Морфологические изменения крови при анемии

1. Размеры их, как правило, уменьшаются.

2. Изменения ядер проявляются:

— относительным уменьшением их размеров, а у эритроцитов ядра исчезают совсем;

— форма ядер постепенно усложняется, приобретая характерные для зрелых клеток очертания;

— цвет ядер становится фиолетовым, а их структура – более грубой.

3. Цитоплазма у гранулоцитов и эритроцитов приобретает розовый цвет. В гранулоцитах появляется специфическая зернистость.

Контрольные вопросы по теме « Схема кроветворения»

1. Какие классы клеток крови морфологически не дифференцируются?

2. С какого класса начинаются ряды для отдельных клеток крови?

3. Сколько имеется разновидностей бластных клеток?

4. Сколько стадий созревания проходит в своем развитии эритроцит?

5. Перечислите все стадии созревания нейтрофилов.

6. Принцип деления нормоцитов на 3 вида.

7. Какие клетки крови относятся к миелоидному ряду?

8. Какие зрелые клетки крови при определенных условиях могут трансформироваться в бластные клетки?

9. Какие классы клеток циркулируют в периферической крови в норме?

10. Как изменяется морфология ядер при созревании клеток?

Анемия (бескровие, малокровие) [от греч. an отрицание + haima кровь] – это состояние, характеризующееся уменьшением количества гемоглобина и эритроцитов в единице объема крови, ведущее к развитию кислородного голодания тканей.

Анемии — большая группа заболеваний, которые различаются по этиологии, патогенезу и клинико-гематологической картине. Существует много классификаций анемий. Наиболее распространены классификации анемий по причине возникновения болезни, величине ЦПК, среднего диаметра эритроцитов и по количеству ретикулоцитов в крови.

В зависимости от причин возникновения анемии делятся на 3 группы.

1. Анемии вследствие кровопотерь (постгеморрагические): острые постгеморрагические и хронические постгеморрагические.

2. Анемии вследствие нарушения кровообразования: железодефицитные, железонасыщенные (сидероахрестические), В₁₂(фолиево)–дефицитные и гипо-апластические.

3. Анемии вследствие повышенного кроворазрушения (гемолитические): наследственные и приобретенные.

По величине ЦПК анемии делятся на:

— гипохромные (ЦПК 1,05): В₁₂(фолиево)-дефицитные, наследственный микросфероцитоз;

— нормохромные (ЦПК 0,86-1,05): все остальные анемии.

По диаметру эритроцитов различают анемии:

— нормоцитарные (средний диаметр эритроцитов 7-8мкм): острые постгеморрагические, апластические анемии;

— микроцитарные (средний диаметр эритроцитов 6мкм и меньше): железодефицитные, железонасыщенные анемии;

— макро- и мегалоцитарные (средний диаметр эритроцитов больше 8 и 12мкм): В₁₂(фолиево)-дефицитные анемии.

По количеству ретикулоцитов (показателю регенераторной способности костного мозга в отношении эритропоэза) анемии делятся на:

— гипер- норморегенераторные (количество ретикулоцитов в норме или повышено), при которых восстановительная способность костного мозга высокая и очень высокая: острые постгеморрагические и гемолитические анемии;

— гипорегенераторные (количество ретикулоцитов снижено) характеризуются ослабленными восстановительными способностями костного мозга: хронические постгеморрагические анемии;

— арегенераторные формы наблюдаются при гипо- и апластических анемиях, характеризуются почти полным отсутствием ретикулоцитов и восстановительных возможностей костного мозга.

Клинические и гематологические проявления анемий можно разделить на три группы.

1. Симптомы, общие для всех анемий, которые являются результатом гипоксии. Это бледность кожных покровов и слизистых оболочек, слабость, головные боли, мелькание мушек перед глазами, шум в ушах, сердцебиение, неприятные ощущения в области сердца, одышка.

2. Симптомы, характерные для определенных анемий в соответствии с их патогенезом. Так, только при железодефицитной анемии развивается синдром, обусловленный атрофическими изменениями кожи и слизистых оболочек из-за дефицита железа в тканях – сухость кожи, выпадение волос, ломкость ногтей, извращение вкуса и обоняния. Для В₁₂-дефицитной анемии характерно поражение пищеварительной системы (снижение аппетита, отвращение к некоторым продуктам, жжение и боли в языке) и нарушение нервной чувствительности (онемение, покалывание в кончиках пальцев).

3. Изменения со стороны крови и костномозгового кроветворения.

4.2. ЛАБОРАТОРНЫЕ ПРИЗНАКИ АНЕМИЙ

К основным гематологическим показателям анемий относятся:

— снижение количества гемоглобина и эритроцитов в 1л крови;

— изменение морфологии эритроцитов (анизоцитоз, пойкилоцитоз, анизохромия, появление включений в эритроцитах);

— изменение величины ЦПК и количества ретикулоцитов;

— наличие в периферической крови незрелых эритроцитов;

— изменение осмотической резистентности эритроцитов.

Снижение концентрации гемоглобина и изменение морфологии эритроцитов в той или иной степени наблюдаются при всех видах анемий. Уменьшение количества эритроцитов также характерно для всех видов анемий, кроме начальной стадии железодефицитной анемии, когда количество эритроцитов может быть на нижней границе нормы. Остальные лабораторные признаки непостоянны и встречаются при определенных видах анемий (снижение осмотической резистентности эритроцитов при гемолитических анемиях, появление в крови мегалобластов и эритробластов при В₁₂-дефицитной анемии и т.д.).

4.2.1. Изменение морфологии эритроцитов при анемиях

Морфология эритроцитов в норме: это небольшие (диаметром 7-8мкм) круглые или слегка овальные клетки, не содержащие ядра и зернистости, окрашиваются в розово-красный цвет. Имеют форму двояковогнутых дисков, поэтому центральная часть клетки окрашивается светлее, чем периферия, при этом центральное просветление занимает не более одной трети диаметра эритроцита.

Анизоцитоз[от лат. anisos неравный + kytos клетка] – наличие в крови эритроцитов разной величины, выходящей за пределы нормы. Анизоцитоз при анемиях наблюдается всегда и является ранним признаком малокровия. Различают:

— микроциты [от греч. мicros малый + kytos] – эритроциты с диаметром 5-6мкм;

— макроциты [от греч. мacros большой + kytos] – эритроциты с диаметром 9-12 мкм;

— мегалоциты [от греч. megas огромный + kytos] — эритроциты с диаметром 12-15 мкм;

— шизоциты [от греч. schizo разделяю + kytos] обрывки эритроцитов размером 2-3мкм.

Пойкилоцитоз [от лат. poikilos различный + kytos] – изменение формы эритроцитов, которые могут приобретать вид капель, груш, шаров и т.д. Некоторые измененные формы эритроцитов имеют собственные названия:

— сфероциты, овалоциты – эритроциты в виде шаров и овалов;

— дрепаноциты – эритроциты в виде серпа;

— акантоциты [от греч. akantha шип + kytos] – эритроциты, имеющие 5-10 выростов разного размера;

— эхиноциты [от греч. еchinos ёж + kytos] – эритроциты, имеющие 10-30 равных по длине и толщине отростков, равномерно расположенных по всей поверхности эритроцита;

— стоматоциты [от греч. stomatos рот + kytos] – эритроциты с центральным просветом в виде слегка изогнутой палочки, напоминающей рот;

Пойкилоцитоз, в отличие от анизоцитоза, является поздним признаком анемии и отмечается при тяжелых формах болезни.

Анизохромия [от греч. anisos неравный + chroma цвет] – изменение окраски эритроцитов. Может проявляться в виде гипохромии, гиперхромии и полихроматофилии. При гипохромии эритроциты окрашиваются в более светлые, по сравнению с нормальными эритроцитами, тона и имеют центральное просветление, занимающее более 1/3 диаметра клетки. Гиперхромия характеризуется интенсивно-красным цветом эритроцитов, в которых часто отсутствует центральное просветление. Наличие эритроцитов сиреневого цвета называется полихроматофилия. При специальных методах окраски в полихроматофилах обнаруживается зернисто-нитчатая субстанция, то есть они относятся к незрелым эритроцитам – ретикулоцитам.

Включения в эритроцитах. Выделяют ядерные включения (тельца Жолли, кольца Кебота, тельца Гейнца) и цитоплазматические включения (базофильная пунктация, негемоглобиновое железо). Тельца Жолли представляют собой остатки ядер в виде округлых образований красно-фиолетового цвета диаметром 1-2мкм, содержащихся по 1-2 в эритроците. Кольца Кебота являются остатками оболочек ядер эритроцитов, имеют вид овала или «восьмерки» розово-фиолетового цвета. Тельца Гейнца – круглые включения различных размеров, выявляемые при суправитальной окраске. Базофильная пунктация имеет вид 5-20 мелких зерен светло-синего цвета. Негемоглобиновое железо в виде синих гранул выявляется при окраске берлинской лазурью в эритроцитах и эритробластах, которые называются тогда сидероциты и сидеробласты. Включения в эритроцитах встречаются при тяжелом течении анемий.

В соответствии с этими принципами анемии могут быть охарактеризованы следующим образом:

— острая постгеморрагическая анемия — нормохромная, нормоцитарная, регенераторная;

— железодефицитная анемия — гипохромная, микроцитарная, гипорегенераторная;

— В₁₂(фолиево)-дефицитная анемия – гиперхромная, макромегалоцитарная, гипорегенераторная;

— гипо-апластическая анемия – нормохромная, нормоцитарная, арегенераторная;

— гемолитические анемии – нормо(гипо)хромные, гиперрегенераторные.

Сравнительная характеристика картины крови при анемиях

4.3. АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ КРОВОПОТЕРЬ

4.3.1. Острая постгеморрагическая анемия

Возникает при быстрой потере большого количества крови – при травмах, обильных маточных, желудочных, легочных кровотечениях.

В ее развитии выделяют несколько стадий. В первый день после острой кровопотери анемии в обычном понимании этого слова нет (скрытая анемия), так как содержание форменных элементов в единице объема крови не изменяется. В это время может наблюдаться даже некоторое сгущение крови за счет пополнения периферической крови более концентрированной кровью из кровяных депо.

Через 2-3 дня в кровяное русло поступает тканевая жидкость. Это так называемая гидремическая фаза. Содержание эритроцитов и гемоглобина в единице объема равномерно снижается – развивается нормохромная анемия.

Затем, спустя 4-5 дней, благодаря регенераторным способностям костного мозга в периферическую кровь выходит большое количество эритроцитов, частично в незрелом виде – в виде ретикулоцитов (до 20-30% от общего числа эритроцитов). Это стадия костномозговой компенсации. Восстановление гемоглобина происходит медленнее, поэтому при нарастании количества эритроцитов ЦПК ниже нормы – развивается гипохромная анемия. В этот период возможен анизоцитоз, пойкилоцитоз. Увеличивается количество лейкоцитов до 9-10·10 9 /л, в основном за счет нейтрофилов, со сдвигом влево. СОЭ нарастает пропорционально степени анемии.

4.3.2. Хроническая постгеморрагическая анемия

Развивается постепенно и медленно в результате небольших, но часто повторяющихся кровотечений. Чаще всего это кровотечения из ЖКТ (при кровоточащей язве желудка и двенадцатиперстной кишки, раке желудка и кишечника, геморрое), а также маточные и носовые кровотечения.

Потеря организмом всего 5-15мл крови ежедневно приводит к развитию хронической постгеморрагической анемии, которая по характеру является железодефицитной.

Лабораторная диагностика: содержание гемоглобина и эритроцитов понижено, ЦПК снижен до 0,4-0,6, при микроскопии выявляется анизоцитоз (в виде микроцитоза), пойкилоцитоз и гипохромия. Содержание железа в сыворотке крови уменьшено.

4.3.3. Контрольные вопросы по темам «Лабораторные признаки анемий. Анемии вследствие кровопотерь»

1. Какие принципы лежат в основе различных классификаций анемий?

2. Какие лабораторные признаки обнаруживаются при всех видах анемий, а какие – лишь при некоторых анемиях?

3. Что такое пойкилоцитоз и анизохромия эритроцитов?

4. Как называются эритроциты в форме серпа?

5. Почему стоматоциты получили такое название?

6. В какой цвет азур-эозин по Романовскому окрашивает ретикулоциты?

7. Назовите ядерные включения эритроцитов.

8. Причины развития острой постгеморрагической анемии.

9. Какой вид и стадия анемии не выявляется лабораторными исследованиями?

10. Как характеризуется хроническая постгеморрагическая анемия по ЦПК, количеству ретикулоцитов и диаметру эритроцитов?

4.4. АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ НАРУШЕНИЯ КРОВООБРАЗОВАНИЯ

4.4.1. Железодефицитная анемия

Сущность железодефицитной анемии состоит в недостатке железа в организме, вследствие чего нарушается синтез гемоглобина. Железодефицитная анемия встречается чаще всех остальных форм анемий, что объясняется множеством обстоятельств, ведущих к дефициту железа в организме.

Лабораторная диагностика: количество гемоглобина резко снижено, количество эритроцитов снижено незначительно, на ранних стадиях заболевания на нижней границе нормы, цветовой показатель крови резко снижен – до 0,4-0,6 (гипохромная анемия).

Изменения морфологии эритроцитов проявляются в виде анизоцитоза (с преобладанием микроцитов), пойкилоцитоза, гипохромии. В сыворотке крови уменьшено содержание железа.

Причины железодефицитной анемии

4.4.2. Железонасыщенная (сидероахрестическая) анемия

Железонасыщенная анемия характеризуется нарушением активности ферментов, необходимых для синтеза порфиринов (гема), в результате чего железо не используется для образования гемоглобина, а накапливается в организме, откладывается в различных органах и нарушает их функции. Отложение железа в печени может привести к циррозу, в поджелудочной железе – к сахарному диабету, в надпочечниках – надпочечниковой недостаточности. Сидероахрестическая анемия развивается при интоксикации свинцом, а также при токсическом воздействии некоторых лекарственных препаратов: противотуберкулезных средств, левомицетина и др.

Лабораторная диагностика: концентрация гемоглобина значительно снижена при умеренном уменьшении количества эритроцитов. ЦПК ниже нормы. В крови обнаруживается большое количество сидероцитов, базофильная зернистость эритроцитов (при свинцовой анемии). Содержание железа в сыворотке крови повышено. Для подтверждения диагноза необходима окраска на железо цитологических и гистологических препаратов.

4.4.3. В₁₂ (фолиево)- дефицитные анемии

Витамин В₁₂ (цианкобаламин, или внешний антианемический фактор Кастла) в организме выполняет важные функции: он является простетической группой ферментов, синтезирующих пуриновые и пиримидиновые основания, то есть необходим для синтеза ДНК и РНК, а также переводит в активную форму фолиевую кислоту, которая осуществляет образование тимидина – составной части ДНК. При дефиците витамина В₁₂ и фолиевой кислоты нарушаются синтез ДНК и митотические процессы в клетках, особенно в костном мозге.

Витамин В₁₂ содержится в продуктах животного происхождения (мясе, яйцах, печени, молочных продуктах). В желудке он связывается с внутренним антианемическим фактором – белком-гастромукопротеином, вырабатываемым обкладочными железами дна и тела желудка, и в таком виде абсорбируется специальными рецепторами дистального отдела тонкого кишечника. Комплексное соединение витамина В₁₂ и гастромукопротеина поступает в печень, где превращает фолиевую кислоту в фолиновую — активатор кроветворения в костном мозге.

При дефиците витамина В₁₂ нарушается деление и созревание клеток костного мозга, особенно красного ряда. Нормоцитарный тип кроветворения заменяется мегалобластическим, в норме встречающимся только в эмбриональном периоде. При этом из клеток-предшественников эритроцитов вместо эритробластов образуются мегалобласты, которые утрачивают способность вызревать до конечной безъядерной стадии своего развития – мегалоцита. Большинство мегалобластов распадается в костном мозге, и только незначительная часть их созревает до мегалоцитов и поступает в периферическую кровь. Мегалоциты функционально неполноценны, неустойчивы к воздействию физико-химических факторов и живут в 2-3 раза меньше, чем нормальные эритроциты. Причиной резкой анемизации при В₁₂— дефицитной анемии является также расстройство митотических процессов: один мегалобласт продуцирует всего 2 мегалоцита, в то время как один эритробласт — 8 эритроцитов.

Причины дефицита витамина В₁₂

Лабораторная диагностика. Содержание эритроцитов снижено очень резко – до 1·10 12 /л. Содержание гемоглобина также резко снижено, но все же в меньшей степени, чем эритроцитов. Цветовой показатель крови увеличен до 1,4-1,5 (гиперхромная анемия). Выявляются резкие изменения морфологии эритроцитов: анизоцитоз (в форме макро-мегалоцитоза), выраженный пойкилоцитоз, гиперхромия. В эритроцитах появляются включения (базофильная пунктация, тельца Жолли, кольца Кебота). Содержание ретикулоцитов в периоды обострения снижено. Наблюдается панцитопения – уменьшение в крови количества клеток всех трех ростков (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов). В большом количестве обнаруживаются гиперсегментированные нейтрофилы при отсутствии молодых (палочкоядерных) нейтрофилов — отмечается сдвиг лейкоформулы вправо.

4.4.4. Гипо- и апластические анемии

При гипо-апластических анемиях происходит резкое угнетение кроветворения в костном мозге при отсутствии признаков опухоли кроветворной ткани. Апластическая анемия может развиться в результате токсического воздействия на костный мозг ионизирующей радиации, лекарственных средств (цитостатических препаратов, некоторых антибиотиков и сульфаниламидов, анальгина, амидопирина, иммунодепрессантов), а также химических веществ (бензола, мышьяка, тяжелых металлов). Иногда заболевание развивается на фоне вирусного гепатита, туберкулеза, тяжелого сепсиса. Причины развития около 50% случаев заболевания остаются не выясненными.

Лабораторная диагностика. Концентрация гемоглобина резко снижена – до 30-40 г/л; количество эритроцитов также резко снижено – до 1·10 12 /л. ЦПК в пределах нормы (нормохромная анемия). Для гипо-апластической анемии характерны также панцитопения, резко сниженное количество ретикулоцитов и увеличение СОЭ до 30-50 мм/час. Выраженность лейкопении может быть разной, вплоть до развития агранулоцитоза – уменьшения количества лейкоцитов меньше 1,0·10 9 /л и гранулоцитов менее 0,75·10 9 /л до полного их исчезновения.

4.4.5. Контрольные вопросы по теме «Анемии вследствие нарушения кровообразования»

1. Какие заболевания ЖКТ могут привести к развитию железодефицитной анемии?

2. Преобладающий вид эритроцитов по диаметру клеток при железодефицитной анемии.

3. Почему при железодефицитной анемии цветовой показатель крови резко снижен?

4. По каким лабораторным показателям железонасыщенная анемия отличается от железодефицитной анемии?

5. Какие клинические проявления специфичны для железодефицитной анемии?

6. Чем мегалобластное кроветворение отличается от нормоцитарного?

7. В каких случаях развивается В₁₂-дефицитная анемия?

8. Причина гиперхромии при В₁₂-дефицитной анемии.

9. Форма анизоцитоза при В₁₂-дефицитной анемии.

10. Для каких анемий характерна панцитопения?

11. Что такое агранулоцитоз?

Дата добавления: 2014-11-29 ; Просмотров: 995 ; Нарушение авторских прав? ;

Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет

источник

Морфология эритроцитов изменяется при многих гематологических заболеваниях и синдромах, что проявляется уменьшением размеров, изменением формы эритроцитов, интенсивности и характера их окрашивания, появлением патологических включений. О морфологии эритроцитов судят при исследовании окрашенных мазков крови с помощью иммерсионной системы микроскопа.

Микроцитоз — преобладание в мазках крови эритроцитов с диаметром 5-6,5 мкм — наблюдают при наследственном сфероцитозе, железодефи-цитной анемии, талассемии. Все эти клетки имеют уменьшенный объём и меньшее количество Hb. В основе изменений размеров эритроцитов лежит нарушение синтеза Hb.

Макроцитоз — присутствие в мазках крови эритроцитов диаметром более 9 мкм — выявляют при макроцитарных анемиях, заболеваниях печени, дефиците витамина В₁₂ и фолиевой кислоты, анемии беременных, у больных со злокачественными образованиями, при гипотиреозе, лейкозах.

Мегалоцитоз — появление в мазках крови эритроцитов диаметром 11-12 мкм, гиперхромных, без просветления в центре, овальной формы. Наличие мегалоцитов в мазках крови характерно для анемий, обусловленных дефицитом витамина В₁₂ и фолиевой кислоты, анемии при глистных инвазиях.

Анизоцитоз — присутствие в мазках крови эритроцитов, различающихся по размеру: с преобладанием эритроцитов малого диаметра — микроани-зоцитоз, с преобладанием эритроцитов большого диаметра — макроанизо-цитоз. Анизоцитоз — ранний признак анемии, изолированно, без других морфологических изменений в эритроцитах развивается при лёгких формах анемии.

Пойкилоцитоз — изменения различной степени выраженности формы эритроцитов, которая становится отличной от дисковидной. Это важнейший признак патологического изменения эритроцитов. В отличие от ани-зоцитоза, он развивается при сильно выраженных анемиях и является более неблагоприятным признаком.

Лишь немногие типы форм эритроцитов оказываются специфичными для конкретных патологий. К ним относятся микросфероциты, специфичные для наследственного микросфероцитоза (болезни Минковского-Шоффа-ра); серповидные клетки, характерные для серповидноклеточной анемии. Другие изменения формы эритроцитов — мишеневидные клетки, аканто-циты, стоматоциты, эллиптоциты, дакриоциты и др., могут появляться при различных патологических состояниях.

Наиболее часто наблюдают бледную окраску эритроцитов с более широкой неокрашенной центральной частью — гипохромия, которая обусловлена низким насыщением эритроцита Hb. Гипохромия эритроцитов, как правило в сочетании с микроцитозом, — характерный признак железоде-фицитных анемий. Гипохромия возможна при отравлениях свинцом, та-лассемии и других наследственных повреждениях эритроцитов.

Усиленная окраска эритроцитов — гиперхромия — связана с повышенным насыщением эритроцитов Hb. Её наблюдают значительно реже, в сочетании с макроцитозом и мегалоцитозом. Эти изменения характерны для больных с дефицитом витамина В₁₂ и фолиевой кислоты (при анемии Аддисона-Бирмера, дифиллоботриозе, злокачественных опухолях желудка, кишечника, алкоголизме).

Полихроматофилия (эритроциты сероватого цвета) обусловлена способностью незрелых эритроцитов (вследствие недостаточного насыщения Hb) окрашиваться кислыми и основными красителями. В норме выявляют единичные полихроматофильные эритроциты. Их количество повышается при усиленном эритропоэзе (постгеморрагические анемии, гемолитические анемии после криза).

Включения в эритроцитах представлены элементами патологической регенерации костного мозга.

Кольца Кебота — остатки ядерной оболочки мегалобласта, имеют вид колечка, восьмерки, окрашиваются в красный цвет. Кольца Кебота обнаруживаются при дизэритропоэзе, в частности при мегалобластных анемиях (витамин В₁₂— и фолиеводефицитных), талассемии, остром эритромиелозе.

Тельца Жолли — мелкие фиолетово-красные включения, присутствующие по 2-3 в одном эритроците, представляют собой остатки ядра мегалобласта. В норме тельца Жолли обнаруживают только в крови новорождённых. Их постоянно находят в мазках крови после спленэктомии. Тельца Жолли можно обнаружить при отравлениях гемолитическими ядами, анемиях различного генеза.

Базофильная зернистость — агрегированная базофильная субстанция в виде синих гранул, лучше выявляется при окраске метиленовым синим. Появление базофильной зернистости в эритроцитах характерно для от

равления свинцом (образована агрегатами рибосом и железосодержащих митохондрий), но также возможно при сидеробластной и мегалобластной анемиях, талассемии.

Тельца Гейнца-Эрлиха — единичные или множественные включения, образованные из денатурированного Hb, которые выявляют при окраске метиловым фиолетовым. Тельца Гейнца-Эрлиха — первый признак наступающего гемолиза, их обнаруживают при отравлениях гемолитическими ядами, анемиях, вызванных дефицитом глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы, глутатион редуктазы.

Ядросодержащие клетки эритроцитарного ряда

При различных патологических состояниях в периферической крови можно обнаружить базофильные, полихроматофильные и оксифильные нормобласты (нормоциты). Большое количество нормобластов характерно для гемолитических анемий. Они могут появляться в мазках крови при постгеморрагических анемиях, анемии Аддисона-Бирмера (в стадии ремиссии), острых лейкозах (иногда), метастазах новообразований в костный мозг, лейкемоидных реакциях при злокачественных новообразованиях, после спленэктомии, при тяжёлой сердечной недостаточности.

источник

Периферическая кровь при железодефицитной анемии. Свойственные крови морфологические изменения заключаются в микроцитозе и гипохромии. Однако эти признаки отражают длительную недостаточность железа, сочетающуюся с тяжелой анемией. Исходно, когда в процессе гемоглобиногенеза отмечается отрицательное влияние недостаточного подвоза железа в костный мозг, кроветворение начинает приспосабливаться к новым условиям. По началу сокращается объем эритроцитов.

Микроцитоз и нормохромия обычное явление у женщин при показателе гемоглобина от 9 до 10 г на 100 мл. Гипохромия развивается, когда показатель уровня гемоглобина падает до меньших значений, причем вначале она умеренная, а затем становится все более выраженной. При тяжелой форме анемии эритроциты имеют кольчатый аспект (аннулоциты) или обретают вид клеток-мишень. Пойкилоцитоз наблюдается лишь при тяжелых формах анемии (Дачие и сотр.).

Показатели эритроцитов свидетельствуют о небольшом объеме (менее 80 мкг3), о количестве гемоглобина менее 27 пг и о средней концентрации гемоглобина на каждый эритроцит (менее 30 г/100/мл.). В принципе число ретикулоцитов в норме или немного больше; лишь е редких случаях их число занижено. Число эритроцитов обычно нормальное или немного меньшее нормы. Вот почему определение не дает точную справку о тяжести анемии. В отдельных случаях, особенно у детей, число эритроцитов превышает 5 млн/мм3. Следует отметить, что, при железодефицитной анемии увеличивается устойчивость эритроцитов к гипотонии.

Наиболее часто число лейкоцитов укладывается в норму. При длительной недостаточности железа развивается умеренная гранулоцитопения. В некоторых случаях выявляются гиперсегментированные нейтрофилы. Их появление при недостатке железа можно объяснить развитием вторичной недостаточности фолиевокислых солей или витамина В12 (Брукнер и сотр.).

В большинстве случаев показатель численности тромбоцитов высокий, однако еше не разработано четкое объяснение этому явлению. Высказана мысль о возможности появления тромбоцитоза в результате активной кровоточивости. В случаях тяжелой или длительной анемии отмечена умеренная тромбоцитопения, обратимая после проведения железотерапии.

У страдающих железодефицитной анемией количество клеточной массы в костном мозге выше нормы. Рост показателя костномозговых клеток объясняется увеличением числа эритробластов. Последние, в частности полихроматофильные и оксифильные меньших размеров, чем нормальные эритробласты в связи с сокращением количества цитоплазмы. Исследование мазка в условиях железодефицитной анемии выявляет не только малые размеры эритробластов, но также их нерегулярный, «изорванный» контур. В таких клетках были описаны аспекты дисэритропоэза и кариорексиса, почкования ядер, в некоторых случаях многоядерность и ядерные фрагменты.

Мазок крови при железодефицитной анемии

Непосредственное исследование, без окраски, размозженных на стекле зерен костного мозга не выявляет наличие аггрегатов мелких, нерегулярных, золотистых, характерных гемосидерину частиц. Окраска по Перлсу выявляет отсутствие запасного железа в макрофагах и наличие менее 10% сидеробластов (Дачие и сотр.). В целях определения заболевания железодефицитной анемией этот тест представляет наибольшее диагностическое значение.

Сывороточное железо при железодефицитной анемии. Концентрация железа в сыворотке всегда меньше 50 мкг/100 мл., причем в отдельных случаях она не больше 10 мкг/100 мл. Общая связывающая способность железа (ОССЖ), отражающая количество находящегося в кровотоке трансферина, чаще завышена и лишь в редких случаях укладывается в норму или занижена. У больных с заниженной ОССЖ возможно вмешательство и других факторов, например гипопротеинемии (McGibbon и Mollin5). Насыщение трансферином (железо сыворотки/ОССЖ х 100) в любом случае меньше 16%, однако встречаются и случаи 1%-ой насыщенности.

Следует обратить особое внимание на интерпретацию насыщения трансферином у женщин на последнем квартале беременности. У последних насыщение трансферином менее 16% не всегда указывает на наличие недостатка железа. Объяснение такому явлению следует искать в повышении количества трансферина, что характерно беременным независимо от возможного дефицита железа.

Показатель свободного протопорфирина эритроцитов (СПЭ) в принципе характеризуется высокими значениями — более 70 мкг/100 мл. а в отдельных случаях даже больше 300 мкг/мл. При этом следует обратить внимание на тот факт, что на повышение уровня СПЭ влияет больше продолжительность железо дефицита, чем его интенсивность (Dameshek).

Показатель феритина в сыворотке — растворимой формы находящегося в запасе железа—составляет менее 12 мкг/л. у женщин и детей раннего возраста и менее 35 мкг/л. у мужчин. Существует четкая взаимосвясь сывороточного феритина и количеством железа выявляемого в костном мозге и печени путем окраски по Перлсу.

Кинетика железа. В процессе выявления недостатка железа кинетика последнего не применяется как текущий метод. При использовании этого метода обнаруживается весьма быстрый клиренс железа плазмы, перенос железа в костный мозг и его расход нормальными или увеличенными эритроцитами, при этом интенсивность и скорость метаболизма железа эритроцитов больше нормы. Эти данные свидетельствуют о наличии неэффективного кроветворения в условиях недостатка железа:

Диагностирование тяжелой железодефицитной анемии по клиническим и лабораторным данным дело несложное, при этом сделанное определение подтверждается терапевтическим испытанием. Осложнения появляются при мало выраженной форме анемии и нечетких клинических и лабораторных признаках. Ниже в таблице приведены морфологические, биохимические и цитохимические данные, на основе которых дифференцируются этапы недостатка железа.

Элементы лабораторного диагноза стадий железной недостаточности

Железодефицитную анемию следует отличать от остальных видов гипохромной анемии. Среди последних, на втором месте по частоте после железодефицитной анемии, находится бета-талассемия (по данным приема для страдающих болезнями крови при Центре гематологии). Учитывая тяжесть заболевания, ранный возраст страдающего и характерную клиническую картину тяжелая бета-талассемия (анемия Кули) распознается без затруднений.

В противоположность этому легкая форма бета-талассемии в отдельных случаях не различима от железодефицитной анемии по клиническим признакам и результатам морфологического исследования крови. Возможные кровоточивость в анамнезе, наблюдаемые в слизистых оболочках и роговых образованиях изменения, равно как и бледность сыворотки подсказывают диагноз железодефицитной анемии. Гипохромия и микроцитоз общее, для обеих групп явление, однако при талассемии они выделяются более ярко.

Отмечаем, что, при талассемии, более характерной чертой микроцитоза это не сокращенный диаметр эритроцитов, а их значительно уменьшенная толщина (микроплатициты). Вот почему выраженная гипохромия с показателем гемоглобина примерно 10 г/100 мл или более подсказывает диагноз талассемии. Также, при железодефицитной анемии с более 8 г/100 мл гемоглобина пойкилоцитоз единичное явление, в то время как при талассемии наблюдается часто. В условиях талассемии выраженный микроцитоз отражается ростом численности эритроцитов, по сравнению с железодефицитной анемией.

Что касается остальных лабораторных данных следует не забывать, что при талассемии чаще наблюдаются такие признаки, как повышенное число ретикулоцитов, полихроматофильных эритроцитов и наличие точечно-базофильных красных кровяных клеток, к тому же осмотическая устойчивость последних больше.

В связи со сказанным для различения этих двух заболеваний наибольшую ценность представляют тесты метаболизма железа. В принципе, при талассемии показатель железа в крови характеризуется нормальными или завышенными значениями. Редко, у больных с хронической кровоточивостью развивается гипосидеремия. В таких случаях ОССТЖ, показатель которой при талассемии отличается низкими значениями (обычно менее 250 мкг/100 мл), увеличивается до нормы и даже более.

За исключением случаев, осложненных недостатком железа, костномозговые запасы железа при талассемии укладываются в норму или несколько больше. В отдельных случаях количество железа в митохондриях нормобластов очень велико, что создает аспект кольчатых сидеробластов.

Анемия с многонедельным течением, развивающаяся при инфекциях и хронических воспалениях, в принципе носит нормоцитный и нормохромный характер, причем эта характеристика действительна и в отношение анемий, наблюдаемых при свежих новообразованиях. Но после длительного течения в условиях этих заболеваний анемия становится микроцитной и гииохромной. В подобном случае различение этой анемии от железодефицитной возможна путем выявления первичного заболевания, в частности посредством лабораторных исследований. Морфологическое исследование крови не представляет данные, способствующие дифференциальному диагнозу.

Элементы дифференциальной диагностики при гипохромной анемии

Концентрация железа в сыворотке невелика в обеих группах заболеваний, в то время как показатель ОССТЖ в принципе высокий при железодефицитной анемии и низкий при хронических воспалениях и новообразованиях. По этой причине коэффициент насыщенности трансферина меньше у страдающих железодефицитной анемией. Обследование дополняется определением гемосидерина на костномозговом мазке. В костном мозге страдающих хроническим воспалением и новообразованием содержатся макрофаги, загруженные гемосидерином, который всегда отсутствует в условиях железодефицитной анемии. При обоих заболеваниях сидеробласты обнаруживаются в малом количестве или совсем отсутствуют.

В процессе, диагностирования возникают затруднения и в случае сидеробластической анемии. Тем не менее, в условиях сидеробластической анемии, эритроциты отличаются частным видом. На мазге различаются две популяции эритроцитов, из них одна микроцитная и гипохромная) другая — макроцитная и нормохромная («частичная гипохромия»). Дифференциальная диагностика основывается на определении метаболизма железа, который, при сидеробластической анемии, отражает нормальную или завышенную сидеремию, нормальную или низкую ОССТЖ и высокий показатель гемосидерина в костном мозге с наличием кольчатых сидеробластов.

Из гемолитических анемий наличие гипохромии отмечается при гемоглобинопатиях К, КС, Е, Кёлн. В отдельных случаях наблюдаются клетки мишень. Высокие показатели сидеремии и гемосидерина в костном мозге исключают возможность наличия железодефицитной анемии. Гемолитическая анемия с хроническим внутрисосудистым гемолизом, в частности ночной пароксизмальной гемоглобинурией сочетается с характерной для железодефицитной анемии картиной. Дифференциация возможна по признакам гемолиза и данным лабораторных анализов специфических ночной пароксизмальной гемоглобинурии.

После проведения курса лечения витамином В12 или фолиевой кислотой сидеремия и запасы железа быстро сокращаются под влиянием ускоренного эритропоэза. Это сокращение четко выражено у женщины с небольшим запасом железа. Дифференциальная диагностика представляет трудности, поскольку признаки мегалобластоза в костном мозге исчезают после проведения специфической терапии. В таком случае наиболее важным представляется исследование мазка крови, выявляющее наличие макроцитоза с нормохромией и гиперсегментирование нейтрофилов.

Нередко исследование мазка крови страдающего недостатком железа указывает на наличие нормохромии. Вот почему представляется важной постановка дифференциального диагноза по сравнению с группой нормохромных анемий. Отсутствие костномозгового гемосидерина характеризует железодефицитную анемию, даже при ее умеренной форме.

Необходимо отметить, что в условиях истинной полицитемии, эритроциты нередко гипохромные уже при первом обследовании врача, до вскрытия вен. К тому же обнаруживается невысокая сидеремия и отсутствие костномозгового запаса железа. Тем не менее истинная полицитемия отличается характерной клинической и лабораторной симптоматологией.

источник

Анемии – это группа заболеваний, характеризующихся снижением содержания гемоглобина в единице объема крови с одновременным уменьшением количества эритроцитов.

При исследовании мазков периферической крови пациентов, больных анемией, находят следующие изменения эритроцитов: нарушение формы (пойкилоцитоз, анизоцитоз), размеров диаметра (макроцитоз, микроцитоз), изменение степени насыщения эритроцитов гемоглобином (гиперхромия, гипохромия), появление ядерных остатков в цитоплазме эритроцита (базофильных телец Жоли, базофильных колец Кабо). При некоторых формах анемии в периферической крови появляются незрелые эритроциты, содержащие ядро (эритробласты, нормобласты, мегалобласты) и полихроматофильные эритроциты.

Анемии характеризуются уменьшением числа эритроцитов и количества гемоглобина в единице крови. Но при некоторых заболеваниях число эритроцитов не уменьшается, хотя наблюдается значительное уменьшение гемоглобина. Такая ситуация наблюдается при железодефицитной анемии.

При анемиях изменяется морфология эритроцитов в периферической крови: появляется:

1. Пойкилоцитоз – эритроциты разной формы;
2. Анизоцитоз – эритроциты различной величины;
3. Гиперхромные, гипохромные (в зависимости от интенсивности окраски).
4. В эритроцитах могут быть остатки ядер (тельца Жоли – базофильные зерна, и кольца Кабо – базофильные кольца). (Рис. 1, 2)

В крови могут появляться незрелые формы эритроцитов: эритробласты, оксифильные, полихроматофильные, базофильные нормоциты, мегалобласты, мегалоциты и др. В периферической крови изучают гемограмму, включающую количество гемоглобина, клетки крови, в т.ч. эритроциты, тромбоциты, лейкоциты и лейкоцитарную формулу, которая представляет процентное соотношение лейкоцитов. Ретикулоциты периферической крови подсчитывают на 1 тысячу эритроцитов. Норма ретикулоцитов – до 2%.

Так как созревание эритроцитов происходит в красном костном мозге, для уточнения гематологического диагноза производят пункцию грудины с целью получить пунктат красного костного мозга или трепанобиопсию крыла подвздошной кости для получения биоптата. При исследовании пунктата и биоптата оценивают эритропоэз (нормальная регенерация, гипорегенерация, гиперрегенерация) и выявляют тип эритропоэза (эритробластический, мегалобластический, нормобластический). Также рассчитывают соотношение лейкоцитарных и эритроидных клеток костномозгового пунктата (Л:Э). Процентное выражение клеточного состава костного мозга называется миелограммой (Рис.3, 4).

Классификация анемий.

На основании этиологии и патогенеза различают три основные группы анемий: постгеморрагические (вследствие кровопотери), анемии вследствие нарушенного кровообразования, гемолитические (вследствие повышенного кроверазрушения).

Острая постгеморрагическая анемия возникает в результате массивного кровотечения при травмах, ранениях, а также при осложнениях язв желудка, разрывах маточной трубы и других повреждениях сосудов. Чем крупнее поврежденный сосуд, тем более опасным является кровотечение. При повреждении аорты происходит резкое падение артериального давления после потери более одного литра крови, что приводит к смерти. При этом внутренние органы мало изменены. При кровотечении из более мелких сосудов и при потере больше половины общего объема крови смерть наступает от острой сердечной недостаточности, а во внутренних органах отмечается выраженное малокровие.

В патогенезе острой постгеморрагической анемии основную роль играет одновременное уменьшение плазмы крови и эритроцитов, что ведет к острой гипоксии. Это проявляется у пациентов в виде одышки и сердцебиения.

При вскрытии отмечается бледность кожных покровов и внутренних органов. Красный костный мозг плоских костей розовый. Морфология внутренних органов без особенностей.

Хронические постгеморрагические анемии. Основными причинами их возникновения являются осложненные кровотечениями язвы желудка, опухоли, варикозные расширения геморроидальных вен, гемофилии, выраженный геморрагический синдром. В начале хронического кровотечения регенераторная функция костного мозга компенсирует потерю эритроцитов. В результате гипоксии повышается содержание эритропоэтина, который стимулирует пролиферацию клеток красного костного мозга, в периферической крови увеличивается количество ретикулоцитов. Но одновременно с эритроцитами пациент теряет железо, содержащееся в гемоглобине. Поэтому постгеморрагическая анемия переходит в железодефицитную.

В периферической крови наблюдается гипохромная анемия с низким цветовым показателем (до 0,5-0,6 при норме 0,86–1,05), с наличием микроцитоза, пойкилоцитоза, анизоцитоза. Одновременно часто отмечают лейкопению с относительным лимфоцитозом. Количество ретикулоцитов увеличивается (2-4%).

В красном костном мозге, также как при острой кровопотере есть гиперплазия эритроидного ростка с увеличением общего количества нормоцитов до 30-40%, за счет, главным образом, базофильных или полихроматофильных эритроидных клеток.

Макроскопически отмечается бледность кожных покровов, бледность внутренних органов, возникающая гипоксия органов и тканей приводит к жировой дистрофии миокарда печени, почек. Часто выражен геморрагический синдром вследствие потери тромбоцитов при кровотечении, который проявляется в виде кровоизлияний на слизистых и серозных оболочках. Наблюдаются очаговые превращения желтого костного мозга в красный, появляются очаги экстрамедуллярного кроветворения в печени и селезенке.

2. Сидероахрестические (сидеробластные).

3. Анемии, при недостатке В₁₂ и (или) фолиевой кислоты, связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК.

4. Гипопластические и апластические.

Железодефицитные анемии (ЖДА) самые частые (700000 человек в мире страдают этим заболеванием). Причинами возникновения ЖДА являются недостаток поступления с пищей железа (алиментарная), что бывает у недоношенных детей, т.к. основной запас железа новорожденные получают от матери в последние дни нормальной беременности. ЖДА возникают также у беременных и кормящих женщин в связи с повышенными запросами организма, у девушек при ювенильном хлорозе (заболевание, связанное с недостатком железа в организме и развившееся на фоне дисфункции половых желез и расстройства менструального цикла). Поздний хлороз появляется во время климакса. ЖДА возникают также из-за недостатка всасывания железа при заболеваниях ЖКТ и после резекции желудка или кишечника.

Картина крови: Гипохромная анемия с низким цветовым показателем (Рис.5). Количество эритроцитов снижено, но может быть и в норме. В костном мозге отмечается увеличение числа эритроидных клеток до 40-50% с преобладанием базофильных и полихроматофильных нормоцитов, отмечается много микроэритробластов. Уровень плазменного железа снижен.

Сидероахрестические (сидеробластные) анемии связаны с нарушением синтеза и утилизации порфиринов, вследствие чего железо плохо используется для синтеза гемоглобина. При этих анемиях также наблюдается низкий уровень гемоглобина. Среди них есть наследственные – сцепленные с Х-хромосомой, и приобретенные, например, при свинцовой интоксикации (сопровождается невритами). Для сидероахрестических анемий характерны:

– гипохромия эритроцитов периферической крови,

– расширенный эритроидный росток красного костного мозга,

– преобладание базофильных эритробластов в пунктате (т.к. они не могут превратиться в полихроматофильные из-за недостатка гемоглобина),

– повышенное количество сидероцитов и сидеробластов в костном мозге, которое обнаруживается при специальной окраске для выявления железа в цитоплазме эритроидных клеток,

– высокое содержание сывороточного железа.

Анемии вследствие недостатка витамина В₁₂ и фолиевой кислоты. Для нормального эритропоэза в красный косный мозг должны поступать витамин В₁₂ и фолиевая кислота, которые участвуют в синтезе ДНК при делении клеток. Всасывание витамина В₁₂ происходит в тонком кишечнике после предварительного связывания с гастромукопротеином желудка. Развитие пернициозной (В₁₂-дефицитной) анемии может быть обусловлено недостатком гастромукопротеина в связи с наследственной неполноценностью добавочных клеток фундальных желез. Но чаще встречается приобретенная В₁₂-дефицитная анемия, развившаяся при участии аутоиммунного механизма.

При этом в организме появляются антитела одного из трех типов:

1. Антитела могут блокировать витамин В₁₂, не давая ему возможности соединиться с гастромукопротеином;
2. Блокируют гастромукопротеин или комплекс гастромукопротеин – витамин В₁₂;
3. Против париетальных клеток.

В результате нарушается пролиферация клеток всех быстро обновляющихся тканей, к которым, в первую очередь, относится кроветворный костный мозг. Основным проявлением нарушения кроветворения становится анемия с уменьшением числа эритроцитов и увеличением их размеров, так как синтез гемоглобина не нарушен, что получило наименование кроветворения по мегалобластическому типу. Неустойчивость мембраны мегалобластов и мегалоцитов ведет к тому, что они частично разрушаются еще в костном мозге, а затем и в периферической крови. Процессы кроверазрушения преобладают над процессами кроветворения. С разрушением элементов крови связан общий гемосидероз, а с нарастающей гипоксией – жировая дистрофия органов. В крови наблюдается гиперхромная анемия с цветовым показателем выше 1 и наличием мегалоцитов, редко мегалобластов. Число ретикулоцитов уменьшено. Отмечается пойкилоцитоз, анизоцитоз, лейкопения, в лейкоцитарной формуле – сдвиг вправо с наличием гигантских нейтрофилов. Количество тромбоцитов снижено с увеличением их размера. СОЭ увеличена.

Патологическая анатомия. Кожа бледная, с желтым оттенком. Подкожный жировой слой развит. Гипостазов нет. Кровь водянистая. Во внутренних органах: селезенке, печени, почках – гемосидероз. Наиболее выражены изменения в ЖКТ, в костном мозге и спинном мозге. В ротовой полости – гунтеровский глоссит – изменения языка. В начале заболевания края и кончик языка ярко-красного цвета, а затем воспалительные явления исчезают, сосочки языка атрофируются, и он становится лакированным. Одновременно с атрофией слизистой языка развивается атрофия слизистой оболочки глотки, пищевода. Наиболее типичным симптомом является атрофия слизистой желудка, а затем и кишечника.

Очень характерны изменения со стороны нервной системы. В спинном мозге, в задних и боковых столбах, выражен распад миелина и осевых цилиндров, что получило название – фуникулярный миелоз. У больных проявляется понижением чувствительности, снижением двигательной функции и т.д. Могут быть очаги ишемии и размягчения головного и спинного мозга.

В периферической крови видны мегалоциты и гиперсегментированные нейтрофилы (Рис.6). Исследование костного мозга дает возможность поставить точный диагноз. Общее количество миелокариоцитов увеличено. Имеется гиперплазия эритроидного ростка, преимущественно за счет появления базофильных форм мегалобластов (их может быть до 30% от общего числа ядерных элементов костного мозга).

В костном мозге виден распад мегалобластов и мегалоцитов и последующий эритрофагоцитоз. Значительная часть гемоглобиновых пигментов (порфирин, гематин) не используются, циркулируют в крови и выводятся из организма преимущественно почками, в которых постепенно развивается гемоглобинурийный нефроз. В селезенке и лимфатических узлах видны очаги экстрамедуллярного кроветворения.

С дефицитом гастромукопротеина связано развитие пернициозно-подобных состояний при раке желудка, лимфогранулематозе желудка, сифилисе желудка, полипозе, коррозивном гастрите (с повреждением половины слизистой желудка и более при отравлениях). При всех этих заболеваниях в желудке возникают дистрофические изменения, приводящие к гибели добавочных и париетальных клеток с развитием недостаточности витамина В₁₂. Такой же генез имеет пострезекционная В₁₂-дефицитная агастрическая анемия.

При нарушении всасывания витамина В₁₂ в кишечнике также возникает В₁₂–фолиево-дефицитная анемия. Это может быть при глистной инвазии (дифиллоботриозная), спру (заболевание, связанное с поражением кишечника, изменениями в нервной и эндокринной системах). Нарушается всасывание витаминов и после удаления тонкой кишки.

В₁₂–фолиево-дефицитная анемия развивается также при использовании некоторых лекарственных препаратов, аналогов фолиевой кислоты (аметоптерин, метотрексат и др.).

В последние годы летальность от пернициозной анемии резко снизилась, в связи с хорошей диагностикой и лечением витаминами В₁₂ и фолиевой кислотой.

Гипо- и апластические анемии. Характеризуются прогрессирующим падением эритропоэза, гранулопоэза, тромбопоэза, вплоть до полного истощения костного мозга. Причины могут быть эндо- и экзогенные. Среди эндогенных причин преобладают наследственные. К ним относятся семейная апластическая анемия Фанкони, при которой аплазия костного мозга сочетается с пороками развития. Впервые выявляется в детском возрасте и гипопластическая анемия Эрлиха, при которой гипоплазия костного мозга сочетается с выраженной кровоточивостью.

Для гипо- и апластических анемий характерно поражение эритроидного и миелоидного ростков кроветворения. В пунктате из грудины нет молодых форм эритроцитов. Красный костный мозг замещается желтым (жировым). В случаях полного опустошения костного мозга говорят о «чахотке» костного мозга – панмиелофтизе. В периферической крови – выраженная анемия с небольшим снижением цветового показателя. Количество гемоглобина может падать до 20 г/л. Число эритроцитов снижается до 1·10 12 /л. Резко падает число лейкоцитов и тромбоцитов.

Причиной возникновения экзогенных апластических анемий могут быть радиактивное облучение, лекарственные препараты (цитостатики, барбитураты, амидопирин, хлорамфеникол) и другие токсические вещества – бензол, фенол и др.

При экзогенных гипопластических анемиях, в отличие от эндогенных, гемопоэз вначале подавляется не полностью. В пунктате из грудины можно найти молодые формы эритро- и миелопоэтических рядов. Однако при длительном воздействии патогенного фактора наступает опустошение красного костного мозга – панмиелофтиз. Для точной диагностики этого состояния применяют трепанобиопсию. Из крыла подвздошной кости берут маленький участок костной ткани, где можно увидеть соотношение красного и желтого костного мозга и выявить процессы склерозирования.

Из-за неустойчивости эритроцитов и поражения тромбоцитарного ростка присоединяются гемолиз, множественные кровотечения, развивается общий гемосидероз, жировая дистрофия паренхиматозных органов, язвенные и некротические процессы.

Гипо и апластические анемии могут возникать при лейкозах, в результате замещения нормального кроветворения опухолевым клоном, и при метастазировании в костный мозг клеток злокачественных опухолей, таких как рак предстательной, молочной, щитовидной желез и желудка (Рис.7).

К этой группе относится также анемия при мраморной болезни (врожденный остеосклероз), при которой наблюдается избыточное костеобразование, ведущее к сужению просвета костей. На месте губчатого вещества появляется плотное вещество, на срезе напоминающее шлифованный мрамор.

К ним относятся заболевания, при которых кроверазрушение преобладает над кровообразованием. Разрушение эритроцитов при гемолизе приводит к общему гемосидерозу и надпочечной желтухе. Иногда развивается гемоглобинурийный нефроз – заболевание почек, при котором продукты распада гемоглобина поражают проксимальные канальцы почек. Появляется гемосидерин в почечном эпителии, вызывая некроз эпителия и разрывы базальных мембран.

В костном мозге наблюдается гиперплазия. Костный мозг разрастается в плоских и трубчатых костях, становится сочным, розово красным, ярко красным. Костномозговое кроветворение происходит усиленно, и незрелые клетки эритроидного ряда ускоренно вымываются в периферическую кровь. В крови значительно растет количество ретикулоцитов. В селезенке, лимфатических узлах, рыхлой соединительной ткани появляются очаги экстрамедуллярного кроветворения.

Гемолитические анемии подразделяют на анемии, обусловленные внутрисосудистым и внесосудистым гемолизом. Гемолитические анемии, обусловленные внутрисосудистым гемолизом по причинам возникновения подразделяют на:

1. Токсические (возникают под действием ядов, токсинов).
2. Инфекционные (малярия).
3. Посттрансфузионные.
4. Иммунные гемолитические анемии (гемолитическая болезнь новорожденных).
5. Аутоиммунные гемолитические анемии (при аутоиммунных заболеваниях, таких как системная красная волчанка, при хроническом лимфолейкозе, при вирусных инфекциях, при лечении некоторыми лекарственными препаратами и других).

Гемолитические анемии, обусловленные преимущественно внесосудистым (внутриклеточным) гемолизом, часто носят наследственный характер. Для анемий этой группы характерна триада признаков: анемия, спленомегалия и желтуха.

К гемолитическим анемиям этой группы относят мембранопатии, в основе которых лежат дефекты клеточной мембраны эритроцитов, что обуславливает их нестойкость, захват и разрушение макрофагами ретикулоэндотелиальной системы селезенки, костного мозга, лимфоузлов, печени. К основным эритромембранопатиям относят микросфероцитарную гемолитическую анемию и овалоцитарную гемолитическую анемию.

Эритроцитоферментопатии обусловлены отсутствием какого-то фермента в эритроцитах или изменением его активности. Дефицит в эритроцитах глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы проявляется у больного (при вирусных инфекциях, приеме некоторых лекарств и т.д.) в виде острых гемолитических кризов, но может дать и хроническую гемолитическую болезнь (Рис.8).

Гемоглобинопатии (гемоглобинозы) связаны с нарушением синтеза глобина и его цепей. Молекула глобина состоит из 4 цепей. В гемоглобине А (α₂ β₂), который у взрослого человека составляет 97 %, глобин состоит из 2 α-цепей и 2 β-цепей. При гемоглобинопатиях може быть нарушена скорость синтеза одной из цепей (талассемии), либо изменен аминокислотный состав одной или обеих цепей. При некоторых гемоглобинопатиях (серповидноклеточная анемия) человек в повседневной жизни может чувствовать себя достаточно хорошо. Но при повышенной нагрузке, сопровождающейся повышенной потребностью в кислороде (физическая нагрузка, подъем в горы) развивается ацидоз, растворимость гемоглобина нарушается, и он выпадает в осадок, часто с разрывом мембраны эритроцитов, их распадом и развитием гемолитической анемии. Серповидноклеточная анемия и талассемии распространены в средиземноморском регионе. Отмечено, что такие люди легче переносят малярию, которая, видимо, и явилась фактором их выживания (отбора) в условиях частых эпидемий.

источник

Заболевание, обусловленное нарушением кроветворения из-за недостатка в организме витамина B₁₂ ..Выпадение секреции гастромукопротеина в связи с наследственной неполноценностью фундальных желез желудка. Аутоиммунные процессы.

Причины:Недостаток витамина B12 в питании,Расстройство кишечника,Долгое использование медицинских препаратов, приводящих к уменьшению кислотности в желудке,Гастроэктомия,Аутоимунное поражение внутреннего фактора Кастла или париетальных клеток.,Заражение ленточными червями (лентец широкий),Токсическое воздействие на стенку желудка,Рак желудка,Наследственный дефект, передается аутосомно-рецессивно.(пернициозная анемия)

Морфологические проявления. При морфологическом исследовании выявляются анемия бледность кожи с лимонным оттенком,желтушность склер, водянистая кровь, точечные кровоизлияния, гемосидероз, малиновый язык (гунтеровский глоссит: атрофия и воспаление слизистой оболочки языка), атрофический гастрит(слизистая фундальной части исчтонченная, гладкая, лишена складок, железы уменьшены,эпителий их атрофичен, завершается склерозом) и часто дуоденит, увеличение, уплотнение печени — гемосидероз гепатоцитов и очагов экстрамедуллярно­го кроветворения. Костный мозг в трубчатых и плоских костях имеет вид малинового желе. В костномозговой ткани отмечают­ся распад мегалобластов, эритрофагия, гемосидероз; преобладают незрелые формы эритропоэза- эритробласты, нормобласты, мегалобласты. В спинном мозге — распад осевых цилиндров, миелина и в задних и боковых столбах очаги размягчения (фуникулярный миелоз). В ткани селезенки и лимфатических узлов — очаги экстрамедуллярного кроветворе­ния и гемосидероз. Селезенка увеличена, дряблая, морщинистая, с ржавым оттенком. Атрофичные фолликулы.

Анемия Аддисона- Бирмера (б12 дефицитная, пернициозная).

55. Анемии вследстие повышенного кроверазрушения (Гемолитические анемии). Причины, патогенез, классификация, морфология

Это анемии, при которых процесс раз­рушения эритроцитов преобладает над процессом кровообразо­вания. Гемолиз эритроцитов происходит внутри сосудов и за их пределами.

В связи с гемолизом- гемосидероз и надпеченочная желтуха.

морфологическими изменения: в органах и тканях гиперпластические процессы в костном мозге и становится розово- красным,сочным; появле­ние очагов экстрамедуллярного кроветворения, общий гемосиде­роз, гемолитическая желтуха, дистрофия паренхиматозных эле­ментов в органах.

1.обусловленные внутрисосудистым гемолизом;гемолитические яды, тяжелые ожоги(токсические анемии), малярия, сепсис (инфекционные анемии), иммунные гемолитические анемии.

2.обусловленные внесосудистым (внутриклеточным) гемоли­зом: наследственный характер. Триада- анемия, желтуха, спленомегалия. эритроцитопатии(связанные с нару­шением мембраны эритроцитов- микросфероцитарная, овалоцитоз, эллиптоцитоз );эритроэнзимопатии(нарушение активности ферментов эритроцитов.);гемоглобинопатии(.нару­шение синтеза гемоглобина, синтеза одной из белко­вых цепей гемоглобина)

Патогенез:1. Механизм (внутрисос.гемолиз) заключается в повреждении структуры мембран эритроцитов. Одни факторы — прямое повреждающее действие, другие вызывают сначала метаболические, затем функциональные и структурные изменения в мембране и строме эритроцитов, приводящие к их гемолизу.2. При наследственной гемолитической анемии гемолиз обусловлен снижением осмотической и механической резистентности эритроцитов с генетически детерминированными нарушениями структуры мембраны, метаболизма, синтеза гемоглобина.

Причины: 1.Гемолитические анемии, обусловленные внутрисосудистым гемолизом. Возникают при токсических воздействиях (гемолити­ческие яды, обширные ожоги), при инфекциях (сепсис, малярия), переливании несовместимой крови (посттрансфузионные). Посттрансфузионные анемии делятся на изоиммунные и аутоиммунные. Изоиммунные анемии возникают при гемолитической болезни новоро­жденных: у матери (резус-отрицательной) вырабатываются АТ к эритроцитам плода. Аутоиммунные анемии при группе ревматиче­ских болезней, медленных вирусных инфекциях, медикаментоз­ных воздействиях, пароксизмальной холодовой гемоглобинурии.

2.Гемолитические анемии, обусловленные внесосудистым гемо­лизом(наследственный характер).

56.Острые лейкозы (лейкемии) – начинаются остро, быстро прогрессируют, злокачественное течение, возникают изменения в крови – анемия, тромбоцитопения, лейкемический провал – это резкое увеличение числа бластных клеток и единичные зрелые элменты при отсутствии переходных созревающих форм.

Этиология. Причина многих случаев лейкемий остается неизвестной. Причинами м.б.различные факторы, способные вызвать мутацию клеток кроветворной ткани. Вирусы,Ионизирующее излучение,Хим вещества,При аплазии костного мозга любой этиологии,Иммунодефицитные состояния.Генетический фактор.

Классификация:1.недифференцированный; 2.миелобластный; 3.лимфобластный; 4.монобластный (миеломонобластный); 5эритробластный; 6.мегакариобластный.

Патогенез острого лейкоза. В основе патогенеза острых лейкозов лежит мутация стволовой клетки крови, что влечет за собой практически полную потерю потомками мутировавшей клетки способности к созреванию. Мутантный клон автономен от каких-либо регулирующих воздействий организма и довольно быстро вытесняет нормальные гемопоэтические клетки, замещая собой весь гемопоэз.

Диагностика:в костном мозге (пункция грудины или подвздошной кости)-бластные клетки.

Морфология.замещение костного мозга бластными кл и инфильтрация ими селезенки, печени, лимфоузлов, почек, мозговых оболочек. В паренхиматозный органах – белковая и жировая дистрофия. Размеры л/у, селезенки, печени незначительно увеличены. Костный мозг – серо-красный или пиоидный (гноевидный). При инфильтрации слиз обол полости рта- некротическая ангина.

Этиология: Вирусы,Ион-ее излучение,Хим вещества,При аплазии костного мозга любой этиологии,Иммунодефицитные состояния,Ген фактор.

Осложнения. Нейролейкемия — это лейкемическое поражение (инфильтрация) нервной системы. Особенно часто это осложнение встречается при остром лимфобластном лейкозе детей, реже — при других формах острого лейкоза. Возникновение нейролейкемии обусловлено метастазированием лейкозных клеток в оболочки головного и спинного мозга или в вещество мозга.

Причины смерти:кровотечение (геморрагический диатез), кровоизлияние в мозг; интоксикация; присоединение инфекций (сепсис) и др.

источник