можно представить в виде следующих основных звеньев:
· Истощение запасов железа и нарушение синтеза гемоглобина
· Нарушение пролиферации клеток
· Укорочение срока функционирования эритроцитов (при тяжелом дефиците железа)
· Тканевая и гемическая гипоксия
· Дистрофические и функциональные нарушения.
Железо – элемент, необходимый для синтеза не только гемоглобина, но и миоглобина, каталаз, пероксидаз, цитохромов, поэтому его дефицит сопровождается развитием анемии, наряду с многочисленными трофическими изменениями, патологией клеточных мембран, нарушением тканевого дыхания. При железодефицитной анемии гипоксия органов и тканей развивается с одной стороны вследствие снижения уровня гемоглобина – переносчика кислорода к тканям, а с другой стороны, вследствие ферментов, принимающих участие в процессах тканевого дыхания.
Появлению железодефицитной анемии предшествует истощение запасов железа в тканевых депо вследствие мобилизации железа при его отрицательном балансе, причем уровень гемоглобина и трансферина еще сохраняется в норме. Затем происходит уменьшение транспортного фонда железа (снижение уровня трансферина), нарушаются ферментативная активность железосодержащих ферментов и тканевое дыхание. При истощении механизмов компенсации на фоне железодефицитного эритропоэза наступает завершающий этап – появление и прогрессирование собственно железодефицитной анемии.
Стадии развития железодефицитной анемии:
I. Прелатентный дефицит железа
II.Латентный дефицит железа
При железодефицитной анемии наблюдается снижение общего количества гемоглобина, наряду со снижением концентрации гемоглобина в эритроцитах. Анемическая и тканевая гипоксия при железодефицитной анемии вызывает серьезные дистрофические изменения и функциональные нарушения всех систем организма.
Клиника железодефицитной анемии. Клинические проявления железодефицитной анемии зависят от нескольких факторов: давности развития анемии, степени ее тяжести, исходного состояния основных органов и систем. При медленном, постепенном развитии железодефицитной анемии, что для нее характерно происходит адаптация организма к снижению уровня гемоглобина и симптоматика появляется при выраженной анемии.
При железодефицитной анемии развиваются два основных синдрома:
Общеанемический (циркуляторно-гипоксический) синдром, связанный с нарушением транспорта кислорода кровью, который наблюдается при всех анемиях, и сидеропенический синдром, который встречается именно при железодефицитной анемии.
Сидеропенический синдром предшествует развитию общеанемического синдрома, а в последующем наблюдается наряду с общеанемическим синдромом. Наиболее яркие проявления сидеропенического синдрома наблюдаются в системах и органах, для функционирования которых особенно необходимо железо:
· кожные покровы, дериваты кожи, слизистые;
Симптоматика сидеропенического синдрома:
Сухость кожи, ломкость и слоистость ногтей, поперечная исчерченность ногтей, которые могут приобретать плоскую или вогнутую форму (койлонихии). Ломкость волос. Извращение вкуса (желание есть мел, глину, землю и т.п.). Извращение обоняния в виде пристрастия к запахам ацетона, бензина (патоосмия). При железодефицитной анемии наблюдаются нервно- психические функциональные нарушения. Ангулярный стоматит («заеды» в углах рта) встречается не более чем у 5 -10% больных. Редко встречается дисфагия сидеропенического генеза- синдром Пламмера-Винсона. Возможны проявления синдрома желудочной диспепсии. Со стороны мочеполовой сферы возможны дизурия, недержание мочи при кашле, смехе, ночной энурез.
Анемический синдром (циркуляторно-гипоксический) проявляется такими симптомами, как бледность кожи, слизистых, конъюнктивы, тахикардии и приглушенности сердечных тонов, одышки при физической нагрузке, снижения работоспособности, утомляемости. Нередко больных беспокоят головные боли, головокружения, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами.
Опора деревянной одностоечной и способы укрепление угловых опор: Опоры ВЛ — конструкции, предназначенные для поддерживания проводов на необходимой высоте над землей, водой.
Механическое удерживание земляных масс: Механическое удерживание земляных масс на склоне обеспечивают контрфорсными сооружениями различных конструкций.
Организация стока поверхностных вод: Наибольшее количество влаги на земном шаре испаряется с поверхности морей и океанов (88‰).
источник
Железодефицитная анемия — анемия, вызванная недостатком железа в организме в результате нарушения баланса между его поступлением, использованием и потерей. Это самый распространенный вид анемии (80% всей заболеваемости анемиями).
Этиология. Наиболее частой причиной развития железодефицитной анемии (ЖДА) являются повторные и длительные, иногда массивные однократные кровотечения, приводящие к потере железа вместе с эритроцитами. Чаще всего это наблюдается при маточных, реже — желудочно-кишечных, почечных, легочных кровотечениях, при геморрагическом синдроме
ЖДА может возникать при нарушении поступления железа с пищей (при кормлении детей только коровьим или козьим молоком) и повышенном расходе железа в период роста, созревания организма, при беременности, лактации. Кроме того, причиной развития ЖДА служит снижение всасывания железа при заболеваниях пищевого канала (гипоацидный гастрит, хронический энтерит) или резекции его отделов, а также нарушение транспорта железа (гипотрансферринемия при поражении печени, наследственная атрансферринемия 1 ), его утилизации из резервов 2 (при инфекции, интоксикации, глистной инвазии) и депонировании (при гепатитах, циррозе печени).
Патогенез. Экзогенный или эндогенный дефицит железа в организме характеризуется уменьшением и постепенным истощением резервов железа, что проявляется исчезновением гемосидерина в макрофагоцитах печени и селезенки, снижением до 2—5% в костном мозге количества сидеробластов (клетки, содержащие железо в виде гранул ферритина; их число в норме — 20—40%). В крови понижается концентрация сывороточного железа (ги п о си де р е м и я достигает 1,8— 2,7 мкм/л вместо 12,5 — 30,4 мкм/л в норме) и степень насыщения им трансферрина, что приводит к уменьшению транспорта железа в костный мозг. Нарушается включение железа в эритроцитарные клетки, снижается синтез гема в гемоглобине и некоторых железосодержащих и железозависимых ферментов (каталазы, глутатионпероксидазы) в эритроцитах, что повышает их чувствительность к гемолизирующему действию окислителей. Увеличивается неэффективный эритропоэз вследствие возросшего гемолиза эритрокариоцитов в костном мозге и эритроцитов в крови. Продолжительность жизни эритроцитов уменьшается.
В организме при железодефицитной анемии возникают компенсаторные реакции — усиление абсорбции железа в пищевом канале, повышение концентрации трансферрина, гиперплазия эритроцитарного ростка, увеличение интенсивности гликолиза и активности 2,3-дифосфоглицерата в эритроцитах, способствующее лучшей отдаче кислорода тканям. Однако эти реакции оказываются недостаточными, чтобы восполнить дефицит железа в организме и улучшить кислородтранспортную функцию крови при уменьшении общего количества эритроцитов и содержания в них гемоглобина. Возникают морфологические изменения в эритроцитарных клетках костного мозга: гипохромия, связанная с недостаточной гемоглобинизацией, преобладание базофильных нормобластов над ацидофильными в костном мозге, микроцитоз, деструкция ядерных клеток (нарушение митоза, кариорексис, вакуолизация цитоплазмы эритробластов и нормобластов).
Наряду с патологическими изменениями эритропоэза дефицит железа в организме приводит к уменьшению миоглобина и активности железосодержащих ферментов тканевого дыхания. Следствием гемической и тканевой гипоксии при железодефицитной анемии являются атрофические и дистрофические процессы в тканях и органах, особенно выраженные в пищевом канале (глоссит, гингивит, кариес зубов, поражение слизистой оболочки пищевода, атрофический гастрит с ахилией) и сердце (дистрофия миокарда).
Картина крови. Железодефицитная анемия — это анемия с эритробластическим типом кроветворения, гипохромная с низким цветовым показателем (0,6 и меньше). Количество гемоглобина снижается в большей степени, чем число эритроцитов. Для мазка крови характерны гипохромия, «тени» эритроцитов, анулоциты, микроцитоз, пойкилоцитоз. Количество ретикулоцитов зависит от регенераторной способности эритроцитарного ростка (регенераторная или чаще гипорегенераторная анемия).
источник
Понятие об анемии. Классификация. Количественные и качественные показатели анемий.
Анемия– патологическое состояние, х-ющееся уменьшением концентрации гемоглобина и (или) гемоглобина в единице объема крови.
Этиология: о. и хр.кровотечения, инфекции, воспаления, интоксикации, глистные инвазии, злокачественные новообразования, авитаминозы, некоторые формы лучевой болезни, з-ния почек, печени, эндокринной с-мы и т.д. Общими для всех форм анемий являются: бледность кожных покровов, тахикардия, головные боли, шум в ушах, юыстрая утомляемость и т.д.
Классификация:
I. По механизмы происхождения: Все анемии делятся на периферические (постгемморагические и гемолитические – повышенный гемолиз эритроцитов) и из-за нарушений в костном мозге.
II. По морфологическим критериям: а)по ЦП = нормо, гипо и гиперхромные; б) по велечине СДЭ = микро, нормо и макроцитарные (в них еще входят мегалоцитарные);
III. По типу кроветворения: А) Нормобластические (эритробласт – пронормобласт – нормобласт базофильный – норсобласт полихроматофильный – нормобласт оксифильный – эритроцит)Б) Мегалобластические (промегалобласт – мегалобласт базофильный — мегалобласт полихроматофильный – мегалобласт оксифильный – мегалоцит)
IV. По способности костного мозга к регенерации: а) регенераторные (с достаточной ф-цией костного мозга – острая постгемморагическая и большинство гемолитических) б)гипорегенераторные (ЖДА, и В12-дефецитные) в)арегенераторные ( гипо и апластические)
Качественные показатели анемий:это патологические формы эрироцитов. анизоцитоз и пойкилоцитоз.
| Изменение размеров эритр(анизоцитоз) | Микроциты — эритроциты диаметром менее 6,5 мкм |
| Макроциты — эритроциты диаметром от 8 до 10 мкм | |
| Мегалоциты — эритроциты диаметром 10 мкм и более | |
| Изменение формы эритроцитов | Акантоциты — эритроциты с неравномерно распределенными по поверхности роговидными выростами |
| (пойкилоцитоз) | Каплевидные эритроциты — клетки в форме «капли» |
| Мишеневидные эритроциты — клетки в форме «мишени» с центральным расположением гемоглобина | |
| Дегмациты — «надкусанные» эритроциты | |
| Овалоциты (эллиптоциты) — клетки овальной (эллипсовидной) формы | |
| Серповидные эритроциты (дрепаноциты) — клетки в форме «серпа» («полумесяца») | |
| Стоматоциты («улыбающиеся» эритроциты) — клетки с центральным просветлением в форме «рта» | |
| Сфероциты — эритроциты шаровидной формы |
Количественные показатели анемии: В большинстве случаев количественные показатели гемоглобина и эритроцитов являются вполне достаточными для распознавания анемии. Характерной особенностью истинной анемии является либо абсолютное уменьшение эритроцитарной массы, либо функциональная недостаточность системы эритроцитов в силу пониженного содержания гемоглобина в каждом отдельном эритроците. В качестве анемии следует рассматривать те состояния, при которых наблюдается снижение концентрации гемоглобина (в граммах на литр крови — г/л) для детей от 6 месяцев до 6 лет ниже 110, от 6 до 14 лет — 120, взрослых женщин — 120, взрослых мужчин — 130.
Постгеморрагические анемии. Этиология, патогенез, картина крови.
Постгеморрагические анемии обусловлены острой или хронической потерей крови.
• Острые кровопотери развиваются у детей довольно часто и бывают обусловлены родовой травмой (кровоизлияния во внутренние органы и мозговые оболочки), фето-материнской и фето-фетальной трансфузиями, плацентарными кровотечениями, геморрагическими диатезами, травмами, язвенными процессами в ЖКТ, метроррагиями у девочек и др. Массивная потеря крови сопровождается развитием гиповолемического шока с признаками эксикоза, централизацией кровообращения, сердечно-сосудистой недостаточностью и быстрым истощением коры надпочечников. Анемизацию у новорождённых выявляют уже через 20-30 мин после кровопотери, у более старших детей — на следующий день, иногда позднее.
1.В первые часы без инфузионно –трансфузионной терапии картина крови не меняется. ЦП и объем эритроцитов в норме. 2. В последующие часы и первые сутки (гидремическая фаза) ОЦК увеличивается за счет поступления в всосуд.русло интерцистиальной жидкости и задержки выведения воды. Из -за разведения крови уменьшается к-во эритроцито и гесоглобина, ЦП и объем в норме.3.2-5 сутки (костномозговая фаза) х-ется усилением эритропоэза, т.е. в крови увеличивается к-во ретикулоцитов, полихроматофилов, возможно появление нормоцитов. Содержание гемоглобина еще ниже нормы. Усиление образования эритроидных элементов обусловлено повышением синтеза эритропоэтинов в почках в ответ на кровопотерю. Для этой фазы х-рен умеренный нейтрофильный лейкоцитоз с регенеративным сдвигом влево и тромбоцитоз.
ХРОНИЧЕСКАЯ ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ.Анемия, развивающаяся в результате многократных потерь небольших объемов крови при кровотечениях из желудочно-кишечного тракта, при почечных, маточных, носовых и геморроидальных кровотечениях.Периферическая кровь характеризуется снижением цветового показателя до 0,4-0,6, микроцитозом, умеренным лейкоцитозом с нейтрофильным сдвигом влево. При длительном течении болезни анемия приобретает гипорегенераторный характер. По механизму они относятся к ЖДА. Протекают по типу гипохромной ЖДА.
Железодефицитные анемии. Этиология, патогенез, картина крови.
Железодефицитная анемия — повсеместно распространённое заболевание, наиболее часто наблюдаемое у женщин репродуктивного возраста.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Дефицит железа может быть обусловлен следующими факторами.
• Уменьшением поступления железа в организм на фоне длительного соблюдения несбалансированных диет, при вегетарианстве.
• Нарушением всасывания железа в ЖКТ при ахлоргидрии, заболеваниях тонкой кишки или её резекции.
• Потерями железа при обильных менструациях, кровотечениях из ЖКТ (например, на фоне приёма НПВП, язвенном колите, геморрое), геморрагических синдромах, глистной инвазии, изолированном лёгочном гемосидерозе, телеангиэктазиях, гемоглобинурии и пр.
Кроме того, дефицит железа часто сопровождает некоторые физиологические (беременность, лактация, период активного роста) и патологические (ХПН) состояния.
Механизм – ослабляется синтез гемоглобина в эритроидных клетках, это приводит к выходу в кровь недостаточно гемоглобинизированных эритроцитов, с другой – нарушает процесс дифференцировки и учащает внутикостномозговую гибель эритроидных элементов. Деление и дифференциовка клеток страдают из-за снжения активности железосоержащих окислительно-восстановительных ферментов
Патогенез железодефицитной анемии определяют три основных звена: нарушение синтеза гемоглобина в результате уменьшения запасов железа, генерализованные нарушения пролиферации клеток и укорочение продолжительности жизни эритроцитов (последнее наблюдают преимущественно при тяжёлом дефиците железа). Железо входит в состав миоглобина, цитохромов, каталаз, пероксидаз, поэтому его дефицит, помимо гематологических проявлений, сопровождается возникновением целого ряда нарушений, связанных с патологией клеточных мембран и развитием трофических нарушений.
В12 –(фолиево)дефицитные анемии. Этиология, патогенез, картина крови.
Витамин B12-дефицитная анемия — группа заболеваний, связанных с дефицитом цианокобаламина или нарушением его метаболизма. Витамин B12-дефицитную анемию в основном наблюдают в пожилом возрасте, несколько чаще у женщин.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
В12(фолиево) –дефицитные анемии чаще развиваются при недостатке гастромукопротеина, необходимого для всасывания витамина В12 ( атрофический гастрит, аутоиммунное поражение слизистой, опухоли желудка и т.д.) Нарушение синтеза внутреннего фактора возможно при алкоголизме, вследствие токсического поражения слизистой оболочки желудка. Или алиментарный дефицит витамина, нарушение всасывание витамина и усиленный расход (например, при беременности). (Дефицит витамина B12 может быть связан с нарушением его всасывания при заболеваниях тонкой кишки (тяжёлый хронический энтерит, терминальный илеит, дивертикулёз тонкой кишки), а также с инвазией широким лентецом и избыточным ростом кишечной микрофлоры при синдроме «слепой кишки» (слепая петля тонкой кишки после операции), поглощающими большое количество цианокобаламина.)
Мех-м развития: вследствие дефецита вит.В12 и фолатов нарушается синтез ДНК. В р-те замедляются п-ссы деления и созревания клеток, к.при этом избыточно гемоглобинизируются и увеличиваются в размерах. Усиливаются процессы внутрикостномозгового разрушения клеток.
Картина крови:увеличение ЦП, увеличение объёма эритроцита, мегалобластическое кроветворение; тромбоцитопения и лейкопения, увеличение нейрофильных лейкоцитов.
Коферментные формы витамина B12 (метилкобаламин и дезоксиаденозинкобаламин) участвуют в переносе метильных групп (трансметилирование) и водорода, в частности при биосинтезе метионина из гомоцистеина. Нарушение этого процесса при дефиците витамина B12 приводит к недостаточному образованию активных метаболитов фолиевой кислоты, что проявляется мегалобластным кроветворением (см. ниже раздел «Фолиеводефицитная анемия»). Из-за недостаточного синтеза метионина также нарушается образование компонентов миелина, что обусловливает демиелинизацию, приводящую к неврологическим расстройствам.
Фолиеводефицитная анемия — мегалобластная анемия, развивающаяся вследствие дефицита фолиевой кислоты или нарушения её утилизации в процессе эритропоэза.
ПЕРВИЧНЫЕ ЭРИТРОЦИТОЗЫ
Наиболее часто встречается болезнь Вакеза. Патогенез.В основе механизма развития эритроцитоза при болезни Вакеза лежит увеличение в гемопоэтической ткани количества пролиферирующих опухолевых клеток — предшественниц миелопоэза, усиление миелопролиферативного процесса. Это отмечается не только в костном мозге, но также нередко в селезёнке и печени, колонизируемых клетками-предшественницами миелопоэза. Проявления. Эритремия сопровождается существенными изменениями в костном мозге, периферической крови, нарушениями функций ССС и других систем.
• Костный мозг: опухолевая пролиферация миелоидных клеток, ускорение обмена железа, уменьшение массы эритропоэтической ткани костного мозга (постэритремический миелофиброз). Это приводит к развитию на поздних стадиях эритремии анемии и тромбоцитопении.
• Периферическая кровь: эритроцитоз, ретикулоцитоз, тромбоцитоз, нейтрофилия (с ядерным сдвигом влево до метамиелоцитов и даже миелоцитов), увеличение количества эозинофилов и базофилов, моноцитоз, гиперволемия (полицитемическая), увеличение содержания Hb (обычно до 180-200 г/л), гипохромия эритроцитов (результат отставания синтеза Hb от темпов эритроидной пролиферации).
• Система кровообращения: развитие артериальной гипертензии, расстройства органно-тканевого кровотока в виде ишемии, венозной гиперемии и стаза, нарушения микроциркуляции, высокая частота тромбоза сосудов, частые геморрагии.
Помимо болезни Вакеза, к первичным эритроцитозам относят ряд семейных наследуемых немиелопролиферативных (т.е. не обусловленных опухолевой трансформацией клеток эритроидного ряда) заболеваний. Все они характеризуются увеличением числа эритроцитов в единице объёма крови, гиперволемией и другими признаками истинной полицитемии.
Вторичные эритроцитозы — состояния, являющиеся симптомами других болезней или патологических процессов. Устранение этих болезней или процессов приводит к ликвидации вторичных эритроцитозов без проведения специального лечения. Вторичные эритроцитозы подразделяют на абсолютные и относительные.
Лейкоцитозы. Виды, х-ка.
Причины лейкоцитозов
• Причинами лейкоцитозов являются эндогенные и экзогенные факторы (и те, и другие могут быть инфекционными и неинфекционными).
• Природа причинного фактора лейкоцитозов может быть физической (например, периодическое воздействие на организм ионизиру-
ющей радиации в малых дозах); химической (например, алкоголь, умеренный дефицит кислорода во вдыхаемом воздухе, ЛС, стимулирующие пролиферацию клеток); биологической (обычно — микробы, иммунные комплексы Аг-АТ; избыток БАВ, стимулирующих лейкопоэз).
Лейкоцитоз — пат.состояние, х-ющееся увеличением содержания числа лейкоцитов в единице объема крови.
· Истинный (реактивный) лейкоцитозразвивается в р-те увеличения обр-ния лейкоцитов под влиянием в-в,объединенных под названием «лейкопоэтинов». К ним относя несколько разновидностей КСФ: КСФ-Г (гранулоцитов), КСФ-ГМ ( грануло и моноцитов), КСФ-М (моноцитов), КСФ-ГЭ ( грануло и эритроцитов). Также сюда относят интерлейкины ИЛ1 -6. Часто изменяется соотношение между молодыми и зрелыми нейтрофилами в сторону повышения доли незрелых.
· Перераспределительный лейкоцитозразвивается в р-те изменения соотношения между депонированными в сосудистом русле и активно циркулирующими лейкоцитами, пулы которых в норме примерно равны. При ускорении кровотока, например, при рабочей гиперемии, часть лейкоцитов отделяется от стенки сосудов, увеличивая тем самым пул циркулирующих лейкоцитов.
· Физиологическийу здоровых людей при некоторых функциональных состояниях (миогенный, пищеварительный, при беременности, у новородов, предменструальный)
· Патологический.Возникает в основном за счет клеток определенного вида. Исходя из этого выееляют нейтрофилию, эозинофилию, базофилию, лимфоцитоз и моноцитоз.
Нейтрофильный лейкоцитоз. Возникает при инфекц.з-ниях (особенно гнойных), воспалительных процессах, клеточном распаде (гемолиз), при всех иммунокомплексных заболеваниях.
Различают следующие варианты сдвига влево:
ü Гиперегенеративный – увеличение содержания юных и палочкоядерных, появление миелоцитов
ü Регенеративный -– увеличение содержания юных и палочкоядерных
ü Регенераивно – дегенеративный– увеличение содержания юных и палочкоядерных. А также появлением признаков дегенерации лейкоцитов
Эозинофильный. Х-рен для аллергических р-ций, гельминтозов, гипофункции коры надпочечников.
Базофильный. Наблюдается редко, как правило, при опухолевых процессах в костном мозге.
Лимфоцитоз. При специфических продуктивных воспалительных процессах (туберкулез, сифилис), ряде инфекций.
Моноцитоз при вирусных и бак.инфекциях.
Особую группу лейкоцитозов составляют лейкемодные р-ции.Кроме увеличения к-ва лейкоцитов для них х-но появление молодых форм, что по гематологической картине часто делает эти р-ции сходные с лейкозами. Различают миелоидные и лимфатические лейкимоидные реакции.
Лейкопении. Виды, х-ка.
ЛЕЙКОПЕНИЯ –уменьшение к-ва лейкоцитов в единице объема крови.
Различают первичные (врождённые или наследственные) и вторичные (приобретённые) лейкопении.
• К первичным лейкопениям относятся врождённая алейкия, семейные нейтропении, периодическая наследственная нейтропения, болезнь Костманна и некоторые другие.
• Причины вторичных (приобретённых) лейкопений:
♦ Физические и химические агенты: ионизирующая радиация; бензол, инсектициды, ЛС (к нейтропении и даже агранулоцитозу могут привести НПВС, антиметаболиты, сульфаниламиды, барбитураты, алкилирующие вещества, противоопухолевые антибиотики и др.).
♦ Биологические факторы: аутоагрессивные Ig и иммуноциты (например, при системной красной волчанке); генерализованные инфекционные процессы (брюшной тиф, грипп, корь, риккетсиозы, гепатиты).
Истинная развивается в р-те угнетения лейкопоэза, перераспределительная – при переходе лейкоцитов из циркуляторного пула в пристеночный в связи с замедлением кровотока ( например, при шоке, показатели крови в норме, но снижены лейкоциты)
Нейтропении – абсолютное снижение числа циркулирющих нейтрофилов. Уменьшение числа нейтрофилов ниже 0,5*10 9 определяют крайнюю степеь нейтропении, называемую агранулоцитозом. ( как правильно обусловлено уменьшением их продукции в костном мозге; лек.препараты, вирусы, токсические воздействия, иониз.излучения, наследственные дефекты)
Лимфопении – умен.абсолютного числа лимфоцитов ниже 1,0*10 9. Выделяют наследственные и приобретенные.
Наследственныеобуславливают развитие целой группы заболеваний – первичных специфических иммунодефецитов.
Приобретенныеразвиваются при повышении выработки глюкокртикоидов, а также при проведении химио- лучевой терапии.
ОПУХОЛЕВЫЙ АТИПИЗМ
В основе формирования атипизма лежит процесс опухолевой прогрессии.
Проявленияопухолевой прогрессии гемобластозов (включая лейкозы):
♦ переход от алейкемической формы к лейкемической;
♦ трансформация из моно- в поликлональные;
♦ формирование устойчивости к антибластомному лечению;
♦ подавление нормальных ростков гемопоэза;
♦ увеличение числа незрелых и бластных опухолевых клеток в крови;
♦ нарастание клеточного атипизма;
♦ снижение или утрата биохимической специфичности клеток гемобластоза.
Атипизм роста. Костный мозг
• Наличие клеток, относящихся к двум качественно разным типам гемопоэза: нормальному и опухолевому.
• Увеличение числа делящихся гемопоэтических клеток («омоложение» состава гемопоэтических клеток). Это сопровождается нарастанием количества атипичных бластных и молодых нормальных клеток гемопоэтической ткани.
I. О. недифференцируемый лейкоз
1. Присутствие в крови недиффер.бластных клеток (отрицательная гистохимическая р-ция на пероксидазу, липиды, гликоген, кислую фосфатазу)
2. Отутствие переходнх форм между бластными и зрелыми клетками –«лейкемический провал»
II. О миелобластный лейкоз
1. Появление в крови миелобластов (положительная гистохимическая р-ция на пероксидазу, липиды)
III. О.лимфобластный лейкоз
1. Присутствие в крови большого числа лимфобластов(отрицательная гистохимическая р-ция на пероксидазу, липиды) и увеличенное содержание лимфоцитов.
IV. Хр.миелолейкоз
2. Присутствие в крови всех форм гранулоцитоза, включая миелобласты
3. Увеличение к-ва эозинофилов и базофилов (эозинофильная и базофильная ассоциация)
V. Хр.лимфолейкоз
1. Присутствие в крови всех форм лимфопоэза, включая небольшое число лимфобластов
2. Появление в мазке крои телец Боткина-Клейна-Гумпрехта (лимфобласты с полуразрушенными ядрами)
Этиология, патогенез.
Среди этиологических факторов ХНК выделяют три основные группы: поражения миокарда (миокардиты, миокардиодистрофии, кардиомиопатии, кардиосклероз), перегрузки миокарда объемом (недостаточность сердечных клапанов, внутрисердечные шунты) и/или давлением (стенозы митрального и трехстворчатого клапанов, устья аорты, легочной артерии, гипертензии в малом или большом кругах кровообращения; сложные пороки сердца), нарушения диастолического наполнения желудочков (слипчивый перикардит, ристриктивные кардиомиопатии).
Патогенетические механизмы недостаточности кровообращения едины для всех причин ее возникновения. Влияние этиологического фактора приводит к дисфункции миокарда и снижению сердечного выброса, что, в свою очередь, ведет к ухудшению кровоснабжения органов и тканей. Активация симпатоадреналовой системы в ответ на гипоксию вызывает повышение тонуса периферического сосудистого русла, что дополнительно ухудшает тканевую перфузию, Возрастает продукция антидиуретического гормона, снижается секреция предсердного натрийуретического фактора, активизируется ренинангиотензиновая система. Все вместе они приводят к развитию задержки натрия и воды, следовательно, к отекам и увеличению объема циркулирующей крови, что ведет к новому повышению нагрузки на миокард. В ответ на нее развиваются процессы ремоделирования — вначале гипертрофия, а затем дилатация желудочков. Соответственно растет конечный диастолический объем, приводящий совместно с остаточным объемом к повышению преднагрузки и в результате к повышению давления в легочных сосудах (застойные явления, отек легких).
Клиническая картина
Начальная стадия ХНК сопровождается появлением жалоб на повышенную утомляемость, незначительную одышку и сердцебиение при выполнении привычных физических нагрузок. Объективно определяется легкий цианоз носогубного треугольника, кистей, стоп, пастозность стоп и голеней к концу дня. Границы сердца несколько расширены, ЧСС в покое нормальная (тахикардия только при нагрузке), тоны сердца приглушены, может отмечаться низкоинтенсивный систолический шум на верхушке. Печень и селезенка не увеличены. В целом данные физикального исследования соответствуют картине основного заболевания.
IIA стадия (по Стражеско и Василенко) характеризуется умеренно выраженными в покое симптомами недостаточности кровообращения, преимущественно по правожелудочковому или левожелудочковому типу.
Правожелудочковая недостаточность приводит к развитию застойных явлений в большом круге кровообращения. Отмечаются жалобы на тяжесть и боли в правом подреберье, отеки на ногах, увеличение объема и чувство распирания живота, одышку при двигательной активности любого рода. Объективно отмечается «холодный» цианоз (в отличие от «теплого» при патологии дыхательной системы), набухание шейных вен, отеки, в тяжелых случаях асцит. Пульс частый: малый, нередко аритмичный. Границы сердца расширены во все стороны, аускультативно выслушиваются глухие тоны, тахикардия, ритм галопа, нередко нарушения ритма (экстрасистолия, мерцательная аритмия), систолический шум в области мечевидного отростка, усиливающийся на вдохе (симптом Риверо — Корвальо вследствие относительной недостаточности трехстворчатого клапана). Печень увеличена, болезненна при пальпации, поверхность ее ровная, край закругленный. Пальпация печени вызывает набухание шейных вен (симптом Плеша).
Левожелудочковая недостаточность (застой в малом круге кровообращения) характеризуется жалобами на одышку, сухой кашель, иногда кровохарканье. В ночное время часто развиваются приступы удушья. Объективно отмечаются бледность кожных покровов, цианотический румянец на щеках (у больных митральным стенозом), акроцианоз. Отеки не характерны. Печень и селезенка не увеличены. В легких выслушиваются сухие хрипы, в дальнейшем присоединяются влажные мелкопузырчатые и/или незвучная крепитация (при выраженном застое). Границы сердца расширены влево (при митральном стенозе — вверх и вправо). Аускультативно определяется картина основного заболевания, однако типичны глухость тонов, ритм галопа, экстрасистолия, мерцательная аритмия.
IIБ стадия характеризуется тотальной недостаточностью кровообращения. Одышка возникает при малейшей физической активности и сохраняется в покое, больные жалуются на сердцебиение, перебои в работе сердца, отеки, плохой сон. Положение вынужденное — ортопноэ, отмечаются выраженные явления асцита, скопление жидкости в других серозных полостях. Аускультативно в легких выслушиваются жесткое дыхание, незвучные разнокалиберные влажные хрипы, крепитация. Границы сердца расширены во все стороны, тахикардия в покое — более 100 уд/мин, ритм галопа, экстрасистолия, мерцательная аритмия, а также признаки основного заболевания. Печень увеличена, плотная, малоболезненная.
III стадия характеризуется необратимыми нарушениями гемодинамики, обмена веществ, дистрофией внутренних органов. Состояние больных крайне тяжелое, Резко выражены одышка, отечный синдром с асцитом, гидротораксом, застойные явления в легких. Отмечается мерцательная аритмия с отчетливым дефицитом пульса.
Гемодинамика.
1. Минутный объем сердца (МОС) или сердечный выброс – в покое составляет 5 литров в минуту, а при нагрузке – 20-30 литров в минуту. Сердечная недостаточность проявляется в уменьшении МОС.
2. При поражениях миокарда отмечается нарушение его сократительной способности, что приводит к уменьшению ударного объема.
1) понижение МОС (особенно при острой СН);
2) понижение АД=МО•периферическое сопротивление (ПС);
3) уменьшение линейной или объемной скорости кровотока;
4) изменение ОЦК (при острой СН чаще уменьшение, при хронической — чаще увеличение);
5) специфично для сердечной недостаточности — повышение центрального везнозного давления (или системного при правожелудочковой недостаточности. При инфаркте миокарда падает МО, а АД может даже повышаться за счет ЧСС.
Компенсаторные механизмы
— снижение объема циркулирующей жидкости. В ответ на это в организме больного включаются определенные компенсаторно-приспособительные механизмы:
— веноспазм;
— приток тканевой жидкости;
— тахикардия;
— олигурия;
— гипервентиляция;
— периферический артериолоспазм.
Механизм сосудистых изменений связан с рефлекторной реакцией, начинающейся с волюмо-, баро- и хеморецепторов сосудов. Большую роль при этом играет стимуляция симпато-адреналовой системы. Раздражение волюморецепторов сердца и крупных сосудов приводит к активации структур гипоталамуса, а затем гипофиза и надпочечников.
Система активации симпато-адреналовой системы рис.
ОПС — общее периферическое сопротивление;
УОС — ударный объем сердца;
МОК — минутный объем кровообращения;
ОЦП — объем циркулирующей плазмы;
ОЦЭ — объем циркулирующих эритроцитов
Влияние симпато-адреналовой системы приводит к уже названным выше компенсаторно-приспособительным изменениям в организме.
Веноспазм. Вены — основная емкостная часть сосудистого русла, в них находится 70-75% циркулирующей крови. Развивающийся при кровопотере веномоторный эффект (повышение тонуса вен) компенсирует потерю ОЦК до 10-15%. При этом венозный возврат к сердцу практически не страдает.
Приток тканевой жидкости. Вследствие гиповолемии, а также из-за развивающегося впоследствии симптома малого сердечного выброса и спазма артериол снижается гидростатическое давление в капиллярах, что приводит к переходу в них межклеточной жидкости. Такой механизм в первые 5 минут при кровопотере может обеспечить приток в сосуды до 10-15% ОЦК. Таким образом развивается гемодилюция, следующая за короткой гемоконцентрацией. Основными показателями степени гемодилюции являются удельный вес крови, гематокрит, уровень гемоглобина и количество эритроцитов. Именно эти показатели используются в клинике при оценке объема и тяжести кровопотери.
Развивающаяся при острой кровопотере аутогемодилюция оказывает следующие эффекты:
— компенсирует гиповолемию,
— улучшает реологические свойства крови,
— способствует вымыванию из депо эритроцитов и восстанавливает кислородную емкость крови.
К физиологическим депо организма относятся нефункционирующие капилляры (90% всех капилляров), в основном это капиллярная сеть мышечной ткани скелетной мускулатуры, а также печень (депонируется до 20% ОЦК) и селезенка (до 16% ОЦК).
Тахикардия. Развитие гиповолемии приводит к снижению венозного притока к сердцу и, соответственно, сердечного выброса. Развивающаяся тахикардия, связанная с воздействием симпато-адреналовой системы, определенное время позволяет поддерживать минутный сердечный объем на нормальном уровне.
Олигурия. При гиповолемии происходит стимуляция секреции антидиуретического гормона гипофиза и альдостерона. Это приводит к увеличению реабсорбции воды, задержке ионов натрия и хлоридов. Развивается олигурия.
Гипервентиляция. Вначале приспособительная гипервентиляция направлена на увеличение присасывающего действия грудной клетки и компенсаторное увеличение притока крови к сердцу. Затем ее развитие во многом связано с метаболическими изменениям в органах и тканях и нарушением кислотно-щелочного равновесия.
Периферический артериолоспазм. По существу спазм периферических артерий — переходный этап между компенсаторными и патологическими реакциями при кровопотере, важнейший механизм поддержания системного артериального давления и кровоснабжения головного мозга, сердца и легких.
В тех случаях, когда указанные компенсаторные механизмы достаточны для поддержания нормального ОЦК и кровотечение останавливается, постепенно нормализуется состояние всех органов и систем. Если объем кровопотери превосходит компенсаторные возможности организма, развивается комплекс патологических расстройств.
Нарушения проводимости
Нарушения проводимости включают в себя поперечную блокаду сердца, блокаду правой и/или левой ножек пучка Гиса, синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта.
Поперечная блокада— это нарушение проведения возбуждения в области атриовентрикулярного узла.Поперечная блокада сердца, в свою очередь, подразделяется на блокаду I, II, III и IV степени. Первые три степени называют еще неполной, а последнюю — полной поперечной блокадой сердца.
Поперечная блокада I степени проявляется задержкой проведения импульса в атриовентрикулярном узле.Электрокардиографически она характеризуется удлинением интервала P-Q. Это расстройство сердечного ритма не сказывается на гемодинамике и чаще всего является следствием усиления вагусных влияний на миокард или результатом интоксикации сердечными гликозидами.
Поперечная блокада II степени характеризуется тем, что в структуре каждого последующего ЭКГ-цикла интервал P-Q удлиняется все больше и больше до тех пор, пока не происходит выпадения одного желудочкового комплекса (период Самойлова-Венкенбаха), после чего продолжительность интервала P-Q возвращается к норме, но тут же вновь начинает удлиняться. Таким образом, процесс носит циклический характер. Возникновение периодов Самойлова- Венкенбаха связано с формированием сначала относительной, а затем абсолютной рефрактерности атриовентрикулярного узла. В последнем случае атриовентрикулярный узел оказывается неспособным к проведению возбуждения от предсердий к желудочкам. Очередное сокращение желудочков выпадает. В течение этой паузы возбудимость атриовентрикулярного узла восстанавливается до нормы, и весь цикл повторяется вновь. Клинически этот вид блокады проявляется ощущением «перебоев в работе сердца». Это расстройство проводимости не влияет на гемодинамику и также является следствием усиления тонической активности n. vagus или результатом интоксикации сердечными гликозидами.
Поперечная блокада III степени выражается в том, что через атриовентрикулярный узел проходит от предсердий к желудочкам только каждый второй или третий импульс. Частота сердечных сокращений значительно урежается, поэтому могут возникать серьезные нарушения гемодинамики.
Полная поперечная блокада — это состояние проводимости, при котором ни один импульс не проходит от предсердий к желудочкам. Предсердия при этом сокращаются в синусовом ритме, а желудочки — в идиовентрикулярном. Возникает выраженная брадикардия, которая вызывает тяжелые нарушения центральной гемодинамики, сопровождающиеся нарушением кровоснабжения головного мозга и эпизодами потери сознания продолжительностью от нескольких секунд до нескольких минут (синдром Морганьи-Эдемса-Стокса).Этот синдром опасен тем, что может закончиться гибелью пациента в результате асистолии. Единственным эффективным способом лечения этой патологии является имплантация искусственного водителя ритма.
Блокада правой и/или левой ножки пучка Гиса— опасное нарушение проведения импульсов по одной из ножек пучка Гиса. Опасность заключается в том, что при этой блокаде происходит асинхронное сокращение желудочков, что ведет к уменьшению ударного объема и развитию сердечной недостаточности. Это расстройство наиболее часто является результатом инфаркта миокарда в области межжелудочковой перегородки, реже — следствием ревматической гранулемы и других заболеваний сердца.
Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (синдром WPW, синдром преждевременного возбуждения).Отличительной чертой этого синдрома является то, что возбуждение к желудочкам приходит двумя
путями: а) через атриовентрикулярный узел и б) по так называемому пучку Кента(аномальный дополнительный путь проведения импульса между предсердиями и желудочками). При этом происходит взаимное наложение проводимых импульсов и в 50% случаев возникает желудочковая тахиаритмия. Как известно, в норме волна возбуждения из синусного узла распространяется по предсердиям и достигает атривентрикулярного узла, где происходит задержка проведения импульса (атриовентрикулярная задержка), поэтому желудочки сокращаются после предсердий с небольшим опозданием. Однако у пациентов с синдромом WPW между предсердиями и желудочками имеется дополнительный путь проведения — пучок Кента, по которому импульс проходит без всякой задержки. По этой причине желудочки и предсердия могут сокращаться одновременно, что ведет к нарушению внутрисердечной гемодинамики и снижает эффективность насосной функции сердца.
Одышка. Виды, механизмы. Патогенез основных типов нарушений дыхания (гиперпноэ, полипное, стенотическое дыхание, дыхание при БА)
Одышка— симптомокомплекс, включающий в себя дыхательный дискомфорт, нарушение дых.движений и мотивационное поведение человека.
По биологическому значению одышка классифицируется: патологическая, фиологическая и психогенная.
По этиологии: дыхательная и соматическая (сердечная, кровяная, церебральная)
В зависимости от того, затруднение какой фазы дыхательного цикла испытывает человек, выделяют: инспираторную, экспираторную и смешанную одышку. По продолжительности одышки отмечают постоянную и приступообразную. Постоянную одышку обычно разделяют по степени выраженности: 1) при привычной физической нагрузке: 2) при незначительной физической нагрузке (ходьба по ровному месту); 3) в покое.
Экспираторная одышка(затруднен выдох) наблюдается при обструктивных нарушениях вентиляции легких. При хронической обструктивной эмфиземе легких одышка постоянная, при бронхообструктивном синдроме — приступообразная. При рестриктивных нарушениях вентиляции легких возникает инспираторная одышка(затруднен вдох). Сердечная астма, отек легких различной природы характеризуются приступом инспираторного удушья. При хроническом застое и диффузных грануломатозных процессах в легких, пневмофиброзе инспираторная одышка становится постоянной. Важно отметить, что не всегда при обструктивных нарушениях вентиляции легких возникает экспираторная одышка, а при рестриктивных нарушениях — инсп
Последнее изменение этой страницы: 2016-04-19; Нарушение авторского права страницы
источник
Железодефицитная анемия (ЖДА) – гипохромная микроцитарная анемия, развивающаяся вследствие абсолютного уменьшения запасов железа в организме.
Эпидемиология: ЖДА страдают около 200 млн. людей во всем мире; самая частая форма анемий (80%).
1. Хронические периодические кровопотери (желудочно-кишечные кровотечения, маточные кровотечения, гематурия, кровоточащие опухоли, донорство и др.)
2. Повышенный расход железа (беременность, лактация, половое созревание, хронические инфекции)
3. Недостаточное поступление железа с пищей
4. Нарушение всасывания железа (синдром мальабсорбции, резекция желудка, высокая энтеропатия и др.)
5. Нарушение транспорта железа (наследственный недостаток трансферина, АТ к трансферрину)
6. Врожденный дефицит железа (нарушение реутилизации железа и т. д.)
В основе заболевания – дефицит железа, в котором выделяют 2 стадии:
А) латентный дефицит – уменьшаются запасы железа в печени, селезенке, костном мозге, при этом снижается уровень ферритина в крови, происходит компенсаторное усиление всасывания железа в кишечника и повышение уровня мукозного и плазменного трансферина; содержание сывороточного железа еще не снижено, анемии нет
Б) собственно ЖДА – истощенные депо железа не способны обеспечить эритропоэтическую функцию костного мозга и, несмотря на сохраняющийся высокий уровень трансферина в крови, значительное содержается содержание сывороточного железа, синтез гемоглобина, развивается анемия и последующие тканевые нарушения.
При дефиците железа, помимо анемии, снижается активность железосодержащих и железозависимых ферментов в различных органах и тканях, уменьшается образование миоглобина ® дистрофические поражения эпителиальных тканей (кожи, слизистых ЖКТ, мочевыводящих путей и др.) и мышц (скелетный, миокарда).
Распределение железа в организме: 57-65% – гемоглобин; 27-30% – железо негемовых белков (ферритин, гемосидерин); 8-9% – миоглобин; до 0,5% – железо ферментов (цитохромов и пероксидаз); 0,1% – транспортное железо (с трансферрином).
А) хроническая постгеморрагическая ЖДА
Б) ЖДА вследствие повышенного расхода железа
В) ЖДА вследстие недостаточного исходного уровня железа (у новорожденных и детей младшего возраста)
Д) ЖДА вследствие недостаточного всасывания в кишечнике
Е) ЖДА вследствие нарушения транспорта железа
2) по стадии развития: латентная анемия и ЖДА с развернутой клинико-лабораторной картиной заболевания
3) по степени тяжести: легкая (Hb 90-120 г/л), средняя (Hb 70-90 г/л), тяжелая (Hb ниже 70 г/л).
А) общеанемический синдром:
– общая слабость, повышенная утомляемость, снижение работоспособности, памяти, сонливость, головокружение, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами, сердцебиение, одышка при физических нагрузках, склонность к ортостатическим обморокам
– бледность кожи и видимых слизистых оболочек (иногда с зеленоватым оттенком – «хлороз»)
– небольшая пастозность в области голеней, стоп, лица, утренние отеки – «мешки» над и под глазами
– синдром миокардиодистрофии (одышка, тахикардия, часто аритмия, умеренное расширение границ сердца влево, глухость тонов, систолический шум на верхушке)
Б) сидеропеничекий синдром (синдром гипосидероза):
– извращение вкуса – непреодолимое желание употреблять в пищу что-либо необычное и малосъедобное (мел, зубной порошок, уголь, глину, сырое тесто, фарш, крупу); чаще встречается у детей и подростков
– пристрастие к острой, соленой, кислой, пряной пище
– извращение обоняния – пристрастие к запахам, которые большинством окружающих воспринимаются как неприятные (бензин, керосин, ацетон, запах лаков, красок, гуталина, нафталина и др.)
– выраженная мышечная слабость и утомляемость, атрофия мышц и снижение мышечной силы; императивные позывы на мочеиспускание, невозможность удержать мочу при смехе, кашле, чихании, возможно даже ночное недержание мочи (слабость сфиктера мочевого пузыря)
– дистрофические изменения кожи и ее придатков (сухость, шелушение, склонность к быстрому образованию на коже трещин; тусклость, ломкость, выпадение, раннее поседение волос; истончение, ломкость, поперечная исчерченность, тусклость ногтей; симптом койлонихии – ложкообразная вогнутость ногтей)
– дистрофические изменения слизистых: ангулярный стоматит – трещины, «заеды» в углах рта; глоссит – ощущение боли и распирания в области языка, покраснение его кончика, в дальнейшем атрофия сосочков («лакированный» язык); склонность к пародонтозу и кариесу; атрофические изменения ЖКТ (сухость слизистой пищевода и затруднения, а иногда боли при глотании пищи, особенно сухой – сидеропеническая дисфагия или симптом Пламмера-Винсона; атрофический гастрит и энтерит)
– снижение репаративных процессов в коже и слизистых
– симптом «синих склер» Ослера – синеватая окраска или выраженная голубизна склер (из-за нарушения гидроксилирования пролина и лизина при дефиците железа склера истончается и через нее просвечивается сосудистая оболочка глаза)
– «сидеропенический субфебрилитет» – длительное повышение температуры до субфебрильных величин
– выраженная предрасположенность к ОРВИ, хронизации инфекций (из-за нарушения фагоцитоза)
А) ОАК: снижение содержания гемоглобина и (в меньшей степени) эритроцитов; микроцитоз; ЦП 70,0 мкмоль/л; мужчины – норма 44,8-70,0 мкмоль/л, при дефиците железа > 70,0 мкмоль/л
3) процент насыщения трансферрина железом (%НТЖ): женщины – норма 25-40%, при дефиците железа Назад VIII. ЭКСПЕРТИЗА ВЕЩЕСТВЕННЫХ ДОКАЗАТЕЛЬСТВ
источник
ЖДА. Этиология и патогенез. Пути транспорта железа в организме, депонирование железа, суточная потребность организма в железе.
Железодефицитная анемия — гипохромная микроцитарная анемия, развивающаяся вследствие снижения количества железа в организме. Дефицит железа приводит к нарушению синтеза гемоглобина и уменьшению его содержания в эритроцитах.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Железодефицитная анемия — повсеместно распространённое заболевание, наиболее часто наблюдаемое у женщин репродуктивного возраста.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Дефицит железа может быть обусловлен следующими факторами.
• Уменьшением поступления железа в организм на фоне длительного соблюдения несбалансированных диет, при вегетарианстве.
• Нарушением всасывания железа в ЖКТ при ахлоргидрии, заболеваниях тонкой кишки или её резекции.
• Потерями железа при обильных менструациях, кровотечениях из ЖКТ (например, на фоне приёма НПВП, язвенном колите, геморрое), геморрагических синдромах, глистной инвазии, изолированном лёгочном гемосидерозе, телеангиэктазиях, гемоглобинурии и пр.
Кроме того, дефицит железа часто сопровождает некоторые физиологические (беременность, лактация, период активного роста) и патологические (ХПН) состояния.
Патогенез железодефицитной анемии определяют три основных звена: нарушение синтеза гемоглобина в результате уменьшения запасов железа, генерализованные нарушения пролиферации клеток и укорочение продолжительности жизни эритроцитов (последнее наблюдают преимущественно при тяжёлом дефиците железа).
Железо входит в состав миоглобина, цитохромов, каталаз, пероксидаз, поэтому его дефицит, помимо гематологических проявлений, сопровождается возникновением целого ряда нарушений, связанных с патологией клеточных мембран и развитием трофических нарушений.
Транспорт железа в организме
После всасывания большая часть железа поступает в кровоток и соединяется там с транспортным белком – трансферрином, который осуществляет транспорт железа, всосавшегося в кишечнике и поступившего из других источников в кровь. Трансферрин (сидерофиллин) – это особый белок, вырабатываемый клетками печени и относящийся к классу β-глобулинов. В норме концентрация трансферрина в плазме составляет около 250 мг/дл, что позволяет плазме связывать 250-400 мкг железа на 100 мл плазмы. Эта так называемая общая железосвязывающая способность сыворотки может существенно возрастать при повышении потребности организма в железе, например, у женщин во время беременности, а также при железодефицитной анемии. При повышенной потребности в железе уровень трансферрина увеличивается, однако весь трансферрин может связать лишь до 10 мг железа.
В норме примерно лишь 20-25% трансферрина насыщено железом, остальной хранится в виде апотрансферрина. Железо трансферрина очень прочно связано и не входит в клетку пассивно.
Депонирование железа и его утилизация
Большая часть железа, утилизируемого организмом, потребляется в костном мозге, где используется для биосинтеза гемоглобина вновь образуемых эритроцитов. Ежесуточно в организме обновляется 0,8% эритроцитарной массы, на что расходуется 15-30 мг железа. Это значительно превосходит количество железа, поступающего с пищей. Основная часть железа, используемого для синтеза гемоглобина вновь образуемых эритроцитов, извлекается из тканевых депо. Помимо этого используется также железо, освободившееся при распаде гемоглобина разрушившихся эритроцитов.
Железо, доставленное трансферрином в костный мозг связывается с поверхностными рецепторами эритрокариоцитов, после чего начинается эндоцитоз: железо остается связанным с митохондриями нормобластов. Там происходит взаимодействие железа с протопорфирином и образование гема. Соединение гема с полипептидными цепями глобина приводит к синтезу гемоглобина в нормобластах. В то же время трансферрин без железа, уже в форме апотрансферрина, возвращается в сосудистое русло. Помимо непосредственной транспортной функции трансферрин, связывая железо, предохраняет клетки от токсического действия дериватов кислорода (Н2О2, супероксидных и гидроксильных радикалов) и от развития инфекционных процессов, лишая некоторые микроорганизмы возможности использовать железо для метаболических целей. Трансферрин синтезируется в гепатоцитах в количествах, соответствующих потребностям организма в железе. В ответ на недостаток уровня железа образование трансферрина повышается, напротив, при нормализации уровня железа синтез его снижается.
Железо, не использованное для синтеза гемоглобина, миоглобина и ферментов, запасается в виде ферритина (особенно интенсивно откладывающегося в макрофагах печени и мышцах) или нерастворимого в воде гемосидерина в макрофагах печени, селезенки и костного мозга, а также в паренхиматозных клетках печени, формируя депо железа в организме. В норме запасы функционально активного железа составляют около 1000 мг, из них 300 мг сосредоточено в костном мозге.
В случае необходимости железо может быстро высвобождаться из ферритина и гемосидерина и использоваться для эритропоэза (при возникновении дефицита железа наблюдается исчезновение железосодержащих гранул из макрофагов). При этом скорость утилизации железа из гемосидерина значительно ниже. Уровень ферритина является показателем содержания железа в организме: уменьшение его уровня свидетельствует о снижении запасов железа.
Экскреция и потери
В естественных условиях железо выделяется с калом, мочой, потом, а также теряется с волосами и ногтями. Количество выводимого из организма железа ограничено, и в норме соответствует его количеству, всасываемому в кишечнике. Выше упоминалось, что в случае достаточных запасов железа в организме ферритиновая фракция железа энтероцитов утрачивается при слущивании эпителия слизистой оболочки кишечника. Выделение железа у мужчин составляет в среднем 0,6-1 мг в сутки; у женщин – в два раза больше, что связано с кровопотерями во время менструаций и родов, выделением железа с молоком в период лактации. Так, потери железа в период менструации составляют 16-32 мг, ежедневная дополнительная потеря в период лактации – 0,5 мг в сутки. Физиологические потери железа у детей составляют 0,1-0,3 мг в сутки.
Регуляция обмена железа
Баланс железа в организме человека определяется тремя факторами:
• его количеством, поступающим с пищей и усваивающимся из желудочно-кишечного тракта;
• потребностью обеспечения синтеза железосодержащих соединений и их деятельности (прежде всего гемоглобина);
• потерями гемоглобина, обусловленными физиологическими или патологическими процессами.
Важно помнить, что постоянный уровень железа поддерживается за счет регуляции всасывания, а не выделения. Доказано, что степень абсорбции железа зависит как от его количества в употребляемой пище, так и от биодоступности. Этот процесс регулируется специфичными рецепторами слизистой оболочки пищеварительного тракта, которые ответственны за накопление железа в организме. Когда потребность в нем увеличивается в результате истощения запасов при быстром росте, беременности, менструальных или патологических кровопотерях, эффективность абсорбции увеличивается на 10-20%. И наоборот, при перегрузке депо железа его абсорбция в кишечнике существенно снижается. Факторами развития дефицита железа (при условии достаточного его количества в пище) являются ахилия, атрофические изменения слизистой пищеварительного тракта, агастральные и анэнтеральные состояния, энтериты, сопровождающиеся ускоренным прохождением химуса в полости кишечника. Абсорбция железа в пищеварительном тракте является обратно пропорциональной его запасам и повышается при дефиците. При беременности абсорбция железа повышается до 4 мг/сутки.
Таким образом, регуляция обмена железа в организме осуществляется энтероцитами слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки, которые «получают информацию» от различных тканей (печень, мышцы, эритроциты) организма о состоянии запасов железа в них. При истощении запасов железа в тканях включаются механизмы, усиливающие процесс абсорбции железа. В случае же избытка железа в организме всасывание этого микроэлемента через кишечный эпителий уменьшается (механизм обратной связи).
источник
1) резкое повышение гемоглобина
2) незначительно повышение гемоглобина
Укажите основное звено патогенеза В12 — дефицитной анемии:
1) снижение объема плазменной части крови
2) повышенный гемолиз эритроцитов
3) снижение насыщения гемоглобина кислородом
4) нарушение образования эритроцитов
Укажите вероятную причину возникновения В12 — дефицитной анемии:
4) геморроидальное кровотечение
Недостаток витамина В12 приводит к следующим изменениям:
3) нормальному синтезу ДНК
4) повышенному синтезу фолиевой кислоты
При В12 — фолиеводефицитной анемии в костном мозге наблюдается:
1) увеличение размножения эритробластов
2) снижение деления и размножения эритробластов
3) повышение созревания эритроцитов
4) эритробластический тип кроветворения
Клиническая триада симптомов, характерная для В12 — фолиеводефицитной анемии:
1) нарушения со стороны крови, нервной и эндокринной систем
2) нарушения со стороны крови, печени и селезенки
3) нарушения со стороны крови, нервной системы и жкт
4) нарушения со стороны крови, жкт и почек
Изменения ЖКТ при В12 — фолиеводефицитной анемии:
2) гипертрофия слизистой ЖКТ
3) некроз слизистой оболочки ЖКТ
4) ускорение регенерации клеток слизистой оболочки
Изменения со стороны нервной системы при В12 — фолиеводефицитной анемии характеризуются:
3) дегенерацией задних и боковых столбов спинного мозга
4) маникально-депрессивным психозом
При В12 — фолиеводефицитной анемии изменения в ЖКТ обусловлены:
1) снижением деления клеток слизистой оболочки
2) увеличением деления клеток слизистой оболочки
3) нарушением обмена жирных кислот
Характерные изменения крови при В12 — дефицитной анемии:
1) эритроциты в норме, гемоглобин в норме, ЦП в норме
2) количество эритроцитов понижено, гемоглобин понижен, ЦП повышен
3) эритроциты в норме, гемоглобин понижен, ЦП понижен
4) эритроциты понижены, гемоглобин понижен, ЦП понижен
Для В12 — дефицитной анемии характерно появление в крови следующих клеток:
При В12 — дефицитной анемии для картины крови характерны следующие изменения:
4) эритроциты с тельцами Жолли
Анемия, при которой наблюдается мегалобластический тип кроветворения:
3) серповидно-клеточная анемия
В костном мозге при В12 — фолиеводефицитной анемии наблюдается:
1) увеличение размножения эритробластов
2) увеличение размножения миелобластов
3) эритробластический тип кроветворения
4) мегалобластический тип кроветворения
Для гемолитической анемии характерно:
1) увеличение непрямого билирубина в крови
2) увеличение прямого билирубина в крови
Для железодефицитной анемии характерно:
1) нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево
К кровоточивости при апластической анемии приводит:
1) уменьшение количества эритроцитов
2) уменьшение количества лейкоцитов
3) уменьшение количества тромбоцитов
4) уменьшение содержания гемоглобина
Панцитопения характерна для:
1) серповидноклеточной анемии
2) острой постгеморрагической анемии
4) гипо-апластической анемии
Укажите причины токсической гемолитической анемии:
1) переливание несовместимой группы крови
3) длительный бег по твердому грунту
4) нарушение структуры гемоглобина
Развитие серповидно-клеточной анемии обусловлено:
1) генетическим дефектом белково-липидной структуры мембраны эритроцита
2) нарушением метаболизма нуклеотидов
3) нарушением скорости синтеза ß-цепей глобина
4) блокированием реакции окисления глюкозо-6-фосфата в пентозо-фосфатном цикле
При мегалобластическом типе кроветворения:
1) пролиферация клеток активизируется
2) пролиферация клеток замедляется
3) дифференцировка ядра активизируется
4) дифференцировка цитоплазмы замедляется
К наследственным гемолитическим анемиям по типу гемоглобинопатий относится:
2) анемии вследствие дефицита глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы
4) иммунные гемолитические анемии
Недостающем звеном патогенеза В12-дефицитной анемии является:
Дефицит витамина В12® ¯ синтеза метилкобаламина®нарушение образования тетрагидрофолиевой кислоты ®? ® снижение процессов деления и созревания эритроцитов
1) нарушение синтеза жирных кислот
2) нарушение образования миелина
4) нарушение синтеза дезоксиаденозилкобаламина
К наследственным гемолитическим анемиям по типу мембранопатий относится:
2) анемии вследствие дефицита глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы
4) серповидно-клеточная анемия
Развитие серповидно-клеточной анемии обусловлено:
1) генетическим дефектом белково-липидной структуры мембраны эритроцита
2) нарушением метаболизма нуклеотидов
3) нарушением скорости синтеза ß-цепей глобина
4) блокированием реакции окисления глюкозо-6-фосфата в пентозо-фосфатном цикле
Укажите причины токсической гемолитической анемии:
1) переливание несовместимой группы крови
3) длительный бег по твердому грунту
4) нарушение структуры гемоглобина
Для гемолитической анемии характерно:
1) увеличение непрямого билирубина в крови
2) увеличение прямого билирубина в крови
1) уменьшение содержания эритроцитов в периферической крови
2) уменьшение содержания тромбоцитов в периферической крови
3) уменьшение содержания эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в периферической крови
4) увеличение в крови всех форменных элементов
Укажите причины токсической гемолитической анемии:
1) переливание несовместимой группы крови
3) длительный бег по твердому грунту
4) нарушение структуры гемоглобина
Для ß-талассемии характерно:
К наследственным гемолитическим анемиям по типу энзимопатий относится:
2) анемии вследствие дефицита глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы
4) серповидно-клеточная анемия
К наследственным гемолитическим анемиям по типу гемоглобинопатий относится:
2) анемии вследствие дефицита глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы
4) иммунные гемолитические анемии
Развитие атеросклероза при сахарном диабете обусловлено:
1) уменьшением образования тромбоксана
2) увеличением образования тромбоксана
3) уменьшением в крови ЛПНП
4) увеличением в крови ЛПВП
Развитие атеросклероза при сахарном диабете обусловлено:
1) уменьшением образования тромбоксана
2) уменьшением адгезии тромбоцитов
3) увеличением в крови ЛПНП
4) увеличением в крови ЛПВП
Микроангиопатии при сахарном диабете проявляются развитием:
4) увеличением резистентности
К естественным эндогенным аллергенам не относится:
1) серое вещество головного мозга
3) ткани коры надпочечников
4) коллоид щитовидной железы
К аллергической реакции I типа относится:
2) аутоаллергическая реакция
3) контактная аллергия (контактный дерматит)
4) реакция отторжения трансплантата
К аллергическим реакциям IV типа относится:
4) реакция отторжения трансплантата
К атопической форме аллергии относится:
3) системная красная волчанка
Неспецифическая гипосенсибилизация достигается путем:
1) дробного введения антигена
2) введения антигистаминных препаратов
3) введения антигена в ранние сроки сенсибилизации
4) введения антигена в поздние сроки сенсибилизации
Специфическая гипосенсибилизация достигается путем:
1) введения иммунодепрессантов
2) введения антигена по методу Безредко
3) введения антигистаминных веществ
4) инактивации биологических активных веществ
Пассивная сенсибилизация достигается:
2) введением сыворотки, содержащей антитела
3) введением эритроцитарной массы
4) введением тромбоцитарной массы
1) аллергической реакции I типа
2) аллергической реакции II типа
3) аллергической реакции III типа
4) аллергической реакции IV типа
Иммунологическая стадия аллергической реакции характеризуется:
1) выделением биологически активных веществ
2) нарушением функции ряда внутренних органов
3) образованием комплекса антиген-антитело
Патохимическая стадия аллергической реакции IV типа характеризуется:
2) освобождением лимфокинов
3) освобождением гистамина
4) освобождением серотонина
Патохимическая стадия аллергических реакций I-III типа характеризуется:
2) освобождением лимфокинов
3) освобождением гистамина
4) нарушением функции внутренних органов
К плазменным медиаторам аллергии относится:
К клеточным медиаторам аллергии относится:
В патогенезе аллергических реакций выделяют:
Дата добавления: 2015-10-21 ; просмотров: 656 | Нарушение авторских прав
источник