Меню Рубрики

Каково число тромбоцитов крови при гемолитических анемиях

Поделиться статьей в социальных сетях:

Серьезное отклонение клеток крови от физиологической нормы является признаком функционального, системного или инфекционного заболевания.

Тромбоцитопения — патологическое состояние организма, при котором количество тромбоцитов в крови опускается за черту нижней допустимой отметки (менее 100 г/л у взрослого человека). Тромбоциты — безъядерные кровяные клетки, вырабатываемые костным мозгом, и отвечающие за свертываемость крови. Частым спутником тромбоцитопении является анемия (понижение гемоглобина ниже нормы).

Остановка кровотечения при разрыве капилляра происходит за счет образования тромба (сгустка крови из тромбоцитов), который закупоривает просвет сосуда. Продолжительность жизни клеток —8-11 дней, после чего они поглощаются макрофагами в тканях селезенки. Первый признак дефицита тромбоцитов — часто образуемые синяки, трудно останавливаемое кровотечение при случайных порезах (даже из маленькой ранки).

Повышение тромбоцитов с одновременным изменением уровня эритроцитов (красных кровяных телец) указывает на нарушение процесса кроветворения, что может быть вызвано сбоем механизма функционирования костного мозга, осложнением после инфекции, лекарственной интоксикацией, либо прогрессирующим аутоиммунным заболеванием.

Высокие тромбоциты и низкий гемоглобин — характерный признак железодефицитной анемии, когда нехватка железа в организме приводит к снижению выработки эритроцитов и гемоглобина, отвечающего за доставку кислорода тканям и органам. Низкий гемоглобин и повышенные тромбоциты по причине прогрессирующей анемии сопровождается выраженной симптоматикой.

Признаки анемии:

  • головокружение
  • упадок сил
  • шум в ушах
  • слабость
  • сонливость

Внешние проявления патологии:

  • бледность кожи
  • трещины в углах рта
  • ломкость ногтей
  • тусклый цвет волос
  • ноющие боли в желудке

Низкий гемоглобин при повышенных тромбоцитах рассматриваются в комментариях гематолога как опасное для здоровья состояние, указывающее на хроническое заболевание. Если в гематологической диагностике не выявляется заболевание кроветворных органов, пациента направляют на обследование к другим специалистам, исходя из клинической картины и симптоматических признаков.

Хронические гастриты и панкреатиты нередко приводят к снижению уровня гемоглобина и повышению тромбоцитов. Аналогичные показатели лабораторных исследований встречаются также в пациентов с варикозной болезнью, протекающей на фоне авитаминоза, или у больных, перенесших хирургическую операцию. При проведении адекватного терапевтического курса лечения нормальные физиологические показатели восстанавливаются.

Низкий гемоглобин и повышенные тромбоциты у женщин — характернее изменения в крови, связанные с физиологией женского организма. В постменструальном периоде уровень гемоглобина снижается и, а количество тромбоцитов увеличивается, что является защитной реакцией организма, направленной на предотвращение дальнейшей кровопотери.

У здоровых женщин отклонения от нормы незначительны, и никак не сказываются на состоянии здоровья. Если же развивается анемия (малокровие) на фоне растущего количества тромбоцитов, то необходимо проводить комплексное обследование организма. Падение гемоглобина вызывается чрезмерное обильными менструациями, что бывает при гормональных нарушениях. Лечением патологии занимаются, в данном случае, эндокринолог и гинеколог.

Первичный тромбоцитоз — следствие нарушения функционального механизма стволовых клеток, что является характерным признаком заболевания кроветворных органов. При лейкозах (острого или хронического), миело-диспластическом синдроме и других патологиях костного мозга нарушается процесс питания органов и тканей кислородом.

Таким образом, анемия и повышенные тромбоциты — проявление хронической болезни.

Для опытного врача (терапевта и гематолога) диагностика малокровия по вешним признакам не представляет сложности — общая слабость, бледность кожи, одышка, потеря аппетита, сонливость — симптомы, наблюдаемые у всех пациентов с пониженным гемоглобином.

Повышенные тромбоциты при анемии, если не выявлено гематологическое заболевание — состояние, вызванное следующими факторами:

  • инфекции (бактериальные, вирусные, комбинированные);
  • прием гормональных препаратов, антибиотиков, НПВС;
  • печеночная недостаточность;
  • аутоиммунные заболевания

Низкие лейкоциты, тромбоциты и пониженный гемоглобин указывают на отсутствие сопротивляемости организма негативным факторам. Серьезные отклонения по вышеуказанным параметрам указывают на тотальные патологические изменения в организме. Это бывает после курсов тяжелой химиотерапии, при множественных метастазах в костном мозге,отравлениях ядами, почечной недостаточности.

Значительно чаще наблюдаются повышенные тромбоциты при анемии, то есть при недостатке гемоглобина (после травмы, при осложнении варикозной болезни в пожилом возрасте, при атеросклерозе и тромбозе).

Анемия при тромбозе является противопоказанием к проведению сосудистых операций, кроме неотложных жизненных показаний. При отсутствии угрожающих жизни патологий поднять уровень гемоглобина несложно — для этих целей назначаются витамины препараты железа, усиленное питание. Если, несмотря на все усилия врачей, сохраняется низкий гемоглобин и повышенные тромбоциты в крови, необходимо продолжить диагностические исследования.

Картину крови могут изменять некоторые патогенные возбудители (стафилококки, кандиды, хламидии), долгое время находящиеся в латентном состоянии. При низком гемоглобине и тромбоцитах у ребенка нередко выявляется дисбактериоз, спровоцированный ростом условно-патогенной микрофлоры.

Гемоглобин низкий и тромбоциты низкие — характерное сочетание для гемолитической анемии, как для аутоиммунных процессов, так и для изооиммунных патологий. Аутоиммунная гемолитическая анемия (80% от всех анемий) — заболевание иммунной системы, при котором вырабатываются антитела против собственного антигена эритроцитов, а в некоторых случаях — против лейкоцитов и тромбоцитов.

Данные общего анализа крови являются основанием для углубленной диагностики, если в крови обнаруживаются отклонения от физиологической нормы по любым показателям. При подозрении на железодефицитную анемию или нарушение механизма выработки тромбоцитов назначают биохимический анализ крови, биопсию костного мозга, УЗИ селезенки. Лечение назначают после получения диагностических заключений. Экстренные меры принимаются при падении показателей ниже допустимой нормы (тромбоциты – менее 10 000/1 мкл крови).

Тактика лечения определяется профильным специалистом (эндокринологом, гематологом, гастроэнтерологом, иммунологом) с учетом возраста, тяжести патологии, характера сопутствующих хронических заболеваний, общего состояния здоровья.

источник

Это самая распространенная форма лекарственных цитопений, однако летальность при ней наименьшая. Лет 20 назад считалось, что пик частоты этого осложнения приходится на лиц, моложе 20 лет. Однако позднее было установлено, что оно наблюдается в основном среди лиц старше 50 лет [Bottiger, Wester-holm, 1972а; Bottiger et al., 1979b] ; женщины поражаются чаще.

Самой частой причиной тромбоцитопении являются пероральные диуретики (включая производные тиазида, оксодолии и фуросемид) и хинин (хинидин) [Bottiger, Westerholm, 1972b], Bottiger и соавт. (1979b) показали, что с 1966 по 1975 г. число случаев тромбоцитопении, обусловленной бутадионом, снизилось, а число случаев, вызванных сульфаниламидами, — увеличилось. Эти данные противоречат результатам Timoney (1978) r который на основании сообщений, поступивших в Ирландское национальное консультативное бюро по лекарственным средствам, показал, что около половины всех случаев тромбоцитопении были связаны с приемом индометацина, бутадиона и оксифенбутазона. Эта группа препаратов стоит на первом месте «‘ по данным, направленным в Центр ВОЗ.

Тромбоцитопения может иметь селективный характер ил» быть одним из компонентов апластической анемии. В первом случае она проявляется в виде постепенно нарастающей или внезапно возникающей слабой или тяжелой кровоточивости, на которую вначале указывает появление петехий без воспалительной реакции. Вначале они возникают вокруг рта, а затем на конечностях и туловище. Позже появляются экхимозы, носовые кровотечения, кровоизлияния в слизистые оболочки, желудочно-кишечные кровотечения, гематурия и внутримозговые кровоизлияния. У больных с иммунной тромбоцитопенией наблюдаются также лихорадка, рвота и боль в животе. При обследовании обычно обнаруживаются лишь признаки кровоточивости и положительная проба Гесса. Однако эту пробу у пожилых необходимо интерпретировать с осторожностью [Bloomer et al., 1978].

По данным лабораторных исследований, в легких случаях число тромбоцитов падает ниже 100·10 9 /л, а в тяжелых — ниже 20·10 9 /л. Нейтропения обычно отсутствует, а после острой кровопотери может возникнуть лейкоцитоз. Время кровотечения удлинено, а ретракция сгустка нарушена. При исследовании костного мозга обнаруживают нормальное или увеличенное число мегакариоцитов. Может возникнуть необходимость провести тесты для обнаружения антител к тромбоцитам или повреждения тромбоцитов, например реакцию выделения тромбоцитарного фактора III и реакцию связывания комплемента.

Существует два основных механизма развития тромбоцитопении. Первый заключается в деструкции тромбоцитов в периферической крови, обычно в результате действия иммунологических факторов, например при приеме хинина (хинидина), и изредка — в результате прямого токсического эффекта; второй состоит в снижении продукции тромбоцитов в костном мозге (например, в результате лечения гепарином и парацетамолом).

Лекарственные средства, вызывающие тромбоцитопению

Пероральные диуретики. Эти лекарства часто вызывают тромбоцитопению, но в действительности частота ее возникновения по сравнению с высокой частотой назначения самих диуретиков, по-видимому, невелика и равняется, по данным Bottiger, Westerholm (1972b), 1: 15000. Слабые, бессимптомные изменения встречаются у 25% больных, принимающих хлортиазид, у пожилых частота таких изменений может быть выше i [Hussain, 1976]. Симптомы тромбоцитопении обычно развиваются постепенно. В одних случаях она, по-видимому, вызвана прямым токсическим действием лекарственных веществ, в других — иммунологическим механизмом. Частота возникновения тромбоцитопении при приеме фуросемида составляет 2: 1000 [Lowe et al., 1979]. Описан случай тромбоцитопении у пожилого мужчины, обусловленный антителами к тромбоцитам ([Duncan et al., 1981].

Хинин (хинидин). Эти препараты часто вызывают тромбоцитопению. Хинин нередко назначают пожилым больным при ночных судорогах, он является также компонентом тонизирующих напитков и ряда патентованных средств. Связанная с приемом хинина иммунная тромбоцитопения возникает внезапно, сопровождаясь тяжелыми нарушениями функций тромбоцитов и кровотечениями. Эти симптомы могут возникнуть в любой момент у больного, принимающего хинин. Сходные нарушения вызывает и хинидин, который у пожилых может быть также причиной легочного кровотечения r 1980; Leblanc, 1980]. Восстановление, как правило, происходит в течение недели после отмены препарата.

Противоревматические средства. Ранее часто сообщалось о> случаях тромбоцитопении, вызванной приемом бутадиона, окси-фенбутазона и индометацина, но теперь число таких случаев-уменьшается, по-видимому, вследствие того, что перечисленные средства назначают реже. Препараты золота, особенно в больших дозах, бывают причиной тромбоцитопении у больных любого возраста [Кау, 1970]. Она может развиться на ранней или поздней фазе лечения, но иногда пурпура возникает через 2 — 10 мес после последней инъекции препарата. Если для ускоренного выведения золота не назначают БАЛ, восстановление происходит медленно. Механизм развития тромбоцитопении в этих случаях неясен; иногда у пациентов, получавших низкие дозы препарата золота, природа поражения может быть иммунологической. О кумулятивном токсическом эффекте можно думать в случае развития тромбоцитопении у больных, которым вводили высокие дозы препарата.

Тромбоцитопению у лиц среднего и пожилого возраста могут вызывать пеницилламин, аллопуринол, беноксапрофен, парацетамол [Berry et al., 1976; Schoenfeld et al., 1980; Rosenbloom, Gilbert, 1981; Mclnnes et al., 1981; Leen et al., 1982].

Антибактериальные препараты. Частой причиной тромбоцит топении являются сульфаниламиды. Это относится и к комбинированному препарату — бисептолу. Salter (1973) сообщил, что при применении этого препарата вторым по частоте гематологическим осложнением после агранулоцитоза является тромбоцитопения и что последняя возникает главным образом у лиц старше 60 лет. Позднее в своем обзоре Dickson (1978) привел сведения о большем числе случаев тромбоцитопении, для которых было характерно бимодальное распределение частоты в зависимости от возраста со вторым пиком между 60 и 69 годами. Изредка у лиц пожилого возраста тромбоцитопению вызывают левомицетин, ампициллин, гентамицин и рифампицин [Blajch-man et al., 1970; Chen et al., 1980; Rabinowitz et al., 1982].

Другие препараты. Хорошо известно, что гепарин может вызывать тромбоцитопению. Существуют два механизма ее развития. Во-первых, возможна замедленная реакция, связанная с высокой резистентностью к гепарину, диссеминированным внутрисосудистым свертыванием крови и рецидивирующими или возникающими de novo тромбозами. Такая реакция возникает после внутривенного или подкожного введения гепарина — в виде перемежающихся инъекций или длительного вливания в минимальной или полной дозе. Она развивается при введении препаратов как бычьего, так и свиного гепарина [Ansell, Dekin, 1980]. В основе ее может лежать иммунологический механизм, поскольку Chong и соавт. (1982) обнаружили антитела к гепарину класса IgG. Второй тип тромбоцитопении характеризуется слабыми проявлениями, ранним началом и часто бессимптомным течением. Нередко развивается у лиц пожилого возраста [Bell et al, 1976; Malcolm et al., 1978; Nelson et al., 1982; Chong et al., 1982].

Сообщалось о случаях тромбоцитопении у лиц среднего и пожилого возраста после приема дигоксина [Pirovino et al., 1981], хлорпропамида, имизина, амитриптилина, доксепина [Nixon, 1972], карбамазепама и циметидина [Yates, Kerr, 1980; Isaacs, 1980; Glotzbach, 1982].

Обычно кровоточивость прекращается вскоре после отмены препарата, хотя для нормализации уровня тромбоцитов может потребоваться 1—2 нед. Смертность сильно варьируется, в некоторых работах показано, что она может достигать 10-20%, но это, видимо, связано с особенностями отбора анализируемых случаев. Действительный уровень смертности, вероятно, гораздо ниже [Bottiger et al., 1979].

Лечение состоит в отмене подозреваемого препарата. Ускорить наступление ремиссии в тяжелых случаях могут стероиды. Однако с уверенностью судить об их эффективности сложно, поскольку быстрое улучшение может наступить и в результате отмены препарата. При тромбоцитопении, обусловленной препаратами золота, показан БАЛ, поскольку это вещество ускоряет экскрецию золота, которая иначе может затянуться на длительное время. Необходимости в переливании тромбоцитов обычно не возникает. Следует воздерживаться от назначения ацетилсалициловой кислоты и подобных соединений в связи с их действием на тромбоциты. Больного следует предупредить о необходимости избегать приема того лекарства, которое вызвало тромбоцитопению.

источник

Гемолитическая анемия – патология эритроцитов, отличительным признаком которой является ускоренное разрушение красных кровяных телец с высвобождением повышенного количества непрямого билирубина. Для данной группы заболеваний типично сочетание анемического синдрома, желтухи и увеличения размеров селезенки. В процессе диагностики исследуется общий анализ крови, уровень билирубина, анализ кала и мочи, УЗИ органов брюшной полости; проводится биопсия костного мозга, иммунологические исследования. В качестве методов лечения используется медикаментозная, гемотрансфузионная терапия; при гиперспленизме показана спленэктомия.

Гемолитическая анемия (ГА) — малокровие, обусловленное нарушением жизненного цикла эритроцитов, а именно преобладанием процессов их разрушения (эритроцитолиза) над образованием и созреванием (эритропоэзом). Данная группа анемий очень обширна. Их распространенность неодинакова в различных географических широтах и возрастных когортах; в среднем патология встречается у 1% населения. Среди прочих видов анемий на долю гемолитических приходится 11%. Патология характеризуется укорочением жизненного цикла эритроцитов и их распадом (гемолизом) раньше времени (через 14-21 день вместо 100-120 суток в норме). При этом разрушение эритроцитов может происходить непосредственно в сосудистом русле (внутрисосудистый гемолиз) или в селезенке, печени, костном мозге (внесосудистый гемолиз).

Читайте также:  Лабораторные исследования для диагностики железодефицитной анемии

Этиопатогенетическую основу наследственных гемолитических синдромов составляют генетические дефекты мембран эритроцитов, их ферментных систем либо структуры гемоглобина. Данные предпосылки обусловливают морфофункциональную неполноценность эритроцитов и их повышенное разрушение. Гемолиз эритроцитов при приобретенных анемиях наступает под влиянием внутренних факторов или факторов окружающей среды, среди которых:

  • Аутоиммунные процессы. Образование антител, агглютинирующих эритроциты, возможно при гемобластозах (остром лейкозе, хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе), аутоиммунной патологии (СКВ, неспецифическом язвенном колите), инфекционных заболеваниях (инфекционном мононуклеозе, токсоплазмозе, сифилисе, вирусной пневмонии). Развитию иммунных гемолитических анемий могут способствовать посттрансфузионные реакции, профилактическая вакцинация, гемолитическая болезнь плода.
  • Токсическое действие на эритроциты. В ряде случаев острому внутрисосудистому гемолизу предшествует отравление мышьяковистыми соединениями, тяжелыми металлами, уксусной кислотой, грибными ядами, алкоголем и др. Вызывать разрушение клеток крови может прием определенных лекарств (противомалярийных препаратов, сульфаниламидов, производных нитрофуранового ряда, анальгетиков).
  • Механическое повреждение эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может наблюдаться при тяжелых физических нагрузках (длительной ходьбе, беге, лыжном переходе), при ДВС-синдроме, малярии, злокачественной артериальной гипертензии, протезировании клапанов сердца и сосудов, проведении гипербарической оксигенации, сепсисе, обширных ожогах. В этих случаях под действием тех или иных факторов происходит травматизация и разрыв мембран изначально полноценных эритроцитов.

Центральным звеном патогенеза ГА является повышенное разрушение эритроцитов в органах ретикулоэндотелиальной системы (селезенке, печени, костном мозге, лимфатических узлах) или непосредственно в сосудистом русле. При аутоиммунном механизме анемии происходит образование антиэритроцитарных АТ (тепловых, холодовых), которые вызывают ферментативный лизис мембраны эритроцитов. Токсические вещества, являясь сильнейшими окислителями, разрушают эритроцит за счет развития метаболических, функциональных и морфологических изменений оболочки и стромы красных кровяных телец. Механические факторы оказывают прямое воздействие на клеточную мембрану. Под влиянием этих механизмов из эритроцитов выходят ионы калия и фосфора, а внутрь поступают ионы натрия. Клетка разбухает, при критическом увеличении ее объема наступает гемолиз. Распад эритроцитов сопровождаются развитием анемического и желтушного синдромов (так называемой «бледной желтухой»). Возможно интенсивное окрашивание кала и мочи, увеличение селезенки и печени.

В гематологии гемолитические анемии подразделяются на две большие группы: врожденные (наследственные) и приобретенные. Наследственные ГА включают следующие формы:

  • эритроцитарные мембранопатии (микросфероцитоз – болезнь Минковского-Шоффара, овалоцитоз, акантоцитоз) – анемии, обусловлены структурными аномалиями мембран эритроцитов
  • ферментопении (энзимопении) – анемии, вызванные дефицитом тех или иных ферментов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы и др.)
  • гемоглобинопатии— анемии, связанные с качественными нарушениями структуры гемоглобина или изменением соотношения его нормальных форм (талассемия, серповидно-клеточная анемия).

Приобретенные ГА подразделяются на:

  • мембранопатии приобретенные (пароксизмальная ночная гемоглобинурия – б-нь Маркиафавы-Микели, шпороклеточная анемия)
  • иммунные (ауто- и изоиммунные) – обусловлены воздействием антител
  • токсические – анемии, обусловленные воздействием химических веществ, биологических ядов, бактериальных токсинов
  • механические — анемии, вызванные механическим повреждением структуры эритроцитов (тромбоцитопеническая пурпура, маршевая гемоглобинурия)

Наиболее распространенной формой данной группы анемий является микросфероцитоз, или болезнь Минковского-Шоффара. Наследуется по аутосомно-доминантному типу; обычно прослеживается у нескольких представителей семьи. Дефектность эритроцитов обусловлена дефицитом в мембране актомиозиноподобного белка и липидов, что приводит к изменению формы и диаметра эритроцитов, их массивному и преждевременному гемолизу в селезенке. Манифестация микросфероцитарной ГА возможна в любом возрасте (в младенчестве, юношестве, старости), однако обычно проявления возникают у детей старшего возраста и подростков. Тяжесть заболевания варьирует от субклинического течения до тяжелых форм, характеризующихся часто повторяющимися гемолитическими кризами. В момент криза нарастает температура тела, головокружение, слабость; возникают боли в животе и рвота.

Основным признаком микросфероцитарной гемолитической анемии служит желтуха различной степени интенсивности. Вследствие высокого содержания стеркобилина кал становится интенсивно окрашенным в темно-коричневый цвет. У пациентов с болезнь Минковского-Шоффара наблюдается склонность к образованию камней в желчном пузыре, поэтому часто развиваются признаки обострения калькулезного холецистита, возникают приступы желчной колики, а при закупорке холедоха конкрементом — обтурационная желтуха. При микросфероцитозе во всех случаях увеличена селезенка, а у половины пациентов – еще и печень. Кроме наследственной микросфероцитарной анемии, у детей часто встречаются другие врожденные дисплазии: башенный череп, косоглазие, седловидная деформация носа, аномалии прикуса, готическое нёбо, полидактилия или брадидактилия и пр. Пациенты среднего и пожилого возраста страдают трофическими язвами голени, которые возникают в результате гемолиза эритроцитов в капиллярах конечностей и плохо поддаются лечению.

Энзимопенические анемии связаны с недостатком определенных ферментов эритроцитов (чаще — Г-6-ФД, глутатион-зависимых ферментов, пируваткиназы и др). Гемолитическая анемия может впервые заявлять о себе после перенесенного интеркуррентного заболевания или приема медикаментов (салицилатов, сульфаниламидов, нитрофуранов). Обычно заболевание имеет ровное течение; типична «бледная желтуха», умеренная гепатоспленомегалия, сердечные шумы. В тяжелых случаях развивается ярко выраженная картина гемолитического криза (слабость, рвота, одышка, сердцебиение, коллаптоидное состояние). В связи с внутрисосудистым гемолизом эритроцитов и выделением гемосидерина с мочой последняя приобретает темный (иногда черный) цвет. Особенностям клинического течения гемоглобинопатий — талассемии и серповидно-клеточной анемии посвящены самостоятельные обзоры.

Среди различных приобретенных вариантов чаще других встречаются аутоиммунные анемии. Для них общим пусковым фактором выступает образование антител к антигенам собственных эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может носить как внутрисосудистый, так и внутриклеточный характер. Гемолитический криз при аутоиммунной анемии развивается остро и внезапно. Он протекает с лихорадкой, резкой слабостью, головокружением, сердцебиением, одышкой, болями в эпигастрии и пояснице. Иногда острым проявлениям предшествуют предвестники в виде субфебрилитета и артралгий. В период криза стремительно нарастает желтуха, не сопровождающаяся кожным зудом, увеличивается печень и селезенка. При некоторых формах аутоиммунных анемий больные плохо переносят холод; в условиях низких температур у них может развиваться синдром Рейно, крапивница, гемоглобинурия. Вследствие недостаточности кровообращения в мелких сосудах возможны осложнения в виде гангрены пальцев ног и рук.

Токсические анемии протекают с прогрессирующей слабостью, болями в правом подреберье и поясничной области, рвотой, гемоглобинурией, высокой температурой тела. Со 2-3 суток присоединяется желтуха и билирубинемия; на 3-5 сутки возникает печеночная и почечная недостаточность, признаками которых служат гепатомегалия, ферментемия, азотемия, анурия. Отдельные виды приобретенных гемолитических анемий рассмотрены в соответствующих статьях: «Гемоглобинурия» и «Тромбоцитопеническая пурпура», «Гемолитическая болезнь плода».

Каждый вид ГА имеет свои специфические осложнения: например, ЖКБ – при микросфероцитозе, печеночная недостаточность – при токсических формах и т.д. К числу общих осложнений относятся гемолитические кризы, которые могут провоцироваться инфекциями, стрессами, родами у женщин. При остром массивном гемолизе возможно развитие гемолитической комы, характеризующейся коллапсом, спутанным сознанием, олигурией, усилением желтухи. Угрозу жизни больного несут ДВС-синдром, инфаркт селезенки или спонтанный разрыв органа. Неотложной медицинской помощи требуют острая сердечно-сосудистая и почечная недостаточность.

Определение формы ГА на основе анализа причин, симптоматики и объективных данных относится к компетенции гематолога. При первичной беседе выясняется семейный анамнез, частота и тяжесть протекания гемолитических кризов. В процессе осмотра оценивается окраска кожных покровов, склер и видимых слизистых, производится пальпация живота для оценки величины печени и селезенки. Сплено- и гепатомегалия подтверждается при проведении УЗИ печени и селезенки. Лабораторный диагностический комплекс включает:

  • Исследование крови. Изменения в гемограмме характеризуются нормо- или гипохромной анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией, ретикулоцитозом, ускорением СОЭ. В биохимических пробах крови определяется гипербилирубинемия (увеличение фракции непрямого билирубина), увеличение активности лактатдегидрогеназы. При аутоиммунных анемиях большое диагностическое значение имеет положительная проба Кумбса.
  • Анализы мочи и кала. Исследование мочи выявляет протеинурию, уробилинурию, гемосидеринурию, гемоглобинурию. В копрограмме повышено содержание стеркобилина.
  • Миелограмму. Для цитологического подтверждения выполняется стернальная пункция. Исследование пунктата костного мозга обнаруживает гиперплазию эритроидного ростка.

В процессе дифференциальной диагностики исключаются гепатиты, цирроз печени, портальная гипертензия, гепатолиенальный синдром, порфирии, гемобластозы. Пациента консультируют гастроэнтеролог, клинический фармаколог, инфекционист и другие специалисты.

Различные формы ГА имеют свои особенности и подходы к лечению. При всех вариантах приобретенной гемолитической анемии необходимо позаботиться об устранении влияния гемолизирующих факторов. Во время гемолитических кризов больным необходимы инфузии растворов, плазмы крови; витаминотерапия, по необходимости – гормоно- и антибиотикотерапия. При микросфероцитозе единственно эффективным методом, приводящим к 100 % прекращению гемолиза, является спленэктомия.

При аутоиммунной анемии показана терапия глюкокортикоидными гормонами (преднизолоном), сокращающая или прекращающая гемолиз. В некоторых случаях требуемый эффект достигается назначением иммунодепрессантов (азатиоприна, 6-меркаптопурина, хлорамбуцила), противомалярийных препаратов (хлорохина). При резистентных к медикаментозной терапии формах аутоиммунной анемии выполняется спленэктомия. Лечение гемоглобинурии предполагает переливание отмытых эритроцитов, плазмозаменителей, назначение антикоагулянтов и антиагрегантов. Развитие токсической гемолитической анемии диктует необходимость проведения интенсивной терапии: дезинтоксикации, форсированного диуреза, гемодиализа, по показаниям – введение антидотов.

Течение и исход зависят от вида анемии, тяжести протекания кризов, полноты патогенетической терапии. При многих приобретенных вариантах устранение причин и полноценное лечение приводит к полному выздоровлению. Излечения врожденных анемий добиться нельзя, однако возможно достижение длительной ремиссии. При развитии почечной недостаточности и других фатальных осложнений прогноз неблагоприятен. Предупредить развитие ГА позволяет профилактика острых инфекционных заболеваний, интоксикаций, отравлений. Запрещается бесконтрольное самостоятельное использование лекарственных препаратов. Необходимо тщательная подготовка пациентов к гемотрансфузиям, вакцинации с проведением всего комплекса необходимых обследований.

источник

Слово «гемоглобин» знакомо практически всем, даже весьма далеким от медицины людям. И это не удивительно, ведь анемия — одно из самых распространенных патологических состояний. Анемией, по некоторым данным, страдает до 30% всего населения на планете. Так что же это такое, чем может быть вызвано и что с этим делать?

В норме кроветворение у взрослых происходит в костном мозге. Предшественниками всех клеток крови являются так называемые стволовые клетки крови, которые в процессе деления и созревания дифференцируются по пяти направлениям — эритроциты, тромбоциты, лимфоциты, моноциты и гранулоциты. Эритроциты — самые многочисленные клетки крови, за одну минуту в организме их образуется около 150 млн. Продолжительность жизни эритроцита составляет 90-120 суток, старые эритроциты разрушаются в узких извитых сосудах селезенки. Красный цвет эритроцита обусловлен наличием в нем гемоглобина, который составляет до 95% всех белков эритроцита.

Именно гемоглобин осуществляет транспорт кислорода от легких к органам и тканям и углекислого газа в легкие. По своему составу гемоглобин — это сложное вещество, состоящее из 4 белковых цепочек и небелковой части (гема) В состав гема входит железо. Гемоглобин синтезируется в клетках-предшественниках эритроцитов в костном мозге. После гибели эритроцита освободившийся гемоглобин превращается в билирубин и выводится из организма с желчью. В норме содержание гемоглобина в крови взрослого человека составляет 115-140 г/л для женщин и 125-160 г/л для мужчин. Снижение гемоглобина ниже 115 у женщин и 125 у мужчин называют анемией (малокровием). При значениях гемоглобина до 90 г/л говорят про анемию легкой степени, при гемоглобине от 90 до 60 г/л — про анемию средней степени тяжести, а гемоглобин ниже 60 г/л — это тяжелая анемия.

Железо в организм поступает из пищи, всасываясь преимущественно в тонком кишечнике. В сутки человек может усвоить не более 2-2,5 мг железа, при этом железо из продуктов животного происхождения усваивается значительно лучше, чем из растительных. Так, из фруктов усваивается только 3% содержащегося там железа, а из говядины — 18-22%. Скорость усвоения железа значительно возрастает при его дефиците (при анемиях), что является защитной реакцией организма. Препятствует всасыванию железа избыток кальция, в частности за счет преобладания молочной пищи. При разрушении гемоглобина большая часть железа остается в организме и повторно используется в процессе кроветворения. Меньшая часть теряется из организма с калом, слущивающейся кожей и слизистой оболочкой, с мочой и потом. Считается, что мужчины теряют в сутки до 1 мг железа, столько же теряют и женщины вне менструаций, беременности и кормления. У женщин детородного возраста потери железа, как правило, значительно больше, поэтому железодефицитная анемия встречается среди них гораздо чаще.

Анемии всегда являются вторичными заболеваниями, то есть осложнениями других болезней. Основными, «первичными» по отношению к анемии могут быть самые разные заболевания — как заболевания, относящиеся к кроветворным органам, так и болезни других органов и систем. Из болезней крови, сопровождающихся развитием анемии, надо назвать, прежде всего, острые и хронические лейкозы и заболевания, приводящие к повышенной кровоточивости (гемофилии, тромбоцитопении). Среди причин анемии, не имеющих отношения к процессу кроветворения, выделяются в первую очередь заболевания, сопровождающиеся острой или хронической кровопотерей (язвенная болезнь, геморрой), нарушением всасывания питательных веществ (заболевания желудка, кишечника, поджелудочной железы), недостатком в пище некоторых веществ (различные авитаминозы), образованием антител к клеткам собственного организма (системная красная волчанка, ревматоидный артрит), различные отравления, лучевое поражение.

Клинические проявления всех анемий схожи. Основная функция гемоглобина заключается в осуществлении газообмена путем транспорта кислорода от легких к органам и тканям и углекислого газа — к легким. Таким образом, при нехватке гемоглобина практически все органы испытывают недостаток кислорода, что проявляется общей слабостью, утомляемостью, плохой переносимостью физических нагрузок. Больные жалуются на желание прилечь, отдохнуть. Это объясняется тем, что сердце и скелетные мышцы испытывают постоянную гипоксию, что при длительно существующей анемии может привести к дистрофическим изменениям. Наблюдаются жалобы, связанные с недостатком мозгового кровообращения — потемнение в глазах, шум в ушах, головокружение, полуобморочные состояния, обмороки. Мозговые явления особенно характерны для больных пожилого и старческого возраста, порой при этом наблюдается также снижение памяти и интеллекта. Другими проявлениями анемии являются одышка и сердцебиение при нагрузке, а в тяжелых случаях — и в покое.

Читайте также:  Показатели крови при острой анемии

Практически при всех анемиях может отмечаться снижение аппетита, особенно это характерно для больных старческого возраста, страдающих В12-дефицитной анемией. Однако порой (особенно при железодефиците) возможна и обратная ситуация, когда человек жалуется на неукротимый аппетит, на отсутствие чувства насыщения после еды (это можно расценить как защитную реакцию организма, который пытается количеством пищи компенсировать нехватку конкретного вещества).

Внешне у больных анемией обращает на себя внимание бледность, выраженность которой зависит от уровня гемоглобина. Кожа может иметь «восковый» оттенок при В12-дефицитной анемии, желтушный — при гемолитических анемиях, серовато-землистый — при хроническом свинцовом отравлении. Нередко, особенно у женщин и пожилых людей, при анемии наблюдается небольшая отечность голеней. Зачастую на коже можно выявить множественные кровоизлияния, как мелкие, точечные («звездочки»), так и крупные («синяки»). Они могут свидетельствовать об уменьшении количества тромбоцитов (при апластической анемии, например) или об увеличении ломкости сосудов (цинга). Порой такие кровоизлияния сами могут быть причиной анемии.

Надо заметить, что прямой корреляции между уровнем гемоглобина и тяжестью состояния нет. Даже тяжелая анемия переносится достаточно легко, если гемоглобин снижался постепенно в течение длительного времени. Известны случаи, когда люди сохраняли работоспособность при гемоглобине 40 г/л и способность к самообслуживанию при гемоглобине 20 г/л. В то же время при острой кровопотере тяжелое, порой угрожающее состояние может быть уже при гемоглобине 80 г/л. Женщины переносят анемию значительно лучше мужчин.

По механизму развития болезни выделяют 3 типа анемий — постгеморрагические железодефицитные (после кровопотери, острой или хронической), связанные с собственно нарушением кроветворения (В12-дефицитные, фолиеводефицитные, апластические) и связанные с ускоренным разрушением эритроцитов (гемолитические). Во многих случаях имеет место сочетание нескольких механизмов. Например, анемия при тяжелых инфекционных заболеваниях связана как с токсическим угнетением костного мозга, так и с повышенным расходом железа, необходимого для иммунных реакций.

Апластическая анемия — это состояние, когда нарушается процесс кроветворения в костном мозге на уровне клеток-предшественников. Это состояние может быть вызвано самыми разными причинами. К поражению костного мозга приводит воздействие больших доз проникающей радиации, отравление бензолом и другими органическими растворителями, прием ряда медикаментов, прежде всего цитостатиков (миелосан). Описаны случаи апластической анемии после вирусных инфекций (вирусного гепатита, мононуклеоза, цитомегаловирусной инфекции). В большинстве случаев причину апластической анемии выявить не удается.

Как правило, болезнь протекает тяжело, с выраженной бледностью, недомоганием, склонностью к кровотечениям, частыми инфекционными осложнениями (за счет снижения иммунитета из-за нехватки лейкоцитов). Гемоглобин падает до очень низкого уровня, порой до 20-30 г/л.

Лечение апластической анемии — сложная задача. Поскольку процесс разрушения эритроцитов идет в селезенке, то ее удаление увеличивает продолжительность жизни эритроцитов и несколько уменьшает анемию. Примерно половине больных помогает лечение преднизолоном (по-видимому, это показывает роль аутоиммунных процессов в развитии заболевания). Однако радикальным методом лечения болезни остается пересадка костного мозга от тщательно подобранного донора. Прогноз при этом заболевании всегда весьма сомнительный, по некоторым данным без пересадки костного мозга до 80% больных погибают в течение первого года.

Гемолитические анемии — анемии, вызванные ускоренным разрушением эритроцитов. Эта группа анемий также разнородна по своим причинам. В нее входят наследственные заболевания, при которых формируются дефектные, склонные к разрушению эритроциты (микросфероцитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз), или дефект находится в самом гемоглобине (талассемия, серповидно-клеточная анемия), или повышенное разрушение вызвано антителами к эритроцитам (аутоиммунная гемолитическая анемия). Встречаются и более редкие причины — например, гемолитическая анемия, связанная с дефицитом витамина Е, или пароксизмальная маршевая гемоглобинурия (болезнь, при которой эритроциты механически разрушаются из-за сдавления сосудов стоп при длительной ходьбе по твердому покрытию).

Гемолитические анемии могут протекать по-разному — у одних больных ускоренный гемолиз происходит постоянно, приводя к некоторому снижению гемоглобина и снижая качество жизни, но не представляя из себя прямой угрозы, у других наблюдается кризовое течение, когда воздействие провоцирующего фактора на фоне нормального самочувствия вызывает внезапное (в течение нескольких часов) массивное разрушение эритроцитов, что может привести к гибели от шока или почечной недостаточности.

Больные гемолитической анемией отличаются бледно-желтушным цветом кожи. При некоторых формах гемолиза отмечается повышенная склонность к образованию камней в желчном пузыре и протоках за счет выделения с желчью избыточного количества билирубина. В других случаях выделение билирубина идет в основном через почки, при этом наблюдается красноватое окрашивание мочи.

При кризовом течении состояние ухудшается внезапно, в течение нескольких часов или дней после переохлаждения, инфекционного заболевания, приема некоторых медикаментов. Резко нарастает желтуха и слабость, отмечается повышение температуры, боли в животе и в пояснице. Приступ заканчивается выделением мочи красного или черного цвета. В легких случаях через 2-4 недели наступает нормализация состояния.

Лечение гемолитической анемии в основном сводится к тому, чтобы избегать воздействия провоцирующих факторов. В тяжелых случаях помогает удаление селезенки как органа, в котором происходит по большей части разрушение эритроцитов.

Витамин В12 регулирует процессы деления клеток. А поскольку именно ткань костного мозга является наиболее интенсивно делящейся, то и страдает от недостатка В12 в первую очередь именно кроветворение. Витамин В12 достаточно широко распространен в продуктах животного происхождения — в печени, рыбе, молоке, сыре, мясе. Однако для его усвоения необходимо определенное вещество, вырабатываемое клетками стенки желудка — внутренний фактор Кастла. Поэтому дефицит витамина В12 и связанная с этим анемия часто сопровождает такие заболевания, как атрофический гастрит, при котором истонченная слизистая оболочка желудка вырабатывает недостаточное количество пищеварительных соков, а также состояние после удаления части желудка. Кроме того, нехватка витамина В12 может быть связана с заражением определенными видами глистов. Доказано, например, что в теле такого внутрикишечного паразита, как широкий лентец, содержится ровно столько витамина В12, сколько нужно, чтобы излечить от анемии его «хозяина». Наконец, причиной В12-дефицита может быть строгое вегетарианство, поскольку в продуктах растительного происхождения он практически не встречается. Чаще страдают В12-дефицитом люди пожилого и старческого возраста — вероятно, в связи с тем, что в старческом возрасте широко распространен атрофический гастрит. Есть данные, что нехватка витамина В12 отмечается у 20% лиц старше 80 лет.

В организме здорового человека есть запас витамина В12 на 5 лет, поэтому относительно кратковременные состояния (например, беременность), при которых повышается расход витамина, не приводят к анемии.

Проявляются В12-дефицитная анемия, как и любая анемия, слабостью, недомоганием, одышкой при нагрузке. Помимо общих анемических признаков, наблюдается легкая желтушность и одутловатость лица, боли и чувство жжения в языке. При недостатке витамина В12 отмечаются неврологические проявления — похолодание конечностей, нетвердая походка («как будто идет по вате»), мышечная слабость, ноющие боли в икроножных мышцах. В тяжелых случаях неврологические явления: похолодание, слабость, ощущение «мурашек» — развиваются не только в ногах, но и в руках, а изредка отмечаются также нарушения разных видов центральной чувствительности, включая обоняние, вкус, слух.

Без лечения В12-дефицитная анемия прогрессирует, приводя к тяжелому состоянию вплоть до развития анемической комы, в отдельных случаях даже представляя угрозу для жизни. Недаром до того, как была выявлена роль витамина В12, эта анемия носила название «пернициозная» (злокачественная). Однако лечение адекватными дозами витамина В12 очень быстро приводит к улучшению состояния и нормализации картины крови.

Фолиевая кислота очень широко распространена в природе и встречается едва ли не во всех пищевых продуктах растительного происхождения, поэтому дефицит ее наблюдается весьма редко. Нехватка фолиевой кислоты наблюдается при состояниях, когда ее расход значительно повышается — во время беременности, у страдающих алкоголизмом, у больных с нарушением кишечного всасывания (после удаления части тонкой кишки, при длительных поносах), у младенцев при вскармливании козьим молоком, иногда — у стариков. Фолиеводефицитные анемии по своим проявлениям очень похожи на В12-дефицитные, однако, как правило, протекают легче. Неврологические нарушения при этом бывают значительно менее выражены. Однако замечено, что у больных эпилепсией и шизофренией на фоне фолиеводефицита отмечается ухудшение состояния.

Железодефицитная анемия является, по-видимому, одним из самых распространенных заболеваний, причем женщины страдают ею в десятки раз чаще, чем мужчины. По разным данным, в развитых странах железодефицитной анемией страдают от 5 до 10% женщин детородного возраста.

Железодефицит возникает тогда, когда потери железа в организме превышают всасывание. Это наблюдается у детей, особенно на первом году жизни, у подростков, во время беременности и кормления. Самая частая причина железодефицита у взрослых — часто повторяющие небольшие кровотечения (от 5-10 мл в сутки). У женщин основная причина нехватки железа — маточные кровотечения и менструации, у мужчин — кровотечения из желудочно-кишечного тракта. Также причиной нехватки железа может быть недоедание и строгое вегетарианство, а также разовая массивная кровопотеря.

Острая постгеморрагическая анемия возникает после одномоментной потери значительного количества крови (у взрослого примерно 0,5 — 1 литр). Причиной такой кровопотери может быть травма с повреждением крупного кровеносного сосуда, желудочное или легочное кровотечение, разрыв сосудистой аневризмы и другие причины. При этом пострадавший теряет не только эритроциты, но и плазму (жидкую часть крови), вследствие чего анализ крови в первые часы после кровопотери остается нормальным. В клинической картине острой постгеморрагической анемии значительную роль имеет не столько потеря гемоглобина (и вызванная этим недостаток кислорода в органах и тканях), сколько именно уменьшение объема циркулирующей крови. Это приводит к такому явлению, как централизация кровообращения.

Экстренная помощь заключается в остановке кровотечения. Дальнейшее лечение предусматривает переливание жидкости (плазмозаменителей, а в тяжелых случаях и плазмы) и при необходимости эритроцитарной массы.

Хроническая постгеморрагическая анемия составляет по разным данным от 80 до 95% среди всех анемий. Она развивается при частых и небольших по объему кровопотерях. Как уже упоминалось выше, в сутки организм взрослого человека может усвоить не более 2,5 мг железа. Следовательно, ежедневная кровопотеря в объеме 5 мл (что и соответствует 2,5 мг железа) неизбежно ведет к развитию анемии.

Между тем женщины теряют в менструациях в среднем 30 мл крови, около 10% практически здоровых женщин теряют свыше 80 мл, то есть около 40 мг железа. Резко возрастает потребность в железе во время беременности. Увеличение объема циркулирующей крови требует дополнительно не менее 500 мг железа. Значительное количество железа тратится на формирование плаценты. Около 300 мг железа мать передает ребенку. Кажется, что это несоразмерно много, если вспомнить, что в организме взрослого человека содержится 3—5 г железа. Однако дело в том, что железа материнского молока не хватит, чтобы обеспечить быстрый рост и развитие новорожденного, и первые месяцы младенец живет за счет запаса железа, сделанного до рождения. В целом считается, что за время беременности потребность в железе составляет 800-1200 мг, из них не менее 700 мг в родах уходят из организма с ребенком, плацентой и кровопотерей. Еще примерно 400 мг железа женщины теряют за 1 год лактации. Таким образом, даже физиологические потери железа женщине далеко не всегда удается восполнить пищей. А если вспомнить о широкой распространенности миомы матки, эндометриоза и других заболеваний, приводящих к маточным кровотечениям, то причина столь большого количества больных анемией станет очевидна.

У мужчин основная причина хронической постгеморрагической анемии — кровотечения из желудочно-кишечного тракта. Источником кровотечения могут быть эрозивный эзофагит, кровоточащая язва желудка, трещина прямой кишки, геморрой и т.д. Не самой частой, но опасной причиной анемии может быть распадающаяся опухоль. Ежедневная кровопотеря в объеме 5 мл (1 чайная ложка!) может быть практически незаметна для больного (скрытые кровотечения).

Проявляется железодефицитная анемия, как и все анемии, слабостью, недомоганием, головокружениями и т.д. Возможно небольшое повышение температуры. Кроме того, отмечаются явления, характерные именно для недостатка железа. Это, прежде всего, изменения со стороны кожи и ее придатков. Кожа становится сухая, шелушащаяся. Сильно выпадают волосы, нередко бывает их раннее поседение. Ногти становятся ломкими, их поверхность приобретает своеобразный вид с поперечными бороздами, а при длительно существующей анемии меняется форма ногтей — они становятся выгнутыми, «ложковидными». Нередко на губах возникают «заеды». Характерным проявлением железодефицита бывает извращение вкуса и обоняния. Больные испытывают стремление есть мел, глину, штукатурку, им доставляет наслаждение запах свежей типографской краски, штукатурки, бензина, цементного раствора. В тяжелых случаях отмечаются проявления стоматита, затрудняется глотание твердой пищи.

Диагностика анемии начинается с общего (клинического) анализа крови. Что он показывает? В первую очередь, разумеется, собственно наличие и степень анемии.

Анемией легкой степени тяжести считается снижение гемоглобина до 90 г/л, средней степени — 90-60 г/л и тяжелой — ниже 60 г/л.
Впрочем, это не относится к острой кровопотери (при ней в первые часы гемоглобин бывает нормальным, а порой даже повышенным). Кроме того, надо помнить о таком понятии, как псевдоанемия — состояние, когда гемоглобин снижен не за счет уменьшения его количества, а за счет разжижения крови (при выраженных отеках, иногда у беременных).

Читайте также:  Мкб 10 хроническая анемия смешанного генеза

Кроме количества гемоглобина и эритроцитов, в общем анализе крови определяются такие показатели, как средний объем и средний диаметр эритроцита, среднее содержание в них гемоглобина. Эти показатели возрастают при дефиците витамина В12 (гиперхромная макроцитарная анемия) и снижаются при железодефиците (гипохромная микроцитарная). Кроме того, важное значение имеет такой показатель, как ретикулоцитоз (количество ретикулоцитов — незрелых эритроцитов). По их количеству можно косвенно судить об активности костного мозга. В норме ретикулоцитоз составляет 0,2-1,2%, он достигает 1,5% при хронической кровопотере и 6-10% при гемолитических анемиях и падает почти до нуля при угнетении костного мозга — при апластических анемиях, лучевой болезни, острых лейкозах.

Если анализ крови выполняется вручную (что рекомендуется в неясных случаях), то хороший лаборант может обратить внимание на аномальные формы эритроцита (так диагностируется микросфероцитоз, серповидно-клеточная анемия и ряд других заболеваний).

Иногда существенными для диагностики оказываются также и показатели крови, не связанные с эритроцитами. Так, снижение количества тромбоцитов позволяет предположить хроническую железодефицитную анемию на фоне повышенной кровоточивости, а если при этом снижены и лейкоциты — заставляет заподозрить апластическую анемию. Появление бластных клеток практически однозначно свидетельствует об остром лейкозе, а плазматических клеток — о миеломной болезни.

Кроме общего анализа крови, значение имеет также и биохимический. В нем можно выявить повышение билирубина, характерное для гемолитических анемий. При разных формах гемолитической анемии может быть более значительно повышен свободный или связанный билирубин. Для железодефицитной анемии характерно снижение сывороточного железа, для В12-дефицитной анемии — повышение. Кроме того, при железодефиците возрастает железосвязывающая способность крови.

Наиболее достоверно диагностировать различные заболевания крови, в том числе и анемии, позволяет стернальная пункция. При этом исследовании в верхней части грудины делают прокол специальной иглой (как правило, под местной анестезией) и берут несколько капель костного мозга. Анализ стернального пунктата позволяет достоверно исключить лейкоз или апластическую анемию, его рекомендуют делать при В12-дефицитных анемиях.

Для диагностики хронической железодефицитной анемии порой важное значение имеет анализ кала на скрытую кровь — он позволяет подтвердить факт кровотечения из желудка или кишечника. Для достоверного результата надо соблюдать определенные правила — в течение 3 дней до взятия анализа воздерживаться от мясной пищи и препаратов железа, а накануне анализа не чистить зубы. Кроме того, иногда значение имеет анализ кала на яйца глистов, в основном в случаях В12-дефицитной анемии.

В редких случаях для установки диагноза необходим специальный анализ мочи (различные порфирии).

Не следует забывать, что анемии — всегда вторичные заболевания. И для правильного лечения необходимо выявить основную причину этого состояния. В одних случаях достаточно тщательно расспросить больного, чтобы вывить наследственный «семейный» характер болезни (ряд гемолитических анемий), наличие профессиональной вредности (лучевое поражение, хроническое свинцовое отравление), или роль провоцирующих факторов. В других случаях для того, чтобы найти причины болезни, надо провести тщательное обследование.

Как сказано выше, основной причиной железодефицитной анемии является кровопотеря, связанная с маткой или желудочно-кишечным трактом. Поэтому женщины с анемией обязательно должны обследоваться у гинеколога, а при наличии показаний — сделать УЗИ малого таза. Далее все больные должны тщательно обследовать желудок и кишечник. Это подразумевает ЭГДС, колоноскопию или ирригоскопию (исследование толстой кишки), ректороманоскопию (исследование прямой кишки).

Кроме того, анемии могут быть связаны с опухолевым процессом любой локализации. Поэтому к перечисленному следует добавить рентген легких и УЗИ брюшной полости и почек.

Анемии могут быть осложнением многих инфекционных заболеваний — туберкулеза, гепатита, ВИЧ, а также ряда аутоиммунных заболеваний — ревматоидного артрита, системной красной волчанки, системной склеродермии и других. Про это надо помнить в сложных и неясных случаях. Тяжелая и резистентная к лечению анемия нередко наблюдается при гипотиреозе (снижении функции щитовидной железы), при ряде заболеваний почек (прежде всего гломерулонефрит). При подозрении на эти заболевания врач обязательно должен назначить соответствующие обследования.

Лечение анемий так же разнообразно, как и их причины. Однако поскольку самая распространенная анемия — железодефицитная, то про ее лечение и профилактику имеет смысл поговорить подробнее.

Профилактика железодефицитной анемии требует прежде всего правильного и своевременного лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта, а также миомы и других заболеваний женской репродуктивной сферы. Часто люди недооценивают опасность кровоточащего геморроя или долгих и обильных менструаций, а порой просто стесняются идти к врачу с таким «пустяком». Такое отношение к своему здоровью в корне неправильно.

Кроме того, необходимо рационально питаться. К анемии нередко приводит строгое вегетарианство. Мясо является источником не только белка, содержащего ряд незаменимых аминокислот, но и железа, причем значительно более доступного, чем в продуктах растительного происхождения. Из других источников гемового железа можно назвать почки и печень. Кроме того, надо помнить, что только в продуктах животного происхождения содержится витамин В12. Из растительных продуктов много железа содержится в бобовых, шпинате, петрушке, сухофруктах (кураге, черносливе, изюме), хлебе, яблоках. Таким образом, строгая вегетарианская диета резко дефицитна по железу. Придерживаться такой схемы питания можно только с постоянным приемом специально подобранных витаминов и с контролем уровня гемоглобина. В то же время оволактовегетарианство (при котором в пищу допускаются яйца и молочные продукты) вполне может обеспечить организм необходимыми веществами. Правда, и в этом случае желательны наблюдение опытного диетолога, контроль за картиной крови. Вообще же отказываться от мяса без особых показаний не рекомендуется. Из растительных продуктов следует обратить внимание на сухофрукты (которые являются также источником калия и фосфора), хлеб из муки грубого помола (способствующий профилактике запоров), зелень.

Лечится железодефицитная анемия, естественно, препаратами железа. В наше время их выбор весьма разнообразен. Различают таблетированные и инъекционные формы, монокомпонентные препараты (то есть не содержащие ничего, кроме железа) и комбинированные, а также препараты, в которых железо содержится в ионной (солевой) форме или неионной. Известно, что железо лучше усваивается в присутствии аскорбиновой кислоты, поэтому такая комбинация широко распространена (Ферроплекс, Сорбифер, Тардиферрон). В ряде препаратов железо сочетается с различными витаминами (Глобирон-Н) или микроэлементами (Тотема). К монопрепаратам ионного железа относят Ферронал, Ферроградумент, Гемофер. Эти препараты чаще используют тогда, когда больной страдает аллергией на дополнительные компоненты препаратов. В таких случаях монокомпонентные препараты представляются более безопасными. Все препараты ионного железа отличаются хорошей усвояемостью, эффективны в лечение, но зачастую плохо переносятся. Побочные действия со стороны желудочно-кишечного тракта, от потери аппетита до многократной рвоты, порой вынуждают прекратить лечение.

Есть также препараты, в которых используется железо в неионной форме, в соединениях с мальтозным комплексом. Это такие препараты, как Мальтофер, Фенюльс, Феррум Лек. По сравнению препаратами ионного железа они отличаются лучшей переносимостью, реже вызывают побочные эффекты, такие, как тошнота, запоры или понос, потеря аппетита, неприятный вкус во рту. В настоящее время именно эта группа препаратов наиболее часто используется в лечении анемий.

Инъекционные формы железа назначаются весьма редко. Железо плохо всасывается из места инъекции, там остаются гематомы с высоким риском нагноения. К тому же внутримышечное или внутривенное введение железа значительно повышает риск передозировки. Поэтому такое назначение оправдано только при заболеваниях, резко нарушающих усвоение железа в кишечнике (выраженное воспаление кишечника, истощающие поносы).

Народная медицина предлагает множество «полезных советов» при анемиях. К сожалению, практически все они при внимательном рассмотрении оказываются несостоятельными. Так, широко распространено представление о том, что при анемии полезны морковь, свекла, гранаты. Этот предрассудок основан, прежде всего, на их красном цвете. В действительности ни один из этих продуктов не является источником железа. Правда, в моркови и свекле есть фолиевая кислота, но фолиеводефицитные анемии встречаются несравненно реже железодефицитных. Между тем эти продукты при их бесконтрольном приеме могут вызвать проблемы со здоровьем. Свекла послабляет, что еще более нарушает всасываемость железа. Не помогают при анемии и грецкие орехи с сухофруктами.

А вообще надо помнить, что лечение всегда должен назначать только врач. А от больного требуется добросовестно относиться к своему здоровью, не отказываться от обследования и не прерывать лечение при первом улучшении самочувствия.

источник

Под термином «гемолитическая анемия» подразумевается группа наследственных или приобретенных заболеваний, которым свойственно повышенное внутрисосудистое или внутриклеточное разрушение эритроцитов. Гемолитическая анемия может быть иммунной, идиопатической и аутоиммунной. Но чаще всего встречаются именно аутоиммунные гемолитические анемии (АГА) – 1 случай на 75 тысяч населения.

Все аутоиммунные гемолитические анемии включают заболевания, характеризующиеся образованием антител к собственным антигенам эритроцитов.

Как и любое аутоиммунное заболевание, аутоиммунная анемия является результатом сбоя работы иммунной системы. Причиной такого сбоя может послужить мутация генов и повреждение цепочки ДНК под влиянием различных вредоносных факторов.

Как известно, ДНК – это молекула, которая обеспечивает хранение и передачу информации, а потому анемия может передаваться по наследству. Именно поэтому профилактика и успешное лечение аутоиммунной гемолитической анемии, прежде всего, заключаются в оптимизации работы иммунной системы.

В зависимости от причины развития аутоиммунная гемолитическая анемия может быть симптоматической и идиопатической. В первом случае она развивается как осложнение какого-либо иного заболевания. Во втором случае явной причины развития заболевания нет.

В зависимости от антител, атакующих эритроциты, данная болезнь классифицирует на 4 подвида. Итак, бывает аутоиммунная гемолитическая анемия:

  • С неполными тепловыми агглютининами: когда эритроциты атакуют иммуноглобулины A и G – молекулы белкового происхождения. Заболевание, как правило, развивается быстро и остро. Основные симптомы: повышение температуры, общая слабость, одышка, боль в пояснице. Разрушение крови происходит в основном в селезенке;
  • С тепловыми гемолизинами: разрушение эритроцитов происходит под действием гемолизинов (клеток, повреждающих клетки крови) в кровеносных сосудах. На фоне этого вида болезни повышается свертываемость крови, в результате чего у пациента образуются микротромбы, часто развивается острая почечная недостаточность;
  • С полными холодовыми антителами: плохая переносимость холода – главный признак этой формы заболевания. Также больные жалуются на быструю утомляемость, слабость, одышку. Летом болезнь может вообще не давать о себе знать, но обостряется в холодное время года. Наиболее часто страдают люди преклонного возраста;
  • С двухфазными антителами-гемолизинами – очень редкий вид анемии, для которого характерно закрепление двухфазного гемолизина на поверхности эритроцита. Данный процесс возможен только при холоде, поэтому гемолизу всегда предшествует переохлаждение.

Хроническая форма аутоиммунной гемолитической анемии обычно протекает практически бессимптомно, периодически обостряясь. На фоне ремиссии при пальпации определяется увеличение селезенки и печени, иногда возникает желтуха.

Развернутый анализ крови у больных АГА показывает увеличение СОЭ, нормальный уровень тромбоцитов, повышенный или нормальный гемоглобин. При обострении хронической анемии или при болезни в острой форме количество лейкоцитов увеличивается (в стадии ремиссии этот показатель находится в норме).

Диагностировать аутоиммунную гемолитическую анемию довольно сложно, для этого проводят ряд специфических диагностических исследований.

Лечение аутоиммунной гемолитической анемии проводят глюкокортикостероидными препаратами, чаще всего это преднизолон. Его назначают в суточной дозе 40-60 мг в течение трех недель. Если этот курс не приводит к ремиссии, дозировку медикамента увеличивают в два раза. К признакам ремиссии относят увеличение содержания в крови ретикулоцитов, после чего либо повышается и уровень гематокрита, либо хотя бы намечается тенденция к положительной динамике. Резистентность к такой схеме лечения считается плохим прогностическим признаком.

Поскольку прямой антиглобулиновый тест длительный период может оставаться положительным, даже несмотря на явные признаки улучшения состояния, больным рекомендуется проводить непрямой антиглобулиновый тест– он чутко реагирует на эффективность терапии.

В стадии ремиссии заболевания, а так же с целью предупреждения рецидивов суточную дозу кортикостероидов постепенно снижают на 2,5-5 мг в сутки и до полной отмены.

При отсутствии желаемого эффекта от терапии препаратами этой группы, а также при повышенной устойчивости к гормональным средствам пациентам, течение болезни у которых практически не поддается медикаментозной коррекции и сопровождается частыми рецидивами, рекомендуют спленэктомию – хирургическую операцию по удалению селезёнки. Такая радикальная мера позволяет значительно улучшить качество их жизни.

В случаях отсутствия результата от применения кортикостероидов больным также могут назначить иммуносупрессирующие медикаменты, к примеру, 6-меркантопурин (из расчета 2 мг на 1 кг веса в сутки) или азатиоприн (1,5-3,0 мг на кг/сутки).

При тяжелых гемолитических кризах, угрожающих жизни человека, показана инфузионная терапия: гемодез, индивидуально подобранная эритроцитарная масса. В некоторых случаях переливают плазму крови, замороженные или отмытые эритроциты. Иногда при аутоиммунной гемолитической анемии прибегают к методу плазмафереза и гемодиализу.

Стоит отметить, что кортикостероидные препараты проявляют малую терапевтическую эффективность при лечении гемолитических анемий, вызванных холодовыми антителами. По этой причине основу профилактики этой формы заболевания составляет предупреждение переохлаждения организма. При тяжелом течении болезни назначают иммуносупрессирующие лекарства (хлорбутин, циклофосфан и др.).

Лечение аутоиммунной гемолитической анемии в хронической стадии проводят преднизолоном в суточной дозировке 20-25 мг. По мере улучшения показателей крови дозу постепенно снижают до поддерживающей, которая составляет 5-10 мг/сутки.

Несмотря на довольно высокий уровень развития современной медицины, лечение всех видов гемолитических анемий – сложный процесс, а диагноз, к сожалению, часто неблагоприятный.

источник