2. Повышение температуры тела.
3. Кровоточивость десен, кровотечения из носа, матки, кровохарканье, спонтанные кровоподтёки, геморрагическая сыпь.
5. Боль в костях (особенно плоских), суставах, мышцах.
6. Ломкость ногтей, выпадение волос.
7. Головная боль головокружение.
8. Извращение вкуса и обоняния.
9. Сердцебиение, боль в области сердца.
10. Боли в левом подреберье.
11. Чувство тяжести и боль в правом подреберье.
1. Начало заболевания, вероятные причины его возникновения.
2. Развитие (частота обострений, изменяемость симптомов).
3. Проводившееся лечение (частота госпитализаций, длительность, эффективность, применяемые лекарственные средства – постоянно, периодически).
1. Перенесённые заболевания (опухоли и язвенные поражения желудочно-кишечного тракта, бронхоэктазы, туберкулёз лёгких и др.)
2. Наличие хронических заболеваний (почек, печени, желудка).
3. Однообразное неполноценное питание с недостаточным одержанием витаминов и микроэлементов.
4. Производственные вредности (острые и хронические интоксикации солями ртути, соединениями свинца, фосфора и др., лучевые поражения).
5. Наследственность (наличие у кровных родственников признаков анемии, геморрагического синдрома).
7. Неправильный режим, недостаточное пребывание на свежем воздухе.
8. Аллергия (пищевая, лекарственная, бытовая, наличие аллергических заболеваний).
1. Осмотр: бледность, желтушность кожи, кровоизлияния на коже и слизистых в виде пятен различной величины и формы, сухость кожи, шелушение, ломкость и исчерченность ногтей, вогнутость ногтей, трещины в углах рта, признаки ангины, стоматита, изменения языка (атрофия сосочков), региональные припухания на шее, над ключицами, в подмышечных впадинах.
2. Пальпация: увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки, болезненность, изменение плотности, подвижности, формы.
3. Перкуссия: болезненность при постукивании по плоским костям, определение границ печени, селезенки.
5. Аускультация сердца: тоны (ясные, приглушены, глухие), шум (систолический), тахиаритмия, экстрасистолы.
Лабораторные методы исследования:
1. Развёрнутый клинический анализ крови с подсчётом тромбоцитов, ретикулоцитов, длительность кровотечения, время ретракции кровяного сгустка.
2. Биохимическое исследование крови: протромбин, фибриноген.
3. Иммунологическое исследование крови (определение антигемофильного глобулина, антиэритроцитарных антител).
4. Стернальная пункция для изучения миелограммы и цитохимического исследования.
5. Трепанобиопсия и биопия лимфоузлов..
Инструментальные методы исследования:
1. Рентгенологические методы (рентгенография костей)
2. Радиоизотопное исследование (сканирование селезенки).
II этап. Определение проблем пациента.
При заболеваниях крови наиболее частые проблемы пациентов (настоящие или реальные) это:
· Боль в костях в суставах, в мышцах;
· Снижение трудоспособности, утомляемость;
· Изменения вкуса и обоняния;
· Кровоточивость дёсен и др.
Помимо настоящих, уже существующих проблем пациента необходимо определить потенциальные проблемы, то есть осложнения, которые могут возникнуть у пациента при недостаточном уходе и лечении, неблагоприятном развитии болезни. При заболеваниях крови это могут быть:
Ø Риск развития инфекционных осложнений;
Ø Риск развития контрактур суставов;
Ø Риск падения и травматизации;
Ø Риск побочного действия лекарственных препаратов (гормональных, цитостатиков, иммунодепресантов);
Ø Риск развития гипостатической пневмонии
Ø Риск развития острой сердечной и сосудистой недостаточности и др.
Кроме физиологических проблем, у пациента могут быть психологические, например:
— дефицит знаний о своём заболевании, причинах и исходах, требованиях к рекомендуемой диете, об изменениях образа жизни, особенностях приёма лекарственных препаратов, правилах подготовки к лабораторным и инструментальным исследованиям;
— дефицит умений по вопросам взаимопомощи и по уходу;
— чувство тревоги по поводу прогноза заболевания из-за изменения образа жизни.
После определения проблем, медицинская сестра устанавливает сестринский диагноз, например:
— боль в горле из-за воспаления при лейкозе;
— сердцебиение из-за гипоксии миокарда при анемии;
— головокружение, головная боль из-за гипоксии головного мозга при анемии;
— озноб, потливость вследствие интоксикации из-за распада клеток при лейкозе;
— снижение трудоспособности, быстрая утомляемость, слабость из-за гипоксии тканей при анемии;
— ограничение самоухода из-за интоксикации при лейкозе;
— боль в коленном суставе вследствие кровоизлияния и т.д.
III этап. Планирование сестринской помощи и ухода.
Медицинская сестра устанавливает приоритеты, формирует краткосрочные и долгосрочные цели, осуществляет выбор сестринских (независимые, взаимозависимые и зависимые), разрабатывает план ухода и определяет ожидаемый результат.
Независимые сестринские вмешательства при заболеваниях суставов могут включать:
— контроль АД, пульса, температуры, массы тела, суточного диуреза и стула;
— уход за полостью рта, кожей и слизистыми;
— своевременная смена постельного и нательного белья;
— проветривание, карцевание, влажную уборку с дезинфицирующими средствами боксированных палат;
— контроль за передачами пациенту продуктов питания;
— создание удобного положения в постели;
— поддержку оптимистического настроения пациента;
— обучение пациента контролю АД, пульса;
— беседы о правильном приёме лекарственных препаратов, значении соблюдения назначенного двигательного режима и диеты, исключении вредных привычек;
— обеспечение предметами ухода и др.
Взаимозависимые сестринские вмешательства:
— подача грелки, пузыря со льдом;
— подготовка пациента и забор биологического материала на лабораторные виды исследования;
— подготовка пациента и сопровождение его на инструментальные виды исследования;
Зависимые сестринские вмешательства:
— своевременное и правильное введение назначенных врачом лекарственных препаратов;
IV этап. Реализация плана сестринских вмешательств.
При выполнении плана сестринских вмешательств необходимо координировать действия медсестры с действиями других медицинских работников, пациента и его родственников соответственно их планам и возможностям. Координатором действий выступает медицинская сестра.
V этап. Оценка эффективности сестринских вмешательств.
Оценка эффективности проводится:
Ø пациентом (реакция пациента на сестринское вмешательство);
Ø медсестрой (достижение цели);
Ø контролирующими органами (правильность постановки сестринского диагноза, определение целей и составление плана медсестринских вмешательств, соответствие выполненных манипуляций стандартам медсестринской помощи).
Оценка эффективности результатов позволяет:
§определить качество ухода;
§выявить ответную реакцию пациента на сестринское вмешательство;
§находить новые проблемы пациента, выявлять необходимость дополнительной помощи.
Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:
Лучшие изречения: Увлечёшься девушкой-вырастут хвосты, займёшься учебой-вырастут рога 9420 — 
| 7472 — 
или читать все.
193.124.117.139 © studopedia.ru Не является автором материалов, которые размещены. Но предоставляет возможность бесплатного использования. Есть нарушение авторского права? Напишите нам | Обратная связь.
Отключите adBlock!
и обновите страницу (F5)
очень нужно
источник
/. Анализы, подтверждающие наличие ЖДА.
1. Клинический анализ крови с определением числа ретикулоцитов и морфологической характеристикой эритроцитов.
2. «Железо-комплекс» крови, включающий определение уровня сывороточного железа, общей железосвязывающей способности сыворотки, латентной железосвязывающей способности своротки, коэффициента насыщения трансферрина железом.
При назначении исследования во избежание ошибок при трактовке результатов необходимо учитывать следующие факторы.
1.Исследование необходимо проводить до начала лечения препаратами железа; если исследование проводится после приема препаратов железа даже на протяжении короткого промежутка времени, то полученные показатели не отражают истинного содержания железа в сыворотке. Если ребенок начал получать препараты железа, то исследование может проводиться не ранее, чем через 10 дней после их отмены.
2.Трансфузии эритроцитов, нередко проводимые до уточнения природы анемии, например, при выраженном снижении уровня гемоглобина, также искажают оценку истинного содержания железа в сыворотке.
3.Кровь для исследования нужно брать в утренние часы, так как имеются суточные колебания концентрации железа в сыворотке (в утренние часы уровень железа выше). Кроме того, на содержание железа в сыворотке крови влияет фаза менструального цикла (непосредственно перед менструацией и во время нее уровень сывороточного железа выше), острые гепатиты и циррозы печени (повышение). Могут наблюдаться случайные вариации исследуемых показателей.
4.Для исследования сыворотки на содержание железа должны использоваться специальные пробирки, дважды промытые дистиллированной водой, так как использование для мытья водопроводной воды, содержащей незначительные количества железа, влияет на результаты исследования. Для высушивания пробирок не следует использовать сушильные шкафы, так как с их стенок при нагревании в посуду попадает незначительное количество железа.
//. Исследования, уточняющие причину ЖДА.
1.Биохимический анализ крови: АЛТ, ACT, ФМФА, билирубин, мочевина, креатинин, сахар, холестерин, общий белок, протеинограмма.
2.Общий анализ мочи, копрограмма.
3.Анализ кала на яйца гельминтов.
4.Анализ кала на реакцию Грегерсена.
5.Коагулограмма с определением динамических свойств тромбоцитов (по показаниям).
6.РНГА с кишечной группой (по показаниям).
7.УЗИ органов брюшной полости, почек, мочевого пузыря, малого таза.
8.Эндоскопическое исследование: фиброгастродуоде- носкопия, ректороманоскопия, фиброколоноскопия (по показаниям).
9.Рентгеноскопия пищевода и желудка; ирригография, рентгенограмма грудной клетки (по показаниям).
10. Осмотр ЛОР-врача, эндокринолога, гинеколога, других специалистов (по показаниям).
11. Сщштиграфия для исключения дивертикула Мек- келя (по показаниям).
После установления диагноза ЖДА необходимо уточнить ее причину. Для этого проводится комплексное обследование. В первую очередь исключают патологию желудочно-кишечного тракта, которая может явиться причиной хронической кровопотери и/или нарушенного усвоения железа. Проводят фиброгастродуоденоскопию, коло- носкопию, ректороманоскопию, реакцию на скрытую кровь, рентгенологическое обследование желудочно-кишечного тракта. Необходимо настойчиво искать глистную инвазию власоглавом, аскаридами, анкилостомами. Девушки и женщины нуждаются в осмотре гинекологом и исключении патологии со стороны половых органов, как причины дефицита железа в организме. Кроме того, необходимо уточнить, не страдает ли пациент геморрагическим диатезом: тромбоцитопения, тромбоцитопатия, коагулопатия, телеангиэктазия.
Хотя гематурия редко приводят к развитию ЖДА, следует помнить, что постоянная потеря эритроцитов с мочой не может не приводить к дефициту железа. Это относится к гемоглобинурии. Дефицит железа в организме может быть не только следствием повышенной кровопотери, но и результатом нарушения усвоения железа, то есть надо исключить состояния, приводящие к синдрому мальабсорбции.
Причиной ЖДА может быть состояние, при котором кровь попадает в замкнутую полость, откуда железо практически не утилизируется. Это возможно при гломусных опухолях, которые происходят из артериовенозных анастомозов. Гломусные опухоли локализуются в желудке, за- брюшинном пространстве, брыжейке тонкой кишки, толще передней брюшной стенки. Хронические инфекции, эндокринные болезни, опухоли, нарушения транспорта железа в организме также могут быть причиной ЖДА. Таким образом, пациент с ЖДА требует углубленного и всестороннего клинико-лабораторного исследования.
Согласно рекомендациям ВОЗ, в случае затруднений при установлении причины недостаточности железа, следует использовать термин «железодефицитная анемия неуточненного происхождения».
источник
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
В соответствии с рекомендациями ВОЗ, стандартизованы следующие критерии диагностики железодефицитных анемий у детей:
- снижение уровня СЖ менее 12 мкмоль/л;
- повышение ОЖСС более 69 мкмоль/л;
- насыщение трансферрина железом менее 17%;
- содержание гемоглобина ниже 110 г/л в возрасте до 6 лет и ниже 120 г/л — в возрасте старше 6 лет.
Таким образом, ВОЗ рекомендует достаточно точные критерии для диагностики железодефицитной анемии, однако методы диагностики требуют забора крови из вены и проведения достаточно дорогих биохимических исследований, что не всегда возможно в украинских лечебных учреждениях. Имеются попытки минимизации критериев диагностики железо-дефицитной анемии.
Федеральная служба по заболеваемости, эпидемиологии и образованию (United States Federal Government Centers for Disease Control — CDC) со штаб-квартирой в Атланте (Джорджия, США) рекомендует использовать для диагностики железо-дефицитной анемии 2 доступных критерия: снижение концентрации гемоглобина и гематокрита (Ht) при отсутствии у больного других заболеваний. Устанавливают предположительный диагноз железодефицитной анемии и назначают лечение препаратами железа на 4 нед из расчёта 3 мг элементарного железа на 1 кг массы тела больного в сутки. Достоинство данных рекомендаций — регистрация ответа на терапию препаратами железа по строго фиксированным критериям. К концу 4-й нед лечения концентрация гемоглобина должна повыситься на 10 г/л по отношению к исходной, a Ht — на 3%. Такой ответ подтверждает диагноз «железодефицитная анемия», и лечение продолжают в течение нескольких месяцев. Если ответ не получен, рекомендуют остановить лечение препаратами железа и пересмотреть данный случай с точки зрения диагностики процесса. Перегрузка железом организма за 4 нед при приёме препаратов железа внутрь маловероятна.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]
Лабораторную диагностику железодефицитной анемии осуществляют с помощью:
- общего анализа крови, выполненного «ручным» методом;
- анализа крови, выполненного на автоматическом анализаторе крови;
- биохимических исследований.
При диагностике любой анемии обязательно выполнение общего анализа крови с определением количества ретикулоцитов. Врач ориентируется на гипохромный и микроцитарный характер анемии. В общем анализе крови, выполненном «ручным» методом, выявляют:
- снижение концентрации гемоглобина ( 12 /л) количество эритроцитов;
- снижение цветового показателя ( 12-16 мм/ч);
- анизоцитоз (характерны микроциты) и пойкилоцитоз эритроцитов.
Ошибка определения параметров может достигать 5% и более. Стоимость одного общего анализа крови составляет около 5 долларов США.
Точным и удобным методом диагностики и дифференциальной диагностики служит метод определения эритроцитарных показателей на автоматических анализаторах крови. Исследование проводят как в венозной, так и в капиллярной крови. Ошибка в определении параметров значительно ниже, чем при «ручном» методе, и составляет менее 1%. При развитии дефицита железараньше всего повышается показатель выраженности анизоцитоза эритроцитов — RDW (норма
Портал iLive не предоставляет медицинские консультации, диагностику или лечение.
Информация, опубликованная на портале, предназначена только для ознакомления и не должна использоваться без консультации со специалистом.
Внимательно ознакомьтесь с правилами и политикой сайта. Вы также можете связаться с нами!
Copyright © 2011 — 2019 iLive. Все права защищены.
источник
К методам клинического обследования относятся расспрос больного (жалобы, анамнез заболевания и жизни) и осмотр по органам и системам. Во время клинического обследования следует обращать внимание на основные клинические синдромы, которые могут встречаться у гематологических больных: анемический, геморрагический, интоксикационный, опухолевой пролиферации и инфекционных осложнений.
Расспрос гематологического пациента. При расспросе больных могут выявляться неспецифические жалобы, характерные для многих заболеваний (слабость, утомляемость, головные боли), и специфические, позволяющие думать об определенном диагнозе.
Анемический синдром характеризуется слабостью, головокружениями, шумом в ушах, сердцебиениями, одышкой при обычной физической нагрузке; в некоторых случаях отмечаются извращения вкуса (железодефи-цитная анемия). При гемолизе наряду с анемией отмечается иктерич-ность кожи и склер, потемнение мочи. Выраженность жалоб обычно зависит от степени тяжести анемии.
При геморрагическом синдроме пациенты жалуются на появление кровоизлияний в кожу, кровоточивость слизистой оболочки полости рта, кровотечения различной локализации; возможны и другие локализации геморрагии (гематомы, гемартрозы и др.).
Повышение температуры тела от субфебрильной до гиперпиретической лихорадки встречается при многих гематологических заболеваниях (гемобластозы, гемолитический криз, апластическая анемия). Повышение температуры тела может быть обусловлено пирогенным эффектом продуктов распада клеток (эритроцитов, лейкоцитов), вторичной инфекцией, опухолевой интоксикацией. В последнем случае обычно отмечаются и другие проявления интоксикационного синдрома (проливные поты, снижение массы тела).
Синдром опухолевой пролиферации чаще всего характеризуется увеличением лимфатических узлов, печени, селезенки. При выраженной лимфоаденопатии могут возникать признаки компрессии окружающих тканей (например, синдром сдавления верхней полой вены). При увеличении печени и селезенки нередко наблюдаются неприятные ощущения и боли в правом и левом подреберьях. При инфаркте селезенки боли обычно очень интенсивные, иррадиируют в левую надключичную область и левое плечо. Лейкемическая пролиферация в костном мозге является причиной оссалгий, чаще всего в длинных трубчатых костях и грудине.
Боли в костях могут быть обусловлены также развитием патологических переломов (множественная миелома, неходжкинские лимфомы).
Распад большого количества клеток крови при гиперлейкоцитозе или на фоне проводимого лечения приводит к повышению уровня мочевой кислоты в сыворотке, что может приводить к возникновению болей в суставах (вторичная подагра) и нарушению функции почек (вплоть до развития острой почечной недостаточности).
Методы объективного обследования пациента хорошо представлены в видео по пропедевтике — рекомендуем!
Особенности анамнеза заболевания и жизни у гематологического пациента. При наличии симптомов, подозрительных на гематологическое заболевание, необходимо выяснить их длительность. Важно также знать, имеется ли у больного один синдром (например, анемический) или их сочетание (анемический и геморрагический; анемический, геморрагический и опухолевой пролиферации и т. д.). Необходимо выяснить объем предшествующих лабораторных и инструментальных исследований, их результаты, предшествующее лечение и его влияние на клинико-гематологические показатели.
Из анамнеза жизни следует уточнить:
1) характер заболевания (наследственный или приобретенный);
2) особенности питания (вегетарианство);
3) профессиональные вредности (воздействие ионизирующей радиации, токов высокой и сверхвысокой частоты, химических веществ, в частности, свинца и бензола);
4) наличие заболеваний внутренних органов (печени, почек, диффузных болезней соединительной ткани);
5) прием медикаментов, которые могут оказывать действие на гемопоэз (нестероидные противовоспалительные препараты, глюкокортикостероиды, сульфаниламиды и др.).
У женщин необходимо также выяснить гинекологический анамнез (повторные выкидыши, меноррагии и метроррагии, фибромиома матки, эндометриоз).
Объективное исследование гематологического пациента. Общее состояние больного зависит от характера заболевания, значительно ухудшается в терминальной стадии и при развитии осложнений. У больных лейкозами, лимфомами, В12-дефицитной анемией обычно имеется снижение питания. Бледность кожи, ногтевых пластинок и видимых слизистых оболочек является проявлением анемического синдрома.
При нарушениях гемостаза отмечается геморрагический синдром различной выраженности: от петехиальной сыпи до массивных кровоизлияний в кожу, обширных гематом, гемартрозов, профузных кровотечений различной локализации. При лейкозах и лимфомах иногда наблюдается специфическое поражение кожи (лейкемиды).
В ряде случаев при осмотре заметно увеличение периферических лимфатических узлов, значительно реже — печени и селезенки. Характерны изменения слизистой оболочки полости рта: при анемиях часто отмечается глоссит, при гемобластозах, агранулоцитозах и развитии вторичной инфекции — афтозный стоматит, некротически язвенная ангина.
При пальпации нередко обнаруживается регионарное или генерализованное увеличение периферических лимфатических узлов, которые могут сдавливать окружающие органы и нарушать их функцию. Часто пальпируется увеличенная селезенка, иногда достигающая гигантских размеров (при сублейкемическом миелозе). Важно выявить раннее увеличение селезенки, определяемое только перкуторно (положительный симптом Рагозы). Нередко у гематологических больных отмечается увеличение печени.
При перкуссии грудины, длинных трубчатых костей у больных гемобластозами нередко отмечается болезненность, обусловленная гиперплазией опухолевых клеток, а при множественной миеломе — патологическими переломами.
При аускультации сердца и сосудов можно выявить признаки анемического синдрома: ослабление первого тона вследствие миокардиодистрофии, систолический шум на верхушке, шум «волчка» на яремных венах в результате снижения вязкости крови.
При перкуссии и аускультации легких могут выявляться объективные признаки пневмонии (чаще всего — у больных онкогематологическими заболеваниями), реже — экссудативного плеврита (парапневмонического либо обусловленного специфическим поражением плевры при лейкозах или лимфомах).
В связи с иммунодефицитом, характерным для многих гематологических заболеваний, тяжелые осложнения (пневмония, перфоративная язва желудка, некроз слизистой оболочки кишечника с развитием перитонита и т. д.) нередко характеризуются стертой или атипичной клинической картиной и диагностируются с трудом.
источник
Расспрос гематологического больного: основные жалобы, их патогенез, значение анамнеза в диагностике болезней системы крови. Объективное обследование больного с заболеванием крови.
Основные гематологические синдромы
1.Астенический синдром — слабость, легкая утомляемость, головокружение, одышка при физической нагрузке, сердцебиение, потеря трудоспособности могут быть проявлением анемий, лейкозов и миелоидной гипоплазии. При остро возникшем и обильном кровотечении (например, желудочно-кишечном) внезапно появляются резкая слабость, головокружение, наблюдается обморочное состояние.
• Повышение температуры до субфебрильной, отмечается при гемолитических анемиях и В12-дефицитной анемии, что объясняется пирогенным действием продуктов распада эритроцитов.
• Умеренная и высокая температура нередко отмечается при острых и хронических лейкозах, особенно при лейкемических формах. Причина лихорадки связана с массовым распадом лейкоцитов, при котором высвобождается большое количество пуриновых оснований, оказывающих пирогенное действие. Этим же объясняется повышенная потливость больных лейкозами. Температура может быть следствием некротически-язвенных процессов и присоединения вторичной инфекции, при лейкозах, особенно острых и в терминальной стадии хронических, а также при миелоапластическом синдроме (панмиелофтиз, агранулоцитоз).
• При лимфогранулематозе лихорадка имеет волнообразный характер с постепенным, на протяжении 8—15 дней повышением, а затем снижением температуры.
• При лимфогранулематозе мучительный кожный зуд может быть первым признаком болезни, нередко возникающим задолго до появления других ее симптомов.
• Кожный зуд бывает также при эритремии, хроническом лимфолейкозе.
4.Потеря аппетита и снижение веса. Особенно выражено снижение веса, переходящее в кахексию, при хронических лейкозах и злокачественных лимфомах, например при лимфогранулематозе, лимфосаркоматозе и др.
5.Извращение вкуса и обоняния. При железодефицитной анемии, особенно при так называемом раннем и позднем хлорозе, нередко наблюдается извращение вкуса (больные охотно едят мел, глину, землю, уголь), а также обоняния (больные испытывают удовольствие от вдыхания паров эфира, бензина и других пахучих веществ с неприятным запахом).
6. Жжения кончика языка и его краев характерно для В12-дефицитной анемии.
7. Повышенная кровоточивость — возникает спонтанно или под влиянием незначительных причин (давление, легкие ушибы). Появляются геморрагические высыпания на коже и слизистых оболочках. Рецидивируют кровотечения различной локализации — из носа, десен, желудочно-кишечного тракта, легких, почек, матки (геморрагические диатезы, миелоапластический синдром, лейкозы).
8. Боли в костях, особенно в плоских костях. Заболевания, при которых наблюдаются усиленная пролиферация клеток костного мозга и его гиперплазия (например, острый лейкоз, хронический миелолейкоз, эритремия). Боли могут быть спонтанными, но лучше выявляются при давлении на кость или легком поколачивании по ней.
9. Боли в горле при глотании. При остром лейкозе, возникающие в результате развития некротически-язвенной ангины.
10. Боли в левом подреберье. Обусловлены вовлечением в патологический процесс селезенки. Возникают при быстром увеличении селезенки и растяжение ее капсулы.
11.Ощущения тяжести и болей в правом подреберье. Симптом обусловлен:
• большим увеличением печени, например вследствие миелоидной или лимфоидной
метаплазии при хронических лейкозах.
• боли в правом подреберье типа колики нередко наблюдаются при гемолитических анемиях; их причиной являются пигментные камни в желчном пузыре и протоках, образующиеся вследствие резкой гипербилирубинемии и повышенного выделения
печенью желчных пигментов.
Расспрос: анамнез заболевания
• установить, когда впервые появились те или иные из указанных симптомов;
• изучить динамику заболевания,
• узнать, не производились ли в прошлом исследования крови, каковы были результаты этих исследований.
Нужно иметь в виду состояние больного в период, предшествовавший развитию болезни, а также возможные причины заболевания.
Следует установить характер проводившегося в прошлом лечения и его эффективность.
Недостаточное пребывание на свежем воздухе, однообразное неполноценное питание с недостаточным содержанием в пище витаминов могут повести к развитию анемии. Острые и хронические интоксикации на производстве солями ртути, соединениями свинца, фосфора и др., а также лучевые поражения.
1.Перенесенные ранее заболевания
Болезни, которые могут осложняться явными или скрытыми кровотечениями и стать причиной развития анемии: опухоли и язвенные поражения ЖКТ, бронхоэктазы, туберкулез легких и др.
Атрофия слизистой оболочки желудка, полная или частичная резекция желудка -может нарушить усвоение организмом железа и витамина В12 — факторов, необходимых для нормального эритропоэза.
Заболевания печени сопровождаются геморрагическим синдромом вследствие нарушения синтеза ряда факторов свертывания, в частности протромбина и фибриногена.
Заболеваний почек, сопровождающихся почечной недостаточностью (ХПН).
Длительный бесконтрольный прием некоторых Л С (амидопирин, бутадион, левомицетин, сулыфаниламиды, цитостатики) — может привести к подавлению функции костного мозга, способствовать возникновению гемолитической или апластической анемии и геморрагического синдрома
Ряд заболеваний системы крови передается по наследству, например некоторые виды гемолитических анемий, гемофилия. Поэтому очень тщательно следует расспросить больного о состоянии здоровья всех его родственников, обратив особое внимание на наличие или отсутствие у них признаков анемии или повышенной кровоточивости.
План осмотра при заболеваниях крови:
2. Осмотр языка и слизистой оболочки ротовой полости.
3. Осмотр лимфатических узлов.
4. Осмотр печени и селезенки.
Вид анемии Особенности окраски кожи
Острая постгеморрагическая анемия Бледность
Ранний и поздний хлороз (варианты В12-дефицитной анемии) Восковидная бледность с легким зеленоватым оттенком
Гемолитическая анемия Бледность с золотисто-желтым (светло-канареечным) окрашиванием, сочетающаяся с иктеричностыо (или субиктеричностью) склер.
В12-(фолиево) — дефицитная анемия Бледность со светло- лимонным оттенком.
Апластическая анемия Резкая бледность, особенно ладоней и ушей, сочетающаяся с геморрагиями на коже.
Изменение языка и слизистой оболочки ротовой полости
• Атрофический глоссит, характеризующийся уменьшением или полным
исчезновением всех видов сосочков слизистой оболочки языка, при железодефицитной
• Гунтеровский глоссит или «лакированный», малиновый язык — ярко-красная
окраска языка и глянцевитость его поверхности характерно для дефицита витамина В12 и
• Язвы на слизистой оболочке рта — характерны для агранулоцитоза.
• Инфильтрация дёсен (гипертрофия дёсен), гиперемия, кровоточивость десен, —
• Трещины в углах рта – хейлит, можно выявить при железодефицитной и
Увеличение лимфатических узлов
• Увеличение лимфатических узлов иногда выявляют уже при осмотре,
• Особенно ценную информацию можно получить при их пальпации. Обращают
внимание на величину, консистенцию, болезненность лимфатических узлов.
• Увеличение лимфатических узлов характерно для лейкозов, прежде всего
хронического лимфолейкоза, а также лимфогранулематоза.
Увеличение печени и селезёнки
Увеличение печени, селезенки обнаруживают с помощью как физических (пальпация, перкуссия), так и инструментальных методов (УЗИ и КТ). Характерно для лейкозов, гемолитического синдрома.
121. Общий клинический анализ крови. Диагностическое значение изменений формулы крови. Основные методы определения свертывающей и антисвертывающей систем. Понятие о пункции костного мозга.
Общий анализ крови: профессиональный комментарий
Дефиниция эритроцитоза: увеличение количества эритроцитов и концентрации гемоглобина в единице объема крови.
Абсолютный эритроцитоз — увеличение массы циркулирующих эритроцитов вследствие усиленного эритропоэза.
Относительный эритроцитоз – уменьшение объема плазмы без усиления эритроцитоза.
первичные — эритремия, относящаяся к группе гемобластозов;
вторичные — являются симптомом какого-либо заболевания.
Вторичные эритроцитозы могут быть обусловлены:
1.Гипоксией при заболеваниях легких:
• Обструктивно — вентялиционная недостаточность (ХОБЛ),
• рестриктивная вентиляционная недостаточность (пневмокониозы);
• врожденные заболевания сердца и др.
2.Повышенной продукцией эритропоэтина:
• доброкачественный семейный эритроцитоз.
3.Избытком андрогенов, адренокортикостероидов в организме:
• Потеря жидкости организмом,
• Уменьшение количества эритроцитов и концентрации гемоглобина в единице
• Истинная анемия — абсолютное уменьшение массы эритроцитов в единице объема
• Гидремия — снижение гематокрита из-за увеличения объема плазмы.
Ретикулоциты — это молодые эритроциты, только что вышедшие из костного мозга.
Содержание их в крови составляет 0,5-1,5% от общего количества эритроцитов, что отражает ежедневную замену приблизительно 1% циркулирующих эритроцитов крови.
Ретикулоцитоз — увеличение количества ретикулоцитов в крови, коррелирует со степенью компенсаторного усиления эритропоэза в костном мозге. По этому признаку анемии подразделяют на гипорегенераторные (арегенераторные) и гиперрегенераторные.
Увеличение содержания ретикулоцитов наблюдают при гемолизе, острой постгеморрагической анемии.
Ретикулопения — уменьшение содержания в крови ретикулоцитов. Наблюдают при апластической, железодефицитной и мегалобластной анемиях, лейкозах.
Диагностическое значение определения количества ретикулоцитов
• используют для оценки реакции костного мозга на лечение: при слабом увеличении их содержания после введения препарата (менее чем в 2-3 раза) реакцию костного мозга считают неадекватной.
Нормобласты — предшественники эритроцитов, содержащие ядра могут быть обнаружены в периферической крови при глубоких нарушениях эритропоэза.
Эритроциты различаются по величине:
Нормоциты — 7,2—8,0 мкм в диаметре.
Микроциты — менее 7,0 мкм в диаметре.
Макроциты — более 9 мкм в диаметре.
Безъядерные клетки очень большого диаметра от 11,1 до 15 мкм, несколько
вытянутой эллиптической формы.Вместе с мегалобластами являются продуктом так называемого мегалобластического (эмбрионального) кроветворения.
Дефиниции патологических изменений эритроцитов
Анизоцитоз — это одновременное появление в периферической крови эритроцитов различного диаметра.
Пойкилоцитоз — изменение формы эритроцитов, которые могут становиться вытянутыми, звездчатыми, грушевидными и т.п.
Тельца Жолли -это остатки ядра, сохранившиеся в эритроцитах из-за нарушенного «обеъзядривания» нормобластов, имеют круглую форму, окрашиваются в тон хроматина, содержатся в клетке по одному, реже по два. Часто встречаются при мегалобластной анемии, при гемолитических анемиях и после спленэктомии.
Кольца Кебота -это остатки ядра в виде восьмерки или овала, не содержащие хроматина. Обнаруживаются преимущественно при мегалобластной анемии и при свинцовой интоксикации.
Цветной показатель — это степень насыщения эритроцита гемоглобином
• ЦП 1,1 — эритроциты имеют объем больше нормального (перенасыщение
• Для всех железодефицитных анемий наиболее характерно появление в периферической крови микроцитоза, гипохромии и снижение ЦП.
• Для всех В12-(фолиево) дефицитных анемий характерно появление макроцитов, мегалоцитов, мегалобластов, гиперхромии и увеличение ЦП.
• Анизоцитоз встречается практически при всех видах анемий.
• Пойкилоцитоз обычно свидетельствует о тяжелом течении анемии.
Лейкоциты в норме: 4-8* 109/л — это норма
Лейкоцитоз — увеличение общего содержания лейкоцитов в единице объёма крови.
Лейкопения — уменьшение общего содержания лейкоцитов в единице объёма крови.
Высокий нейтрофильный лейкоцитоз характерен для:
• бактериально-воспалительных процессов, в том числе локализованных (абсцесс лёгких); состояний, сопровождающихся некрозом тканей;
• миелопролиферативных заболеваний (хронический миелолейкоз, эритремия), при которых кроме лейкоцитоза отмечают также изменения лейкоцитарной формулы с появлением в крови, предшественников форменных элементов крови различной степени зрелости.
• Характерный признак некоторых инфекций, прежде всего вирусных;
• воздействия ионизирующей радиации,
• аутоиммунных системных заболеваний (СКВ),
• перераспределения и секвестрации лейкоцитов в органах (анафилактический шок, гиперспленизм различного генеза).
Лейкоцитарная формула — процентное соотношение отдельных форм лейкоцитов в крови.
NB! Лейкоцитарную формулу необходимо помнить всегда, чтобы оперативно оценить её изменения!
Сдвиг лейкоцитарной формулы влево:при острых гнойно-воспалительных заболеваниях помимо лейкоцитоза развивается так называемый сдвиг лейкоцитарной формулы влево: увеличивается содержание молодых форм нейтрофилов, обычно палочкоядерных, реже — юных нейтрофилов (метамиелоцитов и миелоцитов), что подтверждает тяжесть воспалительного процесса.
Лейкемоидные реакции: изменения крови, напоминающие таковые при лейкозах — значительный лейкоцитоз с «омоложением» формулы, но при этом носящие реактивный характер, т.е. с лейкозами не связанные. Указанные реакции могут возникать, например, при опухолях различной локализации (в рамках паранеопластического синдрома).
Изменения содержания различных форм лейкоцитов
• Эозинофилия. Наблюдается при аллергии (бронхиальная астма, лекарственная непереносимость); паразитарных инвазиях (трихинеллёз, аскаридоз и т.п.), заболеваниях кожи (псориаз, пузырчатка); опухолях, системных заболеваниях (узелковый периартериит).
• Базофилия развивается при миелолейкозе, эритремии, мастоцитозе.
• Моноцитоз наблюдают при туберкулёзе, системных заболеваниях (СКВ, ревматоидный артрит), инфекционном эндокардите.
• Лимфоцитоз характерен для вирусных и хронических бактериальных инфекций, лимфатического лейкоза, лимфом.
• Агранулоцитоз — синдром, характеризующийся отсутствием гранулоцитов в периферической крови (нейтрофилов, эозинофилов, базофилов).Агранулоцитоз сопровождается снижением устойчивости к инфекциям с развитием угрожающего для жизни состояния. Он может быть миелотоксическим (радиация, цитостатические средства) и иммунным (СКВ, лекарственные поражения).
Качественные изменения лейкоцитов
• Токсическая зернистость нейтрофилов наблюдается при тяжёлых инфекциях и токсикозах.
• LЕ -клеточный феномен возникает при СКВ. LЕ -клетки или волчаночные клетки — это нейтрофильные лейкоциты, содержащие фагоцитированные фрагменты ядер других клеток. Для СКВ характерно образование аутоантител против ядер клеток собственных тканей организма.
Гематокрит — отношение объёма форменных элементов крови к объёму плазмы.
В норме он составляет 40—50% (у мужчин чуть выше, у женщин чуть ниже).
Увеличение гематокрита возникает при уменьшении объёма плазмы крови (повторные рвота, понос, другие ситуации с большой потерей жидкости), а также при увеличении объёма форменных элементов крови (эритроцитоз, лейкозы и пр.).
Уменьшение гематокрита развивается через несколько часов, после острой кровопотери, при массивной инфузионной терапии, олигоанурической стадии почечной недостаточности и некоторых других состояниях.
Тромбоциты в норме: 180-320*109/л
Тромбоцитопения – это уменьшение содержания тромбоцитов. При её развитии возникает повышенная кровоточивость.
• при болезни Верльгофа (тромбоцитопенической пурпуре),
• при аутоиммунных заболеваниях;
• при лекарственных поражениях (цитостатики, антибиотики, гепарин);
• при радиационных воздействиях;
Тромбоцитоз — это увеличение количества тромбоцитов. Его наблюдают при повышении вязкости крови (вследствие уменьшения объёма её жидкой части), истинной полицитемии, злокачественных опухолях, после спленэктомии, при железодефицитной анемии, миелофиброзе.
Основные гематологические синдромы
ИССЛЕДОВАНИЕ СВЁРТЫВАЮЩЕЙ СИСТЕМЫ КРОВИ( ПРО АНТИСВЕРТЫВАЮЩУЮ СИСТЕМУ НЕ НАШЛА)
Определение параметров свёртывающей системы крови широко применяют в клинической практике с целью последующей их коррекции (антиагрегантами, прямыми и непрямыми антикоагулянтами). Важны следующие показатели.
• Количество тромбоцитов (см. выше, раздел «Общий анализ крови»).
• С помощью специальных приборов возможно изучение таких свойств тромбоцитов, как агрегация и адгезия.
• Время кровотечения по Дьюке (по времени кровотечения из мочки уха после укола иглой или скарификатором) и время ретракции кровяного сгустка.
• Время свёртывания крови (измеряют от момента контакта крови с чужеродной поверхностью in vitro до формирования кровяного сгустка). Этот показатель особенно важен при лечении прямыми антикоагулянтами (гепарином), его определяют ежедневно и в зависимости от результата изменяют дозы гепарина.
• В последнее время более информативным показателем активности свёртывающей системы крови считают активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ).
• Международное нормализованное отношение (МНО) — отношение протромбинового времени пациента к протромбиновому времени контрольной пробы, помноженное на международный индекс чувствительности. Последний определяют при сравнении конкретного реагента со стандартным тромбопластином.
• ПТИ (протромбиновый индекс) — протромбиновое время обследуемого больного по отношению к стандартному протромбиновому времени, выраженное в процентах. Протромбиновое время — показатель интенсивности процесса свёртывания крови на стадии превращения протромбина в тромбин, представляющий собой продолжительность (в секундах) образования сгустка исследуемой плазмы крови в присутствии тромбопластина и солей кальция.
• Содержание в крови фибриногена, отдельных факторов свёртывания крови.
Понятие о пункции костного мозга.
В клинической практике широко применяют исследование костного мозга. Материал для изучения получают при пункции губчатых костей, обычно грудины (стернальная пункция), подвздошной кости (трепанобиопсия). Необходимость этих исследований возникает в следующих ситуациях.
• Анемия, природа которой осталась неясной, несмотря на различные неинвазивные методы исследования.
• Лейкозы, панцитопении, опухолевые процессы для исключения или подтверждения метастазов.
Костный мозг получают пункцией губчатых костей по методу Аринкина с помощью иглы Кассирского, имеющей щиток-ограничитель, который можно установить на необходимую глубину в зависимости от толщины кожи и подкожной клетчатки. Игла должна быть сухой и обезжиренной. Костный мозг насасывают шприцем емкостью 10 — 20 мл (для обеспечения нужного вакуума предварительно проверяют, не пропускает ли шприц воздух). Пунктируют чаще всего грудину в области рукоятки или верхней трети ее тела (на уровне 3 — 4 ребра) по средней линии. Во время пункции грудины больной лежит на спине.
У детей существует опасность прокола грудины ввиду ее меньшей плотности и индивидуальных различий в толщине кости. Поэтому у детей, особенно у новорожденных и грудных, предпочтительно делать пункцию в верхней трети большеберцовой кости (с внутренней стороны дистального эпифиза бедренной кости) или пяточной кости. Для стернальной пункции у детей В. Г. Михайловым разработана специальная игла.
Иногда пунктируют подвздошную кость (на 1 — 2 см кзади от передней верхней ости ее гребешка), ребра и остистые отростки позвонков.
Синдром анемии.
АНЕМИЯ — состояние, характеризующееся снижением концентрации гемоглобина (менее 130 г/л у мужчин и 120 г/л у женщин) и гематокрита (менее 39% у мужчин и 36% у женщин). Обычно при этом также происходит и снижение количества красных кровяных телец (эритроцитов). Различные виды анемий выявляются у 10-20% населения, в большинстве случаев у женщин. Наиболее часто встречаются анемии, связанные с дефицитом железа (около 90% всех анемий), реже анемии при хронических заболеваниях, еще реже анемии, связанные с дефицитом витамина В12 или фолиевой кислоты (мегалобластные), гемолитические и апластические. Необходимо помнить, что анемия может иметь сложное происхождение. Возможно сочетание железодефицитной и В12-дефицитной анемий.
Общие лабораторные признаки анемии
1. содержание гемоглобина меньше 100 г/л;
2. количество эритроцитов меньше 4xl012/л;
3. содержание железа в сыворотке крови менее 14,3 мкмоль/л
При снижении содержания гемоглобина в крови до 70-80 г/л обнаруживаются начальные дистрофические явления в сердечной мышце.
Если его уровень гемоглобина падает до 50 г/л, дистрофические явления имеют выраженный характер.
Вследствие гипоксии в организме накапливаются недоокисленные продукты обмена и, в первую очередь, молочная кислота, уменьшается резервная щелочность крови, в тяжелых случаях наблюдается склонность к ацидозу, что еще больше ухудшает трофику тканей.
Тяжелые анемии, сопровождающиеся значительными нарушениями тканевого обмена, несовместимы с жизнью.
Компенсаторные процессы в организме при анемии
1. Возрастает интенсивность кровообращения — увеличивается ударный и минутный объем сердца; возникает тахикардия, нарастает скорость кровотока.
2. Происходит перераспределение крови — мобилизация из «депо» (печень, селезенка, мышцы), ограничивается кровоснабжение периферических тканей, за счет чего увеличивается кровоснабжение жизненно важных органов.
3. Усиливается утилизация кислорода тканями; возрастает роль анаэробных процессов в тканевом дыхании.
4. Стимулируется эритропоэтическая функция костного мозга.
I. Анемии вследствие кровопотерь (постгеморрагические):
1. острая постгеморрагическая анемия;
2. хроническая постгеморрагическая анемия
II. Анемии вследствие повышенного гемолиза (гемолитические):
1. врожденные гемолитические анемии;
2. приобретенные гемолитические анемии;
III . Анемии вследствие нарушенного кровообразования:
1. железодефицитные анемии;
2. В12 (фолиево)-дефицитные анемии;
3. гипо- и апластические анемии, возникающие
вследствие воздействия на костный мозг экзогенных факторов (физических, химических, медикаментозных) или эндогенной аплазии костного мозга;
4. метапластические анемии, развивающиеся
вследствие метаплазии (вытеснения) костного мозга при гемобластозах (лейкозах) или метастазах рака в костный мозг.
Классификация анемий по степени насыщения эритроцита гемоглобином:
Классификация По регенераторной способности костного мозга :
1. регенераторные, т.е. с сохранением способности костного мозга к продукции новых эритроцитов;
2. гипорегенераторные и арегенераторные, или апластические, — с полной или почти полной утратой костным мозгом способности к эритропоэзу
Миелопластический синдром.
Миелодиспластический синдром (МДС) – группа гематологических заболеваний, обусловленных нарушением работы костного мозга по воспроизведению одного или более типов клеток крови: тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов. У людей, страдающих МДС, костный мозг, компенсируя естественный процесс уничтожения клеток крови селезенкой, не в состоянии воспроизвести их в нужном количестве. Это приводит к увеличению риска инфекций, кровоточивости и анемии, которая также проявляется усталостью, одышкой или сердечной недостаточностью. Развитие МДС может носить как спонтанный характер (без видимых причин), так и быть обусловленным использованием химиопрепаратов, облучения. Последний вариант МДС часто называют «вторичным», и хотя встречается он гораздо реже, хуже поддается лечению. Подавляющее большинство случае «первичного» МДС развивается у людей старше 60 лет, в детском возрасте болезнь встречается редко.
Клиническая картина МДС В подавляющем большинстве пациенты обращаются за помощью с жалобами на усталость, утомляемость, одышку при физической нагрузке, головокружения – симптомами, связанными с развитием анемии. Остальным же пациентам диагноз устанавливается случайно, при лабораторном тестировании анализов крови, сделанных по другим причинам. Реже диагноз устанавливается при лечении инфекции, геморрагического синдрома, тромбоза. Такие признаки, как потеря веса, немотивированная лихорадка, болевой синдром, также могут быть манифестацией МДС.
Диагностика МДС базируется, прежде всего, на лабораторных данных, которые включают:
полный клинический анализ крови;
цитологическое и гистологическое исследования костного мозга;
цитогенетический анализ периферической крови или костного мозга для выявления хромосомных изменений.
Обязательные диагностические мероприятия при МДС
В обязательный перечень диагностических мероприятий входят:
1. Каждому пациенту должно быть проведено морфологическое исследование аспирата, взятого из костного мозга. Это требуется, однако, не является необходимым у пожилых пациентов, у которых установление диагноза МДС не изменяет тактику лечения или тяжесть состояния не позволяет провести исследование. Только на основании морфологического исследования диагноз МДС поставить невозможно – минимальные диагностические критерии не всегда ясны. Трудности возникают, потому что множество реактивных нарушений связано с дисплазией кроветворения, а умеренные диспластические изменения часто отмечаются у здоровых людей с нормальной кровью.
2. Каждому пациенту должна быть выполнена трепанобиопсия костного мозга. Гистология костного мозга служит дополнением к уже полученной морфологической информации, следовательно, биопсия должна быть выполнена во всех случаях подозрения на МДС.
3. У всех пациентов должен быть выполнен цитогенетический анализ.
Хромосомные нарушения подтверждают присутствие патологического клона и являются определяющими при решении вопроса о наличии МДС или реактивных изменений.
Классификация МДС основывается на количестве и типе бластных клеток, а также наличии хромосомных изменений, при этом тип МДС у пациента по мере развития заболевания может изменяться в сторону прогрессирования, вплоть до развития острого миелобластного лейкоза у 10% пациентов. Это система классификации используется ВОЗ. Возможно, самая полезная система клинической классификации для МДС – Международная Прогностическая Система (IPSS). Эта модель была разработана для оценки таких переменных категорий как возраст, тип бластных клеток, генетические изменения. На основании этих критериев было выявлено 4 группы риска – низкий, промежуточный 1, промежуточный 2 и высокого риска. Рекомендации по лечению основываются именно на отношении пациента к какой-либо из групп риска. Так пациент с низким уровнем риска может жить много лет прежде, чем потребуется лечение МДС, в то время как человек с промежуточным или высоким риском обычно нуждается в немедленном начале лечения.
Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ), основываясь на уровнях доказательности, издала предложения о новой классификации МДС.
2. Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией (РЦМД)
3. Миелодиспластический синдром с изолированной del (5q)
4. Миелодиспластический синдром неклассифицируемый (МДС-Н)
5. Рефрактерная анемия с кольцевидными сидеробластами (РАКС)
6. Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией и кольцевыми сидеробластами (РЦМД-КС)
7. Рефрактерная анемия с избытком бластов-1 (РАИБ-1)
8. Рефрактерная анемия с избытком бластов-2 (РАИБ-2)
В настоящее время нет никакого иного способа радикального лечения МДС кроме пересадки костного мозга, хотя существует множество схем для контроля симптомов, осложнений и улучшения качества жизни.
Рекомендации NCCN предлагают, чтобы выбор лечения был основан на возрасте пациента, оценке возможности пациента выполнять нормальные ежедневные задачи и группе риска.
Высокоинтенсивная терапия требует стационарного лечения и включает интенсивную полихимиотерапию и трансплантацию стволовых клеток.
Лечение низкой интенсивности включает методы, не требующие длительного стационарного лечения, проводящиеся в амбулаторных условиях или в условиях дневного стационара, – низкодозная химиотерапия, иммунодепрессивная, заместительная терапии.
Пациенты моложе 61-летнего возраста с минимальными признаками и находящиеся в группе промежуточного риска 2 или высокого риска (ожидаемое выживание 0.3-1.8 года) требуют высокоинтенсивной терапии.
Пациенты низкой или промежуточной 1 категории (ожидаемое выживание 5-12 лет) лечатся терапией с низкой интенсивностью.
Пациенты моложе 60-летнего возраста с хорошим статусом и ожидаемым выживанием между 0.4 и 5 годами обычно лечатся схемами низкой интенсивности, хотя могут рассматриваться как кандидаты для высокоинтенсивной терапии, включая трансплантацию.
Для пациентов с ограниченным сроком жизни рекомендуются поддерживающая и симптоматическая терапии и/или методы лечения низкой интенсивности
Геморрагический синдром.
Геморрагический синдром, или склонность к кожной геморрагии и кровоточивости слизистых оболочек, возникает как следствие изменений в одном или нескольких звеньях гемостаза. Это может быть поражение сосудистой стенки, нарушение структуры, функции и количества тромбоцитов, нарушение коагуляционного гемостаза. При определении причин кровоточивости необходимо учитывать, что одни виды патологии часты, другие — редки, а третьи — крайне редки. Из наследственных нарушений гемостаза наиболее часто в терапевтической практике встречаются тромбоцитопатии, гемофилия A, болезнь Виллебранда, гемофилия В, из сосудистых форм — телеангиэктазия. Причиной приобретенных форм геморрагического синдрома наиболее часто становятся вторичная тромбоцитопения и тромбоцитопатии, ДВС-синдром, дефицит факторов протромбинового комплекса и геморрагический васкулит. Другие формы редки или очень редки. Следует учитывать, что в последние годы все чаще нарушения гемостаза и, как следствие, геморрагический синдром связаны с приемом лекарственных препаратов, нарушающих агрегацию тромбоцитов (антиагреганты) и свертываемость крови (антикоагулянты), а также психогенные формы — невротическая кровоточивость и синдром Мюнхгаузена.
Различают 5 типов геморрагического синдрома.
Гематомный. Типичен для гемофилии А и В, характеризуется возникновением болезненных напряженных кровоизлияний в мягкие ткани и суставы, постепенным развитием нарушений функции опорно-двигательного аппарата.
Петехиально-пятнистый (синячковый). Возникает при тромбоцитопении, тромбоцитопатии, нарушении свертывающей системы (гипо- и дисфибриногенемия, наследственном дефиците факторов свертывания).
Смешанный синячково-гематомный. Развивается при тяжелом дефиците факторов протромбинового комплекса и фактора XIII, болезни Виллебранда, ДВС-синдроме, передозировке антикоагулянтов и тромболитиков, появлении в крови иммунных ингибиторов факторов VIII и IX и характеризуется сочетанием петехиально-пятнистых кожных геморрагии с отдельными большими гематомами в забрюшинном пространстве, стенке кишечника. В отличие от гематомного типа, кровоизлияние в полость суставов возникает крайне редко. Синяки могут быть обширными и болезненными.
Васкулито-пурпурный тип. Наблюдается при инфекционных и иммунных васкулитах, легко трансформируется в ДВС-синдром и характеризуется геморрагией в виде сыпи или эритемы на воспалительной основе, возможным присоединением нефрита и кишечного кровотечения.
Ангиоматозный тип. Развивается в зонах телеангиэктазий, ангиом, артериовенозных шунтов и характеризуется упорными локальными геморрагиями, связанными с зонами сосудистой патологии.
С определенной долей вероятности предположить патологию сосудисто-тромбоцитарного или коагуляционного звена гемостаза можно по особенностям геморрагических проявлений.
Признаки нарушения сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного гемостаза
Поперечные профили набережных и береговой полосы: На городских территориях берегоукрепление проектируют с учетом технических и экономических требований, но особое значение придают эстетическим.
Механическое удерживание земляных масс: Механическое удерживание земляных масс на склоне обеспечивают контрфорсными сооружениями различных конструкций.
Папиллярные узоры пальцев рук — маркер спортивных способностей: дерматоглифические признаки формируются на 3-5 месяце беременности, не изменяются в течение жизни.
Опора деревянной одностоечной и способы укрепление угловых опор: Опоры ВЛ — конструкции, предназначенные для поддерживания проводов на необходимой высоте над землей, водой.
источник
Это самая распространенная форма малокровия (75% всех форм анемий). В основе этой формы малокровия лежит дефицит железа, идущего на образование гемоглобина. Организм обычно теряет железа больше, чем получает из пищи. За сутки мужчина теряет в среднем около 1 мг железа, у менструирующих женщин намного больше. Повышенная потребность в железе наблюдается в период становления менструального цикла (ранний хлороз) и в период его угасания (поздний хлороз), а также во время беременности и лактации (не менее 800 мг). Все это предопределяет большую частоту железодефицитных анемий у женщин, нежели у мужчин. Следует помнить, что физиологическое всасывание железа из пищи ограничено 1-2мг за сутки из 15-18мг, поступающих извне. Дефицит железа возникает тогда, когда потери его достигают более 2мг в сутки, либо потребность в нем превышает эту величину.
Пищевые продукты содержат железо в виде гемма и в виде двух- и трехвалентных ионов. Всасывается же, главным образом, двухвалентное железо. Недостаточность последнего возникает при нарушении процессов ионизации железа соляной кислотой желудочного сока, что имеет место при ахлоргидрии, а также при снижении кишечной абсорбции железа при энтерите либо резекции тонкого кишечника.
Изредка причиной дефицита железа может быть экзогенная (алиментарная) его недостаточность, которая чаще всего наблюдается в раннем детском возрасте при искусственном вскармливании коровьим или козьим молоком.
В связи с этим железодефицитные анемии подразделяются на анемии вследствие экзогенной (алиментарной) недостаточности железа (нутритивные анемии), анемии вследствие эндогенной недостаточности железа в связи с повышенным запросом организма в период роста и полового созревания, во время беременности и лактации – это ювенильный (ранний) хлороз, анемии беременных и кормящих женщин, а также поздний хлороз; анемии вследствие резорбционной недостаточности железа при патологических состояниях ЖКТ – это алхоргидридная железодефицитная анемия, агастральная анемия после резекции желудка и анэнтеральная анемия после резекции кишечника.
Определенный интерес представляет так называемая эссенциальная (идиопатическая) железодефицитная анемия, когда явной причины дефицита железа установить не удается.
Особую группу анемий вследствие нарушенного кровообразования составляют железонасыщенные (сидероахрестические) анемии, которые могут быть наследственными и приобретенными.
Жалобы: общая слабость, утомляемость, головные боли, головокружения, сердцебиение, одышка при физической нагрузке. Могут быть также жалобы на ощущение жжения в языке, извращение вкуса (желание есть мел, глину) и обоняния (приятным становится запах бензина, ацетона и др.)
Общий осмотр: бледность кожи и видимых слизистых оболочек. При выраженной, длительно существующей железодефицитной анемии наблюдаются трофические изменения со стороны волос и ногтей: они теряют свой блеск, становятся ломкими, на ногтях появляется поперечная исчерченность, вогнутость – ложкообразные ногти, (койлонихии). Со стороны сердечно-сосудистой системы: небольшое или умеренное увеличение сердца со смещением левой границы влево, тахикардия, приглушение тонов, систолический «анемический» шум на верхушке, может выслушиваться «шум волчка» на яремных венах. Артериальное давление часто снижается, на ЭКГ – диффузные мышечные изменения: низкий вольтаж, снижение зубца Т, реже снижение сегментаST.
Осмотр полости рта:гладкий, блестящий язык из-за атрофии сосочков, кариозное разрушение зубов с воспалением слизистой оболочки вокруг зубов (альвеолярная пиорея).Со стороны органов пищеварения:при гастроскопии выявляется атрофия слизистой оболочки желудка. При исследовании желудочного сока: гистаминоустойчивая ахлоргидрия, уменьшение часового напряжения желудочной секреции.
Анализ крови:выраженное снижение гемоглобина при менее выраженном снижении эритроцитов, цветной показатель снижен, анизоцитоз, пойкилоцитоз, гипохромия эритроцитов. Количество лейкоцитов и тромбоцитов снижено, снижено содержание сывороточного железа (норма – 12-30 мкмоль/л).Пунктат костного мозга:существенных патологических признаков нет.
Витамин В12– (фолиево)-дефицитные анемии – это большая группа мегалобластных анемий, связанных с нарушением синтеза ДНК и РНК вследствие дефицита витамина В12 или фолиевой кислоты.
Впервые этот вид малокровия описал Addisonв 1849 году.Biermerв 1872 году обозначил эту болезнь как прогрессирующую пернициозную (злокачественную) анемию. Приблизительно в это же времяFenwickпоказал, что при этом заболевании наблюдается атрофический гастрит. В 1926г.MinotиMurphyопубликовали данные, что сырая печень эффективна при пернициозной анемии.
В 1930г. Сastle предположил, что в мясе содержится «внешний фактор», который соединяется с «внутренним фактором» и при этом образуется какое-то гемопоэтическое вещество, которое всасывается и откладывается в печени, а затем уже расходуется на образование гемоглобина. В последующем было установлено, что внешним фактором Кастла является витамин В12 , а внутренним – гастромукопротеин желудочного сока, который, соединяясь с витамином В12, предохраняет его от разрушения и тем самым способствует его поступлению в организм.
Малокровие, обусловленное дефицитом витамина В12, характеризуется развитием в костномозговой кроветворной ткани мегалобластного типа кроветворения, сопровождающегося появлением в костном мозге мегалобластов (больших ядерных эритроцитов) при одновременном разрушении эритрокариоцитов, уменьшении количества эритроцитов в периферической крови с некоторым увеличением их размеров (мегалоциты). Последнее обуславливает их гиперхромию и меньшую, по сравнению с эритроцитами, степень уменьшения общего количества гемоглобина (цветной показатель больше 1,0 – гиперхромная анемия). Количество тромбоцитов и лейкоцитов в периферической крови снижено, последнее в основном за счет нейтрофилов.
Дефицит витамина В12 в организме может возникать вследствие нарушения его всасывания из-за отсутствия внутреннего фактора Кастла в желудке, поражения тонкой кишки и конкурентного поглощения большого количества витамина В12 в кишечнике. В первом случае витамин В12- (фолиево) – дефицитная анемия чаще всего имеет наследственное происхождение и связана с полным отсутствием гастромукопротеина в желудочном соке из-за атрофии слизистой оболочки желудка, во-втором – с резекцией значительной части тонкого кишечника, поражением его болезнью Крона, целиакией или развитием воспалительного, затем и атрофического процесса в виде энтерита, при котором нарушается всасывание витамина В12. При третьем варианте возникновение дефицита витамина В12 связано с конкурентным его расходованием при инвазии широким лентецом, который жадно поглощает витамин В12 и его недостает иногда человеческому организму.
Клинические проявления витамин В12- (фолиево)-дефицитной анемии складываются из признаков анемии как таковой, изменений со стороны желудочно-кишечного тракта и поражения нервной системы в виде фуникулярного миелоза.
Субъективные ощущения анемического характера – это общая слабость, быстрая физическая утомляемость, головокружение, потемнение в глазах, появление «летающих мушек» перед глазами, одышка, сердцебиение, сонливость днем и бессонница ночью.
При общем осмотре бросается в глаза бледность кожи с лимонножелтоватым оттенком, субиктеричность склер, одутловатость лица, пастозность голеней и стоп. Больные несколько повышенного питания.
Изменения со стороны ЖКТпроявляются жалобами на покалывание и жжение в языке, неприятный приторно-сладковатый или с металлическим оттенком привкус во рту, снижение аппетита, иногда отвращение к мясу, отрыжка воздухом, или съеденной пищей, тошноту, чувство полноты или распирания в подложечной области, нередко вздутие и урчание в животе, кашицеобразный стул с обильным отхождением газов. При осмотре полости рта выявляются участки воспаления в виде очаговой или распространенной гиперемии боковых отделов и кончика языка или всей его поверхности (симптом «ошпаренного» языка), афтозных высыпаний (афтозный стоматит) или трещин (язык типа «географической карты»). После ликвидации воспалительных изменений довольно четко определяется атрофия сосочков языка. Последний становится гладким и блестящим (лакированный язык). Все вышеуказанные изменения языка при витамин В12- (фолиево)-дефицитной анемии были описаныHunterи потому обозначаются как гюнтеровский (немецкая лексика) или хантеровский (англоязычная лексика) глоссит. При осмотре живота выявляется метеоризм, перкуторно-тимпанический звук. Почти у половины больных отмечается увеличение печени, у четверти больных — спленомегалия.
Исследование желудочной секреции выявляет ахлоргидрию (отсутствие соляной кислоты) и уменьшение или полное подавление продукции гастромукопротеина (внутреннего фактора Кастла). Рентгенологически и эндоскопически констатируется атрофический гастрит. Последнее подтверждается гистологическим исследованием биопсийного материала. Указанные изменения наиболее выражены в фундальном отделе желудка, но могут захватывать и весь желудок.
Поражение нервной системыпри витамин В12- (фолиево)-дефицитной анемии заключается в демиелинизации нервных волокон и развитии фуникулярного миелоза с вовлечением в патологический процесс главным образом задних и боковых столбов спинного мозга. Проявляется это парестезиями в виде ощущения «ползания мурашек», покалывания иголками в кончики пальцев рук и ног, похолодания и онемения конечностей, нарушением чувствительности (поверхностной и глубокой), неуверенной, шаткой походкой, иногда появлением параплегий или параличей, нарушением функции тазовых органов, трофическими расстройствами. У некоторых больных теряется обоняние, слух, нарушается вкус. Могут быть нарушения психики в виде слуховых или зрительных галлюцинаций, бреда, депрессии и, наконец, деменции. При тяжелом течении болезни, главным образом в терминальном периоде, возможно возникновение коматозного состояния (comaperniciosum).
Температура тела в период обострения заболевания нередко повышается до 38ºС. Гипертермия связана с усиленным распадом эритроцитов.
Лабораторная диагностика. Общий анализ крови выявляет снижение количества эритроцитов и гемоглобина, причем первое более выражено чем второе, из-за чего цветной показатель больше 1,0 (гиперхромная анемия). Количество лейкоцитов и тромбоцитов снижено, СОЭ – ускорена. Поскольку витамин В12- (фолиево)-дефицитная анемия характеризуется мегалобластным типом кроветворения, то в мазке периферической крови видны макроциты (размер эритроцитов более 9 микрон), мегалоциты (размер эритроцитов более 12 микрон), эритроциты с остатками ядерных включений в виде колец Кебота и телец Жолли, а также ядерные формы эритроцитов мегалобластного типа кроветворения (базофильные, полихроматофильные и оксифильные мегалобласты). Снижено содержание витамина В12в крови.
источник