Первые описания поражений спинного мозга при пернициозной анемии относятся к концу XIX века. Болезнь была названа фуникулярным миелитом соответственно общим представлениям того времени, когда всякое заболевание спинного мозга независимо от его природы называлось миелитом. В дальнейшем было доказано, что воспалительные изменения в спинном мозгу при пернициозной анемии являются вторичными, реактивными, и названию миелит стали предпочитать миелоз. В литературе существует ряд синонимов для определения этого страдания. Французские авторы пользуются термином «невроанемический синдром». В англо-американской литературе широкое распространение получило название «подострая дегенерация спинного мозга».
По статистическим данным современных авторов, миелоз сопровождает большинство случаев пернициозной анемии. Следует отметить, что процент поражений спинного мозга при пернициозной анемии резко расходится у старых и новых авторов. Паппенгейм обнаружил изменения нервной системы только в 6% случаев, Тейлор — в 12%. В последнее время получены значительно большие цифры: по Вильсону и Эвансу -74%, по Мейленграхту — 90-97%, по А. Я. Ловцкой -93%, по нашим наблюдениям — 91%. Цифры, несомненно, колеблются в зависимости от тщательности неврологического исследования. Брейн указывает, что число умерших от фуникулярного миелоза в 1933 г. было вдвое больше, чем в 1927 г., т. е. до введения печеночной терапии. Одни авторы считают, что увеличение числа случаев фуникулярного миелоза объясняется фиксацией на них внимания и умением лучше диагностировать их. Другие полагают, что это учащение обусловлено применением печеночной терапии, удлиняющей жизнь больных. Если ранее в картине болезни господствовали общие симптомы, которые маскировали неврологическую симптоматику, то в настоящее время при улучшении общего состояния под влиянием печеночной терапии у больных чаще выявляется картина фуникулярного миелоза.
Клинические признаки поражения нервной системы в большинстве случаев возникают только после появления типичных изменений крови и после того, как становятся очевидными соматические симптомы в виде общей слабости, изменения цвета кожи, глоссита. Клиническая картина фуникулярного миелоза редко появляется до того, как наступают изменения со стороны крови.
Первыми признаками поражения нервной системы являются парестезии в конечностях в виде чувства онемения, жара, покалывания, ползания мурашек, редко ломящих болей.
Иногда больные долго не придают значения субъективным ощущениям и только при расспросе становится известно, что они уже много месяцев испытывают парестезии. Значительно реже болезнь начинается с двигательных расстройств в виде чувства усталости в ногах, парезов, расстройств походки.
В типичных случаях фуникулярного миелоза наблюдаются различные сочетания симптомов поражения задних и боковых столбов спинного мозга. К признакам поражения задних столбов относятся расстройства глубокой чувствительности, атаксия, исчезновение сухожильных рефлексов. Поражение боковых столбов вызывает слабость конечностей с повышением сухожильных рефлексов, выпадением брюшных и кремастерного рефлексов, патологические пирамидные знаки, повышение мышечного тонуса.
В дальнейшем парезы конечностей достигают степени, лишающей больных возможности самостоятельно передвигаться. Спастический парапарез ног очень часто сменяется вялым: сухожильные рефлексы понижаются или совершенно исчезают. Расстройства чувствительности становятся более интенсивными, носят проводниковый характер и захватывают уже все виды чувствительности.
При вялом параличе с отсутствием сухожильных рефлексов долго сохраняются патологические пирамидные рефлексы. Это своеобразное сочетание пирамидных симптомов и вялых парезов характерно для фуникулярного миелоза.
Верхние конечности поражаются в значительно меньшей степени. Нарушения здесь чаще всего ограничиваются расстройствами чувствительности и повышением или выпадением сухожильных рефлексов.
Запоры, императивный позыв к мочеиспусканию, задержка в начале акта мочеиспускания указывают на поражение боковых столбов, в то время как растяжение мочевого пузыря, наличие остаточной мочи и парадоксальная ишурия являются следствием поражения задних столбов.
Описанная типичная картина болезни наблюдается менее чем в половине всех случаев. Частым является вариант, характеризующийся симптомами поражения только задних столбов: понижением или исчезновением сухожильных рефлексов, парестезиями, расстройствами глубокой чувствительности. Реже встречается синдром поражения только боковых столбов в виде спастического парапареза нижних конечностей с патологическими пирамидными рефлексами.
Наряду со случаями, когда отмечаются только начальные симптомы в виде парестезии и легких нарушений глубокой чувствительности, наблюдаются случаи, в которых в течение 2-3 недель устанавливается картина поперечного миелита.
При своеобразном течении каждого случая выделить те или иные формы или стадии болезни довольно трудно. В общем можно различать абортивную форму, синдром поражения задних столбов, синдром поражения боковых столбов, комбинированную форму поражения задних и боковых столбов.
Изменения психики наблюдаются нередко. Они могут появиться до обнаружения других признаков поражения нервной системы. Обычно отмечается повышенная раздражительность, плохое настроение, депрессивное состояние. Часто встречается психическая астения: больные апатичны, молчаливы, быстро устают при малейшем умственном усилии. Реже наблюдаются выраженные психозы в виде психомоторного возбуждения, бреда преследования, делириозного состояния. По-видимому, в этих случаях изменения психики обусловлены не интоксикацией, а анатомическим поражением головного мозга. В пользу этого говорит обнаружение в полушариях головного мозга патогистологических изменений, аналогичных дегенеративным изменениям в спинном мозгу.
Синдром полиневрита при пернициозной анемии описали А. Я. Ловцкая, А, С. Черников, С. Н. Шаравский. В пользу наличия полиневрита могут говорить атрофия мышц кистей и стоп, периферический тип расстройства чувствительности, тенденция к ослаблению тяжести симптомов.
На дне глаза очень редко находят признаки атрофии зрительных нервов. Спинномозговая жидкость нормальна. В огромном большинстве случаев в крови обнаруживаются изменения, характерные для анемии.
Течение болезни исключительно разнообразно. У одних больных она медленно прогрессирует, у других остается стационарной в течение длительного времени. Иногда же болезнь быстро прогрессирует, и больной погибает от сепсиса вследствие восходящей урогенной инфекции или пролежней. При отсутствии лечения больные чаще умирают от самой анемии или случайных инфекций, чем от поражений нервной системы.
Патологоанатомическая картина фуникулярного миелоза характеризуется распадом миелиновых оболочек и осевых цилиндров в волокнах белого вещества спинного мозга с образованием пустот вследствие недостаточного реактивного разрастания глии. В самом начале болезни в задних столбах и задних отделах боковых столбов спинного мозга появляются небольшие вакуоли. Постепенно разрушение белого вещества с образованием разной величины пустот распространяется по всему спинному мозгу, оставляя в исходных стадиях свободной от поражения лишь узкую зону вокруг серого вещества. К этому могут присоединиться явления вторичного перерождения, преимущественно в шейном отделе спинного мозга. Этими вторичными дегенерациями обусловлены слабо выраженные явления склероза в грудном и шейном отделе спинного мозга.
Процесс локализуется внутри отдельных проводниковых систем, но не захватывает целиком их поперечник, а распространяется по соседству на ближайшие пучки, что говорит против системного характера болезни. По периферии пустот можно видеть, что миелиновые оболочки и осевые цилиндры находятся в различных стадиях распада: от простого набухания до полного исчезновения. Патологический процесс поражает преимущественно длинные пути спинного мозга и щадит короткие пути вокруг серого вещества. В поздних стадиях болезни бывают поражены и короткие пути, но в значительно меньшей степени.
Характерной является диссоциация между распадом нервной ткани и реакцией глии. Вакуоли в белом веществе очень слабо изолируются образованием глиозных тяжей. Пролиферирующие в небольшом числе астроциты вскоре претерпевают регрессивные изменения. Как уже было указано, за исключением области вторичных дегенерации в шейном и частично грудном отделе, в спинном мозгу не обнаруживается признаков склероза, образования глиозного рубца.
Сосуды в области дегенерации увеличены в числе, стенки их утолщены, иногда отмечается гиалиновое перерождение их. Вокруг сосудов можно увидеть скопление макрофагов, содержащих жир и продукты распада липоидов.
Серое вещество спинного мозга не поражается. Вопрос о наличии изменений в периферической нервной системе изучен недостаточно. Нонне, Бодехтель и др. настаивают на интактности периферических нервов. В наших случаях мы также не обнаружили их изменения. Другие авторы описывают дегенеративные изменения нервов и корешков.
Патологические изменения в головном мозгу встречаются значительно реже, чем в спинном. В белом веществе головного мозга можно обнаружить типичные очажки с распадом миелиновых оболочек и осевых цилиндров. В головном мозгу видны также микроскопические кольцевидные кровоизлияния, ничем не отличающиеся от таковых при интоксикациях и других болезнях, вызывающих геморрагический диатез. Наконец, в полушариях головного мозга иногда находят диффузные изменения клеток, выражающиеся в гидролизе, пигментной дегенерации и даже гибели клеток (псориаз, витилиго и др.).
Ряд авторов утверждает, что характерные для фуникулярного миелоза изменения встречаются и при других болезнях. Они описаны при различных анемиях, лейкемиях, карциноматозе, сифилисе, авитаминозе, базедовой болезни, бруцеллезе.
Таким образом, роль этиологического фактора при фуникулярном миелозе приписывается самым различным болезням. По мнению М. Б. Кроля, М. А. Хазанова и И. Л. Сосновика, различные вредности, длительно действующие на организм и ведущие к истощению, предрасполагают к фуникулярному миелозу. Однако в последние годы эта точка зрения встречает все больше возражений.
По данным современных авторов и нашим наблюдениям, фуникулярный миелоз встречается в огромном большинстве случаев пернициозной анемии, тогда как при других истощающих болезнях крайне редко. Что касается описанных в старой литературе случаев миелоза без анемии, то надо учитывать, что из-за недостатков прежних методик исследования и незнакомства с латентными формами анемии этиологический фактор фуникулярного миелоза оценивался неправильно. Примеры такого рода подробно разобраны А. Я. Ловцкой. Известно также, что изменения со стороны крови могут наступить значительно позднее, чем явления фуникулярного миелоза.
Страница 1 — 1 из 2
Начало | Пред. | 1 2 | След. | Конец
источник
Как уже было указано, связь между злокачественной анемией и поражением спинного мозга была впервые доказана в конце XIX века. Страдание было названо фуникулярным миелитом соответственно общим представлениям того времени, когда всякое заболевание спинного мозга, независимо от его природы, называлось миелитом. В дальнейшем, когда было доказано, что воспалительные изменения при этой болезни являются вторичными реактивными, то названию «миелит» стали предпочитать «миелоз». В литературе существует и ряд синонимов для определения этого страдания. Французские авторы пользуются термином «невроанемический синдром», в англоамериканской литературе широкое распространение приобрело название «подострая дегенерация спинного мозга». Наименее удачным является встречающийся иногда термин «антеролатеральный склероз». Это название не отражает сущности болезни, при которой склероз совершенно не наблюдается, а передние столбы спинного мозга могут быть поражены так же, как боковые и задние.
По статистическим данным современных авторов, миелоз наблюдается в большинстве случаев пернициозной анемии. Процент поражений спинного мозга при пернициозной анемии резко расходится у старых и новых авторов. Паппенгейм обнаружил изменения в нервной системе только у 6% больных, Тюрк — у 3 из 80 больных, Дейна — у 10%, Тейлор — у 12%. Исследования последнего времени дают совершенно другие цифры: Вольтман 80%, Герст 70%, Вильсон и Эван 74%, Мейленграхт, Скуг и Арене до 90—97%, А. Я. Ловцкая 93%, по нашим данным 91%. Цифры, несомненно, колеблются в зависимости от тщательности неврологического исследования и в большей мере зависят от того, представлена ли статистика невропатологом или терапевтом. Брейн указывает, что число смертных случаев от фуникулярного миелоза в 1933 г. было вдвое больше, чем в 1927 г., т. е. до введения печеночной терапии. Одни авторы считают, что учащение фуникулярных миелозов объясняется фиксацией на них внимания и умением их лучше диагностировать. Другие думают, что это учащение обусловлено введением печеночной терапии, удлинившей жизнь больных. Если ранее общие симптомы господствовали в картине болезни и маскировали неврологическую симптоматику, то в дальнейшем при улучшении общего состояния под влиянием печеночной терапии у больных стала чаще выявляться картина фуникулярного миелоза.
Патогенез. В настоящее время все исследователи согласны с тем, что анемия сама по себе не является причиной фуникулярного миелоза. В пользу этого утверждения прежде всего говорит отсутствие параллелизма между изменениями крови и явлениями со стороны нервной системы. Фуникулярный миелоз, так же как ахилия и глоссит, может предшествовать анемии. Со времени введения в терапию злокачественной анемии препаратов печени приходится постоянно убеждаться, что нарушения со стороны нервной системы могут прогрессировать, несмотря на нормальную картину крови. Наконец, при экспериментальных анемиях, вызываемых повторными кровопусканиями или введением различных анемизирующих веществ, не удается получить фуникулярный миелоз. Приведенные факты позволяют сделать заключение, что анемия не является причиной фуникулярного миелоза и что оба они вызываются каким-то другим общим этиологическим фактором.
Значительно сложнее вопрос об отношениях между анемией, миелозом и ахилией. Данные многих авторов, в том числе и наши, позволяют утверждать, что во всех случаях фуникулярного миелоза, независимо от того, сопровождались они явлениями анемии или нет, наблюдалась ахилия. Это обстоятельство направило внимание исследователей на желудочно-кишечный тракт. Успешное применение печеночной терапии выдвинуло на первое место среди других теорий происхождения злокачественной анемии теорию о роли алиментарной недостаточности. Эта точка зрения становится понятной в свете исследований Касла.
Ряд экспериментов Касла и его сотрудников позволил им прийти к заключению, что не отсутствие соляной кислоты само по себе, а прекращение секреции и выделения специфического фермента ведет к развитию анемии.
Касл выдвинул теорию, что нормальный желудочный сок содержит «внутренний» антианемический фактор, взаимодействие которого с «внешним» фактором, находящимся в пище, необходимо для созревания эритроцитов, нормального кровотворения и целости нервной системы. В настоящее время доказано, что внешним фактором является витамин В12. Исследования Гласса обнаружили, что внутренний фактор относится к гастромукопротеинам. Внутренний фактор вступает в нестойкое соединение с витамином В12, извлекая его из пищи и способствуя его усвоению организмом. Отсутствие внутреннего фактора в организме ведет к недостаточности усвоения В12 из пищи.
Нередко наблюдающееся отсутствие параллелизма между течением анемии и фуникулярного миелоза побуждало предполагать отсутствие полной идентичности между патогенезом анемии и фуникулярного миелоза. Исследования последнего времени обнаружили, что назначение внутрь фолиевой кислоты при пернициозной анемии ведет к быстрой ремиссии, но не предотвращает появление фуникулярного миелоза и не задерживает дальнейшее его развитие. 3. Нивег и сотрудники объясняют неспособность фюлиевой кислоты улучшить явления со стороны нервной системы тем, что она синтезирует дезоксирибонуклеиновую кислоту и не участвует в образовании рибо- и нуклеиновой кислоты, как витамин В12. Обмен последней особенно интенсивен в центральной нервной системе.
Экспериментальные исследования С. И. Яковлева, В. Н. Черниговского, Д. И. Гольдберга обнаружили, что нарушение иннервации желудка ведет у собак к резкому снижению или исчезновению внутреннего фантора из желудочного сока. Эти исследования указывают на значение трофических функций нервной системы в патогенезе пернициозной анемии.
Симптоматология. Признаки поражения нервной системы в большинстве случаев возникают после того, как появились типичные изменения крови, а также после того, как становятся очевидными соматические симптомы в виде общей слабости, изменения цвета кожи, глоссита. Однако, как уже было указано, иногда клиническая картина фуникулярного миелоза появляется до того, как наступают изменения со стороны крови.
Первыми признаками поражения нервной системы являются парестезии в конечностях в виде чувства онемения, жара, покалывания, ползания мурашек, иногда ломящих болей.
Нередко больные долго не придают значения своим субъективным ощущениям, и только при расспросе обнаруживается, что они уже много месяцев испытывают парестезии. В самом начале болезни при наличии только парестезий объективное исследование нервной системы может и обнаружить патологических явлений. В дальнейшем по мере развития заболевания появляются признаки поражения задних и боковых столбов. Значительно реже болезнь начинается с двигательных расстройств, чувств усталости в ногах, изменения походки, выпадения сухожильных рефлексов.
В типичных случаях фуникулярного миелоза наблюдаются различные сочетания поражения задних и боковых столбов. Одним из ранних признаков поражения задних столбов является нарушение вибрационной чувствительности. Оно более выражено в руках, чем в ногах. Иногда оно распространяется и на туловище, не оставляя сомнении, что поражение локализуется в задних столбах спинного мозга, а не в периферических нервах. Далее появляется расстройство глубокой мышечной чувствительности, также чаще и больше выраженное в ногах.
Значительно реже встречаются поражения поверхностной чувствительности по типу «чулок» и «перчаток». Коленные и ахилловы рефлексы выпадают. Симптом Ромберга положительный. Характер расстройств походки определяется относительной интенсивностью поражения задних или боковых столбов. Она может быть преимущественно атактической или спастической, иногда той и другой одновременно.
Поражение боковых столбов вызывает слабость конечностей с повышением сухожильных рефлексов, выпадением брюшных и кремастерного рефлексов, патологические пирамидные рефлексы, повышение мышечного тонуса. В дальнейшем парезы достигают степени, лишающей больных возможности передвигаться. Спастический парапарез очень часто сменяется вялым, сухожильные рефлексы понижаются или совершенно выпадают.
Расстройства чувствительности становятся более интенсивными, носят проводниковый характер и захватывают все виды чувствительности. При вялом параличе долго сохраняются патологические рефлексы. Это своеобразное сочетание пирамидных симптомов и вялых парапарезов характерно для фуникулярного миелоза.
Верхние конечности поражаются в значительно меньшей степени. Выпадения здесь обычно ограничиваются расстройствами чувствительности и повышением сухожильных рефлексов. Поражения только верхних конечностей мы ни разу не наблюдали.
Расстройства поверхностной чувствительности обычно появляются в более поздней стадии болезни. Запоры, императивный позыв, задержка в начале акта мочеиспускания указывают на поражение боковых столбов, в то время как растяжение пузыря, остаточная моча и парадоксальная ишурия являются следствием вовлечения в процесс задних столбов.
Описанную выше «типичную» картину фуникулярного миелоза мы наблюдали менее чем в половине случаев. Часто встречается картина поражения только задних столбов: понижение или выпадение сухожильных рефлексов, парестезии, расстройства вибрационной и глубокой мышечной чувствительности. Реже имеет место синдром только боковых столбов: спастические парезы, патологические рефлексы. Наряду со случаями, стабилизировавшимися на начальных симптомах в виде парестезий и легких расстройств глубокой чувствительности, наблюдаются случаи, в которых в течение 2—3 недель устанавливается картина поперечного поражения спинного мозга. Клиническая картина при фуникулярном миелозе исключительно разнообразна и число атипичных случаев не меньше, чем типичных.
При своеобразном течении каждого отдельного случая выделение отдельных форм или стадий болезни является в значительной мере условным. В общем можно различать абортивную форму, синдром поражения задних столбов, синдром поражения боковых столбов, синдром сочетанного поражения задних и боковых столбов.
Синдром полиневрита при пернициозной анемии описали А. Я. Ловцкая, С. Н. Шаравский и др. В пользу полиневрита может говорить атрофия мышц стоп и кистей, периферический тип расстройств чувствительности, отсутствие расстройств вибрационной чувствительности и нарушений со стороны сфинктеров.
Следует, однако, иметь в виду, что дифференцировать полиневрит от заднестолбовых форм фуникулярного миелоза исключительно трудно. Расстройства чувствительности могут носить сходный характер, а нарушения со стороны сфинктеров появляются при фуникулярном миелозе уже в далеко зашедшей фазе болезни.
На дне глаза очень редко находят признаки атрофии зрительных нервов. Спинномозговая жидкость остается нормальной. В большинстве случаев при исследовании крови обнаруживаются изменения, характерные для пернициозной анемии.
Изменения психики наблюдаются нередко. Они могут появиться до обнаружения других признаков заболевания нервной системы. Обычно встречается повышенная раздражительность, плохое настроение, депрессивное состояние. Часто наблюдается психическая астения, больные апатичны, молчаливы, быстро устают при малейшем умственном усилии. Реже наблюдаются выраженные психозы в виде психомоторного возбуждения, бреда, преследования, делириозного состояния. М. П. Невский обнаружил астенический синдром в 80—90% случаев пернициозной анемии, психозы — в 8—10%. Автор различает три формы психозов:
- депрессивное состояние с тревогой и страхом;
- галлюцинаторно-бредовую форму;
- бред и галлюцинации с периодически возникающим помрачением сознания.
В основе психических нарушений, по-видимому, лежат разные причины. Наряду с хронической гипоксией существенную роль играют органические изменения в мозгу, сходные с дегенеративными изменениями в спинном мозгу.
Течение болезни исключительно разнообразно. У одних больных болезнь медленно прогрессирует, у других она стационарна в течение длительного времени. Иногда же болезнь быстро прогрессирует и больной погибает от сепсиса вследствие восходящей урогенной инфекции или пролежней. При отсутствии лечения больные чаще умирают от самой анемии или случайных инфекций, чем от поражений нервной системы и связанных с ними осложнений.
Дифференциальный диагноз. Диагноз не представляет затруднений в случаях, когда у больного пернициозной анемией появляются признаки поражения нервной системы. Наоборот, значительные трудности диагноз может представить тогда, когда больной впервые обращается к врачу по поводу нервных симптомов или когда нервные симптомы предшествуют изменениям крови. Страдание может быть смешано с различными заболеваниями в зависимости от стадии, в которой больной поступает под наше наблюдение. Вначале истинная причина болей и парестезий в конечностях может быть просмотрена и приписана атеросклерозу головного мозга, полиневриту, эндартерииту сосудов конечностей. При недостаточно выраженных изменениях крови приходится проводить дифференциальный диагноз со спинной сухоткой, множественным склерозом, спинальным сифилисом, инфекционным миелорадикулитом, реже опухолью спинного мозга и амиотрофическим боковым склерозом.
Парестезии при фуникулярном миелозе отличаются от таковых при атеросклерозе большим постоянством и интенсивностью, наличием объективных расстройств чувствительности. Вообще в случае упорных парестезий у лиц старше 40 лет следует произвести тщательное исследование крови, иногда при этом неожиданно удается обнаружить подлинную причину болезни. Большое значение имеет тщательное соматическое исследование больного и выявление атрофии слизистой языка и ахлоргидрии. Некоторые из наших больных указывали, что они за несколько лет до развития болезни испытывали неприятные ощущения (жжение, покалывание в языке).
В отличие от полиневрита боли при давлении испытываются больными не только по ходу нервов, но и при давлении на мышцы, суставы, надкостницу. При пробе по Ласегу боль также ощущается не по ходу седалищного нерва, а по всей ноге, причем больные нередко указывают на большую интенсивность болей в области суставов.
При эндартериите обнаруживается ослабление или выпадение пульса на a . dorsalis pedis , изменение окраски кожи пальцев ноги, в то время как при анемии наблюдается пастозность или отечность стоп.
Наличие пирамидных симптомов, указывающих на вовлечение в процесс не только задних и боковых столбов, имеет большое дифференциально- диагностическое значение для отличия миелоза от спинной сухотки. При наличии же симптомов только со стороны задних столбов против спинной сухотки говорит отсутствие изменений зрачков, нормальная спинномозговая жидкость, отрицательная вассермановская реакция.
В отличие от множественного склероза при фуникулярном миелозе нет атрофии височных половин сосков зрительных нервов, скандированной речи, нистагма. Дрожание при миелозе встречается, но не носит интенционного характера. Против множественного склероза свидетельствует также развитие болезни в более пожилом возрасте, отсутствие ремиссий, сочетание выпадений сухожильных рефлексов с патологическими рефлексами, начало страдания с парестезий. Заслуживает внимания, что при миелозе из-за общей слабости парезы выражены значительно больше, чем пирамидные симптомы, и больные перестают самостоятельно передвигаться гораздо раньше, чем при множественном склерозе. Встречаются случаи, особенно при наличии симптомов только со стороны боковых столбов, когда дифференциальный диагноз на основании одной неврологической картины представляет большие трудности, тем более что иногда типичные симптомы сочетаются с нистагмом, расстройством речи, атрофией зрительных нервов. В таких случаях решающее значение имеет исследование крови, желудочного сока и пункция костного мозга.
В дифференциальном диагнозе со спинальным сифилисом, помимо сказанного по поводу спинной сухотки, имеет значение также раннее появление при сифилисе расстройств мочеиспускания, проводниковый характер расстройств всех видов чувствительности, наличие признаков поражения черепных нервов и очаговых симптомов со стороны головного мозга.
Амиотрофический боковой склероз различается на основании наличия мышечных атрофий, бульбарных симптомов и отсутствия парестезий и расстройств чувствительности.
При опухоли спинного мозга выпадения не ограничиваются задними столбами и пирамидными проводниками, обнаружение же блока и белково-клеточной, диссоциации в спинномозговой жидкости говорит против фуникулярного миелоза.
Необходимо иметь в виду, что при миелозе атипичные формы встречаются очень часто, поэтому для невыраженных форм страдания обнаружение ахилии, исследование крови и пункция костного мозга имеют решающее значение. Это в особенности относится к синдрому полиневрита и психическим изменениям, при которых в клинической картине нет ничего патогномонического для данного страдания.
Злокачественная анемия и рак обычно поражают лиц одного и того же возраста. Кахексия и вторичная анемия при раке могут сделать затруднительным дифференциальный диагноз, в особенности при наличии костных метастазов. У пожилых людей может наблюдаться понижение глубокой и вибрационной чувствительности, а также сухожильных рефлексов. Поэтому при наличии ахилии у пожилых людей следует произвести все исследования, необходимые для исключения рака.
Следует заметить, что в последние годы клиническая картина пернициозной анемии значительно изменилась, что, по-видимому, объясняется изменением характера питания, а также более ранним и эффективным лечением. Соответственно этому вместо классических тяжелых форм фуникулярного миелоза чаще встречаются легкие, маловыраженные формы.
Если в этих случаях исследование крови и пункция костного мозга не дают достаточных оснований для диагноза, рекомендуется исследование содержания витамина В12 в сыворотке крови.
Лечение. Результаты лечения печенью фуникулярного миелоза не столь эффективны, как при лечении соматических признаков злокачественной анемии. Это расхождение объясняется тем фактом, что кровь постоянно восстанавливается, в то время как при поражении проводников в центральной нервной системе нельзя ожидать полного восстановления функций. Тем не менее, если процесс не прогрессирует, можно надеяться на улучшение отдельных симптомов.
Интересным в этом отношении является сравнительное патогистологическое исследование спинного мозга, произведенное Девисоном у больных, леченных печенью, и у 10 нелеченых. Картина изменений миелина и осевых цилиндров в тех и других случаях оставалась неизменной. У всех леченных печенью обнаружено образование глиозных рубцов, не отмеченных у нелеченых больных. По мнению Девисона, эти исследования доказывают, что лечение печенью задерживает дальнейшее развитие процесса вследствие быстрого образования глиозного рубца. Девисон считает, что печень ослабляет токсическое действие патогенного фактора и тем самым усиливает способность глии к реактивной пролиферации.
В одном из наших анатомических случаев, когда проводилось лечение печенью, была выражена наклонность к образованию глиозных рубцов. В 2 других случаях этого обнаружить не удалось. Успешность лечения печенью определяется рядом факторов. Прежде всего необходимо применение ее в ранних стадиях фуникулярного миелоза. Следует назначить дозу более высокую, чем при злокачественной анемии. Наконец, необходимо длительное и систематическое применение печени или ее эффективных препаратов — камполона или антианемина. Наряду с печенью рекомендуется применение витамина В12.
Общую схему лечения фуникулярного миелоза можно представить следующим образом: инъекция 4 мл антианемина или камполона в течение недели, затем 2 мл, пока число эритроцитов не достигнет 4 000 000. В дальнейшем 2 мл каждые 2 недели в течение 1—2 лет. Повторение основного курса зависит от течения нервных симптомов. Кроме того, пивные дрожжи 30—60 г ежедневно. Инъекции 5% раствора витамина Вх в течение 2—3 месяцев по 1 мл. Внутрь желудочной сок. Диета, богатая животным белком
Опыт показал, что при фуникулярном миелозе лечебный эффект витамина В12 лучше, чем при лечении печенью. Ощущение слабости, головокружения, парестезии и боли в конечностях проходят в течение 5—7 дней Успешные результаты наблюдаются также у больных, у которых недавно развилась острая параплегия. Особенно хороший эффект получается в том случае, если лечение начинают не позже чем через 3 месяца после появления симптомов фуникулярного миелоза. Своевременное длительное и повторное лечение витамином В12 предупреждает появление нервных симптомов вызывает улучшение имеющейся объективной картины и задерживает дальнейшее развитие фуникулярного миелоза.
Терапия витамином В12 является заменяющей и поэтому должна при меняться длительное время. Вначале ежедневно в течение 2 недель внутримышечно вводится 100—200 у витамина, затем 50 у 2 раза в неделю в течение 6 месяцев, в дальнейшем 50 у один раз в 2 недели. Доза должна быть индивидуализирована и, если нужно, увеличена.
источник
Патоморфологические изменения дистрофического характера обнаруживаются наиболее четко в спинном мозгу. В задних и боковых столбах находят распад миелиновых оболочек и осевых цилиндров, образование пустот и вакуолей вследствие недостаточного реактивного разрастания глии. Поражаются в задних столбах волокна Голля и Бурдаха, в боковых столбах — волокна пирамидных пучков и в значительно меньшей степени спиноцеребеллярных и спиноталамических. Серое вещество спинного мозга и оболочек в процесс не вовлекается. Изменения в периферических нервах и корешках выражены нечетко или отсутствуют. В головном мозгу мелкие очажки с распадом миелина и осевых цилиндров, диффузные изменения нервных клеток (хроматолиз, гибель отдельных клеток).
Фуникулярный миелоз встречается в возрасте от 30 до 50 лет.
Клиническая картина возникает чаще на фоне имеющихся уже изменений крови (гиперхромная анемия, наличие молодых форм эритроцитов), ахилии и других соматических симптомов, сопровождающих пернициозную анемию. Значительно реже клиническая картина миелоза предшествует анемии. Ранними симптомами болезни являются парестезии в конечностях в виде онемения, ползания мурашек, покалывания, жара, жжения. Чаще парестезии наблюдаются в ногах, реже в руках.
В дальнейшем отмечается сочетание симптомов поражения задних столбов (расстройства глубокой и тактильной чувствительности, атаксия, угасание сухо-жильных рефлексов) и боковых столбов (парезы, повышение сухожильных рефлексов и мышечного тонуса, выпадение брюшных и кремастерного рефлексов, появление патологических рефлексов). В начале заболевания парезы в ногах могут иметь характер спастических. В более поздние сроки сухожильные рефлексы понижаются или исчезают. Верхние конечности поражаются в меньшей степени: определяются расстройства чувствительности и изменение рефлексов; парезы редки. В далеко зашедших случаях выявляется расстройство функций сфинктеров мочевого пузыря (императивные позывы, задержка мочеиспускания, парадоксальная ишурия).
Выделяют различные варианты клинического течения: с преобладанием симптомов поражения задних столбов, с преобладанием симптомов поражения боковых столбов, комбинированные формы поражения задних и боковых столбов. Наблюдаются изменения психики в виде астенизации и депрессивных состояний, реже в виде острых психозов. Спинномозговая жидкость не изменена. Болезнь обычно медленно прогрессирует. Встречаются случаи с быстрым течением. Диагноз фуникулярного миелоза не представляет затруднений при наличии синдрома поражения задних и боковых столбов спинного мозга в сочетании с характерными изменениями крови, ахилией и наличием гунтеровского языка. При клинической картине с преобладанием синдрома поражения задних столбов дифференциальный диагноз проводится со спинной сухоткой (см.), при преобладании поражения боковых столбов с рассеянным склерозом (см, Рассеянный склероз).
Лечение. Применяют сырую печень по 200-400 г ежедневно или препараты из нее: камполон (по 2 мл внутримышечно, на курс лечения 15-20 инъекций), антиапемин (по 2-4 мл внутримышечно, на курс лечения 15-20 инъекций). Курсы лечения повторяются через 10-15 дней. Одновременно назначают препараты сухого желудка (гастрокрин), соляную кислоту с пепсином, никотиновую кислоту, препараты железа. Лечение должно проводиться систематически и длительно. Назначают массаж, лечебную гимнастику, физиотерапевтические методы.
Прогноз благоприятен при своевременной и длительной терапии (особенно витамином Б). В отдельных случаях клиническая картина заболевания быстро прогрессирует, и больной может погибнуть от присоединившихся осложнений (сепсис, уросепсис). Эритремия (полицитемия). Поражения нервной системы при эритремии отличаются большой полиморфностью. Уже в начале заболевания появляются головная боль, головокружение, шум в ушах, быстрая утомляемость, снижение памяти, раздражительность, потеря трудоспособности, угнетенное состояние. Нередко отмечаются приступы мигрени, преходящей слепоты, быстро проходящие парезы и параличи. Все эти симптомы обусловлены циркуляторными расстройствами в головном мозгу в связи с увеличением массы крови, повышением свертываемости, замедлением тока крови, а также вазомоторными расстройствами на почве функциональных нарушении сосудистой иннервации. Стойкие очаговые поражения головного мозга, проявляющиеся парезами и параличами, афазиями, гемианестезией, слепотой, часто встречаются в далеко зашедшей фазе болезни и являются следствием тромбоза мозговых артерий, внутримозговых и субарахноидальных кровоизлияний. Частым осложнением является синдром эритромелальгии (см.);
Диагноз поражения нервной системы на почве эритремии ставят на основании анализа крови, общих симптомов, характерных для нее (краснота лица и слизистых оболочек, увеличение печени и селезенки).
Лечение. Систематические повторные кровопускания, внутривенное вливание радиоактивного фосфора, рентгенотерапия в больших дозах, диетотерапия и др. После нормализации состава крови могут полностью исчезать неврологические и психические симптомы. При органических парезах, параличах-симптоматическое лечение.
Лейкозы. Поражение нервной системы наблюдается у 25% больных лейкозами. Клиническая картина полиморфна, что связано с множественной локализацией и различным характером патологического процесса в нервной системе. В нервной системе отмечаются инфильтрация клеточными элементами миелоидного ряда мозговых оболочек, корешков, периневральных пространств, появление лейком в эпидуральной клетчатке, множественные лейкемические очаги вокруг сосудов. В одних случаях поражения нервной системы могут протекать по типу сосудистого процесса, развивающегося инсультообразно вследствие кровоизлияний, тромбоза. Внезапно могут наступать парезы, параличи, афазия, менингеальный синдром, джексоновская эпилепсия. В других случаях заболевание развивается по типу опухолевого процесса, вызывая синдром миелита или синдром компрессии спинного мозга, поражения корешков и периферических нервов. Часто встречается поражение черепномозговых нервов. В некоторых случаях картина поражения протекает по типу токсикоинфекций. В спинномозговой жидкости обнаруживаются белково-клеточная диссоциация, иногда плеоцитоз. Описаны случая обнаружения в жидкости миелоидных элементов. Диагноз поражения нервной системы ставится на основании распознавания основного заболевания-лейкоза. Морфологический анализ крови, пункция костного мозга, данные миелограммы, а также другие симптомы: увеличение лимфатических узлов, повышение температуры, истощение, увеличение печени и селезенки, множественные кровотечения являются опорными данными для правильного диагноза.
Лечение. Лечебные мероприятия направлены на основное заболевание-лейкоз. Применяют радиоактивный фосфор, химио-терапию (миелосан, дегранол, 6-меркаптопурин), рентгенотерапию. В последние годы в терапевтическом комплексе используют гормональную терапию: АКТГ, преднезалон. симптоматические средства. Прогноз особенно неблагоприятен при сосудистых поражениях с массивными кровоизлияниями.
Лимфогранулематоз. Давление лимфогранулематозных узлов на рилежащие нервные корешки, сплетения может вызвать картину тяжелых невралгий и невритов.
Часто встречается поражение спинного мозга, обусловленное прорастанием лимфогранулематозных образований в эпидуральную клетчатку или непосредственным поражением позвонков. Описаны случаи поражения черепномозговых нервов-глазодвигательного, лицевого, тройничного, слухового. Лимфогранулематозная ткань, прорастая в полость черепа, поражает оболочки. При этом могут наблюдаться синдром повышения внутричерепного далления, джейсоновские и генерализованные припадки. Очаговые поражения головного мозга встречаются реже, чем поражения спинного мозга и нервных стволов. Лимфогранулематозные узлы могут сдавливать прилежащие сосуды, питающие головной и спинной мозг, и вызывать сосудистые нарушения. Описаны случаи токсического полиневрита при лимфогранулематозе. При картине сдавления спинного мозга в спинномозговой жидкости наблюдаются белково-клеточная диссоциация и симптомы блока. При поражении мозговых оболочек в жидкости обнаруживаются лимфоциты -от нескольких десятков до нескольких сотен.
Для диагноза поражения нервной системы при лимфогранулематозе имеет значение: увеличение лимфатических узлов, общее исхудание, анемия, зуд, интермиттирующая лихорадка, поражение других органов, исследование крови, данные биопсии или пункции лимфатического узла.
Лечение. В первую очередь лечение направлено на основное заболевание. Из химиотерапевтических средств применяются: эмбихин, новэмбихин, ДОПАН, ТиоТЭФ, дегранол. В зависимости от картины крови проводят трансфузии лейкоцитной, тромбоцитной эритроцитной массы. Вводят кортизон, преднизон, преднизолон и др. Большое место в лечении лимфогранулематоза занимает рентгенотерапия. При изолированных узлах, вызывающих синдром сдавления спинного мозга, рекомендуется хирургическое вмеша-тельство с последующей рентгенотерапией. Лечение состоит также в применении аспирина, бутадиона, пирамидона, морфина при болях, препаратов железа, печени, поливитаминов.
Геморрагические диатезы. К этой группе относятся заболевания, различные по этиологии и патогенезу, но имеющие один об-щий симптом — наклонность к кровотечениям (гемофилия, болезнь Верльгофа, апластическая анемия и др.). Поражение нервной системы у этой группы больных является следствием кровоизлияний в вещество головного мозга, оболочки, спинной мозг, сетчатку глаза, мягкие ткани со сдавлением периферических нервных стволов или в сами нервные стволы. Кровоизлияния могут развиваться апоплектиформно или медленно. При кровоизлиянии в го ловной мозг могут наступить коматозное или сопорозное состояние, очаговые симптомы в виде гемиплегий, гемипарезов, афазий. При субарахноидальных кровоизлияниях в клинической картине на первый план выступает менингеальный симптомокомплекс. При сдавлении периферических нервов или нервных стволов гематомой паралич или парез наступает спустя некоторое время после появления гематомы. При интерстициальных кровоизлияниях в нерв параличи и парезы возникают быстро, выражен болевой синдром. Лечение. Лечение направлено на основное заболевание. При наклонности к повторным кровотечениям применяются кровоостанавливающие препараты (витамин К и викасол, витамин Р, рутин, аскорбиновая кислота, хлористый кальций, средства, ускоряющие свертывание крови-желатина, переливания крови и плазмы).
Профилактика поражений нервной системы сводится к лечению основного заболевания. Прогноз при кровоизлияниях в мозг серьезен. При обширных кровоизлияниях может наступить смерть, в других случаях образуются очаги с грубыми симптомами выпадения отдельных функций нервной системы. Небольшие кровоиз-лияния могут не оставлять очаговых симптомо.в. Важным обстоятельством является возможность повторных кровоизлияний.
источник
1.4 Поражение нервной системы при ЖДА
Анемические симптомы связаны с недостаточным обеспечением тканей кислородом: слабость, головокружение, отдышка, бледность кожи и слизистых оболочек, тахикардия, функциональный систолический шум. Так же отмечаются нарушения в центральной нервной системе.
Наибольшую озабоченность из всех последствий недостаточности железа для грудных детей и детей раннего возраста до 2 лет вызывает возможное нарушение умственного и психомоторного развития. Особенно чувствительны к недостаточности железа дети в период введения прикорма (с 6 до 24 месяцев), когда они растут быстрыми темпами. На этот период приходится пик распространенности железодефицитной анемии у детей, который совпадает по времени с последней фазой рывка в развитии головного мозга, когда происходит развитие познавательных способностей и моторики.
Данные, полученные в результате исследований в широких совокупностях населения, показали положительную связь между недостаточностью железа и пониженными показателями ряда умственных и физических функций у детей различных возрастных групп, особенно у грудных детей. Также было высказано мнение о том, что недостаточность железа изменяет эмоциональное состояние грудных детей настолько, что они становятся более углубленными в себя, осторожными и неуверенными и в результате этого могут быть менее способными взаимодействовать с окружающим миром и учиться у него, что мешает их интеллектуальному развитию. У детей дошкольного возраста (36–72 месяца) установлена связь недостаточности железа с низкими результатами в учении, особенно при выполнении заданий, требующих повышенного внимания и распознавания подсказок и намеков, имеющих ключевое значение для решения наглядных задач.
Общеизвестно единство соматических и нервно-психических процессов, нарушение которого приводит к ряду патологических изменений в организме: болезни нервной системы вызывают соматические расстройства и, наоборот, первичное поражение других органов является причиной органических и функциональных неврологических нарушений.
Возникающая при анемии гипоксия мозговой ткани вызывает развитие симптомов общего характера. Вначале появляются слабость, повышенная утомляемость, рассеянность, головная боль, сонливость или наоборот, возбуждение. При некоторых формах анемии в связи с повышенной агглютинацией эритроцитов наступает тромбоз сосудов головного мозга, и появляются симптомы размягчения мозговой ткани — параличи. Парезы, нарушение чувствительности и т.п.
К очень неожиданному выводу пришла группа зарубежных авторов, которые сделали попытку выяснить, могут ли последствия дефицита железа уйти бесследно после восполнения запасов железа в организме.
Главными задачами их исследования стали:
— определить умственное и психомоторное поведение детей в возрасте 1 года в зависимости от уровня железа в организме ребёнка.
— оценить влияние кратковременной и долговременной терапии на умственное и психомоторное поведение.
В исследование были включены 196 здоровых детей из городской клиники, из благополучных семей. Младенцев включали в исследование в возрасте 3-х месяцев. В дальнейшем в случае необходимости проводилось лечение.
В возрасте 9-ти и 12-ти месяцев у детей оценивался гематологический статус, а в возрасте 12-ти и 15-ти месяцев проводился тест развития ребёнка.
Индекс умственного развития (ИУР) — оценивает познавательную способность (язык, абстрактное мышление, память и т. д.)
Индекс психомоторного развития (ИПР) оценивает функцию грубых движений (координацию, равновесие, ходьбу и т. д.)
Только показатели ИУР и ИПР полностью возвращались к нормальным значениям до 100% (соответствовали нормальному развитию) и, поэтому, были включены в количественный анализ.
В зависимости от уровня содержания гемоглобина 196 детей были поделены на группы:
Hb > 110 г / % 30 человек — контроль
Hb = 105-109 г / % 127 человек — дефицит Fе
источник
В числе наиболее часто диагностируемых заболеваний периферической нервной системы человека выделяют несколько форм невритов, плакситов, невралгий, а также всевозможные разновидности данных патологий, имеющие различную топографию и проявляющиеся чаще всего резкими, а иногда слабыми болями перманентного характера. К слову, столь распространенный радикулит тоже является периферическим поражением.
Болезни периферической нервной системы являются наиболее распространенными в неврологической клинике и составляют до 50% амбулаторных больных. Не представляя, как правило, угрозы для жизни больных, они служат основной причиной утраты трудоспособности.
Причинами поражения периферической нервной системы могут быть острые и хронические инфекции, травмы, интоксикации, гиповитаминозы, ишемии, переохлаждения, компрессии, дегенеративные изменения в позвоночнике.
Патоморфологически при поражении периферического нерва наблюдается сначала набухание и распад миелиновой оболочки, пролиферация шванновских клеток, а затем наступают структурные изменения в самих нервных волокнах. При этом в соединительнотканных оболочках нерва отмечается расширение сосудов, экссудация, периваскулярный отек, кровоизлияния.
Если в этиопатогенезе преобладают воспалительные явления, то периферичекую патологию обозначают с окончанием «ит», если метаболические — то «ия». Если причиной болезни являются дегенеративные изменения позвоночника, то диагноз дополняют словами «вертеброгенный», «спондилогенный».
В зависимости от места локализации и патогенеза различают следующие заболевания периферической нервной системы.
Неврит (невропатия) — болезнь, при которой патоморфологические изменения в нерве сопровождаются нарушением двигательных, чувствительных и вегетативных функций. Невралгия характеризуется приступами болей по ходу нерва без признаков его органического поражения.
Эта патология периферической нервной системы обусловливается преимущественно метаболическими, дегенеративными процессами в нервном волокне, при незначительных воспалительных изменениях в нем.
- Полиневрит (полиневропатия) — поражение множества нервов.
- Плексит — поражение нервного сплетения.
- Ганглионит — поражение межпозвонковых узлов.
- Радикулит — поражение корешков спинного мозга.
- Радикулоневрит — одновременное поражение корешков спинного мозга и нервных стволов.
- Миелорадикулоневрит — поражение спинного мозга, корешков и нервных стволов.
Самыми распространенными формами нарушений периферической нервной системы являются вертеброгенная патология (остеохондрозы), невриты (невропатии) и невралгии. Причем наиболее часто страдают те нервы, чьи стволы проходят через узкие костные каналы — лицевой, тройничный, седалищный.
Неврит глазодвигательного нерва. Заболевание преимущественно сосудистого, воспалительного, диабетического генеза. Наблюдается при интракраниальных опухолях.
Такой периферический неврит проявляется опущением верхнего века (птозом), расширением зрачка (мидриазом), расходящимся косоглазием и двоением в глазах (диплопией).
Лечение соответственно этиологии болезни, витаминотерапия, биостимуляторы.
Невропатия (неврит) лицевого нерва. Встречается чаще поражений других черепных нервов.
Причиной заболевания могут быть переохлаждение, инфекция, травма, воспаление уха или мозговых оболочек, опухоли основания черепа. Поскольку ствол лицевого нерва проходит по узкому костному каналу и конечные ветви его расположены поверхностно, то нерв легко травмируется, а при воспалительных процессах развивается отек тканей, что приводит к сдавлению нерва и питающих его сосудов.
Этот неврит периферического нерва развивается остро или подостро. Различают периферический и центральный паралич лицевого нерва.
Периферический паралич характеризуется асимметрией лица — лицо перекошено в здоровую сторону. На стороне поражения кожные складки сглажены, глаз не закрывается (лагофтальм), при попытке закрыть глаз глазное яблоко подворачивается вверх (симптом Белла), пища застревает за щекой, оскал зубов больше в здоровую сторону. Возможны сухость глаза или слезотечение, расстройства слуха, вкуса и слюновыделения.
При центральном параличе наблюдаются только сглаженность носогубной складки и опущение угла рта.
Осложнением этого заболевания периферических нервов может быть стойкая контрактура пораженных мышц и тонический спазм мышц — лицевой гемиспазм.
Диагностика основывается на клинических данных и для уточнения диагноза иногда проводят ЛOP-исследование, рентгенографию черепа, компьютерную томографию.
Лечение этого заболеванич периферической нервной системы должно начинаться рано и соответствовать причине поражения. При инфекционно-воспалительном генезе назначают салицилаты, уротропин, индометацин, ацикловир, преднизолон.
Параллельно этиологическому лечению назначают сосудорасширяющие препараты дибазол, эуфиллин, трентал, никотиновую кислоту, противоотечные (лазикс, фуросемид, гипотиазид), витамины группы В:
Применяют метод «тройной» противовоспалительной инфузионной терапии (параллельное в/в введение метилпреднизолона, реополиглюкина и трентала):
С 5-7 дня заболевания назначают тепловые процедуры (УВЧ, парафин, озокерит).
В восстановительном периоде применяют прозерин, алоэ, ФиБС, ультразвук с гидрокортизоном на сосцевидный отросток и пораженную половину лица, электростимуляцию мышц лица, ЛФК, щадящий массаж, иглорефлексотерапию.
При отсутствии эффекта в течение 12 месяцев прибегают к нейрохирургическому вмешательству.
Уход заключается закапывании увлажняющих глазных капель и ношении очков днем. На ночь закладывают глазную мазь и закрывают глаза повязкой.
Профилактика: избегать переохлаждений, противоэпидемические мероприятия.
В основе невропатий периферических нервов конечностей чаще всего лежат внешняя травма или компрессия нервного ствола. Возможно ущемление нерва в костном канале, сдавление его в глубоком сне, при запрокидывании руки, при длительном наркозе, при наложении жгута. Также причиной невритов могут быть инфекции, ишемия, интоксикации.
Невропатия лучевого нерва. Проявляется симптомом «свисающей кисти», при этом больной не может разогнуть руку в лучезапястном и локтевом суставах, не может отвести большой палец и супинировать ладонь, снижается карпорадиальный рефлекс, нарушается чувствительность на тыльной поверхности 1, 2, 3-го пальцев.
Невропатия локтевого нерва характеризуется деформацией кисти по типу «птичьей лапы» в результате паралича и атрофии мелких мышц кисти; нарушением приведения и разведения пальцев; болями и снижением чувствительности на 5 и 4-м пальцах.
Невропатия срединного нерва. Проявляется нарушением сгибания кисти и пальцев в межфаланговых суставах, противопоставления большого пальца; нарушением чувствительности по латеральной поверхности ладони и 1-4-го пальцев. Также симптомами такой периферической невропатии являются атрофия мышц предплечья и уплощение ладони по типу «обезьяньей лапы». Больной не может сжать пальцы в кулак. Характерны сильные боли с каузалгическим оттенком и выраженные вегетососудистые и трофические расстройства (гипергидроз, гиперкератоз, ломкость ногтей, атрофия и цианоз кожи).
Невропатия наружного кожного нерва бедра (болезнь Рота). Возникает в результате инфекции, интоксикации (алкоголь, никотин, сахарный диабет), атеросклероза, длительного травмирования нерва. Эта невропатия периферического нерва проявляется парестезиями и болями по наружной поверхности бедра. Боли усиливаются ночью и, особенно, в вертикальном положении и при ходьбе. Определяется гипер- или гипестезия по наружной поверхности бедра.
Невропатия (неврит) малоберцового нерва. Характеризуется свисанием стопы и невозможностью разгибания ее и пальцев. Больной не может стать на пятку. Атрофируются мышцы передней поверхности голени. Нарушается чувствительность по наружной поверхности голени и тыльной поверхности стопы. Походка становится степпажной, «петушиной».
Невропатия (неврит) большеберцового нерва. Приводит к нарушению сгибания стопы и пальцев. Больной не может стать на носок. Атрофируются мышцы задней поверхности голени, и угасает ахиллов рефлекс. Отмечаются нарушения чувствительности по задней поверхности голени, подошве; выраженные боли и вегетативно-трофические расстройства.
Лечение периферической невропатии конечностей включает применение витаминов В, С, никотиновой кислоты, экстракта алоэ, прозерина, при необходимости — противоболевые средства.
Широко используется физиолечение:
- УВЧ
- УФО
- Электростимуляция
- Электрофорез
- Ультразвук
- Лазеро- и магнитотерапия
- Грязевые и парафиновые аппликации
- Массаж
- ЛФК
- Иглотерапия
Уход заключается в предупреждении стойких парезов и контрактур (подвешивание, повязки, лонгеты для фиксации конечности, ортопедическая обувь), обучении больного элементам лечебной гимнастики. Если нет восстановления в течение двух месяцев, показана операция.
Невралгия тройничного нерва. Болезнь периферических нервов с выраженным болевым синдромом и рецидивирующим течением.
Причиной могут быть инфекции, интоксикации, атеросклероз, переохлаждение, патологические процессы на основании черепа, в придаточных пазухах носа, зубах, глазницах, сужение костных отверстий.
Основной симптом этого заболевания периферической системы — приступы резкой стреляющей боли в зоне иннервации одной или нескольких ветвей нерва. Боль длится несколько секунд, реже — минут. Провоцируется боль волнением, жеванием, разговором, прикосновением языка к чувствительным точкам (курковым) слизистой рта и десен. У больных поэтому может развиться навязчивый страх, и, чтобы не спровоцировать приступ, они застывают, задерживают дыхание, боятся совершить малейшее движение. Приступы могут сопровождаться покраснением половины лица, судорогами мимических мышц, слезотечением, обильным выделением из носа. В межприступный период можно обнаружить гиперстезию в зоне пораженной ветви и болезненность в точке ее выхода.
При поражении узла тройничного нерва наблюдаются постоянные жгучие боли и герпетические высыпания. Особенно опасен герпетический кератит при поражении первой ветви нерва.
Лечение в первую очередь направлено на устранение причины заболевания.
Далее назначают аналгезирующие и противовоспалительные средства (анальгин, седалгин, реопирин, индометацин, пенталгин):
Для подавления невралгических пароксизмов применяют карбамазепин (финлепсин), триметин, конвулекс клоназепам, нейронтин, ламиктал:
Также стимулируют метаболические процессы (ретаболил, солкосерил, актовегин, витамины группы В):
Также применяют баклофен:
При герпетических высыпаниях назначают ацикловир, герпесин:
Из физиолечения применяют УВЧ, УФО, диадинамические токи, СМТ, электрофорез новокаина, лазеротерапию. Показана иглорефлексотерапия. В тяжелых случаях проводят нейрохирургическое лечение (блокады ветвей нервов в каналах, их иссечение и иссечение гассерова узла).
Уход заключается в создании охранительного режима, профилактики переохлаждения больного и кормления его негорячей, хорошо протертой пищей.
Невралгия крылонёбного узла (синдром Сладера). Болезнь вызывается теми же причинами, что и невралгия тройничного нерва. Симптомами этого заболевания периферической нервной системы являются приступы боли в области глаза, корня носа, челюсти, зубов с распространением на язык, мягкое нёбо, ухо, шейно-плечелопаточную зону. Иногда боль охватывает половину головы, в ней появляются шум, головокружение, звон в ухе. При этом половина лица краснеет, усиливаются слезо- и слюнотечение. Приступ длится до одного часа.
Лечение и уход проводятся по той же схеме, что и при невралгии тройничного нерва. В качестве местной терапии проводят смазывание новокаином среднего носового хода.
Невралгия языкоглоточного нерва. Встречается чаще у пожилых людей. Причины — атеросклероз, опухоли, рубцы, остеофиты. Для этого нарушения периферической системы характерны приступы сильных болей в корне языка, миндалинах, с иррадиацией в ухо, глаз, шею. При этом больной испытывает сухость во рту, кашель, обильное слюновыделение.
Лечение проводится, как и при невралгии тройничного нерва; местно — смазывание корня языка кокаином.
Невралгия затылочного нерва. Вызывается переохлаждением, инфекциями, дегенеративными процессами в позвоночнике, арахноидитами и опухолями задней черепной ямки. Болезнь характеризуется приступами боли в одной половине затылка, иррадиирующими в ухо, шею, надплечье, лопатку. Боли усиливаются при движениях, кашле, чихании. Возможно вынужденное положение головы. При этом нарушении периферического характера отмечается болезненность точек выхода нерва и расстройства чувствительности в области затылка.
Лечение основного заболевания, противоболевые препараты, сосудорасширяющие, витамины, местно — УФО, УВЧ.
Межреберная невралгия. Может быть первичной и вторичной, т.е. возникающей на фоне других заболеваний, особенно при патологии позвоночника (остеохондроз, опухоли, туберкулез) и внутренних органов (легких, плевры, печени).
Для болезни характерны опоясывающие, стреляющие боли, распространяющиеся от позвоночника по межреберным промежуткам вокруг грудной клетки. Боли усиливаются при движениях, глубоком вдохе. Отмечаются расстройства чувствительности в зоне иннервации межреберных нервов, болезненность паравертебральных и межреберных точек. Возможны выпадения брюшных рефлексов и парез мышц брюшного пресса. При вовлечении в процесс межпозвонкового ганглия появляются симптомы опоясывающего лишая. Для уточнения диагноза необходимо тщательное обследование больного с целью исключить вторичный характер невралгии.
Лечение включает устранение причины заболевания, обезболивающие средства (анальгин, баралгин, диклофенак, индометацин):
Противосудорожные (финлепсин, тегретол по 0,2 г 1—2 раза в день):
Витамины, физиолечение (УВЧ, ДДТ), рефлексотерапию.
Уход предусматривает создание щадящего режима, выбор удобного положения, профилактику переохлаждения.
Опоясывающий лишай (ганглионит, герпетическая межреберная невралгия). Болезнь вызывается нейротропным вирусом herpes zoster и провоцируется переохлаждением. В спинномозговых узлах и их черепных аналогах развивается воспалительный процесс, распространяющийся на нервы и корешки.
Болезнь начинается с общего недомогания, повышения температуры и боли в зоне иннервации пораженного ганглия (чаще всего в грудном отделе). Спустя 2-3 дня в месте боли появляются покраснение и высыпания очень болезненных пузырьков, наполненных серозной жидкостью. Везикулы часто нагнаиваются, образуя пустулы, которые покрываются корочкой, отпадающей через несколько дней.
При поражении гассерова узла высыпания появляются на коже лба, верхнего века, спинке носа и на оболочках глаза, что может закончиться кератитом и слепотой.
У некоторых больных, перенесших опоясывающий лишай, надолго остается боль (постгерпетическая невралгия) и возможны рецидивы.
Лечение включает противовирусные препараты (ацикловир 0,8 х 3, ретровир 0,25 х 5, валацикловир), дезинтоксикацию (гемодез), дегидратацию (фуросемид), курантил, противоболевые средства (азафен 0,025 х 6, пиразидол 0,05 х 3, мексилетин, финлепсин, амитриптилин, герпесин):
Местно применяют теброфеновую мазь, гассипол, УФО.
Полиневрит — множественное поражение периферических нервов инфекционного генеза.
Полиневропатия — токсическое поражение нервов в результате интоксикации организма, метаболических нарушений, аллергических реакций, циркуляторных расстройств. Если наряду с нервами поражается их корешковая часть, то определяют полирадикулоневрит.
Анатомически при полирадикулоневрите определяются воспалительные изменения (отек, гиперемия, инфильтрация) корешков, а в периферических нервах видны признаки распада миелина и дегенерации осевых цилиндров. Причем, если патологический процесс ограничивается мезенхиальными образованиями оболочек и сосудов, то это — интерстициальный неврит. Если же к нему присоединяется поражение нервных волокон (демиелинизация, распад осевых цилиндров), то — интерстициально-паренхиматозный неврит. При полиневропатиях происходят дегенеративные изменения нервов с преобладанием распада их миелиновых оболочек или нервных волокон.
Полиневриты и полиневропатии проявляются болями и парестезиями в дистальных отделах конечностей, периферическими параличами, расстройствами чувствительности по типу «перчаток» и «носков» и вегетативно-трофическими нарушениями (сухость, истончение кожи или гиперкератоз ее, цианоз, трофические язвы).
Инфекционный полиневрит вирусной этиологии характеризуется острым началом с общим недомоганием, повышением температуры, болями и парестезиями в конечностях.
В дальнейшем развиваются слабость, атрофии, параличи мышц рук и ног, нарушения чувствительности. Нервные стволы резко болезненны при пальпации. Обратное развитие симптомов протекает медленно.
Лечение включает противовирусные препараты, антибиотики, аналгетики, кортикостероиды, витамины, биостимуляторы.
Острый инфекционный полирадикулоневрит возникает обычно в холодное время года, начинается остро с подъема температуры, катаральных явлений, болей и парестезий в дистальных отделах конечностей. Определяются нарушения чувствительности по периферическому типу, болезненность нервных стволов, симптомы натяжения, дистальные параличи и вегетососудистые расстройства.
Одной из наиболее частых форм множественного поражения нервной системы является острый инфекционный полирадикулоневрит Гийена-Барре. Болезнь начинается остро с подъема температуры и катаральных явлений, обычно в холодное время года. У больных появляется быстро нарастающая слабость в ногах, затруднение ходьбы, боль по ходу нервных стволов.
Характерны симметричные вялые параличи, начинающиеся с нижних конечностей и охватывающие мышцы туловища, верхних конечностей, шею, поражения черепных нервов, расстройства чувствительности и резкая белковоклеточная диссоциация в спинномозговой жидкости. Течение этой формы болезни доброкачественное.
Другая разновидность полирадикулоневрита — восходящий паралич Ландри, при котором поражаются преимущественно передние корешки. Характерно острое начало и бурное течение болезни. Болезнь начинается с парестезий, боли, слабости, параличей ног, которые быстро, за 2-3 дня, распространяются на верхние конечности и черепные нервы, в первую очередь — бульбарные. При этом нарушается речь, глотание, наступают расстройства дыхания и сердечной деятельности. Нередок смертельный исход.
Лечение заключается в подавлении аутоиммунной воспалительной реакции (преднизолон, или его аналоги, внутривенно струйно до 1,5-2,1 г в сутки первые 3 дня с последующим снижением дозы и переходом на таблетированные препараты), введении антибиотиков (бензилпенициллин до 20 млн ЕД в сутки, гентамицин, рифампицин) и гексаметилентетрамина:
Уменьшении боли (анальгин, вольтарен):
Дезинтоксикации (гемодез, глюкоза):
Улучшении нервно-мышечной передачи (прозерин внутримышечно по 1-2 мл два раза в сутки, галантамин, АТФ, витамины группы В):
Применяют также иммуноглобулин и плазмаферез:
При нарушении акта глотания внутривенно капельно вводят глюкозу, альбумин, гидролизин; при нарушении дыхания проводят реанимационные мероприятия. После затихания острых явлений проводят ультрафиолетовое облучение, сеансы УВЧ, легкий массаж, пассивные движения, вводят биостимуляторы и витамины. Спустя 2-3 месяца после затихания процесса можно назначать сероводородные и радоновые ванны, грязевые аппликации, занятия ЛФК.
В резидуальном периоде больным показано санаторно-курортное лечение в Сочи-Мацеста, Пятигорске, Ессентуках, Хилово, Ейске.
Дифтерийный полиневрит возникает через две-три недели после перенесенной дифтерии. При нем поражаются преимущественно черепные нервы — блуждающий, лицевой и отводящий. Особенно опасно появление бульбарных расстройств. После выздоровления голос на долгие годы может остаться глухим.
Лечение осуществляют срочным введением анти-дифтерийной сыворотки (5-10 тыс. ЕД). Для предупреждения анафилактической реакции сначала вводят под кожу 0,5-1,0 мл сыворотки, а через 12-24 часа — всю дозу.
Аллергический (антирабический) полиневрит является следствием аллергической реакции на вакцину. После начала прививок у больного появляются головокружение, слабость, диспепсия, диффузные боли. Затем повышается температура; появляются рвота, неукротимая, сильная головная боль, развиваются вялые параличи конечностей и тазовые нарушения. Обратное развитие симптомов быстрое.
Диабетическая полиневропатия развивается на фоне гипергликемии. Для нее характерны парестезии, зуд и боли в ногах, расстройства чувствительности в дистальных отделах конечностей, угасание ахилловых и коленных рефлексов. Возможно поражение глазодвигательных нервов и вегетативных ганглиев.
Лечение включает коррекцию гипергликемии (диабетон, инсулин), витамины, трентал, копламин, ноотропы, аналгетики, биостимуляторы, анаболические стероиды, липостабилы, тиоктацид:
Алкогольная полиневропатия развивается подостро при хронической алкогольной интоксикации. Болезнь начинается с парестезий, жгучей боли в стопах на фоне резко выраженных вегетативных расстройств (цианоз, похолодание, потливость) конечностей.
В дистальных отделах развиваются парезы, нарушается поверхностная и глубокая чувствительность (сенситивная атаксия), появляются атрофии мышц. Весьма характерен корсаковский синдром — потеря памяти на недавние и текущие события, конфабуляция, временная и пространственная дезорганизация.
Лечение заключается в исключении алкоголя, назначении больших доз витаминов группы В, бенфогамма, миль-гамма, вазодилятаторов (спазвин) и других средств, применяемых при полиневропатиях.
Полиневропатия беременных связана с нарушением витаминного обмена, недостаточностью функции печени. Характерны парезы, нарушения чувствительности по периферическому типу, угасание рефлексов расстройства вегетативной иннервации в виде гипергидроза, похолодания конечностей. Возможен синдром Ландри.
Шейный плексит вызывается инфекциями, опухолями, туберкулезом и травмами шейного отдела позвоночника. Проявляется болями и нарушениями чувствительности в области затылка, уха, шеи, верхних отделах лопатки и плеча. Характерны нарушения функции диафрагмального нерва (нарушение дыхания, икота, полная или частичная неподвижность диафрагмы).
Плечевой плексит возникает после травм плеча, перелома ключицы, инфекций, патологии позвоночника и легких. В зависимости от локализации поражения различают верхний, нижний и тотальный плечевой плексит.
Верхний (паралич Дюшенна-Эрба) проявляется болями в верхней трети плеча, снижением рефлекса с т. biceps, затруднением отведения плеча, супинации, сгибания руки в локтевом суставе, а также нарушение чувствительности по наружной поверхности плеча и предплечья.
Нижний (паралич Дежерин-Клюмпке) характеризуется болями и расстройствами чувствительности по внутренней поверхности плеча и предплечья, парезом и атрофией мышц кисти и предплечья, снижением карпорадиального рефлекса. Возможен синдром Горнера-Бернара.
Тотальный плексит встречается редко, характеризуется болями в над- и подключичной области, иррадиирующими в руку, выпадением рефлексов, парезами и нарушением чувствительности во всей руке, грубыми вегетативно-сосудистыми расстройствами.
Пояснично-крестцовый плексит возникает вследствие инфекций, интоксикаций, болезней органов малого таза и брюшной полости, в период беременности, при патологических родах и травмах позвоночника и тазовых костей. Клинически плексит проявляется болями и нарушением чувствительности в области ягодицы, бедра и голени, выпадением коленного и ахиллового рефлексов, парезом стопы и атрофией мышц ягодиц и бедер.
Лечение аналогично лечению полиневропатии.
источник