Повышение гемоглобина при гемолитической анемии

Гемолитическая анемия представляет собой целую группу заболеваний, которые характеризуются повышенным распадом эритроцитов по отношению к образованию новых.

Дело в том, что при нормальных условиях, когда организм здоров, средняя продолжительность жизни эритроцитов (красных кровяных телец) составляет около 100-120 дней. Разрушаются стареющие эритроциты в синусах селезенки и в костном мозге. При гемолитической анемии срок жизни эритроцитов снижается до 12-14 дней, что приводит к повышению количества пигмента билирубина (продукта распада эритроцитов), а также к реактивному усилению образования новых эритроцитов.

Гемолитическая анемия может быть наследственной или приобретенной. В случае наследственной гемолитической анемии ускоренный распад эритроцитов обусловлен генетическими дефектами, которые делают эти кровяные тельца нестойкими и функционально неполноценными.

Однако чаще всего встречается приобретенная гемолитическая анемия, которая развивается в результате воздействия антител (аутоиммунных или изоиммунных), химического разрушения (например, гемолитическими ядами, тяжелыми металлами, свинцом, органическими кислотами), воздействия паразитов (малярия) или же связанная с недостатком в организме витамина Е.

», ‘clear’ => », ‘margin_top’ => », ‘margin_bottom’ => », ‘padding_top’ => », ‘padding_bottom’ => »), array(), array()) —>

Существует также группа гемолитических анемий, которая связана с приемом некоторых лекарственных препаратов, провоцирующих усиленный гемолиз (распад эритроцитов).

Симптомы гемолитической анемии зависят обычно от степени выраженности гемолиза. Очень часто происходит так, что человек длительное время страдает этим заболеванием, абсолютно об этом не подозревая. Вне периода обострения симптомы могут и вовсе отсутствовать.

Если же гемолитическая анемия обостряется, то больной обычно ощущает повышение температуры, головокружение, общую слабость. Основным признаком гемолитической анемии является желтуха, которая обусловлена повышенным образованием билирубина, который должен связываться печенью.

Именно избыток этого пигмента и вызывает желтуху. Кроме того, выраженным симптомом гемолитической анемии является окрас кала в интенсивный темно-коричневый цвет (это обусловлено выведением практически чистого гемоглобина).

», ‘clear’ => », ‘margin_top’ => », ‘margin_bottom’ => », ‘padding_top’ => », ‘padding_bottom’ => »), array(), array()) —>

Многие больные гемолитической анемией жалуются на тяжесть в левом подреберье. Этот симптом связан со значительным увеличением селезенки, которая начинает выступать из-под реберной дуги.

Люди среднего и преклонного возраста могут ощущать на себе и другие симптомы гемолитической анемии, например, трофические язвы голени, которые проявляются в результате распада эритроцитов, происходящего в мелких капиллярах конечностей.

Усиление симптомов происходит во время так называемых гемолитических кризов, которые обычно связаны с инфекционными заболеваниями, переохлаждением организма или беременностью.

Гемолитическая анемия лечится в зависимости от ее характера и причины возникновения. Во многих случаях достаточно эффективным методом является спленэктомия – удаление селезенки.

Однако показанием к этой операции могут быть только частые гемолитические кризы, инфаркты селезенки, приступы почечной колики или резкие анемии. Помимо этого для уменьшения гемолиза назначаются специальные глюкокортикоидные гормональные препараты (Преднизолон), которые при правильном приеме и грамотно рассчитанной дозировке значительно уменьшают, а иногда и полностью прекращают усиленный распад эритроцитов.

В общем случае дозировка этого препарата рассчитывается 1 мг/кг веса человека в сутки. По мере улучшения состояния больного дозировка уменьшается до поддерживающий и составляет около 5-10 мг/сутки.

В сочетании с преднизолоном в некоторых случаях могут быть назначены иммунодепрессанты. Лечение представляет собой довольно длительный процесс и может занять 2-3 месяца, пока усиленный распад эритроцитов не прекратится полностью.

Гемолитическая анемия во многих случаях поддается лечению, однако нужно понимать, что такое сложное заболевание требует достаточно много времени на постановку диагноза и лечение. Поэтому очень важно во время обратиться к врачу и пройти все необходимые обследования для выявления причин заболевания.

источник

Здоровье человека – это хрупкая вещь, которая подвержена различным внешним раздражителям. Любые негативные факторы впоследствии приводят к появлению опасных и серьезных заболеваний. Одним из таких заболеваний может стать малокровие, или второе название – анемия. Это патологическое состояние характеризуется тем, что в крови человека фиксируется критически низкое содержание эритроцитов, в состав которых и входит жизненно важный белок – гемоглобин. Для поддержания нормального функционирования всего организма необходимо тщательно следить за всеми клиническими проявлениями, чтобы выявить это на ранее стадии анемии по гемоглобину.

Анемическому состоянию свойственна критически низкая концентрация содержания гемоглобина в крови человека. Многие не знают, при каком гемоглобине ставят анемию. Существуют установленные нормы для женщин и мужчин. При анемии показатели гемоглобина будут другими. Если у мужчин концентрация гемоглобина в крови фиксируется меньше, чем 130 г/л, а у женщин меньше 120 г/л, тогда соответственно диагностируется анемия. Также в процентном соотношении подсчитывается гематокрит. Анемическое заболевание у мужчин выявляется при показателе меньше 39 процентов, у женщин этот показатель – меньше 36 процентов.

В клинической среде распространена классификация, которая наглядно демонстрирует степени тяжести анемии по гемоглобину. У пациентов появляется вопрос, какой бывает гемоглобин при анемии? С анемическим расстройством диагностируется три степени анемии по гемоглобину у взрослых, которые показывают выраженность снижения содержания гемоглобина. Легкая степень характеризуется уровнем белка показателем выше, чем 90 г/л. Средняя степень – уровень гемоглобина варьируется от 90 до 70 г/л. При тяжелой степени наблюдается падение уровня белка меньше 70 г/л. Степени тяжести по гемоглобину железодефицитной анемии имеют схожие показания.

Первая степень – это наиболее легкая выраженность заболевания, однако даже при такой степени в организме наблюдаются некоторые изменения, которые связаны с низким содержанием гемоглобина, что в результате приводит к кислородному голоданию всех тканей в организме. Зачастую при первой степени у больного не наблюдаются какие-либо клинические признаки анемии. Только в отдельных случаях человек может жаловаться на легкую усталость, незначительную мигрень. Появляется бледность, потеря аппетита. Груднички с этой степенью отличаются возбудимостью, раздражительным состоянием, иногда появляется плаксивость.

Средняя степень характеризуется более серьезными проявлениями. В частности у пациента наблюдается головная боль, возможные головокружения, которые непосредственно связаны с недостатком поступления кислорода. У детей наблюдаются следующие признаки: быстро появляется ощущение усталости, трудности даже с легкими физическими нагрузками, иногда могут появиться проблемы с моторными навыками. У всех пациентов отмечается появление ранок и трещинок в области рта, сухость и бледность кожных покровов, расстройства пищеварительного тракта. Фиксируются нарушения, связанные с функционирование сердца.

Третью (тяжелую) степень отмечают наиболее тяжелые и опасные для здоровья человека проявления. У пациента наблюдаются структурные изменения: ногти приобретают синий оттенок, волосы становятся ломкими, выпадают. Появляется неправильное восприятие вкусовых рецепторов, разрушаются зубы. Исследование УЗИ показывает увеличенные органы брюшной полости. Только наличие правильно подобранное лечение гарантирует выздоровление и отсутствие опасных последствий для организма человека.

Важно начать с того, что лечение анемии, степеней тяжести по уровню гемоглобина назначается только специалистом. Принятая классификация анемии по уровню гемоглобина содержит следующий перечень форм анемического расстройства, которая определяет тяжесть анемии по гемоглобину:

1. Анемия, которая возникла вследствие обширного кровотечения.
2. Анемический синдром, который появляется, когда нарушается продукция кровяных телец: апластическая, железодефицитная, мегобластная, сидеробластная, хроническая болезнь.
3. Заболевание, которое появляется из-за короткой жизни эритроцитов и быстрого их разрушения: гемолитическая анемия.

При анемии степеней тяжести по уровню гемоглобина насчитывается три вида. Анемия снижение гемоглобина и другие серьезные нарушения необходимо вовремя лечить.

Скрытой анемией при нормальном гемоглобине называется железодефицитная анемия, которая зачастую протекает практически бессимптомно, что затрудняет процесс диагностики и выявления этого патологического процесса. Основная проблема заключается в том, что железо не вырабатывается в организме, а должно поступать только вместе с пищей. Существуют факторы, которые способствуют развитию этой формы анемии: несбалансированное питание, в ходе которого человек не получает необходимого количества железа, проблемы с усвоением этого элемента, обширные кровопотери, период беременности или лактации.

Зачастую у пациентов, которые страдают от этого анемического расстройства, появляется желание употреблять железо в виде бумаги, земли или льда. Такое происходит из-за того, что у больных отмечается искажение вкусовых вкусов. Контролировать уровень железа в организме необходимо в особенности людям, которые имеют заболевания сердечно-сосудистой системы. Для этого потребуется сдать кровь на анализ показателя железообмена. Только это поможет своевременно выявить наличие патологического процесса и начать необходимую лечебную терапию, которая на ранних сроках дает эффективные показатели.

Многие пациенты, после того, как у них обнаруживается анемия, низкий гемоглобин, задаются важным вопросом: что есть при анемии и пониженном гемоглобине для его повышения? Это необходимо для того, чтобы устранить многие неприятные проявления: слабость во всем теле, утомленное самочувствие, нарушения в работе сердца и пищеварительной системы. У людей с недостаточным содержанием железа появляются болезненные трещинки и раны в области рта, бледность кожи и другие внешние признаки. Потому так важно соблюдать правильное, полезное и сбалансированное питание. Причин анемии, низкого гемоглобина может быть достаточно много.

Для наиболее продуктивного лечения стоит наполнить свой рацион продуктами, которые содержат двухвалентное гемовое железо – именно эта форма проходит полное усвоение в организме человека. А потому крайне важно придерживаться питания с мясными продуктами: почки и печень содержат этот элемент в большом количестве. Также не стоит забывать про растительную пищу: бобовые, гречка, петрушка. Наибольшее содержание этого необходимого элемента присутствует в малине, а это значит, что в рацион пациента с анемией крайне необходимо включать эту ягоду. Также способствуют повышению гемоглобина и другие продукты, которые находятся под рукой у каждого человека или их можно приобрести в любом магазине: гранат, яблоки, чернослив, персик, какао, морепродукты, орехи и многие другие распространенные продукты.

Эффективно можно повысить уровень гемоглобина до необходимого специальными соками, которые лучше самостоятельно готовить дома. Свекольный и морковный сок, который предварительно смешивается, способен в значительной мере помочь пациенту при этой форме анемии. Также стоит помнить один важный момент при соблюдении такой диеты: стоит избегать кальций вместе с продуктами, которые содержат железо, поскольку этот элемент не дает усваиваться железу в необходимом количестве. И тогда показатель при анемии 80 гемоглобина постепенно поднимется до нормы.

источник

Гемолитическая анемия представляет собой заболевание крови, которое связано с преобладанием разрушения эритроцитов над процессом их регенерации. Что это значит?

При нормальных условиях, то есть когда организм полностью здоров, период распада эритроцитов составляет 90-120 дней. По истечении этого времени эритроциты распадаются в костном мозге и в синусах селезенки, образовывая специальный пигмент билирубин.

В это же время начинают образовываться новые эритроциты, занимая место своих предшественников. При гемолитической анемии период жизни эритроцитов снижается до 12-14 дней, что приводит к повышению билирубина в крови, а также к усиленному образованию новых эритроцитов, что противоречит их природе.

Гемолитическая анемия может иметь наследственный или приобретенный характер. Наследственная гемолитическая анемия представляется собой независящий от внешних факторов усиленный процесс распада эритроцитов, который обусловлен генетическими аномалиями.

Что же касается приобретенной гемолитической анемии, то ее причинами могут быть: негативные воздействия аутоиммунных или изоиммунных антител, воздействия паразитов (в результате развития малярии), химические разрушения (воздействие тяжелыми металлами, химическими ядами и специальными гемолитическими ядами, которые воздействуют непосредственно на эритроциты человека).

Кроме того, гемолитическая анемия может развиться в результате значительного недостатка в организме витамина Е. Помимо этого, специалисты выделяют группу гемолитических анемий, которые развиваются на фоне приема некоторых лекарственных препаратов.

Очень часто человек, который страдает этим заболеванием длительное время, может вовсе не ощущать симптомов. Болезнь вне периодов обострения может практически не давать о себе знать.

Однако если анемия обостряется, пациент может чувствовать сильные приступы головокружения, слабость, резкое повышение температуры. Одним из самых ярких признаком гемолитической анемии является желтушность кожных покровов.

Это явление обусловлено избыточным образованием в организме билирубина, который при нормальных условиях связывается печенью. Если же гемолитическая анемия прогрессирует, печень не успевает связывать весь билирубин, излишки которого проявляются в виде желтухи.

Еще одним неоспоримым доказательством наличия гемолитической анемии является ярко-красный или темно-коричневый кал, в составе которого практически в чистом виде выделяется гемоглобин. Очень часто люди, страдающие этим заболеванием, жалуются на тяжесть в левом боку.

Этот симптом обусловлен значительным увеличением селезенки, в которой с повышенной интенсивностью происходит гемолиз (распад эритроцитов). Селезенка во многих случаях просто выпячивается из-под реберной дуги, причиняя невыносимую боль.

Наиболее интенсивное проявление симптомов наблюдается в периоды гемолитических кризов, которые может спровоцировать инфекция, переохлаждение или беременность.

Методы лечения гемолитической анемии зависят от характера заболевания, его причины и интенсивности проявлений симптомов. Как правило, при постановке такого диагноза врачи назначают глюкокортикоидные гормональные препараты, самым эффективным среди которых является Преднизолон.

Препараты этой группы обладают способностью снижать интенсивность гемолиза, а при правильно рассчитанной дозировке и прохождении полного курса лечения – полностью прекращать процесс усиленного распада эритроцитов.

При интенсивном протекании заболевания этот препарат назначает из расчета 1мг/кг веса человека в сутки. Если у больного начинают наблюдаться улучшения, дозировку Преднизолона снижают до 5-10 мг/сутки. Лечение гемолитической анемии таким образом занимает примерно 2-3 месяца, пока усиленный распад эритроцитов не прекратится.

Помимо этого очень часто в качестве радикального лечения гемолитической анемии рекомендуют спленэктомию – хирургическое удаление селезенки. Такая операция во многих случаях приводит к положительным результатам и исчезновению симптомов анемии.

Однако спленэктомия может быть назначены только в исключительных случаях, например, при инфарктах селезенки, частых гемолитических кризах, острых анемиях, приступах почечной колики.

В большинстве случаев гемолитическая анемия подлежит лечению, однако нужно быть готовыми к тому, что лечение это будет длительным. Поэтому при обнаружении симптомов сразу же стоит обратиться к врачу, пройти все необходимые анализы и немедленно приступить к лечению. Только своевременная помощь сможет избавить вас от болезненных симптомов и осложнений в будущем.

Нужен врач-гематолог? Подберите его бесплатно:

источник

Снижение уровня гемоглобина приводит к анемии, то есть к состоянию, когда кровь не может обеспечить организм питательными веществами и кислородом. Кровь человека состоит из плазмы и находящихся в ней клеток – эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Красные клетки крови включают особый белок (гемоглобин), способный накапливать кислород, поступающий в организм в процессе дыхания и переносящий его к тканям.

В этой статье мы ознакомим вас с основными признаки анемии, ее проявлениями, причинами, возможными осложнениями, способами выявления и методами повышения уровня гемоглобина в крови. Эта статья поможет вам понять суть этого заболевания и задать возникающие у вас вопросы лечащему врачу.

Гемоглобин состоит из белка, включающего ионы железа, способные соединяться с кислородом. Вместе с током крови эритроциты разносят кислород по организму и доставляют его в ткани. На обратном пути гемоглобин собирает углекислый газ и несет его к легким.

Показатели нормального уровня гемоглобина зависят от возраста и пола:

• у мужчин – 130-170 г/л;
• у женщин – 120-150 г/л;
• у детей показатели нормы изменяются в зависимости от возраста и примерно к подростковому возрасту сравниваются с показателями взрослых.

При снижении уровня гемоглобина у больного появляются признаки кислородного голодания тканей. Они выражаются в таких симптомах:

• бледность;
• эпизоды головокружения;
• шум в ушах;
• мелькание «мушек» перед глазами;
• головная боль;
• мышечная слабость;
• сонливость;
• шумы при выслушивании тонов сердца;
• одышка;
• слабость;
• учащенное сердцебиение;
• предобморочные состояния и обмороки.

При тяжелой форме железодефицитной анемии у больного начинают выпадать волосы, появляется поперечная исчерченность ногтевых пластин, ломкость ногтей и неадекватные пристрастия к запахам, которые неприятны для здоровых людей.

Причин понижения уровня гемоглобина в крови может быть много:

• соблюдение нерациональных диет для сброса лишних килограммов или плохое питание по экономическим причинам;
• нарушение выработки эритроцитов костным мозгом;
• гемолиз (сокращение длительности жизни красных кровяных телец);
• хронические кровотечения (маточные, желудочные, кишечные, почечные, легочные и пр.);
• некоторые виды гельминтозов;
• заболевания желудка или кишечника (гастрит, энтерит, состояния после хирургических вмешательств, болезнь Крона), приводящие к нарушению усвоения железа, витамина В12, фолиевой кислоты;
• врожденные заболевания;
• частые дисфункциональные маточные кровотечения во время гормональной перестройки или при других причинах нарушения гормонального фона;
• небольшие промежутки между беременностями;
• пожилой возраст.

Эти причины анемии характерны как для взрослых, так и для детей. Однако у младшей возрастной категории снижение гемоглобина в крови могут провоцировать и другие факторы:

• анемия у матери;
• быстрый рост;
• дефицит витамина В12;
• недоношенность;
• частые простудные заболевания;
• заболевания крови, вызванные генетическими факторами.

Гематологи выделяют следующие виды анемий:

• железодефицитная – при недостаточном поступлении железа в организм с продуктами питания, во время беременности, при частых или обильных кровотечениях;
• мегалобластная (или пернициозная, В12-дефицитная) – при недостатке витамина В12, чаще выявляется у пожилых людей и пациентов с заболеваниями пищеварительной системы и гельминтозами;
• гемолитическая – при распаде красных кровяных телец, выявляется у больных с отравлениями различными ядами, аутоиммунными нарушениями и наследственными заболеваниями;
• серповидноклеточная анемия – при генетически обусловленном нарушении в строении эритроцитов;
• врожденная сфероцитарная – при генетически обусловленном нарушении, приводящем к формированию округлых (вместо двояковогнутых) эритроцитов, быстро разрушающихся в селезенке;
• апластическая – при недостатке функций костного мозга, участвующих в формировании красных клеток крови;
• лекарственная – при приеме некоторых лекарственных препаратов (например, противомалярийных средств, сульфаниламидов или анальгина);
• анемия при беременности – в большинстве случаев является железодефицитной и провоцируется недостаточным поступлением железа и увеличением его потребности в организме, вынашивающем плод.

По степени тяжести анемия может быть легкой, среднетяжелой и тяжелой.

После осмотра и опроса больного врач назначает проведение исследования крови на следующие показатели:

• эритроциты;
• ретикулоциты;
• гематокрит;
• гемоглобин;
• среднее содержание гемоглобина в эритроците (MCH);
• средняя концентрация гемоглобина в эритроците (MCHC);
• средний объем эритроцитов (MCV);
• распределение гемоглобина по объему эритроцита;
• лейкоциты;
• тромбоциты.

Дополнительно проводится биохимический анализ крови с определением прямого и непрямого билирубина, вычисление концентрации витамина В12, железа, железосвязывающей способности сыворотки и других показателей. Такой анализ крови позволяет установить вид анемии и назначить необходимое лечение, тактика которого может быть различной при той или иной причине недостаточного уровня гемоглобина в крови.

При тяжелой анемии, особенно при подозрении на ее апластическую природу, необходима пункция костного мозга.

Для лечения анемии могут выбираться различные препараты, а необходимость госпитализации пациента зависит от тяжести заболевания. Кроме терапевтических средств, для повышения уровня гемоглобина в крови больному рекомендуется специальная диета.

Для повышения уровня гемоглобина в крови следует вводить в ежедневный рацион следующие продукты:

• мясо нежирных сортов;
• свежевыжатые соки;
• рыба;
• икра;
• куриные и перепелиные яйца;
• цельнозерновые крупы;
• содержащие углеводы овощи и фрукты: морковь, картофель, свекла, капуста, персики, абрикосы, яблоки, груши и др.;
• зелень петрушки и укропа;
• содержащие витамин С овощи, фрукты и ягоды: перец болгарский, смородина, лимоны, апельсины и др.

Больному с анемией рекомендуется свести к минимуму употребление кофе и черного чая, так как содержащиеся в них вещества способствуют связыванию железа и уменьшению его количества в крови.

При такой форме анемии, если она протекает в легкой форме, больному на некоторый период времени может назначаться диета для повышения уровня железа в крови. Если эта мера оказывается неэффективной, то для устранения анемии рекомендуется медикаментозная терапия.

Для повышения уровня железа в крови могут назначаться следующие содержащие двухвалентное железо препараты для перорального и внутримышечного введения:

• Тотема;
• Актиферрин;
• Фенюльс;
• Гемофер;
• Сорбифер Дурулес и др.

Железосодержащие средства должны приниматься за час до или через 2 часа после приема пищи. На фоне их назначения больному следует принимать янтарную кислоту, витамин Е, фруктозу (при отсутствии противопоказаний ее можно заменить медом) и витамин С, который способствует более быстрому и полному усвоению железа. Дозирование железосодержащего средства зависит от выраженности анемии и индивидуальной чувствительности пациента к тому или иному лекарственному средству. Как правило, больному назначается около 100-300 мг железа в день.

При некоторых клинических случаях препараты двухвалентного железа назначаются не в виде капсул, а в виде инъекционных растворов. Показания к их назначению следующие:

• хирургическое удаление части кишечника или желудка в анамнезе;
• неспецифический колит;
• язвенная болезнь;
• нарушения всасывания питательных веществ в пищеварительном тракте (панкреатит, энтерит, гастрит и др.);
• подготовка больного к хирургическому вмешательству;
• выраженные побочные реакции при приеме пероральных форм железосодержащих препаратов.

Для повышения уровня гемоглобина могут назначаться следующие препараты железа в виде инъекционных растворов:

При снижении гемоглобина ниже 60 г/л пациенту назначается переливание эритроцитарной массы или донорской крови. Кроме этого, для более быстрого восстановления состава крови в план терапии вводятся витаминные средства.

В некоторых случаях доктор может порекомендовать больному средства народной медицины, направленные на повышение уровня гемоглобина:

• салат из капусты, болгарского перца, моркови, зелени, свеклы, листьев одуванчика – принимается утром;
• 4 соцветия клевера залить стаканом кипятка и настоять на протяжении получаса – принимать 3 раза в день по 100 мл на протяжении месяца;
• 2 стакана измельченных кожиц с грецких орехов смешать с 1,5 кг меда (лучше гречишного) и настоять 20 дней в защищенном от света месте, помешивая состав ежедневно 2 раза в день – принимать по 1 столовой ложке трижды в день за полчаса до завтрака, обеда и ужина.

Для повышения уровня гемоглобина в таких случаях назначаются инъекционные препараты для восполнения утраты того компонента, который запускает процесс развития анемии. Больному назначается витамин В12 (Оксикобаламин, Цианокобаламин) или фолиевая кислота.

Препараты витамина В12 вводятся внутримышечно на протяжении 4-6 недель, а затем больному рекомендуются поддерживающие курсы этих препаратов, но уже в виде таблеток.

Лекарственные средства на основе фолиевой кислоты назначаются только в тех случаях, когда причина анемии установлена результатами лабораторных анализов.

При выявлении гемолитической анемии врач объясняет больному всю опасность данного заболевания и необходимость правильного его лечения, так как при отсутствии своевременной терапии этот недуг может приводить к развитию следующих осложнений:

• ДВС-синдром;
• гемосидероз внутренних органов;
• дискинезия желчевыводящих путей;
• апластический (или арегенераторный криз);
• анемический шок;
• острая почечная недостаточность;
• увеличение селезенки;
• подкапсулярный разрыв селезенки;
• инфаркт селезенки.

Для лечения такой формы анемии могут назначаться различные лекарственные средства, и этот момент объясняется тем, что это заболевание крови может провоцироваться различными причинами и имеет множество разновидностей. Применяемые препараты в таком случае должны влиять на механизм, запускающий снижение гемоглобина, и вызывать повышение этого показателя крови.

Назначение таких средств проводится только после ряда анализов крови. Для этого могут назначаться:

• фолиевая кислота;
• иммунодепрессанты;
• Десферал;
• глюкокортикостероиды;
• иммуноглобулин;
• переливание эритроцитарной массы.

В некоторых клинических случаях при гемолитической анемии больному назначается удаление селезенки – спленэктомия. Такая операция может выполняться путем классического доступа или при помощи лапароскопии.

План лечения гипопластической анемии составляется в зависимости от разновидности этого заболевания. Медикаментозная терапия в таких случаях направлена на прерывание механизма развития недуга. Если эта цель достигается, то у больного повышается уровень гемоглобина. В состав терапии могут включаться следующие средства:

• анаболические препараты;
• Десферал;
• Целестон;
• антилимфоцитарный глобулин;
• глюкокортикостероиды;
• андрогены;
• иммуноглобулин;
• циклоспорин;
• колониестимулирующие факторы.

Цель лечения такой анемии направлена на устранение причины, прерывание механизма развития и устранение симптомов заболевания. Если апластическая анемия вызывается ядовитыми веществами (например, инсектицидами), то врач рекомендует пациенту меры, направленные на скорейшее устранение отравляющего фактора. После этого нормальное кроветворение может стабилизироваться и уровень гемоглобина в крови повысится.

• Для устранения нарушений микроциркуляции в тканях и их гипоксии больному проводится переливание эритроцитарной массы до повышения уровня гемоглобина до 80 г/л.
• Для устранения возникающей при заболевании тромбоцитопении выполняется введение тромбоцитарных препаратов для парентерального введения.

При лечении апластических анемий могут возникать различные кровотечения, для их профилактики больному следует отказаться от тяжелых физических нагрузок или свести их к минимуму, который устанавливается врачом. Такие пациенты должны прекратить прием препаратов на основе ацетилсалициловой кислоты и других нестероидных противовоспалительных средств.

Если апластическая анемия выявляется у женщин, то в план профилактики кровотечений вводятся средства для подавления овуляции.

При лечении апластической анемии для устранения последствий недостаточного количества лейкоцитов и нейтрофилов больному рекомендуется своевременное лечение и профилактика инфекционных заболеваний. При развитии этих недугов и повышении температуры тела пациенту могут назначаться следующие лекарственные средства:

• противовирусные;
• антибиотики;
• противогрибковые.

Если на фоне такого лечения лихорадка не устраняется, то больному назначаются средства для стимуляции кровообразования или, при отсутствии необходимого терапевтического эффекта, вливания в вену массы из гранулоцитов.

При апластической анемии в план лечения могут включаться препараты следующих групп:

• глюкокортикостероиды;
• цитостатики;
• иммуносупрессоры.

При необходимости для лечения заболевания выполняется трансплантация костного мозга от донора. После выполнения такого вмешательства у больного восстанавливается нормальное кроветворение и анемия устраняется. В ряде случаев даже после такого высокоэффективного и радикального способа лечения апластическая анемия может рецидивировать.

Пока ученые и гематологи не смогли разработать протокол лечения такого вида анемии, который бы полностью излечивал данное гематологическое заболевание. Именно поэтому для борьбы с заболеванием применяется план терапии, обеспечивающий поддержку здоровья больного на определенном уровне.

• Кроме назначения лекарственных средств пациенту с таким недугом рекомендуется соблюдать правильный образ жизни и проведение курсов кислородотерапии (ингаляций кислорода через маску).
• Больные должны проживать в областях с умеренным климатом, отказаться от вредных привычек, выпивать не менее 1,5 литров жидкости в день, исключить тяжелые физические нагрузки и выбирать профессию, которая не была бы связана с воздействием резких температурных воздействий и/или физическими нагрузками.

Пациентам с таким заболеванием для повышения уровня гемоглобина и увеличения количества эритроцитов назначается внутривенное вливание эритроцитарной массы, а из медикаментозных средств применяется препарат на основе гидроксимочевины. Это химическое вещество относится к группе цитостатиков и подавляет рост опухолей, а механизм его действия вызывает повышение уровня гемоглобина.

Для обеспечения защиты больного от инфекционных заболеваний ему могут назначаться:

• антибиотики;
• противомикотические;
• противовирусные средства.

Время их назначения зависит от эпидобстановки или наличия показаний к проведению хирургических манипуляций, связанных с высокой вероятностью развития инфекционных заболеваний.

При появлении признаков анемии – слабости, бледности кожи, головокружений, головных болей – больному необходимо обратиться к терапевту. После проведения развернутого анализа крови пациента направляют к гематологу, который для уточнения вида данного заболевания составляет план диагностики и назначает лечение анемии. Далее больному рекомендуется диспансерное наблюдение с обязательным периодическим проведением лабораторных анализов крови.

Анемия является опасным заболеванием и может приводить к тяжелым нарушениям в состоянии общего самочувствия. Отсутствие своевременного лечения этого недуга приводит к инвалидизации, а в тяжелых случаях может вызывать наступление смерти больного.

Врач Храпунова Н. А. представляет презентацию на тему «Анемии у детей»:

источник

Анемия, при которой процесс разрушения эритроцитов преоб­ладает над процессом регенерации, называется гемолитической.

Естественная гибель эритроцита (эритродиерез) происходит спустя 90-120 дней после его рождения в сосудистых пространствах ретикулогистиоцитарной системы, главным образом в синусоидах селезенки и значительно реже непосредственно в кровеносном русле. При гемолитической анемии наблюдается преждевременное разрушение (гемолиз) эритроцитов. Устойчивость эритроцита к различным воздействиям внутренней среды обусловлена как структурными белками клеточной мембраны (спектрин, анкирин, белок 4,1 и др.), так и ее ферментным составом, кроме того, нормальным гемоглобином и физиологическими свойствами крови и других сред, в которых циркулирует эритроцит. При нарушении свойств эри­троцита или изменении среды его пребывания, он преждевременно разруша­ется в кровеносном русле либо в ретикулогистиоцитарной системе различных органов, прежде всего селезенки.

Гемолитические анемии гетерогенны по своему патогенезу, поэтому установление механизма ге­молиза является важной клинической задачей, не всегда легко решаемой.

Обычно выделяют наследственные и приобретенные гемолитические анемии, поскольку они имеют различные механизмы развития и отличаются подходом к лечению. Реже классифицируют гемолитические анемии по наличию или отсутствию иммунопатоло­гии, различая аутоиммунные и неиммунные гемолитические анемии, к которым относятся врожден­ные гемолитические анемии, приобретенные гемолитические анемии у больных циррозом печени, а также при наличии протезов сердечных клапанов и так называемая маршевая гемоглобинурия.

Гемолитическим анемиям присущ ряд признаков, которые выделяют их из анемий другого про­исхождения. Прежде всего, это гиперрегенераторные анемии, протекающие с гемолитической желтухой и спленомегалией. Высокий ретикулоцитоз при гемолитическим анемиям обусловлен тем, что при распаде эритроцитов образуются все необходимые элементы для построения нового эритроцита и, как правило, отсутствует де фицит эритропоэтина, витамина В₁₂, фолиевой кислоты и железа. Разрушение эритроцитов сопровождается увеличением содержания в крови свободного би­лирубина; когда его уровень превышает 25 мкмоль/л, появляется истеричность склер и кожных покровов. Увеличение селезенки (спленомегалия) — результат гиперплазии ее ретикулогистиоцитарной ткани, обусловленной повышенным гемолизом эритроцитов. Общепринятой классификации гемолитических анемий нет.

Наследственные гемолитические анемии.

А. Мембранопатии вследствие нарушения структуры белка мембраны эритроцита:

Микросфероцитоз; эллиптоцитоз; стоматоцитоз; пиропойкилоцитоз

Нарушение липидов мембраны эритро­цитов: акантоцитоз, дефицит активности лецитин-холестерин-ацилтрансферазы, увеличение содержания лецитина в мем­бране эритроцитов, детский инфантиль­ный пикноцитоз

Дефицит ферментов пентозофосфатного цикла

Дефицит активности ферментов гликоли­за

Дефицит активности ферментов обмена глутатиона

Дефицит активности ферментов, участву­ющих в использовании АТФ

Дефицит активности рибофосфатпирофосфаткиназы

Нарушение активности ферментов, уча­ствующих в синтезе порфиринов

Обусловленные аномалией первичной структуры гемоглобина

Вызванные снижением синтеза полипеп­тидных цепей, входящих в состав нормаль­ного гемоглобина

Обусловленные двойным гетерозиготным состоянием

Аномалии гемоглобина, не сопровождающиеся раз­витием заболевания

Приобретенные гемолитические анемии

А. Иммунные гемолитические анемии:

Гемолитические анемии, связанные с воздействием антител: изоиммунные, гетероиммунные, трансим­мунные

Аутоиммунные гемолитические анемии: с неполными тепловыми агглю­тининами, с тепловыми гемолизинами, с полными Холодовыми агглютининами, связанные с двухфазными холодовыми ге­молизинами

Аутоиммунные гемолитические анемии с антителами против антигена нормоцитов костного мозга

Б. Гемолитические анемии, связанные с изменением мембран, обу­словленные соматической мутацией: ПНГ

В. Гемолитические анемии, связанные с механическим поврежде­нием оболочки эритроцитов

Г. Гемолитические анемии, связанные с химическим поврежде­нием эритроцитов (свинец, кислоты, яды, алкоголь)

Д. Гемолитические анемии на фоне дефицита витаминов Е и А

Е. Гемолитические анемии, обусловленные разрушением эритро­цитов паразитами (малярия)

На этапе клинического анализа крови врач-лаборант изучает морфологию эритроцитов. При этом могут быть выявлены различные ее изменения: микро-сферо-, овало-, эллипто-, стомато-, аканто-, пиропикноцитоз, мишеневидность эритроцитов, что дает основание предположить один из вариантов мембранопатии, а мишеневидность эритроцитов характерна для талассемии. При наличии в эритроцитах телец Гейнца-Эрлиха на фоне анизопойкилоцитоза можно пред­положить один из вариантов наследственной ферментопатии. При серповидноклеточной гемолитической анемии проводят метабисульфитную пробу или пробу с герметизацией капли крови, что позволяет увеличить число серповидных эритроцитов и тем са­мым облегчает диагностику. Внутрисосудистый гемолиз проявляется наличием фрагментированных эритроцитов, количество которых иногда достигает 100 %, что наблюдается при ДВС-синдроме, сопровождающем многие тяжелые забо­левания, а также при отравлении гемолитическими ядами, маршевом гемолизе и при искусственном клапане сердца. Таким образом, измененная морфология эритроцитов, характерная для тех или иных вариантов гемолитической анемии, позволяет обосновать дальнейший диагностический поиск.

Уже при первом знакомстве с больным анемией целесообразно выяснить его принадлежность к той или иной этнической группе, поскольку известно, что азербайджанцы, жители, населяющие Дагестан, грузины и горские евреи чаще болеют наследственной гемолитической анемией. Следует расспросить больного, нет ли среди его кровных родственников больных с анемией, когда у него появились первые симптомы анемии, когда впервые был установлен диагноз анемии. О наслед­ственном характере гемолитической анемии иногда свидетельствует наличие желчнокаменной болез­ни, диагностированной у больного или его родственников в молодом возрас­те (гипербилирубинемия может способствовать камнеобразованию в желчном пузыре и протоках).

При физикальном обследовании больных с наследственной гемолитической анемией в части случаев выявляют изменения костного скелета, строения черепа. Совокупность данных анамнеза, результатов физикального и лабораторного исследований позволяет определить гемолитический характер анемии. Дальнейшее исследование на­правлено на уточнение основного патогенетического звена гемолитической анемии.

Существуют клинические и лабораторные различия при внутрисосудистом и внутриклеточном гемолизе. Так, при разрушении эритроцитов в селезенке, пе­чени, костном мозге в макрофагах происходит катаболизм гема: под влиянием фермента гемоксигеназы образуется вердогемоглобин, отщепляется железо, затем образуется биливердин, который под влиянием биливердинредуктазы превращается в билирубин. Попадая в общий кровоток билирубин связывает­ся с альбумином; в печени альбумин отщепляется, а билирубин соединяется с глюкуроновой кислотой, образуя моно- и диглюкуронид билирубина, которые поступают в желчь и выделяются в кишечник. Там под влиянием микрофло­ры он превращается в уробилиноген, а затем — в стеркобилин. Этот процесс аналогичен физиологическому: примерно 1 % эритроцитов ежедневно погибает преимущественно в ретикулогистиоцитарной системе селезенки, печени, кост­ного мозга. Но при гемолитической анемии гемолиз резко нарастает, поэтому в крови увеличива­ется содержание свободного билирубина, усиливается его экскреция в желчь, нарушая ее коллоидную стабильность, и создаются предпосылки к развитию холелитиаза.

Часть эритроцитов разрушается в кровеносном русле и в норме. При этом свободный гемоглобин связывается с плазменными белками: гаптоглобином, гемопексином, альбумином. Образовавшиеся комплексы захватываются гепатоцитами, а затем удаляются клетками ретикулогистиоцитарной системы. Если разрушение эритроцитов происходит непосредственно в кровеносном русле, а количество свободного билирубина превышает гемоглобинсвязывающую емкость гаптоглобина, то свободный гемоглобин проникает из крови в мочу через гломерулярный барьер почек: возникает гемоглобинурия, и моча приобретает темную окраску.

Ценным показателем гемолиза является уровень гаптоглобина: чем интен­сивнее гемолиз, тем больше расходуется гаптоглобина; при этом его расход превышает синтетическую способность печени (гаптоглобин синтезируется в печени, принадлежит к классу а₂-глобулинов), в связи с чем уровень гаптогло­бина резко снижается, что наблюдается прежде всего при внутрисосудистом гемолизе.

Таким образом, клиническими и лабораторными признаками, характер­ными для внутриклеточного гемолиза, являются: желтушность кожи и склер, спленомегалия, увеличенное содержание свободного билирубина, снижение уровня гаптоглобина. Для внутрисосудистого гемолиза увеличение селезенки нехарактерно; наблюдается тромбоз в различных органах, появляется боль раз­личной локализации (в почках, сердце, брюшной полости) за счет развития инфарктов; иктеричность склер и кожных покровов выражена слабо; уровень свободного гемоглобина в сыворотке крови резко повышен, а гаптоглобина, напротив, резко понижен; в моче определяется свободный гемоглобин, а спустя несколько суток — гемосидерин; выражены симптомы интоксикации (ознобы, лихорадка).

Таким образом, анализ клинических и лабораторных данных помогает разграничить внутриклеточный и внутрисосудистый гемолиз, приблизиться к определению варианта гемолитической анемии. Так, внутриклеточный гемолиз более свойствен мембранопатиям, а качественные гемоглобинопатии и приобретенные аутоим­мунные гемолитические анемии протекают с внутрисосудистым гемолизом.

Гемолитические анемии занимают в структуре анемий 11,5 %, т.е. встречаются значительно реже, чем железодефицитные анемии. Некоторые формы гемолитических анемий распространены у людей определенных этни­ческих групп. Однако, учитывая значительную миграцию населения, врач мо­жет встретиться с такой формой гемолитической анемии, которая не свойственна населению Украины.

Микросфероцитарная гемолитическая анемия.

Заболевание распространено повсеместно; ее частота в популяции составляет 1:5000. Наследственный микросфероцитоз пе­редается по аутосомно-доминантному типу, реже — по аутосомно-рецессивному; в 25 % случаев наблюдаются спорадические случаи за счет новой мутации. Заболевание было впервые описано в 1871 г. Минковский (1900) и Шоффар (1907) выделили его в самостоятельную нозологическую форму и установили его наследственный характер.

Патогенез связан с дефектом спектрина, анкирина, белков 4,1 и 4,2, — с их дефицитом или отсутствием. Это приводит к тому, что мембрана эритроцита приобретает вид сеточки, через отверстия которой свободно входят и выходят многие активные вещества, необходимые для обеспечения стабильности мем­браны. При этом нарушается электролитный обмен, поскольку в эритроцит в повышенном количестве проникают натрий и вода, вследствие чего эритроцит набухает, становится большим, приобретает шаровидную форму. В последу­ющем размеры эритроцита уменьшаются при прохождении (пассаже) через синусоиды селезенки, его мембрана «обтесывается» с поверхности, а эритроцит уменьшается в размерах (микроцитоз), сохраняя сферическую форму.

Клиника. При объективном исследовании выявляют деформацию черепа, полидактилию, высокое, «готическое», нёбо. Эти изменения обусловлены рас­ширением плацдарма кроветворения, который перемещается в период роста с плоских костей на трубчатые. Кожные покровы и видимые слизистые в разной степени желтушны, что зависит от фазы болезни: гемолитический криз или ремиссия. Увеличена селезенка, иногда и печень; нередки холелитиаз и при­ступы желчной колики.

Картина крови. Анемия нормохромная. Концентрация гемоглобина вне гемолитиче­ского криза сохраняется на уровне 90-100 г/л, а во время криза снижается до 40-50 г/л. Эритроциты малых размеров, имеют шаровидную форму, не опреде­ляется центральное просветление (микросфероцитоз). Количество ретикулоци-тов увеличено как в период ремиссии, так и (особенно) после гемолитического криза — 10-15 и 50-60% соответственно. Количество тромбоцитов остается в норме; количество лейкоцитов увеличивается в период криза, иногда наблюда­ется ядерный сдвиг до юных форм; СОЭ увеличена за счет уменьшения коли­чества эритроцитной массы. Осмотическая резистентность (стойкость) эритро­цитов понижена: их гемолиз начинается уже в 0,78% растворе натрия хлорида. В сомнительных случаях рекомендуется предварительная инкубация эритро­цитов в течение суток, после чего их хрупкость повышается. Можно изучать спонтанный лизис эритроцитов после двухсуточной инкубации в стерильных условиях: если в норме разрушается от 0,4 до 5 % эритроцитов, то при микросфероцитарной анемии — 30-40%. Если к эритроцитам добавить глюкозу, то их аутолиз у здорового человека снижается до 0,03-0,4%, а у больных микросфероцитарной гемолитической анемии — до 10 %. В то же время микросфероциты более устойчивы в кислой среде, чем нормальные эритроциты.

В биохимическом анализе крови чаще всего увеличено содержание свобод­ного билирубина, но не всегда. Так, если функциональная способность печени сохранена, а гемолиз невелик, то за счет связывания билирубина с глюкуроновой кислотой обеспечивается нормальный уровень свободного и связанного билирубина. Концентрация свободного билирубина закономерно повышается После гемолитического криза, который может развиться после случайной инфек­ции; в этих условиях наблюдается массовый распад эритроцитов и печень «не Успевает» связать свободный билирубин с глюкуроновой кислотой с образованием связанного билирубина. К гемолизу может присоединиться механическая желтуха, обусловленная образованием пигментных желчных камней в желчных протоках; в этих случаях увеличивается содержание обеих фракций билирубина; в моче повышается содержание уробилиногена, а в кале — стеркобилина. Гемолитический криз сопровождается активацией эритропоэза: в пунктате костного мозга выраженная нормобластическая реакция. Описывают отдельные случаи апластического гемолитического криза, когда отсутствует ответная активация эритропоэза, в костном мозге количество клеток эритроидного ростка умень­шено. Чаще такое состояние наблюдается на фоне развившейся инфекции.

Течение микросфероцитоза у гомозиготов, как правило, тяжелое, проявля­ется с детства, а у гетерозиготов протекает субклинически и возникает поздно, иногда после 20-30 лет. Описаны и более редкие формы мембранопатий.

Наследственный эллиптоцитоз наследуется аутосомно-доминантным пу­тем; его частота варьирует от 0,02 до 0,05 % в популяции среди различных эт­носов мира. При электрофорезе у части больных отсутствует белок полосы 4,1. Эритроциты имеют форму эллипса, их деформируемость снижена, в связи с чем они быстро разрушаются в селезенке.

Течение в подавляющем большинстве случаев (95%) бессимптомное. Од­нако следует помнить, что наличие эллиптоцитоза не всегда свидетельствует о его наследственном характере, поскольку у здорового человека около 15% эритроцитов также имеют эллипсовидную форму. Клинически в манифестных случаях наблюдаются желтушность кожи и склер, спленомегалия, нередко диа­гностируются холелитиаз, изменения костного скелета.

Лабораторная диагностика основана на выявлении эллиптоцитов, которые иногда имеют форму палочки. Если в норме соотношение взаимно перпендику­лярных диаметров эритроцита приближается к 1, то при эллиптоцитозе оно сни­жается до 0,78. Могут встречаться мишеневидные эритроциты, а эллиптоциты могут иметь различные размеры и нормохромную окраску. Цветовой показатель не отклоняется от нормы, уровень гемоглобина даже у гомозиготов не бывает низким, варьируя от 90 до 120 г/л. Количество ретикулоцитов увеличивается умерен­но — до 4 %; осмотическая резистентность эритроцитов (ОРЭ) чаще понижена, но может быть и нормальной; в последнем случае проводят пробы с инкубацией эритроцитов и пробу на аутолиз, которые обнаруживают снижение ОРЭ.

Наследственный стоматоцитоз встречается среди людей всех этнических групп с невыясненной частотой, наследуется аутосомно-доминантным путем. Патогенез гемолиза при стоматоцитозе обусловлен несбалансированностью коэффициента калий/натрий в эритроците: калия накапливается меньше, чем натрия; возникающая при этом гипергидратация эритроцита снижает содержа­ние в нем гемоглобина, а при окраске в центре эритроцита формируется просветление, напоминающее очертания рта. В некоторых случаях дисбаланс между калием и натрием в эритроците меняется и вместо гипергидратации возникает дегидрата­ция, происходит «сгущение» гемоглобина в клетке, а при окраске эритроцит приобретает мишеневидную форму. Если эти клетки поместить в гипотонический раствор, то они принимают фору стоматоцита. ОРЭ, как правило, снижена; эритроциты разрушаются в селезенке, особенно у больных с резус-отрицательной кровью. Клиника в манифестных случаях аналогична другим наследственным гемолитическим анемиям. Вы­раженность анемии и желтухи умеренная, спленомегалия развивается только при длительном гемолизе. Концентрация свободного билирубина умеренно повышена, уровень гемоглобина обычно не падает ниже 90 г/л.

К более редким формам мембранопатий относятся наследственный акантоцитоз и пиропикноцитоз. Их клиника в выраженных случаях аналогична таковой при других наследственных гемолитических анемий. Основным диагностическим тестом при пиропикноцитозе является морфологическое исследование эритроцитов, которые выглядят искривленными и сморщенными, а в пробе с пиротестом (нагревание до 49-50 °С) их гемолиз наступает уже при температуре, которая на 3-4 °С ниже (эритроциты здорового человека разрушаются только при тем­пературе 49-50 °С).

Акантоциты получили свое название благодаря наличию у них многочис­ленных выростов по всей поверхности, что обусловлено диспропорцией в содер­жании различных липидов: в клеточной мембране у них преобладает ригидный лецитин над более текучим сфингомиелином. Появление акантоцитов — это типичный признак акантоцитоза, но его нельзя считать патогномоничным для этой формы анемии, поскольку они могут встречаться и при тяжелой патологии печени, алкоголизме, микседеме, некоторых неврологических заболеваниях. О роли наследственности в этих случаях будет свидетельствовать наличие гемолитической анемии с умеренно повышенным уровнем ретикулоцитов и свободного билирубина.

Ферментопатии — несфероцитарные гемолитические анемии обусловлены наследственным снижением активности эритроцитарных ферментов или их нестабильностью. Эти формы гемолитических анемий наследуются аутосомно-рецессивным путем или по Х-сцепленному рецессивному типу. При них не встречаются ни морфологические изме­нения эритроцитов, ни нарушения ОРЭ.

Ферментопатии, связанные с дефицитом активности Г-6-ФД, распростра­нены у жителей средиземноморского побережья, у евреев-сефардов, а также в Африке и Латинской Америке и в бывших малярийных районах Средней Азии и Закавказья. Полагают, что в этих географических регионах произошел естествен­ный отбор: люди с нормальным составом ферментов в мембранах эритроцитов погибали чаще от малярии, чем люди с дефектным содержанием ферментов, поскольку они оказались более устойчивы к малярийному плазмодию. Дефицит активности Г-6-ФД у русских в нашей стране встречается в 2 % случаев.

Патогенез. В условиях дефицита Г-6-ФД нарушается метаболизм глутатиона, снижается его содержание в мембране эритроцита и накапливается перекись водорода, под влиянием которой гемоглобин и белки мембраны денатурируются; в эри­троцитах появляются тельца Гейнца-Эрлиха, содержащие денатурированный гемоглобин. Эритроциты разрушаются как в кровеносном русле, так и в клетках ретикулоэндотелиальной системы.

Клинически заболевание имеет хроническое течение в форме несфероцитарной гемолитической анемии, преимущественно у жителей Северной Европы, реже — в виде острого внутрисосудистого гемолиза, чаще всего после приема провоцирующего пре

парата с окислительными свойствами (противомалярийные средства, суль­фаниламиды), а также на фоне инфекции. Симптоматика криза: лихорадка, увеличение печени, выделение мочи черного цвета, резко окрашенного кала. Селезенка остается в норме. Вариант фавизма характеризуется кризовым тече­нием, развивающимся после употребления в пищу конских бобов или вдыхания их пыльцы. При этом больные жалуются на слабость, озноб, боль в пояснице; рвота появляется через несколько часов или дней после действия провоцирующих факторов.

Лабораторная диагностика: нормохромная, регенераторная анемия; анизопойкилоцитоз, нормоциты, осколки эритроцитов (шизоциты); в эритроцитах — тельца Гейнца-Эрлиха. В биохимическом анализе крови повышено содержа­ние свободного билирубина, наблюдается гипогаптоглобулинемия. Костно­мозговой пунктат характеризуется выраженной нормобластической реакцией: до 50 — 70 % клеток пунктата составляют элементы красного ростка. Диагноз подтверждают после установления дефицита фермента Г-6-ФД в эритроците в период компенсации процесса у больного, а также у его родственников.

Дефицит активности пируваткиназы как причина гемолитической анемии встречается с часто­той 1:20 000 в популяции во всех этнических группах; наследуется аутосомно-рецессивным путем, проявляется несфероцитарной гемолитической анемии. В ее патогенезе имеет значение блокада гликолиза с нарушением синтеза АТФ, которая приводит к де­фекту клеточной мембраны эритроцита. Гемолиз происходит внутриклеточно.

Клиника: бледность и желтушность кожных покровов, спленомегалия. Встречаются как полностью компенсированные, так и тяжелые формы забо­левания. В гемограмме: нормохромная анемия, анизо- и пойкилоцитоз, мо­гут быть макроциты, овалоциты, акантоциты, пиропикноциты. Отсутствуют сфероцитоз эритроцитов и тельца Гейнца-Эрлиха. Диагноз устанавливают на основании сниженной активности пируваткиназы в эритроцитах больного и у его родственников.

К этой форме гемолитических анемий относятся наследственные аномалии синтеза гемоглобина, обусловленные изменением первичной структуры его молекулы (качественные гемоглобинопатии) или нарушением соотношения (или синтеза) одной из цепей глобина с неизмененной первичной его структурой (количе­ственные гемоглобинопатии). Это многочисленная группа заболеваний: вы­явлено уже более 500 аномальных гемоглобинов (т.е. качественных гемоглоби­нопатии) и более 100 различных типов ß-талассемий, а также несколько типов а-талассемий (т.е. количественных гемоглобинопатии). По данным ВОЗ (1983), около 200 тыс. детей ежегодно рождаются и погибают от гемоглобинопатии различного вида, а 240 млн гетерозиготных носителей гемоглобинопатии, не будучи больными, в потомстве могут иметь тяжело больных детей. Распростра­нение гемоглобинопатии, как и других наследственных гемолитических анемий, соответствует аре­алу распространения малярии. Среда множества гемоглобинопатии есть часто встречающиеся: талассемия, серповидноклеточная гемолитическая анемия, гемоглобинопатии С, Е, D и редко встречающиеся — метгемоглобинемия, нестабильные гемоглобины и др.

Талассемия — это мишеневидноклеточная анемия с нарушенным соот­ношением НЬА и HbF по биохимическим показателям; при этом возможна частичная недостаточность определенной цепи или ее полное отсутствие при преобладании другой цепи. Так, при нарушении синтеза ß-цепи будут преоб­ладать а-цепи и наоборот. Бета-талассемия обусловлена снижением продук­ции ß-цепей гемоглобина. Неповрежденные а-цепи избыточно накапливаются в клетках эритропоэза, что ведет к повреждению мембраны и разрушению как клеток эритроидного ряда в костном мозге, так и эритроцитов в периферической кро­ви; развиваются неэффективный эритропоэз и гемолиз с гипохромией эри­троцитов, ибо содержание гемоглобина в эритроцитах недостаточно. Первыми описали ß-талассемию американские педиатры Кули и Ли в 1925 г. Тяжелая гомозиготная форма ß-талассемии получила название болезни Кули, или большой талассемии. Кроме того, по выраженности анемии и других клинических симптомов выделяют промежуточную, малую и минимальную талассемию. Помимо стран Средиземноморья талассемия встречается во Франции, Югославии, Швейца­рии, Англии, Польше, а также у жителей Закавказья и Средней Азии, где в некоторых регионах частота носительства достигает 10-27 %.

Патогенез ß-талассемии связан с мутацией в локусе ß-глобина на 11-й паре хромосом, нарушающей синтез ß-глобиновой цепи. Вследствие неадекватного синтеза гемоглобина развивается гипохромная анемия. Преципитаты избыточного коли­чества а-цепей удаляются из эритроцитов и эритрокариоцитов клетками ретикулогистиоцитарной системы; при этом клетки повреждаются и быстрее разру­шаются. Таков механизм неэффективного эритропоэза и гемолиза эритроцитов и ретикулоцитов; гибель последних происходит в селезенке. При ß-талассемии накапливается также HbF, обладающий большим сродством к кислороду; одна­ко отдача его тканям затруднена, что приводит к их гипоксии. Неэффективный эритропоэз способствует расширению плацдарма кроветворения, что отражает­ся на структуре скелета; вместе с тем деструкция эритрокариоцитов в костном мозге ведет к повышенному всасыванию железа и патологической перегрузке организма железом. Гематологические признаки ß-талассемии иногда выявля­ются у больных анемией среди русских.

Клиника большой талассемии проявляется уже в детстве. У больных детей своеобразный башенный череп, монголоидное лицо с увеличенной верхней че­люстью. Ранний признак болезни Кули — сплено- и гепатомегалия, развивающиеся за счет экстрамедуллярного кроветворения и гемосидероза. Со временем у них формируются цирроз печени, сахарный диабет в результате фиброза под­желудочной железы, а гемосидероз миокарда приводит к застойной сердечной недостаточности.

При анализе крови определяется гипохромная гиперрегенераторная анемия разной степени тяжести. В мазке крови обнаруживают гипохромные эритро­циты малых размеров, мишеневидные, различной формы; много нормоцитов. В биохимическом анализе крови выявляются гипербилирубинемия за счет сво­бодной фракции, гиперсидеремия, снижение ОЖСС, повышение активности ЛДГ. В эритроцитах повышен уровень фетального гемоглобина.

источник

Гемолитические анемии — это группа заболеваний, характеризующихся ускоренной гибелью эритроцитов, при этом уровень гемоглобина часто остается в пределах нормы. Преждевременное разрушение (гемолиз) красных клеток крови может быть связано с внутренними и внешними причинами. В связи с этим выделяют несколько видов гемолитической анемии, объединенных в две большие группы: приобретенные и врожденные.

В норме продолжительность жизненного цикла эритроцитов составляет 100-120 дней. При гемолитической анемии распад клеток наступает через 2-3 недели. Гибель красных телец крови может происходить:

в сосудистом русле (внутрисосудистый гемолиз);

в селезенке, печени, костном мозге (внесосудистый гемолиз).

Наличие и выраженность симптомов напрямую зависят от скорости гемолиза. Признаки заболевания появляются, когда костный мозг становится не способен компенсировать недостаток эритроцитов в крови. При этом количество красных клеток снижается, увеличивается выработка эритропоэтина (стимулятора кроветворения), в крови увеличивается концентрация свободного билирубина.

Разрушение эритроцитов сопровождается желтушным оттенком кожи и склер, анемическим синдромом и увеличением селезенки и печени — это основные симптомы заболевания. Для определения вида гемолитической анемии необходимо провести ряд исследований крови и костного мозга. От результатов анализов зависит какой метод лечения будет использован. В некоторых случаях можно обойтись медикаментозной терапией, в других возможно только хирургическое вмешательство (удаление селезенки, пересадка костного мозга).

Процесс гемолиза очень сложный, распад клеток может происходить по множеству причин. В связи с этим специалисты используют общепринятую классификацию гемолитических анемий, отражающую на каком уровне произошло нарушение и что является причиной гибели эритроцитов.

Врожденные формы заболевания связаны с нарушениями генеза эритроцитов. При наследственных гемолитических анемиях можно наблюдать один из следующих признаков, определяющий форму заболевания:

эритроциты неправильной формы ( мембранопатии эритроцитов — микросфероцитоз, овалоцитоз, акантоцитоз);

недостаток ферментов, ответственных за поддержание жизненного цикла эритроцитов ( ферментопатии );

нарушения структуры и процесса образования гемоглобина (гемоглобинопатии — талассемия, серповидноклеточная анемия).

Приобретенные формы характеризуются наличием внешнего воздействия на эритроциты, в результате которого происходит их ускоренная гибель.

Виды приобретенных гемолитических анемий:

Иммунные — связанные с разрушением эритроцитов под воздействием собственной иммунной системы, когда красные клетки крови воспринимаются организмом как чужеродные (такое возможно при выработке антител к собственным эритроцитам, переливании несовместимой по группе крови, при резус-конфликте у матери и плода).

Приобретенные мембранопатии — связанные с наличием дефекта мембраны эритроцитов. Возникают при мутации эритроцитарного ростка в определенном участке костного мозга под вредоносным действием окружающей среды (радиации, химических веществ).

Токсические — связанные с воздействием ядов, сильных лекарственных препаратов, вирусов, инфекций.

Травматические — вызванные механическим разрушением красных клеток крови в процессе циркуляции по сосудам (при наличии искусственных протезов в сосудах и сердце, атеросклерозе).

Почему происходит преждевременное разрушение эритроцитов? В случае с наследственными формами заболевания причиной гемолиза могут стать:

генетические дефекты мембран эритроцитов;

недостаток ферментов эритроцитов;

дефекты структуры гемоглобина.

Аномальный ген может быть передан ребенку от больного или здорового родителя. При этом у больного взрослого может родиться здоровый ребенок.

Список причин приобретенной гемолитической анемии обширнее. На развитие разных видов заболевания могут повлиять следующие факторы:

Иммунные возникают при переливании крови несовместимой по группе и в ответ на вакцинацию, при приеме некоторых видов лекарственных препаратов, при наличии аутоиммунных патологий и как осложнение инфекционных заболеваний (таких, как токсоплазмоз, сифилис и др.).

Токсические связаны с отравлениями мышьяком, тяжелыми металлами, уксусом, грибами, алкоголем и другими ядами.

Механическая гибель эритроцитов может быть спровоцирована тяжелыми физическими нагрузками, наличием протезов, которые контактируют с кровью, обширными ожогами и травмами.

Выявление причины гемолиза — это один из важнейших этапов лечения. Только после установления места гибели эритроцитов и определения патологии, которая ведет к сокращению срока жизни красных телец, можно подобрать эффективную терапию.

Выраженные симптомы заболевания можно наблюдать, когда нормальный срок жизни эритроцитов сокращается до 15 суток. В этих условиях костный мозг уже не способен компенсировать недостаток красных телец. Патология проявляется анемическим и гематологическим синдромами.

Степень проявления признаков напрямую связана со скоростью гибели эритроцитов. По течению различают:

Латентную (или компенсированную) гемолитическую анемию, при которой костный мозг вырабатывает достаточное количество новых эритроцитов в ответ на гемолиз.

Хроническую, при которой присутствуют признаки анемического синдрома.

Кризовую, сопровождающуюся резким ухудшением состояния больного и массовой гибелью красных клеток крови.

Общие симптомы заболевания:

Анемический синдром — головокружение, одышка, слабость, сонливость, бледность кожных покровов и слизистых, нарушение сна, аппетита, извращение вкуса и запаха.

Желтуха — лимонно-желтый оттенок кожи, окрашивание мочи в темный цвет.

Увеличение размеров селезенки и, зачастую, печени. Чем интенсивнее гемолиз, тем большие размеры приобретают эти органы.

В период обострения к перечисленным признакам присоединяются:

усиление анемического синдрома;

повышение температуры тела;

боли в области живота, рвота;

иктеричность кожи, склер и слизистых оболочек;

острая печеночная недостаточность.

У больных гемолитической анемией часто возникают симптомы характерные для холангита, гепатита, холецистита. Это вызвано застоем желчи и образованием конкрементов в желчном пузыре и протоках.

Наследственные формы гемолитической анемии могут сопровождаться другими патологиями. У детей наблюдаются врожденные нарушения строения отдельных частей тела, тканей и органов: косоглазие, готическое небо, деформации носа, башенный череп, аномальный прикус. У взрослых — трофические язвы нижних конечностей.

Некоторые виды гемолитической анемии могут вызывать непереносимость холода, которая выражается как крапивница и синдром Рейно. Нарушение кровообращения в мелких сосудах способно приводить к развитию гангрены пальцев на руках и ногах.

Симптоматика гемолитических анемий схожа, установить точный диагноз, опираясь только на осмотр и жалобы больного — невозможно. Пациенту необходимо пройти ряд обязательных исследований крови и органов, задействованных в процессе кроветворения и гемолизе.

На первом этапе диагностики необходимо определить, где происходит разрушение красных клеток крови, в сосудистом русле или в селезенке. Эта информация позволяет предположить в чем причина ускоренного гемолиза.

Второй этап диагностики заключается в поиске причины гемолиза. Этот процесс может занять длительное время, так как включает большой ряд исследований:

Прямой и непрямой тест Кумбса — позволяет выявить наличие аутоиммунной природы гемолиза;

Осмотическая резистентность эритроцитов — ее снижение или увеличение указывает на вид гемолитической анемии;

Анализ на активность и количество ферментов — направлен на выявление ферментопатий;

Электрофорез гемоглобина — позволяет выявить гемоглобинопатии;

Проба на серповидность эритроцитов — направлена на выявление серповидноклеточной анемии;

Бак-посев крови — на определение инфекций;

Миелограмма — исследование костного мозга на наличие злокачественных заболеваний крови.

Кроме этого, пациенту могут быть назначены и другие виды диагностики, а также консультации узких специалистов. При гемолитической анемии анализы — это важный этап, так как только определение точного вида заболевания, позволяет подобрать эффективный метод лечения.

В случае с гемолитической анемией универсального решения не существует. Лечение всегда подбирается индивидуально, с учетом состояния больного и причины гемолиза. Возможные варианты терапии:

Спленэктомия (удаление селезенки). Применяется при микросфероцитозе, а также в случае отсутствия результата от медикаментозной терапии при иммунных гемолитических анемиях. Достичь ремиссии удается практически в 100% случаев.

Прием гормональных препаратов. Возможен при аутоиммунной гемолитической анемии.

Пересадка костного мозга. При тяжелых гемоглобинопатиях.

Выведение токсинов и введение антидотов при гемолизе, вызванном отравлением.

Переливание отмытых эритроцитов. Возможно при талассемии и серповидноклеточной анемии.

Переливание крови. Метод используется в критических случаях для поддержания жизни пациента.

Предупредить развитие гемолитической анемии невозможно. Но, если соблюдать меры профилактики, можно избежать обострения заболевания:

Своевременно лечить инфекционные заболевания, которые могут спровоцировать гемолиз;

Избегать отравления химическими веществами;

Отказаться или ограничить использование медикаментов, способствующих гемолизу.

Гемолитическая анемия — редкое заболевание. Гораздо чаще люди страдают железодефицитной анемией, вызванной недостатком железа. Дефицит железа формируется по множеству причин. Избежать ЖДА можно, если принимать в профилактической дозе препараты железа .

Что такое гемолитическая анемия;

Как связаны симптомы и выбор лечения при гемолитической анемии;

Какими способами можно лечить и предупредить заболевание.

источник