Меню Рубрики

Лабораторная диагностика при постгеморрагическая анемия

КЛИНИКО-ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА АНЕМИЙ

Анемия — это гематологический синдром или самостоятельное заболевание, для которого характерно уменьшение количества эритроцитов и / или содержания гемоглобина в единице объема крови, что приводит к развитию гипоксии тканей.

Патогенетическая классификация анемий .

1. Анемии вследствие кровопотери (постгеморрагические):

2. Анемии вследствие нарушения образования эритроцитов и гемоглобина:

2.1 Анемии, связанные с нарушением образования Нb

— Н арушение реутилизации железа;

2.2 М егалобластн ые анеми и , связанные с нарушением синтеза ДНК или РНК ( В 12-фолиево-дефицитн ые анемии вследствие наследственного дефицита ферментов, участвующих в синтезе пуриновых и пиримидиновых оснований);

— Гипопролиферативн ые анемии

-Анемии, связанные с костномозговой недостаточностью (гипоапластичн ые , рефрактерные анемии при миелодиспластическо м синдроме)

— Метапластические анемии (при гемобластозах, метастазах рака в костный мозг);

— Наследственные (мембранопатии — Миньковского-Шафар а , овалоцитоз; ферментопатии — дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы, глутатион-редуктазы; гемоглобинопатии — талассемия, серповидно-клеточная анемия);

-Приобретенные (аутоиммунные, пароксизмальная ночная гемоглобинурия, медикаментозные, травматические и микроангиопатическ ие , в результате отравления гемолитическими ядами и бактериальными токсинами).

Морфологическая классификация (по размерам эритроцитов).

1. Макроцитарная анемия (MCV — mean corpuscular volume-средний объем эритроцита> 100 мкм3, диаметр эритроцита> 8 мкм);

— Мегалобластические (дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты, врожденные нарушения синтеза ДНК, лекарственно-индуцированные нарушения синтеза ДНК);

— Немегалобластич еские (ускоренный эритропоэз при гемолитической анемии, увеличение поверхности эритроцитарной мембраны в ответ на кровопотерю, при заболеваниях печени, механической желтухе, после спленэктомии, при микседеме, гипо-апластической анемии, при хронических обструктивных заболеваниях легких, алкоголизме, миелодиспластическ ом синдроме).

2. Микроцитарная анемия (MCV

— Нарушение синтеза гемоглобина (талассемия, гемоглобинопатии);

— Нарушение синтеза порфирина и гема;

— Другие нарушения обмена железа.

3. Нормоцитарная анемия (MCV 81-99 мкм3, диаметр эритроцита 7,2-7,5 мкм):

— Значительное увеличение объема плазмы (беременность, гипергидратация)

— Гипо-, апластические анемии;

— Инфильтративные изменения в костном мозге (лейкемии, множественные миеломы, миелофиброз);

— Эндокринная патология (гипотиреоз, надпочечниковая недостаточность);

По регенераторной способност и красного костного мозга

— Регенераторные (например, острая постгеморрагическая анемия);

— Гиперрегенераторна я (например, приобретенная гемолитическая анемия);

— Гипорегенераторн ая (например, железодефицитная анемия);

— Арегенераторна я (например, апластическая анемия).

1 . Н ормохромная ( Ц П — 0,85-1,05):

— При хронической почечной недостаточности;

— При гипофизарной недостаточности;

— Гипопластическая (апластическая) анемия;

— Анемия при миелодиспластическ м синдроме

— Медикаментозная и лучевая цитостатическая болезнь;

— Анемии при злокачественных новообразованиях, гемобластозах;

— При системных заболеваниях соединительной ткани;

— При хроническом активном гепатите и циррозе печени (кроме хронической постгеморрагической)

— Гемолитические (кроме талассемии);

— Острая постгеморрагическая анемия.

— Фолиево-дефицитная анеми я .

— Анемии с э ритробластичн ы м типом кроветворения (например, железодефицитная анемия);

— Анемии с мегалобластн ым типом кроветворения (например, В-12 и / или фолиево-дефицитная анемия).

— Острые (например, анемии после гемотрансфузионного шока);

— Хронические (например, апластическая анемия).

Железодефицитн ая анеми я

Железодефицитная анемия обусловлена ​​дефицитом железа в сыворотке крови, костном мозге и депо, в результате чего нарушается образование гемоглобина, а затем и эритроцитов.

Этиология. В зависимости от причин, вызывающих дефицит железа, выделяют 5 групп ЖДА.

1 Хронические постгеморрагические ЖДА.

2 ЖДА, связанные с нарушением всасывания и / или недостаточным поступлением в организм с пищей.

3 ЖДА, связанные с недостаточным исходным уровнем железа в организме (чаще у детей).

4 ЖДА, связанные с повышенной потребностью в железе (без кровопотери).

5 ЖДА, связанные с нарушением транспорта железа.

Патогенез. В организме здорового человека в среднем содержится 3 — 5 г железа, 72,9% которого входит в состав гемоглобина (Hb), 3,3% — миоглобина и 16,4% находится в запасах (депо) в виде ферритина (80%) и гемосидерина. Физиологические потери железа составляют 0,6-1,2 мг / сут у мужчин и 1,5- 2 г / сут у женщин и компенсируются за счет железа, попадает с пищей. В пище при обычном питании содержится около 14 мг железа или в виде составляющей гема. (Мясо, рыба), или негемового железа (овощи, фрукты). Стенки кишок содержат фермент гемоксигеназы, который расщепляет гем пищевых продуктов на билирубин, оксид углерода (II) и ионы железа. Органическое железо (Fe +2) хорошо всасывается (до 20-30%), а неорганическое — (Fe +3) — не более 5%. Всего за сутки в верхних отделах тонкой кишки абсорбируется 1-2 мг железа, или 8-15% от того, что содержится в пище. Всасывание железа регулируется клетками кишечника-энтероцитами: увеличивается при дефиците железа и неэффективном эритропоэза и блокируется при избытке железа в организме. Улучшают процесс всасывания аскорбиновая кислота, фруктоза. Абсорбция железа из просвета кишечника происходит с помощью белка — мукозные апотрансферину, который синтезируется в печени и поступает в энтероциты. С энтероцитов выделяется в просвет кишечника, в котором соединяется с железом и снова попадает в энтероцитов. Транспорт от кишечной стенки до предшественников эритроцитов и клеток-депо происходит с помощью белка плазмы — трансферрина. Небольшая часть железа в энтероцитов сочетается с ферритином, который можно считать пулом железа в слизистой тонкой кишки, медленно обменивается. В крови железо циркулирует в комплексе с плазменным белком трансферрином, который синтезируется преимущественно в печени, в небольшом количестве в лимфоидной ткани, молочной железе, тестикулах и яичниках. Трансферрин захватывает железо из энтероцитов, из депо в печени и селезенке и переносит его к рецепторам на еритрокариоцитах костного мозга. Каждая молекула трансферрина может связать два атома железа. У здоровых лиц трансферрин насыщен железом только на одну треть. Мерой количества свободного трансферрина в плазме, который способен полностью насыщаться железом, есть общая железосвязывающая способность. Ненасыщенная железом часть трансферрина обозначается как латентная железосвязывающая способность. Основные запасы железа в организме в течение наиболее длительного времени находятся в печени (в виде ферритина). Также депо есть в селезенке (фагоцитирующими макрофаги), в костном мозге и в незначительном количестве в эпителии кишечника.

Расходы железа на эритропоэз составляют 25 мг в сутки, что значительно превышает возможности всасывания в кишечнике. Поэтому для гемопоэза постоянно используется железо, освободившееся при распаде эритроцитов в селезенке.

Другой формой депонированного железа является гемосидерин-малорастворимое производная ферритина с более высокой концентрацией железа без апоферитиновои оболочки. Гемосидерин накапливается в макрофагах костного мозга, селезенки, купферовських клетках печени.

Таким образом, в организме человека железо распределяется так:

-Железо еритрону (в составе гемоглобина эритроцитов костного мозга и тех, которые циркулируют в крови, -2,8- 2,9 г );

-Железо депо (в составе ферритина и гемосидерина — 0,5- 1,5 г );

-Железо тканевое (миоглобин, цитохромы, ферменты — 0,125 — 0,140 г );

-Железо транспортное (связано с белком крови — трансферрином — 0,003 — 0,004 г ).

Итак, патогенез ЖДА схематично можно отобразить следующим образом:

1) дефицит железа нарушение синтеза гема и гемоглобина анемия

2) дефицит железа нарушение синтеза гема нарушение образования цитохромов нарушения клеточного дыхания (нарушение утилизации кислорода) тканевая гипоксия;

3) дефицит железа нарушение синтеза гема уменьшение активности каталазы нарушения функции антиоксидантных систем активация свободнорадикального окисления повреждения клеток гемолиз эритроцитов и развитие дистрофических изменений в клетках;

4) дефицит железа нарушение синтеза гема уменьшения синтеза миоглобина ухудшение приспособления клеток к гипоксии.

Лабораторная диагностика ЖДА

Диагностика ЖДА основана на анализе данных клинических и лабораторных исследований.

Общий анализ крови с определением количества тромбоцитов и ретикулоцитов, а также определение:

-Среднего объема эритроцита — MCV (mean corpuscular volume-N 75-95мкм3),

— Среднего содержания гемоглобина в эритроцитах-MCH (mean corpuscular hemoglobin-N 24-33 пг),

— Средней концентрации гемоглобина в эритроцитах — MCHC (mean corpuscular hemoglobin concentration — N 30-38%),

— Гистограммы объема эритроцитов, оценивает степень Анизоцитоз — RDW (red cell distribution width).

2. Биохимические исследования.

Определение железа в сыворотке крови, общей железосвязывающей способности сыворотки крови, насыщение железом трансферрина, содержание трансферрина, ферритина в сыворотке крови, Десфераловый тест.

Вычисление показателей миелограммы, определение костномозговых индексов, количества сидеробластов.

4. Исследование свободного протопорфирина в эритроцитах.

В начале заболевания количество эритроцитов не уменьшается, но они уменьшены по размерам (микроциты) и недостаточно насыщены гемоглобином (гипохромия). Уровень снижения гемоглобина опережает уменьшение эритроцитов. Наблюдается низкий цветной показатель (0,7-0,5) и уменьшение MCHС. В мазках крови преобладают небольшие гипохромные эритроциты, анулоциты (эритроциты с отсутствующим гемоглобином в центре в виде колец), неодинакового размера и формы (анизоцитоз, пойкилоцитоза). При тяжелой анемии могут появляться эритробласты. Количество ретикулоцитов не меняется. Но если анемия вызвана острым кровотечением, непосредственно после нее уровень ретикулоцитов повышается, что является важным признаком кровотечения. Осмотическая резистентность эритроцитов мало изменяется или несколько повышена.

Количество лейкоцитов имеет нерезко выраженную тенденцию к снижению, но лейкоцитарная формула не меняется. Уровень тромбоцитов не меняется, только при кровотечениях несколько повышается.

Уровень ферритина сыворотки крови определен радиоиммунным методом, уменьшается уже на прелатентний стадии ЖДА. В норме его содержание составляет 85-130 мкг / л у мужчин и 58-150 мкг / л у женщин.

Уровень железа в сыворотке крови здоровых людей, определяемый по методу Henry, составляет 0,7-1,7 мг / л, или 12,5-30,4 мкмоль / л, при ЖДА он уменьшается до 1,8-5,4 мкмоль / л. Общая железосвязывающая способность плазмы крови (или общий трансферрин сыворотки) увеличивается (N-1,7-4,7 мг / л, или 30,6 -84,6 мкмоль / л). Около трети (30-35%) всего трансферрина сыворотки крови связано с железом (показатель насыщения трансферрина железом). Остальные трансферрина свободная и характеризует скрытую железосвязывающей способность сыворотки крови. У больных ЖДА процент насыщения трансферрином уменьшается до 10-20, при этом увеличивается скрытая железосвязывающая способность плазмы.

В костном мозге — еритробластична реакция с задержкой созревания и гемоглобинизации эритробластов на уровне полихроматофильного нормоцита (количество последних увеличивается). Количество сидеробластов резко уменьшается —

Больным ЖДА проводят Десфераловый тест — определяют количество железа, которое выделяется с мочой после введения 500 мг Десферала (комплексон, продукт жизнедеятельности актиномицетов, который связывает железо). Этот тест позволяет определить депо железа в организме. У здоровых лиц с мочой после введения Десферала выделяется 0,8-1,8 мг железа в сутки. У больных ЖДА этот показатель уменьшается до 0,4 мг и меньше уже на прелатентний стадии дефицита железа. Если же показатель остается нормальным при наличии клинических признаков ЖДА, скорее всего причиной патологического состояния может быть инфекционный или иной воспалительный процесс в организме. Увеличение количества выделенного железа с мочой при наличии анемии свидетельствует о наличии железа в депо без его реутилизации (гемосидероз внутренних органов).

Для установления причин и факторов ЖДА необходимо провести дополнительное обследование:

-Исследовании кислотности желудочного сока (рН-метрия);

-Исследование кала на наличие паразитов;

-Исследование кала на скрытую кровь;

-Рентгенологическое и эндоскопическое (ФЭГДС, при необходимости — ирригоскопия, ректороманоскопия, колоноскопия) исследование пищеварительного тракта;

-Гинекологическое и урологическое обследование больных.

-Наличие анемического и сидеропеничного синдромов;

-Низкий цветной показатель (

-Микроцитоз, пойкилоцитоза, анизоцитоз эритроцитов (в мазке периферической крови);

-Уменьшение средней концентрации Hb в эритроците;

-Уменьшение содержания железа в сыворотке крови;

-Увеличение общей железосвязывающей способности сыворотки

-Увеличение ненасыщенной железосвязывающей способности сыворотки крови;

-Уменьшение количества сидеробластов в костном мозге.

Изменения в полости рта. Основным признаком железодефицитной анемии являются бледность слизистой оболочки. Кроме того, эпителиальные клетки становятся атрофические, с потерей нормального ороговения. Язык может стать гладким в связи с атрофией нитевидных сосочков. В запущенных случаях может развиваться стриктура пищевода, в результате дисфагии. Недавние клинические исследования показали, языковые признаки и симптомы гораздо менее распространены, чем считалось ранее. Гистологическое исследование слизистой оболочки языка показывает уменьшение толщины эпителия, с уменьшением количества клеток, несмотря на увеличение слоя клеток-предшественников. Эти изменения слизистой оболочки могут происходить при отсутствии других явных клинических проявлений.

Мегалобластические анемии — группа анемий, вызванных нарушением синтеза ДНК и РНК в клетках, в результате чего нарушается их размножения; характеризуется мегалобластную типом кроветворения.

Витамин В12 (цианокобаламин) содержится в продуктах животного происхождения — мясе, яйцах, сыре, печени, молоке, почках. В них цианокобаламин связан с белком. При кулинарной обработке, а также в желудке витамин В12 освобождается от белка (в последнем случае — под действием протеолитических ферментов). Недостаток витамина В12 в продуктах, голодание или отказ от употребления продуктов животного происхождения (вегетарианство) нередко обусловливает развиток 12 — дефицитной анемии. Витамин В12, поступающего с пищей, по предложению Кастла (1930), называют «внешним фактором» развития анемии. Париетальные клетки желудка синтезируют термолабильный лужностийкий фактор (его обозначают как «внутренний фактор» Кастла), который представляет собой гликопротеин с молекулярной массой 50 000 — 60 000. Комплекс витамина и гликопротеина связывается со специфическими рецепторами клеток слизистой оболочки средней и нижней частей подвздошной кишки и далее поступает в кровь.

Этиология. Причины, вызывающие развитие названной анемии, могут быть разделены на три группы:

 нарушения всасывания витамина В12 в организме:

-Атрофия желез фундального отдела желудка (болезнь Аддисона-Бирмера):

-Опухоли желудка (полипоз, рак);

-Заболевания кишечника (терминальный илеит, дивертикулы, опухоли);

-Оперативные вмешательства на желудке, кишечнике (резекция, гастроктомия)

• повышенные затраты витамина и нарушение утилизации в костном мозге:

-Кишечные паразиты (дифилоботриоз)

-Гемобластозы (острый лейкоз, эритромиелоз, остеомиелофиброз)

• недостаточное поступление витамина В12 в организм с продуктами питания (достаточно редко).

Патогенез. В клетках с витамина В12 образуются две его коферментные формы: метилкобаламин и 5 — дезоксиаденозилкобаламин. Метилкобаламин участвует в обеспечении нормального, еритробластичного кроветворения. Дефицит витамина В12, а в дальнейшем метилкобаламин, приводит к нарушению созревания эпителиальных клеток пищеварительного тракта (они также быстро делятся), что способствует развитию атрофии слизистой оболочки желудка и тонкой кишки с соответствующей симптоматикою.Другий кофермент витамина В12 — 5-дезоксиаденозилкобаламин участвует в обмене жирных кислот путем катализации образования янтарной кислоты с метилмалоновой. Вследствие дефицита витамина В12 образуется избыток метилмалоновой кислоты, которая является токсичной для нервных клеток. Это приводит к нарушению образования миелина в нейронах головного и спинного мозга (особенно задних и боковых его столбов) с последующим расстройством в нервной системе.

Клиника. Наблюдаются 3 основные синдромы:

-Синдром Макроцитарная-мегалобластической анемии.

В периферической крови значительно снижено число эритроцитов, иногда до 0,7 — 0,8 x1012 / л. Они большого размера — до 10 — 12 мкм, часто овальной формы, без центрального просветления. Обычно наблюдаются мегалобласты. Во многих эритроцитах наблюдаются остатки ядра (тельца Жолли) и нуклеолемы (кольца Кебота). Характерные анизоцитоз (преобладают макро-и мегалоциты), пойкилоцитоза, полихроматофилия, базофильная пунктация цитоплазмы эритроцитов. Эритроциты в избытке насыщенные гемоглобином. Цветной показатель повышен более чем на 1,1 — 1,3. Однако общее содержание гемоглобина в крови существенно уменьшается за счет значительного снижения количества эритроцитов. Количество ретикулоцитов обычно уменьшена, реже — нормальная. Наблюдается лейкопения (за счет нейтрофилов), сочетающаяся с полисегментованимы, гигантских размеров нейтрофилами, а также тромбоцитопения. В связи с повышенным гемолизом эритроцитов (всего в кистовому мозга) развивается билирубинемия.

Читайте также:  Б12 дефицитная анемия история болезни

В костном мозге наблюдаются мегалобласты диаметром до 15 мкм, а также мегалокариоциты. Мегалобласты характеризуются десинхронизацией созревания ядра и цитоплазмы. Быстрое образование гемоглобина (уже в мегалобластов) сочетается с опозданием дифференциации ядра. Названные изменения в клетках еритрону сочетаются с нарушением дифференциации и других клеток миелоидного ряда: мегакариобласты, миелоциты, метамиелоциты, Стилус и сегментоядерные лейкоциты, также увеличены по размерам, их ядра имеют более нежную, чем в норме, структуру хроматина.

Следует отметить, что мегалобласты при В12-дефицитной анемии не является особой популяцией клеток, поскольку способны при наличии соответствующей Коферментные формы дифференцировать в обычные еритрокариоциты течение нескольких часов. Это означает, что одна инъекция витамина В12 в состоянии полностью изменить морфологическую картину костного мозга, что иногда приводит к усложнению диагностики заболевания, появления стертой клинической картины.

•-атрофический гастрит (гунтеровський глоссит, лакированный язык);

•-признаки поражения нервной системы (фуникулярный миелоз);

•-снижение количества эритроцитов и Нb;

•-высокий цветной показатель;

•-нормобласты в крови, тельца Жолли и кольца Кебота;

•-ретикулоцитопения (при отсутствии лечения витамином В12);

•-нейтрофилоцитопения, гиперсегментация нейтрофилов;

•-повышенное содержание сывороточного железа, билирубина;

•-признаки мегалобластического кроветворения в миелограмме (мегалобласты в большом количестве, полисегментарнисть нейтрофилов).

В специализированных лабораториях с диагностической целью можно определить: уровень цианокобаламина в сыворотке крови, оценить его функцию всасывания; активность гастрогликопротеиду и найти антитела к нему; повышенный уровень выделения метилмалоновой кислоты с мочой после нагрузки гистидина. Необходимо также провести дополнительные обследования для установления диагноза (ФЭГДС с биопсией для подтверждения атрофии слизистой, при необходимости-колоноскопию, УЗИ ограни брюшной полости).

Фолиевая кислота состоит из птерилинового кольца, парааминобензойной и глутаминовой кислот. Ее запасы в организме составляют 5-20 мг. В отличие от цианокобаламина, запасы которого истощаются при нарушении поступления в организм только через несколько лет, запасы фолиевой кислоты исчерпываются течение 4-5 месяцев.

Этиология. Причины развития фолиево-дефицитной анемии, так же как и В12-дефицитной анемии следует разделить на три группы:

• нарушение всасывания фолиевой кислоты в организме (понос, кишечные инфекции, резекция тонкой кишки, синдром слепой петли, алкоголизм);

• повышенные затраты (беременность, период повышенного роста) и нарушение утилизации в костном мозге (принятие медикаментов, которые являются аналогами или антагонистами фолиевой кислоты — противоэпилептические, химиопрепараты, гемолитические анемии с частыми кризами);

• недостаточное поступление фолиевой кислоты в организм с продуктами питания (у недоношенных новорожденных, при однообразном кормлении порошковым или козьим молоком).

Патогенез. Фолиевая кислота хорошо всасывается преимущественно в верхнем отделе тонкой кишки и превращается в конечном этапе в тетрагидрофолиевую кислоту. Именно последняя является метаболически активной (Коферментные) формой фолиевой кислоты и трансформируется в полиглютаминовий тетрафолиат. Она необходима для регуляции образования тимидинмонофосфату с уридинфосфату (вместе с витамином В12), синтеза пуринов и пиримидинов, т.е. синтеза не только ДНК, но и РНК. Участвует в образовании глютаминовой кислоты из гистидина.

Дефицит фолиевой кислоты приводит к таким же морфологических изменений, как и дефицит витамина В12, т.е. мегалобластического типа кроветворения.

На фолиево-дефицитную анемию чаще страдают лица молодого возраста, беременные женщины. В клинике фолиево-дефицитной анемии так же, как и при В12-дефицитной анемии, выделяют гастроэнтерологический синдром и синдром Макроцитарная-мегалобластической анемии. Симптомы макроцитарной анемии преобладают. Патологические изменения в пищеварительном тракте по сравнению с В12-дефицитной анемией менее выражены.

Диагностическое и дифференциально-диагностическое значение имеют следующие тесты:

• определение содержания фолиевой кислоты в сыворотке крови и эритроцитах (микробиологическим и радиоиммунным методами): в норме содержание фолиевой кислоты в сыворотке колеблется в пределах 3,0-25нг / мл (в зависимости от методики определения), в эритроцитах -100-420 нг / мл . При дефиците фолиевой кислоты ее содержание уменьшается как в сыворотке, так и в эритроцитах, тогда как при В12-дефицитной анемии содержание фолиевой кислоты в сыворотке повышается;

• тест с гистидина: у здоровых лиц основная часть гистидина образует глютаминовую кислоту с мочой выводится 1-18 мг формиминглютаминовои кислоты. Через 8 часов после принятия 15 г гистидина при фолиево-дефицитной анемии с мочой выделяется от 20 до 1500 мг формиминглютаминовои кислоты, что значительно выше, чем при В12-дефицитной анемии. Особенно ее много выделяется у лиц, принимающих метотрексат;

• определение содержания метилмалоновой кислоты в моче: не изменяется при фолиево-дефицитной анемии и значительно увеличивается при В12-дефицитной;

• окраска костного мозга ализарин красным предложено кассу: окрашиваются в красный цвет только мегалобласты, связанные с В12-дефицитной анемией, мегалобласты при дефиците фолиевой кислоты остаются желтыми;

• пробное лечение витамином В12: отсутствие эффекта при фолиево-дефицитной анемии.

Острая постгеморрагическая анемия

Возникает вследствие разрыва или разъедание сосудистой стенки при механической травме, язвенной болезни желудка, туберкулезе легких, бронхоэктатической болезни, злокачественных опухолях, портальной гипертензии.

Картина крови в различные фазы заболевания неодинакова.

Первая фаза — Рефлекторная компенсация (1-2 ч после кровотечения) в связи с поступлением депонированной крови в сосудистое русло и уменьшением ее объема вследствие рефлекторного сужения большого числа капилляров характеризуется нормальными показателями содержания гемоглобина, числа эритроцитов, цветового и других показателей периферической крови.

 Ранними признаками кровопотери является тромбоцитоз и лейкоцитоз

Вторая фаза — Гидремична компенсация (первые 1-2 дня) характеризуется восстановлением первоначального объема циркулирующей крови за счет поступления в периферическое сосудистое русло большого количества тканевой жидкости, плазмы. В этой фазе проявляют истинную анемизации без снижения цветового показателя. Наблюдается практически одинаковое снижение содержания гемоглобина, числа эритроцитов, а также уменьшение гематокрита

Третья фаза — Костномозговая фаза компенсации (4-5 суток от начала кровотечения). Наряду со снижением содержания гемоглобина и числа эритроцитов, хранящейся в периферической крови наблюдается ретикулоцитоз. Одновременно может определяться умеренный лейкоцитоз, большое количество молодых форм нейтрофилов (палочкоядерных, метамиелоцитов, иногда — миелоцитов), сдвиг лейкоцитарной формулы влево, а также кратковременный тромбоцитоз.

Итак, острая постгеморрагическая анемия при лабораторными признаками нормохромная, нормоцитарная, гиперрегенераторна.

Хроническая постгеморрагическая анемия

Возникает как следствие длительных повторных кровопотерь у больных с язвенной болезнью желудка и двенадцатиперстной кишки, раком желудка, геморроем, гемофилией, у женщин с маточными кровотечениями.

В костном мозге наблюдаются явления выраженной регенерации, появляются очаги экстрамедуллярного кроветворения. Вследствие истощения запасов железа анемия постепенно приобретает гипохромной характера. В кровь выбрасываются гипохромные эритроциты и микроциты. Со временем еритропоетична функция костного мозга подавляется, и анемия становится гипорегенераторною.

Гемолитические анемии делятся на наследственные (врожденные) и приобретенные.

Наследственные гемолитические анемии

 а) мембранопатии (еритроцитопатии) — связанные с нарушением структуры и обновление белковых и липидных компонентов мембран эритроцитов (микросфероцитарна анемия — болезнь Минковского-Шоффара);

 б) ферментопатии — связанные с дефицитом эритроцитарных ферментов, обеспечивающих пентозо-фосфатный цикл, гликолиз, синтез АТФ и порфиринов;

 в) гемоглобинопатии — связанные с нарушением структуры или синтеза цепей гемоглобина (талассемия, серповидно-клеточная анемия).

Этиология. Генетический дефект мембраны эритроцитов.

Патогенез. Мембранный дефект заключается в высокой проницаемости эритроцитарных оболочек для ионов натрия. Несмотря на активацию калий-натриевого насоса, они пассивно диффундируют внутрь эритроцита и повышают осмотическое давление внутриклеточной среды. В эритроциты направляется вода, и они набирают сферической формы.

Картина крови. Имеет циклическое течение с обострениями и ремиссиями. При гемолитического кризис гемоглобин и эритроциты значительно уменьшаются. КП в норме. Это микроцитарная, нормохромная, гиперрегенераторна анемия. Анизоцитоз, пойкилоцитоза: эритроциты сферической формы, уменьшенные в диаметре, равномерно окрашенные, без зоны просветления. Содержание ретикулоцитов резко повышен. В период обострения — лейкоцитоз с нейтрофилезом, СОЭ ускорена. Осмотическая резистентность эритроцитов снижена. Характерно повышение количества непрямого билирубина в крови.

 Кроме микросфероцитоза, в группу мембранопатий относят

1. наследственный елиптоцитоз,

2. наследственный пиропойкилоцитоз, наследственный стоматоцитоз,

3. наследственный акантоцитоз,

4. наследственный ехиноцитоз.

Примером ферментопатии может служить анемия на почве дефицита глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. Болезнь наследуется доминантно, сцеплено с Х-хромосомой. Постоянная анемия наблюдается редко. Как правило, болезнь проявляется гемолитическими кризами после приема некоторых лекарств-сульфаниламидных препаратов (норсульфазола, сульфодиметоксину, этазол, бисептола), противомалярийных (хинина, Акрихин) и противотуберкулезных средств (тубазид, фтивазида, ПАСК). Все названные препараты способны окислить гемоглобин и исключить его из дыхательной функции. У здоровых лиц этого не происходит благодаря существованию антиоксидантной системы, важным компонентом которой является восстановленный глутатион. При дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы количество восстановленного глутатиона уменьшается. Поэтому медикаменты с окислительными свойствами даже в терапевтических дозах окисляют и разрушают гемоглобин. От его молекулы отрывается гем, а цепи глобина выпадают в осадок (тельца Гейнца). Эти включения элиминируются в селезенке, но в процессе их удаления теряется часть поверхности эритроцита, который затем быстро распадается в кровеносном русле. Такую же провоцирующую роль могут сыграть некоторые инфекционные болезни — грипп, вирусный гепатит, сальмонеллез. В отдельных лиц гемолитические кризы возникают после употребления конских бобов или вдыхание пыльцы этого растения (фавизм). Активные факторы конских бобов (Вицин, конвицин) окисляют восстановленный глутатион, уменьшая мощность антиоксидантной системы.

С гемоглобинопатий наиболее распространенная серповидно-клеточная анемия. У таких больных вместо гемоглобина А синтезируется гемоглобин S. Отличается он тем, что глутаминовая кислота в нем замещена валином в шестом положении  -цепи. Эта замена резко снижает растворимость гемоглобина в условиях гипоксии. Восстановленный гемоглобин S в 100 раз менее растворим, чем окисленный, и в 50 раз менее растворим от гемоглобина А. В кислой среде он выпадает в осадок в виде кристаллов и деформирует эритроциты, предоставляя им серповидной формы. Мембрана их теряет прочность, и наступает внутрисосудистый гемолиз.

Изменения в полости рта при серповидно-клеточной анемии. Помимо желтухи и бледности слизистой оболочки полости рта, пациенты часто указывают на задержка прорезывания и гипоплазию зубов наряду с общей задержкой. Из-за хронической повышенную активность эритропоэза и гиперплазию костного мозга, которые являются попытками компенсировать гемолиз, повышение просветления в результате уменьшения числа трабекул видно на стоматологических рентгенограммах. Это изменение чаще наблюдается особенно в альвеолярном отростке между корнями зубов, где трабекулы могут отображаться в виде горизонтальных рядов

Картина крови. Серповидно-клеточная анемия.

Когда заторможен синтез  — или  -цепей гемоглобина, развивается талассемия. Для нее характерны мишенеподибни еритроцити.У гетерозигот развивается так называемая малая талассемия, у гетерозигот — большая талассемия Шары с высшей степенью гемолиза эритроцитов.

Изменения в полости рта при талассемии. При тяжелых формах заболевания разрастаются кости верхней челюсти с участками выпячивание костной ткани вокруг скул, очень бледную кожу. Раннее начало гемолиза, который сопровождается резкой гиперплазией (увеличением массы) костного мозга, приводит к грубым нарушениям в строении лицевой части черепа, нос приобретает седловидной формы, нарушается прикус и расположение зубив.Рентгенографични изменения заметны и в челюстях включая просветление альвеолярных отростков, истончение кортикальной кости , увеличения пространства мозга и грубых трабекул, которые похожи на изменения, наблюдаемые при серповидно-клеточной анемии пациентов. Высокая концентрация железа объясняет изменение цвета зубов у пациентов с β-талассемии.

1. Выраженный анизоцитоз и пойкилоцитоза

2. базофильная зернистость

3. Спорадические клетки-мишени

> 3. Полихроматический эритроциты

> Приобретенные гемолитические анемии

Токсичные гемолитические анемии вызываются гемолитическими ядами. Нитробензол, фенилгидразин, фосфор, соли свинца окисляющие липиды или денатурируют белки оболочек и частично стромы эритроцитов, что ведет к их распаду. Яды биологического происхождения (пчелиный, змеиный, грибная, стрепто-и стафилолизины) имеют ферментативную активность и расщепляют лецитин эритроцитарных мембран.

Иммунные гемолитические анемии возникают вследствие действия антиэритроцитарных антител, вызывающих повреждения и повышенный гемолиз эритроцитов. В зависимости от характера антигена, действующего различают изоиммунные, гетеро иммунные и аутоиммунные гемолитические анемии.

Во изоиммунного анемиями понимают такие, когда в организм извне проникают антитела против эритроцитов или же эритроциты, против которых у больного есть собственные антитела. Пример — гемолитическая анемия плода и новорожденного. Еще один пример изоиммунной гемолитической анемии — гемолиз после трансфузии групповых-или резус-несовместимых эритроцитов.

Картина крови. Содержание гемоглобина и эритроцитов снижен о . Анемия нормохромного типа. Отмечается анизоцитоз эритроцитов, ретикулоцитоз. Осмотическая резистентность эритроцитов снижена. Количество лейкоцитов в норме. СОЭ ускорена.

Гетероимуннимы гемолитическими анемиями называют такие, которые связаны с появлением на поверхности эритроцита нового антигена, который представляет собой комплекс «гаптен-эритроцит». Чаще всего такие комплексные антигены образуются вследствие фиксации на эритроцитах медикаментозных препаратов — пенициллина, цепорин, фенацетина, хлорпромазина, ПАСК. Гаптенами могут быть и вирусы.

При аутоиммунных гемолитических анемиях антитела вырабатываются против собственных неизмененных эритроцитов. Гемолизом усложняются такие болезни, как хронический лимфолейкоз, лимфосаркома, миеломная болезнь, системная красная волчанка, ревматоидный полиартрит, злокачественные опухоли. Эти формы анемии называют симптоматическими, поскольку они возникают на фоне других заболеваний.

Изменения в полости рта. Есть определенные признаки, которые являются общими для всех гемолитических анемий. Следствием гемолиза является анемия-как результат бледность слизистых. Чаще бледность наблюдается на ногтевой пластине и конъюнктиве глаза. Бледность слизистой оболочки полости рта, особенно на мягком небе, языке, и подъязычных тканях наблюдается если анемия прогрессирует. В отличие от некоторых анемий при гемолитической анемии отмечается желтуха вызвана гипербилирубинемией, которая наблюдается при разрушении эритроцитов. Это лучше всего видно в склере, однако и слизистая неба и тканей дна полости рта также становятся желтушные, когда в сыворотке крови увеличивается билирубин.

Апластическая анемия характеризуется недостаточностью кроветворения — гипоклитинним костным мозгом и панцитопенией в периферической крови.

Этиологические факторы апластических анемий:

2. Цитотоксические химические агенты (алкилирующие, бензол и др..). Химические вещества, лекарства (вследствие иммунологически-опосредованного механизма и идиосинкразии (левомицитин, сульфаниламиды, антитиреоидные, антигистаминные препараты, золото, бутадион и др.).

3. Инфекционные вирусные гепатиты В, С, краснуха, инфекционный мононуклеоз, эпидемический паротит, грипп и др.)., Бактериальные инфекции, микозы, паразитарные инвазии (вследствие прямого и иммунологически-опосредованной цитотоксичности)

4. Аутоиммунная деструкция стволовых клеток.

5. Наследственный (генетический) дефект стволовых клеток.

Патогенез. Резкое снижение численности стволовых клеток в костном мозге приводит к дефициту пула созревающих и зрелых форм, проявлением чего является панцитопения в периферической крови, гипоклитиннисть и жировая инфильтрация костного мозга.

Ст е пен и тяжести апластич еской анем ии

источник

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Читайте также:  Хорошее лекарство от анемии детям

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Постгеморрагическая анемия — это нехватка железосодержащих элементов в плазме крови человека. Малокровие, возникшее вследствие кровопотери, – это одна из наиболее часто встречающихся анемий. Медики различают две формы этого заболевания: хроническую и острую.

Постгеморрагическая анемия хронического характера возникает после небольших, но, в течение некоторого времени, частых кровотечений. Острая же форма данной болезни возникает вследствие внезапно возникшей, обильной кровопотери.

Опасный для человеческой жизни минимальный объем кровопотери взрослого человека – 500 мл.

По Международной классификации болезней 10-го пересмотра постгеморрагическая анемия относится к категории «Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм». Подраздел: » Анемии, связанные с питанием. Железодефицитная анемия». Классификация болезней с кодами следующая:

  • Железодефицитная анемия вторичная вследствие потери крови (хроническая) – код D50.0.
  • Острая постгеморрагическая анемия — код D62.
  • Врожденная анемия вследствие кровопотери у плода — код P61.3

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Этиологией возникновения нехватки крови в организме могут стать:

  • Травма, вследствие которой произошло нарушение целостности сосудов и прежде всего крупных артерий.
  • Операционное вмешательство. Любое хирургическое вмешательство – это всегда риск. Приступая к даже, казалось-бы обычному обывателю, простейшей операции, хирург не в состоянии предвидеть всех ее нюансов и последствий.
  • Язва двенадцатиперстной кишки и желудка. Эти заболевания достаточно часто сопровождаются внутренними кровотечениями. И сложность их своевременного выявления состоит в том, что кровотечение происходит внутри организма и наружно ее можно распознать дилетанту по некоторым признакам и вовремя вызвать скорую. В противном случае промедление может вылиться для больного летальным исходом.
  • Нарушение гемостаза. Этот фактор призван поддерживать кровь в жидком состоянии, отвечая за показатель свертываемости крови, что дает возможность поддерживать в пределах нормы объемы циркулирующей крови и нормализуя состав («формулу») крови.
  • Внематочная беременность. Эта патология сопровождается у женщин острыми обильными кровотечениями, что и приводит к острой постгеморрагической анемии.
  • Легочные болезни. Такое кровотечение проявляется выделениями алого цвета жидкой или сгусткообразной консистенции, возникающими во время кашля.

[9], [10], [11]

Патогенез, или последовательность возникающих явлений, составляют явления сосудистой недостаточности, вследствие резкого опорожнения от крови (плазмы) русла сосудов. Эти факторы приводят к недостатку эритроцитов, переносящих кислород, что, в свою очередь, приводит к общему кислородному голоданию организма. Самостоятельно эту потерю, за счет более активной работы сердца, организм восполнить не сможет.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Знания не повредят никому. И для того, чтобы уметь распознать кровотечение (особенно если оно внутреннее), необходимо знать симптомы постгеморрагической анемии и ее проявления, что бы вовремя оказать первую медицинскую помощь или вызвать скорую.

  • При обильной кровопотере на первое место выходят сосудистые проявления: одышка, учащенное сердцебиение (тахикардия), падают показатели давления (как артериального, так и венозного).
  • Кожа и слизистые больного становятся бледными.
  • Больной начинает ощущать потемнение в глазах, шум в ушах и легкое головокружение.
  • Может появиться рвотный рефлекс.
  • Острым признаком внутреннего кровотечения можно считать резкую сухость во рту. Тяжесть клиники определяется, не только общими объемами потели, но и скоростью, с которой потерпевший теряет кровь.
  • Немаловажным фактором является и место травмирования. Так поражения желудочно-кишечного тракта сопровождается резким ростом температуры тела.
  • Явные проявления интоксикации.
  • Увеличивает свои показатели и уровень остаточного азота в плазме (при этом показатель мочевины остается в норме).
  • Даже при небольших объемах внутреннего кровотечения больной ощущает сдавливание органов.
  • Индикатором внутреннего повреждения могут стать и каловые выделения. Благодаря выводимой крови, они окрашиваются в черный цвет.

Если человек теряет вследствие травмы (последствием которой есть повреждение крупной артерии), проводимой операции или обострения какой бы то ни было болезни, восьмую часть от общего объема работающей крови – наступает острая форма постгеморрагической анемии.

Медиками различается несколько стадий развития острой формы анемии:

  1. Рефлекторно-сосудистая стадия. Она выражается резким уменьшением значения артериального давления, побледнением кожи и слизистой, тахикардией. Внезапная нехватка кислорода, поступающего к органам, приводит к спазмам периферических сосудов. Чтобы препятствовать дальнейшему падению давления, организм открывает артериоло-венулярные шунты, приводимые к выводу плазмы из органов. Такая само терапия работает на адекватно компенсационный возврат кровяной жидкости к сердцу.
  2. Гидремическая стадия. По прошествии трех – пяти часов создается база для гидремической компенсации, обусловленной поступлением жидкости из межтканевой области в кровеносные сосуды. При этом происходит раздражение определенных рецепторов, которые включаются в работу по поддержанию объема циркулирующей по сосудам жидкости. Усиленное синтезирование альдостерона ставит заслон в выведении из организма натрия, который стимулирует задержку воды. Однако это ведет и к разжижению плазмы, и как следствие, снижение содержания эритроцитов и гемоглобина. Эта стадия компенсации может проходить в течение двух – трех дней.
  3. Костномозговая стадия – эта стадия наступает через четыре-пять суток с момента кровотечения. Прогрессирует гипоксия. Растут показатели эритропоэтина. В периферической крови возрастает количество новообразованных эритроцитов (ретикулоцитов), обладающих сниженным показателем количества гемоглобина. Характеристика данной стадии становится гипохромной. Кроме этого, резкая нехватка крови обуславливает снижение железа в крови.

[18]

Данная разновидность анемии, хроническая постгеморрагическая анемия, возникает у больного, если он постепенно, на протяжении некоторого времени, дробно теряет кровь. Такой вид анемии может наблюдаться при ряде заболеваний. Например, таких как: рак кишечника, язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки или желудка, гингивит, геморрой, и многие другие. Частые, но незначительные кровотечения приводят к общему истощению организма. Возникает железодефицит. В связи с этим, данную патологию по этиологии относят к постгеморрагической анемии, по патогенезу данное патологическое состояние можно отнести к железодефицитным анемиям.

К данной категории медицина относит и анкилостомную анемию, которая проявляется развивающаяся вследствие инвазии (проникновения) простейших класса нематод в организм больного. Эти паразиты присасываются к стенкам кишечника, травмируя его, что вызывает кровотечение, либо, высасывают кровь из своего хозяина, которая является для них питанием.

Исходя из этого, основной целью терапии при постгеморрагической анемии, в любой ее форме, является восстановление в полном объеме плазмы крови, циркулирующей в сосудах, а так же, как следствие, преодоление железодефицита и нехватки эритропоэза. Но это «скорая помощь» для организма. После экстренной реанимации, необходимо обратить свое внимание на первопричину, побудившую к возникновению кровотечения. А проще – необходимо преступить к лечению основного заболевания.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

На сегодняшний день врачи констатируют, что постгеморрагическая железодефицитная анемия начинает принимать достаточно широкое распространение. Если говорить коротко, то железодефицитная анемия – это состояние организма, отличающееся патологической нехваткой ионов железа. Причем массовая концентрация этого элемента снижается повсеместно: и в плазме крови, и в костном мозге, и в так называемом запаснике, куда организм накапливает все необходимое про запас. Как результат, происходит сбой в системе синтеза геммы, образуется недостаток в миоглобине и тканевом ферменте.

Современные статистические исследования озвучивают цифру в 50% — это то количество населения, которое в той или иной форме страдают от малокровия. Соединения, в которых встречаются металлы в природе, плохо усваиваются, либо совсем не усваиваются человеческим организмом. При нарушении баланса в поступлении железа в организм и его использования и получаем железодефицитную анемию.

Чаще всего у взрослого населения дефицит железа бывает связан с остро возникшей или хронической кровопотерей. Это диагноз может возникнуть, хотя и достаточно редко, при носовых кровотечениях, стоматологических аспектах потери крови, а так же при травме… Выявлены и исключительные случаи, когда жезодефицитная анемия развилась у донора, который «зачастил с кровосдачей». Причем, как ни странно это звучит, такие отклонения встречаются у доноров-женщин.

У женщин причинами заболевания может послужить как маточное кровотечение, так и сама беременность, а так же болезненные, патологические сбои в менструальном цикле. Лабораторные исследования показывают, что к постгеморрагической анемии с железодефицитом может привести и фибромиома матки, способствующая вымыванию железа и последующим появлением анемических симптомов.

Второе место по частоте заболеваний занимают кровопотери при острых заболеваниях желудочно-кишечного тракта, которые диагностировать на ранних стадиях достаточно проблематично. Легочные кровотечения являются достаточно редким проявлением дефицита железа, как и кровопотери из мочевыводящих путей и почек.

Новорожденные и грудные детки могут страдать от нехватки железа вследствие неправильного предлежания плаценты, либо при ее повреждении во время хирургического вмешательства (кесарева сечения). А также бывают случаи кишечного кровотечения, как проявления инфекционного заболевания.

Причиной в недостатке железа для деток более старшего возраста может быть и скудность пищевого рациона. Малыш просто не получает достаточное количество элемента вмести с теми продуктами, которыми он питается. Так же причиной анемии может быть и нехватка железа у матери во время ее беременности, а так же у недоношенных либо деток из двойни, тройни… Достаточно редко но, причиной возникновения этого недуга может стать и ошибка акушера, который, не дождавшись прекращения пульсации, слишком рано перерезал пуповину.

Не стоит обходить стороной и ситуацию, когда (например, при больших физических нагрузках, беременности и т. д.) резко возрастает потребность организма в нем. Поэтому и возрастает вероятность возникновения постгеморрагической железодефицитной анемии.

Недостаток этого элемента в организме приносит значительный вред иммунной системе человека. Но, как ни странно это звучит, больные, страдающие железодефицитом, меньше болеют инфекционными заболеваниями. Все просто. Железо – отличная питательная среда для некоторых бактерий. Однако, в свете других проблем, игнорировать недостаток железа в организме человека нельзя. Нередки случаи, когда на нехватку железа в крови указывают изменившиеся пристрастия в питании. Например, появляется, не наблюдавшаяся ранее тяга к перченым или соленым продуктам.

Медики выделяют и психологический аспект железодефицита. Зачастую он возникает у людей, наплевательски относящихся к своему здоровью, а, следовательно, и к себе: диеты, ограниченное питание, гиподинамия, отсутствие свежего воздуха, минимум положительных эмоций. Все это не способствует, а угнетает те обменные процессы, которые идут в организме. Проведя исследование, ученые установили, что за всем этим, как правило, стоит глубокая депрессия, психологическая травма.

На сегодняшний день, медицина снабжена достаточно большим арсеналом в виде препаратов железа: конферон, ферамид, жектофер, сорбифер и достаточно много других. Существуют так же и жидкие формы, например, мальтофер, степень всасывания, которого зависит от уровня в организме железодефецита. Этот препарат разрешен к применению даже для новорожденных (даже недоношенных) детей.

Постгеморрагическая анемия у детей возникает достаточно часто и бывает, как и у взрослых и острой (достаточно часто встречающаяся), и хронической (реже встречающаяся).

Новорожденные достаточно ранимы. У них постгеморрагическая анемия достаточно часто возникает при родовых травмах или может возникнуть даже при чрезмерном заборе крови во время лабораторных исследований. У деток же старшего и среднего возраста, основной причиной анемии, зачастую, являются гельминты, которые, присасываясь к стенке желудочно-кишечного тракта, травмируют организм и провоцируют микрокровотечения.

Первые признаки кровотечения у грудничков можно заметить уже через полчаса после начала. У деток более старшего возраста они проявляются на следующий день или немного позже (это не касается острых спонтанных кровотечений). Хроническое проявление заболевания возникает у деток любого возраста значительно реже. Это, как правило: язвенные болезни желудочно–кишечного тракта, варикоз вен, мочекаменная болезнь, полипы, инвазия паразитов, нефрит, геморрагический диатез, врожденный или приобретенный тромбоз.

Симптомы, на основе которых родители должны поднимать тревогу:

  • Таки же, как и у взрослых.
  • Но первые проявления – это вялость, снижение аппетита, идет приостановка в росте, и малыш начинает хуже набирать вес.
  • Одним из первичных признаков начальной стадии заболевания может являться изменение вкусовых пристрастий крохи, вплоть до того, что дети стремятся кушать землю, мел, глину… Это результат железодефицита и нехватка минеральных составляющих в организме малыша. Иногда эти изменения не столь радикальны.
  • Идет изменение и в поведении. Малыши становятся капризным и плаксивым, либо в противовес – апатичным.
  • Существует и проявление по внешним признакам: ломкость волос и ноготков, шелушение кожи.
  • «Лакированный» гладкий язык.
  • У девочек подросткового возраста, перебои в менструальном цикле.
  • Достаточно часто на фоне постгеморрагической анемии наблюдаются осложнения инфекционного характера: отит, пневмония…

Первое, что необходимо предпринять в ситуации, когда ребенок находится в состоянии геморрагического шока – это реанимационные мероприятия по остановке кровотечения и противошоковой терапии. Струйно и капельно вводят кровезаменяющие препараты. В этот период устанавливается группа крови малыша и его резус принадлежность. Проводится реанимация свежецитратной кровью. Если таковой не имеется, проводят прямое переливание от донора. Параллельно с этим, поводится поддержка гликозидами сердечно сосудистой системы и приписуется диета, богатая белком и витаминами.

Лечение же постгеморрагической анемии у детей сводится в выявлении и лечении первопричины кровотечения, то есть заболевания, вызвавшего потерю крови.

источник

Постгеморагическую анемию подразделяют на острую и хроническую анемию.

Острая постгеморагическая анемия возникает после значительной кровопотери травматического происхождения из крупных сосудов или кровотечения из внутреннних органов.

Фазы компенсаторных изменений в организме после кровопотери:

1. Рефлекторная фаза компенсации (2 – 3 дня): заключается в рефлекторном спазме периферических сосудов.В этот период ОАК изменяется незначительно. 1 – 2 день уровень гемоглобина и количество эритроцитов не изменяется. Количество лейкоцитов может повышаться или не изменяться, лейкоцитарная формула смещена влево, количество тромбоцитов увеличевается до 500 — 800 · 10 ^ 9.

2. Гидремическая фаза компенсации (через 2 – 3 дня): снижается уровень гемоглобина и эритроцитов за счет поступания в сосудистое русло тканевой жидкости. Количество лейкоцитов и тромбоцитов нормальное, возможен сдвиг лейкоцитарной формулы влево.

3. Костномозговая фаза компенсации ( через 4 – 5 дней после начала кровотечения ). На этой стадии для ОАК характерны следующие изменения: нормохромная, гиперрегенераторная анемия, лейкоцитоз, выраженый сдвиг влево, аж до миелоцитов, тромбоцитоз, повышение СОЕ при тяжелой анемии.

Нормализация общего анализа крови происходит через 2 – 3 недели ( при обильном кровотечении – позже).

Содеражание сывороточного железа может транзиторно снизиться и восстановиться при нормальних запасах в депо. Возможно транзиторное повышение АЛТ вследствии транзиторной ишемии печени.

На ЭКГ возможно снижение зубца Т, отображающее дистрофические изменения в миокарде.

1) Гипоксический синдром ( головная боль, головокружение, потемнение в глазах, тошнота, шум в ушах, мелькание мушок перед глазами, потеря сохнания, боли в сердце, сердцебиение, отдышка);

Читайте также:  Роль медсестры при профилактике анемии беременных

2)Гемодинамические расстройства (тахикардия, аритмия, падение артериального давления).

Объективно:Больной заторможен. Бледность кожи, холодный липкий пот. Тахипноэ, тахикардия, при обильном кровотечении – аритмичный, нитеподобный пульс. Границы сердца несколько расширены, ослаблены сердечные тоны, систолиский пульс над всеми точками.

1)Остановка кровотечения с использованием гемостатических средств (дицинон, аминокапроновая кислота, глюконат кальция, викасол, глюкокортикостероидные препараты);

2)Восполнение ОЦК: солевые растворы (Рингера, трисоль, хлорид натрия), колоидные растворы (реополиглюкин, рефортан, стабизол, реосорбилакт). 3)Периливание отмытых эритроцитов.

Хроническая постгеморагическая анемия является этиопатогенетическим видом железодефицитной анемии.

Гемолитическая анемия

Группа анемий, обусловленных укорочением длительности жизни эритроцитов. Они поразделяются на наследственные и приобретенные.

Патогенетическая классификация гемолитических анемий:

1.Обусловленны мембранопатиями эритроцитов;

1.Иммунные гемолитические анемии;

2.Микроангиопатические гемолитические анемии;

3.Гемолитические анемии, обусловленные влиянием механических, химических, физических и биологических фокторов.

4.Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы – Микелли).

Гемолитические анемии также можна рзделить по виду гемолиза: анемии с внутриклеточным и внутрисосудистым гемолизом.

2.Желтушный синдром (потемнение мочи, кала, иктеричность слизистых, кожи, отсутствие зуда)

2.Отставание в физическом и психическом развитии.

4.Желчекаменная болезнь, цироз печени.

5.Прегрузка организма железом, гемосидероз органов;

6.Деформация скелета в случае дебюта заболевания в раннем детском возрасте.

9.Тромбозы сосудов (серповидноклеточная анемия, иммунные анемии).

-нормоцитарная, нормохромная, гиперрегенераторная анемия;

-лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы вліво;

2. Биохимическое исследование крови:

— Повышение в крови содержания общего билирубина за счет непрямого;

— повышение содержания стеркобилина в кале и уробилина в моче;

— повышение содержания ЛДГ1 и ЛДГ2;

3. Миелограмма – гиперлазия красного ростка.

Дифференциальный диагнозпроводится с нозологиями, характеризующимися желтушным синдромом. Желтуха при гемолитической анемии називается надпеченочной. Желтуха при заболеваниях печени (гепатит, цирроз) называется паренхиматозной и характеризуется повышением содержания общего билирубина за счет как прямого (цитолиз), так и непрямого( (печеночно – клеточная недостаточность), нормальным содержанием стеркобилина в кале и уробилина в моче, темным цветом мочи за сет прямого билирубина. Кожа не зудит. Желтуха, возникающая вследствии нарушения оттока желчи, называется механической. Характеризуется повышеным содержанием прямого билирубина, обесцвеченым калом, в котором отсутствует стеркобилин; темным цветом мочи за счет прямого билирубина и отсутствие уробилина в моче. Выраженый зуд кожи за счет желчных кислот.

Гемолитическая анемия Миньковского – Шоффара:

Патогенез этой гемолитической анемии связан с дефектом в структуре мембраны в виде снижения содержания белков: анкирина и спектрина, а также нарушения их структуры.Этот дефект приводит к повышеной проницаемости к ионам натрия и воды. При воздействии гидростатического давления клетка изменяет форму из дискоцита на сфероцит. Сфероциты, благодаря своей форме и изменненной структуре белков мембраны , не способны достаточно деформираваться в синусах селезенки, а потому оставляют часть мембраны при каждом прохождении через селезенку, уменьшаясь в размерах, и раньше гибнут в селезенке из — за укорочения длительности жизни, анемия, проявления которой усугубляются ухудшением газотранспортной функции сфероцита.

Особенности лабораторной диагностики: 1. ОАК – гиперрегенераторная анемия, анизицитоз, пойкилоцитоз, микросфероцитоз.

2.Особенности осмотической резистентности эритроцитов: max — 0,4 – 0,5, min — 0,6 – 0,7.

3. Сдвиг кривой Прайс – Джонса влево.

Показания: 1. Отставание детей в развитии.

2. Апластические и гемолитические кризисы.

Дефицит глюкозо – 6 – фосфатдегидрогеназы.

Патогенез заболевания связан со снижением активности пентозофосфатного цикла, вследствии чего снижается образование восстановленного НАДФ, а значит, и восстановленого глутатиона, активизируется процесс ПОЛ и гемолиза ( в осовном внутриклеточного.

Заболевание может протекать в острой форме или в хронической. Хроническая форма характеризуется умеренно выраженым анемическим и гемолитическим синдромом. Гемолиз может начительно активироваться после приема некоторых лекарств, интеркурентных инфекций.

Острая форма характеризуються резким возникновением клиники через 3 – 4 дня после провокации. Возникает повышение температуры тела, головная боль, многоразовая рвота желчю, понос, отсутствие спленомегалии, виделение темного кала и мочи, возникновение ОПН.

Лабораторные особенности этого вида анемии следующие: наличие дегмацитов, телец Гейнца в ОАК; галичие гемоглобинурии в ОАМ.

2. Гемодиализ при возникновении ОПН.

Связаны с нарушением синтеза цепей гемоглобина ( отсутствуют α или β цепи). Гемолиз внутриклеточный.

Для клинической картины, кроме анемического и желтушного синдромом, характерны тромбозы сосудов и трофические изменения на коже. Выраженый гемосидероз органов.

При лабораторной диагностике определяется гипохромна анемия, мишеневидные еритроциты. Характерный наследственный тип передачи заболевания.

Лечение : 1. Фолиевая кислота;

2.Десферал для выведения железа;

Серповидно – клеточная анемия.

Нследственная гемолитическая анемия, характеризующаяся образованием аномального гемоглобина с измененной аминокислотной структурой и способностью эритроцитов принимать серповидную форму. Кристалы гемоглобина, деформируя эритроциты, провоцируют внутрисосудистый гемолиз.

Существует острое и хроническое течение заболевания. При остром течении возникают следующие симптомы: желтуха, интенсивные боли в спине, животе, костях, суставах (ишемия костной ткани, некроз); симптомы ТЕЛА, неврологические симптомы (инсульты, ТИА); изменения со стороны мочеполовой системы (приапизм, некроз сосочков почек, сопровождающийся болью в поясничной области, гематурией и ОПН); резкое увеличение селезенки за счет секвестрационного кризиса; интенсивные боли в околопупочной области, кровавый стул (тромбоз мезентериальных сосудов); гемолитический кризис с выделением черной мочи, апластический кризис.

Хроническое течение характеризуется постоянным наличием симптомов анемии и гемолиза с периодическим резким обострением. Боли в костях и суставах, симптомы ИБС, хронической энцефалопатии, рецидивирующие инфаркт – пневмонии, пневмосклероз, пиелонефриты, инфаркты почерк, цирроз печени, язва желудка (гипоксия слизистой), трофические язвы голеней.

Лабораторние особенности заключаются в выявлении дрепаноцитов и менискоцитов в ОАК. При биохимическом исследовании крови виявляется повышение АЛТ, АСТ. В ОАМ – гемоглобинурия, гемосидеринурия, протеинурия.

Лечение:1.Определить больного в теплое помещение.

2.Сосудорасширяющие – сульфат магнезии 1мл 25%.

Види аутоиммунных гемолитических анемий:

1.Идиопатические (синтез антител провоцирует вирусная инфекция, лекарства, беременность).

2.Симптоматические (на фоне системных аутоиммунных заболеваний, органоспецифических аутоиммунных заболеваний, хронических лимфопролиферативных заболеваний, иммунодефицита, рака)

Виды антител при аутоиммунной гемолитической анемии:

-неполные тепловые аглютынины (внутриклеточный гемолиз преобладает в селезенке с участием антител и комплемента; часто синтез антител провоцируется лекарствами (цефалоспорины, пеницилины, сульфаниламиды) и возникает при системных аутоиммунных заболеваниях (СКВ); для клинической картины характерным является анемический синдром, желтуха, интоксикация, повышение тампературы тела, боль в пояснице и левом подреберье, увеличение размеров селезенки, а иногда и печени; в ОАК – нормохромная, нормоцитарная, гиперрегенераторная анемия, микросфероцитоз, снижение осмотической резистентности эритроцитов; ОАМ: повышеное содержание уробилина; общий анализ кала: повышеное содержание стеркобилина; миелограмма: гиперплазия красного ростка, мегалобластоидное кроветворение; иммунограмма: повышеное содержание Ig G, положительная проба Кумбса, эффективное лечение глюкокортикостероидами).

— тепловые гемолизины (Ig G вызывают гемолиз в присутствии комплемента в основном в сосудах, но также возможен гемолиз в селезенке и печени; для клинической картины характерно развитие анемического синдрома, желтухи, тромбозов периферических сосудов (артерий и вен), характерно появление черной мочи; биохимическое исследование крови: повышено содержание свободного гемоглобина и непрямого билирубина; ОАМ: свободный гемоглобин и гемосидерин; имуннограмма: положительная проба Кумбса).

— холодовые аглютынины ( внутриклеточный и внутрисосудистый гемолиз происходит при участии Ig M, комплемента и моноцитов селезенки, печени и костного мозга; клинические особенности: болеют люди преклонного возраста на фоне инфекционных заболеваний или хронических лимфопролиферативных; развивается анемия, желтуха, интоксикация, синдром Рейно, некрозы кожи, холодовая крапивница, темная моча; лабораторно: повышение содержания непрямого билирубина и свободного гемоглобина в крови, положительная проба Кумбса);

-двухфазные холодовые гемолизины (Ig G осуществляют комплементзависимый, в основном внутрисосудистый гемолиз; клинические проявления: после переохлаждения возникают пароксизмы анемичного, желтушного синдромов, инотоксикация, боли в животе, появляется черная моча, может увеличиваться печень и селезенка, возможна холодовая кропивница, синдром Рейно.

При внутрисосудистом гемолизе в кровоток попадает большое количество биологически – активных веществ (биогенные амины, продукты метаболизма, калий) что приводит к развитию интоксикации, вазоспазма и тромбозов.

Начало может быть острым и постепенным. При внутриклеточном гемолизе клиническая картина будет характеризоваться триадой синдромов: анемия, желтуха, гепатоспленомегалия. Для внутрисосудистого гемолиза характерно развитие интоксикационного синдрома, нарушение работы сердца вследствие гирекалиемии; боль в области сердца, отдышка, боль грудной клетке, в проэкции печени, в околопупочной области за счет тромбозов артерий и ишемии органов, тромбозы вен, варикозное расширение вен, некрозы дистальних участков тела (кончиков пальцев, носа, ушей), язвы желудка, трофические язвы голеней, ОПН

1.ОАК: нормоцитарная, нормохромна, гиперрегенераторна анемия, повышенная СОЕ; микросфероцитоз – в случае гемолиза, вызванного неполными тепловыми аглютынинами.

2.Миелограмма – гиперплазия красного ростка, мегалобластоидность эритрокариоцитов (относительный дефицит фолиевой кислоты).

3.ОАМ: повышеное содержание уробилина, при внутрисосудистом гемолизе – свободный гемоглобин, гемосидерин.

4. Биохимическое исследование крови: повышеное содержание непрямого билирубина, ЛДГ1, ЛДГ2, положительная тимоловая проба, повышеное содержание железа.

5: Иммунограмма: повышенная активность Т – хелперов, сниженная активность Т — супрессоров; положительная проба Кумбса.

6.Общий анализ кала – повышенное содержание стеркобилина.

7.УЗИ ОБП – гепатоспленомегалия (не всегда).

1.Кортикостероиды (1мг/ кг масы тела);

3.Иммунодепресанты (циклоспорин, винкристин, циклофосфан, азатиоприн, метотрексат);

4. Иммуноглобулин (сандимун).

Во время гемолитического кризиса целесообразным есть применение: 1.Дезинтоксикационных мероприятий (энтерособция, форсированый диурез, желчегонные, слабительные);

3.Регуляция водно – солевого и кислотно – щелочного балланса крови;

При хроническом течении процесса в комплекс лечебных мероприятий вводят: 1.Фолиевую кислоту;

Примеры формулировки диагнозов:

1.Врожденная гемолитическая анемия Миньковского – Шоффара средней степени тяжести. Дисметаболическая миокардиопатия. СН I. Хронический калькулезный холецистит, стадия ремиссии.

2.Идиопатическая аутоиммунная гемолитическая анемия средней степени тяжести, обусловленная полными холодовими аглютынинами. Острая почечная недостаточность, олигурическая стадия.

3.Симптоматическая аутоиммуная гемолитическая анемия на фоне хронического лимфолейкоза, тяжелой степени. Дисметаболическая миокардиопатия. СН IIA.

Апластические анемии– анемии, возникающие вследствие снижения пролиферативного потенциала костного мозга и характеризующиеся уменьшение его клеточности (панмиелофтиз), замещением жировой тканью, а также панцитопенией периферической крови.

1.Гипопластическая анемия с поражением трех ростков кроветворения:

— с пороками развития (анемия Фанкони);

— без пороков развития (анемия Эстрена Дамешека);

2. Врожденна гипопластическа анемия (Блекфена – Дайемонда).

1.С поражением всех ростков кроетворения ( острая, подострая, хроническая).

2. Химические факторы (тяжелые металлы, бензол, пестициды, этилированый бензин);

3. Лекарства: антибиотики (аминогликозиды, левомицетин), НПВС (анальгин, индометацин, бутадион, амидопирин), противотуберкулезные, противодиабетические (толбутамид), соли золота и лития, противоаритмические (хинидин), гипотензивные (эналаприл, допегит), цитостатики (цитозар, циклофосфан, винкристин, доксорубицин, меркаптопурин), противосудорожные.

3.Инфекционные агенты: вирусы (группы герпес – вирусов, гриппа, гепатита, паротита, парвавирусы), микобактерии туберкулеза, грибы.

5.Имунные заболевания: тимома, эозинофильный фасциит, РТПХ (реакция трансплантант против хазяина).

1.Дефект полипотентных стволовых клеток (вследствие дефицита колониеобразующих факторов, возникновения мутаций, нарушения энергоснабжения клеток, повышения активности Т – лимфоцитов – супрессоров, выделяющих супрессорные цитокины, повышения активности тормозящих антител).

2.Поражение микроокружения костного мозга (фибробласты, эндотелиоциты, макрофаги, остеобласты, липоциты, адвентиоцитты) Эти клетки синтезируют колониеобразующие факторы и при их повреждении возникает дефицит стимулирующих агентов.

3.Имунная депресия кроветворения:

— активация синтеза антител к стволовым клеткам, ядрам эритробластов и к эритропоэтину;

— увеличение активности Т – лимфоцитов, продуцирующих ИФН – γ и ФНО, которые активизируют гены апоптоза.

2.Геморрагический синдром при наличии тромбоцитопении ( геморрагическая сип пятнисто – петехиального типа, кровотечения со слизистых и внутренних органов).

3.Иммуно – дефицитный синдром – частые инфекционно – воспалительные процессы, вызванные бактериями, вирусами, грибами.

4.Гемосидероз – вследствие неефективного использования железа костным мозгом и частых гемотрансфузий.

— нормохромная, нормоцитарная, арегенераторная анемяя с резким снижением количества ретикулоцитов;

— лейкопения, абсолютная нейтропения, относительный лимфоцитоз;

2.Миелограмма (снижение клеточности костного мозга, сужение эритроцитарного, мегакариоцитарного и гранулоцитоарного ростков кроветворения); 3.Трепанбиоптат костного мозга(замещение костного мозга жировой тканью);

4.Повышение уровня сывороточного железа;

Острое ( острое начало, длительность жизни 4 – 8 недель).

Подострое (менее острое начало, течение без ремиссий, длительность жизни 3 – 13 месяцев без миелотрансплантации)

Хроническое (постепенное начало, характерно чередование ремиссий и рецидивов, длительность от нескольких месяцев до нескольких лет, возможно выздоровление).

1)острый лейкоз – в отличии от апластической анемии характерный гиперпластический синдром ( оссалгии, гепатоспленомегалия, увеличение лимфоузлов), характерно наличие бластов, лейкемического провала в ОАК; отсутствие жирового перерождения костного мозга его бластоз.

2)В12 дефицитная анемия – характерны симптомы поражения ЖКТ, нервной системы, изменения в ОАК (макроцитарная, гиперхромная анемия, базофильная пунктуация эритроцитов, тельца Жоли, кольца Кебота, гиперсегментация ядер нейтрофилов).

3)миелодиспластический синдром – гиперхромная, макроцитарная анемия; сохраненная, пониженая или повышеная клеточность костного мозга, дизгемопоэз, мегалобластоидные клетки в костном мозге и периферической крови.

4)агранулоцитоз – септическое состояние, язвенно – некротический стоматит; не характерна тромбоцитопения, анемия возникает позже нейтропении; в костном мозге редуцирован только гранулоцитарный росток.

5)гемолитические анемии – желтушный синдром, гепатоспленомегалия; в общем анализе крови – ретикулоцитоз и чаще анемия, чем панцитопения; в миелограмме – гиперплазия красного ростка; повышен уровень общего билирубина за счет непрямого и ЛДГ в крови, уробилина в моче, стеркобилина в кале.

6)гиперспленизм – спленомегалия, ретикулоцитоз в ОАК, гиперплазия костного мозга, повышен уровень общего билирубина за счет непрямого и ЛДГ.

1.Стимулирующие агенты: ретаболил, метандростенолол, неробол, эритропоэтин.

2.Пластические факторы (витамин В12, фолиевая кислота).

Анемия средней тяжести и тяжелая:

1.Стимулирующие факторы (эритропоэтин);

2.Кортикостероидные гормоны (дексаметазон, метилпреднизолон, преднизолон);

3.Иммунодепресанти (циклоспорин, азатиоприн, циклофосфан, винкристин);

4.Иммуноглобулин (сандимун, атгам).

  1. Сорбифер – дурулес (Sorbifer – durules) – tab. 0,1g,
  2. Ферум – лек ( Ferrum – lec) sol. 5% — 2 ml;
  3. Цианкобаламин (Cyancobalamini) — sol. 0,05% — 1 ml;
  4. Фолиевая кислота ( Acidi folici) — tab. 0,005g
  5. Преднизолон (prednisoloni) – tab. 0,005g, sol. 3% — 1 ml;
  6. Метилпреднизолон (methylprednisolonum) tab. 0,004g, fl. 0,250g;
  7. Азатиоприн (імуран, azathioprinum) tab. 0,05g;
  8. Циклофосфамид (Cyclophosphamidum) dragee 0,05; pulv.1,0g in amp, 0,2g;
  9. Хлорохин (делагил, Chloroquinum) – tab. 0,25g;
  10. Гидроксихлорохин (плаквенил, hydroxychloroquinum) – tab. 0,2g;

Литература для студентов

1. А.Н.Окороков. Диагностика болезней внутренних органов. – Москва, Медицинская литература. — 2001.Том №4 — 496 с.

2. А.Н.Окороков. Лечение болезней внутренних органов. – Москва, Медицинская литература. -2003.Том.3 книга 2. — 465 с.

3. Выговская Я.І. Стандарты в гематологии. Пособие для врачей // Львов, ПП «Кварт».- 2002. – 165 с.

4. Перехрестенко П.М., ИсаковаЛ.М. Лысенко Д.А. Лекции по гематологии // Киев, Нора – Принт. – 2005. – 125 с.

5. Фред Дж. Шифман. Патофизиология крови // Санкт – Петербург, Невский диалект. – 2001. – 446 с.

6. Воробьев А.И. Руководство по гематологии // Москва, Ньюдиамед. – 2007. – 1275с.

7. Кассирский И.А.,Алексеев Г.А. Клиническая гематология //Москва, «Медицина». – 1970. – 799 с.

Дата добавления: 2017-02-24 ; просмотров: 357 | Нарушение авторских прав

источник