность отторжения трансплантата.
Химиотерапия (лечение может быть как низкоинтенсивным, так и высокодозным). Основные проблемы — немалый риск побочных эффектов и разрушения органов ЖКТ (прежде всего, печени). Самые распространенные препараты — цитарбин и децитабин.
Трансплантация стволовых клеток. Один из новейших методов терапии, которому в той или иной степени свойственны те же проблемы, что возникают при пересадке костного мозга. Из-за некоторых особенностей отечественного законодательства в нашей стране вероятность как самой трансплантации, так и ее благополучного завершения, не очень высока.
Сопроводительная терапия. Лечение заключается в постоянных переливаниях крови или одного из ее компонентов.
Высокоактивная медикаментозная терапия препаратами на основе эритропоэтина или тромбопоэтина.
Подавление собственного иммунного ответа может помочь пациентам с гипоклеточным костным мозгом и нормальным кариотипом. Побочные эффекты и осложнения такие же, как и при пересадке костного мозга.

Если все перечисленные методики по тем или иным причинам (возраст, стадия заболевания, сопутствующие патологии, тяжелые симптомы) оказались неэффективными, возможно применение паллиативного лечения. Помочь больному выздороветь оно не в состоянии, но снять болевой синдром и улучшить качество жизни способно. Особо заметим — именно жизни (какой бы короткой она ни оказалась), а не бесцельного прозябания наедине со своими проблемами.

Если ориентироваться на прогностическую систему WPSS, разработанную ВОЗ, эффективность лечения зависит от трех основных факторов:

кариотип (плохой, средний, хороший): от 2 до 0 баллов;
вид заболевания: РАИБ-2 — 3 балла; РАИБ-1 — 2 балла; РЦМД, РЦМД-КС — 1 балл; РА, 5q, РАКС — 0 баллов;
необходимость в гемотрансфузиях: есть — 1 балл, нет — 0 баллов.

Все баллы суммируются и на их основе выводится показатель группы риска, который и дает примерное представление о возможном сроке жизни:

0 баллов: 136 месяцев;
1 балл: 63 месяца;
2 балла: 44 месяца;
3-4 балла: 19 месяцев;
5-6 баллов: 8 месяцев.

Но здесь следует помнить о двух вещах. Первое: медицина не стоит на месте, потому не исключено, что через несколько лет ситуация значительно изменится в лучшую сторону. Второе: это усредненные, среднестатистические данные, и ориентироваться на них — не самое правильное решение. Еще раз повторимся, миелодиспластический синдром — это заболевание, лечение которого во многом зависит от веры пациента на лучший исход.

В чем суть «похого прогноза» при остром миеломонобластном лейкозе М-4.если определена трисомия 8-хромосомы Статьи пишут о «плохом прогноза», если возраст более 60 лет. Что же является причиной «плохого прогноза» в 35 лет и не было РА,РЦМД….? Причем , обратиться за лечением с появившимися синяками ,и после начала лечения получить все симптомы лейкоза и за 150 дней погибнуть от последствий химиотерапии (перечень на 8-ми строчках не помещается. ) !Это ошибочный путь.Неужели нового ничего не разработано для спасения молодых людей самого продуктивного трудового возраст?Какие новые разработки( и где в России) ведутся по пониманию этого заболевания и у кого есть попытки лечения не «убивая» бласты и их токсины а трансформируя и нейтрализуя. Потому ,что «убивая» бласты ,на самом деле, лечение убивает человека,так же, как когда-то не понимание существования 4-х групп крови, при переливаниях убивало людей,а ведь пытались их спасти.

источник