Меню Рубрики

Панцитопения характерна для какой анемии

Панцитопения – снижение клеточного уровня крови. Благодаря снижению клеточного уровня выделяют следующие синдромы заболевания:

Данные синдромы характеризуют заболевание. Группа риска – различный возрастная категория, различная расовая категория, различный пол.

Этиологическими причинами данного заболевания являются:

  • приобретенные патологии;
  • врожденные патологии

Дополнительными причинами данной патологии являются:

  • лечение цитостатическоми средствами;
  • курс химиотерапии

Панцитопения – недостаточная функция клеток организма. Неправильное функционирование костного мозга – возможная причина. Основная клетка в кровеносной системе – стволовая клетка.

Стволовые клетки и вся информация о них хранится в костном мозге. В области костного мозга происходит созревание клеток. Популяция клеток, способствующая активному делению клеточному – стволовая клетка.

Формируются из миелоидного ростка бластные клетки. Среди бластных клеток выделяют следующие клеточные структуры:

  • система эритроцитов;
  • система тромбоцитов;
  • система лейкоцитов

Защита организма обеспечивается за счет следующих клеточных структур:

  • признаки Т – лимфоцитов;
  • признаки В – лимфоцитов

Этапы развития бластных клеток:

Зрелые клетки после процесса созревания попадают в общий кровоток. В результате нарушения процесса созревания бластные клетки попадают в организм. Панцитопения – нарушения созревания клеток раннего периода, отсюда клеточное снижение.

Причины не выявлены. Различают несколько видов заболевания:

  • неустановленная этиология;
  • идиопатический вид

В том числе заболевание подразделяется на следующие формы:

  • врожденный тип;
  • приобретенный тип

Причины нарушения функции костного мозга:

  • катастрофы;
  • генетические нарушения;
  • терапия лучевая;
  • химиотерапия;
  • токсические вещества;
  • радиация;
  • медикаменты

Выявление этиологии болезни – основа для правильной терапии. Терапия включает лечение лейкоза. При данном методе лечения добиваются следующих эффектов:

  • уничтожение бластных клеток;
  • уничтожение ростков костного мозга

Костный мозг приходит в состояние запустения. Нередкой причиной патологии является остеопороз. Признаки остеопороза следующие:

  • образование костных перегородок;
  • анемия;
  • кроветворения нарушение

Поражение материала генетического – причина заболевания врожденного характера. В том числе среди причин выделяют:

  • разрушение клеточных структур;
  • элементов крови разрушение

К апластической панцитопении приводит апластическая анемия.

Выделяют несколько синдромов болезни:

  • синдром анемический;
  • геморрагический синдром;
  • инфекционный синдром

При снижении функции тромбоцитов происходят следующие процессы:

  • снижение функции питания сосудов крови;
  • нарушение гемостаза;
  • увеличение риска ломкости сосудов

Последствиями нарушения функции эритроцитов являются:

  • десневые кровотечения;
  • маточные кровотечения;
  • носовые кровотечения

Гематомы начинают формироваться при малейшем повреждении кожи.

При явлениях снижения функции эритроцитов происходят следующие процессы:

  • нарушение тканевого газообмена;
  • нарушение жизнедеятельности клеток;
  • гипоксия;

При явлениях гипоксии возможны следующие симптомы:

  • слабость;
  • разбитость;
  • потеря работоспособности;
  • выпадение волос;
  • ломкость ногтей;
  • астения мышечная;
  • тахикардия;
  • нарушение дыхания

Иммунная защита — воздействие лейкоцитов и лимфоцитов. При нарушении функции данных клеток формируется:

  • микробная восприимчивость;
  • патология вирусная

Инфекция продолжает активно развиваться, ее течение длительное. Грибковые поражения возникают в следующих ситуациях:

  • снижение иммунитета;
  • прием антибиотиков;
  • гормоны

Возможно активация воздействия герпеса. Герпес – вирусное заболевание. Сопутствующим заболеванием может стать волчанка. При этом поражаются следующие системы организма:

  • сердечная система;
  • кожная система;
  • почечная система

Черная моча возникает как признак гемоглобинурии.

Диагностика не осложненная. Причина болезни выявляется с трудом. Основа диагностики – общий анализ крови. Характеризуется картина крови снижением элементов крови.

Занимается вопросами данной патологии врач-гематолог. Для более глубокого исследования применяют пункцию костного мозга. Локализация для проведения пункции:

  • подвздошная кость;
  • треть грудины сверху;

Перед пункцией проводят обезболивание, так как возможны болевые синдромы. Локализация исследований – лаборатория.

Тяжелое поражение при диагностике связано со следующими процессами:

  • нарушение функции костного мозга;
  • признак аплазии

При помощи тестирования выявляется панцитопения аутоиммунного вида. При сопутствующей патологии обнаруживают клетки волчаночные. Дополнительным методом диагностики является исследование мочи.

Проводится терапия в стационаре. При этом место для лечения – гематологическое отделение. Профилактика инфекций включает ношение марлевых масок. Лечение аутоиммунной формы панцитопении включает:

  • применение антилимфоцитарного глобулина;
  • применение антитимоцитарного глобулина

Дополнительно назначают препараты:

  • препарат циклоспорин;
  • средство глобулин;
  • глюкокортикостероиды

Лечебный эффект медленный, требуется повторное лечение. Трансплантацию мозга костного можно провести при наличии аплазии. Доноры костного мозга – родные люди.

Фактор роста используется для побуждения костного мозга. Химиотерапию используют при опухолях злокачественного характера. Помимо перечисленных методов лечения используют следующие:

  • терапия заместительная;
  • терапия сопутствующих патологий

Единственным врачом, занимающимся данной патологией является гематолог.

источник

Панцитопения — это патологическое состояние, при котором в циркулирующей крови снижается состав всех элементов. Причины, симптомы, лечение

Любое развитие заболевания в организме вызывает изменение показателей со стороны периферической крови. Однако существует ряд патологий, для которых подобные перемены являются главным клиническим признаком. Панцитопения – это один из патологических процессов кроветворной системы, который определяется как самостоятельное заболевание или может быть сопутствующим проявлением другой нозологической формы.

Болезнь не является распространенной, поэтому большинство людей не знают о подобном явлении. Панцитопения – это состояние недостаточности всех форменных элементов крови, развитие которого обусловлено нарушениями в структуре предшественников кровяных клеток на этапе кроветворения. Снижается уровень эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов вследствие того, что стволовые клетки не могут адекватно функционировать.

Заболевание развивается в двух формах:

  • идиопатическая, вызванная внутренними факторами;
  • вторичная, которая обусловлена внешним влиянием.

Патологическое состояние примерно в 50% случаев развивается по типу аутоиммунного. То есть организм самостоятельно борется со своими кровяными клетками, принимая их за чужеродных агентов. Идиопатическая форма может возникать на фоне присоединения дополнительного внешнего фактора, что ускоряет неблагоприятный исход.

Панцитопения – это заболевание, которое может передаваться по наследству, развиваясь еще тогда, когда малыш находится в утробе матери. Ребенок рождается уже с нарушениями работы кроветворных органов. Врожденной может быть и гипоплазия костного мозга, вследствие чего система не справляется со своими функциями.

Среди основных причин, вызывающих развитие патологии, находятся генетические мутации, длительный прием медикаментозных препаратов, радиоактивное или токсическое воздействие. Идиопатическая форма характеризуется тем, что причину установить невозможно, однако отмечались случаи развития болезни после вынашивания ребенка.

Установление причины важно для благоприятного исхода заболевания. Устранение внешнего негативного влияния при этой болезни – 50% успеха.

Помимо основных причин, существует ряд факторов, которые способствуют развитию патологии:

  • работа с бензолом или мышьяком;
  • анемия Фанкони;
  • инфекции вирусного характера;
  • химиотерапия;
  • антибиотики и иммунодепрессанты;
  • аутоиммунные болезни, например, волчанка;
  • лучевая терапия.

Анемия Фанкони – один из этиологических факторов панцитопении. Развивается на фоне врожденных аномалий, считается аутосомно-рецессивным заболеванием. Анемия характеризуется наличием дефектов в участках белков, отвечающих за восстановление ДНК, а также ломкостью хромосом.

Патологическое состояние проявляется в виде трех синдромов. Каждый из них характерен для признаков снижения количества одного вида форменных элементов крови. Лейкопения проявляется картиной острого сепсиса и появлением язвенно-некротических процессов со стороны кожи и слизистых оболочек.

Эритропения и выраженное снижение гемоглобина провоцируют развитие симптомов анемии. Для этого состояния характерны:

  • бледность кожных покровов;
  • мушки перед глазами;
  • головокружение;
  • шум в ушах;
  • слабость и утомляемость;
  • адинамия.

Больные жалуются на появление одышки и учащение сердцебиения. Аускультация позволяет определить глухость сердечных тонов, систолических шум по всей поверхности сердечной проекции, шум волчка над яремной веной. Усугубление состояния больного вызывает появление изменений на электрокардиограмме, которые свидетельствуют о развитии сердечной недостаточности.

Тромбоцитопения проявляется частыми кровотечениями (носовыми, желудочно-кишечными, маточными), кровоточивостью десен, появлением петехий и кровоизлияний на коже. Острые проявления болезни держатся около месяца и часто приводят к летальному исходу. Хроническая панцитопения разрешается более благоприятно и имеет менее выраженную симптоматику

Течение заболевания считается очень сложным. Панцитопения, осложнения которой в большей степени характерны для людей пожилого возраста, сопровождается появлением инфекций и кровотечений.

Первый случай обращения к специалисту требует проведения осмотра, сбора анамнеза жизни и болезни пациента. Далее назначается общий анализ крови. В случае наличия следующих показателей можно задуматься о развитии панцитопении и проводить дальнейшие диагностические мероприятия:

источник

Панцитопенией называют патологическое состояние, при котором в циркулирующей крови снижается состав всех элементов, формирующих её состав (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов и кровяных пластинок). Обусловливает её гипоплазия (уменьшение числа клеточных элементов органа или ткани) или аплазия (нарушение или прекращение регенерации форменных элементов) клеток крови. Панцитопения возникает как следствие крайне тяжелых состояний организма (лучевая болезнь, опасные для жизни инфекции и проч.)

При панцитопении страдают кроветворная, иммунная и лимфатическая системы. Среди органов патологическому процессу больше всего подвержен костный мозг, лимфоузлы, селезенка, лимфоидные ткани. Часто панцитопения сочетается с дисплазией, гиперплазией, дегенерацией и некрозом органов и тканей.

Среди причин панцитопении может присутствовать семейная болезнь – анемия Фанкони (совокупность врожденных аномалий, среди которых гипоплазия костного мозга, идиопатическая рефрактерная анемия).

Апластическая анемия также часто сопровождается панцитопенией. Возникают эти патологии в качестве побочного эффекта применения средств химиотерапии при лечении злокачественных опухолей. Именно поэтому панцитопения является одной из самых опасных аллергических гемопатий.

Вред могут принести ионизирующие излучения, воздействующие на костный мозг. Злокачественные заболевания крови и опухоли также являются причинами панцитопении (нормальный костный мозг замещают метастазы опухолей).

Нередко причиной панцитопении становится остеопороз: костная ткань образовывается в избытке, вследствие чего костномозговые полости зарастают. Это приводит к появлению анемии и панцитопении.

Существует группа болезней накопления (хранения), которые являются своеобразными врожденными ошибками метаболизма. Определенный фермент может быть недостаточно активен либо отсутствовать вовсе, что приводит к изменениям функций органа: в его клетках накапливается субстрат метаболизма (производные глюкозы, гликогена и аминокислот). Вследствие хранения гликогена возникает спленомегалия, провоцирующая развитие панцитопении.

Спленомегалия также может развиваться из-за цирроза печени, портальной гипертензии, саркоидоза, малярии, мегалобластной анемии, висцерального лейшманиоза, хронических инфекционных заболеваний (туберкулез и др.), злокачественных заболеваний крови, разрушения селезенки.

Клинические симптомы панцитопении проявляются вместе с симптомами заболевания, ставшего её причиной. В целом для данной патологии характерны симптомы анемии: общая слабость, бледность кожных покровов, летаргия. Возможны геморрагический диатез, воспаление и кровотечение слизистых оболочек (тромбоцитопения), повышение температуры, снижение иммунитета, повторяющая инфекция (лейкопения), кровохарканье и гематурия.

Если панцитопения провоцирует деструкцию и некроз клеток крови, заболевание развивается остро. При супрессии костного мозга течение заболевания медленное, симптомы панцитопении не проявляются, продукция клеток крови снижена.

Лечение панцитопении проводят в зависимости от клинической ситуации и болезни, спровоцировавшей эту патологию. Терапия включает в себя применение антибиотиков, переливание крови и плазмы. Важным этапом является лечение инфекций.

Пациент подлежит ежедневным клиническим обследованиям. Особое внимание уделяют измерению температуры тела, пальпации лимфоузлов, периодически делают общий анализ крови.

Вследствие панцитопении может развиваться анемия, тромбоцитопения, кровотечение слизистых, возникновение вторичных инфекций.

Эксперт-редактор: Мочалов Павел Александрович | д. м. н. врач-терапевт

Образование: Московский медицинский институт им. И. М. Сеченова, специальность — «Лечебное дело» в 1991 году, в 1993 году «Профессиональные болезни», в 1996 году «Терапия».

20 причин есть тыквенные семечки — самые полезные семечки в мире — каждый день!

Вкусный и очень полезный салат «Метёлка» — лучшие рецепты

источник

  • Бледность кожи
  • Воспаление слизистых
  • Геморрагическая сыпь
  • Кровотечения
  • Кровохарканье
  • Кровь в моче
  • Повышенная температура
  • Пониженный иммунитет
  • Слабость

Панцитопения – патологическое состояние, характерным признаком которого является снижение состава всех компонентов крови в кровяном русле. В частности, у больного человека наблюдается постепенное снижение концентрации белых и красных клеток крови, тромбоцитов, кровяных пластинок. Причина прогрессирования у индивида панцитопении кроется в гипоплазии или аплазии. При таких патологиях отмечается уменьшение клеточных элементов органа либо же прекращение секреции форменных элементов.

Панцитопения по МКБ-10 имеет код D61.9. Чаще всего она диагностируется на фоне тяжёлых поражений организма, в частности при лучевой болезни, опасных для здоровья и жизни инфекциях и прочее. При этом недуге поражается кроветворная, лимфатическая, а также иммунная система, что и влечёт за собой проявление характерной симптоматики. В первую очередь патологический процесс затрагивает костный мозг, лимфоузлы, лимфоидные ткани и селезёнку. Как правило, при его интенсивном прогрессировании наблюдается дисплазия, дегенерация, гиперплазия органов, а также их некроз.

Читайте также:  Фолиевая кислота лечение гипохромной анемии

Симптомы панцитопении могут проявиться у человека из любой возрастной группы при наличии определённых предрасполагающих факторов. Важно при первичном их выражении сразу же посетить квалифицированного доктора для проведения всесторонней диагностики и назначения корректного курса лечения. В случае промедления или даже не обращения за помощью, возможен летальный исход.

Спровоцировать прогрессирование панцитопении могут наследственные причины, в частности генные мутации, приём сильнодействующих фармацевтических препаратов, а также воздействие на организм радиационного излучения. Основа проявления этого патологического состояния – аутоиммунный сбой, в результате которого сам организм принимает клетки крови за чужеродные, и уничтожает их. Стоит отметить, что в большинстве клинических ситуаций ставится диагноз «идиопатическая панцитопения». Это говорит о том, что причины прогрессирования патологии точно установить не удалось.

Факторы риска, которые оказывают существенное влияние на появление у человека панцитопении:

  • воздействие радиации;
  • проникновение в организм токсических веществ, в частности, таких как мышьяк и бензол;
  • вирусные инфекции;
  • наличие у близких родственников различных заболеваний крови;
  • употребление химиотерапевтических препаратов;
  • проведение лучевой терапии;
  • протекание в теле человека заболеваний с аутоиммунным механизмом прогрессирования;
  • ненормированное употребление иммунодепрессантов и антибиотиков.

Симптомы панцитопении обычно проявляются на фоне основной патологии, которая спровоцировала прогрессирование такого опасного недуга. Сначала симптомы могут быть невыраженными, но постепенно они становятся все интенсивнее. Рекомендовано проводить лечение в период их первичного выражения, так как именно в это время терапия будет наиболее эффективной.

Основные симптомы панцитопении следующие:

  • гематурия;
  • слабость во всём теле;
  • снижение иммунного статуса;
  • один из характерных симптомов – геморрагический диатез;
  • возрастание температуры тела (возможно и до критических показателей);
  • бледность кожного покрова;
  • воспаление слизистой (не имеет чёткой локализации);
  • лейкопения;
  • кровотечения;
  • кровохарканье;
  • летаргия.

В том случае, если у больного человека наблюдается некротизирование кровяных клеток, недуг переходит в острую фазу. В этом случае симптоматика выражена очень ярко и вследствие этого состояние больного стремительно ухудшается. На этом этапе врачам необходимо принять экстренные и неотложные меры по лечению патологии, чтобы стабилизировать состояние человека. В противном же случае возможно прогрессирование опасных осложнений и даже летальный исход.

Лечение данной болезни следует проводить только в стационарных условиях под постоянным наблюдением у квалифицированных докторов. Ежедневно больного человека обследуют. В частности, проводят пальпацию групп лимфатических узлов, измеряют температуру тела, периодически берут кровь для проведения общеклинических анализов. Эти показатели чрезвычайно важны, так как в полной мере описывают состояние здоровья человека при панлейкопении. В случае ухудшения клинической картины пациента для лечения переводят в отделение интенсивной терапии.

Лечение такой патологии напрямую зависит от того, какое заболевание её спровоцировало. В план терапии обычно включают антибиотики, а также проводят переливание крови и плазмы. Важно провести полноценное лечение инфекций, если таковые послужили причиной развития недуга или ухудшили его протекание.

При несвоевременном лечении панцитопении у больного может начать выражаться анемия, тромбоцитопения, может возникнуть кровотечение. Эти состояния также требуют корректировки, поэтому в план лечения будут включены фармацевтические препараты, чтобы их купировать. Анализ крови проводят регулярно, чтобы оценивать эффективность проводимой терапии.

источник

Панцитопения – это гематологическое понятие, обозначающее понижение уровня всех видов клеток периферической крови. В связи с резким снижением количества всех разновидностей клеток крови в клинической картине панцитопении выделяются 3 основных синдрома: геморрагический, инфекционный и анемический. Эти три синдрома являются «визитной карточкой» панцитопении.

Панцитопении подвержены люди любого возраста, расы и пола. Причинами этого состояния с одинаковым успехом становятся как врожденные, а так и приобретенные заболевания. Кроме того панцитопения – постоянный спутник химиотерапии и лечения цитостатическими препаратами.

Панцитопения — это состояние недостаточности всех типов клеток крови. Развитие подобного состояния возможно при неправильной работе костного мозга.

Клеткой-матерью для всех элементов крови является полипотентная стволовая клетка. Она одна для всех клеток крови и нет разницы, какой форменный элемент из нее получится. Хранилищем полипотентных стволовых клеток является красный костный мозг, в нем же происходит созревание клеток крови.

Полипотентная стволовая клетка образует самоподдерживающуюся популяцию клеток и обладает способностью к активному делению. Первые три класса клеток образуют класс морфологически нераспознаваемых клеток (все клетки этих классов идентичны), но через ряд делений клеточки приобретают небольшие различия, происходит выделение миелоидного и лимфоидного клеточных ростков. Из миелоидного ростка формируются предшественники (бластные клетки) лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов, в то время как из лимфоцитарного ростка созревают клетки-предшественники (бласты) Т-лимфоцитов, В-лимфоцитов и NK-киллеров, играющих важную роль в осуществлении защитных механизмов иммунной системы. Бластные клетки разных ростков имеют не яркие различия. Далее, бласты проходят этапы деления, дифференцировки, постепенно созревая до полноценных клеток крови. Зрелые клетки покидают красный костный мозг и начинают циркулировать в общем кровотоке.

В случае нарушения созревания клеток-предшественников одного из ростков, в периферическую кровь будут выходить бластные клетки, которые можно определить с помощью клинического анализа крови. Кроме бластов будет отмечаться снижение количества клеток крови, которые должны созревать из пораженного ростка.

Если же поражение будет происходить на более ранних уровнях, то в крови будет обнаруживаться тотальное снижение количества всех разновидностей клеток крови – панцитопения. Такое состояние возможно при аплазии или гипоплазии красного костного мозга.

Причины возникновения панцитопении до конца не исследованы, поэтому это состояние остается в категории идиопатических, т.е. с невыясненной причиной.

Виды панцитопении условно делятся на идиопатическую панцитопению и панцитопению с установленной причиной.

Кроме того выделяют еще и такие виды панцитопении, как приобретенная и врожденная.

Причинами, подавляющими функцию костного мозга могут стать токсины, ионизирующая радиация, химиотерапия, лучевая терапия, вирусные агенты, прием определенных групп лекарственных средств, аутоиммунные болезни, экологические катастрофы, генетические дефекты системы кроветворения.

Выявление причин синдрома панцитопении очень важно и является необходимым условием для успешного лечения этого состояния.

Панцитопения чаще встречается при проведении блоков химиотерапии во время лечения злокачественных новообразований. Химиотерапия вызывает гибель бластных клеток как миелоидного, так и лимфоидного ростков костного мозга. Кстати говоря, при лейкозах это является не побочным эффектом, а целью лечения, так как наравне с нормальными бластными клетками погибают и больные клеточные элементы. Такое состояние красного костного мозга называется запустением.

Существует заболевание не связанное с токсическим действием на костный мозг, но являющееся причиной панцитопении. Этот недуг носит название остеопетроз. При этой болезни происходит заращение костномозговых полостей костными перегородками. В результате для кроветворной ткани красного мозга остается слишком мало места, и кроветворение становится неэффективным. В периферической крови обнаруживается панцитопения и анемия.

В качестве врожденных причин описываемого синдрома можно назвать дефект генетического материала, заложенный в стволовых клетках. Примером такого генетического повреждения служит анемия Фанкони.

Кроме вышеуказанных причин, этиологическим фактором возникновения панцитопении можно предположить усиленное разрушение клеток крови. Разрушение клеток крови происходит в селезенке – это всем известный факт. При заболеваниях сопровождающихся увеличением селезенки (гиперспленизм) происходит активация фагоцитов-мононуклеаров, что приводит к повышенному разрушению форменных элементов крови и развитию панцитопении.

Апластическая панцитопения чаще встречается при апластической анемии.

Панцитопения проявляет себя тремя основными синдромами: инфекционным, геморрагическим и синдромом анемии. Развитие всех трех синдромов несложно предположить, исходя из функций клеток, фракции которых резко снижены.

Кровяные пластинки (тромбоциты) выполняют важную роль в системе гемостаза, их основная функция – остановка кровотечения в кратчайшие сроки. Кроме того, тромбоциты обеспечивают питание клеток кровеносных сосудов (эндотелиоциты). Резкое снижение числа тромбоцитов вызывает отклонения в системе тромбоцитарного гемостаза, а также повышение ломкости сосудов. Весь этот комплекс нарушенных функций проявляется увеличением времени свертывания крови, т.е. организму требуется больше времени, чтобы заделать брешь в сосудах, а также частыми без видимой причины кровотечениями (носовыми, маточными, десневыми и др.). На коже таких больных часто появляются синяки, возникающие от воздействия тугой резинки на одежде, нажатия пальцем на кожу, вследствие щипка или в результате другого незначительного воздействия на кожу, которое у здорового человека не вызывает формирования гематом.

Эритроциты выполняют роль транспортного средства для кислорода и углекислого газа. Благодаря работе эритроцитов происходит постоянный газообмен в тканях. Это необходимое условие для нормальной жизнедеятельности клеток всего организма. При недостаточном количестве эритроцитов в организме происходит кислородное голодание, которое проявляется головокружением, вялостью, повышенной утомляемостью, человек чувствует себя разбитым и уставшим. Начинают выпадать волосы, ногти становятся ломкими, деформируются, отмечается мышечная слабость, любая умеренная физическая нагрузка ведет к учащению числа сокращений сердца, учащению дыхания (одышка). Одышка и учащение числа сердцебиений — это приспособительный механизм, с помощью которого организм пытается компенсировать недостаток кислорода.

Лейкоциты и лимфоциты относятся к звену иммунной защиты. Их недостаточность делает организм человека крайне восприимчивым к микробным и вирусным заболеваниям. Присоединившаяся инфекция часто приобретает затянувшийся характер, имеет склонность к генерализации процесса. Частыми «посетителями» организма, неспособного к полноценной борьбе с инфекциями являются грибки, особенно если пациент принимает антибактериальные средства или гормональные препараты. В этом случае грибковые заболевания достигают своего расцвета.

Активируется также дремлющий глубоко в организме вирус герпеса.

При аутоиммунных заболеваниях сопровождающихся развитием панцитопении, например при системной красной волчанке, кроме указанного гематологического синдрома присутствуют поражения почек, кожи, сердца и др, вызванные воздействием аутоантител.

Если панцитопения сопутствует пароксизмальной ночной гемоглобинурии, то в клинике отмечается возникновение черной мочи.

Синдром панцитопении диагностировать не сложно. Гораздо труднее выявить причину этого состояния. Синдром панцитопении определяется с помощью обычного клинического анализа крови, взятой из пальца больного. При подсчете форменных элементов крови обнаруживается их значительное снижение, не зависимо от типа определяемых клеток.

При обнаружении такого комплекса нарушений в периферической крови, больной должен быть направлен на консультацию к специалисту гематологу, который и будет заниматься его дальнейшим лечением.

Для получения детальной информации о состоянии красного костного мозга выполняется его пункция. Красный костный мозг доступен для пунктирования в следующих местах: верхняя треть грудины, гребень подвздошной кости. Процедура аспирации костного мозга весьма болезненна, поэтому перед ее началом проводится местное обезболивание. Для того чтобы понять в каком состоянии находится костный мозг достаточно получить его в объеме 0,5 мл.

Далее, полученный материал доставляется в лабораторию, где проводится оценка клеточного состава костного мозга, его способность к репаративным процессам, а также определение генетических полов хромосом в здоровых стволовых и опухолевых клетках костного мозга (цитогенетическое исследование). Самым неприятным результатом подобного исследования является обнаружение аплазии костного мозга, т.е. когда красный костный мозг неспособен воспроизводить нормальные клетки крови. Такая картина костного мозга встречается при апластической анемии, когда кроветворная ткань костного мозга замещается жировой.

Аутоиммунная панцитопения дает положительную реакцию Кумбса. Этот тест направлен на выявление аутоантител находящихся на поверхности форменных элементов крови.

При подозрении на присутствие системной красной волчанки в крови больного обнаруживаются особые волчаночные клетки.

Кроме описанных диагностических тестов выполняются анализы мочи, если есть подозрение на пароксизмальную ночную гемоглобинурию. При этом недуге в моче обнаруживается присутствие гемосидерина.

Лечение панцитопении должно происходить в гематологическом стационаре, в палатах-боксах. Больным рекомендовано постоянное ношение одноразовых масок, для профилактики наслоения инфекционных заболеваний.

Аутоиммунная панцитопения лечится путем подавления иммунной системы пациента, которая вырабатывает антитела к собственным кроветворным клеткам костного мозга. С этой целью назначается антитимоцитарный глобулин и антилимфоцитарный глобулин. Терапия глобулинами дополняется назначением Циклоспорина. Глобулины и Циклоспорин являются основными лечебными препаратами при аутоиммунной природе заболевания. В комплексе с этими средствами назначаются глюкокортикостероиды, такие как Метилпреднизолон. Терапевтический эффект развивается очень медленно, часто требуются повторное проведение такой терапии. Эта терапия называется иммуносупрессивной.

Читайте также:  Анемии нет а гемоглобин понижен

Если у больного имеется аплазия костного мозга, в таких случаях предлагают провести трансплантацию костного мозга. Считается, что чем моложе пациент, тем у него больше шансов на успешное проведение процедуры и выздоровление. Для проведения трансплантации очень важно найти подходящего донора костного мозга, наиболее подходящими в этом плане являются родные братья и сестры. При использовании донорского костного мозга родителей или других родственников результат исхода лечения намного хуже.

Для побуждения костного мозга к воспроизводству необходимых элементов крови больному вводятся колониестимулирующие факторы роста, такие как эритропоэтин и гранулоцитарный фактор роста (Граноцит, Лейкостим, Нейпоген).

Если синдром панцитопении имеет опухолевую природу, то используется блоковая химиотерапия. Препараты назначаются в дозе, которая рассчитывается исходя из массы, возраста пациента. Расчет всех без исключения препаратов используемых при химиотерапии проводится на см 2 тела больного.

Любая без исключения терапия панцитопении сопровождается лечением сопутствующих заболеваний, а при необходимости заместительной терапией при которой вводится тромбомасса или эритроцитарная масса.

Панцитопения — какой врач поможет ? При подозрении на развитие данного состояния следует немедленно обратиться за консультацией к такому врачу как гематолог.

источник

Панцитопения – это медицинский термин, обозначающий уменьшение кровяных клеток всех ростков (апластический синдром). Снижение клеточных элементов приводит к развитию классической триады панцитопении, которую образуют анемический, инфекционный и геморрагический симптомы.

Предшественницей клеток крови является стволовая клетка, которая возникает во время внутриутробного развития в костном мозге. На этапе созревания в полноценные клетки происходит деление и дифференциация, образуются высокоспециализированные ростки. Зрелые клетки выходят в кровяное русло и начинают циркулировать по организму.

При лейкозе обнаруживаются слабо дифференцированные бластные формы на фоне уменьшения зрелых клеточных элементов (относительный и абсолютный лимфоцитоз). При воздействии на организм патогенных факторов (проникающей радиации, инфекционных агентов, токсинов, медикаментозных средств) возникает поражение быстро делящихся клеток кроветворения.

Заболевание имеет код по МКБ-10: D50-D89 / D60-D64 / D61.

  1. Аутоиммунные процессы, возникающие как ответ на внешние факторы, обусловлены наследственностью. Среди патологических состояний с панцитопенией выделяется апластическая анемия. Доказана аутоиммунная природа заболевания. До внедрения высокотехнологичных методов лечения выживаемость составляла менее 20% в первый год наблюдения. При иммунной природе панцитопении угнетение кроветворения происходит собственными Т-лифоцитами и клетками – естественными киллерами. В этом случае медиаторы иммунной супрессии, выделяемые лейкоцитами (фактор некроза опухолей, интерферон-гамма, интерлейкины) подавляют созревание и дифференцировку клеток предшественниц.
  2. Лучевая терапия и лечение цитостатиками. Индуцированная панцитопения – спутник курсов химиотерапии при онкозаболеваниях. Препараты, угнетающие рост опухоли, действуют не избирательно и приводят к резкой супрессии кроветворения. Постцитостатическая анемия наблюдается в 90% случаев лечения опухолей крови. В ранний период после химиотерапии пациент с панцитопнеией становится беззащитен перед инфекционными агентами. При проведении лучевой терапии угнетается также рост клеток эпителия, слизистой желудочно-кишечного тракта, эпителия семенных канальцев.
  3. Перенесённая инфекция. Среди инфекционных агентов, подтолкнувших к угнетению костного мозга, могут быть вирусы, бактерии, грибки, прионы. Сообщается о гепатит-индуцированной апластической анемии с синдромом панцитопении. Иммунные комплексы антиген-антитело после перенесённой инфекции разрушают кроветворение, имеющее наследственные дефекты. Массивное разрушение гемопоэтических клеток приводит к токсическому отложению железосодержащих пигментов во внутренних органах. Гемосидерин – патологический элемент деградации гемоглобина обнаруживается в печени и миокарде.
  4. Наследственные синдромы (синдром Фанкони). Заболевание характеризуется угнетением ростков кроветворения и проявляется с самого раннего детства. Характерна гипоплазия костного мозга, которая выявляется сразу после рождения. Продолжает циркулировать фетальный тип гемоглобина и не происходит замены на взрослый. Наблюдается развитие грубых аномалий скелета, внутренних органов, пороки сердца.
  1. Геморрагический синдром. Состояние возникает из-за резкого снижения тромбоцитов. В процессе созревания происходит их отделение от мегакариоцитов. В зрелом состоянии тромбоцит – это безъядерная клеточная пластинка с тромбоактивными веществами. Несмотря на свои размеры и строение, он также форменный элемент крови. В норме кровь человека содержит 160-320х109/л тромбоцитов. О тромбоцитопении говорят при снижении показателя до 100х109/л. Однако дальнейшее уменьшение в периферической крови до 50х109/л не вызывает отрицательных проявлений. Низкое содержание тромбоцитов компенсируется тканевыми факторами свёртывания. Спонтанные кровотечения возникают при снижении тромбоцитов до 20х109/л. Появляются спонтанные носовые маточные, десневые и другие кровотечения, кровоподтёки и петехии. На коже возникают кровоизлияния, появившиеся от щипка, неосторожного нажатия или возникшие под тугой резинкой одежды.
  2. Анемический синдром. Возникает в результате снижения красных кровяных телец эритроцитов. В организме эти клетки переносят газы крови. Они не содержат ядра и наполнены красным пигментом гемоглобином, обладающим сродством к кислороду. Каждый эритроцит несёт в себе гемоглобин, участвующий в процессе тканевого дыхания. Норма для взрослого человека 4,5 – 5х1012/л. При анемии ориентируются также на показатель гемоглобина. Норма 120-160 г/л для женщин и 130-180 г/л для мужчин. Лёгкая степень анемии – 90-120 г/л, средней тяжести 70-90 г/л. Для анемии тяжёлой степени характерен уровень гемоглобина 70 г/л. При снижении эритроцитов человек чувствует резкую слабость, головокружение, тошноту. При малейшей физической нагрузке возникает сердцебиение и одышка.
  3. Синдром инфекционных осложнений. Снижение гранулоцитов, к которым относятся иммунокомпетентные клетки лейкоциты и лимфоциты, приводит к развитию патогенной микрофлоры. Каждый лейкоцит содержит иммуноглобулины против чужеродных антигенов. Организм человека в их отсутствие беззащитен перед банальными инфекциями. Смертность при панцитопении с инфекционными осложнениями держится на высоком уровне.

Выявление патологического состояния, сопровождающегося угнетением ростков кроветворения, не вызывает проблем. Проводится анализ периферической крови. Снижение клеточных элементов – показание для обращения к гематологу для выяснения причины.

Для оценки состояния кровяных ростков берут пункцию костного мозга. Манипуляция происходит под местной анестезией. Забор пунктата проводят из стандартных точек (верхняя 1/3 грудины и гребень подвздошной кости). Для проведения полноценного анализа аспирируют 1 мл костного мозга.

  • Одновременное снижение показателей (гемоглобин менее 110 г/л, лейкоциты менее 2х109/л, снижение тромбоцитов до 100х109/л).
  • В пунктате из грудины отсутствуют мегакариоциты, снижено количество клеток.
  • В пунктате из подвздошной кости – жировое замещение.

Критерии тяжести панцитопении:

  • Нетяжёлое состояние (нейтрофилов > 0,5х109/л).
  • Тяжёлое состояние (нейтрофилов Лечение панцитопении

Иммуносупрессивные средства показаны при нарушении правильной работы иммунитета. Назначают антитимоцитарный глобулин. В схему включают глюкокортикостероиды и циклоспорин. Лечение продолжается 6 -12 – 24 месяцев. Перед иммуносупрессивной терапией назначают лечение сопутствующих инфекций. Компенсируют повышенную кровоточивость. Применение такого подхода даёт положительные результаты в 80-85% случаев.

При аплазии костного мозга показана трансплантация. Наибольший опыт в отношении донорства костного мозга имеют страны Западной Европы и США. Банк костного мозга Германии имеет 7 миллионов доноров. Проводится жёсткий отбор людей, проявивших желание стать донорами. Нужно иметь отрицательные анализы на вирусные гепатиты и ВИЧ, не страдать психическим заболеваниями и онкологией. Около 25 миллионов человек уже прошли все тесты и стали донорами костного мозга. Целесообразно создание национальных регистров доноров костного мозга. Малые народности не имеют представительства в банках стволовых клеток и костного мозга, т.к. генетически уникальны.

Точно подобранный вариант для трансплантации даст хорошие результаты приживаемости. Это важно для молодых пациентов, для которых пересадка костного мозга предпочтительнее, чем иммуносупрессивная терапия. Молодой возраст и тяжесть патологического процесса считаются показаниями для типирования по главному комплексу гистосовместимости и поиска донора. Поиск начинают с ближайших родственников. Степень тканевой совместимости при этом достигает 25%. При пересадке неудачного материала возникнет реакция отторжения «трансплантат против хозяина».

Ряд препаратов напрямую воздействует на костный мозг пациента, индуцируя стволовые клетки к пролиферации. К колониестимулирующим факторам относят эритропоэтин, агонист тромбопоэтиновых рецепторов (элтромбопаг), активатор лейкопоэза (нейпоген). Элтромбопаг воздействует на рецепторы не только мегакариоцитов, но и на стволовые клетки.

Программа лечения также предполагает спленэктомию. Селезёнка может стать дополнительным фактором разрушения форменных элементов. Её удаление положительно сказывается на сохранении собственных и перелитых клетках крови.

При панцитопении опухолевой этиологии назначают химиотерапию.

Трансплантация стволовых клеток гемопоэза – лучший выбор для пациентов младше 20 лет. Условием высокой эффективности метода и выживаемости пациентов является подбор генетически родственного донора. На практике только четверть пациентов имеют таких доноров.

Заместительная терапия. Трансфузия донорских компонентов крови. Ежедневно проводится внутривенное переливание эритроцитов и тромбоконцентрата. Для проведения трансфузии эритросодержащих препаратов целесообразно использовать эритроцитарную массу, обеднённую лейкоцитами и тромбоцитами и подобранную с учётом фенотипа.

Тромбоконцетрат переливают в количестве до 10 доз одномоментно. При тяжёлых кровотечениях применяют свежезамороженную плазму.

Цель заместительной терапии – повысить показатели тромбоцитов до 30х109/л, гемоглобина до 80 г/л. При этом количество трансфузионных средств должно определяться индивидуально.

Применение противомикробных препаратов с профилактической целью:

  • Противогрибковые препараты (флуконазол) назначаются в капсулах или внутривенном растворе 1 раз в сутки.
  • Противовирусные препараты (ацикловир) назначаются при сопутствующем герпесе.
  • С профилактической целью перед началом терапии иммуносупрессорами назначают сульфадиметоксин, далее антибиотики цефалоспоринового ряда.
  1. Аллергические реакции. Кожные проявления аллергии возникают на введение препаратов в 58%. Для купирования аллергии увеличивают введение противовоспалительных гормонов и антигистаминных средств. Реже могут развиться бронхоспазм, отёк Квинке. При этом прекращают введение препарата и проводят неотложную помощь по восстановлению проходимости дыхательных путей и параметров гемодинамики.
  2. Сывороточная болезнь. Развивается к концу второй недели. Характеризуется ломотой во всём теле, болью в суставах, кожной сыпью, повышением печёночных ферментов. Лечение состоит в увеличении дозировки глюкокортикостероидов и введении антигистаминных средств.
  3. Угнетение фильтрационной способности почек. Связано с нефротоксичностью препаратов. Возникают периферические отёки, снижение диуреза, повышается креатинин плазмы крови.
  4. Инфекционные осложнения. Появляются практически у всех пациентов в ходе лечения панцитопении аутоиммунного генеза. Риск инфекционных осложнений возрастает при снижении нейтрофилов менее 1х109/л. Инфекции – основная причина смерти пациентов с панцитопенией на фоне апластической анемии. Именно нейтропения является причиной возникновения пневмоцистной пневмонии и инвазивного микоза.

Наиболее критичный период для развития инфекций – пять месяцев от начала терапии иммуносупрессорами. Раннее возникновение инфекций – неблагоприятный прогностический признак.

Возникают микст-инфекции, вызванные бактериями, грибами и вирусами. На фоне панцитопении появляется симптом лихорадки, температура поднимается выше 38 градусов. В состав антибиотикотерапии входят препараты широкого спектра действия, проявляющие активность в отношении грамотрицательных возбудителей, включая синегнойную палочку. Предпочтение отдают комбинации цефалоспоринов с аминогликозидами.

На 3-4 день лихорадки необходимо прикрытие противогрибковыми препаратами. В противном случае грибковая инфекция поражает слизистую полости рта, ткань лёгких, слизистую кишечника и прямой кишки.

У трети пациентов в процессе лечения иммуносупрессивными препаратами возникает бактериемия (определение микроорганизмов в крови). При этом грамотрицательная микрофлора высевается в 61% случаев.

Пациенты, проходящие иммуносупрессивную терапию, наиболее подвержены развитию пневмоцистной пневмонии и герпетической инфекции.

В лечении добиваются устойчивой нормализации показателей крови, не требующей заместительной терапии. Ремиссия характеризуется подъёмом гемоглобина более 100 г/л, лейкоцитов более 1,5х109/л, тромбоцитов более 100х109/л.

В 2018 году разработаны рекомендации по ведению пациентов апластической анемией, сопровождающейся панцитопенией.

У детей протоколы лечения гематологических ассоциации Западной Европы позволяют добиться выживаемости 90% пациентов с нетяжёлой формой и 70-80% пациентов с тяжёлой формой заболевания.

Появление в арсенале терапии антитимоцитарного глобулина повышает шансы на выздоровление у пациентов в отсутствии гистосовместимого донора костного мозга.

Добавление в терапию каждого больного с апластической анемией циклоспорина обязательно при тяжёлой форме.

Прорывом в лечении стало синтезирование тромбопоэтиновых препаратов (элтромбопаг).

Спленэктомия применяется пациентам с отрицательными результатами терапии, не поддающихся двум курсам стандартного лечения. А также при временном отсутствии препаратов.

Читайте также:  Самые лучшие препараты железа при анемии отзывы

Интенсивная комбинированная иммуносупрессивная терапия на ранних этапах болезни, сразу после постановки диагноза улучшает прогноз. При этом можно добиться положительных результатов уже через 6-12 месяцев лечения и стабильной ремиссии в будущем. Дальнейшие исследования панцитопении должны показать, при каких схемах лечения помощь пациентам окажется наиболее эффективна.

источник

Панцитопения — это дефицит всех типов клеток крови, в том числе белых кровяных клеток, эритроцитов и тромбоцитов. Это состояние наступает, когда организм не может производить достаточное количество клеток крови, поскольку стволовые клетки костного мозга, формирующие клетки крови, не функционируют нормально.

Панцитопения имеет обширные последствия для всего организма, приводя к нехватке кислорода, а также вызывает проблемы с иммунной функцией. Апластическая анемия или панмиелофтиз — другие названия панцитопении.

Панцитопения обычно происходит в двух формах: идиопатическая, причина которой не известна, но часто носит аутоиммунный характер (означает, что тело атакует собственные ткани, как посторонние вещества) и вторичная, вызванная факторами окружающей среды.

Примерно половина всех случаев панцитопении относится к идиопатическим. Кроме того, вирусные инфекции, радиация и химиотерапия, а также реакция организма на лекарственные препараты и воздействие токсинов может ускорить развитие панцитопении.

Форма заболевания с пороками развития может определяться как врожденная, то есть передающаяся по наследству. Нарушения в работе костного мозга еще в утробе матери приводят к тому, что рождается ребенок с нарушением различных систем и внутренних органов.

Общие симптомы панцитопении: усталость, слабость, проявление кожных дефектов, например, высыпания или несвежий вид «помятой» кожи. Может присутствовать кровотечение из носа, десен, а также кровотечения внутренних органов.

Дополнительные симптомы: бледность, частые вирусные инфекции, бледная кожа, тахикардия, сбивчивое дыхание, кровоподтеки на поверхности кожи, слабость.

Панцитопения может быть вызвана наследственными причинами (генными мутациями), лекарственными препаратами или воздействием таких факторов среды, как радиация или мышьяк. Примерно в половине случаев панцитопении заболевание имеет идиопатическую форму, и точную его причину установить не удается. В основе может лежать аутоиммунное нарушение, при котором организм разрушает собственные клетки и ткани как посторонние вещества или примеси в окружающей среде. В очень редких случаях к этому состоянию может привести беременность.

Определение причины очень важно для врача, поскольку от этого будет зависеть методика лечения. Например, панцитопения, вызванная экологическим фактором, может регулироваться при помощи удаления отравляющего вещества и нормализации условий проживания.

Факторы риска развития панцитопении

Ряд факторов увеличивает риск развития панцитопении, однако не все люди, проживающие в условиях повышенного риска или подвергающиеся воздействию факторов, заболевают.

  • взаимодействие с токсинами окружающей среды, например, бензолом или мышьяком;
  • семейная история заболеваний крови;
  • волчанка или некоторые другие аутоиммунные заболевания;
  • беременность (очень редко);
  • лучевая терапия;
  • антибиотики, иммунодепрессанты.
  • химиотерапевтические препараты;
  • радиация;
  • вирусные инфекции.

Врожденная форма панцитопении лечится по схеме, которую определяет врач в каждом отдельном случае. При легких или умеренных проявлениях лечение может быть не обязательным, однако при более серьезных формах заболевания актуально переливание крови (оно помогает восстановить баланс кровяных телец).

Однако с течением времени переливание крови теряет свою эффективность. Более радикальной мерой лечения является пересадка костного мозга или терапия стволовыми клетками. Эти процедуры восстанавливают способность костного мозга вырабатывать клетки крови. Такие процедуры, как правило, эффективны для молодых пациентов, но пожилым так же может быть полезным употребление препаратов, стимулирующих активность костного мозга.

В случаях, связанных с экологическими факторами, панцитопения может быть побеждена лишь устранением внешнего фактора — какого-либо токсина или отравляющего вещества.

Если основной причиной заболевания является атака иммунной системы на костный мозг, назначаются иммунодепрессанты:

  • антитимоцитарные антитела, которые подавляют естественный иммунный ответ организма
  • кортикостероиды, такие как метилпреднизолон;
  • циклофосфамид (Цитоксан);
  • циклоспорин (Sandimmune, Neoral).

Стимулирующие костный мозг препараты:

  • эпоэтин альфа (Epogen, прокрит);
  • филграстим (Нейпоген);
  • Pegfilgrastim (Neulasta);
  • Sargramostim (Leukine, Prokine).

Каковы потенциальные осложнения, вызываемые панцитопенией?

Гипоплазия, или недостаточность костного мозга, — это группа расстройств, приобретенных или наследственных. Они подразумевают расстройства кроветворной системы, в том числе дефицит тромбоцитов, эритроцитов, миелоидных клеток.

Унаследованные формы недостаточности костного мозга это: анемия Фанкони, дискератоз врожденный, анемия Даймонда-Блекфена и другие генетические заболевания. Наиболее распространенной причиной приобретенной гипоплазии костного мозга является апластическая анемия. Заболевания, которые появляются в результате приобретенной гипоплазии костного мозга: миелодиспластический синдром, пароксизмальная ночная гемоглобинурия и гранулярный лимфолейкоз.

Пациенты с недостаточностью костного мозга имеют малое количество крови по сравнению со здоровыми пациентами. Снижение числа тромбоцитов делает пациентов предрасположенными к спонтанному кровотечению из порезов и травм кожи, а также повышает кровоточивость слизистых оболочек. Заболевание развивается медленно, в течение несколько месяцев.

Наследственная гипоплазия костного мозга обычно диагностируется у молодых пациентов, а также у пациентов старше 60 лет.

Любое из этих заболеваний может сигнализировать о гипоплазии костного мозга: гематологическая цитопения, необъяснимый макроцитоз, миелодиспластический синдром или острый миелолейкоз, плоскоклеточный рак.

Для лечения гипоплазии костного мозга используются препараты, которые обычно назначаются при анемии, однако они редко бывают эффективными. Обычно их используют как вспомогательные средства, а основное лечение проводят при помощи:

  • кортикостероидов;
  • переливания крови (необходимо проводить с интервалами, поскольку процедура вызывает привыкание и оказывается не такой полезной для организма).

Некоторые случаи этого заболевания эффективно лечатся при помощи спленэктомии.

источник

Панцитопения – гематологическая концепция, означающая сокращение всех периферических видов клеток крови. В связи с резким сокращением числа всех видов клеток крови в клинической картине панцитопению делят на три основных синдрома:

Панцитопения может быть у предрасположенных людей всех возрастов, полов и рас. При панцитопении постоянно необходимы химиотерапия и прием цитотоксических препаратов.

Панцитопения – состояние отказа всех типов клеток крови. Развитие этого состояния может иметь место при повреждении костного мозга.

Причины возникновения панцитопении не полностью изучены, так как это условие относится к идиопатической категории, которая является пока необъяснимой.

Синдром панцитопении может быть приобретенным и врожденным. Среди условий, которые подавляют функцию костного мозга, могут быть токсины, ионизирующее излучение, химиотерапия, лучевая терапия, вирусные агенты, прием некоторых групп лекарственных средств, аутоиммунные заболевания, генетические дефекты в системе крови.

Выявление причин синдрома панцитопении является необходимым условием для успешного лечения этого состояния.

Панцитопения часто возникает во время химиотерапии при лечении рака. Химиотерапия вызывает гибель клеток, миелоидный взрыв, а также некоторые другие условия в костном мозге. Часто это состояние называют опустошение красного костного мозга.

Существуют также заболевания, которые не связаны с токсическим действием на костный мозг, но являются причиной панцитопении.

Врожденный синдром панцитопении включает в себя генетический дефект материала в стволовых клетках. Примером таких генетических повреждений является анемия Фанкони.

В дополнение к указанным выше причинам, этиологическим фактором панцитопении считается также повышенное разрушение клеток крови. Разрушение клеток крови в селезенке – хорошо известный факт. Заболевания, сопровождающиеся расширением в селезенке фагоцитов и мононуклеарных клеток, приводят к увеличению разрушения клеток крови и развитию панцитопении.

Апластическая панцитопения чаще встречается при апластической анемии.

Одна из причин панцитопении — гипоплазия костного мозга. При этом состоянии миелоидная ткань, являющаяся источником молодых клеток крови, замещается жировой тканью. В результате гипоплазии развивается трехростковая цитопения — это альтернативное название панцитопении, по сути, ее синоним.

По МКБ 10 панцитопения шифруется по коду D61.9. Однако стоит помнить, что панцитопения чаще встречается при других заболеваниях, а в диагнозе она указывается как осложнение или сопутствующая патология.

Не стоит забывать и о такой распространенной причине панцитопении, как кровотечения. Наиболее опасны в этом отношении хроническая, вялотекущая кровопотеря, которая приводит к постепенному истощению костного мозга и, соответственно, симптомам панцитопении.

Панцитопения проявляется в трех основных синдромах: инфекционном, геморрагическом и анемии. Развитие этих трех синдромов достаточно легко обнаружить.

Тромбоциты играют важную роль в системе гемостаза, их основная функция – остановка кровотечения. Кроме того, тромбоциты обеспечивают энергетическую подачу к клеткам кровеносных сосудов. Резкое снижение количества тромбоцитов вызывает нарушения в системе гемостаза тромбоцитов и повышенную хрупкость кровеносных сосудов. Весь комплекс нарушенных функций явно увеличивает время свертывания крови, т.е. организм нуждается в большем количестве времени, чтобы уменьшить разницу в сосудах, а также имеют место частые кровотечения без видимой причины. Кожа больного часто покрывается синяками в результате воздействия плотных эластичных полос в одежде, при сильном нажатии пальцем на кожу, в результате несчастного случая или других незначительных воздействий, которые у здорового человека не вызывает образования гематом.

Красные кровяные клетки действуют как средство для переработки кислорода и углекислого газа. Красные кровяные клетки организуют непрерывный газообмен в тканях, что является необходимым условием для нормальной жизнедеятельности клеток всего организма. Если в организме человека наблюдается недостаточное количество красных кровяных клеток, то наступает дефицит кислорода, который проявляется головокружением, слабостью, усталостью, человек чувствует себя подавленным и уставшим. Начинается выпадение волос, ногти становятся ломкими, деформируются, отмечается мышечная слабость, умеренные физические нагрузки приводят к значительному увеличению частоты сердечных сокращений, одышке (диспноэ). Одышка и сердцебиение – это своего рода адаптация, с помощью которой организм пытается компенсировать недостаток кислорода.

Лейкоциты и лимфоциты относятся к уровню иммунной защиты. Их недостаточная функциональность делает организм очень восприимчивым к бактериальным и вирусным заболеваниям и активирует скрытый вирус герпеса.

При аутоиммунных заболеваниях, связанных с развитием панцитопении (например, системная красная волчанка), в дополнение ко всему происходит гематологическое повреждение почек, заболевания кожи, сердца и т. д., что вызвано воздействием аутоантител.

Диагностирование синдрома панцитопении не представляет больших сложностей. Гораздо сложнее установить причину этого состояния. Синдром панцитопении определяется с использованием обычного клинического анализа крови из пальца пациента. При этом подсчет клеток крови показывает значительное их снижение, независимо от типа клеток.

При диагностировании такого сложного заболевания крови пациент должен быть направлен на прием к специалисту: гематологу, который будет заниматься лечением панцитопении.

Для получения дополнительной информации вероятнее всего понадобится процедура пункции костного мозга. Процедура аспирации костного мозга является весьма болезненной, поэтому она проходит под местной анестезией.

Полученный материал доставляется в лабораторию, где клетки костного мозга подвергаются цитогенетическому тестированию. Самым неприятным результатом данного исследования является установление аплазии костного мозга.

Аутоиммунная панцитопения выявляется через положительную реакцию на Кумбс. Этот тест предназначен для выявления антител на поверхности клеток крови.

Помимо диагностических мероприятий, проводится анализ мочи.

Лечение панцитопении должно проводиться в специализированном гематологическом отделении. Пациенту рекомендуется носить одноразовую маску, чтобы предотвратить появление инфекционных заболеваний.

Аутоиммунная панцитопения лечится путем подавления иммунной системы пациента вырабатывать антитела против собственных кроветворных клеток в костном мозге. Для этого назначаются глобулин и циклоспорин. Глобулин и циклоспорин являются основными лекарственными средствами при аутоиммунной форме заболевания. Терапевтический эффект при этом слабый, часто бывает необходимо повторить лечение.

Если у пациента диагностирована аплазия костного мозга, необходима трансплантация костного мозга. Считается, что чем моложе пациент, тем шанс на успех процедуры и восстановление у него выше. При трансплантации очень важно найти подходящего донора костного мозга; наиболее подходящими кандидатами в этом отношении являются братья и сестры. Использование костного мозга родителей или других родственников-доноров дают значительно худшие результаты.

Каждая процедура терапии панцитопении сопровождается сопутствующими заболеваниями, поэтому при необходимости проводится заместительная терапия.

Автор статьи: Валерий Викторов, «Портал Московская медицина»©

Отказ от ответственности: Информация, представленная в этой статье про панцитопению, предназначена только для информирования читателя. Она не может быть заменой для консультации профессиональным медицинским работником.

источник