Первичная профилактика в12 дефицитной анемии

Основными источниками витамина В₁₂ (кобаламина) для человека являются животные продукты — мясо, печень, яйца, в меньшей степени молоко. При средних запасах этого витамина в организме, составляющих 3-5 мг, в кишечнике, преимущественно в подвздошной кишке, ежедневно всасывается 2-4 мкг кобаламина. В связи с этим полное истощение его запасов происходит достаточно медленно — в течение 3-6 лет — на фоне выраженного ограничения поступления витамина В₁₂ с пищей или нарушения его всасывания в кишечнике.

Поступающий с пищей витамин B_J2 связывается в желудке с белком — протеином-R. Комплекс витамина с этим белком поступает в двенадцатиперстную кишку, где под влиянием протеолитических ферментов расщепляется с освобождением кобаламина. Добавочные клетки слизистой оболочки дна и тела желудка синтезируют гастромукопротеин (внутренний фактор), он поступает в двенадцатиперстную кишку и соединяется с освободившимся витамином B_J2. В дальнейшем этот комплекс попадает в тонкую кишку и присоединяется к специальным рецепторам — для гастромукопро- теина — энтероцитов, и витамин В₁₂ всасывается в кровь. Здесь он захватывается специальным белком — транскобаламином, который переносит витамин в различные ткани организма, в первую очередь в печень, где он депонируется, и костный мозг для нужд гемопоэза.

Основной причиной дефицита витамина B_J2 у населения является нарушение или полное прекращение выработки гастромукопротеина добавочными клетками желудка при атрофии его слизистой оболочки, вызванной иммунными нарушениями — образованием антител к гастромукопротеи- ну (внутреннему фактору) и добавочным клеткам — или наследственным предрасположением. Дефицит или отсутствие внутреннего фактора ведет к нарушению транспорта витамина В₁₂ (его абсорбции) через мембраны энтероцитов тонкой кишки в кровь. К аналогичным результатам приводит гастрэктомия.

Нарушения кишечного пищеварения и всасывания при хронических энтеритах, спру, целиакии, резекциях подвздошной кишки, конкурентное поглощение кобаламина при глистных инвазиях (широкий лентец), дивер- тикулезе тонкой кишки и синдроме «слепой петли» нередко сопровождаются развитием скрытого или явного (анемия) дефицита витамина В,₂.

Значительно реже встречается и медленно развивается обеднение организма этим витамином у вегетарианцев, в том числе представителей религиозных сект, при полном исключении из рациона продуктов животного происхождения — мяса, печени, почек, яиц и молока. Такая ситуация отмечается у одиноких, малообеспеченных (бедных) пожилых и старых людей.

Перечисленные нарушения на различных этапах обмена витамина В₁₂ в конечном итоге приводят к уменьшению его поступления из эпителия тонкой кишки в кровь и депонирования в печени. Снижается концентрация цианкобаламина в плазме крови с последующим ухудшением снабжения им гемопоэтических (костный мозг) и других тканей организма. Нарушается синтез ДНК и деление клеток с различной скоростью созревания ядра и цитоплазмы, увеличивается количество незрелых, больших размеров клеток ранних стадий созревания эритроидного и миелоидного ростка костного мозга — мегалобластов. Эти клетки образуют большие ретикулоциты, увеличивается количество эритроцитов, имеющих увеличенный средний объем, — макроцитов. В результате гибели мегалобластов в костном мозге

(неэффективный эритропоэз) уменьшается общая продукция ретикулоци- тов и эритроцитов, развивается анемия. Аналогичные изменения происходят с молодыми клетками лейко- и тромбоцитопоэза. Разрушение мегало- бластов сопровождается повышением концентрации билирубина за счет непрямой фракции и лактатдегидрогеназы в плазме крови.

Клиническая картина этого вида малокровия отражает нарушения кроветворной, нервной систем и желудочно-кишечного тракта. Заболевание развивается медленно, появляются типичные для анемии общая слабость, утомляемость, снижение трудоспособности, головокружения, сердцебиения и одышка при физической нагрузке, боли за грудиной и в левой половине грудной клетки, иногда отеки. Одновременно с этими проявлениями заболевания, а иногда и опережая их, возникают ухудшение или отсутствие аппетита, тяжесть в животе после приема пищи, отрыжка и тошнота, расстройства стула — периодические поносы, значительно реже — жжение на кончике языка. Больных беспокоят ощущения «ползания мурашек», жжения и онемения, значительно реже боли в конечностях. Повышается температура тела до субфебрильных цифр. Постепенно ухудшается память, снижается интеллект, нередко возникают галлюцинации, может развиться депрессивное состояние.

При осмотре обнаруживается бледность кожи с желтушным оттенком, нередко трофические расстройства кожи и ее придатков, глоссит — болезненная краснота на кончике языка или красный, гладкий и блестящий («лакированный») язык, возможно небольшое увеличение печени и (или) селезенки. Неврологическое исследование выявляет ослабление тактильной, болевой, проприоцептивной чувствительности, нередко снижение или выпадение рефлексов или гиперрефлекторность и клонус, атаксию, что свидетельствует о поражении (дегенерации и склерозе) задних и боковых столбов спинного мозга — фуникулярном миелозе. Может диагностироваться парез нижних конечностей с нарушением функций мочевого пузыря и кишечника.

Лабораторная диагностика играет основную роль в нозологической идентификации анемии. Картина периферической крови достаточно типична: анемия в сочетании с нормальным или повышенным цветовым показателем, лейко- и (или) тромбоцитопенией, ретикулоцитопенией. Большинство эритроцитов больших размеров, овальной или грушевидной формы, нередко с базофильной пунктацией и остатками ядра — тельца Жолли и кольца Кебота. Клетки гранулоцитарного ряда крупных размеров, типична полисегментированность нейтрофильных лейкоцитов — вместо 3-4 они содержат 5-6 и более сегментов. Повышается СОЭ.

Пункция костного мозга проводится до начала лечения витамином В₁₂, перед пункцией больной не должен получать препараты фолиевой кислоты и железа, а также содержащие эти вещества различные поливитамины и другие комплексы.

Морфологическим подтверждением диагноза является констатация мегалобластического кроветворения в костном мозге. Окончательно поставить точку в диагностике и исключить возможность значительно реже встречающейся фолиеводефицитной анемии можно с помощью микробиологического или иммуиорадиологического определения концентрации витамина В₁₂ в сыворотке крови (нормальные величины 300-900 пг/мл) или радиоизотопного изучения его всасывания в кишечнике (тест Шиллинга). Уровень витамина В₁₂ менее 300 пг/мл свойствен преимущественно скрытому, а менее 200 пг/мл — явному (анемия) дефициту этого витамина. При недостатке витамина В₁₂ в организме уменьшается и его абсорбция в кишечнике. К информативным диагностическим тестам относится определение концентрации метилмалоновой кислоты в сыворотке крови и ее суточного выделения с мочой: при В₁₂-дефицитной анемии показатели этих тестов повышаются.

К достаточно важным диагностическим тестам следует отнести изучение желудочной секреции, эндоскопической и рентгенологической картины желудка и кишечника, а также исследование кала на скрытую кровь — реакция Грегерсена и яйца широкого лентеца. Гистаминрезистентная ахлоргидрия и атрофические изменения слизистой оболочки желудка и кишечника дополняют клиническую картину В₁₂-дефицитной анемии.

Ведущую роль в предупреждении дефицита витамина В₁₂ играет пропаганда здорового образа жизни, в первую очередь рационального (сбалансированного) питания с достаточным содержанием продуктов животного происхождения. Особого внимания заслуживают строгие вегетарианцы, одинокие и малообеспеченные лица пожилого и старческого возраста. Под наблюдением медицинской сестры и врача должны быть больные хроническим гастритом и воспалительными заболеваниями кишечника, а также пациенты, перенесшие резекцию желудка или подвздошной кишки. В этих случаях выявление и лечение ранних стадий обеднения организма витамином В₁₂, проявляющихся неотчетливой и маловыраженной гематологической и неврологической симптоматикой наряду с клиникой основного заболевания, способствует профилактике В₁₂-дефицитной анемии. Дегельминтизация пациентов, зараженных широким лентецом, преследует эту же цель.

Вторичная профилактика — предупреждение рецидивов этого вида малокровия осуществляется путем пожизненного или периодического (курсового) применения витамина В₁₂.

Лечение В ^-дефицитной анемии проводится при соблюдении определен — ных правил:

• • не рекомендуется применять препараты железа и фолиевой кислоты, за исключением редких случаев сочетания В₁₂-дефицитной анемии с железодефицитным или фолиеводефицитным малокровием;
• • следует избегать необоснованных переливаний крови, которые показаны лишь при резком снижении концентрации гемоглобина — менее 70 г/л.

Рекомендуется подкожное ежедневное введение цианкобаламина или через день гидроксикобаламина в дозе 500-1000 мкг. Предпочтение отдается гидроксикобаламину в связи с более продолжительным его действием по сравнению с цианкобаламином. При тяжелом течении анемии с клиникой фуникулярного миелоза назначают высокие дозы этих препаратов — 1000 мкг, а иногда и больше (1500 мкг), до полной ремиссии гематологических и неврологических проявлений заболевания. Критерием эффективности лечения и правильности диагностики является ретикулоцитарный криз на 4-7-е сутки от начала лечения, свидетельствующий о переходе ме- галобластического к нормобластическому кроветворению. Его отсутствие ставит под сомнение диагноз В₁₂-дефицитной анемии.

При нормализации картины красной крови больной переводится на длительное, иногда пожизненное применение витамина В₁₂ в дозе 500 мкг 1 раз в 2-4 недели. Осуществление этих противорецидивных мероприятий и постоянное наблюдение за состоянием здоровья пациента с периодическими исследованиями крови в амбулаторных условиях — обязанность врача.

источник

Кандидат медицинских наук, доцент В.А. Ткачев

В₁₂-дефицитная анемия – это тяжелая прогрессирующая анемия, возникающая при нарушении усвоения витамина В₁₂, поступающего с пищей, вследствие пониженной (или при отсутствии) секреции внутреннего желудочного фактора.

Номенклатура названия этого заболевания разная, и оно нередко обозначается в литературе как пернициозная анемия (perniciosa – гибельная), злокачественная болезнь Аддисона–Бирмера (по фамилии авторов), а также мегалобластная анемия (по типу кроветворения).

Болеют лица старше 40 лет. Женщины подвержены этому заболеванию в два раза чаще, чем мужчины и, прежде всего, в возрасте старше 50–60 лет. Известны случаи В₁₂-дефицитной анемии у детей, вскармливаемых козьим молоком или сухими молочными смесями. Заболеваемость составляет от 20 до 60 случаев на 10 000 населения.

Историческая справка. Первое описание этого заболевания сделал Кумбс в 1822 г. и назвал его тяжелым первичным малокровием. В 1855 г. врач Аддисон описал это страдание под названием «идиопатическая анемия». В 1872 г. Бирмер опубликовал результаты наблюдения за группой больных, страдавших прогрессирующей пернициозной анемией. Однако возможность излечения этого заболевания появилась только в 1926 г., когда Майнот и Мерфи обнаружили выраженный лечебный эффект от назначения сырой печени.

Через три года американский физиолог Кастл показал, что сырое мясо, печень, дрожжи, обработанные желудочным соком здорового человека, обладают свойством вызывать ремиссию у больного пернициозной анемией. Исследования Кастла легли в основу концепции, согласно которой в результате взаимодействия двух факторов – внешнего, содержащегося в сыром мясе, сырой печени, дрожжах, и внутреннего, вырабатываемого слизистой оболочкой желудка, создается антианемическое соединение, которое обеспечивает физиологическое вызревание костномозговых клеток.

Природа внешнего фактора была установлена – им является цианкобаламин (витамин В₁₂). Витамин В₁₂ по потребности организма используется не только для гемопоэза в костном мозге, но и для нормального функционирования нервной ткани и органов пищеварения.

Комплексное соединение, состоящее из пептидов (появляющихся в процессе превращения пепсиногена в пепсин) и мукоидов (выделяемых добавочными клетками слизистой оболочки желудка) было названо гастромукопротеидом или внутренним фактором Кастла. Роль внутреннего фактора (гастромукопротеида) заключается в образовании с витамином В₁₂ комплекса, обеспечивающего транспорт цианкобаламина по кишечнику и препятствующего его распаду и инактивации. Резорбция (всасывание) витамина В₁₂ происходит в подвздошной кишке. Дальнейшее поступление его в портальный кровоток осуществляется при помощи белковых переносчиков: транскобаламина-1 (-глобулина) и транскобаламина-2 (-глобулина), которые образуют белково-В₁₂-витаминный комплекс, способный депонироваться в печени.

Этиология. Ведущим фактором в этиологии заболевания является эндогеннная недостаточность витамина В₁₂, возникающая вследствие нарушения его всасывания из-за прекращения секреции внутреннего фактора (гастромукопротеида).

Нарушение всасывания В₁₂ может возникнуть в результате поражения желудочно-кишечного тракта воспалительным или злокачественным процессом, после субтотального или тотального удаления желудка, после обширной резекции части тонкого кишечника. В редких случаях пернициозная анемия развивается при нормальной секреции внутреннего желудочного фактора и обусловлена врожденным отсутствием транскобаламина-2, с которым витамин В₁₂ связывается и доставляется в печень, либо в результате отсутствия в кишечнике белкового акцептора (воспринимающего) витамина В₁₂, необходимого для поступления цианкобаламина из кишечника в кровеносное русло. В отдельных случаях имеет место генетический фактор развития В₁₂-дефицитной анемии вследствие врожденного нарушения выработки желудочного фактора или наличия антител против париетальных клеток.

К возникновению В₁₂-дефицитной анемии могут привести и следующие факторы:

нарушение всасывания В₁₂ в тонком кишечнике в результате хронического энтерита или глютеновой энтеропатии;

конкурентное поглощение витамина В₁₂ в тонком кишечнике широким лентецом или микроорганизмами;

полное исключение пищи животного происхождения;

длительное снижение внешнесекреторной активности поджелудочной железы, следствием чего является нарушение расщепления протеина R, без которого витамин В₁₂ не может связаться с мукополисахаридом;

длительное назначение некоторых лекарственных препаратов: метотрексат, сульфасалазин, триамтерен, 6-меркаптопурин, азатиоприн, ацикловир, фторурацил, цитозар, фенобарбитал и др.

Патогенез. Нарушение кроветворения при В₁₂-дефицитной анемии характеризуется мегалобластическим типом для всех трех ростков крови: эритроидного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного. Отмечается неэффективность красного кроветворения: нарушение дифференцировки эритроидных клеток и появление аномальных клеток типа промегалобластов, мегалобластов (большого размера клеток с базофильной цитоплазмой и ядром, содержащим ядрышки).

В результате дефектного метаболизма фолиевой кислоты (из-за дефицита В₁₂), которая участвует в образовании ДНК, нарушается клеточное деление. Следствием этого является выраженная интрамедуллярная гибель эритроидных элементов и снижение количества эритроцитов на периферии.

Из-за несостоятельности клеточных элементов крови усилен гемолиз, который проявляется гипербилирубинемией, уробилинурией, увеличением стеркобилина в кале.

Патологоанатомические изменения характеризуются общим малокровием, желтушностью кожи и слизистых, жировой дистрофией миокарда, печени, почек. Костный мозг сочный, малинового цвета из-за гиперплазии.

Со стороны органов пищеварения выявляются атрофические изменения сосочков языка (их сглаженность), воспалительные его изменения (глоссит), афтозные высыпания, трещины (Гунтеровский глоссит), а также атрофия слизистой оболочки щек, неба, глотки, пищевода. Наибольшая атрофия регистрируется в желудке, которая характеризуется истончением его стенок, формированием полипов. Слизистая оболочка кишечника также атрофирована. Селезенка, как правило, нормальных размеров или увеличена.

Гепатомегалия невыраженная. Выявляется гемосидероз в печени, селезенке, почках (ржавый оттенок на разрезе) в результате гемолиза эритроцитов.

В нервных волокнах языка (нервных сплетениях Мейснера и Ауэрбаха), а также в задних столбах спинного мозга (очаговое набухание с распадом миелиновых нервных волокон) отмечаются дистрофические изменения.

Клинические проявления В₁₂-дефицитной анемии чаще развиваются постепенно: нарастает слабость, недомогание, головокружение, диспепсические расстройства, шум в ушах, склонность к ожирению. Редко заболевание начинается остро, с подъема температуры тела до 38 С, выраженной слабости.

Анемический синдром характеризуется вялостью, бледностью кожных покровов с лимонно-желтым оттенком, иногда (у 12% больных) субиктеричностью склер. В периферической крови регистрируется анемия, чаще (58%) тяжелая, с увеличением цветного показателя до 1,4, снижением ретикулоцитов до 0,5 – 1,0% (у трети больных – ретикулоцитоз), пойкилоцитозом и наличием телец Жолли и колец Кэбота в эритроцитах. Часто выявляется лейкопения, лимфоцитоз, но тромбоцитопения.

В костном мозге определяются признаки мегалобластического типа кроветворения.

Синдром желудочной диспепсии (37,% наблюдений) проявляется отрыжкой, тошнотой, потерей вкусовых ощущений, снижением аппетита вплоть до отвращения к пище, тяжестью в эпигастрии, иногда дисфагией, чувством жжения языка, слизистой оболочки рта. На ЭГДС выявляются атрофические изменения в слизистой оболочки пищевода и желудка.

Синдром кишечной диспепсии характеризуется неустойчивым стулом, похуданием.

Глоссит проявляется наличием «ошпаренного» (красного) или «лакированного» с трещинами языка. Боли в языке отмечаются у 30% больных с В₁₂-дефицитной анемией.

Синдром желтухи бывает у 50% больных и проявляется субиктеричностью склер и гипербилирубинемией.

Синдром фуникулярного миелоза (сенсорная атаксия – нарушение координации движений) отмечается у больных с В₁₂-дефицитной анемией в 11% случаев и развивается в результате нарушения проприорецептивной чувствительности из-за атрофических процессов в задних рогах спинного мозга. Могут быть и другие симптомы поражения нервной системы: парестезии, расстройства функции тазовых органов, снижение рефлексов.

Синдром межреберной невралгии встречается существенно чаще (до 30% случаев), чем признаки фуникулярного миелоза, проявляется невралгическими болями по ходу межреберий и также обусловлен функциональной недостаточностью нервной ткани проводников.

У части больных отмечается поражение черепномозговых нервов (зрительного, слухового, обонятельного), наличие симптомов спинального паралича (спастический парапарез с повышенными рефлексами и клонусами) Может обнаруживаться центральная скотома (дефект поля зрения) с потерей зрения.

Изменения со стороны центральной нервной системы могут проявляться синдромом психомоторного возбуждения (маниакальное состояние с эйфорией или синдромом депрессии с нарушением памяти и критики — мегалобластное слабоумие).

Кардиальный синдром (в 15–20% наблюдений) характеризуется одышкой, сердцебиением, болями в области сердца, миокардиодистрофией. При аускультации сердца выслушивается функциональный анемический шум. На ЭКГ определяется снижение ST, расширение желудочкового комплекса.

Отечный синдром встречается при В₁₂-дефицитной анемии в 80% случаев и проявляется периферическими отеками, могущими достигать степени анасарки, как результат недостаточности кровообращения.

Увеличение печени (синдром гепатомегалии) встречается у 22% больных, увеличение селезенки (синдром спленомегалии) в 10% случаях.

При нелеченной В₁₂-дефицитной анемии может развиться синдром пернициозной комы, проявляющийся ишемией головного мозга, потерей сознания, арефлексией, падением температуры тела, снижением АД, рвотой, непроизвольным мочеиспусканием.

С целью диагностики заболевания проводится тщательное гематологическое исследование, включающее изучение картины периферической крови, стернального пунктата и сывороточных факторов, участвующих в гемопоэзе. Точный диагноз очень важен, т.к. эти больные в ряде случаев нуждаются в пожизненном лечении.

Гиперсегментация нейтрофилов (более пяти ядерных долей) периферической крови является первой гематологической патологией при мегалобластном статусе. У здорового человека могут циркулировать в крови до 2% гиперсегментированных нейтрофилов. У больных мегалобластной анемией количество гиперсегментированных нейтрофилов превышает 5%.

Для костномозгового кроветворения характерен мегалобластический тип, для которого типично раздражение красного ростка и появление мегалобластов. Костный мозг гиперклеточный за счет увеличения количества ядросодержащих клеток красного ряда. В результате нарушения клеточного деления эритроидные клетки становятся очень крупными (мегалобласты). Они характеризуются большой величиной, нежной структурой и необычным расположением хроматина в ядре, асинхронной дифференцировкой ядра и цитоплазмы.

В сыворотке крови у больных с В₁₂-дефицитной анемией повышена концентрация билирубина, железа, ферритина (железосодержащий белок печени). Активность сывороточной лактатдегидрогеназы (ЛДГ) значительно повышена и увеличивается по мере прогрессирования заболевания. Уровень сывороточного цианкобаламина обычно низкий, но может быть нормальным.

Дифференциальная диагностика проводится с фолиево-дефицитной анемией. Дефицит фолиевой кислоты наблюдается обычно в более молодом возрасте, не сопровождается атрофическими изменениями слизистой оболочки желудка и неврологической симптоматикой.

Для исключения фолиево-дефицитной анемии проводится тест Шиллинга: вводят витамин В₁₂ парентерально, который определяется в моче в минимальных количествах при В₁₂-дефицитной анемии и в больших количествах — при фолиево-дефицитной. Важно учитывать, что назначение больным с В₁₂-дефицитной анемией фолиевой кислоты быстро способствует развитию фуникулярного миелоза.

Следует помнить, что симптоматическую мегалобластную анемию вызывают опухоли желудка, тонкой и слепой кишки, а также глистная инвазия (глистная В₁₂-дефицитная анемия), что необходимо исключить при верификации диагноза.

Дифференцировать следует и с эритромиелозами (начальные формы проявления лейкоза), которые сопровождаются анемией, протекающей с повышенным содержанием в крови витамина В₁₂ и резистентной к лечению цианкобаламином.

При проведении дифференциальной диагностики В₁₂-дефицитной анемии необходимо установить ее причины.

Лечение В₁₂-дефицитной анемии включает парентеральное введение витамина В₁₂ или гидрооксикобаламина (метаболит цианкобаламина) в дозах, обеспечивающих удовлетворение дневной потребности и удвоение запасов депо. Витамин В₁₂ вводят по 1000 мкг внутримышечно ежедневно в течение двух недель, затем один раз в неделю до нормализации уровня гемоглобина, после чего переходят на введение 1 раз в месяц в течение всей жизни.

Оксикобаламин по фармакологическим свойствам близок к цианкобаламину, но сравнительно с последним быстрее превращается в организме в активную коферментную форму и дольше сохраняется в крови. Вводится оксикобаламин в дозе 500–1000 мкг через день или ежедневно. При наличии неврологической симптоматики необходимо введение препарата в дозе 1000 мкг каждые две недели в течение шести месяцев.

При фуникулярном миелозе назначаются массивные дозы цианкобаламина по 1000 мкг ежедневно в течение 7–10 дней, далее два раза в неделю до исчезновения неврологических признаков.

Начало терапии кобаламином быстро улучшает самочувствие больных. Костномозговой эритропоэз превращается из мегалобластного в нормобластный уже через 12 часов после введения витамина В₁₂. Поэтому назначение витамина В₁₂ при коматозном состоянии относится к неотложным мероприятиям. Ретикулоцитоз появляется на 3–5 день, пик его (ретикулоцитарный криз) наиболее выражен на 4–10 день. Концентрация гемоглобина нормализуется через 1–2 месяца. Гиперсегментация нейтрофилов сохраняется до 10–14 дней.

Трансфузии эритроцитарной массы показаны для срочной ликвидации симптомов гипоксии.

После терапии кобаламином может развиться тяжелая гипокалиемия. Поэтому в процессе лечения витамином В₁₂ необходимо тщательно контролировать содержание калия в крови и при необходимости проводить заместительную терапию.

Лечение кобаламином следует назначать всем больным после тотальной гастрэктомии. Для предупреждения обострения витамин В₁₂ вводится один раз в две недели по 100 – 200 мкг.

Диспансеризация. Больные В₁₂-дефицитной анемией подлежат диспансерному наблюдению, в ходе которого проводится мониторинг состояния периферической крови 1-2 раза в год, а также лечение заболеваний и состояний, приведших к развитию данного вида анемии.

Существуют разные схемы поддерживающей терапии кобаламинами. При назначении цианкобаламина рекомендуются пожизненно ежегодные профилактические трехнедельные курсы по 400-500 мкг через день либо ежемесячное введение 500-1000 мкг препарата. Гидроксикобаламин рекомендуется ежегодными профилактическими курсами по одной инъекции в неделю (1 мг) в течение 2-х месяцев.

источник

Сущность Biz-дефицитной анемии (В12ДА) состоит в нарушении образования дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК) в связи с нехват­кой в организме витамина Bi2 (цианокобаламина), что приводит к наруше­нию кроветворения, появлению в костном мозге мегалобластов, внутри-костномозговому разрушению эритрокариоцитов, снижению количества эритроцитов и гемоглобина, лейкопении, нейтропении и тромбоцитопении, а также к изменению ряда органов и систем (пищеварительный тракт, ЦНС).

Этиология.В12ДА встречается значительно реже, чем ЖДА, и может быть вызвана следующими причинами:

1) нарушением секреции гастромукопротеина («внутренний фактор»)
при наследственно обусловленной атрофии желез желудка (пернициозная
анемия, или болезнь Аддисона — Бирмера), при органических заболева­
ниях желудка (полипоз, рак), после гастрэктомии;

2) повышением расхода витамина Bi2 (инвазия широкого лентеца, ак­
тивация кишечной микрофлоры при дивертикулезах тонкой кишки);

3) нарушением всасывания витамина Bi2 (органические заболевания
кишечника — спру, илеит, рак, состояние после резекции кишки, наслед­
ственное нарушение всасывания — болезнь Имерслунд—Гресбека);

4) нарушением транспорта витамина Вп (дефицит транскобаламина);

5) образованием антител к «внутреннему фактору» или комплексу
«внутренний фактор» + витамин В12-

Сходную с В12ДА гиперхромную анемию вызывает дефицит фолиевой кислоты, который возникает при: 1) повышенном расходе (беременность); 2) вскармливании детей козьим молоком; 3) нарушении всасывания (орга­нические заболевания кишечника, алкоголизм); 4) приеме некоторых ле­карственных препаратов (противосудорожные, противотуберкулезные препараты, фенобарбитал, контрацептивы и др.).

Патогенез.Витамин В₍2 состоит из двух коферментов — метилкоба-ламина и дезоксиаденозилкобаламина. Дефицит первого кофермента обу­словливает нарушение синтеза ДНК, вследствие чего деление и созрева­ние клеток красного ряда нарушаются, они избыточно растут, не утрачи­вая ядра. Большие клетки, содержащие ядра, называются мегалобласта-ми, они не созревают до мегалоцитов (гигантские эритроциты без ядер), легко гемолизируются, еще находясь в костном мозге. Дефицит витамина В₍2 вызывает нарушение роста клеток лейкоцитарного и тромбоцитарного рядов, но это не так заметно сказывается на морфологии и количестве кле­ток, как нарушения эритропоэза.

При недостатке второго кофермента нарушается обмен жирных кислот, вследствие чего в организме происходит накопление токсичных продуктов пропионовой и метилмалоновой кислот: развивается поражение заднебоко-вых канатиков спинного мозга — фуникулярный миелоз (схема 26).

Клиническая картина.Проявления В^ДА, как это вытекает из схемы патогенеза, складываются из следующих синдромов: 1) циркуляторно-ги-поксического (при достаточной выраженности анемии и кислородного го­лодания тканей); 2) гастроэнтерологического; 3) неврологического; 4) ге­матологического (анемия гиперхромного типа).

Кроме этих синдромов, клиническая картина будет определяться также заболеванием, на основе которого развилась В^ДА.

На I этапе диагностического поиска при достаточно выраженной анемии могут наблюдаться симптомы, обусловленные циркуляторно-ги-поксическим синдромом (слабость, повышенная утомляемость, одышка при физической нагрузке, болевые ощущения в области сердца, сердце­биения). В случае нерезкого кислородного голодания тканей эти жалобы могут отсутствовать. Снижение аппетита, отвращение к мясу, боли в кон­чике языка и жжение, чувство тяжести в эпигастрии после еды, чередова­ние поносов и запоров обусловлены поражением пищеварительного тракта и, в частности, выраженной секреторной недостаточностью желудка. При поражении ЦНС больные жалуются на головную боль, неустойчивую по­ходку, зябкость, чувство онемения в конечностях, ощущение «ползания

мурашек». Выраженность этих жалоб не всегда соответствует степени ане­мии, в период ремиссии заболевания жалобы могут отсутствовать. Весьма существенно, если все перечисленные жалобы предъявляет немолодой че­ловек, в этих случаях вероятность В12ДА повышается.

В семейном анамнезе у больных с предполагаемой В12ДА могут быть больные с данным заболеванием. Злоупотребление алкоголем может быть одной из причин развития анемии.

Данные анамнеза могут помочь в предположении патогенетического ва­рианта анемии. Развитие анемии после пребывания больного возле больших водоемов и употребления в пищу сырой или недостаточно обработанной рыбы заставляет предположить в качестве возможной причины дифилло-ботриоз. Если заболевание возникло у пожилого человека, страдающего хроническим гастритом, и развивается медленно, то можно думать о В12ДА. В случае, если симптомы со стороны пищеварительного тракта сочетаются со снижением массы тела и быстро прогрессируют, следует предположить в качестве причины заболевания злокачественное новообразование.

Наконец, сведения об успешном лечении больного витамином B_f2 по­зволяют с большой уверенностью рассматривать имеющуюся симптомати­ку как проявление В^ДА.

На II этапе диагностического поиска симптомы могут быть обу­словлены поражением пищеварительного тракта и ЦНС. Кроме того, ряд неспецифических признаков повышает вероятность предположения о на­личии у больного В12ДА. Так, бледность кожных покровов в сочетании с небольшой иктеричностью склер и одутловатостью лица наблюдается при В12ДА. Масса тела таких больных, как правило, нормальная или повы­шенная. Однако снижение массы тела может указывать на злокачествен-

ную опухоль как возможную причину ВпДА. Аналогичное значение имеет обнаружение увеличенного плотного лимфатического узла (метастаз опу­холи?). Циркуляторно-гипоксический синдром проявляется так же, как и при ЖДА (расширение границ сердца влево, тахикардия, систолический шум, шум «волчка» на яремных венах).

Несомненное диагностическое значение имеет обнаружение при ис­следовании пищеварительного тракта признаков глоссита: сглаженные со­сочки вплоть до полной их атрофии («полированный» язык). Печень не­сколько увеличена, может прощупываться селезенка. Однако все эти симптомы не являются обязательными для В12ДА. Отмечаются нарушения глубокой чувствительности, нижний спастический парапарез (картина псевдотабеса). Следует заметить, что изменения нервной системы наблю­даются далеко не во всех случаях, так что их отсутствие не исключает диа­гноза В12ДА.

Таким образом, данные II этапа в сочетании с анамнестическими дан­ными и жалобами больного, хотя и выявляют ряд основных симптомов В12ДА, но дают основание лишь заподозрить эту форму болезни. Окон­чательный диагноз ставят после проведения серии лабораторных исследо­ваний.

На III этапе диагностического поиска при исследовании перифе­рической крови выявляют следующие признаки: снижение количества эритроцитов (менее 310 12 /л), повышение цветового показателя (более 1,1), среднего содержания гемоглобина в эритроците (более 34 пг) и сред­него объема эритроцита (более 120 мкм 3 ). Эритроцитометрическая кривая сдвинута вправо — увеличено количество макроцитов, появляются мега-лоциты — эритроциты диаметром более 12 мкм. Форма эритроцитов изме­нена — пойкилоцитоз. Встречаются единичные мегалобласты.

Дополнительный признак — появление нейтрофилов с гиперсегмен-тированными ядрами.

Если в картине периферической крови не обнаруживают характерных признаков, то производят стерналъную пункцию. Последняя позволяет выявить в костном мозге мегалобластический тип кроветворения.

Важным является определение содержания сывороточного железа: при ВпДА оно может быть в норме или повышено в связи с усиленным ге­молизом эритроцитов. В этих случаях увеличено содержание непрямого билирубина. При исследовании желудочного сока часто выявляется гиста-миноустойчивая ахилия (характерный признак анемии Аддисона — Бирме-ра), эндоскопически — атрофия слизистой оболочки желудка.

Другие инструментальные методы исследования помогают обнару­жить признаки миокардиодистрофии (развивается на фоне выраженной анемии), а также уточнить этиологию заболевания.

Диагностика. В диагностике В12ДА выделяют два этапа: 1) доказа­тельство дефицита витамина Вп как причины анемии; 2) выявление при­чин дефицита витамина Bi2.

Критериями ВпДА являются: 1) снижение содержания эритроцитов (менее 3,0-10 12 /л); 2) повышение цветового показателя (более 1,1); 3) по­вышение содержания гемоглобина в эритроцитах (более 34 пг); 4) увеличе­ние среднего объема эритроцита (более 120 мкм 3 ); 5) сдвиг эритроцитомет-рической кривой вправо (увеличение количества макроцитов, появление ме-галоцитов — эритроцитов диаметром более 12 мкм); 6) появление в мазках пунктата костного мозга элементов мегалобластного кроветворения; 7) по-

вышение содержания сывороточного железа (более 30,4 мкмоль/л); 8) сни­жение радиоактивности мочи после приема витамина Bi₂, меченного радио­активным кобальтом.

Для выявления причины анемии следует проводить рентгенологичес­кое и эндоскопическое исследование пищеварительного тракта (опухоль желудка, дивертикулез тонкой кишки), гельминтологическое исследова­ние (инвазия широким лентецом), функциональное исследование печени с биопсией (хронический гепатит, цирроз), исследование нейтрального жира в кишечнике (спру).

В12ДА следует дифференцировать от фолиеводефицитной анемии. При дефиците фолиевой кислоты наблюдается макроцитарная гиперхром-ная анемия, а в костном мозге могут обнаруживаться мегалобласты. Сле­дует отметить, что дефицит фолиевой кислоты встречается значительно реже. В отличие от В12ДА при фолиеводефицитной анемии содержание фолиевой кислоты в сыворотке, а также в эритроцитах снижено. Кроме того, при окраске препарата костного мозга ализарином красным окраши­ваются только мегалобласты, связанные с дефицитом В^, и не окрашива­ются мегалобласты, связанные с дефицитом фолиевой кислоты.

Течение. Заболевание может резко обостриться. В таких случаях развивается коматозное состояние: потеря сознания, снижение температу­ры тела и АД, одышка, рвота, арефлексия, непроизвольное мочеиспуска­ние. Между развитием коматозного состояния и падением уровня гемогло­бина нет четких коррелятивных отношений (у больных с резко снижен­ным содержанием гемоглобина не наблюдается комы). Главную роль в па­тогенезе комы играют быстрый темп и степень снижения гемоглобина, рез­кая ишемия и гипоксия ЦНС.

Формулировка развернутого клинического диагнозаучитывает: 1) этиологию В12ДА (отдельно следует выделять такую форму анемии, как болезнь Аддисона — Бирмера); 2) стадию процесса (рецидив — ремис­сия); 3) выраженность отдельных синдромов (обычно при наличии невро­логических расстройств, обусловленных фуникулярным миелозом).

Лечение.Комплекс лечебных мероприятий при В12ДА следует прово­дить с учетом этиологии, выраженности анемии и наличия неврологичес­ких нарушений. При лечении следует ориентироваться на следующие по­ложения:

• Непременным условием лечения В12ДА при глистной инвазии явля­
ется дегельминтизация (для изгнания широкого лентеца назначают
фенасал по определенной схеме или экстракт мужского папоротни­
ка).

• При органических заболеваниях кишечника и поносах следует при­
менять ферментные препараты (панзинорм, фестал, панкреатин), а
также закрепляющие средства (карбонат кальция в сочетании с дер-
матолом).

• Нормализация кишечной флоры достигается приемом ферментных
препаратов (панзинорм, фестал, панкреатин), а также подбором
диеты, способствующей ликвидации синдромов гнилостной или
бродильной диспепсии.

• Сбалансированное питание с достаточным содержанием витаминов
белка, безусловным запрещением алкоголя — непременное условие
лечения Bir и фолиеводефицитной анемии.

• Патогенетическая терапия осуществляется с помощью парентераль­ного введения витамина Bi2 (ликвидация его дефицита), а также нормализации измененных показателей центральной гемодинамики и нейтрализации антител к гастромукопротеину («внутреннему фактору») или комплексу гастромукопротеин + витамин В^ (корти-костероидная терапия). Цианкобаламин (витамин Вп) вводят еже­дневно внутримышечно в дозе 200 — 500 мкг 1 раз в день в течение 4 — 6 нед до наступления гематологической ремиссии. Критериями гематологической реакции являются резкое увеличение количества ретикулоцитов в периферической крови — ретикулоцитарный криз, трансформации мегалобластического кроветворения в нормобласти-ческое. Появление ретикулоцитарного криза на 5 —б-й день лечения является ранним критерием эффективности его. В процессе лечения цианкобаламином количество эритроцитов нарастает быстрее, чем содержание гемоглобина, в связи с этим цветовой показатель обыч­но снижается. После нормализации костномозгового кроветворения и состава крови (обычно через 1,5 — 2 мес) витамин вводят 1 раз в неделю в течение 2 — 3 мес, затем в течение полугода 2 раза в месяц в тех же дозах, что и в начале курса). В дальнейшем больных ста­вят на диспансерный учет; профилактически им вводят витамин Bi2 1 — 2 раза в год короткими курсами по 5 — 6 инъекций или ежеме­сячно по 200 — 500 мкг (пожизненно).

При симптомах фуникулярного миелоза витамин Вп вводят в зна­чительных дозах — 500 — 1000 мкг ежедневно в течение 10 дней, а затем 1—3 раза в неделю до исчезновения неврологической симптома­тики.

Гемотрансфузии проводят лишь при значительном снижении гемогло­бина и проявлении симптомов коматозного состояния. Рекомендуется вво­дить эритроцитную массу по 250 — 300 мл (5 — 6 трансфузий).

Преднизолон (20 — 30 мг/сут) рекомендуется при аутоиммунной при­роде заболевания.

Прогноз.В настоящее время применение витамина B_t2 сделало про­гноз В12ДА благоприятным. При адекватной терапии больные живут дли­тельное время.

Профилактика.Мер первичной профилактики не существует. У лиц, имеющих перечисленные ранее этиологические факторы, следует периоди­чески исследовать кровь для своевременного выявления анемии.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

источник

В12-дефицитная анемия — довольно опасное заболевание, которое связано с нарушением нормальных процессов кроветворения, возникающих на фоне дефицита кобаламина в организме.

Современной медицине известно достаточно много причин, которые провоцируют развитие патологического состояния, но все они сводятся к недостатку витамина Б12 в организме человека. Поэтому причины В12 дефицитной анемии должны рассматриваться именно вкупе с причинами недостатка витамина.

Главными причинами развития заболевания являются:

Недостаточное поступление витамина B12 с пищей. Организм человека не в состоянии самостоятельно синтезировать данный витамин, он поступает только с пищей. Растения не содержат витамин B12, его источником служат только мясо, рыба, кисломолочные продукты. Как правило, эти продукты входят в рацион питания каждого человека, но в случае развития хронического алкоголизма или голодания, развитие В12 дефицитной анемии практически неминуемо.

Нарушение всасывания витамина В12 в кишечнике. Факторами, приводящими к нарушенной работе кишечника, являются:

• гастрит аутоиммунный или атрофический;
• рак желудка;
• врожденный дефицит внутреннего фактора Касла;
• воспалительные заболевания тонкого кишечника (энтериты);
• опухоли кишечника;
• паразитарные инфекции.

Повышенное использование организмом витамина B12. Взрослому человеку, для нормальной деятельности организма, требуется в сутки 3-5 мкг витамина. Но при определенных условиях потребность организма в витамине B12 значительно повышается, а произойти это может при:

• беременности – в плоде стремительно протекают процессы роста и деления клеток, что и требует большего количества витамина В12;
  
• гипертиреозе – в кровоток поступает большое количество гормонов щитовидной железы, обменные процессы усиливаются и организм требует большего количества рассматриваемого витамина;
• злокачественные опухоли – витамин Б12 активно потребляется такими новообразованиями и остальным отделам организма ничего не достается.
  

Наследственные заболевания, которые сопровождаются нарушением обмена витамина В12. К этому фактору можно отнести достаточно большую группу патологий, но мы выделим только несколько из них:

• синдром Имерслунд-Гресбека;
• дефицит транскобаламина II;
• нарушение использования витамина В12 в клетках.

Часто B12 дефицитная анемия развивается у веганов, не употребляющих животную пищу. Дело в том, что в пище растительного происхождения данный витамин не содержится, поэтому веганам следует употреблять продукты, искусственно обогащенные B12, а также специальные витаминные комплексы.

Запасы витамина B12 в организме человека достаточно большие, поэтому клинических проявлений анемии может и не быть длительное время. Заболевание развивается очень медленно и на начальных стадиях характеризуется слабостью, повышенной утомляемостью и сонливостью – абсолютно неспецифическими симптомами.

К основным клиническим проявлениям B12 дефицитной анемии относятся:

• головокружениями и частыми обмороками;
• бледностью кожных покровов;
• желтушностью слизистых оболочек;
• непереносимостью физических нагрузок;
• болями в области сердца;
• учащенным сердцебиением;
• появлением «мушек» перед глазами ;
• увеличением селезенки.

В принципе, при появлении только одного из вышеперечисленных проявлений, человек должен обратиться за квалифицированной помощью, ведь совсем необязательно, что одновременно будет присутствовать комплекс симптомов нарушения образования клеток крови.

Именно этот симптом является самым ранним признаком B 12 дефицитной анемии, а проявляться он будет:

• нарушением пищеварения;
• снижением аппетита;
• болью и жжением в полости рта;
• нарушением вкуса;
• боль в эпигастральной области после приема пищи;
• часто возникающими инфекциями в ротовой полости.

Обычно симптомы проявляются только в случае запущенной формы В12 дефицитной анемии и представляют собой:

• нарушения чувствительности в пальцах рук и запястьях;
• парестезии – онемения, «покалывания» в определенных местах тела;
• снижения мышечных сил;
• проблемы с мочеиспусканием и дефекацией.

Обратите внимание: все симптомы рассматриваемого заболевания являются неспецифичными, то есть могут свидетельствовать и о развитии других заболеваний. Поэтому врачи всегда их рассматривают только в комплексе с другими диагностическими данными.

Только лишь жалобы пациента на имеющиеся симптомы, которые описаны выше, не являются поводом диагностировать заболевание. Процесс диагностики Б12 дефицитной анемии достаточно сложный, так как понадобится провести следующие мероприятия:

• исследовать кровь путем проведения общего клинического и биохимического анализа в лабораторных условиях;
• сделать пункцию костного мозга.

А еще больного с подозрением или уже установленной В12 дефицитной анемией обязательно полностью обследуют, так как понадобится выяснить причину патологии.

Лечение проводится только комплексно, потому что перед врачами стоит задача максимально быстро восстановить нормальное функционирование кроветворной, пищеварительной и нервной систем.

Суть этого типа терапии заключается в введении витамина В 12 извне. Показаниями к назначению такого лечения являются подтвержденный диагноз Б12 дефицитной анемии и выраженная клиническая картина заболевания.

Чаще всего препарат витамина В12 вводится внутримышечно, но допускается и прием его внутрь в виде таблеток в случае точного установления факта недостаточного поступления витамина B12 с пищей.

Лечение заболевания начинают с внутримышечного введения 500-1000 мкг витамина В12 один раз в сутки. Продолжительность медикаментозного лечения составляет не менее 6 недель, затем врачи переводят пациента на поддерживающую терапию – дозировка в этом случае будет составлять 200-400 мкг препарата 2-4 раза в месяц. В некоторых случаях такая поддерживающая терапия проводится на протяжении всей жизни больного.

В период медикаментозного лечения B12 дефицитной анемии пациенту обязательно должен проводиться контроль эффективности терапии – 2-3 раза в неделю производят забор крови для лабораторного исследования. Как правило, уже через 1 месяц происходит полная нормализация показателей периферической крови, ослабление неврологических проявлений, восстанавливается работа пищеварительной системы. Как только пациент переводится на поддерживающую терапию, забор крови для анализа осуществляется один раз в месяц.

Этот метод лечения подразумевает переливание крови пациенту, но чаще используют эритроцитарную массу. Так как данный метод считается достаточно тяжелым и даже опасным в некотором смысле, поэтому он используется только в том случае, если жизни больного есть прямая угроза по причине развития в12 дефицитной анемии. Безусловными показаниями к проведению переливания крови являются:

• тяжелая анемия, когда у пациента уровень гемоглобина составляет менее 70 г/л;
• анемическая кома, проявляющаяся потерей сознания.

Так как переливание крови назначается только при подтвержденном диагнозе, то одновременно с этой процедурой назначают и внутримышечное введение препарата витамина Б12. Но переливание крови или эритроцитарной массы прекращают сразу же, как только устранено угрожающее жизни состояние.

Часто В12 дефицитная анемия лечится диетой, но такое возможно только при своевременной диагностике заболевания. В меню больного должны быть включены продукты, богатые витамином B12 и важные для лечения анемии:

• сок сливы;
• зеленые овощи, зелень, салаты и зерновые завтраки;
• мясо, сливки и масло;
• свекла, морковь, кукуруза, помидоры;
• субпродукты – говяжья и куриная печень, сердце;
• треска, карп, скумбрия;
• крольчатина.

Важно питаться полноценно и разнообразно. Вот примерное меню на день для больных с диагностированной В12 дефицитной анемией:

• 1 завтрак – салат из свежей капусты с добавлением яблок и сметаны, омлет, каша овсяная молочная с молоком;
• 2 завтрак – чай и 100 грамм сыра (максимальное количество);
• обед – борщ на мясном бульоне со сметаной, курица жареная с отварным рисом и компот;
• полдник – отвар шиповника;
• ужин – зразы мясные с луком и яйцом, морковное пюре, запеканка из гречневой крупы с творогом, некрепкий чай;
• на ночь – кефир.

Если рассматриваемое заболевание было диагностировано на ранней стадии своего развития, сразу же было назначено и проводится лечение, а нормализация показателей периферической крови произошла уже через месяц — полтора, то прогнозы будут исключительно благоприятными. Как только будет проведена основная терапия, состояние здоровья восстанавливается и пациент возвращается к привычному ритму жизни. Но если есть:

• позднее начало лечения;
• симптомы поражения центральной нервной системы;
• отсутствие эффекта от проводимого лечения;
• наследственная форма В12 дефицитной анемии.

То прогнозы будут неблагоприятными. Скорее всего, больной вынужден будет проходить лечение всю жизнь, нередко тяжелая форма В12 дефицитной анемии заканчивается комой и летальным исходом.

B12 дефицитная анемия – состояние, не опасное для жизни, но весьма коварное. Если человек обращает внимание на самые ранние признаки болезни, то врач сможет быстро и установить причину развития заболевания, и провести эффективное лечение.

. или: Пернициозная анемия (от латинского слова «гибельный, опасный»), мегалобластная анемия, болезнь Аддисона-Бирмера, злокачественное малокровие (устаревшее название)

В12-дефицитная анемия — это заболевание, обусловленное нарушением кроветворения (образования клеток крови) вследствие дефицита в организме витамина В12.

Анемия может развиться через 4-5 месяцев полного прекращения поступления витамина В12 в организм.

Все симптомы В₁₂ -дефицитной анемии объединены в три синдрома (устойчивая совокупность симптомов, объединенных единым развитием).

• Анемический (то есть со стороны системы крови):
  • слабость, снижение работоспособности;
  • головокружение;
  • обморочные состояния;
  • шум в ушах;
  • мелькание « мушек» перед глазами;
  • одышка (учащенное дыхание) и сердцебиение при незначительной физической нагрузке;
  • колющие боли в грудной клетке.

• Гастроэнтерологический (то есть со стороны системы органов пищеварения) синдром:
  • снижение массы тела;
  • тошнота и рвота;
  • запоры;
  • снижение аппетита;
  • ощущение жжения в языке – проявление гюнтеровского глоссита (изменения структуры языка вследствие дефицита витамина В₁₂). Язык становится ярко-красным или малиновым, « лакированным» (со сглаженной поверхностью).

• Неврологический синдром (то есть со стороны нервной системы). Для В₁₂ -дефицита характерно поражение периферической нервной системы (то есть нервы, соединяющие головной и спинной мозг со всеми органами).
  • Онемение и неприятные ощущения в конечностях.
  • Скованность ног.
  • Неустойчивость походки.
  • Мышечная слабость.
  • При длительном дефиците витамина В₁₂ может развиваться поражение спинного и головного мозга, имеющее свои симптомы:
    • утрачивается вибрационная чувствительность (то есть чувствительность к воздействиям колебаний на кожу) в ногах;
    • появляются эпизоды резкого сокращения мышц (судороги).

По степени тяжести, в зависимости от содержания гемоглобина (особого вещества, содержащегося в эритроцитах, переносящего кислород) в крови, различают:

• легкую анемию (гемоглобин от 90 до 110 г/л, то есть граммов гемоглобина на 1 л крови);
• анемию средней тяжести (гемоглобин от 90 до 70 г/л);
• тяжелую анемию (гемоглобин менее 70 г/л).

В норме у мужчин содержание гемоглобина в крови 130/160 г/л. Ситуации, при которых гемоглобин крови составляет от 110 до 130 г/л, являются промежуточными между нормой и анемией.

Врач гематолог поможет при лечении заболевания

• Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились общая слабость, нарушения походки, снижение аппетита, тошнота, одышка и другие симптомы, с чем пациент связывает их возникновение).
• Анализ анамнеза жизни (есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания, были ли в семье случаи глистной инвазии (внедрение в организм человека круглых или плоских червей), отмечаются ли наследственные заболевания (например, гастрит – воспаление слизистой оболочки желудка и др.), имеет ли пациент вредные привычки, принимал ли длительно какие-нибудь препараты, выявлялись ли у него опухоли, контактировал ли он с токсическими (отравляющими) веществами).
• Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов (для В₁₂ дефицитной анемии характерна бледность кожных покровов), осматривается язык (характерен малиновый язык с гладкой поверхностью), пульс может быть учащенным, артериальное давление — сниженным.
• Анализ крови. При В₁₂ дефицитной анемии определяется снижение количества эритроцитов (красных клеток крови) и ретикулоцитов (клеток-предшественников эритроцитов) с увеличением их размера, уменьшение уровня гемоглобина (особого соединения внутри эритроцитов, переносящего кислород), снижение количества тромбоцитов (кровяных пластинок) с увеличением их размера. Цветной показатель (отношение уровня гемоглобина, умноженного на 3, к первым трем цифрам количества эритроцитов) изменяется в сторону увеличения: в норме этот показатель 0,86-1,05, при В₁₂ -дефицитной анемии – выше, чем 1,05.
• Анализ мочи. Проводится для выявления сопутствующих заболеваний.
• Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина (жироподобное вещество), глюкозы (простого углевода), креатинина (продукт распада белка), мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки), электролитов (калий, натрий, кальций) для выявления сопутствующего поражения органов. Для В₁₂-дефицитной анемии характерно повышение уровня билирубина (вещества, появляющегося в крови при распаде эритроцитов), лактат-дегидрогеназы (особого фермента (вещества, ускоряющего химические реакции) печени), железа (в связи с уменьшением его использования для образования новых эритроцитов).
• Содержание в крови витамина В₁₂ (при данном заболевании оно снижается).
• Исследование костного мозга, полученного при помощи пункции (прокалывания с извлечением внутреннего содержимого) кости, чаще всего грудины (центральной кости передней поверхности грудной клетки, к которой крепятся ребра). В костном мозге при В₁₂-дефицитной анемии определяются усиленное образование эритроцитов и мегалобластический тип кроветворения – то есть крупные эритроциты с остатками ядер (в норме у созревших эритроцитов ядер нет).
• Электрокардиография (ЭКГ). Определяется увеличение частоты сердечных сокращений, нарушение питания мышцы сердца, реже – нарушения ритма сердца.
• Возможна также консультация терапевта.

• Воздействие на причину В₁₂ -дефицитной анемии – избавление от глистов (внедрившихся в организм плоских или круглых червей), удаление опухоли, нормализация питания.
• Восполнение дефицита витамина В₁₂. Введение витамина В₁₂ внутримышечно в дозе 200-500 мкг в сутки. При достижении стабильного улучшения следует вводить (в виде внутримышечных инъекций) поддерживающие дозы – 100-200 мкг 1 раз в месяц в течение нескольких лет. При повреждении нервной системы дозу витамина В₁₂ повышают до 1000 мкг в сутки на 3 дня, затем действует обычная схема.
• Быстрое восполнение количества эритроцитов (красных клеток крови) – переливание эритроцитарной массы (эритроцитов, выделенных из донорской крови) по жизненным показаниям (то есть при угрозе для жизни пациента). Угрозой для жизни пациенту с В₁₂-дефицитной анемией являются два состояния:
  • анемическая кома (утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в результате значительного или быстро развившегося снижения количества эритроцитов);
  • тяжелая степень анемии (уровень гемоглобина крови ниже 70 г/л, то есть граммов гемоглобина на 1 л крови).

Осложнения В₁₂ -дефицитной анемии.

• Фуникулярный миелоз – поражение спинного мозга и периферических нервов (то есть нервов, соединяющих головной и спинной мозг со всеми органами), проявляющееся онемением и неприятными ощущениями в конечностях, мышечной слабостью, иногда – отсутствием чувствительности и движений в ногах, недержанием мочи и кала.
• Пернициозная (то есть злокачественная) кома – утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в результате значительного или быстро развившегося снижения количества эритроцитов.
• Ухудшение состояния внутренних органов, особенно при наличии хронических заболеваний (например, сердца, почек и др.).

Последствия В₁₂-дефицитной анемии могут отсутствовать при своевременно начатом полноценном лечении.

При позднем начале лечения имеющиеся нарушения со стороны нервной системы становятся необратимыми.

источник

Определение.Анемия — патологическое состояние, характеризующееся недостаточным образованием эритроцитов в костном мозге или их утратой. По данным ВОЗ, критерием анемии

является уменьшение содержания гемоглобина у мужчин

2) специфические симптомы: затруднение при глотании, из­вращение вкуса (потребность есть мел, тесто, крупу, мясной фарш, глину, уголь, землю) и обоняния (пристрастие к запаху ке­росина, ацетона, мазута, выхлопных газов бензиновых и/или дизельных автомобилей, тракторов, резины и др.); сухость кожи и слизистых, выпадение волос, ломкость и исчерченность ногтей, койлонихия (ложкообразная вогнутость ногтей), трещины в углах рта; глоссит (боль и жжение языка), блестящий язык, запоры;

3) изменения состава крови. В крови отмечается: снижение цветового показателя, микроанизоцитоз и пойкилоцитоз (разные размеры и формы эритроцитов), наличие молодых предшествен­ников эритроцитов — ретикулоцитов (рис. 14).

Рис. 14. Мазок крови больного железодефицитной анемией

Также отмечаются в ОАК: снижение НВ, числа эритроцитов, лейкопения, увеличение СОЭ, снижение цветового показателя, анизоцитоз пайкилоцитоз, в БАК: снижение уровня железа в сыворотке крови. УЗИ внутренних органов в норме. На ФГДС признаки атрофического гастрита.

Уход и лечение.Медицинская сестра обеспечивает: уход за полостью рта больных анемией, их кожей, слизистыми, половыми органами при физиологических отправлениях; четкое и свое­временное выполнение назначений врача; своевременный и правильный прием больными лекарственных препаратов; контроль побочных эффектов лекарственной терапии; контроль АД, ЧДД, пульса. Проверяет готовность системы для возможного переливания крови, сывороток для определения группы крови. Также она проводит: беседы о значении систематического и правильного приема антианемических препаратов, о рациональном питании, контроля ЧДД и пульса.

Режим при анемии назначается свободный, диета — высоко­белковая, витаминизированная, включающая продукты, богатые железом (говядина, телятина, печень). Предусматривается лечение основного заболевания. Всем больным назначаются препараты, содержащие железо: гемостимулин, гемофер, ферроплекс, конферон, ферамид, ферроцерон, ферро-градумент, тардиферрон, железа лактат, железа закисного сульфат, феррокаль, сироп алоэ с железом, таблетки Каферид Бло, фитоферролактол, гемофер, дурулес, фенюльс, сорбифер, фенотек, которые принимаются после еды 2—3 раза в день.

Препаратами выбора следует считать ретард-формы, в кото­рых содержится достаточная доза железа и добавки, стимули­рующие его всасывание.

Тардиферон (гипотардиферон для беременных). Назначается по 1—2 табл. в сутки, строго после еды. Содержит мукопротеазу, защищающую слизистую оболочку желудка, имеет высокую биодоступность. Гипотардиферон содержит необходимую беременным фолиевую кислоту.

Сорбифер. Назначается по 1 табл. 2 раза в день, после еды. Хорошо переносится, содержит аскорбиновую кислоту, облегчающую всасывание препарата.

Ферроплекс. Назначается по 2 табл. 4 раза в день. В сравне­нии с выше описанными ретард-формами малоэффективен, но прекрасно переносится, почти не дает побочных эффектов. Воз­можно назначение при анемиях беременных.

Все препараты железа принимаются строго после еды.

При нарушении всасывания железа в ЖКТ или плохой переносимости препаратов парентерально вводят феррум-лек, фербитол, ферковен или венофер (Швейцария). Феррум-лек вводится по 1—2 мл в/м через день или содержимое одной ампулы растворяется в 10 мл физиологического раствора и вводится медленно в/в. Перед введением феррум-лек необходимо проверить его переносимость путем постановки внутрикожной пробы. Фербитол вводится по 2 мл в/м ежедневно № 15—30. Ферковен вводится в/в медленно в течение 8—10 мин 1 раз в день № 10—15, первые 2 инъекции — по 2 мл, остальные — по 5 мл в 10 мл изотонического раствора хлорида натрия. При тяжелой анемии по жизненным показаниям проводится переливание цельной крови, эритроцитарной массы.

Клиническое улучшение при проведении лечения наступает обычно раньше возрастания уровня гемоглобина, которое начинается через 2—3 недели с момента начала лечения.

Фитотерапия:ягоды шиповника измельчить и залить крутым кипятком из расчета 1 стакан кипятка на 1 ст. л. ягод, настаивать 20—30 мин. Выпить в течение дня. Противоанемический сбор: крапива, череда, лист смородины, лист земляники смешать поровну, залить холодной водой (1 стакан воды на 1 ст. л. смеси) на 2—3 ч, затем поставить на огонь, кипятить 5—7 мин, осту­дить, процедить. Выпить в течение дня.

1. Пациенты должны знать, что начинать лечение железодефицитной анемии препаратами железа надо с момента выявления заболевания. Можно использовать дието — и фитотерапию как самостоятельный метод, однако в случае его неэффективно­сти в течение одного месяца необходима помощь врача.

2. Организовать лечебное питание с преобладанием мясных продуктов и естественных источников витаминов (черная сморо­дина, лимоны, облепиха). Женщинам с обильными месячными показаны гранаты и орехи.

3. Без полноценного лечения хронических заболеваний желудочнокишечного тракта, почек, геморроя или фибромиомы матки с упорными кровотечениями — прогноз сомнительный.

4. Исключить хронические бытовые, профессиональные и, по возможности, медикаментозные интоксикации (бензин, красители, нестероидные противовоспалительные препараты, прием бисептола).

Пациентка Ш., 18 лет, находится на лечении с диагнозом: Железодефицитная анемия II ст. При сестринском обследовании установлены жалобы на: сильную слабость, головокружение, одышку при ходьбе, сердцебиение, желание есть древесный уголь. Менструации с 12 лет, обильные, в течение недели.

Объективно: общее состояние средней тяжести, бледность и сухость кожных покровов, волосы тусклые, ногти ломкие с по­перечной исчерченностью, ложкообразной формы. ЧДД 18 в 1 мин. Дыхание везикулярное. Тоны сердца приглушены, систо­лический шум у верхушки. Пульс 92 в 1 мин. АД 100/60 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Анализ крови: Нв — 75 г/л,

эритроциты 3,9 • 10 |2 /л, цветной показатель 0,8, лейкоциты 4,5 • 10 9 /л, СОЭ 20 мм/ч. В мазке крови отмечено изменение формы и величины эритроцитов (анизоцитоз, пойкилоцитоз). Задания.

1. Определить потребности, удовлетворение которых нарушено, сформулировать проблемы пациентки.

2. Поставить цели и составить план сестринских вмешательств с мотивацией.

1. Нарушены потребности: дышать, двигаться, работать, питаться, общаться. Проблемы настоящие: слабость, головокружение, быстрая утомляемость, одышка, сердцебиение, желание есть древесный уголь. Потенциальная проблема: риск нарушения сердечной деятельности. Приоритетная проблема: слабость.

2. Краткосрочная цель: пациентка отметит уменьшение слабости к концу недели лечения. Долгосрочная цель: пациентка отметит отсутствие слабости к моменту выписки.

Сестринские вмешательства

1. Своевременное и правильное выполнение врачебных назначений

2. Обеспечение диетического питания с

; ! повышенным содержанием железа (мясные блюда)

3. Обеспечить проветривание палаты, прогулки на воздухе

4. Дать рекомендации по приему горечей

; 5. Наблюдение за внешним видом, состоянием пациентки, пульсом. АД, ЧДД

,! 6. Контроль за деятельностью кишечника

[ 7. Уход за полостью рта при приеме препаратов железа и соляной кислоты

8. Провести беседу с пациенткой и ее родственниками о дополнительном питании (мясные продукты)

Для ликвидации дефицита железа в \
пище :

Для лучшей оксигенации крови и стимуляции кроветворения, повы­шения аппетита

Для стимуляции аппетита и желудочной секреции

Для ранней диагностики осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы

Предупреждение запоров при приеме препаратов железа

Для предупреждения разрушения зубов при использовании препара­тов железа и соляной кислоты

Для эффективного лечения заболевания, восполнения дефицита железа в организме

Оценка:пациентка отмечает уменьшение слабости, соблюдает назначенную диету и режим, знает правила приема лекарств. Цель достигнута.

Профилактика.Первичная: своевременное и правильное лече­ние заболеваний, сопровождающихся кровотечением (язвенная бо­лезнь, геморрой, нарушения менструальной функции и др.), рациональное питание, двигательная активность, здоровый образ жизни. Во время беременности и кормления грудью женщинам назначаются препараты железа. Вторичная:при железодефицитной и постгеморрагической анемии — проведение профилактического лечения препаратами железа два раза в год в весенние и осенние месяцы, при отдельных формах анемий — наблюдение гематолога, проведение специального профилактического лечения.

Определение.Витамин В_р и фолиево-дефицитные анемии — болезни, обусловленные дефицитом витамина В12 или фолиевой кислоты и проявляющиеся мегалобластным кроветворением, гиперхромией и макроцитозом эритроцитов. Мегалобластные анемии (В_|2 и фолиево-дефицитные) рассматриваются как результат генетического дефекта, вызывающего иммунологическое нарушение, проявляющееся выработкой аутоантител против клеток желудочного эпителия, вырабатывающего фактор Касла, обеспечивающего перевод пищевого витамина В₁₂ из неактивной в активную форму. Развивающийся дефицит витамина В_|2 становится причиной не только анемии, но и тяжелого поражения спинного мозга — фуникулярного миелоза. Сочетанный дефицит витамина В_|2 и фолиевой кислоты встречается редко. Но формы с изолированным дефицитом того и другого фактора клинически и лабораторно трудно дифференцировать, поэтому рассматриваются вместе. Дефицит витамина B_i2 связан с заболеваниями желудка, гастрэктомией, болезнью Крона, врожденным нарушением его всасывания. Дефицит фолиевой кислоты отмечается при недостаточном питании, нарушении ее всасывания или повышенном выделении при заболеваниях печени. В России час­тота заболевания составляет 20—60 случаев на 100 000 населения и значительно колеблется в зависимости от региона, чаще болеют жители северных регионов. Рост заболеваемости отмечается в возрасте 45—55 лет, женщины болеют чаще, чем мужчины.

Клиника.Болезнь начинается незаметно. Постепенно прогрессирует слабость, появляется сердцебиение, головокружение и одышка, особенно при физической нагрузке, резких движени­ях, снижается трудоспособность, ухудшается аппетит, появляется чувство тошноты, жжение языка, частый субфебрилитет, онемение стоп и ладоней, боль в ногах, пошатывание при ходьбе, нарушается сон.

В анамнезе у большинства больных имеются указания на хронический гастрит, колит и другие заболевания желудочно-кишечного тракта. При осмотре больные бледные с желтушным оттенком, красный «лакированный» язык с атрофированными сосочками. При пальпации живота выявляется болезненность в эпигастральной области, в подреберьях, по ходу кишечника. В анализе крови: анизоцитоз, пойкилоцитоз; наличие телец Жолли и колец Кебота, мегалобластов; гиперхромная макроцитарная анемия, обычно значительная. Цветовой показатель может повышаться до 1,3. Количество ретикулоцитов снижено, количество лейкоцитов — снижено за счет нейтрофилов. Иногда наблюдается значительная тромбоцитопения без явлений кровоточивости, повышение уровня билирубина. Содержание железа в сыворотке крови нормальное или несколько повышено. При дополнительном исследовании определяется низкая концентрация витамина В,, (менее 170 пмоль/л) и фолиевой кислоты (менее 4,5 пмоль/л в плазме и менее 280 пмоль/л в эритроцитах).

Уход и лечение. Вфазе обострения заболевания необходим постельный режим. Диета высокобелковая, витаминизированная. При наличии патологии желудочно-кишечного тракта диета может быть изменена. Назначается витамин В_|2 по 500 мкг, который вводится внутримышечно ежедневно в течение 7—10 дней, затем 7—10 инъекций через день. Улучшение наступает уже после первой или второй инъекции. На 3—7-й день наступает «ретикулоцитарный криз»: увеличение количества ретикулоцитов (предшественников эритроцитов) в периферической крови до 20—30 %, которое лишь в дальнейшем постепенно снижается. Устойчивая ремиссия наступает быстро. Фолиевая кислота назначается по 5—15 мг/сут. В период частичной ремиссии, когда пациент трудоспособен, но гематологическая норма еще не достигнута, вводится витамин В_|2 по 500 мкг внутримышечно 1 раз в неделю, в течение 3 мес. В период полной ремиссии проводится пожизненное введение 500 мкг витамина В₁₂ 1 раз в мес. При отсутствии эффекта от лечения больного следует направить на консультацию к гематологу и дообследование.

1.Питание, полноценное по белково-витаминному составу.

2. Курсовое лечение хронических заболеваний желудочно-кишечного тракта.

3. Регулярный контроль анализа крови 1 раз в 3 мес.

4. Профилактический прием витамина В12 2 раза в год пожизненно курсами по 10—12 инъекций (по 200 мкг) 2 раза в год (весной и осенью).

Профилактика.Первичная: своевременное и правильное лечение заболеваний желудка и кишечника, рациональное питание, двигательная активность, здоровый образ жизни. Вторичная: диспансерное наблюдение у гематолога.

Тема: Болезни крови, кроветворных органов, злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной ткани и беременность.

Цели и задачи: дать представление об основных жалобах, об основных клинических синдромах, основных методах обследования, принципах лечения и профилактики.

Определение лейкозов.

Папиллярные узоры пальцев рук — маркер спортивных способностей: дерматоглифические признаки формируются на 3-5 месяце беременности, не изменяются в течение жизни.

Поперечные профили набережных и береговой полосы: На городских территориях берегоукрепление проектируют с учетом технических и экономических требований, но особое значение придают эстетическим.

источник