Селезенка находится в левой верхней части брюшной полости позади желудка, соприкасается с диафрагмой, толстой кишкой, левой почкой, поджелудочной железой и связана с системой воротной вены, через которую кровь из желудочно-кишечного тракта поступает к печени. Она не принимает участия в процессах пищеварения, относится к иммунной системе.
Органами периферической иммунной системы человека также являются: лимфатическая система и узлы, кровь, лимфа, лимфоидная ткань.
Селезенка – самый большой лимфатический узел организма. Она пропускает через себя кровь, очищает ее от погибших эритроцитов, является их хранилищем, вырабатывает антитела и лимфоциты, превращает гемоглобин в билирубин, фильтрует бактерии, простейшие, инородные частицы, помогает оперативно реагировать на попытку проникнуть через иммунную защиту организма.
Врожденное отсутствие или удаление селезенки не оказывает глубокого влияния на жизнеспособность и рост организма.
После ее хирургического удаления повышается чувствительность к бактериальным инфекциям, особенно у маленьких детей.
Здоровая селезенка взрослого весит 100-250г, ее размеры 10-11см, ширина 3-4см.
Если размеры не увеличены (в норме), она не пальпируется.
Для обозначения патологии в медицине используют следующие термины:
Гепатоспленомегалия — увеличение печени и селезенки.
В определенных ситуациях совершенно здоровый орган способен увеличить массу в два раза. Спленомегалию диагностируют, когда масса превышает 200 грамм.
Применяют пальпацию, рентгенографическое исследование брюшной полости.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) помогает определить степень кровоснабжения. При сканировании с помощью слаборадиоактивных элементов выявляется, разрушаются ли в селезенке в больших количествах кровяные клетки.
Анализ крови позволяет определить уменьшение количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. В ряде случаев причину увеличения селезенки удается определить, исследуя форму и размер кровяных клеток.
Первая: выступает на один палец из-под реберной дуги, пальпируется нижний полюс.
Вторая: выступает до точки, равноудаленной от пупка и подреберья.
Четвертая: до таза или в правой половине живота.
Увеличенная в размерах селезенка может быть мягкой или плотной, болезненной или неболезненной.
В здоровом организме диафрагма поднимается и опускается с амплитудой 4см, совершает за час 100 колебаний, сокращает печень, селезенку, кишечник, сжимает кровеносные и лимфатические сосуды живота, стимулирует брюшное кровообращение.
Улучшение функционирования диафрагмы восстанавливает функции печени и селезенки, уменьшает их объем за счет более активной циркуляции заключенной в них жидкости.
A.C.Залманов считает, что для активизации приподнятой и потому неподвижной диафрагмы необходимо уменьшить размер печени и селезенки:
- Три дня каждого месяца за полчаса до обеда принимать глауберову соль (сульфат натрия): в первый день 1ч.л., на второй и третий – по 1/4 ч.л., растворять соль в стакане минеральной («Ессентуки №4») или кипяченой воды.
Данный способ промывает и очищает кровеносные, лимфатические и желчные капилляры печени, она уменьшается в объеме, что влечет снижение размера селезенки.
- Ставить в область печени горячую грелку на 40 минут три раза в день после еды.
Нагревание печени повышает температуру крови в селезенке, что активизирует кровообращение в печеночных и селезеночных капиллярах, увеличивает объем циркуляции крови.
Если увеличение размера не сильное, достаточно применять только грелку 1-2 раза в день.
Простые процедуры по активизации диафрагмы помогают предупредить серьезные заболевания внутренних органов.
Близкое расположение к органам пищеварительной системы не всегда позволяет точно определить, что болит именно селезенка – аналогичные симптомы характерны для расстройств кишечника, заболеваний желудка и печени.
Ее увеличенные размеры могут сдавливать другие внутренние органы, что становится причиной болезненных ощущений, чувства переполненности желудка даже после скромного приема пищи.
Если болит живот или слева сзади, отдает в левое плечо – селезенка получает мало крови, ее части начали разрушаться.
Резкие или ноющие боли сигнализируют о сложном заболевании, для его лечения стоит обратиться к врачу.
Увеличенный объем повышает способность захватывать клетки крови. С другой стороны, значительное количество патологических кровяных клеток ухудшает фильтрующую способность. Поэтому селезенка увеличивает размер, чтобы извлекать из крови и уничтожать еще больше клеток.
Чрезмерно активное разрушение кровяных клеток – эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов – называется гиперспленизмом:
- нехватка эритроцитов вызывает анемию;
- снижение уровня лейкоцитов становится причиной частых инфекционных заболеваний;
- уменьшение числа тромбоцитов ухудшает кровоостанавливающие функции.
Если не выяснить причины увеличения и не начать лечение, селезенка принимается разрушать не только патологические кровяные клетки, но и здоровые.
Распространенные причины увеличения размера:
- цирроз, опухоль печени, кисты;
- хронические и острые инфекции, результат деятельности паразитов (малярия, туберкулез, бруцеллез, сифилис);
- недостаточность кровообращения;
- лейкоз, анемия, иммунолейкемия и другие гематологические заболевания;
- гранулематозные и лейкемические болезни.
Анемия. Причина заболевания – недостаточное поступление веществ для образования гемоглобина. У детей случается на первом году жизни при частых инфекциях, нарушении всасывания в кишечнике.
Железодефицитная разновидность проявляется небольшим или сильным увеличением печени и селезенки, снижением в крови уровня гемоглобина, вялостью, учащением сердечных сокращений, ломкостью и истончением волос, «лакированным» языком.
При витаминодефицитной анемии (нехватке витаминов В9 и В12) селезенка и печень также могут увеличиться в размерах. Общая слабость, жжет язык, стул жидкий, температура повышена.
Гемолитическая анемия объединяет большую группу заболеваний, при которых сокращена жизнь эритроцитов. Обычно они живут 100-120 дней, в случае заболевания – 12-14 дней.
Причина наследственного микросфероцитоза – генетический дефект мембранного белка эритроцита, отчего образуются сфероциты – сферические эритроциты. Они не в состоянии протиснуться в узкие просветы, становятся причиной застоя, из отщепленных частичек их поверхности образуются микросфероциты, которые постоянно убирает селезенка. Ее размер увеличивается, выступает из подреберья на 2-3 см. В крови повышается свободный билирубин.
Единственным способом лечения заболевания является хирургическое удаление органа – спленэктомия.
Если один из родителей страдает микросфероцитозом, у ребенка заболевание развивается с вероятностью 50%.
Цирроз печени. Печеночная ткань замещается соединительной, нарушается структура, сосуды сдавлены. Причиной заболевания может являться гепатит В или С.
Заболевание развивается постепенно, проявляется повышенной утомляемостью, вздутием живота, болями в правом предреберье, сосудистыми «звездочками», утолщением пальцев и ногтей, кровотечениями из носа и десен. При нарушении синтеза белка отекает брюшная полость. В завершающей стадии увеличивается селезенка, подкожные вены передней брюшной стенки расширены.
Лейкемия. В крови повышено количество белых телец и снижено количество красных, развивается анемия, увеличивается селезенка. Заболевание поражает преимущественно детей и стариков.
Эритремия. Повышен объем крови, содержание гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, может развиться гипертония. Лицо и конъюнктива красные, селезенка увеличена.
Синдром лейкемической пролиферации (размножение и рост опухолевых клеток). Тяжесть и боли в левом и правом подреберьях, болят кости. Шейные лимфатические узлы безболезненны, плотноватые, припухлые с одной или с обоих сторон.
Селезенка увеличена, выступает из-под реберного края на 3–6 см, плотноватая, безболезненная. Печень пальпируется на 2–4 см ниже реберного края, плотноватая, чувствительная.
Избыток поступления синтетического витамина А, достижение токсического уровня проявляется болями в животе и суставах, тошнотой, рвотой, увеличением размера печени и селезенки, выпадением волос.
Операция по хирургическому удалению показана, если орган чрезмерно активно разрушает эритроциты, становится причиной анемии, уменьшения лейкоцитов и тромбоцитов.
Операция показана при слишком большом размере, который мешает работе других внутренних органов, при кровотечениях или частичном разрушении селезенки.
Рецепт лечения увеличенной селезенки с тысячелистником:
- перемешать в равных частях тысячелистник и календулу;
- заварить 20г смеси 0.5л кипятка, настоять в закрытой посуде 40 минут, процедить.
Принимать по трети стакана два раза в день.
Для устранения боли в животе, лечения увеличенной селезенки помогает зира (каммун)[note]Сахобиддинов С. С. Дикорастущие лечебные растения Средней Азии. Госиздат, СССР, Ташкент. 1948. 216с.[/note].
В качестве укрепляющего, обезболивающего средства применяют цикорий:
- Заварить 1 стаканом кипятка 2г корня цикория, настоять 40 минут, процедить.
Принимать по 1-2с.л. три раза в день.
Рецепт с экстрактом цикория:
- Заварить стаканом кипятка 1/4ч.л., размешать
- Заварить стаканом кипятка 20 корня цикория и 10г плодов рябины, настоять 40 минут, процедить
Принимать по 1-2с.л. три раза в день. Настой применяют при увеличении селезенки, как противоопухолевое средство.
Виноград. Полезен в свежем виде для лечения малокровия, от увеличения селезенки и печени, воспаления желудка и кишечника.
Лечиться в августе, сентябре, октябре, съедать в течение 2,5 месяцев по 1,5 кг винограда с кожурой и семечками – после завтрака, обеда и ужина.
Наши предки опытным путем выявили пищу, которая тем или иным способом помогает организму выздороветь. Одна увеличивает теплотворную функцию, другая – охлаждает, избавляет от слизи.
Черный перец стимулирует аппетит, способствует перевариванию пищи и рассасыванию опухоли селезенки.
Лавр благородный оказывает глистогонное действие, помогает рассасыванию уплотнения селезенки. В первые блюда закладывают за 5 минут до готовности, во вторые блюда – за 10 минут.
Анис очищает легкие и бронхи, лечит кашель, открывает закупорку печени, селезенки, почек, но вреден для мочевого пузыря. В кулинарии применяют семена аниса, они стимулируют пищеварение.
Горчица улучшает цвет лица, припарка рассасывает уплотнение селезенки.
Горькая тыква также способствует рассасыванию уплотнения селезенки.
источник
Селезенка в организме выполняет самую важную функцию – регулирует систему кроветворения. На патологическое состояние в организме и возможные заболевания указывает увеличенная селезенка. Такое состояние носит название спленомегалия.
Роль селезенки в организме человека
Селезенка располагается в области 9 и 11 ребер вертикально в левой части брюшной полости. Этот орган имеет овальную уплощенную форму. К другим органам селезенка крепится с помощью специальных связок.
Основная функция селезенки – регуляция системы кроветворения. Этот лимфоидный орган способен перерабатывать вредные вещества, очищать кровь от бактерий и вирусов. Если у человека отсутствует селезенка по какой-либо причине, то у него заметно ухудшается иммунитет.
Также селезенка осуществляет контроль за клетками крови. Поврежденные и погибшие эритроциты удаляются и накапливаются форменные элементы именно в селезенке.
Кроме этого, селезенка выполняет следующие функции:
- Способность к обнаружению чужеродных антигенов и выделение антител
- Растворение твердых веществ, образующихся при ожогах или травмах
- Принимает участие в обмене белков и синтезе альбумина и глобина
- Участвует в образовании иммуноглобулинов
Селезенка – это особый фильтр крови, в котором оседают различные вредоносные бактерии и инфекции. Основное значение – защитить организм в случае инфекционных и паразитарных заболеваний.
Возможные причины возникновения патологии
Увеличение селезенки может наблюдаться вследствие различных причин. Данная патология носит название спленомегалия. На изменение размера селезенки влияет застой венозной крови. Из-за нарушения оттока крови, происходит рост сосудистой ткани и количество эритроцитов, что приводит к развитию болезни Банти.
Застой может возникнуть при повышении давления в крупных венах из-за образовавшегося тромба или тяжелой формы сердечной недостаточности.
Основными причинами увеличения селезенки являются:
- Бактериальные и вирусные инфекции
- Паразитарные инфекции
- Новообразования
- Заболевания печени
- Заболевания крови
- Гемолитическая анемия
- Наличие кист
Во многих случаях спленомегалия возникает вследствие различных инфекций (гепатит, краснуха, корь, мононуклеоз и др.). Селезенка поражается при попадании в организм гельминтов и членистоногих.
Причиной увеличения селезенки в размерах могут стать аутоиммунные заболевания, такие как красная волчанка, ревматоидный артрит, периартериит.
В случае повреждении селезенки и возникшие в результате этого опухоли, гнойники, кисты или инфаркты также влияют на функционирование данного органа. Форменные элементы при заболеваниях крови разрушаются, а это влечет за собой увеличение селезенки. Обычно это наблюдается при гемолитической анемии, врожденном сфероцитозе, нейтропении, тромбоцитемии и др.
Признаки увеличения селезенки
При увеличении селезенки особых признаков не наблюдается. Многие могут и не знать об этом, а потом обнаруживают патологию на медицинском осмотре.
Чаще всего клинические проявления наблюдаются при значительном размере селезенки, из-за чего сдавливаются окружающие органы.
Явные признаки увеличения селезенки:
- Боль в левом подреберье
- Вздутие живота
- Запор
- Изжога
Боль в левой стороне может усиливаться при вздохе и отдавать в плечо. Если за счет увеличения селезенки происходит сдавление желудка, то у больного может отсутствовать аппетит или возникнуть ощущение переполненности желудка.
Также может наблюдаться незначительное повышение температуры тела, ночная потливость, потеря веса, сонливость, усталость, слабость.
На поздних стадиях температура может повышаться до 40 градусов. К неспецифическим симптомам спленомегалии относят нечетко локализованную боль в животе и вздутие. При наличии указанных симптомов можно обратиться к гематологу, онкологу или гастроэнтерологу.
Методы исследования патологии селезенки
Чтобы диагностировать спленомегалию, врач проводит визуальный осмотр. При пальпации можно обнаружить увеличение селезенки. Для выявления причины заболевания сдается ряд лабораторных анализов.
Врач назначает общий анализ крови, а также мазок крови для оценки количества и составы белых кровяных клеток и других форменных элементов.
Также необходимо сдать биохимический анализ крови, по которому можно определить возможные патологии печени или поджелудочной железы. Кроме этого, можно определить содержание микроэлементов в крови. Чтобы проконтролировать состояние мочевыводящих путей и почек, сдается общий анализ мочи. Чтобы оценить работу пищеварительной системы, выполняется копрограмма. Также сдается анализ кала на наличие яйца глист и простейших. Для выявления возбудителя и его чувствительности к антибиотикам назначают посев крови.
Кроме лабораторных анализов назначают инструментальные методы диагностики:
Больше информации о функциях селезенки можно узнать из видео.
- Следует отказаться от вредных привычек.
- Необходимо делать все плановые прививки, а также проводить вакцинацию перед поездками в экзотические страны.
- Физическая активность должна быть регулярной, но умеренной, чтобы предотвратить разрыва селезенки.
- Важно 1-2 раза в год проходить профилактические осмотры у всех врачей.
- Следует проводить меры по укреплению иммунитета.
- Грудную клетку и живот необходимо защищать от повреждений и ударов.
- Питание должно быть правильным и сбалансированным. В рационе должно присутствовать достаточное количество овощей и фруктов.
- Важно следить за своим здоровьем и не допускать развитие заболеваний.
источник
Каждый орган человеческого тела имеет индивидуальную форму и размер. В норме эти характеристики примерно совпадают у разных людей, однако развитие того или иного заболевания может привести к изменению показателей.
Например, патологическое уменьшение или, наоборот, увеличение органа – явление отнюдь не редкое.
Быстрый переход по странице
Иногда от врача можно услышать, что у больного увеличена селезенка или «спленомегалия». Людям, далеким от медицины, сложно разобраться в этом вопросе, диагноз это или, что это такое? Спленомегалия – это аномальное увеличение селезенки, связанное с протеканием какого-либо патологического процесса в организме и не является самостоятельным заболеванием. Простыми словами — это симптом, увеличенная селезенка.
Сам по себе симптом не представляет опасности, но в любом случае требуется глубокая диагностика, направленная на выявление причин.
В норме длина селезенки не превышает 12 см у взрослого человека, весит этот орган порядка 100-150 грамм и не обнаруживается при прощупывании. Исключение составляют только очень худые люди.
Умеренная спленомегалия – это увеличение селезенки, при котором ее длина находится в пределах 13-20 см, а вес составляет 400-500 грамм. Если же эти величины начинают превышать пороговые отметки в 21 см и 1000 грамм соответственно, говорят о тяжелой форме.
В человеческом организме селезенка выполняет кроветворную функцию, является при этом одним из основных кровяных депо, в котором содержатся эритроциты, тромбоциты и лейкоциты. Помимо продукции красных кровяных телец, этот орган отвечает за образование белых клеток крови – лейкоцитов. Так реализуется иммунная функция селезенки.
Впрочем, в этом органе не только формируются кровяные клетки, но и разрушаются поврежденные и старые. Ответственна селезенка и за синтез некоторых белковых структур, в частности, иммуноглобулинов.
Спленомегалия у взрослых может наблюдаться, когда организм стремится скомпенсировать недостаточность тех или иных компонентов. Например, при анемии, вызванной низким содержанием гемоглобина в крови, либо при мощном иммунном ответе, когда селезенкой производится огромное количество иммуноглобулина. Кроме того, умеренную спленомегалию вызывают многие инфекции.
Если увеличение селезенки у взрослых – это возможный сигнал о развитии патологического процесса в организме, то спленомегалия у детей – не всегда повод для беспокойства.
В норме селезенка некоторых малышей может несколько превышать максимальные пороговые значения с учетом возраста. Так, у новорожденного допустимым считается отклонение в длине этого органа до 30%. К полугодовалому возрасту селезенка может превышать максимальную пороговую длину на 15%, а к трем годам – лишь на 3% отличаться от нормы.
Если у малыша обнаружена спленомегалия — ему в обязательном порядке назначается полный комплекс диагностических процедур. Нужно сдать общий и биохимический анализы крови, исследовать мочу, провести изучение кала – копрограмму.
Поскольку частой причиной увеличения селезенки у детей являются глистные инвазии и инфекции, показано исследование испражнений на яйца глистов, иммунологический анализ на наличие простейших и бактериологическое исследование крови для выявления инфекционного агента и его лекарственной устойчивости.
Основные данные о степени увеличения органа, его структуре, наличии или отсутствии в нем новообразований врач получает после проведения УЗИ селезенки. Лечение потребуется, если будут выявлены какие-либо патологии, послужившие толчком к развитию спленомегалии.
Впрочем, бывают ситуации, когда увеличенная селезенка у ребенка не является признаком патологии. Этот симптом – всего лишь повод для серьезного обследования, но не обязательно предупреждение об опасности тяжелого заболевания.
Спленомегалия, как было отмечено выше, является не болезнью, а возможным симптомом патологии. Основные причины спленомегалии – это инфекции, аутоиммунные состояния, заболевания крови и органов кроветворения, нарушения кровообращения, обмена веществ, абсцессы, инфаркты органа и новообразования в нем.
Инфекции, приводящие к увеличению селезенки, могут быть вызваны возбудителями различной природы:
Причиной спленомегалии может стать бактериальная инфекция, протекающие в острой или хронической форме. Увеличение селезенки наблюдается при таких острых состояниях:
- сепсис;
- милиарный туберкулез;
- заболевания из группы тифо-паратифозных, возбудителями которых являются микроорганизмы Salmonella.
Кроме того, спленомегалия отмечается при хроническом течении сифилиса, бруцеллеза, туберкулеза селезенки. В последнем случае преимущественное поражение наблюдается только в конкретном органе, тогда как при сифилисе и бруцеллезе страдают и иные структуры.
Говоря о вирусных инфекциях, приводящих к увеличению селезенки, следует упомянуть корь, гепатит, краснуху и инфекционный мононуклеоз. При кори и краснухе тело покрывает сыпь, патологические изменения наблюдаются дополнительно в лимфоузлах.
Вирусы гепатита поражают преимущественно печень, селезенка страдает вторично. Она, являясь иммунным органом, обеспечивает усиленную борьбу с возбудителем и увеличивается при гепатите в хронической форме.
Развитие инфекционного мононуклеоза, вызываемого вирусом Эпштейна-Барр, связано с поражением не только селезенки, но и печени, лимфоузлов на шее.
Протозойные инфекции наиболее распространены в тропических странах. Чаще всего спленомегалию вызывают малярия и лейшманиоз. В первом случае патологические процессы затрагивают не только селезенку, но и прочие органы.
При лейшманиозе страдает также печень, возможно тяжелое поражение кожи. Еще одним протозойным заболеванием, распространенным не только в южных широтах, является токсоплазмоз — при этой патологии страдает нервная система. Часто токсоплазмоз протекает бессимптомно.
- Спленомегалия регистрируется при острой форме инфекции.
Паразиты и грибки
Наиболее опасные, с точки зрения поражения селезенки, паразиты (гельминтозы) – это эхинококкоз и шистосомоз. Из грибковых заболеваний, являющихся причинами спленомегалии, стоит отметить гистоплазмоз (он сопровождается дополнительным поражением легких) и бластомикоз (страдает также кожа).
Инфекции, глистные инвазии, а также абсцессы и участки инфаркта в органе вызывают воспалительное увеличение селезенки. В таком случае признаки спленомегалии следующие:
- высокая температура тела (39-40˚С, иногда вплоть до 42˚С при тифе, малярии, лейшманиозе, гистоплазмозе, бластомикозе, эхинококкозе);
- рвота, тошнота;
- иногда диарея;
- боль в левом подреберье;
- болезненная пальпация селезенки.
Впрочем, помимо воспалительного, увеличение селезенки может быть и невоспалительным. Для него характерна такая клиническая картина:
- нормальные показатели температуры тела или незначительное ее повышение (не выше 37,5˚С);
- невыраженная, слабая боль при пальпации селезенки;
- тянущие дискомфортные ощущения в левом подреберье;
- быстрое наступление насыщения во время еды, поскольку селезенка сдавливает желудок.
Невоспалительная спленомегалия наблюдается при разных видах анемии, нарушениях обмена веществ врожденного или приобретенного характера, портальной гипертензии, циррозе Пика (захватывающем, помимо печени, сердце и легкие), лейкозах, лимфомах, миелофиброзе и аутоиммунных процессах (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, узелковый периартериит).
Кроме того, селезенка увеличивается без сопутствующего воспалительного процесса при развитии в ней опухолей и кист.
Поскольку клиническая картина при невоспалительной спленомегалии неспецифична и достаточно смазана, для выявления патологии-причины требуется полная комплексная диагностика, включающая как лабораторные, так и инструментальные методы исследования.
Вопрос — что такое спленомегалия и как её лечить? — в первую очередь возникает у человека, когда он первый раз слышит такой «странный» диагноз. Поскольку такое состояние развивается на фоне какой-либо патологии, следует проводить терапию, направленную на устранение первопричины.
При инфекционном процессе, спровоцированном бактериями, показаны антибиотики, а если болезнь имеет вирусную этиологию – противовирусные препараты.
Микозы лечат противогрибковыми средствами, а глистные инвазии – антигельминтными. При эхинококкозе, когда кисты с личиночными формами возбудителя прорастают в селезенку, возможно только хирургическое удаление.
На фоне анемии, особенно вызванной дефицитом витамина В12, показана витаминотерапия. Онкологические заболевания крови лечат противоопухолевыми препаратами. Для снятия выраженного воспаления селезенки и подавления чрезмерно активизировавшегося иммунитета, применяют гормональные препараты.
К сожалению медикаментозное лечение спленомегалии не всегда дает результаты. Если положительной динамики нет, и селезенка продолжает расти в размерах, сбой в ее работе приводит к избыточному разрушению клеток крови (гиперспленизм) — показано хирургическое удаление органа.
- Такой же тактики придерживаются, когда обнаружено злокачественное образование.
Спленомегалия требует внимательного отношения пациента и регулярного наблюдения у лечащего врача, особенно если она развилась на фоне хронической инфекции. Наиболее опасным осложнением при увеличении селезенки является ее разрыв. Его могут спровоцировать повышенные физические нагрузки, ушибы, травмы, полученные, в том числе, при занятии контактными видами спорта.
Кроме того, спленомегалия характеризуется гиперспленизмом – усилением фильтрации клеток крови с последующим разрушением. На этом фоне развивается дефицит эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов, а также компенсаторно формируется гиперплазия (избыточное развитие) костного мозга для восстановления нормальной концентрации клеток крови.
Спленомегалию нежелательно оставлять без диагностики, поскольку так можно пропусить развитие серьезных, часто угрожающих жизни болезней.
Бывает, что при обследовании у больных с увеличенной селезенкой и без каких-либо клинических проявлений не находят причин этого патологического состояния. Такой результат – не повод прекратить диагностику. Обследование нужно повторить через 6-12 месяцев.
Селезенка – орган кроветворной и иммунной систем, поэтому при развитии спленомегалии следует посетить гематолога и иммунолога. Впрочем, первичный осмотр может провести терапевт. Этот специалист выполнит пальпацию органа и, если потребуется, назначит УЗИ-диагностику и лабораторные анализы.
С полученными результатами больного могут направить к узкому специалисту. Помимо гематолога и иммунолога, это могут быть инфекционист, онколог или хирург.
Надеюсь я пояснила, что такое спленомегалия и стало понятно — увеличенная селезенка у ребенка или взрослого – это еще не повод для паники. Патология у малышей до 3 лет при отсутствии болезней является вариантом нормы. Взрослым же, если причина увеличения органа не найдена, следует регулярно проходить диагностику. Так удастся обезопасить себя от осложнений собственно спленомегалии и вовремя выявить опасные недуги.
источник
Спленомегалия – это патологическое увеличение размеров селезенки.
Селезенка — орган, который является частью лимфатической системы. Она фильтрует кровь и поддерживает здоровое состояние красных и белых кровяных телец и тромбоцитов.
Умеренная спленомегалия (умеренное увеличение размеров селезенки) отмечается при многих инфекционных и аутоиммунных заболеваниях, гемоглобинопатиях, гемолитических анемиях, дефектах тромбоцитов и эритроцитов. Для некоторых инфекций — например, малярии, весьма характерна заметная спленомегалия. Очень выраженная спленомегалия, при которой селезенка достигает гигантских размеров, заполняя более половины брюшной полости, порой может наблюдаться при лейкозах и других гемобластозах. Масса нормальной селезенки обычно достигает 6-8кг.
См. также: Гепатомегалия
Многие состояния здоровья человека могут повлиять на здоровье селезенки. Например, такие:
— болезни крови или лимфатической системы;
— инфекции;
— любой вида рака (рак — это злокачественные новообразования или карцинома, злокачественная опухоль, развивающаяся из клеток эпителиальной ткани различных органов — кожи, слизистых оболочек и многих внутренних органов);
— заболевания печени.
Симптомы спленомегалии включают:
— икоту;
— невозможность съесть много еды;
— боль в верхней левой части живота.
— Бактериальные инфекции. Бактерии — микроорганизмы, обычно одноклеточные, имеющие неоформленное ядро и очень простое строение по сравнению с клетками животных и растений. Бактериальное заражение — процесс передачи патогенных бактерий от одного лица к другому или заражение бактериями через контакт с внешней средой. Очаги бактериальных инфекций делятся на три группы: высококонтагиозные; малоконтагиозные; неконтагиозные. Все организмы по способности вызывать инфекцию делятся на 3 группы: геопатогенные, патогенные и условно-патогенные;
— Болезнь кошачьих царапин или гранулема Молларе (доброкачественный лимфоретикулез) — инфекционное заболевание, возникающее после царапины, укуса или тесного контакта с различными млекопитающими, особенно кошками, и характеризующееся умеренно общей выраженной интоксикацией организма, а также увеличением лимфатических узлов, ближайших к месту попадания инфекции. Иногда при данной болезни поражается нервная система. Возбудитель — палочка бартонелла. Источник инфекции – рот животного. Человек заражается при тесном контакте с животным – от его лизания, царапин, укусов и т.п. Обычно заболевают дети и молодые люди, чаще всего осенью и зимой. Могут наблюдаться семейные вспышки, когда члены семьи заболевают в течение 2-3 недель. От человека к человеку болезнь не передается;
— Инфекционный мононуклеоз (или вирус Эпштейна-барра или цитомегаловирус, болезнь Филатова, вирус Эпштейна-Барра, ангина моноцитарная, доброкачественный лимфобластоз, итомегаловирусная инфекция). Вирусное инфекционное заболевание человека, возбудителем которого является ДНК-содержащий цитомегаловирус человека из семейства герпесвирусов, вызывается вирусом герпеса человека IV типа. Хотя вирусные частицы могут быть обнаружены по всему телу, вирус инфекционного мононуклеоза чаще всего связан со слюнными железами. В здоровом организме вирус себя никак не проявляет, но может быть смертельно опасен для людей с иммунодефицитами: для ВИЧ-инфицированных, реципиентов трансплантатов, а также для всех новорожденных. Инфекционный мононуклеоз характеризуется высокой температурой тела, болью в горле, поражением зева, лимфатических узлов, печени, селезенки и своеобразными изменениями состава крови;
— Вирусные инфекции (или вирусные заболевания) — инфекционные болезни и опухоли, в основном вызываемые вирусами. Главная особенность вирусных инфекций при любом инфекционном процессе — внутриклеточный паразитизм вирусов и цитотропизм, что делает их энергетически, метаболически и экологически зависимыми от клетки-хозяина. ДНК-вирусы человека обычно реплицируются в ядре клетки, а РНК-вирусы — в цитоплазме. Исключения — поксвирусы, ДНК которых реплицируется в цитоплазме, ортомиксовирусы и вирус гепатита D, РНК которых реплицируется в ядре клетки;
— Паразитарные инфекции (или паразитарные, инвазионные болезни) — группа заболеваний, вызываемых паразитами, возбудителями паразитарных болезней – многоклеточными гельминтами и членистоногими. Хотя паразитарные болезни составляют часть инфекционных болезней, обычно инфекционные заболевания рассматривают отдельно, как вызванные одноклеточными организмами — бактериями, вирусами, простейшими, грибами. Вирусы принадлежат к неклеточной форме материи. Среди членистоногих болезни у человека могут вызывать различные насекомые, патогенные и условно-патогенные клещи, язычковые и изредка многоножки. Среди членистоногих больше всего эктопаразитов. Паразитические черви вызывают у человека различные гельминтозы: ленточные черви — цестодозы, сосальщики — трематодозы, круглые черви — нематодозы, скребни — акантоцефалезы, пиявки — гирудиноз. В качестве случайных паразитов у человека встречаются иногда и волосатики Nematomorpha. Среди червей преобладают эндопаразиты. Паразиты бывают временными, как пиявки, кровососущие членистоногие, и постоянными, как чесоточные клещи, вши, гельминты. Часто к числу паразитарных болезней ошибочно прибавляют и протозойные инфекции — малярию, токсоплазмоз и т. д. Жизненный цикл многих паразитов очень сложен. Возбудители ряда паразитарных болезней — например, дифиллоботриоза, малярии, тениоза — для завершения своего развития используют двух, а иногда и трех хозяев-животных различных видов. Паразиты могут оказывать на организм человека различное действие: поглощать кровь и пищевые вещества, вызывать повреждение органов или тканей, механическое раздражение, отравление продуктами обмена, сенсибилизацию организма с развитием впоследствии аллергических реакций, утяжелять течение других болезней. Паразиты могут также влиять на проникновение возбудителей инфекционных болезней на месте внедрения их в ткани. Паразитарные болезни весьма распространены. Проникновение возбудителей в организм человека паразитарных болезней происходит через естественные отверстия, чаще рот, иногда мочеиспускательный канал, половые органы, кожу. Возбудители чаще всего передаются с пищей и водой, через членистоногих переносчиков, при контакте с больным, а также соприкосновении с почвой и некоторые — воздушно-пылевым путем. Клиника паразитарных болезней проявляется в широком диапазоне от субклинической до тяжелой. Некоторые паразитозы не оказывают серьезного влияния на жизнь и здоровье людей, тогда как другие могут угрожать их жизни и заметно ухудшают их здоровье;
— Атрезия желчевыводящих путей (или билиарная атрезия) – это редкая врожденная патология, когда желчевыводящие пути непроходимы или отсутствуют. Единственным лечением является хирургическая операция новорожденного портоэнтеростомия с целью искусственного создания протоков или пересадки печени. Однако даже при хирургическом вмешательстве процент выживаемости низкий;
— Цирроз (алкогольный цирроз печени) — тяжелое заболевание печени, когда печень увеличена или уменьшена в размерах, поверхность чрезвычайно плотная, шероховатая, бугристая. Кроме того, изменяется ряд показателей при лабораторных исследованиях крови. При этом заболевании вследствие длительной интоксикации алкогольными продуктами структурные паренхиматозные клетки и ткани печени необратимо замещаются соединительной фиброзной или жировой тканью. Болезнь делится на этапы: острый алкогольный гепатит, жировая дистрофия печени и некроз клеток печени гепатоцитов;
— Муковисцидоз (или кистозный фиброз) — наследственное системное заболевание, связанное с мутацией гена трансмембранного регулятора муковисцидоза. Характеризуется тяжелыми нарушениями функций органов дыхания и желудочно-кишечного тракта, а также поражением желез внешней секреции;
— Портальная гипертензия (или синдром повышенного давления в системе воротной вены, вызванный нарушением кровотока в печеночных венах, портальных сосудах и нижней полой вене). Сопровождается увеличением селезенки спленомегалией, асцитом, печеночной энцефалопатией, т.е., печеночной недостаточностью, а также варикозным расширением вен желудка и пищевода. Портальная гипертензия развивается в результате затруднения кровотока на любом участке этой вены. Повышение свыше 12-20 мм рт. ст. ведет к расширению воротной вены. Варикозно расширенные вены легко разрываются, а это может привести к кровотечениям;
— Обструкция воротной вены (внепеченочная обструкция воротной вены) — вызывает внепеченочную портальную гипертензию. Возможна обструкция любого участка воротной вены. Соединительные вены увеличиваются, доставляя в печень кровь из воротной вены, и приобретают форму кавернозного сосудистого образования. Воротная вена, ставшаяся словно фиброзный тяж, среди множества мелких сосудов едва распознается. Эта кавернозная трансформация развивается в основном стволе вены при любом нарушении кровотока. Обычно в результате обструкции кровотока на любом участке воротной вены развивается портальная гипертензия. Измеряют давление в самой воротной вене с помощью чреспеченочной пункции. Ангиография внутренних органов или венография позволяют выявить участок обструкции и оценить кровообращение. По результатам биопсии печени можно определить локализацию и причину обструкции;
— Склерозирующий холангит (или первичный склерозирующий холангит). Состояние, имеющее отношение к аутоиммунным заболеваниям печени. Характеризуется выработкой антител к желчным протокам с нарушением оттока желчи Причина возникновения склерозирующего холангита остается неизвестной. Предполагается наличие инфекционного агента как провоцирующего фактора у иммунно и генетически предрасположенных людей. Мужчины болеют в 2 раза чаще женщин. Заболевание развивается обычно в возрасте 25-45 лет, хотя также возможно у маленьких детей. В 70% случаев у больных возникает сопутствующий неспецифический язвенный колит — хроническое аутоиммунное заболевание, включающее слизистую оболочку толстого кишечника. Также может быть сочетание склерозирующего холангита с другими аутоиммунными состояниями;
— Заболевания крови . Разнородная группа множества заболеваний, сопровождаемых нарушениями строения или функций различных клеток крови — лейкоцитов, эритроцитов или тромбоцитов, или патологическим изменением в их числе – повышением, снижением либо изменением свойств плазмы крови;
— Гемоглобинопатия — врожденное или наследственное изменение либо нарушение структуры гемоглобина, приводящее обычно к клиническим или лабораторным изменениям в его кислород-транспортирующей функции или строении и функции эритроцитов. Самые часто встречающиеся и известные гемоглобинопатии — бета-талассемия, серповидно-клеточная анемия и персистенция фетального гемоглобина. Гемоглобинопатии классифицируются на качественные и количественные. Имеется немалое количество дефектов гемоглобина. Многие гемоглобинопатии ограничены географическими районами планеты. Гемоглобинопатии могут протекать бессимптомно, но иногда проявлением заболевания может быть анемия;
— Гемолитическая анемия вследствие дефицита G6PD (недостаточность Г-6-ФД, глюкозо-6-фосфата дегидрогеназы, в эритроцитах). Гемолитическая несфероцитарная анемия обусловлена дефицитом Г-6-ФД и нестойкостью глютатиона эритроцитов. Это наиболее распространенная ферментопатия в эритроцитах из группы ферментопатий пентозофосфатного пути метаболизма глюкозы. Люди с дефицитом G6PD в течение многих лет могут вести самую обычную жизнь, не жалуясь на какие-либо недомогания. Болезнь проявляется лишь тогда, когда в связи с каким-либо заболеванием они принимают лекарства со свойствами окислителей – например, сульфаниламиды и используемые для лечения урологических инфекций и некоторые противотуберкулезные препараты. Все эти медикаменты, в обычных дозах хорошо переносимые и не вызывающие побочных эффектов у пациентов со здоровой кровью, у людей с наследственным дефицитом G6PD могут вызвать гемолическую анемию. Моча у них становится красная или темно-бурая, температура тела повышается, уровень гемоглобина в крови снижается, и может нарушиться работа почек;
— Идиопатическая аутоиммунная гемолитическая анемия. В целом гемолитические анемии — группа анемий, которые обусловлены сверх высоким разрушением эритроцитов. Как следствие этого — снижение уровня гемоглобина, гемоглобинемия или гипербилирубинемия, спленомегалия, ретикулоцитоз, реактивная гиперплазия эритроидного ростка костного мозга, т.е. те общие клинико-лабораторные признаки, которые и объединяют в одну группу разные по патогенезу анемии. Гемолитические анемии подразделяются на приобретенные и наследственные. Наследственные делятся на три основные группы: энзимопатии, мембранопатии и гемоглобинопатии. Приобретенные гемолитические анемии делят по принципу уточнения фактора, вызвавшего анемию: химическое повреждение, механическая травма, антитела, разрушение эритроцитов паразитами, дефицит витамина Е. Чаще встречаются аутоиммунные гемолитические анемии — АИГА. Это форма иммунной гемолитической анемии, при которой антитела вырабатываются против неизмененного собственного антигена эритроцитов или эритроидных клеток костного мозга. Все АИГА с различной клеточной направленностью антител в любом случае подразделяют на идиопатические и симптоматические. АИГА рассматривается как идиопатическая, если она возникает не как симптом или следствие какой-то патологии, а как самостоятельное проявление заболевания. АИГА чаще встречаются у женщин, чем у мужчин. Собственные антигены эритроцитов при АИГА распознаются как чужие, и против них вырабатываются антитела. Идиопатическая АИГА — болезнь, которая характеризуется вторичным уменьшением продолжительности жизни эритроцитов, что обусловлено эндогенным гемолитическим механизмом. Наиболее часто заболевание наблюдают у женщин старше 50 лет;
— Иммунные гемолитические анемии . эти анемии включают в себя 4 варианта: трансиммунные, изоиммунные, аутоиммунные и гетероиммунные. Трансиммунная гемолитическая анемия развивается у плода c одинаковыми с материнскими антигенами, если мать страдает аутоиммунной гемолитической анемией. Антитела матери проникают через плаценту в организм плода и оказывают на его эритроциты разрушительное действие. Изоимунные наблюдаются, когда реципиенту перелиты несовместимые эритроциты и клетки донора. Гемолизу подвергаются эритроциты донора в крови реципиента, поскольку клетки крови донора при этом разрушаются антителами, имеющимися у реципиента и направленными против антигена донора. Об аутоиммунном характере гемолитических анемий свидетельствуют только те случаи, когда новые антитела направлены против собственных неизмененных антигенов. Гетероиммунная гемолитическая анемия отличается тем, что антитела направлены против антигена, фиксированного на эритроцитах, а не против эритроцитов. В ходе реакции антиген-антитело разрушаются и эритроциты. Гемолитическая анемия при наличии эритроцитов с измененной антигенной структурой также считается гетероиммунной. Эритроцит становится для организма «чужим», и иммунная система организует специфическую защиту целенаправленно — антитела синтезируются против измененной антигенной структуры эритроцита;
— Миелодиспластический синдром (МДС) — гетерогенные клональные заболевания в целом, характеризующиеся дисплазией в костном мозге, цитопенией в периферической крови и риском трансформации в острый лейкоз. МДС — одна из наиболее сложных проблем гематологии. Это патология старшей возрастной группы: 80% случаев приходится на лица старше 60 лет. В детском возрасте МДС встречается крайне редко);
— Полицитемия (или первичная полицитемия, эритремия, болезнь Вакеза) — злокачественный опухолевый процесс системы крови, связанный с гиперплазией клеточных элементов костного мозга. В крови появляется избыточное количество эритроцитов, и одновременно несколько увеличивается количество нейтрофильных лейкоцитов и тромбоцитов. Клетки имеют нормальный морфологический вид. Благодаря увеличению числа эритроцитов повышается вязкость крови, возрастает масса крови циркулирующей, что приводит к замедлению в сосудах кровотока и к образованию тромбов, что, в свою очередь, ведет к гипоксии и нарушению кровоснабжения. «Истинная полицитемия» — болезнь взрослых, чаще лиц пожилого возраста, но может встречаться и у детей и молодежи. У молодых людей болезнь хоть и редка, она переносится тяжелее. Болезнь долгие годы протекает без симптомов, не давая о себе знать. Мужчины болеют немного чаще женщин, и среди больных среднего возраста преобладают женщины. Установлена генетическая предрасположенность к полицитемии. Это вялотекущее заболевание, при котором постепенно выработка всех клеток крови увеличивается. Увеличение количества тромбоцитов приводит к повышенному тромбооразованию, что в результате способствует развитию инсульта или инфаркта;
— Талассемия (или анемия Кули) — заболевание, которое наследуется по рецессивному типу. В его основе лежит снижение синтеза полипептидных цепей, входящих в структуру нормального гемоглобина взрослого человека — гемоглобина А. Наличие мутации в генах гемоглобина часто может привести к нарушению синтеза цепей;
— Болезнь Ходжкина (или лимфома Ходжкина, лимфогранулематоз, злокачественная гранулема) — злокачественное заболевание лимфоидной ткани, поражающее лимфатическую систему, характерным признаком его является наличие гигантских клеток Рид-Березовского-Штернберга, обнаруживаемых при микроскопическом исследовании пораженных лимфатических узлов. Болезнь Ходжкина может возникнуть в любом органе, имеющем лимфоидную ткань — лимфатических узлах, селезенке, вилочковой железе, аденоидах, миндалинах;
— Лейкемия (или лейкоз, алейкемия, белокровие) — обширная группа различных по этиологии клональных неопластических, злокачественных заболеваний и новообразований кровеносной системы. При лейкозах злокачественный клон может происходить и из гемопоэтических незрелых клеток костного мозга, и из созревающих и зрелых клеток крови. Лейкемия может носить острый или хронический характер. Возникает в результате поражения тканей костного мозга, отвечающих за выработку кровяных клеток, что приводит к усиленной выработке быстро размножающихся и не прекращающих развития белых лейкозных клеток;
— Лимфома В целом гематологические заболевания лимфатической ткани, характеризующиеся увеличением лимфатических узлов или поражением тех или иных внутренних органов, в коих имеется бесконтрольное накопление «опухолевых» лимфоцитов. Первые симптомы — увеличение размеров подмышечных, шейных или паховых лимфатических узлов. Для лимфом характерно наличие первичного опухолевого очага, подобного солидным опухолям. При этом, лимфомы могут не только метастазировать по типу солидных опухолей, но и блуждать по всему организму одновременно с возникновением состояния, похожего на лимфоидный лейкоз. Выделяют лимфому Ходжкина и неходжкинские лимфомы. В ряде случаев индолентные лимфомы с низкой степенью злокачественности могут не требовать лечения. Достаточно наблюдение больного гематологом или онкологом. Но при самых ранних признаках прогрессирования, т.е., увеличении лимфоузлов, повышении температуры тела и появлении хронической слабости у больного, начинают его лечение;
— Синдром Фелти — редкая форма ревматоидного артрита у взрослых, с системными проявлениями. Характеризуется сочетанием спленомегалии, полиартрита и лейкопении, иначе нейтропении. Синдром имеет ярко выраженный аутоиммунный характер. Наиболее часто в полном виде синдром Фелти развивается на фоне длительного течения ревматоидного артрита, но может начаться и остро. Начало, обычное для РА: высокая температура тела, боли в суставах, их припухлость, увеличение лимфоузлов, анемия и тромбоцитопения. В начале заболевания увеличения селезенки может не быть, но рано появляется нейтропения. В дальнейшем развивается типичный, свойственный РА, суставной синдром, прогрессирует увеличение селезенки, которая может сильно увеличиться. Иногда развивается пигментация кожи конечностей или трофические язвы. Общие симптомы: похудание, слабость, атрофия мышц. Присоединяются к этому системные проявления, связанные с ревматоидным васкулитом: увеличение печени, легочный фиброз и т. п. Преобладающий возраст — старше 40 лет. У женщин данное заболевание встречается чаще, чем у мужчин;
— Волчанка (или системная красная волчанка, СКВ, болезнь Либмана-Сакса) – это диффузное системное аутоиммунное соединительнотканное заболевание, характеризуется иммунокомплексным системным поражением соединительной ткани и ее производных, а также поражением микроциркуляторных сосудов. При волчанке антитела, вырабатываемые иммунной системой человека, повреждают ДНК здоровых клеток, повреждается преимущественно соединительная ткань с наличием сосудистого компонента. Название болезни происходит из-за ее явного признака — сыпи на щеках или переносице, что напоминает волчьи укусы;
— Саркоидоз (или болезнь Бенье-Бека-Шаумана) — системное заболевание, при котором могут поражаться многие органы и системы — в частности, легкие. Характеризуется образованием в пораженных тканях гранулем — ограниченных очагов воспаления, имеющих форму плотных узелков различных размеров, которые выявляются при микроскопическом исследовании. Чаще всего при саркоидозе поражаются легкие, селезенка, печень, лимфатические узлы, реже — кости, кожа, органы зрения и т.д. Причина заболевания неясна. Саркоидоз — не инфекционное заболевание, оно окружающим не передается. Развивается саркоидоз обычно в молодом и среднем возрасте, чаще — у женщин. Саркоидоз длительное время может протекать бессимптомно и выявляться случайно – к примеру, при рентгенографии или флюорографии органов грудной клетки. В лечении используются, в основном, глюкокортикоидные гормоны. Учитывая, что данное заболевание способно иногда самостоятельно излечиваться, в ряде случаев врач может ограничиться наблюдением и не назначать лечение;
— Кризис серповидноклеточной селезенки (или серповидноклеточная анемия) — это наследственная гемоглобинопатия, связанная с нарушением строения белка гемоглобина рода, при котором он приобретает кристаллическое строение — гемоглобин S. Эритроциты, несущие вместо нормального гемоглобина А гемоглобин S, имеют под микроскопом серпообразную форму, за что эта форма и получила название. Эритроциты, которые несут гемоглобин S, обладают пониженными кислород-транспортирующей способностью и стойкостью, поэтому у больных с серповидноклеточной анемией повышено разрушение эритроцитов в селезенке, укорочен срок жизни, повышен гемолиз и часто имеются признаки хронических симптомов: кислородной недостаточности или «перераздражения» эритроцитарного ростка костного мозга. Серповидноклеточная анемия наследуется по аутосомно-рецессивному типу, с неполным доминированием. У носителей, гетерозиготных по гену серповидноклеточной анемии, в эритроцитах примерно в равных количествах присутствуют гемоглобин S и гемоглобин А. В нормальных условиях у носителей симптомы почти никогда не возникают, и серповидные эритроциты обнаруживаются только при лабораторных исследованиях крови. Симптомы у носителей могут появиться при гипоксии или тяжелой дегидратации организма. У гомозигот по гену серповидноклеточной анемии в крови имеются только серповидные эритроциты, несущие гемоглобин S, и болезнь протекает тяжело. Серповидные эритроциты не связаны с симптомами, и хоть встречаются они часто, сами по себе не угрожают их носителям. Между тем, существует угроза, когда оба родители являются носителями этого признака.
Для того чтобы предотвратить травмы, важно беречься от всего, что может привести к разрыву селезенки. Больной должен избегать любых контактных видов спорта. Врач скажет ему, что еще нужно делать, чтобы сохранить себя от любого заболевания.
Обычно нет симптомов при увеличении селезенки. Тем не менее, у некоторых людей бывает боль в левой верхней части живота. Медицинская помощь необходима сразу же, если больному становится хуже, когда он делает глубокий вдох.
Врач задаст больному вопросы о симптомах и истории его болезни и проведет тщательный медицинский осмотр, в том числе проделает постукивание пальцами рук вдоль левой верхней части живота и пальпацию (ощупывание пальцами рук) той же самой области, особенно под грудной клеткой.
Тесты, которые можно сделать, включают:
— рентген, УЗИ или КТ брюшной полости;
— анализы крови – общий, на функции печени и другие.
источник
Наследственный сфероцитоз (врожденная гемолитическая желтуха и семейная гемолитическая анемия). Данная патология, наследуемая по аутосомно-доминантному пути и наиболее часто проявляющаяся в виде врожденной гемолитической анемии, связана с аномалией клеточных мембран, которая препятствует обретению эритроцитами дискообразной формы.
Деформированные эритроциты небольшие по размерам, округлые, плотные и ригидные, но осмотически хрупкие. Подобная форма замедляет их передвижение через селезенку. Изменение уровня глюкозы и аденозинтрифосфата (АТФ) способствует повреждению и фрагментации клеточной мембраны, что ведет к деструкции клеток.
Под микроскопом расширенные и пустые синусы селезенки выстланы гипертрофированными клетками эндотелия. Пульпа заполнена эритроцитами. У молодых пациентов развивается анемия, желтуха и спленомегалия. В 85% наблюдений образуются желчные камни. Возникающий в результате гемолиз может быть усугублен вирусными заболеваниями. Гематологическое обследование выявляет сниженное число эритроцитов и уровня гемоглобина, повышение числа ретикулоцитов, а в мазках — сфероциты.
Концентрация непрямого билирубина в сыворотке повышена. Реакция Кумбса отрицательная, отмечается повышенная осмотическая хрупкость. При выявлении у пациента сфероцитоза необходимо обследовать всех членов его семьи.
Спленэктомия является единственным методом лечения и должна быть произведена даже при бессимптомном течении, поскольку чем дольше оттягивать спленэктомию, тем чаще и серьезнее возникают осложнения. Хотя спленэктомия и не устраняет дефект клеточной мембраны, однако анемия и желтуха исчезают, а эритроциты становятся почти нормальными.
Это заболевание представляет собой тяжелую хроническую гемолитическую анемию, возникающую у гомозиготных носителей «серповидного» гена. После грудного возраста аномальные эритроциты содержат 90% гемоглобина S, от 2 до 10% HbF (в фатальных эритроцитах), нормальный Нba, но не содержат НЬА (во «взрослых» эритроцитах).
По мере уменьшения содержания HbF в эритроцитах плода и новорожденного на протяжении первых нескольких месяцев жизни, содержание HbS возрастает. В этот период, т. е. в течение первых 6 месяцев жизни, соответственно, и возникает клиническая симптоматика. Проявления столь разнообразны и могут быть спутаны с таким большим числом самых разных заболеваний, встречающихся в детском возрасте, что целесообразно просто помнить и думать о возможности серповидно-клеточной анемии у всех чернокожих пациентов.
Когда эритроциты спонтанно приобретают серповидную форму, они закупоривают мелкие сосуды, вызывая локальные боли. Эти атаки болезни именуются «кризами». Кризы часто приводят к периферической ишемии или инфарктам. Иногда они провоцируются инфекцией, дегидратацией, гипоксией или ацидозом, но могут возникать и спонтанно. У грудных детей небольшие инфаркты в костях проявляются болями и отеком кистей и стоп с соответствующими рентгенологическими признаками. По мере роста пациентов могут поражаться и более крупные суставы. Для кризов характерны также острые боли в животе, легочные инфаркты и окклюзия мозговых сосудов.
Криз секвестрации протекает более тяжело и возникает обычно у молодых пациентов. Почему большие объемы циркулирующей крови внезапно задерживаются в селезенке — неизвестно. Селезенка при этом «наливается кровью» и становится болезненной, что сопровождается шокоподобной клинической картиной.
В течение нескольких часов может наступить смерть, если с помощью гидратации и трансфузии секвестрированные эритроциты не будут возвращены в циркуляторное русло. У 50% пациентов детского возраста возникают повторные атаки, обычно в течение 6 месяцев после первого криза. У многих больных развиваются хроническая гемолитическая анемия, инфаркты в центральной нервной системе (ЦНС) и в легких, желтуха (в результате поражения печени), желчные камни и почечная недостаточность. Селезенка сначала увеличена в размерах, и функция ее снижена, в последующем же она становится маленькой, фиброзно измененной.
В функциональном отношении это состояние можно рассматривать как асплению со всеми ее особенностями, пагубными для ребенка. У 30% таких больных развивается тяжелая инфекция (преимущественно пневмококковая) с 25%-ной летальностью в первые 5 лет жизни. Эти пациенты чрезвычайно предрасположены также к сальмонелезному остеомиелиту, кроме того у них отмечается задержка роста и полового развития.
Лабораторное исследование крови и мазков выявляет содержание гемоглобина в пределах 60— 80 г/л. Эритроциты имеют серповидную, мишеневидную или ядросодержащую форму. Видны тельца Хауэлла-Жолли. Содержание ретикулоцитов от 5 до 15%, число лейкоцитов и тромбоцитов повышено. Отмечаются изменения показателей печеночных проб. Может возникать гипергаммаглобулинемия.
При проведении срочного теста на наличие HbS выявляются серповидные эритроциты (реакция более быстрая и полная по сравнению с нормой). Однако наибольшее диагностическое значение имеет исследование электрофореза гемоглобина. В костном мозге отмечается эритроидная гиперплазия, а на рентгенограммах — зоны расширения костно-мозгового канала с остеопорозом.
Острые атаки болезни невозможно предотвратить. Никакого специального лечения не существует, кроме обычной поддерживающей терапии, включающей гидратацию во время обострений. Следует быть очень осторожными с назначением таким больным наркотиков для снятия боли, во избежание привыкания и развития наркомании. Если при острых атаках боли очень сильные и длительные, необходимо проводить трансфузии.
Снижение в результате трансфузии уровня HbS ниже 40% устраняет симптомы, связанные с окклюзией сосудов, что очень важно осуществить до любого наркоза, если он планируется по какому-либо поводу. Спленэктомия не показана, за исключением тех случаев, когда повторяются кризы секвестрации или развивается гиперспленизм со спленомегалией.
Это аутосомно-доминантное заболевание проявляется в трех вариантах — талассемия major («большая», гомозиготная), intermediate («промежуточная») и minor («малая», гетерозиготная). Две причины приводят к развитию анемии. Первая — врожденный дефект, заключающийся в том, что фетальный гемоглобин (HbF) продуцируется в значительно большем количестве, чем взрослый гемоглобин (НbА).
Из-за блокирования обмена железа, во всем организме возникают значительные его скопления, что приводит к тяжелой хронической анемии, желтухе, значительному увеличению печени, селезенки, костей черепа («шишки» на лбу), задержке роста. Вторая причина анемии — гиперспленизм, который уменьшает продолжительность жизни эритроцитов, в том числе и переливаемых при трансфузиях. У 25% больных образуются желчные камни.
Лейкозная инфильтрация приводит к спленомегалии. Разрыв селезенки более часто возникает при остром лейкозе. У детей с острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ) бластные клетки проникают в лимфоузлы и кости. Значительная спленомегалия бывает обычно при более тяжелом «агрессивном» лейкозе Т- или В-клеточного типа, прогностически неблагоприятном.
Плохой прогноз отмечается и при наличии гепатоспленомегалии, хотя увеличение печени и селезенки может быть формой лейко-лимфомы, при которой имеется опухоль средостения. Более чем у половины детей с острым миелобластным лейкозом (ОМЛ) печень и селезенка также увеличены. Хотя при хроническом миелоидном лейкозе (ХМЛ) именно в селезенке лежит причина бластноклеточных кризов, однако спленэктомия в таких случаях не играет роли.
Как правило, спленэктомия у детей с лейкозом редко бывает эффективной и не способствует продлению жизни пациентов. А потому данное вмешательство должно рассматриваться в лучшем случае лишь как вспомогательный метод. Соответственно, спленэктомия может иметь применение (притом ограниченное) только в тех наблюдениях, когда сама по себе селезенка очень больших размеров является источником серьезных проблем — гематологических (гиперспленизм) или клинических (боли, синдром «опухоли» в животе).
Идиопашическая тромбоцитпопеническая пурпура. При данном заболевании циркулирующие тромбоциты депонируются в селезенке. Заболевание может быть первичным (идиопатическим) или вторичным (лимфопролиферативной, лекарственной, токсической или инфекционной этиологии). Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) вызывается действием циркулирующих антитромбоцитарных аутоантител, которые прикрепляются к тромбоцитам, способствуя их деструкции.
Селезенка при этом редко увеличивается, за исключением тех случаев, когда ИТП развивается на фоне заболеваний, для которых характерна спленомегалия. Роль селезенки в возникновении ИТП не ясна — возможно, она продуцирует эти тромбоцитарные антитела (а может быть, и нейтрализует) или разрушает тромбоциты.
Тромбоцитарные нарушения проявляются в виде петехий, гематом при травме и кровотечений, из которых наиболее тяжелыми являются кровоизлияния в ЦНС (
Различные инородные тела сравнительно часто попадают в желудочно-кишечный тракт детей. Проглатывание инородных тел происходит в результате неосторожного обращения с мелкими предметами, недосмотра родителей или в редких случаях преднамеренно (Э. А. Сусленникова, 1959; М. М. Басе с соавт., 1963, и.
Гастростомия нередко создаетсяя у детей с неврологической патологией для декомпрессии желудка и кормления, а также широко используется как первый этап при хирургическом лечении пациентов с врожденным трахеопищеводным свищом. Кроме того, она чрезвычайно популярна как метод послеоперационной декомпрес.
источник