Человеческая кровь по своему составу представляет смесь плазмы (жидкой основы) и элементарных твердых частиц, представленных тромбоцитами, лейкоцитами и эритроцитами. В свою очередь тромбоциты отвечают за свертываемость, лейкоциты поддерживают в норме иммунитет, а эритроциты являются переносчиками кислорода.
Если по каким-либо причинам содержание в крови эритроцитов (гемоглобина) понижается, то такая патология называется малокровием или анемией. Общие симптомы заболевания проявляются в виде бледности, слабости, головокружения и пр. В результате анемии в тканях нашего организма начинается острая нехватка кислорода.
Анемия чаще всего выявляется у женщин, нежели у мужчин. Эта патология может возникнуть на фоне каких-либо заболеваний, а также развиться как самостоятельная болезнь.
Спровоцировать анемию может довольно много факторов. Одними из наиболее частых причин анемии по праву считаются нехватка фолиевой кислоты, железа или витамина В12. Также анемия развивается из-за обильных кровотечений во время менструации или на фоне некоторых онкологических болезней. Часто малокровие проявляется из-за недостаточности веществ, которые отвечают за выработку гемоглобина, а также сбои в процессе образования эритроцитов. Передающиеся по наследству заболевания и воздействие ядовитых веществ тоже могут стать причиной развития малокровия.
Чаще всего у страдающих анемией отмечаются следующие симптомы:
- Желтоватая, шелушащаяся, холодная на ощупь и бледная кожа.
- Слабость, быстрая утомляемость, сонливость и головокружения, в тяжелых случаях сопровождающиеся обмороками.
- Пониженное артериальное давление.
- Желтоватый оттенок глазных белков.
- Отдышка.
- Ослабленный мышечный тонус.
- Учащенное биение сердца.
- Увеличение размеров селезенки.
- Измененный цвет стула.
- Липкий, холодный пот.
- Рвота, тошнота.
- Покалывания в ногах и руках.
- Начинают выпадать волосы и ломаться ногти.
- Частые головные боли.
Эти анемии представляют собой комплекс патологий, характеризующихся функциональной недостаточностью костного мозга. Апластическое малокровие отличается от гипопластического более угнетенным кроветворением.
Чаще всего возникновению гипопластической анемии способствует радиация, определенные инфекции, негативное влияние химических или лекарственных препаратов, либо наследственность. Все возможные формы гипо- и апластических анемий имеют постепенный характер развития.
Проявляются эти анемии повышением температуры, ангиной, сепсисом, лишним весом, бледностью, носовыми и десенными кровотечениями, мелкоточечными капиллярными кровоизлияниями на слизистых и коже, жжением во рту. Часто заболевание сопровождается осложнениями инфекционной природы, например, абсцесс после укола, пневмония и пр.). Часто страдает и печень – она, как правило, становится больше.
Железообмен в организме нарушается, при этом количество железа в крови повышенное. Лейкоцитов в составе крови становится гораздо меньше, как и гемоглобина, а вот молодые формы эритроцитов вовсе отсутствуют. В каловых массах и моче часто присутствуют кровянистые примеси.
Формирование клеток крови из костного мозга. При апластической и гипопластической анемиях наблюдаются нарушения при выработке лейкоцитов
В тяжелой степени апластическая анемия (как и гипопластическая) чревата летальным исходом. Лечение даст хорошие результаты только в случае своевременности. Оно проводится только в стационаре и подразумевает повышенный гигиенический уход за ротовой полостью и кожными покровами. При этом осуществляется неоднократное переливание крови, антибиотикотерапия, прием витаминов и гормонов, а также желательно полноценное питание при анемии. Иногда врачи прибегают к пересадке (переливанию) костного мозга (это возможно при наличии донора, совместимого по HLA-системе, которая предусматривает специальный подбор).
Это довольно редко встречающаяся разновидность врожденных анемий, связанная с хромосомными аномалиями, дефектами в стволовых клетках. Встречается предпочтительно у мальчиков. У новорожденных эта патология, как правило, не наблюдается. Для нее характерны симптоматические проявления в 4-10-летнем возрасте в виде кровотечений и кровоизлияний.
В костном мозге наблюдается увеличение жировых тканей, при этом клеточность понижена, а кроветворение имеет угнетенный характер. Исследования показывают, что у детей с анемией Фанкони эритроциты живут ≈ в 3 раза меньше нормы.
Для внешности больного с этой анемией характерна ненормальная пигментация, маленький рост, недоразвитость черепа или скелета, косолапость. Нередко эти симптомы дополняются умственной отсталостью, косоглазием, глухотой, недоразвитостью половых органов, почек, пороком сердца.
Анализы крови показывают изменения, схожие с апластической анемией, только выражены они гораздо меньше. Анализ мочи у большинства пациентов показывает на высокое содержание в ней аминокислот.
Анемия Фанкони – частный случай апластической анемии с нарушением образования эритроцитов в костном мозге
Больные анемией Фанкони, согласно исследованиям, имеют высокую предрасположенность к острому лейкозу.
По своей сути, анемия Фанкони является тяжелой формой апластической анемии, описанной выше. Лечение заключается в удалении селезенки, с применением после этого антилимфоцитарного глобулина. Также применяются иммунодепрессанты, андрогены. Но самым эффективным лечением зарекомендовала себя пересадка костного мозга (доноры – сестра или брат больного или чужие люди, совпадающие по HLA-фенотипу).
Данная патология еще недостаточно изучена. Хотя, несмотря на врожденную природу, эта анемия у грудничков не проявляется. Если же заболевание диагностировано поздно, то такие больные не проживают больше 5 лет. Смерть наступает по причине кровоизлияний в желудок или мозг.
Эти анемии являются как наследственными, так и приобретенными. Для них характерно наличие мегалобластов в костном мозге. Это такие ядросодержащие клетки, которые являются предшественниками эритроцитов и содержат неконденсированный хроматин (в такой клетке молодое ядро, но окружающая его цитоплазма уже старая).
И В-12-дефицитная, и фолиеводефицитная анемии относятся к подвидам мегалобластной анемии. Иногда даже диагностируется смешанная В-12-фолиеводефицитная анемия, но встречается она довольно редко.
В-12-дефицитное малокровие развивается из-за нехватки витамина В-12. Этот микроэлемент необходим для правильного функционирования нервной системы, а также он нужен костному мозгу для образования и роста в нем эритроцитов. В-12 участвует непосредственно в синтезе РНК и ДНК, потому-то и нарушается процесс образования развития эритроцитов при его нехватке.
Для В12-дефицитной анемии отличительным признаком является некоторая шаткость в походке, онемение и ощущение покалывания в пальцах. Также болезнь сопровождается сердечными болями, отеками конечностей, слабостью, пониженной работоспособностью, бледной желтушностью и одуловатостью лица, шумом в ушах, жжением и зудом на языке.
Обычно нехватка В-12 наступает из-за нарушений его всасывания. Этому больше подвержены люди, имеющие атрофию желудочных слизистых, хронический энтерит, глютеновую болезнь. Дефицит В-12 может стать последствием панкреатита. Часто он встречается у вегетарианцев, а также людей пожилого возраста.
Такое малокровие еще называют пернициозной анемией. Развивается заболевание очень медленно, переходя, как правило, в хроническую рецидивирующую форму.
Лечение осуществляется с помощью парентерального применения витамина В-12 (делают ежедневные внутримышечные инъекции). Также показан рацион, обогащенный В-12-содержащими продуктами: печень, яйца, молочные продукты, мясо, сыр, почки.
Фолиеводефицитное малокровие представляет собой острую нехватку в организме фолиевой кислоты. Она тоже (как и В-12) активно участвует в образовании эритроцитов. Фолиевая кислота доставляется в наш организм через продукты питания (мясо, шпинат и пр.), но при термической обработке этих продуктов она теряет свою активность.
Фолиеводефицитной анемии обычно подвержены люди, страдающие глютеновой болезнью, наркоманией и алкоголизмом. Наблюдается она и у лиц, которые долго принимают лекарства от судорог (фенобарбита, дифенин и пр.). Также спровоцировать эту анемию могут полипы или рак желудка, кишечные патологии и паразиты, гепатиты и цирроз печени.
Такая анемия зачастую проявляется у детей, вскормленных козьим или порошковым молоком, и у беременных женщин. При этом болезнь сопровождается головокружением и слабостью, одышкой и утомляемостью. Кожа становится суховатой и приобретает бледный желтовато-лимонный оттенок. Больного может часто знобить и лихорадить.
Изменения в крови идентичны В-12-дефицитной анемии. Как правило, гемоглобин остается в норме, а иногда даже повышен. В составе крови присутствуют макроциты – это эритроциты, имеющие увеличенный размер. Для фолиеводефицитной анемии вообще характерно пониженное количество всех кровяных клеток при увеличении их размера. Это гиперхромная анемия с довольно высоким показателем цвета. Биохимия крови показывает, что свободный билирубин немного повышен.
Фолиеводефицитное малокровие лечат с помощью лекарственных препаратов фолиевой кислоты в таблетированной форме. Помимо этого следует подкорректировать и питание пациента (предпочтительны листовые овощи, печень, больше фруктов).
Отдельно следует отметить, что В-12- и фолиеводефицитная анемия являются разновидностями макроцитарной анемии – это патология, характеризующаяся увеличением размеров эритроцитов из-за острой нехватки В-12 или фолиевой кислоты.
Все разновидности этих анемий обусловлены чрезмерным разрушением эритроцитов. В норме продолжительность жизни эритроцитов составляет ≈120 суток. Когда же у человека появляются антитела против его же эритроцитов, то начинается резкое эритроцитарное разрушение, т.е. жизнь эритроцитов становится значительно короче (≈13суток). Гемоглобин в крови начинает распадаться, из-за чего у больного развивается желтуха на фоне гемолитической анемии.
Лабораторным симптомом такой анемии является повышенный билирубин, присутствие в моче гемоглобина и пр.
Значительное место среди таких анемий занимают наследственные разновидности. Они являются последствиями множества дефектов в образовании эритроцитов на генетическом уровне. Приобретенные разновидности гемолитических анемий развиваются на фоне определенных факторов, оказывающих на эритроциты разрушающее действие (воздействие механического характера, различные яды, антитела и т. д.).
Одной из распространенных наследственных гемолитических анемий является серповидно-клеточная. Это заболевание подразумевает присутствие патологического гемоглобина в эритроцитах. Эта патология чаще поражает афроамериканцев, но встречается и у светлокожих людей.
Наличие в крови серповидных эритроцитов, характерное для этой патологии, ее носителю обычно ничем не грозит. Но если и мать, и отец имеют в крови этот патологический гемоглобин, то их дети рискуют родиться с тяжелейшей формой серповидно-клеточного малокровия, именно поэтому такая анемия опасна.
фото: кровь при гемолитической анемии. Эритроциты – неправильной формы
Сопровождается эта разновидность анемии ревматическими болями, слабостью, болями в животе и голове, сонливостью, припухлости голеней, кистей и стоп. Врачебный осмотр обнаруживает бледность слизистых и кожи, увеличенную селезенку и печень. Для имеющих эту патологию людей характерно худое телосложение, высокий рост и искривленный позвоночник.
Анализ крови показывает умеренную, либо тяжелую степень анемии, причем показатель цвета будет в норме.
Данная патология – тяжелейшее заболевание. Основная масса пациентов умирает, как правило, не дожив до десятилетнего возраста, по причине какой-либо инфекции (чаще туберкулеза) или внутреннего кровоизлияния.
Лечение этого малокровия является симптоматическим. Хоть оно и считается хронической анемией, дети довольно легко переносят низкое содержание эритроцитов и гемоглобина. Именно поэтому им довольно-таки редко проводят переливание крови (чаще в случаях апластического или гемолитического криза). Следует избегать всевозможных инфекций, особенно детям.
Среди приобретенных разновидностей чаще встречается аутоимунная гемолитическая анемия. Она подразумевает воздействие образовавшихся в организме больного антител. Такая разновидность встречается, как правило, при хронических циррозах и гепатитах, ревматоидных артритах, остром лейкозе, либо хроническом лимфолейкозе.
Бывает хроническая, а также острая форма аутоимунной гемолитической анемии. Хроническая форма протекает практически без характерных симптомов. При острой форме больной страдает желтухой, одышкой, слабостью, лихорадкой, частым сердцебиением. Каловые массы по причине чрезмерного содержания стеркобилина имеют темно-коричневый оттенок.
Хотя и редко, но можно встретить аутоиммунную анемию с полными холодовыми антителами, которая свойственна людям преклонного возраста. Холод в подобных случаях выступает в качестве6 провоцирующего фактора, приводящего к отеку и посинению пальцев рук, лица, стоп. Часто аутоиммунная анемия такого типа сопровождается синдромом Рейно, который, к сожалению, может закончиться гангреной пальцев. Кроме этого, у больных с холодовой аутоиммунной анемией невозможно определить группу крови традиционными методами.
Лечение осуществляется с помощью глюкокортикоидных гормонов. Важную роль в лечении играет его длительность и правильная дозировка препаратов. Также в лечении врачи используют цитостатические препараты, проводят плазмаферез, а при необходимости – спленэктомию.
Следует помнить, что многие разновидности анемий при неправильном их лечении могут иметь тяжелейшие последствия для организма, вплоть до летального исхода. Поэтому не надо заниматься самолечением. Диагноз должен поставить квалифицированный врач, равно как и назначить эффективное и правильное лечение!
источник
Под острой постгеморрагической анемией понимают анемию, развившуюся в результате быстрой потери значительного количества крови.
Для острых постгеморрагических анемий выделяют следующие стадии:
1) Рефлекторная стадия, которая развивается в первые часы после кровопотери, характеризуется пропорциональным уменьшением массы эритроцитов и плазмы, компенсаторная реакция организма сводится к приведению объема сосудистого русла в соответствие с объемом циркулирующей крови за счет рефлекторного спазма сосудов. Следует сказать, что в эту стадию содержание эритроцитов и гемоглобина может соответствовать нормальным значениям, что может привести к ошибочному диагнозу, особенно при скрытых кровотечениях.
2) Гидремическая стадия развивается в последующие часы (сутки, в зависимости от кровопотери), происходит восстановление ОЦК за счет поступления в сосудистое русло интерстициальной жидкости, и задержки вывода воды из организма, что приводит к разжижению крови, соответственно к пропорциональному уменьшению количества эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови.
3) Костномозговая стадия развивается на вторые и последующие сутки, и характеризуется активацией эритропоэза. Усиление пролиферации эритроидного ростка вызывает увеличение в крови ретикулоцитов, вплоть до нормобластов. В зрелых эритроцитах, циркулирующих в крови, обнаруживаются морфологические изменения — появление анизоцитов и пойкилоцитов, т.к. ускорение поступления эритроцитов в кровь обеспечивается перескоком через стадии деления. Эритроциты не могут насытиться гемоглобином (гипохромия), поскольку кровопотеря привела к утрате железа. Развивается тромбоцитоз и умеренный нейтрофильный лейкоцитоз с регенераторным сдвигом влево. Нормализация кровяных показателей обычно наступает по истечению 3-4 недель.
Мазок крови при B12-фолиеводифецитной анемии.
Патогенез клинических проявлений при дефиците витамина B12 и фолиевой кислоты:
· Нарушается синтез ДНК, в результате замедляются процессы созревания клеток, что приводит к макроцитозу и мегацитозу (увеличению размеров клетки) — формируется мегалобластический тип кроветворения.
· Увеличивается до 50% доля неэффективного эритропоэза (в норме до 20%), вследствие повышения уровня внутрикостномозгового разрушения клеток эритроидного ряда.
· Укорачивается в 3-4 раза продолжительность жизни макроцитов, циркулирующих в крови.
· Недостаток витамина B12 приводит к нарушению пролиферации эпителия пищеварительного тракта (глоссит Хантера — сглаженный болезненный язык без сосочков, имеющий малиновый цвет).
· При выраженном дефиците витамина B12 развиваются неврологические нарушения, ведущие к повреждению нервной ткани, развитию периферической невропатии, фуникулярному миелозу.
· Наряду с дефицитными анемиями существуют ахрестические анемии, связанные с нарушением утилизации костным мозгом витамина B12. При ахрестических анемиях прием витамина B12 противопоказан.
· Менее 5% анемий не связана с дефицитом витамина B12 и фолатов, а является следствием других факторов, нарушающих синтез ДНК.
Для B12 и фолиеводефицитных анемий характерны следующие гематологические проявления:
1) количество эритроцитов снижается в большей степени, чем количество гемоглобина (гиперхромная анемия);
2) количество ретикулоцитов может быть снижено, но может быть и в норме;
3) наличие в крови мегалобластов;
4) повышается цветовой показатель (гиперхромная анемия);
5) эритроциты увеличены, в мазках крови обнаруживается макроциты, мегалоциты, пойкилоциты, анизоцитоз;
6) обнаруживаются эритроциты с патологическими включениями;
7) наблюдаются тромбоцитопения и лейкопения, также характерно наличие гигантских тромбоцитов и нейтрофилов с гиперсегментированным ядром.
Мазок крови при гемолитической анемии.
Картина крови
Выраженность анемии при микросфероцитозе различная, у значительной части больных она небольшая. Содержание гемоглобина 90-100 г/л, в период криза снижается до 40-50 г/л, особенно у маленьких детей. Гемолитические кризы при микросфероцитозе чаще всего провоцируются инфекцией.
Количество микросфероцитов при наследственном микросфероцитозе бывает различным. У некоторых больных большинство эритроцитов — микросфероциты; у них обычно есть выраженные признаки повышенного гемолиза. У родственников больных микросфероцитозом, которые не предъявляют жалоб и у которых болезнь выявляется лишь при активном осмотре, чаще всего обнаруживается небольшой процент микросфероцитов. Большая часть клеток — переходные формы от дискообразных клеток к микросфероцитам.
Количество лейкоцитов при микросфероцитозе чаще нормальное, в период кризов наблюдается лейкоцитоз, иногда с выраженным нейтрофильным сдвигом. Количество тромбоцитов остается в большинстве случаев нормальным.
Как правило, наблюдается раздражение красного ростка костного мозга. В норме соотношение составляет 3:1. При микросфероцитозе, как и при многих других видах гемолитических анемий, это соотношение изменяется — количество красных ядерных элементов становится равным количеству белых или даже превышает его.
Уровень гипербилирубинемии у больных микросфероцитозом зависит от тяжести заболевания и периода обследования больного. Вне кризов содержание билирубина может колебаться от нормальных цифр до 57-76 ммоль/л, в период криза оно сильно повышается.
При нормальном функциональном состоянии печени и сравнительно большом увеличении распада эритроцитов содержание билирубина может быть нормальным.
Естественно, что уровень и тип билирубина изменяются при осложнении микросфероцитарной гемолитической анемии обтурационной желтухой. В этих случаях содержание билирубина повышается (иногда до высоких цифр).
Организация стока поверхностных вод: Наибольшее количество влаги на земном шаре испаряется с поверхности морей и океанов (88‰).
Папиллярные узоры пальцев рук — маркер спортивных способностей: дерматоглифические признаки формируются на 3-5 месяце беременности, не изменяются в течение жизни.
Механическое удерживание земляных масс: Механическое удерживание земляных масс на склоне обеспечивают контрфорсными сооружениями различных конструкций.
Общие условия выбора системы дренажа: Система дренажа выбирается в зависимости от характера защищаемого.
источник
Многих людей интересует, как выглядят клетки крови под микроскопом. Фото с подробным описанием поможет в этом разобраться. Прежде чем рассматривать под микроскопом кровяные клетки, нужно изучить их строение и функции. Так, можно научиться отличать одни клетки от других и разбираться в их структуре.
По кровяному руслу постоянно циркулируют вещества, необходимые для полноценной работы всех наших органов. Также в крови есть элементы, которые защищают организм человека от болезней и воздействия других негативных факторов.
Кровь делят на две составляющие. Это клеточная часть и плазма.
В чистом виде плазма – это жидкость желтоватой окраски. Она составляет около 60 % общей кровяной массы. Плазма содержит сотни химических веществ, которые относятся к разным группам:
- молекулы белков;
- ионосодерждащие элементы (хлор, кальций, калий, железо, йод и т.д.);
- все виды сахаридов;
- гормоны, выделяемые эндокринной системой;
- все виды ферментов и витаминов.
Все виды белков, которые есть в нашем организме, есть и в плазме. Например, из показателей анализов крови мы можем помнить иммуноглобулины и альбумины. Эти плазменные белки отвечают за механизмы защиты. Их насчитывают около 500. Все остальные элементы попадают в кровь по причине её постоянного циркулирующего движения. Ферменты представляют собой естественные катализаторы многих процессов, а три разновидности кровяных клеток – это главная часть плазмы.
Кровяная плазма содержит почти все элементы периодической системы Д.И.Менделеева.
Эритроциты очень малы. Их максимальная величина 8 мкм, а численность большая – около 26 триллионов. Различают следующие особенности их строения:
Под микроскопом эритроцит выглядит в виде пористого диска. Диск слегка вогнут с обеих сторон. Он похож на маленькую губку. Каждая пора такой губки содержит молекулу гемоглобина. Гемоглобин — уникальный белок. Его основу составляет железо. Он активно контактирует с кислородной и углеродной средой, осуществляя транспортировку ценных элементов.
В начале созревания у эритроцита есть ядро. Позже оно исчезает. Уникальная форма этой клетки позволяет ей участвовать в обмене газов – в том числе и в транспорте кислорода. Эритроцит обладает удивительной пластичностью и подвижностью. Путешествуя по сосудам, он подвергается деформации, но это не влияет на его работу. Он свободно передвигается даже по мелким капиллярам.
В простых школьных тестах на медицинскую тематику можно встретить вопрос: “Как называются клетки, транспортирующие кислород к тканям?” Это и есть эритроциты. Запомнить их легко, если представить себе характерную форму их диска с молекулой гемоглобина внутри. А красными их называют потому, что железо придаёт нашей крови яркий цвет. Связываясь в лёгких с кислородом, кровь становится ярко-алой.
Немногие знают о том, что предшественники эритроцитов – это стволовые клетки.
Название белка-гемоглобина отражает суть его структуры. Крупнобелковая молекула, входящая в его состав, получила название “глобин”. Структура, не содержащая белок, называется “гема”. В её середине расположен ион железа.
Процесс образования красных клеток крови называется эритропоэз. Эритроциты формируются в плоских костях:
- черепных;
- тазовых;
- грудине;
- межпозвоночных дисках.
До 30-летнего возраста красные кровяные клетки образуются в костях плеч и бёдер.
Собирая кислород в альвеолах лёгких, эритроциты доставляют его ко всем органам и системам. Совершается процесс газообмена. Красные тельца отдают клеткам кислород. Взамен они собирают углекислоту и несут её обратно к лёгким. Лёгкие выводят из организма углекислый газ, и всё повторяется сначала.
В разном возрасте у человека наблюдают различную степень активности эритроцитов. Плод, находящийся в утробе матери, вырабатывает гемоглобин, который называют фетальным. Фетальный гемоглобин транспортирует газы гораздо быстрее, чем у взрослых.
Если костный мозг вырабатывает мало эритроцитов, у человека появляется анемия или малокровие. Наступает кислородное голодание всего организма. Оно сопровождается сильной слабостью и утомляемостью.
Срок жизни одного эритроцита может составлять от 90 до 100 дней.
Также в крови есть эритроциты, которые не успели созреть. Их называют ретикулоцитами. При большой кровопотере костный мозг выводит в кровь недозрелые клетки, так как “взрослых” эритроцитов не хватает. Несмотря на недозрелость ретикулоцитов, они уже могут быть переносчиками кислорода и углекислоты. Во многих случаях это спасает человеческую жизнь.
Кроме гемоглобина, в эритроцитах есть ещё один особый белок-антиген. Антигенов несколько. По этой причине состав крови у разных людей не может быть одинаковым.
Группа крови и резус-фактор зависят от разновидности антигенов.
Если на поверхности эритроцита есть антиген, резус-фактор крови будет положительным. Если антигена нет – значит, резуз отрицателен. Эти показатели имеют решающее значение при необходимости переливания крови. Группа и резус донора должны совпадать с данными реципиента (человека, которому переливают кровь).
Если эритроциты – это клетки-переносчики, то лейкоциты называют защитниками. В их состав входят ферменты, которые борются с инородными белковыми структурами, разрушая их. Лейкоциты обнаруживают вредоносные вирусы и бактерии и начинают их атаковать. Уничтожая вредные вещества, они очищают кровь от вредных продуктов распада.
Лейкоциты обеспечивают выработку антител. Антитела отвечают за иммунную устойчивость организма к ряду болезней. Белые кровяные клетки принимают участие в процессах метаболизма. Они обеспечивают ткани и органы необходимым составом гормонов и ферментов. На основании структуры их разделяют на две группы:
- гранулоциты (зернистые);
- агранулоциты (незернистые).
Среди зернистых лейкоцитов выделяют нейтрофилы, базофилы и эозинофилы.
Лейкоциты разделяют на 2 группы: зернистые (гранулоциты) и незернистые (агранулоциты). К незернистым тельцам относят моноциты и лимфоциты.
Составляют около 70% всех белых кровяных телец. Приставка “нейтро” означает, что нейтрофил имеет особое свойство. По причине зернистой структуры его можно окрасить только краской с нейтральной реакцией. На основании формы ядра нейтрофилы бывают:
Юные нейтрофилы не имеют ядер. У палочкоядерных клеток ядро под микроскопом выглядит в форме палочки. У сегментоядерных нейтрофилов ядра состоят из нескольких сегментов. Их может быть от 4 до 5. При проведении анализа крови лаборант подсчитывает количество этих клеток в процентах. В норме юных нейтрофилов должно быть не больше 1%. Норма содержания палочкоядерных клеток составляет до 5%. Допустимое количество сегментоядерных нейтрофилов не должно превышать 70%.
Нейтрофилы осуществляют фагоцитоз – обнаруживают, захватывают и обезвреживают вредные вирусы и микроорганизмы.
Один нейтрофил может уничтожить около 7 микроорганизмов.
Это разновидность лейкоцитов, гранулы которых окрашивают красителями, имеющими кислую реакцию. В основном, эозинофилы окрашивают эозином. Число этих клеток в крови колеблется от 1 до 5% от общего числа лейкоцитов. Их главная задача – обезвреживать и уничтожать чужеродные белковые структуры и токсины. Также они принимают участие в механизмах саморегуляции и очистке кровяного русла от вредных веществ.
Малочисленные клетки среди лейкоцитов. Их процентное соотношение от общего числа составляет меньше 1%. Клетки можно окрашивать только красителями на основе щёлочи (“базисами”).
Базофилы являются производителями гепарина. Он замедляет свёртывание крови в местах воспалений. Также они продуцируют гистамин – вещество, расширяющее капиллярную сеть. Расширение капилляров обеспечивает рассасывание и заживление ран.
Моноциты – самые крупные клетки крови человека. Они похожи на треугольники. Это разновидность незрелых лейкоцитов. Ядра у них большие, разной формы. Клетки образуются в костном мозге и созревают в течение нескольких стадий.
Продолжительность жизни моноцита составляет от 2 до 5 дней. По истечении этого времени клетки частично гибнут. Те, которые выживают, продолжают созревать, превращаясь в макрофаги.
Макрофаг может жить в кровяном русле человека около 3 месяцев.
Роль моноцитов в нашем организме такова:
- участие в процессе фагоцитоза;
- восстановление повреждённых тканей;
- регенерация нервной ткани;
- рост костей.
Отвечают за иммунный ответ организма, защищая его от инородных вторжений. Место их образования и развития – костный мозг. Лимфоциты, которые дозрели до определённой стадии, отправляются с током крови в лимфатические узлы, тимус и селезёнку. Там они созревают до конца. Клетки, которые созрели в тимусе, называют Т-лимфоцитами. В-лимфоциты дозревают в лимфоузлах и селезёнке.
Т-лимфоциты защищают организм, участвуя в реакциях иммунитета. Они уничтожают вредные микроорганизмы и вирусы. При такой реакции врачи говорят о неспецифической резистентности – то есть, устойчивости к патогенным факторам.
Основная задача В-лимфоцитов – выработка антител. Антитела – это особенные белки. Они не допускают распространения антигенов и обезвреживают токсины.
В-лимфоциты вырабатывают антитела на каждую разновидность вредного вируса или микроба.
В медицине антитела получили название иммуноглобулинов. Есть несколько их видов:
- М-иммуноглобулины – крупные белки. Их образование происходит сразу после того, как антигены попадают в кровь;
- G-иммуноглобулины – отвечают за формирование иммунной системы плода. Их маленькие размеры обеспечивают лёгкое преодоление плацентарного барьера. Клетки передают иммунитет от матери к ребёнку;
- А-иммуноглобулины – включают механизмы защиты в случае попадания вредного вещества извне. Иммуноглобулины типа А синтезируют В-лимфоциты. В кровь они попадают в небольшом количестве. Скапливаются эти белки на слизистых, в женском грудном молоке. Также их содержат слюна, моча и желчь;
- Е-иммуноглобулины – выделяются при аллергиях.
В кровяном русле человека микроорганизм или вирус может встретить на своём пути В-лимфоцит. Ответной реакцией В-лимфоцита является создание, так называемых, “клеток памяти”. “Клетки памяти” обуславливают резистентность (стойкость) человека к заболеваниям, вызываемым конкретными бактериями или вирусами.
“Клетки памяти” мы можем получить искусственным путём. Для этого разработаны вакцины. Они обеспечивают надёжную иммунную защиту от тех заболеваний, которые считаются особо опасными.
Их главная функция – защита организма от критической потери крови. Тромбоциты обеспечивают стабильный гемостаз. Гемостаз – это оптимальное состояние крови, которое позволяет ей полноценно снабжать организм необходимыми для жизни элементами. Под микроскопом тромбоциты выглядят в виде клеток, выпуклых с обеих сторон. У них отсутствуют ядра, а диаметр может составлять от 2 до 10 мкм.
Тромбоциты могут принимать круглую или овальную форму. Когда они активизируются, на них возникают наросты. Из-за наростов клетки похожи на маленькие звёздочки. Образование тромбоцитов происходит в костном мозге и имеет свои особенности. Вначале из мегакариобластов возникают мегакариоциты. Это клетки с цитоплазмой огромных размеров. Внутри цитоплазмы образуются несколько разделительных мембран и происходит её деление. После деления части магекариоцитов “отпочковываются” от материнской клетки. Это уже полноценные тромбоциты, которые выходят в кровь. Их продолжительность жизни составляет от 8 до 11 дней.
Тромбоциты разделяют по размеру их диаметра (в мкм):
- микроформы – до 1,5;
- нормоформы – от 2 до 4;
- макроформы – 5;
- мегалоформы – 6-10.
Место образования тромбоцитов – красный костный мозг. Они созревают в течение шести циклов.
Наросты, которые возникают у тромбоцитов в период их активности, называют псевдоподиями. Так, происходит слипание клеток друг с другом. Они закрывают повреждённый сосуд и останавливают кровотечение.
Стволовыми клетками называют незрелые структуры. Они есть у многих живых существ и способны к самообновлению. Они служат изначальным материалом для образования органов и тканей. Также из них появляются и клетки крови. В организме человека различают больше 200 разновидностей стволовых клеток. Они обладают способностью к обновлению (регенерации), но чем старше становится человек, тем меньше стволовых клеток вырабатывает его костный мозг.
Медицина уже давно практикует успешную пересадку отдельных видов стволовых клеток. Среди них выделяют гемопоэтические структуры. Как уже было сказано, гемопоэз – это полноценный процесс кроветворения. Если он находится в норме, состав крови у человека не вызывает у врачей опасения.
При лечении лейкоза или лимфомы проводят трансплантацию донорских стволовых клеток, отвечающих за гемопоэтические функции. При системных заболеваниях крови гемопоэз нарушен, а трансплантация костного мозга помогает его восстановить.
Стволовые структуры могут превратиться в любой вид клеток – в том числе, и клетки крови.
В таблице представлены нормы лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов в крови человека (л):
Клетки нашей крови – уникальные структуры со сложным строением. Каждый вид клеток несёт в организме человека свою функцию. Анализы крови отражают норму и патологические изменения в организме человека. Это верные показатели, на которые всегда ориентируются врачи при обследовании больных и постановке диагноза.
источник
Анализ крови — один из наиболее распространенных методов медицинской диагностики. Всего лишь несколько капель крови позволяют получить важную информацию о состоянии организма.
Кровь — вид соединительной ткани, или, образно говоря, «жидкая ткань». Она составляет около 7 процентов от массы тела. У взрослого мужчины объем крови равен приблизительно 5,9 литра, у женщины — 3,9 литра. Жидкая часть крови называется плазмой, а в ней во взвешенном состоянии находятся клеточные элементы — эритроциты, лейкоциты и тромбоциты.
Красный цвет крови обусловлен эритроцитами . Триста лет назад эритроциты назвали «красными кровяными шариками». Впервые их обнаружили в крови лягушки. В 1673 году голландский естествоиспытатель А. Левенгук увидел такие же шарики в крови человека. Двести лет люди пребывали в полнейшем неведении о назначении этих клеток. И лишь во второй половине XIX века исследования ученых, в том числе и русского физиолога И. М. Сеченова, помогли выяснить, зачем же эти «шарики» нужны. Здесь следует уточнить, что у человека и других млекопитающих эритроциты похожи вовсе не на шарики: они имеют форму двояковогнутых, то есть приплюснутых посредине, круглых дисков. Исключение — верблюд и олень, у них эритроциты овальные.
Главная задача эритроцитов — снабжение тканей кислородом и перенос углекислого газа обратно от тканей к легким. В крошечной капельке крови объемом в 1 кубический миллиметр содержится около 4 млн эритроцитов. В бланке для анализа крови указаны границы нормы в расчете на 1 литр: 4-5×10 12 эритроцитов — для мужчин и 3,9-4,7×10 12 — для женщин. Интересно, что у новорожденных содержание эритроцитов в первую неделю жизни гораздо выше, до 7,5×10 12 на 1 литр. Это объясняется большой интенсивностью обменных процессов, возникающих сразу после рождения (малыши в это время по интенсивности физиологического обмена похожи на низкоорганизованных млекопитающих). Но пройдет всего месяц, и содержание эритроцитов в крови младенцев снизится до уровня взрослого. Обратная картина наблюдает ся у людей пожилого возраста. Обменные процессы замедляются, возникает возрастной остеосклероз: красный костный мозг — производитель эритроцитов — местами заменяется на желтый (жировой), и количество эритроцитов уменьшается. Поэтому у пожилых людей в норме может содержаться приблизительно 3,8×10 12 эритроцитов на 1 литр крови.
Главный химический компонент эритроцита — дыхательный пигмент гемоглобин. Он, собственно, и осуществляет перенос кислорода из легких к тканям и, наоборот, углекислоты от тканей к легким. Для того чтобы хорошо себя чувствовать, мужчинам необходимо 130-160 г/л гемоглобина, а женщинам — 120-140 г/л. У новорожденных нормальное значение гемоглобина 110-145 г/л.
Падение концентрации эритроцитов и гемоглобина ниже нормы называется анемией или малокровием. Первые симптомы анемии: слабость, быстрая утомляемость, одышка, сердцебиение, бледность. Причины возникновения анемии могут быть разными. Это и потеря крови, и недостаток железа или дефицит витамина B 12 в организме. Сейчас эти виды анемий часто встречаются у детей и пожилых людей. Справиться с начинающейся железодефицитной анемией помогут отварная фасоль, чернослив и обыкновенная гречневая каша. Много витамина B 12 содержится в печени крупного рогатого скота и свиней. Привычные анемии наблюдаются у жителей высокогорных районов и курильщиков. Число эритроцитов уменьшается при ревматоидных артритах, а также при голодании и употреблении вегетарианской пищи. Поэтому прежде, чем принять решение о переходе к «более здоровому образу жизни», посоветуйтесь с врачом. Катастрофическое снижение количества эритроцитов (до 1?10 12 на 1 л) возникает при лейкозах и метастазах злокачественных опухолей. Увеличение гемоглобина и числа эритроцитов наблюдается у людей с врожденным пороком сердца и хроническим обструктивным бронхитом. Такие больные нуждаются в постоянном диспансерном наблюдении.
В норме кровь постоянно обновляется. Молодые эритроциты называют ретикулоцитами. Нормальная доля ретикулоцитов в общем количестве эритроцитов составляет 2-10 промилле (1 промилле равно 0,1%). Доля ретикулоцитов отражает регенеративные способности костного мозга; ее повышение свидетельствует о наличии анемий в кризисной форме, наблюдается на фоне лечения витамином B 12 , при сильных кровопотерях и в других случаях, когда организм пытается восстановить недостачу эритроцитов в крови. Снижение количества ретикулоцитов отмечается при анемиях с неблагоприятным прогнозом, при снижении восстанавливающей способности крови.
Биография тромбоцитов насчитывает не более 150 лет. В 1880-х годах их подробно описал итальянский ученый Биццоцеро (раньше их даже называли бляшки Биццоцеро). В микроскоп тромбоциты выглядят как овальные или округлые гладкие тельца. Они способны к агрегации, то есть слипанию, и благодаря адсорбции удерживают на своей поверхности факторы свертывания крови. Эти два свойства обуславливают активное участие тромбоцитов в процессе свертывания крови. В 1 литре нормальной крови насчитывается 180-320 млрд тромбоцитов. Величина эта весьма непостоянна и зависит от тонуса сосудов, состава пищи, фазы менструального цикла у женщин. У спортсменов и людей, занятых тяжелым физическим трудом, наблюдается тромбоцитоз, то есть увеличение количества тромбоцитов. Организм отвечает тромбоцитозом на ожоги и кровопотери, на введение адреналина и травмы мышц. Сильное увеличение числа тромбоцитов может свидетельствовать о наличии опухолевых заболеваний. Нехватка тромбоцитов в крови может быть вызвана ответной реакцией организма на введение лекарственных препаратов (например, гистаминов). Надо отметить, что применение сильнодействующих лекарств вызывает побочные действия, поэтому, проводя курсовое лечение, необходимо контролировать состояние организма в первую очередь по показателям крови. Обычно низкий уровень тромбоцитов свидетельствует об иммунных заболеваниях. Первичный симптом — болезненные синяки, особенно у детей. У малышей синяки и ссадины появляются часто, но прежде, чем ругать ребенка, все же спросите, отчего возник кровоподтек, и, если видимой причины нет, немедленно покажите ребенка врачу. Кроме синяков могут возникнуть и необоснованные носовые и другие кровотечения. Если в клиническом анализе крови при нехватке тромбоцитов еще и снижены показатели по эритроцитам, вероятнее всего, врач констатирует анемию, связанную с недостатком витамина B 12 .
Представление о лейкоцитах сформировалось приблизительно 100 лет назад, одновременно с развитием учения о крови и кроветворении. Эти удивительные «клетки-киллеры» способны самостоятельно передвигаться в токе крови с помощью псевдоножек. Они приближаются к скоплению болезнетворных микробов, захватывают и переваривают их. Открыл такие возможности лейкоцитов великий русский физиолог И. И. Мечников. Его исследования легли в основу развития иммунологии. Главная функция лейкоцитов — защитная. Они обеспечивают невосприимчивость организма к различным факторам (клеткам, веществам), которые несут чужеродную генетическую информацию. Но высокая активность лейкоцитов может нанести и вред. Например, на пересаженные органы лейкоциты реагируют так же, как на болезнетворные микроорганизмы, — попросту разрушают их. И здесь врачам приходится искусственно подавлять лейкоцитарную активность.
В норме кровь содержит 4,0-9,0 млрд лейкоцитов в расчете на 1 литр. Из них нейтрофилов палочкоядерных — 1-6%, сегментоядерных — 47-72%, эозинофилов — 0,5-5%, базофилов — 0,5-1%, лимфоцитов — 19-37%, моноцитов — 3-11%. Все перечисленные «непонятные» термины обозначают лейкоциты разных типов и их долю в общем количестве лейкоцитов. Увеличение содержания лейкоцитов говорит о наличии в организме воспалительного процесса или инфекции (например, пневмонии или стоматита). Количество нейтрофилов может возрастать при эмоциональной и физической нагрузке, переходе из горизонтального положения тела в вертикальное (особенно после длительного сна), при обильной белковой пище, во второй половине беременности. Такое повышение физиологически нормально и обычно быстро проходит. В других случаях увеличение числа нейтрофилов говорит о развитии острой инфекции или гнойного заболевания.
Весна радует всех, кроме аллергиков. Часто в это время у них начинается сенная лихорадка, течет из носа. Реакция организма проявляется и в повышении содержания эозинофилов в крови. Число эозинофилов увеличивается при бронхиальной астме, кожной и лекарственной аллергии.
Ежегодно, борясь с очередной эпидемией гриппа, врачи отмечают в анализах крови больных частичный лимфоцитоз, то есть возрастание числа лимфоцитов. Такой же признак характерен для заболеваний эндокринной системы (диабет, базедова болезнь). Сильный лимфоцитоз наблюдается при краснухе, коклюше, ветряной оспе. Уменьшение общего числа лимфоцитов, или лейкопения, — очень неприятный клинический фактор. Этот грозный синдром свидетельствует об общем снижении защитных свойств организма. Тяжелая лейкопения возникает при лучевой болезни (например, она наблюдалась у всех чернобыльцев), а также при тяжелых вирусных и бактериальных заболеваниях с неблагоприятным прогнозом. Исследование количества лейкоцитов в динамике помогает оценить течение патологического процесса, спрогнозировать возможности осложнений и исход заболевания, выбрать наиболее подходящее лечение.
И, наконец — скорость, или реакция, оседания эритроцитов (СОЭ) . Норма для мужчин — 2-10 мм/ч, для женщин — 2-15 мм/ч. Не вдаваясь в подробности этого физиологического процесса, отмечу, что увеличение СОЭ связано с наличием острых воспалительных процессов, с инфарктом миокарда. Уже знакомые нам формы малокровия тоже сопровождаются повышением СОЭ на фоне снижения числа эритроцитов (железодефицитная анемия). Сильно увеличивается СОЭ при раковых заболеваниях. Уменьшение значения СОЭ наблюдается у больных с повышенным количеством эритроцитов, а также при активном гепатите и циррозе печени. СОЭ — показатель, который нормализуется медленнее, чем другие. Поэтому не расстраивайтесь, если после болезни в вашем анализе крови все показатели уже в норме, а СОЭ чуть увеличена.
Клинический анализ периферической крови иногда дает возможность сразу определить направление дальнейшего диагностического поиска и поставить предварительный диагноз. В амбулаторных условиях часто ограничиваются определением лейкоцитов, гемоглобина и СОЭ, но это не дает полной картины состояния крови, поэтому пациент вправе потребовать провести полное клиническое исследование в соответствии с бланком анализа.
Не только врачам-лаборантам, но и самим пациентам полезно знать некоторые правила взятия крови на анализ. Морфология крови подвержена суточным колебаниям, поэтому исследования лучше проводить в одно и то же время, обычно утром натощак или через 1 час после легкого завтрака. Не рекомендуется брать кровь после физической или умственной нагрузки, приема лекарств, рентгеновских или ядерно-магнитных исследований, физиотерапевтических процедур. Естественно, в экстренных случаях этими условиями можно пренебречь. Как правило, для исследования берут капиллярную кровь из мякоти концевых фаланг пальцев рук, иногда — мочки уха, а у грудных детей — из подошвенной поверхности пятки или большого пальца ноги. Необходимое условие забора крови — одноразовый инструмент. Стерильная одноразовая игла должна быть вынута из герметичной упаковки непосредственно перед взятием крови. Одноразовые иглы для клинического анализа крови появились в российской медицинской практике не так давно. До сих пор не во всех медицинских учреждениях используют одноразовый инструментарий. А ведь, по статистике , до 30% заболеваний вирусным гепатитом возникает из-за заражения в медицинских учреждениях. Право больного — потребовать одноразовый медицинский инструмент. Если же в лечебном учреждении такового нет, лучше приобрести все необходимое самостоятельно в аптеке.
Нельзя брать кровь рядом с воспаленными или поврежденными участками кожи. Место предполагаемого прокола должно быть теплым. Перед процедурой кончик пальца можно опустить в теплую воду или слегка помассировать. При взятии крови из холодного пальца может быть получен неверный результат. Кожу в предполагаемом месте прокола обрабатывают 70%-ным этиловым спиртом или антисептическим раствором, дают высохнуть, после чего осуществляют манипуляцию. Первая капля крови снимается ватным тампоном. Сильно давить на фалангу не следует, достаточно легкого нажима стерильным тампоном. После окончания процедуры место прокола протирают спиртом или раствором. Ватный тампон надо подержать несколько минут до полной остановки выделения крови.
источник
Анемия Фанкони — тяжёлая наследственная патология крови. Своевременное распознавание признаков этого заболевания позволяет применить радикальные методы лечения проблемы. Только это даёт надежду пациентам на продление жизни.
Анемия Фанкони — это довольно редко встречающееся заболевание, наблюдается оно у одного ребёнка на 350 тысяч новорождённых.
Наиболее часто патология диагностируется среди евреев ашкенази. Частота составляет один случай на 90 человек. Семьям, где выявлено это заболевание, настоятельно рекомендуется пройти генетическое тестирование.
Анемией Фанкони чаще страдают мальчики. Признаки патологии редко проявляются сразу после рождения. В большинстве случаев они развиваются постепенно и обнаруживаются примерно с пятилетнего возраста. Встречаются ситуации, когда анемия Фанкони прогрессирует очень бурно, смерть наступает через несколько месяцев после появления первых симптомов. Чаще характерно течение с периодическим ухудшением и улучшением состояния. Очень редко заболевание протекает бессимптомно.
У пятой части больных, которым не была сделана пересадка костного мозга, развивается опухолевый процесс кроветворной системы, чаще в виде миелоидного лейкоза или лейкемии. Почти у 90% больных происходит угнетение процесса образования клеток крови. Наблюдается резкое уменьшение количества тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов (панцитопения). В некоторых случаях преобладает дефицит клеток крови одного вида (тромбоцитопения, лейкоцитопения, эритроцитопения). Эти изменения постепенно прогрессируют.
При анемии Фанкони в основном поражается кроветворная система. Большую опасность для жизни представляют также опухолевые процессы внутренних органов (желудка, пищевода, печени, гортани).
Причина анемии Фанкони — дефект стволовых клеток костного мозга, который возникает в результате генетической аномалии. Врождённые нарушения в группе белков, которые отвечают за восстановление молекулы ДНК, приводят к возникновению проблем с кроветворением. На данный момент известны 13 генов, изменения в которых могут вызвать эту болезнь. Анемию Фанкони может передать ребёнку отец или мать.
Если ген передал только один родитель, оно клинически не проявится. Такой человек является носителем этой патологии. Признаки будут присутствовать при условии наличия у ребёнка болезненного гена от двух родителей. В таких ситуациях вероятность проявления анемии Фанкони составляет 25%.
Иногда причиной состояния бывает несовместимость крови матери и плода.
В связи с уменьшением содержания в крови эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов организм пациента будет страдать от дефицита кислорода в тканях, снижения сопротивления инфекциям и повышенной кровоточивости.
В связи с этим появляются следующие симптомы:
- подкожные кровоподтёки в виде мелкоточечных и сливных кровоизлияний;
- кровоизлияния во внутренние органы;
- кровоточивость дёсен;
- кровотечения из носа и из влагалища;
- слабость, быстрая утомляемость;
- одышка;
- учащённое сердцебиение;
- частые простудные и инфекционные заболевания (ангина, воспаление лёгких, септическое заражение крови);
- увеличение лимфатических узлов.
Часто анемии Фанкони сопутствуют следующие аномалии скелета:
- маленькая голова;
- недоразвитие большого пальца на руках или полное его отсутствие;
- маленький рост;
- недостаточное развитие лучевой кости;
- шейное ребро;
- вывих бедренного сустава врождённого характера;
- нарушение походки в виде косолапости.
Недоразвитие почек проявляется в виде следующих аномалий:
- появления второй лоханки и мочеточника;
- образования единой почки в виде подковы;
- образования кист в почечной ткани.
Неврологические нарушения часто проявляются симптомами:
- косоглазием;
- опущением верхнего века;
- недоразвитием глазного яблока с одной или двух сторон;
- нарушением слуха;
- отсталостью в умственном развитии.
Часто диагностируются врождённые пороки сердца и потемнение цвета кожи за счёт усиленной пигментации.
Появление характерных признаков анемии Фанкони требует срочной консультации у детского гематолога. Диагностика базируется на следующих принципах:
- сборе анамнеза заболевания;
- генетическом анамнезе (устанавливает наличие случаев этого заболевания в семье и у дальних родственников);
- осмотре пациента с целью выявить симптомы.
Если присутствуют типичные признаки болезни, назначаются лабораторные обследования:
- общий анализ крови;
- цитогенетический анализ крови (выявляет наличие генетических аномалий в хромосомах клеток крови);
- миелограмма (проводится исследование состава клеток костного мозга).
В анализе крови обнаруживается снижение количества красных кровяных телец (без изменения цветного показателя), лейкоцитов и тромбоцитов. Скорость оседания эритроцитов (СОЭ), как правило, повышена до 50 мм в час. Для анализа миелограммы характерно уменьшение или отсутствие ядросодержащих клеток в костном мозге, в некоторых случаях они полностью отсутствуют.
В ситуациях, когда в семье уже зафиксировано подобное заболевание, рекомендовано исследование пуповинной крови плода для диагностики анемии Фанкони во время беременности. Цитогенетический анализ также необходим при рождении ребёнка с нарушениями развития скелета (особенно кистей).
Лечение анемии Фанкони — сложный процесс, он направлен на восстановление активности костного мозга и борьбу с осложнениями. Обязательно нужно прекратить приём лекарственных препаратов, которые могут угнетать функцию кроветворения.
На начальных этапах заболевания лечение проводят с помощью мужских половых гормонов (Неробол, Ретаболил) и препаратов, которые стимулируют выработку клеток крови (Эритропоэтин). Только в половине случаев это позволяет затормозить прогрессирование заболевания и стимулировать кроветворение.
Для воздействия на очаги инфекции в организме пациентов применяются антибиотики широкого спектра.
При тяжёлом течении анемии проводят переливания эритроцитарной и тромбоцитарной массы. Этот метод лечения позволяет увеличить содержание клеток в крови.
Если состояние больного средней тяжести и у него отсутствует сепсис и выраженная кровоточивость, прибегают к операции по поводу удаления селезёнки. Положительный эффект при таком методе лечения наблюдается в половине случаев. После оперативного вмешательства рекомендовано введение антилимфоцитарного иммуноглобулина. Улучшение состояния наблюдается через 3–5 месяцев, но кровоточивость заметно уменьшается уже в первые дни.
Наиболее перспективным методом лечения анемии Фанкони считается пересадка генетически совместимого костного мозга. Донорами могут быть только родные братья или сёстры.
При отсутствии подходящего донора некоторые семейные пары прибегают к искусственному зачатию плода в пробирке, чтобы взять у него клетки костного мозга при условии их совместимости.
Операция трансплантации костного мозга даёт надежду на благоприятный результат, если в прошлом отсутствовали переливания крови. Необходимо проводить такое вмешательство как можно раньше. После десятилетнего возраста трансплантация костного мозга, как правило, безуспешна. Для профилактики отторжения трансплантанта назначают антилимфоцитарный гаммаглобулин и цитостатические препараты с целью подавления избыточной активности иммунной системы (Циклофосфан, Метотрексат натрия).
Однако следует учитывать, что большие дозы имуннодепрессантов и лучевая терапия для профилактики отторжения трансплантанта противопоказаны больным с анемией Фанкони. С этим часто связаны неудачи трансплантации.
В ситуациях, когда радикальные методы лечения не могут быть проведены, назначают кортикостероидные гормоны (Преднизолон, Дексаметазон) в индивидуальных дозировках.
Эти препараты препятствуют развитию опухолевых процессов кроветворной системы и кровотечений.
При пересадке костного мозга происходит стабилизация состояния в 50% случаев анемии Фанкони. У части больных кроветворение улучшается после удаления селезёнки с последующим лечением антилимфоцитарным гамма-глобулином. Такую операцию рекомендуют при увеличении содержания в костном мозге ретикулоцитов (предшественников красных кровяных телец), нормальном соотношении между фракциями клеток и наличии мегакариоцитов (гигантских клеток костного мозга, из которых образуются тромбоциты).
Неблагоприятным исходом анемии Фанкони считается развитие острого лейкоза, лейкемии и внутрисосудистое разрушение эритроцитов. Такого итога заболевания трудно избежать, если не была проведена пересадка костного мозга.
Средний возраст пациентов с анемией Фанкони составляет 30 лет. Риск появления рака крови и опухолевых процессов другой локализации увеличивается с возрастом. Все пациенты с анемией Фанкони (в том числе и после трансплантации костного мозга) должны регулярно проходить обследование для своевременной диагностики этих процессов.
Пациентам с анемией Фанкони необходимо избегать двигательной активности, физических нагрузок, избыточного пребывания на солнце. Это поможет снизить риск осложнений заболевания.
Анемия Фанкони должна быть выявлена у пациента как можно раньше, чтобы была возможность применить радикальные методы лечения. К сожалению, профилактических мероприятий для предупреждения заболевания не существует. Большое значение имеет расчёт риска возникновения анемии Фанкони с помощью медико-генетического консультирования. Своевременная диагностика позволяет как можно раньше начать лечение таких больных.
источник