Меню Рубрики

От чего заболевают апластической анемией

Апластической анемией называют болезнь, при которой нарушается работа кроветворной системы.

Можно даже сказать, что это целая группа патологических состояний, которые представляют собой самостоятельную форму заболевания. При апластической анемии костный мозг перестает производить клетки крови в необходимом количестве: лейкоциты, тромбоциты и эритроциты. Различные виды болезни протекают по-разному, некоторые из них дают о себе знать сразу, а остальные проявляются только через время.

Тяжелая апластическая анемия требует обязательной госпитализации, так как она угрожает жизни больного. Критерии тяжелой формы заболевания заключаются в резком понижении уровня тромбоцитов в крови (менее 500/мкл), при этом также отмечается снижение нейтрофилов. Сверхтяжелая форма апластической анемии характеризуется критическим понижением нейтрофилов до 200/мкл.

Апластическая анемия у детей развивается в нескольких формах, которые характеризуются развитием определенных признаков. Самой тяжелой из них считается анемия Фанкони, при которой присутствуют врожденные дефекты развития костей, пороки сердца и почек.

Впервые это заболевание было описано Паулем Эрлихом в 1888 году у 21-летней женщины.

Термин «апластическая анемия» был предложен Чауфордом в 1904 году. Апластическая анемия — одно из самых тяжёлых расстройств гемопоэза. Без лечения больные тяжёлыми формами апластической анемии погибают в течение нескольких месяцев. При своевременном адекватном лечении прогноз достаточно хороший. Длительный период времени апластическая (гипопластическая) анемия рассматривалась как синдром, объединяющий патологические состояния костного мозга протекающие с выраженной гипоплазией кроветворения.

В настоящее время заболевание с названием «апластическая анемия» выделяют как самостоятельную нозологическую единицу — и чётко разграничивают его от синдрома гипоплазии кроветворения, являющегося проявлением ряда известных самостоятельных заболеваний костного мозга.

Многих интересует вопрос, что такое апластическая анемия и почему она появляется? К сожалению, современная медицина не может назвать очевидные причины развития апластической анемии у человека. Но известно, что болезнь бывает приобретённая и наследственная.

Существует теория, что развитие патологии связано с особенностями функционирования организма каждого индивида. Тем не менее отмечаются некоторые факторы, которые могут спровоцировать появление болезни. В частности, самым ясным из факторов является воздействие на человека ионизирующей радиации, которая подавляет функции костного мозга и приводит к снижению выработки им эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Также к предрасполагающим факторам можно отнести следующие:

  • плохая экологическая ситуация в регионе;
  • регулярные контакты человека с вредными химическими веществами;
  • некоторые инфекционные патологии, в частности, гепатит, цитомегаловирусная инфекция;
  • проблемы с костным мозгом;
  • приём некоторых медикаментов, в том числе обычных жаропонижающих и обезболивающих средств типа аспирина;
  • частый приём антибиотиков, особенно левомицетина.

Обнаружено, что болезнь наблюдают у пациентов с чрезмерной тягой к алкоголю. Не последнюю роль в развитии болезни играет и генетическая предрасположенность. Апластическая анемия у детей часто развивается вследствие наследственных патологий, в том числе этом может быть анемия Фанкони. Необходимо отметить, что зачастую у детей диагностируется идиопатическая апластическая анемия – то есть патология с неясной этиологией.

Что касается такой патологии, как гипопластическая апластическая анемия – то это ещё более тяжёлая патология, вызывающая серьёзные нарушения в работе всех внутренних органов и приводящая к нарушению работоспособности систем организма.

Также следует сказать, что апластическая анемия бывает трёх форм тяжести:

  • очень тяжелая (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,2х109/л)
  • тяжелая (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,5х109/л), по данным трепанобиопсии – низкая клеточность костного мозга (менее 30% от нормы)
  • умеренная (тромбоцитов более 20,0х109/л; гранулоцитов более 0,5х109/л)

Апластическую анемию, протекающую с избирательным угнетением эритропоэза, называют парциальной красноклеточной аплазией.

Все симптомы апластической анемии объединяются в 3 основных группы синдромов: анемический синдром, геморрагический синдром, синдром инфекционных осложнений.

Анемический синдром характеризуется:

  • выраженной общей слабостью;
  • быстрой утомляемостью;
  • непереносимостью привычных физических нагрузок;
  • одышкой и тахикардией при умеренных нагрузках, в тяжелых случаях – в покое, при перемене положения тела;
  • головными болями, головокружением, эпизодами обморока;
  • шумом, звоном в ушах;
  • чувством «несвежей головы»;
  • мельканием «мушек», пятен, цветных полос перед глазами;
  • болями колющего характера в области сердца;
  • снижением концентрации;
  • нарушением режима «сон – бодрствование» (сонливость днем, бессонница ночью).

Объективно при обследовании пациентов устанавливаются бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, приглушенность тонов сердца, учащение пульса, снижение артериального давления.

Выделяют два пика заболеваемости: в 10–25 лет и после 60 лет. Чаще болеют женщины.

Геморрагический синдром проявляется:

  • гематомами (синяками) разного размера и точечными кровоизлияниями, возникающими на коже и слизистых оболочках после незначительного воздействия или спонтанно, без причин;
  • кровоточивостью десен;
  • кровотечением из носа;
  • у женщин – маточными межменструальными кровотечениями, длительными обильными менструациями;
  • розовым окрашиванием мочи;
  • определением следов крови в испражнениях;
  • возможными массивными желудочно-кишечными кровотечениями;
  • кровоизлияниями в склеру и глазное дно;
  • кровоизлияниями в головной мозг и его оболочки;
  • легочными кровотечениями.

Объективное подтверждение геморрагического синдрома – точечные кровоизлияния и кровоподтеки на коже и слизистых, множественные гематомы на разных стадиях (от пурпурно-фиолетовых до желтых).

Инфекционные осложнения представлены развивающимися пневмониями, пиелонефритами, фурункулезами, постинъекционными абсцессами или инфильтратами, в тяжелых случаях – сепсисом.

В детском возрасте чаще наблюдается врожденная патология, передаваемая от родителей либо приобретенная в период внутриутробного развития. Некоторые признаки такой патологии можно определить даже у новорожденного, другие могут проявиться только через несколько лет. К числу тяжелых симптомов анемии у новорожденных относятся:

  • аномалии строения лица (треугольное лицо, маленькие глаза, курносый нос и др.);
  • аномалии конечностей (отсутствие большого пальца на руках, отсутствие лучевой кости, шестипалость и др.);
  • низкорослость;
  • особенности пигментации кожи – это скопления множественных пятен светло-коричневого цвета;
  • аномалии внутренних органов, чаще мочеполовой системы;
  • деформация и разрушение ногтей;
  • отставание в умственном развитии;

Апластическая анемия у детей старше 1 года первоначально определяется по внешнему виду, поведению. Больные дети отличаются от сверстников бледностью кожных покровов и слизистых оболочек, у них наблюдается увеличение размеров лимфатических узлов, случаются частые кровотечения из носа, десен, по утрам появляется кровь в моче. Их поведение характеризуется частой сменой настроения, раздражительностью, они быстро утомляются, теряют аппетит.

Гематологическое обследование включает внимательный клинический осмотр и проведение специальных диагностических исследований: общего и биохимического анализа крови, стернальной пункции, трепанобиопсии. При физикальном обследовании выявляется выраженная бледность или желтушность кожи, артериальная гипотония, тахикардия.

Для гемограммы при апластической анемии типичны эритро-, лейкоцито- и тромбоцитопения, нейтропения и относительный лимфоцитоз. Исследование пунктата костного мозга показывает уменьшение количества миелокариоцитов и мегакариоцитов, снижение клеточности; в трепанобиоптате обнаруживается замещение красного костного мозга жировым (желтым). В рамках диагностического поиска апластическую анемию необходимо дифференцировать с мегабластными (В12-дефицитными, фолиеводефицитными) анемиями, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, пароксизмальной ночной гемоглобинурией, острым лейкозом.

Апластическая анемия может осложняться:

  • тяжелыми жизнеугрожающими кровотечениями;
  • бактериальным эндокардитом;
  • сепсисом;
  • сердечной недостаточностью;
  • почечной недостаточностью;
  • реакцией отторжения при трансплантации костного мозга.

При диагнозе апластическая анемия, лечение подбирается с учетом потенциальной причины, которая могла спровоцировать болезнь. Как только патология выявлена, больного нужно госпитализировать, только в больнице можно провести диагностику, подобрать и провести комплексное лечение, определить дозировку препаратов и курс терапии. Есть три способа лечения болезни:

  1. трансплантация;
  2. трансфузия;
  3. лечение с помощью медикаментов.

Трансплантацию считают одним из успешных способов помощи пациентам при апластической анемии. Суть процедуры заключается в пересадке костного мозга от донора. Прогноз после проведенной в больнице операции зависит от возраста пациента – чем он моложе, тем больше шансы на успех. В качестве донора может выступать близкий родственник пациента, у которого такая же группа крови.

До назначения пересадки, необходимо провести исследование, которое покажет, насколько совместимы будут клетки донора и реципиента. Перед трансплантацией проводится серьезная подготовка пациента, риск отторжения чужеродных тканей высокий. Перед трансплантацией костного мозга переливание крови не делают, проводят облучение, затем назначают химиотерапию.

Такая подготовка нужна, чтобы снизить иммунитет больного, чтобы он не атаковал чужеродные клетки на первых порах. Нужно учесть, что трансплантация мозга – затратная процедура, которая проводится в специализированных медицинских учреждениях.

Трансфузия – процедура, при которой больному переливают кровь. Для переливания используют препараты крови, подготовленные из крови доноров на станциях переливания. Методика дает лишь временный эффект, переливание частично восполняет дефицит клеток крови больного, но патология не лечится, костный мозг также остается неспособным производить собственные кровяные тельца. Недостатком трансфузионной терапии является невозможность проведения у пациентов с аутоиммунной формой патологии. Если трансфузия будет проводится часто, в печени и селезенке скапливается железо, врачи назначают пациентам медикаменты, способствующие его выведению из организма.

Лечение с помощью медикаментов проводится комплексно, пациенту назначают препараты из разных групп:

  • иммунодепрессанты (специфические антиглобулины, Циклоспорин и пр.). Такие медикаменты нужны, если нет возможности пересадить костный мозг. Назначают иммуносупрессоры параллельно с гормонами, чтобы исключить анафилактическую реакцию;
  • лекарства для стимуляции кроветворения (Филгастрим, Лейкомакс). Медикаменты этой группы активизируют в организме продуцирование лейкоцитов, поэтому целесообразно их назначать только при диагностировании лейкопении;
  • андрогеносодержащие медикаменты (Тестостерона пропионат, Сустанон) назначаются мужчинам для подавления апластической анемии;
  • гемостатики (аминокапроновая кислота и пр.) назначаются при выраженном геморрагическом синдроме;
  • Десферал и его аналоги назначаются в случае необходимости избавиться от излишков железа в организме.

Другим методом лечения апластической анемии является спленэктомия (операция по удалению селезенки). Цель оперативного вмешательства – остановить происходящие в организме аутоиммунные процессы, из-за которых вырабатываются антитела к клеткам собственного костного мозга. У такой методики есть противопоказание – наличие инфекционных осложнений.

Ремиссию удаётся получить примерно у половины больных. Прогноз несколько лучше у детей, чем у взрослых.

Наличие большого количества жира в костном мозге не говорит о необратимости процесса. Бывают случаи, когда и у таких больных наступает полная ремиссия и полная репарация костномозгового кроветворения. Прогноз лучше, когда увеличено содержание ретикулоцитов, когда в костном мозге имеется более полиморфная картина, когда имеется небольшое увеличение размеров селезёнки и хотя бы небольшой, но чёткий эффект от кортикостероидных гормонов.

В этих случаях спленэктомия оказывает чаще хороший эффект вплоть до полного выздоровления. У части больных апластический синдром является началом острого лейкоза. Иногда признаки гемобластоза выявляются лишь через несколько лет от начала болезни.

источник

Апластическая анемия – это патология костного мозга, при которой он не в состоянии вырабатывать клетки крови. При этом опухолевые поражения самого мозга не развиваются. Апластическую анемию также называют гипопластической. Эти два термина являются синонимами, хотя в последнем случае работа костного мозга угнетена не слишком сильно.

При апластической анемии наблюдается резкое падение уровня всех клеток крови: лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов. Ведь самый главный орган просто перестает их вырабатывать. Такое состояние является очень опасным не только для здоровья, но и для жизни больного.

Апластическую анемия очень сложно лечить, она протекает тяжело, риск летального исхода в первые несколько недель от начала заболевания крайне высок. Самой опасной формой считается идиопатическая апластическая анемия, которая имеет острое течение и является жизнеугрожающим состоянием. К счастью, заболевание встречается нечасто, в среднем, его регистрируют у 2 человек из одного миллиона людей.

Апластическая анемия – это расстройство гемопоэза, которое сопровождается анемическим и геморрагическим синдромом, а также различными инфекциями, которые выступают в качестве осложнения. Пациент, задающийся вопросом, апластическая анемия – что это такое, должен четко понимать лишь одно: данный вид анемии является крайне тяжелым нарушением, которое требует безотлагательной медицинской помощи.

Если апластическая анемия развивается в течение жизни, то это заболевание является приобретенным. Зачастую установить его причину не удается. В этом случае говорят об идиопатической анемии. Кроме того, апластическая анемия может быть врожденной и наследственной.

Между апластической и гипопластической анемией имеются ряд различий, но они не слишком существенные. Поэтому если врач видит в карте пациента диагноз «гипопластическая анемия», он рассматривает его как «апластическая анемия».

Тем не менее, следует внести некоторые уточнения:

Апластическая анемия развивается в результате нарушений в строении стволовых клеток, а гипопластическая анемия манифестирует на фоне аутоиммунных патологий.

При апластической анемии костный мозг поражается очень сильно, в результате чего он не в состоянии продуцировать никакие клетки. Гипопластическая анемия характеризуется не столь интенсивным угнетением функции кроветворения.

Различается механизм развития апластической и гипопластической анемии.

Если лечение будет подобранно верно, то гипопластическую анемию можно ввести в стадию ремиссии, которая продлится довольно долго. В то время как апластическая анемия очень сложно поддается лечению.

Прогноз на выживаемость более благоприятный именно при гипопластической анемии.

Некоторое время назад гипопластическую и апластическую анемию считали одним и тем же патологическим процессом, просто характеризовали они разные стадии его развития. Хотя до настоящего времени в ученых кругах по этому поводу имеются разногласия. В любом случае, в статье оба этих термина будут характеризовать одно и то же нарушение.

Терапия апластической анемии — это сложная задача, разрешить которую даже самым лучшим врачам не всегда под силу. О возможных направлениях в лечении будет сказано далее.

Апластическая анемия, как заболевание, было открыто еще в 19 веке. Однако тенденция его развития абсолютно не радует. С каждым годом заболевших становится все больше. Радует лишь то, что апластическая анемия – это не всегда смертельный приговор. Развитие современной трансплантологии позволяет пересаживать костный мозг человеку и спасать ему жизнь. Также определенный вклад в лечение данного нарушения вносит схема лечения иммуносупрессорами.

Читайте также:  Плохая свертываемость крови при анемии

Современная медицина выделяет 2 вида апластической анемии (приобретенную и врожденную/наследственную), которые, в свою очередь, разделяются на несколько подвидов. Каждый из них необходимо рассматривать отдельно.

Подвиды апластической анемии приобретенной формы:

Истинная анемия, которая в половине случаев является идиопатической, то есть причины ее возникновения установить невозможно. При истинной анемии происходит угнетение всех направлений системы кроветворения.

Варианты развития заболевания могут быть следующими:

Острая анемия продолжается не более 60 дней и всегда заканчивается летальным исходом.

Подострая форма болезни может длиться от 60 дней и более. Если речь идет об апластической анемии, то состояние больного может стабилизироваться, но на непродолжительный отрезок времени. При гипопластической анемии ремиссии могут быть более длительными, но они все равно будут сменяться острыми фазами.

Хроническая форма болезни. Течение анемии сглажено, летальный исход наступает спустя 3-5 лет от манифестации болезни, в редких случаях пациенты живут до 10 лет. Еще реже у больных наступает выздоровление.

Парциальная красноклеточная аплазия костного мозга (ПККА) – это приобретенная апластическая анемия, которая имеет аутоиммунную природу. Костный мозг не в состоянии выполнять свои привычные функции, так как на антигены его эритрокарцитов воздействуют аутоантитела, разрушая их. Чаще всего причину парциальной аплазии уточнить не удается. Хотя в ряде случаев заболевание может развиваться на фоне опухолевых новообразований вилочковой железы. В подростковом возрасте парциальная красноклеточная аплазия может заканчиваться выздоровлением больного. Поэтому специалисты выделяют эту патологию в отдельную форму, называя ее подростковой ПККА.

Гипопластическая анемия с гемолитическим компонентом. Многие ученые утверждают, что это разновидность заболевания является лишь стадией пароксизмальной ночной гемоглобинурии. Отличительной чертой этой разновидности болезни является то, что она периодически сопровождается гемолитическими кризами.

Кроме приобретенной апластической анемии, различают врожденную и наследственную форму болезниг.

Они, в свою очередь, подразделяются на следующие виды:

Анемия Фанкони, которая передается по аутосомно-рецессивному типу. Проявляется у носителей гомозигот в период от 4 до 10 лет. Анемия Фанкони может сопровождаться грубыми изменениями в развитии внутренних органов, а может протекать с незначительными их повреждениями.

Анемия Джозефа-Даймонда-Блекфена. По какому типу наследуется эта патология до настоящего момента времени учеными не установлено. Имеются предположения, что передача дефективных генов происходит по аутосомно-доминантному типу, хотя другие ученые настаивают на аутосомно-рецессивном способе передачи. Единой точки зрения по этому вопросу нет. Патология манифестирует практически сразу после появления ребенка на свет. Как правило, к 4 месяцем у 2/3 детей уже имеются первые ее признаки. Если их нет, то они обязательно появятся к тому времени, когда ребенку исполнится год. Этот вид анемии может сопровождаться тяжелыми повреждениями внутренних органов, либо протекать без подобных изменений.

Гипопластическая анемия Эстрена-Дамешека. В этом случае у больного ребенка будут наблюдаться нарушения функции кроветворения, но аномалии развития не обнаруживаются.

Если гипопластическая анемия развивается на фоне врожденных аномалий развития, то заболевание манифестирует в раннем возрасте. При приобретенной форме болезни человек рождается абсолютно здоровым.

Апластическая анемия будет являться приобретенной в том случае, когда человек рождается абсолютно здоровым, но болезнь у него все-таки манифестирует. При этом аналогичные нарушения не прослеживаются в анамнезе кровных родственников.

Виды приобретенной апластической анемии:

Идиопатическая болезнь, причины которой установить не удается. Как показывает анализ статистических данных, такой вид анемии диагностируются в 50-80% случаев.

Вирусная анемия, к которой может приводить вирус Эпштейн-Барра, вирусы гепатита и парвовирус В19.

Аутоиммунная апластическая анемия развивается в том случае, когда клетки костного мозга атакуют собственные антитела организма.

Транзиторная апластическая анемия встречается преимущественно в детском возрасте. Среди иных аплазий костного мозга, которые поражают детей, именно эта разновидность анемии является самой распространенной. Чаще всего спустя 30-60 дней от старта патологии, наступает полное выздоровление, но лишь при условии оказания качественной и своевременной терапии.

Различают 3 степени тяжести приобретенной апластической анемии:

Сверхтяжелая анемия имеет острое течение. Выздоровление невозможно.

Тяжелая форма апластической анемии.

Легкое течение болезни характеризуется удовлетворительным самочувствием человека.

Причины, которые приводят к развитию приобретенной апластической анемии, могут быть разнообразными. Они будут рассмотрены ниже.

К экзогенным факторам, которые способны спровоцировать развитие заболевания, относят:

Перенесенные человеком инфекции. Причем речь не идет о какой-либо конкретной болезни. Опасность представляют все инфекции, которые перенес человек, начиная с раннего детства. Сюда относятся: ветрянка, корь, краснуха, туберкулез, грипп, паротит, гепатит, герпес, парвовирус В19, цитомегаловирус, вирус Эпштейн-Барра и многие другие. Каждое заболевание может спровоцировать развитие апластической анемии.

Постановка профилактических прививок.

Воздействие на организм отравляющих веществ и аллергенов, которые попали в него из внешней среды.

Препараты, которые человек принимает на постоянной основе, либо время от времени. Сюда относят: антибиотики, лекарственные средства на основе золота, препараты, содержащие ацетилсалициловую кислоту, лекарственные средства для лечения туберкулеза, анальгетики, цитостатики и пр.

Воздействие на организм токсических химических веществ. Причем оказано патологическое влияние может быть в повседневной жизни. Опасность представляют такие вещества, как: бензин, бензол, пестициды, пары ртути, свинец, углеводороды и пр.

Облучение ионизирующей радиацией может спровоцировать угнетение костного мозга.

Трудовая деятельность в условиях повышенной вибрации, при искусственном освещении, в условиях воздействия высоких частот.

Полученные травмы. Особую опасность представляют черепно-мозговые травмы.

Частые стрессы и хроническое нервное перенапряжение.

Также спровоцировать развитие апластической анемии могут эндогенные факторы, среди которых:

Заболевания щитовидной железы, яичников и тимуса.

Системные заболевания соединительной ткани: системная красная волчанка, синдром Шегрена, ревматоидный артрит.

Период вынашивания ребенка. Чаще всего симптомы заболевания будут купированы после его рождения.

Есть данные, что к развитию апластической анемии могут приводить паразитарные инвазии и микотические инфекции.

При апластической анемии повреждаются стволовые клетки, нарушаются ростовые факторы, страдает строма клеток костного мозга, что приводит к тому, что его корректная работа становится невозможной.

Нарушения в работе костного мозга не могут протекать бессимптомно. В анализе крови появятся характерные изменения, а именно, все форменные элементы крови будут иметь запредельно низкий уровень. Безусловно, что качество жизни больного значительно ухудшится.

Иногда случается резкое начало анемии, когда на фоне общего здоровья, человек резко начинает себя плохо чувствовать. При этом развивается патология очень быстро, а лечение оказывается малоэффективным. Подобная клиническая картина наблюдается редко. Чаще всего анемия прогрессирует постепенно, поэтому человек долгое время может даже не подозревать о своем страшном диагнозе. Организм играет «злую шутку», включая адаптационные механизмы, тем самым перекрывая симптомы имеющегося нарушения. Это не позволяет начать своевременное лечение. Однако рано или поздно, признаки имеющегося нарушения все-таки себя проявляют, что заставляет человека обращаться за врачебной помощью. Поражение костного мозга приводит к тому, что у больного развиваются следующие патологические синдромы: анемический и геморрагический. Кроме того, повышается вероятность возникновения инфекционных осложнений.

К основным симптомам апластической анемии относят:

Если кроме нарушения формирования красных кровяных телец в костном мозге в недостаточной мере вырабатываются тромбоциты, то это будет сопровождаться кровотечениями. Ткани страдают от кислородного голодания, кожные покровы приобретают неестественную бледность. Человек часто испытывает головные боли, у него возникают приступы головокружения. При незначительном физическом усилии появляется одышка, которая в дальнейшем начнет развиваться даже в состоянии покоя. Ротовая полость подвергается атакам различных инфекционных агентов. В целом, человек испытывает постоянное недомогание и очень быстро устает.

Снижение уровня тромбоцитов влечет за собой появление подкожных кровоизлияний, десна начинают кровоточить. Время от времени возникают носовые кровотечения, у женщин усиливаются маточные кровотечения.

Уменьшение числа лейкоцитов ведет к падению иммунных сил организма. Ему будет все сложнее бороться с инфекциями, человек начинает часто и долго болеть. У него возникают отиты, воспаление легких, подкожные кровоизлияния могут осложняться гнойными инфекциями, нельзя даже исключать сепсис. Все заболевания сопровождаются значительным повышением температуры тела.

В сердце появляются шумы, которые врач может прослушать во время аускультации.

Эритроциты в крови подвергаются массивному разрушению, что влечет за собой выделение в окружающую среду гемоглобина. В результате процесса гемолиза кожные покровы человека начинают отдавать желтизной. Гемолиз является признаком того, что имеется не только снижение уровня эритроцитов в крови, но и их качественные повреждения.

По мере прогрессирования заболевания, в размерах начинает увеличиваться печень и селезенка.

Острая анемия чаще всего развивается именно при приобретенной форме болезни. Сверхтяжелая степень заболевания очень быстро прогрессирует, лечить ее сложно. Буквально за несколько недель человека может не стать. Установлено, что лечение Левомицетином в 10 раз повышает вероятность развития сверхтяжелой апластической анемии.

Хроническое течение патологического процесса чаще всего наблюдается при врожденной и наследственной анемии. Периоды затишья сменяются периодами обострения. При такой клинической картине сохраняются шансы на полноценное выздоровление.

Если человеку выставлен диагноз апластическая анемия, то лечение должно быть начато незамедлительно. Обязательно нужно устранить все факторы воздействия на организм, которые могли бы привести к развитию данной патологии. Если этого не сделать, то болезнь обязательно рецидивирует, что приведет к ухудшению самочувствия, либо летальному исходу.

Ранее апластическую анемию лечили андрогенами и кортикостероидными гормональными препаратами. Современная медицина отказывается от подобной терапии, либо дополняют прием Оксиметалона и Преднизолона иммуносупрессорами (Циклоспорин-А и АЛГ).

Также ранее практиковали удаление селезенки, что позволяло несколько отрегулировать кроветворную функцию костного мозга. Хотя современные взгляды на проблему лечения апластической анемии не отрицают положительного эффекта от проведенной операции, тем не менее, этот метод рассматривается лишь в качестве вспомогательного. Назначают операцию только пациентам с тяжелой анемией, которая не поддается консервативному лечению, либо требует регулярного переливания тромботической массы.

Лечение препаратами гемопоэтинами также не позволила добиться значительных успехов. Использование колониестимулирующих факторов и интерлейкинов позволяет на время повысить уровень лейкоцитов, но на течение болезни значительного влияния не оказывает.

Единственным действенным методом лечения тяжелой анемии является пересадка костного мозга. Однако это сложная операция, подбор донора — это серьезное препятствие для ее реализации. Более того, процедура сопряжена с различными иммунологическими осложнениями. Высокой остается вероятность отторжения чужеродного органа кроветворения.

Начинается диагностика пациента с тщательного опроса его жалоб и со сбора анамнеза. Обязательно нужно уточнить, имелась ли апластическая анемия у близких кровных родственников человека, пришедшего на прием.

Обнаружить снижение форменных элементов крови можно при проведении общего анализа крови.

Чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз, врач назначит пациенту следующий комплекс обследований:

Повторная сдача крови на определение уровня в ней ретикулоцитов и тромбоцитов.

Проведение биохимического анализа крови.

Забор пункции костного мозга, что позволяет с высокой степенью вероятность обнаружить апластическую анемию.

Выполнение трепанобиопсии. В этом случае может быть обнаружено жировое перерождение клеток, отвечающих за образование кровяных телец с формированием воспалительных инфильтратов. Как вариант, могут быть визуализированы мелкие очаги, которые подавляют выработку эритроцитов.

В качестве вспомогательных методов исследования применяют следующие процедуры:

Цитогенетическое исследование костного мозга и периферических лимфоцитов. Это позволит обнаружить хромосомные аберрации.

УЗИ внутренних органов: печени и селезенки. У детей дополнительно проверяют вилочковую железу. Также исследуют лимфатические узлы.

Выполнение анализов направленных на обнаружение вирусных инфекций, например, ВИЧ, ВПГ, цитомегаловирус и пр.

Оценка иммунитета (гуморального и клеточного).

При планировании трансплантации костного мозга выполняют типирование антигенов HLA II класса.

Если необходимо выполнение инвазивных методов обследования в отношении ребенка, то доктор должен получить письменное согласие его родителей на проведение подобной процедуры. Эта же мера справедлива в отношении оперативного вмешательства.

Следует проводить дифференциальную диагностику апластической анемии с иными состояниями. Так, аналогичными симптомами проявляется метапластическая анемия, которая характеризуется разрастанием в костной ткани патологических клеток. Этот вид анемии наблюдается на фоне острого лейкоза, миеломы, миелофиброза, при проникновении в ткани костного мозга метастаз иных опухолей.

Видео лекция: Масчан А.А. — оптимизация лечения приобретенной апластической анемии у детей и подростков:

Летальный исход при апластической анемии развивается на фоне различных инфекций, либо по причине кровотечения, которое невозможно остановить. Делает прогноз менее благоприятным прохождение лечения Левомицетином, либо перенесенный ранее инфекционный гепатит.

Однако считать апластическую анемию смертельным приговором тоже не верно. Современная медицина дает возможность людям не только продлить жизнь, но и полностью излечиться.

Использование иммуносупрессоров позволяет увеличить продолжительность жизни больных с апластической анемией на 10 и более лет. Если пациент дождался пересадки костного мозга, то это делает прогноз еще более благоприятным.

В целом, многое зависит от конкретного вида болезни. Идиопатическая анемия, которая не имеет тяжелого течения, позволяет больным прожить долго, а иногда люди от нее полностью избавляются. В любом случае, подход к каждому пациенту, так же как и составление прогноза – дело сугубо индивидуальное.

Автор статьи: Шутов Максим Евгеньевич | Врач-гематолог

Образование: В 2013 году закончен Курский государственный медицинский университет и получен диплом «Лечебное дело». Спустя 2 года окончена ординатура по специальности «Онкология». В 2016 году пройдена аспирантура в Национальном медико-хирургическом центре имени Н. И. Пирогова.

10 продуктов, которые заменяют мясо

Вот к чему приводит курение при беременности

Читайте также:  Анемия первой степени после родов

источник

Ретроспективными исследованиями установлено, что средний интервал от воздействия этиологического агента до возникновения панцитопении составляет 6-8 нед.

Симптомы апластических анемий напрямую связаны со степенью снижения 3 важнейших показателей периферической крови — гемоглобина, тромбоцитов и нейтрофилов. Подавляющее большинство больных апластическими анемиями обращаются к врачу по поводу кровоточивости, причём угрожающие жизни кровотечения в качестве первого клинического проявления болезни встречаются очень редко. В типичных случаях речь идёт о петехиальной сыпи, кровоточивости дёсен и легко возникающих экхимозах. Серьёзные висцеральные кровотечения — желудочно-кишечные, почечные и внутричерепные — возникают позже. Анемический синдром проявляется лёгкой утомляемостью, шумом в ушах, ощущением пульсации в голове, усталостью и другими классическими симптомами анемии. Как правило, дети хорошо переносят даже очень тяжёлую анемию. По данным литературы, тяжёлые инфекции редко выступают первыми симптомами болезни, однако, по нашим данным, это не совсем так. Нехарактерны для апластических анемий снижение массы, спленомегалия, лимфаденопатия и боли. Появление этих симптомов заставляет искать другую причину панцитопении.

Помимо внимательного клинического осмотра минимальный спектр необходимых диагностических исследований при подозрении на апластическую анемию включает:

  • гемограмму с определением ретикулоцитов и ручным подсчётом лейкоцитарной формулы;
  • миелограмму из 2-3 анатомически различных точек;
  • трепанобиопсию костного мозга;
  • пробу на ломкость хромосом с диэпоксибутаном или митомицином (митомицин С);
  • биохимический анализ крови.

Для апластических анемий типично конкордатное снижение показателей производных всех 3 главных ростков костномозгового кроветворения (эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов), несмотря на различную кинетику зрелых элементов крови. У большинства пациентов число лимфоцитов и моноцитов также снижено. Абсолютное число ретикулоцитов неадекватно тяжести анемии. Повышение фетального гемоглобина наряду с макроцитозом типично для апластических анемий. Повышение активности сывороточных трансаминаз, за исключением случаев гепатит-ассоциированных апластических анемий нехарактерно. Относительно высокий ретикулоцитоз, повышение билирубина и лактатдегидрогеназы говорит о сопутствующем синдроме — пароксизмальной ночной гемоглобинурии.

Состояние костного мозга при апластических анемиях должно быть оценено как по данным аспирата из нескольких точек, так и по данным трепанобиопсии. По данным исследования пунктата оценивают морфологию резидентных элементов эритро-, грануло- и мегакариоцитопоэза. Дизэритропоэз — весьма частая характеристика при апластических анемиях, типично также выявление «мегалобластоидности» эритроидных элементов, асинхронии созревания ядра и цитоплазмы эритробластов — эти признаки очень трудно дифференцировать от дисплазии эритроидного ряда, выявляемой при миелодиспластических синдромах. Зачастую в пунктате выявляется повышение количества плазматических клеток и макрофагов с явлениями фагоцитоза эритроцитов. Выявление лейкемических бластов в аспирате заставляет пересмотреть диагноз.

В 1976 и 1979 гг. Брюсом Камиттой и соавт. была выделена группа простейших показателей периферической крови и костного мозга, определяющих тяжесть течения заболевания и прогноз больных апластической анемией.

Критерии тяжёлой формы апластической анемии

Клеточность костного мозга, по данным трепанобиопсии, менее 25% (или 9 /л). Тромбоцитопения по мере прогрессирования заболевания достигает значительной степени (до единичных тромбоцитов в мазке). СОЭ, как правило, увеличена.

При анемии Фанкони имеется стресс-эритропоэз, который характеризуется макроцитозом, высоким уровнем Hb F, высоким уровнем эритропоэтина в сыворотке и наличием i-антигена.

Стернальный пунктат на ранних стадиях заболевания нормо- или гипоклеточный. Количество бластов в пределах нормы. Содержание клеток эритроидного ростка увеличено с задержкой их созревания и морфологическими нарушениями в виде анизоцитоза, базофильной пунктации в нормобластах, иногда отмечается появление мегалобластов. Гранулоцитарный росток «сужен», возможна задержка созревания на стадии неитрофильных миелоцитов и метамиелоцитов. Мегакариоцитарный росток значительно «сужен» уже на ранних стадиях заболевания. По мере прогрессирования заболевания отмечается выраженная гипоклеточность костного мозга с угнетением всех ростков и разрастанием жировой ткани. В костном мозге увеличено число ретикулярных, плазматических и тучных клеток. Гипоплазия костного мозга подтверждается результатами трепанобиопсии.

Из биохимических показателей для апластической анемии характерно повышение уровня фетального гемоглобина до 15 % (при норме 2 %) еще до развития цитопении, по мере прогрессирования аплазии фетальный гемоглобин достигает 45 %.

Установлено, что клетки больных с анемией Фанкони не способны репарировать поперечные сшивки ДНК, вызываемые так называемыми кластогенами — диэпоксибутаном, митомицином С и др. На этом феномене основана современная диагностика анемии Фанкони и у всех больных с подозрением на анемию Фанкони должен проводиться тест с диэпоксибутаном.

Течение анемии Фанкони характеризуется наличием периодов обострения и ремиссии. Без лечения через 2 года после диагностики панцитопении умирают 80 % больных, а через 4 года — около 100 %. Причиной смерти, наряду с тяжелой анемией, являются наиболее серьезные проявления геморрагического синдрома — желудочно-кишечные кровотечения, внутричерепные кровоизлияния и присоединение различных инфекций.

У больных анемией Фанкони имеется высокий риск трансформации в миелодиспластический синдром, острый лейкоз (особенно миелобластный или монобластный), злокачественные опухоли ЖКТ.

Наследственная апластическая анемия с общим поражением гемопоэза без врожденных аномалий развития (анемия Эстрена-Дамешека)

Является тотальной формой наследственной апластической анемии, наследуется аутосомно-рецессивно, протекает с панцитопенией, не сопровождается врожденными пороками развития. Заболевание встречается крайне редко, гематологические нарушения отмечаются в раннем детском возрасте. Прогноз неблагоприятный.

Врожденный дискератоз (синдром Цинссера-Коула-Энгмана)

Синдром характеризуется признаками эктодермальной дисплазии (патологическое ороговение отдельные клеток шиповатого слоя эпидермиса кожи и слизистых оболочек) в сочетании с гематологическими изменениями (примерно у 50 % больных развивается апластическая анемия). В 75 % случаев синдром наследуется рецессивно сцепленно с Х-хромосомой и, соответственно, встречается у мальчиков; у 25 % детей больных наследуется по аутосомно-доминантному типу (описано примерно одинаковое количество больных). Поражаются кожа и ее дериваты, слизистые оболочки. Наблюдаются множественный рассеянный гиперкератоз с преимущественной локализацией на лице, шее, спине, груди; атрофия кожи ладоней и ступней, ладонно-подошвенный гипергидроз; нарушение роста и дистрофия ногтей; гипотрихоз ресниц; закупорка слезных канальцев и слезотечение; лейкоплакия слизистых полости рта, в основном языка и десен; поражение эндокринных желез (нанизм, недоразвитие вторичных половых признаков). Гематологические изменения разнообразны: панцитопения, изолированная анемия, тромбоцитопения, нейтропения. Возраст дебюта апластической анемии при данном синдроме может быть весьма вариабелен, средний возраст дебюта АА составляет 15 лет.

В отличие от больных с анемией Фанкони клетки больных с врожденным дискератозом не обладают повышенной чувствительностью к антигенам, вызывающим поперечные сшивки, поэтому эти иногда фенотипически похожие синдромы могут быть дифференцированы на основании теста с диэпоксибутаном.

Характеризуется экзокринной недостаточностью поджелудочной железы, карликовостью, метафизарной хондродис-плазией, нейтропенией, иногда анемией, тромбоцитопенией. Наследуется аутосомно-доминантно.

Заболевание клинически проявляется в раннем возрасте и характеризуется признаками поражения ЖКТ и гематологическими изменениями. Отмечаются диарея, стеаторея, замедление весовых прибавок, гипотрофия. Характерны изменения костной системы в виде хондроднсплазии метафиза и формирование ортопедической патологии, задержка роста. У части больных возможна галактоземия, что приводит к гепатоспленомегалии, задержке психомоторного развития. Характерны рецидивирующие респираторные заболевания, отиты, абсцессы, остеомиелит. У некоторых детей наблюдается задержка наступления пубертатного периода.

В анализах крови с раннего возраста отмечается абсолютная нейтропения, число нейтрофилов менее 1 х 10 9 /л. Для зрелых нейтрофилов характерна гипосегментация ядер, отмечается снижение хемотаксиса нейтрофилов. Наряду с нейтропенией приблизительно у 50 % больных отмечается анемия с ретикулоцитопенией, у 60-70 % детей — тромбоцитопения, примерно у 25% больных развивается апластическая анемия. В стернальном пунктате число миелокариоцитов может быть нормальным, сниженным или повышенным; отмечается задержка созревания нейтрофилов на стадии метамиелоцита. Прогноз наиболее неблагоприятный в раннем детском возрасте, когда около 25% детей погибают от инфекционных осложнений; летальный исход возможен и от кровоизлияний в жизненно важные органы.

Наследственная апластическая анемия с избирательным поражением эритропоэза (анемия Блекфена-Даймонда)

Частота данного заболевания составляет 1 : 1 000 000 живых новорожденных; 5 — 7 : 1 000 000 во Франции, 10:1 000 000 в Скандинавии, встречается во всех этнических группах, мальчики и девочки заболевают одинаково часто. Подавляющее большинство (75 %) составляют спорадические случаи заболевания; в некоторых случаях возможно аутосомно-доминантное наследование, аутосомно-рецессивное или сцепленное с Х-хромосомой.

Первые признаки болезни выявляются в первые месяцы или на протяжении первого года жизни — у 35 % больных анемией при рождении, у 65 % в первые 6 месяцев жизни и в 90 % случаев заболевание диагностируется до года. Диагноз анемии Блекфена — Даймонда у детей старше 2 лет маловероятен. Дети, как правило, рождаются доношенными с нормальной массой тела и ростом, психомоторное развитие нормальное. Бледность кожи и слизистых отмечается с первых дней жизни, но явные клинические признаки гипоксии: вялость или возбуждение, беспокойство, сонливость, отказ от еды, диспепсические явления — появляются при снижении гемоглобина до 60-30 г/л. Врожденные пороки развития встречаются реже (в 25 % случаев), чем при анемии Фанкони. Некоторые больные имеют характерные фенотипические особенности: волосы цвета пакли, курносый нос, большая верхняя губа, гипертелоризм. По мере прогрессирования заболевания кожа приобретает восковидный, а к 5-6 годам, в связи с развитием гемосидероза, — сероватый оттенок, особенно в области шейных, подмышечных, паховых складок, половых органов. Геморрагический синдром отсутствует. Наблюдаются гепатомегалия, спленомегалия, в динамике заболевания селезенка сокращается, а печень прогрессивно увеличивается. Костный возраст отстает от паспортного на 4-5 лет, темпы окостенения изменены. Смена молочных зубов запаздывает, часто выявляется кариес.

В периферической крови нормохромная макроцитарная гипо- или арегенераторная анемия (ретикулоциты 0-0,1 %), как правило, тяжелой степени. Число лейкоцитов и тромбоцитов остается на нормальном уровне в течение первых лет жизни; иногда отмечается тенденция к тромбоцитозу. При длительном течении заболевания может развиваться умеренная тромбоцитопения. После первого десятилетия жизни может также появиться умеренная нейтропения, вероятно, из-за снижения клональной эффективности предшественников гранулоцитов.

Биохимически отмечается высокий уровень активности эритроцитарной аденозиндезаминазы; уровень фетального гемоглобина нормальный или умеренно повышен; повышено содержание i-антигена в эритроцитах; увеличено содержание эритропоэтина в сыворотке.

В стернальном пунктате костный мозг нормоклеточный, по мере прогрессирования заболевания отмечается гипоклеточность. Эритроидный росток резко сужен; диагностическим критерием является отсутствие или малое количество эритробластов (менее 5 % ядросодержащих клеток) в костном мозге. Миелоидный и мегакариоцитарный ростки не изменены. Число ретикулярных клеток и лимфоцитов увеличено, плазматических клеток не изменено.

Анемия Блекфена-Даймонда протекает хронически, у 80 % больных получают ремиссию при использовании кортикостероидов; у 20 % больных описана спонтанная ремиссия. «Постоянная гипоксия, нарушение утилизации железа, необходимость по жизненным показаниям трансфузии эритроцитарной массы неуклонно ведут к гемосидерозу, который в дальнейшем является «убийцей» больного ребенка». Возможна трансформация в миелодиспластический синдром, острый лейкоз (лимфобластный, миелобластный, промиелоцитарный, мегакариоцитарный), солидные опухоли (гепатобластому, рстеосаркому, злокачественную фиброзную гистиоцитому), лимфогранулематоз.

Дифференциальный диагноз при анемии Блекфена-Даймонда проводится с другими видами анемий, при которых в периферической крови уменьшается количество ретикулоцитов.

Анемия в период выздоровления после гемолитической болезни новорожденных.

Иногда может сочетаться со снижением интенсивности эритропоэза. Апластические кризы, характеризующиеся ретикулоцитопенией и уменьшением числа предшественников эритроцитов, могут осложнять разные типы гемолитической болезни. Подобные эпизоды являются транзиторными, кроме того, обычно выявляются признаки предшествующей гемолитической болезни. Развитие апластических кризов связывают с В19-парвовирусной инфекцией. Тактика ведения больных, как правило, выжидательная: при значительном снижении уровня гемоглобина проводятся гемотрансфузии.

Транзиторная эритробластопения детского возраста

Одна из наиболее частых форм аплазии эритроидного ростка. Этиология заболевания не известна. У здоровых ранее детей в возрасте 5 мес — 6 лет, чаще всего в возрасте 2 лет, медленно развивается тяжелая арегенераторная анемия, обусловленная резким снижением эритроцитов в костном мозге.

Развитию анемии за 1 — 2 мес может предшествовать вирусная инфекция, хотя связь заболевания с определенным возбудителем не доказана, нередко им является парвовирус В19. Анамнез и физикальное исследование неинформативны, обращает на себя внимание лишь выраженная бледность кожных покровов и слизистых. В периферической крови уровень Нb снижен до 30-80 г/л, ретикулоциты отсутствуют, количество лейкоцитов и тромбоцитов обычно нормальное, однако у 10 % больных имеется нейтропения ( 9 /л) и у 5 % — тромбоцитопения ( 9 /л). Лабораторно выявляют нормальные уровни активности эритроцитарнои аденозиндезаминазы и фетального гемоглобина; по ферментативным характеристикам эритроциты относят к стареющей популяции. Уровень железа в сыворотке повышен. В пользу транзиторной эритробластопении также свидетельствуют нормальные результаты клинического анализа крови до болезни. В стернальном пунктате отмечается резкое сужение эритроидного ростка, отсутствуют предшественники, за исключением нормоцитов, эритроцитов. Культуральными исследованиями костного мозга выявлено несколько патогенетических механизмов: присутствие в сыворотке ингибиторов стволовых клеток или аномалии последних, выражающиеся либо в их численности, либо в способности к реакции на эритропоэтин. Возможен аутоиммунный генез заболевания с поражением первичных эритроидных предшественников, а не зрелых эритроцитов. Через несколько месяцев после старта заболевания наступает спонтанная ремиссия. До наступления выздоровления могут потребоваться гемотрансфузии, кортикостероиды не используются.

Вторичные (приобретенные) аплазии эритроидного ростка

Также проявляются анемией, сопровождающейся ретикулоцитопенией и уменьшением количества предшественников эритроцитов в костном мозге. Вторичная аплазия эритроидного ростка может быть вызвана вирусными инфекциями (паротит, вирус Эпштейна-Барр, парвовирус В19), а т и — пичными пневмониями и бактериальным сепсисом; лекарственными средствами (хлорамфеникол, пенициллин, фенобарбитал, дифенилгидантоин); антиэритроцитарными антителами; иммунодефицитом; тимомой; злокачественными опухолями.

Эпизоды острой недостаточности эритропоэза могут сопровождать целый ряд вирусных инфекций. При этом значительно снижается количество циркулирующих ретикулоцитов (менее 0,1 %) и повышается уровень железа в сыворотке. В костном мозге уменьшено число предшественников эритроцитов. Эти эпизоды, как правило, купируются и не оставляют каких-либо последствий. Наиболее часто вторичная аплазия эритроидного ростка вызывается парвовирусом В19.

У всех больных грудного возраста при диагностике эритробластопении необходимы следующие исследования:

  1. Содержание сывороточных антител IgM и IgG (мать и ребенок).
  2. Вирусной ДНК в сыворотке крови.
  3. Вирусной ДНК в костном мозге.
Читайте также:  К мегалобластной анемии может привести

Эти исследования могут помочь в дифференциации эритробластопении при инфицировании парвовирусом В19 и эритробластопении другого генеза.

В терапии вторичных эритробластопении важно устранение причины, вызвавшей заболевание — отмена препарата, лечение основного заболевания или тимэктомия. При обнаружении антиэритроидных антител показаны кортикостероиды, при их неэффективности — иммунодепрессанты (циклофосфан или азатиоприн). При иммунодефиците парвовирусная инфекция может быть хронической, тогда применяют иммуноглобулин внутривенно.

Приобретенные апластические анемии

Клиника приобретенных апластических анемий отличается в зависимости от тотального или избирательного поражения гемопоэза. У больных приобретенными апластическими анемиями в отличие от наследственных форм отсутствуют врожденные аномалии развития, физическое и психическое развитие детей не изменено, костный возраст соответствует паспортному.

Для тотальных форм апластических анемий характерно сочетание геморрагического, анемического и инфекционно-септического синдромов. Геморрагический синдром, обусловленный тромбоцитопенией, выражен резко: множественные экхимозы и петехии на коже и слизистых оболочках, конъюнктивах, рецидивирующие носовые, десневые, маточные, желудочно-кишечные и почечные кровотечения, кровоизлияния в местах инъекций. Непосредственной причиной смерти у таких больных являются чаще всего кровоизлияния в жизненно важные органы. Поражение эритроидного ростка приводит к развитию анемического синдрома, при котором у больного отмечается общая слабость, снижение аппетита, головокружение, повышенная утомляемость, бледность кожи и слизистых оболочек, ногтевых фаланг, изменения со стороны сердечно-сосудистой системы: расширение границ сердца, приглушенность тонов, тахикардия, систолический шум различной интенсивности, возможна экстрасистолия, одышка. Наличие лейкогранулоцитопении обусловливает возникновение инфекционно-септического синдрома: легкое присоединение инфекций любой локализации, язвенно-некротическое поражение кожи, слизистых оболочек. Характерно тяжелое течение инфекций, вызванных не только патогенной флорой, но и условно-патогенными и грибковыми возбудителями. Лимфатические узлы, печень, селезенка не увеличены. При избирательном поражении эритроидного ростка имеются проявления лишь анемического синдрома.

Все симптомы болезни могут проявляться и нарастать более или менее остро.

Гематологические изменения при апластической анемии складываются из нейтропении (абсолютное число нейтрофилов менее 1,5 х 10 9 /л), анемии (Нb 9 /л) и ретикулоцитопении, не соответствующей тяжести анемии. В миелограмме отмечается резкое снижение клеточности, редукция миелоидного и эритроидного ростков, вариабельный лимфоцитоз и отсутствие мегакариоцитов. У больных с медленным развитием аплазии длительно могут сохраняться участки активного кроветворения — «горячие карманы». В трепанобиоптате обнаруживается резкое снижение плацдарма кроветворения — доминирует жировой костный мозг, гемопоэтические элементы представлены резидуальными очагами эритро- и миелопоэза, мегакариоциты практически не обнаруживаются.

По тяжести приобретенные апластические анемии делятся в зависимости от глубины цитопении, ретикулоцитоза и остаточной клеточности костного мозга по данным трепанобиопсии. Используются критерии тяжести апластической анемии, разработанные международной группой изучения апластической анемии — «критерии Камитты»:

  1. число гранулоцитов менее 500 в 1 мкл;
  2. число тромбоцитов менее 20 000 в 1 мкл;
  3. число ретикулоцитов менее 40 000 в 1 мкл (или менее 1 % после коррекции на нормальный гематокрит).

Апластическая анемия считается тяжелой, если присутствуют любые два указанных выше показателя крови в сочетании со сниженной клеточностью. Если гематологический синдром соответствует критериям тяжелой апластической анемии, но число гранулоцитов менее 200 в 1 мкл — сверхтяжелая апластическая анемия. Все остальные случаи характеризуются как нетяжелая апластическая анемия.

Дифференциальный диагноз при приобретенных апластических анемий проводится преимущественно с острым лейкозом, мегалобластными анемиями, синдромом гиперспленизма, метастазами опухолей в костный мозг.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

источник

Апластическая анемия – это состояние, при котором организм перестает вырабатывать достаточное количество новых кровяных телец.

Апластическая анемия вызывает у больных слабость и утомляемость, а также делает их очень подверженными инфекциям и кровотечениям.

Апластическая анемия, редкое и серьезное состояние, может возникнуть в любом возрасте.

Апластическая анемия может развиться внезапно, но может прогрессировать медленно, месяцами ухудшая состояние больного. Современное лечение апластической анемии включает переливания крови, лекарственные препараты и трансплантацию костного мозга.

Апластическая анемия возникает при повреждении костного мозга, которое приводит к замедлению или полному прекращению выработки клеток крови. Костный мозг представляет собой красное губчатое вещество внутри костей, которое постоянно вырабатывает новые клетки крови – эритроциты, лейкоциты, тромбоциты. При апластической анемии больной костный мозг описывают терминами «апластический» или «гипопластический», что означает либо полное отсутствие в нем молодых кровяных телец, либо очень малое их количество.

Факторы, которые временно или необратимо нарушают кроветворную функцию костного мозга, включают:

• Радиоактивное облучение. Человек может стать жертвой радиации как в результате аварий на атомных объектах, так и в результате медицинского облучения – например, при лечении рака.
• Химиотерапия при раке. Воздействие многих химиотерапевтических препаратов плохо сказывается не только на раковых клетках, но и на других интенсивно делящихся клетках организма.
• Токсичные вещества. Воздействие токсинов из окружающей среды, таких как инсектициды, пестициды, лабораторные реактивы, может пагубно повлиять на костный мозг. При этом больному иногда становится лучше, если воздействие химикатов прекратится.
• Некоторые лекарства. Препараты для лечения ревматоидного артрита, некоторые антибиотики могут вызывать апластическую анемию. Данный побочный эффект обязательно должен быть указан в инструкции к препарату.
• Аутоиммунные заболевания. Это большая группа заболеваний, при которых иммунная система организма ошибочно атакует клетки хозяина. Жертвами иммунитета могут стать и клетки костного мозга.
• Вирусная инфекция. Некоторые вирусы играют роль в развитии апластической анемии. Последние исследования позволяют причислить к таким опасным организмам вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус (ЦМВ), парвовирус В19 и вирус иммунодефицита человека (ВИЧ).
• Беременность. Апластическая анемия, которая возникает при беременности, может быть связана с аутоиммунной проблемой – иммунная система беременной иногда ошибочно атакует костный мозг.
• Неизвестные факторы. Во многих случаях врачи не могут установить точную причину апластической анемии. Тогда говорят о так называемой идиопатической апластической анемии.

Апластическую анемию не стоит путать с миелодиспластическим синдромом.

Это группа заболеваний, при которых костный мозг вырабатывает новые кровяные клетки, но они деформированы или недоразвиты. При миелодиспластическом синдроме костный мозг иногда характеризуют как «гиперпластический» — это означает, что в нем содержится много кровяных телец. Но у некоторых больных с этим синдромом костный мозг почти пуст, поэтому болезнь иногда путают с апластической анемией.

Апластическая анемия связана с некоторыми другими заболеваниями. У части больных с апластической анемией имеется другая редкая болезнь – пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Эта болезнь характеризуется слишком быстрым разрушением эритроцитов.

Анемия Фанкони – это редкая, наследственная болезнь, которая приводит к апластической анемии. Дети с болезнью Фанкони могут иметь различные врожденные дефекты, такие как недоразвитие конечностей. Болезнь диагностируется при помощи генетического анализа.

Апластическая анемия встречается редко.

• Лучевая или химиотерапия рака в прошлом.
• Воздействие токсичных веществ на производстве и в быту.
• Использование рецептурных препаратов, таких как хлорамфеникол (Левомицетин) и некоторые средства против ревматоидного артрита.
• Некоторые заболевания кроветворной системы.
• Тяжелые инфекционные заболевания.
• Аутоиммунные процессы.
• Беременность (редко).

Признаки болезни появляются в результате снижения количества тех или иных кровяных телец.

Признаки апластической анемии могут быть следующими:

• Слабость.
• Одышка при напряжении.
• Быстрое или нерегулярное сердцебиение.
• Бледность кожных покровов.
• Частые и тяжелые инфекции.
• Склонность к появлению синяков.
• Кровотечения из десен и носа.
• Длительные кровотечения после порезов.
• Кожная сыпь.
• Головокружение.
• Головные боли.

Апластическая анемия может прогрессировать медленно, неделями и месяцами. Болезнь может быть короткой и проходящей, а может стать хронической. Апластическая анемия требует серьезного отношения, потому что в тяжелых случаях она заканчивается фатально.

Для диагностики этого заболевания врач может назначить следующее:

• Анализы крови. В крови здорового человека уровень эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов находится в определенных пределах. Эти пределы могут варьировать в зависимости от возраста, пола, расы и других особенностей организма. Но если в анализах обнаружится очень низкий уровень всех трех классов клеток крови, то врач заподозрит апластическую анемию.
• Биопсия костного мозга. Для подтверждения диагноза больному придется пройти болезненную, но необходимую процедуру биопсии. Во время биопсии врач введет специальную иглу в одну из костей и возьмет образец костного мозга. Клетки костного мозга изучат под микроскопом, чтобы увидеть признаки апластической анемии или других заболеваний. При апластической анемии костный мозг будет содержать мало кровяных клеток.

После того, как подтвердится апластическая анемия, врачи назначат дополнительные обследования, чтобы выяснить причину болезни. Это может быть длительный и сложный процесс.

Лечение апластической анемии в легких случаях может состоять в простом наблюдении за пациентом. При более тяжелой форме болезни могут применяться переливания крови, трансплантация костного мозга и специальные препараты, которые стимулируют кроветворение. Тяжелая апластическая анемия угрожает жизни человека и требует обязательной госпитализации.

При низком уровне тромбоцитов или эритроцитов больным переливают донорскую кровь. Это не вылечит апластическую анемию, но поможет контролировать ее симптомы, восполняя кровяные клетки, которые не вырабатывает больной костный мозг. Для переливания могут использовать отдельную массу, состоящую из эритроцитов или тромбоцитов – в зависимости от потребностей больного.

Обычно нет ограничения количества переливаний для одного больного. Но у такой процедуры могут быть осложнения. Переливаемые кровяные тельца содержат железо, которое высвобождается при их разрушении и накапливается в теле. При многократном переливании в организме откладываются большие запасы железа, которые повреждают жизненно важные органы, если не назначить специальные препараты для его выведения.

Другое осложнение заключается в том, что организм может вырабатывать антитела к переливаемым клетках. А это сделает лечение менее эффективным.

Пересадка стволовых клеток, чтобы «перезапустить» костный мозг больного – это иногда единственный способ успешного лечения апластической анемии. Трансплантация стволовых клеток, иногда называемая пересадкой костного мозга, является методом выбора для больных молодого возраста, имеющих подходящего донора. Чаще всего подходящим донором выступает брат или сестра.

Если донор найден, то костный мозг больного сначала истощают высокими дозами радиации или химиотерапией. Далее здоровые стволовые клетки донора фильтруют из его крови, после чего вводят их в кровоток больного. Клетки сами мигрируют в полости костей и начинают там вырабатывать кровяные тельца, как это предусмотрено природой. Но вся процедура очень сложная, дорогостоящая и требует длительного пребывания в больнице. После трансплантации больной должен получать лекарства для профилактики отторжения донорских клеток.

Трансплантация влечет за собой риски. Есть вероятность, что организм начнет отторгать трансплантат. Эта реакция может быть фатальной для реципиента. Кроме того, не каждому больному удается найти донора, который совместим по всем параметрам.

Больные с аутоиммунными заболеваниями, которые повредили костный мозг, нуждаются в лечении иммуносупрессорами – препаратами, подавляющими иммунитет.

Препарат циклоспорин (Генграф, Неорал) и антитимоцитарный глобулин (Тимоглобулин) могут использоваться в качестве примера. Эти лекарства подавляют активность иммунных клеток, которые атакуют костный мозг. Лечение помогает восстановить костный мозг и повысить уровень клеток крови. Два названных выше препарата нередко используют в комбинации.

Кортикостероидные гормоны, такие как метилпреднизолон (Солу-Медрол, Медрол, Метипред), также назначают для подавления иммунитета, иногда наряду с другими лекарствами.

Иммуносупрессоры могут быть очень эффективными при апластической анемии. Обратной стороной медали является то, что подавление иммунитета приводит к риску инфекций. Кроме того, есть возможность, что после отмены лекарств апластическая анемия вернется.

Некоторые препараты помогают усилить кроветворение в костном мозге. Среди них колониестимулирующие факторы, такие как сарграмостин (Лейкин), филграстим (Нейпоген), пегфилграстим (Нейласта) и эпоэтин-альфа (Прокрит, Эпоген). Эти препараты разработаны относительно недавно, их получение является очень дорогим и трудоемким процессом, поэтому стоимость препаратов для среднестатистического больного просто фантастическая. Колониестимулирующие факторы нередко назначают наряду с иммуносупрессорами.

Апластическая анемия сопровождается понижением уровня лейкоцитов и ослаблением иммунной защиты организма. Это делает организм больного очень восприимчивым к различным бактериальным, вирусным и грибковым инфекциям.

При первых признаках инфекций, таких как жар, следует сразу же обращаться к врачу. У человека с ослабленным иммунитетом мало шансов на то, что банальная простуда пройдет «просто так». Безобидная для других людей инфекция может стать опасной для жизни, поэтому врач будет использовать антибиотики, противовирусные и другие препараты для лечения и профилактики.

Апластическая анемия, вызванная радиацией или химиотерапией рака, обычно улучшается после отмены лечения. То же самое касается многих лекарств и токсинов, которые поражают костный мозг.

Беременные женщины с апластической анемией получают переливания крови, потому что другие способы лечения нанесут непоправимый вред ребенку. У многих беременных апластическая анемия проходит сама по себе вскоре после родов. Если этого не произошло, требуется дальнейшее лечение.

Советы для больных апластической анемией:

• Отдыхайте, когда вам это нужно. Анемия может вызвать утомляемость и одышку, даже при незначительной нагрузке. Делайте перерывы в работе, если вы устали, берегите свои силы.
• Избегайте контактных видов спорта. Из-за высокого риска кровотечений, связанных с тромбоцитопенией, контактный спорт может вызвать проблемы. Незначительный порез, синяк, падение – и кровь будет трудно остановить.
• Защитите себя от микробов. Вы можете уменьшить риск инфекций, если будете чаще мыть руки, избегать больных людей и соблюдать правила гигиены. При первых незначительных признаках инфекции немедленно обращайтесь к врачу.

источник