Анемия представляет собой заболевание, связанное с нарушением баланса образования и разрушения эритроцитов. Причины такой ситуации могут быть различными. Анемия чаще всего не является самостоятельным заболеванием. Она сигнализирует о каких-либо серьезных нарушениях в работе всего организма или его отдельного органа. Выявить малокровие помогают сданные вовремя анализы крови: общий клинический и биохимический.
Диагностика анемии всегда проводится в комплексе, который включает в себя внешний осмотр пациента, получение результатов анализов и проведение дополнительных исследований.
- При осмотре пациента врач должен обратить внимание на состояние кожных покровов. Если человек слишком бледен и наблюдается сухость кожи, то следует осмотреть его ротовую полость. Наличие «глянцевого» языка, трещины в углах рта являются явными признаками малокровия. Ломкость волос, белые пятна на ногтях также подтверждают это.
- Клинический анализ крови – первое лабораторное исследование, помогающее диагностировать анемию. При сдаче крови показатели низкого уровня эритроцитов и гемоглобина, слабая окраска кровяных телец укажут на наличие малокровия.
- Биохимический анализ крови, результат которого показывает сниженный показатель ферритина и сывороточного железа, дополнительное подтверждение анемии.
- Инструментальная диагностика помогает выявить не только факт малокровия, подтверждаемый анализами, сданными на анемию, но и установить причину этого. Гастроскопия укажет на серьезные заболевания ЖКТ, при которых возможно резкое снижение гемоглобина. Колоноскопия покажет на проблемы в толстом кишечнике. Поможет для установления причин анемии проведение УЗИ почек, печени, женских половых органов.
Посмотрите большой материал про диагностику анемии
Проводить обязательные профилактические обследования по выявлению малокровия следует тем людям, которые относятся к определенным группам риска:
- Пациенты с плохим питанием и неправильным образом жизни.
- Больные, имеющие хронические заболевания ЖКТ.
- Женщины в период беременности.
- Пациенты, имеющие наследственные болезни, связанные с кроветворением.
Малокровие имеет определенные причины его появления:
- Частой причиной малокровия являются внутренние или внешние кровотечения, связанные с такими болезнями как язва желудка, различные гинекологические заболевания, геморрой.
- Еще одним фактором, способствующим появлению анемии, является усиленный распад эритроцитов, который костный мозг не успевает компенсировать созданием вновь образуемых клеток.
- Одним из факторов является дефицит выработки организмом витамина В12, железа или фолиевой кислоты. При их нехватке в кровь человека не поступают необходимые элементы в нужном количестве для нормальной работы всего организма.
- При хронических формах анемии происходит неправильное использование кроветворных элементов.
Анемия характеризуется следующими симптомами:
Анна Поняева. Закончила нижегородскую медицинскую академию (2007-2014) и Ординатуру по клинико-лабораторной диагностике (2014-2016).Задать вопрос>>
- Головная боль, «мушки» перед глазами и шум в ушах, которые возникают из-за нарушения снабжением кислорода клеток мозга. Отсюда у человека чувство постоянной сонливости. При этом ночной сон неглубокий и прерывистый.
- Люди с анемией склонны к головокружениям и обморокам. У них рассеянное внимание, наблюдается ухудшение памяти.
- При нарушении снабжения кислородом крови происходит сбой в работе сердечно-сосудистой системы. У пациента появляется одышка, аритмия, снижается артериальное давление.
- Мышечная ткань и кожа также страдают от малого поступления кислорода. Человек испытывает слабость в мышцах даже при отсутствии физической нагрузки. Кожные покровы бледные и склонны к шелушению. Возможно увеличение лимфоузлов.
- У пациента наблюдается снижение аппетита.
При наличии некоторых из перечисленных симптомов надо обратиться к терапевту, который после осмотра даст направление на клинический анализ крови.
Если результат покажет, что гемоглобин ниже нормы, то специалист должен определить, какие анализы и обследования следует провести для выявления причины этого понижения.
Диагностика анемии начинается со сдачи анализов крови. Обязательным является общее исследование крови.
Гемоглобин – первый лабораторный показатель, указывающий на анемию. Он считается основным поставщиком кислорода в ткани человека. Нормальная величина уровня гемоглобина у мужского населения составляет 130-170 г/л, у женской половины – 120-150 г/л, у беременных этот показатель не должен быть ниже 110 г/л.
Эритроциты – клетки крови, переносящие гемоглобин и доставляющие кислород ко всем тканям человека. Низкое значение показателя эритроцитов не всегда указывает на наличие анемии. Ее может и не быть, за счет того, что количество гемоглобина в одной клетке возрастет.
Поэтому для получения более достоверных сведений требуется провести оценку эритроцитарного индекса.
Эритроцитарный индекс помогает установить следующие показатели кровяных телец и насыщенность их гемоглобином:
- MCV показывает объем эритроцитов. Он повышается при заболеваниях печени, ЖКТ, при лекарственных отравлениях. Пониженное значение наблюдается при гипертиреозе.
- MCH указывает количество гемоглобина в 1 эритроците. Его высокое значение указывает на лейкоцитоз.
- MCHC характеризует общее количество гемоглобина во всем объеме эритроцитов. Он может быть или в пределах нормы, или пониженным.
- RWD определяет разность между максимальными и минимальными значениями популяции кровяных телец.
Ретикулоциты – это клетки, которые являются недозрелой формой эритроцитов. Если расшифровка анализа указывает на повышенное значение показателя этих клеток, то это говорит об увеличенной скорости разрушения кровяных телец.
Цветовой показатель – количество гемоглобина в эритроцитах, которое помогает также установить наличие малокровия. Эта величина является расчетной. Она вычисляется по формуле — отношение массы гемоглобина, увеличенное в 3 раза, к количеству эритроцитов. Если при расчете величина цветового показателя оказалась ниже 0,85, то это говорит о возможной большой кровопотере. Также такая величина чаще всего бывает при беременности. При получении превышенного результата расчета свыше 1,05 говорят о наличии гиперхромии, которая обычно связана с недостаточностью поступления витаминов в организм, а также с наличием опухолевых образований.
Гематокрит также является одним из показателей анализов при анемии, показывающий на стадию развития заболевания.
Если его значения снижены до 15-20%, это характеризует тяжелую форму малокровия.
Биохимический анализ крови исследует ее на ферритин и трансферрин. Первый компонент указывает на количественный показатель железа, содержащегося в крови, второй на снабжение этим элементом всех органов и тканей человека.
Для исследования крови на эти показатели требуется специальное оборудование.
Анализ крови при анемии помогает выявить отклонение от нормы и по другим показателям:
- сывороточное железо;
- фолиевая кислота;
- витамин В12;
- билирубин.
При наличии запущенной стадии малокровия врач может назначить следующие исследования:
- миелограмму – пункцию костного мозга;
- УЗИ органов при подозрении внутреннего кровотечения;
- эндоскопию ЖКТ;
- колоноскопию.
Анализ крови при анемии при проведении его расшифровки позволяет определить не только наличие малокровия, но и установить его вид.
- Железодефицитную анемию можно определить, если сдать кровь на сывороточное железо. Такой вид малокровия наблюдается чаще всего при значительных потерях крови, а также у женщин во время беременности.
- Гемолитическое малокровие выявляют, обнаружив следы гемоглобина в моче, а также при повышенном показателе билирубина.
- Пернициозная анемия связана с дефицитом витамина В12. Выявить ее можно по биохимическому анализу крови, сданному на витамин В12, при определении вида анемии. Встречается такая разновидность малокровия чаще у пожилых людей, а также при наличии паразитов в организме человека.
- Геморрагический дефицит гемоглобина можно определить, когда пациенты сдают клинический анализ крови, в котором при анемии будут понижены эритроциты и лейкоциты, а ретикулоциты увеличены. Это указывает на наличие кровотечений в организме.
Выявить хроническую анемию можно по внешним симптомам. У пациента наблюдается общее вялое состояние, наличие одышки, медленное заживление даже мелких ран, склонность к частым инфекционным и простудным заболеваниям. При данных симптомах анемии врач укажет, какие анализы для выявления ее причины надо сдать.
Обычно назначаются такие же исследования, как при железодефицитной анемии.
Чаще всего хроническая анемия связана с наличием заболевания, которым страдает пациент длительное время. Важно установить его.
Для выяснения анемии сдают анализ крови на следующие показатели: ретикулоциты, тромбоциты, уровень железа в сыворотке крови.
Также проводятся дополнительные исследования: УЗИ, колоноскопия, рентген легких, для женщин – обследование у гинеколога.
При наличии симптоматики, указывающей на возможность анемии в организме у человека, требуется обратиться к врачу, который расскажет, какие анализы крови пациенты сдают при определении анемии.
Если результаты подтвердят малокровие, то следующим шагом должны быть дополнительные исследования, в которые включают анализы на содержание железа и витамина В12, а также инструментальная диагностика.
Важно выявить причину сниженного гемоглобина в крови человека и начать лечение, не запуская болезнь.
источник
Анализу крови отводят основную роль в постановке диагноза малокровия. Лабораторные исследования помогают определить тип и характер анемии, её тяжесть. Даже при отсутствии других симптомов, присущих анемии, результат обследования крови покажет отклонение от нормы.
Лабораторные обследования проводят, чтобы выдать точное заключение, выявить тип малокровия, провести адекватную терапию. Назначают анализы:
- общий (клинический) анализ крови;
- биохимический анализ.
Результаты лабораторных обследований дают ясное представление об этих основных значениях.
Общий анализ крови для диагностики анемии берут из пальца. Процедуру желательно проводить утром, натощак.
Исследуя данные ОАК, устанавливают следующее:
- общее количество эритроцитов в крови;
- соотношение объёма и диаметра эритроцитов, их соответствие норме;
- число ретикулоцитов (клеток-предшественников);
- уровень гемоглобина в эритроците (цветовой показатель);
- соотношение видов лейкоцитов, тромбоцитов;
- определение гематокритного числа.
Значения этих показателей помогают установить причину понижения гемоглобина в крови.
Биохимическое исследование проводят, если на гемограмме выявлено пониженное значение гемоглобина. С его помощью устанавливают:
- количественное значение железа в сыворотке;
- уровень трансферрина;
- связывающую способность сыворотки;
- количество ферритина.
Эти данные дают наиболее полную картину характера анемии и особенности её протекания.
Кровь для биохимического исследования берут из вены.
На начальном этапе для определения наличия какой-либо анемии сравнивают основные показатели анализа крови с референсными значениями. Основные значения исследуемых величин представлены в таблице:
| Пациенты | Гемоглобин, г/л (HB) | Эритроциты, млн/мкл (RBC) | Цветовой показатель | Ретикулоциты, % (RTC) |
| Мужчины | 130 – 160 | 3,8 – 5,6 | 0,83 – 1,05 | 5,1 – 18,0 |
| Женщины | 120 – 140 | 3,7 – 5,3 | 5,0 – 17,0 | |
| Подростки (14-18 лет) | 125 – 145 | 3,7 – 5,2 | 0,9 – 1,0 | 4,8 – 18,0 |
| Дети (10-14) | 120 – 140 | 3,8 – 5,0 | 4,8 – 18,0 | |
| Дети (5-10) | 110 – 135 | 3,9 – 5,1 | 4,8 – 18,0 |
Это основное красящее вещество, входящее в состав эритроцитов, которое отвечает за перенос кислорода. Пониженная составляющая гемоглобина указывает на наличие малокровия различной этиологии.
На основании показателей количественного отклонения гемоглобина от референсных значений выявляют характер протекания анемии по степени интенсивности:
- лёгкая – содержание гемоглобина от 110-90 г/л;
- средняя – от 90-70 г/л;
- тяжёлая – менее 70 г/л.
Определить характер и возможные причины, вызывающие анемию, помогают и другие показатели.
Красные безъядерные кровяные клетки, которые имеют форму диска. Благодаря двояковыпуклой форме эритроциты могут деформироваться, приспосабливаясь к узким капиллярам. Эритроциты доставляют кислород из лёгких ко всем тканям и забирают углекислоту. Низкий уровень этих клеток характеризует любой тип анемии.
Эти клетки представляют собой недозрелую форму эритроцитов. Выявляются в костном мозге, в некотором количестве содержатся в периферической крови. Увеличение доли ретикулоцитов говорит о разрушении эритроцитов, что указывает на прогрессирование анемии. Расчёт ведётся в % отношении от всех эритроцитов. Значение ретикулоцитов помогает оценить степень тяжести заболевания.
Этот показатель нужен для определения степени насыщения гемоглобином кровяных клеток (эритроцитов). Если он ниже нормы, это может указывать на наличие анемии. По значению ЦП различают:
- гипохромную анемию (менее 0,8);
- нормохромную анемию (0,8-1,05);
- геперхромную анемию (свыше 1,05).
Эти данные помогают выявить тип заболевания. Высокий цветовой показатель указывает на фолиеводефицитную и В12 анемию. Нормальное значение ЦП бывает при острой постгеморрагической анемии. Сниженный показатель свидетельствует о дефиците железа.
Для более точной диагностики видов анемии определяют другие неспецифические показатели анализов крови.
МCV – средний объём эритроцита. Выявленные значения свидетельствуют о наличии таких анемий:
| Тип | Значение MCV | Вид анемии |
| Нормоцитарная | от 80-100 фл | Гемолитические |
| Микроцитарная | менее 80 фл | Железодефицитные |
| Макроцитарная | более 100 фл | Фолиево и В12 дефицитные |
MCH – уровень гемоглобина в одном эритроците, в среднем. Это значение отражает синтез гемоглобина в кровяных клетках. Он схож с цветовым показателем. Диапазоны нормы таковы:
- женщины – от 27-34 нг;
- мужчины – 27-35 нг;
- дети (10-18 лет) – 26-34 нг.
Показатели в пределах нормы определяют нормохромный тип, который может встречаться при апластической и гемолитической анемии. Такие значения наблюдаются при большой кровопотере.
Уменьшение объёма (микроцитоз) обусловлено гипохромным типом, встречающимся у железодефицитной анемии. Превышение среднего показателя уровня гемоглобина в эритроците свидетельствует о наличии мегобластной и гипопластической анемии.
MCHC – средняя степень насыщения гемоглобина в одной клетке эритроцита (концентрация). Значение этого показателя может указывать:
- на дефицит железа, если уровень ниже нормы (меньше 29 г/дл);
- на микросфероцитарную анемию, если значение повышено (больше 37 г/дл).
Для выявления степени тяжести анемии используют и такой показатель, как гематокрит. Это значение указывает на соотношение объёма плазмы и эритроцитов. Это значение меняется в процентном соотношении. Снижение до 20-15% указывает на тяжёлую степень анемии.
Для более точной диагностики анемии, особенно при подозрении на дефицит железа, часто проводят биохимический анализ крови, который определяет важные характеристики:
Главная роль этого белкового комплекса – хранение и высвобождение железа для клеток. Определяя уровень этого белка, можно косвенно измерить количество железа, которое хранится в организме. Норма содержания ферритина составляет 20 – 250 мкг/л (мужчины), 10 – 120 мкг/л (женщины). Низкие показатели указывают на железодефицитную анемию.
Назначение этого белка – перенос железа в нужное место. Нарушение уровня трансферрина приводит к нехватке элемента. Количество поступающего железа может быть при этом достаточным. Этот показатель выявляет активность сыворотки к связыванию железа. Нормальный уровень белка – 2,0-4,0 г/л. Повышение количества может указывать на железодефицитное малокровие. Сниженный уровень характерен при апластической и гипопластической анемии.
Для исследования на трансферрин необходимо специальное оборудование и определённые тесты, которые не всегда доступны.
В определённых случаях выявляют железосвязывающую способность сыворотки, которая показывает способность крови связывать железо. При диагностике анемии определяют латентное значение железосвязывающего показателя. Норма – 20-63 мкмоль/л.
После проведения общего анализа и выявления скорости обмена железа могут назначать другие обследования:
- анализы на маркеры воспаления, если выявлены симптомы аутоиммунных или ревматических заболеваний;
- установление уровня содержания фолитов и витамина В12.
Проводимые виды исследования помогают выявить этиологию наиболее распространённых типов малокровия.
В ряде случаев могут назначаться дополнительные обследования и анализы крови для более точной диагностики анемии:
- микроскопия мазка крови;
- УЗИ внутренних органов;
- костномозговая пункция (миелограмма);
- обследование кишечника и желудка (эндоскопия);
- анализ мочи;
- электрокардиограмма.
Эти методы диагностики применяют, когда трудно установить точное происхождение анемии.
Для установления конкретного вида заболевания предполагается выявление характерных показателей:
- количество фолиевой кислоты, которая находится в эритроцитах: проводят, если есть показания, биопсию костного мозга (подозрение на фолиеводефицитную анемию);
- количественное значение витамина В12: если не определяется уровень витамина, назначают аспирационную биопсию (подозрение на В12-дефицитную анемию);
- показатель уровня наличия билирубина в моче и сыворотке: выявляют стойкость эритроцитов, проводят пробу Кумбса (наличие гемолитической анемии).
Если есть подозрение на гипопластическое малокровие, которое характерно сбоем кроветворения костного мозга, определяют процесс и степень разрушения эритроцитов. Проводят исследование на наличие билирубина в кале и моче. Также назначают УЗИ печени и селезёнки для определения их размера.
При определении анемии, вызванной заболеваниями хронического характера, наряду с определением стандартных лабораторных показателей, проводят определение содержания ферритина вместе с выявлением уровня С-реактивного белка. Этот элемент указывает на стадию воспаления.
Проходить лабораторное обследование при подозрении на анемию необходимо. Данные анализов крови помогут установить точный диагноз, определить тип и стадию заболевания. Это даст возможность подобрать необходимое лечение, которое будет эффективным.
источник
Анемия – состояние, характеризующееся снижением гемоглобина и почти всегда эритроцитов в крови. У мужчин анемия возникает при уровне гемоглобина менее 130 г/л, эритроцитов – 4 *1012/л. У женщин аналогичные показатели составляют – 120 г/л и 3,8 * 1012/л соответственно.
В основу клинических проявлений положен дефицит эритроцитов и гемоглобина. Нехватка этого белка приводит к неспособности поддерживать газообмен крови на необходимом уровне.
Анемия может быть относительной и абсолютной. Абсолютная вызвана снижением уровня красных кровяных клеток. Относительная – является результатом процесса, происходящего в организме. Одним из таких может быть:
- увеличение объёма плазмы;
- беременность;
- недостаточность сердца;
- острая потеря крови;
- переливание кровезаменителей.
Для того чтобы немножко разбираться в анемии, разберём её основную классификацию.
- гипохромные – цветовой показатель ниже нормы (менее 0,85). Характерно для железодефицитной анемии и талассемии;
- нормохромные – цветовой показатель в пределах нормы;
- гиперхромные – повышен цветовой показатель (более 1,1). Характерно для мегалобластных анемий.
Цветовой показатель показывает степень насыщения эритроцита гемоглобином. В норме составляет 0,85 – 1,05. Высчитывается он следующим образом:
Цветовой показатель = (гемоглобин * 3)/ первые три цифры показателя уровня эритроцитов.
Например, гемоглобин составляет 140 г/л, а число эритроцитов – 4,5*1012/л. Тогда цветовой показатель будет равен 140 * 3/450 = 0,93. Это соответствует нормальному значению.
- лёгкая степень – уровень гемоглобина не опускается ниже 90 г/л;
- средняя степень – концентрация гемоглобина составляет 70 – 90 г/л;
- тяжёлая степень – содержание гемоглобина в крови менее 70 г/л.
- арегенераторная – характерно отсутствие ретикулоцитов в крови, такое может быть, например, при апластической анемии;
- гипорегенераторная – низкое содержание ретикулоцитов в крови. Наблюдается при железодефицитной анемии;
- норморегенераторная – уровень ретикулоцитов в пределах нормы;
- гиперрегенераторная – количество ретикулоцитов выше нормы, характерно для гемолитической анемии.
Регенераторная способность костного мозга оценивается по уровню ретикулоцитов крови. В норме их содержание в крови составляет 2 – 12‰ или 0,2 – 1,2%.
- в результате потери эритроцитов. Анемия возникает при кровопотере (острой или хронической);
- в результате повышенного разрушения красных кровяных клеток. Это приводит к развитию гемолитической анемии;
- вследствие нарушения образования эритроцитов и гемоглобина. Примером такого механизма развития является мегалобластная анемия.
Микросфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Минковского — Шоффара)
В основе данной патологии лежит дефект, в результате которого нарушается взаимодействие спектрина и анкирина – белков мембраны эритроцита, что приводит к нарушению её проницаемости.
Микросфероцитарная гемолитическая анемия наследуется по аутосомно-доминантному типу. Заподозрить это заболевание можно по проявлению гемолитического синдрома (желтуха, спленомегалия), развитию анемии. При развитии микросфероцитоза в детском возрасте могут быть деформации костей скелета, отставание в развитии. Может манифестировать и лёгкая форма без ярко-выраженных клинических признаков.
Явным диагностическим признаком наличия у пациента болезни Минковского — Шоффара является:
- микросфероцитарная форма эритроцитов;
- низкая осмотическая резистентность эритроцитов;
- присутствует ретикулоцитоз – повышение уровня ретикулоцитов.
Данная патология может сопровождаться гемолитическим кризом.
Овалоцитарная гемолитическая анемия
Наследственный овалоцитоз, эллиптоцитоз – другие названия овалоцитарной гемолитической анемии. Это редко встречаемая форма, при которой снижается стабильность мембраны эритроцитов.
По большей части овалоцитоз протекает без каких-либо симптомов, лишь у 10% возможно развитие более тяжёлого состояния.
Клинически проявления ничем не отличаются от болезни Минковского — Шоффара. Дифференциальная диагностика между овалоцитозом и микросфероцитозом проводится в основном по форме эритроцитов.
Акантоцитоз – заболевание, которое наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Обычно такое состояние возникает при абеталипопротеинемии. При данной патологии снижается уровень триглицеридов, холестерина, что сказывается на строении мембраны эритроцитов. При акантоцитозе красные кровяные клетки принимают форму листа аканта. Эритроциты разрушаются внутриклеточно в селезёнке.
К клиническим симптомам помимо признаков анемии и гемолитического синдрома добавляется пигментный ретинит (заболевание глаз), тремор рук, атаксия.
Особенностью акантоцитоза являются форма эритроцитов при микроскопии – клетки с зубчатым контуром.
Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы
Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы приводит к гемолизу эритроцитов. Этот фермент катализирует реакцию образования НАДФН. При дефиците НАДФН эритроцит и гемоглобин разрушаются.
Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы является наиболее распространённой гемолитической анемией, связанной с дефектом фермента.
Провоцирующим фактором являются инфекционные заболевания, вдыхание пыльцы растений, употребление конских бобов, некоторых лекарственных средств (их список представлен ниже).
Первыми признаками развития гемолитической анемии при приёме лекарств является пожелтение склер и потемнение мочи. Если не прекратить их употребление, то в дальнейшем может развиться гемолитический криз.
Гемолиз внутри сосудов может привести к поражению микроциркуляции, образованию тромбов и, как следствие, поражению почек.
Диагноз дефицита глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы подтверждается определением уровня этого фермента в крови.
Дефицит пируваткиназы
Пируваткиназа катализирует реакцию, в ходе которой образуется АТФ (аденозинтрифосфат), являющийся энергетическим субстратом. АТФ обеспечивает много процессов клетке, например, поддерживает необходимую концентрацию ионов внутри клетки.
При дефиците пируваткиназы снижается уровень АТФ, нарушается электролитный состав клетки, что приводит к сморщиванию эритроцита. В таком виде клетки с трудом выполняют свои функции по транспорту газов в крови.
Чаще всего клинические симптомы появляются при возникновении тяжёлых форм дефицита пируваткиназы, которые проявляются с рождения. Часто бывают гемолитические кризы.
При кризах в крови:
- повышен непрямой билирубин;
- ретикулоцитоз до 70%.
Криз может быть спровоцирован беременностью или инфекционным процессом.
Диагноз также подтверждается уровнем фермента в крови.
Изменение структуры гемоглобина также может являться причиной развития гемолитической анемии. Выделяют качественные и количественные гемоглобинопатии.
К количественным относится талассемия, обусловленная генетическим дефектом строения цепей гемоглобина. В результате нарушается процесс переноса кислорода к тканям. Различают альфа-талассемию и бета-талассемию. Бывают также лёгкие бессимптомные и тяжёлые формы.
При талассемиях изменяется состав фракций гемоглобина, превалирует фетальный (HbF). Вовремя назначенное лечение снижает риск развития неблагоприятного исхода.
К качественным гемоглобинопатиям относится серповидноклеточная анемия. Это заболевание распространено в станах Африки, Индии, Азии. Дефект в строении молекулы гемоглобина приводит к изменению формы эритроцитов на серповидные. Продолжительность таких видоизменённых красных кровяных клеток составляет 17 дней.
Для лиц с серповидноклеточной анемией характерна устойчивость к воздействию малярийного плазмодия. Эритроциты так изменены, что паразит просто не может проникнуть в них.
Характерными симптомами серповидноклеточной анемии являются боли в суставах, их симметричное опухание, боли в животе, увеличение селезёнки, пожелтение кожи.
Диагноз подтверждается по наличию HbS и серповидной формы эритроцитов.
Данная группа заболеваний обусловлена возникновением антител против собственных эритроцитов крови, в результате чего они агглютинируют и разрушаются. Существует подразделение аутоиммунной гемолитической анемии на:
- аутоиммунная гемолитическая анемия, при которой образуются неполные тепловые агглютинины;
- аутоиммунная гемолитическая анемия с образованием тепловых гемолизинов;
- аутоиммунная гемолитическая анемия с образованием полных холодовых агглютининов;
- аутоиммунная гемолитическая анемия с двухфазными гемолизинами.
Чаще всего аутоиммунная гемолитическая анемия развивается у детей до 10 лет или у взрослых после 40.
Диагностика аутоиммунной анемии должна включать проведение прямой и непрямой пробы Кумбса.
В таблице 2 представлена краткая характеристика разновидности аутоиммунной гемолитической анемии.
| Разновидность | Иммунный фактор | Клинические проявления |
| Аутоиммунная гемолитическая анемия, развитие которой обусловлено неполными тепловыми агглютининами | Тепловые агглютинины, которые могут появиться при антибиотикотерапии. | Анемический синдром, |
Гемолитический синдром
Гемолитическая болезнь плода и новорождённого
Данное заболевание является разновидностью аутоиммунной гемолитической анемии. Развивается при несовместимости матери и плода по резус-фактору: мама резус-отрицательная, а ребёнок резус-положительный.
Кровь ребёнка, так или иначе, попадает в организм матери. В результате этого начинают вырабатываться антитела против эритроцитов ребёнка. Они попадают в организме плода, вызывают гемолиз эритроцитов.
Гемолитическая анемия у детей в первые дни будет сопровождаться такими симптомами, как гемолитическая желтуха, повышение непрямого билирубина в крови, стеркобилина в кале и уробилина в моче, увеличение печени и селезёнки, увеличение ретикулоцитов.
Основными причинами гемолитической анемии могут быть инфекции, лекарственные средства, токсины.
Обусловленные инфекцией
Малярийный плазмодий в процессе своего жизненного цикла в эритроцитах способен вызывать их гемолиз.
Гемолитико-уремический синдром – патологическое состояние, для которого характерно развитие тромбоцитопении, азотемии и гемолитической анемии. Чаще всего данная патология развивается у детей. Опасно при этом поражение почек. Причиной развития этого синдрома является кишечная инфекция (E. coli).
Обусловленные механическим повреждением эритроцитов
- Травма с микроангиопатическим гемолизом. Причина травмирования эритроцитов может быть различной:
- маршевая гемоглобинурия;
- дефект протезов клапана сердца или развитие стеноз аортального клапана;
- ДВС-синдром;
- злокачественная артериальная гипертензия.
В анализах крови наблюдается повышенный уровень лейкоцитов, низкий уровень тромбоцитов, факторов свёртывания, MCV.
- Маршевая гемоглобинурия. Механическое разрушение эритроцитов происходит в капиллярах стоп. Основным клиническим проявлением является появление чёрной мочи после длительной ходьбы. После прекращения ходьбы моча приобретает нормальный цвет. Такая форма гемолитической анемии встречается редко. Из всех выявленных случаев чаще всего болели мужчины, у которых имелась значительная нагрузка на ноги – ходьба, марш, бег.
- Химические вещества. Эти вещества могут вызывать окисление гемоглобина, также приводят к образованию радикалов и перекиси водорода, что в дальнейшем может привести к кислородному взрыву и гемолизу клеток. Гемолиз эритроцитов могут вызывать:
- сапонин;
- фенилгидразин;
- мышьяк;
- свинец;
- токсины грибов;
- и другие.
- Ожоговая болезнь. При ожоговой болезни может отмечаться гемолиз эритроцитов. Его проявления видны не сразу. В послешоковом периоде происходит снижение уровня гемоглобина, эритроцитов, иногда появляется желтуха. В моче может присутствовать гемоглобин при тяжёлых случаях.
- Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковица).Заболевание развивается внезапно и его основными признаками могут быть:
- снижение уровня тромбоцитов в крови;
- геморрагический синдром (кровотечения различной локализации);
- снижение гемоглобина;
- нарушения сознания;
- судороги;
- лихорадка;
- поражение почек;
- ретикулоцитоз;
- повышение билирубина;
- наличие шизоцитов в крови (1 – 18%).
Гемолитическая анемия симптомы имеет общие для всех её разновидностей. Клинические проявления гемолитической анемии обширны. Но основными являются анемический и гемолитический синдромы.
Проявления анемического синдрома:
- бледная кожа и слизистые оболочки;
- головокружение;
- слабость;
- быстрая утомляемость;
- наличие одышки при физической нагрузке;
- учащённое сердцебиение.
Проявления гемолитического синдрома:
- спленомегалия – увеличение селезёнки в размерах;
- потемнение мочи;
- кожа и слизистые приобретают жёлтый окрас.
Клинические симптомы характерные для конкретной формы гемолитической анемии мало отличаются между собой.
К осложнениям, которые могут развиться при гемолитической анемии, относятся:
- появление сердечной недостаточности;
- появление почечной недостаточности;
- разрыв селезёнки;
- гемолитический криз.
Диагностические мероприятия по выявлению гемолитической анемии подразделяются на две составляющие:
- диагностика процесса гемолиза;
- выявление источника разрушения эритроцитов.
Разрушение эритроцитов может происходить внутри клеток путём переваривания неправильных эритроцитов фагоцитами. Обычно это происходит в селезёнке. Также гемолиз красных кровяных клеток может происходить внутри сосудистого русла под действием циркулирующих, например, антител.
Как узнать, каким образом происходит разрушение эритроцитов, помогут следующие показатели, представленные в таблице 3.
Таблица 3. Лабораторные показатели, свидетельствующие о внутриклеточном и внутрисосудистом гемолизе
| Вид гемолиза | Лабораторный показатель |
| Внутриклеточный | Обнаружение гемосидерина (продукт окисления избытка свободного гемоглобина) в моче. Обнаружение гемоглобина в моче (вследствие быстрого разрушения эритроцитов). |
| Внутрисосудистый | Снижение эритроцитов, гемоглобина, повышение ретикулоцитов. Увеличение непрямого билирубина. Патологические эритроциты могут встречаться в мазках крови. |
После того, как по анализам крови понятно, что в организме происходит разрушение красных кровяных клеток, необходимо найти причину.
Важно собрать полную информацию о жизни пациента: где жил, что ел, кем работал. Пациент рассказывает, какие симптомы у него появились сначала, прогрессировали ли они.
Врач проводит осмотр кожи и слизистой оболочки пациента, пальпацию печени и селезёнки.
Лабораторные анализы, назначенные врачом, для диагностики причины гемолиза:
- прямая проба Кумбса – обнаружение антител, фиксированных на эритроцитах;
- непрямая проба Кумбса – выявление циркулирующих в крови антител к эритроцитам;
- определение ЦИК (циркулирующих иммунных комплексов) в крови;
- определение осмотической резистентности эритроцитов – понижена при сфероцитозе, овалоцитозе и акантоцитозе;
- определение эритроцитов с тельцами Гейнца;
- определение активности ферментов в эритроцитах, например, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и пируваткиназы;
- определение фракций гемоглобина путём электрофореза – для диагностики гемоглобинопатии (талассемии и серповидноклеточной анемии);
- исследование эритроцитов на серповидность;
- исследование крови на наличие паразитов – «толстая капля» помогает обнаружить малярийного плазмодия;
- пробы Хема и Хартмана – определение длительности жизни эритроцитов при добавлении кислоты или сахара;
- миелограмма – результат пункции костного мозга.
Кроме лабораторных анализов могут быть назначены инструментальные методы исследования, например, УЗИ для оценки состояния селезёнки и печени.
Гемолитическая анемия лечение имеет, которое является нелёгким процессом, и зависит от различных факторов.
Если в процессе диагностики удалось выяснить, что служит причиной разрушения эритроцитов, то пытаются устранить этот фактор.
При подтверждении аутоиммунной природы патологии назначаются глюкокортикоиды в качестве подавителя иммунных реакций. Напомню, что аутоиммунная гемолитическая анемия возникает при выработке антител к эритроцитам, в результате чего они подвергаются гемолизу.
Если же процесс разрушения эритроцитов протекает остро, то назначается переливание эритроцитарной массы.
При гемоглобинопатиях тяжёлых форм, которым зачастую требуются частые переливания крови, назначаются препараты, связывающие и выводящие из организма избыток железа. Таким образом, не допускается откладывание избытка железа в органах и тканях.
В ситуациях, когда гемолитическая анемия является осложнением какого-либо состояния, важная роль отводится лечению основного заболевания. После выздоровления обычно признаки гемолитической анемии исчезают.
Имеется ряд ситуаций, когда проводится оперативное вмешательство, например, удаление селезёнки. Чаще всего спленэктомия применяется как метод лечения мембранопатий и гемоглобинопатий.
Пересадка костного мозга также является одним из способов лечения гемолитической анемии.
Исход заболевания будет зависеть от причин возникновения гемолитической анемии, её формы и степени течения. Если не брать во внимание наследственные формы, характеризующиеся внутриутробной гибелью плода, то прогноз в целом благоприятный при правильном вовремя назначенном лечении.
Имеется ряд профилактических мероприятий, направленных на предотвращение возникновения приобретённых аутоиммунных гемолитических анемий:
- избегать змеиных укусов;
- избегать длительного нахождения в среде с высоким содержанием тяжёлых металлов и токсических веществ;
- при наличии холодовых антител в организме избегать пребывания в среде с низкими температурными условиями.
Также необходимо быть аккуратнее с приёмом таких лекарственных средств, как:
- противомалярийные средства;
- ацетилсалициловая кислота (аспирин);
- сульфаниламиды;
- антибактериальные препараты;
- противотуберкулёзные средства.
Эти препараты могут вызывать гемолиз при недостаточности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы в эритроцитах.
Анемия гемолитическая у детей протекает обычно наиболее выражено, чем у взрослых, так как в таком возрасте симптомы указывают на среднюю или тяжёлую форму заболевания.
Заподозрить гемолитическую анемию можно по следующим симптомам:
- раздражительность;
- плаксивость;
- быстрая утомляемость;
- бледность кожи и слизистых оболочек;
- пожелтение кожи и слизистых оболочек;
- одышка;
- увеличение печени и селезёнки в размерах (крупный живот);
- деформация костей при наличии врождённой формы заболевания (укорочение фаланг пальцев, изменение большеберцовых костей, башенный череп, узкие глазницы).
Гемолитические анемии включены в одну группу по единственному общему для всех представителей признаку – укорочение жизни красных клеток крови – эритроцитов. Эритроциты, разрушаясь преждевременно, теряют гемоглобин, который тоже распадается, что приводит к гемолизу («лаковая» кровь) – главному патологическому процессу, лежащему в основе развития гемолитических анемий. В остальном многие заболевания данной группы друг на друга не очень-то и похожи, они имеют разное происхождение, для каждой из них характерны свои особенности развития, течения, клинических проявлений.
При гемолитической анемии эритроциты живут 30 – 50 дней, а в некоторых, особо тяжелых случаях, успевают прожить вообще не больше двух недель, в то время как нормальная продолжительность жизни красных кровяных телец должна составлять 80 – 120 дней.
Очевидно, что досрочная массовая гибель клеток – процесс патологический, который называется гемолизом и осуществляется:
- Внутриклеточно (внесосудистый, экстраваскулярный гемолиз) – в селезенке, печени, красном костном мозге (подобно физиологическому);
- На месте преждевременной смерти (внеклеточно) – в кровеносных сосудах (интраваскулярный гемолиз).
Такое укороченное пребывание в кровеносном русле, обусловленное массовой досрочной гибелью эритроцитов, не может протекать бессимтомно и для организма безболезненно, однако внутриклеточный гемолиз и внеклеточный вариант имеют свои характерные симптомы, которые можно заметить и визуально, и определить с помощью лабораторных тестов.
Незапланированный организмом гемолиз, осуществляемый под воздействием мононуклеарных фагоцитов (макрофагов) внутриклеточно, происходит преимущественно в селезенке – симптомы его может заметить сам больной, разглядывая цвет кожи, мочи и кала, и подтвердят анализы клинической лабораторной диагностики:
- Кожа и слизистые приобретают желтоватую или желтую (разная степень выраженности) окраску, в анализе крови – повышение билирубина за счет свободной его фракции;
- Перевод излишнего свободного билирубина в прямой требует активного участия гепатоцитов (клеток печени), которые стараются обезвредить токсический билирубин. Это приводит к интенсивному окрашиванию желчи за счет увеличения в ней концентрации желчных пигментов, что способствует образованию камней в пузыре и протоках;
- Насыщенная желчными пигментами желчь, поступая в кишечник, вызывает повышение количества стеркобилина и уробилиногена, чем объясняется интенсивное окрашивание кала;
- Экстраваскулярный гемолиз заметен и в моче, в которой повышается уробилин, придающий ей темный цвет;
- В ОАК (общий анализ крови) обнаруживается уменьшение содержания красных кровяных телец, но, поскольку костный мозг старается компенсировать потери, увеличивается количество молодых форм – ретикулоцитов.
Несанкционированный происходящий в кровеносных сосудах гемолиз тоже имеет свои симптомы и лабораторные признаки разрушения эритроцитов:
- Уровень свободно циркулирующего в крови гемоглобина повышается (оболочки клеток разрушились, Hb освободился и ушел «лакировать» кровь);
- Свободный гемоглобин (в неизменном виде или превращаясь в гемосидерин), покидая кровеносное русло и выходя из организма с мочой, попутно окрашивает ее в различные цвета: красный, бурый, черный;
- Некоторое количество железосодержащего пигмента, образованного при распаде гемоглобина, все же остается в организме, откладываясь в паренхиматозных органах и костном мозге (гемосидероз).
До недавнего времени гемолитическую анемию так и классифицировали, исходя из принципа внутрисосудистого или тканевого разрушения красных клеток крови. Сейчас существует несколько иной подход, где заболевание разделяется на 2 группы.
Современная наука не предусматривает деление гемолитической анемии в зависимости от места разрушения эритроцитов. В большей степени уделяя внимание этиологии и патогенезу заболевания и, исходя из этих принципов, болезнь делят на 2 основных класса:
многообразие гемолитических и анемических состояний
- Наследственные гемолитические анемии – классифицируются по принципу локализации генетического дефекта красных кровяных телец, из-за которого эритроциты становятся неполноценными, функционально неустойчивыми и не способными жить положенное для них время. В числе наследственных ГА значатся: мембранопатии (микросфероцитоз, овалоцитоз) дефекты ферментов (дефицит Г-6-ФДС), гемоглобинопатии (серповидно-клеточная анемия, талассемия);
- Приобретенные формы ГА, которые классифицируют по фактору, разрушающему эритроциты и вызывающему эту анемию (антитела, гемолитические яды, механическое повреждение).
Самой распространенной формой среди приобретенных ГА является аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА). Она будет рассмотрена более подробно далее, после наследственных анемий.
Следует отметить, что львиная доля в числе всех ГА попадает на приобретенные формы, но и среди них существует ряд вариантов, которые, в свою очередь, тоже имеют разновидности, обусловленные отдельными причинами возникновения:
- Развитие болезни обусловлено влиянием антиэритроцитарных антител, выработанных на собственные антигенные структуры эритроцитов (аутоиммунные – аутоиммунная гемолитическая анемия) или изоантител, попавших в кровь извне (изоиммунная – гемолитическая болезнь новорожденных);
- ГА развивается по причине соматических мутаций, изменяющих мембранную структуру красных кровяных телец (пароксизмальная холодовая ночная гемоглобинурия);
- К повреждению мембраны красных клеток крови может привести механическое воздействие искусственных сердечных клапанов или травмирование эритроцитов в капиллярных сосудах стоп при ходьбе и беге (маршевая гемоглобинурия);
- Негативное влияние на мембранные структуры нередко оказывают различные химические вещества, чужеродные для человеческого организма (органические кислоты, гемолитические яды, соли тяжелых металлов и др.);
- Развитие гемолитической анемии может запустить дефицит витамина Е;
- Такой паразит, как малярийный плазмодий, проникающий в кровь человека при укусе комара (самки) рода Anopheles (малярийный комар), опасен в плане возникновения гемолитической анемии, как симптома «болотной лихорадки».
Обусловленное наличием врожденного дефекта транспортной РНК или гена-регулятора, изменение скорости продукции одного из видов (α, β, γ) цепей глобина, определяет развитие гемоглобинопатии, называемой талассемией. Наиболее часто встречается нарушение синтеза β-цепей, что и объясняет более широкое распространение такой формы талассемии, как β-талассемия, которая проявляется снижением уровня нормального гемоглобина (HbA) и увеличением значений аномального варианта (HbF и HbA2).
Красные клетки крови, несущие в себе неправильный гемоглобин, очень «нежные», неустойчивые, склонные к разрушению и распаду с гемолизом из-за повышенной проницаемости оболочки. Попытка пройти через узкий просвет капиллярных сосудов для них нередко заканчивается неудачей, а в результате – появление симптомов талассемии, течение которой может идти по одному из двух вариантов:
- Гомозиготная форма, известная как болезнь Кули или большая талассемия, встречающаяся у детей;
- Гетерозиготная форма или малая талассемия – этот вариант чаще наблюдается у людей, вышедших из детского возраста, да и то, если случайно обнаружится при исследовании крови.
Ввиду того, что талассемия представляет собой генетически обусловленное состояние, для которого характерно нарушение синтеза нормального взрослого гемоглобина, не стоит особо останавливаться на малой талассемии. За счет своей гетерозиготности, а талассемия наследуется по рецессивному типу, она может вообще не проявляться или случайно обнаружиться уже у взрослого человека при исследовании ретикулоцитов и осмотической стойкости эритроцитов (что не входит в обязательные показатели ОАК). А вот гомозиготная форма протекает тяжело, обнаруживается у детей первого года жизни, прогнозом не обнадеживает, зато богата осложнениями.
- Бледность кожных покровов, желтушность, которая может менять интенсивность;
- Общая слабость, вялость, быстрая утомляемость;
- Спленомегалия (увеличение селезенки), за счет чего живот ребенка может достигать значительных размеров, возможно, увеличение печени;
- В ОАК низкий уровень гемоглобина при нормальном содержании эритроцитов (гипохромный тип анемии);
- Задержка психического и физического развития не относится к обязательным признакам болезни Кули, но все же эти дети позже начинают держать головку, ползать, ходить, плохо едят.
Нередко при подобных симптомах врачи начинают предполагать гепатит неясной этиологии, не забывая, однако, о гемолитической анемии данного типа. Развеять сомнения в отношении ГА помогает тщательно собранный анамнез (наличие подобных симптомов в семье) и лабораторные анализы (в крови – увеличение свободного билирубина, малых фракция HbF и HbA2, ретикулоцитоз, в ОАМ – уробилин).
Лечение гемолитической анемии, обусловленной гемоглобиновой аномалией:
- Гемотрансфузии (эритроцитарная масса) в случае резкого падения Hb;
- Курсы десфералотерапии (с целью предупреждения гемосидероза);
- Фолиевая кислота;
- Удаление селезенки при значительном ее увеличении;
- Пересадка костного мозга.
Внимание! Ферротерапия при талассемии противопоказана!
Микросфероцитарная мембранопатия (наследственный микросфероцитоз или болезнь Минковского –Шоффара) – аутосомно-доминантная патология (хотя встречаются и спонтанные мутации), для которой характерна врожденная аномалия оболочек и сферическая форма красных кровяных телец. Эритроциты в норме представляют собой двояковогнутые диски, что позволяет им свободно проходить самые узкие участки кровеносного русла. Сфероциты такой возможности не имеют, но при этом, как и положено эритроцитам, они пытаются «протиснуться» в узкую щель, отчего лишаются части мембраны (целостность нарушается – происходит гемолиз). Кроме этого, оболочка пропускает внутрь клетки ионы натрия в большем, чем нужно количестве, что приводит к дополнительным энергозатратам, которые тоже сокращают жизнь клеток.
Заболевания может проявить себя в любом возрасте, однако тяжелее протекают у новорожденных и менее выражено у детей старшего возраста (чем раньше обнаруживается, тем тяжелее течение).
Гемолитический синдром относят к главным симптомам болезни, который возникает на пустом месте или провоцируется неблагоприятными факторами (нагрузки, травмы, влияние холода). Заболевание имеет волнообразное течение, где отмечается постоянное чередование гемолитического криза с временным затишьем. Нередко болезнь сопровождают другие врожденные аномалии («заячья губа», сердечные пороки, башенный череп, патология внутренних органов).
Кроме этого, у врожденной микросфероцитарной мембранопатии есть и другие симптомы:
- Желтуха, интенсивность которой зависит от течения болезни состояния пациента в тот или иной период (при гемолитическом кризе выраженность желтухи очень отчетлива);
- Слабость (преходящая или постоянная);
- Лихорадка (во время обострения);
- Мышечные боли и болевые ощущения в правом подреберье (печень) и в месте расположения селезенки;
- Учащенное сердцебиение, снижение артериальное давления, у части больных шумы в сердце;
- Увеличение селезенки (с течением времени);
- Моча имеет цвет темного пива, кал тоже темнеет.
Нередко болезнь начинает проявлять себя желтухой, отчего пациенты с подозрением на гепатит попадают в инфекционное отделение, где уже с первых шагов поиска (лабораторные исследования) первоначальный диагноз будет отметен.
В ОАК – падение содержания гемоглобина и количества эритроцитов, которые преимущественно представлены маленькими клетками сферической формы.
Обращают на себя внимание такие показатели, как:
- Аутогемолиз (значительно повышен);
- Ретикулоциты (повышены);
- Осмотическая резистентность эритроцитов (заметно снижена);
- Биохимический анализ крови – гипербилирубинемия за счет несвязанной фракции;
- Стеркобилин (капрограмма) и уробилин (ОАМ) тоже превышают нормальные значения.
Лечение гемолитической анемии данной формы не отличается разнообразием терапевтических мероприятий. В случаях ярко выраженной анемии допустимо проведение гемотрансфузий, причем, только эритроцитарной массы. Препараты железа, витамины группы В, гормоны при болезни Минковского-Шоффара не применяются хотя бы из-за их полной неэффективности и бесполезности. Единственный способ борьбы с врожденной болезнью – удаление «кладбища» эритроцитов (селезенки). Спленэктомия заметно улучшает состояние пациента, хотя маленькие неполноценные эритроциты по-прежнему продолжают циркулировать в кровеносном русле.
Наследственные ГА не ограничиваются только вышеприведенными примерами, однако, учитывая невысокую распространенность, но схожесть симптоматики, лечения и идентичность диагностических критериев для всех форм, дифференциальную диагностику оставим для специалистов. Себе позволим лишь несколько слов в заключение о наследственных ГА.
пример обилия эритроцитов неправильной формы при серповидноклеточной анемии, подвергающихся дальнейшему гемолизу
Серповидноклеточная анемия практически во всем повторяет талассемию, отличаясь массивной гибелью эритроцитов при кризе и, соответственно, таким же гемолизом. Серповидноклеточная болезнь у детей провоцируется инфекциями и может давать довольно тяжелые осложнения (параличи, инфаркт легкого, кардиомегалия, цирроз печени). У взрослых заболевание несколько «успокаивается», однако вероятность осложнений все равно остается.
Наследственный овалоцитоз (эллиптотоз) имеет сходную с микросфероцитозом симптоматику, но отличается от него строением красной клетки крови.
Наследственный дефект эритроцитов – дефицит активности Г-6-ФДГ (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа) обусловлен нарушением продукции энергии.
Болезнь не выбирает возраст, поэтому не исключается у новорожденных. ГБН с ядерной желтухой, которая развивается на фоне недостатка Г-6-ФДС, отличается особо тяжелым течением с выраженной неврологической симптоматикой. Диагностические критерии не отличаются от таковых при микросфероцитозе.
Заболевание имеет различные варианты течения: от бессимптомного до тяжелых гемолитических кризов, обычно спровоцированных приемом некоторых лекарственных средств, беременностью, инфекцией, аллергенами. Нераспознанный в свое время гемолитический криз со значительным снижением Hb грозит весьма тяжелыми осложнениями (ДВС-синдром, острая почечная недостаточность) и имеет довольно серьезный прогноз.
Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА) рассматривается как патологический процесс, в основе которого лежит выработка антител на антигенную структуру собственных красных клеток крови. Иммунная система по какой-то причине принимает свой антиген за чужой и начинает с ним борьбу.
иммунная атака антител на эритроциты при АИГА
- Симптоматическую аутоиммунную гемолитическую анемию, которая развивается на фоне другой патологии (гемобластозы, гепатиты с хроническим течением, новообразования, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, лимфогранулематоз и др.);
- Идиопатический вариант АИГА, провоцируемый различными факторами (инфекция, прием лекарств, травма, беременность, роды), которые не являются прямой причиной болезни, просто какой-то гаптен сел на поверхность эритроцита, чем вызвал выработку антител. Но какой это был гаптен? Как правило, этот провокатор так и остался незамеченным и невыясненным.
АИГА в чистом виде – это ее идиопатическая форма, которая нередко развивается после родов, абортов, пищевых отравлений, неупорядоченного приема некоторых лекарств.
Патогенез АИГА до развития болезни проходит два этапа:
- На первом этапе под воздействием неблагоприятных факторов (лекарства, бактерии, вирусы) или в результате соматической мутации единичного иммуноцита меняется антигенная структура эритроцитов;
- На втором этапе патогенеза – непосредственное взаимодействие между выработанными антителами и собственными антигенами, которое лежит в основе формирования иммунологического процесса с развитием гемолиза (свободный гемоглобин уже не ограничен клеточной мембраной) и анемии (разрушенные красные кровяные тельца – уже не эритроциты, ровно, как и вышедший на свободу гемоглобин).
Иммунную агрессию, направленную на себя самого, могут вызывать различные антитела:
-
Неполные тепловые агглютинины (в основном, класс G – IgG, изредка – класс А), которые садятся на поверхность эритроцитарной клетки и начинают самую активную деятельность при температуре 37°С. Как правило, при таком взаимодействии эритроциты не гибнут в кровотоке, а направляются «умирать» в селезенку; - Холодовые неполные агглютинины (класс М – IgМ), реагирующие с эритроцитами при участии комплемента при температуре 32°С. Эти антитела безвозвратно разрушают эритроциты в мелких сосудах тех участков, где температура может снижаться до указанных значений (пальцы рук и ног, уши, нос);
- Двухфазные гемолизины (класс G – IgG) – эти антитела находят свой антиген при охлаждении, садятся на поверхность клетки и ждут, пока температура поднимется до 37°С – вот тогда они и начнут проявлять агрессию (в результате – гемолиз).
Неполные тепловые агглютинины (в основном, класс G – IgG, изредка – класс А), которые садятся на поверхность эритроцитарной клетки и начинают самую активную деятельность при температуре 37°С. Как правило, при таком взаимодействии эритроциты не гибнут в кровотоке, а направляются «умирать» в селезенку;Симптомы АИГА многообразны и зависят от многих обстоятельств, в число которых входят:
- Скорость гемолиза (криз или «спокойствие»);
- Тепло или холод;
- Место гибели эритроцитов;
- Изменения внутренних органов;
- Фоновая патология.
К опорным признакам АИГИ относят:
- Гемолитический криз с желтухой;
- Анемию (снижение и уровня гемоглобина, и количества эритроцитов);
- Повышение температуры тела;
- Присутствие гемоглобина в моче;
- Увеличение селезенки.
Симптомы, которые могут присутствовать при гемолитической анемии, но не являются для нее обязательными и определяющими:
- Слабость, утомляемость;
- Снижение аппетита;
- Увеличение печени.
Лабораторная диагностика АИГА, помимо биохимии (билирубин), общего анализа крови (с подсчетом ретикулоцитов и определением осмотической резистентности эритроцитов) и мочи, включает обязательное проведение иммунологических тестов (проба Кумбса), позволяющих выявить тип антител.
Лечение аутоиммунной гемолитической анемии в период криза осуществляется в стационарных условиях, где больной получает кортикостероиды, иммунодепрессанты, а при неэффективности принятых мероприятий ставится вопрос о проведении спленэктомии.
Переливание компонентов крови (эритроцитарная масса) проводится только по жизненным показаниям и только после индивидуального подбора (проба Кумбса)!
источник