Норма билирубина при гемолитической анемии

Билирубин в крови — таблица нормы для детей и взрослых. Причины повышенного билирубина в крови и как понизить

Пациенту становится тревожно, когда врач назначает сдать кровь на билирубин. Когда нужен такой анализ, какие нормативы его показателей? Самое основное – о чем говорят повышенные или пониженные величины? С этим вопросом стоит разобраться, чтобы начать своевременное лечение.

Это название имеет желчный пигмент – вещество, которое высвобождается как результат распада эритроцитов, закончивших свою работу в организме. Обмен билирубина состоит из двух этапов:

• Сначала возникает непрямая фракция – форма пигмента, нерастворимая. Для нее характерна высокая токсичность.
• Далее, она поступает в печень, происходит очистка и превращение в растворимую водой форму – прямую фракцию. Пигмент попадает в желчь, помогает перевариванию жиров в кишечнике, выводится из органов с мочой, калом.

Получая результаты биохимического исследования, пациент не знает, что показывают данные в анализе крови. Возникает вопрос – почему там три разных цифры? Принято считать, что общий показатель включает билирубин прямой и непрямой – их суммарное значение. Важны все три результата анализа. По итогам данных, соотношению обеих фракций, врач делает заключение о диагнозе.

Общую билирубиновую пробу назначают, когда наблюдаются симптомы заболевания печени. Анализ необходим при случае:

• перенесенного гепатита;
• употребления препаратов, негативно действующих на печень;
• необходимости контроля процесса лечения;
• наркомании;
• желтушки у новорожденных;
• потребности для прогноза протекания хронической формы болезни.

Эта фракция еще носит название конъюгированной или свободной. В работе печени, отвечающей за удаление токсинов непрямой формы, может произойти сбой. Главная его причина – неправильный отток желчи. Она перестает выводиться, пигмент поступает в кровь, может кристаллизоваться. Протоки забиваются отложениями, которые усугубляют ситуацию. Когда поднимаются показатели билирубина прямого, – причины тому:

• желчнокаменная болезнь;
• новообразования;
• цирроз печени;
• гепатиты.

Природой предусмотрено, что красные кровяные клетки – эритроциты – периодически заменяются новыми. При этом старые разрушаются, высвобождая гемоглобин. Под влиянием ферментов он трансформируется в непрямой или неконъюгированный билирубин. Это вещество токсично, может проникать через мембрану клеток, разрушая их. Причины его отклонений от нормального значения:

• нарушение процессов кроветворения – гемолитическая анемия;
• заболевания печени;
• инфекции;
• воздействие лекарственных препаратов;
• наследственность.

Что такое билирубин в биохимическом анализе крови, почему необходимо чтобы показатели соответствовали нормативам? Изменение численности этого пигмента в сторону повышения или понижения – сигнал о наличии проблем организма – заболеваний печени, анемии. Изучая анализ на билирубин, его показатели сравнивают с нормативными значениями, которые на протяжении жизни у взрослых остаются без изменения. Исключением являются только что родившиеся младенцы, для которых существуют свои значения для начальных дней жизни.

Чтобы избежать серьезных последствий появления желтухи, производится обязательный контроль и сравнения с нормой билирубина у новорожденных. Показатели сильно разнятся в зависимости от ситуации – доношенный малыш или нет, возраст младенца по часам. Показатель составляет – мкмоль/л:

• до суток – менее 103;
• до 48 часов – не выше 170;
• с трех до пяти дней – меньше 205;
• при возрасте больше месяца – выравнивается со взрослыми данными.

Полагается, что нормативы показателей не изменяются с возрастом. Завышенное количество желчного пигмента в крови у женщин зачастую не связано с заболеваниями, на их значение оказывают влияние особенности организма. Показатели могут искажаться при использовании диет, резкой перемене климата – больших перепадах температуры. Оказывает влияние период менструации, прием лекарственных средств, беременность. Нормой билирубина в крови у женщин принимаются показатели – мкмоль/л:

Завышенное содержание желчного пигмента в крови чаще наблюдается у мужчин, что связывают с нарушениями образа жизни. Для них нередко появление алкогольной интоксикации, употребление наркотиков, неправильное питание. Увеличение значений вызывают: побочные действия лекарств, нехватка витамина В12, хронические заболевания печени, застой желчи. Норма билирубина в крови у мужчин составляет – мкмоль/л:

• общий – 8,5-19,8;
• прямой – 0,22-8,1;
• непрямой – не более 20,0.

Цифры показателей анализов начинают повышаться – это означает, что в организме нарушен метаболизм желчного пигмента. Высокий билирубин провоцирует появление серьезных заболеваний. Этому способствуют:

• нарушение оттока желчи;
• патологии системы кроветворения;
• наличие опухолей;
• образование камней;
• наличие больших гематом;
• пересадка органов;
• наличие гельминтов;
• заболевания печени – гепатиты, цирроз;
• холециститы;
• переливание чужой крови;
• дефицит витаминов;
• воздействие токсинов.

Мамы сильно волнуются – у грудничка на первых днях жизни появляется желтушка. Между тем, это физиологический процесс, если ребенок появился на свет доношенным. В материнской утробе у него вырабатывается свой гемоглобин. При рождении происходит приспособление к другим условиям жизни, начинается синтез нового типа – взрослого. Изменение формы гемоглобина сопровождается активным разрушением эритроцитов. Примерно на пятые сутки анализы приходят к норме.

Высокий билирубин у новорожденного опасен, если малыш родился раньше срока – возможно появление желтухи, несущей угрозу для жизни. Ситуация требует срочного лечения, иначе неизбежны осложнения:

• физические отклонения;
• повреждение печени;
• нарушение ядра головного мозга;
• потеря слуха;
• патологии мышц глаз;
• физиологический распад эритроцитов;
• аномалии желчевыводящих путей.

Для доктора важно иметь результаты всех показателей – общего и составляющий фракций – по соотношению данных можно точно определить, какая проблема возникла у организма, поставить правильный диагноз. Что означает, когда в биохимическом анализе билирубин общий повышен? Это сообщает о наличии таких проблем:

• ускорение распада эритроцитов, вызванное заболеваниями крови;
• наличие в организме гельминтов;
• первичный билиарный цирроз.

Завышенное значение общего показателя в данных биохимического анализа сигнализирует, что вероятны:

• желчнокаменная болезнь;
• расстройство выработки фермента ответственного за формирование прямой билирубиновой фракции в печени;
• беременность;
• наличие опухолей, нарушающих отхождение желчи;
• гепатиты, расстраивающие работу печени: вирусные, лекарственные, бактериальные.

Главная причина того, что билирубин прямой повышен – разладившийся отток желчи, которая прекращает выводиться из организма. Печень перестает правильно работать, красящий пигмент с кровью разносится по телу. Ситуация приводит к появлению желтухи, при которой наблюдаются:

• пожелтение слизистой, склер, кожи;
• рвота;
• снижение аппетита;
• зуд;
• вздутие живота;
• печеночная колика;
• диарея;
• темная моча;
• запор.

Когда происходит сбой работы организма, при котором наблюдается повышение непрямого билирубина, токсичный пигмент, попадая в клетки, начинает желтое окрашивание кожи. Это бывает вызвано недостатком ферментов, которые способны превратить пигмент в прямую фракцию. При этом наблюдаются симптомы:

• дискомфорт в боку справа;
• поднимается температура;
• увеличивается селезенка;
• повышается утомляемость;
• темная моча;
• головокружение;
• слабость;
• бледность;
• отрыжка горьким;
• головная боль.

Если женщина, ожидающая ребенка, прежде не имела проблем с билирубиновыми показателями, то незначительное их превышение при этом случае не диктует лечения. Положение может быть вызвано сдавливанием маткой на поздних сроках печени, желчного пузыря. Показатели стабилизируются после родов. Чтобы обезопасить себя, исключить заболевания печени, желательно пройти УЗИ.

Что означает повышенный билирубин у беременной? Такие результаты провоцируются стрессами, нарушением питания, нервным перенапряжением. Они могут сигнализировать о патологиях:

• жировой дистрофии печени;
• токсикозе;
• желчнокаменной болезни;
• инфекционных заболеваниях;
• побочном действии лекарств;
• остром вирусном гепатите;
• закупорке желчных протоков.

Медики выделяют три главные причины, почему повышен билирубин:

• Заболевания печени – цирроз, гепатиты. Сюда же относят патологии поджелудочной железы, образование опухолей. Важный момент – побочные эффекты от приема лекарств, оказывающие на печень токсическое действие.
• Расстройство оттока желчи, вызываемое дефектами развития желчного пузыря – перекрывание протоков камнями, сдавливание новообразованиями.
• Возникновение проблем в системе кроветворения – наследственные факторы, ускоренное разрушение эритроцитов, гемолитическая анемия.

Быстрый способ уменьшить билирубиновые показатели у грудничков – фототерапия – лечение солнечным или искусственным светом. Для взрослых необходимо сначала найти причину, чтобы дать правильные рекомендации. Как снизить билирубин в крови? Советуют при оздоровлении в домашних условиях: диету, физическую активность, исключение стрессов. Назначают лекарственные средства:

• желчегонные;
• гепатопротекторы;
• антиоксиданты;
• противовирусные;
• иммуномодуляторы;
• антибактериальные;
• витамины;
• народные рецепты.

Помощником при нормализации билирубинового показателя становится правильное питание. Как понизить уровень билирубина в крови с помощью диеты? Требуется произвести изменение технологии – отдать преимущество приготовлению на пару, отвариванию, а еще организовать питание небольшими порциями по несколько раз за день. Полезным будет использование:

• овощных супов;
• молочных продуктов;
• сладких фруктов;
• обезжиренного мяса;
• травяных чаев;
• компотов;
• морсов;
• риса;
• овсянки;
• гречки;
• яичного белка.

Диета при повышенном билирубине в крови предполагает исключить употребление холодной пищи, ограничить соль. Необходимо убрать из рациона:

• копченые продукты;
• черный хлеб;
• газированную воду;
• консервированные заготовки;
• кофе;
• острые приправы, соусы;
• сладости;
• выпечку;
• пшено;
• алкогольные напитки;
• фрукты, содержащие кислоту;
• чай.

Когда организм начинает вырабатывать эритроциты в количестве меньше нормы, сообразно, менее активно происходит их разрушение. Это вызывает снижение концентрации билирубинового пигмента. Такая ситуация встречается нечасто, поэтому требует пристального внимания – возможно возникновение серьезных патологий. Необходимо пройти обследование для установления причин таких значений, определить методику лечения, чтобы показатели увеличить.

Низкий билирубин в анализах может означать – была нарушена подготовка к их сдаче. Возможно, пациент перед этим поел или исследование проводилось вечером, когда идет физиологическое уменьшение значений. Снижение показателей биохимического анализа может информировать о наличии:

• лейкоза;
• ишемической болезни сердца;
• почечной недостаточности;
• туберкулеза;
• при беременности – проблем с почками.

Когда наблюдается пониженный билирубин в крови – причины кроются в проблемах кроветворения: снижена выработка эритроцитов. Такому явлению способствуют:

• прием напитков с кофеином;
• злоупотребление алкоголем;
• апластическая анемия;
• туберкулезная интоксикация;
• хроническая почечная недостаточность;
• алиментарное истощение;
• острый лейкоз;
• прием медикаментов – Фенобарбитала, витамина С, антибиотиков, глюкокортикоидов.

источник

Основным признаком гемолитических анемий является повышенный распад эритроцитов и укорочение продолжительности их жизни. Стареющие и поврежденные эритроциты фагоцитируются макрофагами костного мозга, печени, селезенки (внутриклеточный гемолиз). Образовавшийся в результате распада эритроцитов билирубин циркулирует в крови в виде непрямого (неконъюгированного) билирубина, который транспортируется в печеночную клетку, где соединяется с глюкуроновой кислотой. Образовавшийся билирубин-диглюкуронид (конъюгированный, прямой билирубин) проникает из печеночных клеток в желчные ходы и выделяется вместе с желчью в кишечник. При гемолитических анемиях продолжительность жизни эритроцитов укорачивается до 12 — 14 дней.

Патологический гемолиз может быть внутрисосудистым, внутриклеточным или смешанным.

Усиленный гемолиз характеризуется следующими признаками:

— уровень непрямого билирубина повышен;

— желтуха – если уровень общего билирубина выше 85,5 мкмоль/л;

— увеличение стеркобилина в кале – темный цвет кала;

— повышение уровня уробилина в моче — темный цвет мочи;

— возможно повышение уровня прямого билирубина вследствие усиленного желчеобразования и развития механической желтухи;

— гемосидероз — механизмов экскреции железа не существует, поэтому железо накапливается во внутренних органах в виде гемосидерина.

Внутрисосудистый гемолиз характеризуется:

— снижением уровня гаптоглобина (белка плазмы, связывающего гемоглобин);

— появлением свободного гемоглобина в крови – при массивном гемолизе, когда уровень гемоглобина превышает гемоглобин-связывающую способность гаптоглобина;

— повышением уровня калия, появлением лактатдегидрогеназы в крови;

— появлением фрагментированных эритроцитов (шистоцитов);

— гемосидерозом клеток канальцевого эпителия почек (при массивном гемолизе).

Внесосудистый гемолиз характеризуется:

— гемосидерозом внутренних органов (не почек);

— возможным умеренным снижением гаптоглобина.

Другой особенностью гемолитических анемий является усиленный эритропоэз. Незначительно повышенный гемолиз может быть компенсирован увеличением выработки эритроцитов. Анемия формируется, если гемолиз в 6 – 8 раз превышает физиологический.

Показатели усиления эритропоэза:

— гиперплазия эритроидного ростка костного мозга, лейко-эритробластическое отношение в норме 4-2:1 изменяется на 1:1-2;

— увеличение содержания ретикулоцитов в крови, часто – присутствие эритрокариоцитов (ядросодержащих эритроидных клеток).

— косвенным показателем гиперпластических процессов в костном мозге является деформация костей при наследственных формах гемолитических анемий: «башенный череп», удлиннение трубчатых костей,

так называемый «игольчатый периостоз» черепа.

Гемолитические анемии, таким образом, регенераторные или гиперрегенераторные, чаще всего – умеренно гипохромные, нормобластические.

Общая клиническая характеристика гемолитических анемий.

Острый внутрисосудистый гемолиз – картина шока с характерными гемодинамическими нарушениями вследствие активации при цитолизе сторожевой полисистемы плазмы, резкое повышение температуры, ДВС синдром, гемоглобинурия, гиперкалиемия, приводящая к развитию аритмий.

Хронические гемолитические анемии, для них характерны гепато-спленомегалия, гемосидероз, холелитиаз, возможна иктеричность склер, желтуха, накопление железа в организме (гемосидероз), кризовое течение. Кризы:

— гемолитический (вне криза нормальное состояние крови),

— апластический (обусловлен парвовирусом В_19),

— мегалобластический (дефицит фолиевой кислоты, результат усиленного потребления вследствие гиперактивного эритропоэза),

— окклюзионный (аггрегация серповидных эритроцитов при серповидноклеточной анемии),

— секвестрационный (внезапное переполнение селезенки кровью, снижение ОЦК);

Классификация гемолитических анемий

Гемолитические анемииделятся на две основные группы – наследственные и приобретенные.

Наследственные гемолитические анемии

Мембранопатии–анемии, вызванные наследуемыми нарушениями структуры мембраны эритроцитов: а) белковозависимые мембранопатии: микросфероцитоз (болезнь Минковского — Шоффара), эллиптоцитоз, стоматоцитоз; б) липидозависимые мембранопатии (акантоцитоз).

Ферментопатии– нарушения активности ферментов, обеспечивающих жизнеспособность эритроцитов: пентозофосфатного цикла, гликолиза, глютатиона, участвующих в использовании АТФ, рибофосфатпирофосфаткиназы. Наиболее частые:

а) дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ);

Гемоглобинопатии– нарушения структуры гемоглобина

а) нарушения первичной структуры цепей глобина (гемоглобинозы): серповидно-клеточная анемия (гемоглобиноз S), гемоглобиноз С;

б) замедление или отсутствие синтеза одной из цепей глобина (талассемии): альфа-талассемия, бета-талассемия.

источник

Важным обследованием здоровья человека является общий анализ крови. На основании этого анализа можно установить норму содержания такого важного вещества как билирубин. Его высокий показатель свидетельствует о развитии какого-либо серьёзного заболевания, протекающего в организме человека.

Содержащий желчь пигмент, образующийся во время распада веществ гемоглобина в красных кровяных тельцах, именуется билирубином. Образование билирубина происходит в результате распада красных кровяных телец. Когда эритроциты разрушаются, гемоглобин высвобождается и происходит его обработка костным мозгом и селезёнкой. Этот билирубин достаточно ядовит для организма, после его образования, он попадает в печень, где происходит его дальнейшая обработка.

Пожелтение кожи и склер глаз в результате нарушений, связанных с билирубином, называют желтухой. Читайте подробнее о ней в этой статье .

В результате переработки печенью первичного билирубина, он становится безопасным и благополучно покидает организм человека с мочой и каловыми массами. Чаще всего окрашивание каловых масс в тёмный цвет, свидетельствует о выведении из организма очищенного билирубина. Очень часто у человека образуются новые красные кровяные тельца, а старые соответственно разрушаются, с помощью билирубина организм освобождается от «ненужных» эритроцитов быстро и безопасно.

Билирубин принято подразделять на три вида:

Общий билирубин означает количество содержащегося в организме непрямого и прямого билирубина.

• Непрямой билирубин (не конъюгированный) очень токсичен для организма, так как совсем недавно выделен из гемоглобина крови и печень ещё не успела его обезвредить. Это вид вещества совершенно не растворяется в воде, зато отлично растворяется в жирах. В случае проникновения непрямого билирубина в здоровые клетки, у них нарушается нормальное функционирование
• Прямой или конъюгированный билирубин, это то желчное вещество, которое подвергалось обработке печенью и теперь не является токсичным, так как считается связанным. Этот билирубин хорошо растворяется в воде и выводится из организма с каловыми массами.

Для постановки правильного диагноза, нужно выяснить, какой из видов билирубина повышен, так как на повышение прямого и непрямого пигмента влияет множество различных причин.

Значение нормы билирубина разнятся у мужского пола и женского. У женщин как правило билирубин вырабатывается в меньшем количестве, чем у мужчин. В период беременности у женщины значительно повышается выработка билирубина, так как на организм женщины приходится сильная нагрузка. Следить за уровнем пигмента в крови беременной женщины нужно постоянно, так как большое количество билирубина может указывать на развитие тяжёлых заболеваний: холецистит, вирусный гепатит, гемолитическая анемия. Нормы количества билирубина представлены в таблице №1 и таблице №2.

Таблица 1. Норма показателей билирубина в крови у мужчин и женщин.

Таблица 2. Норма показателей билирубина в крови у детей разного возраста.

У детей билирубин играет не менее важную роль в организме, чем у взрослого человека. Это вещество отвечает за качественное функционирование печени и других органов. У ребёнка, как и у взрослого, существует 3 вида билирубина: общий, прямой и непрямой. Последний билирубин в больших количествах считается опасным для здоровья малыша, так как вызывает сильную интоксикацию организма (в основном страдают клетки и ткани головного мозга).

Повышенное содержание билирубина считается нормальным только для новорождённых детей, у которых возникает так называемая физиологическая желтуха (см. таблицу №2). Тело малыша становится желтоватого оттенка, но как только печень начинает нормально функционировать, желтуха проходит. Новорождённые дети всё равно должны находиться под пристальным наблюдением врача-педиатра, особенно в первые дни после появления на свет.

Если физиологическая желтуха не проходит к полуторамесячному возрасту ребёнка, это считается ненормальным и говорит о нарушениях в работе печени и желчного пузыря малыша.

В этом видео вам подробнее расскажут о нормах билирубина в крови.

Врачи выделяют несколько основных причин, по которым повышается уровень билирубина в организме человека:

1. Заболевания крови с повышенным распадом эритроцитов (гемолиз), в результате чего происходит избыточное образование билирубина.
2. Патологические изменения печени, из-за которых происходит нарушение переработки непрямого пигмента в прямой.
3. Перекрытие протоков желчевыводящих путей, в результате чего нарушается нормальный отток желчи.

Внимание! Повышенный распад красных кровяных телец свидетельствует о таких патологиях как: малярия, отравление организма различными ядовитыми веществами, некоторых видов анемии, а так же может присутствовать при переливании крови, различающейся по группе крови и резус-фактору от требуемой, при подтверждении резус-конфликта крови ребёнка с кровью матери (эта патология обнаруживается только у новорождённых детей) и после перенесённых операций на сердце и при диагнозе — сердечная недостаточность.

При патологических изменениях печени, в результате которых она не способна к переработке непрямого билирубина в прямой:

• острые гепатиты токсического и инфекционного происхождения;
• гепатит алкогольного характера;
• врождённая недостаточность ферментативных веществ печени (синдром Жильбера);
• цирроз печени;
• онкология в печени;
• недостаток витамина B 12;
• воздействие на клетки печени различных ядовитых веществ, химического или растительного происхождения;
• жировая болезнь печени (не из-за с употребления алкоголя);
• плохое кровоснабжение и малое содержание кислорода в кровяных клетках.

При патологиях желчного пузыря повышается прямой билирубин, что тоже является неблагоприятным для организма. Повышение прямого пигмента может происходить в следствие:

• инфекции желчного пузыря, вызывающие патологические изменения в тканях органа;
• воспалительные процессы в желчных путях;
• сужение протоков, по которым происходит выведение желчи;
• холангит, холецистит и панкреатит;
• приём некоторых медицинских препаратов, которые снижают выработку желчи, например, оральные контрацептивы, содержащие эстрогены;
• при попадании конкрементов в желчные протоки;
• гельминтоз и лямблиоз;
• новообразования в желчном пузыре.

Внимание! В результате нарушения желчевыведения, кал человека приобретают глиняный (светлый) оттенок, это происходит при недостаточной переработке билирубина.

Для того чтобы начать снижение показателей пигмента, необходимо точно установить причину, из-за чего уровень билирубина оказался повышен. Для этого необходимо пройти различные обследования печени, кровеносной системы и желчного пузыря. Самолечением заниматься не рекомендуется, иначе можно получить серьёзные осложнения для своего здоровья, так, как только после постановки точного диагноза, врач назначит эффективное лечение для уменьшения уровня билирубина.

Когда билирубин повышен из-за нарушения оттока желчи, врачом назначаются желчегонные средства, которые увеличивают секрецию фермента в желчном пузыре, а значит с её выведением будет уменьшаться и билирубин. Если диагностированы наследственные заболевания, влияющие на образование билирубина, в качестве лечения назначаются различные витаминно-минеральные комплексы, желчегонные средства, сорбенты.

Если билирубин повышен вследствие инфекционных заболеваний печени, а также после протекания в ней воспалительных процессов, целесообразно назначать гепатопротекторы, противовирусную и антибактериальную терапию. Можно принимать и такой препарат для печени, как «Карсил». Если повышение пигмента связано с отравлением организма, можно принимать различные антиоксиданты и сорбенты, например, «Энтеросгель», «Полисорб», активированный уголь.

Чтобы понизить уровень билирубина в организме, нужно обязательно придерживаться правильного питания. Рекомендовано ежедневно выпивать более 2,5 л чистой негазированной воды, свежих соков, ягодных морсов, травяных чаёв. От крепкого чая, кофе, а также газированных лимонадов следует отказаться. Нельзя при повышенном билирубине употреблять алкоголь в любых, даже самых минимальных количествах. Пища должна быть сбалансированной и легкоусвояемой. От жирных, острых и жареных продуктов, придётся отказаться полностью. Хорошо при диете употреблять различные крупы: рис, гречу, геркулес.

Данный вид лечения может применяться, если другие средства терапии не действуют, или их по каким-либо причинам нельзя применять (например, во период беременности). Фототерапию используют и для уменьшения билирубина у новорождённых. Под действием специальных фотоламп, непрямой пигмент становится прямым и покидает человеческий организм без проблем.

Билирубин можно понизить и при помощи народной терапии. Очень эффективными средствами считаются растительные отвары и настои из таких растений как: кукурузные рыльца, ромашка, пустырник, зверобой, листья берёзы. Для приготовления настоя нужно 1 ст. ложку смеси из этих трав залить 200 мл кипящей воды и дать постоять настою хоть 30 мин. Лекарство принимают 2 раза в день до принятия еды. Всегда необходимо заваривать свежий напиток.

Для контроля уровня билирубина в крови, необходимо регулярно сдавать соответствующие анализы, вовремя диагностировать и лечить различные заболевания, вызывающие повышенное образование пигмента. Для поддержания нормального уровня билирубина нужно придерживаться правильного питания, отказаться от вредных привычек. Важно помнить, что повышенное содержание билирубина очень опасно для организма человека.

источник

Как известно, каждая беременная женщина должна сдать анализ на группу крови и резус-фактор. Для чего необходимо это исследование?

Анна Усынина
Врач-неонатолог, доцент кафедры неонатологии и перинатологии Северного государственного медицинского университета, г. Архангельск

Беременная женщина не имеет того антигена в крови, который есть у ее плода (это может быть определенный антиген группы крови или резус-антиген D). Ребенок получает этот антиген от отца. Так, например, происходит в том случае, если резус-отрицательная беременная (не имеющая резус-антигена D) вынашивает резус-положительного ребенка (он имеет резус-антиген D, полученный от отца), или в случае рождения у мамы с I группой крови ребенка со II или III группой. Это наиболее частые варианты конфликта. Но существуют и более редкие, когда ребенок наследует от отца другие антигены эритроцитов (каждый из них имеет свое название и вызывает свои особенности течения заболевания). Организм будущей мамы начинает вырабатывать специальные белки-антитела против того антигена, который есть у плода и отсутствует у самой женщины. Антитела могут начать вырабатываться рано — еще во время беременности, а могут появиться практически в процессе родов, Эти антитела могут проникать через плаценту к ребенку. Чем меньше срок беременности, при котором начали вырабатываться антитела, тем больше их накапливается и тем вероятнее более тяжелое заболевание малыша. Поскольку групповые и резус-антигены находятся в эритроцитах, то и последствия конфликта отражаются на них же. Результат такого несовпадения — гемолиз, или разрушение эритроцитов у плода или уже родившегося малыша под действием материнских антител. Отсюда и название — гемолитическая болезнь.

Последствия разрушения эритроцитов (клеток «красной» крови) заключаются в развитии (чаще -медленном, постепенном, но иногда — чрезвычайно быстром) анемии у ребенка — в снижении количества гемоглобина, а также в появлении желтухи. При тяжелом течении заболевания малыш может родиться с уже желтушным цветом кожи или очень бледным, отечным, но эти случаи редки. У подавляющего большинства детей гемолитическую болезнь позволяет заподозрить слишком яркая или рано начавшаяся желтуха. Нужно оговориться, что кожа у многих совершенно здоровых новорожденных примерно на третьи сутки жизни начинает приобретать желтый оттенок. И этому есть физиологическое объяснение: печень малыша еще не совсем зрелая, она медленно перерабатывает пигмент, называемый билирубином (а именно он обусловливает желтизну кожи). Его особенность заключается в способности накапливаться в тех тканях организма, которые содержат жир. Таким образом, идеальное место накопления билирубина — подкожная жировая клетчатка. Яркость желтушного оттенка зависит от количества этого пигмента в организме новорожденного.

Физиологическая желтуха никогда не проявляется рано и проходит без лечения примерно к 8-10-м суткам жизни доношенного ребенка. Уровень билирубина при ней не превышает значения 220-250 мкмоль/л, чаще бывая даже меньше указанных цифр. Состояние ребенка при физиологической желтухе не страдает.

В случае гемолитической болезни билирубина образуется так много, что незрелая печень малыша не способна быстро его утилизировать. При гемолитической болезни происходит повышенный распад «красных» клеток, в крови накапливается продукт преобразования гемоглобина — пигмент билирубин. Отсюда и сочетание при гемолитической болезни анемии и желтухи.

Желтуха при гемолитической болезни возникает рано (возможно, даже в первые сутки жизни ребенка) и сохраняется в течение длительного времени. Характерно увеличение печени и селезенки, Цвет кожи ребенка — ярко-желтый, могут быть прокрашены склеры — белки глаз. Если есть анемия, малыш выглядит бледным, и желтуха может казаться не такой яркой.

Желтуха также может быть проявлением других заболеваний новорожденного, например врожденных пороков печени, желчевыводящих ходов или внутриутробной инфекции — гепатита. Это один из самых частых признаков неблагополучия детей. Поэтому только врач может наверняка отнести тот или иной случай желтухи новорожденного к норме или патологии.

Наличие определенных антигенов обусловливает то, какую группу крови будет иметь человек. Так, если нет антигенов А и В в эритроцитах — у человека I группа крови. Есть антиген А — он будет иметь II группу, В — III, а при антигенах А и В одновременно — IV.

Существует равновесие между содержанием антигенов в эритроцитах и содержанием других особых белков (антител) в жидкой части крови — плазме. Обозначаются антитела буквами α и β. Одноименные антигены и антитела (например, антигены А и антитела α) не должны присутствовать в крови одного и того же человека, так как они начинают взаимодействовать друг с другом, в конечном итоге разрушая эритроциты. Вот почему у человека, например, с III группой крови в эритроцитах есть антиген В, а в плазме крови — антитела α. Тогда эритроциты устойчивы и могут выполнять свою основную функцию — переносить кислород к тканям.

Кроме упомянутых выше групповых антигенов (т.е. обусловливающих принадлежность к определенной группе крови) в эритроцитах существует еще множество других антигенов. Комбинация их для каждого индивидуума может быть уникальна. Наиболее известен резус-антиген (так называемый резус-фактор). Все люди делятся на резус-положительных (в их эритроцитах есть резус-антиген, обозначаемый как резус-антиген D) и резус-отрицательных (этого антигена не имеющих). Первых — большинство. В их крови, естественно, не должно быть антирезусных антител (по аналогии с антителами при группах крови), иначе произойдет разрушение эритроцитов.

Самое важное — своевременное наблюдение беременной в женской консультации. Именно на этой стадии можно провести целый ряд исследований, подтверждающих или исключающих резус-конфликт. Самое известное исследование — обнаружение в крови беременной антител против эритроцитов плода. Их увеличение со сроком беременности или, еще хуже, волнообразное изменение уровня (то высокий, то низкий или не определяющийся совсем) позволяет подозревать более серьезный прогноз для ребенка и заставляет изменить тактику обследования и лечения будущей мамы. Кроме того, используются методы ультразвуковой диагностики состояния плода и плаценты, получение образца околоплодных вод, проведение анализа крови плода, полученной из пуповины, и т.д.

Как правило, конфликт по группе крови протекает для малыша довольно легко.

При резус-конфликте отмечается большее количество случаев, при которых выражены проявления и требуется лечение. Кроме того, внутриутробное начало болезни, когда уже при рождении ребенок имеет определенные ее признаки, — прерогатива резус-конфликта.

Если болезнь началась еще внутри утробы матери, то малыш, как правило, недоношенный, может родиться с отеками, выраженной анемией. Если же конфликт проявляется у ребенка только после рождения (не было признаков внутриутробного страдания), то он обусловливает возникновение уже упомянутых анемии и желтухи. Желтуха все-таки является более частым признаком конфликта. Если она очень выраженная (и, соответственно, уровень билирубина патологически высокий), есть риск поражения центральной нервной системы ребенка.

Как уже было сказано выше, билирубин способен накапливаться в тканях организма, содержащих жир. Хорошо, если это подкожная клетчатка. Хуже, когда билирубина в крови так много, что он начинает проникать в определенные структуры головного мозга (в первую очередь — в так называемые «подкорковые ядра»), так как они тоже содержат жировые включения. В норме при небольшом уровне циркулирующего в крови билирубина этого не происходит.

Для каждого ребенка критический уровень билирубина, выше которого можно прогнозировать неврологические расстройства, индивидуален. В группе повышенного риска находятся те младенцы, у которых желтуха (в том числе — как проявление гемолитической болезни) развилась на неблагоприятном фоне. Например, они родились недоношенными или испытывали еще во внутриутробном периоде дефицит кислорода, не сразу самостоятельно задышали после рождения, что потребовало проведения реанимационных мероприятий, были охлаждены и т.д. Этих факторов довольно много, и педиатры учитывают их при решении вопроса о тактике лечения и прогнозировании исходов.

В результате действия билирубина на центральную нервную систему (на «подкорковые ядра») может возникнуть «ядерная желтуха» — состояние, обратимое при правильном лечении только в самом своем начале. Если все же поражение мозга произошло, то через несколько недель развиваются явные отдаленные последствия, когда отмечают отставание в психомоторном развитии ребенка, частичную или полную потерю зрения или слуха, возникновение у малыша повторных судорог или навязчивых движений. И вернуть такому ребенку полноценное здоровье нельзя.

Необходимо отметить, что такое неблагоприятное течение заболевания с явными последствиями встречается крайне редко, только при сочетании начавшегося еще внутриутробного процесса значительного разрушения эритроцитов и, как следствие, быстрого подъема уровня билирубина у новорожденного. Потенциально опасным для доношенных детей считается уровень билирубина, превышающий 340 мкмоль/л.

Менее выраженные последствия касаются риска развития анемии на первом году жизни у ребенка, перенесшего гемолитическую болезнь. Пониженное количество гемоглобина при анемии обусловливает недостаточное поступление кислорода к органам малыша, что нежелательно для растущего организма. Как следствие, ребенок может выглядеть бледным, быстро устает, подвержен большему риску заболеть, например респираторной инфекцией.

Современный уровень развития медицины, правильная диагностическая и лечебная тактика позволяют избежать выраженных последствий гемолитической болезни новорожденных. Подавляющее большинство случаев заболевания имеет благоприятное течение.

Заболевание может возникнуть у плодов и новорожденных, если их мамы резус-отрицательные или имеют I группу крови.

Рассмотрим сначала вариант конфликта по группе крови. Законы наследования предполагают возможность рождения у женщины с I группой крови ребенка со II или III группой. Как раз в этом случае может возникнуть несовместимость по групповому фактору. Но «может» не означает «должна». Вовсе не каждый случай приведенного потенциально неблагоприятного сочетания групп крови мамы и ребенка приведет к нежелательным последствиям. В принципе, стопроцентный прогноз, возникнет ли такой конфликт, дать довольно сложно. Необходимо учитывать другие факторы. Самый простой, пожалуй, — это групповая принадлежность крови отца ребенка. Если папа имеет I группу крови, то понятно, что гемолитическая болезнь новорожденного по групповому фактору их малышу не грозит. Ведь если мама и папа имеют I группу крови, то и их малыш будет с I группой. Любая другая групповая принадлежность крови отца будет таить в себе потенциальную опасность.

В случае резус-несовместимости (мама — резус-отрицательная, а ребенок — резус-положительный) заболевание может возникнуть, если данная беременность у мамы повторная и рождению этого резус-положительного малыша предшествовали роды или случаи другого исхода беременности (например, аборты, выкидыши, замершая беременность).То есть значим сам факт наличия в жизни женщины предшествующей беременности, во время которой уже могли образоваться антитела. Во время следующей беременности антител становится больше — они накапливаются. Но не надо думать, что участь иметь гемолитическую болезнь ждет каждого ребенка резус-отрицательной мамы. Слишком много факторов вносит свой вклад в возможность реализации этого заболевания. Стоит упомянуть хотя бы возможность прогнозирования резус-принадлежности будущего ребенка. Если и мама, и папа — резус-отрицательные, болезнь малышу не страшна, ведь он обязательно будет тоже резус-отрицательным. Малыш с резус-отрицательной кровью у такой же по резусу мамы может родиться и в случае резус-положительного отца. В этом случае папа, являясь резус-положительным, не передает ему по наследству резус-антиген D: по законам наследования признаков это вполне возможно.

Поэтому можно только гадать, будет ли будущий ребенок резус-положительным, получив от папы резус-антиген D, или резус-отрицательным, не получив соответствующий антиген.

В настоящее время есть возможность определить вероятность рождения резус-положительного или резус-отрицательного ребенка у семейной пары, где женщина — резус-отрицательная, а мужчина -резус-положительный. Необходимый детальный анализ по резус-фактору, как правило, проводится в специальных лабораториях (например, при станциях переливания крови).

В случае родов у резус-отрицательной женщины или женщины с I группой крови из вены пуповины забирают небольшое количество крови на анализы. В результате определяют группу и резус крови у ребенка, а также уровень билирубина в пуповинной крови. При необходимости в дальнейшем могут быть назначены повторное исследование уровня билирубина, а также общий анализ крови (он позволяет диагностировать анемию), В процессе лечения уровень билирубина контролируется так часто, как того требуют индивидуальные особенности развития заболевания у ребенка: обычно -1 раз в сутки или в двое суток. Но бывают случаи, когда контроль требуется несколько раз в течение одного дня.

Если есть подозрение на гемолитическую болезнь, то для подтверждения диагноза назначают исследование крови ребенка и мамы на так называемую совместимость, иными словами, определяют, есть ли в крови матери антитела, способные разрушить эритроциты ребенка.

Важно подчеркнуть, что дети с желтухой, возникшей в результате гемолитической болезни, должны получать адекватное питание, иначе уровень билирубина может повыситься. Поэтому таким детям необходимы более частые и продолжительные кормления грудью. Не следует опасаться того, что антитела, содержащиеся в молоке, усугубят ситуацию, так как под действием агрессивной среды желудка антитела, попавшие с молоком, практически сразу разрушаются, Сам по себе диагноз гемолитической болезни не является противопоказанием к грудному вскармливанию. Но возможность и способ кормления материнским молоком (сосание из груди или кормление сцеженным молоком) определяет врач, исходя из состояния ребенка. Если состояние ребенка тяжелое, он может получать питание в виде вводимых в вену растворов.

Самый лучший способ лечения желтушной формы (а она является при данном заболевании наиболее частой) — светолечение (или фототерапия). Малыш при возникновении выраженной желтухи помещается под специальную лампу. Выглядят лампы для фототерапии по-разному, но большинство из них похожи на длинные лампы дневного света, Часто и родители, и медики говорят; «Ребенок загорает». На самом деле, как раз наоборот. Кожа его под действием света этих ламп обесцвечивается, желтушность ее заметно уменьшается. Происходит это потому, что из подкожного жира уходит пигмент билирубин, Он просто становится водорастворимым и в таком состоянии может быть выведен с мочой и калом ребенка.

Малыш может получать фототерапию как в отделении новорожденных, так и в материнской палате, если состояние его не тяжелое и он находится на грудном вскармливании. Такой способ, позволяющий не разлучать маму и ребенка, является предпочтительным, однако это возможно только при наличии соответствующего оборудования в послеродовых палатах.

Если требует состояние ребенка, ему может быть назначено внутривенное введение глюкозы и других растворов. Показанием для внутривенной инфузии может быть высокий уровень билирубина, а также не-способность малыша получать необходимое количество молока через рот. Недостающий до нормы физиологической потребности в жидкости объем вводят, соответственно, внутривенно.

Самые тяжелые формы заболевания, сопровождающиеся «обвальным» разрушением эритроцитов под действием материнских антител и, как следствие, выраженной желтухой и анемией, требуют переливания крови. Такое переливание называют обменным. Кровь ребенка, содержащая готовые к разрушению эритроциты, практически полностью заменяется тщательно подобранной донорской кровью, которая будет устойчива к действию материнских антител, поскольку не содержит «проблемного» антигена. Так, для обменного переливания резус-положительному ребенку берут резус-отрицательную кровь, а это означает, что в результате проведенного переливания в его организм не попадут резус-положительные эритроциты, которые могут разрушиться циркулирующими в его крови антителами. Он получит устойчивые к действию материнских антител резус-отрицательные эритроциты. Иногда особая тяжесть заболевания требует многократных обменных переливаний новорожденному.

Сроки лечения гемолитической болезни индивидуальны. Большинство нетяжелых случаев заболевания заканчиваются к 7-8-му дню жизни ребенка: именно до этого времени малыш может получать фототерапию. Если состояние его хорошее, он выписывается домой. А вот случаи с длительной интенсивной желтухой, плохо поддающейся фототерапии, или гемолитическая болезнь с осложнениями (или в сочетании с другой значимой патологией) требуют дальнейшего обследования и лечения в условиях детской больницы.

Современные технологии медицинской помощи предполагают и проведение лечения еще не родившегося малыша. Если во время беременности подтвержден диагноз гемолитической болезни плода, выявлена выраженная анемия (а это возможно и, в первую очередь, актуально для резус-несовместимости) и существует опасность для здоровья и даже жизни ребенка, то переливание крови делают плоду еще до рождения. Под контролем ультразвука длинной иглой прокалывают вену пуповины плода и вводят в нее тщательно подобранные донорские эритроциты. Безусловно, эта тактика применяется не в рядовых родильных домах.

Можно ли избежать возникновения заболевания? Сложно утвердительно ответить на этот вопрос в случае несовместимости мамы и ребенка по группе крови. А вот профилактика резус-конфликта давно известна и даже обозначена в специальных нормативных документах.

Подразделяется она на неспецифическую и специфическую. Первая подразумевает профилактику абортов, невынашивания, т.е. других, отличных от родов, исходов первой беременности у резус-отрицательных женщин. Проще говоря, для резус-отрицательной женщины важно, чтобы до рождения ребенка не было случаев прерывания беременности, так как каждый из них может увеличивать шанс образования антител и, следовательно, рождения больного ребенка. Конечно, у такой женщины может родиться и резус-отрицательный (соответственно, без гемолитической болезни) ребенок. Но профилактика абортов, ввиду их неоспоримого вреда для здоровья, никогда не будет лишней.

Специфическая профилактика заключается во введении резус-отрицательной женщине после первого аборта или выкидыша специального препарата — антирезусного иммуноглобулина. Он защитит малыша, которого мама будет вынашивать при последующей беременности, от антител, просто не позволив им образоваться, Таким образом, обеспечивается защита от антител будущего ребенка (которого она наверняка через определенное время захочет родить).

Когда первая беременность у резус-отрицательной женщины заканчивается родами, определяют резус-принадлежность ребенка. Если малыш резус-положительный, женщине также вводят иммуноглобулин. Если новорожденный резус-отрицательный, иммуноглобулин не назначается, т.к. антитела в этом случае не могут образоваться.

Современные методики предполагают введение иммуноглобулина резус-отрицательной женщине еще во время беременности. Если отец ребенка резус-положительный и в крови беременной антитела не обнаружены, то на сроке 28 и 34 недели ей может быть введен антирезусный иммуноглобулин, Для этого определять резус-принадлежность плода не нужно.

источник

Гемолитические анемии. Определение. Этиопатогенез. Классификация. Особенности обмена билирубина при гемолитических анемиях. Клиническая картина. Диагностика. Лечение.

Гемолитическая анемия — групповое название достаточно редко встречающихся заболеваний, общим признаком которых является усиленное разрушение эритроцитов.

Эритроциты могут разрушаться под действием ядов (змеиного, грибного), химических соединений( фенилгидразин), токсинов микробов ( при сеспсисе); при тяжелых интоксикациях на фоне ожоговой болезни или уремии; под влиянием механический воздействий, например, после трансплантации искусственных клапанов сердца или протезирования сосудов, на фоне сильной вибрации и сотрясения организма ( маршевая гемаглобинурия у солдат)

повышенное разрушение эритроцитов→резкое снижение их количества в крови→↓Hb,Ht→развитие гипоксии→стимуляции продукции почками эритропоэтинов→↑гемопоэза в неповрежденном костном мозге.

Анемия имеет гиперрегенераторный характер: число ретикулоцитов в крови может увеличиваться, наблюдается нейтрофильный лейкоцитоз с гиперрегенеративным сдвигом влево

Прямой положительный тест Кумбса, который подтверждает иммунный характер гемолиза.

В мазке крови- резко выражена полихроматофилия, множество нормоцитов, анизоцитоз и пойкилоцитоз, много п/я нейтрофилов и метамиелоцитов,миелоциты

Клиника- тяжелый гипоксический синдром, гемолитическая желтуха.

В гематологии гемолитические анемии подразделяются на две большие группы: врожденные (наследственные) и приобретенные.

Наследственные гемолитические анемии включают следующие формы:

— эритроцитарные мембранопатии (микросфероцитоз – болезнь Минковского-Шоффара, овалоцитоз, акантоцитоз) – гемолитические анемии, обусловлены структурными аномалиями мембран эритроцитов

— ферментопении (энзимопении) – гемолитические анемии, вызванные дефицитом тех или иных ферментов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы и др.)

— гемоглобинопатии — гемолитические анемии, связанные с качественными нарушениями структуры гемоглобина или изменением соотношения его нормальных форм (талассемия, серповидно-клеточная анемия).

Приобретенные гемолитические анемии подразделяются на:

— мембранопатии приобретенные (пароксизмальная ночная гемоглобинурия – б-нь Маркиафавы-Микели, шпороклеточная анемия)

-иммунные (ауто- и изоиммунные анемии) – обусловлены воздействием антител

-токсические – гемолитические анемии, обусловленные воздействием химических веществ, биологических ядов, бактериальных токсинов

— гемолитические анемии, вызванные механическим повреждением структуры эритроцитов (тромбоцитопеническая пурпура, маршевая гемоглобинурия)

Анемия гемолитическая всегда сопровождается усиленным разрушением эритроцитов и, как следствие, увеличением концентрации в крови свободного билирубина. Такие виды анемии могут быть врождёнными и приобретёнными. В первом случае изначально нарушена структура эритроцитов и гемоглобина в результате некоторых врождённых патологий.

Анемия характеризуется возрастанием свободного билирубина в крови, а также следующими симптомами:

· жёлтый оттенок кожи, белков глаз и слизистого эпителия;

· увеличение температуры тела;

· чувство тяжести и вздутия в левом подреберье, обусловленное увеличением селезёнки;

· головные боли, вялость высокая утомляемость — следствие недостатка кислорода в тканях;

· потемнение мочи, вплоть до тёмно-коричневого цвета — результат гибели эритроцитов во внутренней полости сосудов.

При заболеваниях, сопровождающихся гемолизом (чаще всего — при гемолитических анемиях), скорость образования билирубина повышается. Печень не успевает его удалять, и возникает желтуха с непрямой гипербилирубинемией и небольшим повышением прямого билирубина.

План лечения патологии обычно включает в себя такие мероприятия: назначение препаратов, содержащих витамин В12 и фолиевую кислоту; гемотрансфузия отмытых эритроцитов. К данной методике лечения прибегают в случае снижения концентрации красных кровяных телец до критических показателей; трансфузия плазмы и человеческого иммуноглобулина; для устранения неприятных симптомов и нормализации размеров печени и селезёнки показано применять глюкокортикоидные гормоны. Дозировку данных лекарственных средств назначает только врач исходя из общего состояния пациента, а также тяжести протекания у него недуга; при аутоиммунной гемолитической анемии план лечения дополняется цитостатиками; иногда врачи прибегают к оперативным методикам лечения недуга. Чаще всего проводят спленэктомию.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Лучшие изречения: Как то на паре, один преподаватель сказал, когда лекция заканчивалась — это был конец пары: «Что-то тут концом пахнет». 8115 — | 7796 — или читать все.

193.124.117.139 © studopedia.ru Не является автором материалов, которые размещены. Но предоставляет возможность бесплатного использования. Есть нарушение авторского права? Напишите нам | Обратная связь.

Отключите adBlock!
и обновите страницу (F5)
очень нужно

источник

Распространено мнение, что повышенный билирубин в крови является верным признаком заболевания печени. Об ошибочности этого мнения говорится в первой части этой статьи — «Всегда ли повышенный билирубин свидетельствует о проблемах с печенью?». Там же узнаете том, почему при одних заболеваниях повышен прямой билирубин, а при других непрямой.

Что такое билирубин, чем отличается непрямой билирубин от прямого — об этом читайте в статье «Непрямой и прямой билирубин: особенности обмена»

Круг заболеваний, способных вызвать повышенный уровень билирубина в крови, довольно широк. Это обстоятельство делает диагностику непростой. В этой части статьи рассмотрены причины повышения непрямого билирубина. О причинах повышения прямого билирубина речь пойдет отдельно в следующей части: «Причины повышенного прямого билирубина».

Конечно, такое разделение довольно условно, ибо многие заболевания, в частности, острые вирусные гепатиты, сопровождаются повышением обеих форм билирубина. В таких ситуациях правильная интерпретация результата анализа бывает не так проста, как может показаться на первый взгляд.

В эту группу входят так называемые гемолитические анемии — заболевания, сопровождающиеся гемолизом (разрушением) эритроцитов крови. Высвободившийся гемоглобин является источником образования большого количества билирубина.

«Визитной карточкой» этого типа повышения билирубина является анемия (малокровие). В крови мало эритроцитов и гемоглобина. Организм пытается восполнить дефицит — в крови растёт число молодых, незрелых эритроцитов, т. н. «ретикулоцитов». Характерно также увеличение селезёнки, принимающей активное участие в утилизации разрушенных эритроцитов.

Печень абсолютно здорова, препятствий для выведения билирубина нет. Препятствием является само количество билирубина — вследствие массового разрушения эритроцитов его образуется так много, что печень не справляется с его выведением.

Последствие значительного накопления непрямого билирубина в организме при гемолитической анемии — гемолитическая желтуха.

1. Врождённые гемолитические анемии:
   • Врождённая сфероцитарная гемолитическая анемия. Врождённое заболевание, которое начинает проявляться еще в детстве гемолитическими кризами. Причиной является низкая жизнеспособность эритроцитов вследствие повышенной проницаемости клеточной мембраны для ионов натрия. Характерна сферическая форма эритроцитов вместо нормальной двояковогнутой.
   • Врождённая несфероцитарная гемолитическая анемия. Встречается преимущественно в странах Средиземноморья. Причиной заболевания является дефект ферментной системы эритроцитов, принимающей участие в процессе усвоения глюкозы. Нередко заболевание впервые проявляется после приёма аспирина, сульфаниламидов, фенацетина и других веществ-оксидантов. Диагностика возможна после исследования активности ферментов пентозофосфатного цикла.
   • Серповидно-клеточная анемия. Имеет распространение в странах Африки, Среднего Востока и в Индии. Наследственное заболевание, начинается в раннем детстве. Причина — наличие в эритроцитах дефектного гемоглобина S, что приводит к снижению жизнесрособности эритроцитов и к склонности к тромбообразованию. Диагноз ставится на основании характерной серповидной формы эритроцитов и выявления гемоглобина S.
   • Талассемия. Наследственное заболевание, встречающееся в странах Средиземноморья. Особая разновидность гемоглобина, т. н. гемоглобин F, в норме присутствует только у новорожденных и заменяется на обычный в течение первых месяцев жизни. У больных талассемией он остается на всю жизнь, составляя до 20% всего гемоглобина, что приводит к гемолитической анемии. Гемоглобин F выявляется при помощи электрофореза.
   • Пароксизмальная ночная гемоглобинурия, или болезнь Маркьяфавы — Микеле. Характерны ночные кризы гемолитической анемии, которые сопровождаются болями в животе и наличием гемоглобина в моче.
2. Приобретенные аутоиммунные гемолитические анемии. Многочисленные заболевания сопровождаются образованием антител к собственным эритроцитам, что приводит к их разрушению и к гемолитической анемии. Иммунологическое обследование обнаруживает антитела к эритроцитам. Характерной чертой этих заболеваний является отсутствие улучшения после устранения причины, а также улучшение после назначения глюкокортикоидов.
   Аутоиммунную гемолитическую анемию могут провоцировать многие заболевания иммунного происхождения — диффузные заболевания соединительной ткани (ревматоидный артрит, системная красная волчанка), язвенный колит, лимфогранулематоз, лимфолейкоз.
3. Некоторые инфекционные заболевания:
   • Малярия. С глобальным потеплением климата это заболевание из южных широт пробирается все дальше на север. Популярность поездок на отдых в южные края также способствует распространению этой инфекции. Вызывается внутриклеточным паразитом — малярийным плазмодием, размножающимся в эритроцитах. Переносчиками малярийного плазмодия являются некоторые виды комаров — aedes, culex, anopheles. Для малярии характерны приступы лихорадки с трех- или четырехдневным циклом, сопровождающиеся массовым гемолизом пораженных эритроцитов.
   • Сепсис. Генерализованное инфекционное заболевание с поражением многих органов и систем, вызываемое различными микроорганизмами, в обиходе именуется «заражение крови». Сепсис может проявиться даже спустя месяцы после незначительных инфекций, как фурункул или кариозный зуб. Сепсис может принимать как острое и тяжёлое течение, так и хроническое со стёртыми проявлениями, Массовое разрушение эритроцитов и анемия вызваны как наличием гемолизирующих антител, так и воздействием бактериальных токсинов. Диагноз ставится на основании выделения микробов при бактериологическом исследовании крови.
4. Гемолитическая болезнь новорожденных. Гемолиз эритроцитов происходит вследствие иммунологической несовместимости матери и плода, чаще всего по резус-фактору.
5. Лекарственные гемолитические анемии. Прием некоторых лекарственных препататов сопровождается образованием в крови комплексов «медикамент-эритроцит», что приводит к разрушению последних. К комплексу «медикамент-эритроцит» могут вырабатываться и аутоантитела. Селезёнка часто бывает неувеличенной. Отмена препарата способствует улучшению. Эффективны глюкокортикоиды.
   В числе виновников лекарственной гемолитической анемии замечены многие широкоупотребимые препараты (этот список далеко не полный):
   • самая частая причина — цефалоспориновые антибиотики (цефазолин, цефтриаксон и др.)
   • пенициллин
   • левомицетин
   • рифампицин
   • стрептомицин
   • инсулин
   • нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) — амидопирин, бутадион, индомемацин, анальгин и др.
   • ацетилсалициловая кислота (аспирин)
   • левофлоксацин
   • нитрофурантоин
   • пиридин
   • противомалярийный препарат примахин
   • сульфаниламидные препараты — сульфадиметоксин, сульфасалазин, сульфацил и др.
6. Токсические гемолитические анемии. Гемолитические яды реализуют токсическое воздействие через разнообразные механизмы — блокирование ферментных систем, разрушение клеточной мембраны, провоцирование выработки аутоантител и др.

Гемолитические яды:

• свинец и его соединения
• мышьяк и его соединения
• соли меди. Среди них — медный купорос, главный компонент якобы безобидной «бордосской жидкости», которой дачники любят обрабатывать растения от болезней.
• нитробензол
• анилин
• нитробензол
• укусы насекомых — пауков, скорпионов
• укусы змей, в т. ч. гадюк
• отравление грибами

Трансформация непрямого билирубина в прямой происходит в печеночной клетке — гепатоците на пути от кровеносного капилляра к жёлчному. Врождённая несостоятельность ферментных систем печёночных клеток делает невозвожным процесс превращения билирубина из одной формы в другую и приводит к накоплению в организме непереработанного непрямого билирубина. Субстрат патологического процесса находится на субклеточном уровне, что делает диагностику чрезвычайно трудной. В отдельных случаях необходима биопсия (забор для микроскопического исследования) печёночной ткани. В отличие от непечёночных гемолитических анемий, селезёнка в этих случаях не увеличена.

Заболевания, принадлежащие к этой группе, немногочисленны и встречаются нечасто.

Схема 3a. Превращение непрямого билирубина в прямой путём соединения его с глюкуроновой кислотой происходит в печёночных клетках на поверхности т. н. микросом при участии фермента глюк­уро­нил­трансферазы.

Схема 3b. По крайней мере 20% ле­карст­венных препаратов, в их числе парацетамол, используют для своего метаболизма те же ферментные системы, что и непрямой билирубин. Вытеснение билирубина из ферментативных реакций веществами-конкурен­та­ми приводит к его накоплению в организме и к развитию негемолитической желтухи.

источник