Меню Рубрики

Клеточный состав крови при анемии

Почему возникает анемия, и каковы причины ее появления у взрослых мужчин и женщин? Какие существуют лабораторные признаки этого состояния, и какой анализ крови при анемии необходимо сдавать сначала: биохимический или общий анализ крови?

Анемию обычно переводят как «малокровие», но если переводить это слово буквально, то это «бескровие», поскольку приставки «а», «ан» носят отрицательный характер. Конечно, стопроцентная анемия крови невозможна, но врачи различных специальностей часто сталкиваются с клиническими и лабораторными проявлениями малокровия. К числу таких частых симптомов относится головокружение, звон в ушах, бледность, одышка, снижение толерантности к физической нагрузке.

Количество причин, приводящих к развитию малокровия очень велико. Их можно разделить на внешние и внутренние. К внешним относятся влияние факторов среды, питание, а к внутренним – заболевания и аномалии развития.

Поскольку железо и разные белки, образующие гемоглобин, человек получает с пищей, то дефицит железа, голодание, нехватка витаминов, таких как аскорбиновая и фолиевая кислота, приводят к возникновению малокровия. Особую роль играет витамин B12, или цианокобаламин. Его дефицит вызывает тяжелую анемию, которая раньше называлась злокачественной, или пернициозной.

Также к внешним факторам относится применение различных химических веществ, производственные хронические интоксикации и острое отравление, влияние некоторых лекарств. Это мышьяк и бензол, такие лекарства, как цитостатики, некоторые антибактериальные препараты, гормоны, тиреостатики. К тиреостатикам относят такие лекарственные вещества, которые уменьшают выработку щитовидной железой гормонов. Также некоторые противосудорожные средства способны вызывать синдром анемии при длительном применении.

Конечно, самой простой причиной анемии являются кровотечения. В случае острой потери крови пациенту угрожает не столько анемия, сколько геморрагический шок, а вот при длительном периоде выздоравливания от большой кровопотери вполне можно говорить о развитии анемии. Гораздо чаще приводит к малокровию небольшая, но регулярная кровопотеря, которая носит хронический характер.

Многие считают, что донорство может привести к появлению анемии. Конечно, это так, но по существующим правилам, частота сдачи крови у доноров строго регламентирована. Так, донор не может повторять процедуру, если не прошло 60 дней, или два месяца, после предыдущей сдачи. Кроме того, существует ограничение другого плана. В течение календарного года мужчина может сдать кровь не чаще 5 раз, а женщина — не чаще 4 раз.

Большую группу внутренних причин появления синдрома анемии составляют наследственные, или генетические заболевания. Это дефекты строения гемоглобина, которые вызывают талассемии и серповидноклеточную анемию. Также нарушение функционирования ферментов в эритроцитах, или нарушения образования клеточного скелета, приводит к анемии, дефекты эритроцитов, которые проявляются изменением их размера и формы, например, болезнь Минковского-Шоффара. При этом заболевании эритроциты перестают напоминать двояковогнутые диски, и становятся похожими на шарики.

Нарушение всасывания различных веществ в кишечнике также может приводить к хронической анемии, из заболеваний чаще всего гломерулонефрит и туберкулез, хронические вирусные гепатиты и циррозы. Все болезни, которые приводят к кровотечению, также можно отнести к предрасполагающим факторам развития анемии. Это злокачественные новообразования и язва желудка, язвенный колит и болезнь Крона.

Наконец, существуют и физиологические факторы возникновения анемии, например, анемии у женщин часто могут возникать на фоне длительных и обильных месячных. Конечно, природа предотвращает тяжёлую кровопотерю, поскольку менструальная кровь является гораздо более бедной, и кровью в полном понимании этого слова не является. Это не что иное, как внутренняя выстилка матки, или эндометрий, которая стала не нужна.

Кровь человека является уникальной жидкой тканью, которая несёт множество различных функций, от транспортной до защитной. Большинство различных веществ, которые содержатся в ней, такие, как билирубин, белки, ферменты, электролиты, являются молекулами, и их можно исследовать, выполнив биохимический анализ крови.

Но при этом главнейшей и важнейшей функцией этой жидкости является дыхательная. Кровь транспортирует кислород от легких во все органы и ткани, и отдает обратно на газообмен углекислый газ. Выполняет она это посредством дыхательного пигмента гемоглобина, который содержится в красных кровяных тельцах — эритроцитах. Поэтому транспортировка кислорода и углекислого газа полностью относится к компетенции эритроцитов.

Все перечисленные симптомы связанные с дефицитом кислорода, относятся к патологии эритроцитов, либо гемоглобина. Поэтому лабораторными признаками любой анемии будут являться различные состояния, которые ведут или к уменьшению концентрации гемоглобина, или к уменьшению количества эритроцитов в стандартном объеме крови. Соответственно, эти два процесса приводят к уменьшению анализа гематокрита, о котором мы писали в статье «Гематокрит (HCT) в анализе крови «, этот показатель отражает отношение клеточного состава крови к ее жидкой части, или плазмы.

Поэтому первым анализом является простой и рутинный общий анализ крови. Он раньше брался из пальца, то есть капиллярная кровь, а теперь всё чаще берётся из вены локтевого сгиба.

В том случае, если речь идёт об анализе крови на анемию, то чаще всего под этим подразумевается обычный общий анализ крови. Практически все нормы, которые существуют в этом анализе и касаются показателей красной крови, являются основными для первичной диагностики синдрома анемии. Какие данные общего анализа крови свидетельствуют об анемическом синдроме?

В настоящее время, когда анализы на анемию выполняются автоматически, с помощью биохимических анализаторов, появилась возможность изучать большое количество различных эритроцитарных индексов, которые могут помочь врачу в диагностике малокровия. Мы не будем углубляться в тонкости, и назовем только самые важные показатели, которые помогут определить анемию:

  • размер красных кровяных телец, или средний диаметр эритроцитов. Бывают разновидности малокровия, которые сопровождаются как увеличением диаметра кровяных клеток, так и уменьшением их, или нормальными размерами.

К нормальным размерам относится диапазон от 80 до 100 кубических микрометров для каждой клетки крови. Соответственно, анемия также бывают нормоцитарная, микроцитарная, и макроцитарная;

  • цветовой показатель, ЦП. Это значение, которое показывает «яркость» окраски эритроцитов, и зависит от насыщения еих дыхательным пигментом гемоглобином.

В том случае, если цветовой показатель меньше 0,85, то это говорит о снижении гемоглобина в эритроцитах, и соответствует количеству гемоглобина менее 30 г на декалитр, г/дл. В данном случае речь будет идти о гипохромных анемиях. При этом существуют как нормохромные, так и гиперхромные варианты анемии, при которых цветовой показатель будет колебаться около единицы, а среднее содержание гемоглобина в эритроцитах будет также нормальным, от 30 до 38 г/дл;

  • Также в красной крови может обнаруживаться пойкилоцитоз, или появление различных нестандартных эритроцитов самых разных форм и размеров.

Этот симптом говорит о том, что в условиях дефицита железа, что бывает при железодефицитной анемии, в красном костном мозге выпускаются эритроциты, далёкие от стандарта, изготовленные «из того, что было в наличии»;

Ретикулоциты являются молодыми и незрелыми эритроцитами, в которых ещё не до конца удалено первичное ядро, и это структура напоминает сеть, отсюда и название. Повышение количества ретикулоцитов показывает на нехватку красной крови, либо о повышенной скорости разрушения этих клеток. Как правило, с повышенной скоростью разрушаются измененные и дефектные эритроциты, например, при том же наследственном микросфероцитозе Минковского-Шоффара.

  • также в общем анализе крови определяется гематокрит, которые косвенно свидетельствует о развитии малокровия.

Когда вы сдаете кровь, то после ее центрифугирования отделяется тяжелый слой красной крови внизу и более легкий слой плазмы сверху. У мужчин нормальный уровень гематокрита не должен быть ниже 0,4, а у женщин — не должен быть менее 0,36. При снижении этого значения возможно наличие синдрома анемии.

Какие вещества и их изменения, характерные для анемии можно обнаружить в биохимическом анализе крови?

Биохимическое исследование предполагает определение:

  • концентрации железа в сыворотке крови — этот показатель так и называется сывороточное железо.

Если общее железо сыворотки у женщин менее 9, а у мужчин меньше 11,6 микромоль на литр, то речь может идти о железодефицитной анемии.

  • определяется концентрация особого белка, который называется ферритином, и он способен переносить железо в связанном состоянии.

Определение ферритина надежно показывает, сколько депонированного, или отложенного железа в организме существует, и, определяя ферритин, врач оценивает запас железа в крови. У взрослых женщин уровень ферритина не должен быть ниже 10 микрограмм на литр, а у мужчин — ниже 20. Причём понижение значение ферритина говорит только о двух состояниях: это ЖДА, или железодефицитная анемия, и заболевание кишечника, которое называется целиакией.

  • наконец, исследуется способность сыворотки крови связывать железо (ОЖСС, общая железосвязывающая способность сыворотки), обычно при анемии она повышена, если речь идёт о дефиците железа. В норме она составляет от 16 до 54 (в среднем 31,2)

Определение ферритина надежно показывает, сколько депонированного, или отложенного железа в организме существует, и, определяющие левитин оценивается запас железа в крови. Исследование этого белка является очень важным. Ведь у взрослых мужчин и женщин уровень ферритина у женщин уровень ферритина не должен быть ниже 10 микрограмм на литр, А у мужчин меньше 20. Причём понижение значение ферритина говорит только о двух состояниях: это дефицит железа связаны с развитием аниме, и заболевания кишечника, которая называется целиакией или спор.

Выше перечислены основные показатели биохимического анализа крови при анемии, которые исследуются в первую очередь. Но также специалисты обращают внимание и на другие результаты исследования. Так, важную информацию несёт врачу показатель билирубина, поскольку именно он является конечным продуктом распада гемоглобина. Некоторые виды анемий, которые связаны с повышенным гемолизом, или распадом кровяных клеток, проявляются желтухой или повышением уровня билирубина.

Важным является оценка уровня фолиевой кислоты в организме, концентрация витамина B12, маркеров аутоиммунных и ревматических заболеваний. Наконец, в сложных случаях, при подозрении на онкологические заболевания крови проводится пункция красного костного мозга, посредством которой исследуется функция кроветворения.

источник

Общий клинический анализ крови – самый распространенный анализ, сдавать который не единожды приходилось каждому человеку. Общий анализ крови широко используется как один из самых важных методов обследования при большинстве заболеваний, а в диагностике заболеваний системы кроветворения ему отводится ведущая роль. Изменения, происходящие в крови, чаще всего неспецифичны, но в то же время отражают изменения, происходящие в целом организме. Клеточный состав крови здорового человека довольно постоянен, поэтому различные изменения его, наступающие при заболеваниях, могут иметь важное диагностическое значение.

Общий анализ крови включает:

• изучение количественного и качественного состава форменных элементов крови (клеток крови): определение числа, размеров, формы эритроцитов и содержание в них гемоглобина; определение гематокрита (отношение объема плазмы крови и форменных элементов); определение общего числа лейкоцитов и процентного соотношения отдельных форм среди них (лейкоцитарная формула);

• определение числа тромбоцитов;

При некоторых физиологических состояниях организма состав крови часто изменяется как количественно, так и качественно. Например, при беременности и во время менструации; незначительные колебания фиксируются в течение дня после приема пищи, под влиянием интенсивной работы, психологического стресса и тому подобных состояний. Учитывая такие возможные колебания, врачи настоятельно рекомендуют забирать кровь для повторных анализов в одинаковых условиях в одно и то же время суток. Специальной подготовки к исследованию не требуется. Рекомендуется осуществлять забор крови натощак или как минимум через 2 часа после последнего приема пищи. Срок готовности результатов общего анализа крови всего 1 день.

Полностью интерпретировать общий анализ крови может только врач. Однако, взглянув на свой анализ, вы тоже можете составить общее представление о своем здоровье. Возьмем только основные показатели.

Гемоглобин – основной компонент эритроцитов (красные кровяные тельца), представляет собой сложный белок, состоящий из гемма (железосодержащая часть) и глобина (белковая часть). Главная функция гемоглобина состоит в переносе кислорода от легких к тканям, а также в выведении углекислого газа (CO 2) из организма и регуляции кислотно-основного состояния.

Нормальные показатели гемоглобина в крови

Снижение уровня гемоглобина как раз и будет свидетельствовать о развитии малокровия. Например:

• повышенные потери гемоглобина при кровотечениях – геморрагическая анемия;

• повышенное разрушение (гемолиз) эритроцитов – гемолитическая анемия;

• нехватка железа, необходимого для синтеза гемоглобина или витаминов, участвующих в образовании эритроцитов (преимущественно В 12, фолиевая кислота) – железодефицитная или В 12 –дефицитная анемия;

• нарушение образования клеток крови при специфических гематологических заболеваниях – гипопластическая анемия, серповидно-клеточная анемия, талассемия.

Анемия также может возникать вторично при разного рода хронических заболеваниях, не связанных с патологией крови.

Патологические формы гемоглобина также выявляются при лабораторном исследовании крови:

• карбогемоглобин – образуется при отравлении угарным газом (СО), при этом гемоглобин теряет способность присоединять кислород;

• метгемоглобин – образуется под действием нитритов, нитратов и некоторых лекарственных препаратов.

Эритроциты (красные кровяные тельца) – наиболее многочисленные форменные элементы крови, содержащие гемоглобин, транспортирующие кислород и углекислый газ. Образуются из ретикулоцитов по выходе их из костного мозга. Зрелые эритроциты не содержат ядра, имеют форму двояковогнутого диска. Средний срок жизни эритроцитов – 120 дней.

Нормальные значения содержания эритроцитов в крови

Эритроцитарные индексы – это расчетные величины, позволяющие врачам количественно характеризовать важные показатели состояния эритроцитов.

1. MCV (mean cell volume), средний объем эритроцита, – это более точный параметр, чем визуальная оценка размера эритроцитов. Однако он не является достоверным при наличии в исследуемой крови большого числа аномальных эритроцитов (например, серповидных клеток).

Единицы измерения – fl (фемтолитры), в норме показатель колеблется в пределах 80—100 fl. На основании значения MCV различают анемии микроцитарные (MCV 100 fl).

• Микроцитоз характерен для железодефицитных анемий, талассемии, сидеробластных анемий.

• Макроцитоз – для В 12 – и фолиеводефицитных анемий.

• Нормоцитарные анемии – гемолитические, после кровопотерь, гемоглобинопатии.

• Апластическая анемия бывает нормо– или макроцитарной.

2. Показатель MCH (mean cell hemoglobin) определяет среднее содержание гемоглобина в отдельном эритроците. Он аналогичен цветовому показателю, но более точно отражает синтез гемоглобина и его уровень в эритроците.

Читайте также:  Что такое железодефицитная анемия смешанного генеза

Единицы измерения – pg (пикограммы); обычно показатель находится в пределах 25—36 pg. На основании этого индекса анемии можно разделить на нормо-, гипо– и гиперхромные.

Нормохромия характерна для здоровых людей, но может встречаться и при гемолитических и апластических анемиях, а также анемиях, связанных с острой кровопотерей.

Гипохромия обусловлена уменьшением объема эритроцитов (микроцитоз) или снижением уровня гемоглобина в эритроците нормального объема. То есть гипохромия может сочетаться как с уменьшением объема эритроцитов, так и наблюдаться при нормо– и макроцитозе. Встречается при железодефицитных анемиях, анемиях при хронических заболеваниях, талассемии, при некоторых гемоглобинопатиях, свинцовом отравлении, нарушении синтеза порфиринов.

Гиперхромия не зависит от степени насыщения эритроцитов гемоглобином, а обусловлена только объемом красных кровяных клеток. Наблюдается при мегалобластных, многих хронических гемолитических анемиях, гипопластической анемии после острой кровопотери, гипотиреозе, заболеваниях печени, при приеме цитостатиков, контрацептивов, противосудорожных препаратов.

3. Показатель MCHC (mean cell hemoglobin concentration) – средняя концентрация гемоглобина в эритроците – отражает насыщение эритроцита гемоглобином и характеризует отношение количества гемоглобина к объему клетки. МСНС, в отличие от МСН, не зависит от объема эритроцита.

Единицы измерения – грамм на литр (г/л). Нормальные значения: 310—370 г/л. Повышение МСНС вызывают гиперхромные анемии (врожденный сфероцитоз и другие сфероцитарные анемии). Понижение МСНС:

4. Гематокрит (hematocrit, Ht) – это объемная фракция эритроцитов в цельной крови (соотношение объемов эритроцитов и плазмы), которая зависит от количества и объема эритроцитов. Величина гематокрита широко используется для оценки степени выраженности анемии, при которой он может снижаться до 15—25%. Но этот показатель нельзя оценивать вскоре после потери крови или ее переливания, так как можно получить ложно повышенные или ложно заниженные результаты. Гематокрит может несколько снижаться при взятии крови в положении лежа и повышаться при длительном сжатии вены жгутом при заборе крови.

Нормальные показатели уровня

Понижение гематокрита свидетельствует о развитии анемии.

Лейкоциты (белые кровяные тельца) – это также форменные элементы крови, основной функцией которых является защита организма от чужеродных агентов (токсинов, вирусов, бактерий, отмирающих клеток собственного организма и др.). Образование лейкоцитов (лейкопоэз) проходит в костном мозге и лимфатических узлах. Существует 5 видов лейкоцитов: нейтрофилы, лимфоциты, моноциты, эозинофилы и базофилы. Количество лейкоцитов в циркулирующей крови – важный диагностический показатель, который зависит от скорости притока клеток из костного мозга и скорости выхода их в ткани. Число лейкоцитов в течение дня может изменяться под действием различных факторов, не выходя, однако, за пределы допустимых значений. Физиологическое повышение уровня лейкоцитов (физиологический лейкоцитоз) возникает, например, после приема пищи (поэтому желательно сдавать кровь на анализ натощак), после физической нагрузки (не рекомендуются физические усилия до взятия крови) и во второй половине дня (желательно осуществлять забор крови для анализа утром), при стрессах, воздействии холода и тепла. У женщин физиологическое повышение количества лейкоцитов отмечается в предменструальный период, во второй половине беременности и при родах.

Нормальные значения лейкоцитов в крови

Так как уровень лейкоцитов – простой и наглядный показатель состояния организма, то остановимся на его интерпретации немного подробнее.

Повышение уровня лейкоцитов (лейкоцитоз) свидетельствует о протекании в организме острых инфекций, особенно если возбудителями являются кокки (стафилококк, стрептококк, пневмококк, гонококк), но не стоит забывать о том, что целый ряд острых инфекций (тиф, паратиф, сальмонеллез и др.) может в отдельных случаях привести к лейкопении (снижению числа лейкоцитов).

Лейкоцитоз будет зафиксирован при различных воспалительных состояниях, при травмах и ожогах, при ревматической атаке или интоксикации, в том числе эндогенной (диабетический ацидоз, эклампсия, уремия, подагра).

Уровень лейкоцитов повышен при злокачественных новообразованиях, острых кровотечениях (особенно если кровотечение внутреннее: в брюшную полость, плевральное пространство, сустав, в непосредственной близости от твердой мозговой оболочки), при оперативных вмешательствах, при инфаркте внутренних органов (миокарда, легких, почек, селезенки) и многих других состояниях.

Физиологический лейкоцитоз отмечается при воздействии физиологических факторов (боль, холодная или горячая ванна, физическая нагрузка, эмоциональное напряжение, воздействие солнечного света); при менструациях, в период родов.

Понижение уровня (лейкопения) вызывают:

• некоторые вирусные и бактериальные инфекции (грипп, брюшной тиф, туляремия, корь, малярия, краснуха, эпидемический паротит, инфекционный мононуклеоз, милиарный туберкулез, СПИД);

• гипо– и аплазия костного мозга;

• повреждение костного мозга химическими средствами, в том числе лекарствами;

• воздействие ионизирующего излучения;

• метастазы новообразований в костный мозг;

• болезнь Аддисона – Бирмера;

• системная красная волчанка, ревматоидный артрит и другие коллагенозы;

• прием некоторых лекарственных препаратов: сульфаниламидов, анальгетиков, левомицетина, нестероидных противовоспалительных средств, тиреостатиков, цитостатиков и других.

Лейкоцитарная формула (лейкограмма) – это процентное соотношение различных видов лейкоцитов (как мы помним, их пять видов). Кроме того, лейкоциты различаются по степени зрелости. Большая часть клеток-предшественников зрелых форм лейкоцитов (юные, миелоциты, промиелоциты, бластные формы клеток), а также плазматические клетки, молодые ядерные клетки эритроидного ряда и другие в периферической крови появляются только в случае патологии.

Различные виды лейкоцитов выполняют разные функции, поэтому определение соотношения разных видов лейкоцитов, содержания молодых форм, выявление патологических клеточных форм, описание характерных изменений морфологии клеток, отражающих изменение их функциональной активности, несет ценную диагностическую информацию. В то же время изменения лейкоцитарной формулы не являются специфичными, они могут иметь сходный характер при разных заболеваниях или, напротив, могут встречаться непохожие изменения при одной и той же патологии у разных больных.

Лейкоцитарная формула имеет возрастные особенности, поэтому ее сдвиги врачи оценивают с позиции возрастной нормы (это особенно важно при обследовании детей). Характерные изменения лейкоцитарной формулы свидетельствуют о гипо– и апластических анемиях, мегалобластной или железодефицитной анемии, как, впрочем, и о некоторых других болезнях крови. Следует иметь в виду, что лейкоцитарная формула отражает относительное (процентное) содержание лейкоцитов различных видов и увеличение или снижение процентного содержания лимфоцитов может не отражать истинный (абсолютный) лимфоцитоз или лимфопению, а быть следствием снижения или повышения абсолютного числа лейкоцитов других видов (обычно нейтрофилов).

Скорость оседания эритроцитов

Скорость оседания эритроцитов, или, как принято сокращать по первым заглавным буквам, СОЭ, – это показатель скорости разделения крови в пробирке с добавленным антикоагулянтом на два слоя: верхний (прозрачная плазма) и нижний (осевшие эритроциты). Скорость оседания эритроцитов оценивается по высоте образовавшегося верхнего слоя плазмы (в мм) за 1 час. Удельная масса эритроцитов выше, чем удельная масса плазмы, поэтому в пробирке при наличии антикоагулянта под действием силы тяжести эритроциты оседают на дно. Скорость, с которой происходит оседание эритроцитов, в основном определяется их способностью слипаться вместе (так называемая агрегация). Агрегация эритроцитов главным образом зависит от их электрических свойств и белкового состава плазмы крови. В норме эритроциты несут отрицательный заряд и отталкиваются друг от друга. Степень агрегации (а значит и СОЭ) повышается при увеличении концентрации в плазме белков острой фазы – свидетелей воспалительного процесса. Напротив, СОЭ снижается при увеличении концентрации альбуминов. Снижение содержания эритроцитов (признак анемии) в крови приводит к ускорению СОЭ, и, напротив, повышение содержания эритроцитов в крови замедляет скорость оседания.

При острых воспалительных и инфекционных процессах изменение скорости оседания эритроцитов отмечается через 24 часа после повышения температуры и увеличения числа лейкоцитов. Показатель СОЭ меняется в зависимости от множества физиологических и патологических факторов. Значения СОЭ у женщин несколько выше, чем у мужчин. Изменения белкового состава крови при беременности ведут к повышению СОЭ в этот период. В течение дня возможно колебание значений; максимальный уровень отмечается в дневное время.

В общем и целом прочитанного достаточно для того, чтобы самостоятельно, хотя приблизительно, оценить свой анализ крови (детально вам его расшифрует лечащий врач), ставший в наше время настолько привычным, что от него уже не ждут ничего нового в диагностике болезней. Но сюрпризы случаются. Например, совсем недавно американские медики выдали сенсацию: по анализу крови можно предсказать болезнь Альцгеймера, дегенеративное заболевание центральной нервной системы. Развитие болезни в будущем у конкретного человека необходимо предсказать как можно раньше, чтобы успешно с ней бороться. Теперь ученые получили первые результаты, позволяющие надеяться на возможность ранней диагностики. Исследователи Университета Стэнфорда разработали способ исследования крови, который позволяет предупредить о приближении болезни в срок от 2 до 6 лет до начала заболевания.

Предложенный учеными анализ крови определяет изменения в определенных белках плазмы крови. Клетки крови используют эти белки, чтобы передать друг другу сообщения. Исследователи обнаружили связь между изменениями в этом «клеточном диалоге» и теми изменениями в мозге, которые сопровождают болезнь Альцгеймера, то есть анализ крови может показывать развитие болезни Альцгеймера. В 90% случаев результаты теста совпали с клиническим диагнозом. Если при дальнейших исследованиях вывод подтвердится, можно будет прогнозировать начало болезни задолго до проявления ее клинических признаков. Это очень важно, ведь бессилие человечества перед болезнью Альцгеймера обессмысливает другие успехи медицины: если мы можем защитить человека от раковых и сердечно-сосудистых заболеваний, но не можем предохранить его мозг, мы фактически продолжаем не его активную жизнь, а только растительное существование организма.

источник

анестезіологія1 / КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИ В АНЕСТЕЗИОЛОГИИ_ А.П.Рид_Дж.А.Каплан / 3_кроветворная система / СЕРПОВИДНО_клетточная анемия

Женщина в возрасте 19лет из негроидной популяции была направлена на операцию резекции правого тазобедренного сус­тава по поводу остеогенной саркомы. В анамнезе имеются ука­зания на серповидно-клеточную анемию, протекавшую с перио­дическими кризами. Перед операцией уровень гемоглобина у нее составлял 90г/л, а гематокрита — 27 %.

1. Каковы патологические изменения при серповидно-клеточной анемии?

2. У лиц каких популяций встречается гемоглобин S?

3. Какие типы гемоглобина определяют развитие серповидно-клеточной анемии и ее скрытой формы?

4. Каковы факторы, предрасполагающие к серповидно-клеточному изме­нению эритроцитов?

5. Каковы патофизиологические процессы при серповидно-клеточном из­менении эритроцитов?

6. Каковы клинические проявления при серповидно-клеточной анемии?

7. Каковы методы лечения при серповидно-клеточной анемии?

8. Как идентифицируют серповидно-клеточную анемию в предоперацион­ном периоде?

9. Каковы методы подготовки к наркозу и операции больного с серповид­но-клеточной анемией?

10. В чем состоит анестезиологическое обеспечение больных с серповид­но-клеточной анемией?

11. Каковы осложнения в послеоперационном периоде у больных с серпо­видно-клеточной анемией?

12. Каковы особенности анестезиологического обеспечения больных со скрытой формой серповидно-клеточной анемии?

1. Каковы патологические изменения при серповидно-клеточной анемии?Гемоглобин, обычно содержащийся в эрит­роцитах, представляет собой длинную цепочку аминокислот, свернутую спиралью. Основное его назначение состоит в обра­зовании быстро обратимых соединений с молекулами кислоро­да, чтобы транспортировать их в ткани. Способность гемогло­бина обеспечивать ткани кислородом нарушается при действии факторов, изменяющих кислотно-основное равновесие, темпе­ратуру тела и уровень 2,3-дифосфоглицериновой кислоты. Изменение последовательности аминокислот в молекуле гемог­лобина также нарушает динамику белково-кислородных свя­зей. Бета-6 позиция в молекуле гемоглобина у взрослых обыч­но занята глутаматом. Замена последнего валином приводит к образованию гемоглобина, типичного для серповидно-клеточ­ной анемии (HbS).Недостаточно оксигенированный HbSста­новится нерастворимым и склеивается в виде нитей. Эритроци­ты в результате этих изменений становятся ригидными и не способны проходить через просвет наиболее мелких сосудов, что в конечном счете приводит к окклюзии капилляров и ги­поксии.

2. У лиц каких популяций встречается гемоглобин S?Сер­повидно-клеточная анемия выявляется примерно у 10 %афри­канцев, проживающих в Северной Америке и Великобритании. Среди аборигенов Африки носители HbSсоставляет 20—40 % от общей популяции. Серповидно-клеточная анемия обнаружи­вается также среди лиц европеоидной популяции, проживаю­щих в странах Среднего Востока, в Индии и Южной Америке.

3. Какие типы гемоглобина определяют развитие серповид­но-клеточной анемии и ее скрытой формы?Серповидно-кле­точная анемия представляет собой генетически детерминирован­ную патологию. Динамика генетических процессов, в том числе мутации, определяют тип гемоглобина, продуцируемый каждым индивидуумом. Гены для нормального гемоглобина у взрослых продуцируют НЬА, а определяющие замену глутамата валином в бета-6 позиции молекулы гемоглобина опосредуют синтез HbS. Идентифицированы и другие типы гемоглобина, в частности фе-тальный (HbF).Лица, обладающие двумя генами, кодирующи­ми продукцию НЬА, имеют обычный для взрослых тип гемогло­бина. Присутствие в генетическом наборе одного гена НЬА и одного HbSприводит к развитию отдельных признаков серпо­видно-клеточной анемии. Она развивается в присутствии двух генов, кодирующих продукцию HbS.Клиника при серповидно-клеточной анемии зависит от количества последнего. Процент­ное содержание других типов аномального гемоглобина оказы­вает дополнительное неблагоприятное воздействие на течение болезни. Наиболее тяжелые ее формы определяют при гомози-готности в отношение HbS.Гетерозиготные формы заболевания, например HbSD (Лос-

Анджелес)и HgbSO(Аравия), часто про­текают так же тяжело, как и гомозиготные формы. Гетерозигот­ные формы (HgbSA)обычно сопровождаются слабо выражен­ными признаками и клинически могут не проявляться.

4. Каковы факторы, предрасполагающие к серповидно-клеточному изменению эритроцитов?Серповидные изменения эритроцитов представляют собой патологическую реакцию на сниженное насыщение HbSкислородом. Два ведущих фактора определяют серповидное повреждение эритроцитов: процентное содержание HbSи степень снижения его насыщения кислоро­дом. Другие формы гемоглобина, например HbFи НЬА, не полимеризуются с образованием нитей в эритроцитах, поэтому их присутствие задерживает серповидную деформацию крас­ных кровяных телец. Чем большее содержание HbS(а такжеHbDи НЬО), тем больше предрасположенность к серповидно-клеточным изменениям. Сам процесс полимеризации представ­ляет собой эндотермическую реакцию и, соответственно, уско­ряется при повышении температуры тела. Следовательно, ли­хорадочное состояние, способствуя полимеризации гемоглоби­на, обусловливает серповидно-клеточное изменение эритроци­тов. Кроме того, лихорадка и ацидоз, повышение уровня 2,3-дифосфоглицериновой кислоты и другие факторы способству­ют смещению кривой диссоциации оксигемоглобина вправо, по­вышая тем самым показатель Р50. Оксигемоглобин в этом слу­чае быстрее высвобождает кислород, и в крови соответственно повышается уровень неоксигенированного гемоглобина.

Таким образом, к факторам, предраспо­лагающим к серповидно-клеточному изме­нению эритроцитов, относятся увеличение процента не насыщенного кислородом HbS, лихорадочное состояние больного, ацидоз, повышение уровня 2,3 -д и ф о с ф о г л и ц е р а т о в и процентное содержание HbDили НЬО.

5. Каковы патофизиологические процессы при серповид­но-клеточном изменении эритроцитов?У больных, гомозиготных по HbS,продуцируется около 90 %этого гемоглобина и только 10 % HbF.Кровь гетерозиготных лиц с характерными признаками серповидно-клеточной анемии содержит примерно40 % HbSи 60%НЬА. Серповидно-клеточная анемия сопровож­дается характерными изменениями эритроцитов артериальной крови при 100 %насыщении кислородом. По мере снижения уровня кислорода в ней обнаруживается все больше таких из­мененных форм эритроцитов. Напряжение кислорода в сме­шанной венознийкрови в норме составляет 40мм рт. ст., а на­сыщенность кислородом — 75 %,в связи с чем в ней чаще, чем в артериальной крови, обнаруживаются измененные формы эритроцитов. В крови больных со скрытыми признаками пато­логии их обнаруживают только при насыщении кислородом менее 40 %.Следовательно, во время наркоза у больных с сер­повидно-клеточной анемией продолжают появляться изменен­ные формы эритроцитов. В противоположность этому у боль­ных со скрытой формой болезни вероятность появления изме­ненных эритроцитов невелика.

Читайте также:  Анемия при заболеваниях болезнях почек

Эритроциты лиц, гомозиготных по HbS,становятся более ригидными по сравнению с нормой и утрачивают способность проходить через мелкие капилляры. Ригидность эритроцитов увеличивается по мере насыщения оксигемоглобином, соответ­ственно затрудняется и микроциркуляция. Ригидные эритроци­ты закупоривают капилляры, создавая предпосылки к тканевой гипоксии и локальному ацидозу, которые еще более усиливают серповидно-клеточную деформацию эритроцитов. Предупреж­дение этого состояния и лечение больного в идеале предполага­ют уменьшение количества HbSв крови и увеличение кисло­родной насыщенности оксигемоглобина.

Процентное содержание HbSв крови больных с серповидно-клеточной анемией можно уменьшить путем переливания эритроцитов, содержащих НЬА. При этом не только усиливается доставка кислорода в ткани и повышается концентрация гемо­глобина, но и предупреждается трансформация эритроцитов, снижается вязкость крови и усиливается микроциркуляция. Последние два фактора помогают предупредить развитие ткане­вой гипоксии и ацидоза, создающих дополнительные предпо­сылки для серповидной деформации эритроцитов. Специалис­ты расходятся в своих рекомендациях по вопросу о

показаниях к обычному или обменному переливанию крови, но единодуш­ны в их конечной цели. Проведенная гемотрансфузия должна обеспечить уровень гематокрита неболее 35 %.Высказывались предположения, что более высокие его уровни свидетельствуют о повышенной вязкости крови и могут отражать опасность обо­стрения заболевания. Считается, что концентрация гемоглоби­на после трансфузии должна превышать 110г/л, а содержаниеHbSдолжно быть меньше 30 %.Согласно рекомендациям дру­гих специалистов, следует обеспечить концентрацию гемоглоби­на на уровне 120г/л при уровне НЬА 50г/л или более. Есте­ственно, что переливаемые эритроциты должны содержать нор­мальный для взрослых гомозиготный гемоглобин.

Измененные серповидные эритроциты могут функционировать наряду со здоровыми, но они очень быстро подвергаются гемолизу. В результате у больных развивается анемия и нарушается по­ступление кислорода в ткани. На этом фоне еще быстрее происхо­дят насыщение оксигемоглобином и дальнейшая трансформация эритроцитов. Агрегация измененных эритроцитой приводит к обтурации микроциркуляторного русла, в результате чего может на­рушаться функция любого органа. Чаще всего происходит ин­фаркт почек, селезенки, легких, костной ткани, мозга и печени.

6. Каковы клинические проявления при серповидно-клеточ­ной анемии?Чаще всего болезнь встречается у лиц негроидной популяции. Риск заболевания существует и для представителей европеоидной популяции, выходцев из стран Среднего Востока, Индии, Южной Америки. Состояние хронического гемолиза может привести к анемии, когда уровень гемоглобина становится ниже 80г/л. В анамнезе больного имеются указания на неодно­кратно повторяющиеся кризы заболевания, сопровождающиеся болями в животе, спине, руках и ногах, иногда с почечной недо­статочностью, инфарктом легкого, селезенки или мозга. Типич­ны также нарушения функции других систем. Инфекции часто ускоряют и провоцируют гемолитические кризы. Результатом хронического гемолиза могут стать желтуха и холелитиаз, след­ствием апластических кризов —гипоплазия костного мозга.

Подобные кризы редко развиваются в раннем детском воз­расте, так как в этом периоде количество HbFособенно велико (около 70 %),что служит определенной защитой от последствий образования HbS.По мере роста и развития ребенка в крови

увеличивается концентрация HbS,в связи с чем у многих детей развиваются обширные инфаркты селезенки, и к возрасту 5лет она почти не функционирует. Дети, страдающие серповидно-клеточной анемией, подвержены частым кризам заболевания и весьма восприимчивы к инфекциям. У них нередко развивается остеомиелит и менингит. Концентрационная способность почек снижается, что приводит к компенсаторной полиурии. В под­ростковом возрасте заболевание сопровождается отставанием в физическом развитии, пневмониями, язвенными процессами на ногах, приапизмом, импотенцией.

7. Каковы методы лечения при серповидно-клеточной ане­мии?Специфического лечения не существует. Профилактика с помощью препаратов мочевины или цианидов несовершенна. Ис­следования, планируемые на ближайшее время, предполагают изучение возможности возобновления синтеза HbF,а также ис­пользование генной инженерии. В настоящее время лечение ог­раничивается проведением симптоматических мероприятий в пе­риоды кризов. При апластических кризах переливают эритроци­ты, содержащие НЬА, что обеспечивает повышение поступления кислорода в ткани и угнетение продукции эритроцитов, которые в противном случае содержали бы большое количество HbS. Антибиотик, прежде всего пенициллин, используют для профи­лактики обострении хронических инфекций, а также при уже развившемся инфекционном заболевании. В периоды кризов сер­повидно-клеточной анемии больного необходимо госпитализиро­вать для проведения гидратации, дополнительной оксигенации, лечения анальгетиками, антибиотиками и фолиевой кислотой.

8. Как идентифицируют серповидно-клеточную анемию в предоперационном периоде?Подозрение о возможности забо­левания должно возникать, если обследуемый относится к группе высокого риска. Скрининговые методы исследования с целью выявления серповидной деформации эритроцитов (так называемый сикледекс) следует проводить у лиц негроидной и европеоидной популяций, выходцев из Индии, стран Среднего Востока и Южной Америки. Этот качественный тест позволяет определить HbS.Эритроциты больного смешивают с редуциру­ющим раствором, наблюдая под микроскопом за их состояни­ем. Их серповидная деформация расценивается как положи­тельный результат теста. Правда, этот тест не позволяет отли­чить выраженную форму серповидно-клеточной болезни от ее скрытой формы. Соответствующая дифференциация достигает­ся с помощью метода электрофореза, позволяющего количест­венно определять уровень HbS.

9. Каковы методы подготовки к наркозу и операции боль­ного с серповидно-клеточной анемией? Выявление больных с высоким риском серповидно-клеточной анемии представляет со­бой первый шаг вих подготовке к операции и наркозу. Все ли­ца, выходцы из стран Среднего Востока, Индии, Средиземномо­рья и Южной Америки, относятся к группе повышенного риска в отношении этого заболевания, поэтому должны подвергаться скрининговому тесту на серповидную деформацию эритроцитов. При положительных результатах теста необходимо провести электрофорез гемоглобина для точной диагностики гемоглобинопатии. Электрофорез позволяет также установить точное количе­ство HbS,что может помочь в решении вопроса о проведении трансфузии в предоперационном периоде. Переливание крови перед операцией больным с серповидно-клеточной анемией не влияло на прогноз, поэтому от него отказались в недавнем про­шлом. Лишь в последние годы это мнение пересматривается и подчеркиваются положительные аспекты этого метода.

Трансфузия перед операцией эритроцитов, содержащих НЬА, обеспечивает повышенное насыщение тканей кислородом и снижение вязкости крови. Тем не менее опасность посттрансфузионных реакций, переноса инфекций и даже кризов серпо­видно-клеточной анемии заставляет прибегать к ее специальным показаниям. К ним относятся тяжело протекающая анемия и высокая вероятность гипоксии во время операции и после нее. Рекомендуется переливать эритроциты или же произвести об­менное переливание крови. В идеале не следует проводить гемотрансфузии как минимум в течение 3дней до операции, что по­зволит восстановиться уровню 2,3-дифосфоглицератов в крови. Уровень гематокритапосле переливания не должен превышать35 %,чтобы не допустить избыточной вязкости крови. Количе­ство гемоглобина при этом должно быть не менее 100г/л, аHbS —не менее 30 %от общего его количества.

Скрытые формы серповидно-клеточной анемии обычно про­грессируют после наркоза и операции. В некоторых случаях ги­поксия, дегидратация, лихорадочное состояние или гипотермия вызывают серповидную деформацию эритроцитов у больных с HbAS.Тяжелые патофизиологические стрессы могут спровоци­ровать криззаболевания, поэтому некоторые специалисты реко­мендуют переливание крови больным со скрытыми формами бо­лезни, если им предстоят манипуляции, связанные с опасностью гипоксии и окклюзии сосудов. Удаление аневризмы мозга слу­жит примером подобного вмешательства. Если решено прово­дить гемотрансфузию, то следует использовать свежую кровь, содержащую только НЬА. При необходимости можно наклады­вать жгут, но перед этим соответствующая конечность должна быть обескровлена возможно полнее, а время наложения жгута и создания венозного застоя должно быть сведено к минимуму. Признаки гиперсплении указывают на необходимость определе­ния свертываемости крови, а легочная патология требует кон­троля за газовым составом артериальной крови.

Таблица 23. Анестезиологические проблемы, которые могут возник­нуть у больных с серповидно-клеточной анемией

Кризсопровождается высоким уровнем смерт­ности во время операции

Вентиляция (денитрогенация) 100 % кислородом перед вводным наркозом Предупреждение диффузионной гипок­сии при экстренных ситуациях с помо­щью вентиляции 100 %кислородом Удержание SaО2на уровне 100 %или РаО2 на уровне 100мм рт. ст.

Локальная гипоксия тканей

Избегать наложения жгутов (±) Избегать положений тела, при которых нарушается кровоток напериферии Уменьшить нагрузку в точках давле­ния Антитромботические чулки Поддержание сердечного выброса

Снижение поступления кислорода

Перед операцией перелить эритроци­ты, содержащие НЬА Переливание коллоидов или кристал­лоидов при допустимой кровопотере Переливание эритроцитной массы (НЬА) при избыточной кровопотере

Уменьшение сердечно­го выброса

Поддержание водного равновесия

Сдвиг кривой диссо­циации оксигемоглобина вправо

Создание слабого респираторного алкалоза (Расо2)около 35мм рт. ст. Интенсивная коррекция ацидоза

Согревание помещения, вводимых растворов, ингалируемых газов

Усиление внутрисосудистой агрегации эрит­роцитов

Избегать проводниковой анестезии Введение жидкостей и инотропных средств Избегать назначения сосудосуживаю­щих средств

10. В чем состоит анестезиологическое обеспечение боль­ных с серповидно-клеточной анемией?Операции у больного, находящегося в состоянии криза серповидно-клеточной анемии, сопровождаются высоким уровнем смертности. Основные диа­гностические проблемы возникают каждый раз при кризах, со­провождающихся болями в брюшной полости, по своей остроте и приступообразности напоминающими картину острого живота, когда требуется неотложная операция. Хирурги и анестезиологи часто имеют дело с больными с серповидно-клеточной анемией в периоды между кризами. Этим больным часто требуются холецистэктомия, операция дренирования по поводу приаптизма, пересадка при язвенных поражениях конечностей или прижига­ния при носовых кровотечениях. Основные проблемы, которые приходиться решать анестезиологу в этих случаях, — это предуп­реждение гипоксии и обструкции микроциркуляторного русла (табл. 23).Гипоксия во время вводной анестезии может быть предотвращена предварительной вентиляцией 100 %кислородом, что обеспечивает денитрогенацию. Точно так же вентиляция чис­тым кислородом при экстренных ситуациях предупреждает диф­фузионную гипоксию. Кислородный мониторинг во время опера­ции и после нее

позволяет своевременно выявить гипоксемию и принять меры к ее устранению. Насыщение артериальной крови кислородом поддерживают на уровне около 100 %,что обеспечи­вает напряжение кислорода в крови примерно 100мм рт.ст.

Микрососудистая окклюзия, вызывающая локальную гипок­сию тканей, представляет собой вторую из ведущих проблем у больных с серповидно-клеточной анемией. Предупреждение этих осложнений требует особого внимания к укладке больно­го, уменьшения нагрузки в точках преимущественного давле­ния и проведения других мероприятий по профилактике нару­шений микроциркуляции. Противотромботические эластичес­кие чулки и поддержание сердечного выброса относятся к до­полнительным факторам, помогающим предупредить микросо­судистую окклюзию. Некоторые специалисты настоятельно ре­комендуют использовать жгуты во всех случаях, в то время как другие советуют избегать их.

Анемия относится к общеизвестным причинам уменьшения поступления кислорода в ткани. Разнообразные трансфузионные возможности позволяют корригировать ее в предоперацион­ном периоде. Решающее значение имеет нормальный уровень гемоглобина в эритроцитах донора (НЬА). Допустимая кровопотеря во время операции замещается растворами кристаллои­дов или коллоидов. При более значительном кровотечении переливают свежую кровь, содержащую НЬА. Эритроциты, вво­димые больным с серповидно-клеточной анемией, не должны содержать HbSили другие формы аномального гемоглобина. Проблемы, связанные с дегидратацией и снижением сердечного выброса, разрешаются поддержанием адекватного жидкостного равновесия. Уменьшение сердечного выброса предрасполагает к агрегации эритроцитов в микроциркуляторном русле. Ацидоз нередко определяется у оперируемых больных. На его фоне происходит сдвиг кривой диссоциации оксигемоглобина вправо и одновременно снижение поглощения кислорода гемоглоби­ном. Преднамеренный респираторный алкалоз часто помогает предупредить подобные изменения. Парциальное давление дву­окиси углерода в артериальной крови должно составлять при­мерно 35мм рт.ст. Метаболический ацидоз требует немедлен­ной коррекции соответствующими средствами. От системной ал-калинизации, рекомендовавшейся ранее в подобных случаях, -в настоящее время отказались, так как алкалоз вызывает смеще­ние кривой диссоциации оксигемоглобина влево и приводит к более прочному соединению кислорода с молекулами гемогло­бина. Из-за этого кислород остается в составе молекулы оксиге­моглобина и не поступает в достаточном количестве в перифери­ческие ткани. Гипотермия способствует увеличению вязкости крови и окклюзии микроциркуляторного русла. Обогревание помещения, согревание вводимых растворов и ингалируемых газов позволяют предотвратить гипотермию.

Особое внимание должно быть уделено предупреждению ги-потензии, также способствующей агрегации эритроцитов в мик­рососудистом русле. В связи с этим многие специалисты не ре­комендуют проводниковую анестезию у этих больных, так как одним из обычных ее осложнений бывает гипотензия. Уже раз­вившуюся гипотензию купируют переливанием жидкости и вве­дением инотропных препаратов. Сосудосуживающие средства следует применять только в случаях крайней необходимости.

Попытки предупреждения микрососудистой агрегации эрит­роцитов имели противоречивые результаты. Сульфат магнезии в настоящее время уже не рекомендуют использовать с этой целью. Некоторые специалисты предлагают вводить декстран 70,который не только предупреждает микрососудистую окклюзию, но и повышает внутрисосудистый объем жидкости. Целесообразность этого признается далеко не всеми. Разногла­сия существуют также в отношении спинальной анестезии, ко­торую некоторые практические врачи считают причиной микроциркуляторных нарушений из-за развивающейся под ее влия­нием гипотензии. Местная и регионарная анестезия обладает рядом преимуществ перед другими методами обезболивания. Микрососудистая окклюзия нередко связана с большими раз­личиями в содержании кислорода в артериальной и венозной крови. Этот фактор также способствует серповидной деформа­ции эритроцитов. Молекулы неокисленного гемоглобина спо­собствуют серповидной деформации эритроцитов, которые затем склеиваются, обтурируя мелкие сосуды. Развивающаяся в

результате этого местная гипоксия тканей способствует даль­нейшей серповидной деформации эритроцитов.

11. Каковы осложнения в послеоперационном периоде у больных с серповидно-клеточной анемией?Гипоксия представ­ляет собой наиболее частое и серьезное осложнение в послеопе­рационном периоде у больных с серповидно-клеточной анемией. В связи с этим многие специалисты рекомендуют проводить не­прерывное дополнительное дыхание кислородом на протяжении не менее 24—48ч после операции. Emburyи соавт. (1984)пред­ложили применять интермиттирующее введение кислорода. Выраженная предрасположенность к гипоксии в послеоперацион­ном периоде служит показанием для непрерывного дыхания кис­лородом по меньшей мере в течение нескольких часов, затем больного можно перевести на интермиттирующее вдыхание его.

Ознобы относятся к частым осложнениям в послеоперацион­ном периоде. Резкое увеличение потребности в кислороде в это время также предрасполагает к развитию гипоксии. Естественно, что непрерывные ингаляции кислорода должны проводиться на протяжении всего периода озноба. Такие мероприятия, как согре­вание больного и введение меперидина, помогают преодолеть озноб. Седативные, наркотические средства, миорелаксанты и сно­творные воздействия угнетают дыхание, способствуют развитию гипоксии и поэтому к их помощи прибегают только по строгим по­казаниям. Лихорадящему больному требуется интенсивное лече­ние жаропонижающими средствами и антибиотиками (табл. 24).

Читайте также:  Препараты железа для внутривенного введения при анемии

Таблица 24. Проблемы, возникающие в послеоперационном перио­де у больных с серповидно-клеточной анемией

источник

Основные физиологические показатели крови.

Общее количество кровиу взрослого человека 4—6 л.

Объем циркулирующей крови(ОЦК) — 2—3 л, т.е. около половины ее общего объема. Другая половина крови распределена в системах депо: в печени, в селезенке, в сосудах кожи (особенно в венах). ОЦК изменя­ется в соответствии с потребностями организма: при мышечной работе, при кровотечении, например, он увеличивается за счет выхода из депо; в состоянии сна, физического покоя, при резком повышении системного давления крови ОЦК, напротив, может уменьшаться. Эти реакции имеют приспособительный характер.

Эта афферентация поступает в продолговатый мозг и далее в ядра гипоталамуса, что обеспечивает включение ряда исполнительных механизмов.

Гематокрит— показатель соотношения объема форменных элементов и объема крови. У здоровых мужчин гематокрит находится в пределах 44-48%, у женщин 41-45%.

Вязкость кровисвязана с наличием в ней эритроцитов и белков плаз­мы. Если принять вязкость воды за единицу, то для цельной крови она составляет 5,0, а для плазмы 1,7—2,0 условных единиц.

Реакция крови – оценивается водородным показателем рН. Эта величина имеет исключительное значение, поскольку абсолютное большинство обменных реакций может нормально протекать только при определенных величинах рН. Кровь млекопитающих и человека имеет слабощелочную реакцию: рН артериальной крови 7,35 – 7,47, венозной на 0,02 единицы ниже. Несмотря на непрерывное поступление в кровь кислых и щелочных продуктов обмена, рН сохраняется на относительно постоянном уровне благодаря специальным механизмам:

1) буферным системам жидкой внутренней среды организм – гемоглобиновой, фосфатной, карбонатной и белковой;

3) выделения кислых или удержания щелочных продуктов почками.

Если все же возникает сдвиг активной реакции в кислую сторону, то это состояние называют ацидозом, в щелочную – алколозом.

Клеточный состав крови представлен эритроцитами, лейкоцитами и тромбоцитами.

Эритроциты— безъядерные форменные элементы, 98% объема гомогенной цитоплазмы которых составляет гемо­глобин. Их количество в среднем составляет 3,9—5*10 12 /л.

Эритроциты составляют основную массу крови, они же определяют ее цвет.

Зрелые эритроциты млекопитающих имеют форму двояковогнутых дисков диаметром 7—10 мкм. Такая форма не только увеличивает площадь поверхности, но и способствует более быстрой и равномерной диффузии газов через клеточную мембрану. Плазмолемма эритроцитов имеет отрицательный заряд, аналогично заряжены внутренние стенки кровеносных сосудов. Одноименные заряды препятствуют слипанию. Вследствие большой эластичности эритро­циты легко проходят по капиллярам, имеющим вдвое меньший, чем они диаметр (3—4 мкм).

Основной функцией эритроцитов является транспорт О2 от легких к тканям и участие в переносе СО2 от тканей к легким. Эритроциты переносят также адсорбированные на их поверхности питательные вещества, биологически активные вещества, обмениваются липидами с плазмой крови. Эритроциты участвуют в регуляции кислотно-щелочного и ионного равновесия в организме, водно-солевого обмена организма. Эритроциты принимают участие в явлениях иммунитета, адсорбируя различные яды, которые затем разрушаются. В эритроцитах содержится ряд ферментов (фосфатаза) и витаминов (В1, В2, В6, аскорбиновая кислота). Важную роль они играют также в регуляции активности свертывающей системы крови. Крупномолекулярные белки А и В, локализованные в мембране эритроцитов, определяют групповую принадлежность крови в системе АВО и резус-фактор (Rh-фактор).

Группы крови по системе АВО и резус-фактор.

В мембранах эритроцитов присутствуют агглютиногены, а в плазме крови – агглютинины. При переливании крови можно наблюдаться агглютинация – склеивание эритроцитов. Различают агглютиногены эритроцитов А и В, агглютинины плазмы крови — a и b. В крови человека никогда не встречаются одновременно одноименный агглютиноген и агглютинин, так как при их встрече происходит агглютинация. Существует 4 комбинации агглютиногенов и агглютининов системы АВ0, и соответственно выделены 4 группы крови:

Резус-аглютиноген или резус-фактор не входит в систему АВ0. 85% людей имеют в крови этот аглютиноген, из-за чего их называют резус-положительными (Rh + ), а не содержащих его – резус-отрицательными (Rh — ). После переливания Rh + -крови Rh — человеку у последнего образуются антитела – антирезус-агглютиногены. Поэтому повторное введение этому же человеку Rh + -крови может вызвать у него агглютинацию эритроцитов. Особое значение имеет этот процесс во время беременности Rh — матери Rh + -ребенком.

Лейкоциты— шаровидные клетки крови, имеющие ядро и цитоплазму. Количество лейкоцитов в крови в среднем составляет 4—9*10 9 /л.

Лейкоциты выполняют многообразные функции, направленные преж­де всего на защиту организма от агрессивных чужеродных влияний.

Лейкоциты обладают амебоидной подвижностью. Они могут выходить путем диапедеза (просачивание) через эндотелий капилляров по направле­нию к раздражителям — химическим веществам, микроорганизмам, бак­териальным токсинам, инородным телам, комплексам антиген—антитело.

Лейкоциты выполняют секреторную функцию: выделяют антитела с антибактериальными и антитоксическими свойствами, ферменты — протеазы, пептидазы, диастазы, липазы и др. За счет этих веществ лейкоциты могут повышать проницаемость капилляров и даже повреждать эндотелий.

Тромбоциты(кровяные пластинки) — плоские безъядерные форменные элементы не­правильной округлой формы, образующиеся в костном мозге при отщепле­нии участков цитоплазмы от мегакариоцитов. Общее количество тромбоцитов в крови 180—320*10 9 /л. Время их циркуляции в крови не превышает 7 сут, после чего они попадают в селезенку, и легкие, где разрушаются.

Одна из основных функций тромбоцитов – защитная — они участвуют в свертывании крови и остановке кровотечения. Тромбоциты являются источником биологически активных веществ, в том числе серотонина и гистамина. По отношению к сосудистой стенке они выполняют трофическую функцию — выделяют вещества, способствующие нормальному функционированию эндотелия. Тромбоциты благодаря большой подвижности и образованию псевдоподий фагоцитируют инород­ные тела, вирусы, иммунные комплексы и неорганические частички.

Гемостаз – остановка кровотечения при повреждении стенки сосуда, которая является результатом спазма кровеносных сосудов и формирования кровяного сгустка. В гемостатической реакции млекопитающих принимают участие окружающая сосуд ткань, стенка сосуда, плазменные факторы свертывания крови, все клетки крови, особенно тромбоциты. Важная роль в гемостазе принадлежит биологически активным веществам.

В системе свертывания крови различают сосудисто-тромбоцитарный (первичный) и коагуляционный (вторичный) механизмы.

Дата добавления: 2014-01-07 ; Просмотров: 3838 ; Нарушение авторских прав? ;

Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет

источник

Серповидно-клеточная анемия – наследственная гемоглобинопатия, обусловленная синтезом аномального гемоглобина S, изменением формы и свойств эритроцитов крови. Серповидно-клеточная анемия проявляется гемолитическими, апластическими, секвестрационными кризами, тромбозами сосудов, костно-суставными болями и припухлостью конечностей, изменениями скелета, сплено- и гепатомегалией. Диагноз подтверждается по данным исследования периферической крови и пунктата костного мозга. Лечение серповидно-клеточной анемии является симптоматическим, направленным на предупреждение и купирование кризов; может быть показано переливание эритроцитов, прием антикоагулянтов, проведение спленэктомии.

Серповидно-клеточная анемия (S-гемоглобинопатия) – разновидность наследственной гемолитической анемии, характеризующаяся нарушением структуры гемоглобина и присутствием в крови эритроцитов серповидной формы. Заболеваемость серповидно-клеточной анемией распространена, главным образом, в странах Африки, Ближнего и Среднего Востока, Средиземноморского бассейна, Индии. Здесь частота носительства гемоглобина S среди коренного населения может достигать 40%. Любопытно, что больные серповидно-клеточной анемией имеют повышенную врожденную устойчивость к заражению малярией, поскольку малярийный плазмодий не может проникнуть в эритроциты серповидной формы.

В основе серповидно-клеточной анемии лежит генная мутация, обусловливающая синтез аномального гемоглобина S (HbS). Дефект структуры гемоглобина характеризуется заменой глутаминовой кислоты валином в ß-полипептидной цепи. Образующийся при этом гемоглобин S после потери присоединенного кислорода приобретает консистенцию высокополимерного геля и становится в 100 раз менее растворимым, чем нормальный гемоглобин А. В результате этого эритроциты, несущие деоксигемоглобин S, деформируются и приобретают характерную полулунную (серповидную) форму. Измененные эритроциты становятся ригидными, малопластичными, могут закупоривать капилляры, вызывая ишемию тканей, легко подвергаются аутогемолизу.

Наследование серповидно-клеточной анемии происходит по аутосомно-рецессивному типу. При этом, гетерозиготы наследуют дефектный ген серповидно-клеточной анемии от одного из родителей, поэтому, наряду с измененными эритроцитами и HbS, имеют в крови и нормальные эритроциты с HbА. У гетерозиготных носителей гена серповидно-клеточной анемии признаки заболевания возникают лишь в определенных условиях. Гомозиготы наследуют по одному дефектному гену от матери и от отца, поэтому в их крови присутствуют только серповидные эритроциты с гемоглобином S; заболевание развивается рано и протекает тяжело.

Таким образом, в зависимости от генотипа, в гематологии различают гетерозиготную (HbAS) и гомозиготную (HbSS, дрепаноцитоз) форму серповидно-клеточной анемии. К редко встречающимся вариантам заболевания относятся промежуточные формы серповидно-клеточной анемии. Обычно они развиваются у двойных гетерозигот, несущих один ген серповидно-клеточной анемии и другой дефектный ген — гемоглобина C (HbSC), серповидной β-плюс (HbS/β +) или β-0 (HbS/β0) талассемии.

Гомозиготная серповидно-клеточная анемия обычно проявляется у детей к 4-5 месяцу жизни, когда увеличивается количество HbS, а процентное содержание серповидных эритроцитов достигает 90%. В таких случаях раннее возникновение гемолитической анемии у ребенка обуславливает задержку физического и умственного развития. Характерны нарушения развития скелета: башенный череп, утолщение лобных швов черепа в виде гребня, кифоз грудного или лордоз поясничного отдела позвоночника.

В развитии серповидно-клеточной анемии выделяют три периода: I — с 6 месяцев до 2-3 лет, II — с 3 до 10 лет, III — старше 10 лет. Ранними сигналами серповидно-клеточной анемии служат артралгии, симметричное опухание суставов конечностей, боли в груди, животе и спине, желтушность кожи, спленомегалия. Дети с серповидно-клеточной анемией относятся к категории часто болеющих. Степень тяжести течения серповидно-клеточной анемии тесно коррелирует с концентрацией HbS в эритроцитах: чем она выше, тем тяжелее выражена симптоматика.

В условиях интеркуррентной инфекции, стрессовых факторов, обезвоживания, гипоксии, беременности и пр. у больных данным видом наследственной анемии могут развиваться серповидно-клеточные кризы: гемолитический, апластический, сосудисто-окклюзионный, секвестрационный и др.

При развитии гемолитического криза состояние больного резко ухудшается: возникает фебрильная лихорадка, в крови повышается непрямой билирубин, усиливается желтушность и бледность кожных покровов, появляется гематурия. Стремительный распад эритроцитов может привести к анемической коме. Апластические кризы при серповидно-клеточной анемии характеризуются угнетением эритроидного ростка костного мозга, ретикулоцитопенией, снижением гемоглобина.

Следствием депонированием крови в селезенке и печени служат секвестрационные кризы. Они сопровождаются гепато- и спленомегалией, сильными болями в животе, резкой артериальной гипотонией. Сосудисто-окклюзионные кризы протекают с развитием тромбоза сосудов почек, ишемии миокарда, инфаркта селезенки и легких, ишемического приапизма, окклюзии вен сетчатки, тромбоза мезентериальных сосудов и др.

Гетерозиготные носители гена серповидно-клеточной анемии в обычных условиях ощущают себя практически здоровыми. Морфологически измененные эритроциты и анемия у них возникают только в ситуациях, связанных с гипоксией (при тяжелой физической нагрузке, авиаперелетах, восхождении в горы и др.). Вместе с тем, остро развившийся гемолитический криз при гетерозиготной форме серповидно-клеточной анемии может иметь летальный исход.

Хроническое течение серповидно-клеточной анемии с повторными кризами приводит к развитию целого ряда необратимых изменений, нередко становящихся причиной гибели больных. Примерно у трети больных отмечается аутоспленэктомия – сморщивание и уменьшение размеров селезенки, вызванное замещением функциональной ткани рубцовой. Это сопровождается изменением иммунного статуса больных серповидно-клеточной анемией, более частым возникновением инфекций (пневмонии, менингита, сепсиса и др.).

Исходом сосудисто-окклюзионных кризов могут стать ишемические инсульты у детей, субарахноидальные кровоизлияния у взрослых, легочная гипертензия, ретинопатия, импотенция, почечная недостаточность. У женщин с серповидно-клеточной анемией отмечается позднее становление менструального цикла, склонность к самопроизвольному прерыванию беременности и преждевременным родам. Следствием ишемии миокарда и гемосидероза сердца служит возникновение хронической сердечной недостаточности; повреждения почек — хронической почечной недостаточности.

Длительный гемолиз, сопровождаемый избыточным образованием билирубина, приводит к развитию холецистита и желчнокаменной болезни. У больных серповидно-клеточной анемией часто возникают асептические некрозы костей, остеомиелит, язвы голеней.

Диагноз серповидно-клеточной анемии выставляется гематологом на основании характерных клинических симптомов, гематологических изменений, семейно-генетического исследования. Факт наследования ребенком серповидно-клеточной анемии может быть подтвержден еще на этапе беременности с помощью биопсии ворсин хориона или амниоцентеза.

В периферической крови отмечается нормохромная анемия (1-2х1012/л), снижение гемоглобина (50-80 г/л), ретикулоцитоз (до 30%). В мазке крови обнаруживаются серповидно измененные эритроциты, клетки с тельцами Жолли и кольцами Кабо. Электрофорез гемоглобина позволяет определить форму серповидно-клеточной анемии – гомо- или гетерозиготную. Изменение биохимических проб крови включает гипербилирубинемию, увеличение содержания сывороточного железа. При исследовании пунктата костного мозга выявляется расширение эритробластического ростка кроветворения.

Дифференциальная диагностика направлена на исключение других гемолитических анемий, вирусного гепатита А, рахита, ревматоидного артрита, туберкулеза костей и суставов, остеомиелита и др.

Серповидно-клеточная анемия относится к категории неизлечимых болезней крови. Таким пациентам требуется пожизненное наблюдение гематолога, проведение мероприятий, направленных на предупреждение кризов, а при их развитии – проведение симптоматической терапии.

В период развития серповидно-клеточного криза требуется госпитализация. С целью быстрого купирования острого состояния назначается кислородотерапия, инфузионная дегидратация, введение антибиотиков, обезболивающих средств, антикоагулянтов и дезагрегантов, фолиевой кислоты. При тяжелом течении обострений показано переливание эритроцитарной массы. Проведение спленэктомии не способно повлиять на течение серповидно-клеточной анемии, однако может на время уменьшить проявления заболевания.

Прогноз гомозиготной формы серповидно-клеточной анемии неблагоприятный; большая часть пациентов погибает в первое десятилетие жизни от инфекционных или тромбоокклюзионных осложнений. Течение гетерозиготных форм патологии гораздо более обнадеживающее.

Для предупреждения быстро прогрессирующего течения серповидно-клеточной анемии следует избегать провоцирующих условий (обезвоживания, инфекций, перенапряжения и стрессов, экстремальных температур, гипоксии и пр.). Детям, страдающим данной формой гемолитической анемии, в обязательном порядке показана вакцинация против пневмококковой и менингококковой инфекции. При наличии в семье больных серповидно-клеточной анемией необходима медико-генетическая консультация для оценки риска развития заболевания у потомства.

источник