Меню Рубрики

Острая почечная недостаточность при гемолитической анемии

Острая почечная недостаточность (ОПН) — быстро прогрессирующее обратимое уменьшение очистительной функции почек, связанное с нарушением кровотока в клубочках или с препятствием к оттоку мочи.

Моча фильтруется в клубочках (гломерулах) из крови, притекающей к почкам по почечным артериям, а затем, концентрируясь в канальцах, поступает в мочевыводящую систему. Поражение любого из трех звеньев — магистральных сосудов, гломерулов, мочевыводящих путей, развивающееся остро, ведет к ОПН.

Приводящее и отводящее звенья мочеобразования вовлекаются в патологический процесс при тромбозе или эмболии почечных артерии, сдавлении их или мочеточников опухолью, обструкции мочевыводящей системы камнем и др.

Чаще других причин ОПН возникает в результате изменения внутри-почечного кровотока, обычно являющегося следствием диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдрома). Активация свертывающей системы с развитием внутрисосудистого свертывания происходит при инфекциях, операциях, отравлениях, нарушениях центральной гемодинамики (шоке любого происхождения), травмах, синдроме длительного раздавливания, ожогах, массивных гемотрансфузиях, переливании несовместимой крови, аутоиммунных поражениях почек. В опытах на животных и клиническими исследованиями установлено, что при появлении препятствия к оттоку мочи также развивается картина внутрисосудистого свертывания крови и вторично блокируется микроциркуляция\ в сосудах почек. Прямое токсическое действие некоторых веществ на ткань почек несомненно; при гибели клеток почечной ткани также развивается внутрисосудистая коагуляция крови.

Токсичными по отношению к почечной ткани являются некоторые антибиотики (канамицин, мономицин, стрептомицин, цепорин, гентамицин), этиленгликоль, щавелевая кислота, соединения тяжелых металлов и мышьяка. Уксусная эссенция и анилин приводят к массивному гемолизу; из разрушившихся клеток выделяются в кровь вещества, активирующие ее свертывание, и развивается блокада микроциркуляторного русла почек.

Аналогичен механизм развития ОПН и при синдроме длительного раздавливания, травмах, ожогах. При инфекции, остром нефрите или обострении хронического гломерулонефрита внутрисосудистое свертывание может активироваться комплексами антиген — комплемент — антитело.

При шоке происходит перераспределение крови в организме с запустеванием периферических сосудов (централизация кровообращения); в опустевших сосудах начинается микротромбообразование, заканчивающееся почечной недостаточностью.

В почечной ткани вырабатывается фермент урокиназа, активирующий фибринолиз (систему рассасывания тромбов). Однако при длительном свертывании истощается фибринолизин и микротромбообразование становится необратимым. Поэтому быстрое устранение причины активации внутрисосудистого свертывания является первоочередной задачей при лечении ОПН: ликвидация шокового состояния, интенсивная борьба с инфекцией антибиотиками, выведение нефротоксичных веществ из организма с помощью плазмафереза или гемосорбции и др.

При ОПН происходит накопление в крови иммунных комплексов, белков из разрушающихся клеток, осколков клеточных мембран, вследствие чего образуются большие белковые конгломераты, которые способствуют закупорке капиллярной сети.

Прекращение кровотока по сосудам почек приводит к гибели клеток нефронов и эпителия почечных канальцев, некроз развивается примерно на 3е сутки от начала заболевания. С 5 — 6-го дня начинается замещение участков некроза соединительной тканью; сохранившиеся клубочки гипертрофируются и берут на себя часть функции погибших. Из сохранившихся клубочков начинается рост клеток нефроэпителия, наступает период регенерации почечной ткани; при тотальной гибели клубочков функция почек не восстанавливается. На регенерацию уходит не менее 1,5 — 2 месяцев, однако, и через много лет после ликвидации ОПН сохраняется функциональная недостаточность почек.

Развитие ОПН проходит ряд стадий:

  1. начальное поражение почечной ткани
  2. олигоанурия
  3. восстановление диуреза (по-лиурическая стадия)
  4. выздоровление.

Клиническая картина при Iстадии ОПН и длительность этого периода зависят от заболевания, лежащего в основе патологии. Так, шок с первых же часов сопровождается олигоанурией, при сепсисе ей предшествуют в течение 1 — 2 суток макрогематурия и протеинурия. При переливании несовместимой крови возникают боли в поясничной области, моча окрашивается в красно-бурый цвет за счет гемоглобина, спустя несколько часов уменьшается ее количество.

В олигоанурической стадии быстро нарастает содержание креатинина и мочевины в крови, снижается количество гемоглобина. Следует отметить, что уровень азотистых шлаков не отражает тяжести состояния больного.

Серьезной угрозой является прогрессирующая гиперкалиемия, связанная, с одной стороны, с уменьшением выведения калия с мочой, с другой — с высвобождением большого количества калия из разрушающихся клеток.

Гиперкалиемия вызывает нарушение сердечной деятельности (брадикардию) и может привести к остановке сердца. Другой угрожающий синдром — гипергидратация. Ее развитию способствует не только задержка жидкости в организме, но и избыточное внутривенное введение растворов, используемых для лечения почти всех состояний, приводящих к ОПН.

Трансфузионная терапия при ОПН нуждается в постоянном контроле показателей венозного давления, это позволяет избежать ятрогенной гипергидратации.

Анемия при ОПН является обязательным компонентом патологического процесса; она носит, как правило, гемолитический характер и связана с механическим разрушением эритроцитов нитями фибрина, заполняющими сосудистое русло в капиллярах при ДВС-синдроме.

Нарушение микроциркуляции в легких приводит к острой легочной недостаточности, иногда к геморрагической пневмонии. Сердечная недостаточность, усугубленная гиперкалиемией и гипергидратацией, при ОПН нередко заканчивается отеком легких.

Септический процесс, присоединяющийся к ОПН, нередко обусловливает гнойные метастазы в легкие, миокард, почки, печень, что проявляется соответствующей симптоматикой.

Частое осложнение ОПН — развитие острых язв желудочно-кишечного тракта, сопровождающихся тяжелыми кровотечениями. Причиной служит нарушение микроциркуляции в слизистой оболочке с ее дистрофически-дегенеративными изменениями и поверхностными некрозами слизистой оболочки.

Для ОПН характерен геморрагический синдром в виде мелкоточечной сыпи на коже туловища, реже крупных кровоизлияний, гематом в местах внутримышечных инъекций, кровотечений из десен и носа, желудочно-кишечных, маточных кровотечений и др.

Угнетение сознания, уремическая кома могут служить проявлением токсического влияния на центральную нервную систему при отравлениях или отражать наличие отека головного мозга. Следует напомнить, что ряд медикаментов, кроме нефротоксического эффекта, оказывают и ототоксическое действие: передозировка канамицина, мономицина, стрептомицина и гентамицина может привести к глухоте. Длительность олигоанурической стадии различна, но обычно не превышает 3 — 5 недель, а иногда ограничивается несколькими днями. Если своевременно начато лечение заболевания, приведшего к ОПН, то продолжительность олигоанурии сокращается.

Стадию восстановления диуреза разделяют на 2 стадии: начального восстановления (7 — 10 дней) и полиурии (иногда в течение месяцев). Первая характеризуется увеличением диуреза постепенно до 500 — 800 мл в сутки. Общее состояние больных в этот период не только не улучшается, а может даже ухудшиться. Диурез продолжает увеличиваться и в скором времени достигает 1800 — 2500 мл в сутки. Исчезают явления гипергидратации и гиперкалиемии, быстро прогрессируют гиповолемия, гипокалиемия, гипохлоремия, гипонатриемия, что обусловливает нарушение сердечной деятельности. При этом остаются выраженная анемия и азотемия, постепенно снижается содержание азотистых шлаков в крови.

С момента нормализации показателей азотистого обмена и красной крови условно отсчитывают период выздоровления, в который длительно (годами) сохраняется повышенный диурез.

Отсутствие потока мочи по мочевыводящим путям при ОПН создает условия для инфекционного поражения почек — пиелонефрита, который имеется у всех больных с ОПН.

Диагностика ОПН в типичных случаях незатруднительна: снижение диуреза после шока, появление макрогематурии на фоне сепсиса, ожога, после длительного сдавления конечности при травме, переливании несовместимой крови с последующие уменьшением количества мочи свидетельствует о присоединении ОПН. Труднее приходится при развитии почечной недостаточности на фоне обострения хронического гломеруло-нефрита или пиелонефрита. Обострение нефрита сопровождается нарушением микроциркуляции в сосудах почек, поэтому следует считать почечную недостаточность при обострении нефрита острой и проводить соответствующую терапию.

При лабораторном исследовании наряду с повышенным содержанием азотистых шлаков и калия в крови обнаруживается нормохромная анемия, иногда повышено количество ретикулоцитов. Тромбоцитов, как правило, несколько меньше нормы, что связано с потреблением их в процессе внутрисосудистого свертывания.

Количество лейкоцитов и их качественный состав зависят от заболевания, приведшего к ОПН; чаще наблюдается лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом и токсогенной зернистостью цитоплазмы. СОЭ всегда ускорена, иногда до 80 — 85 мм/ч.

В начальных стадиях ОПН снижается удельная плотность мочи, появляются в осадке эритроциты, большое количество зернистых, гиалиновых и восковидных цилиндров, протеинурия. Для стадии восстановления диуреза характерны также бактериурия и лейкоцитурия как отражение пиелонефрита.

С помощью специальных методов исследования можно обнаружить повышенное содержание комплексов фибрин-мономеров, образующихся при переходе фибриногена в фибрин, продукты деградации фибрина, появляющиеся при разрушении тромба. Снижается уровень главного проти-восвертывающего фермента — антитромбина III, без которого гепарин перестает проявлять свое антикоагулянтное действие. Уменьшается количество плазминогена.

Лечение ОПН проводят в стационаре (интенсивная терапия). В 1-е сутки олигоанурии можно попытаться стимулировать диурез с помощью введения 400 мл раствора маннитола и больших доз фуросемида (1000 — 2000 мг в сутки), однако при отсутствии эффекта от однократного применения этой терапии ее не следует повторять. Единым патогенетическим механизмом развития ОПН является процесс диссеминированного внутри-сосудистого свертывания, поэтому при ОПН лечение всегда должно быть направлено на борьбу с этим синдромом. Препараты, применяемые с этой целью, подразделяют на блокирующие агрегацию (склеивание) клеток крови, предупреждающие переход фибриногена в фибрин, ускоряющие разрушение образовавшихся тромбов, замещающие факторы антисвертывающей системы.

К антиагрегантным препаратам относятся курантил (суточная доза 300 — 600 мг), реополиглюкин (по 400 мл через сутки) и ацетилсалициловая кислота (по 0,5 грамма раз в день).

Гепарин предупреждает переход фибриногена в фибрин, однако реализовать свое антикоагулянтное действие может только в присутствии антитромбина III — этот естественный антикоагулянт быстро истощается при ДВС-синдроме. Восполнить дефицит антитромбина III можно с помощью свежеразмороженной плазмы.

Гепарин вводят внутривенно или под кожу живота 3 — 4 раза в сутки (через 1 час антикоагулянтная активность гепарина, введенного внутривенно, снижается в 2 раза по сравнению с исходной), суточная доза 10000 – 20000 ЕД. При подобной терапии не требуется регулярное определение времени свертывания крови, так как малые дозы гепарина не могут вызвать значительных изменений свертывания и привести к повышению кровоточивости.

Свежеразмороженная плазма, содержащая антитромбин III и плазминоген, вводится внутривенно струйно вместе с 5000 ЕД гепарина по 200 — 400 мл в сутки. Более точно дозу плазмы определяют с помощью лабораторных тестов.

Стрептокиназу вводят в небольших дозах- 100000 — 200000 ЕД в сутки только в случае восполнения дефицита плазминогена; в противном случае она, активируя систему фибринолиза, быстро истощит запасы плазминогена и приведет к угасанию фибринолитической активности крови — тромбообразование станет необратимым.

Описанная многокомпонентная терапия обязательна при любой форме ОПН — как в стадии начальных проявлений, так и в олигоанурической. После купирования ОПН длительно продолжают инъекции гепарина, приемкурантила.

Применять при ОПН внутримышечные инъекции, особенно внутримышечно вводить гепарин, нельзя из-за опасности возникновения гематом с последующим их нагноением. Все препараты используют внутривенно или подкожно. Крайне нежелательно производить этим больным гемотрансфузиии, так как микросгустки, продукты разрушения клеток, агрегаты эритроцитов забивают микроциркуляторное русло, активируют систему свертывания. При выраженной анемии допустимо переливание небольших доз отмытых эритроцитов или эритроцитной массы. Количество гемоглобина при ОПН восстанавливается самостоятельно по мере выздоровления больного.

При развитии угрожающих жизни симптомов гиперкалиемии, гипергидратации, выраженной интоксикации показан гемодиализ с помощью аппарата искусственная почка. Его лучше проводить ежедневно по 3 — 4 часа, во время процедуры целесообразно переливать свежеразмороженную плазму.

Питание больных в олигоанурической стадии ОПН из-за тяжести состояния осуществляется преимущественно парентерально. В донорской плазме содержатся все необходимые вещества; следует воздерживаться от переливания глюкозы, так как она оказывает выраженное стимулирующее действие на агрегацию тромбоцитов. При выраженном снижении содержания белка в крови возможно переливание раствора альбумина.

При проведении лекарственной и инфузионной терапии у больных с ОПН следует постоянно помнить, что многие препараты, накапливаясь в крови, могут вызвать ряд побочных нежелательных эффектов: избыток реополиглюкина приводит к «ожогу» почечных канальцев, ампициллин может послужить причиной возникновения острого психоза. В период восстановления диуреза применяют высококалорийную диету с ограничением белков до 80 г в сутки. При появлении гипокалиемии рекомендуются продукты с высоким содержанием калия: печеный картофель, курага, фрукты. В период выздоровления больной нуждается в полноценной диете содержащей достаточное количество белков, жиров, углеводов, витаминов, но с уменьшением количества поваренной соли до 2 — 5 граммов в сутки. Последнее имеет особенное значение в случаях, когда после ОПН длительно сохраняется артериальная гипертензия.

Профилактика ОПН состоит в своевременном лечении заболеваний, которые могут осложниться почечной недостаточностью, и раннем назначении при них небольших доз гепарина (по 2500 ЕД под кожу живота 4 раза в день).

В целом, несмотря на значительные успехи в понимании и лечении ОПН, летальность до сих пор, по данным разных лечебных учреждений, высокая, причем в период восстановления диуреза она выше, чем при олигоанурии.

источник

Основными причинами острой почечной недостаточности в детском возрасте являются: состояние шока и коллапса при токсико-инфекционных заболеваниях, сопровождаемых рвотами, поносом и дегидратацией; острые инфекции с коллапсом или сепсисом;

геморрагические лихорадки; острые гемолизы; переливание несовместимой крови; анафилактические явления, острый гломерулонефрит, острый пиелонефрит и т. д.

Недостаточное и нерациональное введение воды и электролитов при потерях жидкостей приводит в короткий срок к тяжелым расстройствам водного обмена, развитию острой почечной недостаточности, а затем к летальному исходу. При подобных явлениях без соответствующего лечения у взрослых смерть наступает спустя 10—15 дней, а у детей через 6—8 дней. При чрезмерных потерях жидкости появляются лихорадочные состояния, рвота, понос, обильное потение и пр., на фоне кратковременной олигурии смертельный исход может произойти значительно скорее. При олигурии и главным образом при анурии происходит задержка в организме электролитов, водородных ионов и продуктов азотистого обмена, что приводит, в конечном итоге, к интоксикации калием, ацидозу и азотемии. Неадекватное принятие жидкостей (растворы глюкозы или хлористого натрия) при подобных состояниях усугубляют задержку воды в организме и приводят к гипергидратации. Нарушения водно-электролитного равновесия вызывают выраженные изменения общей и почечной гемодинамики. Следует также иметь в виду, что при различных инфекционных заболеваниях может существовать видимое равновесие между поступлением и потерями воды и солей, по при этом распределение воды в организме изменяется, часть ее из внеклеточного сектора переходит в клетки. Недоучет этих метаболических явлений при лечении ребенка может вызвать более выраженные нарушения водно-солевого равновесия и способствовать переходу функциональной почечной недостаточности в органическую.

Секционные данные свидетельствуют, что в детском возрасте анурия чаще всего наступает вследствие некроза кортикального слоя. В патогенезе этого некроза в детском возрасте особое значение имеют: резкая степень дегидратации, острые инфекции верхних дыхательных путей, пневмония, а также применение сульфаниламидных препаратов или пенициллина.

Уремическая интоксикация может наблюдаться в терминальном периоде острого пиелонефрита. Острый пиелонефрит часто протекает по типу сепсиса, в то время как хронический сочетается с нарушением проходимости мочевого тракта. У младенцев пиелонефрит встречался в 2 раза чаще, чем в старшей возрастной группе. Прижизненно диагноз не был поставлен в 2/3 случаев.

Обострение латентной хронической нефропатии проявляется клинической картиной, сходной с острой почечной недостаточностью.

Острый гломерулонефрит часто протекает с клиническими признаками острой почечной недостаточности.

Экзогенные интоксикации (отравления ядовитыми грибами, препаратами ртути, снотворными и др.) сопровождаются выраженной клинической картиной острой почечной недостаточности.

Почечная недостаточность возникает и при ряде инфекционных заболеваний (сепсис, тифы, стафилококковые пневмонии и др.). Ведущую роль в ее развитии играет, как правило, бактериемический шок. Некоторые авторы при объяснении механизма развития нарушений функции почек при стафилококковой пневмонии указывают на преимущественное значение интоксикации по сравнению с гипотонией. Нередко на фоне тяжелой интоксикации острая почечная недостаточность остается незамеченной и диагностируется поздно.

Читайте также:  Как идут месячные при анемии

При инфекционных заболеваниях у детей необходимо чаще определять азотемию и проводить функциональные пробы почек для своевременного распознавания почечной недостаточности.

При переливании несовместимой в групповом отношении и по резус-фактору крови у детей наблюдаются более яркие проявления гемотрансфузионного шока, приводящего в конечном итоге к развитию острой почечной недостаточности.

Почечная недостаточность может развиться при термических повреждениях тела. У 30% детей с ожогами более 15% поверхности тела, наблюдали почечную недостаточность, которая проявлялась спустя 7 дней после термической травмы. Прогноз у обожженных детей с уремией очень плохой. В этой связи особое значение приобретают профилактические мероприятия.

Острая почечная недостаточность у детей иногда протекает на фоне поражения других органов. Уремически-гемолитический синдром (острая гемолитическая анемия, анурия, геморрагический диатез и признаки поражения нервной системы) в отечественной литературе освещен недостаточно. В связи с этим считаем целесообразным остановиться на этом вопросе более подробно.

Болезнь Moschkowitz, тромботическая микроангиопатия (Symmers, 1952), гемолитически-уремический синдром, нефроанемия, гемолитически-нефротический синдром — все это различные названия своеобразного синдрома, характеризующегося приобретенной гемолитической анемией, острой почечной недостаточностью, тромбоцитопенией с пурпурой или без нее, сочетающегося иногда с неврологическими симптомами.

Этиология гемолитически-уремического синдрома неизвестна. В литературе упоминается о значении в ее генезе инфекционной и медикаментозной аллергии. Описан случай микроангиопатии, возникшей в результате сенсибилизации организма сульфамидными препаратами.

В клинической картине острой почечной недостаточности принято различать четыре стадии:

  1. начальную, шоковую с преобладанием общих нервнорефлекторных явлений;
  2. олигоанурическую с гипостенурией и азотемией;
  3. стадию восстановления диуреза с гипостенурией;
  4. стадию выздоровления.

Заболевание развивается остро, особенно у маленьких детей, с высокой температурой, рвотой, иногда с помрачением сознания, болями в области живота и пояснице. Вскоре наступает анурия или олигурия (уменьшение суточного количества мочи до 500 мл – у взрослых норма 1500 мл).

Ведущими симптомами второй стадии является олигурия, реже — анурия (полное отсутствие мочи у больного). Удельный вес мочи крайне низок. При микроскопическом исследовании в осадке находят эритроциты, лейкоциты, иногда зернистые цилиндры, при внутрисосудистом гемолизе — глыбки гемоглобина. Анализ крови в этот период показывает наличие азотемии, гиперкалиемии, ацидоза (понижение щелочного резерва, сдвиг в кислую сторону), нарушения водно-солевого обмена, постепенно нарастающую анемию. Как уже указывалось выше, у детей водно-электролитные расстройства возникают быстрее и протекают тяжелее. Сопутствующие различные инфекции во многих случаях поддерживают эти нарушения (бронхопневмонии, энтериты, энтероколиты и пр.). Исследования последних лет показали, что у детей «уремические» явлення обусловлены в основном нарушениями гидратации и интоксикацией калием. Ацидоз и азотемия играют менее значительную роль.

Характерная особенность течения острой почечной недостаточности у детей — быстрое нарастание нарушений водно-электролитного баланса, занимающих центральное место в клинической картине заболевания. Большая часть детей поступает с явлениями гипергидратации и дисэлектролитемни: гиперкалиемия до 6—6,7, гпнонатриемня до 125—130 мэкв/л. Степень азотемии была различной: по показателям мочевины — 159—365 мг%, остаточного азота— 124—277 мг%. Наблюдался ацидоз со снижением щелочного резерва до 10—13 мэкв/л. Количество сульфатов повышалось до 10—12 мэкв/л. Фосфатемия увеличивалась в 2—4 раза.

Присоединяющиеся при прогрессировании азотемии поносы усугубляют степень водно-электролитных нарушений. У детей степень дегидратации может быть оценена следующим образом: легкая дегидратация соответствует потерям, примерно, в 50 мл/кг, дегидратация средней тяжести — потерям — в 100 мл/кг и весьма тяжелые дегидратации соответствуют потерям доходящим до 150 мл/кг. Гипергидратация с задержкой, превышающей 1 л воды, клинически проявляется легкими отеками, мелкопузырчатыми хрипами в нижних отделах легких и в дальнейшем появлением значительных отеков и даже водянки.

Поражения сердечно-сосудистой системы протекают многообразно и проявляются остро возникшим миокардитом, эндокардитом, дистрофией миокарда с характерной для каждого из них клинической картиной и течением патологического процесса. В начале заболевания выслушиваются глухие сердечные тоны, сопровождающиеся систолическим шумом, который постепенно усиливается и становится грубым. Затем, если не присоединяются явления эндокардита, интенсивность шума падает и постепенно исчезает. Динамические наблюдения свидетельствуют о том, что у большинства детей систолический шум был функциональным и, по-видимому, связан с анемией и обезвоживанием.

Постепенно развивается гипохромная анемия со снижением эритроцитов до 900 000—650 000 и понижением гемоглобина до 3-7 г%.

Если олигурическая стадия непродолжительна, то изменения со стороны крови незначительны. Сопутствующий инфекционный процесс может обусловить значительный лейкоцитоз.

Продолжительность олигурической стадии, по нашим наблюдениям, 1—6 дней. При остром нефрите у детей наблюдается олигурия и анурия длительностью в 7—10 дней.

Стадия восстановления диуреза характеризуется постоянным увеличением количества выделяемой мочи с наклонностью к развитию гипоэлектролитемии. В этой стадии некоторые авторы различают две фазы: раннюю, когда еще сохраняется высокая азотемия, хотя диурез и возрастает до 300 мл в сутки и позднюю, начинающуюся с момента понижения азотемии и заканчивающуюся нормализацией азотистого обмена.

У 3 детей, из находившихся под нашим наблюдением, восстановление диуреза происходило очень медленно. В то же время отдельные больные сразу начинали выделять до 1500— 2000 мл мочи в сутки.

Несмотря на восстановление диуреза состояние детей остается тяжелым. Выделяемая моча низкого удельного веса (1007— 1010) с большим содержанием солей. Количество выделяемого с мочой азота крайне низко (1—6 г). Снижение уровня азотемии происходит очень медленно.

На фоне повышенного диуреза наблюдаются значительные потери электролитов. Гиперкалиемия довольно быстро сменяется гипокалиемией, а гипонатриемия становится еще более выраженной. В связи с особенностями водно-электролитного обмена у детей эта стадия при неправильной и нерациональной коррекции потерь может окончиться роковым исходом. Большие потери электролитов приводят к выраженному нарушению водно-элек- тролитного равновесия с рвотами, усугубляющими степень электролитных нарушений.

В дальнейшем наблюдается постепенное восстановление гомеостатической функции почек. Кривая азотемии идет на спад. Количество выделяемых с мочой мочевины, мочевой кислоты и других продуктов азотистого обмена увеличивается. Суточное количество мочи постепенно приближается к норме. Удельный вес мочи повышается. Однако у 4 детей мы и после выписки наблюдали гипостенурию (1010—1014). Анемия носит затяжной характер. Продолжительность этой стадии от 20 до 75 дней.

Стадия выздоровления может затянуться от 3—6 месяцев до 2 лет. Дети, перенесшие острую почечную недостаточность, должны находиться под диспансерным наблюдением.

Если вам понравилась статья поделитесь ссылкой с друзьями в социальных сетях:

Острая анемия (малокровие) — синдром, характеризующий» быстрым уменьшением содеражния гемоглобина и эритроцитов в системе кровообращения. Основные причины: 1) наружная или внутренняя кровопотеря (острая постгеморрагическая анемия), 2) разрушение эритроцитов в кровяном русле (гемолитическая анемия); 3) нарушение кровотворения вследствие поражения костного мозга (острая апластическая анемия).

Анемия вследствие кровопотери наиболее частая форма острого малокровия. Потеря крови из сосудистого русла может быть видимой (кровотечение из ран, кровавая рвота, носовые, легочные и маточные кровотечения) и первоначально скрытой, что наблюдается чаще всего при желудочно-кишечных кровотечениях, не всегда сопровождающихся кровавой рвотой или выделением крови из кишечника (меленой), а также при кровотечениях в полость живота (наиболее частая причина у женщин — внематочная беременность!) или в плевральную полость (гемоторакс, пневмогемоторакс), при больших гематомах в околопочечной клетчатке и гематомах другой локализации, при расслаивающей аневризме аорты.

Постгеморрагические анемии всегда вторичны. Они могут быть обусловлены деструктивными опухолями, а также поражениями сосудов наследственного или приобретенного генеза (телеангиэктазии, ангиомы, артериовенозные аневризмы и другие дисплазии сосудов; васкулиты бакг териального и иммунного генеза). Особые группы представляют травматическое кровотечение, геморрагии из женских половых органов и кровотечения разной локализации, связанные с геморрагическими диатезами (тромбоцитопения, гемофилия и др.), приемом антикоагулянтов, ДВСсиндромом (см. Кровотечения, синдром диссеминированного свертывания и крови).

Минимальная кровопотеря, способная дать выраженную клиническую симптоматику, составляет около 1 /8 всего объема циркулирующей крови (для взрослых — 500-700 мл). Обморочные или коллаптоидные состояния при небольших кровотечениях говорят о том, что не вся кровопотеря учтена (например, при носовых кровотечениях, особенно начавшихся во время сна, кровь может заглатываться), либо с тем, что эти состояния связаны с эмоциональными факторами (испуг при виде крови и др.).

Симптомы. Головокружение, ооморочное состояние, тошнота, иногда рвота (при пищеводно-желудочных кровотечениях — с алой кровью или цвета кофейной гущи), бледность кожных покровов, сухость и обложенность языка, жажда, заостренные черты лица, холодный пот, холодные и бледные кисти и стопы с синевой под ногтями. Пульс малый, частый (при больших кровопотерях нитевидный), артериальное давление резко снижается. Состояние больных ухудшается в вертикальном положении, переход в которое из горизонтального вызывает усиление головокружения, потемнение в глазах, нередко потерю сознания.

Наряду с признаками коллапса могут наблюдаться симптомы, связанные с основным заболеванием, обусловившим анемию. Так, острая боль в животе, сочетающаяся с геморрагическими высыпаниями на коже нижных конечностей и болью в суставах, наблюдается при абдоминальной форме геморрагического васкулита (болезни Шенлейна-Геноха) — заболевании, часто проявляющемся профузными кишечными кровотечениями. Сходная картина, но без артралгий и кожных высыпаний может наблюдаться при кишечной инвагинации. Эпигастральная боль с явлениями коллапса отмечается при обострениях, пенетрации или перфорации язв желудка или двенадцатиперстной кишки, осложняющихся кровотечениями. Вместе с тем кровотечения из язв и эрозий могут наблюдаться и при полном отсутствии болевых ощущений. Боль в нижней части живота с картиной острой кровопотери отмечается при внематочной беременности, разрывах кист яичников, почечной колике с гематурией; боль в пояснице — при кровоизлияниях в околопочечную клетчатку; загрудинная и межлопаточная боль — при расслаивающей аневризме аорты и инфаркте миокарда, осложненном кардиогенным шоком и острыми кровоточащими язвами желудка; острая кратковременная боль в грудной клетке с выраженной одышкой — при гемотораксе или пневмотораксе.

Наличие геморрагий разной локализации в момент обследования и по анамнестическим данным говорит о наличии геморрагического диатеза или приобретенных системных нарушениях гемостаза (см. Кровотечения; кровоточивость множественная, синдром дессеминированного свертывания крови).

Тяжесть состояния у больного зависит не только от величины кровопотери, но и от скорости убыли крови из сосудистого русла и места, откуда исходит кровотечение, а также от тяжести основного заболевания, выраженности общей интоксикации.

В начальной фазе острой постгеморрагической анемии, которая может длиться до суток, степень анемизации по анализам периферической крови и гематокритному показателю не соответствует тяжести кровопотери. При кровопотере уменьшается объем циркулирующей крови в целом, поэтому первоначально не изменяется соотношение в ней плазмы и эритроцитов, не снижается концентрация гемоглобина. И лишь позже, когда происходит замещение потерянной крови тканевой жидкостью, наступает гемодилюция, вследствие чего в анализируемом объеме крови уменьшается содержание гемоглобина и эритроцитов. Значительно быстрее гемодилюция наступает при лечении оольных кровезамещающими солевыми и коллоидными растворами, внутривенном введении растворов общего белка крови, альбумина (искусственная или стимулированная гемодилюция).

На начальном этапе острой постгеморрагической анемии о тяжести кровопотери следует судить не по уровню гемоглобина и содержанию эритроцитов в анализе крови, а по снижению объема циркулирующей крови. Ориентировочно об этом можно судить по шоковому индексу, т.е. по отношению частоты пульса к уровню систолического артериального давления. При существенных кровопотерях этот индекс превышает 1, а при больших — 1,5, т.е. чем выше индекс, тем значительнее кровопотеря. Вместе с тем этот показатель неспецифичен именно для кровопотери. поскольку он нарастает при всех видах шока и коллапса.

Неотложная помощь. Оказание помощи начинают с мер, направленных на остановку кровотечения: механические способы — наложение жгута, давящих повязок, прижатие кровоточащих сосудов, тампонада носа и т.д. (см. Кровотечения). Используют препараты, способствующие локальной остановке кровотечения: наложение на место кровотечения гемостатической губки или фибринной пленки с тромбином или без него, биоклея, орошение места кровотечения 5% аминокапроновой кислотой, 0,025% раствором адроксона (до 5 мл). При кровотечениях, связанных с патологией печени и передозировкой антикоагулянтов непрямого действия (неодикумарин, пелентан, фенилин и др.), внутримышечно вводят викасол по 1,5-3 мл I % раствора. Применение аминокапроновой кислоты внутрь и внутривенно (100мл5% раствора) показано при всех видах кровотечения, кроме тех, которые обусловлены синдромом диссеминированного свертывания крови, когда этот препарат строго противопоказан. Следует избегать его введения и при почетных кровотечениях, так как после этого в мочевых путях образуются сгустки крови, возникает почечная колика, а иногда и анурия.

Восполнение потери крови и борьбу с коллапсом следует начинать со струйного внутривенного введения кристаллоид ных растворов — 0,9% раствора хлорида натрия, раствора Рингера, 5% глюкозы, лактосола и др. (при обильной кровопотере эти растворы можно одновременно вводить в 2-3 вены). На догоспитальном этапе при резко выраженном падении артериального давления в эти растворы однократно можно ввести 1-2 мл 0,2% раствора норадреналина. Если нет критического падения артериального давления, введение норадреналина противопоказано.

Объем вводимых внутривенно кристаллоидов должен значительно превышать объем кровопотери. Вслед за введением для поддержания гемодинамики внутривенно капельно вводят 5% раствор альбумина (100 мл и более) или коллоидные кровезаменители осмотического действия — полиглюкин (декстран, макродекс) от 400 до 800 мл и более или желатиноль до 1000 мл и оолее в зависимости от тяжести кровопотери и степени нарушения гемодинамики. При снижении диуреза и признаках нарушения микроциркуляции в органах следует ввести 400-800 мл реополиглюкина внутривенно капельно. Все коллоидные растворы следует вводить только после обильного введения солевых растворов (в противном случае они вызывают дегидратацию тканей и могут способствовать глубоким метаболическим нарушениям, углублению почечной недостаточности, развитию ДВС-синдрома). Оптимальное соотношение объемов вводимых кристаллоидных растворов к коллоидным — 2:1 или 3:1. Коллоидные растворы частично могут заменяться трансфузиями плазмы крови, нативной или сухой разведенной. Для улучшения микроциркуляции в органах после стабилизации артериального и центрального венозного давления можно вводить трентал — 5 мл 2% раствора внутривенно капельно и альфа-адренолитические препараты — фентоламин по 0,025 г повторно и др.

К переливаниям крови (свежей, со сроком хранения менее 3 дней) следует прибегать только при больших кровопотерях (у взрослых — более 1-1,5 л), причем гемотрансфузии должны использоваться сдержанно — для замещения потери эритроцитов и поддержания уровня гемоглобина выше 70-80 г/л; для восстановления объема циркулирующей крови, внесосудистой жидкости, а также электролитов должны использоваться перечисленные выше кристаллоидные, коллоидные и белковые растворы. Следует помнить, что введение больших количеств консервированной крови может сопровождаться рядом серьезных осложнений и усугублять нарушения микроциркуляции в органах.

Госпитализация. Больных острой постгеморрагической анемией направляют в стационары соответствующего профиля — хирургические, травматологические, акушерско-гинекологические и др. Транспортируют только в положении лежа в утепленном транспорте, желательно в специализированных противошоковых или реанимационных машинах, в которых во время перевозки возможно проведение инфузионной терапии.

В стационаре обеспечивают окончательную остановку кровотечения, решают вопрос о необходимости выполнения для этого хирургического вмешательства; перед его проведением осуществляют интенсивную инфузионно-трансфузионную терапию для выведения больного из состояния острой гиповолемии. Признаками продолжающегося внутреннего кровотечения являются нестабильность гемодинамики, повторное падение артериального и центрального венозного давления, несмотря на продолжающуюся инфузионную терапию, быстро прогрессирующее снижение содержания в плазме гемоглобина и гематокритного показателя.

Читайте также:  Классификация анемии по размерам эритроцитов

После купирования кровотечений и стабилизации гемодинамики проводят лечение железодефицитной анемии препаратами железа: при глубокой анемизации (гемоглобин менее 40 г/л) в первые 3-4 дня внутривенно вводят полифер (по 200-400 мл в сутки), ферковен по 2-5 мл или феррум лек по 2,5-10 мл (вводить медленно). При более легкой анемизации предпочтительнее пользоваться препаратами железа внутрь; для этого назначают 3 раза в день по 1-2 таблетки (драже) любого из следующих препаратов феррокаль, ферроплекс, ферамид, ферроцерон и др. Можно комбинировать внутривенные или внутримышечные введения препаратов железа в первые 3-4 дня с последующим назначением их внутрь (длительное парентеральное введение может давать осложнения). К трансфузиям свежезаготовленной консервированной крови или эритроцитной взвеси прибегают лишь при тяжелой анемизации и прекращают их при повышении содержания гемоглобина в крови выше 60-70 г/л. Противопоказаны при постгеморрагической анемии витамин В12, фолиевая кислота и другие стимуляторы кроветворения, применяемые при других видах малокровия.

Острый гемолитический криз может быть обусловлен врожденной (наследственной) неполноценностью эритроцитов (аномальные гемоглобины, нарушения структуры стромы, недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и др.), агглютинацией или разрушением эритроцитов антителами (иммунные гемолитические анемии), трансфузиями несовместимой (несовместимость по АВО или резус-фактору) или бактериально загрязненной крови, интенсивным повреждением эритроцитов при микроваскулитах (микроангиопатическая гемолитическая анемия, гемолитико-уремический синдром у детей), отравлением ядами гемолитического действия и внутривенным введением гипотонических растворов. При ряде наследственных гемолитических анемий тяжелый острый гемолиз может провоцироваться приемом лекарств (сульфаниламидов, хинидина и др.), большими физическими нагрузками (маршевая гемолитическая анемия), большими перепадами атмосферного давления (подъемы в горы, полет на негерметизированных самолетах и планерах, парашютный спорт). Иммунные гемолитические анемии часто провоцируются приемом лекарств (гаптеновые формы), вирусными инфекциями, охлаждением организма, иногда прививками.

Симптомы. Интенсивное внутрисосудистое разрушение эритроцитов (гемолитический криз) характеризуется быстрым развитием общей слабости, боли в пояснице, озноба и повышения температуры тела, мозговых явлений (головокружение, потеря сознания, менингеальные симптомы и нарушения зрения и др.), боли в костях и суставах. Появляется общая бледность, сочетающаяся с желтушным окрашиванием склер и слизистых оболочек вследствие гемолиза. При многих формах возникает острая почечная недостаточность вплоть до полной анурии и уремии. При резко сниженном диурезе в коричневой, насыщенно желтой моче могут определяться белок, цилиндры. В крови снижено содержание гемоглобина, эритроцитов, уменьшен гематокритный показатель, плазма может быть желтушной или розового цвета. Содержание ретикулоцитов в крови резко повышено; нарастают уровни в плазме крови непрямого билирубина, свободного гемоглобина, остаточного азота и мочевины. При обострениях хронических форм гемолитической анемии обычно пальпируется увеличенная селезенка. Все формы острого внутрисосудистого гемолиза сопровождаются более или менее выраженными признаками синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (см.), при некоторых из них наблюдаются тромбоэмболические осложнения, инфаркты в органах и в костях с сильным болевым синдромом. При постановке диагноза важен учет популяционно-географических факторов. Многие гемоглобинопатии встречаются преимущественно в странах Средиземноморья, Африки и Ближнего Востока, а также в странах, где много выходцев из этих регионов (Центральная и Южная Америка). В СССР талассемия и некоторые другие виды распространены в основном в Закавказье и Средней Азии.

Неотложная помощь. Согревание тела (грелки), внутривенное введение 100-200 мг преднизолона (метипреда) и 10000 ЕД гепарина (для деблокирования микроциркуляции и предупреждения тромбоэмболий).

Госпитализация. Быстрая доставка больного в гематологический стационар, где уточняют патогенез гемолитической анемии и при необходимости трансфузионной терапии подбирают совместимые донорские эритроциты. Последние вводят в виде отмытой эритроцитной взвеси, лучше после 5-6 дней хранения. При отравлениях гемолитическими ядами и многих иммунных формах показан лечебный плазмаферез для быстрого удаления из крови вызвавшего гемолиз агента, антиэритроцитарных антител и иммунных комплексов. Трансфузионная терапия должна проводиться по жизненным показаниям с большой осторожностью, так как она может усилить гемолиз, спровоцировать его вторую волну.

синдром, характеризующийся снижением продукции в костном мозге всех клеток крови, резким снижением содержания в крови эритроцитов, гемоглобина, ретикулоцитов, лейкоцитов и тромбоцитов (панцитопения). Диагноз правомочен только при исключении острого лейкоза, т.е. при отсутствии бластных клеток как в периферической крови, так и выраженного нарастания их содержания в пунктате костноыго мозга. Апластические анемии подразделяются на 2 подгруппы: 1) миелотоксические, вызванные действием химических веществ или лекарств, вызывающих гибель костного мозга: 2) иммунные иди иммунно-токсические, связанные с аутоагрессией антител против клеток костного мозга (к этой группе относятся и гаптеновые формы, обусловленные приемом лекарств — амидопирина, левомицетина и др.). К первой подгруппе относятся формы, связанные с проникающей радиацией (см. Лучевая болезнь), с отравлением бензолом и лекарственными препаратами цитотоксического действия, ко второй — все другие медикаментозные фсфмы. Более редки семейные и врожденные апластические анемии, а также гипопластические анемии эндокринного генеза (при гипотиреозе и др.).

Симптомы. В большинстве случаев апластические анемии развиваются постепенно. Больные обычно в течение длительного времени адаптируются к малокровию и обращаются за неотложной медицинской помощью лишь при резком ухудшении состояния здоровья, нередко возникающем внезапно; чаще всего оно связано с развитием геморрагий — обильных носовых, маточных или желудочно-кишечных кровотечений (вследотвие тромбоцитопении), что приводит к быстрому усилению малокровия. Вторая причина ухудшения состояния присоединение инфекции (пневмонии, отита, острого лиелонефрита и др.) или сепсиса вследствие лейкопении, нейтропении и иммунной недостаточности. Для острой фазы апластического малокровия характерно сочетание анемии с кровоточивостью (положительные пробы на ломкость капилляров — щипка, жгута, резинки, баночной), тромбоцитопенией, лейкопенией, гранулоцитопенией и нередко инфекционными осложнениями (стоматит, некротическая ангина, пневмония, отит, пиелонефрит и т.д.). Окончательный диагноз устанавливают после исследований периферической кроят, ксм7″а выявляют значительное снижение содержания не только гемоглобина и эритроцитов, но и всех других клеток крови (лейкоцитов, тромбоцитов) и костного мозга, что необходимо для отграничения апластической анемии от острого лейкоза.

Неотложная помощь. При наличии кровотечений проводят локальную и общую гемостатическую терапию (см. лечение кровотечений и постгеморрагической анемии). Во всех случаях немедленно вводят внутривенно преднихмюн или мстипред (60-100 мг), отменяют все препараты, которые принимались больным до развития анемии и которые могли ее вызвать или усугубить (цитостатики, амидопирин, левомицетин и др.).

Госпитализация немедленная в гематологическое отделение, где проводят трансфузионную терапию, лечение глюкокоргикоидами и стеровдными гормонами анаболического действия, трансфузионную терапию и решают вопрос о проведении спленэктомии.

Анурия — полное прекращение поступления мочи в мочевой пузырь. Необходимо отличать анурию от острой задержки мочи, при которой мочевой пузырь переполнен мочой, но мочеиспускание невозможно вследствие препятствия оттоку мочи по уретре. При анурии мочевой пузырь пуст. Моча или не вьеделяется почками, или не поступает в мочевой пузырь вследствие препятствия по ходу верхних мочевых путей. В зависимости от причины различают аренальную, преренальную, ренальную и субренальную и рефлекторную анурию.

источник

Гемолитическая анемия – патология эритроцитов, отличительным признаком которой является ускоренное разрушение красных кровяных телец с высвобождением повышенного количества непрямого билирубина. Для данной группы заболеваний типично сочетание анемического синдрома, желтухи и увеличения размеров селезенки. В процессе диагностики исследуется общий анализ крови, уровень билирубина, анализ кала и мочи, УЗИ органов брюшной полости; проводится биопсия костного мозга, иммунологические исследования. В качестве методов лечения используется медикаментозная, гемотрансфузионная терапия; при гиперспленизме показана спленэктомия.

Гемолитическая анемия (ГА) — малокровие, обусловленное нарушением жизненного цикла эритроцитов, а именно преобладанием процессов их разрушения (эритроцитолиза) над образованием и созреванием (эритропоэзом). Данная группа анемий очень обширна. Их распространенность неодинакова в различных географических широтах и возрастных когортах; в среднем патология встречается у 1% населения. Среди прочих видов анемий на долю гемолитических приходится 11%. Патология характеризуется укорочением жизненного цикла эритроцитов и их распадом (гемолизом) раньше времени (через 14-21 день вместо 100-120 суток в норме). При этом разрушение эритроцитов может происходить непосредственно в сосудистом русле (внутрисосудистый гемолиз) или в селезенке, печени, костном мозге (внесосудистый гемолиз).

Этиопатогенетическую основу наследственных гемолитических синдромов составляют генетические дефекты мембран эритроцитов, их ферментных систем либо структуры гемоглобина. Данные предпосылки обусловливают морфофункциональную неполноценность эритроцитов и их повышенное разрушение. Гемолиз эритроцитов при приобретенных анемиях наступает под влиянием внутренних факторов или факторов окружающей среды, среди которых:

  • Аутоиммунные процессы. Образование антител, агглютинирующих эритроциты, возможно при гемобластозах (остром лейкозе, хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе), аутоиммунной патологии (СКВ, неспецифическом язвенном колите), инфекционных заболеваниях (инфекционном мононуклеозе, токсоплазмозе, сифилисе, вирусной пневмонии). Развитию иммунных гемолитических анемий могут способствовать посттрансфузионные реакции, профилактическая вакцинация, гемолитическая болезнь плода.
  • Токсическое действие на эритроциты. В ряде случаев острому внутрисосудистому гемолизу предшествует отравление мышьяковистыми соединениями, тяжелыми металлами, уксусной кислотой, грибными ядами, алкоголем и др. Вызывать разрушение клеток крови может прием определенных лекарств (противомалярийных препаратов, сульфаниламидов, производных нитрофуранового ряда, анальгетиков).
  • Механическое повреждение эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может наблюдаться при тяжелых физических нагрузках (длительной ходьбе, беге, лыжном переходе), при ДВС-синдроме, малярии, злокачественной артериальной гипертензии, протезировании клапанов сердца и сосудов, проведении гипербарической оксигенации, сепсисе, обширных ожогах. В этих случаях под действием тех или иных факторов происходит травматизация и разрыв мембран изначально полноценных эритроцитов.

Центральным звеном патогенеза ГА является повышенное разрушение эритроцитов в органах ретикулоэндотелиальной системы (селезенке, печени, костном мозге, лимфатических узлах) или непосредственно в сосудистом русле. При аутоиммунном механизме анемии происходит образование антиэритроцитарных АТ (тепловых, холодовых), которые вызывают ферментативный лизис мембраны эритроцитов. Токсические вещества, являясь сильнейшими окислителями, разрушают эритроцит за счет развития метаболических, функциональных и морфологических изменений оболочки и стромы красных кровяных телец. Механические факторы оказывают прямое воздействие на клеточную мембрану. Под влиянием этих механизмов из эритроцитов выходят ионы калия и фосфора, а внутрь поступают ионы натрия. Клетка разбухает, при критическом увеличении ее объема наступает гемолиз. Распад эритроцитов сопровождаются развитием анемического и желтушного синдромов (так называемой «бледной желтухой»). Возможно интенсивное окрашивание кала и мочи, увеличение селезенки и печени.

В гематологии гемолитические анемии подразделяются на две большие группы: врожденные (наследственные) и приобретенные. Наследственные ГА включают следующие формы:

  • эритроцитарные мембранопатии (микросфероцитоз – болезнь Минковского-Шоффара, овалоцитоз, акантоцитоз) – анемии, обусловлены структурными аномалиями мембран эритроцитов
  • ферментопении (энзимопении) – анемии, вызванные дефицитом тех или иных ферментов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы и др.)
  • гемоглобинопатии— анемии, связанные с качественными нарушениями структуры гемоглобина или изменением соотношения его нормальных форм (талассемия, серповидно-клеточная анемия).

Приобретенные ГА подразделяются на:

  • мембранопатии приобретенные (пароксизмальная ночная гемоглобинурия – б-нь Маркиафавы-Микели, шпороклеточная анемия)
  • иммунные (ауто- и изоиммунные) – обусловлены воздействием антител
  • токсические – анемии, обусловленные воздействием химических веществ, биологических ядов, бактериальных токсинов
  • механические — анемии, вызванные механическим повреждением структуры эритроцитов (тромбоцитопеническая пурпура, маршевая гемоглобинурия)

Наиболее распространенной формой данной группы анемий является микросфероцитоз, или болезнь Минковского-Шоффара. Наследуется по аутосомно-доминантному типу; обычно прослеживается у нескольких представителей семьи. Дефектность эритроцитов обусловлена дефицитом в мембране актомиозиноподобного белка и липидов, что приводит к изменению формы и диаметра эритроцитов, их массивному и преждевременному гемолизу в селезенке. Манифестация микросфероцитарной ГА возможна в любом возрасте (в младенчестве, юношестве, старости), однако обычно проявления возникают у детей старшего возраста и подростков. Тяжесть заболевания варьирует от субклинического течения до тяжелых форм, характеризующихся часто повторяющимися гемолитическими кризами. В момент криза нарастает температура тела, головокружение, слабость; возникают боли в животе и рвота.

Основным признаком микросфероцитарной гемолитической анемии служит желтуха различной степени интенсивности. Вследствие высокого содержания стеркобилина кал становится интенсивно окрашенным в темно-коричневый цвет. У пациентов с болезнь Минковского-Шоффара наблюдается склонность к образованию камней в желчном пузыре, поэтому часто развиваются признаки обострения калькулезного холецистита, возникают приступы желчной колики, а при закупорке холедоха конкрементом — обтурационная желтуха. При микросфероцитозе во всех случаях увеличена селезенка, а у половины пациентов – еще и печень. Кроме наследственной микросфероцитарной анемии, у детей часто встречаются другие врожденные дисплазии: башенный череп, косоглазие, седловидная деформация носа, аномалии прикуса, готическое нёбо, полидактилия или брадидактилия и пр. Пациенты среднего и пожилого возраста страдают трофическими язвами голени, которые возникают в результате гемолиза эритроцитов в капиллярах конечностей и плохо поддаются лечению.

Энзимопенические анемии связаны с недостатком определенных ферментов эритроцитов (чаще — Г-6-ФД, глутатион-зависимых ферментов, пируваткиназы и др). Гемолитическая анемия может впервые заявлять о себе после перенесенного интеркуррентного заболевания или приема медикаментов (салицилатов, сульфаниламидов, нитрофуранов). Обычно заболевание имеет ровное течение; типична «бледная желтуха», умеренная гепатоспленомегалия, сердечные шумы. В тяжелых случаях развивается ярко выраженная картина гемолитического криза (слабость, рвота, одышка, сердцебиение, коллаптоидное состояние). В связи с внутрисосудистым гемолизом эритроцитов и выделением гемосидерина с мочой последняя приобретает темный (иногда черный) цвет. Особенностям клинического течения гемоглобинопатий — талассемии и серповидно-клеточной анемии посвящены самостоятельные обзоры.

Среди различных приобретенных вариантов чаще других встречаются аутоиммунные анемии. Для них общим пусковым фактором выступает образование антител к антигенам собственных эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может носить как внутрисосудистый, так и внутриклеточный характер. Гемолитический криз при аутоиммунной анемии развивается остро и внезапно. Он протекает с лихорадкой, резкой слабостью, головокружением, сердцебиением, одышкой, болями в эпигастрии и пояснице. Иногда острым проявлениям предшествуют предвестники в виде субфебрилитета и артралгий. В период криза стремительно нарастает желтуха, не сопровождающаяся кожным зудом, увеличивается печень и селезенка. При некоторых формах аутоиммунных анемий больные плохо переносят холод; в условиях низких температур у них может развиваться синдром Рейно, крапивница, гемоглобинурия. Вследствие недостаточности кровообращения в мелких сосудах возможны осложнения в виде гангрены пальцев ног и рук.

Токсические анемии протекают с прогрессирующей слабостью, болями в правом подреберье и поясничной области, рвотой, гемоглобинурией, высокой температурой тела. Со 2-3 суток присоединяется желтуха и билирубинемия; на 3-5 сутки возникает печеночная и почечная недостаточность, признаками которых служат гепатомегалия, ферментемия, азотемия, анурия. Отдельные виды приобретенных гемолитических анемий рассмотрены в соответствующих статьях: «Гемоглобинурия» и «Тромбоцитопеническая пурпура», «Гемолитическая болезнь плода».

Каждый вид ГА имеет свои специфические осложнения: например, ЖКБ – при микросфероцитозе, печеночная недостаточность – при токсических формах и т.д. К числу общих осложнений относятся гемолитические кризы, которые могут провоцироваться инфекциями, стрессами, родами у женщин. При остром массивном гемолизе возможно развитие гемолитической комы, характеризующейся коллапсом, спутанным сознанием, олигурией, усилением желтухи. Угрозу жизни больного несут ДВС-синдром, инфаркт селезенки или спонтанный разрыв органа. Неотложной медицинской помощи требуют острая сердечно-сосудистая и почечная недостаточность.

Определение формы ГА на основе анализа причин, симптоматики и объективных данных относится к компетенции гематолога. При первичной беседе выясняется семейный анамнез, частота и тяжесть протекания гемолитических кризов. В процессе осмотра оценивается окраска кожных покровов, склер и видимых слизистых, производится пальпация живота для оценки величины печени и селезенки. Сплено- и гепатомегалия подтверждается при проведении УЗИ печени и селезенки. Лабораторный диагностический комплекс включает:

  • Исследование крови. Изменения в гемограмме характеризуются нормо- или гипохромной анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией, ретикулоцитозом, ускорением СОЭ. В биохимических пробах крови определяется гипербилирубинемия (увеличение фракции непрямого билирубина), увеличение активности лактатдегидрогеназы. При аутоиммунных анемиях большое диагностическое значение имеет положительная проба Кумбса.
  • Анализы мочи и кала. Исследование мочи выявляет протеинурию, уробилинурию, гемосидеринурию, гемоглобинурию. В копрограмме повышено содержание стеркобилина.
  • Миелограмму. Для цитологического подтверждения выполняется стернальная пункция. Исследование пунктата костного мозга обнаруживает гиперплазию эритроидного ростка.
Читайте также:  Свекольный сок детям при анемии

В процессе дифференциальной диагностики исключаются гепатиты, цирроз печени, портальная гипертензия, гепатолиенальный синдром, порфирии, гемобластозы. Пациента консультируют гастроэнтеролог, клинический фармаколог, инфекционист и другие специалисты.

Различные формы ГА имеют свои особенности и подходы к лечению. При всех вариантах приобретенной гемолитической анемии необходимо позаботиться об устранении влияния гемолизирующих факторов. Во время гемолитических кризов больным необходимы инфузии растворов, плазмы крови; витаминотерапия, по необходимости – гормоно- и антибиотикотерапия. При микросфероцитозе единственно эффективным методом, приводящим к 100 % прекращению гемолиза, является спленэктомия.

При аутоиммунной анемии показана терапия глюкокортикоидными гормонами (преднизолоном), сокращающая или прекращающая гемолиз. В некоторых случаях требуемый эффект достигается назначением иммунодепрессантов (азатиоприна, 6-меркаптопурина, хлорамбуцила), противомалярийных препаратов (хлорохина). При резистентных к медикаментозной терапии формах аутоиммунной анемии выполняется спленэктомия. Лечение гемоглобинурии предполагает переливание отмытых эритроцитов, плазмозаменителей, назначение антикоагулянтов и антиагрегантов. Развитие токсической гемолитической анемии диктует необходимость проведения интенсивной терапии: дезинтоксикации, форсированного диуреза, гемодиализа, по показаниям – введение антидотов.

Течение и исход зависят от вида анемии, тяжести протекания кризов, полноты патогенетической терапии. При многих приобретенных вариантах устранение причин и полноценное лечение приводит к полному выздоровлению. Излечения врожденных анемий добиться нельзя, однако возможно достижение длительной ремиссии. При развитии почечной недостаточности и других фатальных осложнений прогноз неблагоприятен. Предупредить развитие ГА позволяет профилактика острых инфекционных заболеваний, интоксикаций, отравлений. Запрещается бесконтрольное самостоятельное использование лекарственных препаратов. Необходимо тщательная подготовка пациентов к гемотрансфузиям, вакцинации с проведением всего комплекса необходимых обследований.

источник

Анемия является одним из серьезных осложнений хронической почечной недостаточности (ХПН), влияющих на качество жизни и общую выживаемость больных. Анемия — нормоцитарная нормохромная, при развитии недостаточности железа — гипохромная, появляется у больн

Анемия является одним из серьезных осложнений хронической почечной недостаточности (ХПН), влияющих на качество жизни и общую выживаемость больных.

Анемия — нормоцитарная нормохромная, при развитии недостаточности железа — гипохромная, появляется у больных с заболеванием почек при уменьшении скорости клубочковой фильтрации (СКФ) ниже 50 мл/мин/1,73 м 2 [1]. Однако у 25% больных снижение концентрации гемоглобина 50 мл/мин/1,73 м 2 . Анемия усиливается при прогрессировании ХПН, так как сморщивание почек ведет к падению синтеза гормона роста эритроцитов — эритропоэтина в перитубулярных клетках проксимальной части нефрона. Снижение продукции эритропоэтина — наиболее важная причина анемии у больных с хроническими заболеваниями почек; другие факторы (укорочение жизни эритроцитов, тромбоцитарная дисфункция, обусловливающая кровоточивость, действие уремических токсинов на эритроциты, снижение уровня железа из-за неадекватного всасывания в кишечнике и гемодиализных кровопотерь, удаление при гемодиализе фолиевой кислоты, индуцированный паратгормоном остеофиброз) имеют дополнительное значение [2]. При развитии почечной недостаточности нарушается свойственная здоровым людям обратная линейная зависимость между уровнем плазменного эритропоэтина и концентрацией гемоглобина. В результате синтез эритропоэтина не увеличивается пропорционально тяжести анемии, развивается неэффективный эритропоэз, сопровождающийся внутрикостномозговым гемолизом, сокращением средней продолжительности жизни эритроцитов [3]. Указанная эритропоэтиндефицитная анемия сохраняется у больных с ХПН на программном гемодиализе и постоянном амбулаторном перитонеальном диализе (ПАПД) и исчезает после аллотрансплантации почки.

Для диагностики почечной анемии редко требуется измерение уровня эритропоэтина в сыворотке крови, поскольку имеется прямая корреляция между выраженностью анемии и степенью снижения почечной функции [3].

Выраженность и длительность почечной анемии при ХПН во многом определяют тяжесть астенического синдрома у больных, степень переносимости ими физической нагрузки, снижение эффективности умственной деятельности, чувствительность к инфекциям и увеличивают опасность развития постгемотрансфузионного гемохроматоза. В консервативной стадии ХПН лишь менее 25% больных получают антианемическую терапию [1, 4], при этом лечение, как правило, начинают поздно — при среднем уровне гемоглобина (Нb) 9 г/дл [4]. Между тем в настоящее время установлено, что частота обнаружения, например, эксцентрической формы гипертрофии левого желудочка (ГЛЖ) прямо пропорциональна тяжести эритропоэтиндефицитной анемии (табл.) [2].

При далеко зашедшей ГЛЖ смертность больных с ХПН увеличивается в 4 раза, риск развития острого инфаркта миокарда — в 3–6 раз, острой левожелудочковой недостаточности и тяжелых нарушений ритма — в 4 раза [5]. Уменьшение уровня Нb на 1 г/дл повышает летальность от сердечно-сосудистых и инфекционных осложнений ХПН почти на 20% и существенно снижает качество жизни больных [6, 7].

Принципиально новые возможности в лечении почечной анемии появились, когда в 1985 г. было проведено успешное клиническое испытание препарата рекомбинантного человеческого эритропоэтина, полученного методом генной инженерии. При этом фармакологическая коррекция дефицита эритропоэтина при ХПН — заместительная гормональная терапия — обеспечивала адекватную стимуляцию костного мозга и прекращала неэффективный эритропоэз. Был обнаружен разносторонний стимулирующий эффект препарата эритропоэтина на пролиферацию эритроидных клеток, их созревание, скорость синтеза глобина, порфиринов, а также на утилизацию железа, скорость выхода ретикулоцитов из костного мозга в кровь и превращение их в зрелые эритроциты.

Современные препараты эритропоэтина — это высокоочищенные гликопротеиды, состоящие из полипептидных цепей и карбогидратной части (альфа или бета), на концах которой расположены сиаловые группы, предотвращающие инактивацию гормона. В соответствии с классификацией выделяют: эпоэтины альфа (эпрекс, эпокрин), эпоэтины бета (рекормон). Они сопоставимы по антианемическому эффекту, дозам, частоте побочных эффектов и фармакодинамике. Препараты рекомбинантного человеческого эпоэтина применяются внутривенно или подкожно. Однако способы введения эпоэтинов отличаются. Только препарат эпоэтин бета (рекормон) разрешен для подкожного введения. Подкожный способ введения эпоэтина является более безопасным и экономичным: коррекция анемии достигается в те же сроки, что и при внутривенном способе, но за счет применения меньших (в 1,5–2 раза) кумулятивных и поддерживающих доз [1, 7]. При внутривенном способе концентрация эпоэтина в крови достигается быстрее, но и период полувыведения в 2–3 раза короче.

В последнее время апробирован одноразовый способ введения подкожно суммарной недельной дозы эпоэтина бета и получен сравнимый с обычным режимом введения (2–3 раза в нед) эффект, что значительно облегчает практическое применение препарата. При этом частота и характер побочных эффектов не отличаются от тех, которые возникают при стандартном режиме введения эпоэтина бета [5, 7].

Антианемический эффект эпоэтина заключается в быстрой нормализации числа эритроцитов, Нb и показателя гематокрита (Ht) крови. Ранними признаками эффективности лечения являются 2–3-кратное увеличение ретикулоцитов крови и быстрое снижение уровня сывороточного ферритина, отражающее мобилизацию запасов железа организма больного. За счет ликвидации зависимости больных ХПН от гемотрансфузий и активного потребления эндогенного железа для синтеза эритроцитов устраняется перегрузка железом — постгемотрансфузионный гемохроматоз. Лечение эпоэтином уменьшает повышенную кровоточивость при уремическом геморрагическом синдроме, восстанавливая адгезивные свойства тромбоцитов [8].

Кардиопротективный эффект развивается через 3–6 мес лечения. Коррекция анемии эпоэтином через воздействие на гиперкинетический тип кардиогемодинамики и гипоксическую вазодилатацию уменьшает преднагрузку и ведет к обратному развитию ГЛЖ в консервативной стадии ХПН и у части больных на диализном этапе. Кроме того, коррекция анемии снижает риск смерти от ишемической болезни сердца (ИБС), что объясняется уменьшением ишемии миокарда, активацией миокардиального неоангиогенеза, стабилизацией центральной гемодинамики и сердечного ритма [1, 6, 9]. Однако у части больных на гемодиализе наблюдается недостаточный кардиопротективный эффект эпоэтина, что объясняют поздним назначением эпоэтина и неполной коррекцией анемии [9].

Длительное лечение эпоэтином оказывает анаболический эффект, что важно для профилактики прогностически неблагоприятного синдрома белково-энергетической недостаточности (mal-nutrition), часто встречающегося у диализных больных. Под влиянием эпоэтина улучшается аппетит и усиливается синтез альбумина в печени, а также увеличивается «сухой» вес за счет прироста мышечной массы [9]. Лечение эпоэтином стимулирует рост у детей при уремическом нанизме и уменьшает проявления уремического гипогонадизма у взрослых больных с ХПН [7].

Кроме того, при длительном применении эпоэтина отмечается снижение заболеваемости инфекциями. Ликвидация зависимости больных ХПН от гемотрансфузий оказывает существенное влияние на распространенность диализных гепатитов В и С. Повышение резистентности к инфекциям связано также с уменьшением тканевой гипоксии и снижением частоты вторичного гемохроматоза. Вакцинация, антибактериальная и противовирусная терапия более эффективны у больных с ХПН, систематически получающих эпоэтин [5, 7].

Поскольку по мере удлинения срока персистирования анемии у больных с ХПН увеличивается риск кардиальной смертности, целесообразно начинать лечение эпоэтином при первых проявлениях анемии [1, 9]. Рекомендуется добиваться ранней, полной коррекции Нb с целью кардиопротекции — профилактики развития эксцентрической ГЛЖ [1, 7].

Показанием к назначению эпоэтина является впервые выявленное снижение Нb (ё 12 г/дл), развивающееся при ХПН задолго до наступления ее терминальной стадии [1, 7, 9].

Больным с терминальной стадией ХПН, находящимся на заместительной почечной терапии, эпоэтин назначают внутривенно после сокращения микрокровопотерь и оптимизации режима гемодиализа (или ПАПД). Абсолютные показания к лечению: Нb 50 мг/мл) показано обследование больного ХПН с целью диагностики сопутствующего или сохраняющегося воспалительного процесса (острая инфекция, активность системного заболевания) и последующего антибактериального и/или противовоспалительного лечения перед началом терапии эпоэтином [1, 10].

Дефицит железа должен быть устранен до назначения эпоэтина [10, 11]. При выявлении гипоферритинемии ( 10%): на додиализной стадии ХПН на 2–3 нед назначают препараты трехосновного железа (мальтофер или феррум лек) внутрь (200 мг/сут). При отсутствии эффекта препараты железа вводят внутривенно. Для внутривенного введения используют венофер (трехосновное железо) 100–200 мг/нед или феррлецит (двухосновное железо) 62,5–125 мг/нед. У больных на гемодиализе предпочтительно внутривенное введение препаратов железа во время очередной процедуры диализа.

В додиализную стадию ХПН эпоэтин вводят больным подкожно в дозе 90–120 ЕД/кг/нед. При этом необходимо постепенное (за 4 мес) достижение целевого Нb (13,5–14 г/дл), соответствующего полной коррекции анемии. Баланс железа можно поддерживать с помощью перорального приема препаратов железа (мальтофер или феррум лек), назначаемого 1 раз в день за 2 ч до еды. При этом доза элементарного железа должна быть не менее 200 мг/сут. Несмотря на то, что препараты трехвалентного железа (мальтофер и феррум лек) всасываются менее активно, чем препараты двухвалентного железа (например, фенюльс или сорбифер дурулес и др.) они меньше повреждают слизистую. Препараты железа не следует принимать вместе с продуктами и лекарствами, резко подавляющими его всасывание или вызывающими раздражение слизистой оболочки (антибиотики). В процессе лечения необходим поcтоянный контроль за остаточной функцией почек (динамикой СКФ и креатинина крови), артериальной гипертензией (включая суточное мониторирование), гидратацией (ОЦК), кардиогемодинамикой. Поэтому особенно важное значение имеет комбинация эпоэтина с антигипертензивной терапией, а также с соблюдением малобелковой диеты (0,8–0,6 г белка на 1 кг массы тела) и ограничением натрия [1, 7].

Лечение эпоэтином начинают после нормализации уровня ферритина и увеличения TSAT. При исходно нормальных показателях обмена железа или отсутствии признаков перегрузки железом (повышение уровня ферритина более 800 мкг/л, а TSAT — более 50%, снижение гипохромных эритроцитов 2 г/дл, Нt > 2%) [7]. Гипертензия приcоединяется в первые недели лечения эпоэтином, может сопровождаться острой энцефалопатией с гипервискозным синдромом, негативно влиять на остаточную функцию почек. Для профилактики усугубления артериальной гипертензии у больных с ХПН следует начинать лечение с низких доз эпоэтина, вводить его подкожно, мониторировать артериальное давление и не допускать высокого прироста Нb, контролируя дозу эпоэтина. При наличии факторов риска систолической артериальной гипертензии дозу эпоэтина следует повышать не чаще 1 раза в месяц и не более чем на 20 ЕД/кг массы тела, чтобы ежемесячный прирост Hb был ниже 1 г/дл (соответственно прирост Ht не более 0,5%). Для коррекции эпоэтинассоциированной гипертензии в первую очередь нужно интенсифицировать режим гемодиализа. Если этого недостаточно, присоединяют антигипертензивные препараты (антагонисты кальция) и антиагреганты (дипиридамол). В случае если антигипертензивная терапия не позволяет полностью контролировать дозозависимую гипертонию, доза эпоэтина должна быть снижена еще в фазе коррекции уровня Hb. При развитии острой энцефалопатии необходима временная отмена эпоэтина [1, 7].

Таким образом, препараты эпоэтина как средство патогенетической заместительной терапии существенно увеличивают выживаемость и повышают качество жизни больных с ХПН. Безопасность и эффективность лечения эпоэтином определяются правильностью выбора дозы препарата, целевого Hb (Ht), адекватностью контроля за гипертензией, скоростью прироста Hb (Ht) и содержанием железа в организме больного.

  1. Revised European Best Practice Guidelines for the Management of anemia in Patients with Chronic Renal Failure. Nephrol. Dial. Transplant. 2004; 19; 2: 2-45.
  2. Hsu C. Y., McCulloch C. E., Curhan G. C. et al. Epidemiology of anemia associated with chronic renal insufficiency among adults in the United States: results from the Third National Health and Nutrition Examination Survey. J. Am. Soc. Nephrol. 2002; 13: 504–510.
  3. Horl W. H., Macdougall I. C., Rossert J. et al. Predialysis survey on anemia management: patient referral. Am. J. Kidney Dis. 2003; 41: 49–61.
  4. Cody J., Daly C., Campbell M. et al. Recombinant human erythropoieetin for chronic renal failure anemia in pre-dialysis patients (Cochrane Review). In: The Cochrane Library. Issue 3, 2003. Update Software, Oxford.
  5. Hue J. L., St Peter W. R., Ebben J. P. et al. Anemia treatment in the pre-ESRD period and associated mortality in elderly patients. Am. J. Kidney Dis. 2002; 40: 1153–1161.
  6. Волгина Г. В., Перепеченных Ю. В., Бикбов Б. Т. и др. Факторы риска кардиоваскулярных заболеваний у больных с хронической почечной недостаточностью// Нефрология и диализ. 2000; 2, 4: 252–259.
  7. NKF-K/DOQI Clinical Practice Guidelines for Anemia of Chronic Kidney Disease: update 2000. Am. J. Kidney Dis. 2001; 37; 1: 182–238.
  8. Weiss G., Goodnough L. T. Anemia of Chronic Disease. N. Engl. J. Med. 2005; 352: 1011–23.
  9. Милованова Л. Ю., Николаев А. Ю., Козлова Т. А. и др. Прогностическое значение ранней коррекции анемии у больных хронической почечной недостаточностью// Нефрология и диализ. 2004; 1: 54–57.
  10. Ермоленко В. М., Филатова Н. Н. Физиология метаболизма железа// Анемия. 2004. 1. 3–10.
  11. Drueke T., Witko-Sarsat V., Massy Z. et al. Iron therapy, advanced oxidation protein products, and carotid artery intima-media thickness in end-stage renal disease. Circulation. 2002; 106: 2212–2217.
  12. Cavill I. Iron status as measured by serum ferritin: the marker and its limitations. Am. J. Kidney Dis. 1999; 34: 12–17.
  13. Roth D. Smith R., Schulman G. et al. Effect of rhEPO on renal funtion in predislysis patients. Am. J. Kidney Dis. 1994; 24: 777–784.

Ю. С. Милованов, кандидат медицинских наук, доцент
Л. В. Козловская, доктор медицинских наук, профессор
А. Ю. Николаев, доктор медицинских наук, профессор
В. В. Фомин, кандидат медицинских наук
Л. Ю. Милованова
ММА им. И. М. Сеченова, Москва

источник