Меню Рубрики

Повышение уровня билирубина при анемии

Билирубин – это желто-зеленый пигмент, являющийся продуктом распада гемоглобина. Распад гемоглобина большей частью (примерно 80%) происходит в селезенке и костном мозге.

Билирубин подразделяется на три типа: прямой (связанный билирубин), непрямой (несвязанный билирубин) и общий. Общий билирубин показывает общее содержание прямого и непрямого билирубина.

Непрямой билирубин – это токсичный билирубин, который недавно образовался в организме из гемоглобина и еще не обработан печенью. Непрямой билирубин не растворим в воде, но в то же время хорошо растворяется в жирах (липидах). С легкостью проникает в здоровые клетки и нарушает их функционирование.

Прямой билирубин – это обработанный печенью непрямой билирубин, который в дальнейшем выводится из организма при помощи желчи. Прямой билирубин менее токсичен и растворим в воде.

Образование прямого и непрямого билирубина связано с различными факторами, поэтому для правильной установки диагноза необходимо знать, какой именно билирубин повышен прямой или непрямой.

Билирубин образовывается при распаде эритроцитов, а именно из гемоглобина, входящего в состав эритроцитов. При разрушении эритроцитов, гемоглобин освобождается и обрабатывается селезенкой и костном мозгом. После такой обработки билирубин становится непрямым. В дальнейшем непрямой билирубин обрабатывается печенью, где он превращается в прямой и выводится из организма с калом и мочой.

Повышение уровня прямого билирубина в крови возникает вследствие нарушения оттока желчи из желчного пузыря. В результате этого желчь идет не в желудок, а в кровь. Причинами этого чаще всего является: желчнокаменная болезнь, рак желчного пузыря или поджелудочной железы.

При повышении прямого билирубина отмечаются следующие симптомы: потемнение мочи, боли в правом подреберье, снижение аппетита, кожный зуд, отрыжка, печеночные колики.

Существует две основные причины повышенного непрямого билирубина, это ускоренное разрушение эритроцитов (анемия) и нарушение переработки непрямого билирубина в следствии какого либо заболевания печени (гепатит, цирроз печени, рак печени, Сидром Жильбера, Синдром Ротора,)

Анемия может быть двух типов приобретенной или врожденной. Причиной приобретенной анемии чаще всего является то, что организм начинает воспринимать эритроциты как чужеродные тела и начинает с ними бороться. В свою очередь врожденная анемия чаще всего развивается из-за врожденных дефектов в структуре гемоглобина и эритроцитов.

При заболеваниях печени не происходит переработка непрямого билирубина в прямой, и поэтому он выходит из печени в необработанном виде. Вследствие того, что непрямой билирубин является ядовитым, у больных появляется тошнота, горькая отрыжка, боли в правом подреберье, темнеет моча, снижается работоспособность, а также появляется желтуха.

Сидром Жильберна возникает вследствие недостатка ферментов печени отвечающих за переработку непрямого билирубина в прямой. Для уменьшения количества непрямого билирубина применяются препараты фенобарбитала и зиксорина.

Очень часто, приходится сталкиваться с тем, что люди считают, что норма билирубина отличается у женщин и мужчин, но это не так. Норма билирубина одинакова у мужчин и женщин.

прямой билирубин: до 4.6 мкмоль/л.

непрямой билирубин: до 15.4 мкмоль/л

общий билирубин: 3,4 — 9,1 мкмоль/л

Следует обратить внимание, что точная верхняя граница зависит от реактивов, используемых, для определения билирубина (у разных производителей они различны), в то же время погрешность не велика и не превышает 10-15%.

Проблемы у беременных с билирубином иногда возникают в последнем триместре беременности. Это связано с внутрипеченочным холестазом беременных. Ключевую роль в возникновении этой патологии играет генетическая предрасположенность и гормональные факторы. Также отмечено, что внутрипеченочный холестаз у беременных чаще встречается в зимнее время. После родов, в течении 2-3 суток норма билирубина приходит в норму.

До рождения в организме ребенка содержится специальный (фетальный) гемоглобин. После рождения данный гемоглобин перестает участвовать в переносе кислорода и выводится из организма. В результате этого у некоторых новорожденных в первые дни может наблюдаться желтуха, это связано не только с большим количеством выводимого билирубина из организма, но и с тем, что ферментные системы ребенка, ответственные за переработку билирубина, созревают только через несколько дней после рождения.

Состояние повышенного билирубина у новорожденных снимается с помощью фототерапии. Применяется облучение сине-фиолетовым излучением.

Универсальных средств для снижения билирубина не существует. Снизить уровень билирубина, можно только после установления причины его превышения. Так если повышен прямой билирубин, то здесь причина кроется в нарушении оттока желчи. Если же повышен непрямой билирубин, то чаще всего это только показатель больной печени или синдрома Жильбера. После эффективного лечения основного заболевания показатели билирубина существенно снижаются.

источник

Пожалуй, о таком показателе, как билирубин слышал если не каждый, то большинство из нас. Многие знают, что увеличение его содержания в сыворотке крови сопровождает различные болезни печени, может наблюдаться у новорожденных малышей, а основное клиническое проявление нарушений его обмена – желтуха. Каковы же причины повышения билирубина, механизмы и последствия этих нарушений? Об этом пойдет речь в нашей статье.

Билирубин относят к так называемым гемоглобиногенным пигментам. Основное количество его (около 85%) образуется при физиологическом распаде старых, изношенных эритроцитов. Остальная, меньшая часть, появляется при разрушении других гемсодержащих веществ – цитохромов, миоглобина.

Распад эритроцитов происходит главным образом в печени, селезенке, а также в костном мозге. В сутки в организме разрушается около 1% эритроцитов, а из содержащегося в них гемоглобина образуется до 300 мг билирубина. Этот пигмент обнаруживается в крови и в норме, однако его количество не должно превышать предельно допустимых значений.

На сегодняшний день особенности строения, метаболизма, а также причины нарушения в обмене билирубина изучены и описаны достаточно хорошо. При появлении желтухи, а это основной симптом гипербилирубинемии, диагностика в большинстве случаев не представляет значительных трудностей (см. желтуха — симптомы, заболевания, сопровождающиеся желтухой).

Итак, при разрушении эритроцитов образовался билирубин, представляющий собой токсичное и нерастворимое в воде соединение. Дальнейшее его преобразование происходит в несколько стадий:

  • с током крови билирубин переносится к печени – для этого необходим носитель, в роли которого выступает белок альбумин, быстро и прочно связывающий токсичный билирубин в плазме крови. Такой белково-билирубиновый комплекс не способен проникать сквозь почечный фильтр, поэтому и не попадает в мочу;
  • проникновение билирубина в печеночную клетку после отделения его от альбумина на поверхности мембраны гепатоцита и дальнейшая транспортировка по мембранам эндоплазматической сети;
  • конъюгация (связывание) билирубина с глюкуроновой кислотой в эндоплазматической сети и образование билирубин-диглюкуронида. Именно в таком связанном состоянии билирубин становится растворимым в воде и, таким образом, может выводиться с желчью и мочой из организма;
  • экскреция (выведение) с желчью – завершающий этап обмена билирубина, который в кишечнике превращается в уробилиногены и в качестве стеркобилиногена выводится с калом. Небольшое количество билирубина всасывается кишечной стенкой и, попадая в кровоток, фильтруется почками и выводится с мочой.

Исходя из особенностей метаболизма, выделяют прямой и непрямой билирубин. Для оценки степени и характера нарушений в метаболизме билирубина необходимо знать его нормальные показатели у здоровых людей:

  • Непрямой (несвязанный, неконъюгированный, свободный) билирубин, являющийся продуктом распада гемовых веществ, это токсичный билирубин. Количество непрямого билирубина не должно превышать 16,2 мкмоль/л.
  • Прямой (конъюгированный, связанный), образующийся в печени при связывании с глюкуроновой кислотой. Это билирубин, который уже обезврежен печенью и готов для вывода из организма. Прямой билирубин, норма 0 – 5,1 мкмоль/л
  • Общий билирубин колеблется в пределах 0,5 – 20,5 мкмоль/л

В условиях неблагополучия возможно повышение уровня как прямого, так и непрямого билирубина, именуемое гипербилирубинемией. Преобладание той или иной фракции зависит от причинного фактора, приведшего к увеличению его содержания в сыворотке крови.

Симптоматика повышенного билирубина в крови (гипербилирубинемия) в виде, в первую очередь, желтухи появляются при превышении им 34 мкмоль в литре.

Бывает, что содержание билирубина в десятки раз превышает допустимые значения, что ставит под угрозу жизнь больного и требует оказания незамедлительной помощи.

Как известно, первостепенная роль в обмене билирубина принадлежит печени, а желтуха – характерный синдром, отражающий ее поражение и проявляющийся также в случаях, когда количество билирубина превышает функциональную способность печени связывать его излишки, либо возникают препятствия на пути оттока желчи и, соответственно, выведения конъюгированного билирубина из организма.

Иногда бывает, что выраженность желтухи не соответствует цифрам билирубина в сыворотке. Например, при ожирении, отеках желтушность менее заметна, в то время как у худых и мускулистых людей она выражена больше.

Причины высокого билирубина в крови весьма разнообразны и связаны либо с усиленным его образованием в клетках ретикулоэндотелиальной системы, либо с нарушением в одном или сразу нескольких звеньях обмена в гепато-билиарной системе.

С клинической точки зрения важно отметить, что степень гипербилирубинемии влияет на характер окрашивания различных тканей:

  • Так, чаще всего первыми приобретают желтушный оттенок склеры
  • Слизистая оболочка полости рта
  • Затем желтеют лицо, ладони, подошвы и, наконец, вся кожа

Нужно помнить, что желтое прокрашивание кожи не всегда является следствием гипербилирубинемии. Например, при приеме пищи, содержащей большое количество каротина (морковь, томаты), сахарном диабете, гипотиреозе (снижении функции щитовидной железы) кожа может приобретать желтый оттенок, однако в этих случаях склеры будут обычного цвета (интактны).

Заболеваниях, при которых повышен прямой билирубин:

  • Острые вирусные гепатиты (гепатит А,В, гепатит при инфекционном мононуклеозе)
  • Хронические гепатиты (гепатит С), аутоиммунные гепатиты
  • Бактериальные гепатиты (бруцеллезный, лептоспирозный)
  • Токсические (отравления токсичными соединениями, грибами), лекарственные (прием гормональных контрацептивов, НПВС, противотуберкулезных, противоопухолевых препаратов)
  • Желтуха беременных
  • Опухоли печени
  • Билиарный цирроз
  • Наследственные желтухи — синдром Ротора, Дабина-Джонсона

Заболевания, при которых повышается непрямой билирубин:

  • Врожденные гемолитические анемии — сфероцитарная, несфероцитарная, серповидно-клеточная, талласемия, болезнь Маркьяфавы-Микеле
  • Приобретенные гемолитические анемии аутоиммунные — развиваются на фоне системной красной волчанки (симптомы, лечение), ревматоидного артрита, лимфолейкоза, лимфагранулематоза (симптомы, лечение) и пр.
  • Инфекционные заболевания — брюшной тиф, сепсис, малярия
  • Лекарственные гемолитические анемии — провоцируются приемом цефалоспоринов, инсулина, аспирина, НПВС, левомицетина, пенициллина, левофлоксацина и пр.
  • Токсические гемолитические анемии — отравление ядами, укусы насекомых, змей, отравление грибами, свинец, мышьяк, соли меди (медный купорос)
  • Синдромы Жильбера, Криглера-Найяра, Люси-Дрискола.

Повышению билирубина в крови способствуют 3 основных фактора:

  • Разрушение эритроцитов (ускоренное или повышенное)
  • Нарушение нормального оттока желчи
  • Нарушение метаболизма и выведения билирубина

Высокий непрямой билирубин при гемолитической желтухе обусловлен повышенным распадом эритроцитов (гемолизом), который может быть следствием не только наследственных дефектов самих красных клеток крови (серповидно-клеточная анемия, сфероцитоз), но и ряда внешних причин, например:

  • инфекции (малярия, сепсис, брюшной тиф, микоплазмоз);
  • отравления гемолитическими ядами различного происхождения (токсины бледной поганки, ртуть, свинец, змеиный яд другие);
  • переливание крови, несовместимой по групповой принадлежности или резус-фактору;
  • злокачественные опухоли, в частности, кроветворной ткани (лейкозы, миеломная болезнь и другие);
  • массивные кровоизлияния (инфаркт легкого, обширные гематомы).

Для гемолитической желтухи характерны следующие симптомы:

  • лимонно-желтое окрашивание кожи и слизистых оболочек, склер глаз
  • бледность вследствие анемии из-за повышенного разрушения эритроцитов
  • боли в левом подреберье по причине увеличении селезенки
  • возможно повышение температуры тела
  • в кале и моче обнаруживают большое количество стерко- и уробилина, придающих им темное окрашивание
  • на фоне недостатка кислорода в тканях организма у человека может быть сердцебиение, головные боли, повышенная утомляемость

Подпеченочная желтуха развивается при обратном поступлении в кровь конъюгированного билирубина вследствие нарушения его оттока с желчью, чаще всего возникающее при желчнокаменной болезни, остром и хроническом панкреатите, аневризме печеночной артерии, раке поджелудочной железы или желчного пузыря, дивертикулах двенадцатиперстной кишки. При этом состоянии в крови высокий прямой билирубин. Причинами этого вида желтухи могут быть:

  • закрытие желчных протоков камнем, опухолью, паразитами;
  • сдавление желчных протоков извне, сопровождающее опухоли желчного пузыря, головки поджелудочной железы, увеличение лимфоузлов;
  • воспалительные процессы в желчевыводящих путях с последующим их склерозом и сужением просвета;
  • врожденные аномалии или недоразвитие желчных протоков.

Для данного вида гипербилирубинемии (при камнях в желчном пузыре, раке желчного или поджелудочной) характерно:

  • максимально сильное желтушное окрашивание кожных покровов
  • большинство больных жалуются на кожный зуд, результатом которого являются расчесы на коже
  • поскольку связывающая функция печени в этом случае не нарушена, в крови будет обнаруживаться повышенное количество конъюгированного билирубина
  • в отличие от других видов желтух, каловые массы будут ахоличны, то есть иметь практически белый цвет, что связано с отсутствием в них стеркобилина, а моча темного цвета
  • возникают периодические боли в правом подреберье или приступ такой боли при печеночной колике
  • нарушение работы ЖКТ — метеоризм (причины, лечение), понос, запор, тошнота, снижение аппетита, отрыжка горьким

Это нарушение сопровождается его избыточным накоплением и, как следствие, желтухой могут носить наследственный характер – наследственные желтухи, либо возникать на протяжении жизни и осложнять различные заболевания – приобретенные желтухи.

Нарушения, возникающие на печеночном этапе обмена билирубина (связывание, транспорт в печеночной клетке и удаление из нее), становятся причиной возникновения наследственных желтух:

  • синдром Криглера-Найяра
  • синдром Жильбера
  • синдром Дабина-Джонсона

Чаще других встречается синдром Жильбера – доброкачественно протекающая гипербилирубинемия с благоприятным прогнозом.

Причины высокого билирубина в крови при этом заболевании кроются в недостатке фермента печеночной клетки, обеспечивающего связывание свободного билирубина с глюкуроновой кислотой, поэтому гипербилирубинемия будет обусловлена главным образом несвязанной его фракцией.

Заболевание имеет наследственный характер и сопровождается дефектом генов, расположенных во второй хромосоме. Распространенность синдрома Жильбера в мире разнится. Так, у европейцев оно встречается в 3-5% случаев, в то время как у жителей Африки – в 36%, что связано с высокой частотой встречаемости у них характерного генетического дефекта.

Зачастую заболевание протекает бессимптомно либо с эпизодами желтухи различной интенсивности, которые возникают на фоне стрессов, чрезмерных физических нагрузок, при приеме алкоголя. Учитывая доброкачественность течения и благоприятный прогноз, специфическое лечение таким больным, как правило, не требуется.

Надпеченочная желтуха возникает в том случае, когда количество вновь образованного билирубина столь велико, что даже усиленная в 3-4 раза интенсивность его связывания печенью не приводит к удалению избытка из сыворотки крови.

Печеночная, или паренхиматозная, желтуха возникает как проявление различных заболеваний, сопровождающихся повреждением паренхимы печени и желчных капилляров, что влечет за собой нарушение захвата, конъюгации и экскреции билирубина, а также обратное его поступление в кровь из желчных протоков при холестазе (застое желчи) внутри печени. Это один из наиболее часто развивающихся видов желтух, при котором высокий прямой билирубин.

Заболевания, сопровождающиеся печеночной желтухой, многочисленны и разнообразны, однако наиболее часто этот вид гипербилирубинемии наблюдается при гепатитах и циррозах печени.

Гепатиты- представляют собой большую группу поражений печени воспалительного характера, которые могут иметь вирусную природу либо вызываться неинфекционными агентами (лекарственный гепатит, аутоиммунный, алкогольный).

При остром течении заболевания причинным фактором чаще всего выступает вирусная инфекция (гепатит А, В, С, D, G), а проявления включают в себя:

  • признаки общей интоксикации с увеличением температуры тела
  • общей слабостью
  • мышечными и суставными болями
  • на поражение печени в таком случае будут указывать боль в правом подреберье
  • желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек
  • изменение цвета кала и мочи, а также характерные сдвиги в лабораторных показателях

При прогрессировании болезни с вовлечением в процесс значительного объема печеночной паренхимы, а также при затрудненном оттоке желчи возможно появление кожного зуда, кровоточивости, признаков поражения головного мозга в виде характерной печеночной энцефалопатии и, в конечном итоге, развитие печеночно-почечной недостаточности, представляющей угрозу жизни и зачастую являющейся причиной смерти таких больных.

Хронические гепатиты встречаются довольно часто как результат перенесенных острых вирусных, лекарственных и алкогольных поражений печени. Клинические проявления их сводятся к паренхиматозной желтухе и изменениям в биохимическом анализе крови; при обострении возможны лихорадка, артралгии, а также кожные высыпания.

Циррозы печени- представляют собой тяжелые изменения с потерей нормальной гистоархитектоники ее паренхимы. Иными словами, происходит нарушение нормального микроскопического строения: в результате гибели гепатоцитов исчезают печеночные дольки, нарушается ориентация кровеносных сосудов и желчных капилляров, появляются массивные очаги разрастания соединительной ткани на месте поврежденных и погибших клеток.

Эти процессы делают невозможным выполнение печенью функций связывания и удаления билирубина из организма, а также процессов детоксикации, образования различных белков и факторов свертывания крови. Чаще всего цирроз печени завершает воспалительные ее поражения (гепатиты).

Помимо паренхиматозной желтухи, свойственными циррозу клиническими проявлениями будут увеличение печени и селезенки, кожный зуд, появление жидкости в брюшной полости (асцит), варикозное расширение вен пищевода, прямой кишки, передней брюшной стенки.

С течением времени нарастают признаки печеночной недостаточности, развивается поражение головного мозга, снижается свертываемость крови, а это сопровождается не только высыпаниями на коже, но и кровоизлияниями во внутренние органы и кровотечениями (желудочные, носовые, маточные), носящими зачастую угрожающий жизни характер.

Особое внимание заслуживают гипербилирубинемии, то есть повышенный билирубин у новорожденных. Известно, что в первые дни жизни большинство малышей имеют ту или иную степень выраженности желтухи, которая носит физиологический характер.

Происходит это потому, что организм ребенка приспосабливается к внеутробному существованию, а так называемый фетальный (плодный) гемоглобин сменяется на гемоглобин «взрослого» типа, что сопровождается частичным разрушением эритроцитов. Как правило, пик пожелтения отмечается на 3-5 сутки жизни, а через короткое время оно разрешается, не принося вреда организму ребенка.

В случаях, когда гемолиз происходит у недоношенных детей либо обусловлен резус-конфликтом или другими причинами, может происходить значительное повышение несвязанной фракции билирубина с проникновением его сквозь гемато-энцефалический барьер.

Результатом будет развитие так называемой ядерной желтухи, при которой повреждаются ядра головного мозга, что представляет угрозу жизни малыша и требует незамедлительной интенсивной терапии.

Во всех случаях необходимо точно установить причины высокого билирубина у новорожденного, дабы избежать серьезных осложнений при своевременно начатом лечении:

  • физиологический распад эритроцитов
  • повреждение печени
  • врожденные аномалии желчевыводящих путей
  • резус-конфликт и др.

Способы борьбы с гипербилирубинемией зависят от причин, ее вызвавших, однако при появлении желтухи не стоит заниматься самолечением, а следует срочно обратиться к врачу. Поскольку желтуха — это лишь симптом и лечение в первую очередь должно быть направлено на ликвидацию ее причин.

При высоких цифрах билирубина вследствие выраженного гемолиза эритроцитов показана инфузионная терапия с введением глюкозы, альбумина, а также проведение плазмафереза. При желтухе новорожденных весьма эффективна фототерапия, при которой облучение кожи способствует превращению свободного токсичного билирубина в связанный, легко выводимый из организма.

При неконъюгационных гипербилирубинемиях эффективно назначение препаратов, усиливающие активность ферментов печени, например, фенобарбитала.

Во всех случаях следует помнить, что желтуха, как правило, показатель серьезных нарушений в организме, а потому своевременное выяснение ее причин увеличивает вероятность благоприятного исхода и, возможно, полного излечения от заболевания, ее вызвавшего. Не стоит пренебрегать посещением врача даже в случае незначительного желтого окрашивания кожи, склер, потому что своевременная диагностика и вовремя начатое лечение не только способны сохранить жизнь больному, но и значительно улучшить ее качество.

источник

Распространено мнение, что повышенный билирубин в крови является верным признаком заболевания печени. Об ошибочности этого мнения говорится в первой части этой статьи — «Всегда ли повышенный билирубин свидетельствует о проблемах с печенью?». Там же узнаете том, почему при одних заболеваниях повышен прямой билирубин, а при других непрямой.

Что такое билирубин, чем отличается непрямой билирубин от прямого — об этом читайте в статье «Непрямой и прямой билирубин: особенности обмена»

Круг заболеваний, способных вызвать повышенный уровень билирубина в крови, довольно широк. Это обстоятельство делает диагностику непростой. В этой части статьи рассмотрены причины повышения непрямого билирубина. О причинах повышения прямого билирубина речь пойдет отдельно в следующей части: «Причины повышенного прямого билирубина».

Читайте также:  Какие витамины лучше при железодефицитной анемии

Конечно, такое разделение довольно условно, ибо многие заболевания, в частности, острые вирусные гепатиты, сопровождаются повышением обеих форм билирубина. В таких ситуациях правильная интерпретация результата анализа бывает не так проста, как может показаться на первый взгляд.

В эту группу входят так называемые гемолитические анемии — заболевания, сопровождающиеся гемолизом (разрушением) эритроцитов крови. Высвободившийся гемоглобин является источником образования большого количества билирубина.

«Визитной карточкой» этого типа повышения билирубина является анемия (малокровие). В крови мало эритроцитов и гемоглобина. Организм пытается восполнить дефицит — в крови растёт число молодых, незрелых эритроцитов, т. н. «ретикулоцитов». Характерно также увеличение селезёнки, принимающей активное участие в утилизации разрушенных эритроцитов.

Печень абсолютно здорова, препятствий для выведения билирубина нет. Препятствием является само количество билирубина — вследствие массового разрушения эритроцитов его образуется так много, что печень не справляется с его выведением.

Последствие значительного накопления непрямого билирубина в организме при гемолитической анемии — гемолитическая желтуха.

Признаки гемолитических анемий
Клинические симптомы малокровия — общая слабость, головокружение, бледность
Непрямой билирубин повышен
Прямой билирубин в норме
Пониженный гемоглобин крови
Ретикулоциты крови повышены
Селезёнка увеличена
Уробилиноген в моче резко повышен
  1. Врождённые гемолитические анемии:
    • Врождённая сфероцитарная гемолитическая анемия. Врождённое заболевание, которое начинает проявляться еще в детстве гемолитическими кризами. Причиной является низкая жизнеспособность эритроцитов вследствие повышенной проницаемости клеточной мембраны для ионов натрия. Характерна сферическая форма эритроцитов вместо нормальной двояковогнутой.
    • Врождённая несфероцитарная гемолитическая анемия. Встречается преимущественно в странах Средиземноморья. Причиной заболевания является дефект ферментной системы эритроцитов, принимающей участие в процессе усвоения глюкозы. Нередко заболевание впервые проявляется после приёма аспирина, сульфаниламидов, фенацетина и других веществ-оксидантов. Диагностика возможна после исследования активности ферментов пентозофосфатного цикла.
    • Серповидно-клеточная анемия. Имеет распространение в странах Африки, Среднего Востока и в Индии. Наследственное заболевание, начинается в раннем детстве. Причина — наличие в эритроцитах дефектного гемоглобина S, что приводит к снижению жизнесрособности эритроцитов и к склонности к тромбообразованию. Диагноз ставится на основании характерной серповидной формы эритроцитов и выявления гемоглобина S.
    • Талассемия. Наследственное заболевание, встречающееся в странах Средиземноморья. Особая разновидность гемоглобина, т. н. гемоглобин F, в норме присутствует только у новорожденных и заменяется на обычный в течение первых месяцев жизни. У больных талассемией он остается на всю жизнь, составляя до 20% всего гемоглобина, что приводит к гемолитической анемии. Гемоглобин F выявляется при помощи электрофореза.
    • Пароксизмальная ночная гемоглобинурия, или болезнь Маркьяфавы — Микеле. Характерны ночные кризы гемолитической анемии, которые сопровождаются болями в животе и наличием гемоглобина в моче.
  2. Приобретенные аутоиммунные гемолитические анемии. Многочисленные заболевания сопровождаются образованием антител к собственным эритроцитам, что приводит к их разрушению и к гемолитической анемии. Иммунологическое обследование обнаруживает антитела к эритроцитам. Характерной чертой этих заболеваний является отсутствие улучшения после устранения причины, а также улучшение после назначения глюкокортикоидов.
    Аутоиммунную гемолитическую анемию могут провоцировать многие заболевания иммунного происхождения — диффузные заболевания соединительной ткани (ревматоидный артрит, системная красная волчанка), язвенный колит, лимфогранулематоз, лимфолейкоз.
  3. Некоторые инфекционные заболевания:
    • Малярия. С глобальным потеплением климата это заболевание из южных широт пробирается все дальше на север. Популярность поездок на отдых в южные края также способствует распространению этой инфекции. Вызывается внутриклеточным паразитом — малярийным плазмодием, размножающимся в эритроцитах. Переносчиками малярийного плазмодия являются некоторые виды комаров — aedes, culex, anopheles. Для малярии характерны приступы лихорадки с трех- или четырехдневным циклом, сопровождающиеся массовым гемолизом пораженных эритроцитов.
    • Сепсис. Генерализованное инфекционное заболевание с поражением многих органов и систем, вызываемое различными микроорганизмами, в обиходе именуется «заражение крови». Сепсис может проявиться даже спустя месяцы после незначительных инфекций, как фурункул или кариозный зуб. Сепсис может принимать как острое и тяжёлое течение, так и хроническое со стёртыми проявлениями, Массовое разрушение эритроцитов и анемия вызваны как наличием гемолизирующих антител, так и воздействием бактериальных токсинов. Диагноз ставится на основании выделения микробов при бактериологическом исследовании крови.
  4. Гемолитическая болезнь новорожденных. Гемолиз эритроцитов происходит вследствие иммунологической несовместимости матери и плода, чаще всего по резус-фактору.
  5. Лекарственные гемолитические анемии. Прием некоторых лекарственных препататов сопровождается образованием в крови комплексов «медикамент-эритроцит», что приводит к разрушению последних. К комплексу «медикамент-эритроцит» могут вырабатываться и аутоантитела. Селезёнка часто бывает неувеличенной. Отмена препарата способствует улучшению. Эффективны глюкокортикоиды.
    В числе виновников лекарственной гемолитической анемии замечены многие широкоупотребимые препараты (этот список далеко не полный):
    • самая частая причина — цефалоспориновые антибиотики (цефазолин, цефтриаксон и др.)
    • пенициллин
    • левомицетин
    • рифампицин
    • стрептомицин
    • инсулин
    • нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) — амидопирин, бутадион, индомемацин, анальгин и др.
    • ацетилсалициловая кислота (аспирин)
    • левофлоксацин
    • нитрофурантоин
    • пиридин
    • противомалярийный препарат примахин
    • сульфаниламидные препараты — сульфадиметоксин, сульфасалазин, сульфацил и др.
  6. Токсические гемолитические анемии. Гемолитические яды реализуют токсическое воздействие через разнообразные механизмы — блокирование ферментных систем, разрушение клеточной мембраны, провоцирование выработки аутоантител и др.

Гемолитические яды:

  • свинец и его соединения
  • мышьяк и его соединения
  • соли меди. Среди них — медный купорос, главный компонент якобы безобидной «бордосской жидкости», которой дачники любят обрабатывать растения от болезней.
  • нитробензол
  • анилин
  • нитробензол
  • укусы насекомых — пауков, скорпионов
  • укусы змей, в т. ч. гадюк
  • отравление грибами

Трансформация непрямого билирубина в прямой происходит в печеночной клетке — гепатоците на пути от кровеносного капилляра к жёлчному. Врождённая несостоятельность ферментных систем печёночных клеток делает невозвожным процесс превращения билирубина из одной формы в другую и приводит к накоплению в организме непереработанного непрямого билирубина. Субстрат патологического процесса находится на субклеточном уровне, что делает диагностику чрезвычайно трудной. В отдельных случаях необходима биопсия (забор для микроскопического исследования) печёночной ткани. В отличие от непечёночных гемолитических анемий, селезёнка в этих случаях не увеличена.

Заболевания, принадлежащие к этой группе, немногочисленны и встречаются нечасто.

Признаки повышения непрямого билирубина, вызванного заболеваниями печени
Непрямой билирубин повышен
Прямой билирубин в норме
Селезёнка не увеличена
Гемоглобин в норме
Ретикулоциты крови не повышены
Уробилиноген в моче умеренно повышен

Схема 3a. Превращение непрямого билирубина в прямой путём соединения его с глюкуроновой кислотой происходит в печёночных клетках на поверхности т. н. микросом при участии фермента глюк­уро­нил­трансферазы.

Схема 3b. По крайней мере 20% ле­карст­венных препаратов, в их числе парацетамол, используют для своего метаболизма те же ферментные системы, что и непрямой билирубин. Вытеснение билирубина из ферментативных реакций веществами-конкурен­та­ми приводит к его накоплению в организме и к развитию негемолитической желтухи.

источник

Основным признаком гемолитических анемий является повышенный распад эритроцитов и укорочение продолжительности их жизни. Стареющие и поврежденные эритроциты фагоцитируются макрофагами костного мозга, печени, селезенки (внутриклеточный гемолиз). Образовавшийся в результате распада эритроцитов билирубин циркулирует в крови в виде непрямого (неконъюгированного) билирубина, который транспортируется в печеночную клетку, где соединяется с глюкуроновой кислотой. Образовавшийся билирубин-диглюкуронид (конъюгированный, прямой билирубин) проникает из печеночных клеток в желчные ходы и выделяется вместе с желчью в кишечник. При гемолитических анемиях продолжительность жизни эритроцитов укорачивается до 12 — 14 дней.

Патологический гемолиз может быть внутрисосудистым, внутриклеточным или смешанным.

Усиленный гемолиз характеризуется следующими признаками:

— уровень непрямого билирубина повышен;

— желтуха – если уровень общего билирубина выше 85,5 мкмоль/л;

— увеличение стеркобилина в кале – темный цвет кала;

— повышение уровня уробилина в моче — темный цвет мочи;

— возможно повышение уровня прямого билирубина вследствие усиленного желчеобразования и развития механической желтухи;

— гемосидероз — механизмов экскреции железа не существует, поэтому железо накапливается во внутренних органах в виде гемосидерина.

Внутрисосудистый гемолиз характеризуется:

— снижением уровня гаптоглобина (белка плазмы, связывающего гемоглобин);

— появлением свободного гемоглобина в крови – при массивном гемолизе, когда уровень гемоглобина превышает гемоглобин-связывающую способность гаптоглобина;

— повышением уровня калия, появлением лактатдегидрогеназы в крови;

— появлением фрагментированных эритроцитов (шистоцитов);

— гемосидерозом клеток канальцевого эпителия почек (при массивном гемолизе).

Внесосудистый гемолиз характеризуется:

— гемосидерозом внутренних органов (не почек);

— возможным умеренным снижением гаптоглобина.

Другой особенностью гемолитических анемий является усиленный эритропоэз. Незначительно повышенный гемолиз может быть компенсирован увеличением выработки эритроцитов. Анемия формируется, если гемолиз в 6 – 8 раз превышает физиологический.

Показатели усиления эритропоэза:

— гиперплазия эритроидного ростка костного мозга, лейко-эритробластическое отношение в норме 4-2:1 изменяется на 1:1-2;

— увеличение содержания ретикулоцитов в крови, часто – присутствие эритрокариоцитов (ядросодержащих эритроидных клеток).

— косвенным показателем гиперпластических процессов в костном мозге является деформация костей при наследственных формах гемолитических анемий: «башенный череп», удлиннение трубчатых костей,

так называемый «игольчатый периостоз» черепа.

Гемолитические анемии, таким образом, регенераторные или гиперрегенераторные, чаще всего – умеренно гипохромные, нормобластические.

Общая клиническая характеристика гемолитических анемий.

Острый внутрисосудистый гемолиз – картина шока с характерными гемодинамическими нарушениями вследствие активации при цитолизе сторожевой полисистемы плазмы, резкое повышение температуры, ДВС синдром, гемоглобинурия, гиперкалиемия, приводящая к развитию аритмий.

Хронические гемолитические анемии, для них характерны гепато-спленомегалия, гемосидероз, холелитиаз, возможна иктеричность склер, желтуха, накопление железа в организме (гемосидероз), кризовое течение. Кризы:

— гемолитический (вне криза нормальное состояние крови),

— апластический (обусловлен парвовирусом В19),

— мегалобластический (дефицит фолиевой кислоты, результат усиленного потребления вследствие гиперактивного эритропоэза),

— окклюзионный (аггрегация серповидных эритроцитов при серповидноклеточной анемии),

— секвестрационный (внезапное переполнение селезенки кровью, снижение ОЦК);

Классификация гемолитических анемий

Гемолитические анемииделятся на две основные группы – наследственные и приобретенные.

Наследственные гемолитические анемии

Мембранопатиианемии, вызванные наследуемыми нарушениями структуры мембраны эритроцитов: а) белковозависимые мембранопатии: микросфероцитоз (болезнь Минковского — Шоффара), эллиптоцитоз, стоматоцитоз; б) липидозависимые мембранопатии (акантоцитоз).

Ферментопатии– нарушения активности ферментов, обеспечивающих жизнеспособность эритроцитов: пентозофосфатного цикла, гликолиза, глютатиона, участвующих в использовании АТФ, рибофосфатпирофосфаткиназы. Наиболее частые:

а) дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ);

Гемоглобинопатии– нарушения структуры гемоглобина

а) нарушения первичной структуры цепей глобина (гемоглобинозы): серповидно-клеточная анемия (гемоглобиноз S), гемоглобиноз С;

б) замедление или отсутствие синтеза одной из цепей глобина (талассемии): альфа-талассемия, бета-талассемия.

источник

Организм человека представляет собой сложнейшую биохимическую лабораторию. Все находится в динамическом равновесии, постоянно движется, изменяется. Несмотря на неустойчивость различных показателей, все они находятся в пределах динамической нормы. То есть речь идет не о едином показателе того или иного вещества, а о некоторых референсных (нормальных) значениях (об интервале). Достаточно незначительного колебания, чтобы организм дал сбой. Один из важнейших показателей здоровья — это пигмент под названием билирубин. Непрямой билирубин (НБ) может быть повышен по патологическим или же по естественным физиологическим причинам (что встречается значительно реже). Что же такое непрямой билирубин, почему он повышается. Нужно разобраться.

Билирубин представляет собой особый пигмент. Его выработка осуществляется тканями селезенки и костного мозга. Это вещество входит в состав желчи и образуется, преимущественно, при разрушении клеток-эритроцитов. В лабораторной практике выделяют два типа пигмента: прямой и непрямой билирубин (не считая общего показателя).

Главных отличий существует несколько:

  • Непрямой билирубин представляет собой свободное (неконъюгированное) вещество. Он является промежуточным продуктом переработки «отживших» свое клеток-эритроцитов. В отличие от прямой формы вещества характеризуется токсичностью и не растворяется в воде. Из-за этого организму трудно вывести это вредное вещество из кровеносного русла.
  • Прямой билирубин (также носит название связанного билирубина), напротив, конечный продукт. Подобную форму вещество приобретает после переработки печенью в результате реакции конъюгации. Это безопасный билирубин, который отлично растворяется в воде и с легкостью выводится из организма с испражнениями (мочой, калом).

Оба типа билирубина присутствуют в организме человека постоянно, но, если показатели находятся в пределах нормы, человек не ощущает проблем. Неприятности начинаются с повышением концентрации вещества, особенно непрямой формы.

Как уже было сказано, присутствие непрямого билирубина — это не показатель наличия заболеваний. Даже у здоровых людей присутствуют прямой и непрямой билирубин. Если концентрация этих веществ находится в пределах обозначенных лабораторией референсных значений, речь идет о варианте физиологической нормы.

Повышение непрямого билирубина может быть связано с возрастом. Чем младше пациент, тем выше показатель непрямого билирубина. У новорожденных концентрация вещества может повышаться и достигает значительных цифр из-за большого количества разрушающихся клеток крови, эритроцитов. Это также считается нормальным.

Чтобы обозначить норму, необходимо знать, какой метод применяется для исследования крови. Существует стандартизированная формула расчета концентрации непрямого билирубина:

ОБ (общий бил.) – ПБ (прямой бил.) = НБ (непрямой бил.)

Можно говорить о следующих показателях:

  • взрослые мужчины и женщины: до 15.5-19.0 мкмоль на литр крови;
  • новорожденные в возрасте до 2-х дней: 56-199 мкмоль на литр;
  • новорожденные в возрасте от 2-х до 6-и дней: 26-207 мкмоль на литр;
  • дети старше 6-и дней: 6-22 мкмоль на литр.

Это примерные показатели. При посещении лечащего специалиста следует обязательно знать, каковы референсные значения. Так специалисту будет проще сориентироваться.

Существует огромное количество вероятных причин повышения концентрации непрямого билирубина. Почти всегда речь идет о том или ином заболевании. Среди причин:

  • Анемия. Представляет собой недостаток гемоглобина в организме. В результате дефицита этого вещества происходит кислородное голодание тканей. В ответ на проблему организм отвечает усиленным разрушением эритроцитов, чтобы обеспечить поступление нового гемоглобина в кровеносное русло. Как итог — повышается непрямой билирубин. Количество его порой столь велико, что печень не успевает перерабатывать весь массив поступающего вещества, и оно выходит из организма в неизменном виде.
  • Гепатиты различной этиологии (токсические, инфекционные, лекарственные). В результате воспалительного процесса в печени происходит нарушение переработки непрямого билирубина, поскольку орган перегружен и не способен справляться со своими обязанностями.
  • Цирроз печени. Представляет собой деструктивный процесс, в результате которого происходит массовая гибель клеток печени с замещением гепатоцитов рубцовой тканью. В результате полезный объем органа уменьшается, и печень становится неспособной перерабатывать пигмент.
  • Генетические заболевания, сопряженные с ферментативной недостаточностью (синдром Жильбера и др.).
  • Синдром Люси-Дрискола. Характерен для новорожденных на естественном вскармливании.
  • Синдром Криглера-Найяра. Также встречается у новорожденных.
  • Прием препаратов, вызывающих повышение непрямого билирубина. Сюда входят, например, противозачаточные препараты.
  • Патологии желчного пузыря: холецистит, дискинезия желчного пузыря. Эти заболевания приводят к нарушению оттока желчи из органа и, как итог, к повышению описываемого вещества.
  • Рак печени.
  • Инфаркт миокарда.
  • Авитаминозы (особенно, если наблюдается недостаток витамина B12).
  • Инфекционные поражения организма (малярия и пр.).
  • Массивная кровопотеря.
  • Паразитарные поражения (печеночными сосальщиками и т.д.).

Причин, как уже было сказано, множество. Разобраться в них самостоятельно не представляется возможным. Диагностикой первопричины должен заниматься только врач.

Хотя заниматься самостоятельной диагностикой — путь тупиковый, знание симптоматики, сопутствующей тому или иному заболеванию, необходимо. Так проще сориентироваться, к какому специалисту обращаться.

  1. Анемия. Для анемии характерны: слабость, вертиго (головокружение), бледность кожных покровов, головная боль.
  2. Гепатиты сопровождаются: болевыми ощущениями в печени (ноющие, тупые боли), чувством распирания в правом подреберье, горечью во рту (из-за забрасывания желчи в кровеносное русло и пищеварительный тракт), кисловатым привкусом, отрыжкой.
  3. Цирроз печени. Постоянными спутниками цирроза, помимо уже названных «печеночных» симптомов, являются: пожелтение кожных покровов, развитие сосудистых звездочек-«паучков» на коже, изменение цвета кала (слабо-бежевый либо белый стул).
  4. Проблемы с желчным пузырем сопровождаются тошнотой, рвотой, поносами либо запорами, интенсивной кинжальной болью в области правого подреберья.
  5. Генетические и прочие синдромы. Для них характерно развитие тяжелой желтухи.
  6. Паразитарные поражения. При них наблюдаются: тошнота, рвота, резкое похудение.
  7. Авитаминозы редко сопровождаются заметными симптомами. Речь может идти о кровоточивости десен (также, как если повышен прямой билирубин), слабости мышц, проблемах с кожей и т.д.

Наиболее частыми симптомами повышенного непрямого билирубина были и остаются:

  • снижение аппетита;
  • тошнота;
  • пожелтение кожных покровов и склер;
  • отрыжка с привкусом кислоты;
  • слабость, разбитость;
  • головная боль и головокружение;
  • рвота;
  • боли в правом боку;
  • метеоризм;
  • обесцвечивание стула;
  • кожный зуд.

Исходя из характерных симптомов, пациент может предположить ту или иную проблему и отправиться к профильному специалисту за помощью.

Иногда достаточно взглянуть на пациента, чтобы предположить, чем он болеет. В случае с билирубином, склеры глаз приобретают желтый цвет. Особенно тяжелые случаи сопровождаются пожелтением кожных покровов.

Выявить повышение билирубина можно посредством биохимического анализа крови. Однако это неинформативно. Куда важнее установить первопричину проблемы. В зависимости от причины, рекомендуется консультация следующих специалистов:

  • гематолога (при анемии);
  • гастроэнтеролога (при патологиях печени и желчного пузыря);
  • гепатолога (вместо гастроэнтеролога при проблемах с печенью).

Первое, что необходимо сделать пациенту — отправиться на прием к врачу-терапевту. Он произведет первичную диагностику и даст направления к другим докторам. Часто для установления точного диагноза прибегают к инструментальным исследованиям:

  • УЗИ брюшной полости. Позволяет выявить проблемы с печенью и желчным пузырем.
  • Сцинтиграфия печени. Дает возможность оценить функциональные возможности органа.

Для выявления анемии необходим общий анализ крови, который покажет снижение гемоглобина и дефицит эритроцитов.

Направлено на устранение первопричины повышения непрямого билирубина. В деле терапии прибегают к назначению медикаментов:

  • гепатопротекторов;
  • противовоспалительных;
  • препаратов на основе железа.

Для облегчения состояния назначаются спазмолитики и анальгетики.

Почти всегда достаточно придерживаться нехитрых рекомендаций:

  • Необходимо полноценно, дробно питаться и не переедать. Анемия — частый спутник недоедания, в то время как проблемы с печенью наблюдаются от неправильного рациона и переедания.
  • Важно отказаться от алкоголя либо минимизировать его потребление.
  • При первых же проявлениях заболеваний печени, желчного пузыря или даже подозрениях, необходимо отправиться к врачу для обследования.

Повышение непрямого билирубина — проблема сложная. Однако при своевременной диагностике и лечении основного заболевания справиться с ней возможно. Важно делать это в тандеме с врачом и не заниматься самолечением.

источник

При распаде гем-содержащих белков в эритроцитах образуется билирубин – особый природный пигмент желто-зеленого оттенка. Это физиологический процесс, связанный с разрушением красных кровяных клеток, отслуживших свой срок. Билирубин содержится в крови и желчи, а его уровень является важным показателем биохимического анализа. Обменный процесс рассматриваемого фермента происходит в организме постоянно. От уровня этого пигмента зависит полноценность работы печени. Повышение билирубина может свидетельствовать о нарушениях функций эритроцитов или оттока желчи.

Так называется продукт распада гемоглобина, цитохрома и миоглобина – гем-содержащих белков. Образование этого желчного пигмента происходит в печени. Весь процесс его метаболизма включает несколько этапов:

  1. С током крови пигмент переносится в печень с помощью носителя – белка альбумина, связывающего это токсичное соединение.
  2. На поверхности гепатоцитов происходит отделение билирубина. Здесь он попадает в печеночные клетки, где связывается с глюкуроновой кислотой. Токсичность фермента пропадает, и он уже может растворяться в воде и выводиться с желчью из организма.
  3. Далее пигмент попадает в кишечник, трансформируется в уробилиноген, после чего выводится естественным путем вместе с калом.
  4. Небольшая часть фермента всасывается и проникает в кровоток. Эти остатки фильтруются печенью и выделяются уже с мочой.

Если на каком-то из этапов произошел сбой, то кровь начинает накапливать этот пигмент. Он проявляет свои токсические свойства, из-за чего и страдают внутренние органы. С учетом от особенностей процесса метаболизма билирубин разделяют на:

  1. Непрямой (несвязанный, свободный). Это и есть продукт распада гемовых веществ. Является токсичным, легко проходит сквозь мембрану клетки. Отвечает за доставку билирубина в печень, где происходит его обезвреживание.
  2. Прямой (связанный). Это уже нетоксичный билирубин, который образуется в печени и в дальнейшем выводится с калом. Данный вид фермента участвует в образовании желчи.

Без учета указанных фракций у человека определяют уровень общего билирубина, поскольку он повышается при увеличении любой из составляющих. В целом, данный пигмент выступает главным клеточным антиоксидантом – веществом, связывающим свободные радикалы. Тем самым билирубин замедляет процессы окисления. Дополнительно он помогает восстанавливаться разрушенным эритроцитам.

Читайте также:  Как выглядит лицо при анемии

Количество билирубина в крови измеряется в мкмоль/л. Для определения отклонений врачи определили пределы нормальных значений этого фермента. Показатели разнятся для каждого вида данного пигмента (непрямого, прямого, общего), возраста и пола человека. У женщин уровень немного ниже по сравнению с мужчинами из-за меньшего количества эритроцитов в крови. Общие показатели билирубина в норме отражает таблица:

Количество прямой фракции должно составлять около 25% от общего билирубина, а на непрямую приходится около 75%. Показатели нормы в отдельных лабораториях иногда отличаются. Это объясняется тем, что используются реактивы с другими характеристиками или модифицируются методы проведения анализов. Отличия могут составлять от десятых долей до 1 мкмоль/л. Общепринятые нормы отражает таблица:

Определение количества билирубина необходимо, потому как при превышении нормальных показателей этот желчный пигмент вызывает интоксикацию организма. Это приводит к нарушению функций важных органов: головного мозга, печени, сердца, почек. Первый является самым чувствительным в отношении действия желчного пигмента. Состояние, при котором уровень билирубина превышает нормальный на 50 и более мкмоль/л, называется гипербилирубинемией.

С учетом того, какой показатель билирубинового пигмента повышен, выделяются гемолитическая, механическая, паренхиматозная и смешанная желтухи. Чаще диагностируют первые три вида. Кроме того, существует псевдожелтуха, при которой кожа накапливает каротины, что связано с длительным употреблением апельсинов, моркови или тыквы. Отличие истинной желтухи в том, что желтыми становятся не только кожные покровы, но и слизистые оболочки. Повышение определенных показателей билирубинового пигмента указывает на определенный вид желтухи:

  • общего – паренхиматозная (печёночная);
  • прямого – механическая (подпечёночная);
  • непрямого – гемолитическая (надпечёночная).

Нормы этого желчного пигмента имеют очень широкие границы, потому как его уровень может колебаться при действии разных внешних и внутренних патологических и физиологических факторов. Гипербилирубинемия часто возникает в следующих случаях:

  • после интенсивных физических нагрузок;
  • при переедании;
  • длительном голодании.

Если общий билирубин повышен, то это указывает на поражение печени, из-за чего развивается печёночная желтуха. Кожа приобретает насыщенный оранжевый или яркий желтый оттенок. Такая гипербилирубинемия возникает при следующих заболеваниях или состояниях:

  • гепатитах;
  • гепатозах;
  • первичном билиарном циррозе;
  • лептоспирозе;
  • синдроме Ротора – семейной желтухе;
  • опухолях в печени;
  • мононуклеозе;
  • пилефлебите;
  • систематическом употреблении алкоголя.

Если повышаются показатели прямой фракции, то причиной является воспалительный процесс в желчном пузыре или нарушения процесса оттока желчи, которая вместо кишечника попадает в кровь. Такое состояние называется подпечёночной (обтурационной, механической) желтухой. Цвет кожи и слизистых при этом становится желтым с зеленым или серым оттенком. Если прямой билирубин повышен, то у человека могут диагностировать следующие заболевания или состояния:

  • холедохолитиаз – конкременты или камни в желчном пузыре;
  • гельминтозы;
  • холангит;
  • спазмы и аномалии развития желчных путей;
  • синдром Мириззи, Дабина-Джонсона;
  • атрезии желчных путей;
  • хронический панкреатит;
  • травмы желчного пузыря;
  • поствоспалительные или постоперационные стриктуры;
  • рак желчных протоков;

Повышение непрямой фракции наблюдается при ускоренном распаде эритроцитов в селезенке, печени или костном мозге – патологическом гемолизе, который характерен для новорожденных. Еще одна причина – миолиз (разрушение мышечной ткани) из-за травм или миозитов. Как и гемолиз, он не связан с печенью и возникает выше нее, еще в кровеносной системе, поэтому развивающаяся желтуха называется надпечёночной.

Если непрямой билирубин повышен, то кожные покровы приобретают ярко-желтый цвет с синеватым оттенком. Причинами этого вида гипербилирубинемии являются следующие патологии или состояния:

  • наследственная анемия (недостаток железа);
  • отравлении гемолитическими ядами (свинцом, ртутью, бледной поганкой);
  • переливание крови, несовместимой по группе или резус-фактору;
  • резус-конфликтная беременность;
  • прием гормональных контрацептивов, НПВС, противотуберкулезных, обезболивающих, противоопухолевых препаратов;
  • аутоиммунные заболевания – ревматоидный артрит, системная красная волчанка;
  • сепсис, брюшной тиф, малярия;
  • синдром Жильбера, Криглера-Найяра.

Причины повышения билирубина в крови не зависят от пола. У женщин желтуха может возникать из-за перечисленных выше заболеваний или состояний. В список причин гипербилирубинемии у представительниц слабого пола можно добавить беременность. При вынашивании ребенка норма желчного пигмента составляет 5,0-21,2 мкмоль/л. Эти показатели не сильно отличаются от тех, что должны иметь небеременные женщины – 3,5-17,2 мкмоль/л.

Незначительные отклонения допустимы, если до зачатия у будущей мамы не было проблем со здоровьем. В противном случае гипербилирубинемия может указывать на возможные заболевания сердечно-сосудистой системы. До этого они могли никак себя не проявлять, но беременность их спровоцировала, потому как сердце стало перекачивать больше крови. Такой же напряженный режим во время вынашивания ребенка испытывают желчный пузырь и почки женщины. Причинами гипербилирубинемии во время беременности могут выступать следующие патологии:

  • токсикоз на раннем сроке;
  • желчнокаменная болезнь;
  • внутрипеченочный холестаз беременных;
  • эклампсия и преэклампсия;
  • острая жировая дистрофия печени.

Гипербилирубинемия у мужчин может развиваться по тем же причинам, что и у женщин, исключая лишь факторы риска, связанные с беременностью. У представителей сильного пола отмечаются другие провокаторы желтухи. Они связаны со следующими факторами, характерными для мужчин:

  • они больше курят;
  • чаще женщин употребляют алкоголь;
  • меньше следят за личной гигиеной;
  • чаще набивают себе татуировки;
  • нарушают режим питания.

У мужчин в 2-3 раза чаще, чем у женщин, отмечается синдром Жильбера. При этой патологии гипербилирубинемия достигает показателей 80-100 мкмоль/л, причем преобладает непрямая фракция. Остальные причины желтухи у мужчин ничем не отличаются от тех, что характерны для женщин:

  • медикаментозное отравление;
  • хронические болезни печени;
  • недостаток витаминов В12;
  • цирроз печени;
  • желчнокаменная болезнь;
  • хронический алкоголизм;
  • вирусные гепатиты.

Нормы билирубинового пигмента у детей не совпадают с показателями для взрослых. Сразу после рождения количество этого фермента практически соответствует значениям, как у зрелых людей, но на 4-ый день жизни его уровень резко возрастает. Это можно заметить по коже младенца, которая желтеет. Бояться такого состояния не нужно, поскольку у новорожденных формируется физиологическая желтуха.

Гипербилирубинемия у новорожденных связана с тем, что некоторое число эритроцитов разрушается, чтобы освободить место под новый, уже «взрослый» гемоглобин, а плодному (фетальному) – дать возможность вывестись из организма. Это своеобразная реакция приспособления ребенка к новым условиям жизни. Спустя неделю кожа малыша приобретает нормальный оттенок, поскольку уровень билирубинового пигмента снижается до 90 мкмоль/л.

Затем показатели и вовсе приходят к нормам, свойственным для взрослого человека. Кроме физиологической желтухи, гипербилирубинемия у новорожденных может возникать в следующих случаях:

  • у слабых новорожденных;
  • у недоношенных детей;
  • у малышей, рожденных с патологией;
  • при резус-конфликте матери и ребенка;
  • если предыдущий ребенок имел гемолитическую болезнь, требующую фототерапии;
  • при значительных синяках или гематоме мозга;
  • на фоне потери более 10% веса от рождения, что бывает связано с недостатком молока у матери;
  • у крупных детей;
  • при синдроме Криглера-Найяра;
  • при наличии у матери сахарного диабета;
  • при инфекциях мочевыводящих путей.

Ярким признаком гипербилирубинемии является желтушный цвет кожи, склер и слизистых оболочек. Это связано с тем, что желчный пигмент попадает в кровь и ткани организма, чем и придает им такой цвет. Кроме того, он действует на нервные окончания, вызывая у человека сильный зуд. На фоне этих признаков могут наблюдаться и следующие симптомы:

  • тошнота;
  • горечь во рту и отрыжка;
  • снижение аппетита;
  • дискомфорт, тяжесть в правом подреберье;
  • потемнение мочи до оттенка чая;
  • белый цвет каловых масс;
  • общая слабость;
  • головокружение;
  • утомляемость;
  • раздражительность;
  • метеоризм;
  • учащенное сердцебиение;
  • головная боль;
  • нарушения памяти;
  • увеличение размеров печени.

Последствия гипербилирубинемии касаются работы печени, желчного пузыря, нервной и пищеварительной систем. Из-за нарушения процесса переваривания у человека развивается гиповитаминоз. Вследствие неполноценной работы печени из организма не выводятся токсины и шлаки, что приводит к интоксикации. В желчном пузыре образуются камни, после чего развиваются холециститы. Гипербилирубинемия опасна развитием и следующих патологий:

  • энцефалопатии, сопровождающейся расстройствами памяти, путанным сознанием, физической слабостью;
  • потерей сознания и в тяжелых случаях – комой из-за поражения тканей головного мозга.

Гипербилирубинемия разделяется на несколько степеней тяжести в зависимости от того, насколько показатели билирубина превышают нормальные цифры:

  1. Незначительная. Повышение показателей желчного пигмента до 50-70 мкмоль/л. Угроза для жизни отсутствует, тяжелая интоксикация и поражения внутренних органов не отмечаются. Человек может длительно жить в таком состоянии, но причина гипербилирубинемии должна быть выяснена.
  2. Выраженная. Здесь концентрация повышается до 150-170 мкмоль/л. Состояние опасно, но не является критическим. При длительном протекании гипербилирубинемия вызывает выраженную интоксикацию.
  3. Тяжелая. Уровень билирубина повышается до 300 мкмоль/л. Существует угроза для жизни больного из-за сильной интоксикации и нарушения работы внутренних органов.
  4. Крайне тяжелая. Показатели превышают уровень 300 мкмоль/л. Они несовместимы с жизнью. Если причина не будет устранена за несколько дней, то будет летальный исход.

Гипербилирубинемия – это не отдельная патология, поэтому лечить необходимо заболевание, ставшее первопричиной данного состояния. Только так можно нормализовать уровень желчного пигмента и избавиться от желтухи. Для этого пациенту необходимо сдать ряд анализов: крови (общий и биохимический), печеночные пробы, на вирусные гепатиты. Дополнительно могут назначить ультразвуковое исследование печени.

После определения причины гипербилирубинемии врач подбирает схему лечения в зависимости от выявленного заболевания. Кроме этиотропной терапии, пациенту назначают специальную диету. Медикаментозное лечение зависит от выявленной причины желтухи:

  • если нарушен отток желчи, то используют желчегонные средства;
  • при врожденных дефектах красных клеток крови устраняют только внешние проявления недуга;
  • в случае инфекционной природы билирубинемии рекомендуется лечения антибиотиками, иммуномодулирующими, противовоспалительными и гепатопротекторными препаратами;
  • при гемолизе эритроцитов показана инфузионная терапия с введением альбумина, глюкозы и проведение плазмафереза;
  • физиологическую желтуху новорожденных лечат фототерапией, при которой за счет ультрафиолетового облучения кожи свободный токсичный билирубин связывается и выводится из организма.

Медикаментозное лечение гипербилирубинемии направлено на устранение ее причины. Первый этап терапии проводится в стационаре, чтобы врач мог наблюдать за пациентом. Кроме того, при паренхиматозной желтухе возможно развитие кровотечения, поэтому больному тоже может потребоваться квалифицированная помощь. В зависимости от причины гипербилирубинемии назначают следующие группы препаратов:

  • Сорбенты и антиоксиданты. Показаны для лечения желтухи на фоне интоксикации организма. Эти препараты помогают вывести из организма токсины и улучшить обмен веществ. В данной категории лекарств используются Активированный уголь и Энтеросгель.
  • Дезинтоксикационные растворы. Вливаются внутривенно при интоксикации организма. Часто используются в сочетании с сорбентами, глюкозой и антиоксидантами для выведения излишков желчного пигмента.
  • Желчегонные. Используются при нарушениях оттока желчи (при подпечёночной желтухе). Желчегонным действием обладают препараты Ховитол и Аллохол.
  • Антибиотики. Необходимы при бактериальной природе желтухи, например, в случае сепсиса. Врач может назначить антибиотик из группы пенициллинов, макролидов или цефалоспоринов.
  • Гепатопротекторы. Обладают положительным воздействием на функционирование печени. Используются при необструктивном холестазе, когда застой желчи не сопровождается образованием камней в желчном пузыре. Примером выступает препарат Урсофальк, который применяется при болезнях печени и желчного пузыря. В случае гепатита рекомендуют принимать Эссенциале, Хофитол или Карсил.
  • Ферменты. Необходимы для снятия воспаления и разжижения желчи. К таким препаратам относят Фестал, Панзинорм, Мезим.

На фоне приема медикаментов при гипербилирубинемии требуется соблюдение особой диеты. Она направлена на облегчение состояния печени, желчного пузыря и организма в целом. Питаться нужно часто – до 6 раз в день маленькими порциями, которые оставляют легкое чувство голода после приема пищи. Рацион должен состоять в основном из продуктов, богатых пектином и клетчаткой: рябины, смородины, шиповника, свеклы, абрикосов.

Ежедневно стоит включать в меню один из видов круп. При гипербилирубинемии полезны гречка, овсянка и рис. Положительный эффект в случае желтухи приносят и следующие продукты:

  • тушеные и вареные овощи;
  • белок куриного яйца;
  • травяные чаи;
  • сладкие фрукты;
  • обезжиренные молочные продукты;
  • нежирное мясное филе;
  • овощные и десертные молочные супы;
  • нежирные телятина, говядина, кролик;
  • бессолевой хлеб;
  • нежирные речная (карась, судак, щука, сазан) и морская (путассу, треска, навага, минтай) рыба;

Билирубин представляет собой пигмент, который является продуктом переработки разрушенных эритроцитов. Норма билирубина составляет 3,4 — 22 мкмоль/литр (у взрослого пациента). При отклонении показателей зачастую происходит развитие серьезных патологий, о которых подробнее расскажем в данном материале, а также выявим причины, лечение увеличенного и сниженного уровня билирубина.

Билирубин – продукт распада эритроцитов, который обладает токсическими свойствами. Печень является органом, который обезвреживает «вредный» билирубин. Так, из 1% эритроцитов образуется примерно 300 мг билирубина.

Существует 3 вида билирубина:

  • Непрямой – является ядовитым для организма, обезвреживание происходит благодаря печени. В организме находится 96% указанного нерастворимого в воде билирубина. Нормальное значение у взрослого пациента составляет до 16,2 мкмоль/литр.
  • Прямой – растворимый в воде (4%), фильтруется почками и выделяется через мочеполовую систему. Нормальное значение – до 5,1 мкмоль/литр.
  • Общий – объединяет два вышеперечисленных вида, является главным показателем билирубинового обмена. Нормальный уровень 0,6-20 мкмоль/литр.

При повышении билирубина нарушается метаболизм желчного пигмента. Данное повышение в медицине называется гипербилирубинемия . Основной способ выявления отклонений – проведение биохимического анализа крови.

Стоит выделить следующие виды гипербилирубинемии:

  1. Незначительное повышение общего вида билирубина — происходит до 50-70 мкмоль/литр. Такое повышение не является опасным для здоровья человека.
  2. Выраженное – 170 мкмоль/литр. При длительном повышении вызывает выраженную интоксикацию, поэтому пациент должен предпринимать шаги для нормализации билирубина.
  3. Тяжелое – 300 мкмоль/литр. В данном случае существует угроза жизни пациента по причине нарушения функционирования внутренних органов.
  4. Крайне тяжелое – свыше 300 мкмоль/литр. Может приводить к гибели пациента.

Важно! В медицинском бланке билирубин обозначают как «Tbil».

Базовый симптом гипербилирубинемии – желтуха — кожа становится желтого оттенка. Первыми желтеют глаза и слизистая оболочка во рту.

Кроме желтухи, стоит выделить следующие симптомы гипербилирубинемии:

Важно! При обнаружении совпадений в 5 и более пунктах, стоит обратиться к врачу, чтобы сдать анализ крови, и при необходимости – начать лечение.

Основными причинами повышения общего билирубина являются:

  1. Гепатит – поражение печени (бывает вирусный, бактериальный, хронический, аутоиммунный, медикаментозный, токсический).
  2. Онкология.
  3. Сепсис (инфекционное заболевание, прогрессирующее через кровь).
  4. Брюшной тиф.
  5. Цирроз печени.
  6. Малярия.
  7. Анемия.
  8. Красная волчанка.
  9. Рак печени, желчного пузыря либо поджелудочной железы.
  10. Сифилис.
  11. Наследственная желтуха.
  12. Ревматоидный артрит.
  13. Синдром Жильбера (болезнь, сопровождаемая нарушением транспортировки билирубина).

Также причинами гипербилирубинемии могут быть: прием медикаментов (гормоны, антидепрессанты); дефицит витамина В12; нарушение в работе иммунной системы; возраст ребенка до 6 месяцев.

При выявлении внешних признаков отклонения билирубина пациент должен обратиться к терапевту (или гастроэнтерологу), который выявит основное заболевание.

Чаще всего профилактика и лечение гипербилирубинемии включает один (или несколько) из следующих пунктов:

Необходимо сократить потребление жареных, острых, маринованных, копченых блюд, а также газированных напитков.

Также стоит соблюдать следующие правила:

Для нормализации билирубина врач может назначить лекарственные препараты, например:

  • Гепатит – рекомендуется прием гепатопротекторов, например, Эссенциале, Хофитол.
  • Болезни печени – Карсил, Эссенсиале, Лив-52.
  • Сбои в работе желчевыводящих путей – активированный уголь.
  • Интоксикация — вливание дезинтоксикационного раствора, сорбентов, антиоксидантов, с добавлением глюкозы.
  • Инфекционные заболевания – антибиотики, иммуностимулирующие, противовоспалительные препараты.
  • Синдром Жильбера (генетическое заболевание, связанное с нарушением утилизации билирубина) – Зиксорин, Фенобарбитал.

Подробнее о синдроме Жильбера и желтухе можно узнать в следующем видео:

Подобная терапия представляет собой внутривенное введение инфузионных препаратов (например, солевые растворы), глюкозы в организм пациента. Основная задача – очищение организма от остаточных продуктов распада, излишков билирубина.

Суть данной методики в следующем: производится облучение пациента с помощью специальных ламп. Под воздействием синих лучей непрямой (вредный) билирубин становится прямым.

Фототерапия применяется для лечения младенцев, поскольку не оказывает токсического воздействия на подрастающий организм. Кроме того, подобная терапия чаще всего используется при развитии гемолитической анемии.

Важно! В экстренных мерах понижение билирубина производится с помощью операционного вмешательства, трансфузии (переливание крови).

Народные рецепты стоит принимать только после одобрения врача, ведь большинство трав и растений обладают побочными действиями (сонливость, тошнота, слабость).

Для понижения билирубина можно использовать отвары или настойки из таких растений, как: бессмертник, расторопша, пустырник, ромашка, мята, зверобой.

Для приготовления отвара необходимо заварить 2 столовые ложки одной из трав со стаканом воды. Период настаивания – 30 минут. Прием – 2 раза в день утром и вечером по 100 мл.

Важно! Из перечисленных трав можно сделать чай. Лучше всего подойдет мята, зверобой, ромашка и пустырник.

Помимо правильного питания, пациент должен выполнять ряд профилактических мер, а именно:

При низком уровне билирубина происходит снижение содержания эритроцитов, при распаде которых образуется пигмент желтого цвета. Низкий билирубин диагностируется при анемии, почечной недостаточности, остром лейкозе и иных патологиях, о которых подробнее пойдет речь в следующей главе.

Важно! Также понижение показателей связано с такими особенностями, как: неправильные результаты анализа крови; женский пол; расовая принадлежность (африканцы).

К физиологическим причинам подобного снижения относят:

  • употребление кофе, алкоголя;
  • избыток в организме витамина С;
  • пенсионный возраст;
  • прием медикаментов (Теофилин, Фенобарбитал);
  • депрессивное состояние.

Когда повторный анализ подтверждает отклонение билирубина, тогда врач выявляет одну из следующих патологий:

Первый шаг – посещение терапевта, который направляет пациента на повторный анализ и дополнительное обследование. При необходимости пациент должен посетить гематолога, кардиолога, онколога или иных врачей. После выявления причины подобного отклонения врач назначает соответствующие профилактические меры и лечение, которое может включать:

Каждый пациент должен помнить, что анализ крови необходимо сдавать не реже 1 раза в год (при выявлении симптомов – чаще). При сбое в показателях билирубина стоит обратиться к терапевту для выявления причины подобного отклонения. При значительном отклонении полагается медикаментозное лечение и иные виды лечения, о которых подробнее идет речь в данном материале.

Не каждый человек досконально знает анатомию своего тела и вещества, элементы, которые в него входят. По этой причине после получения результатов анализов мы иногда ощущаем повышенную тревожность. Ведь мы не можем объяснить или понять некоторые значения, а значит, не в нашей компетентности правильно оценить свое состояние. Одним из таких малоизвестных значений является повышенный билирубин в крови. Причины и способы лечения, а также симптомы такого состояния мы рассмотрим ниже.

Это органическое вещество, образующееся при естественном распаде гемоглобина вследствие разрушения красных элементов крови — эритроцитов. Данный процесс происходит постоянно по мере завершения срока службы эритроцитов. Билирубин можно увидеть в плазме крови или желчи. Отклонения от нормы наличия билирубина в данных жидкостях чаще всего свидетельствует о наличии патологических состояний крови (повышенное разрушение эритроцитов), печени или желчевыводящих путей.

В медицинской науке различают два вида билирубина — прямой и непрямой. Второй из них, называемый еще несвязанным, образуется в клетках печени (около 80%), а остальная часть — в селезёнке и клетках костного мозга.

Называемый связанным, образуется в печени путём присоединения к непрямому билирубину глюкуроновой кислоты. Это требуется для того, чтобы токсичное и нерастворимое вещество перевести в растворимую форму и успешно вывести из организма с желчью.

Однако нетоксичный и легко растворимый прямой билирубин тоже может оказывать вредное воздействие на организм. При повышенной концентрации этого вещества в желчи он склонен к выпадению в осадок и кристаллизации, это в итоге может привести к образованию твёрдых отложений в структурных элементах желчного пузыря и его протоков.

В результатах лабораторных обследований часто упоминается общий билирубин, но это название клиническое, в организме такого вещества нет. Под этим понятием подразумевается суммарное количество прямого и непрямого билирубина.

Это исследование очень важно, поскольку позволяет ответить на вопрос о том, связано повышение билирубина с нарушениями работы печени или нет. Повышение общего билирубина за счёт высоких показателей только непрямого возможно при увеличении распада гемоглобина. А увеличение только легкорастворимого вещества чаще всего встречается при затруднённости оттока уже образовавшейся желчи, например, при механической закупорке желчевыводящих протоков.

Читайте также:  Какая степень анемии при гемоглобине 74

Причины повышения билирубина в крови разные. Распространенной является серьёзная диффузная патология печени — гепатит. Заболевание характеризуется тем, что клетки этого органа не в состоянии выводить в нужном количестве пигмент в желчный пузырь и его протоки. Своевременное проведение анализа крови на прямой билирубин позволит выявить это заболевание и предотвратить его дальнейшее прогрессирование.

Для того чтобы чётко определять патологическое состояние, специалисты установили понятие нормы билирубина в крови. Она может индивидуально колебаться в широких пределах, но превышение данных величин может говорить о серьёзных нарушениях здоровья.

В приведенной таблице мы видим, что у разных возрастных категорий отличается норма билирубина в крови. Повышенный билирубин, симптомы, лечение которого определяет только специалист, может встречаться уже в первые сутки после рождения. Поэтому важно следить за его уровнем в крови, чтобы не пропустить серьезную патологию внутренних органов.

Повышенная концентрация пигмента возможна тогда, когда его образуется слишком много, или есть препятствия для его выведения из организма.

Наиболее часто избыточное образование билирубина наблюдается при различных наследственных заболеваниях, причём не только печени, но и органов кроветворения. К этому могут приводить различные анемии, и прежде всего связанные с повышенной хрупкостью эритроцитов, а также патология селезёнки, избыточно разрушающей эритроциты, в том числе и здоровые.

Затруднения в преобразовании и выведении билирубина чаще связаны с болезнями печени, происходящими по причине поражения токсинами или возникновения воспалений. Нередко данную картину дают желчекаменная болезнь и онкологические изменения.

Причины, повлекшие за собой повышение уровня билирубина в анализах, разделены на две большие группы: печёночные и внепечёночные. Первые чаще вызваны диффузными процессами в тканях печени, а вторые — с рубцовыми или иными механическими нарушениями процесса оттока желчи.

  • Острые вирусные гепатиты А, В, С.
  • Хронические и бактериальные гепатиты (при бруцеллёзе, лептоспирозе).
  • обусловленные действием лекарств в том числе.
  • Внутрипечёночный холестаз.
  • Онкологические заболевания печени.
  • Сдавление протоков желчи.
  • Заболевания этих ходов.

Таким образом, повышенный уровень прямого билирубина может свидетельствовать о различных нарушениях в организме и не может быть основой для постановки точного диагноза. Но зная этот показатель, можно вести дальнейшее целенаправленное обследование больного.

Если результаты анализов свидетельствуют о повышенном уровне непрямого пигмента, то следует обратить внимание на а именно на количество красных элементов крови и гемоглобина. Поскольку непрямой билирубин изменяется вследствие повышенного распада гемоглобина, у человека будут явные признаки анемии. По причине накопления в крови избытка несвязанного пигмента появляются и усиливаются признаки гемолитической анемии (через желтуху).

Одной из лидирующих причин понижения прямого билирубина является ишемическая болезнь сердца. Также это явление возникает после приёма алкоголя, кофеина (в том числе энергетических напитков) и ряда лекарственных препаратов (пенициллина, преднизолона и прочих).

Если что это значит? При большой концентрации прямого билирубина в крови у больных наблюдается пожелтение склер, а при более тяжёлых состояниях и кожных покровов. Моча приобретает насыщенный жёлтый цвет, а кал, наоборот, обесцвечивается из-за нарушенного выведения пигмента через кишечник. При осмотре врач может обнаружить уплотнение или увеличение размеров печени, возможны болезненные ощущения в области проекции желчного пузыря.

Если билирубин прямой повышен, что это значит для больного, перенесшего острый В этом случае человек может жаловаться на снижение аппетита, тошноту, тяжесть и боль в области правого подреберья.

При затруднённом оттоке желчи возникает изменение цвета кожи. Это обусловлено тем, что билирубин эвакуируется не через кишечник, но возвращается в кровоток и отфильтровывается в почках. Помимо симптомов «механической желтухи», могут явно проявляться признаки заболевания, вызвавшего нарушение оттока желчи. Это симптомы острого, хронического панкреатита, и пр. Наиболее эффективными методами диагнострования заболеваний в таких случаях являются УЗИ или томография. Они помогают выявить воспалительный отёк стенок желчных протоков, а также их перекрытие различными новообразованиями.

Обмен веществ у новорожденных несколько отличается от такового у взрослых. При рождении в крови наблюдается высокое содержание фетального гемоглобина, подлежащего быстрому распаду и выведению из организма. Поэтому в первые сутки жизни очень часто наблюдается физиологичная, естественная желтуха. Но по мере становления ферментной системы печени, переводящей непрямой билирубин в прямой, данные признаки быстро уходят.

Однако существует вероятность возникновения и патологической Она может быть вызвана такими процессами, как:

  • несовместимость по группе крови или резус-фактору матери и ребёнка;
  • наследственная хрупкость эритроцитов, которая обуславливает повышенное образование непрямого билирубина;
  • инфекционные гепатиты;
  • нарушения оттока желчи из печени механической природы и прочие.

Что делать, если билирубин повышен, однозначно сказать невозможно. Действия зависят от нескольких факторов. Сначала нужно выявить природу заболевания, почему оно возникло. Причины повышения билирубина в крови разнообразны, при постановке диагноза и назначении лечения врач не может опираться на данные только одного-двух исследований. Могут быть назначены дополнительные исследования: ультразвуковая диагностика, компьютерная томография, позволяющие выявить наличие твёрдых отложений или иных препятствий оттоку желчи, из-за которых появляется повышенный билирубин в крови. Причины, лечение этого патологического процесса может определить в одних случаях гематолог (специалист по заболеваниям крови), в других — инфекционист. При затруднениях оттока желчи назначается терапия, направленная на снятие спазмов желчевыводящих протоков и желчного пузыря.

Однако, как и многие вещества в организме, билирубин не следует воспринимать как совершенно бесполезный шлак. Как показали исследования последних лет, билирубин является очень хорошим антиоксидантом, превосходящим по своей эффективности витамин Е. Он способен инактивировать перекисные соединения, предотвращая развитие многих патологических состояний и заболеваний. Так, у людей с повышенным содержанием в крови билирубина значительно снижен риск атеросклеротических поражений сосудов и связанных с ними заболеваний сердца. Билирубин способен бороться с агрессивными свободными радикалами, значительно снижая риск возникновения онкологических заболеваний.

Иногда случается так, что у беременных женщин билирубин прямой повышен. Что это значит для них? Состояние беременности никак не может спровоцировать понижение или повышение этого вещества. Чаще всего будущие мамы отмечают, что в результатах анализа референтный показатель вещества соответствует графе «Билирубин прямой норма». Повышен, понижен он может быть не по причине беременности, а при обострении хронических заболеваний или возникновении новых патологий. Повышенное содержание пигмента в крови может быть спровоцировано такими заболеваниями, как холестаз, гемолитическая анемия, вирусный гепатит, холецистит. Такие состояния требуют немедленного и полного обследования женщины, после чего врач назначает адекватное и эффективное лечение.

Если вы обнаружили у себя симптомы повышенного прямого билирубина, то необходимо от них избавляться, так как такое состояние может повлиять на состояние внутренних органов. Для понижения уровня этого пигмента прежде всего нужно изучить свой рацион. Хорошего результата можно добиться при изменении питания. Для этого необходимо:

  • перестать употреблять жареные и острые блюда;
  • полностью исключить из рациона алкогольные напитки;
  • не использовать в пищу напитки с газами;
  • новорожденным деткам необходимо пить больше жидкости для быстрого выведения токсинов из организма.

Нужно уделить максимум внимания состоянию печени. Применяя эти несложные правила питания, вы даете возможность этому органу очиститься и восстановиться. Здоровая печень активно избавляется от большого количества билирубина в желчи и крови. Кроме этого, необходимо проследить за здоровой работой кишечника. Вареная и печеная пища способствует хорошей работе кишечника. Нельзя изнурять себя бесконечными диетами или голодом, это приводит к сбою в работе пищеварительных органов.

Таким образом, только симптомом является состояние, при котором билирубин прямой повышен. Что это значит? Это говорит о том, что важно не просто понижать количество пигмента в крови, но и лечить причину.

Патологические процессы в печени будут проявляться через тошноту, болевые ощущения в области этого органа, чувство тяжести, повышение температуры, горький вкус во рту. Если повышенный билирубин обусловлен анемией, это проявится через желтый оттенок слизистых оболочек, хроническую усталость, частые сердечные сокращения, боль в левой части грудной клетки. Повышенный билирубин, обусловленный заболеваниями желчевыводящих путей, проявится через темную мочу, нарушение аппетита, сильный зуд и тошноту.

При таких состояниях необходимо сдать анализ крови на билирубин прямой. Что означают результаты и рекомендации по его снижению — скажет врач.

Билирубин — это пигмент, образующийся при разрушении эритроцитов. Здоровые красные тельца имеют срок жизни около 110 дней, далее они преобразуются в продукты распада. В основном этот процесс затрагивает селезенку, печень и костный мозг. Именно поэтому при их нестабильной работе может возникнуть изменение количества пигмента.

Непрямой билирубин в крови отличается своей токсичностью, и если нарушается процесс преобразования его в прямой, то организм начинают отравлять продукты распада веществ.

Чаще всего причиной болезни становятся заболевания печени, поэтому основное лечение заключается в нормализации функциональности органа, а также в поддержании иных структур организма, таких как желчный пузырь, поджелудочная железа и так далее.

Он вырабатывается в печени, селезенке и костном мозге, входит в состав желчи. При нарушении этих процессов может меняться цвет кала и мочи. При сдаче анализов обычно определяют три формы билирубина:

  • Непрямой, проявляется в свободной форме, не связанной с глюкуроновой кислотой и не растворимой в воде. Такое вещество довольно токсично. При длительном его скапливании в клетках головного мозга происходят значительные нарушения.
  • Прямой. Появляется, когда происходит процесс связывания непрямого билирубина с глюкуроновой кислотой, за что отвечает преимущественно печень. Это явление называется конъюгацией. Часть прямого билирубина возвращаются вновь в кровоток и по нему поступает к почкам, здесь начинается процесс фильтрации и выведение с мочой. Остальное количество направляется в желчь и выводится с калом.
  • Общий. Он выражается в сумме показателей прямого и непрямого пигмента.

Расшифровка анализа крови помогает узнать о наличии патологии, когда показатель выше или ниже оптимальных значений.

У ребенка и у взрослого нормы билирубина будут совершенно разными. А вот у женщин и мужчин они одинаковые. У детей образуется значительно больше этого пигмента, чем у взрослых.

Для того, чтобы узнать уровень непрямого билирубина, выведена простая формула. Он рассчитывается как разность общего показателя и прямого пигмента .

Если пациент здоров, то показатели билирубина будут в таких диапазонах:

Норма у детей при рождении может достигать 150 мкмоль/л. Немного позже она вырастает до 15,3 мкмоль/л.

Причины высокого значения чаще всего кроются в нестабильной работе внутренних органов.

Все провоцирующие факторы классифицируют по категориям:

  • Кровеносная система. При анемии или малокровии в организме наблюдается значительное снижение гемоглобина, а организм для восполнения недостатка вещества начинается стремительный распад эритроцитов. В этом процессе активно выделяется гемовый белок, который впоследствии и превращается в нерастворимый пигмент. При этом органы выделения работают стабильно, но значительно превышена норма отделяемого билирубина. Он не способен покидать организм в отведенный срок, что и влечет за собой патологические изменения.
  • Желчный пузырь и его протоки. Когда наблюдается дискинезия, холецистит, опухоли на органе, это приводит к нарушению оттока и застою желчи, что влечет за собой повышение показателя.
  • Печень. Синдром Жильбера, Люси-Дрисколла, Криглера-Найяра, рак или цирроз, врожденные и генетические патологии приводят к нестабильной работе главного органа, где происходит переработка непрямого билирубина в прямой. Процесс останавливается, и количество невыведенного пигмента активно увеличивается, а токсины начинают активно образовываться.

У новорожденных ситуация несколько иная: если органы малыша еще не способны справляться с таким объемом пигмента, последний вызывает физиологическую желтушку. Она может пройти самостоятельно в течение 7-14 дней, лечение назначают, лишь когда показатель сильно увеличен.

Симптомы могут отличаться в зависимости от степени патологии, причин повышения показателя, количества пигмента.

  • При анемии и малокровии начинается слабость, повышенная утомляемость, бледность кожных покровов, увеличение селезенки и головокружения с мигренью.
  • При заболеваниях печени изменяется цвет мочи, наблюдается дискомфорт в районе подреберья справа, могут беспокоить печеночные колики, горечь во рту, отсутствие аппетита.
  • При проблеме с желчным пузырем и его путями человек чувствует вздутие, снижение аппетита, метеоризм, отвращение к еде, тошноту.

Помимо этого, у всех пациентов с наблюдается желтый кожный покров. Может беспокоить тошнота, рвота, повышение температуры, расстройство стула.

Желтуха обычно видна невооруженным взглядом, тем не менее для точного определения уровня билирубина назначают биохимический анализ крови. Для выявления причины может потребоваться анализ кала и мочи. Из инструментальных диагностик наиболее результативно УЗИ брюшной полости.

Или малокровие может диагностироваться, если в анализе низкий гемоглобин, нормальное значение прямого и увеличение непрямого показателя. Также исследование крови показывает повышение ретикулоцитов.

Поставив точный диагноз, врач назначает лечение. Оно может включать:

  • Прием медикаментов для устранения анемии, гепатита.
  • Употребление желчегонных средств, ускоряющих выработку и выведение желчи.
  • Прием гепапротекторов для нормализации работы печени.
  • Диету.
  • Очистку кишечника и желчного пузыря.
  • Домашние методы терапии.

Обычно, чтобы снизить показатель, назначают:

  • Адсорбенты, выводящие токсины: Энтеросгель, Атоксил, активированный уголь.
  • Лекарства с желчегонным эффектом: Аллохол, Хофитол.
  • Антибиотики нужны при вовлечении в процесс болезнетворных микроорганизмов. Применяют Диазепам и др.
  • Фермент: Фестал, Мезим, Креон.
  • Гепатопротекторы, например, Панкреатин.
  • Препараты для печени (Карсил).

Когда повышен непрямой билирубин, подбор препаратов осуществляется с учетом причины проблемы:

  1. Когда нарушена функция оттока желчи, нужны желчегонные средства.
  2. При воспалении и ослаблении иммунитета требуются противовирусные, иммуномодулирующие средства, ферменты, антибиотики, гепатопротекторы.
  3. При синдроме Жильбера назначают Фенобарбитал, Зиксорин, ферменты, средства для печени, например, Эссенциале, Карсил.
  4. При сильной интоксикации принимают Абсорбент, Энтеросгель. Больному нужно организовать прием витаминов и жидкости.

Чтобы организовать правильный выход вещества и ослабить влияние негативных факторов на желчные протоки, пузырь и печень, когда у пациента высокий показатель, нужно правильно питаться. Для этого больному необходимо отказаться от жареной, копченой, жирной пищи, полуфабрикатов, алкоголя, продуктов с большим содержанием белков.

Питание пациента должно быть калорийным и сбалансированным, количество жидкости нужно увеличить для улучшения выделения продуктов распада.

  • Алкоголя.
  • Жирного мяса.
  • Пшена.
  • Грибов.
  • Черного хлеба.
  • Всех цитрусовых.
  • Редиски.
  • Кислой продукции.

В ежедневном меню должны появиться:

  • Каши: гречка, рис, геркулес.
  • Яйца.
  • Овощи.
  • Молочные продукты.
  • Фрукты, но только сладкие.

При гемолитической болезни показана световая терапия. Она достаточно хорошо помогает избавиться от недуга новорожденным. Облучение синим светом помогает связать свободный и непрямой пигмент, превращая его в прямую форму билирубина. Тем не менее метод не влияет на процесс выведения последнего из организма .

Полезны травяные чаи. Их заваривают из пустырника, ромашки, зверобоя, березовых листьев. Они используются как вспомогательное средство для выведения пигмента, помогают уменьшить воспаление внутренних органов. В этих же целях больным рекомендуется принимать свекольный сок.

Обычно эти средства не мешают медицинскому лечению, но должны быть согласованы с лечащим врачом.

Если болезнь имеет связь со сбоем работы селезенки, то это чревато не только появлением боли, тяжести, но и увеличением органа. Характерная гемолитическая анемия может привести к тому, что начнут нестабильно работать внутренние органы, как результат — их полный отказ.

Есть еще одна опасность — появление гепатита или цирроза, неработоспособность почек. В некоторых случаях, если своевременно не оказать лечение, может развиться рак внутренних органов.

При высоком уровне билирубина мозг и весь организм испытывают сильную интоксикацию, что вызывает нарушение их функциональности с характерными проявлениями.

Такое явление встречается довольно редко. Обычно понижение билирубина происходит при недостаточном уровне эритроцитов.

Такие показатели могут наблюдаться, если в организме присутствует:

  • Почечная недостаточность.
  • Туберкулез.
  • Лейкоз.
  • Сильное истощение.

Если билирубин понижен, то прежде чем начать лечение, рекомендуется повторно сделать анализ в другой клинике. Забор материала желательно производить натощак, исключив всевозможные физические и эмоциональные перенапряжения.

Чтобы нормализовать показатель, нужно вылечить основное заболевание.

Билирубин это самый главный желчный пигмент человека, который имеет красно-желтый цвет. Он считается продуктом разрушения гемоглобина и таких белков в крови, как цитохромы, каталаза, пероксидаза и миоглобин. Около 85% билирубина возникает из гемоглобина эритроцитов. Из 1 грамма гемоглобина образуется приблизительно 35 мг билирубина. Из человеческого организма этот пигмент выводиться вместе с желчью. Именно этот желчный пигмент и окрашивает наши синяки в желтый оттенок. В данной статье попробуем более подробно понять, что же собой представляет прямой и непрямой билирубин, каковы различия между ними и как нужно лечить билирубин.

Билирубин прямой может выводиться из человеческого организма благодаря его прекрасной растворимости. Его выведение происходит чрез печень вместе с желчью в кишечник и в незначительном количестве чрез почки с мочой. Прямой билирубин образуется только в печеных клетках — гепатоцитах.

Билирубин непрямой значительно токсичнее прямого. Билирубин почти водонерасстворим. Он хорошо растворяется в жирах, по этой причине при сбое выведения, прежде всего он накапливается в жировой ткани. Билирубин непрямой возникает в купферовых клетках печени. Из организма непрямой билирубин, возможно, вывести лишь при помощи трансформации в прямой.

Сравнив эти две фракции, видно, что они ничем не схожи друг с другом.

Самыми основными причинами, которые способны спровоцировать увеличение билирубина в крови, считаются:

Учащенный темп уничтожения эритроцитов;

Всевозможные нарушения в самом процессе переработки билирубина;

Наследственная недостаточность ферментов в печени;

Желтуха и печеночные колики.

Увеличение билирубина и факторы, которые способны вызвать данное состояние. Увеличение уровня билирубина в крови больше 27 мкмоль/л приводит к образованию желтухи. Существует несколько степеней тяжести желтухи: 1) легкая форма — до 85 мкмоль/л; 2) средняя — 86-169 мкмоль/л; 3) тяжелая форма желтухи — больше 170 мкмоль/л). Повышенный билирубин, может проявляться следующими признаками:

Повышенная температура тела;

Потемнение мочи до темно — коричнево цвета;

Неприятные ощущения в области левой стороны грудной клетки.

Иные признаки повышенного билирубина: желтуха, печеночные колики, рвота, вздутие живота и диарея, пониженный аппетит, зуд кожного покрова, обесцвечивание кала.

Вышеперечисленные симптомы являются самыми часто встречающимися при увеличенном билирубине в крови. Теперь рассмотрим с вами как необходимо проводить лечение такого заболевания.

Универсальных средств, которые на все 100% снижают билирубин, на сегодняшний день не существует. Понизить уровень билирубина, можно лишь после установления основной причины его повышения. В этих целях необходимо провести некие анализы.

Для определения степени гипербилирубинемии;

Для диагностики гемолитических анемии;

Для диагностики нарушения оттока мочи;

В целях наблюдения за пациентом, который принимает лекарственные препараты с гепатотоксическими свойствами.

Так же во время лечения больному необходимо полностью изменить свой рацион. Из него исключаются острые, соленые, копченые продукты и алкоголь. Запрещено кушать жареную, жирную еду, пить крепкий чай и сладкую газировку и кушать всевозможные сладости. Для того чтобы «освободить» печень, желчный пузырь и очистить кишечник, необходимо употреблять овощи и фрукты (свежие, отварные и запеченные), в рацион так же надо включить кисломолочные продукты. Во время лечения повышенного билирубина, применяют так же средства народной медицины. К примеру, очень полезно пить во время лечения, настойку пустырника, настой из отвара ромашки и травы зверобоя. Данные средства помогут очистить и значительно оздоровить печень.

Если у вас повышен прямой билирубин, то в данном случае причина прячется в нарушении оттока желчи. Если же увеличен непрямой билирубин, то зачастую это всего, лишь показатель больной печени или же синдрома Жильбера. После оперативной терапии главного заболевания, показатели билирубина значительно понизятся.

источник