При апластической анемии анализ крови может многое рассказать, как и при любой другой форме этого заболевания. Чаще всего встречается дефицит железа, из-за чего анемия именуется железодефицитной. В целом под ней понимается заболевание, которое провоцирует дефицит железа или неправильный процесс его переработки внутри организма.
Железодефицитной анемии диагностика подтверждает, что первичным заболеванием она считаться не может. Присутствует дополнительное патологическое влияние. Дефицит железа в организме становится причиной неправильного кроветворения. Из-за железодефицита происходит неправильный гемоглобиновый синтез на базе эритроцитов. В результате количество их становится меньше, как и функциональные способности.
Диагностика анемии демонстрирует, что именно железодефицитный вариант является наиболее распространенным в мире. Чаще всего сталкиваются с ЖДА женщины, в том числе из-за беременности и кормления грудью. Кроме этого, они периодически теряют кровь, что снижает количество железа.
Анализ крови при анемии является обязательным исследованием. При этом предлагается три варианта:
- общий кровяной анализ;
- биохимия;
- анализ кала на скрытую кровь.
Рекомендации врачей говорят о том, что лучше пройти все обследования, а не выбирать какое-то одно. Говоря об общем анализе крови, показатели, определяемые при нем, помогают понять, в каком состоянии находятся все кровяные клетки. ОАК демонстрирует соотношение их объемного показателя к жидкой кровяной части. Кроме этого, определяются гемоглобиновые показатели, формула по лейкоцитам.
Биохимия – это лабораторная диагностика, помогающая понять, в каком состоянии находятся системы и внутренние органы. Такое исследование помогает определить и недостаток железа в организме, причем не только выраженный, но и скрытый, за счет определения уровня ферритина и трасферрина. Первый компонент демонстрирует, сколько в организме осталось железистых запасов. Кроме этого, демонстрируются другие показатели, сдвиги которых могут объясняться нехваткой железа.
В рамках сдачи кала на скрытую кровь можно проанализировать присутствует ли в желудке и кишечнике кровотечение. Важно отметить, что такая лабораторная диагностика предполагает особую подготовку. Речь идет об исключении из рациона за три дня до сдачи продуктов с высоким содержанием железа и медикаментов, которые предназначены для восполнения этого недостатка.
Стоит сразу отметить, что большинство анемий поддаются корректировке, особенно, если выявляются на ранней стадии. Чтобы анализы при анемии продемонстрировали правильные цифры, важно подготовиться к ним правильно. Об особенностях подготовки к сдаче калатуже упоминалось выше.
Если говорить про анализ крови при железодефицитной анемии, то здесь все несколько проще. За сутки до сдачи исключается прием любого напитка, содержащего алкоголь. Сдача крови выполняется в утренние часы после предварительного восьмичасового голодания. В этот период запрещено употреблять любую пищу или напитки, кроме негазированной воды. По согласованию с врачом исключаются любые лекарственные препараты, кроме жизненно необходимых. Препараты, в которых содержится железо, должны быть исключены за трое суток до анализа. Курение исключается за полчаса до сдачи. Важно исключить перенапряжение с физической и эмоциональной точки зрения.
Выше уже отмечалось, что анализы на анемию бывают разные, так как существуют разные типы заболевания. В большинстве случаев выполняется постановка диагноза железодефицитная анемия. В организме присутствует дефицит железа. Это может быть результатом недостаточного поступления его вместе с пищей, или результатом неправильной переработки его в организме или длительное кровотечение. Анализу и предстоит определить причину, в соответствии с которой подбирается лечение. Часто такая картина крови наблюдается у беременных или кормящих матерей, в такие моменты железо потребляется организмом в большом количестве, поэтому до анемического состояния дойти не сложно.
Чтобы дифференцировать такое состояние, обратите внимание на гемоглобин, он в таком случае демонстрируется недостаточный, сокращается эритроцитный показатель и уровень железа в сыворотке. Лечение ЖДА, называющейся также малокровием, предполагает прием железа по длительной схеме.
Встречается и гемолитическая анемия. В таком случае болезнь развивается на фоне гемолиза – эритроцитного разрушения в крови. Способствовать этому могут различные факторы. Как пример, отравление ядами, сильные нагрузки стрессового характера, болезни, передающиеся по наследству.
Для такого диагноза выполняется расшифровка анализа мочи, в которой обнаруживается гемоглобин. В крови растет показатель билирубина. Иногда присутствуют эритроциты измененной формы и другие признаки. На основе гемограммы выясняется первопричина, которую и нужно лечить.
В12 дефицитная анемия или по-другому пернициозная анемия встречается в том случае, когда фиксируется недостаток витамина В 12. Без этого витамина невозможен рост и созревание эритроцитов в костном мозге. Кроме этого, без него невозможна правильная работа системы нервной направленности.
Пернициозная анемия часто проявляет себя как покалывание и онемение, присутствующее в пальцах, походка становится шаткой. В анализах пернициозная анемия проявляет себя как повышенное количество эритроцитов с увеличенной формой. Пернициозная анемия часто встречается у пожилых людей. Можно встретить и еще одно ее название – мегалобластная анемия. Недостаточное количество В12 фиксируется при заболеваниях пищеварительного тракта, при присутствии в организме таких паразитов, как ленточные черви. Все это провоцирует диагноз мегалобластная анемия.
Встречается и так называемая злокачественная анемия, именуется которая апластической. Под такими формами анемии понимается особая группа заболеваний крови, в результате чего количество всех клеток крови снижается, а признаки опухолевого процесса отсутствуют. Это не слишком распространенное заболевание, однако поражать оно может представителей всех полов и возрастов, но чаще встречается у старшей возрастной группы. Пробелам апластической анемии заключается в том, что как минимум две трети заболевших не выживают.
Еще одна необычная форма – это серповидноклеточная анемия. Она становится следствием наследственного заболевания кровяной системы. Речь идет о дефекте, работающем на уровне генетики, в результате которого происходит нарушение формирования нормальных гемоглобиновых цепей в рамках эритроцитов. Гемоглобин, который образуется при этом, является аномальным, есть у него отличия и по свойствам электрофизиологического типа, если сравнивать с нормальным здоровым гемоглобином. В результате этого процесса фиксируют изменения самих эритроцитов, которые становятся вытянутыми в длину. Среди наследственных гемоглобинопатий СКА считается наиболее тяжелой формой. Дело в том, что эритроциты с таким изменением подвергаются быстрому разрушению в организме, часто вызывают осложнения тяжелого течения и смерть.
Гипохромная анемия – это общее название для целой группы заболеваний, на фоне которых недостаточность гемоглобина приводит к формированию другого цветового показателя крови. Расшифровка анализа в таком случае демонстрирует цифру менее 0,8, а концентрация гемоглобина в одном эритроците не дотягивает до 330 г/л. Чаще всего гипохромная анемия формируется вслед за ЖДА. Кроме этого, привести к такому диагнозу может отравление свинцом хронического порядка, недостаток витамина В6. Столкнуться с ней можно после некоторых воспалений инфекционной и неинфекционной природы, которые приводят к нарушению железистого обмена.
Если при дифференциальной диагностике железодефицитной анемии был подтвержден диагноз, важно выявить причину патологии. Выше уже отмечалось, что провоцировать ЖДА может как недостаток железа с пищей, так и неправильная его переработка организмом.
Кроме этого, нельзя исключать повышенные в количестве железа потребности организма, врожденный его недостаток, нарушение процессов всасывания или синтеза трансферрина. Влияют негативно массивные кровопотери, алкоголизм, прием ряда медикаментов.
Если говорить о недостатке железа, поступающего с пищей, то чаще всего наблюдается такая проблема при длительном голодании, у вегетарианцев, при однообразных диетах, не предполагающих большое количество животных продуктов.
Повышенная в железе необходимость является нормальным признаком, если речь идет о беременных или кормящих матерях. В такие периоды количество его с пищей должно увеличиваться. При этом если речь идет о многоплодной беременности, то цифры потребления железа должны увеличиваться еще в несколько раз.
Дети, страдающие от врожденного железистого дефицита, рождаются у матерей с тяжелой железодефицитной анемией, при многоплодной беременности или недоношенности. В таком случае с симптомами ЖДА ребенок сталкивается уже на первых неделях жизни.
Когда речь идет о неправильном всасывании железа, подразумевается работа двенадцатиперстной кишки, а именно проблемы со слизистой этого кишечного отдела. Самые разные заболевания ЖКТ становятся причиной поврежденной слизистой, что влияет на скорость, с которой железо всасывается.
Это и ряд наследственных заболеваний, в том числе целиакия, которая подразумевает непереносимость глютена. Это может быть воспаление слизистой, которая покрывает тонкий кишечник, инфекционные проблемы, гастрит атрофического типа, в результате которого сокращаются размеры слизистой, что снижает функционал.
Нельзя исключать и гастрит аутоимунного типа. Заболевание провоцируется нарушением иммунной работы и антительным производством. Атакуют они при этом собственные организменные клетки, в частности, клетки, которые покрывают слизистую желудка, на фоне чего они разрушаются. Такой диагноз может быть поставлен и людям, перенесшим удаление желудка или части тонкого кишечника. Нельзя исключать болезнь Крона, муковисцидоз и раковые проблемы.
Когда речь идет о неправильном синтезе трансферрина, то в большинстве случаев такие проблемы провоцируются разного рода наследственными заболеваниями. Трансферрин отвечает за перенос железа к различным органам, в результате страдает и красный костный мозг, так как синтезироваться эритроциты не могут. За синтез трансферрина отвечают печеночные клетки, поэтому их разнообразные поражения, могут стать причиной сокращенного количества трансферрина, что спровоцирует симптоматику ЖДА.
Повышенная потеря крови тоже может приводить к недостатку железа. При этом чаще всего подразумеваются именно хронические небольшие кровопотери. Дело в том, что одноразовые, даже массированные потери крови, такой проблемы не вызывают, поскольку в организме железо присутствует в виде запасов, которые и предназначены для возмещения таких потерь. Когда же речь идет о хронических кровотечениях внутри, которые незаметны сразу, длятся которые долго, человек может терять по миллиграмму железа каждый день и так на протяжении долгого времени.
Хроническая кровопотеря может формироваться на фоне язвенной болезни желудка или двенадцатиперстной кишки, геморрой, неспецифического язвенного колита, болезни Крона, кишечного полипоза. Влияют таким же образом опухоли ЖКТ, эндометриоз, системная красная волчанка. С таким диагнозом могут столкнуться и слишком активные доноры, которые в год сдают кровь более четырех раз. Важно обнаружить непосредственную причину кровопотери, в противном случае ЖДА для больного неизбежна.
Алкоголизм тоже не лучший друг железа. При длительном и частом употреблении алкогольных напитков повреждается слизистая желудка. Кроме этого, этиловым спиртом угнетаются процессы кроветворения, которые проходят в красном костном мозге, что усиливает анемичные проявления.
Нельзя в качестве причин появления ЖДА исключать и прием определенных медикаментов. Дело в том, что у некоторых лекарственных препаратов, нарушение процессов всасывания и железистой утилизации является побочным эффектом. Чаще всего столкнуться с такой проблемой можно при длительном курсе лечения с большими дозами препарата.
Повлиять на уровень железа могут такие популярные препараты, как противовоспалительные нестероидные средства. Дело в том, что такие препараты как бы разжижают кровь, что чревато образованием хронических внутренних кровотечений. Кроме этого, опасен их бесконтрольный прием язвенной болезнью желудка.
В группу опасных, с этой точки зрения, препаратов входят и антациды, которые сокращают или нейтрализуют скорость выделения желудочного сока. В составе его присутствует соляная кислота, которая требуется для нормального всасывания железа.
Препараты железосвязывающего характера помогают в связке и выводе железа из организма. При этом речь идет не только о свободном железе, но и о запасах организма. Говоря о симптоматике анемии, связанной с дефицитом железа, чаще всего врачами обращается внимание на бледность кожи и губ, слабость, утомляемость. На фоне недостаточности кислорода в крови повышается пульс, который превышает показатель в 90 ударов в минуту. Признаки могут варьироваться, в зависимости от вида анемии, которая вас настигла.
источник
Апластическая анемия – заболевание системы крови, заключающееся в аплазии (отсутствии формирования) клеток костного мозга, в результате чего развивается дефицит форменных элементов крови – панцитопения. Сходным с этим являются процессы гипоплазии, когда процессы кроветворения происходят в меньшем объёме, чем необходимо и развивается гипопластическая анемия. Обычно эти два понятия объединяют общим понятием апластической анемии.
Когда не известны причины, вызвавшие развитие заболевания, оно носит название идиопатическое. Такое встречается в большинстве случаев. Но иногда всё-таки удаётся установить причину. Ей может быть:
- действие ионизирующего излучения;
- токсины – бензол, инсектициды;
- лекарственные препараты – хлорамфеникол, нестероидные противовоспалительные средства, цитостатики;
- вирусы гепатита, Эбштейна — Барра;
- заболевания иммунной системы;
- генетические нарушения при созревании клеток костного мозга.
Наличие дефекта в стволовых клетках или снижение количества приводит к их низкой пролиферативной активности. Другим механизмом развития апластической анемии является нарушение регуляции иммунокомпетентными клетками процессов созревания ростков крови (гемопоэз). Патология микроокружения – один из возможных путей, приводящих к угнетению синтеза клеток крови или их полному отсутствию.
Возможно сочетание нескольких механизмов в развитии апластической анемии.
Анемия Фанкони – наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. В результате мутации образуются белки, нарушающие процессы репарации (восстановление структуры) ДНК. Это приводит к высокой чувствительности и к повреждениям нуклеиновой кислоты, сопровождается прогрессированием нарушений костномозгового кроветворения и повышенной вероятностью развития опухолей.
Все основные симптомы апластической анемии возникают из-за дефицита клеток крови и нарушения их функции. Дефицит тромбоцитов приводит к развитию геморрагического синдрома, лейкоцитов (агранулоцитоз) – пониженному иммунитету, эритроцитов – анемическому синдрому.
Как уже было отмечено ранее, возможны острое и хроническое течение апластической анемии. У 15% больных заболевание протекает остро и сопровождается повышенной температурой тела, множественными кровоизлияниями. При врождённой форме (анемия Фанкони) возможны отставание в росте и развитии, «кофейные» пятна на кожном покрове.
Анемический синдром проявляется головокружением, мельканием «мушек» перед глазами, слабостью.
Лейкоцитопения – низкий уровень лейкоцитов сопровождается присоединением бактериальной инфекции.
Геморрагический синдром – проявляется кровотечениями (носовыми, десневыми, маточными), высыпаниями на коже. При кровоизлиянии в глазное дно это может проявляться снижением остроты зрения. Чаще всего это характерно для лиц молодого возраста с тяжёлой степенью апластической анемии.
Диагноз подтверждается на основании клинических симптомов, лабораторных и инструментальных методов исследования. Характерные симптомы апластической анемии указаны выше.
В первую очередь из лабораторных анализов назначается общий анализ крови, в котором отражается уровень всех форменных элементов. Как уже упоминалось не раз, будет наблюдаться панцитопения – низкие уровни клеток крови.
Обнаруженная анемия характеризуется по цветному показателю. При апластической анемии она нормохромная или возможна незначительная гиперхромность. Ретикулоциты снижены или отсутствуют. Показатели СОЭ (скорость оседания эритроцитов) будут повышены. Низкий уровень лейкоцитов возникает за счёт дефицита гранулоцитов, отмечается относительный лимфоцитоз. Нарушается структура тромбоцитов и их функциональные способности.
Проводят пункцию костного мозга. Характеристика полученного пунктата будет зависеть от того попала ли игла в угнетённый очаг или в остатки нормально функционирующего костного мозга. В первом случае пунктат будет обеднён клеточными элементами, снижено количество молодых форм гранулоцитов, повышено процентное количество лимфоцитов, также нарушены процессы дифференцировки и пролиферации.
Обнаружение бластных клеток в пунктате не имеет отношения к апластической анемии, значит, следует искать другой патологический процесс, сходный с этим по клиническим проявлениям и нарушениям созревания кроветворных клеток.
Отмечается отложение избытка железа в виде пигмента в печени, селезёнке, костном мозге. Для правильной диагностики необходимо выяснить, что могло привести к сниженному уровню лейкоцитов (токсические вещества, лекарственные средства, инфекционные агенты, аутоиммунные поражения, хронические воспалительные процессы, гипотиреоз).
Анемия, похожая на апластическую, может возникать при парциальной красноклеточной аплазии. При таком состоянии изолированно нарушаются процессы синтеза и дифференцировки клеток эритроидного ряда, возможна выработка антител к клеткам костного мозга.
Диагноз апластической анемии ставится при наличии любых 2 критериев из перечисленных ниже:
- уровень гемоглобина менее 100 г/л;
- уровень лейкоцитов менее 3,5 * 109 /л (содержание гранулоцитов менее 1,5 * 109/л);
- гипоклеточный костный мозг и уровень тромбоцитов менее 50 * 109/л.
Характеристика степеней тяжести апластической анемии представлена в таблице 1.
Таблица 1. Критерии степени тяжести апластической анемии.
| Степень тяжести | Критерии |
| Умеренная |
|
| Тяжёлая |
|
| Очень тяжёлая |
|
Основным методом лечения апластической анемии является восстановление количества кроветворных клеток, а также назначение иммуносупрессивной терапии для подавления иммунных реакций. Самым действенным методом считается пересадка стволовых кроветворных клеток.
При трансплантации костного мозга необходимо тщательно проводить оценку на совместимость донора и реципиента во избежание патологии «трансплантат против хозяина».
Отмечается тот факт, что при апластической анемии, вызванной химиотерапией и врождённых формах, терапия иммуносупрессорами не является эффективной.
К иммуносупрессивной терапии относятся:
- антилимфоцитарный иммуноглобулин;
- циклоспорин;
- глюкокортикоиды;
- цитостатики.
Обратите внимание, что самолечением не стоит заниматься, так как у каждого лекарственного средства есть свои показания, противопоказания, побочные эффекты.
Не разрешается употреблять иммуносупрессивные препараты при наличии инфекционно-воспалительного процесса, тяжёлых нарушении сердечно-сосудистой системы, печени, почек, не купируемом геморрагическом синдроме.
При любой терапии необходим контроль за пациентом со стороны медицинского персонала для оценки возможных аллергических реакций, которые могут возникнуть на компоненты лекарственного средства. Может быть отсроченная аллергическая реакция, проявляющаяся спустя 2 – 3 дня.
Использование ростовых факторов обеспечивает поддержание гранулоцитов на уровне 1 – 1,5 * 109/л. В качестве дополнительного метода лечения может быть назначен лимфоцитоплазмаферез. Он оправдан при наличии аллергической реакции или формировании антител к форменным элементам крови. Ещё одним направлением лечения апластической анемии является терапия, проводимая против основных осложнений: инфекционных, геморрагических, аллергических. В некоторых случаях проводится переливание тромбоцитарной и эритроцитарной масс.
Таблица 2. Показания к назначению трансфузии эритроцитарной массы и тромбоконцентрата.
| Комноненты крови для гемотрансфузии | Показания |
| Эритроцитарная масса | Гемоглобин менее 90 г/л Гематокрит менее 30% |
| Тромбоцитарная масса | Кровотечения на фоне низкого уровня тромбоцитов (10 – 20 * 109/л) |
Для оценки терапии используют понятие ремиссии. Улучшение костномозгового кроветворения – неполная (частичная) ремиссия, позволяет пациенту избегать зависимости от переливания крови. Число гранулоцитов в крови составляет более 0,5 * 109/л, что снижает риск тяжёлых инфекционных осложнений. Полная ремиссия сопровождается отсутствием клинических проявлений, уровень гемоглобина приходит в норму, количество тромбоцитов больше 100 * 109/л, гранулоцитарных лейкоцитов – 1 * 109/л.
Исход заболевания зависит от глубины и тяжести поражения костномозгового кроветворения. Прогноз может быть неблагоприятным при неожиданном резком развитии апластической анемии.
Профилактика развития апластической анемии заключается в ограничении влияния на организм неблагоприятных внешних факторов. Необходимо соблюдать правила техники безопасности при работе с ионизирующими излучениями, бензолом, избегать бесконтрольного приёма лекарственных средств, лечить заболевания органов и систем, приводящих к снижению гемопоэза, например, патология почек, цирроз печени.
При подтверждённой апластической анемии необходимо наблюдение за состоянием пациентов, постоянный контроль за уровнями форменных элементов, чтобы не пропустить рецидив и возможные осложнения.
Подводя итог всему вышесказанному, следует обратить внимание на то, что апластическая анемия может развиться неожиданно без какого-либо провоцирующего действия, приводить к геморрагическому, анемическому синдрому, вызывать инфекционно-воспалительные осложнения. Однако своевременно назначенная терапия грамотного специалиста позволит избежать неблагоприятного исхода.
Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!
источник
Апластическая анемия — лечение, симптомы, причины, диагностика и прогноз. Клинические рекомендации, которые помогут остановить тяжелое заболевание
Апластическая анемия ― патология крови, которая связана с угнетением кроветворения (гемопоэза), в результате чего в костном мозге нарушается образованием эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов.
Заболевание относится к одной из самых тяжелых видов анемии. Встречается преимущественно в молодом (5-25 лет) и пожилом (после 50 лет) возрасте. Радикальным методом терапии является пересадка костного мозга. При невозможности проведения операции, в большинстве случаев, прогноз для жизни неблагоприятный. Впервые описал заболевание иммунолог Пауль Эрлих в конце 19 века.
Существует 3 теории развития апластической анемии, каждая из которых получила научное подтверждение. Воздействие нескольких неблагоприятных факторов утяжеляет течение болезни и затрудняет терапию. По статистике, анемия с угнетением кроветворения встречается редко ― в среднем у 2 человек на миллион населения.
Костный мозг состоит из «скелета» — стромы, в котором находятся предшественники кровяных клеток. Здесь синтезируются факторы роста, которые стимулируют образование молодых клеток крови. Нарушение строения и функций костного мозга и его «скелета» возникает под действием генетических (мутаций хромосом) и приобретенных факторов. В результате развивается угнетение всех ростков гемопоэза: красного (эритроциты, тромбоциты) и белого (лейкоциты).
При некоторых условиях организм воспринимает собственные клетки костного мозга, как чужеродные, и вырабатывает защитные антитела. Это приводит к разрушению предшественников эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов и, соответственно, уменьшению количества форменных элементов в крови.
Аутоиммунный конфликт возникает вследствие генетических мутаций. Это приводит к нарушению синтеза особых белков, при помощи которых организм распознает свои и чужие клетки. Сбой в работе иммунитета угнетает гемопоэз.
В организме существует защитная система удаления поврежденных, мутированных и опухолеподобных клеток. Этот процесс называется апоптоз. Таким образом поддерживается нормальный клеточный состав тканей и осуществляется защита от онкологических заболеваний.
Под действием генетических факторов нарушается синтез белков, которые являются маркерами дефектных клеток. В результате апоптоз происходит в здоровом костном мозге. Это вызывает преждевременное разрушение молодых эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов.
В МКБ-10 апластической анемии присвоен код D61. Классификация включает причины (этиологию), вид угнетенного ростка гемопоэза, тяжесть течения заболевания.
По происхождению анемия бывает:
p, blockquote 12,0,0,0,0 —>
- врожденная (конституциональная) ― возникает вследствие генетических мутаций;
- приобретенная ― развивается при воздействии неблагоприятных факторов внешней среды;
- идиопатическая (первичная) ― происходит без видимой причины;
- неуточненная ― если при проведении диагностики этиологию не удалось установить.
По угнетенному ростку кроветворения выделяют анемии:
p, blockquote 13,0,0,0,0 —>
- истинные ― снижается образование всех клеток костного мозга (панцитопения);
- парциальные ― происходит угнетение только одного ростка кроветворения, чаще эритроцитарного.
Анемии по тяжести течения бывают:
p, blockquote 14,0,0,0,0 —>
- тяжелые ― нейтрофилы (вид лейкоцитов) 0,2-0,5х10*9/л, ретикулоциты (молодые формы эритроцитов) менее 1%, тромбоциты не более 20х10*9/л, при трепанобиопсии (пункция костного мозга для анализа) количество клеток составляет 50% от нормы;
- средней тяжести ― нейтрофилы более 0,5х10*9/л, ретикулоциты больше 1%, тромбоциты не менее 20х10*9/л, показатели трепанобиопсии ― 30%;
- сверхтяжелая ― нейтрофилов менее 0,2х10*9, анализ пунктата костного мозга ― менее 30%.
Апластической анемии легкой степени не существует . Заболевание всегда имеет тяжелое течение и сопряжено с риском развития осложнений.
Выделяют 2 основных фактора, которые приводят к возникновению апластической анемии. Это мутации хромосом и негативное влияние внешней среды (приобретенные формы болезни).
Мутации в хромосомах вызывают врожденные анемии, которые обычно имеют тяжелое течение и сопряжены с пороками развития скелета и внутренних органов. Сюда относят анемию Фанкони, Даймонда-Блекфена, изменение крови при синдроме Дауна. Угнетение костного мозга происходит с самого рождения, поэтому заболевание трудно поддается консервативному лечению. Пересадка костного мозга (трансплантация) в большинстве случаев малоэффективна.
Приобретенные анемии развиваются под действием негативного влияния внешней среды. При своевременном выявлении болезни и предотвращения пагубного воздействия патологический процесс можно остановить и нормализовать работу костного мозга. Приобретенные анемии имеют более благоприятный прогноз, хорошо отвечают на проводимую терапию и трансплантацию костного мозга.
Угнетение гемопоэза вызывают токсические продукты. Степень нарушения работы костного мозга зависит от длительности негативного влияния и дозы химического вещества. Высокой токсичностью обладают органические растворители, бензол, соединения мышьяка, пестициды. Отравление чаще происходит во время профессиональной деятельности, которая связана с контактом химических веществ, реже в быту. Влияние радиации (ионизирующего излучения) приводит к быстрому разрушению клеток крови и вызывает тяжелые формы апластической анемии.
Длительный прием медикаментов, токсичных для костного мозга, вызывает угнетение гемопоэза. Препараты оказывают прямое разрушающее влияние на клетки и опосредованное действие ― способствуют сбою в работе иммунной системы и выработке антител против предшественников форменных элементов крови. К токсичным для костного мозга относят некоторые транквилизаторы, антибиотики, противосудорожные, противомалярийные и антитиреоидные (применяют при повышенной функции щитовидной железы) средства, препараты золота, противоопухолевые лекарства.
Вирусные заболевания оказывают опосредованное действие на костный мозг путем развития аутоиммунных реакций против клеток-предшественников. Апластическая анемия в таких случаях развивается в течение полугода после перенесенного заболевания. Опасными для костного мозга являются вирусы гепатита В, С, D, ЦМВ (цитомегаловирус), Эпштейн-Барр, гриппа, папилломы человека.
В 50% случаев причину заболевания выявить не удается, анемию считают идиопатической или неуточненной .
Клинические признаки апластической анемии развиваются остро или могут возникать постепенно. Это зависит от причины заболевания и интенсивности воздействия на организм повреждающих факторов. При наследственных формах характерно медленное развитие патологии, в случае токсического воздействия химических веществ, радиации, медикаментов симптомы нарастают стремительно.
В начале заболевания возникает гипопластическая форма анемии, при которой ростки кроветворения угнетаются частично. Костный мозг сохраняет способность к образованию клеток, но в гораздо меньшем объеме. Апластический процесс подразумевает полное угнетение гемопоэза, что приводит к критическому снижению концентрации эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов в крови.
Клиническая картина складывается из 3 синдромов: анемического, геморрагического, инфекционного. Синдром ― это совокупность симптомов, которые характерны для заболевания. Анемические и геморрагические проявления возникают первыми, затем присоединяются инфекционные осложнения. Степень тяжести клинических признаков зависит от причины болезни.
Возникает вследствие угнетения красного ростка гемопоэза. Снижается содержание эритроцитов, которые переносят кислород органам и тканям. При этом концентрация гемоглобина в клетках соответствует норме, так как в организме достаточно веществ для его синтеза. Вследствие низкого содержания эритроцитов развивается гипоксия (кислородное голодание тканей). Нормальная работа органов нарушается. Развивается хроническая недостаточность сердца, почек и печени. Страдает функция головного мозга.
Анемический синдром проявляется быстрой утомляемостью, слабостью, сонливостью. Возникает головокружение, частые головные боли, снижение остроты зрения и слуха, мелькание «мушек» перед глазами. Характерны перебои в работе сердца, которые сопровождаются тахикардией, неустойчивостью артериального давления, аритмиями, появлением шумов при выслушивании (аускультации) сердца.
Кожа становится сухая и бледная. Вследствие частых гемотрансфузий (переливаний крови) приобретает желтушный оттенок, что связано с гемолизом (разрушением) эритроцитов. Ухудшение обмена веществ из-за гипоксии приводит к расслоению ногтей, выпадению волос, разрушению зубной эмали. На голенях формируются долго незаживающие язвы.
Появляется вследствие нарушения образования предшественников тромбоцитов в красном ростке гемопоэза. Эти клетки отвечают за формирование сосудистых сгустков для остановки и предупреждения кровотечений. Чаще геморрагический синдром возникает сразу с анемическим или несколько позже. При редком заболевании ― амегакариоцитарной аплазии, угнетение образования тромбоцитов выходит на первый план, что может привести к ошибочному диагнозу.
Синдром характеризуется кровотечениями различной степени тяжести. Появляются мелкие и крупные кровоизлияния в коже ― геморрагическая сыпь. Склонность к возникновению синяков и гематом приводит к присоединению вторичной инфекции и нагноению. Характерны частые кровотечения из носа и десен, обильные менструации, увеличивается время остановки кровотечения. Кожа приобретает пятнистую окраску вследствие многочисленных синяков.
Прогрессирование болезни приводит к массивным кровотечениям из легких, желудка и кишечника. Кровоизлияние в головной мозг вызывает геморрагический инсульт и сопряжено с высоким риском смертельного исхода.
Угнетение белого ростка кроветворения приводит к нарушению образования лейкоцитов. Снижается количество сегментоядерных клеток (при рассмотрении под микроскопом в ядре заметны включения). К ним относят нейтрофилы (см. «Нейтропения»), базофилы (см. «Базопения») и эозинофилы (см. «Эозинопения»). Другие клетки лейкоцитарной формулы (моноциты, лимфоциты) обычно находятся на уровне нормальных показателей, а если рассматривать относительно сегментоядерных лейкоцитов, то их концентрация в крови повышается.
Так как белый росток кроветворения формирует иммунную защиту организма, в результате нарушается способность противостоять бактериальным и вирусным инфекциям, заражению гельминтами, образованию опухолей. Характерно тяжелое течение респираторных заболеваний, воспаление мочеполового тракта, легких. Часто возникают инфекции кожных покровов, долго не заживают царапины и раны. Повреждения кожи склонны к нагноению. Высокий риск развития сепсиса (заражения крови) ухудшает течение болезни.
Наиболее известные врожденные виды заболевания ― анемия Фанкони и Даймонда-Блекфена. Патологию выявляют в детском возрасте, чаще в 5-10 лет. При тяжелом угнетении кроветворения заболевание диагностируют в первые годы жизни.
Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Это означает, что генная мутация должна присутствовать у обоих родителей — только в этом случае патология проявится у детей. Но при этом вероятность рождения больного ребенка составляет 25%. Анемия Фанкони связана с нарушением синтеза белка в составе ДНК. В результате угнетается образование всех клеток крови в костном мозге.
Анемия сочетается с другими врожденными нарушениями. Характерна деформация черепа и скелета: маленький размер головы, укорочение больших пальцев рук, косолапость, низкорослость. Возникают пороки развития внутренних органов: почек (подковообразная форма, удвоение, образование множественных кист), половых органов (недоразвитие, отсутствие одного или обоих яичек), сердца (незаращение боталлова протока, деформация клапанов).
Часто встречается глухота, недоразвитие глаз, опущение века. Страдает умственное развитие. В зрелом возрасте анемия принимает злокачественное течение и трансформируется в рак крови (острый миелоидный лейкоз), который трудно поддается противоопухолевой терапии и сопряжен с высоким риском смерти.
Редкая форма заболевания, при которой происходит угнетение только эритроцитарного ростка гемопоэза. Наследуется по аутосомно-доминантному типу — для развития анемии достаточно мутации генов у одного из родителей. Вероятность появления болезни достигает 50%. Причина развития ― нарушение синтеза рибосомальных белков в хромосомах и нечувствительность костного мозга к эритропоэтину (веществу почек, которое стимулирует гемопоэз).
Анемию Даймонда-Блекфена диагностируют в первые годы жизни. В клинической картине преобладает анемический синдром: бледность кожи, слабость, головокружение, одышка, перебои в области сердца, низкая устойчивость к умеренным физическим нагрузкам.
У новорожденных могут выявлять пороки внутриутробного развития: незаращение верхней губы («заячья» губа), твердого неба («волчья» пасть), недоразвитие черепа и костей скелета, нарушение зрения (катаракта, слепота), пороки развития внутренних органов.
Для выявления апластической анемии назначают лабораторные и инструментальные методы обследования. В постановке диагноза учитывают клинические признаки, наследственность, факт влияния токсических веществ на организм. Стандарт диагностики ― лабораторные исследования крови и костного мозга. Анализы позволяют выявить угнетение гемопоэза и оценить тяжесть течения заболевания.
Таблица ― Лабораторная диагностика апластической анемии
Молодые нейтрофилы (палочкоядерные)
Ниже 2% (обычный показатель 6%)
Увеличение уровня микроэлемента вследствие частых гемотрансфузий
Положительные после перенесенной инфекции
* Антитела к цитомегаловирусу определяют перед проведением гемотрансфузий. Если человек не заражен вирусом, ему переливают CMV-отрицательную кровь.
Стернальная пункция и трепанобиопсия являются обязательными методами обследования при апластической анемии. Только по анализам крови нельзя поставить точный диагноз. Стернальная пункция проводится путем прокола грудины на уровне 2-4 ребра полой иглой для забора небольшого количества костного мозга. Из полученного материала готовят 10-15 мазков на предметных стеклах для микроскопического исследования (изучения под микроскопом). В результате выявляют дефицит клеток в костном мозге.
Трепанобиопсию проводят путем прокола подвздошной кости (одной из костей таза). Методика позволяет взять больший объем костного мозга, провести не только цитологическое (изучение клеток), но и гистологическое исследование (оценку особенностей тканей). Кроме того, этот метод более надежный для диагностики на первых этапах развития болезни, когда остались островки нормального кроветворения. Если при стернальной пункции прокол попал на такой участок, то диагноз может быть ложно опровергнут. Обе процедуры делают под анестезией в условиях операционной.
Дополнительно назначают инструментальные методы обследования:
p, blockquote 49,1,0,0,0 —>
- УЗИ (ультразвуковое исследование) внутренних органов ― выявляет нарушение функции и врожденные пороки развития.
- ЭКГ (электрокардиограмма) ― исследование работы сердца, нарушения ритма и проводимости.
- КТ/МРТ (компьютерная и магнитно-резонансная томография) ― определяет нарушения в строении органов и новообразования.
- Рентгенография рук ― позволяет подтвердить врожденное недоразвитие костей.
- Генетические исследования ― оценивают риск развития анемии Фанкони и Даймонда-Блекфена.
Диагностику проводят в амбулаторных условиях. При тяжелом состоянии пациента и назначении пункции костного мозга дают направление на госпитализацию в гематологию.
В клинической практике чаще встречается приобретенная форма заболевания. Ее необходимо дифференцировать (отличать) от анемии Фанкони, лейкоза, В12-дефицитной анемии, миелодиспластического синдрома.
Таблица ― Дифференциальная диагностика
p, blockquote 52,0,0,0,0 —>
| Заболевание | Отличительные симптомы | Результаты обследования |
| Апластическая анемия приобретенная | Анемический синдром Частые и тяжелые инфекции Печень и селезенка не увеличены | Снижение в крови эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов (панцитопения) Уменьшение клеток-предшественников в костном мозге |
| Анемия Фанкони | Пороки развития скелета и внутренних органов Пигментация (потемнение) кожи Детский возраст (5-12 лет) | Такие же, как при наследственной форме Фетальный гемоглобин в крови (характерный для внутриутробного развития) |
| Острый лейкоз (рак крови) | Увеличение печени и селезенки | Чаще угнетение одного ростка кроветворения (редко панцитопения) При проведении стернальной пункции ― опухолевые клетки |
| В12-дефицитная анемия | Нет геморрагического и инфекционного синдрома Поражение пищеварительного тракта и нервной системы | Макроцитоз в крови (большие размеры эритроцитов) В результатах стернальной пункции ― мегалобласты |
| Миелодиспластический синдром | Симптомы как при апластической анемии | В костном мозге нет дефицита клеток Генетические исследования выявляют характерные изменения хромосом |
Важный клинический признак заболевания ― отсутствие увеличения печени, селезенки и лимфатических узлов.
В терапии апластической анемии применяют консервативные (медикаментозные) и оперативные методы. Лекарственные средства снижают агрессию иммунной системы против клеток костного мозга, устраняют воспаление, предупреждают развитие инфекций. Переливание крови временно восполняет недостаток клеток и улучшают общее самочувствие.
Единственным радикальным методом терапии, который может остановить развитие анемии, считают операцию по пересадке костного мозга от подходящего донора. Хирургическое лечение сопряжено с риском отторжения трансплантата и другими осложнениями, но дает шанс на выздоровление.
Клинические рекомендации при апластической анемии включают иммуносупрессивные, заместительные и профилактические средства. Терапия направлена на поддержание кроветворения и улучшение общего самочувствия.
Таблица ― Лекарственные препараты при апластической анемии
p, blockquote 57,0,0,0,0 —>
| Цель терапии | Название препаратов | Способ применения |
| Иммунодепрессанты | ||
| Снижение аутоиммунной реакции в организме | Антилимфоцитарный глобулин (АЛГ) | 15 мг/кг в сутки в виде внутривенных инфузий (капельниц) для медленного введения Курс лечения ― 7-10 дней |
| Антитимоцитарный глобулин (АТГ) ― Атгам | 0,75 мг/кг в сутки внутривенно капельно медленно Курс терапии ― 7-10 дней | |
| Торможение апоптоза (преждевременного разрушения клеток) | Циклоспорин А (Сандиммун) | 5-10 мг/кг дважды в сутки Продолжительность лечения ― 3-12 месяцев |
| Глюкокортикоиды | ||
| Угнетение аутоиммунной и воспалительной реакции | Метилпреднизолон | Применяют высокие дозировки: 0,5-1 г в сутки в течение 5 дней |
| Заместительные средства* | ||
| Предупреждение кислородного голодания тканей | Переливание эритроцитарной массы | При уровне гемоглобина крови ниже 80 г/л |
| Профилактика кровотечений | Инфузии тромбоцитарной массы | При содержании клеток менее 50х10*9/л |
| Профилактические средства (антибиотики)** | ||
| Предупреждение инфекций и нагноения | Цефалоспорины (Цефазолин, Цефотаксим, Цефтриаксон) Макролиды (Эритромицин, Азитромицин, Спирамицин) Фторхинолоны (Ципрофлоксацин, Офлоксацин, Пефлоксацин) | Назначают в максимальных дозах в зависимости от тяжести течения инфекции |
| Профилактика грибковых заболеваний | Противогрибковые средства (Амфотерицин В, Бифоназол, Интраконазол, Миконазол) | Дозировки подбирают индивидуально |
| Дополнительные препараты | ||
| Стимуляция образования эритроцитов | Анаболические стероиды (Оксиметолон) | 200-300 мг в сутки в течение 1-3 месяцев |
| Активация белого ростка кроветворения (лейкоцитов) | Колониестимулирующий фактор (гранулоцитарный) | При уровне нейтрофилов не менее 0,5х10*9/л |
* Переливание лейкоцитов не проводят. Белые клетки крови быстро разрушаются и часто вызывают аллергические реакции.
** При высоком риске инфекции (гранулоциты менее 0,5х10*9/л) пациентов переводят в палаты с соблюдение стерильности. Ежедневно кожу обрабатывают антисептическими растворами, в рацион включают только термически обработанную пищу. Минимизируют количество инъекций для предупреждения нагноения кровоподтеков от укола иглой.
Для проведения операции необходимо подобрать подходящего донора, клетки которого способны прижиться в организме пациента. Для этого кровь больного (реципиента) и донора исследуют на совпадение по антигенному составу (особенностям строения белков форменных элементов крови).
Максимально совместимый костный мозг другого человека приживается в 70-80% случаев. Частичное совпадение по антигенам дает эффективность на 40-50%. После операции пациенту назначают длительный прием иммунодепрессантов для предупреждения отторжения пересаженного костного мозга.
Прорывом в гематологии стала возможность использования собственные клетки крови. Забор биологического материала проводят до начала болезни. В таких случаях приживаемость костного мозга составляет 98%, нет опасности отторжения трансплантата и необходимости принимать иммунодепрессанты.
Таблица ― Оценка эффективности терапии
p, blockquote 64,0,0,0,0 —>
| Степень | Показатели крови |
| Полная ремиссия (восстановление функции костного мозга) | Нейтрофилы более 1х10*9/л Тромбоциты более 100х10*9/л |
| Частичная ремиссия | Нейтрофилы 0,5-1,0х10*9/л Тромбоциты 20-100х10*9/л |
| Отсутствие эффекта | Нет значимых изменений в клеточном составе крови Необходимость в регулярных гемотрансфузиях |
В зависимости от особенностей операции выделяют несколько видов трансплантации: аллогенную и аутологичную. В первом случае пересадку биологического материала проводят от донора. Во втором ― применяют собственные ткани пациента.
Донором клеток может стать родственник больного. По статистике, только в 30% случаев удается найти подходящего по всем показателям человека в близком окружении пациента. Пол и возраст не имеют значения. Забор костного мозга можно делать даже у грудного ребенка. Если не удалось найти донора среди родственников, совместимый костный мозг ищут в банке органов. Поиск может занять месяцы и годы.
По сути, операцию проводят только донору, у которого извлекают костный мозг. Для этого под наркозом делают трепанобиопсию. После забора костного мозга (700-1000 мл) клетки переливают реципиенту посредством внутривенных инфузий.
Забор костного мозга при помощи трепанобиопсии можно заменить менее травматичной методикой. Клетки-предшественники (стволовые клетки) получают путем взятия крови у донора. Затем биологический материал обрабатывают в специальных аппаратах и переливают реципиенту.
Получение клеток-предшественников из крови, а не из костного мозга имеет ряд преимуществ. После операции посредством трепанобиопсии восстановление кроветворения донора длится в течение года. Полученные клетки путем обработки крови не вызывают тяжелых иммунных реакций у реципиента, а реабилитация донора сокращается до 3-4 недель.
После рождения ребенка делают забор крови из пуповины (соединительного канала между плацентой и плодом). Биологический материал консервируют и помещают в специальные хранилища. При необходимости пуповинную кровь можно использовать, если человек затем заболевает апластической анемией или онкологическими заболеваниями.
Методика эффективно используется последние десятилетия. Собственные стволовые клетки не отторгаются и не вызывают иммунный конфликт. Единственный недостаток ― высокая стоимость хранения крови в банке донорских органов.
В период стойкой ремиссии и восстановления функции гемопоэза больному проводят трепанобиопсию или получают стволовые клетки из крови. При возникновении обострения биологический материал можно использовать для эффективного и безопасного лечения.
В организме близнецов, которые развивались из одной яйцеклетки, антигены клеток крови максимально похожи. Пересадка костного мозга в таких случаях приравнивается к использованию собственных тканей.
После пересадки костного мозга могут возникать инфекционные, трансплантационные и функциональные нежелательные последствия. Нагноение операционной раны и остеомиелит (гнойное воспаление кости) встречаются редко, так как во время операции соблюдаются стерильные условия.
Гораздо чаще возникает отторжение трансплантата. Иммунная система воспринимает пересаженный костный мозг, как чужеродное вещество, и синтезирует против него антитела. Чем меньше антигенных совпадений между кровью донора и реципиента, тем выше риск развития осложнений.
Операция по пересадке костного мозга становится серьезным испытанием для организма. Если работа функциональных систем уже была нарушена до вмешательства, то риск нарушения их работы повышается в десятки раз. Усугубляет ситуацию прием высоких доз иммунодепрессантов, которые направлены на профилактику отторжения трансплантата. Лекарственные средства обладают токсичностью и ухудшают функцию органов. Развивается почечная и печеночная недостаточность.
Новаторским методом терапии апластической анемии является применение колониестимулирующих средств ― ростовых факторов. Это синтетические препараты, которые способны активировать кроветворение. Ростовые факторы улучшают функцию стромы костного мозга, нормализуя рост и созревание клеток-предшественников крови.
Самым популярным и хорошо изученным считают гранулоцитарный колониестимулирующий фактор. Он активирует белый росток гемопоэза. В результате в крови увеличивается количество лейкоцитов, снижается риск возникновения тяжелых инфекций и гнойных осложнений. Препараты, содержащие гранулоцитарный фактор: Лейкостим, Граноцит, Нейпоген.
Такое лечение помогает пациентам нормализовать состав крови и общее состояние, улучшить качество жизни до пересадки костного мозга. Терапия обладает высокой эффективностью, редко вызывает тяжелые побочные явления. Относительный недостаток препаратов ― высокая цена, если учитывать, что лечение может продлиться долгие месяцы и даже годы.
Предупреждение развития анемии направлено на устранение неблагоприятных факторов внешней среды (профессиональных и бытовых вредностей, радиации), необоснованного назначения токсичных для костного мозга препаратов. Это первичная профилактика болезни. Сюда же входит предупреждение и своевременное лечение инфекций.
Вторичная профилактика проводится при уже возникшем заболевании. Пациенты нуждаются в диспансерном наблюдении гематолога, регулярном обследовании и получении поддерживающего лечения.
Продолжительность и качество жизни зависит от причины анемии, тяжести течения, возникновения осложнений, сроков пересадки костного мозга. После проведения операции прогноз благоприятный в 40-98% случаев. Выздоровление наиболее вероятно после пересадки собственных стволовых клеток.
Неблагоприятный прогноз чаще возникает при наследственных формах, остром течении и быстром прогрессировании болезни. Смертельный исход наступает вследствие массивных кровотечений и тяжелых инфекций, которые плохо поддаются антибактериальной терапии.
Вопрос: Можно ли вылечить апластическую анемию?
Ответ: Единственным радикальным способом терапии является пересадка костного мозга или стволовых клеток. Эффективность операции выше, если биологический материал берут у самого больного. В таких случаях вероятность выздоровления высокая. Если пересаживают донорский костный мозг, то эффективность операции снижается за счет высокого риска отторжения клеток и необходимости длительного приема токсических иммунодепрессивных препаратов.
Вопрос: Апластическая анемия ― это рак крови или нет?
Ответ: Онкологические заболевания возникают вследствие появления в организме атипичных клеток, которые быстро растут и разрушают нормальные ткани. Рак крови вызывает формирование таких клеток в костном мозге. При апластической анемии происходит обеднение кроветворения. В костном мозге находятся нормальные клетки, но в критически малом количестве. Апластическая анемия ― тяжелое заболевание, но это не рак.
Вопрос: Какую диету лучше использовать?
Ответ: В питание включают повышенное содержание белков и углеводов, ограничивают поступление жиров. Рекомендуют диетическое мясо (индюшатина, телятина, курятина), рыбу (пеленгас, карп, хек, минтай), морепродукты. Каши, фрукты и овощи поставляют в организм сложные углеводы, которые медленно всасываются и пополняют энергетические запасы организма. Из рациона исключают маргарин, сало, свинину, баранину, колбасные изделия, копчености, полуфабрикаты, фастфуд. Для улучшения аппетита в пищу добавляют специи.
Вопрос: Можно лечить заболевание народными средствами?
Ответ: Апластическая анемия относится к тяжелой патологии крови, которая трудно поддается терапии лекарственными препаратами. Зачастую помочь больному может только пересадка костного мозга. Народные средства неэффективны в борьбе с болезнью.
Вопрос: Когда используется и какая эффективность препарата Атгам?
Это иммунодепрессивный препарат, который устраняет разрушающее действие иммунитета на собственные клетки костного мозга. Представляет собой антилимфоцитарный глобулин, приготовленный из крови лошади.
Предназначен для внутривенного введения. Назначается одновременно с другими иммунодепрессантами ― глюкокортикоидами и циклоспорином. Атгам эффективен при отсутствии показаний к пересадке костного мозга, нормализует кроветворение, улучшает общее состояние, увеличивает продолжительность жизни.
Апластическая анемия связана с угнетением всех ростков кроветворения, что приводит к критическому снижению содержания эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Это одна из самых серьезных форм малокровия, по тяжести сопоставимая с онкологическими заболеваниями.
p, blockquote 98,0,0,0,0 —>
- Анемия бывает наследственная и приобретенная. Своевременное устранение негативных факторов может остановить развитие патологии. При наследственной форме болезни это сделать невозможно, поэтому врожденные анемии обычно протекают тяжело с неблагоприятным прогнозом.
- Клинические проявления тяжелые, связаны с нарушением функции органов, кровотечениями, затяжными инфекциями. Это приводит к развитию осложнений с высоким риском смертельного исхода.
- Для диагностики недостаточно проведения анализа крови, обязательно назначают пункцию костного мозга. Изучение миелограммы выявляет панцитопению (уменьшение количества клеток всех ростком кроветворения).
- Лечение проводят иммунодепрессивными средствами, что сопряжено с развитием побочных эффектов. Выздоровление обычно наступает после пересадки костного мозга.
- Пациенты должны находиться на диспансерном учете у гематолога. Это предупреждает быстрое прогрессирование болезни.
p, blockquote 99,0,0,0,1 —>
Тяжесть течения заболевания и прогноз зависят от своевременной диагностики и терапии. Чем раньше начато лечение, тем больше шансов остановить опасную для жизни патологию.
источник