Кривая прайс джонса при в12 дефицитной анемии

Сущность В₁₂ дефицитной анемии заключается в нарушении процесса созревания красного ростка костного мозга вследствие дефицита витамина В₁₂ или фолиевой кислоты.

ПАТОФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ

Ø Анемии вследствие острой кровопотери

Ø Анемии вследствие нарушения синтеза гемоглобина

ü Железодефицитные (нарушением синтеза гема)

ü Синероахрестические (нарушение синтеза порфиринов)

ü Анемии хронических заболеваний

Ø Анемии вследствие нарушения образования и созревания эритроцитов (дисэритропоэтические)

v Анемии вследствие нарушения синтеза ДНК

ü Фолиево – дефицитная анемия

v Апластические (гипопластические) анемии

ü Идиопатическая апластическая анемия

ü Вторичная апластическая анемия (лекарства, инфекции, интоксикации, радиация)

ü Метапластические анемии (гемобластозы, метастическое поражение костного мозга)

Ø Анемии вследствие дефицита эритропоэтина

ü Аутоантитела к эритропоэтину

Ø Анемии вследствие повышенного кроверазрушения (гемолитические)

ЭТИОЛОГИЯ В₁₂ ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ

1. Нарушения всасываемости витамина В₁₂

Ø Приобретенные формы дефицита витамина В₁₂

v Нарушение секреции гатромукопртеина (внутреннего фактора) в желудке

v Атрофия париетальных клеток слизистой оболочкой желудка

v Антитела к париетальным клеткам слизистой оболочкой желудка

v Антитела к гастромукопротеину или к комплексу гастромукопротеин +вит. В₁₂

v Органические поражения желудка (гастрэктомия, опухоли желудка, распространенный полипоз желудка)

v Органические заболевания тонкого кишечника (резекция кишечника, илеит, болезнь Крона, спру)

Ø Наследственные формы дефицита витамина В₁₂

v Наследственный дефицит «внутреннего фактора» (гастромукопротеина)

v Генетически обусловленные нарушения всасываемости комплекса гастромукопротеин+вит. В₁₂ в энтероците (болезнь Имерслунд – Гресбека)

v Наследственный дефицит и функциональные аномалии транскобаламина II

II. Повышенный расход витамина В₁₂

v кишечная флора при дивертикулезе кишечника

v инвазия широкого лентеца

III. Уменьшенное потребление витамина В₁₂

v Отсутствие продуктов животного происхождения

ПАТОГЕНЕЗ В₁₂ ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ

Вит. В₁₂ является кофактором 2-х ферментов: метионин синтетазы

и L-метилмалоновой коэнзим А мутазы

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ В₁₂ ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ

Ø В течение жизни В₁₂ дефицитной анемией страдает 1% населения

Ø Дефицит витамина В₁₂ в крови отмечается у 10% людей старше 70 лет

ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ПРИ В₁₂ ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ

Ø Циркуляторно- гипоксический синдром

Ø Гастроэнтерологический синдром

Ø Синдром нейропсихических расстройств

Ø Гематологический синдром

ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ПРИ В₁₂ ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ

Является компенсаторной реакцией организма на гипоксию тканей, обусловленную нарушением «дыхательной» функции крови (доставка кислорода к тканям)

• бледность кожных покровов и слизистых оболочек (иногда с иктеричным оттенком)

• слабость, повышенная утомляемость

• одышка при физической нагрузке

• тахикардия (гиперкинетическое состояние кровообращения)

• систолические шумы («анемические») над поверхностью сердца

• при длительном течении анемии – развитие миокардиодистрофии (появление негативных зубцов Т на ЭКГ)

Ø Гастро — энтерологический синдром

• субъективные расстройства (отсутствие аппетита, боли в языке, диспептические расстройства, неустойчивый стул)

• изменения слизистой оболочки желудочно – кишечного тракта (атрофия слизистой оболочки пищевода, желудка, кишечника; снижение секреторной функции желудка (гистамин устойчивая ахилия), Гюнтеровский глоссит (редко)

Ø Нейропсихические расстройства

• фуникулярный миелоз (демиелинизация задних и боковых столбов спинного мозга с последующим их склерозом)

• нарушения тактильной, болевой, вибрационной чувствительности

Ø Гематологический синдром

· В₁₂ дефицитная анемия (макроцитоз, гиперхромия)

Картина костного мозга при В₁₂ дефицитной анемии (мегалобласты и гигантские метамиелоциты)

ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ПРИ В₁₂ ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ

Ø Снижение уровня Hb 3 для мужчин и ниже 3,7 млн. в 1 мм 3 для женщин

Ø Увеличение среднего объема эритроцитов (MCV) > 100 µ 3 (fL).

Ø Увеличение среднего содержания Hb в эритроцитах (MCH) > 35 пг

Ø Увеличение цветового показателя > 1,1

Ø Увеличение количества макроцитов (больших, овальных эритроцитов диаметром > 100 µ 3 (fL) в периферической крови и появление мегалоцитов – эритроцитов диаметром более 120 µ 3 (fL). Сдвиг кривой Прайс – Джонса вправо

Ø Изменение морфологии эритроцитов (пойкилоцитоз, ядерные формы, остатки ядра – тельца Жолли и кольца Кебота)

Ø Гиперсегментация нейтрофилов

Ø Лейкопения, тромбоцитопения, ретикулоцитопения

Ø Наличие мегалобластов в костном мозге (иногда – в периферической крови)

Ø В период обострения – повышение уровня сывороточного железа (более 170 мкг%)

Ø В период обострения – повышение уровня непрямого билирубина (более 1,3 мг%)

БИОХИМИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ ПРИ В₁₂ ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ

Лечение анемии (основные принципы)

1. Не начинать терапию до установления диагноза анемии
2. Назначать строго пато-генетическую терапию
3. Не проводить терапию бесконтрольно

Лечение В₁₂ дефицитной анемии

Ø Воздействие на этиологический фактор

ü При органических поражениях кишечника – ферменты, закрепляющие средства

ü Нормализация кишечной флоры – ферменты, диета

ü Сбалансированное питание с достаточным количеством белка, витаминов, запрещение алкоголя

• Патогенетическая терапия (парентеральное введение витамина В₁₂, при необходимости – нейтрализация антител к гастромукопротеину, комплексу «гастромукопротеин-витамин В₁₂»)

Ø Патогенетическая терапия – парентеральное введение цианкобаламина (вит. В₁₂)

• Цианкобаламин вводится внутримышечно по 1000 мкг 1 раз в неделю в течение 8 недель

• При тяжелой анемии цианкобаламин вводится внутримышечно по 200-500 мкг/сут в течение 4-6 нед до наступления гематологической ремиссии

ü Критерий ремиссии – ретикулоцитарный криз на 5-6 день лечения, трансформация мегалобластического кроветворения в нормобластическое

• После нормализации гематологических показателей в периферической крови и костном мозге цианкоболамин профилактически пожизненно вводится внутримышечно 1 раз в месяц по 1000 мкг

• При фуникулярном миелозе цианкобаламин вводится внутримышечно по 500-1000 мкг/сут в течение 10 дней, далее – по 1-3 раза в нед. до исчезновения неврологической симптоматики

• Переливание эритроцитарной массы (200-300 мл) – только при анемической коме

• При аутоиммунной природе болезни – преднизолон 20-30 мг/сут

Апластическая анемия заболевание, проявляющееся панцитопенией, гиполазией или аплазией костного мозга с подавлением в нем процессов кроветворения, при этом признаки гемобластоза отсутствуют

Сущность апластической анемии заключается в угнетении костномозгового кроветворения в результате повреждения под влиянием различных патологических факторов стволовых клеток костного мозга либо в одновременном поражении клеток-предшественниц эритропоэза, миелопоэза и лимфопоэза; изолированное поражение эритроцитарного ростка наблюдается редко.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ АПЛАСТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ

Ø В Европе апластической анемией болеют 2 человека на 1000 населения; в Азии – 4 человека на 1000 населения

Ø Приобретенными формами апластической анемией болеют преимущественно подростки и молодые люди. Средний возраст начала заболевания = 25 лет.

Ø Среди больных с идиопатической формой апластической анемии 80% составляют люди старше 50 лет.

ФАКТОРЫ, ВЫЗЫВАЮЩИЕ АПЛАСТИЧЕСКУЮ АНЕМИЮ

ü Лекарственные препараты

Ø ИММУНОЛОГИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ

ü Фактор некроза опухолей

ü Дефицит факторов стимулирующих кроветворения (эритропоэтин)

КЛАССИФИКАЦИЯ И ЭТИОЛОГИЯ АПЛАСТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ

В 50% случаев апластическая анемия является «идиопатической», когда причину заболевания установить не удается

ü Лекарственные препараты

•антибиотики (пенициллин, эритромицин, стрептомицин)

•нестероидные противоспалительные препараты (аспирин, индометацин, ибуброфен)

•иммунодепрессанты (азатиoприн, циклоспорин)

ü Химические вещества (бензин)

• Инфекционный мононуклеоз (вирус Эпштейн – Барра)

• Иммунодефицит человека (ВИЧ)

ü Анемия Фанкони (панцитопения + гипоплазия костного мозга + аномалии скелета + аномалии мочевыводящей системы)

ü Синдром Даймонда – Блакфана (врожденная изолированная эритроцитарная аплазия)

ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ПРИ АПЛАСТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ

Ø Циркуляторно — гипоксический синдром

Ø Геморрагический синдром (кровоподтеки, петехии, кровоизлияния в сетчатку глаза, носовые кровотечения, меноррагии)

Ø Инфекционно – воспалительный синдром (пневмонии, отиты, пиелиты и др.)

Ø Гематологический синдром

ü Обязательное исследование костного мозга (стернальная пункция, трепанобиопсия)

ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ПРИ АПЛАСТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ

ü Панцитопения (снижение числа эритроцитов, ретикулоцитов, тромбоцитов и гранулоцитов)

ü Гемопоэтические клетки занимают менее 25% площади костного мозга

ü Абсолютное число нейтрофилов 3

ü Абсолютное число ретикулоцитов 3 или

Дата добавления: 2016-01-03 ; просмотров: 1323 ; ЗАКАЗАТЬ НАПИСАНИЕ РАБОТЫ

источник

Апластическая анемия – заболевание, характеризующееся резким угнетением костномозгового кроветворения с развитием глубокой панцитопении в периферической крови. Панцитопения – сочетание анемии, лейкопении и тромбоцитопении.

— нарушение регуляции гемопоэза иммунокомпетентными клетками;

— повреждение микроокружения (стромы) костного мозга;

— наследственный генетический фактор.

Снижение эритропоэтической активности костного мозга проявляется снижением абсолютного содержания ретикулоцитов.

Картина периферической крови характеризуется панцитопенией: анемией, чаще нормохромной, реже (20−22%) — гиперхромной; тромбоцитопенией; лейкопенией за счёт
снижения количества гранулоцитов с относительным лимфоцитозом.

ПРИЧИНЫ ДЕФИЦИТА ВИТАМИНА В₁₂.

o отсутствие внутреннего фактора Касла (атрофический гастрит, резекция желудка, облучение желудка)

o поражение тонкого кишечника (энтерит, дисбактериоз, резекция тощей кишки, целиакия и т.д.)

· Недостаточное поступление с пищей

· Конкурентное поглощение (широкий лентец, лямблиоз, патологическая микрофлора при наличии дивертикулеза или «слепой петли»)

· Повышенная утилизация витамина В₁₂ (злокачественные новообразования, гипертиреоидизм)

КАРТИНА ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ КРОВИ ПРИ В_12-ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ.

Клинический анализ крови: анемия, лейкопения, тромбоцитопения; ретикулоциты ниже 1,2%; гиперхромия, макроцитоз эритроцитов (MCV более 100fl, MCH более 32 пг, увеличение RDW); ускоренное СОЭ.

Мазок крови: макро-, мегалоцитоз, базофильная пунктация эритроцитов, тельца Жолли, кольца Кебота в эритроцитах, гиперсегментация ядер нейтрофилов (более 5 сегментов).

Гематологический синдром при в12 дефицитной анемии

Ø Снижение уровня Hb 100 µ3 (fL).

Ø Увеличение среднего содержания Hb в эритроцитах (MCH) > 35 пг

Ø Увеличение цветового показателя > 1,1

Ø Увеличение количества макроцитов (больших, овальных эритроцитов диаметром > 100 µ3 (fL) в периферической крови и появление мегалоцитов – эритроцитов диаметром более 120 µ3 (fL). Сдвиг кривой Прайс – Джонса вправо

Гематологический синдром при b12- дефицитной анемии

Ø Изменение морфологии эритроцитов (пойкилоцитоз, ядерные формы, остатки ядра – тельца Жолли и кольца Кебота)

Ø Гиперсегментация нейтрофилов

Ø Лейкопения, тромбоцитопения, ретикулоцитопения

Ø Наличие мегалобластов в костном мозге (иногда – в периферической крови)

Ø В период обострения – повышение уровня сывороточного железа (более 170 мкг%)

Ø В период обострения – повышение уровня непрямого билирубина (более 1,3 мг%)

ЗНАЧЕНИЕ ОПРЕДЕЛЕНИЯ КОЛИЧЕСТВА РЕТИКУЛОЦИТОВ ПРИ В_12-ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ.

Появление большого числа ретикулоцитов в крови — при­знак приближающейся ремиссии.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Лучшие изречения: Да какие ж вы математики, если запаролиться нормально не можете. 8186 — | 7165 — или читать все.

193.124.117.139 © studopedia.ru Не является автором материалов, которые размещены. Но предоставляет возможность бесплатного использования. Есть нарушение авторского права? Напишите нам | Обратная связь.

Отключите adBlock!
и обновите страницу (F5)
очень нужно

источник

Сущность В₁₂ дефицитной анемии заключается в нарушении процесса созревания красного ростка костного мозга вследствие дефицита витамина В₁₂ или фолиевой кислоты.

ПАТОФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ

Анемии вследствие острой кровопотери

Анемии вследствие нарушения синтеза гемоглобина

Железодефицитные (нарушением синтеза гема)

Синероахрестические (нарушение синтеза порфиринов)

Анемии хронических заболеваний

Анемии вследствие нарушения образования и созревания эритроцитов (дисэритропоэтические)

Анемии вследствие нарушения синтеза ДНК

Фолиево – дефицитная анемия

Апластические (гипопластические) анемии

Идиопатическая апластическая анемия

Вторичная апластическая анемия (лекарства, инфекции, интоксикации, радиация)

Метапластические анемии (гемобластозы, метастическое поражение костного мозга)

Анемии вследствие дефицита эритропоэтина

Аутоантитела к эритропоэтину

Анемии вследствие повышенного кроверазрушения (гемолитические)

ЭТИОЛОГИЯ В₁₂ ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ

Нарушения всасываемости витамина В₁₂

Приобретенные формы дефицита витамина В₁₂

Нарушение секреции гатромукопртеина (внутреннего фактора) в желудке

Атрофия париетальных клеток слизистой оболочкой желудка

Антитела к париетальным клеткам слизистой оболочкой желудка

Антитела к гастромукопротеину или к комплексу гастромукопротеин +вит. В₁₂

Органические поражения желудка (гастрэктомия, опухоли желудка, распространенный полипоз желудка)

Органические заболевания тонкого кишечника (резекция кишечника, илеит, болезнь Крона, спру)

Наследственные формы дефицита витамина В₁₂

Наследственный дефицит «внутреннего фактора» (гастромукопротеина)

Генетически обусловленные нарушения всасываемости комплекса гастромукопротеин+вит. В₁₂ в энтероците (болезнь Имерслунд – Гресбека)

Наследственный дефицит и функциональные аномалии транскобаламина II

II. Повышенный расход витамина В₁₂

кишечная флора при дивертикулезе кишечника

III. Уменьшенное потребление витамина В₁₂

Отсутствие продуктов животного происхождения

ПАТОГЕНЕЗ В₁₂ ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ

Вит. В₁₂ является кофактором 2-х ферментов: метионин синтетазы

и L-метилмалоновой коэнзим А мутазы

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ В₁₂ ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ

В течение жизни В₁₂ дефицитной анемией страдает 1% населения

Дефицит витамина В₁₂ в крови отмечается у 10% людей старше 70 лет

ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ПРИ В₁₂ ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ

Циркуляторно- гипоксический синдром

Синдром нейропсихических расстройств

ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ПРИ В₁₂ ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ

Является компенсаторной реакцией организма на гипоксию тканей, обусловленную нарушением «дыхательной» функции крови (доставка кислорода к тканям)

бледность кожных покровов и слизистых оболочек (иногда с иктеричным оттенком)

слабость, повышенная утомляемость

одышка при физической нагрузке

тахикардия (гиперкинетическое состояние кровообращения)

систолические шумы («анемические») над поверхностью сердца

при длительном течении анемии – развитие миокардиодистрофии (появление негативных зубцов Т на ЭКГ)

Гастро — энтерологический синдром

субъективные расстройства (отсутствие аппетита, боли в языке, диспептические расстройства, неустойчивый стул)

изменения слизистой оболочки желудочно – кишечного тракта (атрофия слизистой оболочки пищевода, желудка, кишечника; снижение секреторной функции желудка (гистамин устойчивая ахилия), Гюнтеровский глоссит (редко)

фуникулярный миелоз (демиелинизация задних и боковых столбов спинного мозга с последующим их склерозом)

нарушения тактильной, болевой, вибрационной чувствительности

В₁₂ дефицитная анемия (макроцитоз, гиперхромия)

Картина костного мозга при В₁₂ дефицитной анемии (мегалобласты и гигантские метамиелоциты)

ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ПРИ В₁₂ ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ

Снижение уровня Hb 3 для мужчин и ниже 3,7 млн. в 1 мм 3 для женщин

Увеличение среднего объема эритроцитов (MCV) > 100 µ 3 (fL).

Увеличение среднего содержания Hb в эритроцитах (MCH) > 35 пг

Увеличение цветового показателя > 1,1

Увеличение количества макроцитов (больших, овальных эритроцитов диаметром > 100 µ 3 (fL) в периферической крови и появление мегалоцитов – эритроцитов диаметром более 120 µ 3 (fL). Сдвиг кривой Прайс – Джонса вправо

Изменение морфологии эритроцитов (пойкилоцитоз, ядерные формы, остатки ядра – тельца Жолли и кольца Кебота)

Лейкопения, тромбоцитопения, ретикулоцитопения

Наличие мегалобластов в костном мозге (иногда – в периферической крови)

В период обострения – повышение уровня сывороточного железа (более 170 мкг%)

В период обострения – повышение уровня непрямого билирубина (более 1,3 мг%)

БИОХИМИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ ПРИ В₁₂ ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ

Лечение анемии (основные принципы)

Не начинать терапию до установления диагноза анемии

Назначать строго пато-генетическую терапию

Не проводить терапию бесконтрольно

Лечение В₁₂ дефицитной анемии

Воздействие на этиологический фактор

При органических поражениях кишечника – ферменты, закрепляющие средства

Нормализация кишечной флоры – ферменты, диета

Сбалансированное питание с достаточным количеством белка, витаминов, запрещение алкоголя

Патогенетическая терапия (парентеральное введение витамина В₁₂, при необходимости – нейтрализация антител к гастромукопротеину, комплексу «гастромукопротеин-витамин В₁₂»)

Патогенетическая терапия – парентеральное введение цианкобаламина (вит. В₁₂)

Цианкобаламин вводится внутримышечно по 1000 мкг 1 раз в неделю в течение 8 недель

При тяжелой анемии цианкобаламин вводится внутримышечно по 200-500 мкг/сут в течение 4-6 нед до наступления гематологической ремиссии

Критерий ремиссии – ретикулоцитарный криз на 5-6 день лечения, трансформация мегалобластического кроветворения в нормобластическое

После нормализации гематологических показателей в периферической крови и костном мозге цианкоболамин профилактически пожизненно вводится внутримышечно 1 раз в месяц по 1000 мкг

При фуникулярном миелозе цианкобаламин вводится внутримышечно по 500-1000 мкг/сут в течение 10 дней, далее – по 1-3 раза в нед. до исчезновения неврологической симптоматики

Переливание эритроцитарной массы (200-300 мл) – только при анемической коме

При аутоиммунной природе болезни – преднизолон 20-30 мг/сут

Апластическая анемия заболевание, проявляющееся панцитопенией, гиполазией или аплазией костного мозга с подавлением в нем процессов кроветворения, при этом признаки гемобластоза отсутствуют

Сущность апластической анемии заключается в угнетении костномозгового кроветворения в результате повреждения под влиянием различных патологических факторов стволовых клеток костного мозга либо в одновременном поражении клеток-предшественниц эритропоэза, миелопоэза и лимфопоэза; изолированное поражение эритроцитарного ростка наблюдается редко.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ АПЛАСТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ

В Европе апластической анемией болеют 2 человека на 1000 населения; в Азии – 4 человека на 1000 населения

Приобретенными формами апластической анемией болеют преимущественно подростки и молодые люди. Средний возраст начала заболевания = 25 лет.

Среди больных с идиопатической формой апластической анемии 80% составляют люди старше 50 лет.

источник

2) хроническая постгеморрагическая анемия +

3) острая постгеморрагическая анемия

53. Усиление неэффективного эритропоэза характерно для анемии:

1) острой постгеморрагической

54. Дефицит железа у недоношенных детей сопровождается:

1) не влияет на всасывание его в ЖКТ

2) снижением его всасывания в ЖКТ +

3) увеличением его всасывания

55. При железодефицитной анемии цветовой показатель обычно составляет:

56. По регенерации тяжелая железодефицитная анемия относится к:

57. Наиболее частой причиной дефицита железа у мужчин является:

2) повышение использования железа

58. При сидеробластических анемиях содержание железа в сыворотке:

59. Сидеробластические анемии характеризуются:

1) нормохромией и макроцитозом

2) гипохромией и микроцитозом +

3) неизмененными эритроцитами

60. При сидеробластических анемиях в патологических эритроидных клетках железо накапливается:

1) в митохондриях, находящихся вокруг ядра +

61. Анемия при хроническом воспалении вызывается:

2) нарушением нервной регуляции больного органа

3) угнетением эритропоэза из-за длительной его стимуляции цитокинами (колониестимулирующими факторами) +

62. Гипохромия эритроцитов при хроническом воспалении может возникать вследствии:

1) избыточного захвата железа активированными мононуклеарами+

63. При железодефицитной анемии в костном мозге количество сидеробластов:

64. Анемический синдром при латентном дефиците железа:

2) проявляется в 5-10 % случаев

65. Сидеропенический синдром характерен для анемии:

3) хронической железодефицитной +

66. Уровень запаса железа в организме оценивается:

1) по содержанию гемосидерина в МФ

2) по железосвязывающей способности сыворотки крови

3) по содержанию ферритина в сыворотке крови +

Малорастворимый комплекс кристаллов железа в макрофагальных

и других клетках представлен:

68. Из ферритиновой формы железо:

1) может эффективно мобилизоваться +

69. Белком транспортером железа является:

70. Для сидеробластической «свинцовой» анемии не характерно:

2) увеличение сидеробластов в к/м

3) снижение скорости биосинтеза глобина

5) снижение уровня железа в сыворотке крови +

Минимально возможные цифры снижения ЦП при железодефицитной

72. Сидеропенические синдромы проявляются при анемиях:

1) гемолитических (гемоглобинопатии)

4) вызванных хроническим воспалением

73. Гипохромия эритроцитов с парадоксально высоким содержанием железа в организме не наблюдается при:

1) сидероахрестических анемиях

3) железодефицитных анемиях +

5) хроническом алкоголизме

74. Гипербилирубинемия характерна для анемий:

2) наследственной сидеробластичной

3) хронической постгеморрагической

75. По регенерации В₁₂ – фолиеводефицитные анемии относятся к:

76. При нарушении поступления запасы фолиевой кислоты исчерпываются через:

77. При нарушении синтеза и утилизации порфиринов использование железа:

78. Для В₁₂ – дефицитной анемии не характерно развитие:

79. Анизоцитоз эритроцитов со склонностью к макроцитозу характерен для анемии:

80. Резкая гипохромия эритроцитов характерна для анемии:

1) при нарушении синтеза порфиринов +

4) острой постгеморрагической

81. При нарушении всасывания витамина В₁₂ дефицит его в организме развивается:

Организация стока поверхностных вод: Наибольшее количество влаги на земном шаре испаряется с поверхности морей и океанов (88‰).

Механическое удерживание земляных масс: Механическое удерживание земляных масс на склоне обеспечивают контрфорсными сооружениями различных конструкций.

Поперечные профили набережных и береговой полосы: На городских территориях берегоукрепление проектируют с учетом технических и экономических требований, но особое значение придают эстетическим.

источник

Приобретенные гемолитические анемии, как правило, являются экзогенными формами, при которых эритроциты ненормально изменяются не первично, а вследствие воздействия внешних факторов. Гемолиз здесь происходит главным образом внутри сосудов. Общепринятая в настоящее время классификация включает, таким образом, следующие группы.

Первично ненормальные эритроциты.
Врожденная шаровидноклеточная анемия.
Средиземноморская анемия (талассемия).
Серповидноклеточная анемия.
Гемоглобинопатии (С-, D-, Е-гемоглобин).
Овалоцитоз.
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

Пернициозная анемия.
Пароксизмальная маршевая гемоглобинурия.
Отдельные редкие формы. II.Формы, обусловленные экзогенными механизмами.
Вредные факторы, непосредственно действующие на эритроциты: бактерии, вирусы (бартонеллы, В. Welchii и т. д.).
Простейшие (малярия).
Химические вещества (мышьяк, сульфаниламиды, фенилгидразин).

Аутоантитела.
Изоантитела.
Гиперспленизм.
Симптоматические случаи при системной красной волчанке, лимфатическом лейкозе.
Лимфосаркома.

В большинстве случаев речь идет о конституциональных болезнях.
1. Для этих форм характерен общий симптом — спленомегалия (как выражение гиперфункции ретикуло-эндотелиальной системы).
2. Гемоглобинемия и последующая гемоглобинурия почти никогда не наблюдаются.

3. Билирубинемия выражена, но билирубинурии не бывает никогда.
4. Патологоанатомически в печени и селезенке (но никогда в почках) находят гемосидери н.

Врожденная сфероцитарная (шаровидноклеточная) анемия (конституциональная гемолитическая желтуха). Наследование по доминантному типу. Речь идет именно о генетически детерминированных биохимических (фэрменты) или структурных дефектах цитоплазмы эритроцитов. Важным дифференциально-диагностическим признаком являются сфероциты (шаровидные клетки), которые в мазках крови выделяются в виде малых эритроцитов, хорошо наполненных гемоглобином.
Кривая Прайс — Джонса (Price — Jones) сдвинута влево.

Степень анемий в зависимости от фазы болезни значительно колеблется. Прежде всего в легких случаях она может быть очень мало выраженной. Цветной показатель равен 1. Ретикулоцитоз также, естественно, зависит от гемолитических приступов. Так как здесь речь идет о хроническом страдании, то количество ретикулоцитов почти все время повышено. Однако нормальное количество ретикулоцитов отнюдь не исключает шаровидноклеточной анемии, хотя ясной анемии может и не быть.

Во время сильных приступов имеется лейкоцитоз и небольшое количество зрелых и незрелых миелоцитов. Между приступами белая кровь в норме.

РОЭ повышена. Столбик эритроцитов при этом нерезко отграничен от сыворотки вследствие значительно более медленного оседания ретикулоцитов (вуалеподобное оседание по Gripwal). Такое вуалеподобное оседание наблюдается при всех состояниях с резким ретикулоцитозом.

Осмотическая резистентность снижена (в норме 0,46—0,30% NaCl). Снижение осмотической резистентности — очень тонкий симптом. Он отсутствует самое большее в 10% всех случаев (Gaensslen) и не бывает столь выраженным при других формах.

Клинически очень обычны так называемые гемолитические кризы. Во время этих кризов все симптомы сразу усиливаются. В крови наряду с миелоцитами находят также нормобласты и тельца Хоуэл—Жоллй (Howell— Jolly). По новейшим взглядам (Owren), этим кризам предшествует апластическая фаза. В апластической фазе ретикулоцитов в крови нет, имеется лейкопения и тромбопения.

Билирубинемия и уробилинурия снижаются, а сывороточное железо нарастает. В пунктате костного мозга в этой фазе типичны гигантские формы незрелых эритробластов (диаметр до 60) как выражение тяжелого нарушения эритропоэза (Ludin). Только в следующей фазе регенерации наблюдается характерный ретикулоцитоз. При дифференциальной диагностике апластическую фазу надо иметь в виду только в отдельных случаях. Но в этих случаях для диагноза необходимы данные со стороны костного мозга, а длительный ретикулоцитоз в периферической крови обычно уже сам по себе достаточно отражает гемолиз.

источник

Гемоглобин (Hb или HGB) — у здоровых людей содержание гемоглобина колеблется в диапазоне: для женщин — 120–140 г/л, для мужчин — 130–160 г/л. У здоровых людей гемоглобин находится в эритроцитах в форме оксигемоглобина, восстановленного гемоглобина и в небольшом количестве в форме метаболически малоактивных метаболитов: метгемоглобина, карбоксигемоглобина, сульфгемоглобина и других.

Клиническое значение. Снижение содержания гемоглобина в крови (гипохромемия) наблюдается при анемиях различного генеза, повышение (гиперхромемия) — у новорожденных; у взрослых это встречается при истинной полицитемии и симптоматических эритроцитозах. Относительное увеличение концентрации гемоглобина отмечается при уменьшении объема плазмы (гемоконцентрация). Для определения гемоглобина ручным способом наибольшее распростарнение получил гемоглобинцианидный метод (в основе метода лежит перевод всех форм гемоглобина в форму гемоглобинцианида), а при использовании гематологических анализаторов (гемихромный метод) при котором формируется стабильное соединение гемоглобина и высшей жирной кислоты.

Эритроциты в мазке периферической крови

RBC — в норме количество эритроцитов у мужчин составляет 4,0–5,1х10 12 /л; у женщин — 3,7–4,7х10 12 /л.

Клиническое значение. Снижение количества эритроцитов (эритроцитопения) в крови — один из основных критериев анемического синдрома.

Эритроцитоз — сочетанное повышение количества эритроцитов, уровня гемоглобина и гематокрита в крови. Эритроцитозы представляют гетерогенную группу заболеваний и физиологических состояний, общим признаком которых является повышение количества эритроцитов в единице объема крови.

Эритроцитоз может быть относительным (обезвоживание организма при потере жидкости (рвота, лихорадка, гипервентиляция, диарея), при потере жидкости нефизиологическим путем (при ожогах, при удалении асцита, неадекватной диуретической терапии) и абсолютным: а) реактивное повышение эритропоэтина при гипоксемии (у жителей высокогорных областей, при заболеваниях легких, врожденных пороках сердца) б) патологической продукции эритропоэтина (болезни почек, эндокринной системы, опухоли), в) при опухолях системы крови с повышенной продукцией эритроцитов (эритремия).

НСТ гематокрит %
N — жен. = 35–47 %
N — муж. = 39–50 %

Отражает долю (%) эритроцитов в общем объёме крови и прямо зависит от их количества и объема.

Гематокрит определяют для оценки интенсивности кровопотери у хирургических, травматологических и гинекологических больных.

Гематокрит снижается при анемиях с низким содержанием эритроцитов: постгеморрагических, В₁₂ и фолиеводефицитных, апластической, анемии при миелодиспластическом синдроме и состояниях с увеличением объема плазмы (беременность, гипергидратация).

Повышение уровня гематокрита наблюдается при истинной полицитемии, вторичных эритроцитозах и состояниях (при хроническом миелолейкозе), сопровождающихся уменьшением объема плазмы (ожоговая болезнь, дегидратация).

Как при традиционных методах так и при использовании гематологических анализаторов производится определение количества эритроцитов и концентрации гемоглобина.

Однако при использовании традиционных методов гематокрит определяется путем центрифугирования цельной стабилизированной крови на гематокритной центрифуге, а при использовании гематологического анализатора — гематокрит является расчётным параметром, который рассчитывается по формуле исходя из значения количества клеток с объемом более 20 мкм (RBC) и их средним объемом (MCV).

Большое значение в характеристике эритроцитов и дифференциальной диагностике анемии играют эритроцитатные индексы (индексы Винтроба) — расчётные показатели, характеризующие показатели эритроцитов.

Наиболее часто используются следующие показатели:

• ЦП — цветовой показатель
• МСH — среднее содержание гемоглобина в эритроците
• MCHC — средний объем эритроцита
• MCV — средняя концентрация гемоглобина в 100 мл эритроцитов
• RDW — индекс гетерогенности эритроцитов по объему (показатель гетерогенности эритроцитов по объему)

Цветовой показатель отражает относительное содержание гемоглобина в одном эритроците в условных единицах. Его вычисляют по формуле:

Например, гемоглобин — 120 г/л, эритроциты — 4,12х10 12 /л. Следовательно, цветовой показатель: (120 х 3):412 = 0,87.

В норме цветовой показатель находится в пределах 0,86–1,05.

В зависимости от величины цветового показателя анемии классифицируют на:
— гипохромные (ниже 0,8),
— нормохромные (0,8-1,1),
— гиперхромные (выше 1,1) анемии.

Другие эритроцитарные индексы рассчитываются гематологическими анализаторами автоматически.

2. Среднее содержание гемоглобина в одном эритроците (МСН — Mean Cell Hemoglobin content).

Этот показатель отражает абсолютное содержание гемоглобина в одном эритроците в пикограммах (пг). Его определяют по формуле:

Например, гемоглобин — 120 г/л, эритроциты — 4,12х10 12 /л. Среднее содержание гемоглобина в эритроците: 120:4,12 = 29,1 пг.

В норме МСН составляет 27–31 пг. По значению индекс аналогичен цветовому показателю. В зависимости от величины МСН анемии разделяются на:
— нормохромные (МСН = 27–31 пг),
— гипохромные (МСН 31 пг).

Значение МСН в пикограммах успешно заменяет значение цветового показателя (ЦП).

3. Средняя концентрация гемоглобина в эритроците

Средняя концентрация гемоглобина в эритроците (МСНС — Mean Cell Hemoglobin Concentration) отражает степень насыщения эритроцита гемоглобином в процентах. Вычисляют среднюю концентрацию гемоглобина в эритроците по формуле:

Например, концентрация гемоглобина 146 г/л, гематокрит 40 %. Следовательно, MCHC = (146 г/л х 100 %):40 % = 340 г/л.

Однако, учитывая, что гематологические анализаторы не определяют гематокрит, а рассчитываю, формула расчёта MCHC является более сложной:

Средняя концентрация гемоглобина колеблется в пределах 320–380 г/л. Эта величина достаточно стабильная. Насыщение более 380 г/л практически не встречается, так как МСНС более 370 г/л верхний предел насыщения эритроцита гемоглобином, а дальнейшее увеличение концентрации может привести к гемолизу эритроцита. Насыщение менее 320 г/л бывает при гипохромных железодефицитных анемиях тяжёлой степени.

Увеличение индекса MCHC чаще свидетельствует о проблемах преаналитического и аналитического этапа (гемолизе части эритроцитов, холодовой или иммунной агглютинации эритроцитов) — единичные образцы или неправильной калибровке прибора — множественные образцы.

4. Средний объем эритроцитов

Средний объем эритроцитов (MCV – Mean Cell Volume) является важным показателем при диагностике различных форм анемий. Его вычисляют по формуле:

1 фл = 10-15 л
У здоровых людей норма MCV отличается у мужчин и женщин:
N мужчин = 80–90 фл; N женщин = 75–85 фл.

В программах современных гематологических анализаторов MCV чаще определяется прямым путем и составляет 80–95 фл (фемтолитров — объёмная единица мкм 3 ).

5. Индекс гетерогенности эритроцитов по объему

RDW — cтепень различия эритроцитов по размеру (the Red cell Destribution Width) в современных гематологических анализаторах определяется автоматически. У здоровых людей большая часть эритроцитов (68 %) представлена нормоцитами; микроциты составляют около 15,5 %, макроциты — 16,5%.

При увеличении количества эритроцитов отличающихся по объему от нормы показатель RDW увеличивается.

Индекс RDW и кривая Прайс–Джонса

Характеристика различий размеров эритроцитов может описываться различными способами.

1. При использовании гематологических анализаторов по индексу RDW и построению клеточной гистограммы распределения клеток по объему.
2. По результатам оценки диаметра эритроцитов (эритроцитометрии) и построения кривой Прайс-Джонса.

При отсутствии автоматического анализатора для определения размеров эритроцитов измеряют их средний диаметр с построением эритроцитометрической кривой Прайс-Джонса (гистограмма распределения эритроцитов по размеру). Диаметр нормальных эритроцитов в мазке равен 7–8 мкм, средний диаметр — 7,55 мкм.

Эритроциты размером более 8 мкм называются макроцитами (большие эритроциты с сохраненным просветлением в центре), более 12 мкм — мегалоциты или гигантоциты (гигантские эритроциты без просветления в центре).

Эритроциты диаметром менее 6,5 мкм называются микроцитами, менее 2-3 мкм — шизоцитами.

В норме в периферической крови выявляется 15,5 % микроцитов и 16,5 % макроцитов.

При использовании автоматического анализатора клеток крови проводится определение среднего объема эритроцитов (MCV), в зависимости от которого различают микроциты (MCV менее 75 мкм 3 ), нормоциты (MCV в пределах 75–95 мкм 3 ) и макроциты (MCV более 95 мкм 3 ). На основании среднего объема эритроцитов строится эритроцитометрическая кривая.

Гистограмма распределения эритроцитов. Норма.

Клиническое значение. При микроцитозе 30–50 % от общего числа эритроцитов составляют микроциты. Микроцитоз наблюдается при ряде наследственных анемий (талассемии, гемоглобинопатии, микросфероцитоз, серповидноклеточная анемия, атрансферринемия, врожденная форма сидеробластной анемии).

Сдвиг эритроцитометрической кривой влево (увеличение количества эритроцитов малого диаметра) наблюдается при многих приобретенных анемиях (железодефицитные анемии, анемия хронических заболеваний, анемии при отравлении свинцом и др.)

Начальная стадия железодефицитной анемии.
Незначительное уширение эритроцитарной гистограммы.
Повышение RDW.

При макроцитозе 50 % и более от общего числа эритроцитов составляют макроциты. Макроцитоз чаще всего наблюдается при В₁₂ и фолиеводефицитной анемиях.

Увеличение количества эритроцитов различного размера в мазке крови называется анизоцитозом.

Мазок переферической крови при В₁₂–дефицитной анемии. Анизоцитоз, макроцитоз, мегалоциты, шизоциты, гиперхромия.

На основании цветового показателя и эритроцитарных индексов анемии разделяются на микроцитарные (гипохромные), нормоцитарные (нормохромные) и макроцитарные (гиперхромные). Критерии для определения морфологического варианта анемии представлены в таблице.

Определение морфологического варианта анемии

Клиническое значение. Определение морфологического варианта анемии имеет важнейшее значение для проведения дифференциальной диагностики.

К микроцитарным (гипохромным) относятся железодефицитные и сидеробластные анемии, талассемии, анемии хронических заболеваний.

Нормоцитарные (нормохромные) анемии — наибольшая по количеству заболеваний группа. В нее входят:

1. Постгеморрагические и гемолитические анемии.
2. Анемии, связанные с поражением костного мозга (метастазы солидной опухоли в костном мозге; специфическая инфильтрация костного мозга при гемобластозах; апластическая анемия; В₁₂-дефицитная анемия в сочетании с железодефицитной анемией).
3. Анемии, связанные со снижением уровня или извращенным ответом на эритропоэтин (болезни почек, особенно при развитии хронической почечной недостаточности; эндокринные заболевания).
4. Железодефицитные анемии и анемии хронических заболеваний в ранних стадиях.

Основная причина макроцитарных анемий — дефицит витамина В₁₂, значительно реже встречается дефицит фолиевой кислоты (в обоих случаях в костном мозге отмечается мегалобластический тип кроветворения). Макроцитоз может наблюдаться при гемолитических, постгеморрагических, апластических анемиях, остром эритромиелозе, миелодиспластических синдромах, гипотиреозе (во всех этих случаях в костном мозге отмечается нормобластический тип кроветворения, в ряде случаев — с чертами мегалобластоидности).

Для верификации характера анемии и дифференциальной диагностики большое значение имеет определение других параметров гемограммы (ретикулоцитов, лейкоцитов, тромбоцитов), а также морфологическое исследование мазка крови.

источник

В₁₂-дефицитная анемия (пернициозная анемия, болезнь Аддисона-Бирмера) – заболевание обусловленное дефицитом витамина В₁₂ и нарушением синтеза ДНК, проявлющееся мегалобластным типом гемопоэза и нарушениями функций нервной системы. Заболевание встречается преимущественно в пожилом возрасте, чаще у мужчин.

Этиология. Дефицит витамина В₁₂ в организме чаще всего наступает по следующим причинам.

1. Недостаток витамина В₁₂ в употребляемой пище (при вегетарианстве).

2. Нарушение всасывания витамина В₁₂ вследствие отсутствия или снижения выработки внутреннего фактора Касла – мукополисахарида – в результате наследственного дефекта аутоиммунного механизма, атрофического гастрита, резекции желудка, снижении всасывания при поражениях толстой кишки.

3. Конкурентный расход витамина В₁₂, который может возникать при глистной инвазии широким лентецом (батриоцефальная анемия) или поглощении его большим количеством микробной флоры при дивертикулезе кишечника.

4. В результате нарушений в системе транспорта витамина В₁₂ при дефиците транспортного белка-транскобаламина вследствие его отсутствия или выработке антител к нему.

Патогенез. В основе патогенеза заболевания лежит нарушение синтеза тимидина, входящего в ДНК. Это происходит в результате недостатка кофермента витамина В₁₂-метилкобаламина, который катализирует процесс перехода фолиевой кислоты в ее активную форму, способствующую синтезу тимидина. В результате дефицита ДНК кроветворные клетки, главным образом эритробласты, утрачивают способность к делению, и минуя митозы клетки, дифференцируются, увеличиваются в размерах, превращаются в мегалобласты, т.е. развивается мегалобластный тип кроветворения. В кровь поступают клетки конечной стадии созревания эритроцитов-мегалоциты, а также клетки, содержащие рудиментарные элементы предыдущих фаз созревания. Большинство мегалобластов полностью не вызревают, подвергаются распаду, что может вызывать увеличение содержания билирубина в крови.

Патогенез наблюдающихся поражений нервной системы при дефиците витамина В₁₂ изучен недостаточно. Установлено, что один из коферментов В₁₂ -дезоксиаденозилкобаламин участвует в синтезе и распаде жирных кислот. В результате дефицита витамина В₁₂ наступает нарушение жирового обмена с образованием токсических для нервной системы пропионовой и метилмалоновой кислот, что вызывает нарушение образования миелина и поражение задних и боковых столбов спинного мозга (фуникулярный миелоз).

Клиническая картина. Заболевание развивается постепенно и проявляется в виде анемического синдрома, поражения нервной системы и желудочно-кишечного тракта.

Больные предъявляют жалобы на слабость, быструю утомляемость, одышку и сердцебиение при незначительной физической нагрузке, жжение и боли в языке, потерю аппетита, чувство тяжести в эпигастральной области, снижение массы тела. Беспокоят также нарушение чувствительности, ощущение пощипывания или покалывания в кончиках пальцев, боли в ногах, онемение в конечностях, пошатывание при ходьбе, мышечная слабость.

При осмотре отмечается бледность кожных покровов с лимонно-желтым оттенком, субиктеричность склер («лицо восковой куклы»). Со стороны сердечо-сосудистой системы можно выявить симптомы, характерные для анемического синдрома. Обследование органов дыхания специфической патологии не обнаруживает.

Исследование пищеварительной системы выявляет изменения языка: он приобретает малиновую окраску, сосочки сглаживаются, появляются участки воспаления, и даже эрозии на его кончике. При пальпации брюшной полости у некоторых больных может отмечаться умеренное увеличение печени.

Характерным для В₁₂-дефицитной анемии является наличие признаков поражения нервной системы, обусловленных фуникулярным миелозом (поражением задних и боковых столбов спинного мозга), дегенерацией периферических нервов, церебральными нарушениями. Они проявляются в виде некоординированной походки, атаксии, неустойчивости в позе Ромберга, арефлексии, патологических рефлексов, нарушений чувствительности, стойких параличей нижних конечностей и др.

Дополнительные методы исследования. В периферической крови отмечается снижение содержания гемоглобина и эритроцитов. Уменьшение количества эритроцитов выражено в большей степени, чем снижение уровня гемоглобина. Наблюдается выраженная гиперхромия эритроцитов (цветовой показатель превышает 1,0), анизоцитоз, пойкилоцитоз. В крови превалируют макроциты, встречаются мегалоциты. Кривая Прайс-Джонса сдвинута вправо. Во многих эритроцитах обнаруживаются базофильная зернистость, остатки ядер в виде телец Жолли, колец Кебота. Количество ретикулоцитов резко снижено. Может наблюдаться лейкопения, главным образом за счет снижения количества нейтрофильных клеток. Характерным признаком макроцитарной анемии является появление гиперсегментированных форм нейтрофилов до 8-10 сегментов. Количество тромбоцитов снижено. Скорость оседания эритроцитов повышена.

В миелограмме отмечаются признаки раздражения эритроидного ростка костного мозга (соотношение миелоидного и эритроидного ряда 1:3), большое количество мегалобластов и отсутствие оксифильных форм («синий костный мозг»).

При биохимических исследованиях наблюдается увеличение непрямого билирубина, повышение уровня сывороточного железа.

Дополнительные методы исследования включают проведение фиброгастродуоденоскопии, колоноскопии, рентгенологические методы исследования желудочно-кишечного тракта, исследование секреторной функции желудка, кала на яйца глистов, консультацию невропатолога.

Диагноз В₁₂-дефицитной анемии базируется на клинических данных (бледность с желтушным оттенком кожных покровов, глоссит, атрофический гастрит, увеличение печени, признаки фуникулярного миелоза) и гематологических признаках (гиперхромная анемия, макроцитоз эритроцитов, наличие в эритроцитах остатков ядер, ретикулоцитопения и др.) В пунктате костного мозга признаки мегалобластного типа кроветворения.

Принципы лечения. Диета – мясомолочные продукты. Основным методом лечения является парентеральное применение препаратов витамина В₁₂ по 250-500 мкг в сутки. При фуникулярном миелозе дозу витамина В₁₂ увеличивают до 1000 мкг в сутки, добавляют кофермент витамина В₁₂ – аденозинкобаламин. Критерием эффективности проводимой терапии является возникновение ретикулоцитарного криза – увеличение количества ретикулоцитов до 20-30% на 5-8 день лечения. После восстановления нормального кроветворения проводятся повторные курсы лечения цианкобаламином.

Гемолитические анемии

Гемолитические анемии – это группа анемических состояний, отличительным признаком которых является уменьшение продолжительности жизни и повышенный распад эритроцитов (гемолиз), который может происходить внутриклеточно или внутрисосудисто.

Этиология.В зависимости от происхождения гемолитические анемии разделяются на наследственные и приобретенные. Наследственные анемии связаны с врожденными нарушениями структуры мембран эритроцитов, с патологией эритроцитарных ферментов, нарушением синтеза гемоглобина и носительством аномальных нестабильных гемоглобинов.

Среди приобретенных гемолитических анемий выделяют аутоиммунные, развивающиеся под влиянием антител к собственным эритроцитам и анемии, возникающие в результате воздействия на эритроциты гемолитических ядов, механических факторов, вливания несовместимой крови и др.

Патогенез. В результате воздействия различных этиологических факторов происходит разрушение эритроцитов с развитием анемии, которая сопровождается увеличением числа клеток эритроидного ряда костного мозга и поступлением в периферическую кровь большого количества молодых клеточных форм эритроцитов – ретикулоцитов. Разрушение эритроцитов происходит преимущественно в селезенке, что приводит к ее увеличению. При гемолизе эритроцитов за счет повышения свободного билирубина в крови возникает желтуха, увеличивается экскреция уробилина с мочой и калом. Большое поступление свободного билирубина в печень вызывает повышение образования связанного билирубина и повышение его концентрации в желчи, что способствует образованию камней в желчном пузыре и желчных протоках.

Клиническая картина. Гемолитическая анемия может развиваться постепенно или протекать в виде гемолитических кризов. Кризы характеризуются появлением резкой слабости, болей в животе и пояснице, сердцебиением, одышкой, развитием желтухи.

Во время общего осмотра больного обращает на себя внимание желтушность кожных покровов и слизистых различной интенсивности. У больных с наследственными формами гемолитических анемий возможно наличие различных видов врожденной патологии скелета, башенный череп, микроофтальмия, синдактилия, полидактилия и др.

При исследовании сердечно-сосудистой системы наблюдаются признаки анемического синдрома. Исследование дыхательной системы не выявляет специфической патологии. Исследование органов пищеварения при пальпации живота отмечается болезненность в области желчного пузыря. Характерным признаком гемолитической анемии является увеличенная селезенка.

Дополнительные методы исследования. В общем анализе крови наблюдаются признаки нормохромной анемии, анизоцитоз, пойкилоцитоз. Кривая Прайс-Джонса практически не изменена. Очень важным признаком является резкое увеличение числа ретикулоцитов, которые при гемолитических кризах могут достигать 30-40%. СОЭ увеличена. Количество лейкоцитов и тромбоцитов обычно не изменено. Может отмечаться снижение осмотической стойкости эритроцитов. У больных с аутоиммунными гемолитическими анемиями наблюдается положительная реакция Кумбса (наличие антител к эритроцитам). При биохимических исследованиях у всех больных регистрируется повышение содержания непрямого билирубина крови, уробилинурия . Кал гиперхоличен за счет увеличенного содержания стеркобилина.

В пунктате костного мозга отмечается гиперплазия эритроидного ростка костного мозга.

Диагноз гемолитической анемии устанавливается на основании типичной клинической картины (желтуха, увеличение селезенки), данных исследования периферической крови (нормохромная анемия с выраженным ретикулоцитозом), увеличения содержания непрямого билирубина сыворотки крови, выявления антител к эритроцитам, снижения их осмотической стойкости.

Принципы лечения. Преимущественным методом лечения наследственных гемолитических анемий является спленэктомия. Для лечения приобретенных (аутоиммунных) гемолитических анемий применяют глюкокортикоидные гормоны, иммунодепресанты. При неэффективности терапии применяют плазмаферез, показана спленэктомия.

Апластические анемии

Апластическая анемия – это анемия, в основе которой лежит снижение кроветворения в костном мозге, чаще всего всех трех клеточных линий (эритроцито-лейкоцито-тромбоцитопоэза).

Этиология. Апластические анемии могут возникать в результате воздействия различных факторов: ионизирующей радиации, интоксикации химическими веществами, приема больших доз цитостатических препаратов, сульфаниламидов, антибиотиков, препаратов золота, метастазов злокачественных опухолей. В ряде случаев этиологический фактор выявить не удается, и такие анемии обозначаются как идиопатические.

Патогенез. В результате воздействия этиологических факторов нарушается нормальная функция стволовых клеток, уменьшается количество эритроидных, гранулоцитарных и мегакариоцитарных колоний с последующим угнетением пролиферации костномозговых клеток. Возникает тотальная гипоплазия костного мозга со снижением образования эритроцитов, гранулоцитарных лейкоцитов и тромбоцитов.

Клиническая картина. Основными наиболее характерными клиническими синдромами для апластической анемии являются: анемический, геморрагический и септико-некротический.

Больные предъявляют жалобы на слабость, быструю утомляемость, повышение температуры тела, выраженную кровоточивость десен, кровотечения различной локализации.

При осмотре обращает на себя внимание выраженная бледность кожных покровов и слизистых. На коже отмечается наличие петехий, обширных кровоизлияний, наличие гематом, особенно в местах инъекций. Часто наблюдаются язвенно-некротические поражения миндалин, дужек и мягкого неба.

Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечаются данные, характерные для анемического синдрома. При обследовании дыхательной системы часто отмечаются различные проявления инфекционно-некротических процессов в виде бронхитов и острых пневмоний. Со стороны пищеварительной системы существенных изменений не отмечается.

Дополнительные методы исследования. В анализах периферической крови выявляется выраженное уменьшение количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов (панцитопения). Анемия носит нормохромный характер, кривая Прайс-Джонса существенно не изменена. Количество ретикулоцитов значительно снижено, СОЭ увеличена.

При исследовании системы гемостаза отмечаются признаки снижения свертываемости крови, увеличение длительности кровотечения, нарушение ретракции кровяного сгустка.

В пунктате костного мозга наблюдается снижение числа миелокариоцитов, «пустой» костный мозг. При гистологическом исследовании костного мозга, полученного методом трепанобиопсии, выявляется уменьшение костномозговых элементов, замещение его жировой тканью.

Диагноз апластической анемии устанавливается на основании клинической картины: выраженных анемического, геморрагического и септико-некротического синдромов, типичной картины крови (панцитопения с нормохромным характером анемии) и характерных изменений пунктата костного мозга (снижение числа миелокариоцитов – «пустой» костный мозг).

Принципы лечения. Принципы лечения апластической анемии состоят в ликвидации воздействий этиологических факторов, проведении заместительной терапии, купировании осложнений вызванных панцитопенией. Больным проводятся гемотрансфузии, трансплантация костного мозга, терапия глюкокортикоидными и анаболическими гормонами.

Геморрагические диатезы

Геморрагические диатезы – это группа заболеваний, основным проявлением которых является наличие геморрагического синдрома: повышенной наклонности к кровоточивости и кровоизлияниям, спонтанным или под влиянием самой незначительной травмы.

В основе развития геморрагического синдрома лежат нарушения в системе гемостаза. Основными функционально-структурными и биохимическими компонентами системы гемостаза являются:

1. Стенки кровеносных сосудов.

2. Клетки крови – тромбоциты.

3. Система свертывания крови.

Классификация

I. Геморрагические диатезы, обусловленные изменениями тромбоцитов.

1. Тромбоцитопении (недостаточное количество тромбоцитов) – идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (Болезнь Верльгофа).

2. Тромбоцитопатии (функциональная неполноценность тромбоцитов при их нормальном количестве) – Болезнь Гланцмана.

3. Сочетание количественной и качественной патологии тромбоцитов

II. Геморрагические диатезы, обусловленные дефектом сосудистой стенки.

1. Врожденные (болезнь Рандю-Ослера, гемангиомы).

2. Приобретенные (геморрагический васкулит, анафилактоидная пурпура).

III. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушениями коагуляционного гемостаза – коагулопатии.

1. Наследственные нарушения при дефиците различных плазменных факторов свертывания крови (гемофилии А, В и С).

2. Приобретенные коагулопатии (передозировка антикоагулянтов, ДВС-синдром, вторичные нарушения системы гемостаза при инфекционно-септических заболеваниях печеночной и почечной недостаточности и др.).

Наиболее часто в клинической практике встречаются геморрагические диатезы, обусловленные изменениями тромбоцитов и дефектом сосудистой стенки.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском гугл на сайте:

источник

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2013

Код протокола:

Код(ы) МКБ-10:
D 50 Железодефицитная анемия
D 50.0 Постгеморрагическая (хроническая) анемия
D 50.8 Другие железодефицитные анемии
D 50.9 Железодефицитная анемия неуточненная

Дата разработки протокола: 2013г.

Сокращения, используемые в протоколе:
ДЖ – дефицит железа
ДНК – дезоксирибонуклеиновая кислота
ЖДА – железодефицитная анемия
ЖДС – железодефицитное состояние
ЦП – цветовой показатель

Категория пациентов*: взрослые

Пользователи протокола: врач-гематолог, терапевт, гастроэнтеролог, хирург, гинеколог

Общепринятой классификации железодефицитной анемии на данный момент не существует.

Клиническая классификация железодефицитной анемии (для Казахстана).
В диагнозе железодефицитной анемии необходимо выделить 3 момента:

Этиологическую форму (будет уточнена после дообследования)
— Вследствие хронических кровопотери (хроническая постгеморрагическая анемия)
— Вследствие повышенного расхода железа (повышенной потребности в железе)
— Вследствие недостаточного исходного уровня железа (у новорожденных и детей младшего возраста)
— Алиментарная (нутритивная)
— Вследствие недостаточного всасывания в кишечнике
— Вследствие нарушения транспорта железа

Стадии
А. Латентная: снижено Fe в сыворотке крови, дефицит железа без клиники анемии (латентная анемия)
Б. Клинически развернутая картина гипохромной анемии.

Степень тяжести
Легкая (содержание Hb 90-120 г/л)
Средняя (содержание Hb 70-89 г/л)
Тяжелая (содержание Hb ниже 70 г/л)

Пример: Железодефицитная анемия, постгастрорезекционная, стадия Б, тяжелой степени тяжести.

Перечень основных диагностических мероприятий:

1. Общий анализ крови (12 параметров)
2. Биохимический анализ крови (общий белок, билирубин, мочевина, креатинин, АЛТ, АСТ, билирубин и фракции)
3. Сывороточное железо, ферритин, ОЖСС, ретикулоциты крови
4. Общий анализ мочи

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

1. Флюорография
2. Эзофагогастродуоденоскопия,
3. УЗИ брюшной полости, почек,
4. Рентгенологическое исследование органов ЖКТ по показаниям,
5. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки по показаниям,
6. Фиброколоноскопия,
7. Ректороманоскопия,
8. УЗИ щитовидной железы.
9. Стернальная пункция для дифференциальной диагностики, после консультации гематолога, по показаниям

Диагностические критерии*** (описание достоверных признаков заболевания в зависимости от степени тяжести процесса).

1) Жалобы и анамнез:

Сведения из анамнеза:
Хронические постгеморрагические ЖДА

1. Маточные кровотечения. Меноррагии различного генеза, гиперполименорея (menses более 5 дней, особенно при появлении первых менструаций до 15 лет, при цикле менее 26 дней, наличие сгустков крови более суток), нарушение гемостаза, аборты, роды, миома матки, аденомиоз, внутриматочные контрацептивы, злокачественные опухоли.

2. Кровотечения из желудочно-кишечного тракта. При выявлении хронической кровопотери проводится тщательное обследование пищеварительного тракта «сверху донизу» с исключением заболеваний ротовой полости, пищевода, желудка, кишечника, глистная инвазия анкилостомой. У взрослых мужчин, женщин после менопаузы основной причиной железодефицита являются кровотечения из ЖКТ, которые могут спровоцировать: язвенная болезнь, диафрагмальная грыжа, опухоли, гастриты (алкогольные или вследствие лечения салицилатами, стероидами, индометацином). Нарушения в системе гемостаза могут привести к кровотечениям из ЖКТ.

3. Донорство (у 40% женщин приводит к скрытому дефициту железа, а иногда, главным образом, у женщин-доноров с многолетним стажем (более 10 лет) — провоцирует развитие ЖДА.

4. Другие кровопотери: носовые, почечные, ятро-генные, искусственно вызванные при психических заболеваниях.

5. Кровоизлияния в замкнутые пространства: легочный гемосидероз, гломические опухоли, особенно при изъязвлении, эндометриоз.

ЖДА, связанные с повышенной потребностью в железе:
Беременность, лактация, период полового созревания и интенсивного роста, воспалительные заболевания, интенсивные занятия спортом, лечение витамином В₁₂ у больных с В₁₂ дефицитной анемией.
Одним из наиболее важных патогенетических механизмов развития анемии беременных является неадекватно низкая продукция эритропоэтина. Помимо состояний гиперпродукции провоспалительных цитокинов, вызванных собственно беременностью, возможна их гиперпродукция при сопутствующих хронических заболеваниях (хронические инфекции, ревматоидный артрит и др.).

ЖДА, связанные с нарушением поступления железа
Неполноценное питание с преобладанием мучных и молочных продуктов. При сборе анамнеза необходимо учитывать особенности питания (вегетарианство, соблюдение постов, диеты). У некоторых больных, нарушенная абсорбция железа в кишечнике может маскироваться общими синдромами, такими как стеаторрея, спру, целиакия или диффузный энтерит. Недостаточность железа часто возникает после резекции кишечника, желудка, гастроэнтеростомии. Атрофический гастрит и сопутствующая ахлоргидрия также могут уменьшать всасывание железа. Плохой абсорбции железа могут способствовать снижение продукции соляной кислоты, уменьшение времени, необходимого для всасывания железа. В последние годы изучается роль хеликобактерной инфекции в развитии ЖДА. Отмечено, что в некоторых случаях обмен железа в организме при эрадикации хеликобактера может нормализоваться и без дополнительных мер.

ЖДА, связанные с нарушением транспорта железа
Эти ЖДА связаны с врожденной антрансферринемией, наличием антител к трансферрину, снижением трансферрина за счет общего дефицита белка.

a. Общеанемический синдром: слабость, повышенная утомляемость, головокружение, головные боли (чаще в вечернее время), одышка при физической нагрузке, ощущение сердцебиения, синкопальные состояния, мелькание «мушек» перед глазами при невысоком уровне артериального давления, Часто наблюдается умеренное повышение температуры, нередко сонливость днем и плохое засыпание ночью, раздражительность, нервность, конфликтность, плаксивость, снижение памяти и внимания, ухудшение аппетита. Выраженность жалоб зависит от адаптации к анемии. Лучшей адаптации способствует медленный темп анемизации.

b. Сидеропенический синдром:

— изменение кожи и ее придатков (сухость, шелушение, легкое образование трещин, бледность). Волосы тусклые, ломкие, «секутся», рано седеют, усиленно выпадают, изменения ногтей: истончение, ломкость, поперечная исчерченность, иногда ложкообразная вогнутость (койлонихии).
— Изменения слизистых оболочек (глоссит с атрофией сосочков, трещины в углах рта, ангулярный стоматит).
— Изменения со стороны желудочно-кишечного тракта (атрофический гастрит, атрофия слизистой пищевода, дисфагия). Затруднение глотания сухой и твердой пищи.
— Мышечная система. Миастения (вследствие ослабления сфинктеров появляются императивные позывы на мочеиспускание, невозможность удерживать мочу при смехе, кашле, иногда ночное недержание мочи у девочек). Следствием миастении могут быть и невынашивание беременности, осложнения в процессе беременности и родов (снижение сократительной способности миометрия
Пристрастие к необычным запахам.
Извращение вкуса. Выражается в стремлении есть что-либо малосъедобное.
— Сидеропеническая миокардиодистрофия — склонность к тахикардии, гипотонии.
— Нарушения в иммунной системе (снижается уровень лизоцима, В-лизинов, комплемента, некоторых иммуноглобулинов, снижение уровня Т- и В-лимфоцитов, что способствует высокой инфекционной заболеваемости при ЖДА и появлению вторичного иммунодефицита комбинированного характера).

2) физикальное обследование:
• бледность кожных покровов и слизистых;
• «синева» склер вследствие их дистрофических изменений, лёгкая желтизна области носогубного треугольника, ладоней как результат нарушения обмена каротина;
• койлонихии;
• хейлит (заеды);
• неотчётливая симптоматика гастрита;
• непроизвольное мочеиспускание (следствие слабости сфинктеров);
• симптомы поражения сердечно-сосудистой системы: сердцебиение, одышка, боли в груди и иногда отёки на ногах.

3) лабораторные исследования

Лабораторные показатели при ЖДА

4) инструментальные исследования (рентгенологические признаки, ЭГДС — картина).
С целью выявления источников кровопотери, патологии других органов и систем:
— рентгенологическое исследование органов ЖКТ по показаниям,
— рентгенологическое исследование органов грудной клетки по показаниям,
— фиброколоноскопия,
— ректороманоскопия,
— УЗИ щитовидной железы.
— Стернальная пункция для дифференциальной диагностики

5) показания для консультации специалистов:
гастроэнтеролога – кровотечение из органов желудочно-кишечного тракта;
стоматолога – кровотечение из десен,
лор – носовые кровотечения,
онколога – злокачественное поражение, которое является причиной кровотечения,
нефролога – исключение заболеваний почек,
фтизиатра – кровотечение на фоне туберкулеза,
пульмонолога – кровопотери на фоне заболеваний бронхолегочной системы, гинеколога- кровотечение из половых путей,
эндокринолога – снижение функции щитовидной железы, наличие диабетической нефропатии,
гематолога – для исключения заболеваний системы крови, неэффективности проводимой ферротерапии
проктолога – ректальные кровотечения,
инфекциониста – при наличии признаков гельминтоза.

Дифференциальная диагностика железодефицитной анемии проводится с другими гипохромными анемиями, вызванными нарушением синтеза гемоглобина. К ним относятся анемии, связанные с нарушением синтеза порфиринов (анемия при свинцовом отравлении, при врожденных нарушениях синтеза порфиринов), а также талассемии. Гипохромные анемии в отличие от железодефицитных анемий протекают с высоким содержанием железа в крови и депо, которое не используется для образования гема (сидероахрезия), при этих заболеваниях отсутствуют признаки тканевого дефицита железа.
Дифференциальным признаком анемии, обусловленной нарушением синтеза порфиринов, является гипохромная анемия с базофильной пунктацией эритроцитов, ретикулоцитов, усиленным эритропоэзом в костном мозге с большим количеством сидеробластов. Для талассемии характерны мишеневидная форма и базофильная пунктация эритроцитов, ретикулоцитоз и наличие признаков повышенного гемолиза

Получить консультацию по медтуризму

Получить консультацию по медтуризму

Цели лечения:
— Коррекция дефицита железа.
— Комплексное лечение анемии и осложнений, связанных с ней.
— Ликвидация гипоксических состояний.
— Нормализация гемодинамики, системных, обменных и органных нарушений.

Тактика лечения***:

немедикаментозное лечение
При железодефицитной анемии больному показана диета, богатая железом. Максимальное количество железа, которое может всосаться из пищи в желудочно-кишечном тракте, — 2 г в сутки. Железо из продуктов животного происхождения всасывается в кишечнике в значительно больших количествах, чем из растительных продуктов. Лучше всего всасывается двухвалентное железо, входящее в состав гема. Железо мяса всасывается лучше, а железо печени — хуже, поскольку железо в печени содержится преимущественно в виде ферритина, гемосидерина, а также в виде гема. В малом количестве железо всасывается из яиц, фруктов. Больному рекомендуются следующие продукты, содержащие железо: говяжье мясо, рыба, печень, почки, легкие, яйца, крупа овсяная, гречневая, бобы, белые грибы, какао, шоколад, зелень, овощи, горох, фасоль, яблоки, пшеница, персики, изюм, чернослив, сельдь, гематоген. Целесообразен прием кумыса в суточной дозе 0.75-1 л, при хорошей переносимости — до 1.5 л. В первые два дня больному на каждый прием дают не более 100 мл кумыса, с 3-го дня больной принимает по 250 мл 3-4 раза в день. Лучше принимать кумыс за 1 ч до и через 1 ч после завтрака, за 2 ч до и через 1 ч после обеда и ужина.
При отсутствии противопоказаний (сахарный диабет, ожирение, аллергия, диарея) больному следует рекомендовать мед. В меде имеется до 40% фруктозы, которая способствует повышению всасывания железа в кишечнике. Лучше всего всасывается железо из телятины (22%), из рыбы (11%); из яиц, фасоли, фруктов всасывается 3% железа, из риса, шпината, кукурузы — 1%.

медикаментозное лечение
Отдельно перечислить
— перечень основных лекарственных средств
— перечень дополнительных лекарственных средств
***в данных разделах необходимо приведение ссылки на источник, имеющий хорошую доказательную базу, с указанием уровня достоверности. Ссылки указывать в виде квадратных скобок с нумерацией по мере встречаемости. Данный источник должен быть указан в списке литературы под соответствующим номером.

Лечение ЖДА должно включать следующие этапы:

1. Купирование анемии.
   Б. Терапия насыщения (восстановление запасов железа в организме).
   B. Поддерживающая терапия.

Суточная доза для профилактики анемии и лечения лёгкой формы заболевания составляет 60–100 мг железа, а для лечения выраженной анемии — 100–120 мг железа (для железа сульфата).
Включение аскорбиновой кислоты в солевые препараты железа улучшает его всасывание. Для железа (III) гидроксид полимальтозата дозы могут быть выше, примерно в 1,5 раза по отношению к последним, т.к. препарат неионный, переносится существенно лучше солей железа, при этом всасывается только-то количество железа, которое необходимо организму и только активным путем.
Необходимо отметить, что железо лучше всасывается при «пустом» желудке, поэтому рекомендовано принимать препарат за 30-60 мин до приема пищи. При адекватном назначении препаратов железа в достаточной дозе подъём ретикулоцитов отмечают на 8–12 день, содержание Hb увеличивается к концу 3-й недели. Нормализация показателей красной крови наступает только через 5–8 нед лечения.

Все препараты железа разделяют на две группы:
1. Ионные железосодержащие препараты (солевые, полисахаридные соединения двухвалентного железа – Сорбифер, Ферретаб, Тардиферон, Максифер, Ранферон-12, Актиферин и т.д.).
2. Неионные соединения, к которым относятся препараты трехвалентного железа, представленные железо-протеиновым комплексом и гидроксид-полимальтозным комплексом (Мальтофер). Железо (III)-гидроксид полимальтозный комплекс (Венофер, Космофер, Феркайл)

Таблица. Основные лекарственные препараты железа для приёма внутрь

Для купирования легкой степени ЖДА:
Сорбифер по 1 таб. х 2 р. в д. 2-3 недели, Максифер по 1 таб. х 2 раза в день, 2–3 недели, Мальтофер 1 таблетка 2 раза в день – 2-3 недели, Феррум-лек по 1 таб х 3 р. в д. 2-3 недели;
Средняя степень тяжести: Сорбифер по 1 таб. х 2 р. в д. 1-2 месяца, Максифер по 1 таб. х 2 раза в день, 1-2 месяца, Мальтофер 1 таблетка 2 раза в день – 1-2 месяца, Феррум-лек по 1 таб х 3 р. в д. 1-2 месяца;
Тяжелая степень тяжести: Сорбифер по 1 таб. х 2 р. в д. 2-3 месяца, Максифер по 1 таб. х 2 раза в день, 2-3 месяца, Мальтофер 1 таблетка 2 раза в день – 2-3 месяца, Феррум-лек по 1 таб х 3 р. в д. 2-3 месяца.
Конечно же, на продолжительность терапии оказывает влияние уровень гемоглобина на фоне ферротерапии, а также положительная клиническая картина!

Таблица. Препараты железа для парентерального введения.

Показания к парентеральному введению препаратов железа:
• Непереносимость препаратов железа для приёма внутрь;
• Нарушение всасывания железа;
• Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки в период обострения;
• Тяжелая анемия и жизненная необходимость быстрого восполнения дефицита железа, например подготовка к оперативному вмешательству (отказ от гемокомпонентной терапии)
Для парентерального введения используют препараты трёхвалентного железа.
Курсовую дозу препаратов железа для парентерального введения рассчитывают по формуле:
А = 0,066 М (100 — 6 Нb),
где А — курсовая доза, мг;
М— масса тела больного, кг;
Нb — содержание Нb в крови, г/л.

Схема лечения ЖДА:
1. При уровне гемоглобина 109-90 г/л, гематокрита 27-32% назначить комбинацию препаратов:

— Диета, включающую богатые железом продукты – говяжий язык, мясо кролика, курицы, белые грибы, гречневую или овсяную крупы, бобовые, какао, шоколад, чернослив, яблоки;

— Солевые, полисахаридные соединения двухвалентного железа, железо (III)-гидроксид полимальтозный комплекс в суммарной суточной дозе 100 мг (пероральный прием) в течение 1,5 месяцев с контролем общего анализа крови 1 раз в месяц, при необходимости продление курса лечения до 3 месяцев;

— аскорбиновая кислота по 2 др. х 3 р. в д. 2 недели

2. При уровне гемоглобина ниже 90 г/л, гематокрита ниже 27% провести консультацию гематолога.
Солевые или полисахаридные соединения двухвалентного железа или железо (III)-гидроксид полимальтозный комплекса в стандартной дозировке. Дополнительно к проводимой ранее терапии назначить железо (III)-гидроксид полимальтозный комплекс (200 мг/10 мл) внутривенно через день количество вводимого железа должна рассчитываться по формуле, приводимой в инструкциях производителя или декстран железа III (100 мг/2 мл) один раз в сутки, внутримышечно (расчет по формуле), с индивидуальным подбором курса в зависимости от гематологических показателей, в этот момент прием пероральных препаратов железа временно прекращают;

3. При нормализации уровня гемоглобина более 110 г/л и гематокрита более 33% назначить комбинацию препаратов солевых или полисахаридных соединений двухвалентного железа или железо (III)-гидроксид полимальтозный комплекса 100 мг 1 раз в неделю в течение 1 месяца, под контролем уровня гемоглобина, аскорбиновая кислота по 2 др. х 3 р. в д. 2 недели (неприменимо при патологии со стороны ЖКТ – эрозии и язвы пищевода, желудка), фолиевая кислота по 1 таб. х 2 р. в д. 2 недели.

4. При уровне гемоглобина менее 70 г/л стационарное лечение в гематологическом отделении, в случае исключения острой гинекологической или хирургической патологии. Обязательный предварительный осмотр гинеколога и хирурга.

— При выраженном анемическом и циркуляторно-гипоксическом синдромах лейкофильтрованная эритроцитарная взвесь, дальнейшие трансфузии строго по абсолютным показаниям, согласно Приказа Министра здравоохранения Республики Казахстан от 26 июля 2012 года № 501. О внесении изменений в приказ и.о. Министра здравоохранения Республики Казахстан от 6 ноября 2009 года № 666 «Об утверждении Номенклатуры, Правил заготовки, переработки, хранения, реализации крови и ее компонентов, а также Правил хранения, переливания крови, ее компонентов и препаратов»

— В предоперационном периоде в целях скорейшей нормализации гематологических показателей трансфузия лейкофильтрованной эритроцитарной взвеси, согласно приказа № 501;

— Солевые или полисахаридные соединения двухвалентного железа или железо (III)-гидроксид полимальтозный комплекс (200 мг/10 мл) внутривенно через день согласно расчетов по инструкции и под контролем гематологических показателей.

Например, схема расчета количества вводимого препарата относительно Космофера:
Общая доза (Fe мг) = масса тела (кг) х (необходимый Нb — действительный Нb) (г/л) х 0.24 + 1000 мг (запас Fe). Фактор 0.24 = 0.0034 (содержание железа в Hb составляет 0.34%) х 0.07 (объем крови 7% массы тела) х 1000 (переход от г к мг). Курсовая доза в мл (при железодефицитной анемии) в пересчете на массу тела (кг) и в зависимости от показателей Hb (г/л), который соответствует:
60, 75, 90, 105 г/л:
60 кг — 36, 32, 27, 23 мл соответственно;
65 кг — 38, 33, 29, 24 мл соответственно;
70 кг — 40, 35, 30, 25 мл соответственно;
75 кг — 42, 37, 32, 26 мл соответственно;
80 кг — 45, 39, 33, 27 мл соответственно;
85 кг — 47, 41, 34, 28 мл соответственно;
90 кг — 49, 42, 36, 29 мл соответственно.

При необходимости лечение расписывается по этапам: неотложная помощь, амбулаторный, стационарный.

Другие виды лечения — нет

Хирургическое вмешательство

Показаниями к хирургическому лечению является продолжающееся кровотечение, нарастание анемии, вследствие причин, которые не могут быть устранены путем медикаментозной терапии.

Первичная профилактика проводится в группах лиц, у которых нет в данный момент анемии, но имеются предрасполагающие к развитию анемии обстоятельства:
• беременные и кормящие грудью;
• девочки-подростки, особенно с обильными менструациями;
• доноры;
• женщины с обильными и длительными менструациями.

Профилактика железодефицитной анемии у женщин с обильными и длительными менструациями.
Назначаются 2 курса профилактической терапии длительностью б недель (ежедневная доза железа составляет 30-40 мг) или после менструации в течение 7-10 дней ежемесячно в течение года.
Профилактика железодефицитной анемии у доноров, детей спортивных школ.
Назначаются 1-2 курса профилактического лечения в течение 6 недель в сочетании с антиоксидантным комплексом.
В период интенсивного роста мальчиков может развиться железодефицитная анемия. В это время также следует проводить профилактическое лечение препаратами железа.

Вторичная профилактика проводится лицам с ранее излеченной железодефицитной анемией при наличии условий, угрожающих развитием рецидива железодефицитной анемии (обильные менструации, фибромиома матки и др.).

Этим группам больных после проведенного лечения железодефицитной анемии рекомендуется профилактический курс длительностью 6 недель (суточная доза железа – 40 мг), затем проводятся два 6-недельных курса в год или прием 30-40 мг железа ежедневно в течение 7-10 дней после менструации. Кроме того, необходимо ежедневно употреблять не менее 100 г мяса.

Все больные железодефицитной анемией, а также лица, имеющие факторы риска этой патологии, должны находиться на диспансерном учете у терапевта в поликлинике по месту жительства с обязательным проведением не менее 2 раз в год общего анализа крови и исследованием содержания сывороточного железа. Одновременно осуществляется также диспансерное наблюдение с учетом этиологии железодефицитной анемии, т.е. больной находится на диспансерном учете по поводу заболевания, вызвавшего железодефицитную анемию.

Дальнейшее ведение
Клинические анализы крови следует проводить ежемесячно. При анемии тяжёлой степени проводят лабораторный контроль каждую неделю, при отсутствии положительной динамики гематологических показателей показано углубленное гематологическое и общеклиническое обследование.

1. Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2013
   1. Список использованной литературы: 1. ВОЗ. Официальный ежегодный отчет. Женева, 2002. 2. Iron deficiency anemia assessment, prevention and control. A guid for programme managers — Geneva: World Health Organization, 2001 (WHO/NHD/01.3). 3. Дворецкий Л.И. ЖДА. Ньюдиамид-АО. М.: 1998. 4. Ковалева Л. Железодефицитная анемия. М.: Врач. 2002; 12:4-9. 5. G. Perewusnyk, R. Huch, A. Huch, C. Breymann. British Jornal of Nutrition. 2002; 88: 3-10. 6. Strai S.K.S., Bomford A., McArdle H.I. Iron transport across cell membranes:molecular uderstanding of duodenal and placental iron uptake. Best Practise & Research Clin Haem. 2002; 5: 2: 243-259. 7. Шеффер Р.М., Гаше К., Хух Р., Краффт А. Железное письмо: рекомендации по лечению железодефицитной анемии. Гематология и трансфузиологияю 2004; 49 (4): 40-48. 8. Долгов В.В., Луговская С.А., Морозова В.Т., Почтарь М.Е. Лабораторная диагностика анемий. М.: 2001; 84. 9. Новик А.А., Богданов А.Н. Анемии (от А до Я). Руководство для врачей/под ред. Акад. Ю.Л. Шевченко. – СПб.: «Нева», 2004. – 62-74 с. 10. Папаян А.В., Жукова Л.Ю. Анемии у детей: рук. Для врачей. – СПб.: Питер, 2001. – 89-127 с. 11. Алексеев Н.А. Анемии. – СПб.: Гиппократ. – 2004. – 512 с. 12. Льюис С.М., Бэйн Б., Бэйтс И. Практическая и лабораторная гематология / пер. с англ. под ред. А.Г. Румянцева. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 672 с.

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных

А.М. Раисова — зав. отд. терапии, к.м.н.
О.Р. Хан — ассистент кафедры терапии постдипломного образования, врач-гематолог

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет

Указание условий пересмотра протокола: каждые 2 года.

источник