Повышение билирубина при гемолитической анемии

1. Врождённые гемолитические анемии:
   • Врождённая сфероцитарная гемолитическая анемия. Врождённое заболевание, которое начинает проявляться еще в детстве гемолитическими кризами. Причиной является низкая жизнеспособность эритроцитов вследствие повышенной проницаемости клеточной мембраны для ионов натрия. Характерна сферическая форма эритроцитов вместо нормальной двояковогнутой.
   • Врождённая несфероцитарная гемолитическая анемия. Встречается преимущественно в странах Средиземноморья. Причиной заболевания является дефект ферментной системы эритроцитов, принимающей участие в процессе усвоения глюкозы. Нередко заболевание впервые проявляется после приёма аспирина, сульфаниламидов, фенацетина и других веществ-оксидантов. Диагностика возможна после исследования активности ферментов пентозофосфатного цикла.
   • Серповидно-клеточная анемия. Имеет распространение в странах Африки, Среднего Востока и в Индии. Наследственное заболевание, начинается в раннем детстве. Причина — наличие в эритроцитах дефектного гемоглобина S, что приводит к снижению жизнесрособности эритроцитов и к склонности к тромбообразованию. Диагноз ставится на основании характерной серповидной формы эритроцитов и выявления гемоглобина S.
   • Талассемия. Наследственное заболевание, встречающееся в странах Средиземноморья. Особая разновидность гемоглобина, т. н. гемоглобин F, в норме присутствует только у новорожденных и заменяется на обычный в течение первых месяцев жизни. У больных талассемией он остается на всю жизнь, составляя до 20% всего гемоглобина, что приводит к гемолитической анемии. Гемоглобин F выявляется при помощи электрофореза.
   • Пароксизмальная ночная гемоглобинурия, или болезнь Маркьяфавы — Микеле. Характерны ночные кризы гемолитической анемии, которые сопровождаются болями в животе и наличием гемоглобина в моче.
2. Приобретенные аутоиммунные гемолитические анемии. Многочисленные заболевания сопровождаются образованием антител к собственным эритроцитам, что приводит к их разрушению и к гемолитической анемии. Иммунологическое обследование обнаруживает антитела к эритроцитам. Характерной чертой этих заболеваний является отсутствие улучшения после устранения причины, а также улучшение после назначения глюкокортикоидов.
   Аутоиммунную гемолитическую анемию могут провоцировать многие заболевания иммунного происхождения — диффузные заболевания соединительной ткани (ревматоидный артрит, системная красная волчанка), язвенный колит, лимфогранулематоз, лимфолейкоз.
3. Некоторые инфекционные заболевания:
   • Малярия. С глобальным потеплением климата это заболевание из южных широт пробирается все дальше на север. Популярность поездок на отдых в южные края также способствует распространению этой инфекции. Вызывается внутриклеточным паразитом — малярийным плазмодием, размножающимся в эритроцитах. Переносчиками малярийного плазмодия являются некоторые виды комаров — aedes, culex, anopheles. Для малярии характерны приступы лихорадки с трех- или четырехдневным циклом, сопровождающиеся массовым гемолизом пораженных эритроцитов.
   • Сепсис. Генерализованное инфекционное заболевание с поражением многих органов и систем, вызываемое различными микроорганизмами, в обиходе именуется «заражение крови». Сепсис может проявиться даже спустя месяцы после незначительных инфекций, как фурункул или кариозный зуб. Сепсис может принимать как острое и тяжёлое течение, так и хроническое со стёртыми проявлениями, Массовое разрушение эритроцитов и анемия вызваны как наличием гемолизирующих антител, так и воздействием бактериальных токсинов. Диагноз ставится на основании выделения микробов при бактериологическом исследовании крови.
4. Гемолитическая болезнь новорожденных. Гемолиз эритроцитов происходит вследствие иммунологической несовместимости матери и плода, чаще всего по резус-фактору.
5. Лекарственные гемолитические анемии. Прием некоторых лекарственных препататов сопровождается образованием в крови комплексов «медикамент-эритроцит», что приводит к разрушению последних. К комплексу «медикамент-эритроцит» могут вырабатываться и аутоантитела. Селезёнка часто бывает неувеличенной. Отмена препарата способствует улучшению. Эффективны глюкокортикоиды.
   В числе виновников лекарственной гемолитической анемии замечены многие широкоупотребимые препараты (этот список далеко не полный):
   • самая частая причина — цефалоспориновые антибиотики (цефазолин, цефтриаксон и др.)
   • пенициллин
   • левомицетин
   • рифампицин
   • стрептомицин
   • инсулин
   • нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) — амидопирин, бутадион, индомемацин, анальгин и др.
   • ацетилсалициловая кислота (аспирин)
   • левофлоксацин
   • нитрофурантоин
   • пиридин
   • противомалярийный препарат примахин
   • сульфаниламидные препараты — сульфадиметоксин, сульфасалазин, сульфацил и др.
6. Токсические гемолитические анемии. Гемолитические яды реализуют токсическое воздействие через разнообразные механизмы — блокирование ферментных систем, разрушение клеточной мембраны, провоцирование выработки аутоантител и др.

Гемолитические яды:

• свинец и его соединения
• мышьяк и его соединения
• соли меди. Среди них — медный купорос, главный компонент якобы безобидной «бордосской жидкости», которой дачники любят обрабатывать растения от болезней.
• нитробензол
• анилин
• нитробензол
• укусы насекомых — пауков, скорпионов
• укусы змей, в т. ч. гадюк
• отравление грибами

Трансформация непрямого билирубина в прямой происходит в печеночной клетке — гепатоците на пути от кровеносного капилляра к жёлчному. Врождённая несостоятельность ферментных систем печёночных клеток делает невозвожным процесс превращения билирубина из одной формы в другую и приводит к накоплению в организме непереработанного непрямого билирубина. Субстрат патологического процесса находится на субклеточном уровне, что делает диагностику чрезвычайно трудной. В отдельных случаях необходима биопсия (забор для микроскопического исследования) печёночной ткани. В отличие от непечёночных гемолитических анемий, селезёнка в этих случаях не увеличена.

Заболевания, принадлежащие к этой группе, немногочисленны и встречаются нечасто.

Схема 3a. Превращение непрямого билирубина в прямой путём соединения его с глюкуроновой кислотой происходит в печёночных клетках на поверхности т. н. микросом при участии фермента глюк­уро­нил­трансферазы.

Схема 3b. По крайней мере 20% ле­карст­венных препаратов, в их числе парацетамол, используют для своего метаболизма те же ферментные системы, что и непрямой билирубин. Вытеснение билирубина из ферментативных реакций веществами-конкурен­та­ми приводит к его накоплению в организме и к развитию негемолитической желтухи.

источник

Основным признаком гемолитических анемий является повышенный распад эритроцитов и укорочение продолжительности их жизни. Стареющие и поврежденные эритроциты фагоцитируются макрофагами костного мозга, печени, селезенки (внутриклеточный гемолиз). Образовавшийся в результате распада эритроцитов билирубин циркулирует в крови в виде непрямого (неконъюгированного) билирубина, который транспортируется в печеночную клетку, где соединяется с глюкуроновой кислотой. Образовавшийся билирубин-диглюкуронид (конъюгированный, прямой билирубин) проникает из печеночных клеток в желчные ходы и выделяется вместе с желчью в кишечник. При гемолитических анемиях продолжительность жизни эритроцитов укорачивается до 12 — 14 дней.

Патологический гемолиз может быть внутрисосудистым, внутриклеточным или смешанным.

Усиленный гемолиз характеризуется следующими признаками:

— уровень непрямого билирубина повышен;

— желтуха – если уровень общего билирубина выше 85,5 мкмоль/л;

— увеличение стеркобилина в кале – темный цвет кала;

— повышение уровня уробилина в моче — темный цвет мочи;

— возможно повышение уровня прямого билирубина вследствие усиленного желчеобразования и развития механической желтухи;

— гемосидероз — механизмов экскреции железа не существует, поэтому железо накапливается во внутренних органах в виде гемосидерина.

Внутрисосудистый гемолиз характеризуется:

— снижением уровня гаптоглобина (белка плазмы, связывающего гемоглобин);

— появлением свободного гемоглобина в крови – при массивном гемолизе, когда уровень гемоглобина превышает гемоглобин-связывающую способность гаптоглобина;

— повышением уровня калия, появлением лактатдегидрогеназы в крови;

— появлением фрагментированных эритроцитов (шистоцитов);

— гемосидерозом клеток канальцевого эпителия почек (при массивном гемолизе).

Внесосудистый гемолиз характеризуется:

— гемосидерозом внутренних органов (не почек);

— возможным умеренным снижением гаптоглобина.

Другой особенностью гемолитических анемий является усиленный эритропоэз. Незначительно повышенный гемолиз может быть компенсирован увеличением выработки эритроцитов. Анемия формируется, если гемолиз в 6 – 8 раз превышает физиологический.

Показатели усиления эритропоэза:

— гиперплазия эритроидного ростка костного мозга, лейко-эритробластическое отношение в норме 4-2:1 изменяется на 1:1-2;

— увеличение содержания ретикулоцитов в крови, часто – присутствие эритрокариоцитов (ядросодержащих эритроидных клеток).

— косвенным показателем гиперпластических процессов в костном мозге является деформация костей при наследственных формах гемолитических анемий: «башенный череп», удлиннение трубчатых костей,

так называемый «игольчатый периостоз» черепа.

Гемолитические анемии, таким образом, регенераторные или гиперрегенераторные, чаще всего – умеренно гипохромные, нормобластические.

Общая клиническая характеристика гемолитических анемий.

Острый внутрисосудистый гемолиз – картина шока с характерными гемодинамическими нарушениями вследствие активации при цитолизе сторожевой полисистемы плазмы, резкое повышение температуры, ДВС синдром, гемоглобинурия, гиперкалиемия, приводящая к развитию аритмий.

Хронические гемолитические анемии, для них характерны гепато-спленомегалия, гемосидероз, холелитиаз, возможна иктеричность склер, желтуха, накопление железа в организме (гемосидероз), кризовое течение. Кризы:

— гемолитический (вне криза нормальное состояние крови),

— апластический (обусловлен парвовирусом В_19),

— мегалобластический (дефицит фолиевой кислоты, результат усиленного потребления вследствие гиперактивного эритропоэза),

— окклюзионный (аггрегация серповидных эритроцитов при серповидноклеточной анемии),

— секвестрационный (внезапное переполнение селезенки кровью, снижение ОЦК);

Классификация гемолитических анемий

Гемолитические анемииделятся на две основные группы – наследственные и приобретенные.

Наследственные гемолитические анемии

Мембранопатии–анемии, вызванные наследуемыми нарушениями структуры мембраны эритроцитов: а) белковозависимые мембранопатии: микросфероцитоз (болезнь Минковского — Шоффара), эллиптоцитоз, стоматоцитоз; б) липидозависимые мембранопатии (акантоцитоз).

Ферментопатии– нарушения активности ферментов, обеспечивающих жизнеспособность эритроцитов: пентозофосфатного цикла, гликолиза, глютатиона, участвующих в использовании АТФ, рибофосфатпирофосфаткиназы. Наиболее частые:

а) дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ);

Гемоглобинопатии– нарушения структуры гемоглобина

а) нарушения первичной структуры цепей глобина (гемоглобинозы): серповидно-клеточная анемия (гемоглобиноз S), гемоглобиноз С;

б) замедление или отсутствие синтеза одной из цепей глобина (талассемии): альфа-талассемия, бета-талассемия.

источник

В крови человека билирубин присутствует всегда, ведь это вещество — продукт распада эритроцитов, клеток, доставляющих кислород к тканям.

Повышение билирубина в крови определённо свидетельствует о неполадках в организме и начале развития серьёзных заболеваний, проявляясь пожелтением кожи, склер глаз, потемнением мочи и болью в левом боку.

Впрочем, причин возрастания данного компонента очень много, и чтобы рассмотреть их, следует сперва узнать о метаболизме билирубина и его нормах содержания в крови.

Распад эритроцитов осуществляется в основном в селезёнке и печени, незначительно — в костном мозге. Таким образом, билирубин относится к гемоглобиногенным (желчным) пигментам и наличествует в крови в двух видах — свободном и прямом.

Отмершие тельца эритроцитов отдают гемоглобин, который расщепляется на глобиновые цепи и молекулу гема. Второй элемент под влиянием особых ферментов трансформируется в свободный билирубин. Такая форма вещества токсична, без затруднений проникает в клетки и нарушает их естественное функционирование.

В зависимости от того, какой вид билирубина повышен, можно диагностировать наличие тех или иных болезней у человека. Нормальными значениями общего билирубина являются значения 3,4-7,11 мкмоль/л, из них свободного вещества — не более 4,6 мкмоль/л.

Первопричинами повышения этого вещества всегда являются ускоренное разложение эритроцитов, неэффективная переработка печенью самого билирубина, а также затруднение оттока желчи. Такие нарушения в свою очередь запускают механизм развития заболеваний и патологий.

Анемия гемолитическая всегда сопровождается усиленным разрушением эритроцитов и, как следствие, увеличением концентрации в крови свободного билирубина. Такие виды анемии могут быть врождёнными и приобретёнными. В первом случае изначально нарушена структура эритроцитов и гемоглобина в результате некоторых врождённых патологий.

Развившиеся в течении жизни гемолитические анемии — это следствие серьёзных нарушений в иммунной системе, когда организм начинает бороться во своими же эритроцитами, бесконтрольного приёма ряда , иногда — малярии.

Анемия характеризуется возрастанием свободного билирубина в крови, а также следующими симптомами:

• жёлтый оттенок кожи, белков глаз и слизистого эпителия;
• увеличение температуры тела;
• чувство тяжести и вздутия в левом подреберье, обусловленное увеличением селезёнки;
• головные боли, вялость высокая утомляемость — следствие недостатка кислорода в тканях;
• потемнение мочи, вплоть до тёмно-коричневого цвета — результат гибели эритроцитов во внутренней полости сосудов.

Печень имеет самое важное значение в процессах продуцирования билирубина. При патологиях этого органа нормальный процесс обезвреживания свободного билирубина и перехода его в прямое состояние становится невозможным.

Уровень двух видов билирубина возрастает, что незамедлительно проявляется такими симптомами:

• дискомфорт и тяжесть в правом боку из-за увеличения печени;
• блёклый цвет кала и тёмный — мочи;
• дурнота, отрыжка после еды, особенно сильный дискомфорт от жирной и тяжёлой пищи;
• упадок сил, головокружения, апатия;
• повышение температуры тела (при гепатитах вирусной природы).

Повышенный билирубин отмечается при неэффективном и слабом оттоке желчи, её застаивании в печени и желчном пузыре.

В таком состоянии значительно возрастает прямой билирубин, который приводит к желтухе, желчнокаменной болезни, раку желчного пузыря или поджелудочной железы.

Эти серьёзные нарушения в организме сопровождаются рядом симптомов:

• печёночные колики — острые приступы болей в правом боку;
• периодически ноющие боли в зоне правого подреберья;
• вздутие живота, метеоризм, нарушения стула;
• тёмный оттенок мочи;
• зудение кожи из-за воздействия билирубина на нервные окончания;
• тошнота, эпизодическая рвота, горькая отрыжка, уменьшение аппетита вплоть до неприятия пищи;
• кал, напоминающий белую глину — при сильно выраженной патологии.

Иногда, к сожалению, человек никак не в силах предотвратить возрастание концентрации билирубина в крови. Это обуславливается наследственным дефицитом одного печёночного фермента, глюкоронилтрансферазы, принимающего участие в метаболизме билирубина.

Читайте про причины отека лица. Какие признаки недуга?

Хорошие советы, здесь вы узнаете про причины повышенного СОЭ в крови.

В медицине данная патология носит название синдром Жильбера. У людей этим синдромом наблюдается желтушность кожи и глаз, что вызвано высоким содержанием непрямого билирубина. Однако, на состоянии здоровья это не всегда сказывается негативно, так как организм привыкает жить с такой особенностью.

источник

Определить вероятную причину, по которой повышается билирубин, не всегда легко. Но, только выяснив, почему это произошло, можно определиться, чем человеку можно помочь. Основные заболевания, которые могут скрываться за гипербилирубинемией приведены в таблице.

Повышение билирубина у новорожденных детей относится к физиологическим транзиторным состояниям

Поскольку в метаболизме этого соединения имеется несколько основных этапов, повышение его уровня может быть связано с нарушением одного или нескольких из них. Выделяют ряд основных причин:

• ускоренный распад эритроцитов,
• нарушение метаболизма билирубина в печени,
• нарушение его выведения вследствие затрудненного оттока желчи.

В зависимости от того, какой именно процесс нарушен, в крови может наблюдаться повышение одной из фракций билирубина.

Ускоренный или повышенный распад эритроцитов приводит к повышению содержания гема, а соответственно и непрямого билирубина в крови. Печень не может обезвреживать токсичный несвязанный билирубин в таких больших количествах, поэтому в крови наблюдается повышение уровня его непрямой фракции.

Основная причина этого состояния – гемолитическая анемия. Это большая группа заболеваний, при которых нарушается жизненный цикл эритроцитов. Выделяют две большие группы гемолитических анемий: приобретенные и врожденные (наследственные). Первая группа в большинстве случаев связана с воздействием на организм внешних факторов, в результате чего происходит усиленный распад эритроцитов (некоторые болезни, например малярия, облучение, токсины, лекарственные препараты, антитела и др.). Вторая группа связана с наличием врожденных генетических дефектов мембран эритроцитов (болезнь Минковского–Шоффара, наследственный стоматоцитоз и овалоцитоз) или с нарушением активности ферментов в них.На развитие гемолитической анемии могут указывать следующие симптомы:

• иктеричность (желтуха) кожных покровов, слизистых оболочек и склер;
• дискомфорт, тяжесть в левом подреберье, обусловленные спленомегалией (увеличением селезенки) ;
• иногда увеличена печень;
• длительно сохраняющаяся субфебрильная лихорадка;
• повышенная утомляемость, головокружение, головные боли;
• тахикардия;
• замедленное физическое развитие и нарушение строения лицевого черепа у детей с врожденными гемолитическими анемиями.

К основным симптомам повышенного билирубина можно отнести головную боль , тошноту, головокружение, зуд, повышенную утомляемость, а также заметную желтушность кожных покровов и слизистых. Поскольку билирубин, который образуется вне печени, всегда соединен с сывороточным альбумином, то он транспортируется кровью и обязательно захватывается печенью.

Необходимо отметить, что значительная его часть примерно около 75% в печени связывается с немаловажной глюкуроновой кислотой, при этом происходит образование парного соединения билирубин-глюкуроната, или, иначе говоря, глюкуронида билирубина. Затем приблизительно 15% билирубина образует типичное парное соединение с серной кислотой. Такая форма называется билирубинсульфат.

Для точного определения количества билирубина в моче всегда используют пробу Гаррисона, которая представляет собой качественную реакцию, основанную на окислении билирубина при его взаимодействии с реактивом Фуше до биливердина. Необходимо соединить трихлоруксусную кислоту в обязательной определенной пропорции с хлорным железом. Помимо этого также чувствительной качественной пробой считается и проба Гаррисона (чувствительность варьируется от 0,5 до 1,7 мг/100 мл).

Узнайте больше: Восстановление печени — список гепатопротекторов

Диагностика анемии начинается с общего (клинического) анализа крови. Что он показывает? В первую очередь, разумеется, собственно наличие и степень анемии.

Анемией легкой степени тяжести считается снижение гемоглобина до 90 г/л, средней степени — 90-60 г/л и тяжелой — ниже 60 г/л.
Впрочем, это не относится к острой кровопотери (при ней в первые часы гемоглобин бывает нормальным, а порой даже повышенным). Кроме того, надо помнить о таком понятии, как псевдоанемия — состояние, когда гемоглобин снижен не за счет уменьшения его количества, а за счет разжижения крови (при выраженных отеках, иногда у беременных).

Кроме количества гемоглобина и эритроцитов, в общем анализе крови определяются такие показатели, как средний объем и средний диаметр эритроцита, среднее содержание в них гемоглобина. Эти показатели возрастают при дефиците витамина В₁₂ (гиперхромная макроцитарная анемия) и снижаются при железодефиците (гипохромная микроцитарная). Кроме того, важное значение имеет такой показатель, как ретикулоцитоз (количество ретикулоцитов — незрелых эритроцитов). По их количеству можно косвенно судить об активности костного мозга. В норме ретикулоцитоз составляет 0,2-1,2%, он достигает 1,5% при хронической кровопотере и 6-10% при гемолитических анемиях и падает почти до нуля при угнетении костного мозга — при апластических анемиях, лучевой болезни, острых лейкозах.Если анализ крови выполняется вручную (что рекомендуется в неясных случаях), то хороший лаборант может обратить внимание на аномальные формы эритроцита (так диагностируется микросфероцитоз, серповидно-клеточная анемия и ряд других заболеваний).

Иногда существенными для диагностики оказываются также и показатели крови, не связанные с эритроцитами. Так, снижение количества тромбоцитов позволяет предположить хроническую железодефицитную анемию на фоне повышенной кровоточивости, а если при этом снижены и лейкоциты — заставляет заподозрить апластическую анемию. Появление бластных клеток практически однозначно свидетельствует об остром лейкозе, а плазматических клеток — о миеломной болезни.

Кроме общего анализа крови, значение имеет также и биохимический. В нем можно выявить повышение билирубина, характерное для гемолитических анемий. При разных формах гемолитической анемии может быть более значительно повышен свободный или связанный билирубин. Для железодефицитной анемии характерно снижение сывороточного железа, для В₁₂-дефицитной анемии — повышение. Кроме того, при железодефиците возрастает железосвязывающая способность крови.

Наиболее достоверно диагностировать различные заболевания крови, в том числе и анемии, позволяет стернальная пункция. При этом исследовании в верхней части грудины делают прокол специальной иглой (как правило, под местной анестезией) и берут несколько капель костного мозга. Анализ стернального пунктата позволяет достоверно исключить лейкоз или апластическую анемию, его рекомендуют делать при В₁₂-дефицитных анемиях.

Чтобы знать, как быстро понизить уровень билирубина в крови у человека, изначально нужно выяснить конкретную причину его повышения. Оптимальную методику лечения может назначить только врач, поскольку каждая из них имеет свои определенные показания.

Инфузионная терапия является основной методикой снижения билирубина в крови. Она предполагает внутривенное вливание дезинтоксикационных медикаментов и глюкозы, что способствует выведению билирубина и продуктов его распада из организма пациента. К данной действенной мере современные специалисты обычно прибегают при серьезных тяжелых состояниях.

Другой методикой можно отметить фототерапию, которая представляет собой облучение пациента специальными безвредными лампами. Токсичный непрямой билирубин разрушается под их воздействием, превращаясь в свою прямую простую форму, а затем без труда выводится из организма. Как правило, к такой фототерапии нередко прибегают, если необходимо быстро снизить уровень билирубина у младенцев. Для них эта мера является самой эффективной.

Когда причина повышения билирубина именно в серьезных нарушениях выведения желчи, то в большинстве случаев назначают определенные фармацевтические препараты, которые способствуют нормализации этого процесса. Другим способом можно отметить изменение повседневной диеты.

Рекомендуется помимо очищающих препаратов употреблять активированный уголь и особые гели, выводящие токсины. Необходимо снизить нагрузку на печень, что подразумевает исключение из рациона жареной и острой пищи, а также сладких газированных напитков.

Если повышение билирубина вызвано гепатитом, то в первую очередь назначают препараты, которые способны полноценно защитить печень пациента. Непосредственное лечение самого гепатита стимулирует снижение билирубина.

Узнайте больше: Признаки, симптомы и генотипы гепатита С, причины заражения

Лечение анемий так же разнообразно, как и их причины. Однако поскольку самая распространенная анемия — железодефицитная, то про ее лечение и профилактику имеет смысл поговорить подробнее.

Профилактика железодефицитной анемии требует прежде всего правильного и своевременного лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта, а также миомы и других заболеваний женской репродуктивной сферы. Часто люди недооценивают опасность кровоточащего геморроя или долгих и обильных менструаций, а порой просто стесняются идти к врачу с таким «пустяком». Такое отношение к своему здоровью в корне неправильно.

Билирубин как крайне токсичное соединение вызывает интоксикацию организма и нарушение функционирования важных органов. Самыми чувствительными в этом отношении считаются такни головного мозга. Все остальные системы (сердце, печень, почки) более устойчивы к его действию и длительное время способны функционировать в условиях повышенной концентрации билирубина. Все зависит от степени выраженности такого повышения, которое называют гипербилирубинемией.

В отношении конкретных цифр повышения билирубина крови можно отметить такие степени и закономерности:

1. Незначительное превышение нормативного показателя. К такому виду гипербилирубинемии можно отнести повышение уровня общего билирубина до 50-70 мкмоль/л. Непосредственной угрозы жизни оно не несет, так как не вызывает тяжелой интоксикации и токсического поражения внутренних органов. Человек длительно может жить с таким билирубином, но обязательно нужно определить причины этого состояния;
2. Выраженное повышение билирубина в крови. К таким цифрам можно отнести его концентрацию до 150-170 мкмоль/л. Подобные состояния опасны, но не критические. Длительное существование такой гипербилирубинемии вызывает выраженную интоксикацию, которая должна быть ликвидирована в ближайшее время;
3. Тяжелая гипербилирубинемия. О ней говорят, когда уровень билирубина повышается до 300 мкмоль/л. При таких цифрах этого показателя существует непосредственная угроза жизни больного в связи с выраженной интоксикацией и нарушением функционирования внутренних органов;
4. Крайне тяжелая гипербилирубинемия. Цифры билирубина, которые превышают 300 мкмоль/л не совместимы с жизнью. Если причина подобного повышения не будет устранена в течении нескольких дней, это приведет к гибели больного.

Важно помнить! Главным показателем билирубинового обмена в организме служит общий билирубин. Степень его повышения определяет опасность для жизни и здоровья человека. Показатели прямого и непрямого билирубина позволяют ориентировочно определиться с причиной отклонений от нормы!

Желтушность склер и кожи – главный симптом повышения билирубина

источник

Постоянно повышен билирубин. Лечение и диета при повышенном уровне билирубина. Консервативное лечение болезней, связанных с повышенным билирубином.

Билирубин – желчный пигмент, который является остаточным продуктом переработки разрушенных старых эритроцитов крови. В норме у здорового взрослого человека в плазме крови содержится небольшое количество этого вещества (3,4 — 22,2 мкмоль/л), а также некоторое количество ежесуточно выделяется с мочой в форме уробилиногенов (4 мг).

Исследование дефицитного углеводами трансферрина также не дает определенного доказательства алкогольного повреждения печени. В случае жирной печени наблюдается самое незначительное увеличение трансаминаз. Диагноз делается сонографически. Исследование должно проводиться во всех случаях увеличения значений печени.

Однако эта отличительная особенность не является надежной. Однако это не всегда указывается, тем более, что в настоящее время нет доказанной терапии. Разумеется, даже безусловная потребность в терапии не была решена. Если предыдущие исследования не привели к диагнозу, следующим шагом было исключить непеченочные причины повышенных трансаминаз.

Приблизительно 96 % билирубина в крови — нерастворимый непрямой билирубин, который нерастворим в воде и токсичен, т.к. способен легко проникать через клеточные мембраны и нарушать жизнедеятельность клеток. Остальные 4 % — прямой билирубин, растворимый в воде, фильтруемый почками и выделяющийся с мочой. Общий билирубин – общий уровень прямого и непрямого билирубина.

Изолированная гипербилирубинемия возникает либо при избыточном билирубине, либо при уменьшении билирубина, конъюгировании или выводе. Конъюгированная билирубинемия предполагает синдром Дубина-Джонсона и синдром ротора, два редких врожденных расстройства без значительного заболевания.

Увеличение щелочной фосфатазы должно гарантировать, что оно имеет печеночное происхождение и не происходит из кости, плаценты или тонкого кишечника. Уилсоном, также при остром отек аутоиммунного гепатита и в шоковой печени. У пациентов с преимущественно холестатической картиной первым шагом является ультразвуковое исследование брюшной полости. Это позволяет отличить внепеченочный от внутрипеченочного холестаза.

При определенных патологиях содержание билирубина в крови, а в дальнейшем и в моче, увеличивается. Это вызывает желтуху и потемнение мочи.

Рассмотрим, по каким причинам может быть повышен общий билирубин в организме человека.

Причины повышенного прямого билирубина

Интрапептический холестаз можно обнаружить во всех заболеваниях, которые также имеют гепатоцеллюлярный характер повреждения печени. Наркотики вызываются частыми; гораздо реже — первичный билиарный цирроз или первичный склерозирующий холангит. В дополнение к генетически обусловленному доброкачественному холестазу наиболее важными дифференциальными диагнозами холестаза являются полное парентеральное питание, не гепатобилиарный сепсис, послеоперационный холестаз и холестаз в качестве паранеопластического синдрома.

Билирубин — это желтый пигмент, обнаруженный в желчи, жидкости, которая вырабатывается печенью. В самом лабораторном анализе обычно измеряют 3 параметра, хотя обычно обычно указывается основная, что является суммой двух. Но что делать, когда они нас найдут, каковы их причины и как мы можем его уменьшить?

Уровень прямого билирубина в крови повышается из-за нарушения оттока желчи. Вследствие этого желчь направляется в кровь, а не в желудок. Причинами этого чаще всего являются следующие патологии:

• гепатиты вирусной этиологии в острой форме (гепатиты А, В, при инфекционном мононуклеозе);
• гепатиты бактериальной этиологии (лептоспирозный, бруцеллезный);
• хронические гепатиты;
• аутоимунные гепатиты;
• медикаментозные гепатиты (в результате терапии гормональными препаратами, нестероидными противовоспалительными средствами, противоопухолевыми и противотуберкулезными препаратами);
• токсические гепатиты (отравление грибными ядами, промышленными токсическими веществами);
• рак желчного пузыря, печени или поджелудочной железы;
• желчнокаменная болезнь;
• билиарный цирроз;
• синдромы Ротора, Дабина-Джонсона.

Причины повышенного непрямого билирубина

Билирубин состоит из желтоватого пигмента, который является результатом дегенерации гемоглобина различных эритроцитов, находящихся в плохом состоянии. Этот процесс генерируется в органе, который среди других важных функций обладает способностью уничтожать различные старые клетки крови.

Затем билирубин имеет тенденцию перемещаться в печень, чтобы храниться в желчном пузыре, где он в конечном итоге станет частью желчи и в конечном итоге выводится через табурет. Когда есть повышенный билирубин, есть проблема в печени, поджелудочной железе или желчном пузыре, и это медицино известно как гипербилирубинемия.

Повышение содержания непрямого билирубина может быть связано с ускоренным разрушением красных кровяных телец либо с нарушением переработки непрямого билирубина. Стоит отметить, что, т.к. непрямой билирубин в воде не растворяется, то даже при существенном увеличении его уровня в крови никаких отклонений в анализе мочи не обнаруживается. Итак, причинами этого могут быть:

В крови есть три типа билирубина, так что перед анализом крови мы можем найти повышение любого из этих параметров, в частности, чтобы их причины могли различаться: косвенный билирубин, прямой билирубин и общий билирубин. Как мы объясняли вам, существует три типа билирубина крови, так что причины, вызвавшие ваше повышение, будут разными. В большинстве случаев, во всех случаях, они являются предупреждающим знаком о том, что существует проблема в печени, поджелудочной железе или желчном пузыре.

• врожденные гемолитические анемии (серповидно-клеточная, сфероцитарная, несфероцитарная, талласемия, болезнь Маркьяфавы-Микеле);
• вторичные гемолитические анемии (на фоне ревматоидного артрита, системной красной волчанки, лимфолейкоза, лимфагранулематоза и др.);
• медикаментозные гемолитические анемии (связанные с приемом инсулина, аспирина, левомицетина, левофлоксацина, цефалоспоринов и т.д.);
• синдромы Люси-Дрискола, Жильбера, Криглера-Найяра;
• заболевания инфекционного характера (малярия, брюшной тиф, сепсис);
• токсические гемолитические анемии ( ядовитыми грибами, ядами, укусы насекомых, змей, отравление грибами, свинцом, солями меди и пр.).

Причины повышенного билирубина при беременности

Это главным образом параметр, который, когда повышенный, как правило, указывает на то, что может быть какой-то тип заболевания печени. Он также известен как конъюгированный билирубин. Основные причины. Острый гепатит: возникает при воспалении в печени, особенно при недостатке в выведении токсинов, которые накапливаются в этом органе. Периферический цирроз: хотя он напрямую связан с наличием цирроза печени, он является симптомом, который во многих случаях появляется поздно, что указывает на наличие значительного повреждения. Синдром Дубина Йохсона: генетическое расстройство, при котором печень имеет тенденцию к изменению цвета в результате накопления пигментов. Это происходит вследствие желчных камней или наличия опухолей в поджелудочной железе.

Повышение билирубина нередко отмечается у беременных женщин (желтуха беременных). Причины этого разделяют на две группы:

• обусловленные патологией беременности (острая жировая дистрофия печени, гестоз, чрезмерная рвота и т.д.);
• обусловленные разными сопутствующими болезнями (гепатиты, гемолитические анемии и т.д.).

Причины повышенного билирубина в моче

Он также известен как неконъюгированный билирубин, и его причины следующие. Гемолитическая анемия: возникает вследствие того, что красные кровяные клетки разрушаются преждевременно, не будучи в состоянии выполнять свою функцию. Синдром Гилберта: это генетическое заболевание, при котором печень не способна обрабатывать билирубин в результате дефицита ферментов. Другие причины: Косвенный билирубин может также увеличиваться в результате эмбрионального эритробастоза, разрешения большой гематомы и проблем с переливанием крови. Существуют некоторые основные рекомендации, которые могут помочь снизить уровень билирубина в крови.

Повышенный уровень билирубина в моче наблюдается при заболеваниях, сопровождающихся повреждением клеток печеночных клеток.

Билирубин представляет собой пигмент желто-зеленого цвета, содержащийся в сыворотке крови и выводящийся желчью. Образуется он в результате распада гемоглобина. Важную роль в обмене билирубина играет печень.

Жидкость необходима для устранения тех токсинов, которые не нужны вашему организму. Для этого выпейте по крайней мере 2 литра воды в день, а также выберите здоровые травяные чаи, травяные чаи и чаи. Тоники печени, такие как одуванчик, артишок, вербена или дикий ямс, могут помочь. Алкоголь является одним из самых больших преступников, когда печень перестает работать или не работает должным образом, даже производя так называемые. Не забывайте о чертополохе Мариан. . Благодаря его плохой любви сегодня мы знаем это «слово», и мы не можем так испугаться, если однажды посмотрим на зеркало, и мы увидим желтые глаза.

Изменение уровня билирубина свидетельствует о наличии серьезных заболеваний. Билирубин накапливается в крови человека и достигая определенной концентрации начинает проникать в ткани и окрашивает их в желтый цвет. Это состояние называют желтухой. Специалисты делят желтухи на обтурационные, паренхиматозные и гемолитические.

Но ясно ли вам, что такое билирубин, как оно поднимается и как его можно опустить? Для взгляда нет! Как правило, появляется желтый цвет кожи, а также в склере. Почему белые глаза желтеют. Это означает, что у вас плохой метаболизм эритроцитов и возможная печеночная недостаточность, то есть проблема в печени, которая не синтезирует билирубин.

Когда вы получаете билирубин, вам нужно сделать тесты, чтобы найти причину, и вам будет предложено соответствующее лечение вашей проблемы. Но в общем, вы должны оставить жиры и загорать! Высокий билирубин может быть трех видов. Прямое: «Прямое увеличение связано с алкогольной этиологией, изменением каналов поджелудочной железы, камнями в желчном пузыре, хроническим гепатитом или некрозом печени», — говорит эксперт. Поэтому, если это прямо, вам придется обойтись без алкоголя.

Гемоглобин содержится в эритроцитах – красных кровяных клетках человека, он переносит кислород в ткани организма из легких. Поврежденные и старые эритроциты разрушаются в селезенке, печени и костном мозге. При этом гемоглобин высвобождается и превращается в билирубин. Только что образованный билирубин – непрямой, ядовит для человеческого организма, особенно для центральной нервной системы. Поэтому в печени происходит обезвреживание его другими веществами. Связанный – прямой билирубин выделяется вместе с желчью печенью и покидает организм естественным путем. Темный цвет кала часто свидетельствует об изменениях уровня билирубина.

Косвенные: могут возникать при гемолитической анемии, быть желтухой новорожденного или полицитемии. Желтуха новорожденного происходит «потому что печень новорожденных плохо метаболизируется», — объясняет эксперт. Что касается полицитемии, врач указывает, что ее часто дают спортсмены, которые поднимаются на очень высокие горы и очень распространены среди басков, — добавляет он. Чтобы опустить его, он будет отступать.

Всего: это происходит в результате сильного быстрого или, следуя диете тех, которые так модно, например, белков, — говорит врач. Понятно, что вы должны делать, если это ваше дело, верно? Это происходит от деградации гемоглобина в крови. Другими словами, это способ организма рециркулировать клетки крови и использовать их для других целей.

Определение содержания билирубина в крови можно определить при помощи биохимического анализа крови. Кровь берут из вены, а перед сдачей рекомендуется не есть минимум восемь часов. Нормой содержания общего билирубина в сыворотке крови считается количество от 8,5 до 20 мкмоль/л. Непрямого билирубина не должно быть более 17 мкмоль/л, а норма прямого – максимум 4,3 мкмоль/л.

Таким образом, билирубин возникает, когда красные кровяные клетки разрушаются. Существует два типа билирубина. Неконъюгированный билирубин: тип неводного растворимого билирубина, который нужно лечить печенью для растворения. Конъюгированный билирубин: это тип растворимого билирубина, который был обработан печенью.

Значения билирубина считаются нормальными у взрослых, когда они находятся в пределах следующих значений. Неконъюгированный билирубин: от 0 до 1 мг на дл сыворотки крови. Конъюгированный билирубин: от 0 до 0, 3 мг / дл сыворотки крови. Билирубин составляет от 0, 3 мг до 1, 9 мг / дл сыворотки крови.

Лечение повышенного уровня билирубина возможно только после выяснения причины его повышения. Существует три основные причины повышения билирубина: ускоренное или повышенное разрушение эритроцитов, нарушение оттока желчи и нарушения в переработке билирубина.

Желтуха — это тип расстройства, которое происходит у взрослых, но особенно характерно для младенцев и особенно у новорожденных, у которых обычно более высокие значения. Билирубин — это отработанное вещество, которое необходимо удалить из организма. Как только красные кровяные клетки умирают, их заменяют новые.

Мертвые эритроциты обрабатываются печенью. В этом процессе гемоглобин деградирует и образуется билирубин. Билирубин хранится как желчь в желчном пузыре. Из желчного пузыря он выводится в двенадцатиперстную кишку, образуя часть фекалий, которые высылаются через дефекацию.

При повышенном разрушении эритроцитов увеличивается содержание гемоглобина, и, следовательно, непрямого билирубина. Усиленное разрушение эритроцитов может быть вызвано гемолитической анемией.

Анемия может быть врожденной или приобретенной. Врожденная анемия обычно развиваются из-за дефектов в структуре гемоглобина или эритроцитов. А приобретенная гемолитическая анемия как правило является следствием ослабленного иммунитета, когда организм начинает бороться с собственными эритроцитами.

Билирубин отвечает за коричневый цвет стула. Почему увеличивается билирубин? Основная причина избыточного билирубина в организме связана с ненормальным увеличением смертности эритроцитов. Другие возможные причины этого избытка могут быть вызваны заболеваниями печени, которые вызывают неспособность печени правильно обрабатывать билирубин или реабсорбцию гемоглобина в кишечнике до того, как его выслали фекалиями.

Желтуха и, следовательно, увеличение билирубина, также может быть вызвано гепатитом, который является венерическим заболеванием. Существует популярная песня, чья лирика «билирубина поднимается» относится к этой причине. Избыток мертвых эритроцитов вызывает чрезмерное увеличение билирубина, поскольку он не может быть адекватно удален через фекалии.

Гемолитические анемии повышают уровень непрямого билирубина. Их признаками являются: желтый цвет кожи, слизистых оболочек и глаз, повышение температуры, потемнение мочи, дискомфортные ощущения в левом подреберье, сильная утомляемость, сердцебиение, головные боли из-за уменьшения количества доставляемого кислорода.

Также она может быть вызвана такими заболеваниями как малярия и приемом некоторых лекарственных препаратов.

Он накапливается в тканях, вызывающих типичное пожелтение кожи, слизистых оболочек или белых глаз, расстройство, известное как желтуха. О естественном лечении желтухи и адекватного питания в приведенном выше списке. Первым важным шагом, который необходимо предпринять для глубокого анализа термина, который мы сейчас имеем в виду, является переход к определению этимологического происхождения этого термина.

Он известен как пигмент желчного происхождения и желтоватый оттенок, который возникает в результате распада гемоглобина. Это биомолекула, рожденная после разрыва клетки эритроцитов и высвобождения гемоглобина, который фагоцитируется макрофагами организма.

В обмене билирубина очень важную рель играет печень. При ее заболеваниях билирубин не может быть обезврежен клетками печени. Это могут быть следующие заболевания: вирусные гепатиты А, В, С, D и Е, алкогольный гепатиты, медикаментозные гепатиты, рак и цирроз печени и прочие заболевания. Во время гепатита уровень билирубина повышен, а это проявляется желтухой и другими симптомами. Снижается работоспособность, темнеет моча, появляется тошнота и горькая отрыжка, может повышаться температура, а области правого подреберья ощущается дискомфорт.

Кроме того билирубин может повышаться из-за наследственного недостатка ферментов печени, участвующих в обмене билирубина или синдром Жильбера. Во время этого заболевания повышен уровень непрямого билирубина, что приводит к пожелтению кожи, глаз и слизистых.

Также уровень билирубина может повышаться из-за нарушения оттока желчи из желчного пузыря или печени. Например, при желчнокаменной болезни, раке поджелудочной железы или желчного пузыря. Здесь повышается уровень прямого билирубина, что приводит к развитию желтухи и сопровождается следующими симптомами: кожным зудом, печеночные колики, отрыжка и рвота, снижение аппетита, боли в правом подреберье, темный цвет мочи.

Также стоит учитывать, что у новорожденных детей в крови всегда повышен уровень билирубина. Так как сразу после рождения идет процесс повышенного разрушения эритроцитов. Это приводит к развитию нормальной физиологической желтухи у детей. Если билирубин очень сильно повышается, это приводит к развитию патологической желтухи.

Во время беременности, как правило, билирубин бывает в норме, но в последнем триместре иногда отмечается его повышение, указывающее на нарушения в оттоке желчи из печени. Такое повышение требует детального обследования, потому что может указывать на заболевания: вирусный гепатит, холецистит, гемолитическая анемия.

Только выяснив истинную причину повышения билирубина можно понизить его уровень. Если повышено разрушение эритроцитов, необходимо выяснить причину этого распада и воздействовать именно на нее. Если человек страдает заболеваниями печени, то повышение билирубина является просто симптомом, исчезающим после выздоровления человека.

Если причиной высокого уровня билирубина стал застой желчи, тогда необходимо устранять препятствие, которое мешает нормальному оттоку желчи. Это позволит снизить количество билирубина. Чтобы снизить билирубин у новорожденных детей необходимо использовать специальные лекарственные препараты — индукторы или активаторы ферментов печени. К ним относится фенобарбитал.

Снизить билирубин, вызванный синдромом Жильбера, поможет прием фенобарбитала и зиксорина по 0,05 -0,2 грамма в сутки в течение двух – четырех недель.

источник