Опубликовано в журнале:
ПРАКТИКА ПЕДИАТРА. Май, 2008
Т.В. Шаманская, Д.Ю. Качанов, ФГУ Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии Росздрава (г. Москва), Московский областной онкологический диспансер (г. Балашиха)
Проблема дефицита железа и железодефицитной анемии (ЖДА) хорошо известна и изучена. Несмотря на это, ЖДА остается самой частой формой анемии в детском возрасте, составляя 80-90% от всех видов анемий. В связи с этим разработка современных программ диагностики (широкое использование в клинической практике гематологических анализаторов), лечения и профилактики железодефицитных состояний является чрезвычайно актуальной задачей.
Продемонстрировано, что дефицит железа у детей раннего возраста может не только приводить к ЖДА, но и к задержке умственного развития, сопровождающегося нарушением когнитивного, моторного и социоэмоционального развития. В основе данных изменений лежит нарушение метаболизма нейротрансмиттеров и процессов миелинизации в головном мозге. При этом отдельные исследования указывают на то, что даже после коррекции железодефицитного состояния данные изменения могут персистировать.
Дефицит железа развивается как следствие неадекватного его поступления в организм, особенно на фоне повышенной потребности, или повышенных потерь железа с кровью.
Факторы риска
[Сандоваль К. и соавт., 2004].
I. Ускоренный рост организма:
— недоношенные дети;
— дети раннего возраста;
— подростки.
II. Недостаточное поступление железа с пищей:
— использование смесей, не обогащенных железом;
— использование цельного коровьего молока у детей первого года жизни;
— отсутствие дополнительного введения железа детям, находящимся исключительно на грудном вскармливании после 6 месяцев жизни;
— нарушения диеты у подростков;
— вегетарианство.
III. Потери железа с кровью:
— меноррагия;
— потери крови через ЖКТ;
— дивертикул Меккеля;
— эзофагит на фоне рефлюксной болезни
— язвенная болезнь;
— воспалительные заболевания толстого кишечника;
— паразитарные инфекции;
— идиопатический гемосидероз легких.
Запасы железа у здорового доношенного новорожденного достаточны для поддержания нормального роста до 4 месяцев. У недоношенных детей общих запасов железа в организме меньше, чем у доношенных, однако соотношение железа к массе тела остается прежним. Вместе с тем в связи с более высоким уровнем постнатального роста у недоношенных детей по сравнению с доношенными истощение запасов железа происходит быстрее, примерно ко 2-3-му месяцу жизни. Учитывая это, доношенные дети начиная с 4-го месяца жизни должны получать с пищей 1 мг/кг железа в сутки. Для недоношенных детей эта потребность выше и составляет 2 мг/кг/сут начиная с 2 месяцев. Потребности в железе для детей более старшего возраста составляют: 10 мг/сут — для детей 4-10 лет и 18 мг/сут — для детей старше 11 лет.
Железо, поступающее с пищей, может быть представлено двумя различными формами: гемовое железо и негемовое железо. Негемовое железо составляет примерно 90% всего железа, поступающего в организм с пищей, и представляет собой соли железа, находящиеся в продуктах растительного происхождения и молоке. При этом абсорбция негемового железа сильно варьирует и зависит от запасов железа в организме и других компонентов пищи. 10% железа пищи представлено гемовым железом, источником которого служат гемоглобин и миоглобин продуктов животного происхождения. Гемовое железо хорошо всасывается и его абсорбция не зависит от других компонентов пищи. Кроме того, гемовое железо само по себе способствует всасыванию негемового железа. В связи с меньшим удельным весом мяса в диете детей раннего возраста принципиальным источником железа для них является негемовое железо. При этом показано, что аскорбиновая кислота, мясо животных и птицы, рыба, молочная кислота усиливают всасывание негемового железа, тогда как соевый протеин, фитаты, кальций, пищевые волокна и полифенолы снижают ферроабсорбцию. Важным также является состав употребляемых напитков. Апельсиновый сок может удваивать абсорбцию железа; напротив, чай снижает всасывание на 75%.
У детей первого года жизни молоко является основным компонентом рациона, поэтому необходимо учитывать различия грудного и коровьего молока. Содержание железа в грудном молоке составляет примерно 0,5 мг/л, в коровьем молоке содержание железа ниже и равно 0,3 мг/л. Всасывание железа из грудного молока чрезвычайно высокое и достигает 50%; напротив, абсорбция железа из коровьего молока не превышает 10%. Из смесей, обогащенных железом (12 мг/л), всасывается примерно 4% железа. Использование коровьего молока у детей первых 12 месяцев жизни может вызывать дефицит железа как за счет его худшей биодоступности, так и за счет частого возникновения микродиапедезных желудочно-кишечных кровотечений. В основе данного состояния лежит гастроинтестинальная форма пищевой аллергии, непереносимость белков коровьего молока.
У детей дошкольного, школьного возраста и подростков алиментарный фактор имеет меньшее значение в развитии ЖДА. Поэтому при выявлении анемии у детей указанного возраста необходимо обратить внимание на такие возможные причины дефицита железа, как потери крови из организма или мальабсорбция железа.
Сохранение целостности эпителия кишечника является необходимым условием адекватного гомеостаза железа в организме. Дефицит железа часто развивается у детей, имеющих воспалительные заболевания толстого кишечника и синдром мальабсорбции, что связано с нарушением всасывания железа.
Потери железа с кровью из организма являются причиной железодефицитных состояний в любом возрасте. В неонатальном периоде к этому могут приводить фетоматеринские трансфузии и синдром фетальной трансфузии при многоплодной беременности. Дивертикул Меккеля может служить источником кровотечения у детей любого возраста. У девочек-подростков источником повышенных потерь железа могут являться обильные и длительные маточные кровотечения в период становления менструального цикла.
РАЗВИТИЕ ЖДА
Выделяют следующие последовательно развивающиеся стадии дефицита железа:
1. Латентный дефицит железа (уменьшение тканевых запасов железа и транспортного фонда железа при нормальном уровне гемоглобина).
2. ЖДА.
Вначале происходит истощение тканевых запасов железа, в том числе в костном мозге, что приводит к анизоцитозу (при оценке клинического анализа крови на гематологическом анализаторе наблюдается увеличение показателя RDW — red-cell distribution width — ширина распределения эритроцитов по объему). Следующим этапом является нарушение транспортного фонда железа, характеризующееся снижением сывороточного железа. Эритропоэз становится железодефицитным. Отражением этого служит снижение в клиническом анализе крови показателя MCV (mean corpusculare volume — средний объем эритроцитов). Конечной стадией является возникновение ЖДА.
У большинства детей симптомы дефицита железа не выявляются до момента формирования ЖДА. При этом даже при наличии анемии, как правило, легкой степени (Hb = 100-90 г/л) дети могут не иметь симптомов заболевания, и выявление анемии представляет собой случайную находку.
Клиническая картина ЖДА складывается из сочетания анемического и сидеропенического синдромов. Анемический синдром обусловлен развитием анемической гипоксии и проявляется бледностью кожи и слизистых оболочек, снижением аппетита, физической и умственной утомляемостью, снижением работоспособности. Кроме того, отмечаются изменения со стороны сердечно-сосудистой системы в виде головокружения, шума в ушах. При аускультации сердца может выслушиваться систолический шум, тоны сердца приглушены. Проявления сидеропении обусловлены дефицитом тканевых запасов железа и снижением активности железосодержащих ферментов. Сидеропенический синдром включает в себя дистрофические изменения кожи и ее придатков, слизистых оболочек в виде развития ангулярного стоматита, глоссита, атрофии сосочков языка (лаковый язык), поперечной исчерченности, ломкости ногтей и койлонихий. Часто формируется извращение вкуса (pica chlorotica) и обоняния. Извращение вкуса проявляется геофагией (употребление земли, глины) и погофагией (употребление льда). Дефицит миоглобина приводит к мышечным болям. Развитие мышечной гипотонии может быть одним из первых симптомов, на который ребенок старшего возраста может пожаловаться. Гипотония мочевого пузыря приводит к нарушению мочеиспускания (императивные позывы на мочеиспускание, ночное недержание мочи, недержание мочи при смехе и кашле). Кроме того, сидеропения проявляется изменениями со стороны нервной системы. Клиническими маркерами поражения нервной системы служит обеднение эмоциональной сферы, негативизм, вялость, депрессивное состояние, астено-вегетативные нарушения, снижение концентрации внимания, ухудшение памяти, задержка интеллектуального развития. Дефицит железа приводит также к нарушениям иммунитета, что проявляется повышением в 3-4 раза заболеваемости ОРВИ и кишечными инфекциями, затяжным и осложненным течением бактериальных инфекций. Имеются данные, свидетельствующие, о том, что вакцинация у детей, имеющих дефицит железа, может быть неэффективной до проведения курса ферротерапии.
ДИАГНОСТИКА
Диагноз ЖДА базируется на данных анамнеза, физикального осмотра и лабораторных методах исследования. При сборе анамнеза необходимо обратить внимание на характер питания пациента, указания на наличие состояний, сопровождающихся потерей крови (например, меноррагии у девочек-подростков). Полезным может оказаться сбор семейного анамнеза с указанием на наличие у родственников заболеваний ЖКТ (синдром мальабсорбции, воспалительные заболевания толстого кишечника) и заболеваний, сопровождающихся повышенной кровоточивостью. Данные физикального осмотра помогут выявить описанные выше изменения.
Лабораторные методы диагностики позволяют охарактеризовать состояние «красной крови» в клиническом анализе крови и оценить состояние обмена железа в организме (табл. 1). В настоящее время в распоряжении врача есть два способа выполнения общего клинического анализа крови: ручной и автоматический методы. Ручной метод позволяет проводить морфологическое описание клеток крови, в частности проводить подсчет уровня ретикулоцитов. Автоматический метод, выполняемый на гематологических анализаторах, позволяет более подробно охарактеризовать эритроцитарный росток.
Таблица 1. Лабораторные критерии анемии
Возраст детей | Уровень гемоглобина (г/л) | |||
1 мес — 5 лет | 14,5%) | Дефицит железа, Н-гемоглобинопатия, большая β-талассемия | Хронические заболевания, патология печени | Дефицит фолатов, дефицит витамина В12 |
Целью терапии железодефицитных состояний является устранение дефицита железа и восстановление его запасов в организме. Для этого, с одной стороны необходимо устранить причины, приведшие к развитию ЖДА, а с другой — проводить возмещение дефицита железа в организме. Возместить дефицит железа в организме лишь путем коррекции диеты, без приема железосодержащих препаратов, невозможно. Терапия ЖДА должна проводиться преимущественно препаратами для перорального приема. При этом динамика повышения уровня гемоглобина при пероральном приеме отстает от парентерального введения только на 2-4 дня. Для парентерального введения препаратов железа существуют четкие показания (состояние после резекции желудка или тонкого кишечника, синдром мальабсорбции, язвенный колит). Кроме того, парентеральное введение препаратов железа может вызывать целый ряд побочных эффектов, вплоть до развития анафилаксии.
В настоящее время существуют две большие группы пероральных препаратов железа: солевые препараты, содержащие двухвалентное железо (сульфат, хлорид, глюконат железа); неионные соединения, к которым относятся препараты, представленные гидроксид-полимальтозным комплексом трехвалентного железа. Современные требования к пероральным препаратам железа, применяемым в детской практике, включают высокую биодоступность, безопасность, хорошие органолептические свойства, возможность выбора наиболее удобной лекарственной формы, комплаентность. В наибольшей степени этим требованиям отвечают препараты железа (III)-гидроксид-поли-мальтозного комплекса (Феррум Лек, Мальтофер). Расчет доз препаратов производится по атомарному железу без учета содержания других химических компонентов. Солевые препараты железа в первые 3 дня назначаются в половинной дозе из-за возможности развития идиосинкразии. Препараты гидроксид-полимальтозного комплекса могут сразу назначаться в терапевтической дозе. Дозы и длительность терапии зависят от степени тяжести анемии (табл. 4). При выявлении латентного дефицита железа препараты используются в половинной терапевтической дозе (1-1,5 мг/кг/сут).
Таблица 4. Схема пероральной терапии ЖДА [Румянцев А.Г., 2004]
Сроки контроля показателей | 1 месяц от начала терапии | 3 месяца от начала терапии | 4 месяца от начала терапии | 6 месяцев от начала терапии |
Степень анемии (г/л) | Показатели | |||
Железо сыворотки | Ферритин сыворотки | Ферритин сыворотки | Ферритин сыворотки | |
Легкая (Hb = 100 — 90) | 3 мг/кг/сут | — | ||
Средняя (Hb = 90 — 70) | 3-5 мг/кг/сут | 3 мг/кг/сут | — | |
Тяжелая (Hb Сведения об авторах: источник Функциональные особенности железа как облигатного металла лежат в основе развития железодефицитной анемии. Железо — биометалл, очень важный для нормального функционирования биологических систем организма на всех ступенях эволюционной лестницы. Оно участвует в митозе клеток, а также в реакциях синтеза ДНК, окислительно-восстановительных реакциях и т.п. Источником железа в организме являются пищевое железо, всосавшееся в кишечнике, и железо разрушенных эритроцитов. Различают гемовое (содержащее протопорфирин) и негемовое железо. Обе формы усваиваются на уровне эпителиоцитов двенадцатиперстной кишки и проксимального отдела тощей. В желудке возможна абсорбция только негемового железа, на долю которого приходится не более 20%. В эпителиоцитах гемовое железо распадается на ионизированное железо, окись углерода и билирубин, причем усвоение его не связано с кислотно-пептической активностью желудочного сока. Негемовое железо, получаемое из пищи, первоначально образует легко растворимые соединения с компонентами пищи и желудочного сока, что благоприятствует его усвоению. Ускоренное усвоение железа происходит под влиянием янтарной, аскорбиновой, пировиноградной, лимонной кислот, а также фруктозы, сорбита, метионина и цистеина. Напротив, фосфаты, фитаты, а также сок поджелудочной железы, содержащий ингибиторы всасывания железа, ухудшают его абсорбцию. Хлористоводородная (соляная) кислота желудочного сока играет ограниченную роль в утилизации железа. Более того, при дефиците соляной кислоты всасывание железа даже усиливается. В тонкой кишке железо захватывается oеточной каймой эпителиоцитов (энтероцитов); часть его поступает в депо слизистой оболочки тонкой кишки, а другая — всасывается в кровь, где соединяется с трансферрином, представляющим собой ß-глобулин, синтезируемый печенью. На уровне костного мозга трансферрин как бы «отгружает» железо на мембрану эритрокариоцитов, а проникновение железа внутрь клетки происходит при участии трансферриновых рецепторов, расположенных на мембране клеток. В клетке железо освобождается от трансферрина, поступает в митохонlрии и используется в синтезе гема, цитохромов и других железосодержащих соединений. Хранение и запас железа после вхождения его в клетку регулируют железорегуляторные белки. Они связываются с трансферриновыми рецепторами и ферритином; на этот процесс влияют содержание эритропоэтина, уровень запасов тканевого железа, оксид азота, окислительный стресс, гипоксия и реоксигенация. Железорегуляторные белки служат модуляторами метаболизма железа в клетке. В клетках — предшественницах эритропоэза эритропоэтин повышает способность регуляторных белков связываться с трансферриновыми рецепторами, благодаря чему повышается захват железа клетками. При железодефицитной анемии этот процесс активируется в связи с уменьшением запасов железа в депо, гипоксией и повышенным синтезом эритропоэтина. Железо, не использованное для синтеза гема, откладывается в лизосомах эритрокариоцитов и макрофагов в виде соединения с апоферритином, образуя запас железа, который расходуется по мере необходимости. Свободное железо — это токсический субстрат; трансферрин в этом случае играет не только транспортную роль, но и выполняет защитную, детоксицирующую функцию. Диагностическое значение имеет определение уровня трансферриновых рецепторов в крови: при анемии, осложняющей течение хронических заболеваний, несмотря на низкое содержание сывороточного железа, уровень трансферриновых рецепторов понижен, а при железодефицитной анемии, напротив, повышен. При гемолитической анемии уровень трансферриновых рецепторов зависит от стадии процесса (ремиссия или гемолитический криз). Концентрация трансферриновых рецепторов в крови отражает уровень железа в эритрокариоцитах. Поэтому при железодефицитной анемии, сопровождающейся истощением содержания железа, уровень трансферриновых рецепторов повышен, а когда истощения железа на уровне костного мозга нет (например, при анемии хронических заболеваний) уровень трансферриновых рецепторов понижен. Следовательно, трансферриновые рецепторы — это самый чувствительный показатель ограниченного снабжения костного мозга железом. В течение суток в плазму крови поступает до 35 мг железа, в т.ч. 21 мг — из разрушенных эритроцитов, 11 мг — из лабильного пула костного мозга, 1 мг — из депо и 1 мг — из пищи. В сутки от 17 до 40 мг железа расходуется на синтез гемоглобина. Потери железа у мужчин и неменструирующих женщин составляют не более 0,8-1,0 мг/сут, а у женщин в период менструаций, особенно обильных, — до 50 мг/сут; у матерей за период беременности и грудного кормления расходуется около 1 г железа (при общем запасе железа в организме 4-7 г). Общий пул железа в организме можно условно разделить на клеточное и внеклеточное. Клеточное железо ассоциировано с металлопротеидами в макрофагах, а также с порфиринами в эритроцитах и миоцитах, в митохондриальных ферментах (сукцинатдегидрогеназа, ксантиноксидаза), в ферментах, использующих железо в качестве кофермента (аконитаза, рибонуклеотидредуктаза). Внеклеточное железо содержится в основном в сыворотке крови и связано с белками — трансферрином, лактоферрином, гемопексином, ферритином — или находится в виде свободных ионов. Небольшое количество внеклеточного железа можно обнаружить в лимфе и других биологических жидкостях. Клеточное железо находится главным образом в гепатоцитах, в макрофагах селезенки, легких, мышц и костного мозга в форме ферритина, представляющего собой водорастворимый комплекс апоферритина и гидроокиси трехвалентного железа, и гемосидерина — частично денатурированного и депротеинизированного ферритина. Несмотря на то что больше железа содержится в гемосидерине, оно усваивается хуже, чем из ферритина. При выяснении причин железодефицитной анемии следует помнить, что эссенциальной железодефицитной анемии не существует. Основные причины дефицита железа в организме: кровопотери различного генеза; повышенная потребность в железе; нарушение усвоения железа; врожденный дефицит железа. Нарушение транспорта железа вследствие дефицита трансферрина. К факторам риска, обусловливающим повышенное расходование железа и ведущим к железодефицитной анемии, относятся: повторная беременность и роды, период лактации, обильные менструации (у женщин), быстрый рост в пубертатном периоде. В старческом возрасте нарушается утилизация железа; кроме того, в пожилом и старческом возрасте увеличивается количество заболеваний, сопровождающихся анемией (хроническая почечная недостаточность на фоне артериальной гипертензии различного генеза, дивертикулез кишечника, онкопатология и т.п.), которые объединяют термином «анемия хронических заболеваний». Дефицит железа развивается также при нарушении усвоения железа на уровне эритрокариоцитов, при недостаточном поступлении железа с пищей. Следует назвать и болезни, ведущие к кровопотерям: язвенные и опухолевые процессы в ЖКТ, хронический геморрой; у женщин — нарушения менструального цикла, эндометриоз, в т.ч. экстрагенитальный. Реже наблюдается кровопотеря из дивертикула Меккеля тонкой кишки, где в результате образования соляной кислоты и пепсина развивается пептическая язва и возможно кровотечение из нее. В легких, плевре и диафрагме, а также в брыжейке желудка и кишечника иногда образуются гломические опухоли, связанные с замыкающими артериями; эти опухоли могут изъязвляться и стать источником кровотечения. Кровопотери возможны при наследственном и приобретенном легочном сидерозе, осложняющемся кровоизлиянием в базальную мембрану альвеоцитов; высвобождающееся при этом железо откладывается в легких в виде гемосидерина и повторно уже не утилизируется. Приобретенный гемосидероз легких аутоиммунной природы может сочетаться с хроническим гломерулонефритом (синдром Гудпасчера), при котором происходит потеря железа с мочой. В редких случаях кровопотеря обусловлена гельминтами (анкилостомидоз), которые внедряются в стенку кишки, вызывая ее повреждение и микрокровопотери, приводящие со временем к железодефицитной анемии. У доноров, часто и длительное время сдающих кровь, также может развиться железодефицитная анемия. Источником кровопотери может стать и гемангиома внутренних органов. Всасывание железа нарушается при заболеваниях тонкой кишки, протекающих с синдромом мальабсорбции, при резекции части тонкой кишки, а также пря дисбиозе (дисбактериозе) кишечника. Ранее считалось, что атрофический гастрит с пониженной секреторной функцией может стать причиной железодефицитной анемии. Однако ахлоргидрия и желудочная ахилия играют лишь вспомогательную роль в происхождении железодефицитной анемии, так как соляная кислота фактически не влияет на абсорбцию железа из гема — субстрата, который является основным поставщиком этого микроэлемента в организм. Алиментарный дефицит железа развивается при вегетарианском питании. Хотя продукты растительного происхождения содержат железо, но оно усваивается хуже, чем из продуктов животного происхождения (1-7 и 22% соответственно). Кроме того, при вегетарианском питании всегда имеется дефицит белка, поэтому анемия алиментарного происхождения обусловлена как дефицитом железа, так и недостатком белка. Кроме перечисленных причин, дефицит железа в организме может быть обусловлен и недостаточным исходным его уровнем. Так, у матери, страдающей железодефицитной анемией, родившийся ребенок получает недостаточное количество микроэлементов, и уже в течение первого года жизни, когда он питается в основном молоком матери, у ребенка возникает железодефицитная анемия, которая усугубляется в последующем у девочек с началом менструаций. Полагают, что железодефицитная анемия может развиваться и при нарушении транспорта железа в результате гипо- и атрансферринемии, при которой железо остается невостребованным эпителиоцитами кишечника в связи с наследственным или приобретенным дефицитом трансферрина. Всасывание железа в кишечнике здорового человека не превышает величины 2,5 мг/сут. При железодефицитной анемии расширяется и плацдарм усвоения железа, и интенсивность его всасывания. Регулятором поступления железа из кишечника в плазму крови является степень насыщения трансферрина железом, которая в свою очередь зависит от скорости захвата железа эритрокариоцитами и клетками, депонирующими железо (макрофаги, гепатоциты), и от уровня эритропоэтина. Иначе говоря, чем меньше степень насыщения трансферрина железом и чем выше уровень эритропоэтина, тем активнее всасывается железо. Процесс этот контролируется также количеством трансферриновых рецепторов, которые имеются на всех клетках. Уровень трансферриновых рецепторов у больных железодефицитной анемией повышен, как и уровень эритропоэтина. Высказано предположение, что предел усвоения железа (2,5 мг/сут) сформировался в начале эволюции человека на принципе его достаточности для организма. В то далекое время беременность у женщин была «перманентной», а месячные — редкими; при беременности максимальное всасывание железа составляло 2,5 мг/сут, а месячные потери были минимальными. Поэтому женщины почти не теряли кровь и уровень усвоения железа (2,5 мг/сут) был достаточным. В современном мире менструации у женщин стали ежемесячными, а беременность и, тем более, роды сравнительно редкими явлениями. Вместе с тем усвоение железа осталось прежним, а его расход стал больше, поэтому у женщин так часто развиваются железодефицитные состояния. Мужчин эта эволюция не коснулась — для них усвоение железа на уровне 2,5 мг/сут является достаточным. Патогенез железодефицитной анемии связан с нарушением функций органов и систем, обусловленных дефицитом железа. Железо участвует во всех окислительно-восстановительных процессах, необходимых для синтеза ДНК, в реакциях иммунитета, в регенерации клеток. Дефицит железа ведет к нарушению ПОЛ, что сопровождается повышенным содержанием диеновых конъюгат, снижением активности антиоксидантной системы крови. В эритроцитах снижается содержание холестерина, что приводит к уменьшению их резистентности. Повышение активности ПОЛ имеет важное значение в патогенезе различных осложнений со стороны внутренних органов при железодефицитных анемиях. В связи с нарушением регенерации развиваются дистрофические изменения в различных органах: в сердце, печени, ЖКТ, почках, легких, ЦНС, эндокринных железах. Патогенез симптомов при железодефицитной анемии обусловлен нарушением оксигенации и гипоксией тканей, а также дефицитом железа в тканях — гипосидеремией, причем симптомы анемии сидеропенического характера появляются раньше, чем гипоксические симптомы, поскольку они обусловлены истощением пула ферментного железа, а количество его значительно меньше, чем содержание железа в гемоглобине. Вместе с тем эти симптомы при ферротерапии и исчезают раньше, чем симптомы гипок-сического характера. Симптомы, связанные с гипоксией, появляются только при снижении уровня гемоглобина до 70-80 г/л, но если анемия развивается медленно, то и при более низком содержании гемоглобина. Это обусловлено тем, что при анемии в эритроцитах накапливается 2,3-дифосфоглицерат, который уменьшает сродство гемоглобина к кислороду, благодаря чему повышается переход кислорода в ткани и обеспечивается достаточная их оксигенация. При железодефицитных анемиях наблюдаются изменения в иммунном и гормональном статусе больного: понижается содержание Т-лимфоцитов (особенно Т и Тс), снижается реакция бласттрансформации на фитогемагглютинины, повышается содержание В-лимфоцитов, однако уровень иммуноглобулинов М, G и А при этом снижается за счет повышенного их катаболизма. Дисфункция иммунной системы приводит к снижению резистентности организма, что способствует развитию острых инфекционных заболеваний, хронизации патологических процессов в организме. При дисбалансе половых гормонов нередко наблюдается гиперменорея и повышенная смертность плода. Симптомы железодефицитной анемии. В практическом отношении целесообразно выделять стадии дефицита железа. Так, первая стадия дефицита железа не сопровождается клиническими проявлениями и ее можно обнаружить лишь при определении количества гемосидерина в макрофагах костного мозга и величины абсорбции радиоактивного железа в ЖКТ. Вторую стадию называют стадией латентного дефицита железа; она проявляется снижением толерантности к физической нагрузке и повышенной утомляемостью — признаками дефицита железа в тканях в связи с уменьшением количества железосодержащих ферментов. Уровень железа снижается незначительно, однако в периферической крови наблюдаются микроцитоз и гипохромия эритроцитов с уменьшением среднего объема эритроцитов (MCV — mean corpuscular volume), среднего содержания гемоглобина в эритроците (МСН — mean corpuscular hemoglobin) и средней концентрацией гемоглобина в эритроците (МСНС — mean corpuscular hemoglobin concentration). Одновременно незначительно снижаются уровень ферритина в сыворотке крови и эритроцитах, насыщение трансферрина железом. Третья стадия — это клиническая манифестация железодефицитной анемии. Ее основные проявления: сидеропенические симптомы — общая слабость, быстрая утомляемость; трофические нарушения ногтей, волос, кожи; мышечная слабость — нарастают; появляются анемические симптомы — одышка, боль в области сердца типа стенокардии, головокружение, шум в ушах, обморочные состояния, мелькание «мушек» перед глазами — признаки сердечной и церебральной недостаточности. В то же время ряд сидеропенических симптомов (недержание мочи, дизурия; геофагия — желание есть мел, известь; пристрастие к запахам ацетона, бензина и др.) больные нередко скрывают от врача. Геофагия часто свидетельствует не только о дефиците железа, но и цинка и магния. Изредка появляется дисфагия, обусловленная образованием пищеводных перегородок (сидеропеническая дисфагия — синдром Пламмера-Винсона). Дистрофические изменения ногтей (их истончение, ломкость и др.) бывают у большинства больных (в 90 % случаев) раньше других симптомов. Обязательное и наиболее характерное проявление дефицита железа в организме — мышечная слабость. Она может рассматриваться как самостоятельный симптом, исчезновение которого в процессе терапии — главный критерий ее эффективности. При объективном исследовании сердечно-сосудистой системы отмечаются одышка, тахикардия, глухость тонов сердца, систолический шум на верхушке, обусловленный чаще всего слабостью папиллярных мышц и пролапсом створок митрального клапана. За счет тахикардии увеличивается минутный объем сердца и умеренно повышается артериальное давление. В дальнейшем в связи с дистрофическими изменениями в миокарде сердечный выброс уменьшается и артериальное давление снижается. Иногда появляется немотивированная лихорадка субфебрильного типа, как полагают, за счет дистрофии ядер гипоталамуса вследствие нарушения окислительно-восстановительных процессов в ЦНС; один из частых симптомов — сонливость днем. Субъективные и объективные симптомы при железодефицитной анемии встречаются с различной частотой: бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек — в 89 % случаев, систолический шум на верхушке сердца — в 60 %, тахикардия — в 50 %, выпадение волос — в 32%, ломкость ногтей — в 25-90%, извращение вкуса — в 19%, дисфагия (синдром Пламмера-Винсона) — в 1,3%. К редким симптомам относятся: цисталгия, недержание мочи, отвращение (а не пристрастие) к некоторым запахам, например табачного дыма, алкоголя; кожный зуд (преимущественно у больных эритремией в анемическую стадию). При длительном течении железодефицитной анемии вызывает системное поражение внутренних органов, в основе которого лежат гемическая и тканевая гипоксия, активация процессов ПОЛ и угнетение антиоксидантной системы, нарушение внутриклеточного метаболизма, а также формирование мембранопатий и синдрома регенераторно-пластической функции. Морфологическим проявлением этого процесса являются дистрофия, атрофия и фиброз клеточных и субклеточных структур без воспалительной реакции. Изменения в органах и тканях при железодефицитной анемии дают основание выделить анемические висцеропатии как особую форму поражения внутренних органов при дефиците железа. Развивающийся при железодефицитной анемии иммунодефицит проявляется склонностью к хронизации острых воспалительных процессов и обострению хронических заболеваний, чаще всего бронхолегочного аппарата, а также ЖКТ и сердечно-сосудистой системы. Так, при дефиците железа развиваются анемическая кардиомиопатия и миокардиодистрофия; в ЖКТ — атрофические процессы в слизистой оболочке при отсутствии морфологических признаков воспаления; в печени — повышение активности лизосомальных ферментов, нарушение детоксицирующей и пигментной функции; со стороны иммунной системы — дефицит Т-лимфоцитов с их функциональной недостаточностью, а также дисфункцией В-лимфоцитов. Помимо признаков анемии и обусловленных ею симптомов в других органах, тщательный расспрос и физикальное обследование позволяют определить поражение конкретного органа или системы, послуживших причиной железодефицитной анемии, и продолжить диагностический поиск с помощью лабораторно-инструментальных методов, Лабораторная диагностика. Основные ориентиры в лабораторной диагностике железодефицитной анемии следующие: Среднее содержание гемоглобина в эритроците в пикограммах (норма 27-35 пг) снижено. Для его вычисления цветовой показатель умножают на 33,3. Например, при цветовом показателе 0,7 х 33,3 содержание гемоглобина равно 23,3 пг. Средняя концентрация гемоглобина в эритроците снижена; в норме она составляет 31-36 г/дл. Гипохромия эритроцитов определяется при микроскопии мазка периферической крови и характеризуется увеличением зоны центрального просветления в эритроците; в норме соотношение центрального просветления к периферическому затемнению равно 1:1; при железодефицитной анемии — 2+3:1. Микроцитоз эритроцитов — уменьшение их размеров. Разная по интенсивности окраска эритроцитов — анизохромия; наличие как гипо-, так и нормохромиых эритроцитов. Разная форма эритроцитов — пойкилоцитоз. Количество ретикулоцитов (при отсутствии кровопотери и периода ферротерапии) при железодефицитной анемии остается в норме. Содержание лейкоцитов также в пределах нормы (за исключением случаев кровопотери или онкопатологии). Содержание тромбоцитов чаще остается в пределах нормы; умеренный тромбоцитоз возможен при кровопотере в момент обследования, а содержание тромбоцитов уменьшается, когда в основе железодефицитной анемии лежит кровопотеря вследствие тромбоцитопении (например, при ДВС-синдроме, болезни Верльгофа). Уменьшение количества сидероцитов вплоть до их исчезновения (сидероцит — это эритроцит, содержащий гранулы железа). С целью стандартизации изготовления мазков периферической крови рекомендуется использовать специальные автоматические устройства; образующийся при этом монослой клеток повышает качество их идентификации. Биохимический анализ крови: Снижение содержания железа в сыворотке крови (в норме у мужчин 13-30 мкмоль/л, у женщин 12-25 мкмоль/л). ОЖСС повышена (отражает количество железа, которое может быть связано за счет свободного трансферрина; ОЖСС в норме — 30-86 мкмоль/л). Исследование трансферриновых рецепторов иммуноферментным методом; их уровень повышен у больных железодефицитной анемией (у больных анемией хронических заболеваний — в норме или снижен, несмотря на аналогичные показатели обмена железа. Латентная железосвязывающая способность сыворотки крови повышена (определяется путем вычитания из показателей ОЖСС показателя содержания сывороточного железа). Процент насыщения трансферрина железом (отношение показателя железа сыворотки крови к ОЖСС; в норме 16-50%) снижен. Уровень сывороточного ферритина тоже снижен (в норме 15-150 мкг/л). Вместе с тем у больных железодефицитной анемией увеличено количество трансферриновых рецепторов и повышен уровень эритропоэтина в сыворотке крови (компенсаторные реакции кроветворения). Объем секреции эритропоэтина обратно пропорционален величине кислородтранспортной емкости крови и прямо пропорционален кислородному запросу крови. Следует учитывать, что уровень сывороточного железа выше в утренние часы; перед началом и во время менструации он выше, чем после менструации. Содержание железа в сыворотке крови в первые недели беременности выше, чем в последнем ее триместре. Уровень сывороточного железа повышается на 2-4-й день после лечения железосодержащими препаратами, а затем снижается. Значительное потребление мясных продуктов накануне исследования сопровождается гиперсидеремией. Эти данные необходимо учитывать при оценке результатов исследования сывороточного железа. Не менее важно соблюдать технику лабораторного исследования, правила забора крови. Так, пробирки, в которые собирают кровь, предварительно должны быть промыты соляной кислотой и бидистиллированной водой. Исследование миелограммы выявляет умеренную нормобластическую реакцию и резкое снижение содержания сидеробластов (эритрокариоцитов, содержащих гранулы железа). О запасах железа в организме судят по результатам десфералевой пробы. У здорового человека после внутривенного введения 500 мг десфераля выводится с мочой от 0,8 до 1,2 мг железа, в то время как у больного с железодефицитной анемией выведение железа снижается до 0,2 мг. Новый отечественный препарат дефериколиксам идентичен десфералю, но дольше циркулирует в крови и поэтому точнее отражает уровень запасов железа в организме. С учетом уровня гемоглобина железодефицитная анемия, как и другие формы анемий, подразделяются на анемию тяжелой, средней и легкой степени. При железодефицитной анемии легкой степени концентрация гемоглобина ниже нормы, но более 90 г/л; при железодефицитной анемии средней степени содержание гемоглобина менее 90 г/л, но более 70 г/л; при тяжелой степени железодефицитной анемии концентрация гемоглобина менее 70 г/л. Вместе с тем клинические признаки тяжести анемии (симптомы гипоксического характера) не всегда соответствуют степени тяжести анемии по лабораторным критериям. Поэтому предложена классификация анемий по степени выраженности клинических симптомов. По клиническим проявлениям выделяют 5 степеней тяжести анемий: анемия без клинических проявлений; анемический синдром умеренной выраженности; выраженный анемический синдром; Умеренная степень тяжести анемии характеризуется общей слабостью, специфическими признаками (например, сидеропеническими или признаками дефицита витамина В12); при выраженной степени тяжести анемии появляются сердцебиение, одышка, головокружение и др. Прекоматозное и коматозное состояния могут развиться в считанные часы, что особенно характерно для мегалобластной анемии. Современные клинические исследования показывают, что среди больных железодефицитной анемией наблюдается лабораторная и клиническая гетерогенность. Так, у части больных с признаками железодефицитной анемии и сопутствующими воспалительными и инфекционными заболеваниями уровень сывороточного и эритроцитарного ферритина не снижается, однако после ликвидации обострения основного заболевания их содержание падает, что свидетельствует об активации макрофагов в процессах расходования железа. У части больных уровень эритроцитарного ферритина даже повышается, особенно у больных с длительным течением железодефицитной анемии, что приводит к неэффективному эритропоэзу. Иногда наблюдаются повышение уровня сывороточного железа и эритроцитарного ферритина, снижение трансферрина сыворотки крови. Предполагается, что в этих случаях нарушен процесс передачи железа в гемсинтезирующие клетки. В некоторых случаях определяется одновременно дефицит железа, витамина В12 и фолиевой кислоты. Таким образом, даже уровень сывороточного железа не всегда отражает степень дефицита железа в организме при наличии других признаков железодефицитной анемии. Только уровень ОЖСС при железодефицитной анемии всегда повышен. Поэтому, ни один биохимический показатель, в т.ч. ОЖСС, нельзя рассматривать как абсолютный диагностический критерий при железодефицитной анемии. В то же время морфологическая характеристика эритроцитов периферической крови и компьютерный анализ основных параметров эритроцитов являются решающими в скрининговой диагностике железодефицитной анемии. Диагностика железодефицитных состояний затруднена в случаях, когда содержание гемоглобина остается в норме. Железодефицитная анемия развивается при наличии тех же факторов риска, что и при железодефицитной анемии, а также у лиц с повышенной физиологической потребностью в железе, прежде всего у недоношенных детей в раннем возрасте, у подростков с быстрым увеличением роста и массы тела, у доноров крови, при алиментарной дистрофии. На первой стадии дефицита железа клинические проявления отсутствуют, а дефицит железа определяют по содержанию гемосидерина в макрофагах костного мозга и по абсорбции радиоактивного железа в ЖКТ. На второй стадии (латентный дефицит железа) наблюдается увеличение концентрации протопорфирина в эритроцитах, уменьшается количество сидеробластов, появляются морфологические признаки (микроцитоз, гипохромия эритроцитов), уменьшается среднее содержание и концентрация гемоглобина в эритроцитах, снижаются уровень сывороточного и эритроцитарного ферритина, насыщение трансферрина железом. Уровень гемоглобина в этой стадии остается достаточно высоким, а клинические признаки характеризуются снижением толерантности к физической нагрузке. Третья стадия проявляется явными клиническими и лабораторными признаками анемии. Обследование больных с ЖДА. Для исключения анемий, имеющих общие черты с железодефицитной анемией, и выявления причины дефицита железа необходимо полное клиническое обследование больного: общий анализ крови с обязательным определением количества тромбоцитов, ретикулоцитов, изучением морфологии эритроцитов. Биохимический анализ крови: определение уровня железа, ОЖСС, ферритина, билирубина (связанного и свободного), гемоглобина. При подозрении на сидероахрестическую анемию определяют АЛК в моче; при подозрении на ПНГ — гемосидерин в моче; на гемолитическую анемию — исследуют осмотическую резистентность эритроцитов, проводят сахарозную пробу, реакцию Кумбса. Во всех случаях необходимо исследовать пунктат костного мозга до назначения витамина В12 (прежде всего, для дифференциальной диагностики с мегалобластной анемией). Для выявления причины железодефицитной анемии у женщин обязательна предварительная консультация гинеколога с целью исключения заболеваний матки и ее придатков, а у мужчин — осмотр проктолога для исключения кровоточащего геморроя и уролога для исключения патологии предстательной железы. Известны случаи экстрагенитального эндометриоза, например в дыхательных путях. В этих случаях наблюдается кровохарканье; фибробронхоскопия с гистологическим исследованием биоптата слизистой оболочки бронха позволяет установить диагноз. В план обследования входят также рентгенологическое и эндоскопическое исследование желудка и кишечника с целью исключения язв, опухолей, в т.ч. гломических, а также полипов, дивертикула, болезни Крона, язвенного колита и т.д. При подозрении на легочный сидероз проводят рентгенографию и томографию легких, исследование мокроты на альвеолярные макрофаги, содержащие гемосидерин; в редких случаях необходимо гистологическое исследование биоптата легких. При подозрении на патологию почек необходимы общий анализ мочи, исследование сыворотки крови на мочевину и креатинин, по показаниям — ультразвуковое и рентгенологическое исследование почек. В ряде случаев приходится исключать эндокринную патологию: микседему, при которой дефицит железа может развиться вторично вследствие поражения тонкой кишки; ревматическую полимиалгию — редкое заболевание соединительной ткани у пожилых женщин (реже — у мужчин), характеризуется болью в мышцах плечевого или тазового пояса без каких-либо объективных изменений в них, а в анализе крови — анемия и увеличение СОЭ. источник Железодефицитная анемия – клинико-гематологический синдром, обусловленный недостатком железа в организме человека, что влечет нарушение нормального синтеза гемоглобина и гипоксию тканей. Патология широко распространена. По статистическим данным, у 8-10% женщин детородного возраста диагностируется железодефицитная анемия, а у 30% женщин – латентный дефицит железа. В раннем детском возрасте признаки железодефицитной анемии выявляются у каждого второго ребенка. В структуре всех анемий на долю железодефицитной приходится 90%. В основе развития железодефицитной анемии лежит отрицательный баланс обмена железа. К этому могут приводить разные факторы, но чаще всего причиной дефицита железа становится хроническая кровопотеря:
Другие причины кровопотери:
Нередко железодефицитная анемия развивается и у пациентов с хронической почечной недостаточностью, находящихся на программном гемодиализе.
Недостаток железа в организме также может сформироваться в результате недостаточного поступления его из пищи по следующим причинам:
Ряд заболеваний и патологических состояний органов пищеварительной системы может приводить к нарушению всасывания железа и развитию железодефицитной анемии:
Железодефицитная анемия развивается и у пациентов, страдающих хроническими гепатитами или циррозом печени. В данном случае нарушается транспорт железа из депо. Железодефицитная анемия может также появиться на фоне повышенной потребности в железе (в период полового созревания, беременности либо лактации) или при значительных потерях этого элемента (при онкологических, инфекционных заболеваниях). В зависимости от причины железодефицитные анемии делятся следующим образом:
По степени выраженности лабораторных и клинических признаков железодефицитные анемии бывают:
Железодефицитная анемия легкой степени в большинстве случаев протекает без-каких либо клинических проявлений или с минимальной их выраженностью. Тяжелая форма сопровождается развитием гематологического, сидеропенического и циркуляторно-гипоксического синдромов. В течении железодефицитной анемии выделяют несколько стадий:
В клинической картине железодефицитной анемии выделяют синдромы:
Развитие циркуляторно-гипоксического синдрома обусловлено нарушением синтеза гемоглобина, в результате чего страдает транспорт кислорода и развивается тканевая гипоксия. Клинически это проявляется:
Механизм развития сидеропенического синдрома связан с дефицитом железосодержащих тканевых ферментов (цитохромов, пероксидазы, каталазы). Недостаток названных ферментов становится причиной наблюдаемых на фоне железодефицитной анемии трофических расстройств со стороны слизистых оболочек и кожных покровов. Признаки сидеропенического синдрома:
Астеновегетативный синдром характеризуется эмоциональной лабильностью, повышенной раздражительностью, ухудшением памяти, снижением работоспособности. Клиническая картина железодефицитной анемии у детей неспецифична, преобладает один из следующих синдромов:
Диагностика состояния, а также определение степени его тяжести осуществляются по результатам лабораторных исследований. Для железодефицитной анемии характерны следующие изменения:
Для эффективного лечения железодефицитной анемии важно установить причину, ее вызвавшую. С целью обнаружения источника хронической кровопотери показано проведение:
В сложных диагностических случаях выполняют пункцию красного костного мозга с последующим гистологическим и цитологическим исследованием полученного пунктата. Значительное снижение в нем сидеробластов свидетельствует о наличии железодефицитной анемии. Дифференциальная диагностика проводится с другими видами гипохромных анемий (талассемией, сидеробластной анемией). Принципы терапии железодефицитной анемии:
Важную роль играет диетотерапия. В рацион включают язык, печень, мясо кролика, баранину, говядину, телятину – продукты, богатые гемовым железом. Для улучшения всасывания железа из желудочно-кишечного тракта необходимы аскорбиновая, янтарная и лимонная кислоты, которые в большом количестве содержатся в свежих фруктах и ягодах. Исключают шоколад, молоко, соевый протеин, чай, кофе, поскольку они ингибируют всасывание железа. Но только лишь диетой восполнить уже образовавшийся дефицит железа невозможно. Пациенты с железодефицитной анемией проходят заместительную терапию ферропрепаратами длительным курсом (не менее 2-2,5 месяцев). При тяжелой форме железодефицитной анемии и выраженном циркуляторно-гипоксическом синдроме возникают показания к проведению гемотрансфузии. Возникающие на фоне железодефицитной анемии циркуляторно-гипоксические нарушения ухудшают течение сопутствующих заболеваний сердечно-сосудистой и дыхательных систем. При железодефицитных состояниях происходит снижение активности IgA; в результате у пациентов зачастую возникают кишечные и респираторные инфекции. На фоне длительного течения тяжелой формы железодефицитной анемии у больных может развиться миокардиодистрофия. Прогноз благоприятный при условии своевременной коррекции дефицита железа и устранения причины развития анемии. Профилактика железодефицитной анемии включает:
Видео с YouTube по теме статьи: Образование: окончила Ташкентский государственный медицинский институт по специальности лечебное дело в 1991 году. Неоднократно проходила курсы повышения квалификации. Опыт работы: врач анестезиолог-реаниматолог городского родильного комплекса, врач реаниматолог отделения гемодиализа. Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья! источник Железодефицитная анемия – синдром, обусловленный недостаточностью железа и приводящий к нарушению гемоглобинопоэза и тканевой гипоксии. Клинические проявления представлены общей слабостью, сонливостью, пониженной умственной работоспособностью и физической выносливостью, шумом в ушах, головокружениями, обморочными состояниями, одышкой при нагрузке, сердцебиением, бледностью. Гипохромная анемия подтверждается лабораторными данными: исследованием клинического анализа крови, показателей сывороточного железа, ОЖСС и ферритина. Терапия включает лечебную диету, прием препаратов железа, в некоторых случаях – трансфузию эритроцитарной массы. Железодефицитная (микроцитарная, гипохромная) анемия – анемия, обусловленная нехваткой железа, необходимого для нормального синтеза гемоглобина. Её распространенность в популяции зависит от половозрастных и климатогеографических факторов. По обобщенным сведениям, гипохромной анемией страдает около 50% детей раннего возраста, 15% женщин репродуктивного возраста и около 2% мужчин. Скрытый тканевой железодефицит выявляется практически у каждого третьего жителя планеты. На долю микроцитарной анемии в гематологии приходится 80–90% всех анемий. Поскольку железодефицит может развиваться при самых различных патологических состояниях, данная проблема актуальна для многих клинических дисциплин: педиатрии, гинекологии, гастроэнтерологии и др. Ежесуточно с потом, калом, мочой, слущенными клетками кожи теряется около 1 мг железа и примерно столько же (2-2,5 мг) поступает в организм с пищей. Дисбаланс между потребностями организма в железе и его поступлением извне или потерями способствует развитию железодефицитной анемии. Железодефицит может возникать как при физиологических условиях, так и в результате ряда патологических состояний и быть обусловлен как эндогенными механизмами, так и внешними воздействиями: Чаще всего анемия вызывается хронической потерей крови: обильными менструациями, дисфункциональными маточными кровотечениями; желудочно-кишечными кровотечениями из эрозий слизистой желудка и кишечника, гастродуоденальных язв, геморроидальных узлов, анальных трещин и др. Скрытая, но регулярная кровопотеря отмечается при гельминтозах, гемосидерозе легких, экссудативном диатезе у детей и др. Особую группу составляют лица с болезнями крови — геморрагическими диатезами (гемофилией, болезнью Виллебранда), гемоглобинурией. Возможно развитие постгеморрагической анемии, вызванной одномоментным, но массивным кровотечением при травмах и операциях. Гипохромная анемия может возникать вследствие ятрогенных причин — у доноров, часто сдающих кровь; пациентов с ХПН, находящихся на гемодиализе. К факторам алиментарного порядка относятся анорексия, вегетарианство и следование диетам с ограничением мясных продуктов, плохое питание; у детей — искусственное вскармливание, позднее введение прикорма. Снижение абсорбции железа характерно для кишечных инфекций, гипоацидного гастрита, хронического энтерита, синдрома мальабсорбции, состояния после резекции желудка или тонкой кишки, гастрэктомии. Значительно реже железодефицитная анемия развивается вследствие нарушения транспортировки железа из депо при недостаточной белково-синтетической функции печени – гипотрансферринемиях и гипопротеинемиях (гепатитах, циррозе печени). Ежедневная потребность в микроэлементе зависит от пола и возраста. Наиболее высока необходимость в железе у недоношенных, детей раннего возраста и подростков (в связи с высокими темпами развития и роста), женщин репродуктивного периода (в связи с ежемесячными менструальными потерями), беременных (в связи с формированием и ростом плода), кормящих мам (в связи с расходом в составе молока). Именно эти категории являются наиболее уязвимыми в отношении развития железодефицитной анемии. Кроме того, повышение потребности и расхода железа в организме наблюдается при инфекционных и опухолевых заболеваниях. По своей роли в обеспечении нормального функционирования всех биологических систем железо является важнейшим элементом. От уровня железа зависит поступление кислорода к клеткам, протекание окислительно-восстановительных процессов, антиоксидантная защита, функционирование иммунной и нервной систем и пр. В среднем содержание железа в организме находится на уровне 3-4 г. Более 60% железа (>2 г) входит в состав гемоглобина, 9% — в состав миоглобина, 1% — в состав ферментов (гемовых и негемовых). Остальное железо в виде ферритина и гемосидерина находится в тканевом депо – главным образом, в печени, мышцах, костном мозге, селезенке, почках, легких, сердце. Примерно 30 мг железа непрерывно циркулирует в плазме, будучи частично связанным основным железосвязывающим белком плазмы – трансферрином. При развитии отрицательного баланса железа мобилизуются и расходуются запасы микроэлемента, содержащиеся в тканевых депо. На первых порах этого бывает достаточно для поддержания адекватного уровня Hb, Ht, сывороточного железа. По мере истощения тканевых резервов компенсаторно увеличивается эритроидная активность костного мозга. При полном истощении эндогенного тканевого железа его концентрация начинает снижаться в крови, нарушается морфология эритроцитов, уменьшается синтез гема в гемоглобине и железосодержащих ферментов. Страдает кислородтранспортная функция крови, что сопровождается тканевой гипоксией и дистрофическими процессами во внутренних органах (атрофический гастрит, миокардиодистрофия и др.). Железодефицитная анемия возникает не сразу. Вначале развивается предлатентный железодефицит, характеризующийся истощением только запасов депонированного железа при сохранности транспортного и гемоглобинового пула. На этапе латентного дефицита отмечается уменьшение транспортного железа, содержащегося в плазме крови. Собственно гипохромная анемия развивается при уменьшении всех уровней метаболических запасов железа – депонированного, транспортного и эритроцитарного. В соответствии с этиологией различают анемии: постгеморрагические, алиментарные, связанные с повышенным расходом, исходным дефицитом, недостаточностью резорбции и нарушением транспорта железа. По степени выраженности железодефицитные анемии подразделяются на:
Циркуляторно-гипоксический синдром обусловлен нарушением синтеза гемоглобина, транспорта кислорода и развитием гипоксии в тканях. Это находит свое выражение в ощущении постоянной слабости, повышенной утомляемости, сонливости. Пациентов преследует шум в ушах, мелькание «мушек» перед глазами, головокружения, переходящие в обмороки. Характерны жалобы на сердцебиение, одышку, возникающую при физической нагрузке, повышенную чувствительность к низким температурам. Циркуляторно-гипоксические нарушения могут усугублять течение сопутствующей ИБС, хронической сердечной недостаточности. Развитие сидеропенического синдрома связано с недостаточностью тканевых железосодержащих ферментов (каталазы, пероксидазы, цитохромов и др.). Этим объясняется возникновение трофических изменений кожных покровов и слизистых оболочек. Чаще всего они проявляются сухостью кожи; исчерченностью, ломкостью и деформацией ногтей; повышенным выпадением волос. Со стороны слизистых оболочек типичны атрофические изменения, что сопровождается явлениями глоссита, ангулярного стоматита, дисфагии, атрофического гастрита. Может возникать пристрастие к резким запахам (бензина, ацетона), искажение вкуса (желание есть глину, мел, зубной порошок и пр.). Признаками сидеропении также служат парестезии, мышечная слабость, диспепсические и дизурические расстройства. Астеновегетативные нарушения проявляются раздражительностью, эмоциональной неустойчивостью, снижением умственной работоспособности и памяти. Поскольку в условиях железодефицита IgA теряет свою активность, больные становятся подвержены частой заболеваемости ОРВИ, кишечными инфекциями. Пациентов преследует хроническая усталость, упадок сил, снижение памяти и концентрации внимания. Длительное течение железодефицитной анемии может привести к развитию миокардиодистрофии, распознаваемой по инверсии зубцов Т на ЭКГ. При крайне тяжелом железодефиците развивается анемическая прекома (сонливость, одышка, резкая бледность кожи с цианотичным оттенком, тахикардия, галлюцинации), а затем – кома с потерей сознания и отсутствием рефлексов. При массивной стремительной кровопотере возникает гиповолемический шок. На наличие железодефицитной анемии может указывать внешний вид больного: бледная, с алебастровым оттенком кожа, пастозность лица, голеней и стоп, отечные «мешки» под глазами. При аускультации сердца обнаруживается тахикардия, глухость тонов, негромкий систолический шум, иногда – аритмия. С целью подтверждения анемии и определения ее причин проводится лабораторное обследование.
К основным принципам терапии железодефицитной анемии относятся устранение этиологических факторов, коррекция рациона питания, восполнение железодефицита в организме. Этиотропное лечение назначается и проводится специалистами гастроэнтерологами, гинекологами, проктологами и др.; патогенетическое – гематологами. При железодефицитных состояниях показано полноценное питание с обязательным включением в рацион продуктов, содержащих гемовое железо (телятины, говядины, баранины, мяса кролика, печени, языка). Следует помнить, что усилению ферросорбции в ЖКТ способствуют аскорбиновая, лимонная, янтарная кислота. Ингибируют всасывание железа оксалаты и полифенолы (кофе, чай, соевый протеин, молоко, шоколад), кальций, пищевые волокна и др. вещества. Вместе с тем, даже сбалансированная диета не в состоянии устранить уже развившийся недостаток железа, поэтому больным с гипохромной анемией показана заместительная терапия ферропрепаратами. Препараты железа назначаются курсом не менее 1,5-2-х месяцев, а после нормализации уровня Hb проводится поддерживающая терапия в течение 4-6 недель половинной дозой препарата. Для фармакологической коррекции анемии используются препараты двухвалентного и трехвалентного железа. При наличии витальных показаний прибегают к гемотрансфузионной терапии. В большинстве случаев гипохромная анемия подается успешной коррекции. Однако при неустраненной причине железодефицит может рецидивировать и прогрессировать. Железодефицитная анемия у детей раннего и младшего возраста может вызывать задержку психомоторного и интеллектуального развития (ЗПР). В целях профилактики железодефицита необходим ежегодный контроль параметров клинического анализа крови, полноценное питание с достаточным содержанием железа, своевременная ликвидация источников кровопотери в организме. Следует учитывать, что лучше всего усваивается железо, содержащееся в мясе и печени в форме гема; негемовое железо из растительной пищи практически не усваивается – в этом случае оно сначала должно восстановиться до гемового при участии аскорбиновой кислоты. Лицам групп риска может быть показан профилактический прием железосодержащих препаратов по назначению специалиста. источник |