Железодефицитные анемии (сидеропенические) – анемии, обусловленные дефицитом железа в сыворотке крови и костном мозге, что сопровождается нарушением синтеза гема, образования гемоглобина и эритроцитов, развитием трофических изменений в органах и тканях.
Железо участвует в транспорте кислорода, окислительно-восстановительных процессах, защитных реакциях. В организме взрослого человека содержится 3-5 г железа. Основная часть (70%) входит в состав гемоглобина, остальное количество содержится в клетках разных органов, входит в состав дыхательных ферментов.
Суточная потеря железа организмом незначительная – около 1 мг (с потом, мочой, волосами, слущенным эпителием кишечника, желчью). Женщины в период менструации теряют 5-15 мг железа.
Суточная потребность взрослого человека в железе, необходимая для поддержания нормального биосинтеза гемоглобина, составляет 15-30 мг. При этом большая часть железа поступает из печени – это, так называемое, эндогенное железо, освобождающееся при распаде эритроцитов в селезенке и поступающее по воротной вене в печень.
Основным источником восстановления утерянного железа является пища. Особенно богаты железом телятина и печень. В желудке под действием соляной кислоты трехвалентное железо переходит в двухвалентное, которое легко всасывается. Всасывание железа происходит в двенадцатиперстной кишке и в верхних отделах тощей кишки.
Железодефицитные анемии являются наиболее распространенными анемиями, составляя более 80% всех анемий. Встречаются преимущественно у детей младшего возраста, у девушек-подростков, женщин детородного возраста. Распространенность железодефицитных анемий составляет 12-20% среди всего населения, у подростков – до 50%, у женщин детородного возраста – до 30%.
Этиология железодефицитных анемий:
§ хронические кровопотери (острые кровопотери протекают без дефицита железа!);
§ пониженное всасывание железа;
§ перераспределенный дефицит железа при инфекциях;
§ недостаточное поступление железа в организм;
§ нарушение транспорта железа в костный мозг.
Стадии: латентная (дефицит железа без признаков анемии) и явная.
Имеет место общеанемический синдром.
Независимо от причин дефицита железа выделяют ряд трофических (сидеропенических) расстройств:
§ мышечная слабость, снижение мышечной силы, атрофия мышц;
§ ногти ломкие, мягкие, истончены, расслаиваются, с продольной и поперечной исчерченностью, часто плоские (платонихии), с приподнятыми или вогнутыми ложкообразными краями (койлонихии);
§ кожа бледная, сухая, особенно на лице и кистях рук, ангулярный стоматит (трещины углов рта, заеды, хейлоз);
§ волосы сухие, ломкие, выпадают, растут медленно, концы их секутся;
§ глоссит – язык ярко-красный, блестящий, отечный, болезненный, с гладкой поверхностью, сосочки сглажены или отсутствуют;
§ атрофический эзофагит (дисфагия, хрипота);
§ кариес зубов и их крошение, неправильный рост, стираемость эмали;
§ извращение вкуса и обоняния, пристрастие к несъедобным вещам (мел, зубной порошок, глина, древесный уголь, тесто, крупы, сырое мясо и др.), атрофические изменения слизистой оболочки желудка;
§ атрофия слизистой оболочки гениталий, сопровождающаяся гипер-, гипо- и аменореей;
§ императивные позывы на мочеиспускание, сфинктерные нарушения.
Синдром эндогенной метаболической интоксикации проявляется нарушением терморегуляции (длительный субфебрилитет), психоэмоциональными нарушениями, предрасположенностью к респираторным заболеваниям, хронизации инфекции.
Обращает внимание бледность кожных покровов и слизистых оболочек, появление желтоватого оттенка вокруг глаз, тахикардия, гипотония, функциональный систолический шум на верхушке из-за нарушения вязкости крови на фоне звучных тонов, возможно появление периферических отеков, «мешков» под глазами по утрам. При выраженной анемии может определяться «шум волчка» над шейными венами.
В общем анализе крови наблюдается гипохромная анемия, иногда ускорение СОЭ. Наблюдается микроцитоз эритроцитов, иногда анизоцитоз (изменения по диаметру), пойкилоцитоз (изменения по форме). В сыворотке крови снижено содержание железа (в норме 12,5-30,4 мкмоль/л). При железодефицитной анемии нарушается также обмен меди, кобальта и марганца.
Железодефицитная анемия может осложняться миокардиодистрофией с аритмиями и недостаточностью кровообращения.
Диагностические критерии: наличие анемического и сидеропенического синдромов, гипохромной анемии в ОАК, дефицита железа в сыворотке крови.
В отличие от железодефицитных встречаются и железонасыщенные анемии (сидероахрестические) – анемии с низким содержанием железа в эритроцитах (гипохромией) не вследствие его дефицита в организме, а в результате дефицита или отсутствия ферментов, участвующих в синтезе гема (порфиринов).
Нарушение синтеза порфиринов может быть наследственной природы (по рецессивному типу, сцеплено с полом, встречается преимущественно у мальчиков) и приобретенной (у лиц, имеющий производственный контакт со свинцом, кадмием, никелем, токсическими веществами). В общем анализе крови – гипохромная анемия, в биохимическом анализе – уровень сывороточного железа повышен.
3. Диагностика В12— и фолиеводефицитной анемии
B12-дефицитная анемия – заболевание, обусловленное нарушением кроветворения из-за недостатка в организме витамина B12. Особенно чувствительны к дефициту этого витамина костный мозг и ткани нервной системы.
В 1855 году английский врач Томас Аддисон, а затем в 1872 году более подробно немецкий врач Антон Бирмер описали болезнь, которую назвали злокачественной (пернициозной) анемией. Вскоре французский врач Арман Труссо предложил называть эти болезни аддисоновой анемией и болезнью Аддисона.
В 1926 году Дж. Уипл, Дж. Майнот и У.Мёрфи сообщили, что пернициозная анемия лечится введением в рацион питания сырой печени и что в основе заболевания лежит врожденная неспособность желудка секретировать вещество, необходимое для всасывания витамина В12 в кишечнике. За это открытие они в 1934 году получили Нобелевскую премию.
Витамин В12 и фолиевая кислота оказывают гемостимулирующее действие, широко распространены в природе. Основное депо витаминов в организме – печень. Суточные потери этих витаминов ничтожны. Всасывается витамин В12 в дистальных отделах тонкого кишечника. Всасыванию, проникновению витамина В12 через кишечный барьер способствует так называемый внутренний фактор Касла – гастромукопротеин, секретирующийся обкладочными клетками дна и тела желудка. Фолиеводефицитная кислота всасывается в подвздошной кишке.
Этиология. Основной причиной В12 –дефицитной анемии является дефицит цианкобаламина и/или фолиевой кислоты с развитием мегалобластного типа кроветворения. Причины этого:
1.1. Неадекватная выработка внутреннего фактора Касла. Основной причиной дефицита витамина В12 (у 90% больных) является атрофический гастрит, приводящий к нарушению выработки внутреннего фактора Касла. Реже заболевание развивается после гастрэктомии или резекции желудка.
1.2. Заболевания подвздошной кишки (спру, энтерит, резекция подвздошной кишки, дивертикулез и др.), являющейся основным местом всасывания витамина В12.
2. Конкурентное поглощение витамина В12 при инвазии широким лентецом, дисбактериозе.
3. Приём ряда медикаментов (колхицин, аминосалициловая кислота).
4. Неадекватное поступление витамина В12 с пищей.
5. Нарушение синтеза и структуры транскобаламинов.
Мегалобластные анемии характеризуются ослаблением синтеза ДНК, в результате чего нарушается деление всех быстропролиферирующих клеток (гемопоэтических клеток, клеток кожи, клеток ЖКТ, слизистых оболочек). Кроветворные клетки относятся к наиболее быстро размножающимся элементам, поэтому анемия (нередко нейтропения и тромбоцитопения) выходят на первый план в клинике.
У взрослых особенно часто распространена эндогенная В12-дефицитная анемия (анемия Аддисона-Бирмера, пернициозная (от лат. perniciosus – гибельный, опасный), мегалобластная, злокачественное малокро́вие). Болеют чаще женщины старше 40 лет. Болезнь развивается исподволь, медленно, приобретая хроническое рецидивирующее течение.
Клинические признаки анемии неспецифичны: слабость, быстрая утомляемость, одышка, головокружение, сердцебиение. Больные бледны, субиктеричны.
Характерным симптомом является глоссит – язык гладкий, блестящий (лакированный) вследствие атрофии сосочков. Желудочная секреция резко снижена. При фиброгастроскопии выявляется атрофия слизистой оболочки желудка, которая подтверждается и гистологически. Клинически больной отмечает снижение аппетита, чувство тяжести в эпигастрии после еды, отрыжку пищей или воздухом. Пальпация живота сопровождается умеренной болезненностью в эпигастрии, нередко увеличиваются печень и селезенка.
Наблюдаются симптомы поражения нервной системы (фуникулярный миелоз), которые не всегда коррелируют с выраженностью анемии. В основе неврологических проявлений лежит демиелинизация нервных волокон. Отмечаются: слабость в ногах, особенно при подъеме по лестнице, парестезии, онемение конечностей, шаткость походки, ощущение ваты под ногами при ходьбе, периферическая полинейропатия (покалывание, жжение и/или боли в стопах и кистях), расстройства чувствительности, повышение сухожильных рефлексов.
Таким образом, для В12-дефицитной анемии характерна триада:поражение крови; ЖКТ; нервной системы.
1. Клинический анализ крови:
• снижение количества эритроцитов;
• повышение цветового показателя (выше 1,05);
• макроцитоз (макроцитарная анемия);
• наличие в эритроцитах базофильной зернистости и патологических включений: телец Жолли и колец Кэбота;
Базофильная зернистость (пунктация) эритроцитов – гранулы сине-фиолетового или синего цвета, различного размера, располагаются чаще по периферии эритроцита или нормобласта, представляет собой остатки рибосом.
Тельца Жолли(тельца Хауэлла-Жолли) – мелкие круглые фиолетово-красные включения размером 1-2 мкм, встречаются по 1 (реже по 2-3) в одном эритроците. Представляют собой остаток ядра после удаления его РЭС.
Кольца Кебота – остатки оболочки ядра в виде восьмерки или кольца, окрашиваются в красный цвет.
2. В окрашенных мазках – типичная картина: наряду с характерными овальными макроцитами встречаются эритроциты нормального размера, пойкило- и анизоцитоз.
3. Уровень билирубина в сыворотке повышен за счет непрямой фракции
4. Обязательна пункция костного мозга, т.к. такая картина на периферии может быть при лейкозе, гемолитической анемии, апластических и гипопластических состояниях (однако, гиперхромия характерна именно для В12-дефицитной анемии). В костном мозге находят типичные мегалобласты – главный критерий постановки диагноза В12-дефицитной анемии.
Фолиеводефицитная анемия чаще встречается у детей раннего возраста и молодых женщин. Среди клинических симптомов преобладают симптомы основного заболевания, осложнившегося анемией. Отмечаются общие анемические признаки, явления диареи, стеатореи. Редко наблюдаются поражение нервной системы, ахилия. В общем анализе крови изменения сходны с изменениями при анемии Аддисона-Бирмера. Для дифференциальной диагностики мазки костного мозга окрашивают ализарином красным. При этом окрашиваются только В12-дефицитные мегалобласты и не окрашиваются мегалобласты при дефиците фолиевой кислоты.
Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:
Лучшие изречения: Как то на паре, один преподаватель сказал, когда лекция заканчивалась — это был конец пары: «Что-то тут концом пахнет». 8115 — 
| 7796 — 
или читать все.
193.124.117.139 © studopedia.ru Не является автором материалов, которые размещены. Но предоставляет возможность бесплатного использования. Есть нарушение авторского права? Напишите нам | Обратная связь.
Отключите adBlock!
и обновите страницу (F5)
очень нужно
источник
Причины дефицита витамина В|2:
• нарушение поступления — вегетарианство, парентеральное питание;
• нарушение всасывания — заболевания желудка (атрофический гастрит, резекции желудка, опухоли желудка), заболевания тонкого кишечника (хронический энтерит, целиакия-спру, болезнь Крона, резекция кишки, амилоидоз, рак), нарушение функции поджелудочной железы;
• повышенная потребность — беременность, грудной возраст, гиперти- реоз, хроническая гемолитическая анемия, гемодиализ, хронические эксфо- лиативные поражения кожи;
• конкурентное поглощение витамина В12 — глистная инвазия (широкий лентец), дисбактериоз кишечника;
• нарушения метаболизма — алкоголь, прием препаратов, нарушающих метаболизм ДНК (6-меркаптопурин, азатиоприн, метотрексат, цитозин-ара- бинозид).
Витамин В12 поступает в организм человека с белковыми продуктами животного происхождения (мясо, печень, молоко, яйца) и с растительными культурами. Для его всасывания необходимо наличие так называемого внут
реннего фактора — гастрогликопротеида с молекулярной массой 50 ООО, который продуцируется париетальными клетками желудка. Комплекс витамина В12 и внутреннего фактора транспортируется в дистальные отделы подвздошной кишки, в которых специфические рецепторы слизистой оболочки захватывают его с последующей резорбцией, далее витамин В12 транспортируется в капиллярную сеть, где связывается с другим транспортным протеидом — транскобаламином и поглощается печенью, костным мозгом и клетками дру-
I их органов. За сутки всасывается 4—5 мкг витамина В12, который депонируется в печени, и его запасов достаточно на 3—5 лет при условии полного прекращения поступления витамина извне. Кофермент витамина В|2 — ме- тилкобаламин, катализируя процесс перехода фолиевой кислоты в ее активную форму, способствует образованию из уридинмонофосфата тимидина, который участвует в синтезе ДНК.
При дефиците витамина В|2 нарушается синтез ДНК, однако синтез РНК продолжается и это приводит к появлению клеток с увеличенной массой и степенью зрелости цитоплазмы. Цитоплазма опережает в своем созревании ядро, что приводит к образованию в костном мозге мегалобластов — больших клеток с тонкими нитями хроматина, а также мегалоцитов и макроцитов — больших эритроиитов, насыщенных гемоглобином. Нарушение нормального созревания клеток сопровождается неэффективным эритропоэзом — ретику- лоцитопенией. Поражаются все линии кроветворения, возможна лейкопения и тромбоцитопения.
Недостаток витамина В|2 способствует биохимическим нарушениям — дефектам превращения гомоцистеина в метионин, который необходим для выработки холина и холиносодержаших фосфолипидов, участвующих в метилировании протеида — миелина. Наряду с этим, отсутствие кофактора адено- зилкобаламина, являющегося метаболически активной формой витамина В12, сопровождается синтезом нефизиологичных жирных кислот, которые включаются в структуру нейролипидов. Эти изменения метаболизма способствуют развитию неврологических осложнений при дефиците витамина В|2 (рис. 7.9.1).
Отсутствие ————— ► Эндогенный ———- ► Нарушение ——- ► Нормальный
гасттгагликопротеида дефицит витамина синтеза ДНК синтез РНК
 |
| Пищеварительный превращения I в метионин |
| превращения Глоссит Хантера — Нарушение “лакированный язык” структуры Атрофия слизистой иейролипидов, желудка, кишечника гибель иейроиов Мегал областное кроветворение Гипоксия тканей и органов: мозг, сердце Укорочение сроков жнзнн эритроцитов потеря пространственной н вибрационной чувствительности Головокружение Головная боль Сердцебиение продуктов распада: Интоксикации Субфебрнльнан температура Рис. 7.9.1. Патогенез и клинические синдромы мегалобластных анемий В проявлениях заболевания можно выделить три синдрома: анемический, поражение пищеварительной системы и неврологический. Анемия обычно развивается медленно и незаметно, может быть различной степени выраженности. По мере истощения запасов витамина В12 в печени отмечается прогрессирование анемии. Больные жалуются на слабость, быструю утомляемость, сердцебиение, головные боли, головокружение, одышку при небольшой физической нагрузке. Однако у ряда больных в связи с хорошей функциональной активностью макроцитов и развитием процессов адаптации симптомы гипоксии могут длительно не появляться. Кожные покровы бледные, с лимонным оттенком, выражена желтушность склер, одутловатость лица, отечность нижних конечностей. Со стороны сер- дечно-сосудистой системы определяются изменения, характеризующиеся тахикардией, систолическим шумом на верхушке и на легочной артерии, «шумом волчка» на яремных венах, развитием сердечной недостаточности. Вследствие анемии на ЭКГ появляются нарушения реполяризации — отрицательные зубцы Т во всех отведениях. Температура тела обычно субфеб- рильная, в период выраженной анемии, вплоть до развития пернициозной комы, температура повышается до 39—40°С. Поражение пищеварительной системы проявляется жалобами на снижение аппетита, появляется отвращение к некоторым продуктам, боли в животе, перемежающиеся запоры и поносы. К ранним классическим проявлениям болезни относится глоссит — ощущение «жжения» и боли в языке, а также слизистой оболочке десен и губ. Края и кончик языка ярко-красного цвета, с изъязвлениями и афтозными изменениями. В дальнейшем сосочки языка атрофируются и он становится «лакированным». Атрофические процессы, сочетающиеся с воспалением, наблюдаются на слизистой оболочке полости рта, горла, глотки, желудка, что сопровождается стойкой ахилией и диспепсическими явлениями — отрыжкой, тошнотой. У 50% больных отмечается увеличение печени, несколько реже — спленомегалия. Неврологический синдром характеризуется развитием фуникулярного мие- лоза боковых и/или задних столбов спинного мозга. Этот процесс начинается с разрушения миелиновых оболочек с дальнейшей дегенерацией аксонов и гибелью нейрона. При поражении задних столбов возникает потеря пространственной, глубокой и вибрационной чувствительности, атаксия и нарушение координации движений пальцев рук, но болевая чувствительность сохраняется. Больные жалуются на ощущения «ползания мурашек», шаткости и неуверенности при ходьбе, может присоединиться дисфункция тазовых органов по типу недержания, сухожильные рефлексы снижены, при тяжелой анемии развивается атрофия мышц нижних конечностей. Если избирательно поражаются боковые столбы спинного мозга, преобладают симптомы спастического спинального паралича — положительные патологические симптомы Бабин- ского и Ромберга, гиперрефлексия, нижний спастический парапарез, нарушение функции тазовых органов по типу задержки. В процесс могут вовлекаться периферические и черепные нервы, головной мозг. Возникают психические нарушения — бред, галлюцинации, психозы. Периферическая кровь характеризуется гиперхромной анемией с цветовым показателем выше 1 и достигает 1,5. Это объясняется тем, что количество эритроцитов снижается в большей степени, чем концентрация гемоглобина. Эритроциты морфологически изменены, больших размеров — макроциты, мегалоциты, эритрокариоциты, мегалобласты с повышенной концентрацией гемоглобина в каждой клетке. Определяются пойкилоцитоз, шизоцитоз, а также эритроциты с остатками ядер — кольца Кэбота и тельца Жолли. Количество ретикулоцитов снижено, в период обострения заболевания — полное исчезновение. Наблюдаются изменения со стороны белой крови — лейкопения, нейтропения с характерным сдвигом вправо и появлением гигантских нейтрофилов с полисегментацией ядер. Отмечается моноцитопения, эозино- пения, относительный лимфоцитоз. Часто определяется тромбоцитопения с необычными по форме и величине клетками. В миелограмме находят эритроидную гиперплазию и нарушение созревания клеток — большое количество мегалобластов с ранней гемоглобинизаци- ей цитоплазмы и отсутствие оксифильных форм. Нарушается также созревание гранулоцитов. Снижается соотношение миелоидных и эритроидных элементов. В связи с неэффективным эритропоэзом в костном мозге и распадом до 90% мегалобластов в сыворотке крови повышается непрямой билирубин, увеличивается выделение стеркобилина с калом, резко возрастает активность лак- татдегидрогеназы Для определения дефицита витамина В12 как источника мегалобластоза необходимо исследование его в сыворотке крови. Нормальные показатели составляют 200—900 нг/мл. Уровень ниже 100 нг/мл свидетельствует о недостатке витамина В|2. Дополнительным методом оценки истинного дефицита витамина В|2 служит определение в моче метилмалоновой и пропионовой кислот. Патогенез дефицита витамина В12 устанавливают с помощью теста Шиллинга, который состоит в том, что больной получает внутрь радиоактивный витамин В12, спустя 1—6 часов парентерально вводят 1000 мкг немеченого витамина для насыщения печеночного депо. Затем измеряют содержание радиоактивной метки в суточной моче. Существующие модификации теста позволяют сделать заключение о причине дефицита витамина В,2: • нарушение процессов всасывания в кишечнике; • дефицит внутреннего фактора; • обсемененность кишечника кишечной флорой. Дифференциальная диагностика В|2-дефицитной анемии проводится с аутоиммунной гемолитической анемией, эритромиелозом, фолиеводефицитной анемией. При аутоиммунной гемолитической анемии не обнаруживаются мегалобласты, характерны ретикулоцитоз и положительная прямая реакция Кумбса. При эритромиелозе бластные клетки имеют сходство с мегалобластами, однако для них не характерны признаки созревания. У больных с дефицитом фолиевой кислоты отсутствуют неврологические нарушения в виде фуникулярного миелоза, свойственного В12-дефицитной анемии. Важным показателем, подтверждающим мегалобластную анемию, служит терапевтическая эффективность витамина В|2. При преобладании у больного неврологической симптоматики дифференциальный диагноз необходимо проводить с компрессионными повреждениями спинного мозга и рассеянным склерозом. Для дифференциальной диагностики пернициозной анемии важное значение имеет установление основного патологического процесса. С этой целью необходимо всестороннее клиническое обследование больного, включающее определение желудочной секреции не только в базальных условиях, но и при стимуляции гистамином, рентгенологическое и эндоскопическое исследование желудочно-кишечного тракта, по показаниям биопсии слизистой, исследования кала для исключения глистной инвазии. Классификация В|2-дефицитной анемии основана на этиологическом факторе, который в ряде случаев можно обнаружить у больного. Различают перни- циозную анемию, обусловленную отсутствием «внутреннего фактора» — гастрогликопротеида при атрофии слизистой оболочки желудка, тотальной и субтотальной резекции желудка. Дефицит цианокобаламина можо возникнуть при заболеваниях тонкого кишечника, особенно в условиях обсеменения большим количеством бактерий. Патология полвздошной кишки (спру, энтерит, туберкулез) приводит к нарушению процессов всасывания витамина В|2 и сопровождается мегалобластной анемией. Выделяют также клинические формы этой анемии, которая отмечается у больных дифиллоботриозом, поскольку при глистной инвазии происходит конкурентное потребление витамина В12. Особенности течения характеризуются периодами ремиссии и рецидивов, однако в условиях современной терапии можно достичь полного излечения. Агастрическая пернициозная анемия развивается после тотальной резекции желудка в результате нарушения абсорбции алиментарного витамина В|2 вследствие выпадения секреции внутреннего фактора. Симптомы могут появиться через 1—3 года после оперативного вмешательства. Наиболее частые жалобы на общую слабость, жжение языка, парестезии. В более поздние периоды заболевания присоединяются спинальные нарушения. Со стороны крови определяется макроцитоз и в дальнейшем — мегалобластная анемия. Целиакия-спру — заболевание, встречающееся в тропических странах, сопровождается морфологическими изменениями в слизистой оболочке тонкого кишечника, что способствует нарушению всасывания жиров, углеводов, абсорбции комплекса витамин В|2 + внутренний фактор. Наряду с диареей, у больных появляется симптомокомплекс — глоссит, стоматит, трещины у углов рта, развивается недостаточность эндокринных желез (гипофиза, надпочечников). Осложнения В12-дефицитной анемии развиваются в случаях выраженной анемии и проявляются коматозным состоянием, при несвоевременной диагностике и длительном течении заболевания специфические неврологические нарушения могут приобретать необратимый характер. Залогом успешного лечения больных с мегалобластной анемией служит специфическая терапия основного заболевания и коррекция патофизиологических механизмов, которые привели к дефициту витамина В12. 1. Лечение пернициозной анемии основано на заместительном введении витамина В|2. Цианокобаламин назначают по 400 — 500 мкг внутримышечно 1 раз в день. Оксикобаламин — по 1 мг/сут через день на протяжении 4—6 недель. На 3—4-й день от начала лечения витамином В|2 улучшается картина периферической крови — увеличивается содержание ретикулоцитов, в мие- лограмме отмечается трансформация мегалобластического кроветворения в нормобластическое. Гематологические показатели нормализуются за 6 недель, однако неврологические нарушения остаются на протяжении 18 месяцев, в связи с чем необходимо продолжить введение витамина В|2 1 раз в неделю в течение 2 месяцев, а затем 2 раза в месяц по 400—500 мкг. При наличии фуникулярного миелоза дозы витамина В12 увеличивают до 1000 мкг ежедневно. Подтверждением эффективности лечения являются улучшение самочувствия больного, ретикулоцитоз, увеличение уровня гемоглобина и количества эритроцитов, нормализация числа лейкоцитов и тромбоцитов. 2. Переливание эритроцитариой массы рекомендуется при развитии анемической комы, признаках сердечной недостаточности, энцефалопатии. Эрит- роцитарная масса должна вводиться медленно в начальной дозе 100 мл. источник Количество эритроцитов снижается в большей степени, чем уровень гемоглобина. Цветовой показатель чаще больше нормы, т. е. больше 1,15. Анемия гиперхромная, иногда нормохромная. Анизоцитоз эритроцитов за счет макроцитов, мегалоцитов. Количество мегалоцитов варьирует в зависимости от тяжести анемии. В эритроцитах можно обнаружить тельца Жолли, реже кольца Кебота, встречается базофильная зернистость. Количество ретикулоцитов снижено или на нижней границе нормы. У большинства больных уменьшается количество лейкоцитов (главным образом за счет нейтрофилов). Отмечается сдвиг лейкоцитарной формулы вправо − появляются крупные полисегментированные нейтрофилы. Количество сегментов в них может достигать 10-12 при норме до 5. Одновременно может быть сдвиг лейкоцитарной формулы влево до метамиелоцитов и даже миелоцитов. Уменьшается количество эозинофилов вплоть до их исчезновения. Снижается количество моноцитов. Относительный лимфоцитоз. Примерно у половины больных уменьшается количество тромбоцитов, иногда значительно. Среди тромбоцитов часто встречаются крупные формы диаметром до 7-8 мкм, т. е. они могут иметь размеры эритроцитов. Явлений кровоточивости не наблюдается. В периферической крови могут появиться мегалобласты, нормобласты часто с дегенеративно измененными ядрами. В их цитоплазме встречаются тельца Жолли, базофильная зернистость. В костном мозге обнаруживается раздражение красного ростка за счет преобладания мегалобластов. Лейко-эритронормобластический индекс 1/1; 0,5/1; 0,3/1 при норме 3/1; 4/1. . При тяжелых формах анемий кроветворение полностью проходит по мегалобластическому типу. Почти все клетки красного ряда представлены мегалобластами. Если преобладают промегалобласты и базофильные мегалобласты, т. е. клетки с базофильной цитоплазмой, такой костный мозг называют «синим». Количество оксифильных мегалобластов снижено, они могут отсутствовать. У других больных преобладают полихроматофильные и оксифильные мегалобласты т. е. почти все клетки гемоглобинизированы. Ядра многих мегалобластов дегенеративно изменены (имеют форму тутовой ягоды и др.). При менее выраженных анемиях, при лечении кроветворение в костном мозге проходит смешанному типу, т. е. по нормобластическому и по мегалобластическому. Клетки красного ряда представлены нормобластами и мегалобластами. Имеются изменения и в клетках миелоидного ряда. Характерен макроцитоз нейтрофилов. Особенно крупные размеры имеют метамиелоциты, палочкоядерные, сегментоядерные нейтрофилы. Отмечается полисегментация ядер нейтрофилов. Количество мегакариоцитов обычно нормальное, при тяжелых анемиях снижено. У больных умеренная билирубинемия за счет свободного биирубина. Уровень сывороточного железа чаще в норме, иногда начала лечения немного повышен. В период лечения уровень нейрофилеза в сыворотке снижается, так как оно активно используется для нужд эритропоэза. Больных лечат витамином В12. На 3-4-й день от начала лечения начинает увеличиваться количество ретикулоцитов в периферической крови, максимальный подъем отмечается на 5-7-й день(ретикулоцитарный криз). Это хороший прогностический признак, Витамин-ВI2-дефицитные анемии хорошо поддаются лечению, у больных вскоре развивается стойкая гематологичекая ремиссия. Если введение препаратов витамина В12 оказывается неэффективным, то это свидетельствует о том, что диагноз поставлен неправильно. Фолиевая кислота, как и витамин В12, необходима для синтеза нуклеиновых кислот, обеспечения нормального кроветворения. Фолиевая кислота содержится в продуктах животного (печень, мясо, яйца) и растительного происхождения (свежие овощи, листья салата и др.). Легко всасывается в верхней части тонкого кишечника. Запасов фолиевой кислоты в случае прекращения ее поступления хватает на четыре месяца. Дефицит фолиевой кислоты развивается при нарушении ее всасывания в результате резекции части тонкого кишечника, особенно тощей кишки; опухоли кишечника; при синдроме «слепой петли» − когда в кишечнике после наложения анастомозов имеются участки, через которые не проходит пища, в них развивается огромное количество кишечных бактерий, потребляющих фолиевую кислоту. При нарушении всасывания в тонком кишечнике иногда может развиться комбинированный дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты. При беременности возрастает потребность в фолиевой кислоте. Дефицит ее развивается у беременных при плохом питании, особенно часто, если беременность протекает на фоне наследственных и приобретенных форм гемолитической анемии. Дефицит фолиевой кислоты может быть у новорожденных, особенно недоношенных; у грудных детей, вскармливаемых козьим молоком, бедным фолиевой кислотой; при длительном употреблении противосудорожных препаратов (дифенин, фенобарбитал); цитостатиков; у лиц, злоупотребляющих алкоголем. При дефиците фолиевой кислоты развивается мегалобластная анемия. Клинические проявления ее выражены слабее, чем при витамин-В12-дефицитной анемии. У больных редко бывает явления глоссита, атрофический гастрит, парестезии. В периферической крови гиперхромная, макроцитарная анемия, ретикулоциты снижены, лейкопения, тромбоцитопения. В костном мозге раздражен красный росток, мегалобласты. Больных фолиеводефицитной анемией лечат фолиевой кислотой. Увеличение числа ретикулоцитов в крови (ретикулоцитарный криз) на фоне лечения является хорошим прогностическим признаков. 74. Приобретенные гемолитические анемии. Виды гемолиза, лабораторные показатели гемолиза. Гемолитические анемии − большая группа наследственных и приобретенных заболеваний, при которых процессы кроверазрушения преобладают над процессами кровообразования. При них снижена продолжительность жизни эритроцитов. Классификация гемолитических анемий (Л.И. Идельсон, 1979) 1. Гемолитические анемии, связанные с воздействием антител: а) изоиммунные гемолитические анемии (гемолитическая болезнь новорожденных вследствие Rh-конфликта, групповой несовместимости; посттрансфузионные гемолитические анемии); б) аутоиммунные гемолитические анемии: · с антителами против антигеантителами против антигенов эритроцитов периферической крови; · с антителами против нормобластов костного мозга. Все аутоиммунные гемолитические анемии (независимо от клеточной направленности) делят на симптоматические и идиопатические. Симптоматические АИГА развиваются на фоне других заболеваний, чаще лимфопролиферативных (хронический лимфолейкоз, болезнь Вальденстрема, Приобретенные гемолитические анемии миеломная болезнь, лимфосаркома), злокачественных опухолей, системной красной волчанки, ревматоидного полиартрита, неспецифического язвенного колита, хронического активного гепатита, иммунодефицитных состояниях и других заболеваниях. Провоцирующими факторами в развитии в развитии заболевания могут быть перенесенные ангина, грипп, острые инфекции, а также беременность и роды. Причины развития идиопатических АИГА не установлены. 2. Гемолитические анемии, связанные с изменением структуры мембраны, обусловленным соматической мутацией: · болезнь Маркиафавы − Микели (пароксизмальная ночная гемоглобинурия). 3. Гемолитические анемии из-за механического повреждения оболочки эритроцитов (маршевая гемоглобинурия; анемии, обусловленные разрушением эритроцитов при соприкосновении их с протезами сердца или перегородки; гемолитический синдром при уремиях и др.) 4. Гемолитические анемии, обусловленные химическим повреждением эритроцитов (при воздействии свинца и других тяжелых металлов, при отравлении кислотами, органическими гемолитическими ядами, при избыточном приеме алкоголя). 5. Гемолитические анемии, обусловленные недостатком витаминов (витамина Е и др.) 6. Гемолитические анемии, обусловленные разрушением эритроцитов паразитами (малярия). Разрушение эритроцитов (гемолиз) может развиться под влиянием эндогенных и экзогенных причин. К эндогенным причинам относят нарушения структуры гемоглобина или эритроцитов. К экзогенным − воздействие различных токсических веществ, антител, механических повреждений на эритроциты с неизменными морфологическими свойствами и функциональной активностью. Гемолиз может быть компенсированным и декомпенсированным. При компенсированном гемолизе анемия не развивается, так как снижение числа эритроцитов, обусловленное их гемолизом, компенсируется выходом новых эритроцитов из костного мозга. Костный мозг при необходимости может повысить свою кроветворную функцию в 6−8 раз. Если у больного на фоне снижения продолжительности жизни эритроцитов наблюдается длительный гемолиз, то компенсаторные возможности красного ростка костного мозга снижены и он не может восполнить количество разрушенных эритроцитов, в результате чего развивается анемия (декомпенсированный гемолиз). Клинически гемолиз эритроцитов может протекать в виде: 1) периодически возникающих гемолитических кризов, вне кризов больные чувствуют себя здоровыми; 2) хронического течения, которое периодически осложняется гемолитическими кризами. Различают гемолитические анемии с внутриклеточным и с внутрисосудистым гемолизом. Гемолитические анемии, обусловленные внутриклеточным гемолизом эритроцитов, − чаще наследственные заболевания, имеющие хроническое течение. Для них характерно нарушение мембран эритроцитов, приводящее к повышению их проницаемости для ионов натрия и воды, в результате чего эритроциты приобретают форму сфероцитов. Нормальные эритроциты, имеющие форму двояковогнутого диска, обладают способностью изменять ее, уплощаться, что позволяет им легко проходить через синусы селезенки, в самые узкие места кровотока. Эритроциты в форме сфероцитов задерживаются в синусах селезенки, разрушаются, фагоцитируются клетками системы фагоцитирующих мононуклеаров. Если в селезенке разрушается много эритроцитов, она увеличивается в размерах вплоть до спленомегалии. Внутриклеточный гемолиз называют еще селезеночным. Гемолиз эритроцитов сопровождается образованием желчных пигментов. Клинические признаки гемолитических анемий с внутриклкточным гемолизом: анемия, желтуха, спленомегалия. Лабораторные признаки внутриклеточного гемолиза: билирубинемия за счет свободного билирубина, увеличение стеркобилиногена в кале (кал приобретает темно-коричневую окраску), уробилинурия (за счет всасывания больших количеств стеркобилиногена), снижение осмотической резистентности эритроцитов. Гемолитические анемии с внутрисосудистым гемолизом – приобретенные заболевания. Развиваются остро, часто возникновение гемолиза связано с воздействием неблагоприятных факторов: токсинов, приемом лекарств и др. Гемолиз происходит в капиллярах почек, его называют почечным гемолизом. При разрушении эритроцитов появляется свободный гемоглобин. Если его содержание превышает 1г/л, то он не весь свяжется с гаптоглобином. Избыток свободного гемоглобина будет проходить через почечный фильтр, он появляется в моче, за счет чего она становится темно-коричневого или черного цвета (гемоглобинурия). Уровень гемоглобинурии зависит от содержания свободного гемоглобина и уровня гаптоглобина в плазме. При прохождении через канальцы почек свободный гемоглобин частично разрушается, откладывается в эпителии канальцев, появляется в моче в виде гемосидерина (гемосидеринурия). Если уровень свободного гемоглобина плазмы значительно возрастает, образуется метальбумин плазмы, за счет которого кровь при остром внутрисосудистом гемолизе приобретает лаковый, коричневатый цвет. Лабораторные признаки острого внутрисосудистого гемолиза: гемоглобинемия, гемоглобинурия за счет свободного гемоглобина, гемосидеринурия. Для выработки тактики лечения нужно правильно определить место гемолиза. При внутриклеточном гемолизе рекомендована спленэктомия, при внутрисосудистом она не показана. При диагностике гемолитических анемий используются лабораторные признаки гемолиза: ретикулоцитоз, снижение осмотической резистентности эритроцитов, билирубинемия за счет свободного билирубина, увеличение стеркобилиногена в кале, уробилинурия, изменение морфологии эритроцитов (микросфероцитоз, овалоцитоз и др.), гемоглобинемия, гемоглобинурия за счет свободного гемоглобина, гемосидеринурия, появление в эритроцитов телец Гейнца, обнаружение нестабильных гемоглобинов, увеличение гемоглобина А2, положительные пробы на аутогемолиз эритроцитов, прямая проба Кумбса, дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и других ферментов в эритроцитах, характер антител, раздражение красного костного мозга. Перечисленные лабораторные признаки гемолиза используют дифференцированно при диагностике различных форм гемолитических анемий. Дата добавления: 2015-04-19 ; просмотров: 1658 . Нарушение авторских прав источник ЭКГ — Умеренные изменения миокарда метаболического характера. Биохимическое исследование крови: общий белок – 80,5 г/л, альбумин – 38,6%, общий билирубин – 25,4 мкмоль/л, прямой – 6,8 мкмоль/л, АЛТ – 45,5 Ед/л, АСТ – 43,2 Ед/л, СРБ – 9 г/л, Тимоловая проба 1,4, фибриноген – 6,8 г/л, ЛДГ 233,5 Ед/л, Мочевина 4,1 мкмоль/л, Креатинин 96,5 ммоль/л, Глюкоза 4,9 ммоль/л 1. Выделите основные клинические и параклинические синдромы. 2. Ваш предположительный диагноз. 3. Предложите план дообследования для уточнения генеза заболевания. 1. Основные клинические синдромы: анемический, болевой, кишечная диспепсия, опухолевой интоксикации, желтушный, артериальной гипертензии, ассиметричная гепатомегалия. Основные параклинические синдромы: Гиперхромная, макроцитарная, гипорегенераторная анемия средней степени тяжести, лейкопения с нейтропенией, тромбоцитоз, Острофазовые реакции (ускорение СОЭ, гиперфибриногенемия), цитолитический. 2. Вторичная В12-дефицитная анемия на фоне рака толстого кишечника с метастазами в печень и поясничный отдел позвоночника. 3. Колоноскопия с биопсией образования в кишечнике, УЗИ органов брюшной полости, сцинтиграфия позвоночника, исследование уровня витамина В12 в сыворотке крови, стернальная пункция. Больной М., 18 лет направлен терапевтом на консультацию к гематологу с предположительным диагнозом: острый лейкоз. Жалобы на выраженную слабость, головную боль, повышение температуры тела до 39,5˚С, озноб, боль в мышцах и суставах, боли в горле при глотании, появление пятнисто-папулезной сыпи на коже. Указанные симптомы появились около недели назад. Объективно: состояние средней степени тяжести. Кожные покровы горячие на ощупь, на коже голеней, рук, живота, грудной клетки имеется пятнисто-папулезная сыпь, температура тела 39,1˚С. Зев гиперемирован, миндалины гиперплазированы, имеется белый налет. При пальпации отмечается увеличение заднешейных и подчелюстных лимфатических узлов до 2 см в диаметре, умеренная болезненность. Дыхание везикулярное, хрипы в легких не выслушиваются. ЧДД 17 в 1 минуту. Тоны сердца учащены, ритмичные, ЧСС 98 в 1 минуту, ритм синусовый. Живот при пальпации мягкий, умеренно болезненный при пальпации в левом подреберье. Печень выступает из-под края реберной дуги на 3 см, размеры печени по Курлову 12*9*7см. Селезенка выступает из-под края реберной дуги на 4 см. Физиологические отправления в норме. Симптом Пастернацкого отрицателен с обеих сторон. Мочеиспускание безболезненное.
СОЭ – 29 мм/ч Атипичные мононуклеары 8% В биохимическом анализе крови: общий белок – 74 г/л, альбумин – 56%, общий билирубин – 14,3 мкмоль/л, непрямой – 3,2 мкмоль/л, АЛТ – 17 Ед/л, АСТ – 21,7 Ед/л, СРБ – 12 г/л, фибриноген – 5,6 г/л, ЩФ – 350 ед. УЗИ органов брюшной полости. Печень: правая доля 16 см, левая доля – 7 см, контуры ровные, четкие. Селезенка: размеры 17*8*6 см, СИ 34. 1. Ваш предположительный диагноз 2. Дифференциальный диагноз, подходы к терапии. 1.Инфекционный мононуклеоз. 2.Дифференциальный диагноз с ангиной, дифтерией, краснухой, псевдотуберкулезом, туляремией, вирусным гепатитом, острым лейкозом, лимфомами. Необходимо вирусологическое исследование для выявления вируса Эпштейна-Барра. Лечение – симптоматическое (парацетамол, ацикловир, циклоферон). Анамнез: 16.11.08 нормальные роды без осложнений. На 9-е сутки кровотечение из половых путей. Abrasio cavi uteri – остатки плацентарной ткани. В течение месяца рецидивы кровотечения, 5 гистероскопий с выскабливанием полости матки, лапароскопическая перевязка внутренних подвздошных артерий, релапароскопия по поводу внутрибрюшного кровотечения. Проводилась гемостатическая терапия: СЗП, трансамин, НовоСэвен 4,8 мгх2. При исследовании гемостаза: АЧТВ 63 сек, ПИ 108%, ФГ 3,2%, А-III113%, РФМК отр, D-димер 174 мкг/л, число и функция Тр–N Переведена из акушерской клиники в отделение гематологии 17.12.08 с диагнозом: 31 сутки после самопроизвольных родов. Состояние после многократных хирургических вмешательств. Послеродовый эндометрит. Постгеморрагическая анемия. ДВС-синдром. Выраженная гипокоагуляция При обследовании: FVIII 1%, ингибитор 2ВЕ Лечение и результаты • НовоСэвен 7,2 мг (100мкг/кг) и 4,8 мг через 2 часа – кровотечение остановлено; рецидив кровотечения через 2 суток – 4,8 мг однократно. • Иммунсупрессивная терапия не проводилась в связи с метроэндометритом, низким титром ингибитора и высокой вероятностью спонтанной ремиссии. • Выписана на 25-е сутки без геморрагического синдрома. АЧТВ 100 сек, FVIII 0,8%, ингибитор 4ВЕ. 1. Ваш предполагаемый диагноз? 2. Интерпретация исследований гемостаза. 1. Приобретенная гемофилия, тяжелая форма. 2. Выраженная гипокоагуляция по тесту АПТВ, что свидетельствует о дефиците факторов внутреннего звена гемостаза (XII, XI, IX, VIII). Дефицит фактора VIII/ Больная В., 65 лет, поступила в терапевтическое отделение с жалобами на тошноту, рвоту после принятия пищи, общую слабость, быструю утомляемость, похудание на 8 кг за 4 месяца, диффузную болезненность в костях. При осмотре: кожные покровы и видимые слизистые сухие, бледные, лимфатические узлы не увеличены, при пальпации определяется болезненность в области эпигастрия и левом подреберье, ЧСС 128 уд/мин, АД 100/70 мм.рт.ст., ЧДД 27/мин, t 36,8 0 С. Общий анализ крови: эритроциты 2,1 млн, гемоглобин 67 г/л, лейкоциты 5,8 тыс, тромбоциты 250 тыс, СОЭ 45 мм/ч. Биохимический анализ крови: Общий белок 59 г/л, альбумин 22 г/л, билирубин 28,4 мкмоль/л, прямой 8,1 мкмоль/л, щелочная фосфатаза 188 Ед/л, АлТ 41 Ед/л, АсТ 38 Ед/л. Лабораторией отделения переливания крови стационара больной определена группа крови В (II) Rh-. В качестве трансфузионной поддержки больной назначено переливание 2 доз эритроцитарной массы группы В (II) Rh- и одной дозы плазмы этой же группы, о чем сделана запись в истории болезни, вклеены этикетки с гемаконов. В общем анализе крови на 5 день госпитализации (первый повторный анализ): эритроциты 3,0 млн, гемоглобин 90 г/л, лейкоциты 5,6 тыс, тромбоциты 242 тыс. 1. Ваш предварительный диагноз. 2. Укажите ошибки при проведении гемотрансфузии. 1. Диагноз: Крупноклетночная низко дифференцированная аденокарцинома головки поджелудочной железы T3N0M1. Метастаз в печень. Анемия сложного генеза тяжелой степени тяжести. 2. Отсутствие показаний для проведения трансфузионной терапии. В историю болезни вклеиваются клинические этикетки, с гемаконов этикетки не отрываются. Оценка эффективности гемотрансфузии должна проводиться через 12 часов после ее проведения. Трансфузиология Больной Д., 49 лет, поступил в отделение реанимации из инфекционного отделения, где находился с подозрением на сальмонеллез. Диагноз сальмонеллеза не подтвердился. При поступлении состояние больного тяжелое, t 39 С, кожа и склеры субиктеричны, в легких справа влажные хрипы, тахикардия, умеренно выраженные явления энцефалопатии, небольшое напряжение мышц в правых отделах живота, асцит. Назначено лечение антибиотиками, инфузионная терапия, симптоматическая терапия. Дежурным врачом цоликлонами анти-А и анти-В была определена группа крови больного как АВ (IV), Rh-положительная. В лаборатории врачом-лаборантом группа крови больного была определена как А (II), Rh-положительная. По заключению лаборатории на титульный лист истории болезни была вынесена группа крови больного А (II), Rh-положительная. В последующие дни состояние больного ухудшалось: нарастала интоксикация, желтуха, явления пневмонии, t 38-39С, тахикардия. Из крови высеян золотистый стафилококк, в анализе крови лейкоцитоз, сдвиг в формуле до миелоцитов. С целью обнаружения очага сепсиса и его дренирования за 5 дней проведено 3 лапаротомии. За этот период суммарно перелито 11 доз (2570,0 мл) эритроцитной массы и 13290,0 мл свежезамороженной плазмы АВ (IV) группы, в пределах операционной группа крови не переопределялась. При очередной трансфузии у больного развился гемотрансфузионный шок. Проведено комбинированное лечение — сердечно-сосудистые средства, антигистаминные препараты, кортикостероиды, реоглюман, растворы щелочи, салуретики, маннитол. Проведенная терапия позволила предупредить у больного развитие острой почечной недостаточности. В послеоперационном периоде продолжалась терапия антибиотиками, дезинтоксикационными средствами, сердечно-сосудистыми препаратами, инфузионными растворами, трансфузиями подобранной совместимой отмытой эритромассы, свежезамороженной плазмы.________________________________________ 1. Ваш предварительный диагноз. 2. Определите посттрансфузионное осложнение и опишите его патогенез, назовите меры профилактики данного посттрансфузионного осложнения. 1. Диагноз — дивертикулит сигмовидной кишки с перфорацией дивертикулов; разлитый фибринозно-гнойный перитонит; обширная флегмона забрюшинного пространства; интоксикация, абдоминальный сепсис; правосторонняя нижнедолевая пневмония; гемотрансфузионное осложнение. 2. Многократное переливание иногруппной крови. Трансфузиология Больной Б., 54 лет, находился в терапевтическом отделении с диагнозом ИБС, стенокардия напряжения ФК III. Коронарный атеросклероз. Блокада правой ножки пучка Гиса. ГБ III, риск IV. ХСН IIА. При осмотре состояние средней тяжести, кожные покровы бледные, нормальной влажности. В легких жесткое дыхание, выслушиваются единичные свистящие сухие хрипы, больше выраженные справа. ЧДД 16 в минуту. Тоны сердца ритмичные, приглушенные, на верхушке – выраженный систолический шум, ЧСС 88 уд/мин. Живот обычной формы, при пальпации мягкий, безболезненный. В общем анализе крови эритроциты 3,4 млн, гемоглобин 102 г/л, лейкоциты 6,4 тыс, тромбоциты 182 тыс., СОЭ 6 мм/ч. Ежедневно получал инфузионную терапию в объеме 400 мл (растворы глюкозы, хлорид калия, рибоксин и т.д.). С целью профилактики гипоксических и гемостазиологичеких нарушений больному назначено переливание двух доз эритроцитарной массы и одной дозы свежезамороженной плазмы. Лечащим врачом цоликлонами анти-А и анти-В определена группа крови А (II), резус положительная, групповая и резус-принадлежность подтверждена специализированной лабораторией. Назначенное лечение и компоненты крови были перелиты в течение двух часов. Внезапно у пациента отмечено повышение систолического артериального давления, одышка, сильная головная боль, кашель, цианоз, ортопноэ, появление затрудненного дыхания. Трансфузия была немедленно прекращена, больной переведен в сидячее положение, даны кислород и мочегонные. Состояние больного улучшилось, отека легких не возникло. 1. Определите посттрансфузионное осложнение и опишите его патогенез 2. Укажите ошибки в проведении гемотрансфузии. 1. Волемическая перегрузка у пациента с патологией сердечно- сосудистой системы. 2. Отсутствие показаний для переливания как эритроцитарной массы, так и СЗП. Неверная скорость трансфузии. При склонности больных к волемическим перегрузкам в необходимо использовать медленное введение компонентов крови: скорость переливания — 1 мл/кг массы тела в час Трансфузиология Больной Д., 50 лет, был доставлен в больницу с диагнозом желудочно-кишечное кровотечение. Проводились диагностические мероприятия, симптоматическое лечение. На следующий день пациент был переведен в отделение реанимации и интенсивной терапии для подготовки возможного операционного лечения по поводу язвенной болезни желудка, кровотечения из язвенного дефекта. При осмотре: Кожные покровы и видимые слизистые бледные, в легких дыхание жесткое, проводится по всем отделам, ЧДД 18 в мин, АД 115/75 мм.рт.ст., ЧСС 92 уд/мин. При пальпации живот напряжен, болезненность в области эпигастрия. В общем анализе крови: эритроциты 2,6 млн, гемоглобин 84 г/л, лейкоциты 7,9 тыс, тромбоциты 152 тыс, СОЭ 16 мм/ч. Лечащим врачом определены показания для гемотрансфузии. Лабораторией отделения переливания крови определена группа крови 0 (I), резус-положительная. Врач перед гемотранфузией определяет цоликлонами анти-А и анти-В группу крови A (II), резус-положительная. Несмотря на несоответствие группы крови в истории болезни и полученных данных, пациенту было начато переливание одной дозы эритроцитарной массы группы А (II), резус-положительная (220 мл). Во время проведения биологической пробы состояние больного резко ухудшилось: артериальное давление снизилось до 90/55, появились озноб и тошнота. Состояние пациента расценено как осложнение основного заболевания, началась подготовка к оперативному лечению, проведена симптоматическая терапия, гемотрансфузия продолжена. Состояние пациента прогрессивно ухудшается: АД систолическое 50 мм.рт.ст., диастолическое не определяется, температура 39,2 С, озноб, боли за грудиной и в области поясницы. Пациент скончался до начала оперативного лечения. 1. Определите посттрансфузионное осложнение и опишите его патогенез 2. Укажите ошибки в проведении гемотрансфузии. 1. Диагноз — Гигантская язва (5х3 см) на малой кривизне, состоявшееся кровотечение. Постгеморрагическая анемия средней степени тяжести. Посттрансфузионное осложнение. Острая почечная недостаточность в стадии анурии. 2. Отсутствие показаний для переливания эритроцитарной массы. Несоответствие данных лаборатории с данными лечащего врача, отсутствие расследования по этому поводу. Неправильная трактовка результатов биологической пробы. На прием к гематологу направлен больной Д., 63 лет с диагнозом: Эритремия, впервые выявленная. Жалобы на выраженную слабость, потерю аппетита, снижение массы тела на 9 кг за последние 2 месяца, повышение температуры тела до 38,7˚С, выраженную ночную потливость, боль в поясничной области справа, иррадиирущую в бедро и паховую область, частые ночные мочеиспускания, головную боль, шум в голове, периодически – мелькание «мушек» перед глазами, свежую кровь в моче, тошноту. Объективно: общее состояние относительно удовлетворительное. Кожные покровы и видимые слизистые чистые. Отмечается гиперемия лица, шеи и ладоней, инъекция склер, красно-вишневый цвет губ и слизистых оболочек ротовой полости. Температура тела 37,8˚С. Имеется варикоцеле. Периферические лимфоузлы не увеличены. Дыхание везикулярное, хрипы в легких не выслушиваются, ЧДД 16 в 1 минуту. Тоны сердца учащены, ритмичные, акцент II тона на аорте. ЧСС 92 в 1 мин., АД 205/115 мм рт. ст. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень по краю реберной дуги, размеры по Курлову 9*8*7 см. Селезенка не пальпируется. Симптом Пастернацкого положителен справа. Мочеиспускание безболезненное.
СОЭ – 36 мм/ч Биохимическое исследование крови: общий белок – 78 г/л, альбумин – 58%, общий билирубин – 18,5 мкмоль/л, непрямой – 3,4 мкмоль/л, АЛТ – 24 Ед/л, АСТ – 21 Ед/л, СРБ – 18 г/л, фибриноген – 6,6 г/л, ЩФ – 421 Ед. Уровень сывороточного эритропоэтина 4923 мМЕ/мл (2,3 – 34 мМЕ/мл). 1. Ваш предположительный диагноз, 2. План дифференциального диагноза 3. Дополнительные методы обследования, подходы к терапии. 1. Вторичный эритроцитоз на фоне эритропоэтин-продуцирующей опухоли почки (гипернефромы). Ведущий синдром – плеторический. 2. Дифференциальный диагноз с первичными и вторичными эритроцитозами различного генеза: 1) эритремия (истинная полицитемия); 2) эритроцитозы на фоне генерализованной тканевой гипоксии – высотная болезнь, ХОБЛ, «синие» пороки сердца, синдром Пиквика, эритроцитоз курильщика (карбоксигемоглобинемия); 3) без артериальной гипоксемии – наследственные структурные дефекты эритроцитов; 4) нефрогенные эритроцитозы – гидронефроз, поликистоз почек, аномалии развития почек, стеноз почечных артерий; 5) другие ЭПО-продуцирующие опухоли – гемангиобластома мозжечка, гепатома, фибромиома; 6) относительный гемоконцентрационный эритроцитоз. 3. План дообследования: УЗИ органов брюшной степени, почек, почечная ангиография, урография, венокавография, компьютерная томография, МР-томография, радиоизотопная сцинтиграфия. Лечение – хирургическое. Пациентка И., 46 лет поступила с жалобами на слабость, повышенную утомляемость, одышку при физической нагрузке, повышенную потливость. Анамнез: Ухудшение самочувствия в течение последних 3-х месяцев, когда появилась и стала нарастать слабость, утомляемость, отметила снижение аппетита, повышенную потливость, похудела на 3 кг. Год назад проведена мастэктомия по поводу С-r mamae sinister T2N0M0, получила 6 курсов ПХТ и ТГТ, постоянно принимает Тамоксифен. При осмотре: Состояние средней степени тяжести. Кожные покровы и видимые слизистые бледные, чистые. Периферические лимфатические узлы не пальпируются. Дыхание везикулярное хрипов нет, ЧДД 18 в мин. Тоны сердца ритмичные, приглушены на верхушке систолический шум, ЧСС 102 в мин, АД 130/80 мм рт ст. Живот мягкий, безболезненный, печень по Курлову 10х8х7хсм, селезенка не пальпируется. Отмечается пастозность голеней. Физиологические отправления в норме.
В биохимической анализе крови: СРБ +++, фибриноген 8,2 г/л, щелочная фосфотаза – 623 Е/л, ЛДГ-675 МЕ/л, Fe сыворотки – 13,85 ммоль/л. 1. Предположительный диагноз. 3. Дифференциальный диагноз, подходы к терапии. 1. Лейкемоидная реакция гранулоцитарного типа (на фоне Mts рака- скирр в костный мозг). 2. Миелограмма, трепанобиопсия. 3. Острый лейкоз, хронический миелолейкоз, сепсис. Симптоматическая гемотрансфузионная, гемостатическая терапия. Больная Н., 19 лет направлена на консультацию к гематологу. Жалобы на подъем температуры тела до 38 о С в течение недели, сонливость, головную боль, рвоту, отказ от еды, боли в коленных и голеностопных суставах. Об-но: кожные покровы и видимые слизистые бледные, чистые. Периферические л/у всех групп в диаметре до 1,5-2см, безболезненные при пальпации, эластической консистенции, не спаяны между собой и с окружающими тканями. Коленные суставы увеличены в объеме, болезненные при пальпации. Дыхание через нос свободное. В легких дыхание везикулярное, проводится по всем полям, хрипов нет. ЧДД 22 в мин. Тоны сердца приглушены, ритм правильный, систолический шум на верхушке. ЧСС 80 в мин. АД 90/60 мм. рт. ст. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень выступает из-под правого реберного края на 3 см. Селезенка выступает на 2 см из-под края левой реберной дуги. Физиологические отправления в норме. В гемограмме
СОЭ – 47 мм/ч Длительность кровотечния – более 10 мин Время свертывания – более 10 мин Цитохимическое исследование костного мозга: гликоген положительный 69% крупно гранулярная форма, миелопероксидаза-отрицательна. В миелограмме — бластные элементы 69%, гранулоцитарный ряд сужен, эритрон значительно вытеснен, мегакариоцитарный росток сужен. В ликворе – цвет прозрачный, цитоз – 3, 167, белок 3,0 г/л, 3-поли, 6-мононуклеаров, реакция Панди +. 1. О каком заболевании можно думать в данном случае? 2. Выделите основные клинические синдромы у данного больного. 3. Оцените результаты общего анализа крови и миелограммы при данном варианте болезни. 1. Острый лейкоз, лимфобластный вариант, впервые выявленный. 2. Гиперпластический синдром (лимфаденопатия, гепатомегалия, спленомегалия), интоксикационный синдром. 3. В общем анализе крови: лейкоцитоз, бластемия, лейкемоидный провал, анемия тяжелой степени тяжести, нормохромная, гипорегенераторная, тромбоцитопения, ускоренное СОЭ, удлиннение времени кровотечения. В костном мозге – бластоз (69%). Цтохимическая реакция бластных клеток костного мозга соответствует — лимфобластам. Последнее изменение этой страницы: 2016-07-14; Нарушение авторского права страницы источник |