Можно ли делать прививки при гемолитической анемии

Вакцинирование пока остается самым эффективным методом профилактики опасных инфекционных и вирусных заболеваний. Иммунизацию начинают проводить с первых дней жизни. Некоторые дети рождаются с гемолитической болезнью. У родителей таких малышей возникает вопрос, совместимы ли ГБН и вакцинация.

Под ГБН понимают патологию, которая возникает у новорожденного из-за несовместимости его крови с материнской по эритроцитарным антигенам. Первый случай такой болезни в России был зарегистрирован в 1915 году. Гемолитическая патология признана педиатрами одной из частых причин развития желтухи.

Случаи ГБН в педиатрии наблюдаются редко. В РФ такое заболевание встречается у 0,83% новорожденных. Болезнь занимает 4-5 место в перечне патологий, которые возникают у младенцев на первой неделе жизни.

Причины ГБН медики видят в следующих моментах:

• у матери резус-фактор отрицательный, а у ее малыша – положительный;
• у беременной, группа крови первая, а у плода – вторая или третья;
• возникновение конфликта по другим антигенам.

Гемолитическая болезнь может поражать мозг, вероятность появления подобных нарушений повышается при таких состояниях:

• гипогликемия;
• гипоксия;
• снижение концентрации альбумина;
• ацидоз.

В педиатрии известны три формы течения заболевания:

1. желтушная (возникает чаще всего – в 88% случаев);
2. отечная (10%);
3. анемическая (2%).

Еще в роддоме новорожденного начинают прививать. В первые сутки проводят иммунизацию против туберкулеза и гепатита В. По достижению трехмесячного возраста выполняют профилактику дифтерии, коклюша, полиомиелита и столбняка. Такой подход позволяет предупредить развитие опасных патологий у ребенка с еще несформированной иммунной системой.

• тяжесть течения патологии;
• форма заболевания;
• тип применяемой вакцины (живая, инактивированная);
• предназначение прививки (от какой патологии защищает препарат).

При легком течении ГБН разрешены некоторые вакцины. Прививки при анемическом типе патологии проводят под строгим контролем медиков. При тяжелой форме болезни нужно дождаться полного выздоровления.

Лучше делать прививки здоровому ребенку. Поэтому многие родители решают перенести иммунопрофилактику на тот период, когда младенец полностью вылечится от ГБН.

Малышам, у которых выявлена гемолитическая болезнь, категорически нельзя делать противотуберкулезную прививку – БЦЖ. При ГБН бывает желтуха. В этом случае не рекомендуется проводить вакцинацию против дифтерии, коклюша и столбняка – АКДС.

Также не стоит выполнять иммунизацию от гепатита. При желтушной форме патологии вырабатывается в избытке билирубин. Это вещество становится для малыша ядом.

Прививка против гепатита В может ухудшить течение заболевания. В инструкциях к вакцинам против полиомиелита, кори, краснухи, паротита не указано ГБН в качестве противопоказания. Но все же лучше отложить иммунизацию на период выздоровления.

Врачи объясняют свою позицию тем, что в организме новорожденного, больного ГБН, происходит сложный иммунный процесс. Прививки влияют на состояние иммунитета, временно его ослабляя. Если делать вакцинацию сразу после выздоровления, то профилактика может привести к побочным реакциями или неправильной выработке антител.

Другие доктора считают, что прививки после ГБН стоит делать гораздо раньше. Они отмечают, что спустя пару недель после того, как исчезнут последние признаки патологии, нужно сдать специальный анализ. Если результат будет нормальным, то разрешается приступать к вакцинированию.

Доктор Комаровский о том, кому и когда нельзя делать прививки:

Таким образом, ГБН и вакцинация в некоторых случаях совместимы. Но большинство медиков все же настаивает на иммунизации после полного выздоровления ребенка. Новорожденным с гемолитической болезнью в роддоме не делают БЦЖ. Если у младенца наблюдается желтушная форма патологии, то под запретом находится и прививка против гепатита.

источник

Итак, мы поговорили об общих противопоказаниях к прививкам (https://www.stranamam.ru/article/4371778) и дошли до вопроса о особых состояниях. При которых прививки могут быть отложены или даже запрещены. Необходимо подробно обсудит все частные вопросы противопоказаний и ограничений в вопросах прививок.

Если иммунодефицит.
Процесс вакцинации – это иммунная реакция организма с активной работой всех звеньев иммунитета, поэтому, чтоб он прошел относительно гладко, нужно, чтобы система иммунитета была здоровой и адекватно работала. Так бывает не всегда. Иногда возникают состояния иммунодефицита, временного или постоянного нарушения иммунитета с не адекватными или сниженными реакциями на казалось бы обычные раздражители – болезни, элементы питания и лекарства. Поэтому, в инструкциях по противопоказаниям вопрос иммунодефицита рассматривается отдельно.

Прежде всего это связано с тем, что у детей с иммунодефицитами повышается риск вакцинации живыми вакцинами. Они хотя и ослаблены, но чисто теоретически могут быть вредны сильно подорванному иммунитету. К таким осложнениям относят вакцино-ассоциированный полиомиелит при закапывании живой полиомиелитной вакцины. Кроме того, таким малышам опасны будут бцж и вакцина от краснухи, партита и кори. Но как же заподозрить наличие иммунодефицита, ведь поголовное тестирование и иммунограммы не делают? Есть определенные проблемы здоровья, которые позволят вам и врачу задуматься о проблемах в иммунной системе. Это прежде сего тяжелые, рецидивирующие гнойные процессы, развитие аноректальных свищей, постоянная молочница полости рта, частые пневмонии, упорное течение экземы, себорея, снижение в крови тромбоцитов, наличие родственников с проблемами иммунитета. Таким деткам заменяют вакцины на убитые, и проводят обследование, а бцж таким детям не проводят.

Нельзя вакцинировать детей, кого недавно лечили иммуносупрессивными препаратами, если их лечат гормонами, особенно внутрь или в ингаляциях. После приема этих препаратов и вакцинацией должно пройти не менее трех-шести месяцев.

Внимание!
Не относятся к признакам иммунодефицитов общая астения, это когда «ребеночек слабенький», частые простуды, длительное выздоровление. Такие дети после выздоровления или в ремиссии прививаются в общем порядке. Со стороны врача будет неправомерным отказ от вакцинирования ребенка (но тут решают родители, они могут написать отказ). Кроме того, не относятся к проблемам иммунитета незначительные сдвиги в иммунограмме при отсутствии клиники.

Когда нельзя делать бцж?
Бцж – это ослабленные живые микобактерии туберкулеза, они дают местный внутрикожный процесс. Такую прививку нельзя делать малышам менее 2 кг весом при рождении. Это объясняется тонкостью кожи, при котором очень трудно правильно ввести препарат – внутрикожно. Их обычно прививают по мере прироста веса, обычно на втором этапе выхаживания в детской больнице. Повторно в 6 и 14 лет бцж нельзя делать, если от первых образовался рубец-келоид.

Когда нельзя делать акдс?
Детям с прогрессирующей патологией нервной системы отменяют коклюшный компонент прививки, делая адс. Особенно это при склонности к судорогам. Противопоказано акдс при развитии не связанных с температурой судорог, подозрении на эпилепсию. Таким детям вообще прививки под большим вопросом.
Однако, не является противопоказанием появление на предыдущее введение судорог при лихорадке, однако, перед введением и после него сразу с профилактической целью назначают жаропонижающие. И стоит заменить нашу отечественную вакцину на бесклеточную, по типу инфанрикс или пентаксим.
Вакцину нельзя вводить сразу после болезни, надо дать организму прийти в себя, срок от орви до вакцинации минимум 2-3 недели.

Когда нельзя вводить кпк?
Нельзя вводить эти вакцины, если у детей ранее отмечались реакции при лечении антибиотиками по типу гентамицина, амикацина и им подобных. В вакцине содержатся следы этих препаратов. Импортная вакцина кпк готовится на куриных эмбрионах и может быть опасна детям, кто имеет аллергию на куриный белок. Отечественная готовится на перепелином яйце и не опасна таким малышам.

Когда нельзя делать гепатит в?
Мы уже говорили, что эту прививку нельзя делать, если есть аллергия на дрожжи, и если есть указания на то, что в семье есть случаи рассеянного склероза.

Если малыш заболел острой инфекцией?
Всегда при возникновении острых инфекций (кишечных, простудных, кожных и прочих) изменяется работа иммунной системы, она направляет все силы на борьбу с неприятелем и дополнительная нагрузка на организм может дать сбои и негативную реакцию. Поэтому, в обычных условиях, когда нет никаких смертельных угроз эпидемий бубонной чумы или смертельной лихорадки, детей, пока они не переболеют острым заболеванием, не прививают ничем. В среднем при обычной простуде или легкой кишечной инфекции после полного выздоровления дают мед.отвод от прививок на две недели. А если это была ангина, бронхит – то на месяц, а при пневмонии могут и дольше.
Если же это были тяжелые острые инфекции нервной системы, такие как энцефалит и менингит, детей прививают вообще только через полгода.

Если малыш имеет хроническую болезнь?
Также, как и при острых инфекциях и болезнях, детей при обострениях любой хронической болезни нельзя прививать никакими вакцинами, даже капельками от полиомиелита. Вакцинировать ребенка можно на фоне ремиссии, которая произошла самостоятельно или после лечения либо достигнув минимально возможной активности процесса и предварительно проведя ребенку особую подготовку. Если применяется иммуносупрессивная терапия или гормоны для достижения ремиссии, тогда вакцинация также отменяется, иммунитет может дать неадекватную реакцию.

Для таких детей вакцинация проводится по специальным схемам, календарь у них свой, индивидуальный, разрабатывается врачом-педиатром или иммунологом. Вакцинация проводится на фоне «прикрытия» препаратами или базисной терапии.

Что к противопоказаниям не относится?
Есть ряд особых состояний, которые и часть врачей ошибочно принимает за противопоказания, и пациенты упорно расценивают как препятствие к вакцинации. Их называют ложными противопоказаниями, которые не могут быть причиной отвода.

В среднем реально медотвод от всех или многих прививок обнаруживается примерно у 1-2% детей, у всех остальных причины медотвода являются «социально-значимыми», а не реальными. Часто имея в карточке цветистый диагноз «пэп», энцефалопатии, дисдактериоза или анемии, рахита, аллергии, дерматита, дети имеют и медотвод от прививок, причем практически пожизненный. Позиция эта с точки зрения медицины неверная, так как часть этих диагнозов не имеет под собой реальной силы, кроме ужаса родителей от страшно-непонятных слов.

А в нашей медицинской среде наличие медотвода в карточке по причине как:
— перинатальная энцефалопатия
— неврологические отклонения стабильного течения,
— астма с аллергией, экземы,
— а также пороки сердца
— анемия,
— проблемы с тимусом,
Является распиской в собственной не компетенции в вопросах иммунопрофилактики. Нет, конечно, такие состояния требуют особого подхода в вопросах прививок, но полностью давать отвод с медицинской точки зрения тут нельзя, необходимо разработать гибкую и правильную схему прививок.

О термине пэп я уже писала в своих материалах ранее и не буду подробно останавливаться, диагноз говорит, что у «ребенка что-то с головой» (а читать надо у доктора….). Соответственно такой диагноз и отводом от прививок быть не может. Если что-то смущает, нужно сходить к хорошему неврологу и посмотреть малыша, врач же и уточнит о прививках, обычно такие дети оказываются вполне здоровыми.

Наличие анемии мы тоже уже обсуждали, у детей в возрасте от 3 до примерно шести месяцев она вообще носит явление физиологической. Кроме того, количество красных кровяных клеток никак не влияет на иммунитет – за него отвечают не эритроциты, а лимфоциты. Поэтому, легкая анемия – это не повод отказа от прививок. А тяжелая анемия – это повод для обследования, она обычно имеет серьезные причины.

О дисбактериозе даже и говорить не хочу, это слово для меня – как ругательство, тот кто оставит его диагнозом – двоечник и прогульщик занятий в медуниверситете! Нормальные доктора знают, что эта отписка – когда не знаешь, что делать и как!

При аллергии и пороках сердца дети ослаблены, и прививочные инфекции у них протекают гораздо тяжелее, нежели у обычных здоровых детей. И мы рекомендуем прививать таких детей по разумной индивидуальной схеме, но в первую очередь. Ведь приступы коклюшного кашля малышу с пороком сердца могут стать смертельными. Аллергия – это не вечное заболевание, она имеет периоды активности и ремиссии, поэтому, можно плавно медикаментами ввести малыша в ремиссию и привить его! А применение гормональных мазей не подавляет иммунитета, они же применяются на коже.

Конечно, каждый случай надо рассматривать отдельно и давно пора подходить к вопросу вакцинации более индивидуально, это поможет снизить риски и осложнения. Но решать только вам!

источник

ЭУМК Педиатрия / 5. Методические пособия / 4 курс Леч / Гемолитические анемии — врожденные и приобретенные

3) антибактериальная терапия по показаниям.

4) гемотрансфузионная терапия по показаниям.

5) оксигенотерапия по показаниям.

2. Купирование острого торакального синдрома:

1) обследование: клинический анализ крови с ретикулоцитами; рентгенограмма грудной клетки; КОС; посев крови; посев мокроты; ЭКГ; серо­логическое обследование (Mycoplasma pneumoniae).

2) антибактериальная терапия:

• цефуроксим 100-500 мг/кг/сут внутривенно;

• при выделении Mycoplasma — макролиды.

3) обменное переливание по показаниям:

• РаО₂ 10 % обеспечи­вает защиту от инсультов, HbF > 20 % препятствует развитию болевых кризов и осложнений со стороны легких. У больных талассемией высокий уровень HbF улучшает гемоглобинизацию эритроцитов за счет образования Х-тетрамеров, не подвергающихся полимеризации и не вы­зывающих образование мишеневидных клеток и уменьше­ния накопления а-цепей, вызывающих неэффективный эритропоэз.

Для повышения уровня HbF и снижения количества и тяжести болевых кризов у больных СКА в настоящее время наиболее широко используется гидроксимочевина. Препа­рат действует в S-фазу клеточного цикла, ингибирует выра­ботку рибонуклеозидфосфонатредуктазы, что снижает способность клеток к делению. Установлено, что у больных СКА ежедневное назначение гидроксимочевины уменьшает необ­ходимость в гемотрансфузиях на 50 %.

Гидроксимочевина назначается в стартовой дозе 15 мг/ кг/сут энтерально. Каждые 6-8 нед доза повышается на 5 мг/кг/сут до достижения 35 мг/кг/сут максимально либо до установления максимально эффективной для боль­ного дозы, либо до дозы, на которой появляются признаки токсичности:

• абсолютное количество нейтрофилов 9 /л;

• количество тромбоцитов 9 /л;

• абсолютное количество ретикулоцитов 80 000/мм 3 .

Клиническая эффективность препарата: HbF > 20 %, повышение уровня общего Hb на 10—20 %.

Обязателен мониторинг терапии:

1) клинический анализ крови 1 раз в 2 недели;

2) электрофорез Hb 2 раза в месяц;

3) при установлении стабильной и наиболее эффек­тивной дозы — обследования 1 раз в месяц.

Показания к назначению гидроксимочевины у больных СКА:

1) более 3 болевых кризов в год;

2) поражение сосудов головного мозга с аллоиммунизацией;

3) рецидивирующий острый торакальный синдром;

4) хронические трофические язвы;

5) повторные эпизоды приапизма;

6) абсолютное количество ретикулоцитов более 150 000/мм 3 .

Противопоказания: острые заболевания печени; повыше­ние уровня креатинина.

Побочные эффекты: миелосупрессия, алопеция, пигмен­тация кожи, поражение ЖКТ, повышение аминотрансфераз, повышение креатинина, тератогенный эффект.

Особенности ведения больных в периоде компенсации гемолиза.

1. Диспансерное наблюдение проводится постоянно при наследственных формах гемолитических анемий, в течение 2-3 лет после нормализации всех показате­лей крови при приобретенных формах, а также при наследственном микросфероцитозе после проведенной спленэктомии.

2. Диета, направленная на профилактику дискинезии желчевыводящих путей — стол № 5.

3. Курсы желчегонной терапии (по индивидуальному плану).

4. Медотвод от прививок и введения γ-глобулина по­стоянно при аутоиммунных ГА, при наследственных ГА прививки разрешены в периоде компенсации ге­молиза (не ранее чем через 3 мес. после гемолитичес­кого криза), прививки не совмещают, перед проведе­нием прививки и через 3 дня после прививки обязателен контроль клинического анализа крови с определением числа ретикулоцитов.

5. Медотвод от занятий физкультурой по общей про­грамме; разрешаются занятия в группе ЛФК или по облегченной программе (без участия в соревновани­ях и сдачи нормативов).

6. Не рекомендуются резкие перемены климата, инсо­ляция, физиопроцедуры.

7. При дефиците активности Г-6-ФД исключить прием следующих лекарственных веществ: сульфанилами­дов, левомицетина, ацетилсалициловой кислоты, аскор­биновой кислоты, витамина К, нитрофуранов, метиленового синего. Исключить употребление конских бобов, голубики, черники.

8. Контроль клинического анализа крови с определе­нием количества ретикулоцитов 1 раз в 1-3 мес. и при любом интеркуррентном заболевании.

9. Осмотр ЛОР-врача, стоматолога 1 раз в 6 мес. Са­нация всех очагов инфекции — как консервативная, так и оперативная. Оперативная санация проводит­ся не ранее, чем через 1,5-2 мес. после гемолитичес­кого криза.

10. УЗИ органов брюшной полости 1 раз в год; осмотр гастроэнтеролога по показаниям.

11. Курсы фолиевой кислоты, витаминов (группы В, С, А, Е) по 2-4 нед. каждые 6 мес.

12. Спленэктомированным больным необходимо наблю­дение участкового педиатра и назначение антибакте­риальной терапии с первого дня интеркуррентного заболевания; по показаниям — госпитализация для уточнения локализации очага инфекции и проведения адекватной антибактериальной терапии.

13. При серповидно-клеточной анемии:

1) исключить полеты на самолетах, подводное пла­вание;

2) фолиевая кислота 0,001 — 1 раз в день курсами по 14 дней ежемесячно;

3) для профилактики инфекционных осложнений детям в возрасте от 3 мес. до 5 лет возможно назначение феноксиметилпенициллина по 125— 250 мг внутрь ежедневно. В возрасте 2 лет вак­цинация поливалентной пневмококковой вакци­ной. В возрасте 2-6 мес. вакцинация против Haemophilus influenzae. Ежегодно вакцинация против гриппа;

4) осмотр окулиста 1 раз в год;

5) препараты цинка для улучшения физического и полового развития.

1) осмотр ЛОР-врача с проведением аудиометрии 1 раз в год;

2) осмотр окулиста 1 раз в год;

3) ЭКГ, УЗИ сердца 1 раз в год;

4) рентгенограмма грудной клетки 1 раз в год;

5) форма 50, серологические маркеры гепатита В и С 1 раз в год;

6) биохимические анализы крови: печеночные ферменты, мочевая кислота, сахар — 1 раз в месяц; «железо-комплекс» крови — 1 раз в 6 месяцев;

7) после 10 лет проба на толерантность к глюко­зе — 1 раз в 2 года; уровень гонадотропных гормонов — 1 раз в год;

8) курсы фолиевой кислоты, витаминов (группы В, С, Е) — больным, не получающим трансфузии;

9) УЗИ органов брюшной полости 1 раз в год и при болях в животе;

10) вакцинация против гепатита В;

11) вес и рост 1 раз в 3 месяца, оценка полового развития 1 раз в год;

12) подросткам: ежегодно курсы эстрогена/про­гестерона или тестостерона для предотвраще­ния эндокринных нарушений; для профилак­тики остеопороза: миакальцин 1 толчок в сутки интраназально + карбонат Са 1500 мг/сут энтерально + витамин D 400 ME в сутки энтерально.

Рис. Патогенез серповидно-клеточной анемии (Pearson M.A., 1985)

Патогенез наследственного микросфероцитоза связан с дефектом:

А) белковой части мембраны эритроцита;

Б) липидной части мембраны эритроцита;

В) обеих частей мембраны эритроцита.

2. Наиболее характерными признаками внутриклеточного гемолиза являются:

А) повышение прямого билирубина + желтуха;

Б) повышение непрямого билирубина + желтуха;

В) повышение прямого билирубина + свободный гемоглобин;

Г) повышение непрямого билирубина + свободный гемоглобин.

3. При наследственном микросфероцитозе осмотическая резистентность эритроцитов:

4. Для гемолитического криза наследственного микросфероцитоза характерны симптомы:

5. Патогенез серповидно-клеточной анемии обусловлен:

А) снижением синтеза полипептидных цепей гемоглобина;

Б) аномальным гемоглобином, в котором одна аминокислота заменена на другую;

В) изменением химической структуры гема.

6. Для лечения талассемии применяют:

7. Характерными проявлениями талассемии являются:

Д) снижение цветового показателя.

8. Признаком внутрисосудистого гемолиза является:

А) повышение непрямого билирубина;

В) повышение свободного гемоглобина плазмы;

Г) повышение цветового показателя.

9. Тепловые антитела принадлежат к классу:

10. Утолщение костей черепа встречается при:

Б) серповидно-клеточной анемии;

В) врожденной гипопластической анемии;

Г) анемии Блекфена – Даймонда.

Эталоны ответов на тестовые задания:

Мальчик 5 месяцев поступил в соматическое отделение детской больницы с жалобами на желтушность, бледность кожи, плохой аппетит. Впервые ребенок заболел в 3 месяца, когда на фоне ОРЗ появилась желтушность и бледность. Из анамнеза известно, что в периоде новорожденности перенес сепсис.

Объективно: состояние тяжелое, температура тела 36,5°С; выражены желтушность, бледность кожи, беспокойство. На верхушке сердца и в 5 точке выражен нерезкий систолический шум. Границы сердца в пределах возрастной нормы. Живот увеличен в объеме, печень выступает на 3 см, селезенка на 4 см, плотные (особенно селезенка). Стул не нарушен, моча окрашена в темный цвет. Остальные органы – без особенностей.

В анализе крови: Нв – 51 г/л; Эр – 1,87 × 10 12 ; ц.п. – 0,82; ретикулоциты 49‰; тромбоциты 312×10 9 ; Л – 10 ×10 9 ; плазматические клетки – 1%; эоз. – 2%, п/я — 1%; с/я – 26%; лимф – 62%; мон. – 8%; СОЭ – 10 мм/ч. Анизоцитоз, пойкилоцитоз. Микросфероциты – в большом количестве. Полихрамазия.

Б/х анализ крови: общий белок – 82 г/л; билирубин общий – 40,5 мкмоль/л; билирубин непрямой 35 мкмоль/л; холестерин – 3,8 ммоль/л; СРБ – нет; мочевина 3,58 ммоль/л; тимоловая проба – 1 Ед. Группа крови В (III) Rh+.

Анализ мочи: цвет – темный, мочи мало, белок – нет, сахар – нет. Желчные пигменты отсутствуют, лейкоциты- 3-5 в поле зрения.

А) Поставьте диагноз и обоснуйте его.

Б) Объясните причины заболевания.

В) Объясните причину происхождения систолического шума.

Мальчик 2 месяцев поступил в детское отделение с диагнозом “гемолитическая болезнь новорожденного”. Из анамнеза известно: на 5 день после родов матери назначили порошок хинина (плохо сокращалась матка), а спустя 3 дня ребенок пожелтел. Роды без патологии. Закричал сразу, к груди приложен на 2 сутки. Вскармливание с конца 1 месяца жизни смешанное, докорм 30 мл в каждое кормление. Родителям по 23 года, здоровы, оба с одинаковой группой и резус принадлежностью крови O (I) Rh-, как и у ребенка.

Объективно: ребенок адинамичен, кожа бледная, с желтушным оттенком, склеры иктеричны. Живот мягкий, печень выступает на 2 см из-под реберной дуги. Селезенка не пальпируется. Стул и мочеиспускание не нарушены, окраска кала не нарушена, моча темная. Остальные органы – без особенностей.

Анализ крови: Нв – 90 г/л; Эр – 3,11 × 10 12 ; ц.п. – 0,93; ретикулоциты 16‰; тромбоциты 230×10 9 ; Л – 6,65 ×10 9 ; плазматические клетки – 1%; эоз. – 18%, п/я — 1%; с/я – 25%; лимф – 49%; мон. – 7%; СОЭ – 2 мм/ч. Умеренный пойкилоцитоз. Микроциты – в небольшом количестве.

Кривая Прайс-Джонса – вариант нормы.

Б/х анализ крови: общий белок – 53 г/л; билирубин общий – 42,76 мкмоль/л; билирубин непрямой 39,34 мкмоль/л; тимоловая проба – 11 Ед.

А) Поставьте предположительный диагноз.

Б) Какое исследование необходимо провести для подтверждения диагноза?

В) Что явилось фактором, способствующим развитию заболевания?

Эталоны ответов на ситуационные задачи:

1. А) Наследственный микросфероцитоз (болезнь Миньковского – Шоффара).

Б) Причиной заболевания является спонтанно возникающая мутация, сформировавшаяся в результате действия ряда тератогенных факторов, в результате которой формируется генетически наследуемый дефект белка эритроцитарной мембраны (мембранопатия).

В) Систолический шум функционального происхождения. В результате выраженной анемии кровь становится более жидкой, снижается вязкость крови, что создает турбулентные завихрения на клапанах сердца при его сокращении.

2. А) Можно предположить наследственную гемолитическую анемию, связанную с дефицитом Г-6-ФД эритроцитов (ферментопатия).

Б) Биохимическое исследование крови (эритроцитов) на активность фермента Г-6-ФД.

В) Прием матерью во время лактации хинина, который является лекарством вызывающим гемолиз при наличии дефицита Г-6-ФД эритроцитов.

Учебник под ред. Баранова А.А. / Детские болезни.- М: ГЭОТАР-Медиа, 2009.- 1008с.

Анемии у детей: руководство для врачей. Папаян А.В., Жукова Л.Ю. – СПб: Питер, 2001, — 384 с. – (Серия “Современная медицина”).

Гематологические болезни у детей: учебное пособие / под ред. проф. М.П.Павловой. — 2-е изд., перераб. и доп., — Минск: “Вышэйшая школа”, — 1996, — 440с.

источник

При гемолитических анемиях у детей применяются следующие виды терапии:

• гемотрансфузии,
• гормонотерапия,
• спленэктомия,
• цитостатические и симптоматические средства.

Гемотерапия назначается при обострении всех типов гемолитических анемий у детей. Основным показанием к ее проведению является выраженная анемия с уменьшением количества гемоглобина ниже 8 г%. При аутоиммунной гемолитической анемии гемотерапия производится при условии индивидуального подбора донора по непрямой реакции Кумбса.

Гемотрансфузии нередко применяются при лечении детей с ПНГ. Однако при этом заболевании должна переливаться эритроцитарная взвесь, трижды отмытая в физиологическом растворе. Гормонотерапия изменила прогноз аутоиммунных гемолитических анемий. В ряде случаев применение глюкокортикоидов в лечении этого заболевания способствует купированию аутоиммунного процесса и приводит к практическому выздоравливанию детей.

При других формах гемолитических анемий гормонотерапия может быть назначена лишь в порядке ургентной терапии. Нецелесообразное применение стероидной терапии приводит к нежелательным реакциям и осложняет течение спленэктомии. Спленэктомия наиболее показана при сфероцитарной гемолитической анемии у детей. Спленэктомия у детей с наследственной несфероцитарной гемолитической анемией и при талассемии имеет относительное показание и рекомендуется в тяжелых случаях заболевания, при условии преимущественного гемолиза эритроцитов в селезенке.

При аутоиммунной гемолитической анемии спленэктомия проводится детям, резистентным к гормональной терапии. При ПНГ показана антикоагулянтная терапия в комбинации с препаратами железа с одновременным назначением анаболических препаратов. Все дети, страдающие гемолитическими анемиями, должны быть на диспансерном учете. Осмотр их и анализы крови производятся не реже одного раза в месяц.

Во время обострения гемолитического процесса необходимо проведение по возможности патогенетической терапии в стационаре. В периоде субкомпенсации и ремиссии заболевания больные наблюдаются в условиях районной поликлиники. В это время проводится лечение сопутствующих заболеваний — полости рта, носоглотки, желчных путей и др. Сложным является вопрос о профилактических прививках. В литературе нам не удалось найти на него ответ.

По нашим наблюдениям, от прививок освобождаются все больные, страдающие аутоиммунной гемолитической анемией, а также больные с кризами и с субкомпенсацией гемолитического процесса при других формах заболевания. При необходимости во время стойкой ремиссии прививки можно делать ослабленными вакцинами.

«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова

Хирургический метод лечения занимает прочное место в терапии некоторых форм гемолитических анемий у детей. Наибольшую эффективность имеет спленэктомия у детей с наследственной сфероцитарной гемолитической анемией. Все больные, страдающие выраженными формами этого заболевания, подлежат оперативному лечению, независимо от возраста ребенка. При относительно нетяжелом течении сфероцитарной гемолитической анемии операция отодвигается до 4 — 5летнего возраста детей. Детям…

Лечение талассемии у детей до сего времени является сложной задачей. Современные консервативные средства, в основном гемотрансфузии, направлены на борьбу с развивающейся у больных анемией (Ф. А. Эфендиев с соавт., 1960; Smith с соавт., 1960; Wolf с соавт., 1960; Chatterjea с соавт., 1961; Charocopos с соавт., 1962, и др.). Из 22 наблюдаемых нами детей 3 была…

Рациональное сочетание гормональной терапии и хирургического метода лечения у детей с аутоиммунной гемолитической анемией значительно улучшило прогноз заболевания. В тех случаях, когда глюкокортикоиды не купируют аутоиммунного гемолитического процесса, показана спленэктомия (Д. М. Гроздов, М. Д. Пациора, 1955; С. Б. Гейро; В. Л. Толузаков, В. П. Дыгин, 1961; Ю. И. Лорие, 1964; В. П. Дыгин, 1964;…

При тяжелом течении серповидно-клеточной гемолитической анемии иногда применяется спленэктомия (Egdanl, Martin, 1962). Ю. H. Токарев (1969) наблюдал положительный эффект этой операции у двух больных с серповидно-клеточной анемией, сопровождавшейся гиперспленизмом. Основным показанием к спленэктомии у этих больных было наличие частых гемолитических кризов, глубокой анемизации с развитием тромбоцитопении. В отечественной педиатрии описания спленэктомии у детей с серповидно-клеточной…

Вопрос терапии наследственных несфероцитарных гемолитических анемий является весьма сложным. Наблюдения ряда авторов (Ю. И. Лорие, 1964; И. Д. Полотеров, 1965; Dacie, 1954; Bougnier, Allagill, 1966, и др.) показали, что не всегда хирургический метод лечения оказывается эффективным при данном заболевании. Улучшение в течение болезни наступает лишь в 50% случаев и только там, где основной гемолиз эритроцитов…

источник

Решила я всерьез заняться детскими прививками, потому что до сих пор у Маши и у Степы нет совсем. Я не против прививок, просто безалаберная — то одно, то другое, то уехали, то заболели, то на учет не стали. Короче.

Прививки тут всем по графику делают в семейном кабинете. Пришли, стали на учет, все рассказали. Доктор три раза переспрашивал, отчего же нет прививок у ребенка, и смотрел на меня, как на представительницу какого-нибудь плени Папуа Новой Гвинеи.

Маше уже 5, и ей они не понимают, как и что делать, бюрократия не дает понятных ответов.

А вот Степе решили все делать подряд, по смещенному графику. Назначили дату первой. И вот как раз за три дня до у Степы сопли, кашель и очевидно нездоровое состояние. Решила сделать анализ крови, чтобы посмотреть, ужас-ужас или ничего страшного. Оказалось — страшно, но не там. Гемоглобин 8 при норме 10-12. Доктор развел руками, сказал, я не педиатр, идите к педиатру, пусть он решает.

Пошли к педиатру. Педиатр офигела от гемоглобина. Буквально сказала «Oh my goodness», что означает «Господибожемой». Выписала железо и зиртек (зачем?). Посмотрела сопливый нос и горло и сказала прийти через три дня.

1. Гемоглобин 8 — это ужас-ужас? Что делать? Особенно меня интересует опыт вегетарианских семей. Дети едят мясо, но я готовлю им его отдельно пару раз в неделю.

2. Прививки делать, не смотря на гемоглобин? Это вопрос скорее к тем, кто сталкивался с анемией и прививками на практике.

Опубликовано 22 мая 2017, 16:28

у нас была анемия и гематолог уже после нормальных анализов еще на пол года дала медотвод

У меня дети ооочень оедко едят мясо, но гемоглобин по анализвм всегда в норме.
Наталья, а нет возможности связаться с толковым педиатром, чтобы расписал Маше график прививок, а там найти врача, который с этим графиком согласится?

ой, тут так непросто это все. я бы сделала ей в частной, но в частных нет половины вакцин, потому что тотальная вакцинация государственная. а толкового педиатра я ищу вот сколько мы тут — и все мимо пока.

Могу в Киеве подсказать грамотного Педиатра , недешево , правда , но в этом вопросе поможет точно . Мокну младшему по смешённому графику делали все , после роддома до года не было прививок

у нас тоже был низкий гемоглобин, назначали препарат железа-за пол года вышли на норму. С препаратом железа осторожно-при передозировке-смертельный яд-прятать баночку в недоступное место!
Ну и зубки в черное окрасить может-принимать старатся чтоб на них не попадало, и полоскать хорошо ротик после приема.

Наташа, а 8 это по нашему сколько ?

вся молочка минимум за два часа до или после железа.

Залізо(наприклад червоне мясо, гречка, печінка) + вітамінний фрукт (наприклад яблуко). за один прийом їжі, для кращого засвоєння. Обмежити кількість молока в загальоному, від нього може понижатися рівень гемоглобіну.

Организм ослаблен .Прививку нельзя .

Кому убрать? Годовалому ребенку?

Вам проверить весь ЖКТ надо .Возможно просто не усваивается железо и исключить все серьезные заболевания .Дело не только в питании и очень серьезно.У меня у знакомых ,что не делают, поднять не могут .

Прививку при низком гемоглобине не делают,
мясо лучше чаще есть, особенно телятина, печень, гематоген еще давала

Нет категорически. И детей мясом кормить.

Маше-то в чем проблема? Начинать с КПК, дальше пневмо и можно заходить на комплексные 4-6 компонентные. Но, более 6 компонентов лучше не ставить. С оглядкой на то, что все же это Турция, то + гепатит А.
Все эпидемические грипп, ветрянка по желанию и необходимости.

Проблема бюрократическая — у них есть график, с 5 лет за него отвечает медик в школе, Маша в школу не идет, но семейный доктор не делает.

А, тогда это уже, действительно, сугубо бюрократический вопрос. Тут нужно решать на месте.
Я бы исходила из того, сто есть в частных. Так понимаю, что страховка их не покроет, нужно самим будет оплачивать, но сути дела не меняет. Заводить прививочный сертификат и ставить из наличия и фин.возможности.

Если я правильно понимаю, то это 80?
У сына в возрасте около года было 85.
Наши действия: сдали кровь с вены, чтобы выявить точно ли это нехватка железа. Если честно, плохо помню нюансы, но там есть другие варианты.
Потом выписали препараты железа и мы их долго пили, около месяца. Пить нужно долго, нельзя бросать через неделю, потому что типа гемоглобин может поднятся сразу по анализу, но это не значит, что нужно прекращать пить. При этом нужно уделять внимание зубам, так как они чернеют от этих препаратов.
Мясо мы кушаем, но на тот момент сын его еще толком не ел.. Кушали много гречки. Но, когда гемоглобин уже сильно понижен, его нельзя поднять просто продуктами.
У Комаровского есть о гемоглобине.
Прививку не делали. Кажется, даже врач с поликлиники говорила не делать, но я и сама приняла такое решение.

Еще помню, что мы несколько раз сдавали анализ, т.е. наблюдали. Но у нас при выявлении был низкий, но не так сильно.
т.е. например при первой сдаче крови было 92, подождали месяц, сдали еще раз и смотрели на результат. Если упал, то пьем препараты железа.

У моей Саши в год с хвостиком был гемоглобин 105 по-нашему. Так вот я фото анализа бросила сестре в Вайбер, она в Охматдет лаборантом работает. Она показала доктору, спросила насколько это нормально и что делать? В общем, маленький, надо кормить мясом и яйцами, овощами и рыбой. А количество каши уменьшить. Я так и сделала. Мясо чередовала с яйцом и два рыбных дня, овощи каждый день. через 2месяца, мы пересдали анализ. Стал гемоглобин 120.

У нас официальный медотвод был из-за анемии ( было от 85 до 94, несмотря на все препараты , которые мы ели). Мясо присутствовало, гречка тоже, но анемия упорно держалась. Отвод дала иммунолог. Перед этим сдавали кровь из вены , чтобы определить тип анемии

Ну да , там же есть очень гадкий вид , который тяжело по лечению идет. Тем более если грудью кормят и там и маме надо корректировать питание.

проконсультируйтесь онлайн на Русмедсервисе

Только мама несет ответственность за ребенка и никакой врач не наладит вам Ваше несбалансированное питание или ребенка. Как правило , если это не наследственное, то только мама ВИНОЙ низкого гемоглобина ребенка. ПРИ РОЖДЕНИ И К ГОДУ . ТАК КАК ПОЧИТАВ ПИТАНИЕ ДЕТЕЙ КАК -ТО СВОЕЙ МАМЕ ( ДИЕТОЛОГ) , КТОРАЯ ВСЮ ЖИЗНЬ ПОСВЯТИЛА ВЫХАЖИВАНИЮ СЛАБЫХ ДЕТОК, МАМА ПРАВИЛЬНО СКАЗАЛ А, ЧТО НЕ УМЕЮТ КОРМИТЬ .И ДАЖЕ ВЗЯВ КОНСУЛЬТАЦИЮ ВРАЧА С РУСМЕДСЕРВИСА ,ЭТО ВАМ НИЧЕГО НЕ ДАСТ. НАДО ИМЕТЬ ПОД РУКОЙ СВОЕГО ВРАЧА , КОТОРЫЙ ОЦЕНИТ СОСТОЯНИЕ РЕБЕНКА И ДАСТ РЕКОМЕНДАЦИИ И ЕСЛИ НАДО ОТКОРРЕКТИРУЕТ И ПИТАНИЕ И ВСЕ ОСТАЛЬНОЕ. А ЕСЛИ ВДРУГ , ЧТО НЕ ТАК , ТО ВРАЧ С ВАШЕГО РУСМЕДСЕРВИСА УМОЕТ И РУКИ И НОГИ.ЭТО ВАШИ ДЕТИ И У ВАС ЕСТЬ СВОЯ ГОЛОВА И ВРАЧ ДОЛЖЕГ БЫТЬ РЕАЛЬНЫЙ , А НЕ ВИРТУАЛЬНЫЙ. ВРАЧ ДОЛЖЕГ ДОЛЖЕН ВЕСТИ РЕБЕНКА ОТ РОЖДЕНИЯ И ЗНАТЬ ВСЕ ПОДВОДНЫЕ КАМНИ по его здоровью И ТОЛЬКО ТОГДА ВЫ МОЖЕТЕ СКаЗАТЬ, ЧТО СДЕЛАЛИ ДЛЯ РЕБЕНкА ВСЕ .А консультации по вайберу -это так от неумения найти толкового врача на месте. Сегодня этот врач есть , а завтра у вас проблема и он вам не ответит. И что потом ? Вам отправят потом любой опять на вайбер, Так как вам такого совета не давали. Поэтому писать , что люди несут отсебятину , подумайте что советуете Вы? Только реальный врач и только по месту жительства. Иначе загубленное здоровье ребенка. Прививки это иммунолог , но и хороший педиатр может разобраться .

о вот что бы без чувства вины, я так понимаю не получается, вначале надо маму загнать «все дитя угробили, как он с вами живет,выживает» и т.д. и т.п. а вот потом «ну ладно будем спасать». Вот так у многие любят делать, по самым разным поводам )))))
попробуйте нажать caps lock )))))
А насчет » Сегодня этот врач есть , а завтра у вас проблема и он вам не ответит» так это с любым врачом такое может быть ))) а еще ж можно потом опять же родителей загнобить «а врача то не того выбрали, ууууу», «что ж вы за мать/отец что врача не можешь выбрать»

maksim, вы хамите и оскорбляете. Это тема с двумя вопросами, кто смог — на них ответил.
Вы, вероятно, перепутали ее с темой для самых умных. Это не она 🙂

Мы ели смородину тертую с сахаром и быстро поднялся гемоглобин ,только не варенье оно не поможет, а вот бабки часто продают свежую перетертую смородину в баночках под капроновой крышкой

Кстати ответ по теме ))) у нас тоже был 8 (ужас кажись при 6, там переливание делают), педиатр чуть ли не в стационар ложить хотела для обследований )))) Ребенок огонь, слабости и грусти точно не было ))) хотя конечно если почитать признаки анемии, то можно поставить такой диагноз, я вот себе тоже его поставила, а потом вместе с малым сдали на гемоглобин, так у меня все отлично.
В итоге пошли к гематологу, сдали кровь с вены для определения типа/причины анемии. Оказалась обычная железодефицитная. Пьем сиропчик, через месяца полтора пересдали кровь с пальца гемоглобин растет.

Насчет прививки не скажу, у нас как раз все нужные были сделаны, так что вопрос не стоял. Но кажется было упоминание у Комаровского что при 80 и ниже не делают

гемоглобин гранат, к примеру, хорошо поднимает и ,кажеться, айва ,т.е. в его случае мясо не обязательно. В рационе вегетарианцев, если он разнообразный обячно всего хватает, только В12 брать негде

У сыночка был низкий гемоглобин, пили железо и мясо начали есть с 8 мес плюс яблочко каждый день. Через месяц все пришло в норму.

обычно практика такая, что иммунолог (у меня этот врач график прививок ведет и делает прививки ребенку все) дает мед отвод, потом любым путем корректируют гемоглобин (препараты с железом или корректировка питания, и мне кажется со второго наверное стоит начать), тк препараты детские с железом на время подымут гемоглобин, но если он низкий за счет не сбалансированного питания все вернется вскоре на свои места , а прививка же не одна ..
кстати, любые вакцины можно заказать, и даже в Турцию , и в Украину- которых нет у врача частного, у них есть «лицензии на покупку»
я так заказываю у нашего иммунолога то, что именно надо

Организм к прививке НИКАК подготавливать не нужно.

у нас был до года, 102-106, прививки не делали пока гемоглобин не поднялся. Педиатр писала метотвод.

нам гематолог в Охматдете рекомендовала говяжий язык при анемии железодефицитной

источник

Гемолитическая анемия или серповидно-клеточная анемия (СКА) – это состояние, при котором красные кровяные клетки в организме имеют форму серпа (как буква С). Эритроциты переносят кислород по всему организму. У здорового человека эритроциты круглые и гибкие, поэтому они очень легко перемещаются в крови. А у человека с СКА эритроциты жесткие и серповидные, из-за чего они блокируют кровоток. Это может привести к болям, инфекциям, а иногда и повреждению органов и инсульту.

СКА передается по наследству, то есть к детям от их родителей через гены, несущие в себе клеточную информацию. Гены идут в паре, поэтому человек по одной паре генов получает от каждого родителя.

Иногда гены претерпевают изменения (так называемую мутацию), и родители вполне могут передать этот мутированный ген своим детям. Иногда мутация гена может привести к врожденным дефектам или различным врожденным заболеваниям у ребенка.

Чтобы у ребенка развилась СКА, он должен унаследовать поврежденный ген с заболеванием от обоих родителей. При наследовании гена только от одного из родителей, ребенок будет носителем гена с СКА, но у него самого не будет данного заболевания.

Вероятность передачи серповидно-клеточной анемии от родителей к их детям следующая:

• 100%, если у обоих родителей есть СКА;
• 75%, если оба родителя – носители гена серповидно-клеточной анемии, но не имеют самого заболевания.

Но существует еще и 25% вероятность, что ребенок будет абсолютно здоров, даже если у его родителей есть СКА. Вам нужно будет пройти консультацию врача-генетика, чтобы оценить риск передачи СКА к ребенку.

Есть два вида анализов, которые позволяют диагностировать у человека серповидно-клеточную анемию. Оба исследования безопасны для беременных женщин:

1. Анализ крови;
2. Мазок изо рта, берутся клетки с внутренней стороны щеки.

Чаще всего врачи рекомендуют сдавать кровь, причем должны быть обследованы оба партнера, особенно в следующих случаях:

• если случаи СКА уже были в вашей семье;
• если ваш партнер (или вы) чернокожий или латиноамериканского происхождения (доказано, что СКА наиболее распространена среди этих этнических групп).

Если у вас или у вашего партнера будет диагностирована СКА, то вам необходимо пройти пренатальное обследование, чтобы узнать, есть ли заболевание у вашего ребенка. Обычно данное обследование проводится двумя способами:

• биопсия хориона (хориоцентез) – исследование тканей плаценты с целью выявления у плода генетических аномалий и врожденных дефектов. Оптимальные сроки для проведения – с 9-той по 12-тую неделю беременности.
• амниоцентез (амниопункция) – исследование амниотической жидкости из плодного пузыря, окружающего вашего ребенка, с целью выявления у него генетических аномалий и врожденных дефектов. Оптимальные сроки для проведения – с 15-той по 20-тую неделю беременности.

При получении регулярного дородового ухода, большинство женщин с СКА имеют здоровую беременность. Однако женщины с СКА с большей вероятностью, чем здоровые беременные женщины, могут иметь осложнения, которые влияют на течение беременности. Эти осложнения включают боль, инфекции и проблемы со зрением.

Во время беременности СКА может ухудшиться, и приступы боли могут стать еще более частыми. Боль обычно появляется во внутренних органах и суставах, она может длиться от нескольких часов до нескольких недель.

Во время беременности СКА может увеличить риск:

• выкидыша;
• преждевременных (досрочных) родов;
• рождения ребенка с низкой массой тела.

Если вы больны СКА и вы беременны (или планируете забеременеть), обсудите со своим врачом безопасность лекарственных препаратов, которые вы принимаете. Доктор может заменить ваш препарат на другой, более безопасный для развивающегося ребенка.

Например, гидроксимочевина – это лекарство, которое может помочь предотвратить преобразование нормальных эритроцитов в серповидные эритроциты. Данный препарат используется для лечения эпизодов боли от гемолитической анемии. Тем не менее, он не рекомендуется беременным женщинам, так как может увеличить риск врожденных дефектов. Ваш врач может помочь вам найти способы уменьшения болевых ощущений, которые являются безопасными во время беременности.

источник

Гемолитическая анемия – патология эритроцитов, отличительным признаком которой является ускоренное разрушение красных кровяных телец с высвобождением повышенного количества непрямого билирубина. Для данной группы заболеваний типично сочетание анемического синдрома, желтухи и увеличения размеров селезенки. В процессе диагностики исследуется общий анализ крови, уровень билирубина, анализ кала и мочи, УЗИ органов брюшной полости; проводится биопсия костного мозга, иммунологические исследования. В качестве методов лечения используется медикаментозная, гемотрансфузионная терапия; при гиперспленизме показана спленэктомия.

Гемолитическая анемия (ГА) — малокровие, обусловленное нарушением жизненного цикла эритроцитов, а именно преобладанием процессов их разрушения (эритроцитолиза) над образованием и созреванием (эритропоэзом). Данная группа анемий очень обширна. Их распространенность неодинакова в различных географических широтах и возрастных когортах; в среднем патология встречается у 1% населения. Среди прочих видов анемий на долю гемолитических приходится 11%. Патология характеризуется укорочением жизненного цикла эритроцитов и их распадом (гемолизом) раньше времени (через 14-21 день вместо 100-120 суток в норме). При этом разрушение эритроцитов может происходить непосредственно в сосудистом русле (внутрисосудистый гемолиз) или в селезенке, печени, костном мозге (внесосудистый гемолиз).

Этиопатогенетическую основу наследственных гемолитических синдромов составляют генетические дефекты мембран эритроцитов, их ферментных систем либо структуры гемоглобина. Данные предпосылки обусловливают морфофункциональную неполноценность эритроцитов и их повышенное разрушение. Гемолиз эритроцитов при приобретенных анемиях наступает под влиянием внутренних факторов или факторов окружающей среды, среди которых:

• Аутоиммунные процессы. Образование антител, агглютинирующих эритроциты, возможно при гемобластозах (остром лейкозе, хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе), аутоиммунной патологии (СКВ, неспецифическом язвенном колите), инфекционных заболеваниях (инфекционном мононуклеозе, токсоплазмозе, сифилисе, вирусной пневмонии). Развитию иммунных гемолитических анемий могут способствовать посттрансфузионные реакции, профилактическая вакцинация, гемолитическая болезнь плода.
• Токсическое действие на эритроциты. В ряде случаев острому внутрисосудистому гемолизу предшествует отравление мышьяковистыми соединениями, тяжелыми металлами, уксусной кислотой, грибными ядами, алкоголем и др. Вызывать разрушение клеток крови может прием определенных лекарств (противомалярийных препаратов, сульфаниламидов, производных нитрофуранового ряда, анальгетиков).
• Механическое повреждение эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может наблюдаться при тяжелых физических нагрузках (длительной ходьбе, беге, лыжном переходе), при ДВС-синдроме, малярии, злокачественной артериальной гипертензии, протезировании клапанов сердца и сосудов, проведении гипербарической оксигенации, сепсисе, обширных ожогах. В этих случаях под действием тех или иных факторов происходит травматизация и разрыв мембран изначально полноценных эритроцитов.

Центральным звеном патогенеза ГА является повышенное разрушение эритроцитов в органах ретикулоэндотелиальной системы (селезенке, печени, костном мозге, лимфатических узлах) или непосредственно в сосудистом русле. При аутоиммунном механизме анемии происходит образование антиэритроцитарных АТ (тепловых, холодовых), которые вызывают ферментативный лизис мембраны эритроцитов. Токсические вещества, являясь сильнейшими окислителями, разрушают эритроцит за счет развития метаболических, функциональных и морфологических изменений оболочки и стромы красных кровяных телец. Механические факторы оказывают прямое воздействие на клеточную мембрану. Под влиянием этих механизмов из эритроцитов выходят ионы калия и фосфора, а внутрь поступают ионы натрия. Клетка разбухает, при критическом увеличении ее объема наступает гемолиз. Распад эритроцитов сопровождаются развитием анемического и желтушного синдромов (так называемой «бледной желтухой»). Возможно интенсивное окрашивание кала и мочи, увеличение селезенки и печени.

В гематологии гемолитические анемии подразделяются на две большие группы: врожденные (наследственные) и приобретенные. Наследственные ГА включают следующие формы:

• эритроцитарные мембранопатии (микросфероцитоз – болезнь Минковского-Шоффара, овалоцитоз, акантоцитоз) – анемии, обусловлены структурными аномалиями мембран эритроцитов
• ферментопении (энзимопении) – анемии, вызванные дефицитом тех или иных ферментов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы и др.)
• гемоглобинопатии— анемии, связанные с качественными нарушениями структуры гемоглобина или изменением соотношения его нормальных форм (талассемия, серповидно-клеточная анемия).

Приобретенные ГА подразделяются на:

• мембранопатии приобретенные (пароксизмальная ночная гемоглобинурия – б-нь Маркиафавы-Микели, шпороклеточная анемия)
• иммунные (ауто- и изоиммунные) – обусловлены воздействием антител
• токсические – анемии, обусловленные воздействием химических веществ, биологических ядов, бактериальных токсинов
• механические — анемии, вызванные механическим повреждением структуры эритроцитов (тромбоцитопеническая пурпура, маршевая гемоглобинурия)

Наиболее распространенной формой данной группы анемий является микросфероцитоз, или болезнь Минковского-Шоффара. Наследуется по аутосомно-доминантному типу; обычно прослеживается у нескольких представителей семьи. Дефектность эритроцитов обусловлена дефицитом в мембране актомиозиноподобного белка и липидов, что приводит к изменению формы и диаметра эритроцитов, их массивному и преждевременному гемолизу в селезенке. Манифестация микросфероцитарной ГА возможна в любом возрасте (в младенчестве, юношестве, старости), однако обычно проявления возникают у детей старшего возраста и подростков. Тяжесть заболевания варьирует от субклинического течения до тяжелых форм, характеризующихся часто повторяющимися гемолитическими кризами. В момент криза нарастает температура тела, головокружение, слабость; возникают боли в животе и рвота.

Основным признаком микросфероцитарной гемолитической анемии служит желтуха различной степени интенсивности. Вследствие высокого содержания стеркобилина кал становится интенсивно окрашенным в темно-коричневый цвет. У пациентов с болезнь Минковского-Шоффара наблюдается склонность к образованию камней в желчном пузыре, поэтому часто развиваются признаки обострения калькулезного холецистита, возникают приступы желчной колики, а при закупорке холедоха конкрементом — обтурационная желтуха. При микросфероцитозе во всех случаях увеличена селезенка, а у половины пациентов – еще и печень. Кроме наследственной микросфероцитарной анемии, у детей часто встречаются другие врожденные дисплазии: башенный череп, косоглазие, седловидная деформация носа, аномалии прикуса, готическое нёбо, полидактилия или брадидактилия и пр. Пациенты среднего и пожилого возраста страдают трофическими язвами голени, которые возникают в результате гемолиза эритроцитов в капиллярах конечностей и плохо поддаются лечению.

Энзимопенические анемии связаны с недостатком определенных ферментов эритроцитов (чаще — Г-6-ФД, глутатион-зависимых ферментов, пируваткиназы и др). Гемолитическая анемия может впервые заявлять о себе после перенесенного интеркуррентного заболевания или приема медикаментов (салицилатов, сульфаниламидов, нитрофуранов). Обычно заболевание имеет ровное течение; типична «бледная желтуха», умеренная гепатоспленомегалия, сердечные шумы. В тяжелых случаях развивается ярко выраженная картина гемолитического криза (слабость, рвота, одышка, сердцебиение, коллаптоидное состояние). В связи с внутрисосудистым гемолизом эритроцитов и выделением гемосидерина с мочой последняя приобретает темный (иногда черный) цвет. Особенностям клинического течения гемоглобинопатий — талассемии и серповидно-клеточной анемии посвящены самостоятельные обзоры.

Среди различных приобретенных вариантов чаще других встречаются аутоиммунные анемии. Для них общим пусковым фактором выступает образование антител к антигенам собственных эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может носить как внутрисосудистый, так и внутриклеточный характер. Гемолитический криз при аутоиммунной анемии развивается остро и внезапно. Он протекает с лихорадкой, резкой слабостью, головокружением, сердцебиением, одышкой, болями в эпигастрии и пояснице. Иногда острым проявлениям предшествуют предвестники в виде субфебрилитета и артралгий. В период криза стремительно нарастает желтуха, не сопровождающаяся кожным зудом, увеличивается печень и селезенка. При некоторых формах аутоиммунных анемий больные плохо переносят холод; в условиях низких температур у них может развиваться синдром Рейно, крапивница, гемоглобинурия. Вследствие недостаточности кровообращения в мелких сосудах возможны осложнения в виде гангрены пальцев ног и рук.

Токсические анемии протекают с прогрессирующей слабостью, болями в правом подреберье и поясничной области, рвотой, гемоглобинурией, высокой температурой тела. Со 2-3 суток присоединяется желтуха и билирубинемия; на 3-5 сутки возникает печеночная и почечная недостаточность, признаками которых служат гепатомегалия, ферментемия, азотемия, анурия. Отдельные виды приобретенных гемолитических анемий рассмотрены в соответствующих статьях: «Гемоглобинурия» и «Тромбоцитопеническая пурпура», «Гемолитическая болезнь плода».

Каждый вид ГА имеет свои специфические осложнения: например, ЖКБ – при микросфероцитозе, печеночная недостаточность – при токсических формах и т.д. К числу общих осложнений относятся гемолитические кризы, которые могут провоцироваться инфекциями, стрессами, родами у женщин. При остром массивном гемолизе возможно развитие гемолитической комы, характеризующейся коллапсом, спутанным сознанием, олигурией, усилением желтухи. Угрозу жизни больного несут ДВС-синдром, инфаркт селезенки или спонтанный разрыв органа. Неотложной медицинской помощи требуют острая сердечно-сосудистая и почечная недостаточность.

Определение формы ГА на основе анализа причин, симптоматики и объективных данных относится к компетенции гематолога. При первичной беседе выясняется семейный анамнез, частота и тяжесть протекания гемолитических кризов. В процессе осмотра оценивается окраска кожных покровов, склер и видимых слизистых, производится пальпация живота для оценки величины печени и селезенки. Сплено- и гепатомегалия подтверждается при проведении УЗИ печени и селезенки. Лабораторный диагностический комплекс включает:

• Исследование крови. Изменения в гемограмме характеризуются нормо- или гипохромной анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией, ретикулоцитозом, ускорением СОЭ. В биохимических пробах крови определяется гипербилирубинемия (увеличение фракции непрямого билирубина), увеличение активности лактатдегидрогеназы. При аутоиммунных анемиях большое диагностическое значение имеет положительная проба Кумбса.
• Анализы мочи и кала. Исследование мочи выявляет протеинурию, уробилинурию, гемосидеринурию, гемоглобинурию. В копрограмме повышено содержание стеркобилина.
• Миелограмму. Для цитологического подтверждения выполняется стернальная пункция. Исследование пунктата костного мозга обнаруживает гиперплазию эритроидного ростка.

В процессе дифференциальной диагностики исключаются гепатиты, цирроз печени, портальная гипертензия, гепатолиенальный синдром, порфирии, гемобластозы. Пациента консультируют гастроэнтеролог, клинический фармаколог, инфекционист и другие специалисты.

Различные формы ГА имеют свои особенности и подходы к лечению. При всех вариантах приобретенной гемолитической анемии необходимо позаботиться об устранении влияния гемолизирующих факторов. Во время гемолитических кризов больным необходимы инфузии растворов, плазмы крови; витаминотерапия, по необходимости – гормоно- и антибиотикотерапия. При микросфероцитозе единственно эффективным методом, приводящим к 100 % прекращению гемолиза, является спленэктомия.

При аутоиммунной анемии показана терапия глюкокортикоидными гормонами (преднизолоном), сокращающая или прекращающая гемолиз. В некоторых случаях требуемый эффект достигается назначением иммунодепрессантов (азатиоприна, 6-меркаптопурина, хлорамбуцила), противомалярийных препаратов (хлорохина). При резистентных к медикаментозной терапии формах аутоиммунной анемии выполняется спленэктомия. Лечение гемоглобинурии предполагает переливание отмытых эритроцитов, плазмозаменителей, назначение антикоагулянтов и антиагрегантов. Развитие токсической гемолитической анемии диктует необходимость проведения интенсивной терапии: дезинтоксикации, форсированного диуреза, гемодиализа, по показаниям – введение антидотов.

Течение и исход зависят от вида анемии, тяжести протекания кризов, полноты патогенетической терапии. При многих приобретенных вариантах устранение причин и полноценное лечение приводит к полному выздоровлению. Излечения врожденных анемий добиться нельзя, однако возможно достижение длительной ремиссии. При развитии почечной недостаточности и других фатальных осложнений прогноз неблагоприятен. Предупредить развитие ГА позволяет профилактика острых инфекционных заболеваний, интоксикаций, отравлений. Запрещается бесконтрольное самостоятельное использование лекарственных препаратов. Необходимо тщательная подготовка пациентов к гемотрансфузиям, вакцинации с проведением всего комплекса необходимых обследований.

источник

«Я — автор вакцины, но не могу утверждать,
что она совершенно, полностью, безвредна.
Прежде чем наступать таким образом на инфекции, следует спросить у людей:
хотят ли они идти по этому пути? Известны ли им все «за» и «против»?
Как хотите, но обязанность сохранить жизнь дает нам одно право — знать.
А я пока не знаю, что лучше. ».
Г. Рамон — создатель дифтерийного анатоксина, входящего в АКДС.

В нашей стране родителей не только не спрашивают, но и не ставят в известность ни о дне проведения прививки, ни о составе АКДС, ни о том количестве противопоказаний, которые десятилетиями существуют к введению БЦЖ и АКДС. Почему мы рассматриваем именно эти препараты? Потому, что они вводятся в первые полгода жизни ребенка, парентерально, причем АКДС — трижды, это — вакцины самого массового использования в нашей стране.

Казалось бы, не надо особо обсуждать положение о том, что прививки должны проводиться среди здорового контингента детей и взрослых. Этого требует не только получение полноценного специфического иммунологического ответа, но, главным образом, забота о безопасности здоровья прививаемого и профилактика поствакцинальных осложнений. Залог успеха прививок во многом: в качестве вакцин, в «качестве» организма, в соблюдении комплекса противоэпидемических мероприятий, среди которых прививки — лишь одно из звеньев.

Во всех наставлениях по применению вакцин смысл написанного сводится к тому, чтобы перед применением препарата врач ВНИМАТЕЛЬНО ознакомился со всеми противопоказаниями, помещенными в наставлениях, и неукоснительно их выполнял. Врачи и другие медицинские работники, имеющие отношение к иммунопрофилактике, не могут оправдываться незнанием этого списка, поскольку наставления с противопоказаниями вложены в каждую коробку с вакциной.

Перечень противопоказаний к введению БЦЖ и АКДС.

Едва ли найдётся хоть несколько роддомов в нашей стране, где у новорожденных не было гнойно-воспалительных заболеваний кожных-покровов; знали о ферментопатиях до введения БЦЖ; определялось иммунодефицитное состояние (т.е. слабая работа иммунной системы, обусловленное не-ВИЧ инфицированием), или недефицитное – нормальное функционирование иммунокомпетентных клеток. Детей, как правило, обследуют не в полной мере, а родителей не ставят в известность о противопоказаниях.

Cовременные противопоказания к введению АКДС, существующие последние несколько лет

1. Острые инфекционные заболевания и неинфекционные – вакцинацию проводят не ранее 1 месяца после выздоровления;
2. Обострение хронических заболеваний – вакцинацию проводят индивидуально через 1-3 месяца от начала ремиссии;
3. Длительно текущие и тяжёлые заболевания (вирусные гепатиты, туберкулёз, менингиты, миокардиты, геморрагический васкулит и др.) – вакцинацию проводят индивидуально через 5-12 месяцев после выздоровления;
4. Необычные реакции и осложнения на предыдущее введение АКДС-вакцины:
   • тяжёлые формы аллергических реакций (шок, отёк Квинке, полиморфная экссудативная эритема);
   • судороги, эпизоды пронзительного крика, расстройство сознания;
   • тяжёлые обширные реакции (повышение температуры свыше 39,50С, выраженные симптомы интоксикации);
5. Болезни нервной системы, судорожный синдром, общая или локальная неврологическая симптоматика;
6. Недоношенность (масса тела при рождении меньше 2500 г.) – вакцинацию проводят в возрасте 6 месяцев при условии нормального психомоторного и физического развития;
7. Тяжёлые формы аллергических заболеваний: шок, синдром сывороточной болезни, рецидивирующий отёк Квинке, генерализованная экзема, тяжёлые формы бронхиальной астмы;
8. Иммунодефицитные состояния, злокачественные заболевания крови и новообразования, назначение иммунодепрессантов.

Для сравнения можно привести противопоказания к АКДС, существовавшие до введения «новых, современных».

Клинические противопоказания к проведению прививок

Прививкам подлежат все здоровые дети, которые должны быть предварительно обследованы врачом (фельдшером на фельдшерско-акушерском пункте) с учётом данных их анамнеза (предшествующие заболевания, реакции на ранее сделанные прививки, аллергические реакции на лекарственные препараты, пищевые продукты и др.) и осмотрены с обязательной термометрией непосредственно перед прививкой. При необходимости проводят анализы мочи и крови. Детей с хроническими заболеваниями и аллергическими состояниями, проживающих в сельской местности, перед проведением прививки обязательно осматривает врач. Родители детей, посещающих детские дошкольные учреждения, должны быть заранее оповещены о дне проведения прививок.

При отборе детей на прививку АКДС-вакциной, необходимо строго соблюдать противопоказания; при этом следует учитывать, что некоторые дети, имеющие противопоказания к введению АКДС-вакцины, могут быть привиты против дифтерии и столбняка АДС-анатоксинами.

Ниже приводится дифференцированный перечень противопоказаний к иммунизации АКДС-вакциной и АДС-анатоксинами.

Условия и техника проведения прививок

Прививки проводит специально подготовленный средний медицинский персонал под руководством и ответственностью врача. Категорически запрещается проводить прививки на дому.

Прививки вакциной БЦЖ нельзя проводить в одной комнате и одновременно с другими прививками. Как исключение, разрешается проводить прививки вакциной БЦЖ в том же помещении, но в разные дни.

Категорически запрещается применять для проведения других прививок шприцы, иглы и стерилизаторы, которые используют для проведения прививок вакциной БЦЖ.

Непосредственно перед проведением прививок врач (фельдшер на фельдшерско — акушерском пункте) осматривает прививаемого с обязательной термометрией и соответствующей записью в истории развития ребенка. Необходимо учитывать характер общей и местной реакции на предыдущие прививки АКДС-вакциной.

Перед вскрытием ампулу тщательно просматривают. Препарат не подлежит применению в следующих случаях:
• при отсутствии на ампуле этикетки или неполных сведений на ней;
• при наличии трещин ампулы;
• при содержании посторонних включений;
• при наличии не разбивающихся хлопьев в жидкой АКДС-вакцине или сухом препарате после растворения;
• при изменении внешнего вида сухого препарата (сморщивание таблетки, изменение цвета и т.д.);
• при истекшем сроке годности; при неправильном хранении.

Содержимое ампулы с жидкой АКДС-вакциной непосредственно перед введением тщательно встряхивают до получения гомогенной взвеси. Ампулу до и после надреза напильником протирают стерильной ватой, смоченной спиртом, стерильную ампулу покрывают стерильной салфеткой и используют немедленно.

Для каждого прививаемого должны быть использованы отдельный стерильный шприц объемом 1 мл и игла.

Вакцину набирают в шприц из ампулы длинной иглой с широким просветом. Для инъекции используют обязательно другую иглу.

Сухую АКДС-вакцину растворяют растворителем, находящимся в комплекте с препаратом. Ампулу с растворителем протирают стерильной ватой, смоченной спиртом, вскрывают, набирают стерильным шприцем с длинной иглой 1 мл растворителя и переносят его в стерильно покрытую ампулу с сухим препаратом. Ампулу накрывают стерильной салфеткой, осторожно встряхивают до получения гомогенной взвеси и используют немедленно

Время растворения сухой АКДС-вакцины не должно превышать 3-х минут. При более длительном растворении содержимое ампулы не используют.

АКДС-вакцину вводят внутримышечно в верхне-наружный квадрант ягодицы или передне-наружную область бедра в дозе 0,5 мл. Кожу в месте введения до и после инъекции протирают ватой, смоченной 70% спиртом, место инъекции слегка массируют стерильным тампоном.

Учитывая, что после введения АКДС-вакцины в редчайших случаях у особо чувствительных детей может развиваться шок, за каждым привитым необходимо обеспечить медицинское наблюдение в течение часа после прививки, а помещение, где проводятся прививки, должно быть обеспечено средствами противошоковой терапии.

Все проведенные прививки обязательно регистрируют в карте учета прививок (форма 63) и в истории развития ребенка.

При внимательном анализе нового и старого списков противопоказаний легко убедиться в уменьшении пунктов за счет объединения некоторых. Если бы так просто было с «объединенной» диагностикой! Зато доподлинно известно: нет улучшения здоровья российских детей, отсутствует более безопасная форма АКДС, технология — та же, 35-летней давности, диагностических служб как не было, так и нет. Но достаточно и восьми пунктов, чтобы убедиться в ОТСУТСТВИИ возможностей для грамотного проведения этих прививок. Общеизвестно, что ни один отечественный педиатр (даже очень квалифицированный и думающий) не имеет практической возможности для определения хотя бы двух противопоказаний: ферментопатий (всех?) и функционального состояния иммунокомпетентных клеток. Более того, продолжают охватывать «на глазок» всех без исключения: как восприимчивых, так и тех, кто имеет естественный иммунитет и надёжно защищен от данной инфекции (дифтерии) силами собственного организма. При этом мало кто из родителей знает о существовании «букета» серьезных отводов от БЦЖ и АКДС. По всем логическим заключениям, педиатры должны были давным-давно отказаться от подобной практики проведения прививок: без иммунологов и генетиков, без индивидуального паспорта здоровья на каждого ребенка, без медико-генетической карты (кто и как определяет ферментопатию?), без паспорта иммунологического статуса (без знаний об иммунной системе до и после прививки), при отсутствии аппаратуры, необходимого оборудования. Мне самой не раз приходилось слышать от педиатров примерно такое: если мы будем учитывать все эти противопоказания, то не привьем ни одного ребенка.

«Прививать-не прививать» без обследования, «вводить-не вводить» препарат с таким количеством противопоказаний — это должны решать только родители. Это право родителей, они должны знать, на что идут, если их ребенок не будет обследован. Врачи обязаны ставить в известность и взрослое население, охватываемое по приказам и постановлениям, о существующих противопоказаниях, об отсутствии диагностических служб, о составе вакцин и не принуждать угрозами и запугиванием делать профилактические уколы.

Конечно, наше общество в целом еще не готово к пониманию многих правовых вопросов, относящихся, в том числе, и к проблемам вакцинации, но совершенно очевидно, что нужна государственная система защиты ребенка с современным уровнем диагностики в прививочной профилактике.

источник