Меню Рубрики

Клеточный состав костного мозга при апластической анемии

Апластической анемией называется недостаточность кроветворной системы, которая выражается нормоцитарной нормохромной анемией с сопутствующей тромбопенией и гранулоцитопенией. Интенсивность различных симптомов различна и колеблется в разных периодах заболевания. Название «апластическая анемия» не точно, т.к. патологический процесс поражает избирательно не только систему красной крови, но все три основные системы костного мозга. Неточным является также название «panmyelophthisis», которое говорит об атрофии всех клеточных элементов костного мозга, что не во всех случаях подтверждается при биопсии. Нередко встречаются случаи этого заболевания, в которых костный мозг не является «пустым».

При изучении миелограммы можно обнаружить уменьшенное, нормальное или даже увеличенное количество клеток, причем могут преобладать молодые, незрелые элементы, функционально недостаточные. Следует помнить, что картина костного мозга из разных частей скелета у одного и того же больного может быть различна. Поэтому лучше всего выражает сущность заболевания понятие недостаточности всей системы костного мозга, так как оно охватывает одновременно разные проявления аплазии костного мозга как морфологические, так и функциональные.

Аплазия не является определением нозологической единицы, а симптомокомплексом, обусловленным различными как известными, так и неизвестными патогенетическими факторами. В последнее время эти синдромы все чаще распознаются у детей, причем так называемая идиопатическая апластическая анемия, т.е. такая, при которой причина не всегда известна, встречается в грудном возрасте редко.

Патогенез. Апластическая анемия может развиться при различных общих заболеваниях организма, эндогенных интоксикациях, при инфекциях, а также под влиянием токсических лекарственных веществ и химических соединений, употребляемых в промышленности и домашнем хозяйстве, равно как и под влиянием физических факторов (особенно ионизирующего излучения). Кроме того, к более редким причинам недостаточности костного мозга у грудных и маленьких детей относятся состояния, при которых нормальная структура этого органа замещается опухолевыми метастазами или гиперплазией фиброзной ткани.

Все большее значение в патогенезе апластических синдромов в последнее время придается лекарственным веществам и химическим соединениям, а также воздействию ионизирующего излучения. Факторы эти можно разделить на две группы, причем в первой как правило развивается аплазия или гипоплазия костного мозга, если доза данного фактора достаточно велика или время его действия достаточно длительно. К другой группе относятся те химические соединения, которые вызывают симптомы аплазии лишь тогда, когда им сопутствует индивидуальная повышенная чувствительность ребенка на данный фактор.

К факторам, которые действуют депрессивно на гемопоэтическую функцию костного мозга и могут привести к ее недостаточности, относятся прежде всего: лучевая энергия всех видов (Рентгеновые лучи, радиоактивные элементы, применяемые в медицине), бензол, цитостатические и антиметаболические средства, применяемые при лечении лейкозов и других пролиферативных процессов, как азотный иприт и его производные, нитрогранулоген, ТЕМ, Е39, нитромин, лейкеран, милеран, уретан, аминоптерин, аметоптерин, 6-меркаптопурин и другие.

Среди химических соединений и лекарственных веществ, которые вызывают симптомы недостаточности всей структуры костного мозга, следует назвать органические соединения мышьяка (неоарсенфенамин), сульфонамиды, противоэпилептические средства, препараты золота, атебрин, противогистаминные препараты и некоторые антибиотики. Особого внимания с этой точки зрения заслуживает токсическое влияние на костный мозг у детей хлоромицетина. К другим антибиотикам, вызывающим в спорадических случаях аплазию костного мозга, относится стрептомицин, а даже пенициллин и иногда террамицин. Из 334 детей, с апластической анемией, которые находились под наблюдением этого автора, у 21,4% в анамнезе имелись симптомы аллергии. Процент аллергии был еще более высоким (62,4%) в группе больных с апластическим синдромом после лечения их хлоромицетином, и другими антибиотиками.

К другой группе веществ, которые потенциально небезопасны и могут оказать депрессивное и токсическое влияние на кроветворную систему, относится ряд химических соединений, применяемых в хозяйстве и промышленности. К ним относятся краски, лаки, растворители красок, жидкости, применяемые для чистки металлов, дезинсекционные средства, как ДДТ, азотокс, красители, а также некоторые косметические средства и другие. Некоторые из них, как, например соединения, содержащие бензол, попадают в организм через органы дыхания и могут незаметно, при более длительной экспозиции в плохо проветриваемых помещениях, привести к поражению костного мозга.

Приведенный выше перечень химических веществ, действующих вредно на кроветворную систему, не является полным. Число их все время растет ввиду все более широкого применения в повседневной жизни веществ промышленного происхождения.

Некоторые апластические симптомокомплексы могут вероятно развиваться на почве аутоиммунных механизмов. Однако случаи, в которых имелись бы антитела, направленные против всех трех систем костного мозга (панцитопения), являются редкими. Чаще встречаются иммунные синдромы, в которых антитела направлены избирательно против элементов красной крови, тромбоцитов или гранулоцитов. Апластическая анемия может развиться при различных заболеваниях и общих инфекциях, приводящих к угнетению гемопоэза). Описана панцитопения при диссеминированном туберкулезе, брюшном тифе, общей инфекции и даже при тяжелом гриппе и воспалении легких. Известны случаи апластической анемии на почве очаговой инфекции и при ревматизме.

У новорожденных причиной аплазии костного мозга может быть врожденный сифилис, токсоплазмоз, а также генерализованный мегалоцитоз, вызванный вирусом слюнных желез. Кроме бактериальной инфекции к панцитопении может привести заражение простейшими — хроническая малярия, кала-азар и другие. В этих синдромах угнетение функции костного мозга приписывается влиянию увеличенной селезенки. Такое же явление может иметь место при патологических процессах, протекающих в этом органе (туберкулез, саркоидоз и другие). Большая селезенка с гиперплазией ретикуло-эндотелиальной системы может задерживать и уничтожать отдельные форменные элементы крови. Кроме того этот орган может оказывать отдаленное депрессивное влияние на структуру костного мозга.

Другую патогенетическую группу составляют случаи, протекающие в форме апластической анемии, в которых картина аплазии является вступительным этапом острого лейкоза. В этих случаях течение болезни может быть довольно длительным (от нескольких месяцев до 1,5 лет), сущность заболевания может оставаться невыясненной до последней, острой фазы, а иногда выясняется лишь на секционном столе. При этом не всегда дело доходит до значительного увеличения печени и селезенки, в отличие от типичных лейкозов у детей. Большие дифференциально-диагностические трудности представляют случаи с костным мозгом, бедным форменными элементами, с преобладанием небольших лимфоцитов, часто встречаемых в бедно-клеточных миелограммах при апластических синдромах. В этих случаях трудно решить, являются ли эти клетки истинными лимфоцитами, или микромиелобластами.

Кроме случаев общей недостаточности структуры костного мозга у детей на почве известных факторов, следует выделить группу так называемой идиопатической аплазии, в которой все попытки обнаружить вызывающий фактор оказываются безрезультатными. В грудном возрасте такие состояния встречаются редко, в будущем, вероятно, будут встречаться все реже ввиду растущих возможностей более точного обнаружения патогенетических факторов этого симптомокомплекса. Следует подчеркнуть, что как клиническая, так и гематологическая картина, в случаях идиопатических и симптоматических в основном очень сходна. Поэтому трудно провести грань между этими явлениями.

С теоретической точки зрения прогноз лучше в тех случаях, когда патогенетический фактор известен и может быть удален (напр. лекарство). Однако практически в каждом случае, независимо от вызывающего фактора, прогноз очень серьезен и судьбу больных трудно предвидеть.

Клиническая картина апластической анемии у детей может зависеть от многих условий и факторов. К ним прежде всего относится возраст ребенка и общее состояние его. Затем играет роль вид и характер патогенетического фактора, доза и экспозиция, степень поражения отдельных элементов костного мозга, регенеративные способности кроветворной системы, наличие сопутствующей инфекции, недоедание, дефицит витаминов и многое другое. В зависимости от восприимчивости отдельных клеточных систем костного мозга они страдают в различной степени, что обусловливает непостоянство интенсивности гематологических и клинических симптомов.

Заболевание начинается незаметно. К частым и ранним симптомам относится нарастающая общая слабость, легкая утомляемость, отсутствие аппетита и бледность покровов. У многих детей уже на раннем этапе имеется тромбопения с симптомами геморрагического диатеза (носовые кровотечения, кровоизлияния в кожу), тогда, как гранулоцитопения может клинически долго ничем не проявляться. Анемия носит характер нормоцитарной и нормохромной. Реже в мазках крови имеются единичные макроциты.

Иногда отмечаются симптомы легкого гемолиза или определяется так называемый симптом сокращенной длительности жизни эритробластов. С течением болезни анемия и гранулоцитопения прогрессируют. В некоторых случаях наиболее ранним гематологическим симптомом является лейкопения, причем этот симптом может надолго опередить проявление анемии и тромбопении.

Картина периферической крови преимущественно монотонна, нет выраженного анизо- и пойкилоцитоза, а также полихроматофилии эритроцитов. В качественном составе белой крови обращает на себя внимание относительный лимфоцитоз. Число ретикулоцитов резко уменьшено за исключением тех случаев, в которых присоединяются гемолитические механизмы.

Картина костного мозга при апластической анемии неоднородна, от гипопластической до нормально клеточной и даже гиперпластической. В этих последних случаях обычно отмечается отчетливый сдвиг влево в ряду эритробластов и гранулоцитов (функциональная недостаточность костного мозга, замедленное созревание). У больных с костным мозгом, бедным клеточными элементами, обычно имеется больше или меньше лимфоцитов и клеток ретикуло-эндотелиальной системы. Кроме того в костном мозге, при отсутствии эритробластов, гранулоцитов и мегакариоцитов, могут обнаруживаться плазмоциты, а иногда тканевые базоциты (тучные клетки), которых не бывает в нормальной миелограмме. Многообразие картины костного мозга может зависеть не только от различного патогенеза, но и от интенсивности действия патогенетического фактора. Известно, что один и тот же патогенетический фактор (например, бензол или лучевая энергия) может вызвать поражение костного мозга от полной аплазии до миелофиброза с образованием очагов экстрамедуллярного гемопоэза, а даже до состояний, которые невозможно отличить от лейкоза.

Исследование костного мозга, независимо от разнообразия изменений при апластической синдроме, имеет важное значение. Оно позволяет оценить состояние отдельных его систем и в определенной степени поставить правильный прогноз. На основании миелограммы можно исключить другие синдромы. Наибольшие дифференциально-диагностические трудности возникают при апластических состояниях и острых лейкозах. Следует подчеркнуть, что однократное исследование костного мозга не всегда является достаточным в этих случаях ввиду эволюции патологического процесса. Следует также помнить, что обнаружение «пустого» костного мозга в биопсическом материале из одной кости не предрешает клеточного состава костного мозга в других участках скелета.

Течение апластической анемии изменяется со временем. По мере нарастания анемии, геморрагического диатеза и гранулоцитопении, может наступить обострение заболевания, которое вначале протекало хронически. Течение заболевания может зависеть от понижения общей сопротивляемости организма и присоединения местной или общей инфекции. При этом развивается лихорадочное состояние и болезнь вступает в терминальную фазу — развивается общий сепсис. В большинстве случаев апластический синдром у детей протекает медленно, постепенно прогрессируя, причем патологические симптомы постепенно усиливаются. Частой причиной смерти является кровоизлияние в мозг или кровотечение из желудочно-кишечного тракта. В некоторых случаях заболевание с самого начала течет бурно и быстро заканчивается смертью от сепсиса. В редких случаях с хроническим течением встречаются самопроизвольные ремиссии.

На материале Wolf’a 334 детей, 7,3% детям удалось сохранить жизнь свыше 5 лет. Больше половины детей умерло в течение года от момента, когда был поставлен диагноз; излечение наступило лишь у 3% детей.

Лечение хронической апластической анемии заключается прежде всего в удалении патогенного фактора, если он известен, и в назначении симптоматических средств. К последним относятся: переливание крови, взвеси эритроцитов, а также, в случае необходимости, переливание взвеси тромбоцитов. Роль перелитой крови является прежде всего заместительной, так как не удалось доказать стимулирующего воздействия ее на функцию костного мозга или увеличение ретикулоцитоза.

Теоретически обоснованными кажутся попытки переливания или пересадки костного мозга, однако до сих пор результаты этого лечения неубедительны. При помощи переливания крови обычно можно добиться временного улучшения, однако со временем гемотерапия при лечении апластических состояний становится все менее эффективной ввиду сенсибилизации больных к некоторым антигенным факторам перелитой крови.

Читайте также:  Анемия при беременности как определить

При лечении апластических синдромов пользуются гормональными препаратами: АКТГ, кортизоном, преднизоном, метилпреднизолоном, дексаметазоном и др. Эти препараты уменьшают симптомы геморрагического диатеза; иногда могут быть полезными, предохраняя организм от возможных посттрансфузионных реакций, нередко бурных. Они обычно не оказывают влияния на картину крови и общее течение болезни.

Если течение болезни осложнилось инфекцией, показано применение некоторых антибиотиков в комбинации с витаминами (комплекс витамина В, аскорбиновая кислота). Вообще же лечение апластической анемии у детей является наиболее трудной и неблагоприятной задачей.

Shahidi и Diamond наблюдали ремиссию с регенеративной реакцией и ретикулоцитозом в нескольких случаях аплазии костного мозга у детей под влиянием лечения тестостероном. После исчерпания всех терапевтических мероприятий при отсутствии улучшения в некоторых случаях пробовали прибегать к спленэктомии. Из 35 детей на материале Wolf’a, которые подверглись этой операции, только в одном случае достигнуто излечение. Спленэктомия может быть оправдана в случаях с костным мозгом, богатым клеточными элементами, если имеются косвенные доказательства того, что селезенка является органом, который также несет ответственность за анемию и панцитопению.

источник

Апластическая анемия является тяжелым заболеванием крови, при котором развивается угнетение всех ростков костного мозга. Причины заболевания различные – от генетической предрасположенности до вредоносного действия ионизирующего излучения и различных химических соединений. Клинически заболевание проявляется анемическим, тромбоцитопеническим синдромом, а также выраженными инфекционными осложнениями.

Диагноз выставляется исходя из клинической картины, анализов крови и пункции костного мозга.

Что такое апластическая анемия?

Апластическая анемия является патологическим состоянием организма, при котором снижается количество всех трех типов клеток крови (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов) вследствие замедления или полного прекращения образования их в костном мозге.

По происхождению апластические анемии делятся на:

В большинстве случаев наблюдается угнетение всех трех ростков кроветворения, однако клинически замечено, что в различные фазы болезни может наблюдаться более выраженное угнетение какого-то одного из ростков

По преимущественному поражению костномозговых ростков выделяют:

  • угнетение одного кроветворного ростка (эритроцитарного, лейкоцитарного или тромбоцитарного);
  • угнетение двух кроветворных ростков;
  • угнетение трех кроветворных ростков.

Причины апластической анемии

Причины апластической анемии различаются при врожденной и приобретенной анемии.

Различают следующие причины приобретенных апластических анемий:

  • ионизирующее излучение;
  • лекарственные препараты (декарис, анальгин, левомицетин, тетрациклин, бутадион и др.);
  • химические соединения (пестициды, бензол);
  • заболевания (вирусные гепатиты А, В и С, вирус Эпштейн-Барр, цитомегаловирус, вирус герпеса, ВИЧ, парвовирус В19 и др.).
  • гормональные нарушения со стороны яичников, щитовидной шелезы и вилочковой железы.

Некоторые вредоносные агенты непосредственно воздействуют на костный мозг (ионизирующее излучение, химические и лекарственные вещества). Иные воздействуют опосредованно через аутоиммунные механизмы (вирусный гепатит В).

Диагностика апластической анемии

Клиническая картина заболевания может в значительной степени ориентировать врача в направлении анемии, однако диагноз должен быть подтвержден или опровергнут при помощи лабораторных анализов и параклинических исследований.

Наиболее ценными дополнительными исследованиями являются:

Общий анализ крови

Данные общего анализа крови при апластической анемии свидетельствуют в пользу панцитопении (снижение количества всех трех типов клеток костного мозга). Уменьшение количества лейкоцитов наблюдается преимущественно за счет снижения гранулоцитов (нейтрофилы, эозинофилы и базофилы). Таким образом, относительно увеличивается процент лимфоцитов и моноцитов в лейкоцитарной формуле. На различных стадиях заболевания могут быть выявлены воспалительные признаки в той или иной мере.

Ориентировочными показателями ОАК при апластической анемии являются:

Гемоглобин (Hb) – менее 110 г\л (норма 120 – 160 г\л). Уменьшение за счет снижения числа эритроцитов.

Эритроциты – 0,7 – 2,5 х 1012\л (норма 3,7 х 1012\л). Снижение количества зрелых эритроцитов.

Ретикулоциты — менее 0,2% (норма 0,3 – 2,0%). Снижение количества молодых форм эритроцитов.

Цветовой показатель – 0,85 – 1,05 (норма 0,85 – 1,05) свидетельствует о нормохромном характере анемии (содержание гемоглобина в эритроците в пределах нормы).

Гематокрит (Ht) – менее 30 (норма 35 – 42 у женщин и 40 – 46 у мужчин). Соотношение клеточного состава крови к ее жидкой части. Наблюдается явное уменьшение доли клеток в периферической крови.

Тромбоциты – менее 35 промилле или 100 х 109\л. Снижение количества тромбоцитов.

Лейкоциты – 0,5 – 2,5 х 109\л (норма 4 – 9 х 109\л). Выраженная лейкопения за счет снижения числа гранулоцитов (нейтрофилы, эозинофилы и базофилы).

Палочкоядерные нейтрофилы – 0 – 2% (норма менее 6%). Снижение выработки молодых форм лейкоцитов.

Сегментоядерные нейтрофилы – 0 – 40% (норма 47 – 72%). Снижение количества зрелых форм нейтрофилов.

Миелоциты – 0 – 2% (в норме отсутствуют). В условиях гранулоцитопении и наслоения бактериальной инфекции наблюдается более выраженный, чем обычно, сдвиг лейкоцитарной формулы влево с появлением клеток предшественников лейкопоэза.

Эозинофилы – 0 – 1% (норма 1 – 5%). Снижение количества эозинофилов.

Базофилы – 0% (норма 0 – 1%). Единичные или полное отсутствие базофилов.

Лимфоциты – более 40% (норма 19 – 37%). Численное количество лимфоцитов остается в норме. За счет снижения фракции гранулоцитов наблюдается относительный лимфоцитоз (увеличение доли лимфоцитов в крови). Крайне выраженный лимфоцитоз может наблюдаться при наслоении вирусных инфекций.

Моноциты – более 8% (норма 6 – 8%). Количество моноцитов неизменно и находится в пределах нормы. Моноцитоз (увеличение доли моноцитов в крови) объясняется снижением процентной доли гранулоцитов в лейкоцитарной формуле.

Скорость оседания эритроцитов – более 15 – 20 мм\час (норма до 10 мм/час у мужчин и до 15 мм/час у женщин). Данный показатель отражает степень выраженности воспалительной реакции в организме.

Анизоцитоз – наличие в крови эритроцитов различного размера.

Пойкилоцитоз – наличие в крови эритроцитов различной формы.

Биохимический анализ крови

Некоторые виды биохимических анализов крови могут акцентировать внимание врача на отклонениях в организме, которые косвенно вписываются в три вышеперечисленных анемических синдрома.

Ориентировочными показателями БАК при апластической анемии являются:

Сывороточное железо более 30 мкмоль\л (норма 9 – 30 мкмоль/л). Увеличение сывороточного железа на фоне частых переливаний крови. Высокий риск развития гемохроматоза.

Эритропоэтин более 30 МЕ\л (норма 8 – 30 МЕ/л у женщин и 9 – 28 МЕ\л у мужчин). Увеличение эритропоэтина происходит по двум причинам. Во-первых, не происходит его потребления клетками эритроцитарного ростка. Во-вторых, компенсаторно усиливается его синтез в ответ на анемию.

С-реактивный белок – более 10 – 15 мг\л (норма 0 – 5 мг\л). Выявляется при воспалительной реакции на фоне ослабленного иммунитета.

Тимоловая проба – более 4 (норма 0 — 4). Выявляет признаки воспаления при ослабленном иммунитете.

Стернальная пункция

Данный вид исследования используется с целью визуализации клеток костного мозга и их процентного соотношения.

При апластической анемии миелограмма будет скудной, количество клеточных элементов значительно снижено. Камбиальные клетки эритроцитарного и лейкоцитарного ряда единичны или отсутствуют. Мегакариобласты отсутствуют. В редких случаях при пункции случается встретить сгруппированные очаги повышенной пролиферации клеток как компенсаторную реакцию здорового костного мозга на анемию. Такая миелограмма может сбить с толку, поскольку будет свидетельствовать в пользу отсутствия апластической анемии и поэтому будет ложноотрицательной.

Трепанобиопсия

Трепанобиопсия является способом изъятия части костного мозга из крыла подвздошной кости пациента. Преимущество данной процедуры над стернальной пункцией заключается в возможности забора большего количества материала с сохранением его структуры. Большее количество материала уменьшает вероятность ложноотрицательного результата апластической анемии, а изучение структуры костного мозга позволяет помимо цитологического исследования (миелограммы) провести еще и гистологическое.

При помощи анализа крови и результатов трепанобиопсии возможно определение степени тяжести апластической анемии.

  • Апластическая анемия средней тяжести определяется следующими показателями:

гранулоциты менее 2,0 х 109\л;

тромбоциты менее 100 х 109\л;

гипоплазия костного мозга на трепанобиопсии.

  • Апластическая анемия тяжелой степени определяется следующими показателями:

гранулоциты менее 0,5 х 109\л;

тромбоциты менее 20 х 109\л;

аплазия костного мозга на трепанобиопсии.

  • Апластическая анемия крайне тяжелой степени определяется следующими показателями:

гранулоциты менее 0,2 х 109\л;

тромбоциты единичные или отсутствуют;

ретикулоциты единичные или отсутствуют;

аплазия костного мозга на трепанобиопсии.

Прогноз при апластической анемии

Прогноз при апластической анемии во многом зависит от сроков обнаружения заболевания. При раннем обнаружении существует возможность более активного вмешательства в течение заболевания. При более позднем обнаружении шансы на излечение уменьшаются.

Врожденная апластическая анемия Фанкони в большинстве случаев крайне тяжело поддается лечению, поскольку костный мозг никогда не был здоровым и, соответственно, очень сложно восстанавливается. Наличие врожденных аномалий развития сильно ограничивает показания к пересадке костного мозга таким пациентам. В большинстве случаев больные погибают в детском возрасте от аномалий развития или инфекционных осложнений.

Приобретенные апластические анемии имеют более благоприятный прогноз, поскольку в некоторых случаях являются обратимыми после прекращения действия повреждающего фактора на костный мозг.

Врач лабораторной диагностики

Новополоцкой городской больницы

Приемная главного врача
(+375 214) 50-62-70
(+375 214) 50-62-11 (факс)

Канцелярия
(+375 214) 50-15-39 (факс)

источник

Апластическая анемия – угнетение функции кроветворения красного костного мозга (эритроцитопоэза, лейкопоэза и тромбоцитопоэза), приводящее к пангемоцитопении. К основным клиническим проявлениям гематологического синдрома принадлежат головокружение, слабость, обмороки, одышка, покалывание в груди, кожные геморрагии, кровотечения, склонность к развитию инфекционно-воспалительных и гнойных процессов. Заболевание диагностируется на основании характерных изменений гемограммы, миелограммы и гистологического исследования трепанобиоптата. Лечение патологии включает проведение гемотрансфузий, иммуносупрессивной терапии, миелотрансплантации.

Апластическая (гипопластическая) анемия – тяжелое расстройство гемопоэза (чаще всех его звеньев), сопровождающееся развитием анемического, геморрагического синдромов и инфекционных осложнений. Развивается в среднем у 2 человек на 1 млн. населения в год. Приблизительно с одинаковой частотой патология поражает мужчин и женщин. Возрастные пики заболеваемости приходятся на возраст 10–25 и старше 50 лет. При данной патологии в костном мозге чаще нарушается образование всех трех типов клеточных элементов крови (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов), иногда — только одних эритроцитов; в зависимости от этого различают истинную и парциальную апластическую анемию. В гематологии данный вид анемии относится к числу потенциально фатальных заболеваний, приводящих к гибели 2/3 заболевших.

По происхождению апластическая анемия может быть врожденной (связанной с хромосомными аберрациями) и приобретенной (развившейся в течение жизни). Принято считать, что угнетение миелопоэза связано с появлением в красном костном мозге и крови цитотоксических T-лимфоцитов, производящих фактор некроза опухолей и γ-интерферон, которые в свою очередь подавляют ростки кроветворения. Запускать этот механизм могут различные внешнесредовые (химические соединения, физические явления, лекарственные вещества), а также эндогенные факторы (вирусы, аутоиммунные реакции). К числу наиболее значимых причин относят:

  • Прием миелотоксических препаратов. Достоверно установлена связь анемии с приемом некоторых противоопухолевых, противосудорожных, антибактериальных, антитиреоидных, противомалярийных препаратов, транквилизаторов, препаратов золота и др., обладающих потенциальным миелотоксическим эффектом. Лекарственные вещества могут вызывать как прямое повреждение стволовых кроветворных клеток, так и опосредованное — через аутоиммунные реакции. Анемии, связанные с таким механизмом развития, называются лекарственными.
  • Контакт с химическими и физическими агентами. Супрессию костного мозга может вызывать взаимодействие с органическими растворителями, соединениями мышьяка, бензольными соединениями, пестицидами, облучение всего тела. В некоторых случаях недостаточность гемопоэза является временной и обратимой — главными факторами здесь являются концентрация/доза вещества и время контакта. супрессию костного мозга.
  • Вирусные инфекции. Из вирусных агентов наибольшее значение уделяется возбудителям гепатитов В, С и D. В этом случае гипопластическая анемия обычно развивается в течение полугода после перенесенного вирусного гепатита. При изучении патогенеза было замечено, что репликация вируса происходит в мононуклеарах крови и костного мозга, а также в иммунных клетках. Предполагается, что подавление миелопоэза в этом случае является своеобразным иммунным ответом, возникающим против клеток, несущих на своей поверхности вирусные антигены. Такой вид анемии выделяется в отдельную форму – постгепатитную. Среди других вирусных инфекций называются ЦМВ, инфекционный мононуклеоз, грипп.
Читайте также:  Перга пчелиная полезные свойства при анемии

Также описаны случаи панцитопении, вызванные инфицированием туберкулезом, интоксикацией, лучевой болезнью, лимфопролиферативными заболеваниями (тимомой, лимфомой, хроническим лимфобластным лейкозом), беременностью. Почти в половине наблюдений причину анемии выявить не удается — такие случаи относят к идиопатической форме.

В основе апластической анемии может лежать либо первичное повреждение гемопоэтических стволовых клеток, либо нарушение их эффективной дифференцировки. При наследственных анемиях недостаточность гемопоэза опосредована кариотипическими аберрациями, приводящими к нарушению репарации ДНК и невозможности репликации стволовых клеток костного мозга. В случае приобретенной анемии под влиянием этиофакторов наблюдается активация Т-клеток, которые начинают продуцировать цитокины (интерферон-гамма, ФНО), поражающие клетки-предшественники гемопоэза. В стволовых клетках костного мозга повышается экспрессия генов, отвечающих за апоптоз и активизацию клеточной гибели. Основные клинические проявления обусловлены пангемоцитопенией – снижением в составе крови всех ее форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов).

Кроме различных этиологических вариантов (лекарственного, постгепатитного, идиопатического), различают острую (до 1 мес. течения), подострую (от 1 до 6 мес.) и хроническую (более 6 мес.) форму заболевания. Анемию, протекающую с избирательным угнетением эритропоэза, называют парциальной красноклеточной аплазией. На основании выраженности тромбо- и гранулоцитопении данная форма анемии подразделяется на 3 степени тяжести:

  • очень тяжелую (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,2х109/л)
  • тяжелую (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,5х109/л), по данным трепанобиопсии – низкая клеточность костного мозга (менее 30% от нормы)
  • умеренную (тромбоцитов более 20,0х109/л; гранулоцитов более 0,5х109/л)

Поражение трех гемопоэтических ростков (эритро-, тромбоцито- и лейкопоэза) обусловливает развитие анемического и геморрагического синдромов, инфекционных осложнений. Дебют апластической анемии обычно происходит остро. Анемический синдром сопровождается общей слабостью и утомляемостью, бледностью кожи и видимых слизистых, шумом в ушах, головокружением, покалыванием в груди, одышкой при нагрузке.

Основным проявлением тромбоцитопении выступает геморрагический синдром. Больные отмечают появление петехий и экхимозов на коже, повышенную кровоточивость десен, спонтанные носовые кровотечения, меноррагии. Возможно возникновение гематурии, маточных и желудочно-кишечных кровотечений. Следствием лейкопении и агранулоцитоза служит частое развитие инфекционных процессов – стоматитов, пневмоний, инфекций кожи и мочевыводящих путей. Для апластической анемий нехарактерны похудание, лимфаденопатия, гепато- и спленомегалия – при этих признаках следует искать другую причину пангемоцитопении.

Врожденная апластическая анемия (синдром Фанкони) обычно развивается у детей в возрасте до 10 лет и кроме аплазии костного мозга характеризуется другими нарушениями: микроцефалией, гипоплазией почек, низкорослостью, аномалиями развития верхних конечностей (гипоплазией первой пястной и лучевой кости), гипоспадией, гиперпигментацией кожи, крайней степенью тугоухости и др. При наследственной анемии Эстрена-Дамешека отмечается тотальное поражение кроветворения и панцитопения при отсутствии врожденных аномалий развития. Для анемии Даймонда-Блекфена или парциальной красноклеточной аплазии характерно только снижение количества эритроцитов.

Летальный исход может быть обусловлен кровоизлияниями во внутренние органы, массивными кровотечениями, инфекционными осложнениями, анемической комой. Наиболее грозное из геморрагических осложнений – кровоизлияние в головной мозг (геморрагический инсульт). Больные склонны к частым и тяжело протекающим вирусным и бактериальным инфекциям респираторного тракта. Значительное или стремительное снижение уровня красных кровяных телец может привести к анемической коме. При молниеносной форме крайне быстро развиваются тяжелейшая анемия, иммунодефицит, коагулопатии, имеющие фатальные последствия.

Оценка гематологического статуса включает внимательный клинический осмотр и проведение тщательной лабораторной диагностики. При физикальном обследовании выявляется выраженная бледность или желтушность кожи, артериальная гипотония, тахикардия. Основу диагностического алгоритма составляет проведение общего и биохимического анализа крови, стернальной пункции, трепанобиопсии:

  • Исследования крови. Для гемограммы при гипопластической анемии типичны эритро-, лейкоцито- и тромбоцитопения, нейтропения и относительный лимфоцитоз. Оценка биохимических показателей (печеночных проб, нефрологического комплекса, сывороточного железа, билирубина) информативна для исключения других анемий.
  • Исследованиепунктата костного мозга. В миелограмме обнаруживается уменьшение количества миелокариоцитов и мегакариоцитов, снижение клеточности. В трепанобиоптате определяется замещение красного костного мозга жировым (желтым).

В рамках диагностического поиска апластическую анемию необходимо дифференцировать с мегабластными (В12-дефицитными, фолиеводефицитными) анемиями, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, пароксизмальной ночной гемоглобинурией, острым лейкозом.

Больные с апластической анемией госпитализируются в специализированные отделения. Им обеспечиваются полная изоляция и асептические условия для предупреждения возможных инфекционных осложнений. Проведение эффективного лечения является сложной проблемой практической гематологии. В зависимости от уровня цитопении используются следующие лечебные подходы:

  • Иммуносупрессиная терапия. При умеренной цитопении назначается фармакотерапия, включающая комбинацию антитимоцитарного иммуноглобулина и циклоспорина А. Поддерживающая терапия проводится анаболическими стероидами или их сочетанием с циклоспоринами.
  • Гемотрансфузии. В комплексе с курсом иммуносупрессивной терапии при низких показателях красной крови показано проведение заместительной гемотрансфузионной терапии (переливание тромбоцитов и эритроцитарной массы), плазмафереза. Данная мера не оказывает воздействия на патогенетическое звено заболевания, но позволяет восполнить дефицит кровяных телец, не вырабатываемых костным мозгом.
  • Трансплантация КМ и СК. Наиболее благоприятные прогнозы на долгосрочную выживаемость оказывает выполнение аллогенной трансплантации костного мозга. Однако ввиду сложности подбора иммунологически совместимого донора процедура используется ограниченно. В качестве экспериментальных подходов рассматриваются аутологичные трансплантации, пересадка стволовых клеток периферической крови. Больным с нетяжелой формой анемии может быть показано проведение спленэктомии, эндоваскулярной окклюзии селезеночной артерии.

Прогноз определяется этиологической формой, тяжестью и остротой течения анемии. Критериями неблагоприятного исхода служат быстрое прогрессирование заболевания, тяжелый геморрагический синдром и инфекционные осложнения. После трансплантации костного мозга ремиссии удается достичь у 75–90% пациентов. Первичная профилактика данной разновидности анемии предполагает исключение влияния неблагоприятных внешнесредовых факторов, необоснованного применения лекарственных препаратов, предупреждение инфекционной заболеваемости и др. Пациентам с уже развившимся заболеванием требуется диспансерное наблюдение гематолога, систематическое обследование и длительная поддерживающая терапия.

источник

Апластическая анемия — редкое заболевание, ведь на 1 млн человек приходится всего 5 пациентов, страдающих от недуга. Тем не менее, появление патологии становится неприятным сюрпризом для ничего не подозревающего человека. Как помочь больному в этой нелёгкой ситуации?

Апластическая анемия — патология крови, которая связана с угнетением в костном мозге ростка кровяных телец. Это приводит к нарушению выработки лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов — важных клеток крови.

В результате снижения количества кровяных клеток снижается степень защиты организма, что делает пациента уязвимым для инфекций. Ситуация усугубляется недостатком кислорода в организме, что становится причиной развития дистрофических изменений во внутренних органах.

Заболевание встречается как у мужчин, так и у женщин. Смертность достигает 60–70%.

Угнетение костного мозга характерно не только для апластической анемии, поэтому заболевание могут путать со следующими патологиями:

  • пароксизмальной ночной гемоглобинурией — отсутствие некоторых белков, что приводит к недостаточности клеток костного мозга;
  • агранулоцитозом — снижение уровня лейкоцитов, однако анемия отсутствует, а количество тромбоцитов остаётся в норме.

поэтому обязательно обращают внимание на другие патологические изменения, присутствующие в организме.

Апластическую анемию разделяют на приобретённые и наследственные формы. Подобный вид представлен следующими случаями:

  • острый тип — заболевание возникает внезапно и быстро прогрессирует;
  • подострая анемия — развитие продолжается в течение 1–6 месяцев, протекает плавно;
  • хронический тип — продолжительность более полугода, заболевание постепенно прогрессирует.

Врождённые апластические анемии представлены такими разновидностями:

  • анемия Фанкони — патология, характеризующаяся наличием врождённых аномалий развития внутренних органов и угнетением функции кроветворения;
  • анемия Эстрена-Дамешека — представлена поражением функции кроветворения, но аномальные изменения со стороны внутренних органов отсутствуют.

Существует ещё одна форма — синдром Даймонда-Блекфена (парциальная красноклеточная анемия), при котором снижается выработка эритроцитов.

Согласно классификации болезней МКБ-10, рассматриваемое заболевание относится в группу других анемий, имеющих код D61. Допускаются следующие уточнения:

  • D0 — конституциональная форма, сюда же относятся и другие наследственные типы;
  • D1 — медикаментозная форма (дополнительно присваивается код лекарства, если есть необходимость в его идентификации);
  • D2 — форма, вызванная внешними причинами;
  • D3 — идиопатический тип, при котором причины возникновения анемии неизвестны;
  • D8 — другие анемии с уточнёнными факторами;
  • D9 — анемия имеет неуточненную форму.

Согласно данным статистики, установить точную причину развития апластической анемии не удаётся в 50–70% случаев. Наиболее изучены врождённые типы:

  • при анемии Даймонда-Блекфена выявлены мутации генов 1, 13, 16 и 9;
  • при анемии Фанкони обнаружены изменения в парных хромосомах 1 и 7.

Кроме того, выделяют внутренние и внешние причины развития апластической анемии. К внутренним факторам относятся:

  • изменения в иммунной системе — связано с потерей регулирующей роли тимуса;
  • нарушения в эндокринной системе — обнаружена связь заболевания с кистами яичников (у женщин) и ухудшением деятельности щитовидной железы.

Влияние нарушений эндокринной системы на формирование апластической анемии доказано исследователями. Было установлено, что у пациенток, находящиеся в интересном положении и страдающие от заболевания, наступала длительная ремиссия, если беременность прерывалась по медицинским показателям.

Привести к образованию анемии могут и внешние факторы:

  • инфекции: цитомегаловирус, вирусы герпеса, гепатита C, Эпштейна-Барра, а также перенесённые заболевания: мононуклеоз, грипп;
  • препараты: антибиотики (Тетрациклин, Стрептомицин), цитостатики (Треосульфан, Мелфан), сульфаниламиды (Сульфаэтидол, Сульфален), противотуберкулёзные лекарства (Рифампицин, Изониазид);
  • проникающая радиация;
  • химические агенты: нефтепродукты, ртуть.

Учёные придерживаются мнения, что помимо воздействия одного или нескольких факторов у больного человека вырабатывается определённая реакция на антигены.

Признаки заболевания зависят от формы анемии, а также возраста появления первых симптомов. Например, в детском возрасте первые проявления возникают в 4 года. Ребёнок начинает жаловаться на усталость, частые головные боли. Одновременно снижаются защитные механизмы организма, поэтому малыш часто болеет, нередко появляются кровотечения из носа.

По мере развития апластической анемии возникают новые признаки. Что свидетельствует о поражении остальных систем организма. В результате формируются 3 синдрома с соответствующими признаками:

  • анемический;
  • геморрагический;
  • токсико-инфекционный.
Синдром Симптомы
Геморрагический синдром
  • Кровоизлияния на коже и слизистых оболочках;
  • кровотечения из носа;
  • кровотечения из дёсен;
  • почечные и другие кровотечения.
Анемический синдром
  • Слабость, снижение работоспособности;
  • головокружение;
  • обморочные состояния;
  • шум в ушах;
  • мелькание мушек перед глазами;
  • одышка и сердцебиение при незначительной физической нагрузке;
  • колющие боли в грудной клетке.
Токсико-инфекционный
  • Инфекции кожи;
  • инфекции органов дыхания;
  • инфекции мочевыводящих путей.

Изучение анамнеза заболевания — первая мера, позволяющая установить факт наличия заболевания. Врач опрашивает больного, устанавливая частоту и время появления признаков, присутствие других признаков. Имеет большое значение и анализ жизни пациента, так как можно выявить возможные причины.

При осмотре больного выявляют пониженное артериальное давление, учащённый пульс и бледный оттенок кожи. В некоторых местах на слизистых оболочках и кожных покровах могут присутствовать незначительные кровоизлияния.

Для получения полной информации о патологии прибегают к помощи инструментальных и лабораторных методов диагностики:

  1. Анализ крови. Наблюдается снижение уровня гемоглобина, количество тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов тоже ниже нормы.
  2. Биохимический анализ крови. Применяется для обнаружения поражённых органов, изучают уровень глюкозы, холестерина, мочевой кислоты и креатинина.
  3. Анализ мочи. Обнаруживают проявления инфекций (лейкоциты и микроорганизмы в моче), а также признаки кровотечения.
  4. Пункция костного мозга. Выявляют замещение предшественников клеток крови на рубцовую или жировую ткань.
  5. Ультразвуковая диагностика. Позволят отследить поражение других органов.
  6. Электрокардиография. Диагностируют нарушение питания сердца и увеличенную частоту сокращений органа.
  7. Трепанобиопсия позволяет охарактеризовать состояние костного мозга.
Общий анализ крови Биохимический анализ крови
  • Гемоглобин (Hb) – менее 110 г\л (норма 120–160 г\л). Уменьшение связано со снижением числа эритроцитов.
  • Эритроциты – 0,7–2,5 х 10 12 \л (норма 3,7 х 10 12 \л). Снижение количества зрелых эритроцитов.
  • Ретикулоциты — менее 0,2% (норма 0,3–2,0%). Снижение количества молодых форм эритроцитов.
  • Цветовой показатель – 0,85–1,05 (норма 0,85–1,05) свидетельствует о нормохромном характере анемии (содержание гемоглобина в эритроците в пределах нормы).
  • Гематокрит (Ht) – менее 30 (норма 35–42 у женщин и 40046 у мужчин). Соотношение клеточного состава крови к её жидкой части. Наблюдается явное уменьшение доли клеток в периферической крови.
  • Тромбоциты – менее 35 промилле или 100 х 10 9 \л. Снижение количества тромбоцитов.
  • Лейкоциты – 0,5–2,5 х 10 9 \л (норма 4–9 х 10 9 \л). Выраженная лейкопения за счет снижения числа гранулоцитов (нейтрофилы, эозинофилы и базофилы).
  • Палочкоядерные нейтрофилы – 0–2% (норма менее 6%). Снижение выработки молодых форм лейкоцитов.
  • Сегментоядерные нейтрофилы – 0–40% (норма 47 – 72%). Снижение количества зрелых форм нейтрофилов.
  • Миелоциты – 0–2% (в норме отсутствуют). В условиях гранулоцитопении и наслоения бактериальной инфекции наблюдается более выраженный, чем обычно, сдвиг лейкоцитарной формулы влево с появлением клеток предшественников лейкопоэза.
  • Эозинофилы – 0–1% (норма 1–5%). Снижение количества эозинофилов.
  • Базофилы – 0% (норма 0–1%). Единичные или полное отсутствие базофилов.
  • Лимфоциты – более 40% (норма 19–37%). Численное количество лимфоцитов остаётся в норме. За счёт снижения фракции гранулоцитов наблюдается относительный лимфоцитоз (увеличение доли лимфоцитов в крови). Крайне выраженный лимфоцитоз может наблюдаться при наслоении вирусных инфекций.
  • Моноциты – более 8% (норма 6–8%). Количество моноцитов неизменно и находится в пределах нормы. Моноцитоз (увеличение доли моноцитов в крови) объясняется снижением процентной доли гранулоцитов в лейкоцитарной формуле.
  • Скорость оседания эритроцитов – более 15–20 мм\час (норма до 10 мм/час у мужчин и до 15 мм/час у женщин). Данный показатель отражает степень выраженности воспалительной реакции в организме.
  • Сывороточное железо более 30 мкмоль\л (норма 9–30 мкмоль/л). Увеличение сывороточного железа на фоне частых переливаний крови. Высокий риск развития гемохроматоза.
  • Эритропоэтин более 30 МЕ\л (норма 8–30 МЕ/л у женщин и 9–28 МЕ\л у мужчин). Увеличение эритропоэтина происходит по двум причинам. Во-первых, не происходит его потребления клетками эритроцитарного ростка. Во-вторых, компенсаторно усиливается его синтез в ответ на анемию.
  • НBs-АГ и анти HBcor иммуноглобулины G – положительны (в норме — отрицательны). Данный анализ указывает на наличие вирусного гепатита В. В ряде случаев данный вирус провоцирует развитие аутоиммунной реакции против клеток костного мозга.
  • С-реактивный белок – более 10–15 мг\л (норма 0–5 мг\л). Выявляется при воспалительной реакции на фоне ослабленного иммунитета.
  • Тимоловая проба – более 4 (норма 0–4). Выявляет признаки воспаления при ослабленном иммунитете.
Читайте также:  Анемия при беременности как питаться

Лечение апластической анемии — сложный и комплексный процесс, требующий активного участия врача и пациента. Для медикаментозной терапии могут применяться следующие группы лекарств:

  1. Антибиотики (Амикацин, Цефтриаксон, Тобрамицин). Назначаются при присоединении бактериальной инфекции.
  2. Цитостатики (Имуран, Метотрексат, Циклофосфан). Назначают для лечения приобретённых форм апластической анемии.
  3. Иммунодепрессанты (Метилпреднизолон, Дексаметазон). Уменьшают реакцию иммунитета, позволяя костному мозгу вырабатывать кровяные клетки.
  4. Стимуляторы кроветворения (Нейпоген, Лейкин). Усиливают выработку кровяных клеток костным мозгом.

Единственным радикальным способом, позволяющим взять под контроль апластическую анемию и получить положительный результат, является трансплантация костного мозга. Такая методика наиболее эффективная в молодом возрасте, но есть одна сложность — материал для пересадки должен быть совместим или частично совместим с антигенным составом костного мозга больного. В этом случае лучше всего подходит ближайший родственник пациента.

Перед пересадкой применяют химиотерапию, направленную на угнетение защитных свойств организма пациента. Подобная мера связана с необходимость предотвратить отторжение пересаженных клеток.

Для лечения патологии, сопровождающейся низким значением эритроцитов или тромбоцитов, можно применять переливание крови. Методика не позволяет избавить от апластической анемии, но заболевание будет взято под контроль специалистов, что положительно скажется на самочувствии больного.

Прогноз жизни пациента завит от применяемых методов лечения и времени обнаружения патологии. При отсутствии лечения около 90% пациентов умирают в течение 1 года развития патологии.

Наиболее благоприятный вариант представлен пересадкой костного мозга — такое лечение позволило прожить более 5 лет 90% больных, прошедших эту процедуру. Однако, подобное мероприятие достаточно дорогое, поэтому не всем по карману подобная процедура.

При отсутствии возможности проведения пересадки клеток спинного мозга, но с условием, что осуществляется адекватное лечение, примерно 50% больных живут больше 5 лет.

Апластическая анемия — опасное заболевание, требующее много усилий от врачей и пациента. Патологию сложно устранить, но это не означает, что больной заранее проиграл — успех зависит от его действий и настроя.

источник

Одним из самых редких, но тяжелых заболеваний системы кровообращения считается апластическая анемия, симптомы, причины, методы лечения этого вида малокровия бывают различны. Все зависит от формы, вида и степени тяжести данной патологии.

Люди, далекие от медицины, зачастую не имеют представления о том, что такое апластическая анемия. Так называется расстройство кроветворной функции костного мозга, ведущее к снижению выработки кровяных клеток. Это приводит к серьезным патологическим изменениям во всех системах человеческого организма. Очень часто заболевание заканчивается летально.

Этиология апластической анемии до сих пор досконально не изучена. Поэтому окончательный список причин данного заболевания все еще полностью не составлен. На данный момент основными причинами апластического малокровия считаются:

  • плохая экология в регионе проживания;
  • ионизирующая радиация;
  • постоянные контакты с опасными химическими веществами в течение долгого времени;
  • отдельные инфекционные заболевания: гепатит, цитомегаловирус;
  • разрушение костного мозга под воздействием некоторых медикаментозных средств при их длительном приеме в высоких дозах, особенно левомицетина, мышьяка, бензола, химических препаратов, противоопухолевых средств, антибиотиков;
  • генетическая предрасположенность;
  • беременность;
  • патологии костного мозга;
  • злоупотребление алкоголем.

Возникновение апластической анемии у детей сразу после рождения может быть спровоцировано такими причинами, как:

  • врожденный сифилис;
  • токсоплазмоз;
  • генерализованный мегалоцитоз.

Часто у детей диагностируется идиопатическая апластическая анемия. В этом случае определить точную причину возникновения патологии не представляется сегодня возможным.

При гипопластической анемии наблюдается еще более серьезное расстройство кроветворной функции костного мозга. В целом гипопластические и апластические анемии вызывают сходные патологии органов и систем организма, имеют похожую симптоматику и лечатся примерно одинаково.

Костный мозг образуется губчатой структурой и располагается в глубине трубчатых костей. Посредством его структуры происходит выработка различных клеток крови: лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов.

При помощи указанных клеток организуется защита организма от проникающих извне микроорганизмов и вызываемых ими заболеваний.

При апластической анемии, прежде всего, нарушается эритрогенез. Стимулировать этот процесс медикаментозными средствами невозможно. В этом случае может помочь только пересадка донорского костного мозга.

Помимо этого, апластичная анемия развивается на фоне уменьшения количества и изменения функций стволовых клеток.

Причиной этого становится нарушение микроокружения, клеточное или гуморальное воздействие иммунного характера, препятствующее нормальному функционированию стволовых клеток.

Апластическая анемия, симптомы которой часто незаметны, является серьезной патологией. В отдельных случаях недуг начинается в острой форме с быстрым нарастанием симптоматических проявлений. Развитие болезни может быстро прогрессировать, приводя к летальному исходу. Возможно также хроническое с периодическими ремиссиями и рецидивами протекание анемии.

Апластическая анемия симптомы имеет следующие: анемический, геморрагический и лейкоцитопенический синдромы. Для каждого из них характерны определенные признаки.

Анемический синдром (снижение уровня гемоглобина) возникает при нарушении формирования эритроцитов и сопровождается такими симптомами, как:

  • общая слабость;
  • сонливость;
  • бессонница;
  • раздражительность;
  • одышка;
  • шум в ушах;
  • тахикардия;
  • бледность кожных покровов;
  • быстрая утомляемость.

Геморрагический синдром (повышение кровоточивости) вызван понижением уровня тромбоцитов в крови. Его сопровождают такие симптомы, как:

  • петехии, т. е. точечные кровоизлияния на коже и слизистых оболочках и гематомы;
  • плохая свертываемость крови;
  • десневые и носовые кровотечения;
  • появление крови в моче;
  • обильные менструальные выделения у женщин.

Недостаток лейкоцитов в крови вызывает развитие лейкоцитопенического синдрома.

Он сопровождается следующими симптомами:

  • появление хронических очагов инфекции в различных органах и на поверхности кожи больного;
  • учащение инфекционных заболеваний, протекающих длительно и со многими осложнениями;
  • стоматит;
  • внезапная гипертермия без видимых причин.

По форме апластическая и гипопластическая анемия может быть как врожденной, так и приобретенной.

После проведения анамнестической беседы врач проводит общий осмотр пациента. При этом обязательно применяются такие методы, как:

  • выслушивание (аускультация) сердечных шумов;
  • простукивание (перкуссия) живота, показывающая увеличение таких органов, как печень и селезенка;
  • прощупывание (пальпация) для уточнения результатов перкуссии.

Для получения дополнительных сведений больному назначается:

  • общий анализ крови;
  • биохимический анализ крови;
  • клинический анализ крови — гемограмма;
  • забор мазка — биопсия, костного мозга;
  • анализ мазка костного мозга, на основании которого составляется миелограмма.

При необходимости больному проводятся специальное тестирование, помогающее уточнить причину заболевания.

На основании всех полученных данных составляется точная клиническая картина заболевания, необходимая для определения курса лечения.

Когда больному диагностируется апластическая анемия, лечение проводится по 3 направлениям: этиологическому, симптоматическому и патогенетическому. Если известна точная причина возникновения заболевания, ее необходимо ликвидировать: прекратить контакт с токсинами, сменить лекарственные препараты, используемые для лечения других заболеваний и т. д.

Восстановлению кроветворного функционирования костного мозга помогают следующие препараты:

  • кортикостероиды;
  • андрогены;
  • цитоксины;
  • иммуносупрессоры.

Помимо медикаментозной терапии лечение апластической анемии проводится при помощи таких процедур, как переливание крови и ТКМ. Посредством переливания донорской крови организм больного частично обеспечивается недостающими кровяными клетками.

В особых случаях больным проводится трансплантация костного мозга. Костный мозг донора должен максимально соответствовать костному мозгу реципиента. Поэтому этот метод особенно эффективен, если у больного есть однояйцевый близнец. Процент выживаемости после трансплантации костного мозга выше у реципиентов более молодого возраста.

Степень полного выздоровления среди больных апластической анемией, к сожалению, невысока. В основном речь идет о продлении жизни больного и облегчении его страданий, вызванных болезнью.

Основными факторами, влияющими на получение положительных эффектов, являются:

  1. Степень тяжести заболевания.
  2. Правильный выбор и хорошая переносимость лечения.
  3. Возраст больного. Легкая апластическая анемия у детей и молодых людей, не достигших 30-летнего возраста, полностью вылечивается чаще, чем у людей среднего и старшего возраста. При тяжелых формах болезни прогнозы не столь благоприятные.

Основным условием ремиссии и значительного продления жизненного срока является хорошая переносимость патогенетической терапии и успешное проведение трансплантации костного мозга.

Профилактика анемии различного вида может быть первичной или вторичной. Первичная профилактика предполагает исключение возможности развития данной патологии у относительно здорового человека. Этого можно добиться при помощи таких способов, как:

  • ведение здорового образа жизни;
  • правильное питание;
  • постоянное укрепление иммунной системы;
  • исключение или сведение к минимуму контакта с ионизирующими излучателями и токсичными веществами, вызывающими патологии костного мозга;
  • контролированный прием лекарственных препаратов во время лечения других заболеваний;
  • периодические визиты к терапевту и гематологу;
  • полный отказ от употребления алкоголя и никотина.

Вторичная профилактика анемии проводится для замедления развития заболевания, избегания его осложнения сопутствующими патологиями. Для этого необходимо:

  • аккуратное проведение лечения;
  • постоянный контроль специалистов — гематолога и терапевта;
  • тщательное контролирование больным своего состояния, немедленное посещение врача при появлении новых симптомов;
  • постоянный прием поддерживающих препаратов в течение долгого времени.

Апластическая анемия — опасная патология, которую лечат годами. Только под наблюдением специалиста можно добиться стойкой ремиссии патологии. Самолечение в этом случае неприемлемо и может привести к плачевным последствиям.

источник