Меню Рубрики

Пернициозная анемия относится к группе анемий

Анемия — это заболевание, характеризующееся понижением концентрации гемоглобина в крови. Сегодня поговорим о пернициозной анемии, также кратко рассмотрим и другие виды анемии (классификации и степени тяжести).

Анемия пернициозная — это серьезная патология, развивающаяся вследствие дефицита в организме витамина В12. Данное заболевание имеет несколько названий: злокачественное малокровие, болезнь Аддисона-Бирмера, мегалобластная анемия, В12-дефицитная анемия.

В 1855 году английский доктор Томас Аддисон впервые описал данную болезнь. В 1872 году немецкий врач Антон Бирмер изучил недуг более подробно. Именно он назвал заболевание пернициозной, или злокачественной анемией. Однако в то время не было известно, какое необходимо лечение для анемии данного типа. И только лишь в 1926 году группой врачей было установлено, что признаки недуга полностью исчезают после введения в рацион больного сырой печени. Эти же специалисты доказали, что в основе такой болезни лежит состояние, при котором желудок по причине врожденной патологии не способен секретировать особое вещество (фактор Кастла), помогающее всасывать в кишечнике витамин В12. За данное открытие ученые были удостоены Нобелевской премии.

Какие бывают виды анемии? Данный недуг развивается по различным причинам, различна может быть и история болезни. Анемия подразделяется на следующие виды:

Постгеморрагическая — заболевание развивается на фоне острой или хронической кровопотери (ранение, кровотечение).

Гемолитическая — возникновение патологии связано с усиленным разрушением эритроцитов.

Дефицитная — развивается болезнь вследствие недостатка необходимых для кроветворения веществ (железа, витаминов и других микроэлементов).

Гипопластическая — наиболее тяжелый вид анемии, возникает данное состояние в результате нарушения кроветворения в костном мозгу.

Помимо вышеописанной классификации, врачи-клиницисты различают заболевание и по степени тяжести. Данный показатель зависит от концентрации гемоглобина. Заболевание анемия степени тяжести имеет следующие:

легкая — содержание гемоглобина в 1-м литре крови составляет 100-120 г для мужчин и 90-110 г/л для женщин;

средняя — количество гемоглобина для мужчин составляет 80-100 г/л, для женщин — 70-90 г/л;

тяжелая — уровень гемоглобина опускается ниже вышеуказанных границ.

Перед тем как ответить на вопрос: «Как лечить анемию пернициозную?», необходимо выяснить, что способствовало его возникновению. Данный недуг может развиться по различным причинам. Как уже говорилось выше, основной из них является недостаточное содержание витамина В12 в организме. Также пернициозная анемия может развиться в результате:

длительного применения лекарств, которые способствуют снижению кислотности желудка;

аутоиммунного поражения внутреннего фактора Кастла;

заражения ленточными червями;

токсического воздействия медикаментов и химических веществ на стенки желудка;

Как проявляется пернициозная анемия? Симптомы могут быть и явными, и косвенными. К явным признакам болезни Аддисона-Бирмера относятся:

ярко-красный (алый) язык, который из-за деформации рецепторов становится «лакированным»;

нарушение функций нервной системы;

желудочная ахилия — состояние, при котором в желудочном соке отсутствует соляная кислота и ферменты;

наличие патологических эритроцитов, малокровие;

образование в костном мозге неестественно крупных клеток (мегалобластов) вместо эритроцитов.

Косвенными симптомами недуга выступают:

слабость, сонливость, снижение жизненного тонуса;

болезненные ощущения во рту и на языке;

снижение веса, потеря аппетита.

Данные признаки патологии развиваются наиболее часто. В редких случаях пернициозная анемия может проявляться:

Заболевание может развиться у беременных женщин. Пернициозная анемия возникает в результате недостаточного поступления в организм будущей матери фолиевой кислоты и цианокобаламина. При этом в крови происходит снижение уровня эритроцитов, а вот гемоглобин остается в норме или повышается. Недуг развивается достаточно медленно, и, чтобы поставить диагноз «анемия пернициозная» на ранней стадии, необходимо провести клиническое исследование крови. Поэтому своевременное проведение всех анализов, назначенных врачом, крайне важно. Проявляется недуг бледностью кожи, слабостью, повышенной утомляемостью, позже присоединяются расстройства пищеварения. Крайне редко наблюдается поражение нервной системы, может наблюдаться незначительное снижение чувствительности в конечностях.

При беременности пернициозная анемия обязательно должна быть вылечена, так как в большинстве случаев патология может спровоцировать отслойку плаценты, риск преждевременных родов и рождение мертвого ребенка.

Лечение заболевания проводят по общей схеме.

Чаще всего данный недуг развивается у детей, имеющих наследственные патологии пищеварительной системы, вследствие которых нарушено всасывание витамина В12. В редких случаях у ребенка пернициозная анемия может возникнуть при грудном вскармливании матерью-вегетарианкой. Анализ крови дает возможность поставить правильный диагноз уже на третьем месяце жизни, симптомы патологии начинают проявляться только по достижении ребенком 3-х-летнего возраста. При осмотре врач может обнаружить сухость и шелушение кожных покровов, глоссит, увеличение селезенки. Наблюдается расстройство пищеварения, снижается аппетит. В особо тяжелых случаях ребенок может отставать в развитии.

Наиболее явное проявление патологии наблюдается в составе крови. Как правило, у всех больных в сыворотке обнаруживается низкая концентрация витамина В12. Для всасывания витамина требуется дополнительное введение внутреннего фактора. Также проводят исследование мочи, так как сравнительный анализ состава мочи и крови дает возможность поставить диагноз более точно.

Очень важно обнаружить первопричину заболевания. Специалисты проводят исследование желудочно-кишечного тракта для возможного обнаружения гастритов, язв и других патологий, вследствие которых могло быть нарушено усваивание витамина В12.

Если диагностирована пернициозная анемия, лечение проводят при помощи введения таких медикаментов, как средства «Оксикобаламин» или «Цианокобаламин». Препараты вводят методом инъекций. Прежде всего, необходимо концентрацию витамина В12 довести до нормальных значений, позже количество инъекций сокращают, и введенное лекарство оказывает только поддерживающий эффект. После проведенной терапии больным придется постоянно следить за уровнем витамина и периодически проходить профилактический курс инъекций препарата.

В некоторых случаях в ходе лечения у больных может наблюдаться снижение концентрации железа в организме. Происходит это, как правило, по прошествии 3-6 месяцев лечения. В такой ситуации требуется дополнительное введение медикаментов, восстанавливающих уровень железа.

При успешной терапии все проявления недуга постепенно исчезают. Длительность восстановительного периода может составлять 6 месяцев. Содержание витамина В12 нормализуется спустя 35-70 дней после начала лечебных мероприятий.

В процессе лечения устраняется невропатия, у всех пациентов исчезает недержание мочи и другие признаки. Зрение, которое было нарушено в результате атрофии зрительного нерва, к сожалению, не восстанавливается. Но если нарушение зрения возникло вследствие кровоизлияний желтого пятна, то восстановление происходит достаточно быстро.

Следует иметь в виду, что в некоторых случаях после лечения могут развиваться такие серьезные заболевания, как токсический зоб, микседема, рак желудка. Однако случается это достаточно редко (не более, чем в 5% случаев).

Как лечить анемию пернициозную, мы выяснили, но не следует забывать и о сбалансированном питании. Ежедневный рацион должен содержать достаточное количество витаминов и белков. Обязательно следует регулярно употреблять говядину, мясо кролика, морепродукты, яйца, кисломолочные продукты, бобовые. Количество жиров в рационе рекомендуется ограничить, так как они притормаживают процессы кроветворения в костном мозге. Также следует отказаться от курения и употребления алкогольных напитков. Для успешного лечения крайне важны положительные эмоции и поддержка родных и близких. Относитесь внимательно к своему организму, регулярно сдавайте анализы и незамедлительно реагируйте на малейшие изменения в состоянии здоровья.

источник

ПЕРНИЦИОЗНАЯ АНЕМИЯ (anaemia perniciosa; лат. perniciosa гибельная, губительная; анемия; син.: злокачественная анемия, болезнь Аддисона — Бирмера, B12-дефицитная анемия, мегалобластная анемия) — тяжелая прогрессирующая анемия, возникающая при нарушении усвоения витамина B12, поступающего с пищей, вследствие пониженной (или при отсутствии) секреции внутреннего желудочного фактора.

Первое описание П. а. под названием «тяжелое первичное малокровие» принадлежит Кумбу (J. S. Combe, 1822). Т. Аддисон в 1855 г. описал болезнь под названием «идиопатическая анемия», а А. Бирмер (см.) в 1872 г. — группу больных, страдавших «прогрессирующей пернициозной анемией».

Возможность излечения П. а. путем назначения особой диеты (сырой печени) установлена Дж. Майнотом и У. Мерфи в 1926 г.; открытие в 1929 г. У. Каслом внутреннего желудочного фактора (см. Касла факторы) и в 1948 г. Смитом (E. L. Smith) и Риккесом (E. L. Rickes) «антипернициозного» витамина B12 — цианокобаламина (см.) способствовало выявлению патогенеза П. а. и его успешному лечению.

П. а. встречается гл. обр. у лиц старше 40 лет; чаще болеют мужчины. Известны редкие случаи заболевания детей на почве однообразного вскармливания козьим молоком или сухими молочными смесями. Заболеваемость П. а., по данным разных исследователей, составляет от 20 до 60 на 10 000 населения.

В классификации анемий (см.) выделяют B12— (фолиево) дефицитные анемии. В действительности комбинированный дефицит витамина B12 и фолиевой к-ты встречается редко, чаще наблюдается изолированный дефицит витамина B12 и реже — дефицит фолиевой к-ты.

Ведущим фактором в этиологии П. а. является эндогенная недостаточность витамина B12, возникающая вследствие нарушения его всасывания в результате снижения или полного прекращения секреции внутреннего желудочного фактора (гастромукопротеи-на), необходимого для связывания и последующей абсорбции витамина B12. П. а. может возникнуть в результате поражения жел.-киш. тракта, напр, воспалительным или злокачественным процессом, а также после субтотального или тотального удаления желудка и после обширной резекции части тонкого кишечника. В редких случаях П. а. развивается при нормальной секреции внутреннего желудочного фактора и обусловлена врожденным отсутствием транскобаламина II (белка плазмы крови), с которым витамин B12 связывается и доставляется в печень и красный костный мозг, или отсутствием в кишечнике белкового акцептора витамина B12, необходимого для поступления витамина B12 из кишечника в кровеносное русло. На роль генетического фактора указывают случаи семейных заболеваний, а также возникновение П. а. на почве врожденного нарушения секреции внутреннего желудочного фактора, наследуемого по аутосомно-рецессивному типу. Об участии иммунных механизмов при П. а. свидетельствует наличие в сыворотке крови у большинства больных П. а. и их родственников антител, направленных против париетальных гландулоцитов желудка, а также антител (IgG) против внутреннего желудочного фактора, к-рые определяются как в париетальных гландулоцитах (при гастробиопсии), так и в цитоплазме плазматических клеток красного костного мозга авторадиографией (см.). О существовании аутоиммунных процессов говорят случаи сочетания П. а. с тиреоидитом Хасимото (см. Хасимото болезнь), при этом одновременно присутствуют антитиреоидные антитела и антитела к париетальным гландулоцитам желудка. Аутоиммунный генез П. а. подтверждает успешное применение кортикостероидов. В ряде случаев П. а. возникает без участия специфических антител.

Нарушение кроветворения (см.) характеризуется мегалобластозом красного костного мозга с поражением всех трех ростков кроветворения — эритроидного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного. Особенностью мегалобластического эритроцитопоэза является его неэффективность, обусловленная резким нарушением процессов дифференциации эритроидных клеток, в результате которого в красном костном мозге происходит накопление аномальных эритроидных клеток — промегалобластов и мегалобластов. Мегалобластический эритроцитопоэз обусловлен резким снижением активности В ^-зависимых энзимов, участвующих в метаболизме фолатов (солей фолиевой к-ты), необходимых для синтеза ДНК; в частности, снижение активности метилтрансферазы сопровождается кумуляцией в клетках неактивного метилтетрагидрофолата и снижением синтеза ДНК, что приводит к нарушению клеточного деления и развитию мегалобластоза.

Повышенная «интрамедуллярная смертность» мегалобластов, выявляемая при биопсии костного мозга в виде интенсивного эритрофагоцитоза и гемосидероза (см.), ведет к резкому снижению продукции эритроцитов, т. е. к анемии. В то же время в результате повышенного распада гемоглобинизированных мегалобластов (полихроматофильных и оксифильных) возникают симптомы гемолитической анемии (см.) — не-конъюгированная гипербилирубинемия, плейохромия (увеличенное содержание пигментов) желчи, уробилинурия, повышенное выделение стеркобилина с калом. Не исключена возможность участия антител в костномозговом разрушении эрит-рокариоцитов.

Смертельные случаи в связи с успешным лечением П. а. встречаются крайне редко. При вскрытии умерших в остром периоде болезни выявляется общее малокровие, желтушность кожи, серозных и слизистых оболочек, жировая дистрофия миокарда, печени, почек. Кровь в сердце и крупных сосудах жидкая, водянистая. Вследствие выраженной гиперплазии кроветворных элементов и исчезновения жира костный мозг плоских костей, а также диафизов и эпифизов трубчатых костей очень сочный, малиново-красного цвета. Характерны атрофические изменения в жел.-киш. тракте.

Сосочки языка, особенно в области корня, атрофичны, сглажены. Слизистая оболочка языка содержит красноватые участки воспаления, располагающиеся чаще по краям и на кончике, иногда афтозные высыпания, трещины (картина так наз. гунтеровского глоссита). Сходные изменения могут наблюдаться в слизистой оболочке десен, щек, мягкого неба, глотки, пищевода. Постоянно выявляется атрофия слизистой оболочки желудка, наиболее выраженная в области дна; складки слизистой оболочки сглажены или не определяются, стенка желудка истончена, в некоторых случаях имеются полипозные разрастания. Атрофические изменения могут наблюдаться также в слизистой оболочке кишечника. Размеры селезенки — в пределах или несколько больше нормы. Печень увеличена незначительно, плотновата. Вследствие отложения гемосидерина ткань селезенки, печени, иногда почек на разрезе имеет ржавый оттенок. Лимф, узлы небольшие, мягкие. В некоторых: случаях макроскопически в спинном мозге выявляются мелкие очаги некроза с размягчением. Иногда находят мелкоточечные кровоизлияния в. серозных и слизистых оболочках, в коже.

Микроскопически в красном костном мозге отмечается выраженная гиперплазия клеток эритроидного ряда с наличием среди них большого количества мегалобластов — крупных клеток, имеющих нежноячеистую структуру ядра с отчетливо видимыми ядрышками и широкую зону базофильной или полихрома-тофильной цитоплазмы. Число клеток лейкоцитопоэза несколько снижено. Мегакариоциты содержатся в достаточном или уменьшенном количестве. Наблюдаются выраженные дистрофические изменения и распад клеток, особенно эритроидного ряда, обилие эритро-и сидерофагов. В слизистой оболочке желудка выявляется картина атрофического гастрита, имеется значительное уменьшение количества желез и железистых клеток, особенно обкладочных. Клетки уменьшены в размерах, пикнотичны, уплощены, вследствие чего просвет желез расширен. Возрастает количество слизеобразующих железистых клеток, встречаются участки кишечной метаплазии поверхностного эпителия. Строма слизистой оболочки склерозирована, инфильтрирована лимфоцитами, плазматическими клетками, единичными сегментоядерными нейтрофильными гранулоцитами (рис.). Изменения наиболее выражены в дне желудка, однако интенсивность их может варьировать в различных участках слизистой оболочки. Атрофические изменения не подвергаются обратному развитию при лечении витамином B12 и сохраняются в период ремиссии заболевания.

Читайте также:  Протокол лечения анемии при беременности

При биопсии слизистой оболочки тонкой кишки выявляются укорочение кишечных ворсинок, дистрофические изменения железистых клеток со снижением в них фигур митозов в криптах, лимфоидно-плазмоцитарная инфильтрация стромы. После лечения витамином B12 эти изменения могут исчезнуть. Наряду с атрофическими изменениями наблюдается дистрофия нервных волокон языка, нервных клеток подслизистого сплетения (plexus submucosus, s. Meissneri) и мышечно-кишечного сплетения (plexus myen-tericus, s. Auerbachi).

Характерны дистрофические изменения в задних и боковых столбах спинного мозга, преимущественно в шейном отделе, выражающиеся в очаговом набухании с последующим распадом миелиновых нервных волокон. Слияние мелких очагов приводит к образованию больших участков поражения. В некоторых случаях наблюдаются дистрофические изменения черепно-мозговых (черепных, Т.) и периферических нервов. Имеет место гемосидероз костного мозга, селезенки, печени, лимф, узлов, почек, выраженный в различной степени. В селезенке, лимф, узлах нередко встречаются очаги экстрамедуллярного кроветворения.

Клиническая картина проявляется симптомами поражения жел.-киш. тракта, нервной системы и кроветворной ткани. Постепенно появляются слабость, утомляемость, сердцебиение, одышка при физической нагрузке. Многие из больных в течение ряда лет жалуются на диспептические расстройства, возникшие в результате желудочной ахилии, которая может быть обнаружена за несколько лет до развития малокровия, при этом желудочный сок не содержит внутреннего желудочного фактора. В 1 — 2% случаев П. а. начинается с явлений стенокардии.

Как правило, заболевание протекает с обострениями, за которыми следуют ремиссии. Внешний вид больного при обострении процесса характеризуется бледностью с лимонно-желтым оттенком кожи и субиктеричностыо склер. Больные склонны к ожирению. Печень, как правило, увеличена, мягкая. Иногда пальпируется плотная селезенка. Температура изредка субфебрильная. Выслушиваются функциональные (анемические) сердечные шумы; на ЭКГ — снижение зубца T во всех отведениях, уширение желудочного комплекса.

У некоторых больных обнаруживается гунтеровский глоссит: вначале преобладают воспалительные явления («ошпаренный» язык), в дальнейшем — атрофические («лакированный» язык). Воспалительно-атрофические изменения могут распространиться на десны, слизистую оболочку щек, мягкого неба, глотки и пищевода; в последнем случае возникает дисфагия (синдром Плахммера — Винсона). Эти явления, кроме ахилии, исчезают в период ремиссии. При гастроскопии (см.) выявляется гнездная, реже тотальная атрофия слизистой оболочки желудка.

Поражение ц. н. с. клинически проявляется симптомами спинального паралича (спастический парапарез с повышенными рефлексами и клонусами) и табетическими симптомами (парестезии, опоясывающие боли, снижение рефлексов вплоть до полной арефлексии, нарушение вибрационной и глубокой чувствительности, сенсорная атаксия, расстройство функций тазовых органов). Реже наблюдаются поражения черепно-мозговых нервов, гл. обр. зрительного, слухового, обонятельного. Типична центральная скотома (см.) с потерей зрения, быстро восстанавливающегося под влиянием лечения витамином B12.

При обострении П. а. в крови отмечается Гиперхромная анемия; для нее характерно уменьшение количества эритроцитов, к-рые отличаются насыщенностью гемоглобином, достигают в диам. 12—15 мкм; цветной показатель равен 1,4—1,8. Встречаются эритроциты с остатками ядер (тельца Жолли), митотического веретена (кольца Кебота), с базофильной пунктацией, поли-хроматофилы, пойкилоциты, шизо-циты, а также ядерные формы эритроидных клеток — мегалобласты. Количество лейкоцитов уменьшено за счет гранулоцитопении; обнаруживаются миело- и метамиелоциты, гигантские палочко- и сегментоядерные нейтрофилы, содержащие до 12 и более сегментов. Обмечается тромбоцитопения, встречаются гигантские пластинки (мегатромбоциты). Содержание витамина B12 в крови снижено при нормальном или повышенном уровне фолатов в эритроидных клетках (так наз. метилтетрагидрофо-латный блок) и при повышенном содержании сывороточного железа. В период ремиссии картина крови постепенно нормализуется.

В случаях легкого течения П. а. у 80—90% больных, по данным М. П. Невского, наблюдаются астенические нарушения (см. Астенический синдром).

У одних больных преобладают эмоционально-гиперестетическая слабость, утомляемость, рассеянность, неустойчивость внимания, чувство разбитости, подавленно-слезливое настроение, гиперестезия; у других — раздражительность, недовольство, легкая возбудимость, повышенная требовательность. Ипохондрические высказывания у больных с П. а. (см. Ипохондрический синдром) часто связаны с реальными соматическими расстройствами. В случаях ирогредиентно текущей П. а., особенно сопровождаемой симптомами фуникулярного миелоза (см.), возникают острые и затяжные психозы, частота которых, по данным ряда исследователей, колеблется от 4 до 10%. Психозы чаще встречаются у женщин в возрасте от 40 до 60 лет. Начальные расстройства определяются астенией, продолжительность которой в случаях острого течения составляет недели, а в затяжных — месяцы. В последующем при остром течении чаще всего развивается делирий (см. Делириозный синдром), реже — сумеречное помрачение сознания (см.) или аменция (см. Аментивный синдром). Утяжеление психических нарушений приводит к развитию сопора и комы (см.).

При психозах с затяжным течением вслед за астенией возникают аффективные расстройства, чаще всего в форме депрессии (см. Депрессивные синдромы). Преобладают тревожно-ажитированные состояния с отрывочным бредом преследования и обвинения, вербальными иллюзиями (см.) и галлюцинациями (см.). В ряде случаев возникает депрессия со страхом. Реже встречаются маниакальные состояния с эйфорией и сниженной критикой (см. Маниакальные синдромы). При утяжелении клин, картины развивается галлюцинаторно-параноидное состояние (см. Параноидный синдром), при к-ром могут возникать выраженные тактильные галлюцинации. Особенность психических расстройств при П. а. заключается в изменчивости их интенсивности и смене одних расстройств другими на протяжении коротких отрезков времени. В тех случаях, когда такое «мерцание» психических расстройств отсутствует, затянувшийся психоз исчерпывается одним каким-либо состоянием, напоминая шизофрению (см.) или маниакально-депрессивный психоз (см.). На отдаленных этапах затяжных психозов могут возникать делириозные состояния. В ряде случаев их появление — признак возможного смертельного исхода, связанного с основным заболеванием. Психозы в случаях легкого течения П. а. могут смениться преходящими симптомами снижения уровня личности, а в случаях тяжелого течения наблюдается возникновение различного по тяжести и проявлениям психоорганического синдрома (см.).

Тяжелым осложнением П. а. является Пернициозная кома (coma perniciosum), возникающая вследствие быстрой анемизации, приводящей к гипоксии и ишемии головного мозга (в частности, области III желудочка). При этом наблюдается потеря сознания, арефлексия, падение температуры тела и АД, одышка, рвота, непроизвольное мочеиспускание.

Диагноз устанавливают на основании клин, данных, характерной картины крови и результатов исследования костномозгового пунктата.

Дифференциальный диагноз П. а. с другими мегалоб л астными, в частности фолиево-дефицитными, анемиями проводят на основе теста Шиллинга, заключающегося в том, что у больного П. а. введенный внутрь радиоактивный витамин B12 и одновременно парентерально не радиоактивный витамин B12 (1000 мкг) определяются в моче лишь в минимальных количествах, что указывает на нарушенную абсорбцию витамина B12, которая связана либо с нарушением секреции внутреннего желудочного фактора, либо с нарушением кишечного всасывания витамина B12; в последнем случае прием концентрата внутреннего желудочного фактора не улучшает абсорбцию витамина B12. П. а. дифференцируют с симптоматическими мегалобласт-ными (пернициозноподобными) анемиями, возникающими при опухолях желудка, дивертикулах и опухолях тонкой и слепой кишок, а также с агастральной, анентеральной и глистной B12-дефицитной анемиями (см. Анемия), при которых мегалобластная анемия развивается в результате нарушения секреции внутреннего желудочного фактора или абсорбции витамина B12 в кишечнике. П. а. дифференцируют также с системными заболеваниями, напр, эритромиелозом (см. Лейкозы), для которого характерны мегалобластоз костного мозга при повышенном содержании витамина B12 в крови (до 1000 нг/мл и выше) и отсутствие терапевтического эффекта от введения витамина B12 (так наз. B12-ахрестическая анемия).

При обострении ежедневно вводят витамин B12 (по 100—200 мкг) в течение 1-й недели до ретикулоцитарного криза, который обычно наступает на 5-й день от начала введения витамина B12 и характеризуется увеличенным содержанием ретикулоцитов. В дальнейшем те же дозы вводят через день в течение 4—5 недель до наступления гематол, ремиссии, которая определяется нормализацией периферической крови и костномозгового кроветворения и восстановлением нормального содержания витамина B12 в крови, причем нормализация крови начинается вслед за ретикулоцитарным кризом и завершается через 4—6 недель; нормализация костномозгового кроветворения (трансформация мегалобластиче-ского эритроцитопоэза в нормобласти-ческий) начинается немедленно после введения витамина B12 и завершается через 48—72 часа; содержание витамина B12 в крови восстанавливается постепенно. В период ремиссии исчезают клин, симптомы, включая неврологические. При фуникулярном миелозе вводят массивные дозы витамина B12 (500—1000 мкг) ежедневно в течение 7—10 дней, в дальнейшем два раза в неделю до исчезновения неврологических симптомов.

При психозах в зависимости от клин, картины применяют психотропные средства. При быстро прогрессирующей тяжелой пернициозной анемии (угрожающая Пернициозная кома) показано переливание эритроцитной массы (см. Переливание крови).

Прогноз при своевременно начатом лечении благоприятный.

Профилактика. Для предупреждения обострений П. а. производят инъекции витамина B12 по 50—100 мкг еженедельно в течение 1 года и в дальнейшем 1 раз в 2 недели в течение всей жизни.

Библиография: Абрамов М. Г. Гематологический атлас, с. 14, М., 1979; Боткин С. П. О пернициозной анемии, Еженед. клин, газ., Мб, с. 81, 1884; 0 н ж е, Курс клиники внутренних болезней и клинические лекции, т. 2, с. 80, М., 1950; Гольдберг А. И. Агастриче-ские В!г-дефицитные анемии, Томск, 1962, библиогр.; Давыдовокий И. В. Патологическая анатомия и патогенез болезней человека, т. 2, М., 1958; Кассирский И. А. иАлексеев Г. А. Клиническая гематология, с. 174, М., 1970; JI ю м о т Г. Н. К вопросу психозов при пернициозной анемии, в кн.: Вопр, клиники, патогенеза и тер. психич. заболев., под ред. В. М. Банщикова и И. А. Шишкина, с. 437, М., 1972; Невский М. П. К вопросу о психозах при пернициозной анемии, Труды психиат, клиники им. G. С. Корсакова, в. 8, с.391, М., 1945; Салу пере В. Проблема хронического гастрита, Таллин, 1978; Димитров Д. Я. Анемии на бремен-ните, София, 1974; Addison Th. Anaemia, disease of the supra-renal capsules, Lond. med. Gaz., v. 43, p. 517, 1849; Besangon F. L’an6mie pernicieuse, P., 1955; B i e г m e г A. Form von prog-ressiver pernicioser AnSmie, KorrespBl. schweiz. Arz., Bd 2, S. 15, 1872; G a s t-1 e W. B. a. Townsend W. G. Observations on the etiologic relationship of ac-hylia gastrica to pernicious anemia, Amer. J. med. Sci., v. 178, p. 764, 1929; G o m b e J. S. History of a case of anaemia, Trans, med.-chir. Soc. Edinb., v. 1, p. 194, 1824; Foroozan P. a. Trier J. S. Mucosa of the small intestine in pernicious anemia, New Engl. J. Med., v. 277, p. 553, 1967; K a ss L. Pernicious anemia, Philadelphia a. o., 1976, bibliogr.; Minot G. R. a. Murphy W. P. Treatment of pernicious anemia by a special diet, J. Amer, med. Ass., v. 87, p. 470, 1926; P o r o t A. Manuel alphab6tique de psychiatrie, p. 275, P., 1969; R i с k e s E. L. a. o. Crystalline vitamin Bt2, Science, v. 107, p. 396, 1948; Schneider С. Uber Geistesstorungen bei pernizioser Anamie, Nervenarzt, S. 286, 1929; Shulman R. Psychiatric aspects of pernicious anaemia, Brit. med. J., v. 3, p. 266, 1967; Smith E. L.Purification of anti-pernicious anaemia factors from liver, Nature (Lond.), v. 161, p. 638, 1948; Taylor K. B. Inhibition of intrinsic factor by pernicious anaemia sera, Lancet, v. 2, p.gl06, 1959; Taylor R. T., Hanna M. L. a. H u 11 o n J. J. 5-met-hyltetrahydrofolate homocysteine cobala-min methyltransferase in human bone marrow and its relationship to pernicious anemia, Arch. Biochem., v. 165, p. 787, 1974; Williams W. J. Hematology, p. 266. N. Y., 1977. v ’

Г. А. Алексеев; М. П. Хохлова (пат. ан.), H. Г. Шуме кий (псих.).

источник

Причины, основные симптомы и возможные осложнения при пернициозной анемии (злокачественного малокровия). Историческая справка возникновения заболевания. Диагностика и лечение В12-дефицитной анемии, характеристика эффективности применения терапии.

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

Размещено на http://www.allbest.ru/

Выполнила: Мукасова Изат ПД 1-14

пернициозный анемия злокачественный малокровие

6. Диагностика В12-дефицитной анемии

7. Лечение B12-дефицитной анемии

Пернициозная анемия (от лат. perniciosus — гибельный, опасный) или B12-дефицитная анемия или мегалобластная анемия или болезнь Аддисона-Бирмера или (устаревшее название) злокачественное малокровие — заболевание, обусловленное нарушением кроветворения из-за недостатка в организме витамина B12. Особенно чувствительны к дефициту этого витамина костный мозг и ткани нервной системы.

Это синдром, связанный с недостатком B12 и фолиевой кислоты в организме. Характеризуется наличием в костном мозге большого количества крупных незрелых предшественников эритроцитов (мегалобластов).

Витамин B12 всасывается в основном в нижней части подвздошной кишки. Анемия может быть вызвана недостаточным потреблением витамина B12 в пищу, недостаточной выработкой внутреннего фактора Касла в париетальных клетках желудка, патологическими процессами в подвздошной кишке с нарушением всасывания или конкуренцией за витамин B12 со стороны ленточных червей или бактерий.

При дефиците витамина B12 на фоне анемической клинической картины (или без неё) могут возникнуть и неврологические расстройства из-за связанного с дефицитом витамина B12 нарушения синтеза жирных кислот. Может наблюдаться демиелинизация и необратимая гибель нервных клеток. Симптомами такой патологии являются онемение или покалывание конечностей и атаксия.

Фолиевая кислота содержится в зеленых листьях растений, фруктах, печени, почках. Запасы фолатов составляют 5-10 мг, минимальная потребность — 50 мкг в день. Мегалобластная анемия может развиться через 4 месяца полного отсутствия поступления фолатов с пищей.

* Ярко-красный, а затем «лакированный» язык.

* Малокровие с наличием патологических эритроцитов.

* Поражение нервной системы.

* Образование в костном мозге аномальных крупных клеток вместо эритроцитов (переход на мегалобластический тип кроветворения).

В12-дефицитная анемия развивается относительно медленно и может быть малосимптомной. Клинические признаки анемии неспецифичны: слабость, быстрая утомляемость, одышка, головокружение, сердцебиение. Больные бледны, субиктеричны. Есть признаки глоссита — с участками воспаления и атрофии сосочков, лакированный язык, может быть увеличение селезенки и печени. Желудочная секреция резко снижения. При фиброгастроскопии выявляется атрофия слизистой оболочки желудка, которая подтверждается и гистологически. Наблюдаются и симптомы поражения нервной системы (фуникулярный миелоз), которые не всегда коррелируют с выраженностью анемии. В основне неврологических проявлений лежит демиелинизация нервных волокон. Отмечается дистальные парестезии, периферическая полиневропатия, расстройства чувствительности, повышение сухожильных рефлексов.

Читайте также:  При железодефицитной анемии какие продукты кушать необходимо

Таким образом, для В12-дефицитной анемии характерна триада:

— поражение нервной системы.

· Недостаток витамина B12 в питании

· Долгое использование медицинских препаратов, приводящих к уменьшению кислотности в желудке

· Аутоиммунное поражение внутреннего фактора Касла или париетальных клеток.

· Заражение ленточными червями (лентец широкий)

· Токсическое воздействие на стенку желудка

· Наследственный дефект, передается аутосомно-рецессивно

1. Недостаточное поступление

— несбалансированное питание у пожилых.

— изменения слизистой оболочки кишечника

— уменьшение реабсорбирующей поверхности после резекции тощей кишки

— эксфолиативный дерматит и псориаз

— антагонисты фолатов: триметоприм и метотрексат;

— врожденные нарушения метаболизма фолатов.

В отсутствие лечения развиваются анемия и дегенерация нервов, так как костный мозг и ткани нервной системы особенно чувствительны к дефициту витамина B12.

В 1855 году английский врач Томас Аддисон, а затем в 1872 году более подробно немецкий врач Антон Бирмер описали болезнь, которую назвали злокачественной (пернициозной) анемией. Вскоре французский врач Арман Труссо предложил называть эти болезни аддисоновой анемией и болезнью Аддисона.

В 1926 году Дж. Уипл, Дж. Майнот и У. Мерфи сообщили, что пернициозная анемия лечится введением в рацион питания сырой печени и что в основе заболевания лежит врожденная неспособность желудка секретировать вещество, необходимое для всасывания витамина B12 в кишечнике. За это открытие они в 1934 году получили Нобелевскую премию.

6. Диагностика В12-дефицитной анемии

1. Клинический анализ крови

— снижение количества эритроцитов

— повышение цветного показателя (выше 1.05)

— макроцитоз (относится к группе макроцитарных анемий)

— базофильная пунктация эритроцитов, наличие в них телец Жолл и колец Кебота

— появление ортохромных мегалобластов

2. В окрашенных мазках — типичная картина: наряду с характерными овальными макроцитами встречаются эритроциты нормального размера, микроциты и шизоциты — пойкило- и анизоцитоз.

3. Уровень билирубина в сыворотке повышен за счет непрямой фракции

4. Обязательна пункция костного мозга так как такая картина на периферии может быть при лейкозе, гемолитической анемии, апластических и гипопластических состояниях (однако, необходимо отметить, что гиперхромия характерна именно для В12-дефицитной анемии). Костный мозг клеточный, число ядросодержащих эритроидных элементов увеличено в 2-3 раза противо нормы, однако эритропоэз неэффективный, о чем свидетельствует снижение числа ретикулоцитов и эритроцитов на периферии и укорочение их продолжительности жизни (в норме эритроцит живет 120-140 дней).

Находят типичные мегалобласты — главный критерий постановки диагноза В12-дефицитная анемия. Это клетки с «ядерно-цитоплазматической диссоциацией» (при зрелой гемоглобинизированной цитоплазме нежное, сетчатого строения ядро с нуклеолами); также обнаруживаются клетки гранулоцитарного ряда большого размера и гигантские мегакариоциты.

7. Лечение B12-дефицитной анемии

Комплекс лечебных мероприятии при В12 — дефицитной анемии следует проводить с учетом этиологии, выраженности анемии и наличия неврологических нарушений. При лечении следует ориентироваться на следующие положения:

— непременным условием лечения В12 — дефицитной анемии при глистной инвазии является дегельминтизация (для изгнания широкого лентеца назначают фенасал по определенной схеме или экстракт мужского папоротника).

— при органических заболеваниях кишечника и поносах следует применять ферментные препараты (панзинорм, фестал, панкреатин), а также закрепляющие средства (карбонат кальция в сочетании с дерматолом).

— нормализация кишечной флоры достигается приемом ферментных препаратов (панзинорм, фестал, панкреатин), а также подбором диеты, способствующей ликвидации синдромов гнилостной или бродильной диспепсии.

— сбалансированное питание с достаточным содержанием витаминов, белка, безусловным запрещением алкоголя — непременное условие лечения В12 и фолиеводефицитной анемии.

— патогенетическая терапия осуществляется с помощью парентерального введения витамина В12 (цианкобаламин), а также нормализации измененных показателей центральной гемодинамики и нейтрализации антител к гастромукопротеину («внутреннему фактору») или комплексу гастромукопротеин + витамин В12 (кортикостероидная терапия).

Гемотрансфузии проводят лишь при значительном снижении гемоглобина и проявлении симптомов коматозного состояния. Рекомендуется вводить эритроцитную массу по 250 — 300 мл (5 — 6 трансфузий).

Преднизолон (20 — 30 мг/сут) рекомендуется при аутоиммунной природе заболевания.

— насытить организм витамином

— предупреждение возможного развития анемии

Характеристика анемии как заболевания, классификация разновидностей анемии, симптомы, этиология, патогенез. Специфика проведения дифференциальной диагностики, показанные препараты, лечение. Особенности железодефицитной анемии у беременных, анемия у детей.

курсовая работа [65,7 K], добавлен 05.04.2010

Классификация заболевания. Железодефицитная анемия: этиология и ее факторы, клиническая картина и особенности диагностики, лечение. Протекание В-12-дефицитной анемии. Методы обследования и подготовка к ним. Профилактика анемий. Наблюдения из практики.

курсовая работа [35,0 K], добавлен 21.11.2012

Исследование особенностей заболевания, обусловленного нарушением кроветворения из-за недостатка в организме витамина В-12. Изучение роли витамина В-12 в организме человека. Причины, патогенез, общие симптомы, диагностика и лечение В-12 дефицитной анемии.

презентация [755,3 K], добавлен 31.05.2015

Симптомы железодефицитной анемии. Диагностика, лечение патологии нарушения синтеза гемоглобина. Методы предотвращения заболевания. Перечень рекомендуемых блюд и продуктов диеты при анемии. Исследование сестринского ухода при железодефицитной анемии.

презентация [122,0 K], добавлен 24.01.2016

Понятие и признаки анемии. Уменьшение числа эритроцитов в крови. Классификация разновидностей анемии, их особенности и характеристика. Этиология, патогенез и клиническая картина данного заболевания. Анемии при различных заболеваниях, их основные причины.

презентация [926,2 K], добавлен 29.03.2014

Характеристика и виды анемий (малокровия), причины возникновения и установление диагноза. Этиология, патогенез, клиническая картина и основные методы лечения болезни. Уменьшение в единице объема крови уровня гемоглобина как главный признак анемии.

реферат [23,5 K], добавлен 17.09.2009

Анализ влияния дефицита витамина В12 на организм человека. Этиология и патогенез анемии. Ее клинические проявления и симптомы. Диагностика заболевания при помощи общего анализа крови и мочи. Исследование костного мозга. Описание методики лечения болезни.

презентация [199,4 K], добавлен 16.11.2015

Жалобы, симптомы и причины возникновения В12-дефицитной анемии. История жизни и заболевания, анамнез. Исследование опорно-двигательного аппарата, органов дыхания и кровообращения, топографическая перкуссия. Предварительный диагноз и его обоснование.

история болезни [27,5 K], добавлен 28.10.2009

Рациональные и иррациональные методы самолечения. Основные этапы применения рационального метода лечения. Алгоритм обучения здоровью. Перспективы лечения анемии. Характерные симптомы заболевания и его виды. Методика лечения анемии с помощью фитотерапии.

реферат [38,5 K], добавлен 19.03.2010

Этиология, патогенез, клинические проявления, диагностика и методы лечения анемии Аддисона-Бирмера. Условия развития мегаобластной анемии при раке желудка. Особенности протекания гипо- и апластической анемии, определение способов ее профилактики.

реферат [842,7 K], добавлен 15.09.2010

Работы в архивах красиво оформлены согласно требованиям ВУЗов и содержат рисунки, диаграммы, формулы и т.д.
PPT, PPTX и PDF-файлы представлены только в архивах.
Рекомендуем скачать работу.

источник

Пернициозная анемия (мегалобластная анемия, B12-дефицитная анемия или болезнь Аддисона-Бирмера) — заболевание, которое возникает в результате нарушения кроветворения при дефиците в организме витамина В12.

МКБ-10 D51.0
МКБ-9 281.0
eMedicine med/1799
DiseasesDB 9870
MedlinePlus 000569
OMIM 261100; 613839
MeSH D000752

При недостатке витамина В12 в костном мозге обычные клетки-предшественники эритроцитов замещаются мегалобластами – аномально крупными клетками, которые не способны трансформироваться в эритроциты. При отсутствии лечения у больного развивается анемия и дегенерация нервов.

Впервые пернициозную анемию описал Аддисон в 1855 г., охарактеризовав заболевание как «идиопатическую анемию» (анемия неясного происхождения).

Подробная клинико-анатомическая характеристика болезни принадлежит Бирмеру (1868 г.) Именно Бример дал заболеванию название «пернициозная анемия», т.е. злокачественная анемия.
Долгое время заболевание считалось неизлечимым, но в 1926 г. Майнотом и Мерфи было сделано открытие — пернициозную анемию можно излечить с помощью сырой печени (печеночная терапия). Это открытие и последующие работы американского гематолога и физиолога У. Б. Касла легли в основу современных представлений о патогенезе данного заболевания.

У. Б. Касл установил, что в норме у человека вырабатывается не только соляная кислота и пепсин, но и третий (внутренний) фактор – состоящее из пептидов и мукоидов комплексное соединение, которое выделяется мукоцитами (клетками слизистой оболочки желудка). Это соединение образует с внешним фактором (витамином В12) лабильный комплекс, который после поступления в плазму крови образует накапливающийся в печени белково-В12-витаминный комплекс. Данный комплекс принимает участие в кроветворении. У. Б. Касл выявил отсутствие у больных пернициозной анемией выделения в желудке внутреннего фактора, но химическую природу внешнего фактора не установил.

Вещество (витамин B12), играющее роль внешнего фактора, было установлено в 1948 г. Риксом и Смитом.

Заболевание встречается достаточно часто – частота распространения составляет 110 -180 больных на 100 000 населения. Наиболее подвержены заболеванию жители Великобритании и Скандинавского полуострова.

В большинстве случаев пернициозной анемией болеют люди, которые принадлежат к старшей возрастной группе (наблюдается у 1% лиц старше 60 лет). При наличии семейной предрасположенности к заболеванию болезнь выявляется в более молодом возрасте.

У женщин заболевание наблюдается чаще (10:7 в соотношении с лицами мужского пола).

Пернициозная анемия в зависимости от количества гемоглобина в крови больных подразделяется на:

  • легкую степень заболевания, которая диагностируется при гемоглобине от 90 до 110 г/л;
  • анемию средней степени тяжести, выявляющуюся при гемоглобине от 90 до 70 г/л;
  • тяжелую анемию, при которой в крови содержится менее 70 г/л гемоглобина.

В зависимости от причины развития В12-дефицитной анемии выделяют:

  • Пищевую или нутритивную анемию (развивается у детей раннего возраста). Наблюдается при недостатке витамина В12 в рационе (вегетарианцы, недоношенные дети и дети, вскармливаемые молочным порошком или козьим молоком).
  • Классическую В12-дефицитную анемию, связанную с атрофией слизистой желудка и отсутствием «внутреннего» фактора.
  • Ювенильную В12-дефицитную анемию, развивающуюся из-за функциональной недостаточности вырабатывающих гландулярный мукопротеин фундальных желез. Слизистая желудка и секреция соляной кислоты сохранены. Данное заболевание носит обратимый характер.

Отдельно выделяют семейную В12-дефицитную анемию (болезнь Ольги Имерслунд), которая вызывается нарушением транспорта и всасывания в кишечнике витамина В12. У больных при данном заболевании выявляется белок в моче (протеинурия).

Пернициозная анемия развивается в организме:

  • В результате нарушения всасывания витамина В12, которое возникает при атрофическом фундальном гастрите, частичной резекции (удаление) желудка и тотальной гастрэктомии, экзокринной недостаточности поджелудочной железы, тонкокишечном дисбактериозе, синдроме Золингера-Эллисона, заболеваниях конечного отдела подвздошной кишки (болезнь Крона и др.).
  • При нарушении поступления витамина В12, которое вызвано отсутствием в рационе мяса, яиц и молочных продуктов (вегетарианство, голодание).
  • При конкурентном поглощении витамина В12, которое возникает при инвазии широким лентецом (дифиллоботриоз) – видом ленточных червей, паразитирующих в тонком кишечнике. Инфицирование происходит при употреблении в пищу необработанной рыбы. Развитие пернициозной анемии в результате дифиллоботриоза наблюдается преимущественно в северных странах (например, 3% от общего числа данного заболевания, выявленного в Финляндии). Также наблюдается конкурентное поглощение при заселении тонкой кишки микроорганизмами (тонкая кишка в норме стерильна, поскольку микроорганизмы, попавшие с пищей или при рефлюксе через илеоцекальный клапан, находятся в ней транзитом). Постоянная бактериальная флора в тонкой кишке формируется при наличии анатомических аномалий (фистулы, дивертикулы и др.).
  • В результате нарушения транспорта витамина В12. Возникает при врожденном отсутствии витамина В12-связывающих компонентов (врожденный, транзиторный и парциальный дефицит транспортного белка транскобаламина II) и при синдроме Имерслунд-Гресбека (возникает в результате нарушения транспорта витамина В12 к клеткам эпителия кишечника).

К причинам заболевания относится и аутоиммунный фактор — у 90% больных выявлено наличие циркулирующих аутоантител к клеткам желудка, которые секретируют соляную кислоту и внутренний фактор Кастла (присутствуют и у 5—10% здоровых людей), а у 60% больных – антитела к внутреннему фактору Касла.

В норме с пищей в организм человека поступает 6-9 мкг витамина В12 в сутки (2-5 мкг выводится, а около 4 мкг задерживается в организме). Поскольку запасы витамина В12 в организме значительны, злокачественное малокровие развивается только спустя длительный период (около 4 лет) после прекращения его поступления или нарушения его усвоения.

Недостаточность цианокобаламина (витамина В12) приводит к дефициту его коферментных форм – метилкобаламина и 5-дезоксиаденозилкобаламина. Метилкобаламин необходим для нормального протекания процессов образования эритроцитов, а 5-дезоксиаденозилкобаламин обеспечивает метаболические процессы, протекающие в ЦНС и периферической нервной системе.

При дефиците метилкобаламина синтез нуклеиновых кислот и незаменимых аминокислот нарушается и развивается мегалобластный тип кроветворения. Эритроциты в процессе образования и созревания принимают форму мегалобластов и мегалоцитов, которые быстро разрушаются и не способны выполнять кислородтранспортную функцию. В результате в периферической крови значительно сокращается количество эритроцитов и развивается анемический синдром.

Недостаточное количество 5-дезоксиаденозилкобаламина вызывает нарушение обмена жирных кислот, которые провоцируют накапливание в организме токсичных метилмалоновой и пропионовой кислот. Эти кислоты оказывают повреждающее воздействие на нейроны головного и спинного мозга, способствуют нарушению синтеза миелина и дегенерации миелинового слоя, поэтому пернициозная анемия сопровождается поражением нервной системы.

Пернициозная анемия проявляется:

  • Анемическим синдромом, который сопровождается общей слабостью, снижением работоспособности, субфебрилитетом, головокружениями, обморочными состояниями. Синдром также проявляется одышкой, которая возникает даже при незначительных нагрузках, шумом в ушах и мельканием «мушек» перед глазами. Кожа становится бледной со слегка желтоватым оттенком, а лицо приобретает одутловатость. При аускультации сердца могут выявляться систолические шумы, а при длительном течении анемии развивается миокардиодистрофия и сердечная недостаточность.
  • Гастроэнтерологическим синдромом, который сопровождается тошнотой и рвотой, снижением аппетита и массы тела, запорами. Возникает также гунтеровский глоссит (меняется структура языка из-за недостатка витамина В12), при котором язык приобретает малиновый или ярко-красный оттенок, а его поверхность становится сглаженной, «лакированной». Больной при этом испытывает в языке ощущение жжения. Возможно развитие ангулярного (локализующегося в углах рта) стоматита. Желудочная секреция в значительной степени снижена, при гастроскопии выявляются атрофические изменения слизистой желудка.
  • Неврологическим синдромом. При дефиците витамина В12 наблюдается слабость мышц, походка становится неустойчивой, ноги – скованными, больной испытывает онемение конечностей. Длительный дефицит витамина В12 приводит к поражениям спинного и головного мозга (исчезает вибрационная, болевая и тактильная чувствительность, возникают судороги). Осмотр невролога позволяет выявить повышение сухожильных рефлексов, наличие симптома Ромберга (потеря равновесия при закрытых глазах) и рефлекса Бабинского (разгибание I пальца стопы во время штрихового раздражения кожи наружного края подошвы), признаки фуникулярного миелоза.
Читайте также:  Как анемия связана с печенью

Мегалобластная анемия может сопровождаться раздражительностью, пониженным настроением, нарушением мочеиспускания. Иногда развивается импотенция и расстройства зрения.
При повреждениях головного мозга возможно нарушение восприятия желтого и синего цветов, в редких случаях наблюдаются галлюцинации и другие нарушения психики.

Пернициозная анемия диагностируется при помощи:

  • Анализа жалоб пациента и анамнеза заболевания, во время которого врач уточняет длительность заболевания, наличие наследственных и сопутствующих заболеваний и т.д.
  • Данных физикального осмотра. Во время осмотра врач обращает внимание на оттенок кожных покровов, пульс и артериальное давление (при В12-дефицитной анемии пульс часто учащенный, а АД снижено). Обязательно осматривается язык.
  • Данных лабораторных анализов.

Лабораторные анализы включают:

  • Анализ крови, который позволяет выявить снижение количества эритроцитов, увеличение их размера, снижение клеток-предшественников эритроцитов (ретикулоцитов), пониженный уровень гемоглобина, пониженное содержание тромбоцитов и их увеличение в размерах. Также выявляется изменение цветного показателя (соотношение первых трех цифр количества эритроцитов и увеличенного в 3 раза уровня гемоглобина) в сторону увеличения – при норме от 0,86 до 1,05 при пернициозной анемии это соотношение превышает 1,05.
  • Анализ мочи, который позволяет выявить сопутствующие заболевания (пиелонефрит и др.), а также предположить наследственную форму болезни.
  • Биохимический анализ крови, позволяющий выявить снижение содержания в крови витамина В12, определить уровень холестерина, мочевой кислоты, глюкозы, обнаружить креатинин (продукт распада белка). Мегалобластная анемия часто сопровождается повышением уровня билирубина, образующегося при распаде эритроцитов, уровня железа в результате уменьшения его использования при образовании новых эритроцитов и уровня ускоряющего химические реакции фермента лактат-дегидрогеназы.

Для исследования костного мозга под общим наркозом в области передних и задних остей подвздошной кости делают пункцию (для исключения искажений данных исследование проводится до назначения витамина В12). Анализ миелограммы позволяет обнаружить мегалобластический тип кроветворения и усиленное образование эритроцитов.

  • ЭКГ, позволяющую обнаружить увеличенную частоту сердечных сокращений и в некоторых случаях нарушения ритма сердца.
  • Гастроскопию, позволяющую выявить отсутствие соляной кислоты в желудочном соке (ахлоргидрию) и атрофический гастрит, затрагивающий отделы, в которых происходит секреция соляной кислоты и пепсина. Поскольку клетки желудочного эпителия выглядят при цитологическом исследовании как атипичные, проводят дифференциальную диагностику с раком желудка.
  • Рентгенографию желудка, УЗИ органов брюшной полости.
  • МРТ головного мозга и осмотр невролога.

Оценка всасывания витамина В12 проводится при помощи теста Шиллинга. Больной принимает внутрь радиоактивный витамин В12, а через несколько часов ему парентерально вводится «ударная» доза немеченного витамина. Затем измеряется содержание радиоактивного витамина в суточной моче. При сохранной функции почек снижение его выделения свидетельствует о снижении всасывания в кишечнике витамина В12.

Лечение мегалобластной анемии направлено на устранение причины заболевания и нормализацию кроветворения. Терапия включает:

  • Лечение заболеваний ЖКТ (при аутоиммунном поражении желудка назначаются глюкокортикостероиды), сбалансированный рацион питания, в который включают кисломолочные продукты, говядину, морепродукты, яйца и мясо кролика.
  • Применение празиквантела или фенасала при дифиллоботриозе.
  • Восполнение дефицита витамина В12.

Пернициозная анемия лечится введением цианокобаламина (витамин В12) на протяжение 4 – 6 недель подкожно 1 раз в день по 200 — 500 мгк. Затем витамин вводят раз в неделю (курс 3 месяца), а потом переходят к инъекциям 2 раза в месяц на протяжении полугода (доза не меняется).

Нормализация кроветворения наступает приблизительно спустя 2 месяца после начала лечения (точные сроки зависят от тяжести анемии).

Переливание эритроцитарной массы проводится только при анемической коме или тяжелой степени анемии.

Профилактика заболевания сводится к:

  • полноценному питанию;
  • своевременному лечению заболеваний, вызывающих дефицит витамина В12;
  • приему поддерживающей дозы цианокобаламина после удаления части желудка или кишечника.

источник

Кровь, которая циркулирует по всему телу, выполняет ряд критических функций. Она доставляет кислород, удаляет углекислый газ и несет жизненно важные питательные вещества.

Транспортируя на отдаленные участки тела такие вещества, как гормоны, кровь помогает различным частям тела общаться друг с другом. Эти важные функции выполняются клетками крови, работающими в паре с жидкой частью крови (плазмой).

Большинство клеток в плазме — красные кровяные тельца (эритроциты). Белые кровяные клетки (лейкоциты) также присутствуют, но в меньшем количестве. Их роль заключается в защите тела от посторонних веществ, в том числе инфекций, вирусов и грибков.

Анемияэто состояние, которое возникает, когда уровень гемоглобина (железо-белковое соединение в красных кровяных клетках, переносящих кислород) уменьшается, а в организме становится слишком мало красных кровяных клеток. Когда из-за нехватки витамина B12 становится слишком мало эритроцитов, это состояние называют пернициозной анемией.

Термин пернициозной (от лат. perniciosus — гибельный, опасный) был принят много лет назад, когда не было эффективных методов терапии, и это состояние приводило неизбежно к гибели больных. Сегодня доступны отличные методы лечения, и большинство людей могут вести нормальную жизнь с очень небольшими побочными эффектами.

Пернициозная анемия может затронуть все расовые группы, однако заболеваемость выше среди светловолосых людей, особенно тех, чьи предки происходили из Скандинавии или Северной Европы. Обычно болезнь не появляется в возрасте до 30 лет, хотя у детей может возникнуть ювенильная форма заболевания.

Альтернативными названиями пернициозной анемией являются B12-дефицитная анемия, мегалобластная анемия, болезнь (или анемия) Аддисона — Бирмера.

Пернициозная анемия вызвана дефицитом витамина B12, который необходим для нормального производства эритроцитов. Это часто наследственное. Факторы риска включают в себя историю аутоиммунных эндокринных нарушений, семейную историю пернициозной анемии и скандинавского или североевропейского происхождения.

Мясо и молочные продукты, которые мы едим, являются нашими основными источниками витамина B12. Однако, за исключением строгих вегетарианцев, пернициозная анемия не просто вызвана тем, что они не потребляют достаточное количество этих продуктов, а из-за сбоя в сложном процессе пищеварительного тракта, через которое проходит усвоение витамин B12.

Для того, чтобы витамин B12 усваивался тонкой кишкой, клетки, которые выстилают часть желудка, должны вырабатывать вещество, называемое внутренним фактором (IF).

Это вещество присоединяется к витамину B12, и оба они абсорбируются в комбинации в самой нижней части тонкой кишки (подвздошной кишки), непосредственно там, где тонкая кишка попадает в толстую кишку. Если подвздошная кишка повреждена или удалена в ходе операции, сочетание внутреннего фактора и витамина В12 не будет абсорбировано.

Люди с такими заболеваниями, как болезнь Крона, которым часто делают операцию по удалению части их подвздошной кишки (части тонкой кишки, где поглощается витамин B12), должны пройти обследование на предмет дефицита витамина B12 и при необходимости пройти курс лечения.

Недостаток внутреннего фактора также может быть врожденным (присутствующим при рождении). Эта форма пернициозной анемии (называемая ювенильной или врожденной) обычно наблюдается до того, как ребенку исполнится три года. Считается, что даже передача этого гена только от одного родителя, может вызвать данное расстройство у ребенка.

Менее распространенные причины снижения абсорбции B12 включают хронический панкреатит, синдромы мальабсорбции, прием некоторых лекарств и, очень редко, повышенный метаболизм B12 в результате длительного гипертиреоза. Очень распространенной причиной дефицита В12 у пожилых людей является недостаточное потребление продуктов содержащих витамин В12.

Пернициозная анемия часто также наблюдается в сочетании с некоторыми аутоиммунными эндокринными (железистыми) заболеваниями, такими как диабет 1 типа, гипопаратиреоз, болезнь Аддисона и дисфункция яичек.

В большинстве случаев ранних признаков пернициозной анемии нет. По мере прогрессирования расстройства может возникнуть одышка и снижение выносливости во время тренировок или какой-либо деятельности. Заметное учащенное сердцебиение также может быть очевидным симптомом B12-дефицитной анемии.

Люди с данным расстройством часто имеют очень низкий гемоглобин, но симптомов низкого гемоглобина, таких как усталость, незначительны. У них также может развиться низкий уровень лейкоцитов (что важно для борьбы с инфекциями) и тромбоцитов (которые необходимы для свертывания крови и остановки кровотечений). Однако инфекции и кровотечения редко встречаются у людей с пернициозной анемией.

Другие симптомы, которые могут развиваться, включают:

  • бледность кожи;
  • болезненный, красный, блестящий язык (см. фото выше);
  • отсутствие аппетит и потеря веса;
  • покалывание и онемение рук и ног;
  • нарушение походки и равновесия (особенно в темноте);
  • психические изменения, в том числе потеря памяти, раздражительность, легкая депрессия и слабоумие;
  • желто-синий цветовая слепота.

При отсутствии лечения недостаток витамина В12 может постепенно влиять на сенсорные и двигательные нервы и вызывать неврологические эффекты. Анемия также может повлиять на желудочно-кишечную систему и сердечно-сосудистую систему, привести к проблемам с языком, ухудшить обоняние, вызвать кровоточивость десен и потерю глубоких сухожильных рефлексов. В очень запущенных случаях также могут возникнуть паранойя, бред и спутанность сознания.

Пернициозная анемия — это хроническое заболевание, которое прогрессирует медленно и неуклонно. В прошлом, до того, как было известно многое об этой болезни и не было никакого лечения, она в конечном итоге вызывала смерть после многих лет страданий. Сегодня прогноз отличный. Заместительная терапия адекватным количеством витамина B12 исправит дефицит и позволит человеку вести нормальный образ жизни.

Если состояние прогрессирует в течение длительного времени, прежде чем оно будет обнаружено, оно может повредить определенные части тела, прежде всего нервную и пищеварительную системы. Могут развиться желудочные полипы, что увеличивает вероятность развития рака желудка. Дефицит витамина В12 влияет на появление эпителиальных клеток на шейке матки, а нелеченая женщина может получить ложноположительный результат при прохождении Пап-теста.

Если у вас есть основные симптомы анемии, врач, вероятно, проведет различные анализы. Один из этих анализов направлен на исследование количество витамина B12 в крови. Кровь будет исследована под микроскопом, чтобы оценить размер и форму эритроцитов. В случаях пернициозной анемии эти клетки будут большего размера, а количество их будет меньше.

Если обнаружено, что количество витамина В12 в крови низкое, врач может выполнить дополнительные анализы, чтобы подтвердить, что ваш организм имеет достаточный уровень для выполнения регулярных клеточных процессов. В редких случаях для подтверждения диагноза требуется исследование костного мозга.

Исторически сложилось так, что ранее проводился так называемый тест Шиллинга, однако на практике сейчас его больше не проводят.

Люди с пернициозной анемией имеют повышенную заболеваемость раком желудка. Врач должен будет следить за любыми клиническими признаками (например, симптомами, положительным тестом на следы крови в кале), которые указывают на проблему с пищеварительной системой, и провести дополнительные исследования, такие как рентген или эндоскопия (осмотр внутренней части тела тонкой-гибкой трубкой с маленькой камерой на конце).

Количество витамина B12, содержащееся в организме, напрямую связано с количеством, которое принимается. Основное лечение пернициозной анемии — инъекции витамина B12 (кобаламина). Определение необходимого количества витамина В12 может быть затруднено, поскольку он также должен заменить витамин В12, содержащийся в печени.

Сначала может быть от 5 до 7 инъекций за короткий промежуток времени. Данную терапию обычно имеет смысл проводить в течение 48-72 часов, поэтому необходимость в переливании крови отпадает. В конце концов, инъекции можно делать один раз в месяц и, вероятно, будут продолжаться бесконечно. Недавно было обнаружено, что витамин B12 может вводиться перорально в очень больших дозах (от 0,5 до 2 мг в день) для поддерживающей терапии, что делает ненужными введение инъекций.

Пернициозную анемию нельзя лечить без помощи врача. Тем не менее, хорошо сбалансированная диета необходима для обеспечения других компонентов, необходимых для здорового развития клеток крови, таких как фолиевая кислота, железо и витамин С.

Терапия витамином B12 должна поддерживаться всю жизнь, если не устранена основная причина дефицита.

Поскольку существует растущая семейная частота пернициозной анемии, члены семьи должны знать, что они подвержены большему риску развития этого заболевания, и должны незамедлительно обращаться за медицинской помощью, если у них развивается анемия или психические и неврологические симптомы.

Как уже писалось выше, болезнь называется пернициозной анемией, потому что она была смертельной до выявления её вызывающих причин. Мегалобластный вид клеток заставлял многих предполагать, что это опухолевое заболевание. Реакция пациентов на терапию печени показывала, что причиной расстройства являлся дефицит питательных веществ. Это стало очевидным при клинических испытаниях после выделения витамина В12.

В настоящее время раннее выявление и лечение пернициозной анемии обеспечивают нормальную и, как правило, долгую продолжительность жизни. Однако, отсроченное лечение позволяет прогрессировать анемие и неврологическим осложнения.

Если пациенты не получают лечение на ранней стадии заболевания, неврологические осложнения могут стать постоянными. Тяжелая анемия может вызвать застойную сердечную недостаточность или вызвать коронарную недостаточность.

Хотя терапия витамином B12 устраняет анемию, она не излечивает атрофический гастрит, который может прогрессировать до рака желудка. Заболеваемость аденокарциномой желудка в 2-3 раза выше у пациентов с пернициозной анемией, чем в общей популяции того же возраста.

источник