Механизм развития анемии при лейкозах

A) вытеснение нормальных клеток кроветворной ткани опухолевыми клетками+

B) конкуренция за трофическое обеспечение нормальных и опухолевых клеток +

C) способность лейкозных клеток тормозить дифференцировку нормальных стволовых клеток +

E) увеличение секреции эритропоэтинов

В детском возрасте чаще встречаются (2)

A) хронический миелолейкоз

B) хронический лимфолейкоз

C) острый лимфобластный лейкоз +

F) недифференцированный лейкоз+

23. Ваше заключение по гемограмме: (1)

нейтрофилы сегментоядерные – 2,5%

A) витамин-В₁₂ дефицитная анемия

C) хронический миелолейкоз

E) лейкемоидная реакция по миелоидному типу

24. Ваше заключение по гемограмме: (1)

палочкоядерные нейтрофилы — 8%

сегментоядерные нейтрофилы — 37%

B) недифференцированный лейкоз

C) хронический миелолейкоз +

D) хронический лимфолейкоз

25. Ваше заключение по гемограмме: (1)

лимфобласты — 78%

лимфоциты — 13%

моноциты — 8%

сегментоядерные нейтрофилы — 1%

B) хронический лимфолейкоз

C) недифференцированный лейкоз

26. Ваше заключение по гемограмме: (1)

нейтрофилы: палочкоядерные – 1%; сегментоядерные — 2%

В большом количестве тельца Боткина – Гумпрехта.

B) хронический лимфолейкоз +

C) недифференцированный лейкоз

D) хронический миелолейкоз

27. Ваше заключение по гемограмме: (1)

эритроциты — 2,05 х 10 12 /л

бластные клетки — 95,5%

сегментоядерные нейтрофилы – 4,5%

Реакция на пероксидазу положительная.

B) хронический лимфолейкоз

C) недифференцируемый лейкоз

28. Ваше заключение по гемограмме: (1)

эритроциты — 4,25 х 10 12 /л

миелоциты — 0%

палочкоядерные нейтрофилы — 1,5%

сегментоядерные нейтрофилы — 8,5%

лимфоциты — 7%

моноциты — 4,5%

Цитохимические реакции отрицательные.

C) хронический лимфолейкоз

D) недифференцированный лейкоз +

Лейкемоидные реакции – это (1)

A) генерализованная гиперплазия гемопоэтических опухолевых клеток

B) очаговая гиперплазия нормальных гемоэтических клеток +

C) метастазы опухолевых клеток в костный мозг

D) аплазия гемопоэтической ткани вследствие замещения красного костного мозга жировой

E) болезнь системы кроветворения

Причинами лейкемоидных реакций могут быть (3)

A) токсико-инфекционный процесс +

C) железодефицитная анемия

E) переливание несовместимой крови+

Какие заболевания могут сопровождаться развитием лейкемоидных реакций (3)

B) инфекционный мононуклеоз +

Патогенез лейкемоидных реакций обусловлен (1)

A) активацией нормального гемопоэза и выхода в периферическую кровь форменных элементов +

B) активацией процесса дифференцировки и созревания клеток кроветворной ткани

C) появлением очагов внекостномозгового кроветворения

D) трансформацией нормальной гемопоэтической ткани в опухолевую

E) повышением функции костного мозга под влиянием действия эритропоэтина

Типы лейкемоидных реакций (4)

Количество лейкоцитов в крови при лейкемоидных реакциях как правило (1)

Лейкемоидные реакции по картине крови имеют сходство с (1)

A) железодефицитной анемией

Лейкемоидные реакции в отличие от лейкозов (3)

A) являются симптомом других заболеваний +

B) носят временный характер +

C) являются самостоятельным заболеванием

D) не имеют опухолевой природы +

Для лейкемоидных реакций характерно (2)

A) очаговая гиперплазия нормальных гемопоэтических клеток +

B) генерализованная гиперплазия гемопоэтических клеток костного мозга

C) дегенеративные изменения лейкоцитов+

D) лейкемическое зияние в лейкоцитарной формуле

38. Найти соответствие:

1. Хронический миелолейкоз (5)

2. Лейкемоидные реакции миелоидного типа (4)

A) появление в крови миелобластов 1 2

B) увеличение содержания лейкоцитов в периферической крови 1 2

C) появление в крови миелоцитов и метамиелоцитов 1 2

D) увеличение в периферической крови палочкоядерных и сегментоядерных нейтрофилов 1 2

источник

[ ] повышение устойчивости эритроцитов к гемолизу [ ] снижение устойчивости эритроцитов к гемолизу [ ] вытеснение мегакариоцитарного ростка опухолевым [ ] вытеснение эритроидного ростка опухолевым

288. УКАЖИТЕ НЕСКОЛЬКО ПРАВИЛЬНЫХ ОТВЕТОВ

МЕХАНИЗМЫ РАЗВИТИЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО СИНДРОМА ПРИ ЛЕЙКОЗАХ

[ ] вытеснение эритроидного ростка опухолевым [ ] вытеснение мегакариоцитарного ростка опухолевым [ ] нарушение всасывания железа

289. УКАЖИТЕ ПРАВИЛЬНЫЙ ОТВЕТ

ВИД АНЕМИИ ПРИ ЛЕЙКОЗАХ ПО ПАТОГЕНЕЗУ

290. УКАЖИТЕ НЕСКОЛЬКО ПРАВИЛЬНЫХ ОТВЕТОВ

ОТЛИЧИЯ ЛЕЙКЕМОИДНОЙ РЕАКЦИИ МИЕЛОИДНОГО ТИПА ОТ ЛЕЙКОЗОВ

[ ] токсогенная зернистость нейтрофилов [ ] наличие выраженной причины [ ] гиперсегментация ядер нейтрофилов

291. УКАЖИТЕ НЕСКОЛЬКО ПРАВИЛЬНЫХ ОТВЕТОВ

ВИДЫ ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ ДИАТЕЗОВ

292. УКАЖИТЕ НЕСКОЛЬКО ПРАВИЛЬНЫХ ОТВЕТОВ

ВИДЫ НАСЛЕДСТВЕННЫХ АНГИОПАТИЙ

293. УКАЖИТЕ ПРАВИЛЬНЫЙ ОТВЕТ

ОСНОВНОЕ ЗВЕНО ПАТОГЕНЕЗА АМЕГАКАРИОЦИТАРНЫХ ТРОМБОЦИТОПЕНИЙ

( ) усиленное разрушение тромбоцитов в периферической крови

( ) нарушение адгезии тромбоцитов

( ) угнетение мегакариоцитарного ростка

( ) нарушение агрегации тромбоцитов

294. УКАЖИТЕ НЕСКОЛЬКО ПРАВИЛЬНЫХ ОТВЕТОВ

ФОРМЫ МЕГАКАРИОЦИТАРНЫХ ТРОМБОЦИТОПЕНИЙ

295. УКАЖИТЕ НЕСКОЛЬКО ПРАВИЛЬНЫХ ОТВЕТОВ

ВИДЫ СОБСТВЕННО ТРОМБОЦИТОПАТИЙ

296. УКАЖИТЕ НЕСКОЛЬКО ПРАВИЛЬНЫХ ОТВЕТОВ

МЕХАНИЗМЫ РАЗВИТИЯ КОАГУЛОПАТИЙ

[ ] образование антител к сосудистой стенке [ ] нарушение адгезии тромбоцитов [ ] образование антител к тромбоцитам [ ] увеличение активности антикоагулянтов

297. УКАЖИТЕ НЕСКОЛЬКО ПРАВИЛЬНЫХ ОТВЕТОВ

ФАКТОРЫ, СПОСОБСТВУЮЩИЕ ТРОМБООБРАЗОВАНИЮ

[ ] активация противосвертывающей системы [ ] активация свертывающей системы

298. УКАЖИТЕ НЕСКОЛЬКО ПРАВИЛЬНЫХ ОТВЕТОВ

СВОЙСТВА ВЕНОЗНОГО ТРОМБА

[ ] прочная фиксация к сосудистой стенке

299. УКАЖИТЕ НЕСКОЛЬКО ПРАВИЛЬНЫХ ОТВЕТОВ

ПРИЧИНЫ ДВС-СИНДРОМА

300. УКАЖИТЕ НЕСКОЛЬКО ПРАВИЛЬНЫХ ОТВЕТОВ

ПРИЧИНЫ КОАГУЛОПАТИЙ

301. УКАЖИТЕ НЕСКОЛЬКО ПРАВИЛЬНЫХ ОТВЕТОВ

СВОЙСТВА ХИМИЧЕСКИХ КАНЦЕРОГЕНОВ

[ ] проникают через клеточные мембраны [ ] не проникают через клеточные мембраны

302. УКАЖИТЕ НЕСКОЛЬКО ПРАВИЛЬНЫХ ОТВЕТОВ

ИЗМЕНЕНИЯ НА КЛЕТОЧНОМ УРОВНЕ ПРИ ЛЕЙКОЗАХ

[ ] бесконечная пролиферация с нарушением дифференцировки клеток

303. УКАЖИТЕ НЕСКОЛЬКО ПРАВИЛЬНЫХ ОТВЕТОВ

ИЗМЕНЕНИЯ НА МОЛЕКУЛЯРНОМ УРОВНЕ ПРИ ЛЕЙКОЗАХ

[ ] инактивация генов, контролирующих апоптоз [ ] потеря клеткой нормальных рецепторов

304. УКАЖИТЕ НЕСКОЛЬКО ПРАВИЛЬНЫХ ОТВЕТОВ

ТЕОРИИ НЕСОСТОЯТЕЛЬНОСТИ ИММУННОГО ОТВЕТА ПРИ ЛЕЙКОЗАХ

[ ] иммуносупрессивного действия опухоли

305. УКАЖИТЕ ПРАВИЛЬНЫЙ ОТВЕТ

АНИЗОЦИТОЗ — ЭТО ИЗМЕНЕНИЕ

( ) осмотических свойств эритроцитов

306. УКАЖИТЕ НЕСКОЛЬКО ПРАВИЛЬНЫХ ОТВЕТОВ

Поперечные профили набережных и береговой полосы: На городских территориях берегоукрепление проектируют с учетом технических и экономических требований, но особое значение придают эстетическим.

Организация стока поверхностных вод: Наибольшее количество влаги на земном шаре испаряется с поверхности морей и океанов (88‰).

Папиллярные узоры пальцев рук — маркер спортивных способностей: дерматоглифические признаки формируются на 3-5 месяце беременности, не изменяются в течение жизни.

источник

Лейкоз – системное опухолевое заболевание кроветворной ткани, характеризующееся бесконтрольной пролиферацией клеток и нарушением их дифференцировки.

I. Вирусная теория (выделены онковирусы, вирус гепатита В – рак печени.)

II. Теория химических канцерогенов (экзогенные химические канцерогены – гл.14 Зайко, эндогенные химические канцерогены образуются в ходе обмена в-в – холестерина и его производных, триптофана, эстрогенов).

Общие свойства канцерогенов:

• способность проникать через мембраны клеток,
• способность влиять на геном,
• дозированность эффектов,
• органотропность,
• синканцерогенез – способность канцерогенов усиливать действие друг друга.

III. Теория физического воздействия – действие радиации.

Условия превращения нормальных клеток в опухолевые:

1. Наследственная предрасположенность.
2. Конституция человека.
3. Особенности питания (мало молока, много пищи содержащей холестерин и жирные кислоты).
4. Гиповитаминоз (А, Е, С).
5. Возрастные особенности нервной, эндокринной, и кроветворной систем.

Патогенез опухолевого роста:

Основное звено – образование мутантной клетки.

Сначала она латентная, затем превращается в опухолевую.

2. Эпигеномный (нарушение регуляции геномов, в результате чего происходит репрессирование генов, регулирующих клеточное размножение).

Развитие лейкозов характеризуются стадийностью:

1. Стадия трансформации (инициации) – образование мутантной клетки носит обратимый характер.
2. Стадия активации (промоции) – из мутантной клетки образуется опухолевая клетка.
3. Стадия опухолевой прогрессии.

Ведущие факторы патогенеза:

1. Неэффективность иммунного надзора.
2. Нарушение регуляции и саморегуляции клетки.

При лейкозах изменения происходят на следующих уровнях:

В результате нарушения саморегуляции формируются основные свойства опухолевой клетки: изменение белкового синтеза (антигенного и рецепторного аппарата), активация гликолиза и перекисного окисления (образуются свободные радикалы и она становится вооруженной по отношению к другим клеткам), способность бесконтрольной пролиферации и автономность, образование клеткой токсичных веществ, способность к метастазированию, способность с помощью ферментов раздвигать соседние ткани и осуществлять инфильтративный рост.

Признаки опухолевой прогрессии при лейкозах:

1. Утрата ферментативной специфичности.
2. Морфологические и структурные изменения в клетках (нарушение соотношения ядра и протоплазмы в сторону увеличения ядра).
3. Способность клеток выходить за пределы кроветворного аппарата и размножаться в различных органах и тканях (вытеснение опухолевым ростком других ростков кроветворения).
4. Увеличение числа клеток в крови (развитие лейкоцитоза и гиперлейкоцитоза, если увеличено количество бластных клеток – бластный криз).
5. Постепенный или скачкообразный выход клеток из под контроля цитостатиков.

Гематологические изменения со стороны белой крови и других ростков:

1. Геморрагический синдром
2. Лихорадка
3. Нарушение функции ЖКТ, печени, селезенки вследствие их лейкозного поражения.

Классификация лейкозов:

I. В зависимости от степени дифференцировки клеток и скорости течения:

II. По характеру пораженного ростка:

III. По количеству клеток в крови:

a. лейкемические (выше 50*10 9 /л)

b. сублейкемические (10-50*10 9 /л)

c. алейкемические (норма или до 10*10 9 /л)

d. лейкопенические (меньше 4*10 9 /л )

Механизмы развития анемии при лейкозах:

1. Вытеснение эритроидного ростка опухолевым.
2. Угнетение эритропоэза токсинами лейкоз.клеток.
3. Нарушение всасывания витамина В₁₂ и железа в результате повреждения ЖКТ лейкозными инфильтратами, уменьшение секреции желудочного сока → дисэритропоэтическая анемия.
4. Снижение РОЭ (снижение устойчивости эритроцита к гемолизу) → гемолитическая анемия.
5. Кровотечения в результате геморрагического синдрома → постгеморрагическая анемия.

По патогенезу анемии при лейкозах смешанные!

(постгеморрагическая, гемолитическая, дисэритропоэтическая).

Механизмы развития геморрагического синдрома анемии при лейкозах:

1. Вытеснение мегакариоцитарного ростка опухолевым.
2. Токсическое повреждение его опухолевыми клетками.
3. Токсические васкулиты.
4. Инфильтративные васкулиты (лейкозная инфильтрация сосудистой стенки).
5. Коагулопатия потребления из-за увеличения расхода прокоагулянтов в результате ДВС-синдрома.
6. Нарушение синтеза факторов свертывания крови в печени в результате её лейкозного поражения.

Картина крови при отдельных видах лейкоза:

1. Острый миелолейкоз:

• Лейкоцитоз с наличием миелобластов.
• Наличие лейкемического провала (отсутствие промежуточных форм клеток между зрелыми клетками и бластами).
• Базофильно-эозинофильная диссоциация – 0-БФ, ↑-ЭФ.

1. Хронический миелолейкоз:

• Лейкоцитоз (без миелобластов, без терминальных стадий).

• Отсутствие лейкемического провала.
• БФ-ЭФ ассоциация – ↑-БФ, ↑-ЭФ.

1. Хронический лимфолейкоз:

• Лейкоцитоз лимфоцитарный.

• Качественные изменения клеток: наличие в мазке клеток Боткина-Гумпрехта, веретенообразных и голоядерных лимфоцитов.

1. Острый лимфолейкоз

• Лейкоцитоз с наличием лимфобластов (клетки средних размеров, ядро округлой формы, занимает большую часть цитоплазмы, зернистости нет).

Принципы лечения лейкозов:

1. Цитостатики.
2. Химиотерапия.
3. Гормонотерапия (преднизолон).
4. Лучевая терапия.
5. Антиоксиданты.
6. Оксиданты.
7. Симптоматическое лечение.

Факторы риска в развитии лейкозов:

1. Лейкопении, лейкоцитозы непонятной этиологии.
2. Радиационное воздействие (внутриутробный период).
3. Различные вирусные заболевания.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Лучшие изречения: Для студентов недели бывают четные, нечетные и зачетные. 9078 — | 7288 — или читать все.

193.124.117.139 © studopedia.ru Не является автором материалов, которые размещены. Но предоставляет возможность бесплатного использования. Есть нарушение авторского права? Напишите нам | Обратная связь.

Отключите adBlock!
и обновите страницу (F5)
очень нужно

источник

Замещение кроветворной ткани опухолевыми клетками (при лейкозах, метастазах рака в костный мозг) приводит к развитию метапластической анемии. При воздействии на костный мозг указанных выше факторов повреждаются и гибнут стволовые клетки, подавляются процессы деления и созревания кроветворных клеток, сокращается объем кроветворной ткани, что ведет к опустошению (аплазии) костного мозга. Отмечается прогрессирующее падение эритропоэза. Количество эритроцитов падает до 1,10 3 /мкл и даже ниже, резко снижается содержание в крови гемоглобина, цветовой показатель остается в пределах нормы. Как правило, анемия сочетается с лейкопенией и тромбоцитопенией.

Все это сочетается с падением продукции тромбоцитов, что сопровождается кровоизлияниями в жизненноважные органы и кровотечениями из носа, десен, кишечника (геморрагический синдром), что еще больше усугубляет анемию.

При голодании происходит исчерпание запасов доступных углеводов, сопряженное с мобилизацией свободных жирных кислот. Увеличение их концентрации в крови, а также нарастающий энергодефицит, вызванный низким содержанием глюкозы в крови, стимулируют усиленный кетогенез в печени. В результате быстрого окисления свободных жирных кислот образуются значительные количества ацетоацетата и D(-)-3-гидроксибутирата, которые диффундируют в кровь. Однако в отличие от диабетического кетоацидоза при СД I такого грозного последствия как кома здесь не возникает, т.к. для этого необходим также высокий уровень глюкозы в крови и возникающая в результате этого (и ряда других факторов) дегидратация Марри Р., Греннер Д., Мейес П., Родуэлл В. Биохимия человека. В 2 Т. — М.: «Мир», 1993. с. 289. .

Кардиальные адаптационно-компенсаторные механизмы имеют большое патогенетическое значение при хронической сердечной недостаточности. Под влиянием нейрогуморальных (нейрогормональных) воздействий, а также нередко вследствие влияния самого этиологического фактора (например, препятствия для выброса крови из левого желудочка при аортальном стенозе и т. д.) развивается концентрическая или эксцентрическая гипертрофия миокарда. Длительное существование увеличенной постнагрузки приводит к развитию концентрической гипертрофии миокарда — то есть к утолщению мышечной стенки без расширения полости желудочка. Увеличение толщины миокарда при концентрической гипертрофии позволяет развивать достаточное внутрижелудочковое давление в систолу и преодолеть значительно увеличенную постнагрузку и обеспечить адекватную перфузию органов и тканей. При увеличении преднагрузки постепенно развивается эксцентрическая гипертрофия, то есть умеренная гипертрофия миокарда, сопровождающаяся тоногенной дилатацией полости желудочка.

При миокардиальной недостаточности, то есть при хронической сердечной недостаточности, обусловленной поражением самого миокарда также развивается гипертрофия сердечной мышцы с тоногенной дилатацией левого желудочка различной степени выраженности.

Гипертрофия миокарда и умеренная тоногенная дилатация левого желудочка в течение определенного времени обеспечивают сохранение достаточной величины сердечного выброса, что происходит в соответствии с законом Старлинга. Как известно, имеется зависимость силы сокращения от исходной длины мышечного волокна, и эта зависимость является решающим фактором, определяющим функцию миокарда. Увеличение исходной длины мышечного волокна сопровождается возрастанием максимальной развиваемой силы сокращения (Braunwald и соавт., 1976). В соответствии с законом Стерлинга увеличение исходного конечного диастолического объема желудочка приводит к усилению его сокращения, что позволяет преодолеть увеличенную преднагрузку и постнагрузку.

Таким образом, с помощью гипертрофии миокарда, умеренной тоногенной дилатации желудочков и в соответствии с законом Стар-линга сердцу удается в течение определенного времени сохранять должную величину сердечного выброса и минутного объема и обеспечивать адекватное кровоснабжение органов и тканей. Однако с течением времени в условиях продолжающейся гемодинамической перегрузки или непосредственного повреждения миокарда компенсаторная реакция сердца становится недостаточной, эффективность механизма Стерлинга резко уменьшается при повышении конечного диастолического давления в левом желудочке выше 18— 20 мм рт. ст., сердечный выброс снижается. Уменьшение насосной функции сердца запускает процессы ремоделирования сердца, которые происходят под влиянием всех вышеуказанных патогенетических механизмов сердечной недостаточности, прежде всего высокой активности нейрогормональных систем, активности провос-палительных цитокинов, индукции апоптоза.

Согласно определению Pfeffer (1985), ремоделирование — это структурно-геометрические изменения левого желудочка, включающие в себя процессы гипертрофии миокарда и дилатации сердца, приводящие к изменению его геометрии и нарушению систолической и диастолической функции.

Основные компоненты ремоделирования левого желудочка представлены в табл. 40 и включают изменения на уровне отдельных кардиомиоцитов, изменения на уровне миокарда левого желудочка и изменения геометрии левого желудочка Окороков А.Н. Диагностика болезней внутренних органов. Т. 9. — М.: Медицинская литература, 2005. — с. 342-343..

источник

1.продукция аутоантител к эритроцитам

2.нарушение продукции эритропоэтина

3.нарушение образования эритроцитов в костном мозге *

4.нарушение всасывания железа

5.дефицит витаминов и микроэлементов

Основное различие острых и хронических лейкозов

1. характер начала заболевания

2. продолжительность жизни

3. степень созревания опухолевых клеток*

4. выраженность клинических синдромов

Хронический лимфолейкоз характеризуется

1. относительным лимфоцитозом

2. абсолютным лимфоцитозом в крови более 3х10/л

3. абсолютным лимфоцитозом более 5х10/л

4. абсолютным лимфоцитозом более 10х10/л *

Гемофилии относятся к геморрагическим диатезам, обусловленным

1. нарушением плазменного звена гемостаза *

2. нарушением мегакариоцитарно-тромбоцитарной системы

3. нарушением сосудистой системы

4. сочетанными нарушениями

71) Инфекционный эндокардит это:

1. Аутоиммунное заболевание, поражающее клапанный аппарат сердца

2. Инфекционное заболевание, протекающее по типу сепсиса, поражающее клапанный аппарат сердца*

72) Особенность пульса при аортальном стенозе:

4. аритмичный, разного наполнения

73) Первая жалоба больного с митральным стенозом:

1. отеки на нижних конечностях

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха) относится к геморрагическим диатезам, обусловленным

1. нарушением плазменного звена гемостаза.

2. нарушением мегакариоцитарно-тромбоцитарной системы

3. нарушением сосудистой системы *

4. сочетанными нарушениями

Клинические признаки тромбоцитопении появляются при уровне тромбоцитов

76) Механизм (рефлекс) Китаева:

1. спазм легочных артериол*

3. дилятация легочных артериол

Повышенное разрушение тромбоцитов при болезни Верльгофа вызвано

1. образованием антитромбоцитарных антител, относящихся к классу IgG. *

2. дефицитом гликопротеинов IIb/IIIa на мембранах тромбоцитов, ведущий к нарушению их взаимодействия с агрегирующими агентами

3. снижением содержания фибриногена в тромбоцитах

4. повышением агрегационных свойств тромбоцитов при нестабильности их мембран

78) Критическим митральный стеноз называется при площади митрального отверстия:

4. при всех перечисленных заболеваниях

В I триместре беременности для лечения пиелонефрита можно назначить

1. полусинтетические пенициллины; *

4. карбенициллина динатриевую соль.

Для диагностики В12-дефицитной анемии необходимо выявить

1. гиперхромную, гиперрегенераторную, макроцитарную анемию

2. гиперхромную, гипорегенераторную, микроцитарную анемию

3. гипохромную, гипорегенераторную, макроцитарную анемию

4. гиперхромную, гипорегенераторную, макроцитарную анемию*

Наиболее частая причина железодефицитной анемии

Наиболее информативный показатель для подтверждения диагноза железодефицитной анемии

1.общая железосвязывающая способность сыворотки крови

2. уровень гемоглобина в клиническом анализе крови

Если у больного имеется анемия, тромбоцитопения, бластоз в периферической крови, то следует думать о

2. железодефицитной анемии

Дата добавления: 2016-10-23 ; просмотров: 694 | Нарушение авторских прав

источник

Общие нарушения в организме при лейкозах проявляются в виде ряда клинических синдромов: анемического, геморрагиче- ского, инфекционного, интоксикационного, пролиферативного (метастатического).

Анемический синдромсвязан c подавлением эритропоэза вследствие дисплазии, или вытеснения нормального эритроидно- го ростка из костного мозга лейкозным, что приводит к развитию гипо- или апластической анемии. Другими причинами являются нарушение усвоения витамина В12 и железа эритробластами, ге- молиз эритроцитов. У больных появляется бледность, одышка, сердцебиение.

Геморрагический синдромпри лейкозах также возникает вследствие дисплазии. Развивается тромбоцитопения, повышает- ся проницаемость сосудистой стенки, что приводит к нарушению сосудисто-тромбоцитарного и гемокоагуляционного гемостаза. Это проявляется кровотечениями из мелких сосудов (кровотече- ния из десен, носа, кишечника, петехии и экхимозы на коже, мет- роррагии, кровоизлияния в мозг) (рис. 55, 56).

Рис. 55. Геморрагии на слизистых оболочках ротовой полости при остром лейкозе

Рис. 56. Гипертрофия десен и геморрагии при остром монобластном лейкозе

Инфекционный синдромобусловлен неспособностью лей- козных клеток к выполнению защитных функций (фагоцитоз, специфическая иммунологическая реактивность) вследствие кле- точного атипизма), а также лейкопеническим синдромом. Вслед- ствие этих причин организм больного лейкозом становится легко уязвимым не только для патогенной микрофлоры, но и для ус- ловно-патогенных микроорганизмов. У пациентов выявляются как легкие (локальные) формы инфекций (кандидозные стомати- ты, гингивиты, поражения слизистых оболочек), так и тяжелые генерализованные процессы (пневмонии, сепсис).

Пролиферативный (метастатический) синдром:

§поражение других органов и тканей.

Лимфоаденопатия.Происходит увеличение любой группы лимфатических узлов в связи с пролиферацией в них лейкозных лимфоидных клеток. При этом выявляются множественные, плотные, эластичные, округлые конгломераты лимфоузлов, кото- рые могут быть спаяны друг с другом, размером от 1 до 8 см; при пальпации они безболезненны.

Увеличение брыжеечных лимфатических узлов и гипертро- фия червеобразного отростка (как лимфоидного органа) могут вызывать боль в области живота. Гипертрофированные внутри- грудные лимфатические узлы могут привести к сдавлению средо- стения.

Печень и селезенка также увеличены (рис. 57). Увеличение

их размеров связано с метастазированием в эти органы лейкоз-

ных клеток и образованием в них экстрамедуллярных очагов ге-

мопоэза.

Рис. 57. Увеличение селезенки при метастатическом синдроме

Нейролейкоз. При лейкозах возможно паражение ЦНС. Наиболее часто возникает при остром лимфолейкозе и значи- тельно ухудшает течение и прогноз. Возникновение нейролейко- за обусловлено метастазированием лейкозных клеток в оболочки головного и спинного мозга или в вещество мозга. В результате развиваются различной степени тяжести нарушения неврологи-

ческого статуса – от легкой общемозговой симптоматики (голов- ная боль, головокружение) до тяжелых очаговых поражений (на- рушение сознания, снижение остроты зрения, дискоординация движений, дисфазия).

Возможно развитие специфических узелков – лейкемидов кожи, метастазирование в вилочковую железу с гипертрофией тимуса.

Метастазирование трансформированных плазмоцитов при миеломной болезни (плазмоцитоме) в кости, в том числе кости черепа способствует образованию в нем остеокластических оча- гов (очагов просветления), рис. 58. Множественная миелома ха- рактеризуется избыточной пролиферацией клеток в костном моз- ге и присутствием парапротеинов в сыворотке крови и в моче.

Рис. 58. Очаги просветления при радиографии черепа при множественной миеломе

Интоксикационный синдромсвязан с повышением в кро- ви нуклеопротеидов – токсических продуктов, образующихся при распаде (гибели) лейкозных клеток. Проявляется лихорадочным и болевым синдромами, снижением аппетита, массы тела, общей слабостью.

Хронические лейкозы необходимо дифференцировать с

Лейкемоидные реакции

Под лейкемоидными реакциями(лейкемия + eides – по- добный) понимают патологические реакции системы крови, сходные с лейкозами по картине периферической крови (увели- чением лейкоцитов, появлением незрелых форм лейкоцитов), но отличающиеся от них по патогенезу.

Чаще они характеризуются высоким лейкоцитозом с резко выраженным сдвигом лейкоцитарной формулы влево и появле- нием молодых форм гранулоцитов вплоть до единичных бластов. Однако, иногда возможны лейкемоидные реакции проявляющие- ся лейкопенией.

Лейкемоидные реакции являются одним из симптомов дру-

гих заболеваний и возникают в ответ на внедрение в организм

агентов биологической природы (вирусов, риккетсий, микроорга-

низмов, паразитов), на действие биологически активных веществ,

высвобождающихся при иммунных и аллергических процессах,

В отличие от лейкозов, для которых характерна злокачест-

венная трансформация кроветворных клеток, механизм развития

лейкемоидных реакций заключается в реактивной очаговой ги-

перплазии различных нормальных ростков лейкопоэтической

ткани и выхода в кровь большого количества незрелых лейкоци-

тов, включая их бластные формы. После купирования первичного

заболевания, вызвавшего лейкемоидную реакцию, патологиче-

ские изменения в крови исчезают.

К лейкемоидным относятся реакции миелоидного и лимфо- цитарного типа. В свою очередь, лейкемоидные реакции миело- идного типа подразделяют на реакции с картиной крови, соответ- ствующей хроническому миелолейкозу (тяжелые инфекционно- воспалительные процессы, интоксикации, лимфогранулематоз), миелобластного (сепсис, туберкулез) и эозинофильного типа (па- разитарные инвазии, аллергические заболевания, коллагенозы).

Среди лейкемоидных реакций лимфоцитарного типа выде- ляют монолимфоцитарные (инфекционный мононуклеоз), по кар- тине крови напоминающие хронический лимфолейкоз, и лимфа- тического типа с гиперлейкоцитозом, которые часто наблюдается

на фоне вирусных инфекций. Преходящий характер реакции лимфатического типа, возникновение только в детском возрасте отличает ее от хронического лимфолейкоза.

Отличием лейкемоидных реакций от лейкозов является от- сутствие признаков острых лейкозов (геморрагический диатез, некротическая ангина, анемия, отсутствие «лейкемического про- вала»).

Таблица 15. Отличия лейкемоидных реакций от лейкозов

Диагностика лейкозов

Диагностика лейкозов может осуществляться при использо- вании различных методов. Выделяют следующие способы диаг- ностики лейкозов:

§ гематологическое исследование (анализ крови, пункта-

§ гистологическое исследование крыла подвздошной

§ иммунологическое исследование (с помощью флюо-

ресциирующих моноклональных антител);

§ цитогенетическое исследование (например, выявление

филадельфийской хромосомы при хроническом миелолейкозе);

§ цитохимическое исследование (выявление кислой фосфатазы, миелопероксидазы, эстеразы и других ферментов).

При анализе крови подозрение на лейкоз может возникнуть при налии клинических симптомов и изменений в перифериче- ской крови: присутствие бластов, анемия, изменение количества лейкоцитов, нейтропения, лимфоцитоз, тромбоцитопения.

Пункция костного мозга. При многих заболеваниях крове- творных органов изучение клеточного состава костного мозга имеет большое диагностическое значение и служит важным до- полнением к результатам, полученным при исследовании гисто- логического состава крови (приложение 1, 2).

Значение его заключается в том, что дегенеративные изме-

нения форменных элементов крови, усиленная регенерация, раз-

личного рода нарушення нормального эритропоэза, лейкопоэза

нередко в костном мозгу проявляются раньше и в более ясной

форме, чем в крови. После просмотра мазков подсчитывается

миелограмма– процентное содержание различных клеток кост-

ного мозга. Вычисляется лейко-эритробластическое отношение –

отношение суммы клеток лейкоцитарного ряда к сумме клеток

эритроцитарного ряда. В норме оно равно 2,5:1- 4:1. При лейко-

зах лейко-эритробластическое отношение увеличивается.

Методика стернальной пункции

Пункцию проводят в процедурном кабинете с соблюдением правил асептики. Используют иглу Кассирского с предохрани- тельным щитком-ограничителем и шприц на 10-20 мл. Игла и шприц должны быть стерильны и высушены спиртом и эфиром.

У взрослых пунктируют чаще грудину (рукоятку или на уровне третьего-четвертого межреберья) по средней линии. Можно пунктировать подвздошную кость, ребра. У детей пунк- тируют подвздошную кость, пяточную, нижний эпифиз бедрен- ной кости, грудину.

Иглу вводят быстрым движением в костно-мозговой канал.

После извлечения мандрена на иглу насаживают шприц и аспи-

рируют костный мозг. Полученный материал переносят на стекло

с луночкой или часовое стекло. Пунктат слегка перемешивают

стеклянной палочкой. Учитывая быструю коагуляцию пунктата, все дальнейшие манипуляции делают быстро. Из капель пунктата готовят тонкие мазки обычным образом.

В редких случаях производится пункция лимфатического узла. Микроскопическое исследование приготовленного из пунк- тата и окрашенного обычным способом мазка позволяет иногда получить более детальное представление о характере кроветво- рения в лимфатической системе.

Следует отметить, что острый лейкоз наиболее часто проте-

кает на фоне умеренного лейкоцитоза или лейкопении, тогда как

хронический миело- и лимфолейкоз обычно сопровождаются

очень высоким лейкоцитозом. При анализе миелограммы у боль-

ных с лейкозами обращает на себя внимание увеличение содер-

жания бластных форм более 5% с различной морфологией, лим-

фоцитозом, отсутствием мегакариоцитов (за исключением остро-

го мегакариобластного лейкоза).

Иммунологическая диагностика (иммунофенотипирова- ние бластов). В диагностике лейкоза на современном этапе большое значение имеет метод проточной цитометрии. Это авто- матизированная методика, суть которой состоит в том, что клетки крови обрабатывают моноклональными антителами с присоеде- ненной флюоресцентной меткой и направляют с потоком жидко- сти в капилляр, освещенный лазером. Измерение интенсивности флюоресценции отдельных клеток, проходящих через лазерный пучок, позволяет оценить количество экспрессируемых ими ан- тигенов (СD-антигенов или кластеров дифференцировки). Этот метод позволяет точно диагностировать тип лейкоза, что важно для определения схем лечения.

Рис. 59. Иммунологическая диагностика лейкозов

Наличие светящегося ореола вокруг лейкоцитов – следствие взаимодействия моноклонального антитела, меченного флюоресцирующей меткой, с антигеном, к которому данное антитело специфично

Цитогенетическая диагностикапозволяет выявить геном- ные и хромосомные мутации – изменение количества хромосом (транслокации, делеции и др.) либо их качества. Хромосомные аномалии отмечаются у 80-90% пациентов с острым миелобласт- ным лейкозом и хроническим миелолейкозом и у 50% больных – с хроническим лимфолейкозом.

Цитохимическая диагностиказаключается в определении

специфических для различных видов лейкозных клеток фермен-

Таблица 16. Цитохимические особенности бластных клеток при острых лейкозах различного про- исхождения

МПО – миелопероксидаза; -НАЭ – нафтилацетатэстераза; ХАЭ – хлорцетатэстераза; КСМ – кислые сульфатированные мукополисахариды; «- » – отрицательная реакция; «±» – положительная реакция в единичных клетках; «+» – слабая ре- акция, «++» – умеренная реакция; «+++» – интенсивная реакция.

Лечение лейкозов

Лечение лейкозов проводят в условиях гематологического или онкологического отделения.

Терапия лейкозов включает химиотерапию, лучевую тера- пию и иммунотерапию.

Специфическая химиотерапия направлена на достижение и

закрепление ремиссии заболевания. Она состоит из нескольких

этапов, различна для разных видов лейкозов и проводится по

стандартным схемам. Для борьбы с инфекциями, интоксикация-

ми применяют сопроводительную терапию (антибиотики широ-

кого спектра действия и др. противомикробные средства, стиму-

ляторы лейкопоэза). При угрожающей тромбоцитопении, тяже-

лой анемии, нарушениях свертывания крови применяют замести-

тельную терапию (эритроцитарная масса, тромбоцитарная масса

или тромбоконцентрат, трансплантация стволовых клеток крови

Прогноз. У 95% детей с ОЛЛ и 60-70% детей – с ОМЛ на-

ступает ремиссия. Клиническая ремиссия – сохранение гематоло-

гических изменений при отсутствии клинических проявлений.

Клинико-гематологическая ремиссия – отсутствие лабораторных

и клинических признаков заболевания. Цитогенетическая ремис-

сия – отсутствие цитогенетических нарушений, определяемых до

О полном выздоровлении говорят при отсутствии рецидива

в течение 5 лет после завершения полного курса терапии.

Хронические формы лейкозов труднее поддаются лечению.

Средняя продолжительность жизни при проведении химиотера-

Последнее изменение этой страницы: 2016-08-15; Нарушение авторского права страницы

источник

НОРМАЛЬНЫЙ ГЕМОПОЭЗ ВЗРОСЛОГО ЧЕЛОВЕКА, РЕГУЛЯЦИЯ ГЕМОПОЭЗА

Кроветворение (гемопоэз) – процесс, при котором происходит серия клеточных дифференцировок, приводящих к образованию зрелых клеток периферической крови. Это осуществляется в кроветворных органах. Кроветворение осуществляется в красном костном мозге, лимфатических узлах, тимусе, селезёнке, лимфоидной ткани кишечника экстраваскулярно. Эритроциты образуются по нормобластическому, гранулоциты (нейтрофилы, эозинофилы, базофилы) – по миелобластическому, лимфоциты – по лимфобластическому, моноциты – по монобластическому, тромбоциты – по мегакариобластическому типам кроветворения.

В постнатальной жизни основным кроветворным органом становится костный мозг. В нём содержится основная масса стволовых кроветворных клеток, и образуются все клетки крови. Интенсивность гемопоэза в остальных органах после рождения быстро снижается.

Установлено, что родоначальником всех клеток системы крови являются полипотентные стволовые кроветворные клетки – СКК, составляющие первый класс кроветворных клеток. СКК – морфологически не распознаваемы, могут быть идентифицированы иммуноморфологическими методами. Маркёром этих клеток является поверхностный антиген СD34. СКК – долгоживущие клетки. Каждая из них претерпевает митотическое деление и может за свою жизнь разделиться до

75 раз. Эти клетки способны к длительному самоподдержанию, пролиферации, дифференцировке по всем росткам.

Схема нормального гемопоэза

Выделяют две формы регуляции гемопоэза: гуморальную и нервную. Нервная регуляция осуществляется при возбуждении адренергических нейронов, при этом происходит активация гемопоэза, а при возбуждении холинергических нейронов — торможение гемопоэза.

Гуморальная регуляция происходит под действием факторов экзо- и эндогенного происхождения. К эндогенным факторам относятся: гемопоэтины (продукты разрушения форменных элементов), эритропоэтины (образуются в почках при снижении концентрации кислорода в крови), лейкопоэтины (образуются в печени), тромбоцитопоэтины: К (в плазме), С (в селезенке). К экзогенным относятся витамины: В3 — образование стромы эритроцитов, В12 — образование глобина; микроэлементы (Fe, Cu. ); внешний фактор Кастла.

Важнейшими являются такие факторы роста как: интерлейкины, колониестимулирующие факторы КСФ, факторы транскрипции — специальные белки, регулирующие экспрессию генов гемопоэтических клеток. Кроме этого большую роль играет строма костного мозга, которая создает гемопоэтическое микроокружение, необходимое для развития, дифференциации и созревания клеток.

Угнетение гемопоэза происходит под действием ингибирующих факторов. К ним относятся продукты образуемые клетками на последних этапах созревания (простагландины, цитокины и др.)

МЕХАНИЗМЫ РАЗВИТИЯ ЛЕЙКОЗОВ

Лейкоз — клональное злокачественное (неопластическое) заболевание кроветворной системы. К лейкозам относится обширная группа заболеваний, различных по своей этиологии. При лейкозах злокачественный клон может происходить как из незрелых гемопоэтических клеток костного мозга, так и из созревающих и зрелых клеток крови.

Первым этапом развития лейкоза, а конкретно фактором, запускающим образование злокачественного клона клеток крови, является генетически обусловленная трансформация СКК или более развитых ее потомков. При трансформации клетки-предшественницы миелопоэза развиваются миелоидные лейкозы, а при трансформации клетки-предшественницы лимфопоэза, соответственно, лимфоцитарные лейкозы.

Популяция лейкозных клеток существенно отличается от популяции нормальных клеток по таким признакам:

— асинхроннность процессов пролиферации и дифференциации (пролиферация усилена, дифференциация угнетена);

— большей продолжительностью жизни, по сравнению с нормальными клетками;

— увеличенное время митотического цикла (почти вдвое) без удлинения времени синтеза ДНК (S-фазы);

— наличие двух клеточных популяций — пролиферирующей и непролиферирующей.

Важно отметить, что одна пролиферирующая лейкозная клетка, утратившая способность к дифференцировке, сохраняет потенциальные возможности к неконтролируемому количеству клеточных делений, во много раз превышающему регламентированное для нормальной клетки (40-60 делений). Таким образом, в основе развития лейкоза лежит сначала появление одной лейкозной материнской клетки, а затем — клона, состоящего из огромного количества лейкозных клеток.

ХАРАКТЕРНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ КОСТНОГО МОЗГА И ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ КРОВИ ПРИ ЛЕЙКОЗАХ

При высоком блоке дифференцировки лейкозные клетки могут напоминать стволовые и бластные клетки первых четырёх классов клеток-предшественниц. Поэтому по степени дифференцировки эти лейкозы называют бластными и недифференцированными. Поскольку они протекают остро, то можно говорить, что острые лейкозы — это бластные и недифференцированные лейкозы. При низком блоке дифференцировки лейкозные клетки напоминают процитарные и цитарные клетки-предшественницы, лейкозы протекают менее злокачественно, хронически и называются цитарными.

Основные клинические признаки острых лейкозов:

большое количество бластных клеток и их преимущество (более 30 %, чаще 60-90 %);

«лейкемический провал» — исчезновение промежуточных форм клеток на фоне большого количества бластов;

одновременное наличие абазофилии и анэозинофилии;

Основные клинические признаки хронических лейкозов (признаки те же, но с точностью до наоборот):

небольшое количество бластных клеток или их отсутствие

отсутствие «лейкемического провала», то есть наличие промежуточных форм клеток (промиелоциты и миелоциты);

базофильно-эозинофильная ассоциация, то есть одновременное наличие базофилии и эозинофилии;

медленнопрогрессирующая анемия с увеличением скорости своего развития в период своего обострения.

РАЗВИТИЕ ИММУНОДЕФИЦИТА ПРИ ЛЕЙКОЗАХ

Лейкозы в стадии прогрессии характеризуются повышенным содержанием в крови лейкоцитов. Отсюда они и получили свое название «белокровие». Также известно, что больные лейкозами чаще страдают инфекционными заболеваниями, в том числе погибают в результате развития осложнений. Это связано с плохим функциональным состоянием иммунной системы. Возникает парадокс: в крови больного циркулирует огромное количество иммунных клеток, но иммунный ответ должным образом не происходит, либо не происходит вообще.

Это явление объясняется следующим: у больных лейкозами (как и другими формами гемобластозов), с одной стороны, удлиняется продолжительность жизни бластных клеток, с другой стороны — снижается их функциональная (двигательная, фагоцитарная, регуляторная и ферментативная) активность.

Почти все лейкозы распространяются на селезенку, лимфатические узлы, печень и другие сосудистые области, независимо от того, находится ли источник лейкоза — в костном мозге или в лимфатических узлах. Обычными симптомами лейкоза являются развитие инфекции, тяжелая анемия и склонность к кровотечениям, связанным с тромбоцитопенией (недостатком тромбоцитов). Эти симптомы являются в основном результатом замещения нормальных клеток костного мозга и лимфоидной ткани нефункционирующими опухолевыми клетками.

Также важным действием лейкоза на организм является чрезмерное использование метаболических субстратов растущими злокачественными клетками. Лейкемические ткани воспроизводят новые клетки так быстро, что к резервам питательных веществ, специфических аминокислот и витаминов в организме предъявляются чрезмерные требования. В результате энергетические запасы организма значительно истощаются, а избыточная утилизация аминокислот лейкемическими клетками особенно быстро разрушает ткани, в норме богатые белком. Следовательно, в то время как лейкемические ткани растут, другие ткани истощаются. Если метаболическое голодание продолжается достаточно долго, летальный исход неизбежен.

Например, у моноцитов снижается эластичность мембраны за счет нарушений синтеза белков, ее обеспечивающих. Кроме того, при лейкозах мембранные рецепторы гранулоцитов – L-слектины и β2-интегрины удаляются с поверхности клетки. L-слектины отвечают за передвижение лейкоцитов к очагу воспаления, а β2-интегрины за выход их в ткань через эндотелиальный барьер. На следующей схеме представлены нормальные процессы адгезии и интеграции:

В результате снижения чувствительности гранулоцитов и моноцитов к хемотаксическим факторам, а также в результате нарушения процессов адгезии и интеграции, снижается иммунный ответ организма. Это ведет к большей уязвимости пациентов с ХМЛ перед инфекционными агентами, по сравнению со здоровыми людьми. В хронической фазе (если таковая характерна для лейкоза) данная патология незаметна вследствие наличия рекрутируемого пула клеток, осуществляющего нормальный иммунный ответ. При истощении данного пула и переходе заболевания в фазу акселерации наблюдается прогрессивное снижение иммунного ответа.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

Фр.Дж.Шиффман. Патофизиология крови; Москва, Бином, 2000 г.

Криволапов Ю.А. Биопсии костного мозга С-Пб, Практическая медицина, 2014 г.

Криволапов Ю.А. Гистологическое исследование трепанобиопсий костного мозга. Избранные лекции. С-Пб, КОСТА, 2011 г.

Бобова Л.П., Кузнецов С.Л., Сапрыкин В.П., Гистофизиология крови и органов кроветворения и иммуногенеза: Учебное пособие для вузов; Москва, Новая волна, 2003 г.

Рукавицын О.А., Поп В.П. Хронические лейкозы; Москва, Бином, 2004 г.

Богданов А.Н., Мазуров В.И. Клиническая гематология; С-Пб, Фолиант, 2008 г.

Дж. Нобель. Общая врачебная практика; Москва, Практика, 2005 г.

источник

15 Выраженная иммунодепрессия развивается при: (4)

16. Бластный криз при лейкозах характеризуется: (3)

17. Положительные цитохимические реакции на пероксидазу, фосфатазу и липиды выявляются при: (1)

18. Для хронического миелолейкоза характерно: (4)

19. Для хронического лимфолейкоза характерно: (4)

20. Использование цитостатиков для лечения лейкозов в недостаточной дозировке может ускорить развитие опухолевой прогрессии, потому что: (1)

21. Острый миелобластный лейкоз принципиально отличается от хронического миелолейкоза тем, что пи нем наблюдается: (1)

22. К факторами, вызывающим геморрагический синдром при лейкозах, относятся : (3)

23. Факторами, вызывающими иммунодепрессию при хроническом миелолейкозе являются: (5)

24. Снижение эффективности иммунитета при хронических лимфолейкозах является результатом: (3)

источник

ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ: научить выделять основные синдромы при заболеваниях системы крови; изучить этиопатогенез, симптоматологию, основные принципы диагностики некоторых заболеваний системы кроветворения.

2. миелопролиферативый синдром;

3. лимфопролиферативый синдром;

4. геморрагический синдром;

5. миелотоксический синдром;

6. синдром костно-мозговой недостаточности;

7. определение понятия «острая постгеморрагическая анемия», «хроническая постгеморрагическая анемия», «мегалобластная анемия», «острый лейкоз», «хронический миелолейкоз», «хронический лимфолейкоз», представление об их этиологии и патогенез;

9. синдромы, составляющие клиническую картину острой постгеморрагической, хронической железодефицитной и мегалобластной анемии;

10. механизм возникновения симптомов при анемиях и лейкозах;

11. классификацию лейкозов;

12. синдромы, составляющие клиническую картину острого лейкоза, хронического миело- и хронического лимфолейкоза;

13. наиболее информативные лабораторные и инструментальные методы исследования при анемиях и лейкозах;

14. современные принципы лечения анемий и лейкозов.

1. проводить физическое обследование больных с заболеваниями крови;

2. выделять основные клинические синдромы при заболеваниях крови;

3. составлять план дополнительных наиболее информативных исследований при анемиях и лейкозах;

4. интерпретировать результаты параклинических методов исследования;

5. на основании выделенных синдромов сформулировать диагноз.

СТУДЕНТ ДОЛЖЕН ОВЛАДЕТЬ ПРАКТИЧЕСКИМИ НАВЫКАМИ

1. обследования больного с анемией и оформления заключения;

2. обследования больного с лейкозом и оформления заключения;

3. назначения дополнительных методов исследования при указанных заболеваниях;

Анемический синдром наблюдается при гематологических и других заболеваниях.

Обусловлен снижением содержания гемоглобина в единице объема крови (часто при одновременном уменьшении содержания эритроцитов), недостаточным обеспечением тканей кислородом и представлен неспецифическими симптомами.

Механизм появления большинства клинических признаков — гипоксия органов и тканей. При постепенном нарастании анемии включаются компенсаторные механизмы, что может отсрочить появление симптомов у больного.

Связаны с гипогемоглобинемией и гипоксией тканей, не всегда соответствуют уровню гемоглобина из-за адаптации организма больного. Включают в себя:

– общая слабость, быстрая утомляемость и снижение работоспособности;

– головокружение, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами;

– одышка при физической нагрузке, преимущественно инспираторная;

– колющие боли в области сердца;

– мелькание «мушек» перед глазами;

– упорные головные боли; снижение памяти, сонливость.

1.2. Физическое исследование

Наружное исследование:

— бледность кожных покровов и слизистых оболочек:

1. с алебастровым или зеленоватым оттенком (железодефицитные анемии);

2. с иктеричностью (гемолитические анемии);

– тусклые, ломкие волосы и ногти;

— пастозность нижних конечностей, лица.

Система дыхания:

— учащение дыхания – компенсаторно.

Сердечно-сосудистая система (синдром миокардиодистрофии):

— нерезкое смещение границ относительной тупости сердца влево;

— систолический шум над всеми точками аускультации сердца и шум «волчка» над крупными венами (ускорение кровотока и уменьшение вязкости крови);

Система пищеварения:

— атрофия слизистой оболочки и сосочков языка;

— ярко-красный язык (В₁₂-дефицитная анемия);

— бледность слизистых оболочек;

— увеличение печени и селезенки (при повышенном разрушении эритороцитов).

1.3. Параклинические данные

ОАК: снижение показателей Hb и количества эритроцитов. Изменения количества ретикулоцитов, цветового показателя, гематокрита, объема эритроцита – в зависимости от причины анемического синдрома.

2. МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ СИНДРОМ

Состояние, характеризующееся абсолютным нейтрофилезом со сдвигом в лейкоцитарной формуле до миелоцитов и/или бластов:

— увеличение лимфатических узлов, редко;

— в костном мозге — пролиферация клеток гранулоцитарного ряда.

3. ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ СИНДРОМ

Состояние, характеризующееся абсолютным лимфоцитозом:

— увеличение всех групп лимфатических узлов;

— гепатомегалия, чаще спленомегалия;

— кожные проявления (гиперемированные папулы с уплотнением в центре, зуд – в терминальной стадии);

— в костном мозге – увеличение процентного отношения лимфоцитов.

4. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Геморрагический синдром— патологическая кровоточивость, характеризующаяся внутренними и наружными кровотечениями, возникновением кровоизлияний.

Выделяют пять типов кровоточивости (Баркаган З.С., 1975):

1. Гематомный (массивные, глубокие, напряженные и болезненные кровоизлияния в мышцы, крупные суставы, подкожную и забрюшинную клетчатку, серозные оболочки), наблюдается при гемофилии, передозировке антикоагулянтов.

2. Петехиально-пятнистыйили микроциркуляторный: петехии (мелкие, размерами до булавочной головки кровоизлияния, возникающие при минимальных ушибах, или спонтанно) и экхимозы (кровоподтеки в результате пропитывания кровью кожи и слизистых оболочек) возникают при количественных и качественных дефектах тромбоцитов; для этой патологии характерны также геморрагии на слизистых оболочках и кровотечения (маточные, почечные, носовые, после хирургических вмешательств).

3. Смешанный, с преобладанием микроциркуляторного типа – при ДВС – синдроме.

4. Васкулярно-пурпурный(высыпания преимущественно на нижних конечностях, симметричные, ярко-красного цвета; легко вызываемая или спонтанная кровоточивость из слизистых) вследствие поражения эндотелия сосудов при геморрагическом васкулите, узелковом периартериите, инфекционных заболеваниях, воздействии лекарств.

5. Ангиоматозный (кровотечения, весьма упорные):

— подкожные и подслизистые кровоизлияния;

— носовые, легочные, желудочно-кишечные, маточные кровотечения;

— увеличено время кровотечения по Дьюке (при нарушении тромбоцитарного звена гемостаза);

— снижено количество тромбоцитов (при тромбоцитопенической пурпуре);

— признаки анемии, лейкоза в общем анализе крови;

— определение протромбинового времени (ПВ) и активированного частично тромбопластинового времени (АЧТВ):

— ПВ удлинено, АЧТВ не изменено (дефицит фактора VII — гипоконвертинемия);

— ПВ не изменено, АЧТВ удлинено (дефицит фактора VIII, IX);

— ПВ и АЧТВ удлинено (дефицит фактора X, V, II, I);

— снижение фибриногена в плазме крови.

5. МИЕЛОТОКСИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Состояние, характеризующееся панцитопенией, развившейся из-за приема цитостатиков:

6. СИНДРОМ КОСТНО-МОЗГОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

Состояние, характеризующееся цитопенией вследствие угнетения нормального кроветворения патологическим клоном клеток (бласты при остром лейкозе).

Анемия– состояние, характеризующееся снижением содержания гемоглобина в единице объема крови (часто при одновременном уменьшении количества эритроцитов), сопровождающее как собственно гематологические заболевания, так и многие другие болезни.

(Дворецкий П.А., Воробьёв А.И, 1994)

I. Анемии вследствие кровопотери (постгеморрагические):

— острая постгеморрагическая анемия;

— хроническая постгеморрагическая анемия.

II. Анемии вследствие нарушения образования эритроцитов и гемоглобина:

1. железодефицитная анемия;

2. железоперераспределительная анемия (нарушение реутелизации железа);

3. железонасыщенная (сидероахрестическая) анемия, связанная с нарушением синтеза гемма;

4. мегалобластные анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК:

— В₁₂— и фолиеводефицитные анемии;

— анемии обусловленные наследственным дефицитом ферментов, участвующих в синтезе пуриновых и пиримидиновых оснований;

5. гипопролиферативные анемии;

6. анемии, связанные с костномозговой недостаточностью:

— гипопластическая (апластическая) анемия;

— рефрактерная анемия при миелодиспластическом синдроме;

7. метапластические анемии:

— анемия при метастазах рака в костный мозг;

8. дисэритропоэтические анемии.

III. Анемии вследствие усиленногог кроворазрушения (гемолитические).

— связанные с нарушением структуры мембраны эритроцитов;

— связанные с дефицитом ферментов в эритроцитах;

— связанные с нарушением синтеза гемоглобина.

— пароксизмальная ночная гемоглобинурия;

— травматические и микроангиопатические;

— вследствие отравления гемолитическими ядами и бактериальными токсинами.

По уровню снижения гемоглобина анемия классифицируется:

1) Легкая степень (90-120 г/л).

2) Средней степени тяжести (70- 90 г/л).

3) Тяжелая степень (менее 70 г/л, в пожилом возрасте тяжелая анемия при Hb 75 г/л).

7.2. Острая постгеморрагическая анемия

Это анемия вызываемая быстрой и массивной кровопотерей.

Острая постгеморрагическая анемия возникает в результате профузного кровотечения при:

— травмах и ранениях сопровождающихся повреждением кровеносных сосудов;

— заболевания легких (рак, туберкулез, абсцесс, бронхоэктатическая болезнь, изолированный гемосидероз легких);

— заболевания желудочно-кишечного тракта (язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, рак желудка, кишечника, варикозно расширенные вены пищевода и прямой кишки при циррозе печени);

— заболевания мочевыделительной системы (рак, геморрагический цистит и др);

— заболевания гениталий (рак матки, фибромиома и др.);

— заболевания системы крови (гемофилии, геморрагические диатезы).

Острая кровопотеря ® остро развившееся уменьшение ударного объема крови вследствие потери плазменной части и эритроцитов ® уменьшение объема циркулирующих эритроцитов ® острая гипоксия ® появление одышки, сердцебиения ® повышение содержания эритропоэтина ® пролиферация эритропоэтинчувствительных клеток ® увеличение процента эритрокариоцитов ® выброс ретикулоцитов.

Для постгеморрагической анемии характерны следующие синдромы:

Продолжающегося кровотечения (наружное кровотечение, легочное кровотечение, кровавая рвота, кровотечение из прямой кишки, черный дегтеобразный стул).

Синдром анемии:

— общая слабость, головокружение, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами;

— резкая бледность кожных покровов и видимых слизистых;

— поверхностное, частое дыхание;

— частый, мягкий или нитевидный пульс;

— систолический шум на верхушке.

Тяжесть состояния определяется количеством потерянной крови и скоростью кровопотери.

7.2.4. Параклинические данные

— ранний период (рефлекторная сосудистая фаза компенсации) — показатели красной крови не меняются (первые часы после кровопотери, продолжительность до 1,5 суток), редко снижены;

— второй период (гидремическая фаза компенсации) — уменьшено количество гемоглобина и эритроцитов, цветовой показатель не изменен, сохраняется 4-5 дней;

— третий период (костномозговая фаза компенсации) – увеличено содержание ретикулоцитов, полихроматофилов, появление нормоцитов, постепенная нормализация количества эритроцитов, гемоглобин несколько снижен (костно-мозговая фаза);

— уменьшено количество тромбоцитов (большое потребление при кровотечении).

7.2.5. Современные принципы лечения

2. Противошоковые мероприятия (альбумин, растворы электролитов, коллоидные растворы).

3. Свежезамороженная плазма.

4. Эритроцитарная масса (вводится 30% от потерянной крови) – после остановки кровотечения при признаках гипоксии.

5. Кардиотонические, вазоактивные препараты.

7.3. Хроническая железодефицитная анемия

Это анемия, обусловленная дефицитом железа в сыворотке крови, костном мозге и депо. Латентный дефицит железа характеризуется уменьшением количества железа в его депо и снижением уровня транспортного железа крови при еще нормальных показателях гемоглобина и эритроцитов. Для железодефицитной анемии характерно уменьшение всех метаболических фондов железа, в том числе и транспортного, снижение количества эритроцитов и гемоглобина.

1. Хронических кровопотерях:

— система дыхания (туберкулез, рак легких с распадом, бронхоэктатическая болезнь);

— желудочно-кишечный тракт (варикозное расширение вен пищевода, эрозивный эзофагит, диафрагмальная грыжа, язвенная болезнь желудка и кишечника, рак желудка и кишечника с распадом, полипоз желудка и кишечника, геморрой, анкилостомидоз);

— мочевыделительная система (опухоль почек, гематурия при гломерулонефрите, МКБ, рак мочевого пузыря, туберкулез почек);

— гениталии (длительные и обильные менструации, эндометриоз, миома матки, злокачественные опухоли матки, дисфункциональные маточные кровотечения);

— носовые кровотечения у больных геморрагическими диатезами, гипертонической болезнью;

— ятрогенные кровопотери (донорство, гемодиализ);

— «истерические кровопотери» (синдром Ластени де Фержоля) – искусственно вызываемые кровотечения у лиц с психопатическими отклонениями.

2. Повышении потребности в железе:

— беременность, роды, лактация;

— период полового созревания и роста;

— интенсивные занятия спортом;

— В₁₂-дефицитная анемия на фоне лечения.

3. Нарушении всасывания железа:

4. Нарушении поступления железа с пищей:

— низкий социально-экономический уровень жизни;

— частое употребление крепкого чая, который снижает всасывание железа в тонком кишечнике.

5. Нарушении транспорта железа:

— врожденная гипо- и атрансферринемия;

— гипопротеинемия различного генеза;

— появление антител к трансферрину и его рецепторам.

Хроническое кровотечение ® дефицит железа ®:

2. ® уменьшение синтеза гемма ® уменьшение образования гемоглобина, глобина, протопорфирина ® гипоксия тканей;

2. ® уменьшение синтеза железосодержащих ферментов ®поражение эпителиальных тканей (атрофия слизистой оболочки пищеварительного тракта; трофические изменения кожи и ее дериватов).

Складывается из следующих синдромов:

1. Анемический синдром:

— слабость, повышенная утомляемость, снижение работоспособнгости;

— шум в ушах, головокружение, мелькание мушек перед глазами;

— сердцебиение, одышка при физической нагрузке;

— бледность кожных покровов и видимых слизистых;

— тахикардия, аритмия, расширение границ сердца влево, глухость сердечных тонов, систолический шум (синдром миокардиодистрофии);

2. Сидеропенический синдром(обусловлен тканевым дефицитом железа, что приводит к снижению активности многих ферментов – цитохромоксидазы, пероксидазы и др.):

— пристрастие к острой, соленой, кислой, пряной пище;

— выраженная мышечная слабость и утомляемость, атрофия мышц и снижение мышечной силы;

— дистрофические изменения кожи и ее придатков (сухость, шелушение, образование трещин, тусклость, ломкость, выпадение, раннее поседение волос и ногтей, симптом койлонихий – ложкообразная вогнутость ногтей);

— ангулярный стоматит – трещины, « заеды» в углах рта;

— глоссит – ощущение боли и распирания в области языка покраснение его кончика («лакированный» язык), склонность к пародонтозу и кариесу;

— атрофия слизистой оболочки ЖКТ – сухость слизистой, боли при глотании, атрофический гастрит и энтерит;

— императивные позывы на мочеиспускание, невозможность удержать мочу при смехе, чихании из-за слабости сфинктеров;

— выраженная предрасположенность к ОРВИ, хронизации инфекций;

— снижение репаративных процессов в коже, слизистых оболочках.

— уменьшение количества эритроцитов;

— снижение гемоглобина (нижняя граница нормы для мужчин – 130 г/л, для женщин — 120 г/л);

— снижение цветового показателя менее 0,85;

— анизоцитоз, пойкилоцитоз, микроцитоз;

— нормальное содержание ретикулоцитов, после лечения возможно увеличение;

— возможно умеренное увеличение СОЭ.

2. Железо и ферритин сыворотки крови снижены.

3. Исследование костного мозга – уменьшение количества сидеробластов (чаще не проводится, так как известен генез).

4. Исследование кала на скрытую кровь (уточнение генеза анемии).

5. ЭКГ: снижение амплитуды, отрицательные зубцы Т в грудных отведениях.

6. ФГДС (уточнение генеза анемии, атрофия слизистой).

7. ФКС, ирригоскопия (уточнение генеза анемии, атрофия слизистой).

8. Рентгенография легких (уточнение генеза анемии, атрофия слизистой).

9. Консультация гинеколога (уточнение генеза анемии, атрофия слизистой).

7.3.5. Современные принципы лечения

1. Диета, содержащая мясные продукты.

2. Препараты железа внутрь.

studopedia.org — Студопедия.Орг — 2014-2019 год. Студопедия не является автором материалов, которые размещены. Но предоставляет возможность бесплатного использования (0.019 с) .

источник