Переливание эритроцитарной массы при гемолитической анемии

Многие годы безуспешно боретесь с ГИПЕРТОНИЕЙ?

Глава Института: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить гипертонию принимая каждый день.

Болезни крови часто очень серьезны и требуют экстренного лечения. Одно из таких заболеваний — апластическая анемия. Болезнь признается одной из разновидностей нарушения деятельности костного мозга, проявляется тяжелой клиникой — слабостью, потерей сознания, кровотечениями.

Общая информация
Причины патологии
Классификация заболевания
Клиническая картина при гипопластической анемии
Диагностика заболевания
Лечение при гипопластической анемии
Трансфузии крови
Трансплантация костного мозга
Спленэктомия
Осложнения заболевания
Профилактика гипопластической анемии

Терапия заболевания сложная и включает не только введение специальных препаратов, но и переливания крови, пересадку костного мозга.

Для лечения гипертонии наши читатели успешно используют ReCardio. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Апластическая или гипопластическая анемия — патология крови и костного мозга, для которой характерно тяжелое расстройство нескольких или всех звеньев гемопоэза с угнетением ростка кровяных телец.

Проще говоря, при возникновении данной патологии резко снижается производство новых лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов, что означает развитие анемического, геморрагического синдрома и присоединение инфекционных осложнений. Еще одно название гипопластической анемии — панмиелофтиз.

Патология довольно редкая — показатель заболеваемости не превышает 2 – 5 случаев на 1 миллион населения за год. В странах Восточной Азии цифра выше среднемировых в 3 раза, что специалисты связывают с высокой частотой вирусных инфекций в данном регионе.

Примерно у половины больных причины, вызывающие анемию, установить не удается. В основе патогенеза лежит дефицит кроветворной стволовой клетки, который вызывает нарушение продукции клеток крови.

Причиной может стать как подавление процесса выработки кровяных клеток, так и разрушение уже готовых эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов собственными антигенами.

Причины врожденных форм патологии — наследственность и хромосомные мутации. Пример мутирования — появление аномальной стволовой клетки, в результате чего нарушается синтез основных элементов в костном мозге, развиваются апластические и гемолитические анемии.

Что касается наследственной передачи заболевания, то при наличии апластических форм анемии у родителей в 50 случаев будущий ребенок будет иметь их признаки.

Происхождение приобретенных анемий может остаться неустановленным. Если указать причину патологии не удается, болезнь признается идиопатической апластической анемией.

Первичная анемия обусловлена угнетением миелопоэза на фоне появления в красном костном мозге цитотоксичных Т-лимфоцитов. Производимые ими вещества подавляют ростки кроветворения.

Аналогичные процессы способны запустить различные внешние и внутренние факторы:

воздействие радиации, облучения;
отравление химическими веществами — бензолом, толуолом;
работа с гербицидами без защитных приспособлений;
перенесенный гепатит С или гепатит В;
инфекции — вирус Эпштейна-Барра, ВИЧ, грипп, цитомегаловирус, туберкулез;
прием цитотоксичных препаратов — противомалярийных, препаратов золота, антибиотиков, антидепрессантов, противовоспалительных средств;
перенесенные лейкозы, лимфома;
проживание в условиях плохой экологии;
работа на вредном производстве;
хронический алкоголизм, наркомания;
снижение функции щитовидной железы, яичников;
болезни вилочковой железы.

Гипопластическая анемия способна сопровождать ряд системных аутоиммунных заболеваний — эозинофильный фасциит, системную красную волчанку. Очень редко старт развития патологии приходится на беременность без воздействия других провоцирующих факторов.

По длительности течения анемия бывает следующей:

Острая. Развивается не более месяца, часто оканчивается летальным исходом к концу указанного срока. Протекает бурно, начинается с кровотечений, инфекционного заболевания с высокой температурой.
Подострая. Протекает 1 – 6 месяцев. Геморрагии менее выражены, критические проблемы в системе кроветворения наступают через 3 месяца.
Хроническая. Продолжительность болезни более 6 месяцев, прогрессирование медленное. Типичные симптомы — непродолжительные кровотечения, бледность, головокружения. Болезнь можно остановить, добившись длительной ремиссии.

По типу поражения костномозговых ростков выявляются такие типы анемии:

Одноростковая — угнетается развитие одного вида элементов крови (лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов).
Двухростковая — нарушается развитие двух любых типов клеток.
Трехростковая — угнетен рост всех трех кроветворных ростков.

Чаще всего диагностируется третий вид патологии, но в разные ее фазы может быть более выраженным угнетение только одного из ростков гемопоэза. Трехростковую анемию обычно называют истинной. Если же у человека развивается малокровие на фоне нарушения производства исключительно эритроцитов, заболевание именуют парциальной (красноклеточной) анемией апластического типа.

Классификация выделяет три степени тяжести гипопластической анемии, при этом учитывается выраженность снижения количества тромбоцитов и гранулоцитов (зернистых лейкоцитов — нейтрофилов, базофилов, эозинофилов):

Средней тяжести, или умеренная — гранулоцитов в периферической крови — более 0,5/109/л, тромбоцитов — более 20*109/л.
Тяжелая — показатели ниже, чем 0,5*109/л и 20*109/л.
Сверхтяжелая — кроме серьезного снижения выработки тромбоцитов и гранулоцитов, присоединяется резкое падение функции костного мозга (ниже 30 % от нормы).

По этиологии выделяют такие формы гипопластической анемии:

конституциональная, в том числе наследственная;
медикаментозная;
спровоцированная внешними факторами;
идиопатическая;
неуточненная.

Гипопластическая анемия бывает приобретенной и врожденной (наследственной). Если для первого типа есть ряд характерных причин и факторов риска, действующих в течение жизни, то второй тип анемий развивается у ребенка сразу после рождения или в течение нескольких месяцев или лет.

Выделяют такие виды наследственной анемии:

Анемия Фанкони. Выявляется в 3 – 10 лет, развивается из-за генных мутаций. Протекает в виде ремиссий и обострений. Приводит к высокому риску развития лейкозов и других злокачественных процессов, имеет неблагоприятный прогноз.
Анемия Даймонда-Блекфена. Связана с низкой врожденной чувствительностью клеток мозга к эритропоэтину, что приводит к угнетению эритроцитарного ростка в костном мозге (лейкоциты и тромбоциты остаются в норме). Чаще всего эта болезнь передается по наследству.

Выраженность симптомов апластической анемии сильно зависит от формы — острой, подострой или хронической. Последняя дает яркую клинику только во время обострения.

Общие признаки, отражающими снижение гемоглобина в крови:

одышка;
слабость;
резкое падение работоспособности;
головокружения;
обмороки;
бледность, серость кожи;
шум в ушах;
невозможность перенесения физических нагрузок;
тошнота;
аритмии;
сердечные шумы;
потемнение в глазах;
снижение давления крови;
синюшность губ;
увеличение печени.

Параллельно начинают проявляться симптомы снижения тромбоцитов в крови. Отличительный признак — различные кровотечения. На коже можно отметить как мелкие и крупные синяки, так и ярко красную мелкоточечную сыпь. Отмечается повышенная рыхлость десен, беспокоят частые носовые кровотечения. Месячные у женщин идут дольше положенного срока. Тяжелые случаи анемии сопровождаются внутримозговыми кровоизлияниями.

Из-за снижения уровня лейкоцитов происходит резкое падение защитной функции организма. Часто развиваются ангина, бронхит, трахеит и прочие инфекционные заболевания. Ранения, травмы сопровождаются нагноением тканей, появляется гнойный стоматит, язвенно-некротический тонзиллит. При тяжелых формах патологии развивается сепсис.

Анемия Фанкони сочетается с такими признаками:

Волчья пасть, отсутствие раковин ушей, нарушение строения носа, тяжелый сколиоз, добавочные позвонки, отсутствие лопаток.
Парезы и параличи, слепота, глухота, грыжи позвоночника, уменьшение головного мозга, умственная отсталость.
Отсутствие почки, аномалии строения почек, мочеточников, двурогая матка, отсутствие матки, выворот половых органов.
Различные пороки сердца, стеноз аорты.
Аневризмы кишечника, дивертикулы кишечника, свищи желудка и пищевода.

Большинство детей с тяжелыми формами наследственной анемии не доживают до 7 – 8 лет, в ряде случаев удается продлить жизнь до 20 лет.

Важный метод исследования, позволяющий предположить диагноз, — общий анализ крови. Критериями типичной трехростковой гипопластической анемии являются падение гемоглобина менее 100 г/л, нейтропения менее 1,5*10*9/л, тромбоцитопения менее 100*10*9/л.

После получения указанных результатов анализа периферической крови обязательно дается рекомендация на проведение стернальной пункции — взятия на анализ костного мозга. Пункцию делают под местным или общим наркозом.

В миелограмме при панмиелофтизе количество всех клеточных элементов сильно снижено, имеется умеренный лимфоцитоз. Иногда из-за компенсаторной реакции костного мозга появляются очаги повышенного количества клеток крови, что может стать причиной ложноотрицательного результата миелограммы.

Чтобы наверняка установить диагноз, многим больным показано выполнение трепанобиопсии. Часть костного мозга забирают из крыла подвздошной кости. Полное сохранение структуры биоптата и большое его количество позволяют детально изучить строение и функцию костного мозга.

Для постановки дифференциального диагноза и поиска сопутствующих аномалий и заболеваний могут быть рекомендованы такие виды исследований:

биохимический анализ крови;
иммунологические анализы;
исследования на присутствие вирусов;
рентгенография легких, носа и т. д.;
МРТ брюшной полости.

Дифференцировать гипопластическую анемию нужно с пароксизмальной ночной гемоглобинурией (ПНГ) — болезнью, при которой появляются ПНГ-клоны — стволовые клетки с аномальной структурой. Отличать анемию нужно от лейкозов, агранулоцитоза, В12-дефицитной анемии, миелодиспластического синдрома.

Лечение проводится в отделении гематологии. Основные методики — переливание крови, эритроцитарной и тромбоцитарной массы, трансплантация костного мозга, введение ряда препаратов. Никакие народные средства вылечить это тяжелое заболевание не способны.

Легкие случаи и самые начальные этапы болезни успешно лечат при помощи глюкокортикостероидов (Преднизолон), путем введения цитостатиков (Циклоспорин, Метотрексат, Циклофосфан), которые резко снижают реактивность организма. При септических осложнениях срочно вводят антибиотики из групп цефалоспоринов и макролидов.

Применяются стимуляторы гемопоэза — Лейкомакс, Филграстим, активирующие выработку гранулоцитов. Иммуносупрессивное лечение в качестве монотерапии не помогает на запущенной стадии болезни. При излишней кровоточивости вводят препараты аминокапроновой кислоты, кровоостанавливающие средства.

При снижении гемоглобина менее 80 г/л показано переливание крови. У большинства больных оно проводится регулярно. Как правило, переливают эритроцитарную массу (отмытые эритроциты), которую готовят на Станциях переливания крови. Этот метод помогает восполнить недостающие эритроциты, замедлив прогрессирование осложнений. Терапевтического эффекта на костный мозг трансфузии не оказывают.

Радикальным методом лечения остается пересадка костного мозга. Материал забирают у донора, пересаживая его реципиенту. Донор должен быть совместим с реципиентом по 3 – 6 антигенам в зависимости от показаний.

Операцию делают под общей анестезией. При помощи толстой иглы забирают материал из подвздошной кости в объеме 700 – 1000 мл. Далее костный мозг переливают донору, после чего проводят иммуносупрессивную терапию, лучевую терапию для профилактики отторжения трансплантата.

Удаление селезенки, или спленэктомия, дает положительные результаты в лечении у 75 % больных. Обычно операция назначается при отсутствии эффекта от гемотрансфузий и других консервативных методик. После операции прекращается воздействие собственных антител на организм, и анемия останавливает свое развитие.

Патология может осложниться тяжелыми септическими заболеваниями — абсцессами, флегмонами, заражением крови, от которых пациент погибает в сжатые сроки.

У части больных возникает острый лейкоз, наблюдаются серьезные, смертельно опасные кровотечения. Критерий плохого прогноза — сочетание инфекционных осложнений с геморрагическим синдромом и быстрым прогрессированием дисфункции костного мозга. После трансплантации нового костного мозга выздоравливает 75 – 90 % людей.

Меры предупреждения наследственных и первичных форм патологии не разработаны. Профилактика вторичной анемии апластического типа включает недопущение работы на вредных производствах, предотвращение интоксикаций, химический отравлений, прием мер защиты от инфекционных заболеваний.

– оставляя комментарий, вы принимаете Пользовательское соглашение

Аритмия
Атеросклероз
Варикоз
Варикоцеле
Вены
Геморрой
Гипертония
Гипотония
Диагностика
Дистония
Инсульт
Инфаркт
Ишемия
Кровь
Операции
Сердце
Сосуды
Стенокардия
Тахикардия
Тромбоз и тромбофлебит

Сердечный чай
Гипертониум
Браслет от давления
Normalife
Аллапинин
Аспаркам
Детралекс

источник

Эритроцитарная масса (ЭМ) представляет собой основной компонент крови, содержащий более 65 % эритроцитов. Ее получают из заготовленной донорской крови путем удаления большей части плазмы при отстаивании, центрифугировании и аппаратном фракционировании клеток крови. Она может содержать примесь лейкоцитов, тромбоцитов или оставшейся плазмы.

В клинической практике трансфузии эритроцитарной массы используются по строгим показаниям. Среди них выделяют два основных:

Острая анемия, которая возникает в связи с большой кровопотерей (около трети всего объема крови) и сопровождается циркуляторными расстройствами при гематокрите ниже 25 % и уровне гемоглобина менее 80 г/л.
Тяжелые формы хронической анемии с такими же требованиями к показателям гемоглобина и гематокрита (когда их коррекция другими методами невозможна).

Следует учитывать, что при острой анемии в первые часы после кровопотери тяжесть состояния больного обусловлена не снижением гемоглобина, а резким уменьшением объема крови в кровеносном русле. Целью инфузионной терапии является не увеличение количества эритроцитов в крови, а восполнение внутрисосудистого объема для обеспечения достаточного кровоснабжения внутренних органов. Поэтому в таких случаях в первую очередь вводятся коллоидные и солевые растворы с последующим переливанием эритроцитарной массы.

Причинами хронических анемий могут быть:

тяжелые дефицитные анемии у пожилых (недостаток железа, витамина В₁₂, фолиевой кислоты);
апластические анемии;
падение уровня гемоглобина при острых или хронических лейкозах;
анемии, сопровождающие заболевания пищеварительной системы (желудка, кишечника) и др.

Назначая трансфузии эритроцитарной массы таким больным, необходимо определить клинические признаки заболевания, которые могут быть критерием эффективности данной процедуры. При этом нельзя ориентироваться только на цифры гемоглобина. Они могут колебаться в зависимости от объема вливаемых растворов и диуреза.

При сочетании анемии и сердечной недостаточности у пожилых трансфузию нужно осуществлять осторожно с возможным применением мочегонных средств, так как существует опасность гиперволемии (перегрузки кровеносного русла объемом жидкости).

При наличии тяжелой анемии абсолютных противопоказаний к переливанию эритроцитарной массы нет. К относительным противопоказаниям относятся следующие патологические состояния:

На этапе планирования переливания эритроцитарной массы определяются и фиксируются в медицинской документации показания к данной процедуре.

Обязательно проводится контрольная проверка групповой принадлежности крови пациента по системе АВ0.
Затем выполняются индивидуальные пробы на совместимость.
Только после этого осуществляется собственно трансфузия гемокомпонента.

После окончания процедуры переливания больному рекомендуется в течение первых 2 часов соблюдать постельный режим. Этот период времени он находится под постоянным медицинским наблюдением. Каждый час ему измеряют артериальное давление, пульс и температуру тела, что также фиксируется документально. Обязательно контролируют цвет мочи и почасовой диурез. Через сутки после трансфузии выполняется исследование крови и мочи.

Согласно классификации препаратов крови эритроцитарную массу относят к группе переносчиков газов крови. Для восполнения нормального состава крови используют несколько ее видов:

Нативная ЭМ с гематокритом 0,65-0,8 (получают в результате удаления из цельной крови плазмы путем отстаивания и центрифугирования).
Эритроконцентрат с гематокритом не более 0,7 и гемоглобином не менее 43 г на одну дозу (для его приготовления кровь центрифугируют, после чего удаляют плазму и подлежащий лейкотромбослой; к оставшейся ЭМ добавляют взвешивающий раствор для улучшения ее реологических свойств).
Эритроцитарная взвесь с ресуспендирующим раствором с показателями гемоглобина не менее 45 г в одной дозе и гематокрита – от 0,5 до 0,7 (представляет собой трансфузионную среду, полученную после удаления плазмы и добавления специального ресуспендирующего раствора или стерильного раствора 0,9 % натрия хлорида).
ЭМ, обедненная эритроцитами и тромбоцитами (получают путем 3-5-кратного отмывания эритроцитов в физиологическом растворе; содержит около 70 % эритроцитов, 30 % лейкоцитов и 10 % тромбоцитов от исходного содержания в дозе крови; используется в качестве трансфузионной среды со сниженной реактогенностью у больных с сенсибилизацией к белкам крови, лейкоцитам, тромбоцитам и тканевым антигенам).
Размороженная и отмытая ЭМ (взвесь эритроцитов, которая хранится определенное время в замороженном состоянии вместе с раствором-криопротектором, который отмывается после размораживания; обычно в качестве последнего используют глицерин; после отмывания ЭМ взвешивается в ресуспендирующем растворе; такая трансфузионная среда содержит минимальные количества других компонентов крови и применяется у пациентов со склонностью к сенсибилизации, осложненным трансфузиологическим анамнезом или у лиц с редкими группами крови).
ЭМ, полученная методом цитафереза с гематокритом 0,65-0,7, гемоглобином не менее 45 г в одной дозе, примесью лейкоцитов не более 1×10⁶/л (препарат крови заготавливается с помощью специального оборудования – автоматических фракционаторов клеток крови; позволяет сократить антигенную нагрузку на организм человека и снижает риск осложнений после процедуры).

Получение отдельных гемокомпонентов позволяет избежать трансфузий цельной крови, так как это считается нецелесообразным и имеет много осложнений. При этом в организм больного вводится только недостающая составляющая часть крови. Современные методики очистки и заготовки препаратов эритроцитарной массы дают возможность уменьшить антигенную нагрузку на организм и применять их у пациентов с сенсибилизацией к сывороточным белкам и тканевым антигенам.

источник

ЭУМК Педиатрия / 5. Методические пособия / 4 курс Леч / Гемолитические анемии — врожденные и приобретенные

Причиной развития анемии при талассемии (болезни Кули) следует считать:

— дефект эритроцитов, связанный с дефицитом нормального гемоглобина, ведущий к укорочению их жизни;

— неэффективность костномозгового кроветворения, оказывающегося не в силах компенсировать потерю эритроцитов;

— дефектную утилизацию всасывающегося железа, не воспринимаемого в достаточной степени эритроцитами и откладывающегося в клетках РЭС.

Проявление талассемии определяется во многом гомо- или гетерозиготностью больного. По степени тяжести талассемию делят на большую, малую и минимальную. Большая талассемия (болезнь Кули) чаще встречается у гомозигот В-талассемии, характеризуется резким (до 10%) снижением синтеза гемоглобина А при значительном увеличении фетального гемоглобина. Для нее характерна прогрессирующая анемия с эритробластэмией, гепатоспленомегалией, повышенным гемолизом с уробилинурией, но без желчных пигментов в моче, развитие остеопороза, со своеобразными изменениями лицевого скелета по типу «монголоидного». Симптомы болезни развиваются обычно после б месяцев, к первому году жизни, а выраженная картина наступает в 2—8 лет. Ребенок вял, бледен, аппетит понижен, отмечается отставание в физическом и психическом развитии, периодически возникает лихорадка. В ряде случаев наблюдается неинтенсивная желтуха. Возможно развитие коричневой пигментации кожи. Сердце увеличено в поперечнике, выслушивается систолический шум. Бросается в глаза резко увеличенный живот, отмечается резкая гепатоспленомегалия. У детей выражен «башенный» череп, «готическое» нёбо. По течению отмечают молниеносную, хроническую, прогрессирующую и хроническую затяжную форму, при которой больные доживают до половозрелого возраста. Как осложнение остеопороза могут возникать патологические переломы костей; явление сердечной недостаточности как следствие анемии и гемосидероза. На рентгенограмме костей черепа обнаруживаются радиарная исчерченность, напоминающая щетку или “волосы дыбом”. Позвонки деформируются, происходит их компрессия, “рыбьи” позвонки.

В периферической крови — тяжелая гипохромная, микроцитарная анемия, сопровождаемая эритро- и нормобластозом при повышенном ретикулоцитозе— до 50%, не соответствующему нормобластозу. В мазке преобладают мишеневидные эритроциты. Осмотическая резистентность эритроцитов высокая.

Малая талассемия встречается при гетерозиготных формах а- и в-талассемий, характеризуется теми же признаками что и большая, но выраженными в значительно более слабой степени. Заболевание проявляется тяжело в раннем возрасте. Интеркуррентные инфекции, стрессы могут привести к гемолитическому кризу.

Минимальная форма протекает малосимптомно. В периферической крови отмечается повышенная СОЭ, микроцитоз, мишеневидность эритроцитов, ретикулоцитоз часто бывают единственными признаками болезни.

Лабораторные данные при талассемии.

Изменения в эритроцитах при большой талассемии носят выраженный характер помимо гипохромии и микроцитоза, в крови присутствует множество причудливых фрагментированных пойкилоцитов и мишеневидных клеток, определяются нормобластоз, особенно после спленэктомии, и внутриэритроцитарные преципитаты вследствие избытка а-цепей. В типичных случаях до начала гемотрансфузий отмечается прогрессирующее снижение гемоглобина менее 50 г/л и ниже. При промежуточной талассемии у 10 % пациентов гемоглобин в пределах 60—80 г/л. В крови повышен билирубин, высокая концентрация железа, в сочетании с насыщенностью ОЖСС. Уровень ЛДГ повышен, что отражает неэффективность эритропоэза. Характерно резкое увеличение HbF в эритроцитах – превышает 70% впервые годы жизни. По мере роста ребенка отмечается снижение фетального гемоглобина.

Механизм гемолиза при гемоглобинопатии-S и некоторых видах гемоглобина S зависит от механических причин, так как эти гемоглобины обладают свойством в условиях пониженного парциального давления кислорода выпадать в осадок в виде веретенообразных кристаллов, растягивающих эритроцит (серповидные эритроциты), а затем деформирующих его мембрану.

В раннем детстве, после 3 месяцев, кризы провоцируются ОРВИ. В условиях нормального атмосферного давления проявления болезни небольшие. Своеобразие клинической картины обусловливается массивным гемолизом при снижении парциального давления кислорода, наркозе. Возникает интенсивный гемолиз, сопряженый с капиллярным стазом серповидных эритроцитов, может привести к развитию параличей (стаз в мозговых сосудах), гематурии (стаз в почечных капиллярах), асептическому некрозу костей, кожным язвам, кардиомегалии, миалгии, инфаркту легкого. Часто повторяющиеся кризы могут привести к развитию фиброза селезенки или циррозу печени, так как после повторных кризов с инфарктами селезенка сжимается, происходит аутослленэктомия.

Диагноз основывается на клинической картине и результатах лабораторных исследований. Малые и минимальные формы представляют для практического врача значительные затруднения. Ориентирующими моментами являются:

1. Происхождение больного из Закавказья и Средней Азии;

2. Наличие упорной гипохромной железорефрактерной анемии;

З. Сплено- и /или гепатомегалия;

4. Повышение уровня сывороточного железа при гипохромии;

5. Наличие в периферической крови мишеневидных эритроцитов;

6. Присутствие эритроцитов с базофильной пунктацией;

7. Повышение осмотической резистентности эритроцитов.

Уточнение диагноза возможно путем определения наличия гемоглобина F или патологических гемоглобинов.

Симптоматическое в виде периодических трансфузий эритроцитарной массы для поддержания гемоглобина на уровне до 100 г/л. Гипертрансфузионная тактика дает возможность поддержать нормальный образ жизни больного, избегая дискомфорта; удается предупредить развитие прогрессирующей гиперплазии костного мозга, которая ведет к изменению костей лицевого черепа, удается свести к минимуму явление дилатации сердца и остеопороза. Необходимо проводить трансфузии из расчета 15 мл/кг эритроцитарной массы каждые 4—5 недель, использовать свежую эритроцитарную массу со сроком хранения не более 1 недели. Однако частые посттрансфузионные фебрильные реакции. При этом применяются размороженные эритроциты с низким содержанием лейкоцитов, облученные образцы эритроцитарной массы.

Предотвращению фебрильных реакций способствует назначение салицилатов перед трансфузиями. Высказываются доводы в пользу интенсивных трансфузионных программ с увеличением гемоглобина до 120 г/л и полного под держания эритропоэтических процессов. Следует учитывать, что в 200 мл крови содержится 200 мг и более железа. Это ведет к гемосидерозу, сидерозу миокарда. Для этого применяется десферал в дозе 10 мг/кг/с, до 1,5—2 г препарата в течение 8—12 часов сна подкожно 5—б ночей в течение недели.

Трансфузия позволяет предупредить массивную спленомегалию с экстрамедуллярным эритропоэзом. Спленэктомия неэффективна, ее проводят по строгим показаниям, так как развивается угроза сепсиса. Спленэктомия проводится при возрастающих потребностях в трансфузионной терапии. Необходимо иммунизировать таких больных пневмококковой вакциной и проводить пенициллинотерапию.

При большой талассемии прогноз неблагоприятный. При малой, в случае начала проявления болезни до 5 лет, серьезен. Во всех остальных случаях прогноз для жизни благоприятен. У гомозигот по гемоглобинам С, D, Е почти не требуется специально го лечения, у них лишь легкий хронический гемолиз.

Медико-генетическое консультирование при талассемии и гемоглобинопатиях имеет большое значение в районах эпидемических по талассемии или у выходцев из этих районов. При установлении наследственности у вступивших в брак следует выяснять наличие в семейном анамнезе непонятных желтух, ранних смертей, выкидышей и мертворожденных. Анализ крови на гемоглобин, эритроциты, ретикулоциты, СОЭ окажется достаточным для суждения о необходимости эритрофоретического исследования гемоглобина и его щелочной денатурации.

Должно проводиться пожизненно, необходимо обеспечить предупреждение гемолитических кризов, провоцируемых интеркуррентными заболеваниями. Необходимы ежемесячные исследования анализов крови (эритроциты, гемоглобин, С0Э, ретикулоциты). Два раза в год исследовать кровь на билирубин, сывороточное железо. При интеркуррентных заболеваниях назначать антибиотики. Больные с гемоглобинопатиями без признаков анемии и гемолиза в диспансеризации не нуждаются. Профилактические прививки — индивидуально.

Приобретенные гемолитические анемии.

Это гетерогенная группа гемолитических анемий, возникающих под влиянием целого ряда факторов, обладающих способностью повреждать эритроциты и вызывать преждевременное их разрушение.

У детей данная группа заболеваний встречается достаточно редко, или является проявлением других заболеваний.

Классификация приобретенных гемолитических анемий (Идельсон Л.И., 1975):

Гемолитические анемии, связанные с воздействием антител.

Изоимунные гемолитические анемии

гемолитическая болезнь новорожденных

посттрансфузионные гемолитические анемии

Аутоиммунные гемолитические анемии с антителами против антигенов эритроцитов периферической крови

анемии, связанные с неполными тепловыми агглютининами:

— симптоматические, у больных хроническим лимфолейкозом, острым лейкозом, хроническим миелолейкозом, миелофиброзом, лимфогранулематозом, миеломной болезнью, системной красной волчанкой, гипогаммаглобулинемией, неспецифическим язвенным колитом, связанные с применением лекарств (пенициллин, цефалоспорины, метилдофа)

2) анемии, связанные с тепловыми гемолизинами:

— симптоматические, у больных миелофиброзом, хроническим лимфолейкозом

3) анемии, связанные с полными Холодовыми агглютининами:

— идиопатическая (холодовая гемагглютининовая болезнь)

— симптоматические: у больных вирусной пневмонией, инфекционным мононуклеозом, ретикулосаркомой, хроническим гепатитом

4) анемии, связанные с двухфазными холодовыми гемолизинами типа Доната – Ландштейнера (пароксизмальная холодовая гемоглобинурия):

— симптоматическая: у больных сифилисом.

3. Аутоиммунные гемолитические анемии с антителами против антигена нормоцитов костного мозга:

2) врожденная, тип Блекфена – Даймонда

3) симптоматические: у больных тимомой, хроническим лимфолейкозом, острым лейкозом, лимфогранулематозом, системной красной волчанкой

II. Гемолитические анемии, связанные с изменением структуры мембран, обусловленные соматической мутацией:

Болезнь Маркиафавы – Микели (пароксизмальная ночная гемоглобинурия).

III. Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением оболочки эритроцитов:

Анемии, обусловленные разрушением эритроцитов при соприкосновении их с протезом клапана сердца или перегородки

Микроангиопатические гемолитические анемии:

тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

гемолитико – уремический синдром

анемия, обусловленная злокачественной гипертензией

анемия, обусловленная опухолью сосудов

гемолитическая анемия при спленомегалиях.

IV. Гемолитические анемии, связанные с химическим повреждением эритроцитов:

При воздействии свинца и других тяжелых металлов

При воздействии органических гемолитических ядов

При избыточном приеме алкоголя и поражении печени

V. Гемолитические анемии, обусловленные недостатком витаминов (витамина Е и др.)

VI. Гемолитические анемии, обусловленные разрушением эритроцитов паразитами (малярия).

Диагностика гемолитических анемий.

План обследования больного при подозрении на ГА.

1. Анализы, подтверждающие наличие ГА:

1) общий анализ крови с определением числа ретикулоцитов и морфологической характеристикой эритроцитов;

2) биохимический анализ крови — «гемолитический комплекс», включающий определение билирубина и его фракций, гаптоглобина, свободного гемоглобина плазмы.

2. Анализы, уточняющие форму гемолитической анемии:

1) осмотическая резистентность эритроцитов;

2) эритроцитометрия и построение кривой Прайс-Джонса;

3) определение ферментов эритроцитов;

4) определение типа гемоглобинов;

5) определение антител к эритроцитам — проба Кумбса, иммуноферментный метод, радиоиммунологический метод.

3. Тщательный анамнез жизни ребенка, а также семейный анамнез: наличие анемий, «желтух», желчнокаменной болезни у родственников.

4. Общеклинические обследования: анализы мочи, кала, посевы, ЭКГ, осмотры специалистов, определение суточного диуреза при наличии гемоглобинурии, а также обследования по индивидуальным показаниям.

5. При подозрении на наследственную гемолитическую анемию при наличии соответственного анамнеза — обследование родителей.

6. При гемоглобинопатиях возможна пренатальная диагностика серповидно-клеточной анемии, большой талассемии.

Для диагностики проводят прямую аспирацию крови из вен плаценты в ходе фетоскопии в сроки 16-20 нед. беременности. Полученную кровь инкубируют с 14 С-лейцином, после чего проводят оценку синтеза полипептидных цепей ретикулоцитами. В случае, если плод обречен на развитие серповидно-клеточной анемии во внеутробном периоде жизни, синтезируются только а, у и P-S-полипептидные цепи. У гомозиготных по р-талассемии плодов отмечается выраженное снижение синтеза р-цепей.

Существуют генно-инженерные способы диагностики серповидно-клеточной анемии и р-талассемии in utero. Небольшие нуклеотидные перестройки могут быть обнаружены ферментами рестрикции. Также выявление пораженных плодов можно осуществлять при использовании рестриктазнуклеазы для анализа ДНК фибробластов из амниотической жидкости.

Лечение больных гемолитическими анемиями.

Лечение в периоде гемолитического криза.

Лечение ребенка в периоде гемолитического криза всегда проводится в стационаре, и направлено оно прежде всего на купирование анемического синдрома, синдрома билирубиновой интоксикации и профилактику осложнений.

Режим: строгий постельный на весь острый период.

Диета: стол № 5 (печеночный) по Певзнеру. Обязательно включают в рацион продукты, обладающие липотропным (творог, отварное нежирное мясо, рыба, греча) и холекинетическим действием (растительное масло, яйца, мед). Назначают обильное питье, можно использовать 5 % глюкозу, минеральную воду (боржом, ессентуки № 17, ессентуки № 4). Энтерально в зависимости от возраста больного вводят до 1,5 л жидкости в сутки. По показаниям возможен перевод больного на парентеральное питание.

Показанием к проведению заместительной терапии является наличие у больного тяжелой гемолитической анемии, при которой уровень гемоглобина снижен до 80-70 г/л и менее. Для гемотрансфузии желательно использовать относительно свежую эритроцитную массу (срок хранения менее одной недели) или ЭМОЛТ (эритроцитная масса, обедненная лейкоцитами и тромбоцитами) в дозе 5-10 мл/кг веса больного. После гемотрансфузии ребенку проводят термометрию (через 1, 2 и 3 часа после завершения трансфузии), выполняется анализ мочи. Уровень гемоглобина контролируется до и после трансфузии. При улучшении состояния больного, повышении уровня гемоглобина до 90 г/л дальнейшая гемотрансфузионная терапия не проводится.

При переливании эритроцитной массы больным с аутоиммунными гемолитическими анемиями необходимо проявлять особую осторожность. В этих случаях оптимальным является переливание ЭМОЛТ (отмытых эритроцитов) после индивидуального подбора между эритроцитами донора и сывороткой реципиента с помощью непрямой реакции Кумбса и лишь по жизненным показаниям. Гемотрансфузии сопровождаются лишь транзиторным эффектом. Обычно переливают относительно небольшие объемы ЭМОЛТ по мере необходимости на фоне высокодозной кортикостероидной терапии. При холодовой гемагглютининовой болезни, как правило, уровень НЬ остается в пределах 70 г/л, больные к указанной степени анемии адаптированы и гемотрансфузий в подавляющем большинстве случаев не требуется.

У больных серповидно-клеточной анемией выделяют следующие показания к гемотрансфузиям:

1. Неотложные переливания крови:

2. Постоянные переливания крови:

4) подготовка к полостной операции.

3. Заменное переливание крови:

1) острый торакальный синдром тяжелого течения;

3) артериальная гипоксемия;

5) перед офтальмологической операцией;

6) перед церебральной ангиографией;

7) перед полостной операцией.

Неотложное переливание крови показано, когда необходимо увеличить транспортную функцию крови без выраженного снижения уровня HbS. Постоянные переливания крови проводят для снижения уровня HbS. Обычно его поддерживают на уровне не более 30 %; для этого достаточно вводить эритроцитную массу в дозе 10-15 мг/кг каждые 3-4 нед. Заменные переливания крови быстро нормализуют Ht и уровень HbS. Их проводят по жизненным показаниям.

Понижение уровня HbS необходимо перед операцией, так как большие операции и наркоз могут спровоцировать осложнения, например, острый торакальный синдром. У детей обычно замещают по 1,5 ОЦК тремя инфузиями с 6-8-часовыми интервалами. Общий объем трансфузии (ml) = 35*m (kg). После трансфузии уровень гемоглобина должен равняться 100 г/л, при котором риск осложнений во время операции минимален.

При серповидно-клеточной анемии часто развивается сенсибилизация к антигенам эритроцитов и трансфузионные реакции — в 17,6 % случаев. Чтобы предотвратить сенсибилизацию, для переливаний по возможности используют эритроциты, совместимые по дополнительным антигенам: С, D, Е, с, е, К. Сенсибилизированным больным переливают только совместимые по дополнительным антигенам препараты крови.

У больных талассемией проводится программная гемотрансфузионная терапия, позволяющая получить ряд клинических преимуществ: поддерживать нормальным активный образ жизни больного, адекватное развитие и рост ребенка; полностью подавить эритропоэз и тем самым избежать прогрессирующей гиперплазии костного мозга, приводящей к возникновению выраженной спленомегалии и косметических дефектов, связанных с изменениями костей лицевого черепа; минимизировать дилатацию сердца и остеопороз. Гемотрансфузии проводятся каждые 4 нед, уровень гемоглобина до гемотрансфузии должен составлять не менее 100 г/л, после переливания — 140 г/л; в межтрансфузионном периоде оптимальным является уровень гемоглобина 120-130 г/л. Доза эритроцитной массы равна 12-15 мл/кг (3 мл/кг эритроцитной массы увеличивает уровень гемоглобина на 10 г/л), если больной не спленэктомирован, рассчитанную дозу увеличивают на 20-30 %. Необходимая доза эритроцитной массы вводится одномоментно. Подбор доноров следует осуществлять с особой тщательностью для максимального отдаления явлений изоиммунизации и для предупреждения посттрансфузионных реакций.

Назначается внутривенное капельное введение 10 % раствора глюкозы (10 мл/кг веса) с инсулином (1 ед. инсулина на 50 мл 10 % раствора глюкозы), кокарбоксилазой и аскорбиновой кислотой — от однократного в течение суток до круглосуточной инфузии в зависимости от степени тяжести больного.

Для нормализации сосудистого тонуса и улучшения реологических свойств крови возможно назначение реополиглюкина в дозе 15 мл/кг веса больного. На фоне инфузионной терапии обязателен контроль диуреза.

2. Спазмолитики и желчегонные средства: но-шпа, аллохол, 25 % раствор магния сульфата, холосас.

3. Фенобарбитал — обладает билирубинконъюгирующим действием, индуцируя глюкуронилтрансферазную систему печени — по 10-15 мг/кг х 3 раза в день, курс лечения составляет 7-10 дней.

Препараты витамина Е, аевит — эффективны у больных с дефицитом Г-6-ФД.

Препараты, способствующие увеличению восстановленного глутатиона в эритроцитах:

Ксилит — по 0,25-0,5 х 3 раза в день в сочетании с рибофлавином по 0,02-0,05 х 3 раза в день.

Кортикостероидная, цитостатическая, иммуносупрессивная терапия:

Кортикостероидная терапия у больных аутоиммунными гемолитическими анемиями является основным средством, устраняющим гемолиз. Возможно назначение метипреда (30 мг/кг/сут внутривенно) или преднизолона энтерально. Стартовая доза преднизолона составляет 2-2,5 мг/кг/ сут или 40-50 мг/м 2 поверхности тела в сутки. В некоторых случаях тяжелого гемолиза может возникнуть необходимость увеличения дозы преднизолона до 6-10 мг/кг/сут с целью сдерживания гемолитического процесса. Лечение продолжают до получения эффекта (средняя длительность лечения 2-3 мес.) под контролем количества ретикулоцитов крови, после чего дозу преднизолона постепенно снижают до минимальной поддерживающей. Длительность поддерживающей терапии определяется индивидуально. При обострении заболевания необходимо вернуться к исходной полной дозе кортикостероидных препаратов. После достижения полной ремиссии возможен отказ от лечения гормональными препаратами.

В резистентных к гормональной терапии случаях с высокой активностью иммунопатологического процесса одновременно назначают цитостатики: циклофосфан 4-5 мг/кг/сут или азатиоприн 2-4 мг/кг/сут. Возможно назначение иммуносупрессивной терапии: циклоспорин А в дозе 5 мг/кг/сут.

В некоторых случаях положительный эффект оказывает использование внутривенных иммуноглобулинов G в высокой дозе 5 г/кг/сут.

При холодовой гемагглютининовой болезни кортикостероидная терапия в большинстве случаев неэффективна. Отмечен частичный и лишь кратковременный эффект терапии хлорбутином в сочетании с плазмаферезами в отношении снижения титра Холодовых антител.

Экстракорпоральные методы лечения.

Эритроцитоферез с последующим введением отмытых эритроцитов показан больным серповидно-клеточной анемией во время окклюзионных кризов.

У больных аутоиммунными гемолитическими анемиями, резистентных к кортикостероидной, иммуносупрессивной терапии и спленэктомии, возможно изолированное применение плазмафереза или сочетание плазмафереза с эритроцитоферезом.

Профилактика и лечение осложнений.

I. Профилактика острой почечной недостаточности:

1. Контроль суточного диуреза ежедневно, по показаниям — почасовой диурез.

2. 4 % раствор натрия гидрокарбоната в дозе 5 мл/ кг/сут (предупреждает развитие метаболического ацидоза и действует как слабый диуретик).

3. 2,4 % раствор эуфиллина в дозе 4-6 мг/кг/сут внутривенно капельно в 250-500 мл 0,9 % NaCl (улучшает почечный кровоток, обладает дезагрегантным и слабым диуретическим действием).

4. Форсированный диурез: 10 % раствор маннитола в дозе 0,5 г/кг массы тела больного 2 раза в день, лазикс в дозе 1-2 мг/кг 1-2 раза в день.

5. Гемодиализ: при острой почечной недостаточности, показаниями являются нарастающая азотемия с повышением уровня мочевины в крови более чем на 25 мМ/сут и стойкая гиперкалиемия (более 7,5 мМ/л).

II. Профилактика ДВС-синдрома:

1. Гепарин в дозе 25 ед/кг в час путем непрерывной инфузии.

2. Курантил в дозе 4—6 мг/кг/сут.

3. По показаниям при снижении уровня антитромбина III: свежезамороженная плазма 10 мл/кг веса больного.

III. Лечение арегенераторного криза:

1. Заместительная терапия: эритроцитная масса внутривенно в дозе 7-10 мл/кг, при уровне гемоглобина менее 70 г/л.

2. Преднизолон 1-1,5 мг/кг/сут.

3. Витамин В₁₂ внутримышечно в дозе 100-200 мкг до появления ретикулоцитоза.

4. Витамин В₆ внутримышечно в возрастной лечебной дозе.

5. Фолиевая кислота 0,001 3 раза в день.

По мере появления ретикулоцитоза дальнейшее стимулирование кроветворения не проводится. Доза преднизолона постепенно снижается до полной отмены. Отсутствие реакции на проведение подобной схемы лечения приводит к необходимости решения вопроса о проведении спленэктомии.

IV. Отек головного мозга. Проводится дегидратационная терапия:

1. Введение концентрированных растворов глюкозы: 20 % раствор глюкозы 5 мл/кг вместе с инсулином (1 ед. на 25 мл раствора).

2. Ограничение водной нагрузки до 2/3 от возрастных потребностей.

3. Лазикс 1-2 мл/кг 1-2 раза в сутки или маннитол (10 %-0,5 г/кг) каждые 12 часов.

V. Острая сердечнососудистая недостаточность:

2. Кардиотрофическая терапия: панангин + 10 % раствор глюкозы (10 мг/кг) с инсулином (1 ед. инсулина на 50 мл этого раствора) и кокарбоксилазой (20 мг/кг).

3. Устранение гиперволемии и отеков. Диуретики: лазикс 1-2 мг/кг, ограничение питьевого режима.

4. Улучшение периферического и коронарного кровообращения: дезагреганты (курантил 4-6 мг/кг/сут), сосудорасширяющие препараты (никошпан внутримышечно).

VI. У больных серповидно-клеточной анемией:

1. Купирование болевого криза:

1) инфузионная терапия для коррекции дегидратации и ацидоза (объем жидкости 2250 мл/м 2/ сутки с добавлением 50 % соды).

2) обезболивающая терапия — анальгетики: при тяжелом кризе морфин в разовой дозе 0,15 мл/кг (максимально 10 мг) подкожно или внутримышечно каждые 3 часа; при умеренных болях — метадон в разовой дозе 0,15 мг/кг энтерально каждые 4 часа; при легких болях — кодеин в разовой дозе 0,75 мг/кг энтерально каждые 4 часа или аспирин 1,5 г/м 2 /сут, разделив 6 приемов.

источник

Низкий гемоглобин у новорожденных грозит тяжелыми осложнениями. С таким состоянием, как гемолитическая болезнь новорожденных, сталкивается врач примерно в 0,6% родоразрешений. При этом характерен низкий гемоглобин у недоношенного ребенка, нежели у рожденного в срок. Справиться с состоянием поможет такая манипуляция, как заменное переливание крови у новорожденных.

Об анемии у младенцев говорят, когда гемоглобин на 1-2 неделе жизни не превышает 140 г/л, а эритроциты 4,5*10 12 /л, гематокрит при этом снижается менее 40%. С 3-4 недели внеутробного развития нижней границей нормы является 120 г/л и эритроциты 4,0*10 12 /л.

Причины развития анемии у новорожденного объединяют в три группы:

Постгеморрагические – в результате кровопотери при разрыве пуповины, патологии плаценты, кровоизлияний в полости тела, кефалогематомы, кровотечений из кишечника и прочее.
Гемолитические – причина в патологическом разрушении эритроцитов при иммунных процессах, токсическом воздействии, радиации. Примером служит гемолитическая болезнь плода и новорожденного при резус-конфликте.
Апластические, гипопластические или дефицитные – недостаточность синтеза эритроцитов. Пример – ранняя анемия у недоношенных.
Смешанная форма – примером является снижение гемоглобина при генерализованных инфекциях. Включает железодефицитную, гемолитическую, гипопластическую и другие формы.

Ранняя анемия недоношенных детей, РАН, развивается в 1-2 месяц неонатального периода. Основной причиной этого состояния является соответствие больших темпов роста массы тела и ОЦК со способностью эритропоэза воспроизводить новые эритроциты. У недоношенных продукция эритропоэтина значительно уступает таковой у зрелых младенцев.

Анемия у недоношенных детей с массой тела до 1500 кг зачастую связана с флеботомическими потерями – в результате забора крови на анализы. Переливание эритроцитарной массы при низком гемоглобине у таких малышей в 15% случаев спровоцировано именно забором крови.

Гемолитическая болезнь новорожденных, или ГБН – это состояние, связанное с развитием иммунологического конфликта крови матери и плода, когда антигены размещаются на эритроцитах ребенка, а антитела к ним вырабатывает материнский организм.

Заметить гемолитическую болезнь плода и предотвратить ее дальнейшее развитие можно уже на 18-24 неделе гестации. В первую неделю жизни обнаруживается анемия новорожденных, в некоторых случаях уровень гемоглобина у грудного ребенка может снижаться на первых месяцах жизни как результат гемолиза эритроцитов внутриутробно.

Основой развития иммунологического конфликта является сенсибилизация антигеном положительного резус фактора, когда он попадает в кровоток мамы. Это произойти может в результате прошлых беременностей, особенно которые закончились абортом или травматичными родами, гестозом, экстрагенитальной патологии у матери.

Во время гестации в норме эритроциты плода поступают в организм мамы в мизерных количествах – 0,1-0,2 мл, а в период родов – 3-4 мл. Но уже этого хватит, чтобы произошел первичный иммунный ответ и выработались антитела. Они относятся к иммуноглобулинам класса М, которые весьма громоздки, чтобы проникнуть через плаценту. Поэтому ребенку от первой беременности с большой вероятностью не грозит гемолитическая болезнь новорожденных.

В период повторных гестаций вырабатывается иммуноглобулин класса G, который с легкостью проникает в кровоток плода и вызывает гемолиз его эритроцитов, уровня гемоглобина плода стремительно падает, а билирубин растет.

Существует несколько вариантов внутриутробной несовместимости мамы и ребенка:

по резус-фактору, когда мама Rh-, а плод Rh+;
по группе, если мать 0 (Ⅰ), у плода — А (Ⅱ), В (Ⅲ) группы;
редкие варианты, когда возникает конфликт по системам Kell, Duffi, Kidd и др.

По клиническим симптомам ГБН классифицируют таким образом:

Желтушная форма прогрессирует незадолго до родов, гемолиз столь выражен, что в крови накапливается огромное количество непрямого билирубина. Он депонируется в ядрах головного мозга, вызывая церебральные проявления вплоть до комы.

Анемичная форма является самой безопасной, развивается в ответ на внедрение небольшого количества антигена в кровоток матери перед родами. Кроме снижения гемоглобина, младенцы не имеют осложнений.

При рождении с ГБН имеются симптомы согласно форме заболевания. Отечная форма характеризуется такими симптомами:

массивные отеки от пастозности до анасарки;
развитие у младенцев желтухи и низкого гемоглобина;
печень и селезенка при этом увеличены;
выраженные геморрагические проявления: нарушение свертываемости крови;
недостаточность сердечно-легочная;
желтуха незначительная.

желтуха;
гепатоспленомегалия;
застой желчи;
при повышении уровня билирубина возникают неврологические симптомы;
развитие билирубиновой энцефалопатии – 1 стадия обратимая с вялостью, нарушением сосания, апноэ, 2 стадия – опистотонус, ригидность затылочных мышц, судороги, 3 и 4 стадии с прогрессирующим ухудшением.

бледность кожи и слизистых;
гемоглобин понижен у грудничка вплоть до 2 месяцев;
вялость и адинамичность;
тахикардия;
гепатоспленомегалия.

Тяжелее протекает заболевание у недоношенных детей.

Гемолитическая болезнь новорожденных может привести к тяжелым осложнениям и даже смерти ребенка. Устранить это жизнеугрожающее состояние способна заменная, или обменная, гемотрансфузия новорожденному взамен собственной, подвергнувшейся гемолизу крови.

Показаниями для операции заменного переливания крови ЗПК по Даймонду являются:

лечение отечной формы ГБН;
безрезультатная фототерапия при желтушной.

Выделяют раннее ЗПК и позднее. Первое осуществляется в 2 дня от рождения, а второе – с третьих суток.

Лабораторными данными, указывающими на необходимость раннего заменного переливания, являются для доношенный новорожденных:

билирубин из пуповины – 68 мкмоль/л;
почасовой прирост билирубина более 9 мкмоль/л.

Требования к началу заменного переливания крови при низком гемоглобине у недоношенных детей жестче – почасовой прирост билирубина должен быть не более 8 мкмоль/л. Это связано с несостоятельностью ферментативной системы недоношенного.

Позднее заменное переливание крови (с третьих суток) показано у доношенных детей, когда билирубин более или равен 342 мкмоль/л. У недоношенных же малышей прибегают к позднему ЗПК в зависимости от массы тела при рождении и возраста. Ниже представлена таблица этой зависимости.

Важно знать, что операция заменного переливания крови может проводиться и раньше, когда непрямой билирубин не достиг своих критических значений. Это возможно, если имеются предикторы билирубиновой энцефалопатии:

на 5-ой минуте после рождения по Апгар ребенок оценен менее чем в 3 балла;
общий белок ниже 50 г/л, а альбумин – 25 г/л;
глюкоза Что переливают

Если имеется тяжелая гемолитическая болезнь новорожденного, то незамедлительно используют методику частичной операции ЗПК, когда вводят эритроциты первой группы отрицательного резус фактора до определения группы и резуса в ребенка. Доза – 45 мл/кг.

Если у младенца имеется несовместимость только по резус-фактору, то ему переливают резус-отрицательную эритроцитарную массу или отмытые эритроциты его же группы и свежезамороженную плазму, можно и Ⅳ группы. Нельзя применять резус-положительные эритроциты.

При операции ЗПК использовать только свежеприготовленные эритроциты – не позднее 72 часов от забора.

Если конфликт по группе крови, то используют эритроцитарную массу или отмытые эритроциты первой 0(Ⅰ) группы, с резусом как у эритроцитов ребенка, плазма АВ (Ⅳ) или группы крови ребенка. Нельзя переливать эритроциты той группы, что и младенца.

Если есть комбинация несовместимости по группе и Rh-фактору, а также когда внутриутробно проводила ЗПК, то вливают эритроцитарную массу 0 (Ⅰ) группы Rh-отрицательную и плазму АВ (Ⅳ) или той же группы, что и ребенок.

Если имеется несовместимость по редким факторам, то применяют для переливания донорские эритроциты, не имеющие антигена.

Общий объем среды для введения должен составить 2 объема циркулирующей крови новорожденного, а это 160-180 мл/кг – доношенные, 180 мл/кг – недоношенные дети. Отношение эр.массы к плазме в этом объеме будет определяться исходным уровнем гемоглобина. Общие объем ОЗПК включает в себя эритроциты, необходимые для коррекции анемии у новорожденного+эритроцитарную массу и плазму, требуемую для достижения объема ЗПК.

Высчитать количество эритроцитарной массы для компенсации анемии можно по этой формуле:

Эр. масса в мл = (160 — НЬ (г/л) фактический) х 0,4 х массу ребенка (кг).

Полученную цифру нужно отнять от общего объема для ЗПК. После этого оставшийся объем восполняется эритроцитарной массой и плазмой в соотношении 2:1.

Перед тем как проводить операцию по обменному переливанию крови, необходимо выполнить такие условия:

устранить ацидоз, гипоксемию, гипогликемию, гипотонию, гипотермию;
подготовить кювез с источником лучистого света;
исключить энтеральное питание за 3 часа до процедуры;
постановка желудочного зонда для периодического удаления содержимого;
выполнить очистительную клизму;
подготовка инструментов: пупочные катетеры, шприцы различного объема и прочее;
согревание трансфузионной среды;
организовать все необходимое для реанимационных мероприятий;
кровь донора должна быть проверена на групповую принадлежность и совместимость с сывороткой реципиента;
перед выполнением процедуры соблюдать асептику, обкладывать область манипуляции стерильными салфетками, провести обработку рук врача и области операции.

После подготовительного этапа врач и ассистент выполняют такие манипуляции заменного (обменного) переливания крови.

После отсечения верхушки пуповинного остатка вводят стерильный катетер на 3-5 см (у крупных детей 6-8 см) по направлению к печени. При позднем переливании крови после 4 дней от рождения или с имеющимися противопоказаниями постановки пупочного катетера переливание выполняют через другую доступную центральную вену.
Катетер заполняется гепаринизированным раствором 0,5-1 ЕД/мл.
Выводят (забирают) кровь ребенка по 10-20 мл, а у недоношенных по 5-10 мл.
Вводят эритроцитарную массу и плазму в эквиваленте забранной. После 2 шприцев эр.массы следует 1 шприц плазмы.
После замещения 100 мл объема необходимой инфузии нужно ввести 1-2 мл раствора кальция глюконата или 0,5 мл раствора кальция хлорида в 5-10 мл раствора глюкозы 10%.
Завершить операцию после замещения 2 объемов циркулирующей крови. Продолжительность процедуры должна составлять 1,5-2,5 часа.
Перед завершением нужно забрать кровь для оценки билирубина.
Перед удалением катетера ввести половину суточной дозы антибиотика.
После завершения процедуры на ранку наложить стерильную повязку.

Об эффективности проводимой операции заменного переливания говорит более чем двукратное падение концентрации билирубина уже к концу манипуляции.

В послеоперационном периоде необходим обязательный контроль за гликемии, кальцием, калием, значением кислотности, гемодинамикой, инфекционным заражением. Дальнейшее лечение включает фототерапию. Если формируется поздняя анемия – назначают препараты эритропоэтина – Эпоэтин альфа.

Самыми тяжелые осложнения развиваются сразу после ОЗПК:

аритмия;
прекращение работы сердца;
тромбозы;
гиперкалиемия;
тромбоцитопения;
возникновение инфекции;
гипокальциемия;
ацидоз;
гипотермия;
некротический энтероколит.

Отечная форма является самой неблагоприятной для прогноза – при ней довольно часто погибают дети. Желтушная – с успехом лечится своевременным заменным (обменным) переливанием крови, если нет поражения центральной нервной системы. Самая благоприятная по выживаемости анемичная форма. Смертность при ГБН – 2,5%, большинство приходится на отечную.

источник