Кто может быть донором при апластической анемии

При апластической анемии терапией намечаются следующие цели (Берчану):
1) устранение обусловившей заболевание причины;

2) достижение наиболее полной ремиссии путем:
а) замещающего лечения, чтобы обеспечить необходимое время для восстановления костного мозга;
б) лечения инфекционных осложнений;

3) стимулирование кроветворения.

Отдельные гигиенические мероприятия представляются обязательными, в этой связи больным указывать на необходимость избегать кожные инфекции — применением антисептических веществ, инфекции дыхательных путей — избегая места большого скопления людей. Рекомендуется также избегать физическую травму вызывающую кровотечение.

Замещающее лечение при апластической анемии. Наиболее целесообразным представляется переливание крови. Всеми рекомендуется этот способ лечения когда показатель гемоглобина понижается до менее 8 г/100 мл. Перфузия тромбоцитной массой показана при тяжелом геморрагическом синдроме, в то время как переливание концентрата гранулоцитов необходимо при осложнении болезни инфекцией неподдающейся обычной антибиотикотерапии.

Терапия инфекций при апластической анемии. Рекомендуются культуры крови, мочи, желчи, кожных поражений, мокроты и пр. в целях выявления возбудителя. Однако в срочных случаях до получения результата от культур и антибиограммы, целесообразно назначать антибиотик широкого диапазона действия, например ампициллин. Полезно не забывать, что у таких больных довольно редкие инфекции как, например, гистоплазмой, кандидой, аспергиллом — частое явление.

Страдающих тяжелой формой агранулоцитоза или нейтропении (менее 500/мм3) изолировать, преимущественно в стерильные комнаты.

Лечение кортикостероидными гормонами при апластической анемии. Такое мероприятие оправдывает себя во многих случаях апластической анемии (для стимулирования кроветворения, при геморрагическом синдроме, сопутствующем расплавлении крови и пр.). Большинством авторов рекомендуется 1—2 -месячный курс лечения умеренными дозами (от 30 до 50 мг. в сутки). Если за этот срок не отмечаются положительные результаты, прекратить лечение.

Лечение, стимулирующее костный мозг при апластической анемии. До настоящего времени, в частности у больных детского возраста, наиболее эффективным представляется применение андрогенных гормонов.

Видимо мужские гормоны обусловливают выделение эритропоэтина и сенсибилизацию кроветворной ткани к этому веществу. С особым успехом, в частности детям, применяется синтетический тестостерон (оксиметолон), причем медикамент назначается внутрь, дозами от 2 до 4 мг на кг. веса тела в сутки. Когда этот медикамент отсутствует, может оказаться полезным и тестостерон-пропионат принимаемый также внутрь из расчета 0,25 мг/кг веса тела/сутки. Лечение проводить не менее 3 месяцев.

Отдельные авторы назначают это лечение на сроки, достигающие 9 месяцев. Разные статистические материалы и данные разведочных исследований не выявляют какой-либо существенной разницы между леченными андрогенами и иными способами.

Многочисленные эксперименты доказали роль карбоната лития в поощрении продукции моноцитами фактора, стимулирующего колонии. До настоящего времени не проводились разведочные работы, однако авторы, сделавшие попытки в этом направлении рекомендуют назначение карбоната лития из расчета 450—600 мг/сутки в течении 3—4 недель, при условии наличия в костном мозге гранулоцитных предшественников и периодической проверки уровня лития в крови. Отсутствие положительного результата вскрывает нецелесообразность дальнейшего применения этого лечения (Williams, Ward).

При костномозговой аплазии после облучения смертельными дозами Mathe применял пересадку костного мозга с весьма хорошими результатами. После успешного завершения этого эксперимента и до настоящего времени в технике пересадки органов — — вообще, и костного мозга — в частности, достигнуты существенные прогрессы.

В данный момент пересадка составляет терапевтический метод выбора в случаях заболевания молодых людей тяжелой апластической анемией (Geary).

Критерии для постановки диагноза тяжелой апластической анемии следующие: анемия с наличием 1% ретикулоцитов, 500/мм3 гранулоцитов, 20 000/мм3 тромбоцитов и в результате биоптического исследования пораженного гипоплазией костного мозга — 25% нормальной клеточной массы.

Статистические данные центров (Seattle), применяющих эту терапию, указывают на полную ремиссию у 50% больных, в противоположность 10% — леченных условными способами (Thomas D., Sterb).

При этом возникают следующие проблемы:
— отбор доноров костного мозга путем стандартизации по системе «Human Leucocytes Antigen» (HLA) и осуществеления смешанных культур лимфоцитов. По статистическим материалам в системе HLA, у половины какой-либо данной группы больных отмечено сходство с их родственниками, в то же время в пределах семьи шансы совместимости оцениваются до 25%;
— даже при строгой совместимости — отдача трансплантата наблюдается в 26% случаев.

Существует ряд способов годготовки больных в целях облегчения пересадки и избежания явления отдачи.

Применение циклофосфамида составляет стандартный метод лечения, но больным, в отношении которых тест лимфоцитотоксичности показывает предварительную сенсибилизацию к костному мозгу донора, назначаются прокарбазин, глобулин антитимоцит и общее облучение. Недавно в Seattle начало применяться циклофосфамид в сочетании с периферическими одноядерными клетками донора для дополнения клеток-штамм, при этом полученные результаты — обнадеживающие.

Известно, что у примерно 80% больных с предварительной сенсибилизацией наблюдается явление отдачи трансплантата.

После пересадки назначается метотрексат в целях предупреждения явления «трансплантат против хозяина», которое, в течение ближайших трех месяцев после операции, составляет причину 20% смертных исходов.

Однако тяжелые инфекции составляют причину остальных, быть может даже большинства, смертных исходов.

Отмечается также развитие интерстициальной пневмонии у 68% больных и заболевание вызываемое цитомегалическим вирусом или Pneumocystis carinii (Silver).

До настоящего времени результаты обнадеживающие. В этой связи отмечаются большая продолжительность выживаемости страдающих костномозговой аплазией с хорощо приживленным трансплантатом, чем у леченных условными способами (Storb и Thomas) и, как уже было сказано, более высокий процент полной ремиссии.

Иммуносупрессорная терапия (циклофосфамидом и пр. средствами) испробована при генуинной апластической анемии, поскольку были выявлены некоторые иммунологические механизмы (Ascensao). Недавно была сделана попытка лечения этого заболевания либо только антилимфоцитным глубилином, либо сочетая его с костномозговой пересадкой (Geary). Статистическими данными еще не подтверждена эффективность такого лечения, однако прогрессы, достигнутые в деле выявления иммунологических механизмов при апластической анемии сделают возможным отбор больных для иммуносупрессорной терапии.

С той же иммуносупрессорной целью проводилась спленэктомия, но лишь с частично положительными результатами (Берчану).

источник

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Пересадка костного мозга в настоящее время является новой возможностью излечения сложных и до сегодняшнего дня неизлечимых заболеваний. Первая результативно проведенная трансплантация была совершена в 1968 году в госпитале города Миннеаполис США, больному апластической анемией ребенку.

Операции по пересадке костного мозга с тех пор довольно действенно практикуются при лечении достаточно сложных заболеваний. Лейкоза, лимфом, рака груди или рака яичников. Так в 2007 году американец Тимоти Браун благодаря данному хирургическому вмешательству излечился не только от лейкемии, но и от СПИДа. Инновационный метод лечения был испробован на Брауне, который всему миру был известен под псевдонимом «берлинский пациент». Сегодня люди излечиваются от тяжких недугов благодаря замене стволовых клеток. К сожалению, большинству пациентов, которым требуется трансплантация, не всегда удается трансплантировать клетки в связи со сложностями подбора донора имеющего совместимый трансплантируемый материал.

Замену стволовых клеток предваряют такие процедуры, как химиотерапия и радиотерапия. После этого радикального лечения разрушаются, как вредоносные, так и здоровые клетки организма. Именно по этому, человеку подвергшемуся такому жесткому лечению нужна трансплантация стволовых клеток. Существует два вида трансплантации, первая: аутологичная, когда используются плюрипотентные СК и кровь самого пациента. И аллогенная, когда для трансплантации используется материал от донора.

[1], [2]

Показания к пересадке костного мозга актуальны для больных страдающих гематологическими, онкологическими или рядом наследственных заболеваний. Также своевременные показания важны для больных острыми хроническими лейкозами, лимфомами, разными видами анемий, нейробластомами и различными видами комбинированного иммунодефицита.

Пациенты, страдающие лейкемией или каким либо из видов иммунного дефицита, имеют плюрипотентные СК, которые работают не должным образом. У заболевших лейкозом в крови больного начинает вырабатываться огромное количество клеток, не прошедших все стадии развития. В случае же с апластической анемией, кровь перестает регенерировать необходимое количество клеток. Деградированные или же незрелые и некачественные клетки незаметно перенасыщают сосуды и костный мозг, а со временем распространяются и на остальные органы.

Для того, чтобы остановить рост и убить вредоносные клетки необходимо крайне радикальное лечение, такое как химиотерапия или радиотерапия. К сожалению, во время этих радикальных процедур умирают, как больные клеточные элементы, так и здоровые. И поэтому умершие клетки органа кроветворения заменяются здоровыми плюрипотентными СК либо самого больного, либо совместимого донора.

Донор подбирается по одному из трех вариантов. Совместимый донор – имеющий максимально приближенную генетическую структуру клеток. Стволовые клетки, взятые у такого донора, значительно понизят риск всевозможных отклонений связанных с иммунной системой. Лучший донор – это человек с похожей генетикой, такой, как кровные брат или сестра, другие родственники. У трансплантата, взятого от такого близкого родственника, есть 25% вероятность генетической совместимости. К сожалению, в большинстве случаев донорами не могут быть родители и дети из-за генетической несовместимости.

Совместимым неродственным донором может оказаться любой посторонний донор имеющий совестимый генетический материал. Многие крупные больницы обладают большой базой доноров, из которой есть возможность найти донора с совместимостью.

И третий вариант — это несовместимый состоящий в родстве донор или же несовместимый не состоящий в родстве донор. В случае невозможности ожидать совместимого донора, при остром протекании какого либо серьёзного заболевания, пациенту могут предложить плюрипотентные СКот частично совместимого близкого родственника или постороннего донора. В этом случае материал для трансплантации подвергают специальному подготовительному процессу, для того, чтобы уменьшить шансы отторжения трансплантируемых клеток организмом пациента.

Базы данных о донорах каждого из таких медицинских учреждений объединены во Всемирную поисковую систему доноров — BMDW (от англ. Bone Marrow Donors Worldwide), штаб-квартира которой находится в Голландии в городе Лейден. Данная международная организация занимается координацией соответствующих фенотипических данных о HLA – лейкоцитарном антигене человека у тех людей, которые готовы предоставить свои гемопоэтические клетки или периферические стволовые кроветворные клеточные элементы.

Эта самая крупная в мире на сегодняшний день база данных, известная с 1988 года, обладает редакционной коллегией, включающую в себя по одному представителю от всех банков доноров стволовых клеток. Коллегия созывается дважды в течение каждого года, чтобы обсудить достижения согласовать дальнейшую деятельность. Управление BMDW осуществляет Фонд Europdonor Foundation.

BMDW представляет собой совокупность реестров данных о донорах стволовых клеток и о банках, в которых имеются периферические стволовые кроветворные клетки. Объединенные на добровольной основе эти реестры обеспечивают централизованное и легкодоступное получение всей необходимой информации для врачей и людей, которым необходима трансплантация.

[3], [4], [5], [6], [7]

Существует ли определенная квота на пересадку костного мозга? Естественно, это есть. Но на самом деле все не так просто. Потому как государство может помочь далеко не всем нуждающимся людям.

Квота позволяет на бесплатной основе получить помощь в лучшей клинике. При этом все выполняется с использованием высоких технологий и медицинских процедур. Но, к сожалению, количество людей ограничено. Операция дорогостоящая и помочь всем государство просто не в силах. В основном квоты начисляются деткам. Потому как не многие молодые родители могут найти такую сумму на операцию. Да и в целом, поиск донора и благотворительной организации занимает длительное время. Но ведь людям с таким диагнозом тянуть нельзя.

Вот в таких случаях и приходит на помощь государство. Как правило, процедура полностью оплачивается семьям, которые совсем не способны оплатить лечение. Но если посмотреть на стоимость операции, то такой возможности нет ни у кого.

Для начала, после того, как больному было проведено лечение при помощи химиотерапии или же радикального облучения, пациенту вводят внутривенно при помощи катетера плюрипотентные СК. Зачастую это безболезненно и длиться примерно около часа. После этого наступает процесс приживления донорских или своих клеток, для того, чтобы ускорить процесс приживления иногда используют препараты стимулирующие работу органа кроветворения.

Если вы хотите знать, как делают пересадку костного мозга, вам будет необходимо понимать какие процессы, происходят в организме после его трансплантации, а также следует разобраться в механизмах воздействия пересаженных клеток. В процессе приживления, каждый день забирается кровь пациента на анализ. В качестве показателя используются нейтрофилы. Необходим определенный уровень их количества в крови, если их показатель в крови достигает количества 500 в течении трех дней, то это является положительным результатом и свидетельствует о том, что замененные плюрипотентные СК прижились. Для приживления стволовых клеток, как правило, требуется около 21-35 дней.

Операция по пересадке костного мозга предваряется мощной радиотерапией или интенсивной химиотерапией пациента, иногда оба этих элемента лечения практикуются вместе. Эти процедуры применяют для уничтожения раковых клеток, но в процессе также убивают и здоровые плюрипотентные СК пациента. Вышеперечисленные процедуры при замене стволовых клеток называются – подготовительным режимом. Длится этот режим столько, сколько требует конкретное заболевание пациента и рекомендации его лечащего врача.

Далее в вену (на шее) пациенту устанавливают катетер, при помощи которого будут вводиться лекарства, клеточные элементы крови и забираться кровь на анализ. Спустя два дня после радиотерапии или химиотерапии проводится хирургическое вмешательство, во время которой стволовые клетки вводятся внутривенно.

После замены стволовых клеток, на протяжении от 2 до 4 недель следует ожидать приживление клеток органа кроветворения. В этот период больному вводят антибиотики, которые помогут справиться с инфекцией и делают переливание тромбоцитов для того что бы избежать кровотечений. Пациентам, подвергшимся трансплантации от неродственного или родственного, но несовместимого донора требуются препараты, которые помогут минимизировать отторжение пересаженных стволовых клеток организмом.

После пересадки СК пациенты могут испытывать ощущение слабости, в ряде случаем могут открыться кровотечения, нарушение работы печени, тошнота, во рту возможно появление небольших язв, в редких случаях есть вероятность развития небольших психических отклонений. Как правило, персонал больницы достаточно компетентен и способен создать максимально комфортные условия для преодоления такого рода трудностей. И естественно одним из важных аспектов, которые приведут пациента к скорому выздоровлению, является внимание и участие родных и близких пациента.

Пересадка костного мозга при ВИЧ от здорового донора, позволит вылечить реципиента от этого заболевании. Для того чтобы осуществить эту процедуру, необходимо выбрать донора с особой генетической мутацией. Встречается она только лишь у 3% европейцев. Это делает такого человека восприимчивым ко всем известным штаммам ВИЧ. Данная мутация затрагивает структуру рецептора CCR5, таким образом, не позволяя «вирусу» связаться с клеточными элементами человеческого мозга.

Перед самой процедурой реципиенту необходимо пройти курс лучевой и лекарственной терапии. Это позволит уничтожить собственные плюрипотентные СК. Лекарства против самой ВИЧ-инфекции не принимаются. Спустя 20 месяцев со дня операции проводится исследование. Как правило, реципиент является полностью здоровым. Более того, он не носит вирус ВИЧ в крови, органе кроветворения и других органах и тканях. Проще говоря, во всех резервуарах, где он может быть.

Данное хирургическое вмешательство связано с высоким риском инфекционных осложнений. Вполне вероятно, что достигнутый результат может поспособствовать развитию нового направления в области генной терапии ВИЧ-инфекции.

[8], [9], [10], [11], [12]

Зачастую она применяется в случае острых миелобластных лейкозах и при рецидивах острых лейкозов. Чтобы провести операцию, необходима полная клинико-гематологическая ремиссия. Перед самой процедурой проводится курс химиотерапии, зачастую в сочетании с лучевой терапией. Это позволит полностью уничтожить лейкозные клетки в организме.

Чувствительность лифом к химиотерапии напрямую зависит от дозы, даже во время рецидивов. Шанс на достижение ремиссии в основном дает выскокодозная химиотерапия, а также она, но в сочетании с облучением всего тела. Правда, в этом случае такой подход чреват глубоким и продолжительным угнетением кроветворения.

Метод подразумевает проведение трансплантации стволовых клеток, источником которых может быть как орган кроветворения так и кровь больного или же донора. Если речь идет о изотрансплантации, то донором может выступить однояйцовый близнец. При аллотрансплантации даже родственник. При аутотрансплантации сам больной.

Если речь идет о лимфопролиферативных заболеваниях, то зачастую применяются именно аутотрансплантация СК крови. Такой метод получил всеобщее признание в лечении резистентных лимфом и рецидивов.

[13], [14], [15], [16], [17]

Пересадка костного мозга у детей используется в тех случаях, когда пациент страдает лейкозом. Более того, этот метод применяется и при апластической анемии, множественной миеломе и при нарушениях иммунной системы.

Когда плюрипотентные СК начинают несколько неправильно функционировать, тем самым провоцирую избыточное количество дефектных или незрелых клеток, развивается лейкоз. Если же наоборот, мозг резко уменьшает их выработку, то это приводит к развитию апластической анемии.

Незрелые клетки крови полностью заполняют орган кроветворения и сосуды. Тем самым они вытесняют нормальные клеточные элементы и распространяются в другие ткани и органы. Чтобы исправить положение дел и уничтожить лишние клетки, прибегают к использованию химиотерапии или радиотерапии. Такое лечение способно повредить не только дефектные, но и здоровые клеточные элементы мозга. Если трансплантация пройдет успешно, то пересаженный орган начнет вырабатывать нормальные клетки крови.

Если донорский орган кроветворения был получен от идентичного близнеца, то трансплантация в этом случае называется аллогенной. В этом случае, мозг должен генетически соответствовать собственному мозгу пациента. Чтобы выявить совместимость, проводятся специальные анализы крови.

[18], [19], [20], [21]

Порой одной операции становится не достаточно. Так, орган кроветворения может не прижиться на новом месте. В этом случае проводится повторная операция.

Она ничем не отличается от обыкновенной трансплантации, только вот называют ее уже ретрансплантация. Перед тем как выполнить эту процедуру проводится диагностирование. Ведь необходимо определить, почему в первый раз орган кроветворения не смог прижиться.

После того как все процедуры будут выполнены, можно приступать к повторной операции. В этот раз человек подвергается более тщательному исследованию. Потому как нужно понять, почему так произошло и не допустить еще одного рецидива.

Сама по себе операция является сложной. Но многое в этом случае зависит и от стараний пациента. Если он тщательно соблюдает все рекомендации врача, то рецидива можно избежать.

[22], [23], [24], [25], [26]

Противопоказания, в первую очередь, создают острые инфекционные заболевания, такие, как ВИЧ, гепатит В и гепатит С, сифилис, всевозможные нарушения иммунной системы, а также беременность. Не рекомендуется операция по замене стволовых клеток слабым физически и пожилым пациентам, а также строго противопоказана пациентам, страдающим тяжелыми заболеваниями внутренних органов. Противопоказания могут также создавать долговременная терапия с применением антибиотиков или гормональных препаратов.

Противопоказаниями к донорству стволовых клеток, является заболевание донора аутоиммунным или же инфекционным заболеванием. Наличие любого из заболеваний легко выясняется путем обязательного медицинского всестороннего обследования донора.

Но, сегодня по-прежнему самым серьезным препятствием при процедуре замены стволовых клеток, остается несовместимость донора и пациента. Очень маленький шанс найти подходящего и совместимого донора для трансплантации. Зачастую донорский материал берется либо у самого пациента, либо у его физиологически совместимых родственников.

[27], [28], [29], [30], [31], [32]

Могут ли наблюдаться какие-либо негативные последствия пересадки костного мозга? Иногда происходит острая реакция на трансплантат. Дело в том, что возраст человека является фактором риска этого осложнения. При этом может поражаться еще и кожа, печень и кишечник. На кожных покровах появляются крупные высыпания, причем в основном на спине и груди. Это может привести к нагноению, а также некротизации.

В этом случае назначается местное лечение, которое включает в себя использование мазей с преднизолоном. Если говорить о поражении печени, то они проявляют себя практически сразу. В основе этих явлений лежит дегенерация желчных протоков. Поражение органов ЖКТ приводит к постоянной диареи с болью и примесями крови. Лечение осуществляется с помощью антимикробной терапии и усиления иммуносупрессии. В более сложных формах, может появиться поражение слезных и слюнных желез, а также пищевода.

Угнетение собственного органа кроветворения способно спровоцировать недостаточность иммунитета. Поэтому организм становится довольно восприимчивым к различным инфекциям. Необходимо проводить курс восстановления. В противном случае может проявить себя цитомегаловирусная инфекция. Которая приводит к развитию пневмонии и летальному исходу.

[33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]

После пересадки костного мозга наступает длительный период восстановления. Так, для нового органа кроветворения может понадобиться год, для того, чтобы он начал полноценно функционировать. На протяжении всего этого времени пациенты всегда должны находиться на связи. Потому как могут возникать инфекции или же осложнения, с которыми необходимо бороться.

Жизнь после пересадки может быть как тревожащей, так и радостной. Потому как появляется чувство полной свободы. Отныне человек здоров и он может делать все то, что хочет. Многие пациенты говорят о том, что качество их жизни значительно улучшилось после трансплантации.

Но, несмотря на новые возможности, всегда остается страх, что болезнь снова вернется. Поэтому после процедуры всегда стоит следить за собственным здоровьем. Особенно в первый год, потому как организму нужно длительное время на восстановление и этому процессу ничего не должно мешать.

На самом деле этим видом «работы» занимаются многие клиники России, Украины, Германии и Израиля.

Естественно, намного было бы удобнее, если процедура выполнялась неподалеку от места жительства человека. Но в большинстве случаев приходится отправляться за границу. Потому как это довольно сложная операция, которая требует специализированного вмешательства. Естественно, специалисты есть везде, но ведь нужно и оснащенная клиника для этого. Поэтому волей не волей, люди едут в другую страну. Ведь только лишь таким образом можно спасти человека и подарить ему шанс на дальнейшее выздоровление.

Зачастую пациенты отправляются в Германию, Украину, Израиль, Беларусь и Россию. Здесь есть специализированные клиники, которые выполняют такие сложнейшие операции. Важнейшим аргументом при выборе места проведения процедуры становятся не только высококлассные клиники, но и стоимость самой операции.

В Украине пересадку костного мозга можно сделать в Киевском центре трансплантации. Центр начал свою деятельность в 2000 году, и за время его существования в нем было проведено свыше 200 трансплантаций.

Наличие самого современного медицинского инструментария и оснащения обеспечивает проведение всего широкого перечня мероприятий по алогенной и аутологической трансплантации, а также реанимации, интенсивной терапии и гемодиализа.

Для того чтобы максимально снизить вероятность развития у пациентов осложнений инфекционного характера при иммунной депрессии в период после проведения трансплантации, в 12-и трансплантационных блоках и операционном зале отделения имеет место применение технологии «чистых помещений». 100%-я чистота воздуха при помощи специальных систем климат-контроля обеспечивается за счет изначального предотвращения проникновения вредоносных микроорганизмов, а не ликвидации их, уже присутствующих в помещении, традиционными средствами антисептической влажной уборки и УФ-облучения.

Провести пересадку костного мозга в Израиле можно во множестве лечебных учреждений, одним из которых является Институт онкологии им. Моше Шаретт в Иерусалиме. Научно-исследовательский институт в качестве одного из подразделений входит в состав медицинского центра «Хадасса». Качественное лечение разнообразных онкологических заболеваний обеспечивает применение самых прогрессивных медицинских методик и технологий известных в настоящее время.

У центра «Хадасса» имеется собственный банк доноров, а быстрому и эффективному поиску донора или реципиента способствует тесная связь и сотрудничество со многими подобными организациями, как внутри страны, так и за ее пределами. В отделении в наличии есть устройство позволяющее атравматичным способом (аферез) производить сбор лимфоцитов и СК для трансплантации. Длительное хранение такого клеточного материала для использования в дальнейшем, после лучевой и химиотерапии обеспечивает крио-банк.

Реестр потенциальных доноров органа кроветворения в Германии насчитывает свыше 5 миллионов человек, что делает его самым многочисленным в мире. Каждый год в него приходит более чем 25 000 заявок, в подавляющем большинстве от граждан других государств.

Провести такую процедуру со всеми необходимыми подготовительными и посредствующими мероприятиями можно, воспользовавшись услугами Берлинской компании GLORISMED.

Высокий уровень профессиональной подготовки специалистов обуславливает медицинское обслуживание в данном вопросе на самом высоком уровне. Предусматривается также программа реабилитационных мероприятий с учетом индивидуальных особенностей и состояния каждого конкретного пациента. Предлагается применение различных физиотерапевтических методик, мануальной, спортивной и арт-терапии, проведение консультаций относительно здорового образа жизни, оптимизации режима питания и диеты.

В этой стране есть несколько медицинских заведений, который специализируются на подобных операциях. Всего насчитывается около 13 отделений имеющих лицензии на трансплантацию. Эту процедуру выполняют высококлассные врачи гематологи, онкологи, трансфузиологии и т.д.

Одним из самых крупных отделений является СПбГМУ Центр имена Раисы Горбачевой. Здесь проводят операции даже довольно сложные. Это действительно больше отделение, которое специализируется на данной проблеме.

Есть еще одна клиника, под названием «ОН Клиник», она также занимается диагностикой заболевания и пересадкой костного мозга. Это довольно молодой медицинский центр, но, тем не менее, он успел себя зарекомендовать.

Стоит обратить внимание и на клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии имена Дмитрия Рогачева. Это клиника с многолетним стажем. Которая помогает бороться со сложившейся ситуацией, как взрослым, так и деткам.

[41], [42], [43], [44]

Пересадка костного мозга в Москве осуществляется в клинике «ОН Клиник». Это один из новых медицинских центров, который входит в глобальную сеть. Здесь любые виды операций проводятся только лишь с использованием новейших технологий. Профессионально подготовленный персонал полностью отвечает за работы. Врачи постоянно проходят обучение за рубежом и знакомы со всеми новейшими разработками.

Институт Гематологии, который расположился в Москве, также занимается данной процедурой. Здесь есть хорошие специалисты, которые подготовят человека к операции и качественно проведут ее.

Есть еще и небольшие клиники, которые занимаются данной процедурой. Но лучше отдавать предпочтение действительно профессиональным медицинским заведениям. К их числу относят самый крупный центр СПбГМУ Центр имена Раисы Горбачевой. Здесь работают настоящие профессионалы, которые проведут необходимые приготовления, диагностику и сделают операцию.

[45], [46], [47]

Именно в этой стране расположились одни их самых лучших клиник, выполняющих такой вид операций.

Больных из-за рубежа принимают в различных клиниках. Так, самыми востребованными из них являются клиника имена Гейне в Дюссельдорфе, университетские клиники г. Мюнстера и многие другие. Высоко ценится университетский центр Гамбург-Эппендорф.

На самом деле в Германии довольно много хороших медицинских центров. Здесь работают высококлассные специалисты. Они проведут диагностику заболевания, процедуры которые необходимы перед операцией и саму процедуру. Всего в Германии насчитывается около 11 специализированных клиник. Все эти центры имеют сертификаты международного общества клеточной терапии.

[48], [49], [50], [51], [52], [53]

Пересадка костного мозга в Украине из года в год становится одной из востребованных процедур. Зачастую список больных пополняется детками. Именно они подвергаются этому явлению.

Так, на Украине операция проводится только лишь в 4-х самых крупных клиниках. К их числу относят Киевский центр трансплантации, центр трансплантации в «Охматдете». Кроме того аналогичной процедура проводится и в Национальном институте рака и в Донецком институте неотложной и восстановительной хирургии им. В. Гусака. Последний центр является одним из самых крупных на Украине. Каждая из этих клиник является компетентной в вопросе трансплантации.

Эти клиники славятся своим профессионализмом. Врачи, выполняющие эту сложную процедуру, постоянно проходят стажировку за рубежом. Они ознакомлены со всеми новейшими технологиями используемыми в этих областях.

[54], [55], [56], [57]

В этой стране есть много больниц, которые специализируются на проведении подобных операций.

Ежегодно проводятся экспериментальные операции, после которых данная технология позволяет спасти жизнь при новые и ранее неизлечимых диагнозах. В клиниках Израиля постоянно увеличивается процент пациентов, которым удачно осуществили пересадку костного мозга.

Благодаря новым научным открытиям, используются новейшие технологии и препараты, которые успели себя положительно зарекомендовать в этой области. Появилась возможность проводить трансплантации от родственных доноров, причем даже с неполной совместимостью.

Все эти процедуры проводит Медицинский центр “Хадасса Эйн-Керем” в Иерусалиме – отдел трансплантации и иммунотерапии рака, Медицинский центр “Шемер” в Хайфе на базе больницы “Бней Цион», а также Клиника «Рабин». Но это далеко не весь список. На самом деле данное хирургическое вмешательство осуществляется в 8 клиниках. Некоторые из которых, не очень дорогие.

[58], [59], [60], [61]

По уровню развития трансплантологии эта страна славится хорошими результатами. Ежегодно проводится около ста операций, которые действительно помогают людям.

На сегодняшний день Беларусь опережает все бывшие страны СССР по количеству проводимых операций. Процедура осуществляется в 9-й клинической больнице Минска и РНПЦ детской онкологии и гематологии. Это два цента, которые проводят эту сложную процедуру. Профессиональные врачи помогут подготовить человека к этому и провести операцию на высоком уровне.

Трансплантация на сегодняшний день это большой прогресс. Потому как еще несколько лет назад помочь пациентам с этим заболеванием было невозможно. Сейчас же трансплантация используется при лечении целого ряда заболеваний. Новые технологии не стоят на месте, и это позволяет справляться со многими серьезными проблемами.

[62], [63]

Пересадка костного мозга в Минске осуществляется в Центре Гематологии и Трансплантации на базе 9-й городской клинической больницы. На сегодняшний день эта клиника стала членом Европейской Ассоциации Центров Трансплантации.

Эта клиника является единственной на территории столицы Беларуси. Она востребована потому, что выполняет одну из самых сложнейших операций. Ведь трансплантация это огромный прогресс в области работы с гемопоэтическими СК. Да и в целом, на сегодняшний день благодаря этой процедур можно справиться со многими серьезными заболеваниями.

Это новый рывок в медицине, который позволяет подарить людям шанс жить новой жизнью. Перед операцией проводится ряд мероприятий по выявлению самой проблемы, ее диагностированию и выбору методу выполнения процедуры.

[64], [65], [66], [67]

Стоимость хирургического вмешательства варьируется в весьма высоких диапазонах. Ведь найти донора и провести саму процедуру не так просто. Во многих случаях это занимает длительное время. Ситуации бывают разные. Поэтому порой приходится не только долго ждать донора, но еще и проводить массу мероприятий перед самой операцией.

Стоимость полностью зависит от сложности операции. Естественно, в общую сумму входит и квалификация клиники и профессионализм врачей. Многое зависит и от страны, где проводится сама операция. Так, в Москве такая процедура может, стоить от 650 тыс. рублей до 3-х миллионов. В Санкт-Петербурге цена колеблется в район 2-х миллионов рублей.

Что касается дальнего зарубежья, то в Германии операция стоит 100 000 – 210 000 тыс. евро. Все зависит от самой работы и сложно процедуры. В Израиле стоимость хирургического вмешательства при родственном доноре колеблется в районе 170 тыс. долларов, при не родственном достигает 240 тыс. долларов.

[68], [69], [70], [71], [72], [73], [74]

Следует, сразу же оговорится, что процедура дорогостоящая. На цену влияет многое. Так, первым делом это специализация клиник и место ее расположения. Потому как израильские и немецкие медицинские центры являются самыми дорогими. Здесь стоимость операции варьируется в районе 200 000 тыс. евро. Но, несмотря на это, клиники действительно лучшие в своем роде.

На цену влияет и профессионализм врача, но это отражается минимально. Многое зависит от сложности самой процедуры. Так, стоимость зависит от родственности донора. В России операция будет, стоит около 3-х миллионов рублей. Кроме того, даже консультации перед процедурой платные.

Но когда речь идет о спасении жизни человека, цена особой роли не играет. Она не является выдуманной. Стоимость операции обусловлена ее сложностью.

Отзывы о пересадке костного мозга в основном положительные. Но отталкиваться только лишь от них не стоит. Необходимо обращать внимание и на тот факт, где была проведена операция. Потому как от компетентности клинки и врачей зависит многое.

Особой популярностью пользуются клиник в Израиле. Потому как здесь есть не только новейшее оборудование, но и специалисты, которые знают, как с ним обращаться. Рассматривая отзывы людей о тех или иных медицинских центрах, стоит учитывать и сложность самой операции. Без летальных исходов, к сожалению не обойтись. Поэтому нужно обращать внимание на качество выполнения операции. Зачастую, такая процедура помогает избавиться от заболевания раз и навсегда. Важно во время процесса реабилитации соблюдать все рекомендации врача и не исчезать из его поля деятельности. В любом случае не стоит опускать руки. Если верить всем сердцем в то, что процедура поможет, так и будет.

источник

Анемия, как ее еще называют малокровием, характеризуется значительным снижением общего количества гемоглобина в крови, а так же снижение гематокритов и эритроцитов. В медицине не существует определенной классификации данного заболевания. Можно различать только некоторые определенные клинические состояния, при которых концентрация гемоглобина составляет меньше 120 г/л, а величина гематокрита при этом меньше 36%.

Так же большое значение имеет морфология эритроцитов и способность к регенерации костного мозга. Как правило, у больных анемией наблюдается гипоксический синдром, который и дает общую картину о прогрессировании болезни. Согласно классификации Кончаловского анемию можно подразделить на подвиды. Это:

постгеморрагические анемии хронического или острого характера;
железодефицитная, рефрактерная, апластическая и миелотоксическая анемия;
гемолитическая возникает вследствие сильного кроверазрушения.

Кровь человека состоит из одинаковых компонентов и практически вся она одинаковая. Она не имеет возраста, поэтому кровь старого человека не отличить от молодого организма. Главной составляющей частью является плазма, а так же имеются лейкоциты в определенном количестве, эритроциты, тромбоциты. В свою очередь каждые из этих компонентов отвечают за тот или иной процесс.

Лейкоциты составляют фундамент нашего иммунитета, эритроциты переносят кислород по крови, а при достаточном количестве тромбоцитов наблюдается нормальная свертываемость крови. В данном случае переливание делать не опасно и даже полезно. Что касается переливания при анемии, то в этом случае обращают внимание именно на состояние в крови эритроцитов.

Гипохромия в общем анализе крови указывает на проблемы с гемоглобином. Узнать причины возникновения гипохромии, ее симптомы и методы лечения можно в статье https://krasnayakrov.ru/organizm-cheloveka/gipohromiya-ili-gipohromnaya-anemiya-osobennosti-protekaniya.html

Когда в организме наблюдается низкий уровень эритроцитов, тогда и идет речь об анемии. Поэтому, для достижения необходимой нормы больным назначают переливания, дабы восполнить недостаток. В случае, если гемоглобин очень низкий, тогда переливание крови является наиболее действующим и единственным способом спасения. Лекарственные препараты здесь могут быть только вспомогательными.

Даже если человек сильно болен и ему необходима срочно кровь, пренебрегать группой крови и резус-фактором категорически не допускается. В обязательном порядке кровь донора должна совпадать с больным и это в медицине называют гемотрансфузией.

Еще давным-давно многие считали, что кровь первой группы с отрицательным резус-фактором подходит практически всем. Но после этого возникло новое утверждение, что в этом есть все же отличия. Тогда ученые выяснили, что кровь одной группы и одного резус-фактора может быть несовместимой из-за наличия в ней некоторых антигенов. При анемии такой переливание категорически запрещается делать, так как эритроциты одной крови и другой могут склеятся и человек погибнет. Для того, чтобы такого не возникало, перед переливанием проводят несколько проб на однозначную совместимость донора и больного.

Стоит отметить, что сегодня кровь в чистом виде используется так же активно, как и в отдельных ее составляющих. Что касается непосредственно переливания при анемии, то для этого показана эритроцитная масса.

Для того, чтоб определить подходящего донора, необходимо:

узнать группу крови, которую проверяют дважды для переливания при анемии;
в лаборатории проверяют кровь дважды, при этом берут специальные пробы из пакета;
еще один раз проверяют совместимость донора и больного специально в лаборатории.

После этого, если все результаты совпали и материал подходит, необходимо провести еще одну биологическую пробу. Для этого больному вводят 25 мл эритроцитной массы и ждут в течение трех минут. После этого повторяют еще два раза с перерывом по три минуты. Если же ничего не происходит и пациент чувствует себя хорошо, тогда можно продолжать переливание в обычном порядке.

В обязательном порядке врач должен контролировать процесс переливания и наблюдать за больным. После завершения процедуры в пакете с эритроцитной массой должно остаться не менее 15 мл содержимого. Это делается для того, чтоб в случае осложнения через несколько дней можно было установить причину, почему именно так произошло. При анемии у больного могут происходить разные явления, поэтому, если в течение несколько часов после переливания все хорошо – это не показатель.

Не смотря на то, что есть ряд положительных моментов переливания, существуют еще некоторые противопоказания к гемотрансфузии:

Cердечная недостаточность при миокарде, пороках или кардиосклерозе.
Возможное гнойное воспаление внутренней оболочки сердца.
Нарушение кровотока головного мозга.
Тромбоэмболия.
Клубочковый нефрит.
Отек легких после перенесенных воспалений или других заболеваний.
Нарушение работу печени.
Бронхиальная астма.
Воспалительные или аллергические процессы в организме.

Так же стоит отметить, что для определения совместимости, необходимо учитывать возможные предыдущие гемотрансфузии и реакции на них больного пациента. Возможно, было зафиксировано с такой же группой крови и резус-фактором отклонения и противопоказания при переливании. Поэтому, в обязательном порядке необходимо учитывать этот факт. Это могли быть, например, аллергически реакции или любые другие патологические реакции.

Так же в обязательном порядке необходимо учитывать все перенесенные операции, сложные роды, сильные кровопотери, выкидыши у женщин и другие операции с внедрением в кровеносную систему.

В медицине определены люди, которые как никто другой относятся к группе риска. Это те, которые в прошлом получали гемотрансфузии и после них наблюдались патологические реакции. Так же это могут быть женщины, перенесшие в прошлом тяжелые роды или такое заболевание как желтуха. Переливание в таких случаях категорически не разрешается. Особенно опасны лица с распадающимися раковыми опухолями или врожденными патологиями крови. Опасности могут подвергаться и наличие септических процессов.

На сегодняшний день нет особых ограничений по поводу донорства. Исключением являются только наличие некоторых заболеваний и отсутствие документов подтверждающих личность человека. Если это несовершеннолетний донор, то переливание при анемии назначают только после согласия родителей или родственников.

Обследование перед процедурой должно проводиться бесплатно. В крайнем случае, в центре донорства или больнице, могут потребовать медицинские перчатки и наличие бахил. Все остальные принадлежности в обязательном порядке должны быть бесплатными.

Так же необходимо пройти предварительное обследование, которое будет включать в себя терапевтическое обследование, гематологический и биохимический анализ крови и специальный анализ на гепатит С и В. Все результаты исследований предоставляются донору лично в руки и эта информация сугубо конфиденциальна.

Если вы проходите обследование в профессиональной клинике, можете не беспокоиться за профессионализм врачей. Как правило, в больших и специализированных больницах на данную должность набирают ответственный и квалифицированный персонал. Так же в обязательном порядке следует учитывать тот факт, что для переливания используются одноразовые наборы. Вы, в качестве пациента или донора, имеете полное право запросить представить некоторые доказательства об этом. Если же вам не могут дать такой возможности, лучше отказаться от проведения процедуры. Это позволит обезопасить вас от возможного инфицирования.

Необходимость инфузии крови и всех ее компонентов, а так же определенного количества определяет врач. В обязательном порядке должны быть проведены пробы на совместимость крови, так как больным при анемии это может очень навредить.

Нашли у себя симптомы железодефицитной анемии? Чувствуете ее влияние на организм? Тогда читайте статью, в которой описаны методы ее лечения https://krasnayakrov.ru/organizm-cheloveka/zhelezodeficitnaya-anemiya.html

Если переливание проводится с посторонним человеком (то есть донор не родственник), то врач должен провести повторные анализы на совместимость. Это определение группы крови больного по специальной системе АВО и сравнить с данными результатами, проведенными ранее. Перепроверить совместимость больного и донора по существующей форме (изначально вводят 15 мл крови, через три минуты еще столько же и повторят несколько раз. При положительном результате продолжают переливание). Проводят анализы на выявление СПИДа, сывороточного гепатита и сифилиса.

Все доноры, не прошедшие данную проверку не могут быть допущены к переливанию. Еще в некоторых лабораториях предварительно смешивают кровь донора и больного в пределах по 0,5 мл и оставляют на некоторое время. После этого наблюдают под микроскопом картину совместимости или наоборот несовместимости. Если же не нашлось донора, готового дать кровь прямо сейчас, то может подойти кровь замороженная. Известно, что эритроцитная масса в замороженном виде может хранится несколько лет. При этом температура замораживания не должна быть ниже -196 С.

Инфузия крови или ее фракций допускаются исключительно при совпадении резус-фактора пациента и донора. Если же пренебречь этим фактом при анемии, можно ввести пациента в шок. Так же допустима инфузия резус-фактора отрицательного первой группы с любой группой в объеме не больше 0,5 л. Такое допущение разрешается применять только взрослым при анемии.

Резус-фактор отрицательный второй и третьей группы можно переливать пациенту со второй, третьей и четвертой группой. В данном случае резус-фактор не имеет значения. Человеку с четвертой группой крови положительного резуса можно трансфузировать кровь вообще любой группы. Такие зависимости необходимо строго соблюдать при переливании крови. В противном случае пациенту можно только навредить, что будет сопровождаться анафилактическим или другим шоком.

В любом случае необходимо помнить, что при анемии и пациент и донор должны пройти предварительное обследование на совместимости, дабы процедура трансфузии прошла успешно. Даже, если кровь нужна очень срочно, лучше провести как минимум два раза проверку на совместимость, чем после этого потерять больного. Этим должен заниматься исключительно врач.

источник

Костный мозг — орган кровеносной системы, выполняющий функцию гемопоэза (кроветворения). Множество заболеваний, связанных с нарушением процесса обновления крови, возникают у различных категорий населения. А значит, рождается потребность в трансплантации стволовых клеток.

Для такой операции необходим человек, чей генетический материал подойдет реципиенту. Донорство костного мозга многих пугает, так как люди попросту не знают о возможных последствиях пересадки.

Без трансплантации костного мозга не обойтись при болезнях, которые связаны с нарушением деятельности этого органа или иммунной системы.

Обычно трансплантация нужна при злокачественных болезнях крови:

Лейкоз

Лимфома (сюда входят болезнь Ходжкина и неходжкинские лимфомы) — заболевание, характеризующееся накоплением опухолевых лимфоцитов.

Также пересадка стволовых клеток необходима при незлокачественных болезнях:

Тяжелые заболевания метаболизма: синдром Хантера (болезнь, сцепленная с X хромосомой, характеризующаяся накоплением жиров и белко-углеводов в клетках), адренолейкодистрофия (характеризуется накоплением жирных кислот в клетках);
Дефициты иммунитета: ВИЧ-инфекция (приобретенное заболевание), тяжелый иммунодефицит (врожденный);
Болезни костного мозга: анемия Фанкони (ломкость хромосом), апластическая анемия (угнетение процесса кроветворения);
Аутоиммунные заболевания: красная волчанка (воспаление соединительной ткани, характеризующееся поражением самой ткани и сосудов микроциркуляторного русла), ревматоидный артрит (поражается соединительная ткань и мелкие сосуды периферии).

Поэтому после интенсивной химиотерапии поврежденные или уничтоженные гемопоэтические клетки заменяют при пересадке на здоровые.

Этот метод лечения не гарантирует 100% выздоровления, но может продлить жизнь больному.

Посмотрите видео о трансплантации костного мозга:

Материал для пересадки клеток может быть получен:

От нуждающегося, его болезнь длительный период времени может быть в ремиссии (невыраженные симптомы и приемлемые анализы). Такую пересадку называют аутологической.
От однояйцевого близнеца. Такую трансплантацию называют сингенной.
От родственника (не все родственники могут подойти по генетическому материалу). Обычно подходят братья или сёстры, совместимость с родителями намного меньше. Вероятность, что брат или сестра подойдут, составляет примерно 25%. Такую трансплантацию называют аллогенной пересадкой костного мозга родственного донора.
От неродственного человека (если для нуждающегося не подходят родственники, то на помощь приходят национальные или зарубежные банки донорства клеток). Такую пересадку называют аллогенной трансплантацией постороннего донора.

Донором стволовых клеток может быть каждый человек, чей возраст входит в категорию 18-50 лет, не болеющий:

аутоиммунными болезнями;
тяжелыми инфекционными заболеваниями;
гепатитами B и C;
туберкулезом;
приобретенным или врожденным иммунодефицитом;
онкологией;
тяжелыми расстройствами психики.

Чтобы стать донором, нужно идти в больницу. Там подскажут, где располагается находящийся рядом центр регистра доноров. Специалисты расскажут, как берут клетки у донора, как происходит сама операция и какие могут быть последствия.

Сведения вносят в регистр (база данных, где хранятся все донорские материалы). После внесения материалов в донорский банк необходимо ждать, пока найдется нуждающийся в пересадке человек. Процесс может затянуться и на несколько лет, а может и вовсе никогда не завершится.

Забор гемопоэтических клеток из костного мозга может происходить двумя методами. Один из них выбирают специалисты в соответствии с медицинскими показаниями для конкретного донора.

Способы забора стволовых клеток:

Из тазовой кости. Для проведения процедуры предварительно берут анализ, который определяет, сможет ли человек перенести анестезию. За сутки до операции донора госпитализируют. Забор стволовых клеток происходит под общим наркозом большим шприцом в область сосредоточения костной ткани. Обычно делают сразу несколько проколов, через которые забирают до двух тысяч миллилитров жидкости, что составляет несколько процентов от всей доли костного мозга. Процедура проходит в течение 30 минут, а период полного восстановления длится до месяца.
Через кровь донора. За семь дней до даты процедуры забора донору назначают специальный препарат Лейкостим, который вызывает выброс в кровь стволовых клеток. После у донора берут кровь из руки, а позже отделяют стволовые клетки. Остальная кровь с отделенными стволовыми клетками возвращается через вторую руку. Такая процедура проходит несколько часов, а восстановление занимает около четырнадцати дней.

Процедура забора совершенно безопасна, если у донора не будет медицинских противопоказаний. При заборе через тазовую кость после операции возможны боли в костях.

При втором способе в течение недели воздействия препарата могут быть неприятные ощущения: боли в мышцах и суставах, головная боль, тошнота. Эти последствия являются совершенно нормальной реакцией организма на донорство.

Согласно международному регламенту вопрос о допуске будущего донора принимают врачи, не связанные с больницей, где находится реципиент. Это дополнительно обезопасит донора.

Бывают случаи, когда возникают осложнения: последствия наркоза, инфекции, анемия и геморрагии. В таком случае в России предусмотрена страховка для доноров гемопоэтических клеток, а значит — гарантированное лечение в больнице.

После процедуры донорства организму необходимо возобновить потраченные усилия и повысить иммунитет. Для этого применяют народные средства:

Чай из дикорастущего клевера (несколько цветков заваривают в кипятке и пьют);
Калган (лапчатка). Измельченные корни растения заливают 70% медицинским спиртом, настаивают семь дней. Принимают по несколько капель три раза в сутки;
Также принимают и общеукрепляющие и повышающие иммунитет препараты: Аскофол, Активанад-Н.

Для повышения тонуса организма и лимфосистемы можно пройти курс лимфодренажного массажа.
Подробнее о нем читайте тут.

Таким образом, стать донором клеток костного мозга или нет, решает каждый человек сам, ведь с одной стороны — благородное дело, спасающее жизнь другого человека, а с другой — сложная процедура с хоть и редкими, но возможными осложнениями.

источник

Новые медикаменты и пересадка костного мозга помогут людям с апластической анемией жить полноценной жизнью гораздо дольше.

Кровь — это жизнь. Но редкая болезнь под названием апластическая анемия лишает организм жизни, лишая организм крови. (23.03.2008 — HealthDay Новости). Кровь пациентов с апластической анемией становится обедненной клетками крови, так как костный мозг замедляет их производство. Симптомы заболевания могут варьироваться в зависимости от того, какого типа клеток крови больше всего не хватает. Это может быть хроническая усталость, болезни сердца, бесконечные инфекций, понижение свертываемости крови.
Но есть надежда. Не смотря на то, что как два десятилетия назад, так и как в последнее время, болезнь часто оканчивается смертельным исходом, в настоящее время апластическая анемия становится гораздо более управляемым заболеванием. Достижения в области медикаментозной терапии и успехи в области трансплантации позволили сократить число летальных исходов, что позволяет пациентам жить полноценной жизнью гораздо дольше.
«Мы совершенствуем методы лечение апластической анемии — либо полностью вылечиваем заболевание, либо лечим ее симптомы», говорит д-р Ярослав П. Мациежевский (Dr. Jaroslaw P. Maciejewski, Cleveland Clinic’s Department of Hematologic Oncology and Blood Disorders). И эти успехи помогают врачам лучше понять другие, имеющие более широкое распространение заболевания, такие как болезни сердца и лейкемия.
По данным Национальных институтов здравоохранения ежегодно в США регистрируется 50 тысяч случаев апластической анемии и 20-30 тысяч случаев миелодиспластического синдрома (миелодиспластический синдром или МДС — это подобное апластической анемии заболевание крови, которое возникает тогда, когда костный мозг начинает производить плохо функционирующие или незрелые клетки крови).
Важно отметить, что многие симптомы апластической анемии, такие как усталость и инфекции, также могут быть вызваны другими заболеваниями, говорит д-р Роналд Пакетт (Dr. Ronald Paquette, a blood disease researcher with the University of California, Los Angeles’ Jonsson Comprehensive Cancer Center) специалист по заболеваниям крови в Калифорнийском университете.
Костный мозг — это губчатый материал внутри кости, который производит стволовые клетки, которые в свою очередь превращаются в три типа клеток крови — эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. «По существу, костный мозг – это завод крови», — говорит Мациежевский. У больных с апластической анемией, стволовые клетки повреждаются, вследствие чего происходит замедление или остановка производства всех клеток крови.
Причина повреждения стволовых клеток остается неизвестной в более чем половине случаев заболеваний апластической анемией. Согласно научным исследованиям Национального института здоровья есть предположение, что стволовые клетки повреждаются, когда иммунная система человека атакует свои собственные клетки организма по ошибке.
Некоторые случаи апластической анемии были связаны с воздействием токсинов, таких как пестициды, мышьяк и бензол. Инфекционные заболевания также могут привести к нарушениям приводящим к апластической анемии. Это инфекционные заболевания как гепатит, вирус Эпштейна-Барра, цитомегаловирус, парвовирус B19, ВИЧ, а также аутоиммунные заболевания, такие как системная красная волчанка и ревматоидный артрит. Наконец, некоторые генетические нарушения могут привести к апластической анемии.

Симптомы апластической анемии зависят от типа клеток крови, которых больше всего не хватает в организме:
— Недостаток эритроцитов может привести к нехватке кислорода в организме. Люди, у которых низкий уровень эритроцитов нередко чувствуют себя усталыми. Из-за того, что сердце должно работать быстрее и напряженнее, чтобы снабдить органы и ткани кислородом, со временем могут развиться сердечно-сосудистые заболевания.
— Недостаток лейкоцитов может ослабить иммунитет человека. Человек может чаще болеть инфекционными заболеваниями, и обычные болезни могут проходить в тяжелой форме.
— Недостаток тромбоцитов, снижает способность крови свертываться. Пациенты с низким уровнем тромбоцитов могут иметь большое количество синяков и гематом. Возможны кровотечения, которые трудно остановить.

«После того, как человеку поставлен диагноз апластическая анемия необходимо сразу начать лечение», — говорит д-р Пакетт. «Очень важно, чтобы лечение было в специализированном центре, так как это очень редкое заболевание» — сказал он. «Самое главное заключается в том, чтобы вас наблюдал специалист с большим опытом лечения заболеваний на ранней стадии».
Для пациентов моложе 30 лет трансплантация стволовых клеток является предпочтительным методом лечения. Для тех, у кого есть родственный донор (подходящие брат или сестра), проводят трансплантацию стволовых клеток, здоровые стволовые клетки донора заменяет дефектные клетки костного мозга больного человека. По данным Международного фонда апластической анемии и МДС более 80% процентов пациентов полностью выздоравливают (Aplastic Anemia & MDS International Foundation Inc.)
По мнению д-ра Пакетта достижения в области исследования стволовых клеток и препаратов против отторжения донорских клеток привели к тому, что трансплантации от неродственных доноров также становятся все более успешными.
Одним из перспективных направлений лечения является трансплантация стволовых клеток пуповинной крови. «Стволовые клетки пуповинной крови новорожденных младенцев можно замораживать и сохранять в банке клеток, чтобы позже использовать как донорские клетки, как для новорожденного (в случае возникновения у него тяжелых заболеваний), так и для неродственной трансплантации», говорит д-р Пакетт. — «Это очень обнадеживает».
Для пациентов с апластической анемией важно начать лечение как можно скорее. «Как показывают исследования, чем раньше была сделана пересадка костного мозга с момента постановки диагноза, тем лучше результат» — считает Пакетт.
Больные, у которых нет донора, или те, для которых трансплантация невозможна по медицинским показаниям, часто получают иммуносупрессивную терапию такими препаратами как антитимоцитарный глобулин и циклоспорин. По данным Международного фонда апластической анемии и МДС положительная динамика в результате иммуносупрессивной терапии наблюдается в 70-80% случаев.
Переливание крови от подходящего донора также помогает поддержать показатели крови на высоком уровне. Это помогает облегчить симптомы заболевания, хотя этот метод не является эффективными при длительном лечении.
«Так или иначе, вылечиваем ли мы болезнь или нет, в любом случае состояние пациента можно улучшить «, говорит д-р Ярослав П. Мациежевский. — «Теперь мы можем сохранить жизнь людям с апластической анемией или продлить им жизнь на долгие годы».

источник