Повышенный билирубин при гемолитической анемии

Пожалуй, о таком показателе, как билирубин слышал если не каждый, то большинство из нас. Многие знают, что увеличение его содержания в сыворотке крови сопровождает различные болезни печени, может наблюдаться у новорожденных малышей, а основное клиническое проявление нарушений его обмена – желтуха. Каковы же причины повышения билирубина, механизмы и последствия этих нарушений? Об этом пойдет речь в нашей статье.

Билирубин относят к так называемым гемоглобиногенным пигментам. Основное количество его (около 85%) образуется при физиологическом распаде старых, изношенных эритроцитов. Остальная, меньшая часть, появляется при разрушении других гемсодержащих веществ – цитохромов, миоглобина.

Распад эритроцитов происходит главным образом в печени, селезенке, а также в костном мозге. В сутки в организме разрушается около 1% эритроцитов, а из содержащегося в них гемоглобина образуется до 300 мг билирубина. Этот пигмент обнаруживается в крови и в норме, однако его количество не должно превышать предельно допустимых значений.

На сегодняшний день особенности строения, метаболизма, а также причины нарушения в обмене билирубина изучены и описаны достаточно хорошо. При появлении желтухи, а это основной симптом гипербилирубинемии, диагностика в большинстве случаев не представляет значительных трудностей (см. желтуха — симптомы, заболевания, сопровождающиеся желтухой).

Итак, при разрушении эритроцитов образовался билирубин, представляющий собой токсичное и нерастворимое в воде соединение. Дальнейшее его преобразование происходит в несколько стадий:

• с током крови билирубин переносится к печени – для этого необходим носитель, в роли которого выступает белок альбумин, быстро и прочно связывающий токсичный билирубин в плазме крови. Такой белково-билирубиновый комплекс не способен проникать сквозь почечный фильтр, поэтому и не попадает в мочу;
• проникновение билирубина в печеночную клетку после отделения его от альбумина на поверхности мембраны гепатоцита и дальнейшая транспортировка по мембранам эндоплазматической сети;
• конъюгация (связывание) билирубина с глюкуроновой кислотой в эндоплазматической сети и образование билирубин-диглюкуронида. Именно в таком связанном состоянии билирубин становится растворимым в воде и, таким образом, может выводиться с желчью и мочой из организма;
• экскреция (выведение) с желчью – завершающий этап обмена билирубина, который в кишечнике превращается в уробилиногены и в качестве стеркобилиногена выводится с калом. Небольшое количество билирубина всасывается кишечной стенкой и, попадая в кровоток, фильтруется почками и выводится с мочой.

Исходя из особенностей метаболизма, выделяют прямой и непрямой билирубин. Для оценки степени и характера нарушений в метаболизме билирубина необходимо знать его нормальные показатели у здоровых людей:

• Непрямой (несвязанный, неконъюгированный, свободный) билирубин, являющийся продуктом распада гемовых веществ, это токсичный билирубин. Количество непрямого билирубина не должно превышать 16,2 мкмоль/л.
• Прямой (конъюгированный, связанный), образующийся в печени при связывании с глюкуроновой кислотой. Это билирубин, который уже обезврежен печенью и готов для вывода из организма. Прямой билирубин, норма 0 – 5,1 мкмоль/л
• Общий билирубин колеблется в пределах 0,5 – 20,5 мкмоль/л

В условиях неблагополучия возможно повышение уровня как прямого, так и непрямого билирубина, именуемое гипербилирубинемией. Преобладание той или иной фракции зависит от причинного фактора, приведшего к увеличению его содержания в сыворотке крови.

Симптоматика повышенного билирубина в крови (гипербилирубинемия) в виде, в первую очередь, желтухи появляются при превышении им 34 мкмоль в литре.

Бывает, что содержание билирубина в десятки раз превышает допустимые значения, что ставит под угрозу жизнь больного и требует оказания незамедлительной помощи.

Как известно, первостепенная роль в обмене билирубина принадлежит печени, а желтуха – характерный синдром, отражающий ее поражение и проявляющийся также в случаях, когда количество билирубина превышает функциональную способность печени связывать его излишки, либо возникают препятствия на пути оттока желчи и, соответственно, выведения конъюгированного билирубина из организма.

Иногда бывает, что выраженность желтухи не соответствует цифрам билирубина в сыворотке. Например, при ожирении, отеках желтушность менее заметна, в то время как у худых и мускулистых людей она выражена больше.

Причины высокого билирубина в крови весьма разнообразны и связаны либо с усиленным его образованием в клетках ретикулоэндотелиальной системы, либо с нарушением в одном или сразу нескольких звеньях обмена в гепато-билиарной системе.

С клинической точки зрения важно отметить, что степень гипербилирубинемии влияет на характер окрашивания различных тканей:

• Так, чаще всего первыми приобретают желтушный оттенок склеры
• Слизистая оболочка полости рта
• Затем желтеют лицо, ладони, подошвы и, наконец, вся кожа

Нужно помнить, что желтое прокрашивание кожи не всегда является следствием гипербилирубинемии. Например, при приеме пищи, содержащей большое количество каротина (морковь, томаты), сахарном диабете, гипотиреозе (снижении функции щитовидной железы) кожа может приобретать желтый оттенок, однако в этих случаях склеры будут обычного цвета (интактны).

Заболеваниях, при которых повышен прямой билирубин:

• Острые вирусные гепатиты (гепатит А,В, гепатит при инфекционном мононуклеозе)
• Хронические гепатиты (гепатит С), аутоиммунные гепатиты
• Бактериальные гепатиты (бруцеллезный, лептоспирозный)
• Токсические (отравления токсичными соединениями, грибами), лекарственные (прием гормональных контрацептивов, НПВС, противотуберкулезных, противоопухолевых препаратов)
• Желтуха беременных
• Опухоли печени
• Билиарный цирроз
• Наследственные желтухи — синдром Ротора, Дабина-Джонсона

Заболевания, при которых повышается непрямой билирубин:

• Врожденные гемолитические анемии — сфероцитарная, несфероцитарная, серповидно-клеточная, талласемия, болезнь Маркьяфавы-Микеле
• Приобретенные гемолитические анемии аутоиммунные — развиваются на фоне системной красной волчанки (симптомы, лечение), ревматоидного артрита, лимфолейкоза, лимфагранулематоза (симптомы, лечение) и пр.
• Инфекционные заболевания — брюшной тиф, сепсис, малярия
• Лекарственные гемолитические анемии — провоцируются приемом цефалоспоринов, инсулина, аспирина, НПВС, левомицетина, пенициллина, левофлоксацина и пр.
• Токсические гемолитические анемии — отравление ядами, укусы насекомых, змей, отравление грибами, свинец, мышьяк, соли меди (медный купорос)
• Синдромы Жильбера, Криглера-Найяра, Люси-Дрискола.

Повышению билирубина в крови способствуют 3 основных фактора:

• Разрушение эритроцитов (ускоренное или повышенное)
• Нарушение нормального оттока желчи
• Нарушение метаболизма и выведения билирубина

Высокий непрямой билирубин при гемолитической желтухе обусловлен повышенным распадом эритроцитов (гемолизом), который может быть следствием не только наследственных дефектов самих красных клеток крови (серповидно-клеточная анемия, сфероцитоз), но и ряда внешних причин, например:

• инфекции (малярия, сепсис, брюшной тиф, микоплазмоз);
• отравления гемолитическими ядами различного происхождения (токсины бледной поганки, ртуть, свинец, змеиный яд другие);
• переливание крови, несовместимой по групповой принадлежности или резус-фактору;
• злокачественные опухоли, в частности, кроветворной ткани (лейкозы, миеломная болезнь и другие);
• массивные кровоизлияния (инфаркт легкого, обширные гематомы).

Для гемолитической желтухи характерны следующие симптомы:

• лимонно-желтое окрашивание кожи и слизистых оболочек, склер глаз
• бледность вследствие анемии из-за повышенного разрушения эритроцитов
• боли в левом подреберье по причине увеличении селезенки
• возможно повышение температуры тела
• в кале и моче обнаруживают большое количество стерко- и уробилина, придающих им темное окрашивание
• на фоне недостатка кислорода в тканях организма у человека может быть сердцебиение, головные боли, повышенная утомляемость

Подпеченочная желтуха развивается при обратном поступлении в кровь конъюгированного билирубина вследствие нарушения его оттока с желчью, чаще всего возникающее при желчнокаменной болезни, остром и хроническом панкреатите, аневризме печеночной артерии, раке поджелудочной железы или желчного пузыря, дивертикулах двенадцатиперстной кишки. При этом состоянии в крови высокий прямой билирубин. Причинами этого вида желтухи могут быть:

• закрытие желчных протоков камнем, опухолью, паразитами;
• сдавление желчных протоков извне, сопровождающее опухоли желчного пузыря, головки поджелудочной железы, увеличение лимфоузлов;
• воспалительные процессы в желчевыводящих путях с последующим их склерозом и сужением просвета;
• врожденные аномалии или недоразвитие желчных протоков.

Для данного вида гипербилирубинемии (при камнях в желчном пузыре, раке желчного или поджелудочной) характерно:

• максимально сильное желтушное окрашивание кожных покровов
• большинство больных жалуются на кожный зуд, результатом которого являются расчесы на коже
• поскольку связывающая функция печени в этом случае не нарушена, в крови будет обнаруживаться повышенное количество конъюгированного билирубина
• в отличие от других видов желтух, каловые массы будут ахоличны, то есть иметь практически белый цвет, что связано с отсутствием в них стеркобилина, а моча темного цвета
• возникают периодические боли в правом подреберье или приступ такой боли при печеночной колике
• нарушение работы ЖКТ — метеоризм (причины, лечение), понос, запор, тошнота, снижение аппетита, отрыжка горьким

Это нарушение сопровождается его избыточным накоплением и, как следствие, желтухой могут носить наследственный характер – наследственные желтухи, либо возникать на протяжении жизни и осложнять различные заболевания – приобретенные желтухи.

Нарушения, возникающие на печеночном этапе обмена билирубина (связывание, транспорт в печеночной клетке и удаление из нее), становятся причиной возникновения наследственных желтух:

• синдром Криглера-Найяра
• синдром Жильбера
• синдром Дабина-Джонсона

Чаще других встречается синдром Жильбера – доброкачественно протекающая гипербилирубинемия с благоприятным прогнозом.

Причины высокого билирубина в крови при этом заболевании кроются в недостатке фермента печеночной клетки, обеспечивающего связывание свободного билирубина с глюкуроновой кислотой, поэтому гипербилирубинемия будет обусловлена главным образом несвязанной его фракцией.

Заболевание имеет наследственный характер и сопровождается дефектом генов, расположенных во второй хромосоме. Распространенность синдрома Жильбера в мире разнится. Так, у европейцев оно встречается в 3-5% случаев, в то время как у жителей Африки – в 36%, что связано с высокой частотой встречаемости у них характерного генетического дефекта.

Зачастую заболевание протекает бессимптомно либо с эпизодами желтухи различной интенсивности, которые возникают на фоне стрессов, чрезмерных физических нагрузок, при приеме алкоголя. Учитывая доброкачественность течения и благоприятный прогноз, специфическое лечение таким больным, как правило, не требуется.

Надпеченочная желтуха возникает в том случае, когда количество вновь образованного билирубина столь велико, что даже усиленная в 3-4 раза интенсивность его связывания печенью не приводит к удалению избытка из сыворотки крови.

Печеночная, или паренхиматозная, желтуха возникает как проявление различных заболеваний, сопровождающихся повреждением паренхимы печени и желчных капилляров, что влечет за собой нарушение захвата, конъюгации и экскреции билирубина, а также обратное его поступление в кровь из желчных протоков при холестазе (застое желчи) внутри печени. Это один из наиболее часто развивающихся видов желтух, при котором высокий прямой билирубин.

Заболевания, сопровождающиеся печеночной желтухой, многочисленны и разнообразны, однако наиболее часто этот вид гипербилирубинемии наблюдается при гепатитах и циррозах печени.

Гепатиты- представляют собой большую группу поражений печени воспалительного характера, которые могут иметь вирусную природу либо вызываться неинфекционными агентами (лекарственный гепатит, аутоиммунный, алкогольный).

При остром течении заболевания причинным фактором чаще всего выступает вирусная инфекция (гепатит А, В, С, D, G), а проявления включают в себя:

• признаки общей интоксикации с увеличением температуры тела
• общей слабостью
• мышечными и суставными болями
• на поражение печени в таком случае будут указывать боль в правом подреберье
• желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек
• изменение цвета кала и мочи, а также характерные сдвиги в лабораторных показателях

При прогрессировании болезни с вовлечением в процесс значительного объема печеночной паренхимы, а также при затрудненном оттоке желчи возможно появление кожного зуда, кровоточивости, признаков поражения головного мозга в виде характерной печеночной энцефалопатии и, в конечном итоге, развитие печеночно-почечной недостаточности, представляющей угрозу жизни и зачастую являющейся причиной смерти таких больных.

Хронические гепатиты встречаются довольно часто как результат перенесенных острых вирусных, лекарственных и алкогольных поражений печени. Клинические проявления их сводятся к паренхиматозной желтухе и изменениям в биохимическом анализе крови; при обострении возможны лихорадка, артралгии, а также кожные высыпания.

Циррозы печени- представляют собой тяжелые изменения с потерей нормальной гистоархитектоники ее паренхимы. Иными словами, происходит нарушение нормального микроскопического строения: в результате гибели гепатоцитов исчезают печеночные дольки, нарушается ориентация кровеносных сосудов и желчных капилляров, появляются массивные очаги разрастания соединительной ткани на месте поврежденных и погибших клеток.

Эти процессы делают невозможным выполнение печенью функций связывания и удаления билирубина из организма, а также процессов детоксикации, образования различных белков и факторов свертывания крови. Чаще всего цирроз печени завершает воспалительные ее поражения (гепатиты).

Помимо паренхиматозной желтухи, свойственными циррозу клиническими проявлениями будут увеличение печени и селезенки, кожный зуд, появление жидкости в брюшной полости (асцит), варикозное расширение вен пищевода, прямой кишки, передней брюшной стенки.

С течением времени нарастают признаки печеночной недостаточности, развивается поражение головного мозга, снижается свертываемость крови, а это сопровождается не только высыпаниями на коже, но и кровоизлияниями во внутренние органы и кровотечениями (желудочные, носовые, маточные), носящими зачастую угрожающий жизни характер.

Особое внимание заслуживают гипербилирубинемии, то есть повышенный билирубин у новорожденных. Известно, что в первые дни жизни большинство малышей имеют ту или иную степень выраженности желтухи, которая носит физиологический характер.

Происходит это потому, что организм ребенка приспосабливается к внеутробному существованию, а так называемый фетальный (плодный) гемоглобин сменяется на гемоглобин «взрослого» типа, что сопровождается частичным разрушением эритроцитов. Как правило, пик пожелтения отмечается на 3-5 сутки жизни, а через короткое время оно разрешается, не принося вреда организму ребенка.

В случаях, когда гемолиз происходит у недоношенных детей либо обусловлен резус-конфликтом или другими причинами, может происходить значительное повышение несвязанной фракции билирубина с проникновением его сквозь гемато-энцефалический барьер.

Результатом будет развитие так называемой ядерной желтухи, при которой повреждаются ядра головного мозга, что представляет угрозу жизни малыша и требует незамедлительной интенсивной терапии.

Во всех случаях необходимо точно установить причины высокого билирубина у новорожденного, дабы избежать серьезных осложнений при своевременно начатом лечении:

• физиологический распад эритроцитов
• повреждение печени
• врожденные аномалии желчевыводящих путей
• резус-конфликт и др.

Способы борьбы с гипербилирубинемией зависят от причин, ее вызвавших, однако при появлении желтухи не стоит заниматься самолечением, а следует срочно обратиться к врачу. Поскольку желтуха — это лишь симптом и лечение в первую очередь должно быть направлено на ликвидацию ее причин.

При высоких цифрах билирубина вследствие выраженного гемолиза эритроцитов показана инфузионная терапия с введением глюкозы, альбумина, а также проведение плазмафереза. При желтухе новорожденных весьма эффективна фототерапия, при которой облучение кожи способствует превращению свободного токсичного билирубина в связанный, легко выводимый из организма.

При неконъюгационных гипербилирубинемиях эффективно назначение препаратов, усиливающие активность ферментов печени, например, фенобарбитала.

Во всех случаях следует помнить, что желтуха, как правило, показатель серьезных нарушений в организме, а потому своевременное выяснение ее причин увеличивает вероятность благоприятного исхода и, возможно, полного излечения от заболевания, ее вызвавшего. Не стоит пренебрегать посещением врача даже в случае незначительного желтого окрашивания кожи, склер, потому что своевременная диагностика и вовремя начатое лечение не только способны сохранить жизнь больному, но и значительно улучшить ее качество.

источник

Гемолитические анемии. Определение. Этиопатогенез. Классификация. Особенности обмена билирубина при гемолитических анемиях. Клиническая картина. Диагностика. Лечение.

Гемолитическая анемия — групповое название достаточно редко встречающихся заболеваний, общим признаком которых является усиленное разрушение эритроцитов.

Эритроциты могут разрушаться под действием ядов (змеиного, грибного), химических соединений( фенилгидразин), токсинов микробов ( при сеспсисе); при тяжелых интоксикациях на фоне ожоговой болезни или уремии; под влиянием механический воздействий, например, после трансплантации искусственных клапанов сердца или протезирования сосудов, на фоне сильной вибрации и сотрясения организма ( маршевая гемаглобинурия у солдат)

повышенное разрушение эритроцитов→резкое снижение их количества в крови→↓Hb,Ht→развитие гипоксии→стимуляции продукции почками эритропоэтинов→↑гемопоэза в неповрежденном костном мозге.

Анемия имеет гиперрегенераторный характер: число ретикулоцитов в крови может увеличиваться, наблюдается нейтрофильный лейкоцитоз с гиперрегенеративным сдвигом влево

Прямой положительный тест Кумбса, который подтверждает иммунный характер гемолиза.

В мазке крови- резко выражена полихроматофилия, множество нормоцитов, анизоцитоз и пойкилоцитоз, много п/я нейтрофилов и метамиелоцитов,миелоциты

Клиника- тяжелый гипоксический синдром, гемолитическая желтуха.

В гематологии гемолитические анемии подразделяются на две большие группы: врожденные (наследственные) и приобретенные.

Наследственные гемолитические анемии включают следующие формы:

— эритроцитарные мембранопатии (микросфероцитоз – болезнь Минковского-Шоффара, овалоцитоз, акантоцитоз) – гемолитические анемии, обусловлены структурными аномалиями мембран эритроцитов

— ферментопении (энзимопении) – гемолитические анемии, вызванные дефицитом тех или иных ферментов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы и др.)

— гемоглобинопатии — гемолитические анемии, связанные с качественными нарушениями структуры гемоглобина или изменением соотношения его нормальных форм (талассемия, серповидно-клеточная анемия).

Приобретенные гемолитические анемии подразделяются на:

— мембранопатии приобретенные (пароксизмальная ночная гемоглобинурия – б-нь Маркиафавы-Микели, шпороклеточная анемия)

-иммунные (ауто- и изоиммунные анемии) – обусловлены воздействием антител

-токсические – гемолитические анемии, обусловленные воздействием химических веществ, биологических ядов, бактериальных токсинов

— гемолитические анемии, вызванные механическим повреждением структуры эритроцитов (тромбоцитопеническая пурпура, маршевая гемоглобинурия)

Анемия гемолитическая всегда сопровождается усиленным разрушением эритроцитов и, как следствие, увеличением концентрации в крови свободного билирубина. Такие виды анемии могут быть врождёнными и приобретёнными. В первом случае изначально нарушена структура эритроцитов и гемоглобина в результате некоторых врождённых патологий.

Анемия характеризуется возрастанием свободного билирубина в крови, а также следующими симптомами:

· жёлтый оттенок кожи, белков глаз и слизистого эпителия;

· увеличение температуры тела;

· чувство тяжести и вздутия в левом подреберье, обусловленное увеличением селезёнки;

· головные боли, вялость высокая утомляемость — следствие недостатка кислорода в тканях;

· потемнение мочи, вплоть до тёмно-коричневого цвета — результат гибели эритроцитов во внутренней полости сосудов.

При заболеваниях, сопровождающихся гемолизом (чаще всего — при гемолитических анемиях), скорость образования билирубина повышается. Печень не успевает его удалять, и возникает желтуха с непрямой гипербилирубинемией и небольшим повышением прямого билирубина.

План лечения патологии обычно включает в себя такие мероприятия: назначение препаратов, содержащих витамин В12 и фолиевую кислоту; гемотрансфузия отмытых эритроцитов. К данной методике лечения прибегают в случае снижения концентрации красных кровяных телец до критических показателей; трансфузия плазмы и человеческого иммуноглобулина; для устранения неприятных симптомов и нормализации размеров печени и селезёнки показано применять глюкокортикоидные гормоны. Дозировку данных лекарственных средств назначает только врач исходя из общего состояния пациента, а также тяжести протекания у него недуга; при аутоиммунной гемолитической анемии план лечения дополняется цитостатиками; иногда врачи прибегают к оперативным методикам лечения недуга. Чаще всего проводят спленэктомию.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Лучшие изречения: Да какие ж вы математики, если запаролиться нормально не можете. 8186 — | 7165 — или читать все.

193.124.117.139 © studopedia.ru Не является автором материалов, которые размещены. Но предоставляет возможность бесплатного использования. Есть нарушение авторского права? Напишите нам | Обратная связь.

Отключите adBlock!
и обновите страницу (F5)
очень нужно

источник

В крови человека билирубин присутствует всегда, ведь это вещество — продукт распада эритроцитов, клеток, доставляющих кислород к тканям.

Повышение билирубина в крови определённо свидетельствует о неполадках в организме и начале развития серьёзных заболеваний, проявляясь пожелтением кожи, склер глаз, потемнением мочи и болью в левом боку.

Впрочем, причин возрастания данного компонента очень много, и чтобы рассмотреть их, следует сперва узнать о метаболизме билирубина и его нормах содержания в крови.

Распад эритроцитов осуществляется в основном в селезёнке и печени, незначительно — в костном мозге. Таким образом, билирубин относится к гемоглобиногенным (желчным) пигментам и наличествует в крови в двух видах — свободном и прямом.

Отмершие тельца эритроцитов отдают гемоглобин, который расщепляется на глобиновые цепи и молекулу гема. Второй элемент под влиянием особых ферментов трансформируется в свободный билирубин. Такая форма вещества токсична, без затруднений проникает в клетки и нарушает их естественное функционирование.

В зависимости от того, какой вид билирубина повышен, можно диагностировать наличие тех или иных болезней у человека. Нормальными значениями общего билирубина являются значения 3,4-7,11 мкмоль/л, из них свободного вещества — не более 4,6 мкмоль/л.

Первопричинами повышения этого вещества всегда являются ускоренное разложение эритроцитов, неэффективная переработка печенью самого билирубина, а также затруднение оттока желчи. Такие нарушения в свою очередь запускают механизм развития заболеваний и патологий.

Анемия гемолитическая всегда сопровождается усиленным разрушением эритроцитов и, как следствие, увеличением концентрации в крови свободного билирубина. Такие виды анемии могут быть врождёнными и приобретёнными. В первом случае изначально нарушена структура эритроцитов и гемоглобина в результате некоторых врождённых патологий.

Развившиеся в течении жизни гемолитические анемии — это следствие серьёзных нарушений в иммунной системе, когда организм начинает бороться во своими же эритроцитами, бесконтрольного приёма ряда , иногда — малярии.

Анемия характеризуется возрастанием свободного билирубина в крови, а также следующими симптомами:

• жёлтый оттенок кожи, белков глаз и слизистого эпителия;
• увеличение температуры тела;
• чувство тяжести и вздутия в левом подреберье, обусловленное увеличением селезёнки;
• головные боли, вялость высокая утомляемость — следствие недостатка кислорода в тканях;
• потемнение мочи, вплоть до тёмно-коричневого цвета — результат гибели эритроцитов во внутренней полости сосудов.

Печень имеет самое важное значение в процессах продуцирования билирубина. При патологиях этого органа нормальный процесс обезвреживания свободного билирубина и перехода его в прямое состояние становится невозможным.

Уровень двух видов билирубина возрастает, что незамедлительно проявляется такими симптомами:

• дискомфорт и тяжесть в правом боку из-за увеличения печени;
• блёклый цвет кала и тёмный — мочи;
• дурнота, отрыжка после еды, особенно сильный дискомфорт от жирной и тяжёлой пищи;
• упадок сил, головокружения, апатия;
• повышение температуры тела (при гепатитах вирусной природы).

Повышенный билирубин отмечается при неэффективном и слабом оттоке желчи, её застаивании в печени и желчном пузыре.

В таком состоянии значительно возрастает прямой билирубин, который приводит к желтухе, желчнокаменной болезни, раку желчного пузыря или поджелудочной железы.

Эти серьёзные нарушения в организме сопровождаются рядом симптомов:

• печёночные колики — острые приступы болей в правом боку;
• периодически ноющие боли в зоне правого подреберья;
• вздутие живота, метеоризм, нарушения стула;
• тёмный оттенок мочи;
• зудение кожи из-за воздействия билирубина на нервные окончания;
• тошнота, эпизодическая рвота, горькая отрыжка, уменьшение аппетита вплоть до неприятия пищи;
• кал, напоминающий белую глину — при сильно выраженной патологии.

Иногда, к сожалению, человек никак не в силах предотвратить возрастание концентрации билирубина в крови. Это обуславливается наследственным дефицитом одного печёночного фермента, глюкоронилтрансферазы, принимающего участие в метаболизме билирубина.

Читайте про причины отека лица. Какие признаки недуга?

Хорошие советы, здесь вы узнаете про причины повышенного СОЭ в крови.

В медицине данная патология носит название синдром Жильбера. У людей этим синдромом наблюдается желтушность кожи и глаз, что вызвано высоким содержанием непрямого билирубина. Однако, на состоянии здоровья это не всегда сказывается негативно, так как организм привыкает жить с такой особенностью.

источник

Все поврежденные и старые эритроциты в человеческом организме подвергаются разрушению в клетках печени, селезенки и костного мозга. В результате из них высвобождается гемоглобин, а после ряда реакций он превращается в непрямой билирубин. Но клетки печени продолжают его обрабатывать до тех пор, пока он не перейдет в связанную форму.

В норме клетки печени выделенный непрямой билирубин связывают, превращая его в прямую водорастворимую форму. Таким образом он обезвреживается. После завершения всех процессов его переработки он выделяется печенью и покидает организм в составе желчи. Она, в свою очередь, попадает в кишечник и окрашивает кал в темный цвет.

С помощью специального анализа можно определить, в норме ли этот показатель или он повышен. Общий билирубин должен быть на уровне, не превышающем 20,5 мкмоль/л. При этом в непрямой форме его может быть до 17,1, а в прямой — до 3,4 мкмоль/л. При увеличении какого-либо из показателей речь будет идти уже о том, что был обнаружен повышенный билирубин. Причины роста этого показателя определяются с помощью специальных обследований. Их должен назначать врач.

Повышение уровня билирубина специалисты называют гипербилирубинемией. Эта проблема видна невооруженным глазом. Если в организме вырабатывается слишком большое количество билирубина или печень не успевает переводить его непрямую форму в прямую, то он начинает накапливаться. Это также происходит в тех случаях, когда существуют препятствия для его выведения, например при закупоренных желчевыводящих протоках.

Во всех этих ситуациях несложно понять, что имеет место повышенный билирубин. Причины этого состояния определить несколько сложнее. Если в организме достигается определенная его концентрация, то он начинает перемещаться по нему, окрашивая все ткани в желтый цвет. Поэтому появившаяся желтуха – это первый признак гипербилирубинемии.

— при повышенном распаде эритроцитов;

— проблемах с переработкой его неконъюгированной (непрямой) формы в печени.

Если причина повышенного билирубина у взрослого заключается в повышении интенсивности гемолиза (распада эритроцитов), то речь идет о гемолитической анемии. Проблемы с печенью приводят к тому, что ухудшается процесс обезвреживания неконъюгированной формы. А вот при нарушении работы желчевыводящих путей увеличивается концентрация прямого билирубина.

Это состояние может быть врожденным или приобретенным. В первом случае выявляют дефекты в структуре самих эритроцитов или гемоглобина. В этом случае будет повышенный билирубин у новорожденных. Причины кроются в наличии таких наследственных заболеваний, как серповидно-клеточная анемия, микросфероцитоз, талассемия и ряда других.

А вот у взрослых диагностируют приобретенные анемии. Они возникают в результате протекания аутоиммунных процессов в организме, когда собственная иммунная система начинает уничтожать свои эритроциты. Также они могут появиться при некоторых болезнях, например малярии, сепсисе, или развиться при приеме ряда медикаментов.

Чаще всего люди отправляются к доктору, заметив, что их здоровье не в порядке. Не забывайте, что гемолитические анемии приводят к тому, что увеличивается концентрация непрямого токсичного билирубина. Об этом могут свидетельствовать такие симптомы:

— желтушность склер глаз, слизистых оболочек и кожи;

— ощущение дискомфорта в районе левого подреберья (оно возникает из-за увеличения селезенки);

— повышенная утомляемость, частые головные боли, учащенное сердцебиение (оно возникает из-за того, что из-за разрушения эритроцитов в ткани попадает меньше гемоглобина);

Последний признак свидетельствует о том, что эритроциты разрушаются внутри сосудов. Моча может стать темного коричневого или даже черного цвета, например при заболевании Маркиафава-Микели. Оно характеризуется дефектом мембран клеток крови. Все эти симптомы возникают, если наблюдается повышенный билирубин. Причины этого состояния устанавливаются по результатам дополнительных обследований.

При ощущении дискомфорта в области правого подреберья желательно проконсультироваться с врачом. Ведь при любых заболеваниях печени процесс обезвреживания токсичного билирубина затрудняется. При этом в крови обнаруживают повышение количества этого пигмента в неконъюгированной форме.

Некоторые заболевания печени приводят к тому, что обнаруживается повышенный билирубин. Причины и лечение у взрослых взаимосвязаны. Терапия увеличенной концентрации этого пигмента зависит от установленного диагноза.

Так, данная ситуация может возникнуть при гепатитах вирусной, медикаментозной или алкогольной этиологии. Также к повышению концентрации непрямого билирубина приводит цирроз, рак печени или другие схожие проблемы.

Каждый человек даже без обследования может заподозрить, что у него есть проблемы, если будет знать, как проявляются перечисленные выше заболевания. При гепатитах и повышении уровня билирубина появляется желтушность склер, слизистых оболочек и кожи. Помимо этого, существуют и другие признаки:

— дискомфорт после каждого приема пищи;

— горькая отрыжка, чувство тошноты;

— ощущение тяжести и дискомфорта в районе правого подреберья;

— обесцвечивание кала (он может стать похожим на светлую глину);

— потемнение мочи до окраса чая.

Помимо этого, люди жалуются на слабость и ухудшение работоспособности. При вирусных гепатитах может повышаться температура.

Существует заболевание, при котором в печени недостает одного фермента – глюкуронилтрансферазы. Указанное вещество участвует в процессе обмена билирубина. При этом у такого больного будут наблюдаться все признаки желтухи: окрашены будут склеры, слизистые и кожные покровы. Указанное заболевание называется синдромом Жильбера.

Иногда проблемы возникают с желчевыводящими путями, печенью или желчным пузырем. В этом случае может оказаться, что увеличена концентрация связанного билирубина в крови. Это также приводит к появлению желтушности слизистых, склер глаз и кожи.

Причины повышенного прямого билирубина в крови могут быть следующими:

— рак желчного пузыря или поджелудочной железы.

Указанное состояние характеризуется такими симптомами:

— боли в области печени (район правого подреберья);

— кожный зуд, он возникает из-за раздражения нервных окончаний билирубином;

— снижение аппетита, тошнота, горькая отрыжка;

— нарушения стула (диарея либо запор), вздутие живота;

Если причиной развития желтухи является желчнокаменная болезнь, то этому состоянию обычно предшествует острая печеночная колика. Так называют резкие внезапные приступы сильной боли в правом подреберье.

В большинстве случаев если у будущей мамы нет проблем со здоровьем, то уровень билирубина у нее находится в норме. Но иногда в последнем триместре могут возникнуть проблемы, и в результате обследования будет установлено, что у нее повышенный общий билирубин. Причины этого, как правило, заключаются в нарушении оттока желчи, который иногда возникает у будущих мам. Это заболевание называют «внутрипеченочный холестаз беременных». При этом будет увеличена концентрация данного пигмента в связанной форме.

Если повышен непрямой билирубин, то тогда надо проверить, не больна ли женщина вирусным гепатитом или не началась ли у нее гемолитическая анемия.

Нельзя пускать на самотек ситуацию, при которой был диагностирован повышенный билирубин. Причины его увеличения надо устранить в кратчайшие сроки, ведь он угрожает малышу и препятствует нормальному течению беременности. Если начнется отечная форма гемолитической болезни малыша, характеризующаяся общим отеком плода, то он может погибнуть внутриутробно или в первые часы после рождения.

В норме указанный пигмент должен обнаруживаться в заданных концентрациях лишь в крови. Но иногда в результате обследования выявляют повышенный билирубин в моче. Причины этого состояния определяются так же, как и при увеличении концентрации этого пигмента в крови. Как правило, проблемы заключаются в закупорке желчных протоков или заболеваниях печени.

При застое желчи билирубин через травмированные каналы просачивается в кровеносные капилляры. Также надо знать, что в мочу попадает лишь конъюгированный билирубин. Непрямая его форма не способна обойти почечный фильтр.

С помощью исследования можно только обнаружить прямой повышенный билирубин в моче. Причины увеличения его концентрации могут быть следующими:

— травма печени, цирроз, метастатическое поражение;

— гепатиты вирусной или токсической этиологии;

— механическая желтуха, вызванная нарушениями в процессе оттока желчи.

Во всех этих случаях в кровь попадает повышенное количество связанного пигмента.

При проблемах с печенью лечение должно быть направлено на восстановление функционирования данного органа. Для этих целей используют специальные медикаменты, обязательной является и диета, при которой исключают жареное, жирное, копченое и алкоголь. Врачи рекомендуют употреблять активированный уголь или «Энтеросгель» для вывода токсинов из организма.

Если причины повышенного прямого билирубина кроются в желчных камнях, то рекомендуют их разбивать с помощью радиоволнового метода или удалять вместе с желчным пузырем в стационаре. Также могут быть назначены препараты для их выведения. Это могут быть такие средства, как «Урсофальк», «Хенофальк» и прочие.

Важно также установить, что привело к гемолитической анемии, которая вызывает повышенный билирубин. Причины (лечение должно быть направлено на их устранение) этого состояния при назначении адекватной терапии могут быть быстро устранены. Например, при сепсисе обязательны антибиотики, при гемолитической болезни новорожденных понадобятся переливание крови и фототерапия.

Многие рекомендуют проверенные народные методы. Популярностью пользуются отвары ромашки, зверобоя, настой кукурузных рылец. Если были обнаружены кишечные паразиты, то не обойтись без специальных антигельминтных препаратов.

Помимо этого, способствует более быстрому выводу билирубина фототерапия. Она проводится с помощью специальных ламп. Они помогают организму превратить непрямую форму этого пигмента в прямую. Капельницы с глюкозой позволяют снизить интоксикацию организма. В них могут добавлять и гепатопротекторы.

источник

Основным признаком гемолитических анемий является повышенный распад эритроцитов и укорочение продолжительности их жизни. Стареющие и поврежденные эритроциты фагоцитируются макрофагами костного мозга, печени, селезенки (внутриклеточный гемолиз). Образовавшийся в результате распада эритроцитов билирубин циркулирует в крови в виде непрямого (неконъюгированного) билирубина, который транспортируется в печеночную клетку, где соединяется с глюкуроновой кислотой. Образовавшийся билирубин-диглюкуронид (конъюгированный, прямой билирубин) проникает из печеночных клеток в желчные ходы и выделяется вместе с желчью в кишечник. При гемолитических анемиях продолжительность жизни эритроцитов укорачивается до 12 — 14 дней.

Патологический гемолиз может быть внутрисосудистым, внутриклеточным или смешанным.

Усиленный гемолиз характеризуется следующими признаками:

— уровень непрямого билирубина повышен;

— желтуха – если уровень общего билирубина выше 85,5 мкмоль/л;

— увеличение стеркобилина в кале – темный цвет кала;

— повышение уровня уробилина в моче — темный цвет мочи;

— возможно повышение уровня прямого билирубина вследствие усиленного желчеобразования и развития механической желтухи;

— гемосидероз — механизмов экскреции железа не существует, поэтому железо накапливается во внутренних органах в виде гемосидерина.

Внутрисосудистый гемолиз характеризуется:

— снижением уровня гаптоглобина (белка плазмы, связывающего гемоглобин);

— появлением свободного гемоглобина в крови – при массивном гемолизе, когда уровень гемоглобина превышает гемоглобин-связывающую способность гаптоглобина;

— повышением уровня калия, появлением лактатдегидрогеназы в крови;

— появлением фрагментированных эритроцитов (шистоцитов);

— гемосидерозом клеток канальцевого эпителия почек (при массивном гемолизе).

Внесосудистый гемолиз характеризуется:

— гемосидерозом внутренних органов (не почек);

— возможным умеренным снижением гаптоглобина.

Другой особенностью гемолитических анемий является усиленный эритропоэз. Незначительно повышенный гемолиз может быть компенсирован увеличением выработки эритроцитов. Анемия формируется, если гемолиз в 6 – 8 раз превышает физиологический.

Показатели усиления эритропоэза:

— гиперплазия эритроидного ростка костного мозга, лейко-эритробластическое отношение в норме 4-2:1 изменяется на 1:1-2;

— увеличение содержания ретикулоцитов в крови, часто – присутствие эритрокариоцитов (ядросодержащих эритроидных клеток).

— косвенным показателем гиперпластических процессов в костном мозге является деформация костей при наследственных формах гемолитических анемий: «башенный череп», удлиннение трубчатых костей,

так называемый «игольчатый периостоз» черепа.

Гемолитические анемии, таким образом, регенераторные или гиперрегенераторные, чаще всего – умеренно гипохромные, нормобластические.

Общая клиническая характеристика гемолитических анемий.

Острый внутрисосудистый гемолиз – картина шока с характерными гемодинамическими нарушениями вследствие активации при цитолизе сторожевой полисистемы плазмы, резкое повышение температуры, ДВС синдром, гемоглобинурия, гиперкалиемия, приводящая к развитию аритмий.

Хронические гемолитические анемии, для них характерны гепато-спленомегалия, гемосидероз, холелитиаз, возможна иктеричность склер, желтуха, накопление железа в организме (гемосидероз), кризовое течение. Кризы:

— гемолитический (вне криза нормальное состояние крови),

— апластический (обусловлен парвовирусом В_19),

— мегалобластический (дефицит фолиевой кислоты, результат усиленного потребления вследствие гиперактивного эритропоэза),

— окклюзионный (аггрегация серповидных эритроцитов при серповидноклеточной анемии),

— секвестрационный (внезапное переполнение селезенки кровью, снижение ОЦК);

Классификация гемолитических анемий

Гемолитические анемииделятся на две основные группы – наследственные и приобретенные.

Наследственные гемолитические анемии

Мембранопатии–анемии, вызванные наследуемыми нарушениями структуры мембраны эритроцитов: а) белковозависимые мембранопатии: микросфероцитоз (болезнь Минковского — Шоффара), эллиптоцитоз, стоматоцитоз; б) липидозависимые мембранопатии (акантоцитоз).

Ферментопатии– нарушения активности ферментов, обеспечивающих жизнеспособность эритроцитов: пентозофосфатного цикла, гликолиза, глютатиона, участвующих в использовании АТФ, рибофосфатпирофосфаткиназы. Наиболее частые:

а) дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ);

Гемоглобинопатии– нарушения структуры гемоглобина

а) нарушения первичной структуры цепей глобина (гемоглобинозы): серповидно-клеточная анемия (гемоглобиноз S), гемоглобиноз С;

б) замедление или отсутствие синтеза одной из цепей глобина (талассемии): альфа-талассемия, бета-талассемия.

источник

Распространено мнение, что повышенный билирубин в крови является верным признаком заболевания печени. Об ошибочности этого мнения говорится в первой части этой статьи — «Всегда ли повышенный билирубин свидетельствует о проблемах с печенью?». Там же узнаете том, почему при одних заболеваниях повышен прямой билирубин, а при других непрямой.

Что такое билирубин, чем отличается непрямой билирубин от прямого — об этом читайте в статье «Непрямой и прямой билирубин: особенности обмена»

Круг заболеваний, способных вызвать повышенный уровень билирубина в крови, довольно широк. Это обстоятельство делает диагностику непростой. В этой части статьи рассмотрены причины повышения непрямого билирубина. О причинах повышения прямого билирубина речь пойдет отдельно в следующей части: «Причины повышенного прямого билирубина».

Конечно, такое разделение довольно условно, ибо многие заболевания, в частности, острые вирусные гепатиты, сопровождаются повышением обеих форм билирубина. В таких ситуациях правильная интерпретация результата анализа бывает не так проста, как может показаться на первый взгляд.

В эту группу входят так называемые гемолитические анемии — заболевания, сопровождающиеся гемолизом (разрушением) эритроцитов крови. Высвободившийся гемоглобин является источником образования большого количества билирубина.

«Визитной карточкой» этого типа повышения билирубина является анемия (малокровие). В крови мало эритроцитов и гемоглобина. Организм пытается восполнить дефицит — в крови растёт число молодых, незрелых эритроцитов, т. н. «ретикулоцитов». Характерно также увеличение селезёнки, принимающей активное участие в утилизации разрушенных эритроцитов.

Печень абсолютно здорова, препятствий для выведения билирубина нет. Препятствием является само количество билирубина — вследствие массового разрушения эритроцитов его образуется так много, что печень не справляется с его выведением.

Последствие значительного накопления непрямого билирубина в организме при гемолитической анемии — гемолитическая желтуха.

1. Врождённые гемолитические анемии:
   • Врождённая сфероцитарная гемолитическая анемия. Врождённое заболевание, которое начинает проявляться еще в детстве гемолитическими кризами. Причиной является низкая жизнеспособность эритроцитов вследствие повышенной проницаемости клеточной мембраны для ионов натрия. Характерна сферическая форма эритроцитов вместо нормальной двояковогнутой.
   • Врождённая несфероцитарная гемолитическая анемия. Встречается преимущественно в странах Средиземноморья. Причиной заболевания является дефект ферментной системы эритроцитов, принимающей участие в процессе усвоения глюкозы. Нередко заболевание впервые проявляется после приёма аспирина, сульфаниламидов, фенацетина и других веществ-оксидантов. Диагностика возможна после исследования активности ферментов пентозофосфатного цикла.
   • Серповидно-клеточная анемия. Имеет распространение в странах Африки, Среднего Востока и в Индии. Наследственное заболевание, начинается в раннем детстве. Причина — наличие в эритроцитах дефектного гемоглобина S, что приводит к снижению жизнесрособности эритроцитов и к склонности к тромбообразованию. Диагноз ставится на основании характерной серповидной формы эритроцитов и выявления гемоглобина S.
   • Талассемия. Наследственное заболевание, встречающееся в странах Средиземноморья. Особая разновидность гемоглобина, т. н. гемоглобин F, в норме присутствует только у новорожденных и заменяется на обычный в течение первых месяцев жизни. У больных талассемией он остается на всю жизнь, составляя до 20% всего гемоглобина, что приводит к гемолитической анемии. Гемоглобин F выявляется при помощи электрофореза.
   • Пароксизмальная ночная гемоглобинурия, или болезнь Маркьяфавы — Микеле. Характерны ночные кризы гемолитической анемии, которые сопровождаются болями в животе и наличием гемоглобина в моче.
2. Приобретенные аутоиммунные гемолитические анемии. Многочисленные заболевания сопровождаются образованием антител к собственным эритроцитам, что приводит к их разрушению и к гемолитической анемии. Иммунологическое обследование обнаруживает антитела к эритроцитам. Характерной чертой этих заболеваний является отсутствие улучшения после устранения причины, а также улучшение после назначения глюкокортикоидов.
   Аутоиммунную гемолитическую анемию могут провоцировать многие заболевания иммунного происхождения — диффузные заболевания соединительной ткани (ревматоидный артрит, системная красная волчанка), язвенный колит, лимфогранулематоз, лимфолейкоз.
3. Некоторые инфекционные заболевания:
   • Малярия. С глобальным потеплением климата это заболевание из южных широт пробирается все дальше на север. Популярность поездок на отдых в южные края также способствует распространению этой инфекции. Вызывается внутриклеточным паразитом — малярийным плазмодием, размножающимся в эритроцитах. Переносчиками малярийного плазмодия являются некоторые виды комаров — aedes, culex, anopheles. Для малярии характерны приступы лихорадки с трех- или четырехдневным циклом, сопровождающиеся массовым гемолизом пораженных эритроцитов.
   • Сепсис. Генерализованное инфекционное заболевание с поражением многих органов и систем, вызываемое различными микроорганизмами, в обиходе именуется «заражение крови». Сепсис может проявиться даже спустя месяцы после незначительных инфекций, как фурункул или кариозный зуб. Сепсис может принимать как острое и тяжёлое течение, так и хроническое со стёртыми проявлениями, Массовое разрушение эритроцитов и анемия вызваны как наличием гемолизирующих антител, так и воздействием бактериальных токсинов. Диагноз ставится на основании выделения микробов при бактериологическом исследовании крови.
4. Гемолитическая болезнь новорожденных. Гемолиз эритроцитов происходит вследствие иммунологической несовместимости матери и плода, чаще всего по резус-фактору.
5. Лекарственные гемолитические анемии. Прием некоторых лекарственных препататов сопровождается образованием в крови комплексов «медикамент-эритроцит», что приводит к разрушению последних. К комплексу «медикамент-эритроцит» могут вырабатываться и аутоантитела. Селезёнка часто бывает неувеличенной. Отмена препарата способствует улучшению. Эффективны глюкокортикоиды.
   В числе виновников лекарственной гемолитической анемии замечены многие широкоупотребимые препараты (этот список далеко не полный):
   • самая частая причина — цефалоспориновые антибиотики (цефазолин, цефтриаксон и др.)
   • пенициллин
   • левомицетин
   • рифампицин
   • стрептомицин
   • инсулин
   • нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) — амидопирин, бутадион, индомемацин, анальгин и др.
   • ацетилсалициловая кислота (аспирин)
   • левофлоксацин
   • нитрофурантоин
   • пиридин
   • противомалярийный препарат примахин
   • сульфаниламидные препараты — сульфадиметоксин, сульфасалазин, сульфацил и др.
6. Токсические гемолитические анемии. Гемолитические яды реализуют токсическое воздействие через разнообразные механизмы — блокирование ферментных систем, разрушение клеточной мембраны, провоцирование выработки аутоантител и др.

Гемолитические яды:

• свинец и его соединения
• мышьяк и его соединения
• соли меди. Среди них — медный купорос, главный компонент якобы безобидной «бордосской жидкости», которой дачники любят обрабатывать растения от болезней.
• нитробензол
• анилин
• нитробензол
• укусы насекомых — пауков, скорпионов
• укусы змей, в т. ч. гадюк
• отравление грибами

Трансформация непрямого билирубина в прямой происходит в печеночной клетке — гепатоците на пути от кровеносного капилляра к жёлчному. Врождённая несостоятельность ферментных систем печёночных клеток делает невозвожным процесс превращения билирубина из одной формы в другую и приводит к накоплению в организме непереработанного непрямого билирубина. Субстрат патологического процесса находится на субклеточном уровне, что делает диагностику чрезвычайно трудной. В отдельных случаях необходима биопсия (забор для микроскопического исследования) печёночной ткани. В отличие от непечёночных гемолитических анемий, селезёнка в этих случаях не увеличена.

Заболевания, принадлежащие к этой группе, немногочисленны и встречаются нечасто.

Схема 3a. Превращение непрямого билирубина в прямой путём соединения его с глюкуроновой кислотой происходит в печёночных клетках на поверхности т. н. микросом при участии фермента глюк­уро­нил­трансферазы.

Схема 3b. По крайней мере 20% ле­карст­венных препаратов, в их числе парацетамол, используют для своего метаболизма те же ферментные системы, что и непрямой билирубин. Вытеснение билирубина из ферментативных реакций веществами-конкурен­та­ми приводит к его накоплению в организме и к развитию негемолитической желтухи.

источник

Постоянно повышен билирубин. Лечение и диета при повышенном уровне билирубина. Консервативное лечение болезней, связанных с повышенным билирубином.

Билирубин – желчный пигмент, который является остаточным продуктом переработки разрушенных старых эритроцитов крови. В норме у здорового взрослого человека в плазме крови содержится небольшое количество этого вещества (3,4 — 22,2 мкмоль/л), а также некоторое количество ежесуточно выделяется с мочой в форме уробилиногенов (4 мг).

Исследование дефицитного углеводами трансферрина также не дает определенного доказательства алкогольного повреждения печени. В случае жирной печени наблюдается самое незначительное увеличение трансаминаз. Диагноз делается сонографически. Исследование должно проводиться во всех случаях увеличения значений печени.

Однако эта отличительная особенность не является надежной. Однако это не всегда указывается, тем более, что в настоящее время нет доказанной терапии. Разумеется, даже безусловная потребность в терапии не была решена. Если предыдущие исследования не привели к диагнозу, следующим шагом было исключить непеченочные причины повышенных трансаминаз.

Приблизительно 96 % билирубина в крови — нерастворимый непрямой билирубин, который нерастворим в воде и токсичен, т.к. способен легко проникать через клеточные мембраны и нарушать жизнедеятельность клеток. Остальные 4 % — прямой билирубин, растворимый в воде, фильтруемый почками и выделяющийся с мочой. Общий билирубин – общий уровень прямого и непрямого билирубина.

Изолированная гипербилирубинемия возникает либо при избыточном билирубине, либо при уменьшении билирубина, конъюгировании или выводе. Конъюгированная билирубинемия предполагает синдром Дубина-Джонсона и синдром ротора, два редких врожденных расстройства без значительного заболевания.

Увеличение щелочной фосфатазы должно гарантировать, что оно имеет печеночное происхождение и не происходит из кости, плаценты или тонкого кишечника. Уилсоном, также при остром отек аутоиммунного гепатита и в шоковой печени. У пациентов с преимущественно холестатической картиной первым шагом является ультразвуковое исследование брюшной полости. Это позволяет отличить внепеченочный от внутрипеченочного холестаза.

При определенных патологиях содержание билирубина в крови, а в дальнейшем и в моче, увеличивается. Это вызывает желтуху и потемнение мочи.

Рассмотрим, по каким причинам может быть повышен общий билирубин в организме человека.

Причины повышенного прямого билирубина

Интрапептический холестаз можно обнаружить во всех заболеваниях, которые также имеют гепатоцеллюлярный характер повреждения печени. Наркотики вызываются частыми; гораздо реже — первичный билиарный цирроз или первичный склерозирующий холангит. В дополнение к генетически обусловленному доброкачественному холестазу наиболее важными дифференциальными диагнозами холестаза являются полное парентеральное питание, не гепатобилиарный сепсис, послеоперационный холестаз и холестаз в качестве паранеопластического синдрома.

Билирубин — это желтый пигмент, обнаруженный в желчи, жидкости, которая вырабатывается печенью. В самом лабораторном анализе обычно измеряют 3 параметра, хотя обычно обычно указывается основная, что является суммой двух. Но что делать, когда они нас найдут, каковы их причины и как мы можем его уменьшить?

Уровень прямого билирубина в крови повышается из-за нарушения оттока желчи. Вследствие этого желчь направляется в кровь, а не в желудок. Причинами этого чаще всего являются следующие патологии:

• гепатиты вирусной этиологии в острой форме (гепатиты А, В, при инфекционном мононуклеозе);
• гепатиты бактериальной этиологии (лептоспирозный, бруцеллезный);
• хронические гепатиты;
• аутоимунные гепатиты;
• медикаментозные гепатиты (в результате терапии гормональными препаратами, нестероидными противовоспалительными средствами, противоопухолевыми и противотуберкулезными препаратами);
• токсические гепатиты (отравление грибными ядами, промышленными токсическими веществами);
• рак желчного пузыря, печени или поджелудочной железы;
• желчнокаменная болезнь;
• билиарный цирроз;
• синдромы Ротора, Дабина-Джонсона.

Причины повышенного непрямого билирубина

Билирубин состоит из желтоватого пигмента, который является результатом дегенерации гемоглобина различных эритроцитов, находящихся в плохом состоянии. Этот процесс генерируется в органе, который среди других важных функций обладает способностью уничтожать различные старые клетки крови.

Затем билирубин имеет тенденцию перемещаться в печень, чтобы храниться в желчном пузыре, где он в конечном итоге станет частью желчи и в конечном итоге выводится через табурет. Когда есть повышенный билирубин, есть проблема в печени, поджелудочной железе или желчном пузыре, и это медицино известно как гипербилирубинемия.

Повышение содержания непрямого билирубина может быть связано с ускоренным разрушением красных кровяных телец либо с нарушением переработки непрямого билирубина. Стоит отметить, что, т.к. непрямой билирубин в воде не растворяется, то даже при существенном увеличении его уровня в крови никаких отклонений в анализе мочи не обнаруживается. Итак, причинами этого могут быть:

В крови есть три типа билирубина, так что перед анализом крови мы можем найти повышение любого из этих параметров, в частности, чтобы их причины могли различаться: косвенный билирубин, прямой билирубин и общий билирубин. Как мы объясняли вам, существует три типа билирубина крови, так что причины, вызвавшие ваше повышение, будут разными. В большинстве случаев, во всех случаях, они являются предупреждающим знаком о том, что существует проблема в печени, поджелудочной железе или желчном пузыре.

• врожденные гемолитические анемии (серповидно-клеточная, сфероцитарная, несфероцитарная, талласемия, болезнь Маркьяфавы-Микеле);
• вторичные гемолитические анемии (на фоне ревматоидного артрита, системной красной волчанки, лимфолейкоза, лимфагранулематоза и др.);
• медикаментозные гемолитические анемии (связанные с приемом инсулина, аспирина, левомицетина, левофлоксацина, цефалоспоринов и т.д.);
• синдромы Люси-Дрискола, Жильбера, Криглера-Найяра;
• заболевания инфекционного характера (малярия, брюшной тиф, сепсис);
• токсические гемолитические анемии ( ядовитыми грибами, ядами, укусы насекомых, змей, отравление грибами, свинцом, солями меди и пр.).

Причины повышенного билирубина при беременности

Это главным образом параметр, который, когда повышенный, как правило, указывает на то, что может быть какой-то тип заболевания печени. Он также известен как конъюгированный билирубин. Основные причины. Острый гепатит: возникает при воспалении в печени, особенно при недостатке в выведении токсинов, которые накапливаются в этом органе. Периферический цирроз: хотя он напрямую связан с наличием цирроза печени, он является симптомом, который во многих случаях появляется поздно, что указывает на наличие значительного повреждения. Синдром Дубина Йохсона: генетическое расстройство, при котором печень имеет тенденцию к изменению цвета в результате накопления пигментов. Это происходит вследствие желчных камней или наличия опухолей в поджелудочной железе.

Повышение билирубина нередко отмечается у беременных женщин (желтуха беременных). Причины этого разделяют на две группы:

• обусловленные патологией беременности (острая жировая дистрофия печени, гестоз, чрезмерная рвота и т.д.);
• обусловленные разными сопутствующими болезнями (гепатиты, гемолитические анемии и т.д.).

Причины повышенного билирубина в моче

Он также известен как неконъюгированный билирубин, и его причины следующие. Гемолитическая анемия: возникает вследствие того, что красные кровяные клетки разрушаются преждевременно, не будучи в состоянии выполнять свою функцию. Синдром Гилберта: это генетическое заболевание, при котором печень не способна обрабатывать билирубин в результате дефицита ферментов. Другие причины: Косвенный билирубин может также увеличиваться в результате эмбрионального эритробастоза, разрешения большой гематомы и проблем с переливанием крови. Существуют некоторые основные рекомендации, которые могут помочь снизить уровень билирубина в крови.

Повышенный уровень билирубина в моче наблюдается при заболеваниях, сопровождающихся повреждением клеток печеночных клеток.

Билирубин представляет собой пигмент желто-зеленого цвета, содержащийся в сыворотке крови и выводящийся желчью. Образуется он в результате распада гемоглобина. Важную роль в обмене билирубина играет печень.

Жидкость необходима для устранения тех токсинов, которые не нужны вашему организму. Для этого выпейте по крайней мере 2 литра воды в день, а также выберите здоровые травяные чаи, травяные чаи и чаи. Тоники печени, такие как одуванчик, артишок, вербена или дикий ямс, могут помочь. Алкоголь является одним из самых больших преступников, когда печень перестает работать или не работает должным образом, даже производя так называемые. Не забывайте о чертополохе Мариан. . Благодаря его плохой любви сегодня мы знаем это «слово», и мы не можем так испугаться, если однажды посмотрим на зеркало, и мы увидим желтые глаза.

Изменение уровня билирубина свидетельствует о наличии серьезных заболеваний. Билирубин накапливается в крови человека и достигая определенной концентрации начинает проникать в ткани и окрашивает их в желтый цвет. Это состояние называют желтухой. Специалисты делят желтухи на обтурационные, паренхиматозные и гемолитические.

Но ясно ли вам, что такое билирубин, как оно поднимается и как его можно опустить? Для взгляда нет! Как правило, появляется желтый цвет кожи, а также в склере. Почему белые глаза желтеют. Это означает, что у вас плохой метаболизм эритроцитов и возможная печеночная недостаточность, то есть проблема в печени, которая не синтезирует билирубин.

Когда вы получаете билирубин, вам нужно сделать тесты, чтобы найти причину, и вам будет предложено соответствующее лечение вашей проблемы. Но в общем, вы должны оставить жиры и загорать! Высокий билирубин может быть трех видов. Прямое: «Прямое увеличение связано с алкогольной этиологией, изменением каналов поджелудочной железы, камнями в желчном пузыре, хроническим гепатитом или некрозом печени», — говорит эксперт. Поэтому, если это прямо, вам придется обойтись без алкоголя.

Гемоглобин содержится в эритроцитах – красных кровяных клетках человека, он переносит кислород в ткани организма из легких. Поврежденные и старые эритроциты разрушаются в селезенке, печени и костном мозге. При этом гемоглобин высвобождается и превращается в билирубин. Только что образованный билирубин – непрямой, ядовит для человеческого организма, особенно для центральной нервной системы. Поэтому в печени происходит обезвреживание его другими веществами. Связанный – прямой билирубин выделяется вместе с желчью печенью и покидает организм естественным путем. Темный цвет кала часто свидетельствует об изменениях уровня билирубина.

Косвенные: могут возникать при гемолитической анемии, быть желтухой новорожденного или полицитемии. Желтуха новорожденного происходит «потому что печень новорожденных плохо метаболизируется», — объясняет эксперт. Что касается полицитемии, врач указывает, что ее часто дают спортсмены, которые поднимаются на очень высокие горы и очень распространены среди басков, — добавляет он. Чтобы опустить его, он будет отступать.

Всего: это происходит в результате сильного быстрого или, следуя диете тех, которые так модно, например, белков, — говорит врач. Понятно, что вы должны делать, если это ваше дело, верно? Это происходит от деградации гемоглобина в крови. Другими словами, это способ организма рециркулировать клетки крови и использовать их для других целей.

Определение содержания билирубина в крови можно определить при помощи биохимического анализа крови. Кровь берут из вены, а перед сдачей рекомендуется не есть минимум восемь часов. Нормой содержания общего билирубина в сыворотке крови считается количество от 8,5 до 20 мкмоль/л. Непрямого билирубина не должно быть более 17 мкмоль/л, а норма прямого – максимум 4,3 мкмоль/л.

Таким образом, билирубин возникает, когда красные кровяные клетки разрушаются. Существует два типа билирубина. Неконъюгированный билирубин: тип неводного растворимого билирубина, который нужно лечить печенью для растворения. Конъюгированный билирубин: это тип растворимого билирубина, который был обработан печенью.

Значения билирубина считаются нормальными у взрослых, когда они находятся в пределах следующих значений. Неконъюгированный билирубин: от 0 до 1 мг на дл сыворотки крови. Конъюгированный билирубин: от 0 до 0, 3 мг / дл сыворотки крови. Билирубин составляет от 0, 3 мг до 1, 9 мг / дл сыворотки крови.

Лечение повышенного уровня билирубина возможно только после выяснения причины его повышения. Существует три основные причины повышения билирубина: ускоренное или повышенное разрушение эритроцитов, нарушение оттока желчи и нарушения в переработке билирубина.

Желтуха — это тип расстройства, которое происходит у взрослых, но особенно характерно для младенцев и особенно у новорожденных, у которых обычно более высокие значения. Билирубин — это отработанное вещество, которое необходимо удалить из организма. Как только красные кровяные клетки умирают, их заменяют новые.

Мертвые эритроциты обрабатываются печенью. В этом процессе гемоглобин деградирует и образуется билирубин. Билирубин хранится как желчь в желчном пузыре. Из желчного пузыря он выводится в двенадцатиперстную кишку, образуя часть фекалий, которые высылаются через дефекацию.

При повышенном разрушении эритроцитов увеличивается содержание гемоглобина, и, следовательно, непрямого билирубина. Усиленное разрушение эритроцитов может быть вызвано гемолитической анемией.

Анемия может быть врожденной или приобретенной. Врожденная анемия обычно развиваются из-за дефектов в структуре гемоглобина или эритроцитов. А приобретенная гемолитическая анемия как правило является следствием ослабленного иммунитета, когда организм начинает бороться с собственными эритроцитами.

Билирубин отвечает за коричневый цвет стула. Почему увеличивается билирубин? Основная причина избыточного билирубина в организме связана с ненормальным увеличением смертности эритроцитов. Другие возможные причины этого избытка могут быть вызваны заболеваниями печени, которые вызывают неспособность печени правильно обрабатывать билирубин или реабсорбцию гемоглобина в кишечнике до того, как его выслали фекалиями.

Желтуха и, следовательно, увеличение билирубина, также может быть вызвано гепатитом, который является венерическим заболеванием. Существует популярная песня, чья лирика «билирубина поднимается» относится к этой причине. Избыток мертвых эритроцитов вызывает чрезмерное увеличение билирубина, поскольку он не может быть адекватно удален через фекалии.

Гемолитические анемии повышают уровень непрямого билирубина. Их признаками являются: желтый цвет кожи, слизистых оболочек и глаз, повышение температуры, потемнение мочи, дискомфортные ощущения в левом подреберье, сильная утомляемость, сердцебиение, головные боли из-за уменьшения количества доставляемого кислорода.

Также она может быть вызвана такими заболеваниями как малярия и приемом некоторых лекарственных препаратов.

Он накапливается в тканях, вызывающих типичное пожелтение кожи, слизистых оболочек или белых глаз, расстройство, известное как желтуха. О естественном лечении желтухи и адекватного питания в приведенном выше списке. Первым важным шагом, который необходимо предпринять для глубокого анализа термина, который мы сейчас имеем в виду, является переход к определению этимологического происхождения этого термина.

Он известен как пигмент желчного происхождения и желтоватый оттенок, который возникает в результате распада гемоглобина. Это биомолекула, рожденная после разрыва клетки эритроцитов и высвобождения гемоглобина, который фагоцитируется макрофагами организма.

В обмене билирубина очень важную рель играет печень. При ее заболеваниях билирубин не может быть обезврежен клетками печени. Это могут быть следующие заболевания: вирусные гепатиты А, В, С, D и Е, алкогольный гепатиты, медикаментозные гепатиты, рак и цирроз печени и прочие заболевания. Во время гепатита уровень билирубина повышен, а это проявляется желтухой и другими симптомами. Снижается работоспособность, темнеет моча, появляется тошнота и горькая отрыжка, может повышаться температура, а области правого подреберья ощущается дискомфорт.

Кроме того билирубин может повышаться из-за наследственного недостатка ферментов печени, участвующих в обмене билирубина или синдром Жильбера. Во время этого заболевания повышен уровень непрямого билирубина, что приводит к пожелтению кожи, глаз и слизистых.

Также уровень билирубина может повышаться из-за нарушения оттока желчи из желчного пузыря или печени. Например, при желчнокаменной болезни, раке поджелудочной железы или желчного пузыря. Здесь повышается уровень прямого билирубина, что приводит к развитию желтухи и сопровождается следующими симптомами: кожным зудом, печеночные колики, отрыжка и рвота, снижение аппетита, боли в правом подреберье, темный цвет мочи.

Также стоит учитывать, что у новорожденных детей в крови всегда повышен уровень билирубина. Так как сразу после рождения идет процесс повышенного разрушения эритроцитов. Это приводит к развитию нормальной физиологической желтухи у детей. Если билирубин очень сильно повышается, это приводит к развитию патологической желтухи.

Во время беременности, как правило, билирубин бывает в норме, но в последнем триместре иногда отмечается его повышение, указывающее на нарушения в оттоке желчи из печени. Такое повышение требует детального обследования, потому что может указывать на заболевания: вирусный гепатит, холецистит, гемолитическая анемия.

Только выяснив истинную причину повышения билирубина можно понизить его уровень. Если повышено разрушение эритроцитов, необходимо выяснить причину этого распада и воздействовать именно на нее. Если человек страдает заболеваниями печени, то повышение билирубина является просто симптомом, исчезающим после выздоровления человека.

Если причиной высокого уровня билирубина стал застой желчи, тогда необходимо устранять препятствие, которое мешает нормальному оттоку желчи. Это позволит снизить количество билирубина. Чтобы снизить билирубин у новорожденных детей необходимо использовать специальные лекарственные препараты — индукторы или активаторы ферментов печени. К ним относится фенобарбитал.

Снизить билирубин, вызванный синдромом Жильбера, поможет прием фенобарбитала и зиксорина по 0,05 -0,2 грамма в сутки в течение двух – четырех недель.

источник