Меню Рубрики

Клиническими проявлениями фолиеводефицитной анемии являются

Фолиеводефицитная анемия — это одна из гематологических патологий, при которой на фоне нарастающего дефицита фолиевой кислоты в организме нарушается процесс кроветворения в костном мозге. Такое заболевание сопровождается развитием анемического синдрома и особую опасность представляет для женщин, вынашивающих ребенка.

Уровень распространенности фолиеводефицитной анемии не очень высок. Она встречается на порядок реже, чем аналогичное заболевание, вызванное дефицитом витамина В12. Однако, как мы уже сказали, наиболее опасна данная болезнь для беременных женщин. В результате недостатка фолиевой кислоты существует большая вероятность формирования внутриутробных нарушений в развитии плода. Кроме этого, такая патология может приводить к досрочному родоразрешению и отслойке плаценты.

Существует три основных механизма, которые играют роль в развитии фолиеводефицитной анемии. Первый из них — это недостаточное поступление данного вещества с продуктами питания. Фолиевая кислота также называется витамином В9. Наибольшее ее количество обнаруживается в шпинате, бобовых, укропе и некоторых других овощах. Кроме этого, продукты животного происхождения также содержат в себе определенное количество этого витамина. В том случае, если человек несбалансированно или нерегулярно питается, подвергает продукты длительной термической обработке, у него может постепенно сформироваться дефицит витамина В9. Установлено, что в среднем запасы фолиевой кислоты в организме при отсутствии ее поступления извне истощаются в течении примерно четырех месяцев.

Кроме этого, существуют ситуации, когда человек начинает испытывать повышенную потребность в витамине В9. Как правило, это отмечается во время беременности, при онкологических заболеваниях, а также при некоторых дерматологических патологиях. В этом случае даже при нормальном питании существует вероятность формирования этой болезни.

Второй механизм, играющий роль в возникновении данной патологии, представлен нарушениями процесса всасывания фолиевой кислоты. Фолиеводефицитная анемия нередко развивается на фоне удаления тонкого кишечника, воспалительных заболеваний со стороны желудочно-кишечного тракта, а также в результате приема лекарственных препаратов, угнетающих действие витамина В9. К таким препаратам относятся барбитураты, оральные контрацептивы и так далее.

Достаточно часто фолиеводефицитная анемия формируется вследствие повышенного выведения витамина В9 из организма. Это может стать следствием недостаточности со стороны сердечно-сосудистой системы, патологий печени и некоторых других заболеваний.

Выраженность симптомов при данном патологическом процессе будет напрямую зависеть от того, насколько сильно понизился уровень гемоглобина. Основным клиническим проявлением в этом случае будет анемический синдром.

В развитии данной патологии выделяют два основных этапа: субклинический и клинический. Субклинический этап характеризуется начальным снижением уровня фолиевой кислоты в организме. При этом выраженная клиническая картина еще отсутствует. Пациент может жаловаться на умеренное недомогание. После того, как запасы витамина В9 полностью истощились, наступает клинический этап. Он проявляется резким нарастанием всех признаков.

Больной человек обращает внимание на повышенную слабость и утомляемость, а также на периодически возникающие головокружения. Данные симптомы напрямую свидетельствуют о том, что организм получает недостаточное количество кислорода. Присоединяются такие признаки, как приступы одышки и ускорение сердечных сокращений. Тахикардия и одышка свидетельствуют о том, что сердечно-сосудистая и дыхательная системы начали работать в усиленном режиме с целью увеличения притока кислорода. Артериальное давление также нередко понижается. Еще одним важным диагностическим признаком является бледность кожных покровов.

За счет недостаточного поступления кислорода к органам и тканям происходит нарушение всех обменных процессов в организме. В связи с этим появляются такие симптомы, как повышенное выпадение волос и ломкость ногтей, а также сухость кожи. В ряде случаев присутствуют различные нарушения со стороны работы желудочно-кишечного тракта. Они могут проявляться снижением веса, запорами или поносами, тошнотой и умеренным увеличением печени в размерах.

В том случае, если у больного человека имеются какие-либо психические или неврологические заболевания, недостаток витамина В9 будет усугублять их течение. Дефицит фолиевой кислоты у беременной женщины, становится причиной недоразвития нервной системы, врожденных пороков сердца и недостаточной массы тела у ребенка при рождении. Кроме этого, существует большой риск возникновения выкидышей, преждевременных родов и так далее.

Заподозрить фолиеводефицитную анемию можно на основании сопутствующей клинической картины. С целью подтверждения диагноза в обязательном порядке проводится общий анализ крови. В нем будут обнаруживаться снижение уровня гемоглобина, эритроцитов и тромбоцитов. Кроме этого, необходимо определить уровень фолиевой кислоты. Дополнительно обследуют органы брюшной полости.

Лечение данной болезни подразумевает под собой прием витамина В9 внутрь. Его дозировка и продолжительность терапии подбираются индивидуально в зависимости от тяжести состояния больного человека. В среднем доза фолиевой кислоты может составлять от одного до пяти миллиграмм, а курс лечения — от четырех до шести недель. Необходимо сбалансировать питание и устранить другие факторы, которые привели к развитию данного нарушения.

Принципы профилактики такого патологического процесса сводятся к полноценному и сбалансированному питанию, своевременному лечению заболеваний со стороны желудочно-кишечного тракта, а также к отказу от чрезмерного употребления алкоголя. В период беременности следует с профилактической целью принимать фолиевую кислоту.

источник

Фолиеводефицитная анемия развивается в том случае, когда в организме наблюдается дефицит фолиевой кислоты, которую также называют витамином В9. Симптомы этого нарушения характеризуются усилением слабости, бледностью и легкой желтизной кожных покровов, учащенным сердцебиением и сниженным артериальным давлением. Кроме того у больного могут наблюдаться расстройства со стороны пищеварительной системы, сильное похудание и изменение в размерах селезенки.

Обнаружить анемию не сложно, чаще всего достаточно бывает исследования крови, хотя иногда требуется забор пункции костного мозга. Терапия базируется на приеме фолиевой кислоты в установленных врачом дозировках.

Фолиеводефицитная анемия относится к мегалобластной анемии. Причина ее развития кроется в дефиците фолиевой кислоты, которую человек либо недополучает с пищей, либо организм не в состоянии ее усвоить, либо слишком быстро расходует.

Этот вид анемии диагностируют реже, чем В12-дефицитную анемию. Хотя нельзя исключать сочетание этих двух анемий, а иногда к ним еще присоединяется железодефицитная анемия.

Фолиеводефицитная анемия является опасным состоянием для женщин, находящихся в положении, так как это негативным образом отражается на развитии плода. Также повышается вероятность таких осложнений беременности, как: отслойка плаценты, ранние роды, появление на свет недоношенного малыша. Поэтому диагностикой данного состояния занимаются не только терапевты и гематологи, но также гинекологи и акушеры.

Самостоятельно синтезировать фолиевую кислоту организм не может. Он получает ее из пищи, где она присутствует в виде фолатов. Ценными источниками витамина В9 являются такие продукты, как: бобовые, шпинат, салат, брокколи, печень животных, мясо, дрожжи, шоколад и пр.

В депо организма всего присутствует от 5 до 10 мг фолиевой кислоты. Каждый день он тратит около 50 мкг, а во время вынашивания плода, расходы витамина В9 составляют 150 мкг в сутки. Поэтому если человек перестает получать фолаты из продуктов питания, то ее дефицит в организме разовьется примерно через 3-5 месяцев. Первые симптомы анемии можно будет заметить в том случае, когда уровень фолиевой кислоты снизится до 4 нг/мл крови.

Приводить к развитию фолиеводефицитной анемии могут следующие факторы:

Низкое поступление вещества с продуктами питания.

Нарушение всасывания фолиевой кислоты в кишечнике.

Чрезмерное выведение фолиевой кислоты из организма.

В подавляющем большинстве случае анемия формируется именно в результате погрешностей в питании. К дефициту микроэлемента обязательно приведет несбалансированное меню, намеренное ограничение себя в еде. Фолиевая кислота разрушается в процессе термической обработки, поэтому длительная готовка пищи при высоких температурах имеет отрицательное значение.

Женщины, которые вынашивают ребенка или кормят младенца грудью, нуждаются в повышенных дозах фолиевой кислоты. Также потребности этого витамина возрастают у детей, рожденных ранее положенного срока, у людей с раковыми заболеваниями. В группу риска по развитию фолиеводефицитной анемии относят пациентов с псориазом, гемолитический анемией, гемобластозами, эксфолиативным дерматитом.

Что касается нарушения всасывания фолиевой кислоты в кишечнике, то подобная проблема актуальна для людей, страдающих алкоголизмом, для пациентов, перенесших резекцию желудка или кишечника.

Затруднить процесс абсорбции витамина В9 могут такие нарушения и патологии, как:

Прием некоторых лекарственных средств: препаратов для устранения судорог, барбитуратов, гормональных контрацептивов и пр.

Третий фактор развития фолиеводефицитной анемии скрывается в избыточном выведении фолиевой кислоты из организма, что наблюдается при циррозе печени, при проведении гемодиализа, а также на фоне сердечной недостаточности.

Всасывается витамин В9 в 12-перстной кишке и в тощей кишке. Из них он поступает в кровь, где находит белки плазмы и крепится к ним. В виде такого соединения фолиевая кислота отправляется в печень. Определенная ее часть остается в запасах, а другая часть выводится почками.

В организме человека витамин В9 находится в форме тетрагидрофолиевой кислоты.

Она необходима ему для синтеза многих важных веществ, как-то:

Тимидинмонофосфат, который входит в структуру ДНК.

Если фолиевой кислоты организму не хватает, то клетки крови не в состоянии нормально делиться. Процесс нормобластического кроветворения сменяется мегалобластическим кроветворением. Сбой в гемопоэзе на фоне анемии приводит к развитию лейкопении и тромбоцитопении.

Симптомы фолиеводефицитной анемии следующие:

Бледная кожа, которая может отдавать желтизной.

Периодически возникающие головокружения.

Нарушения в работе системы пищеварения выражены слабо. Время от времени может случаться разжижение стула.

Селезенка несильно увеличивается в размерах.

Нельзя исключать развитие атрофического гастрита.

Возможны симптомы воспаления языка.

При тяжелом течении заболевания развивается анорексия.

Миокардиодистрофия развивается при анемии, как вторичное поражение сердца.

Если пациент страдает шизофренией, психозами или эпилепсией, то фолиеводефицитная анемия будет способствовать усугублению течения основной патологии.

Не менее опасен дефицит витамина В9 для женщин, которые вынашивают плод. В первую очередь под ударом находится сам ребенок, у которого может развиться дефект нервной трубки. В дальнейшем это приведет к анэнцефалии, менингоцеле или гидроцефалии. Также малыши, которые недополучают фолиевую кислоту во время внутриутробного роста, могут появиться на свет с пороками сердца, с «волчьей пастью» или «заячьей губой».

Среди опасностей, которые грозят женщинам с фолиеводефицитной анемией – это преждевременные роды, кровотечения, выкидыши.

После родоразрешения молодые мамы склонны к депрессии, а их дети отстают в физическом и умственном развитии от своих сверстников. Кроме того, у малышей хуже функционирует иммунитет, страдает работоспособность кишечника.

Исследования, которые необходимо пройти пациенту с подозрением на фолиеводефицитную анемию:

Общий анализ крови. На нехватку фолиевой кислоты указывают: гиперхромия, макроцитоз, лейкопения, тромбоцитопения, низкий уровень ретикулоцитов.

Определение уровня фолиевой кислоты в сывороточной части крови и в эритроцитах. В сыворотке нормальный уровень фолиевой кислоты должен сохраняться на отметке 6-20 нг/мл, а в эритроцитах в пределах 100-450 нг/л.

Пункция костного мозга позволит обнаружить гиперплазию красного ростка, а кроветворение будет проходить по мегалобластному типу.

Проба с гистидином. На фолиеводефицитную анемию будет указывать повышенное выделение формиминглутаминовой кислоты с уриной.

ЭКГ. В результатах электроэнцефалограммы будет обнаружено нарушение реполяризации миокарда левого желудочка.

УЗИ внутренних органов позволит обнаружить увеличение селезенки в размерах.

При проведении дифференциальной диагностики следует разграничивать фолиеводефицитную анемию с иными видами анемии, с острым эритромиелозом и миелодиспластическим синдромом.

После того как будет установлен диагноз, пациенту назначают лечение. Обязательно нужно направить усилия на устранение факторов, которые привели к развитию анемию.

Для начала требуется откорректировать рацион больного. В его меню включают продукты, которые богаты витамином В9. Параллельно больной должен принимать фолиевую кислоту внутрь. Доза препарата составляет 1-5 мг в сутки. Терапия должна продолжаться на протяжении 1-1,5 месяцев. Возможно внутримышечное введение фолиевой кислоты, если ее дефицит вызван нарушением всасывания на уровне кишечника. Такие больные должны состояния на учете у гематолога и получать витамин на протяжении всей жизни.

Людям, которые входят в группу риска по развитию фолиеводефицитной анемии, требуется профилактический прием препарата. Это касается беременных женщин, пациентов с талассемией и гемолитической анемией.

Всем беременным женщинам без исключения нужно принимать фолиевую кислоту сразу после того, как они узнают о своем положении. В идеале, будущим мамам следует курсом пропить фолиевую кислоту в период планирования беременности. Для этой цели назначают препарат в дозировке 0,4 мг в сутки. Показан прием фолиевой кислоты во время грудного вскармливания. Если следовать этим рекомендациям, то вероятность появления на свет ребенка с нарушениями в работе центральной нервной системы снижается в 3,5 раза.

Читайте также:  Степени анемии беременных по уровню гемоглобина

Автор статьи: Шутов Максим Евгеньевич | Врач-гематолог

Образование: В 2013 году закончен Курский государственный медицинский университет и получен диплом «Лечебное дело». Спустя 2 года окончена ординатура по специальности «Онкология». В 2016 году пройдена аспирантура в Национальном медико-хирургическом центре имени Н. И. Пирогова.

источник

Фолиеводефицитная анемия развивается в результате снижения поступления в организм фолиевой кислоты или нарушения всасывания вещества в желудочно-кишечном тракте. Лечение анемии заключается в приеме фолиевой кислоты внутрь. Фолиеводефицитная анемия встречается значительно реже, чем В12-дефицитная.

Причиной фолиеводефицитной анемии может быть недостаточное содержание фолиевой кислоты в пищевом рационе (основные источники ее – печень и зелень), хроническая алкогольная интоксикация, повышенная потребность в фолиевой кислоте (во время беременности, при злокачественных опухолях, гемолизе, некоторых дерматитах), нарушения всасывания при целиакии, под действием лекарственных средств, угнетающих (метотрексат, триамтерен, противосудорожные средства, барбитураты, метморфин и др.), повышенное выведение фолиевой кислоты из организма (при заболеваниях печени, гемодиализе).

При дефиците цианокобаламина (его кофермента — метилкобаламина) не происходит превращения фолиевой кислоты в ее коферментную форму, без которой невозможен синтез компанента, входящего в состав ДНК. В результате нарушается клеточное деление и прежде всего страдают активно размножающиеся клетки кроветворной ткани. В костном мозге задерживается размножение и созревание эритроцитов, укорачивается продолжительность их жизни.

Вследствие нарушения кроветворения и гемолиза (разрушения) эритроцитов развивается анемия, при которой клетки появляются клетки крови с патологическими признаками, причем появляются они не только в костном мозге, но и в крови. Изменения касаются и лейкоцитов (отмечается лейкопения — снижение количества лейкоцитов) и тромбоцитопения (уменьшение числа тромбоцитов).

Возникновение неправильного митоза и появление гигантских клеток эпителия пищевого канала приводит к развитию воспалительных процессов в слизистой оболочке его отделов (стоматит, эзофагит, гастрит, энтерит). Это усугубляет первичное нарушение секреции и всасывания внутреннего фактора и, следовательно, усиливает дефицит витаминов (порочный круг).

В результате недостатка цианокобаламина в организме накапливается продукты обмена, токсичные для нервных клеток, а в нервных волокнах синтезируются жирные кислоты с измененной структурой. Развивается дегенерация (постепенное качественное изменение клеток) спинного мозга (фуникулярный миелоз), поражаются черепные и периферические нервы с развитием многообразной неврологической симптоматики.

Клиническая картина фолиеводефицитной анемии практически не имеет характерных особенностей – больных беспокоит быстрая утомляемость, сердцебиение; при осмотре обнаруживают бледность губ, ногтей, ярко-красный язык. Признаки поражения желудочно-кишечного тракта и нервной системы отсутствуют. При обследовании выявляют гиперхромную макроцитарную анемию, лейкопению, тромбоцитопению; пробная терапия витамином В12 не вызывает увеличения количества ретикулоцитов. При необходимости диагноз подтверждают с помощью определения содержания фолиевой кислоты в сыворотке и эритроцитах.

Подозрение на дефицит фолиевой кислоты возникает при выявлении в гемограмме гиперхромной (макроцитарной) анемии с нормальным или низким количеством ретикулоцитов при отсутствии изменений в количестве гранулоцитов и тромбоцитов. Выявление характерной картины мегалобластного кроветворения позволяет с 50% степенью вероятности говорить о дефиците фолиевой кислоты. Решающий метод диагностики — определение фолиевой кислоты в эритроцитах. В норме ее содержание колеблется от 100 до 450 нг/л. При фолиеводефицитной анемии содержание фолиевой кислоты в эритроцитах снижается.

При исследовании периферической крови — гиперхромная (макроцитарная) анемия. Снижение содержания гемоглобина и эритроцитов. Других отклонений в гемограмме, как правило, не отмечается. Повышение содержания непрямого билирубина имеется крайне редко.

Для профилактики и лечения фолиеводефицитной анемии назначают фолиевую кислоту в дозе 1 мг/сут внутрь. При необходимости дозу увеличивают. Количество молодых клеток крови возрастает уже через 3-4 сутки. При обнаружении неврологических симптомов следует исключить авитаминоз В12. При нераспознанном дефиците этого вещества назначение фолиевой кислоты устраняет анемию, но неврологические симптомы прогрессируют.

В профилактике дефицита фолиевой кислоты нуждаются беременные женщины, а также пациенты, принимающие препараты, способные нарушать метаболизм фолиевой кислоты. Для профилактики фолиеводефицитной анемии используют препараты фолиевой кислоты в дозе 5 мг/сут.

источник

Анемия – состояние, при котором снижается общее количество гемоглобина в организме. Снижение концентрации гемоглобина в крови является ключевым показателем, поскольку может быть измерено напрямую.

В этиологии фолиеводефицитной анемии играют роль следующие факторы:

Недостаточное поступление с питанием (вскармливание козьим молоком);

Нарушение всасывания в кишечнике (энтерит);

Повышенная потребность (недоношеность; малый вес при рождении; гемолитическая анемия, гипертиреоз, инфекционно-воспалительные заболевания);

Использование медикаментов – антагонистов фолиевой кислоты (препараты для лечения эпилепсии, метотрексат);

Повышенное выведение (гемодиализ).

Изолированный дефицит фолиевой кислоты встречается редко, как правило, он сочетается с дефицитом железа, белка, других витаминов.

Фолиевая кислота содержится в зеленых листьях растений, фруктах, печени, почках. Запасы фолатов в организме взрослого человека составляют 5-10 мг, минимальная потребность — 50 мкг в день. Мегалобластная анемия может развиться через 4 месяца полного отсутствия поступления фолатов с пищей.

После попадания в организм фолиевая кислота превращается в активный метаболит тетрагидрофолиевую кислоту, которая играет важнейшую роль в метаболизме нуклеиновых кислот и протеинов. Дефицит фолиевой кислоты приводит к нарушению клеточного деления и накоплению токсичных метаболитов, таких как гомоцистеин [1,2].

Данных о распространенности дефицита фолиевой кислоты и фолиеводефицитной анемии у детей в России нет.

Фолиеводефицитная анемия (D52):

D52.0 — Фолиеводефицитная анемия, связанная с питанием

D52.1 — Фолиеводефицитная анемия медикаментозная

D52.8 — Другие фолиеводефицитные анемии

D52.9 — Фолиеводефицитная анемия неуточненная

Клиническая картина складывается из симптомов, характерных для анемии: слабости, головокружения, одышки сердцебиения при физической нагрузке, повышенной утомляемости, нарушения успеваемости в школе. Общие признаки, являющиеся следствием гипоксии тканей: бледность, тахикардия, одышка, плохой аппетит, вялость или повышенная возбудимость. Кроме того могут наблюдаться ангулярный стоматит, глоссит. Пациенты могут жаловаться на анорексию, тошноту, рвоту, боли в животе и диарею.

Фолиеводефицитная анемия крайне редко наблюдается в чистом виде. Как правило, дефицит фолиевой кислоты сочетается с дефицитом железа, так как эти состояния развиваются вследствие действия единых этиопатогенетических факторов. При этом и клинические проявления и лабораторные характеристики анемии зависят от соотношения выраженности дефицита железа и фолата. Учитывая, что при ЖДА и при фолиеводефицитной анемии наблюдаются разнонаправленные сдвиги в показателях обмена железа и эритроцитарных индексах, лабораторные тесты при смешанной форме анемии становятся малоинформативными. В данной ситуации решающее значение имеет анамнез и клиника анемии.

Дифференциальный диагноз проводят с витамин В12 дефицитной анемией, другими формами анемии с мегалобластоидным типом кроветворения: врожденной оротатацидурией, синдром Леша-Найена (Lesch-Nyhan), тиамин-зависимой мегалобластной анемией, врож­денной дизэритропоэтической анемией, эритролейкемией. Кроме того, необходимо исключить формы анемии, протекающие с макроцитозом, но без признаков мегалобластоидности – апластическую анемию, аутоиммунную гемолитическую анемию, за­болевания печени, гипотиреоз, сидеробластные анемии.

Необходимо оценить размеры лимфатических узлов, печени, селезенки, исключить наличие образований в брюшной полости, забрюшинном пространстве, другие признаки злокачественных заболеваний. [1,2]

Необходимо отметить, что при сочетанном дефиците назначение фолиевой кислоты без препаратов железа приведет к неполному восстановлению гемоглобина и к проявлению клинических и лабораторных признаков дефицита железа. И наоборот, если начать лечение с препаратов железа, проявятся признаки дефицита фолиевой кислоты.

Общий осмотр подразумевает оценку общего физического состояния, роста и массы тела. Выявляется бледность кожных покровов, слизистых, при тяжелой анемии присутствует учащенное сердцебиение, одышка.

Поскольку при фолиеводефицитной анемии в костном мозге происходит неэффективный эритропоэз и за счет этого повышенное разрушение гемоглобинсодержащих клеток, в крови повышается уровень непрямого билирубина и появляется легкая желтушнось склер и кожи. При тяжелых формах может наблюдаться небольшое увеличение селезенки (реактивная гиперплазия). Таким образом, имеется некоторое сходство симптоматики фолиеводефицитной анемии и гемолитической анемии. Лабораторное обследование позволяет провести надежную дифференциальную диагностику этих форм анемии.

По лабораторным признакам фолиеводефицитная анемия почти совпадает с В12-дефицитной анемией. Различия заключаются в разном уровне витамина В12 и фолиевой кислоты в крови. Кроме того, для фолиеводефицитной анемии в отличие от В12-дефицитной анемии, не характерны признаки поражения нервной системы. Следует помнить, что изолированный дефицит витамина В12 в детском возрасте встречается редко и является обычно осложнением глистной инвазии широким лентецом или наследственных нарушений обмена, а также результатом воздействия некоторых медикаментов [1,2, 3].

  • Рекомендовано проведение общего клинического анализа крови и биохимического анализа крови.

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств 1)

Комментарии:

Для фолиеводефицитной анемии характерны:

низкий уровень ретикулоцитов;

высокий уровень сывороточного железа;

высокий уровень ферритина;

умеренное повышение непрямого билирубина;

низкий уровень фолата в сыворотке крови (норма более 3 нг/мл);

низкий уровень фолата в эритроцитах;

нормальный уровень витамина В12 в крови;

картина мегалобластического кроветворения в костном мозге.

При сочетании дефицита железа и фолиевой кислоты могут наблюдаться сочетания лабораторных признаков, что приводит к неопределенной картине и затруднению диагностики; в этом случае надо ориентироваться на клинические симптомы и анамнез.

Высокий ретикулоцитоз может являться признаком продолжающегося кровотечения, гемолиза, а также наблюдается при фолиеводефицитной анемии через неделю после назначения фолиевой кислоты.

Наряду с анемией, как правило, отмечается умеренное снижение уровня тромбоцитов и лейкоцитов.

Необходимо исследование мочи для исключения протеинурии, характерной для синдрома Иммерслунд-Грэссбек [4]. Для исключения врожденного отсутствия внутреннего фактора проводится тест Шиллинга с радиоактивным меченным витамином В12. Учитывая недоступность меченного витамина В12 в общей лабораторной практике можно использовать модифицированный тест Шиллинга: после приема внутрь витамина В12 определяется уровень витамина в крови. При отсутствии повышения уровня витамина В12 диагностируется нарушение всасывания витамина в кишечнике.

При наличии двух- или трехростковой цитопении необходимо рассмотреть необходимость исследования костного мозга для исключения лейкемии, миелодиспластического синдрома, апластической анемии.

Характерные признаки мегалобластического кроветворения в костном мозге исчезают через несколько часов после приема фолиевой кислоты.

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств 1)

Комментарии: Детям первого года жизни фолиевая кислота назначается в дозе 0,25-0,5 мг/кг в сутки в течение месяца. В более старшем возрасте суточная доза составляет 1 мг/сутки. Пероральный прием эффективен даже в случае мальабсорбции, однако в этом случае дозу следует увеличить до 5-15 мг/сутки.

  • Рекомендовано в процессе лечения проводить контроль показателей крови:

    Общий анализ крови с подсчетом ретикулоцитов, тромбоцитов, гематокрита — на 7 — 10 день от начала лечения. Наличие ретикулоцитарной реакции является важным признаком правильности лечения.

    Контроль показателей крови 1 раз в неделю. Нормализация уровня Hb происходит через 4 — 6 недель от начала лечения и является решающим подтверждением правильности диагноза и лечения [1,2,5].

    Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 2с)

    Специфических реабилитационных мероприятий в отношении пациентов с фолиеводефицитной анемией нет. Диспансерное наблюдение проводится с учетом устранения причин дефицита фолиевой кислоты (основного заболевания, неправильного питания).

    Правильное вскармливание грудных детей, назначение фолиевой кислоты недоношенным детям. Рациональное питание детей старшего возраста. Необходимо учитывать возможность развития дефицита фолиевой кислоты при различных заболеваниях. Фолиевая кислота в дозе 0,25 — 1 мг/сутки назначается недоношенным детям, детям с низкой массой тела при рождении, детям, страдающим хроническими воспалительными заболеваниями, заболеваниями кишечника с синдромом мальабсорбции.

    Критерии качества

    Уровень достоверности доказательств

    Уровень убедительности рекомендаций

    Выполнен общий клинический анализ крови с подсчетом ретикулоцитов и тромбоцитов

    источник

    Анемии, обусловленные дефицитомфолиевой кислоты, независимо от причины этого дефицита, сопровождаются появлением в костном мозге мегалобластов, внутрикостным разрушением эритрокариоцитов, панцитопенией, макроцитозом и гиперхромией эритроцитов, иногда психическими расстройствами.

    Дефицит фолиевой кислоты может быть связан с недостаточным употреблением в пищу фолиевой кислоты, нарушением всасывания в кишечнике, повышенными потребностями в фолиевой кислоте. Суточная потребность в фолиевой кислоте составляет 50-100 мкг, и она увеличивается во много раз при беременности, гемолитической анемиях. Общее количество поступающей с пищей фолиевой кислоты составляет 400-600 мкг в сутки. Основным источником фолиевой кислоты является сырые продукты растительного происхождения.

    Клиническая картина.Больные с дефицитомфолиевой кислотыжалуются на слабость, головокружения. Склеры глаз иктеричны. В отличие от дефицита витамина В12 – не отмечается одутловатости лица, боль в языке бывает редко. Не бывает признаков фуникулярного миелоза – парастезии, ощущение «ватных ног». Редко наблюдается атрофический гастрит. Дефицит фолиевой кислоты приводит к учащению и утяжелению приступов эпилепсии. Это особенно важно, поскольку прием противосудорожных препаратов может приводить к нарушению всасывания фолиевой кислоты.

    Картина крови характеризуется трехростковой цитопенией, гиперхромией эритроцитов и макроцитозом. Характерна базофильная зернистость в эритроцитах, остатки ядра (тельца Жолли, кольца Кебота).

    Биохимический анализ: повышенно содержание билирубина, за счет непрямой фракции, лактатдегидрогеназы сыворотки.

    Картина костного мозга аналогична таковой при дефиците витамина В12.

    Диагностика дефицита фолиевой кислоты.О дефицитефолиевой кислоты можно думать у лиц, длительно принимающих противосудорожные препараты; злоупотребляющих алкоголем; у беременных женщин; у лиц, не употребляющих в пищу сырых овощей и фруктов; у больных гетерозиготной талассемией или одной из форм гемолитических анемий.

    Содержание фолиевой кислоты в сыворотке крови у взрослого в норме 3-9 нг/мл, в эритроцитах 100-425 нг/мл. При дефиците фолиевой кислоты эти показатели снижаются.

    Дифференцировать фолиеводефицитную анемию приходится, главным образом, с В12-дефицитной анемией.

    При дефиците фолиевой кислоты не бывает фуникулярного миелоза, желудочная секреция может быть снижена, однако, гистаминоупорная ахилия с атрофией слизистой оболочки желудка не характерна. Диагностике помогает исследование содержания фолиевой кислоты и витамина В12 в сыворотке крови, фолиевой кислоты в эритроцитах, метилмалоновой кислоты в моче и сыворотке крови.

    Лечениепроводится препаратами фолиевой кислоты в дозе 5-15 мг в сутки. Профилактику следует проводить у беременных, страдающих наследственными и приобретенными формами гемолитической анемии, талассемией.

    Глава 3. Апластическая анемия.

    Апластическая анемия(АА) – заболевание системы крови, характеризующееся глубокой панцитопенией и недостаточностью костномозгового кроветворения, обусловленной развитием аплазии костного мозга.

    АА как нозологическая форма гетерогенна и объединяет апластические синдромы с различной этиологией и патогенетическими механизмами, но имеющие сходные клинические признаки, а также определенную морфологическую и гистологическую картину крови и костного мозга.

    Начало учения об апластической анемии относится к 1888 г., когда P. Erlich впервые описал тяжелую форму панцитопении с бедным клеточными элементами костным мозгом.

    Различают врожденную, например, анемия Фанкони и приобретенную апластическую анемию. Современная классификация приобретённых аплазий костного мозга выделяет так называемые идиопатические апластические анемии, когда установить причину заболевания не представляется возможным и апластические анемии с предполагаемым этиологическим фактором: ионизирующая радиация, токи высокой частоты, вибрация, горячий воздух, искусственное освещение, лекарственные (нестероидные противовоспалительные средства, противосудорожные препараты и др.) или токсические агенты (бензол и его призводные), а также, ассоциированные с вирусами (гепатита, парвовирусами, вирусом иммунного дефицита, вирусом Эпштейна-Барр, цитомегаловирусом) или клональными заболеваниями кроветворения (лейкозом, злокачественной лимфопролиферацией, пароксизмальной ночной гемоглобинурией), а также вторичные аплазии, развившиеся на фоне солидных опухолей, аутоиммунных процессов (системная красная волчанка, эозинофильный фасциит и др.).

    Костномозговая недостаточность при апластической анемии обусловлена подавлением пролиферации гемопоэтических клеток-предшественников активированными Т-лимфоцитами и естественными киллерами. Установлена повышенная продукция цитокинов, обладающих ингибирующим действием на гемопоэтические клетки (интерферон-γ, фактор некроза опухоли α) или стимулирующих пролиферацию и активацию Т-лимфоцитов (интерлейкин 2). Активация лимфоцитов, экспансия цитотоксических Т-клонов и выброс медиаторов иммунной супрессии кроветворения приводят к нарушению процессов пролиферации и к стимуляции апоптоза клеток-предшественников, вследствие чего происходит значительное уменьшение пула гемопоэтических клеток и развитие аплазии костного мозга.

    Первоначальный антигенный сигнал, приводящий к активации иммунной системы или срыву толерантности и аутоиммунной деструкции гемопоэза при апластических анемиях, как пра­вило, для большинства больных остается неиз­вестным.

    Клиническая картина.Основные проявления АА обусловлены развитием трехростковой цитопении: анемии, гранулоцитопении, тромбоцитопении, гипоксией тканей и органов. Иногда болезнь начинается остро и очень быстро прогрессирует, почти не поддается никакой терапии, но чаще она начинается исподволь, больной адаптируется к анемии и обращается к врачу уже тогда, когда выраженность панцитопении значительная.

    Анемический синдром проявляется снижением толерантности к обычной физической нагрузке, одышкой, тахикардией, неадекватных физической нагрузке, слабостью, головной болью, головокружением. Анемия у больных связана, как с нарушением образования эритроцитов, так и с кровотечениями.

    Геморрагический синдром проявляется носовыми, десневыми, желудочно-кишечными кровотечениями, меноррагиями, гематурией, кровоизлияниями в склеры, на глазном дне и другой локализации, геморрагическими высыпаниями на коже, слизистых полости рта.

    Синдром инфекционных осложненийот локальных воспалительных процессов (отит, ангины, пиелит и др.) до пневмонии и сепсиса различной этиологии. Поскольку при АА снижено количество гранулоцитов, а количество В- и Т-лимфоцитов остается нормальным, особенно в дебюте заболевания, то бактериальные инфекции встречаются значительно чаще вирусных.

    Увеличение селезенки, печени и лимфоузлов при идиопатической форме болезни не наблюдается.

    Диагностика.В анализах периферической крови выявляется анемия различной степени, чаще нормохромная, макроцитарная, тромбоцитопения, лейкопения, обусловленная гранулоцитопенией, относительный лимфоцитоз, увеличение СОЭ. У 2/3 больных АА отмечается ретикулоцитопения.

    Выявление панцитопении в периферической крови служит показанием к стернальной пункции для исключения гемобластоза и витамин В12‑дефицитной анемии.

    В стернальном пунктате имеет место уменьшение количества гранулоцитарных клеток, при этом выявляется относительный лимфоцитоз. Количество эритрокариоцитов может быть резко снижено или увеличено с признаками дизэритропоэза в эритроидных клетках.

    При гистологическом исследовании костного мозга (трепанобиопсия) – метод верификации диагноза — картина аплазии кроветворения: диффузное замещение костно-мозговых полостей жировой тканью с небольшими очагами кроветворных клеток, в ряде случаев отмечается полное исчезновение последних.

    Биохимические исследования не играют какой-либо роли при диагностике АА, но важны для оценки состояния функции печени и почек.

    Вирусологические исследования — определение наличия или отсутствия антител к цитомегаловирусной инфекции, а также на гепатиты А, В и С.

    Ультразвуковое исследование брюшной полости и забрюшинного пространства: в первые месяцы удается выявить небольшое увеличение печени, повышение акустической плотности паренхимы и неоднородность ее эхоструктуры. При этом необходимо проведение комплекса исследований с целью исключения ряда заболеваний, при которых возможно развитие вторичной апластической анемии или синдрома аплазии кроветворения: системная красная волчанка и другие коллагенозы, миллиарный туберкулёз, хронический гепатит и другие вирусные инфекции, метастазирующие солидные опухоли, пароксизмальная ночная гемоглобинурия, острый лейкоз, злокачественные лимфопролиферативные заболевания.

    Основные критерии диагноза АА:

    — трёхростковая цитопения: анемия (гемоглобин 9 /л), тромбоцитопения ( 9 /л) ;

    — снижение клеточности костного мозга и отсутствие мегакариоцитов по данным пунктата костного мозга;

    — аплазия кроветворения в биоптате подвздошной кости (преобладание жирового костного мозга над деятельным).

    Диагноз АА устанавливается только после гистологического исследования костного мозга (трепанобиопсия).

    В зависимости от глубины гранулоцито- и тромбоцитопении выделяют нетяжелую (гранулоцитопения >0,5х10 9 /л), тяжелую (в периферической крови количество гранулоцитов не превышает 0,5х10 9 /л, тромбоцитов 20х10 9 /л), и сверхтяжелую (количество гранулоцитов ниже 0,2х10 9 /л) формы АА.

    Критерии ремиссии (полной или частичной) –полная или частичная нормализация показателей гемограммы (гемоглобин >100 г/л, гранулоциты >1,5х10 9 /л, тромбоциты >100х10 9 /л) и отсутствие потребности в заместительной терапии.

    Дата добавления: 2014-12-16 ; Просмотров: 498 ; Нарушение авторских прав? ;

    Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет

    источник

    001. К СИМПТОМАМ АНЕМИИ ОТНОСЯТСЯ:

    2) кровоточивость, боли в костях;

    3) увеличение селезенки, лимфатических узлов.

    002. ПОВЫШЕНИЕ УРОВНЯ РЕТИКУЛОЦИТОВ В КРОВИ ХАРАКТЕРНО ДЛЯ:

    1) хронической кровопотери;

    003. В ОРГАНИЗМЕ ВЗРОСЛОГО СОДЕРЖИТСЯ:

    004. ПРИЗНАКАМИ ДЕФИЦИТА ЖЕЛЕЗА ЯВЛЯЮТСЯ:

    005. ЗАПОДОЗРИТЬ ХОЛОДОВУЮ АГГЛЮТИНИНОВУЮ БОЛЕЗНЬ МОЖНО ПО НАЛИЧИЮ.

    006. СФЕРОЦИТОЗ ЭРИТРОЦИТОВ:

    *1) встречается при болезни Минковского-Шоффара;

    2) характерен для В^-дефицитной анемии;

    3) является признаком внутрисосудистого гемолиза.

    007. ПРЕПАРАТЫ ЖЕЛЕЗА НАЗНАЧАЮТСЯ:

    1) может быть только железодефицитной;

    *2) возникает при нарушении синтеза порфиринов.

    009 ГИПОРЕГЕНЕРАТОРНЫЙ ХАРАКТЕР АНЕМИИ УКАЗЫВАЕТ НА:

    1) наследственный сфероцитоз;

    3) недостаток железа в организме;

    010. ПОСЛЕ СПЛЕНЭКТОМИИ ПРИ НАСЛЕДСТВЕННОМ СФЕРОЦИТОЗЕ:

    1) в крови не определяются сфероциты;

    3) возникает тромбоцитопения.

    011. У БОЛЬНОГО ИМЕЕТСЯ ПАНЦИТОПЕНИЯ, ПОВЫШЕНИЕ УРОВНЯ БИЛИРУБИ­НА И УВЕЛИЧЕНИЕ СЕЛЕЗЕНКИ ВЫ МОЖЕТЕ ПРЕДПОЛОЖИТЬ:

    1) наследственный сфероцитоз;

    4) болезнь Маркиавы-Мейкелли;

    *5) аутоиммунную панцитопению.

    012 КЛИНИЧЕСКИМИ ПРОЯВЛЕНИЯМИ ФОЛИЕВОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ ЯВ­ЛЯЮТСЯ:

    3) признаки фуникулярного миелоза.

    013 ВНУТРИСОСУДИСТЫЙ ГЕМОЛИЗ

    1) никогда не происходит в норме;

    2) характеризуется повышением уровня непрямого билирубина;

    3) характеризуется повышением уровня прямого билирубина;

    *4) характеризуется гемоглобинурией.

    014 АНУРИЯ И ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ПРИ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ

    2) возникают только при гемолитико-уремическом синдроме;

    4) характерны для внутриклеточного гемолиза;

    *5) характерны для внутрисосудистого гемолиза.

    015 НАИБОЛЕЕ ИНФОРМАТИВНЫМ ИССЛЕДОВАНИЕМ ДЛЯ ДИАГНОСТИКИ ГЕ­МОЛИТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ, СВЯЗАННОЙ С МЕХАНИЧЕСКИМ ПОВРЕЖДЕНИЕМ ЭРИТРОЦИТОВ ЭНДОКАРДИАЛЬ-НЫМИ ПРОТЕЗАМИ, ЯВЛЯЕТСЯ’

    3) определение продолжительности жизни меченых эритроцитов больного;

    *4) определение продолжительности жизни меченых эритроцитов донора.

    016. ЕСЛИ У БОЛЬНОГО ИМЕЮТСЯ АНЕМИЯ, ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ, БЛАСТОЗ В ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ КРОВИ, ТО СЛЕДУЕТ ДУМАТЬ

    2) об апластической анемии;

    017 ДЛЯ КАКОГО ВАРИАНТА ОСТРОГО ЛЕЙКОЗА ХАРАКТЕРНО РАННЕЕ ВОЗНИКНОВЕНИЕ ДВС-СИНДРОМА?

    1) острый лимфобластный лейкоз;

    *2) острый промиелоцитарный лейкоз;

    3) острый монобластный лейкоз;

    018 ЧТО ЯВЛЯЕТСЯ КРИТЕРИЕМ ПОЛНОЙ КЛИНИКО-ГЕМАТОЛОГИЧЕСКОЙ РЕМИССИИ ПРИ ОСТРОМ ЛЕЙКОЗЕ»

    *1) количество бластов в стернальном пунктате менее 5%;

    2) количество бластов в стернальном пунктате менее 2%.

    019 В КАКОЙ СТАДИИ ОСТРОГО ЛЕЙКОЗА ПРИМЕНЯЕТСЯ ЦИТОСТАТИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ В ФАЗЕ КОНСОЛИДАЦИИ?

    020 В КАКИХ ОРГАНАХ МОГУТ ПОЯВЛЯТЬСЯ ЛЕЙКОЗНЫЕ ИНФИЛЬТРАТЫ ПРИ ОСТРОМ ЛЕЙКОЗЕ?

    1) хронический лимфолейкоз;

    *2) хронический миелолейкоз;

    4) ничего из перечисленного.

    022. ЭРИТРЕМИЮ ОТЛИЧАЕТ ОТ ЭРИТРОЦИТОЗОВ.

    1) наличие тромбоцитопении;

    *2) повышение содержания щелочной фосфатазы в нейтрофилах;

    3) увеличение абсолютного числа базофилов.

    023. ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ-

    1) возникает у больных с острым миелобластным лейкозом;

    *2) относится к миелопролиферативным заболеваниям;

    3) характеризуется панцитопенией.

    024. ФИЛАДЕЛЬФИЙСКАЯ ХРОМОСОМА

    1) обязательный признак заболевания;

    2) определяется только в клетках гранулоцитарного ряда;

    *3) определяется в клетках-предшественниках мегакариоцитарного ростка.

    025. ЛЕЧЕНИЕ СУБЛЕЙКЕМИЧЕСКОГО МИЕЛОЗА’

    1) начинается сразу после установления диагноза;

    *2) применяются цитостатики в комплексе с преднизолоном;

    3) обязательно проведение лучевой терапии;

    4) спленэктомия не показана.

    026. ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОЛЕЙКОЗ:

    1) самый распространенный вид гемобластоза;

    *2) характеризуется доброкачественным течением;

    3) возникает в старшем и пожилом возрасте, во многих случаях не требует цитостатической терапии.

    027. ДЛЯ КАКОЙ ФОРМЫ ХРОНИЧЕСКОГО ЛИМФОЛЕЙКОЗА ХАРАКТЕРНО ЗНАЧИТЕЛЬНОЕ УВЕЛИЧЕНИЕ ЛИМФАТИЧЕСКИХ УЗЛОВ ПРИ НЕВЫСОКОМ ЛЕЙКОЦИТОЗЕ?

    028 КАКИЕ ОСЛОЖНЕНИЯ ХАРАКТЕРНЫ ДЛЯ ХРОНИЧЕСКОГО ЛИМФОЛЕЙКОЗА1?

    029 ЕСЛИ У БОЛЬНОГО СУТОЧНАЯ ПРОТЕИНУРИЯ БОЛЕЕ 3,5 Г, БЕЛОК БЕНС-ДЖОНСА, ГИПЕРПРОТЕИНЕМИЯ, ТО СЛЕДУЕТ ДУМАТЬ О

    3) макроглобулинемии Вальденстрема.

    030 СИНДРОМ ПОВЫШЕННОЙ ВЯЗКОСТИ ПРИ МИЕЛОМНОЙ БОЛЕЗНИ ХАРАКТЕ­РИЗУЕТСЯ

    *1) кровоточивостью слизистых оболочек;

    031 ГИПЕРКАЛЬЦИЕМИЯ ПРИ МИЕЛОМНОЙ БОЛЕЗНИ

    *1) связана с миеломньга остеолизом;

    2) уменьшается при азотемии;

    3) не оказывает повреждающего действия на тубулярный аппарат почки.

    032 ПРИ ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗЕ

    1) поражаются только лимфатические узлы;

    2) рано возникает лимфоцитопения;

    *3) в биоптатах определяют клетки Березовского-Штернберга.

    033 НАЧАЛУ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗОМ СООТВЕТСТВУЕТ ГИСТОЛОГИЧЕС-КИЙ ВАРИАНТ

    *2) лимфоидное преобладание;

    034 ДЛЯ 111 КЛИНИЧЕСКОЙ СТАДИИ ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗА ХАРАКТЕРНО

    1) поражение лимфатических узлов одной области;

    2) поражение лимфатических узлов двух и более областей по одну сторону диафрагмы;

    *3) поражение лимфатических узлов любых областей по обеим сто­ронам диафрагмы;

    4) локализованное поражение одного внелимфатического органа;

    5) диффузное поражение внелимфатических органов.

    035 ЧАЩЕ ВСЕГО ПРИ ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗЕ ПОРАЖАЮТСЯ

    *2) периферические лимфоузлы;

    4) внутригрудные лимфоузлы.

    036 ЛИХОРАДКА ПРИ ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗЕ

    037 ПРИ ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗЕ С ПОРАЖЕНИЕМ УЗЛОВ СРЕДОСТЕНИЯ

    1) общие симптомы появляются рано;

    2) поражение одностороннее;

    *3) может возникнуть симптом Горнера.

    038 ЕСЛИ У БОЛЬНОГО ИМЕЕТСЯ УВЕЛИЧЕНИЕ ЛИМФАТИЧЕСКИХ УЗЛОВ, УВЕ­ЛИЧЕНИЕ СЕЛЕЗЕНКИ, ЛЕЙКОЦИТОЗ С ЛИМФОЦИТОЗОМ, ТО СЛЕДУЕТ ДУ­МАТЬ О

    2) остром лимфобластном лейкозе;

    *3) хроническом лимфолейкозе;

    4) хроническом миелолейкозе;

    039 НЕКРОТИЧЕСКАЯ ЭНТЕРОПАТИЯ ХАРАКТЕРНА ДЛЯ

    *1) иммунного агранулоцитоза;

    040 ГАПТЕНОВЫЙ АГРАНУЛОЦИТОЗ

    1) вызывается цитостатиками;

    *2) вызывается анальгетиками и сульфаниламидными препаратами;

    3) вызывается дипиридамолом.

    041 НАРУШЕНИЯ ТРОМБОЦИТАРНО-СОСУДИСТОГО ГЕМОСТАЗА МОЖНО ВЫ­ЯВИТЬ

    1) при определении времени свертываемости;

    *2) при определении времени кровотечения;

    3) при определении тромбинового времени;

    4) при определении плазминогена;

    5) при определении фибринолиза.

    042 ДЛЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО ВАСКУЛИТА ХАРАКТЕРНО

    1) гематомный тип кровоточивости;

    *2) васкулитно-пурпурный тип кровоточивости;

    3) удлинение времени свертывания;

    4) снижение протромбинового индекса;

    043 К ПРЕПАРАТАМ, СПОСОБНЫМ ВЫЗВАТЬ ТРОМБОЦИТОПАТИЮ, ОТНОСИТСЯ

    *1) ацетилсалициловая кислота;

    044 ЛЕЧЕНИЕ ТРОМБОЦИТОПАТИЙ ВКЛЮЧАЕТ

    *1) небольшие дозы эпсилон-аминокапроновой кислоты;

    045 ПРИ ИДИОПАТИЧЕСКОЙ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ ПУРПУРЕ

    *1) число мегакариоцитов в костном мозге увеличено;

    2) число мегакариоцитов в костном мозге снижено;

    3) не возникают кровоизлияния в мозг;

    4) характерно увеличение печени.

    046 В ЛЕЧЕНИИ ИДИОПАТИЧЕСКОЙ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ ПУРПУРЫ

    *1) эффективны глюкокортикостероиды;

    2) спленэктомия не эффективна;

    3) цитостатики не применяются;

    047 ДЛЯ ДИАГНОСТИКИ ГЕМОФИЛИИ ПРИМЕНЯЕТСЯ

    1) определение времени свертываемости;

    2) определение времени кровотечения;

    3) определение плазминогена.

    048 ДВС-СИНДРОМ МОЖЕТ ВОЗНИКНУТЬ ПРИ

    *1) генерализованных инфекциях;

    3) внутриклеточном гемолизе.

    049 ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ ДВС-СИНДРОМА ИСПОЛЬЗУЮТ

    *1) свежезамороженную плазму;

    050 ЕСЛИ У БОЛЬНОГО ИМЕЮТСЯ ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИИ, НОСОВЫЕ КРОВОТЕЧЕ­НИЯ, А ИССЛЕДОВАНИЕ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА НЕ ВЫЯВЛЯЕТ СУЩЕСТВЕННЫХ НАРУШЕНИЙ, СЛЕДУЕТ ДУМАТЬ О

    051 ЛЕЙКЕМОИДНЫЕ РЕАКЦИИ ВСТРЕЧАЮТСЯ

    *2) при септических состояниях;

    052 ПОД ЛИМФОАДЕНОПАТИЕЙ ПОНИМАЮТ

    1) лимфоцитоз в периферической крови;

    2) высокий лимфобластоз в стернальном пунктате;

    053 ДЛЯ ЖЕЛЕЗО ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ ХАРАКТЕРНЫ

    1) гипохромия, микроцитоз, сидеробласты в стернальном пунктате;

    2) гипохромия, микроцитоз, мишеневидные эритроциты;

    *3) гипохромия, микроцитоз, повышение железосвязывающей спо­собности сыворотки;

    4) гипохромия, микроцитоз, понижение железосвязывающей спо­собности сыворотки;

    5) гипохромия, микроцитоз, положительная десфераловая проба

    054 НАИБОЛЕЕ ИНФОРМАТИВНЫМ МЕТОДОМ ДИАГНОСТИКИ АУТОИММУННОЙ АНЕМИИ ЯВЛЯЕТСЯ

    1) определение осмотической резистентности эритроцитов;

    *2) агрегат-гемагглютинационная проба;

    3) определение комплемента в сыворотке.

    055 ДЛЯ ДИАГНОСТИКИ В12 -ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ ДОСТАТОЧНО ВЫЯВИТЬ

    1) гиперхромную, гипорегенераторную, макроцитарную анемию;

    2) гиперхромную, гипорегенераторную, макроцитарную анемию и атрофический гастрит;

    3) гиперхромную, гипорегенераторную, макроцитарную анемию с определением в эритроцитах телец Жолли и колец Кебота;

    4) гиперхромную, гипорегенераторную, макроцитарную анемию;

    *5) мегалобластический тип кроветворения.

    056. ДЛЯ ОСТРОГО МИЕЛОБЛАСТНОГО ЛЕЙКОЗА ХАРАКТЕРНО:

    1) более 5% лимфобластов в стернальном пунктате;

    *2) наличие гингивитов и некротической ангины;

    3) гиперлейкоцитоз, тромбоцитоз, значительное увеличение печени и селезенки.

    057. ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОЛЕЙКОЗ:

    1) встречается только в детском и молодом возрасте;

    2) всегда характеризуется доброкачественным течением;

    3) никогда не требует цитостатической терапии;

    *4) в стернальном пунктате более 30% лимфоцитов.

    058. ДЛЯ ДИАГНОСТИКИ МИЕЛОМНОЙ БОЛЕЗНИ НЕ ПРИМЕНЯЕТСЯ:

    3) определение М-градиента и уровня иммуноглобулинов;

    4) рентгенологическое исследование плоских костей;

    5) определение количества плазматических клеток в периферической крови.

    059. НАИЛУЧШИЕ РЕЗУЛЬТАТЫ ЛЕЧЕНИЯ ПРИ ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗЕ НАБЛЮ­ДАЮТСЯ ПРИ:

    1) IIIb-IV стадиях заболевания;

    2) лимфогистиоцитарном морфологическом варианте;

    4) полихимиотерапии с радикальной программой облучения.

    060. ВРАЧЕБНАЯ ТАКТИКА ПРИ ИММУННОМ АГРАНУЛОЦИТОЗЕ ВКЛЮЧАЕТ В СЕБЯ:

    *1) профилактику и лечение инфекционных осложнений;

    2) обязательное назначение глюкокортикоидов;

    3) переливание одногруппной крови.

    061. ПРИ СУБЛЕЙКЕМИЧЕСКОМ МИЕЛОЗЕ, В ОТЛИЧИЕ ОТ ХРОНИЧЕСКОГО МИЕЛОЛЕЙКОЗА, ИМЕЕТСЯ:

    1) филадельфийская хромосома в опухолевых клетках;

    *2) раннее развитие мйелофиброза;

    3) тромбоцитоз в периферической крови;

    062. УВЕЛИЧЕНИЕ ЛИМФАТИЧЕСКИХ УЗЛОВ ЯВЛЯЕТСЯ ХАРАКТЕРНЫМ ПРИ­ЗНАКОМ:

    2) хронического миелолейкоза;

    063. ПРИ ЛЕЧЕНИИ ВИТАМИНОМ В|2:

    1) обязательным является сочетание его с фолиевой кислотой;

    2) ретикулоцитарный криз наступает через 12-24 часа после начала лечения;

    *3) ретикулоцитарный криз наступает на 5-8 день после начала лече­ния;

    4) всем больным рекомендуется проводить гемотрансфузии.

    064. ВНУТРИКЛЕТОЧНЫЙ ГЕМОЛИЗ ХАРАКТЕРЕН ДЛЯ:

    *1) наследственного сфероцитоза;

    2) болезни Маркиафавы-Микелли;

    065. ДЛЯ НАСЛЕДСТВЕННОГО СФЕРОЦИТОЗА ХАРАКТЕРНО:

    066. ВНУТРЕННИЙ ФАКТОР КАСТЛА:

    *1) образуется в фундальной части желудка;

    2) образуется в двенадцатиперстной кишке.

    067. ЕСЛИ У БОЛЬНОГО ИМЕЕТСЯ ГИПОХРОМНАЯ АНЕМИЯ, СЫВОРОТОЧНОЕ ЖЕЛЕЗО — 2,3 Г/Л, ЖЕЛЕЗОСВЯЗЫВАЮЩАЯ СПОСОБНОСТЬ СЫВОРОТКИ — 30 МКМ/Л, ДЕСФЕРАЛОВАЯ ПРОБА — 2,5 МГ, ТО У НЕГО:

    1) железодефицитная анемия;

    *2) сидероахрестическая анемия;

    1) эритроциты, содержащие уменьшенное количество гемоглоби­на;

    *2) красные клетки-предшественники, содержащие негемовое желе­зо в виде гранул;

    3) красные клетки-предшественники, не содержащие гемоглобин;

    069 ЕСЛИ У БОЛЬНОГО ПОЯВЛЯЕТСЯ ЧЕРНАЯ МОЧА, ТО МОЖНО ДУМАТЬ

    *1) об анемии Маркиафавы-Микелли;

    2) о синдроме Имерслунд-Гресбека;

    3) об апластической анемии;

    4) о наследственном сфероцитозе.

    070 ДЛЯ КАКОГО ЗАБОЛЕВАНИЯ ОСОБЕННО ХАРАКТЕРНЫ ТРОМБОТИЧЕСКИЕ ОСЛОЖНЕНИЯ»

    1) наследственный сфероцитоз;

    *3) серповидноклеточная анемия;

    071 ДЛЯ КАКОГО СОСТОЯНИЯ ХАРАКТЕРНО ОБНАРУЖЕНИЕ В КОСТНОМ МОЗГЕ БОЛЬШОГО КОЛИЧЕСТВА СИДЕРОБЛАСТОВ С ГРАНУЛАМИ ЖЕЛЕЗА, КОЛЬ­ЦОМ ОКРУЖАЮЩИМИ ЯДРО1′

    1) железодефицитная анемия;

    *2) сидероахрестическая анемия;

    4) серповидноклеточная анемия;

    5) наследственный сфероцитоз.

    072 ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ ТАЛАССЕМИИ ПРИМЕНЯЮТ:

    2) гемотрансфузионную терапию;

    3) лечение препаратами железа;

    073 ПОСЛЕ СПЛЕНЭКТОМИИ У БОЛЬНОГО С НАСЛЕДСТВЕННЫМ СФЕРОЦИТО-ЗОМ

    1) серьезных осложнений не возникает;

    2) может возникнуть тромбоцитопенический синдром;

    *3) могут возникнуть тромбозы легочных и мезентериальных сосу­дов;

    4) не бывает повышения уровня тромбоцитов выше 200.000.

    074 КАКОЕ ИЗ ПОЛОЖЕНИЙ ВЕРНО В ОТНОШЕНИИ ДИАГНОСТИКИ АУТОИММУННОЙ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ1?

    *1) агрегат-гемагглютинационная проба более информативна для диагностики гемолитической аутоиммунной анемии;

    2) агрегат-гемагглютинационная проба — обязательный признак аутоиммунной гемолитической анемии.

    075 КАКОЕ ПОЛОЖЕНИЕ ВЕРНО В ОТНОШЕНИИ ПЕРНИЦИОЗНОЙ АНЕМИИ?

    *1) предполагается наследственное нарушение секреции внутренне­го фактора;

    2) нарушение осмотической резистентности эритроцита;

    3) нарушение цепей глобина.

    076 ЕСЛИ У РЕБЕНКА ИМЕЕТСЯ ГИПЕРХРОМНАЯ МЕГАЛОБЛАСТНАЯ АНЕМИЯ В СОЧЕТАНИИ С ПРОТЕИНУРИЕЙ, ТО

    1) имеется В12-дефицитная анемия с присоединившимся нефритом;

    2) протеинурия не имеет значения для установления диагноза;

    3) имеется синдром Лош-Найана;

    *4) имеется синдром Имерслунд-Гресбека.

    077 КЛИНИЧЕСКИМИ ПРОЯВЛЕНИЯМИ ФОЛИЕВОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ ЯВ­ЛЯЮТСЯ

    *1) головокружение, слабость,

    3) признаки фуникулярного миелоза;

    078 КАКИЕ ИЗ ПЕРЕЧИСЛЕННЫХ СПЕЦИАЛЬНЫХ МЕТОДОВ ИССЛЕДОВАНИЯ ИМЕЮТ НАИБОЛЬШЕЕ ЗНАЧЕНИЕ ДЛЯ ДИАГНОСТИКИ МИЕЛОФИБРОЗА?

    1) биопсия лимфатического узла;

    2) пункционная биопсия селезенки;

    079 КАКИЕ КЛЕТОЧНЫЕ ЭЛЕМЕНТЫ КОСТНОМОЗГОВОГО ПУНКТАТА СВОЙСТВЕННЫ МИЕЛОМНОЙ БОЛЕЗНИ?

    2) гигантские зрелые лейкоциты;

    080 С УВЕЛИЧЕНИЯ КАКИХ ГРУПП ЛИМФОУЗЛОВ ЧАЩЕ НАЧИНАЕТСЯ ЛИМФО­ГРАНУЛЕМАТОЗ?

    081 КАКИЕ ИЗ ПЕРЕЧИСЛЕННЫХ ВИДОВ ИММУННЫХ ТРОМБОЦИТОПЕНИЙ НАИБОЛЕЕ ЧАСТО ВСТРЕЧАЮТСЯ В КЛИНИКЕ»

    1) изоиммунные, связанные с образованием антител при гемо-трансфузиях или беременности;

    2) иммунные, связанные с нарушением антигенной структуры тромбоцита или с появлением нового антигена;

    *3) аутоиммунные, при которых антитела вырабатываются против собственного неизменного антигена.

    082 СОСУДЫ КАКОГО КАЛИБРА ПОРАЖАЮТСЯ ПРИ БОЛЕЗНИ ШЕНЛЕЙН-ГЕНОХА?

    источник

    Фолиеводефицитная анемия — мегалобластическая анемия, обусловленная нарушением костномозгового кроветворения вследствие дефицита фолиевой кислоты (витамина B9). При фолиеводефицитной анемии развиваются все признаки анемического синдрома (бледность, слабость, тахикардия, снижение АД), незначительная желтуха, увеличение селезенки, анорексия, неустойчивый стул. С целью подтверждения диагноза проводится исследование гемограммы, костного мозга, определение уровня фолиевой кислоты в эритроцитах и сыворотке крови. Лечение B9-дефицитной анемии требует проведения заместительной терапии фолиевой кислотой.

    Фолиеводефицитная анемия — комплекс клинико-гематологических проявлений, вызванных недостаточностью фолиевой кислоты вследствие ее ограниченного поступления, снижения абсорбции или повышенного расходования. Фолиеводефицитная анемия встречается реже, чем В12-дефицитная, однако часто сочетается с последней, а также нередко сопутствует железодефицитной анемии. Особую опасность фолиеводефицитная анемия представляет для беременных, поскольку может приводить к формированию пороков развития нервной системы плода, повышать риск отслойки плаценты, преждевременных родов и рождения недоношенного ребенка. Это обусловливает актуальность проблемы не только в рамках гематологии, но также педиатрии, акушерства и гинекологии.

    Фолиевая кислота (витамин Вс, В9) поступает в организм в составе соединений — фолатов, присутствующих в овощах (бобовых, брокколи, шпинате, салате, спарже), печени, мясе, шоколаде, дрожжах и др. Запасы фолатов в организме составляют 5-10 мг, а минимальная ежесуточная потребность в них — 50 мкг (в период беременности в 2-3 раза выше). После прекращения поступления фолиевой кислоты извне, истощение ее эндогенных запасов наступает через 3-5 месяцев. Клинические проявления фолиеводефицитной анемии развиваются при снижении уровня витамина В9 в сыворотке крови менее 4 нг/мл.

    Этиология фолиеводефицитной анемии может быть связана с недостаточным экзогенным поступлением витамина В9, нарушением его всасывания в кишечнике или повышенным выведением из организма. Чаще всего дефицит фолиевой кислоты носит алиментарный характер; он может быть обусловлен несбалансированным или недостаточным питанием, длительной термической обработкой пищи, вскармливанием детей козьим молоком и т. п.

    Повышенную потребность в фолиевой кислоте испытывают беременные и кормящие женщины, недоношенные дети, подростки, онкобольные, пациенты с гемолитической анемией, гемобластозами, эксфолиативным дерматитом, псориазом. Эти категории лиц находятся в группе риска по развитию фолиеводефицитной анемии.

    Нарушение абсорбции фолиевой кислоты в ЖКТ наблюдается при хроническом алкоголизме, состоянии после обширной резекции тонкого кишечника, целиакии, лимфоме кишечника, болезни Крона, спру, недостатке витамина В12, приеме антагонистов фолатов (противосудорожных препаратов, барбитуратов, оральных контрацептивов и др.). Чрезмерному выведению фолиевой кислоты из организма могут способствовать цирроз печени, гемодиализ, сердечная недостаточность.

    Всасывание фолиевой кислоты происходит в двенадцатиперстной и начальном отделе тощей кишки. После поступления в кровоток она связывается с белками плазмы и транспортируется в печень, где значительная часть фолиевой кислоты откладывается в депо, остальная часть выводится с мочой.

    В организме фолиевая кислота присутствует в виде коферментной формы — тетрагидрофолиевой кислоты, активно участвующей в синтезе глутаминовой кислоты, пиримидиновых и пуриновых оснований, а также тимидинмонофосфата – компонента ДНК. При фолиеводефицитной анемии, в первую очередь, нарушается синтез нуклеиновых кислот активно делящихся кроветворных клеток, в результате чего нормобластическое кроветворение сменяется на мегалобластическое. Следствием неэффективного гемопоэза служит развитие анемии, сочетающейся с лейкопенией и тромбоцитопенией.

    Фолиеводефицитная анемия чаще развивается у молодых пациентов и беременных женщин. Среди клинических проявлений преобладают признаки анемического синдрома: бледность кожи с оттенком субиктеричности, слабость, тахикардия, артериальная гипотония, головокружения.

    В отличие от пернициозной анемии, при дефиците фолиевой кислоты не развиваются неврологические нарушения (фуникулярный миелоз), а расстройства функции желудочно-кишечного тракта выражены незначительно. В числе последних иногда отмечается анорексия, неустойчивость стула, атрофический гастрит, глоссит, незначительная спленомегалия. При углубленном обследовании может выявляться миокардиодистрофия.

    У пациентов с эпилепсией, шизофренией, психическими нарушениями фолиеводефицитная анемия усугубляет течение основного заболевания. Дефицит фолиевой кислоты в период беременности является фактором риска формирования дефектов нервной трубки (анэнцефалии, гидроцефалии, менингоцеле), врожденных пороков сердца, расщепления губы и нёба («заячьей губы» и «волчьей пасти»), гипотрофии плода. Кроме этого, у беременной повышается вероятность выкидыша, кровотечения, преждевременного родоразрешения.

    После родов женщины с фолиеводефицитной анемией в большей степени подвержены развитию послеродовой депрессии, а дети раннего возраста — задержке психомотор­ного развития, нарушению работы кишечника, снижению иммунитета.

    В общем анализе крови при фолиеводефицитной анемии отмечается гиперхромия, макроцитоз, лейкопения, тромбоцитопения, снижение количества ретикулоцитов. Подтверждению диагноза способствует определение снижения фолиевой кислоты в сыворотке крови (норма 6-20 нг/мл) и эритроцитах (норма – 100-450 нг/л). При исследовании миелограммы выявляется гиперплазия красного ростка, мегалобластный тип кроветворения.

    При фолиеводефицитной анемии проба с гистидином, принятым внутрь, оказывается положительной: экскреция формиминглутаминовой кислоты с мочой значительно увеличивается (>18 мг). При миокардиодистрофии, по данным ЭКГ, имеет место нарушение реполяризации миокарда левого желудочка. С помощью УЗИ органов брюшной полости определяется увеличение селезенки. Фолиеводефицитную анемию приходится дифференцировать с В12-дефицитной анемией, острым эритромиелозом, миелодиспластическим синдромом, пароксизмальной ночной гемоглобинурией, гипопластической и аутоиммунной гемолитической анемией.

    Лечение фолиеводефицитной анемии требует нормализации питания, устранения провоцирующих факторов, проведения заместительной терапии. Пациентам назначается прием фолиевой кислоты внутрь в дозе 1-5 мг в сутки в течение 4-6 недель под контролем лабораторных показателей крови. При терапии антагонистами витамина В9 назначается его парентеральное введение. Пациенты с нарушением всасывание фолиевой кислоты, должны находиться под наблюдением гематолога и пожизненно получать заместительную терапию.

    В профилактическом приеме фолиевой кислоты нуждаются беременные, больные с талассемией, гемолитической анемией. В целях предупреждения патологии плода и акушерских осложнений прием фолиевой кислоты по 0,4 мг/сутки необходимо начинать еще в рамках прегравидарной подготовки (за несколько месяцев до зачатия) и продолжать на протяжении всей беременности и грудного вскармливания. Известно, что профилактический прием фолиевой кислоты, начатый еще до наступления беременности, позволяет снизить частоту рождения детей с врожденными пороками ЦНС в 3,5 раза.

    источник