Препараты железа при гемолитической анемии

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

В организме человека содержатся разные микроэлементы – и одним из них является железо. Его влияние на большинство важнейших процессов в организме поистине огромно. А вот дефицит этого элемента сразу же отражается на самочувствии человека, что может вызвать массу негативных последствий – например, развивается малокровие, или анемия. Почему так важно железо при анемии? Во всех ли случаях анемии нужно принимать препараты железа?

Железо выполняет много задач в организме. Базовыми направлениями считаются такие:

Железо – это важный компонент гемоглобина (протеина, составляющего эритроциты), ответственный за перенос кислорода ко всем тканям в организме. Клетки крови, используя то же железо, изымают выработанный углекислый газ и переносят его к органам дыхания для выведения. Поэтому рассматриваемый нами микроэлемент играет важную роль во всех дыхательных процессах.

• Обеспечение обменных процессов.

Железо входит в состав большинства энзимов и протеинов, необходимых для качественного обмена веществ – для выведения токсинов, стабильного баланса холестерина, энергетической трансформации. Зависима от наличия данного элемента и иммунная система.

В состоянии железодефицита ухудшается состояние кожи, волос, ногтей. Возникает сильная слабость, одышка, сонливость, раздражительность, нарушаются процессы запоминания.

По статистике, которую ведет Всемирная Организация Здравоохранения, у 60% жителей в мире имеется недостача железа. При этом у половины из них эта недостача настолько выраженная, что врачи ставят уверенный диагноз «железодефицитная анемия». Речь идет о патологии, которая сопровождается значительным понижением уровня гемоглобина.

Железодефицитная анемия – это не единственная разновидность малокровия. Однако такой тип составляет больше 90% всех случаев анемий.

Человеческий организм содержит в себе от 2,5 до 4,5г железа. Это количество непостоянно, и его нужно регулярно восполнять.

Женщины особенно страдают от железодефицита. Это обусловлено систематической потерей микроэлемента с менструальным кровотечением, а также особенным складом гормональных процессов. Среднее количество элемента, который необходим женщине в сутки – 15 мг, а в периоде вынашивания и грудного кормления – не меньше 20 мг.

Для нормального протекания процессов в организме мужчины в сутки требуется пополнить запас на 10 мг железа.

Дети вплоть до 18-летнего возраста должны получить от 5 до 15 мг микроэлемента ежесуточно (чем возраст выше, тем потребность больше).

Та же статистика утверждает, что в современном рационе питания большинства людей уровень железа не «дотягивает» до необходимой нормы. В среднем человек пополняет свой суточный «железный» запас всего на 10-20%. Поэтому для многих людей железо при анемии приходится принимать дополнительно, в виде комплексных препаратов.

Для того чтобы узнать, достаточно ли в вашем организме микроэлементов, необходимо сдать стандартный биохимический анализ крови. Нормальными показателями считаются:

• для мужчин – 11,64-30,43 мкмоль на литр;
• для женщин – 8,95-30,43 мкмоль на литр;
• для новорожденного ребенка – 17,9-44,8 мкмоль на литр;
• для годовалого ребенка – 7,16-17,9 мкмоль на литр.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Железодефицитные состояния диагностируются очень часто. В подавляющем большинстве случаев они провоцируются несбалансированным питанием, либо строгими однообразными диетами.

Среди прочих причин железодефицита следует отметить состояния, при которых происходит активное расходование микроэлемента. Например, подобное имеет место в период полового созревания, при вынашивании и кормлении младенца, а также после травм, оперативных вмешательств, при менструальных нарушениях, заболеваниях пищеварительного тракта, паразитарных инвазиях, расстройствах в работе щитовидной железы, витаминодефиците аскорбиновой кислоты и витаминов B-группы.

Резкое ослабление иммунной защиты, спровоцированное анемией, постепенно становится причиной хронизации воспалительных процессов, развития недостаточности сердечной деятельности, болезней печени.

Большую опасность представляет недостача железа у будущих мам: в таких ситуациях дети могут рождаться уже с имеющимися анемическими состояниями.

[9], [10], [11], [12]

Основные препараты железа подразделяют по возможности введения в организм:

• пероральные (для внутреннего приема);
• парентеральные (для инъекционного введения).

Кроме того, железосодержащие медикаменты подразделяются на разные формы, в зависимости от механизма усвоения. Таким образом, выделяют две разновидности препаратов:

• двухвалентные, которые усваиваются быстро и полномерно (прием осуществляется перорально);
• трехвалентные, которые усваиваются не в полной мере (вводятся методом проведения инъекций).

Железосодержащий препарат усваивается в пищеварительной системе, однако для нормального протекания данного процесса необходима адекватная кислая среда в желудке. Поэтому при определенных обстоятельствах – например, при сниженной кислотности, железо может усваиваться несколько хуже, равно как и при одновременном употреблении некоторых лекарственных средств, нейтрализующих кислоту.

Все это нужно учитывать при выборе формы медикамента.

Железо в виде медпрепаратов – это базовое средство, с которого начинают лечение стойкой железодефицитной анемии. Подобные препараты состоят из солей, либо комплексов двух и трехвалентного железа.

К данной категории принадлежат медикаменты, которые состоят из тридцати и больше мг активного компонента в виде элементарного железа.

Если микроэлемент содержится в количестве, меньшем 30 мг, то его разрешается применять только в профилактических целях.

К слову, устранение анемии – это не единственное применение подобных медикаментов. Их назначают в периоде восстановления после продолжительных инфекционных болезней, при лактозной недостаточности, при энтероколитах, после обширных травм и ожогов, при паразитарных патологиях и пр.

Железо при анемии назначает только доктор, после изучения результатов исследования крови.

Медикаменты с солями двухвалентного железа производятся в разных лекарственных формах. Все они обладают прекрасной усвояемостью, однако даже при небольшом превышении дозировки могут привести к развитию побочных проявлений.

Указанные препараты принимают на пустой желудок, так как имеются некоторые продукты, способные ухудшить усвоение необходимого микроэлемента.

Препараты двухвалентного железа отличаются между собой по содержанию последнего, а также по полноте усвоения. К примеру:

• наиболее легко усваивается сульфат железа (содержание микроэлемента от 12 до 16%);
• вторым по списку следует хлористое железо (содержание – до 6%);
• третий по списку – железа фурамат (содержание микроэлемента – до 16%);
• немного хуже всасывается железа глюконат (содержит до 22% железа) и железа лактат (до 9% железа).

Во избежание раздражающего действия на кишечную слизистую, в двухвалентных препаратах присутствует мукопротеоза.

Препараты трехвалентного железа при анемии менее биодоступны и почти не усваиваются в кишечнике, поэтому не имеют массового распространения. Их применяют в сочетании с аминокислотно-мальтозными комплексами, для снижения токсичности.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Для коррекции уровня железа при анемии чаще всего назначают таблетированные формы препаратов:

• Актиферрин – это железосодержащий медикамент, который производится в капсулах, пероральном растворе или сиропе. Препарат предназначен для восполнения недостачи железа, а его действие потенцируется присутствующей в составе α-аминокислотой серин. Такое железо при анемии хорошо всасывается и быстро попадает в системное кровообращение, что способствует быстрой регрессии признаков заболевания. Взрослые пациенты принимают капсулированную форму Актиферрина – по одной штуке до трех раз в сутки. Ели у пациент наблюдается плохая переносимость медикамента, то дозировку снижают до 1-2 капсулы в сутки. При этом продолжительность терапии соответственно увеличивается. Актиферрин допускается к использованию беременными и кормящими пациентками.
• Ферроградумет – это медикамент пролонгированного высвобождения, основанный на действии двухвалентного железа сульфата. Каждая таблетка соответствует 105 мг элементарного железа. Средство отличается повышенной активностью и помогает за короткий период времени компенсировать недостачу микроэлемента. Ферроградумет уместен для лечения и предупреждения анемических состояний. Лицам, склонным к анемии, рекомендовано принимать по одной таблетке ежедневно, на протяжении 2-3 месяцев. При диагностированном железодефиците принимают по 1-2 таблетки ежедневно, на протяжении нескольких месяцев (по индивидуальным показаниям допускается принимать препарат до полугода). Беременность не является противопоказанием к терапии препаратом.
• Фенюльс – это сочетанное средство, в составе которого железо успешно дополнено поливитаминами. Присутствие аскорбиновой кислоты и витаминов B-группы ускоряет и облегчает всасывание микроэлемента, а также минимизирует его прооксидантное влияние. Фенюльс принимают по следующей схеме:
  • для поддержки организма при обильных месячных кровотечениях – по одной капсуле за день до наступления менструации и ежедневно до второго дня после окончания менструации;
  • при латентном течении анемии – по одной капсуле на протяжении 4-х недель;
  • при выраженной анемии с железодефицитом – по одной капсуле утром и вечером на протяжении двенадцати недель.

Беременные пациентки могут принимать медикамент уже с 14 недели. Курс длится две недели, далее выдерживают перерыв в одну неделю, и так – вплоть до рождения ребенка (если доктор не назначит другую схему приема).

• Сорбифер – противоанемическое средство, представляющее собой сочетание железа с аскорбиновой кислотой. Медикамент изготавливается по уникальной технологии, предусматривающей постепенное всасывание железа. Это позволяет избежать многих побочных проявлений – в том числе, резкого увеличения содержания микроэлемента в пищеварительной системе. Сорбифер принимают по одной таблетке утром и вечером, незадолго до приема пищи. Беременные пациентки тоже могут принимать препарат:
  • I и II триместр – по таблетке ежедневно;
  • III триместр и лактация – по две таблетки ежедневно.

Общий период приема – от двух до шести месяцев.

• Мальтофер – выпускается в виде таблеток для внутреннего приема и в форме таблеток для жевания, а также в виде сиропа и раствора. Состав препарата представлен железо (III) гидроксид полимальтозным комплексом. Таблетки для жевания можно, как проглатывать целыми, так и пережевывать, запивая водой. Дозировка для взрослых может составлять от 100 до 300 мг ежедневно, на протяжении 1-2 месяцев. Вопрос о применении данного медикамента при беременности ещё окончательно не решен, так как исследования для этого периода не проводились. Допускается прием Мальтофера во II и III триместрах.
• Хеферол представлен железом фумаратом – в количестве 350 мг, что соответствует 115 мг элементарного железа. Хеферол обладает кишечнорастворимой оболочкой, благодаря которой при употреблении препарата исключается соприкосновение железа с зубной эмалью и слизистыми тканями желудка. Медикамент принимают на полчаса до еды, по одной капсуле в сутки (редко – по 2 капсулы, при выраженной анемии). Курс лечения стандартно продолжается 1,5-3 месяца.
• Гино-Тардиферон – это комбинированный медикамент на базе двухвалентного железа, фолиевой кислоты и витамина C. Препарат восстанавливает уровень железа, стимулирует гемопоэз, и особенно рекомендуется к приему женщинам в период вынашивания малыша. Для лечения анемии у детей до семилетнего возраста медикамент не подходит. Гино-Тардиферон употребляют до приема пищи, с водой (не меньше 200 мл), в количестве 1-2 таблетки в сутки. Между приемами медикамента следует выдерживать примерно одинаковые промежутки времени (12 или 24 часа).

Говоря о хелатном железе, имеют в виду комплексные соединения ионов железа с аминокислотами. В более простом и доступном изложении, хелатная форма – это такой препарат, который усваивается организмом легче других. То есть, его биологическая доступность значительно выше, а значит – организм получит необходимое количество железа в полном объеме.

В чем же суть эффективности подобных медикаментов?

Ионы железа, находясь внутри аминокислотной оболочки, готовы к усвоению без дополнительных трансформаций в организме. Они сразу используются по назначению и быстро всасываются.

Механизм всасывания осуществляется в тонкой кишке следующим способом: свободный ион железа соединяется с транспортным протеином, который переносит его в кровяное русло. Подобный процесс именуют термином «органическая хеляция». При отсутствии такого процесса организм не в состоянии распознать микроэлемент, как жизненно важное вещество, и не принимает его к использованию.

Наиболее часто подобное случается с неорганическими минеральными солями, которым для нормального усвоения требуется преодолеть несколько последовательных стадий: это стадия расщепления, растворения, всасывания.

Неорганические минеральные соли после их приема становятся биологически доступными не больше чем на 10-20%. Это значит, что остальная часть солей не усвоиться, и даже может нанести определенный вред организму (при продолжительном приеме).

Хелаты обладают адекватным уровнем кислотности и не вступают в реакцию с кислой средой желудка. Этого нельзя сказать о неорганических минеральных солях, ощелачивающих кислое содержимое желудка после перорального приема: это может привести к неприятным ощущениям наподобие повышенного газообразования, ухудшения усвоения полезных веществ.

Лечение анемии хелатными формами железа гарантированно удовлетворяет потребность организма в микроэлементе.

Прочное соединение с аминокислотой потенцирует транспорт ионов железа и обеспечивает защиту от агрессивной кислоты желудочного сока.

[19], [20], [21], [22]

Инъекции медикаментов с железом назначают далеко не всем, так как пероральное введение изначально более предпочтительно. К инъекциям прибегают лишь в таких случаях:

• при хронических болезнях пищеварительных путей, которые могут негативно повлиять на всасываемость железа (такие случается при панкреатите, энтерите, целиакии, синдроме мальабсорбции и пр.);
• при неспецифическом язвенном колите;
• при гиперчувствительности к солям железа, аллергии;
• в острой стадии язвы желудка и 12-перстной кишки;
• после операции, связанной с резекцией желудка или частичной резекцией кишечника.

Инъекции назначают и в ситуации, когда нужно предельно за кратчайший период времени доставить в организм пациента необходимый микроэлемент – например, это может быть актуально перед операциями.

Наиболее известны такие инъекционные препараты:

• Феррум Лек – активными компонентами препарата выступают декстран и гидроокись железа. Инъекции делают внутримышечно, дозировка рассчитывается индивидуально, в зависимости от общей недостачи микроэлемента. Предельной суточной дозировкой для взрослых считается 200 мг или две ампулы препарата (4 мл).
• Жектофер – комбинированное железосодержащее средство, восстанавливающее запас железа, не оказывая влияния на кроветворные механизмы. Медикамент вводят внутримышечно, из пропорции 1,5 мг железа на 1 кг веса пациента. Инъекции повторяют ежедневно, либо один раз в два дня. В течение всего периода лечения следует контролировать концентрационное содержание железа в плазме крови.
• Венофер – в состав препарата входит гидроокись железа сахарозных комплексов. Раствор вводят только внутривенно – в виде инъекций или капельниц. Другие способы введения запрещены.
• Феррлецит – медикамент основан на действии активного натрия – железоглюконатного комплекса. Средство вводят внутривенным способом, медленно. Среднее разовое количество – одна ампула, частота введения – до 2-х раз в сутки. Во время вливания пациент должен находиться в лежачем положении.
• Ферковен – состоит из сахарата железа, глюконата кобальта и пр., является стимулятором кроветворения. Препарат вводят внутривенно ежедневно на протяжении двух недель. Первая и вторая инъекции – по 2 мл, далее – по 5 мл. Вливания должны быть медленными, на протяжении десяти минут, поэтому процедуру проводят только в стационарных условиях.
• Фербитол – представляет собой железосорбитоловый комплексный препарат. Его назначают для лечения гипохромной железодефицитной анемии, при которой падение уровня гемоглобина связано с нарушенным поступлением, усвоением или выведением железа. Фербитол вводят в виде внутримышечных инъекций по 2 мл каждый день. Курсовое лечение состоит из 15-30 введений. Среди основных противопоказаний – гемохроматоз.

Жидкие препараты с железом в составе используются преимущественно для лечения анемии в детском возрасте. Безусловно, легче дать ребенку жидкое лекарство или сироп, чем таблетку или капсулу. Однако имеется предостережение: после употребления дозы такого раствора или сиропа ребенок должен выпить немного воды или прополоскать рот, чтобы не вызвать потемнение зубной эмали.

Среди наиболее распространенных жидких железосодержащих средств можно назвать такие:

• Актиферрин – содержит железа сульфат и α-аминокислоту серин, которая ускоряет усвоение железа при анемии. Для грудничков можно применять лекарственный раствор, а для деток с 2-х летнего возраста – сироп Актиферрин.
• Ферлатум – это противоанемическое средство в жидкой форме. В состав раствора входит сукцилинат протеина, который создает защиту слизистых тканей системы пищеварения от раздражающего воздействия железа. Ферлатум разрешается к использованию для лечения анемии даже у новорожденных деток.
• Мальтофер – это медикамент с трехвалентным железом (гидроксид полимальтозат). Средство применяют в виде сиропа, либо в виде раствора (можно давать грудничкам и недоношенным деткам).
• Феррум Лек – препарат трехвалентного железа, применяется с рождения. Производится в форме раствора и сиропа.

Железо представляет собой важный компонент, входящий в состав гемоглобина, миоглобина и других ферментных веществ. Функциональная направленность железа – это перенос электронов и кислородных молекул, обеспечение окислительных метаболических процессов при развитии тканевых структур. В составе ферментов микроэлемент исполняет роль катализатора окисления, гидроксилирования и прочих немаловажных метаболических реакций.

Состояние железодефицита нарастает при малом поступлении железа с продуктами питания, при нарушенном его усвоении в ЖКТ, либо при гиперпотребностях в железе (например, после обильных кровопотерь, при вынашивании, в периоде полового созревания).

В плазменной жидкости железо транспортируется при помощи β-глобулина трансферина, вырабатываемого в печени. Одна молекула β-глобулина вступает в связь с парой атомов железа. В сочетании с трансферином железо транспортируется к клеточным структурам: там оно подвергается обратной связи с феритином и используется для выработки, в частности, гемоглобина.

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

источник

Гемолитические анемии – это группа заболеваний, которые объединены одним общим признаком, а именно, укороченным циклом жизни эритроцитов. В ходе гибели красных кровяных телец происходит потеря клетками гемоглобина. Он, оказавшись в свободном состоянии, тоже подвергается разрушению. Этот процесс носит название гемолиза. Гемолиз является основной гемолитической анемии. Это единственное, что объединяет два этих патологических процесса, этиология и патогенез гемолиза и гемолитической анемии различаются. Это же касается их симптомов и прогноза.

«Гемолитическая анемия – что это простыми словами?» — вот один из частых вопросов, которые задают пациенты врачу, впервые столкнувшись с подобным диагнозом. Это не удивительно, ведь патология встречается редко, не более, чем у 1% населения всего мира. Однако в структуре остальных видов анемий, гемолитические анемии занимают 11%. Итак, гемолитическая анемия, говоря простыми словами, — это болезнь эритроцитов (красных кровяных телец), которые в результате этой болезни разрушаются и высвобождают в кровь большое количество непрямого билирубина.

На картинке ниже изображен гемолиз эритроцита:

Продолжительность жизни эритроцитов у здорового человека составляет от 80 дней до 4 месяцев. Если у него развивается гемолитическая анемия, то максимальный срок жизни красных кровяных телец сокращается до 50 дней. При тяжелом течении заболевания, этот период вовсе составляет 14 дней.

Гемолиз – это процесс, который означается массовую раннюю гибель эритроцитов. Он не является нормой для человека.

Гемолиз может протекать внутри клеток органов и тканей, то есть вне сосудистого русла. Страдает в первую очередь, печень, селезенка, красный костный мозг. Также гемолиз может стартовать внеклеточно, внутри сосудистого русла. Еще этот процесс называют интраваскулярным гемолизом.

Естественно, что досрочная гибель эритроцитов не может протекать бессимптомно. Признаки болезни легко определить как во время осмотра пациента, так и с помощью лабораторных тестов.

Разрушение эритроцитов вне сосудистого русла осуществляется преимущественно в селезенке. Они гибнут, так как на них оказывают воздействие мононуклеарные фагоциты (макрофаги). Обратить внимание на то, что с организмом не все в порядке может сам человек. Ведь его кожные покровы и испражнения меняют цвет. Обращение к доктору позволит подтвердить диагноз.

Итак, симптомы, которые указывают на внутриклеточный гемолиз при анемии:

Кожные покровы и слизистые оболочки становятся желтого цвета. Интенсивность окраса зависит от массивности разрушения эритроцитов. В крови будет заметно значительное повышение уровня свободного билирубина.

Так как уровень билирубина отличается патологическим ростом, печень направляет усилия на его нейтрализацию. Это приводит к тому, что желчь окрашивается в яркий насыщенный цвет. Уровень желчных пигментов в ней повышается, что влечет за собой высокую вероятность появления камней в желчном пузыре.

Высококонцентрированная желчь попадает в кишечник, что приводит к увеличению уровня уробилиногена и стеркобилина. В результате, кал приобретает очень темный цвет.

Моча темнеет по причине повышения в ней концентрации уробилина.

В крови снижается уровень эритроцитов. Красный костный мозг пытается перекрыть потребности организма и начинает с удвоенной силой синтезировать молодые эритроциты, которые называются ретикулоцитами. Это приводит к тому, что их уровень в крови повышается.

Если эритроциты начинают разрушаться в кровеносных сосудах, то это выражается следующими симптомами:

Повышается уровень гемоглобина в крови, он высвобождается из разрушенных эритроцитов.

В крови гемоглобин может оставаться в неизменном виде или в форме гемосидерина. Из крови он попадает в мочу, придавая ей нехарактерный цвет: черный, бурый или красный.

Часть гемоглобина, который распадается, не выводится с мочой, он сохраняется в организме. Этот пигмент, содержащий железо, накапливается в костном мозге и во внутренних органах.

Ранее существовала классификация гемолитической анемии лишь по месту разрушения эритроцитов. То есть, выделяли внутрисосудистую и внутриклеточную анемию. Современная медицина рассматривает гемолитическую анемию несколько с иной точки зрения.

В зависимости от того, какова этиология и патогенез гемолитической анемии, различают следующие ее разновидности:

Гемолитические анемии, полученные по наследству. Они, в свою очередь, делятся на: мембранопатии (микросфероцитоз и овалоцитоз), гемоглобинопатиии (серповидно-клеточная анемия и талассемия) и на анемии, обусловленные дефектами ферментов с дефицитом Г-6-ФДС.

Приобретенные в течение жизни гемолитические анемии разграничивают в зависимости от того, по причине влияния какого патологического фактора они развились. Так, к разрушению эритроцитов могут приводить воздействие на них антител, ядовитые соединения, их механические повреждения.

Чаще остальных, у людей развиваются гемолитические анемии, обусловленные аутоиммунными процессами в организме.

Итак, приобретенные в течение жизни гемолитические анемии имеют ряд различий, а именно:

Анемии, которые манифестируют на фоне воздействия антиэритроцитарных антител на эритроциты (аутоиммунная гемолитическая анемия). Также сюда относится гемолитическая болезнь новорожденных, которая манифестирует при попадании в организм ребенка изоантител.

Анемии, которые развиваются при соматических мутациях, которые нарушают мембрану эритроцитов. Ярким примером такой анемии является пароксизмальная холодовая ночная гемоглобинурия.

Анемия, развивающаяся по причине воздействия на организм человека различными химическими соединениями. Опасность в этом плане представляют яды, соли тяжелых металлов, органические кислоты.

Нехватка витамина Е может приводить к развитию гемолитической анемии.

Гемолитическая анемия может выступать в качестве симптома болотной лихорадки. Приводят к ней паразитарная болезнь – малярия, которой человек заражается из-за проникновения в кровь малярийного плазмодия. Происходит это при укусе инфицированного комара.

Талассемия – это анемия, которая основывается на врожденном дефекте транспортной РНК или гена-регулятора. Также нарушается скорость выработки одного из цепей глобина – альфа, бета или гамма. Все это, в совокупности, приводит к развитию талассемии. Чаще остальных у людей встречается нарушение в продукции бета-цепей, поэтому выставленный диагноз звучит преимущественно, как бета-талассемия. Концентрация нормального гемоглобина при этом снижается, а концентрация аномального гемоглобина повышается (HbF и HbA₂).

Эритроциты, которые являются транспортировщиками видоизмененного аномального гемоглобина, имеют очень тонкие стенки, они нежные и быстро распадаются. Часто они не в состоянии проникнуть в капилляры, так как их стенка оказывается слишком тонкой. Как итог, у человека развиваются симптомы талассемии.

Есть два варианта течения болезни:

Гомозиготная форма или болезнь Кули, которая развивается в детском возрасте.

Гетерозиготная форма или малая талассемия. Заболевание чаще всего обнаруживают случайно, во время проведения анализа крови. Диагностируется нарушение во взрослом возрасте.

Малая талассемия может вовсе себя не проявлять, поэтому человек иногда даже не подозревает об имеющихся нарушениях в его организме. Течение патологии легкое. Большая талассемия имеет тяжелое течение, развивается она у детей первого года жизни, дает множественные осложнения.

На болезнь Кули будут указывать следующие симптомы:

Бледная кожа, ее желтый окрас, который может быть весьма интенсивным.

Слабость, утомляемость и вялость.

Увеличение селезенки в размерах, что в детском возрасте особенно заметно. Также в размерах может увеличиваться печень.

Уровень эритроцитов в крови может сохраняться в норме, а уровень гемоглобина понижается.

Ребенок будет несколько отставать в развитии, такие дети позже начинают ползать, у них нарушен аппетит, ребенок плохо ходит.

Иногда болезнь Кули можно спутать с гепатитом. Чтобы выставить дифференциальный диагноз, необходимо изучить семейный анамнез, а также обратить внимание на такой показатель крови, как билирубин. При болезни Кули уровень свободного билирубина, а также уровень фракций билирубина HbF и HbA₂ будет повышен. Кроме того, в крови увеличивается концентрация ретикулоцитов, а в моче появляется уробилин.

Терапия сводится к реализации следующих шагов:

Переливание эритроцитарной массы, при условии, если уровень гемоглобина значительно снижается.

Прохождение курса десфералотерапии, что позволяет не дать развиться гемосидерозу.

Ферротерапию не назначают при талассемии.

Болезнь Минковского-Шоффара (микросфероцитарная мембранопатия) передается по аутосомно-доминантному типу. При этом у больного имеется врожденный дефект оболочек эритроцитов, при котором они приобретают сферическую форму. В то время как нормальные здоровые эритроциты имеют форму диска. Это дает им возможность проникать через самые узкие проходы капиллярной сети. Эритроциты, имеющие сферическую форму, протиснуться через мелкие сосуды не могут, а при попытке сделать это, они разрушаются. Более того, сферические эритроциты пропускают внутрь себя большее количество ионов натрия, чем это необходимо. В результате, красные кровяные тельца тратят максимальное количество энергии, что также сокращает продолжительность их жизни.

Манифестировать патология может в любом возрасте, но чем младше ребенок, тем тяжелее будет ее течение. Особенно опасна болезнь Минковского-Шоффара в период новорожденности.

Гемолитический синдром является главным симптомом болезни Минковского-Шоффара. Развиваться он может без видимых на то причин, либо на фоне повышенных нагрузок, после полученных травм, либо после выраженного переохлаждения организма. Патология входит в фазу обострения, а затем сменяется периодом затишья. Кроме того, заболевание приводит к таким аномалиям развития, как: башенный череп, заячья губа, дефекты внутренних органов, пороки сердца.

Иные симптомы наследственного микросфероцитоза:

Выраженная желтизна кожных покровов. Если у больного развивается острая гемолитическая анемия, то не заметить изменение цвета кожи будет просто невозможно.

Высокая температура тела, которая достигает пиковых значений во время острой фазы.

Боли в мышцах, боли в правом подреберье, в животе.

Тахикардия, падение уровня артериального давления, шумы в сердце.

Увеличение селезенки в размерах.

Потемнение урины и каловых масс.

Если при первом осмотре больного врач может спутать анемию с вирусным гепатитом, то результаты лабораторных тестов этот диагноз опровергнут.

Проведенный общий анализ крови обнаружит снижение уровня гемоглобина и эритроцитов в крови. Причем большинство красных кровяных телец будут иметь форму сферы, а их размеры уменьшаются.

Кроме того повышается уровень ретикулоцитов, растет аутогемолиз, билирубина крови в крови становится больше, а осмотическая резистентность эритроцитов снижается. В анализе кала будет превышен уровень стеркобилина, а в анализе мочи – уровень уробилина.

Если заболевание протекает тяжело, то больному переливают эритроцитарную массу. Витамины группы В и препараты железа при этой разновидности анемии не назначают, так как их эффективность будет нулевой. Чтобы улучшить состояние больного требуется удаление селезенки, но полностью решить проблему эта операция не позволяет.

Безусловно, кроме двух описанных болезней, существуют и иные наследственные гемолитические анемии. Встречаются они достаточно редко.

К таким заболеваниям относят:

Серповидоклеточная анемия. Это заболевание имеет схожесть с талассемией, но при кризе серповидоклеточной анемии происходит массивное разрушение эритроцитов. Гемолиз также будет достаточно интенсивным. В детском возрасте этот вид анемии может быть спровоцирован инфекционными заболеваниями. Анемия сопряжена с риском таких осложнений, как: отек и инфаркт легкого, паралич, цирроз печени, кардиомегалия. Во взрослом возрасте кризы наблюдаются реже, но вероятность возникновения тяжелых последствий сохраняется.

Овалоцитоз. Это наследственное заболевание схоже с микросфероцитозом в плане развития симптомов анемии. Однако эритроциты при овалоцитозе имеют овальную форму.

Дефицит активности Г-6-ФДГ – это наследственное заболевание, которое базируется на нарушении выработки эритроцитов. Течение патологии может быть самым разнообразным. Иногда симптомы анемии выражены едва заметно, а иногда болезнь провоцирует тяжелейшие осложнения. Развивается она как у младенцев, так и у взрослых людей. Чем меньше ребенок, тем тяжелее будут нарушения со стороны нервной системы. Кризы чаще всего развиваются на фоне приема лекарственных препаратов, при беременности, после или во время инфекционных заболеваний, при попадании в организм аллергенов. Если вовремя не диагностировать такой криз, то возможно развитие ДВС-синдрома или острой почечной недостаточности, что может закончиться летальным исходом.

Видео: лекция по гемолитическим анемиям:

АИГА или аутоиммунная гемолитическая анемия – это патология, которая развивается на фоне продукции антител на антигены эритроцитов. По какой-то причине иммунная система воспринимает собственные красные кровяные тельца за вредоносных агентов и начинает атаковать их.

Симптоматическая анемия, которая манифестирует по причине иных заболеваний, например, на фоне гепатита, системной красной волчанки, ревматоидного артрита и пр.

Идиопатическая анемия, которая может быть спровоцирована самыми разнообразными причинами, но установить, какими именно, чаще всего не удается. Это могут быть перенесенные травмы, роды, инфекции, прием лекарственных средств и пр. Анемия развивается по причине того, что на эритроцитах оседают гаптены, но какой из них вызвал подобную реакцию, выяснить не представляется возможным.

Часто АИГА возникает после аборта, после пищевого отравления, либо после приема препаратов, которые не назначал доктор. В этом плане очень опасно самолечение.

Развивается аутоиммунная гемолитическая анемия согласно следующей схеме:

Антигенная структура красных кровяных телец изменяется из-за воздействия на нее патологических факторов. Это могут быть аллергены, бактерии, вирусы, лекарственные вещества.

На измененные эритроциты организм начинает направлять собственные антитела, с целью их уничтожения. Из поврежденных эритроцитов высвобождается гемоглобин, развивается анемия.

Антитела, которые способны привести к иммунологической реакции:

Неполные тепловые агглютинины. Они прикрепляются к поверхности эритроцитов и начинают активно «работать». При этом в крови пораженные эритроциты не погибают, а отправляются «умирать» в селезенку. Чаще всего такими агглютининами являются иммуноглобулины класса lgG. Они проявляют максимальную активность при температуре 37 градусов.

Холодовые неполные агглютинины, которые атакуют эритроциты при температуре 32 градуса. Они разрушают красные кровяные тельца, когда те находятся в капиллярах. Именно в этих сосудах температура тела понижается до нужных значений. Страдают пальцы рук и ног, нос, ушные раковины. К таим агглютининам относится класс М – lgM.

Двухфазные гемолизины, которые могут встретиться со своим антигеном во время охлаждения температуры тела. Они прикрепляются к эритроцитам и ждут того момента, пока температура тела повысится до 37 градусов. В этот период они начинают проявлять свои агрессивные качества, которые приводят к гемолизу. К таким гемолизинам относится класс G – lgG.

Симптомы аутоиммунной гемолитической анемии могут различаться.

Это во многом зависит от того, какие именно факторы спровоцировали ее развитие:

Манифестировала ли анемия на фоне криза, либо на фоне здоровья.

Тепло или холод необходим агрессорам для развития патологической реакции.

Где именно происходит процесс гибели красных кровяных телец.

Имеются ли у человека патологические изменения внутренних органов.

Имеется ли какое-либо хроническое заболевание.

Основными симптомами, которые будут указывать на гемолитическую анемию, выступают: гемолитический криз с пожелтением кожных покровов, увеличение температуры тела, увеличение селезенки в размере. Также у больного падает уровень гемоглобина и эритроцитов в крови, а в урине гемоглобин, напротив, начинает повышаться.

Косвенными признаками гемолитической аутоиммунной анемии являются: повышенная слабость и утомляемость, увеличение печени в размерах.

Во время диагностики, врач отправит пациента на сдачу крови на биохимический и общий анализ, а также на общий анализ мочи. Обязательно проводится проба Кумбаса, которая дает информацию о типе антител, атакующих эритроциты.

Если у больного развивается острая гемолитическая анемия аутоиммунной природы, то его помещают в стационар. Лечение требует введения кортикостероидов и иммунодепрессантов. Если это не помогает, то требуется операция, направленная на удаление селезенки.

Автор статьи: Шутов Максим Евгеньевич | Врач-гематолог

Образование: В 2013 году закончен Курский государственный медицинский университет и получен диплом «Лечебное дело». Спустя 2 года окончена ординатура по специальности «Онкология». В 2016 году пройдена аспирантура в Национальном медико-хирургическом центре имени Н. И. Пирогова.

Рецепт здоровья — имбирь с лимоном и мёдом: как приготовить имбирный лимонад?

источник

Железодефицитная анемия (малокровие) обычно рассматривают скорее в качестве симптома другого заболевания или в виде состояния, возникающего при недостаточной концентрации в организме железа.

Причины и факторы, способствующие развитию анемического синдрома:

• Развивается болезнь у маленьких детей и взрослых, соблюдающих строгую диету, если они не получают необходимого количества железа с едой.
• На фоне нарушений в пищеварительной системе. Известно, что всасывание микроэлементов происходит в тонкой кишке (верхние отделы) и в желудке. А тем более, после удаления части желудка, способность пищеварительной системы к абсорбции нарушается.
• Анемический синдром может развиться из-за больших потерь крови. Это является основной причиной железодефицитных состояний. Часто синдром возникает у женщин из-за больших потерь крови во время обильной менструации и у тех, кто страдает от язвы пищеварительного тракта, рака желудка, геморроя, новообразований в толстой кишке.
• Сокращение времени жизни эритроцитов в крови или быстрое их разрушение. В норме срок жизни эритроцита – 4 месяца. В некоторых случаях причиной гемолиза является патология селезенки. Развивается гемолитическая или серповидно-клеточная анемия. При таком заболевании организмом вырабатывается аномальный гемоглобин.

При подозрении на анемию, важно оперативно обратится за помощью к специалисту. Врач поможет выявить причины и способы лечения болезни. Синдром приводит к снижению иммунитета, к упадку сил, ограничению работоспособности. Также анемия может стать важным сигналом о развитии других патологий и серьезных проблем в работе отдельных органов и их систем.

Диагноз ставят по анализу крови, а лечение, как правило, заключается в восстановлении количества железа с помощью лек. препаратов. Лекарства используют внутрь или вводят с помощью инъекций.

Можно выделить 3 основных механизма развития анемии:

• Вследствие нарушения процесса образования эритроцитов и образования гемоглобина. Такого рода механизм можно проследить при недостаточном поступлении железа, фолиевой кислоты и витамина В12, при заболеваниях костного мозга. Иногда дефицитное состояние может возникнуть из-за приема сверхбольших доз витамина С. При приеме сверх доз аскорбиновой к-ты происходит блокировка витамина В12 и нарушение процессов кроветворения.
• Острая потеря эритроцитов. Обычно – это последствия острых кровотечений, операций и травм. При хронических кровотечениях в небольших объемах причиной анемии выступает не просто потеря эритроцитов, но и недостаток железа на фоне хронической утраты крови.
• Анемический синдром — последствия от ускоренного разрушения эритроцитов крови. При нормальной работе костного мозга и иных органов кроветворения эритроциты живут порядка 4 месяцев, а затем разрушаются. При гемолитической анемии, гемоглобинопатии и так далее скорость разрушения эритроцитов выше, чем их производства. Иногда процесс протекает под влиянием внешних стимулов, химических веществ (уксус).

Рассмотрим различные виды у взрослых. Анемия является симптомом, а не отдельным заболеванием и может возникать при ряде болезней. Они, как правило, связаны с первичным поражением кроветворной системы или не зависят от нее. Невозможно провести четкую нозологическую классификацию анемий. Для этого используют принцип практической целесообразности. И в результате заболевание делят по единому классификационному признаку – по цветовому показателю.

Падение уровня гемоглобина в крови чаще всего наблюдают при одновременном снижении количества и качества эритроцитов. Любой вид анемии непременно приводит к снижению эффективности дыхательной функции крови, возникновению кислородного голодания тканей. Обычно это видно по бледности кожных покровов, слабости, высокой утомляемости, головным болям, головокружении, одышке, учащенному ритму сердца и т.д.

Врач назначает рутинное исследование мазка крови, в процессе анализа морфолог обязан указать на отклонения размера эритроцитов. Уменьшение может быть, как в меньшую (микроцитарная анемия), так и большую сторону (макроцитарная). Однако, если необходимую оценку производят без специальных микрометров, то она является весьма субъективной.

Анемии, которые могут развиться при болезнях почек, гипопластические, АХЗ и острую постгеморрагическую относят к нормоцитарным. Макроцитарные анемии бывают нормо- и гиперхромными, а микроцитарные – гипохромными.

Намного информативнее автоматический анализ крови, при котором соблюдается четкая стандартизация важных показателей. Учитывают средний корпускулярный объем (СКО), который можно измерить в фемтолитрах (fl, фл). Нормальное значение СКО составляет 80-90 фл и называется нормоцитозом. Если показатель повышен до 95 и более – то фиксируют развитие макроцитоза. При снижении менее 80 фл ставят диагноз микроцитоз. Есть у автоматического метода и свои недостатки: достаточно дорогое и чуткое оборудование, которому необходимо соответствующее обслуживание.

При замене цветового показателя на СКО не нарушается привычная классификация анемий по цветовому показателю. Анемии подразделяют на группы по различным признакам. Классификацию, как правило, основывают на удобстве и практической значимости для постановки диагноза.

Цветовой показатель покажет степень насыщения эритроцита гемоглобином. У здорового человека ЦП колеблется 0,86 до 1,1. В зависимости от него различают такие анемии:

• Гипохромная анемия, если ЦП меньше 0,86 (по некоторым классификациям ниже 0,8). При таких анализах ставят диагноз талассемия или железодефицитная анемия.
• При нормохромной анемии ЦП колеблется в пределах 0,86 — 1,1. В таком случае у пациента наблюдается постгеморрагическая анемии, гемолитические анемии, апластические анемии, неопластические заболевания костного мозга, внекостномозговые опухоли, анемия из-за снижения темпов выработки и количества эритропоэтина.
• Гиперхромная анемия – при ЦП более 1,1. Такие показатели характерны для фолиеводефицитной анемии, а также витамин B12-дефицитной анемии, для миелодиспластического синдрома.

Проводится в зависимости от выраженности снижения уровня гемоглобина в крови. Классификация по степени тяжести предполагает:

• легкую степень (когда уровень гемоглобина ниже нормы, но остается на уровне более 90 грамм на литр);
• среднюю степень тяжести (когда гемоглобин 70-90 г/л);
• тяжелую степень (когда уровень гемоглобина остается меньше 70 грамм на литр).

Разделение степени анемии по уровню гемоглобина достаточно распространено. Чаще всего именно по гемоглобину подтверждают диагноз, а потом уже проводят более детальную диагностику.

Характеризуется незначительным падением количества гемоглобина в крови. Обычно проявляются следующие симптомы:

• усталость;
• апатия;
• общее недомогание;
• часто развивается у беременных.

Как уже упоминалось выше, анемия 1 степени фиксируется, если уровень микроэлементов в крови ниже нормы, но выше 90 г на л.

Также первая степень заболевания часто поражает маленьких детей, появившихся на свет при многоплодной беременности или недоношенными. У детей постарше – это паразитические заболевания или погрешности в питании. Анемия легкой степени тяжести проще поддается лечению. Обычно рекомендуют соблюдать диету и усиленно питаться. При легкой степени анемии в рацион необходимо включать различные микроэлементы и витамины, в первую очередь – железо и витамин В12.

Анемия 2 степени или средней степени тяжести возникает не только при снижении уровня гемоглобина до 70 г/л. Возникает головокружение и головные боли, одышка, частое сердцебиение, трудности с дыханием. Дети часто болеют, у них наблюдается бледность губ и кожи. При 2 степени анемии может возникнуть кислородное голодание плода, снижается сократительная способность миокарда. Лечение медикаментозное + диета, следует больше находится и гулять по свежему воздуху.

На этой стадии острая анемия несет опасность для жизни человека. При 3 степени наблюдается ломкость ногтей и волос, острое снижение защитных сил организма, онемение конечностей, проблемы с сердцем и сосудами. Ребенок начинает часто болеть.

Особенно тяжелыми будут последствия такого симптома у беременных женщин. Это может негативно отразится на плоде, у матери развиться дистрофические изменения матки и плаценты. Анемия 3 степени лечится в стационаре, с переливанием эритроцитарной массы и другими видами медикаментозного лечения.

Основным признаком такого разделения принято считать количество молодых эритроцитов (ретикулоциты) в периферической картине крови. В норме показатель колеблется от 0,5 до 2%.

• Арегенераторную анемию (например, апластическая анемия) — ретикулоциты отсутствуют.
• Гипорегенераторная (витамин B12-дефицитная анемия или железодефицитная анемия) – ретикулоциты ниже 0,5%.
• Регенераторная или норморегенераторная (постгеморрагическая) — ретикулоциты 0,5 — 2%.
• Гиперрегенераторная (гемолитические анемии) — количество ретикулоцитов больше 2%.

Такая классификация основывается на различных механизмах развития анемии, как патологического процесса.

• Ассоциированные с дефицитом Fe — железодефицитные анемии.
• Гемолитические анемии — связанные с повышенным разрушением эритроцитов.
• Гис-гемолитические анемии — при нарушении кровообразования, протекающего в красном костном мозге.
• Постгеморрагические анемии — при острой или хронической кровопотере.
• В12- и фолиеводефицитные анемии.

Мегалобластные анемии: миокардит гемолитический и пернициозная анемия.

Гипохромия — это общее название для разных форм анемии, при которых цветовой показатель крови, вследствие недостатка гемоглобина, меньше 0,8. Не включена в список нозологических единиц. В анализе крови средний показатель для гемоглобина при таком состоянии меньше 30 пикограмм, а средняя концентрация гемоглобина в эритроците составляет менее 330 г на литр. Меняется не только цвет, но и диаметр (макро- или микроцитоз) и форма. Чаще всего при такого рода патологии красной крови кровяные тельца приобретают вид колец с бледно-красной серединой и темно-красными краями (обесцвечиваются).

Патологические формы эритроцитов могут возникать вследствие:

• Железодефицитной анемии при кровопотерях (геморрагическая), нарушении усвоения железа, при невынашивании плода и т.д.
• Хронического отравления свинцом.
• Талассемии – нарушения нормального процесса синтеза полипептидных цепей в структуре гемоглобина.
• Нарушения синтеза и утилизации порфиринов.
• Гиповитаминоза В6.
• При нарушении обмена вещества, хронических воспалительных процессах неинфекционного и инфекционного генезиса.

Дизэритропоэтическая анемия – целая группа достаточно редко встречающихся заболеваний крови, которые возникают из-за нарушения процессов эритропоэза. При этом, большая часть молодых эритроцитов погибает сразу после образования в костном мозге, а количество нормоцитов значительно снижается. Такого рода расстройство предполагает качественный, количественный, кинетический или совмещенный характер нарушения эритропоэза.

Следует упомянуть такую разновидность заболевания — гиперхромная макроцитарная анемия или малокровие. При котором также наблюдают снижение числа эритроцитов и уровня гемоглобина в единичном объеме крови. Как правило, при такого рода нарушениях параллельно дают сбой сердце и сосуды.

По коду МКБ-10 — D62 острая постгеморрагическая анемия. Такой симптом возникает после кровопотери. Подразделяют на острую постгеморрагическую анемию и хроническую постгеморрагическую анемию. Острая анемия развивается после острых и обильных кровотечений, хронические анемии возникают после длительных несильных кровотечений.

Во время быстрой кровопотери значительно снижается объем циркулирующей крови. В ответ на такое событие происходит компенсаторная реакция, которая заключается в возбуждении симпатического отдела нервной системы и рефлекторного спазма сосудов. Пульс ускоряется и ослабевает. Сосуды кожи и мышц максимально сужаются, кровь приливает к сосудам мозга, коронарным сосудам, что поддерживает снабжение кровью жизненно важных органов. При прогрессировании процесса начинает развиваться постгеморрагический шок.

Характерным клиническим симптомом постгеморрагической анемии является острая сосудистая недостаточность из-за гиповолемии (опустошение сосудистого русла). Внешне это проявляется ортостатическим коллапсом, одышкой, учащенным сердцебиением. В первые минуты кровопотери уровень гемоглобина может даже быть высоким, но после поступления тканевой жидкости в русло сосудов данный показатель снижается, даже если кровотечение уже прекратилось. Цветовой показатель остается в норме, одновременно происходит утрата эритроцитов и железа, нормохромная анемия. Ко вторым суткам увеличивается число ретикулоцитов, максимальных показателей достигает на 4-7 день (гиперрегенераторная анемия).

Диагноз ставят на основании клинических признаков и лабораторных показателей, повышения уровня остаточного азота, если кровотечение происходила в верхних отделах ЖКТ. Самое важное при такой нормохромной анемии – это устранить саму кровопотерю, восполнить устраненный объем крови эритроцитарной массой и гепарином (до 60% утраченной крови), кровезаменителями (5% р-р Альбумина, Раствор Рингера, Реополиглюкин).

При постановке диагноза постгеморрагическая анемия необходимо учитывать сведения о произошедшей острой кровопотере при наличии внешнего кровотечения. После массивного внутреннего диагноз основывают на клинических признаках и, в обязательном порядке, лабораторных пробах (Вебера, Грегерсена). Основанием для постановки диагноза также послужит рост уровня остаточного азота при кровотечении из верхнего отдела пищеварительного тракта.

После того, как кризис и острый период миновали, пациенту назначают препараты железа, витамины группы В, Е и С. Такая терапия производится в течение 6 месяцев. При утрате более 50% от объема циркулирующей крови — прогноз неблагоприятный.

Состояние может развиться в результате снижения поступления в организм фолиевой кислоты или нарушения процессов ее всасывания в пищеварительном тракте. Лечение заключается в дополнительном приеме недостающего вещества.

В отличии от патологии, ассоциированной с недостатком В12, фолиеводефицитная анемия диагностируется значительно реже.

Одной из основных причин фолиеводефицитной анемии является недостаточное содержание фолиевой к-ты в рационе. Следует помнить, что нужно включать в свое ежедневное меню больше зелени и печени. Также на здоровье значительно влияет алкогольная интоксикация, беременность, злокачественные новообразования, некоторые дерматиты, гемолиз.

Такого вида заболевания возникает при нарушении всасывания (например, при целиакии), под действием лекарственных средств, Метотрексата, Триамтерена, противосудорожных средств, барбитуратов, Метформина и др. Значительно повышается нужна организма в фолиевой кислоте после гемодиализа и при болезнях печени.

Также на здоровье оказывает влияние дефицит цианокобаламина и его кофермента – метилкобаламина. В таких условиях не происходит трансформации фолиевой кислоты в коферментную форму. В результате нарушается процесс нормального клеточного деления, начинают страдать клетки кроветворной ткани, которые ранее активно размножались. Тормозятся процессы созревания и размножения эритроцитов, сокращается их продолжительность жизни. Изменения касаются и лейкоцитов, возникает лейкопения и тромбоцитопения.

Далее в результате неправильного митоза появляются гигантские клетки эпителия пищевого канала и развиваются воспалительные процессы в слизистой оболочке, стоматиты, гастриты, эзофагиты, энтерит. Еще больше усугубляется первичное нарушения секреции и процесс всасывания внутреннего фактора, усиливается дефицит витаминов. Возникает порочный круг.

Из-за возникшего недостатка цианокобаламина, в организме начинают накапливаться продукты обмена, которые токсичны для нервных клеток. В волокнах тем временам начинают синтезироваться жирные кислоты уже с искаженной структурой. Наблюдается плавное изменение качества клеток спинного мозга и поражаются периферические и черепные нервные сплетения, развивается неврологическая симптоматика.

При таком виде анемии, как правило симптомы у пациента наблюдаются стандартные: высокая утомляемость, учащенное сердцебиение, бледность ногтей и губ, ярко-красный язык. На начальных стадиях отследить признаки поражения НС и ЖКТ практически невозможно. По результатам обследования выявляется гиперхромная макроцитарная анемия, лейкопения, тромбоцитопения. А лечение с помощью витамина В12 не вызывает улучшений лабораторных показателей. Диагноз можно подтвердить с помощью определения уровня сывороточной фолиевой к-ты и в эритроцитах. В норме ее содержание составляет от 100 до 450 нг/л. При фолиеводефицитной анемии концентрация фолиевой кислоты в эритроцитах значительно снижается.

Если проводят анализ периферической картины крови, то отмечают гиперхромную (макроцитарную) анемию при общем снижении уровня гемоглобина и эритроцитов. Непрямой билирубин меняется редко.

В качестве профилактики и для лечения фолиеводефицитной анемии должны назначить фолиевую кислоту в дозе 1 мг/сут, внутрь. Если есть необходимость врач может увеличить дозу. Улучшения должны наступать через в течение 3-4 суток, в том числе проходить должны и неврологические симптомы. В противном случае приходится говорить о недостатке именно витамина В12, а не фолиевой к-ты.

Обязательно проводить профилактику недостатка фолиевой к-ты у беременных женщин и пациентов, принимающих некоторые группы лек. препаратов. Для профилактики назначают 5 мг вещества в сутки.

Относится к виду витаминодефицитных (мегалобластных) анемий, которые возникают при недостаточном поступлении в организм витамина В12 (цианокобаламина). В результате В12-дефицитной анемии поражается кроветворная функция, нервная и пищеварительная система. В отличие от фолиеводефицитной В12-анемии, она развивается в преклонном или старческом возрасте, чаще всего у мужской половины. Проявляется заболевание постепенно.

Человек, страдающий В12-дефицитной анемией, будет испытывать общие симптомы: слабость, пониженная работоспособность, одышка, головокружение, жжение за грудиной, боли в ногах и языке, парестезии, шаткость походки. Такие симптомы будут сочетаться с желтушным цветом кожи, глосситом, незначительным увеличением печени и селезенки, негромким систолическим шумом, глухостью тонов сердца. Нередко поражается и нервная система, развивается комбинированный склероз или фуникулярный миелоз, нарушается чувствительность, полиневрит, атрофия мышц, паралич нижних конечностей.

Развивается анемия из-за недостатка витамина В12, из-за несбалансированности питания, голодания, алкоголизма и отсутствия аппетита. Также синдром может наблюдаться на фоне мальабсорбции, целиакии, изменений в слизистой оболочке кишечника, спру, лимфомы кишечника, болезни Крона, регионарного илеита, из-за длительного приема противосудорожных препаратов.

Вероятность развития В12-дефицитной анемии будет выше при беременности, гемолитической анемии, псориазе, эксфолиативном дерматите. При приеме алкоголя, препаратов–антагонистов фолатов, врождённых нарушениях метаболизма и атрофическом гастрите также может наблюдаться это заболевание.

Как правило, поставить диагноз В12-дефицитная анемия можно без особых проблем. Это может сделать гематолог, невролог, нефролог или гастроэнтеролог по результатам общего и биохимического анализа крови, наличию метилмалоновой кислоты. Также проводят УЗИ брюшной полости и исследование всасывания витамина В12 с помощью радиоизотопов. По показаниям можно провести аспирационную биопсию костного мозга.

Лечение проводят витамином В12 внутримышечно. В течение 1-1,5 месяцев используют поддерживающую дозу. Если уровень гемоглобина упал менее 60 г на л, при нарушении гемодинамики и угрозе анемической комы проводят трансфузии эритроцитов.

В качестве профилактики при заболеваниях, сопровождающихся нарушением всасывания витамина В12, а также после операций нужно под контролем содержания витамина В12 в моче и крови применять профилактические и лечебные курсы витаминотерапии.

Что это такое простыми словами? Это процесс ускоренного разрушения красных кровяных телец, он сопровождается значительным ростом уровня прямого билирубина в крови. Заболевание встречается достаточно редко.

Общим признаком можно считать ускоренное разрушение эритроцитов, сопровождающееся с одной стороны анемией и повышенным образованием продуктов распада эритроцитов, а с другой – реактивно усиленным эритропоэзом.

Аутоиммунная гемолитическая анемия, как правило вызвана генетическими дефектами мембран эритроцитов, что вызывает их повышенное разрушение. Аутоиммунное заболевание и гемолиз эритроцитов при приобретенных анемиях наступает под действием внутренних факторов или каких-либо факторов окружающей среды.

На развитие иммунных гемолитических анемий влияют посттрансфузионные реакции, вакцинации, прием некоторых препаратов (сульфаниламидов, анальгетиков, противомалярийных лекарств, производных нитрофуранового ряда). Также такой симптом может проявляться при гемобластозах, аутоиммунных патологиях (НЯК, СКВ), инфекционных болезнях (мононуклеоз, вирусная пневмония, сифилис, токсоплазмоз).

Гемолитические анемии можно поделить на два обширные группы заболеваний: приобретенные и врожденные.

Формы наследственных заболеваний:

• Эритроцитарные мембранопатии, такие как анемия Минковского-Шоффара или болезнь Минковского-Шоффара (микросфероцитоз), акантоцитоз, овалоцитоз, вызванные аномалиями в структуре мембран эритроцитов. Отметим, что сфероцитоз – самый распространенный вид среди патологий (микросфероцитоз).
• Энзимопении, вызванные дефицитом некоторых ферментов (пируваткиназа, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа).
• Гемоглобинопатии, возникшие из-за качественных нарушений структуры гемоглобина или изменения соотношения его нормальных форм.

Приобретенные гемолитические анемии делят на:

• Приобретенные мембранопатии (шпороклеточная анемия, болезнь Маркиафавы-Микели).
• Изо- и аутоиммунные, вызванные действием антител.
• Токсические, возникшие вследствие воздействия ядов, токсинов или других хим. агентов.
• Анемии, ассоциированные с механическими повреждениями в структуре эритроцитов.

Рост концентрации остаточных следов после распада эритроцитов в организме внешне будет проявляться желтухой лимонного оттенка. Также будет наблюдаться повышение концентрации в крови непрямого билирубина и железа. Отмечается уробилинурия и плейохромия кала и желчи. При внутрисосудистом гемолизе дополнительно развивается гипергемоглобинемия, гемоглобинурия, гемосидеринурия. Об усилении эритропоэза говорит ретикулоцитоз и полихроматофилия в составе периферической крови, либо эритронормобластоз костного мозга.

Если у пациента не микросфероцитарная анемия, обусловленная наследственным сфероцитозом или эллиптоцитозом, то необходимо, прежде всего проводить адекватную терапию заболевания, вызвавшего причину гемолитической анемии.

Для лечения обычно применяют:

• медикаменты (например, Десферал);
• спленэктомию;
• трансфузию эритроцитов при кризе;
• ГСК при аутоимунных заболеваниях в средней дозировке.

Апластическая анемия — заболевание, которое относят к категории миелодисплазий. При таком заболевании происходит резкое угнетение или прекращение роста и созревания клеток в костном мозге, еще называемое панмиелофтизом.

Типичными симптомами болезни являются: лейкопения, анемия, лимфопения и тромбоцитопения. Сам термин впервые появился в начале 20 века. Такое заболевание имеет достаточно тяжелое течение и без лечения (в том числе медикаментозного препаратом Атгам) имеет неблагоприятный прогноз.

Очень долго эту болезнь рассматривали в качестве синдрома, объединяющего различные патологические состояния в костном мозгу. В настоящее время термин «апластическая анемия» выделяется в качестве самостоятельной нозологической единицы. Его следует четко разграничивать от синдрома гипоплазии в кроветворной системе.

Апластическая анемия может быть вызвана различными причинами:

• химическими агентами, бензолом, солями тяжелых металлов и так далее;
• ионизирующим излучением;
• приемом некоторых лекарств, цитостатиков, НПВС, Анальгина, Мерказолила, Левомицетина;
• вирусами;
• наличием других аутоиммунных заболеваний.

Также существует форма апластической анемии, передающейся по наследству — анемия Фанкони. Лечение болезни заключается в приеме иммунодепрессантов и проведении пересадки костного мозга.

При серповидно-клеточной анемии человека происходит нарушение строения белка гемоглобина, он приобретает нетипичное кристаллическое строение, в виде серпа. Такую форму называют S-гемоглобином. Заболевание связывают с мутацией НВВ-гена, из-за которой в костном мозге начинает синтезироваться аномальный вид S-гемоглобина, в шестом положении в В-цепи вместо глутаминовой кислоты находится валин. Происходит полимеризация S-гемоглобина, образуются длинные тяжи, эритроциты приобретают форму серпа.

Тип наследования серповидноклеточной анемии – аутосомно-рецессивный при неполном доминировании. У гетерозиготных носителей в эритроцитах находится примерно равное количество гемоглобина А и S. Носители сами не болеют, а выявить серповидные эритроциты можно случайно при проведении лабораторного обследования. Симптомы же могут и вовсе не проявляться. Иногда такие люди начинают ощущать недомогание при гипоксии или тяжелом обезвоживании.

У гомозигот в крови есть только гемоглобин S, заболевание протекает достаточно тяжело. У таких больных высокий уровень степени разрушенных эритроцитов в селезенке, значительно короче срок жизни, часто проявляются признаки хронической недостаточности кислорода.

Такой вид анемии достаточно распространен в регионах, где высокий уровень заболеваемости малярией. У таких больных выше устойчивость к разным штаммам малярийного плазмодия. Поэтому столь вредные аллели часто проявляются у жителей Африки.

Симптомы сильно различаются и их можно наблюдать у детей уже с 3-х месячного возраста. Анемия может приводить к потере сознания, меньшей выносливости, вызвать желтуху. У младенцев наблюдается худоба, слабость, искривление конечностей, удлиненность туловища, изменения в строение черепа и зубов. Также у больных детей повышенная склонность к развитию сепсиса. У подростков наблюдают задержку развития на 2-3 года. Женщины, как правило, способны к зачатию и рождению ребенка.

Мегалобластная анемия (болезнь Аддисона-Бирмера, В12-дефицитная, пернициозная) — заболевание, вызванное недостатком фолиевой кислоты или витамина В12. Происходит это из-за недостатка веществ в пище или при заболеваниях пищеварительного тракта. Также мегалобластическая анемия может возникнуть при врожденных нарушениях процессов синтеза ДНК, приобретенных патологиях и из-за приема некоторых лекарств (антиметаболитов, противосудорожных).

При постоянном недостатке фолиевой кислоты и В12 развивается хроническая анемия, эритроциты изменяют свою форму и размеры. Более легкие стадии иногда протекают бессимптомно, далее начинают уже проявляться внешние признаки. Такое дефицитное состояние часто также называют пернициозной анемией. Заболевание получило статус анемии хронических заболеваний, так как проявляется у пациентов после 60 лет и у перенесших гепатит больных, при энтерите и раке кишечника. Подробнее о такого рода анемиях описано выше.

Развивается вследствие эндогенного В12-авитаминоза, вызванного атрофией желез фундального отдела желудка, которые в норме должны вырабатывать гастромукопротеин. В результате нарушаются процессы всасывания витамина В12 и возникает злокачественная анемия «пернициозного» типа. Чаще всего такой диагноз ставят в возрасте от 50 лет.

Болезнь сопровождается нарушениями нервной, сердечно-сосудистой, кроветворной и пищеварительной системы. Больные обычно жалуются на одышку, общую слабость, отечность ног, боли в сердце, «мурашки» по стопам и кистям, жгучие боли в языке и шаткость походки. По лабораторным показателям наблюдают анемию гиперхромного типа, лейкопению, тромбоцитопению.

Сидеробластная анемия также имеет название сидероахрестическая анемия (САА), железорефрактерная, железонасыщенная или сидеробластическая. Это патологическое состояние нарушений процесса синтеза микроэлементов и кроветворения, чаще всего – железа. Эритроциты содержат малое количество железа, из-за того, что микроэлемент активно расходуется костным мозгом и начинает накапливаться во внутренних органах. Заболевание развивается на фоне недостаточного содержания протопорфирина.

Выделяют две формы болезни:

• пиридоксин-зависимую, возникающую вследствие дефицита пиридоксальфосфата;
• пиридоксин-резистентную, развивающуюся из-за ферментного дефекта (дефицита гемсинтетазы).

Приобретенные формы сидероахрестической анемии чаще наблюдаются в пожилом возрасте, но болезнь не наследуется от родителей. Часто такого рода анемия развивается, как побочный эффект от лечения препаратами от туберкулеза или истощении пиридоксальфосфата при отравлении свинцом, при алкоголизме, миелопролиферативных болезнях крови, кожной порфирии. Встречаются и идиопатические формы САА.

Это редкое, передающееся по наследству заболевание. Анемия Фанкони встречается у 1 из 350000 детей. Наибольшее распространение заболевание получила среди евреев-ашкеназов и жителей Южной Африки.

Возникает из-за наличия дефектов в белковых кластерах, отвечающих за процесс репарации ДНК. Для заболевания характерная высокая ломкость у хромосом, наличие у пациентов старше 40 лет миелоидного лейкоза и апластической анемии.

Для новорожденных с таким недугом характерны врожденные дефекты развития, необычная пигментация, низкорослость, аномалии развития скелета и некоторые неврологические симптомы (косоглазие или недоразвитость одного из глаз, глухота, умственная отсталость), аномалии развития внутренних органов. К сожалению, в среднем такие пациенты живут не более 30 лет.

У диагноза неуточненная анемия код по МКБ-10 D64.9. Это первичный диагноз, который уточняется после проведения обследования у врача, так как он является вторичным признаком какого-либо основного заболеваний. Прежде всего следует исключить возможность кровопотери вследствие травм, хирургических вмешательств, внутренних кровотечений, далее проводится лабораторная диагностика.

По международной классификации МКБ-10 для миелодиспластического синдрома:

• D46.0 Рефрактерная анемия без сидеробластов, так обозначенная;
• D46.1 Рефрактерная анемия с сидеробластами;
• D46.2 Рефрактерная анемия с избытком бластов;
• D46.3 Рефрактерная анемия с избытком бластов с трансформацией;
• D46.4 Рефрактерная анемия неуточненная;
• D46.7 Другие миелодиспластические синдромы;
• D46.9 Миелодиспластический синдром неуточненный.

Приставка «рефрактерная» означает устойчивость заболевания к приему витаминов, препаратов железа, соблюдению диеты. Чаще всего такого вида анемия является наиболее распространенным видом миелодиспластического синдрома. Из-за нарушений процессов созревания бластов в крови значительно понижено содержание гемоглобина, проявляются признаки острого лейкоза. Примерно у 40% пациентов с миелодиспластическим синдромом проявляется рефрактерная анемия. Чаще всего гемоглобинопатия такого рода развивается у пациентов от 50 лет.

Заболевание можно считать промежуточным этапом между рефрактерной анемией и острым лейкозом. Как правило, болезнь проявляется снижением уровня гемоглобина и общей слабостью. Если у больного не нашли других причин для таких изменений картины крови, то основной задачей врачей становится дообследовать пациента и максимально затормозить наступление острого лейкоза.

Что за болезнь талассемия? Это наследуемое по рецессивному типу заболевание, развивающееся из-за снижения синтеза полипептидных цепей в структуре гемоглобина. В зависимости от того, какой мономер перестал нормально синтезироваться различают альфа-, бета-талассемию и дельта-талассемию. Также болезнь классифицируют по степени клинических проявлений, разделяют на тяжелую, легкую и среднюю.

Альфа-талассемия ассоциирована мутациями в генах HBA2 и HBA1. Альфа-цепь кодируется четырьмя локусами и, в зависимости от количества аномальных – различают разные степени тяжести заболевания. Симптомы и течение гемоглобинопатии варьируют от легкой до тяжелой степени гипохромной микроцитарной анемии.

Бета-талассемия существует в двух наиболее распространенных вариантах: малая (minor) и CD8(-AA) – большая (наиболее тяжелая форма заболевания). Анемия развивается из-за мутаций обоих аллелей бета-глобина, когда гемоглобин А начинает вытесняться гемоглобином F. Обычно малая талассемия имеет легкое течение и лечение не требуется.

Согласно Википедии, анемия Даймонда-Блекфена представляет собой наследственную форму красноклеточной аплазии с точно не выявленным типом наследования. Предполагают, что заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования, который встречается у одной четвертой всех больных. У таких больных обычно проявляются проявления анемии в течение первого года жизни, слабость, бледность, повышенная утомляемость, снижение количества эритроцитов в плазме крови.

Диагноз ставят по общему анализу крови, показателям уровня эритропоэтинов, микроскопии и биопсии костного мозга. Лечению болезнь поддается плохо, назначают ГКС, гемотрансфузии.

Повышение концентрации свободного гемоглобина в плазме крови называют гемоглобинемией. Заболевание возникает вследствие приобретенных и врожденных заболеваний эритроцитов, при повышенном их разрушении. Симптом может проявиться после неправильно проведенного переливания крови, из-за воздействия паразитарных и инфекционных факторов (сепсиса, вирусной инфекции, малярии), после сильного переохлаждения, отравления ядами, бензином, уксусной кислотой, грибами. Проявляется внешне это гиперемией кожных покровов и слизистой, повышением концентрации гемоглобина и билирубина в крови.

Существуют настолько разные причины заболевания, что выявить некоторые из них можно только после проведения лабораторных исследований. Часто бывает, что показатели гемоглобина в норме, а железо низкое. Недуг может наблюдаться при недостатке витаминов группы В, фолиевой к-ты. Малокровие у человека возникает вследствие различных травм и обильных внутренних или внешних кровотечений.

Такой диагнозе женщине могут поставить, если уровень гемоглобина в крови падает ниже 120 г на литр. В целом у женщин, из-за некоторых физиологических особенностей выше склонность к данному недугу. Ежемесячные кровопотери во время менструации, когда в течение недели женщина может потерять до 100 мл крови, беременность, лактация и снижение концентрации ферритина – самые распространенные причины анемии. Часто заболевание развивается из-за психосоматики, когда у женщины депрессивное состояние, она плохо питается, редко выходят на свежий воздух, не занимается спортом или во время климакса, когда происходят глобальные изменения в физиологии женщины.

У мужской половины данный диагноз ставится, если уровень гемоглобина снизился менее 130 г на л. По статистике заболевание возникает реже. Чаще всего из-за каких-то хронических заболеваний, нарушений работы органов и их систем (язвенная болезнь, геморрой, эрозии в кишечнике, доброкачественные и злокачественные новообразования, паразиты, апластическая анемия). Существуют и генетические причины (анемия Фанкони) заболевания, которые не связаны с полом.

Малокровие проявляется по-разному, в зависимости от конкретного вида заболевания. Известно, что при малокровии у человека уменьшается количество эритроцитов, изменяется их строение, содержание железа в крови, падает гемоглобин. Ткани человека испытывают недостаток кислорода и это оказывает влияние на общее состояние и внешний вид человека.

Общие признаки анемии, следующие:

• значительно сниженная работоспособность, общая слабость;
• раздражительность, повышенная утомляемость, сильная сонливость;
• шум в ушах и головные боли, «мушки» перед глазами, головокружения;
• дизурия;
• непреодолимое желание полакомится мелом или известью;
• постоянная одышка;
• тонкие и ломкие волосы, ногти, сухая, неэластичная кожа;
• стенокардия, низкое артериальное давление;
• шум в ушах и частые обмороки;
• изменение цвета стула, желтуха, бледность;
• ломота в теле и суставах, мышечная слабость.

Также существуют специфические симптомы малокровия, характерные для той или ной разновидности:

• Железодефицитная анемия. Для данного диагноза характерная парорексия, у пациента появляется сильное желание жевать мел, землю, бумаги и прочие несъедобные материалы. Можно также выделить койлонихию, трещинки в уголках рта, заеды, воспаленный язык. Иногда может повыситься температура до субфебрильной.
• Основным симптомом В12-дефицитной анемии можно назвать покалывание в конечностях, нестойкость походки, скованность и стесненность в движениях, низкое чувство осязания. У пациента снижаются когнитивные способности, могут возникать галлюцинации. В крайне тяжелых случаях может развиться паранойя или шизофрения.
• Характерным симптомом серповидноклеточной анемии может быть слабость, приступообразные боли в брюшной полости и суставах.
• При отравлении свинцовыми отходами у пострадавшего наблюдаются характерные темно-синие линии на деснах, тошнота и болезненные ощущения в области живота.
• Хроническое разрушение эритроцитов может быть симптомом злокачественной опухоли. В таком состоянии развивается проступающая желтуха, язвы и ссадины на ногах, покраснение мочи. Часто образуются камни в желчном пузыре.

Поставить точный диагноз гемолитическая, мегалобластная или апластическая анемия можно после проведения дифференциальной диагностики. Диф. диагностика проводится по соответствующим таблицам и результатам лабораторных исследований.

источник