Сущность гипопластической (апластической) анемии состоит в резком угнетении костномозгового кроветворения, что сопровождается снижением количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Известна также парциальная форма гипопластической анемии с угнетением образования только эритроцитов.
Апластическая анемия (АА) — относительно редкое заболевание. Его регистрируют с частотой около 0,5 случая на 100 тыс. населения. По мере увеличения возраста пациентов от одного года до 20 лет число случаев болезни увеличивается. Различий в частоте заболевания среди лиц в возрасте от 20 до 60 лет не обнаружено, но после достижения возраста 60 лет число больных увеличивается. В некоторых семьях существует генетическая предрасположенность к болезни.
К резкому угнетению костномозгового кроветворения приводят различные причины:
• внешние факторы, оказывающие миелотоксическое действие (инфекционные заболевания, ионизирующая радиация, цитостатические препараты и другие лекарственные средства, различные химические вещества);
• внутренние (эндогенные) причины (влияние токсических веществ при уремии, гипотиреозе и др.);
• аутоагрессия и образование антител к кроветворным клеткам;
• идиопатические формы, когда не удается обнаружить никаких причин развития анемии (у 50% больных).
Механизм развития гипоплазии (аплазии) костного мозга окончательно не выяснен. Предполагают несколько механизмов развития АА:
• поражение полипотентной стволовой клетки костного мозга;
• подавление кроветворения, связанное с воздействием иммунных механизмов (клеточных, гуморальных);
• нарушения функционирования элементов микроокружения;
• дефицит факторов, стимулирующих кроветворение.
Содержание веществ, непосредственно участвующих в процессе кроветворения (железо, витамин B12, протопорфирин), не снижено, но они не могут быть использованы кроветворной тканью.
Клиническая картина болезни чрезвычайно разнообразна, в основном связана с цитопенией и зависит от степени ее выраженности. Существуют переходные формы заболевания — от частичного угнетения кроветворения до выраженной аплазии костного мозга.
Клиническая картина представлена тремя основными синдромами: цитопеническим, септико-некротическим и геморрагическим. Их различная выраженность обусловливает разнообразие данных, получаемых на различных этапах диагностического поиска.
На первом этапе диагностического поиска обнаруживают такие неспецифические признаки, как повышенная утомляемость и слабость. Часто больные адаптируются к анемии и обращаются к врачу лишь при развернутой картине болезни. Геморрагический синдром манифестирует различными кровотечениями (носовыми, маточными) и образованием кровоподтеков.
На втором этапе в начальных стадиях болезни, а также при хроническом течении обнаруживают лишь умеренную бледность кожного покрова и видимых слизистых оболочек, иногда — кровоподтеки. При остром течении кроме выраженной бледности отмечают значительный геморрагический синдром, некроз слизистых оболочек и высокую лихорадку. Различные воспалительные заболевания (пневмония) сопровождаются характерными симптомами. Печень и селезенка обычно не увеличены, но при обнаружении антител к эритроцитам (аутоиммунная форма болезни) возможны умеренная спленомегалия, а также легкая желтушность кожи и склер, что связано с существованием гемолитического компонента.
Основным считают третий этап диагностики. В периферической крови определяют выраженную анемию (обычно — нормохромную). Содержание гемоглобина снижается до 20-30 г/л. Количество ретикулоцитов уменьшается, что свидетельствует о гипорегенераторном состоянии костного мозга. Характерны выраженная лейкопения и гранулоцитопения. Число лимфоцитов не изменено. Количество тромбоцитов иногда снижается до нуля. В большинстве случаев значительно увеличивается СОЭ (до 30-50 мм/ч).
В костном мозге уменьшено содержание миелокариоцитов (клеток красного костного мозга, содержащих ядро), увеличено число лимфоцитов, тучных и плазматических клеток. Мегакариоциты могут полностью отсутствовать. При гистологическом исследовании костного мозга обращает на себя внимание почти полное исчезновение костномозговых элементов и их замещение жировой тканью.
Содержание железа в крови у большинства больных увеличено, а насыщение трансферрина железом достигает практически 100%.
Диагностика заболевания основана на данных цитологического анализа периферической крови и цитоморфологического исследования костного мозга. При подозрении на АА обязательно выполнение трепанобиопсии. Необходимо провести дифференциальную диагностику с рядом заболеваний, сопровождающихся цитопенией: дебютом ОЛ, метастазами рака в костный мозг и костномозговой формой ХЛЛ. Панцитопения у пожилых людей также может быть признаком В12ДА, но при этом в костном мозге обнаруживают мегалобласты. При патоморфологическом изучении трепаната отмечают гиперплазию костного мозга в противоположность аплазии при АА. Следует подчеркнуть, что диагноз АА — диагноз исключения, устанавливаемый лишь в том случае, если перечисленные причины развития аплазии полностью исключены.
Согласно международным критериям, принято выделять две основные формы АА. Критерии тяжелой формы: количество нейтрофилов в периферической крови менее 0,5х10 9 /л, тромбоцитов — менее 20х10 9 /л, ретикулоцитов — менее 10%. При исследовании костного мозга отмечают выраженное снижение клеточности или умеренную гипоплазию с количеством гемопоэтических клеток менее 30%. Если показатели периферической крови соответствуют хотя бы двум критериям, а результаты исследования костного мозга — одному, то можно диагностировать тяжелую форму АА. При нетяжелой форме заболевания прогноз намного лучше (все перечисленные показатели изменены существенно меньше).
Формулировка развернутого клинического диагноза АА (гипопластической анемии) должна включать следующие компоненты:
• название анемии (в данном случае АА);
• характер течения (острый, подострый, хронический);
• наиболее выраженные синдромы (геморрагический, септико-некротический);
Лечение АА — непростая задача, включающая:
• ликвидацию (ограничение) контакта больного с лицами, страдающими инфекционными заболеваниями (в том числе и неспецифическими);
• устранение воздействия этиологического фактора (например, лекарственных или химических средств, если доказана связь между их приемом и развитием болезни);
• введение иммуноглобулина антитимоцитарного;
• применение глюкокортикоидов и циклоспорина;
• трансплантацию костного мозга.
Объем перечисленных мероприятий при разном течении болезни неодинаков, но проведение части из них обязательно для всех больных.
Больного АА, особенно при содержании гранулоцитов менее 0,5х10 9 /л, изолируют в специально выделенную палату с боксом, где медицинский персонал меняет обувь и одежду. Кожу пациента обрабатывают антисептическим мылом; обязательна санация ротовой полости. Для ликвидации кишечной микрофлоры назначают неадсорбируемые антибактериальные препараты. Для уменьшения менструальных кровопотерь рекомендовано длительное применение средств, уменьшающих кровопотерю или полностью прекращающих менструации (гормональные комбинированные препараты).
При глубокой анемии переливают эритроцитарную массу или отмытые эритроциты. При количестве тромбоцитов 20х10 9 /л или геморрагическом синдроме проводят трансфузии тромбоцитарной массы.
При нетяжелой форме эффективна спленэктомия, так как селезенка — орган, в котором образуются антитела, участвующие в цитотоксических реакциях. Эффект спленэктомии возникает не сразу.
При тяжелой форме АА эффективен иммуноглобулин антитимоцитарный. Препарат вводят внутривенно в течение 5-8 дней. Пятилетняя выживаемость после лечения им составляет 50-70%. Применение иммуноглобулина антитимоцитарного сочетают с назначением циклоспорина — препарата, влияющего на функцию лимфоцитов посредством подавления образования и секреции лимфокинов. Возможно, иммуносупрессивный эффект циклоспорина обусловливает подавление продукции антител против клеток костного мозга и периферической крови. Сначала назначают внутривенное введение препарата, а затем — прием внутрь.
При тяжелой форме АА рекомендована трансплантация костного мозга от HLA-совместимого донора. Показания к ней ограничены возрастом (не старше 40 лет).
При нетяжелой форме АА прогноз более благоприятный. Выполнение спленэктомии и применение иммуноглобулина антитимоцитарного обусловливает пятилетнюю выживаемость около 80% больных. При тяжелой форме заболевания прогноз значительно хуже: в течение 6 мес умирают 50% больных; в течение года живут лишь 20% пациентов.
Исключают контакт с различными внешними факторами (ионизирующая радиация, бензол, цитостатические средства). Меры первичной профилактики идиопатической формы аплазии костного мозга неизвестны.
источник
Гипопластическая анемия – гематологическое заболевание, вызванное угнетением деятельности костного мозга. В результате нарушений гемопоэза происходит снижение продукции форменных элементов крови, однако может возникать недостаточность исключительно эритроцитарного ростка. Заболевание наносит значительный вред организму, так как в патологический процесс вовлекается большинство внутренних органов и систем, провоцируя появления опасных осложнений. Пациенту необходимо знать, какие причины вызывают нарушение кроветворной функции и по каким признакам можно заподозрить начало болезни.
Гипопластические анемии характеризуются дисфункцией костного мозга, в результате чего нарушаются процессы его самовосстановления, что приводит к повреждению ростков кроветворения. Сниженное содержание тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов сопровождается нарушением их созревания на различных этапах формирования.
Характерным признаком патологии является полное истощение костного мозга на последних стадиях, а также выраженное нарушение его функций.
Симптоматика проявляется выраженной анемией, тромбоцитопенией, лейкопенией. При отсутствии лечения патология быстро прогрессирует, что может привести к летальному исходу.
В зависимости от причины возникновения различают следующие виды гипопластической анемии:
- Врожденная . Формируется на фоне генетической мутации ДНК вследствие нарушений внутриутробного развития плода под действием провоцирующих факторов. Аномалии способствует генетическая предрасположенность, когда подобным заболеваниям страдают близкие родственники.
- Приобретенная . Может сформироваться в разном возрасте под действием вредных факторов, вызывающих угнетение кроветворной функции.
По этиологическим признакам существует идеопатическая форма, когда причина развития остается невыясненной, а также миелотоксическая, формирование которой происходит из-за действия токсических веществ.
В зависимости от локализации повреждений в кроветворной системе выделяют:
- Эритроцитопению (угнетение выработки эритроцитов).
- Тромбоцитопению (снижение продукции эритроцитов одновременно с тромбоцитами).
- Панцитопению (дисфункцию всех ростков кроветворения).
Гипопластическая анемия может быть обусловлена негативным действием различных факторов, их совокупность способствует не только развитию болезни, но и приводит к усугублению течения патологического процесса.
Очень часто данный вид анемии возникает вследствие токсического действия некоторых медикаментов, способных спровоцировать нарушения в костном мозге с дальнейшей дисфункцией ростков кроветворения. Ее формирование не зависит от дозировки медикаментов и от длительности терапевтического курса.
К препаратам, способным вызвать нарушения в системе кроветворения, относят:
- сульфаниламиды,
- антибиотики,
- антигистаминные,
- тетрациклины.
Нарушение гемопоэза наблюдается после курса химиотерапии, так как токсическое действие препаратов разрушает не только патологические образования, но и здоровые клетки и ткани.
Причинами расстройства кроветворной функции также являются аутоиммунные болезни, при которых иммунный механизм направлен на угнетение не только патогенных микроорганизмов, но и на собственное повреждение элементов костного мозга.
Таким образом, различают три группы основных причин, вызывающих нарушение кроветворной функции костного мозга:
- Наследственная. Передача генетически модифицированных генов, проявляющаяся хромосомными аномалиями.
- Основная. Токсическое воздействие химиопрепаратов, радиационное излучение, отравление мышьяком и бензолом.
- Редкая. Формируется на фоне приема некоторых медикаментов, при инфицировании грибком.
Факторы, провоцирующие развитие заболевания:
- гепатит вирусного происхождения;
- вирус герпеса;
- цитомегаловирусная инфекция;
- ВИЧ-инфекция.
Ионизирующее излучение, применяющееся в ходе рентгенологического исследования, играет важную роль в механизме формирования анемии. Чаще всего данная патология встречается у работников рентгенологических кабинетов, а также у пациентов, прошедших курс радиоволновой терапии.
Механизм развития гипопластической анемии связан с действием провоцирующих факторов на систему кроветворения. Патологические изменения приводят к замедлению процесса размножения форменных элементов до их полного исчезновения.
При данном типе анемии наблюдается нарушение обмена железа в результате усиленного разрушения эритроцитов и изменения порфиринового обмена. Далее происходит снижение утилизации железа и его отложение в тканях и органах, что приводит к возникновению вторичного гемохроматоза.
В формировании недуга выделяют несколько механизмов:
- поражение стволовых клеток костного мозга;
- нарушение клеточного и гуморального механизма;
- дисфункция элементов стромы костного мозга;
- недостаток факторов, стимулирующих процесс кроветворения.
Кроме этого, механизм возникновения патологии может быть связан с образованием антител, действующих на выработку форменных элементов крови в костном мозге.
Течение болезни от начала первых признаков до выраженных симптомов протекает незаметно, поэтому больные подвергаются наблюдению специалистов на поздней стадии. Однако возможно и острое развитие патологии, когда наблюдаются интенсивные геморрагические проявления, мышечная слабость и костные боли. Все клинические проявления обусловлены угнетением системы кроветворения, а также дефицитом поступления кислорода к органам и тканям. Выраженность симптоматики зависит от степени патологического процесса и формы течения анемии.
Появление характерных симптомов зависит от длительности течения патологии:
- Острая фаза (протекает до 1 месяца).
- Подострая фаза (продолжительность составляет от 1 до 6 месяцев).
- Хроническая стадия (сохраняется больше 6 месяцев).
Развитие анемичного синдрома вызывает появление характерных симптомов:
- выраженное чувство усталости;
- головная боль, головокружение;
- расстройства сна;
- периодические боли за грудиной;
- отсутствие аппетита;
- резкое снижение веса;
- сухость и бледность слизистых оболочек;
- бледность кожных покровов;
- сниженное артериальное давление;
- обморочные состояния;
- обильные менструальные кровотечения.
Снижение уровня лейкоцитов в кровотоке повышает восприимчивость организма больного к инфекционным и воспалительным заболеваниям, что проявляется частыми ангинами, пневмониями.
Появление сопутствующего гемолитического синдрома провоцирует окрашивание кожных покровов в желтушный оттенок, а также появление геморрагических высыпаний в виде кровоточащих точек. В местах введения инъекций появляются гематомы. Сыпь геморрагического характера размещается в области нижних конечностей, живота и лица. Наблюдаются кровоизлияния в слизистых оболочках рта, губ, глаз.
На фоне заболевания развиваются нарушения со стороны внутренних органов и систем:
- Бронхо-легочная система. В анамнезе частые пневмонии, бронхиты, отдышка при незначительных физических нагрузках.
- Сердечно-сосудистая система. Перебои в работе миокарда, тахикардия, головокружение, болезненность в грудной клетке.
- Пищеварительная система. Могут образовываться эрозии на слизистой оболочке желудка, кишечника.
Тяжелая форма патологии имеет неблагоприятный прогноз, в большинстве случаев заканчиваясь летальным исходом. Смерть наступает в течение 3-х – 4-х месяцев. Причиной смерти являются осложнения, связанные с острым течением пневмонии, сердечной недостаточностью, кровоизлияниями в головной мозг.
Сочетание беременности с гипоапластической анемией встречается довольно редко. В случае возникновения патологии прогноз для беременной неблагоприятный, поскольку в большинстве случаев он заканчивается летальным исходом.
Особенно неблагоприятное течение имеет анемия, сформировавшаяся в период вынашивания ребенка. Как правило, она выявляется во втором триместре, сопровождаясь стремительным ухудшением гематологических показателей и присоединением инфекционных заболеваний. Прерывание течения беременности не останавливает развитие патологических процессов в организме. Лечебные мероприятия не приносят результатов.
Беременность, которая образовалась на фоне гипопластической анемии, вызывает ее обострение. В данном случае необходимо срочное диагностирование нарушенного кроветворения с дальнейшим прерыванием беременности на раннем сроке и удалением селезенки.
Выявление анемии на позднем сроке беременности требует индивидуального подхода в вопросах родоразрешения. Оно может быть произведено как путем кесарева сечения, так и с сохранением беременности до начала самопроизвольного выкидыша.
Описаны случаи благоприятного исхода родоразрешения, однако у ребенка диагностировалась железодефицитная анемия на протяжении нескольких месяцев.
Для подтверждения диагноза «гипопластической анемии» пациенту необходимо пройти множество исследований, которые смогут подтвердить наличие нарушения процесса кроветворения. Отличительной чертой данного вида анемии является то, что селезенка и лимфатические узлы не увеличиваются.
Лабораторная и инструментальная диагностика определяют следующие изменения:
- Клинический анализ крови (сниженный уровень красных тел, гемоглобина, лейкоцитопения).
- Биохимия крови (повышенная концентрация сывороточного железа, повышение насыщаемости железа трансферином).
- Миелограмма (уменьшение клеточных элементов эритроцитов, гранулоцитов, дисплазия ростков гомепоэза).
Лечение заболевания является сложным и длительным процессом, включающим следующие принципы:
- Ограничение больного от контактов с прямым источником инфекции.
- Устранение первопричины патологии.
- Переливание компонентов крови.
- Удаление селезенки.
- Введение специфических иммуноглобулинов.
- Трансплантация костного мозга.
В ходе лечения широко применяют консервативные методы лечения, которые позволяют уменьшить проявления недуга и подготовить организм к пересадке костного мозга.
В комплексном лечении болезни используют группы лекарственных средств:
- Глюкокортикостероиды. Назначаются в качестве заместительной терапии у больных со сниженной функцией надпочечников. Позволяют устранить кровоточивость и проявления гемолитического синдрома.
- Иммуносупрессоры. Позволяют устранить патологический процесс, сформировавшийся в результате аутоиммунных заболеваний.
- Анаболитические стероиды. Способствуют стимуляции продукции форменных элементов крови.
- Гормональные средства. Стимуляция ростков кроветворения.
- Витаминные комплексы. Инъекции витамина В, никотиновой и фолиевой кислоты применяют для регуляции стимулирования эритропоэза, а также для подготовки больного к пересадке костного мозга.
Отсутствие терапевтического эффекта от медикаментозного лечения служит показанием к проведению оперативных методик:
- Спленэктомия . Удаление селезенки позволяет ликвидировать оказываемое торможение на процессы кроветворения, вследствие чего наблюдается улучшение активности ростков гомепоэза.
- Миелотрансплантация . Трансплантация костного мозга проводится в разовой дозировке, лечебное действие обусловлено гуморальной стимуляцией клеток. Побочным эффектом операции является гибель трансплантата и прогрессирование болезни на фоне вторичного иммунологического нарушения.
Удаление селезенки проводится в том случае, если трансплантация костного мозга не дала необходимых результатов.
Гипопластическая анемия является тяжелым недугом, однако при своевременной диагностике и выборе оптимальной схемы лечения возможно замедлить прогрессирование патологического процесса и снизить риск развития осложнений. Благодаря комплексным подходам в терапии, можно достичь длительного периода ремиссии и снизить показатели смертности. На данный момент разрабатываются новые методы в лечении, способные создать благоприятный прогноз у пациентов с тяжелой формой болезни.
источник
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ КРАСНОЙ КРОВИ. АНЕМИИ (итоговый уровень)
1. Перечислите гематологические признаки характерные для гипопластических анемии:
а) анизоцитоз, пойкилоцитоз;
б) отсутствие ретикулоцитов;
в) лейкопения, тромбоцитопения;
г) нормохромия эритроцитов;
2. Перечислите компенсаторные реакции, возникающие в организме при анемиях:
а) перераспределение крови;
б) снижение свертывания крови;
в) снижение скорости кровотока;
г) усиление легочной вентиляции;
д)относительный / абсолютный эритроцитоз
3. Дайте классификацию анемий по цветовому показателю.
4. Перечислите гематологические показатели характерные для гемолитических анемий:
а) анизоцитоз, пойкилоцитоз
в) лейкопения или тромбоцитопения
д) гипоплазия костного мозга
5. Укажите признаки В12дефицитной анемии:
6. Перечислите анемии, для которых характерен мегалобластический тип кроветворения:
б) наследуемые гемолитические
г) анемии при дифиллоботриозе
д) анемии при недостатке фолатов.
ответ:1) б,г;2) а,в,д;3) а,г,д;4) в,г,д;5) а,б
7. Укажите, какие из перечисленных анемий передаются по наследству?
а) гемолитическая анемия новорожденных
б) микросфероцитарная анемия
г) серповидноклеточная анемия
8.Перечислите, какие из перечисленных анемий характеризуются гипербилирубинемией:
а) наследственная анемия Минковского-Шоффара;
в) наследственная сидеробластная анемия;
г) фолиеводефицитная анемия;
д) хроническая постгеморрагическая анемия.
9. Назовите виды клеток, характеризующих нормобластный эритропоэз:
10. Назовите количество каких клеток крови увеличивается при болезни Ваккеза:
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ КРАСНОЙ КРОВИ. АНЕМИИ (итоговый уровень)
1.Для микроцитоза эритроцитов характерно:
а) железодефицитная анемия
б) гемолитическая анемия Минковского-Шоффара
в) острая постгеморрагическая анемия
г) хроническая постгеморрагическая анемия
д) гипопластическая анемия
2.По аутосомно-доминантному типу наследуются:
д)острая постгеморрагическая анемия
3.Основными причинами развития железодефицитных анемий являются:
в) патология слюнных желез
г) хроническая кровопотеря
д) нарушение всасывания железа
4.Для приобретенной гемолитической анемии характерно:
а)эритробластический эффективный тип кроветворения
б)эритробластический неэффективный тип кроветворения
ответ: 1)а,д,б; 2)а,б,в; 2)в,б,г; 3)б,д,г; 4)а,г,д
5.При истинной полицитемии развиваются следующие расстройства функций сердечно-сосудистой системы:
б) артериальная гипертензия
в) нарушение микроциркуляции
г) переполнение органов итканей кровью
д) артериальная гипотензия
6.Какие анемии относятся к нормохромным:
а) острая постгеморрагическая
б) хроническая постгеморрагическая
7.Основные причины развития В12-дефицитной анемии:
а)недостаточность поступления В12 с пищей
б)множественный девиртикулез тонкой кишки
8.Для острой постгеморрагической анемии на 4-5 сутки, характерна следующая картина периферической крови:
а)число эритроцитов в пределах нормы
ответ: 1) д,г,а; 2) а,б,в; 3)в.г,д; 4)б,в,д
9.По типу кроветворения анемии классифицируют на:
10.Для латентного периода дефицита железа характерно:
б) отсутствие гипосидерина в макрофагах красного костного мозга
в) повышение железосвязывающей способности сыворотки крови
г) снижение железосвязывающей способности сыворотки крови
д) повышение содержания протопорфиринов в эритроцитах
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ КРАСНОЙ КРОВИ. АНЕМИИ (итоговый уровень)
1.Для острой гемолитической анемии характерны следующие гемотологические показатели:
а) выраженная гипохромия эрироцитов
б) уменьшение лейко-эритробластического отношения в костном мозге
в) увеличение латентной железосвязывающей способности сыворотки крови
2.По среднему диаметру эритроцитов анемии классифицируют на:
ответ: 1.а,в,г; 2. б,г,д; 3.а,г,д; 4.в,г,д
3.К гипохромным анемиям относят:
4.Основными клиническими проявлениями железодефицитной анемии являются:
а) трофические нарушения структуры ногтей, волос
в) желтушность кожных покровов
г) диспептические расстройства
5.Для вторичных абсолютных эритроцитозах в периферической крови определяется:
а) увеличение числа эритроцитов выше нормы
6.Вследствие нарушения эритропоэза развиваются:
а) гипопластические анемии
в) микросфероцитарная анемия
7.Основными причинами развития В-12дефицитной анемии являются:
а) патология желудка(рак,атрофический гастрит)
б) множественный девертикулез тонкой кишки
в) дефицит транскобаламинов
г) недостаточное поступление В12 с пищей
8.В периферической крови при болезни Ваккеза определяется:
ответ: 1.а,б,в; 2. б,г,д; 3.а,г,д; 4.а,б,г
9.Какие анемии относят к микроцитарным:
б)гемолитическая анемия Минковского-Шоффара
в)острая постгеморрагическая анемия
г)хроническая постгеморрагическая анемия
ответ: 1.а,б,в; 2. б,г,д; 3.а,г,д; 4.в,г,д
10. Перечислите регенеративные формы эритроцитов:
в)эритроциты с остатками ядерной субстанции(тельца Жолли)
ответ: 1.а,б,в; 2. Б,г,д; 3.а,в,г; 4.в,г,д
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ КРАСНОЙ КРОВИ. АНЕМИИ (итоговый уровень)
1. Для анизоцитоза характерно:
а)наличие в мазке крови эритроцитов неодинакового размера
б) наличие в мазке крови эритроцитов разной формы
в) наличие в мазке крови эритроцитов неоднородной окраски
ответ: 1.а,б,в; 2. Б,г,д; 3.а,в,г; 4.в,г,д
2.Снижением латентной железосвязывающей способности сыворотки крови характеризуются следующие виды анемий:
б) железодефицитная анемия
г) острая постгеморрагическая анемия
д) наследственная сидеробластная анемия
3.Какие виды клеток характеризуют нормобластный эритропоэз:
4.Какие из наследственных гемолитических анемий относятся к белковозависимым мембранопатиям:
ответ: 1.а,б,в; 2. Б,г,д; 3.а,в,г; 4.в,г,д
5.Гипопластические анемии характеризуются следующими изменениями в периферической крови:
а) анизоцитоз, пойкилоцитоз
б) отсутствие ретикулоцитов
в) лейкопения, тромбоцитопения
г) нормохромия эритроцитов
6.Компенсаторными реакциями в организме при при анемиях являются:
а) перераспределение крови
б) снижение свернывающей способности крови
в) снижение скорости кровотока
г) усиление легочной вентиляции
д) относительный/абсолютный эритроцитоз
7.К гипорегенераторным анемиям относят:
а)хроническую постгеморрагическую анемию
б) наследственную микросфероцитарную
г)анемию при дифеллобатриозе
д)наследственную сидеробластную анемию
ответ: 1.а,б,в,; 2. а,б,г; 3.б,в,г; 4.в,г,д
8.Внеклеточными факторами развития гемолитических анемия являются:
а) недостаточность пируват киназы
9.Основные звенья развития железодефицитных анемий:
а)гипоплазия костного мозга
б)агрегация «несбалансированной» цепи глобина в цитолизе
в)торможение образования гемоглобина
г)снижение синтеза железосодержащих соединений
д)замедление синтеза железа
ответ: 1.а,б,в; 2. б,г,д; 3.а,в,г; 4.в,г,д
10.Основные гематологические проявления гипо- и апластических анемий в костном мозге:
б) увеличесние числа лимфоидных клеток
в) большое число мегалоцитов
г) уменьшение числа клеток миелоидного ряда
д) повышение содержания железа эритрокариоцитоах
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ КРАСНОЙ КРОВИ. АНЕМИИ (итоговый уровень)
1. Перечислите признаки В12-(фолиево)-дефицитных анемий:
в) мегалобластический тип кроветворения;
г) уменьшение содержания железа в сыворотке крови;
д)дегенеративные формы эритроцитов.
Ответ: 1) а,б,в ; 2) в,г,д; 3) б,в,д; 4) а,г,д; 5) а,б,г
2. Охарактеризуйте картину периферической крови при болезни Вакеза:
д) цветовой показатель выше нормы.
3.Перечислите какие из анемий характеризуются как микроцигарные: а)железодефицитная;
б)гемолитическая анемия Минковского-Шоффара;
в)острая постгеморрагическая анемия;
г)хроническая постгеморрагическая анемия;
ответ: 1) б,г,д; 2) а,б,в; 3) а,в,г; 4) в,г,д; 5) а,г,д
4.Перечислите регенеративные формы эритроцитов:
б) эритроциты с остатками ядерной субстанции (тельца Жолли);
г) полихроматофильные эритроциты;
д) пойкилоцитоз эритроцитов.
5. Назовите, что характерно для латентного периода дефицита железа:
б) отсутствие гипосидерина в макрофагах красного костного мозга;
в) повышение железосвязывающей способности сыворотки крови;
г) снижение железосвязывающей способности сыворотки крови;
д) повышение содержания протопорфиринов в эритроцитах.
6. Перечислите какие анемии относятся к гипохромным:
а) острая постгеморрагическая;
7. Перечислите основные клинические проявления при железодефицитной анемии:
а) трофические нарушения ногтей, волос;
б) глосситы; в) желтушность кожных покровов;
г) диспептические расстройства;
8. Назовите какие элементы красной крови относятся к клеткам физиологической регенерации:
д) азурофильные эритроциты.
ответ: 1) а,в,г; 2) а,б,д; 3) б,в,д; 4) в,г,д; 5) б,г,д
9. Какие из характеристик подходят для внутрисосудистого гемолиза эритроцитов:
Ответ: 1) а,в,д; 2) а,б,г; 3) б,в,д; 4) в,г,д; 5) б,г,д
10. Назовите, как классифицируют анемии по патогенезу:
источник
Апластическая анемия – угнетение функции кроветворения красного костного мозга (эритроцитопоэза, лейкопоэза и тромбоцитопоэза), приводящее к пангемоцитопении. К основным клиническим проявлениям гематологического синдрома принадлежат головокружение, слабость, обмороки, одышка, покалывание в груди, кожные геморрагии, кровотечения, склонность к развитию инфекционно-воспалительных и гнойных процессов. Заболевание диагностируется на основании характерных изменений гемограммы, миелограммы и гистологического исследования трепанобиоптата. Лечение патологии включает проведение гемотрансфузий, иммуносупрессивной терапии, миелотрансплантации.
Апластическая (гипопластическая) анемия – тяжелое расстройство гемопоэза (чаще всех его звеньев), сопровождающееся развитием анемического, геморрагического синдромов и инфекционных осложнений. Развивается в среднем у 2 человек на 1 млн. населения в год. Приблизительно с одинаковой частотой патология поражает мужчин и женщин. Возрастные пики заболеваемости приходятся на возраст 10–25 и старше 50 лет. При данной патологии в костном мозге чаще нарушается образование всех трех типов клеточных элементов крови (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов), иногда — только одних эритроцитов; в зависимости от этого различают истинную и парциальную апластическую анемию. В гематологии данный вид анемии относится к числу потенциально фатальных заболеваний, приводящих к гибели 2/3 заболевших.
По происхождению апластическая анемия может быть врожденной (связанной с хромосомными аберрациями) и приобретенной (развившейся в течение жизни). Принято считать, что угнетение миелопоэза связано с появлением в красном костном мозге и крови цитотоксических T-лимфоцитов, производящих фактор некроза опухолей и γ-интерферон, которые в свою очередь подавляют ростки кроветворения. Запускать этот механизм могут различные внешнесредовые (химические соединения, физические явления, лекарственные вещества), а также эндогенные факторы (вирусы, аутоиммунные реакции). К числу наиболее значимых причин относят:
- Прием миелотоксических препаратов. Достоверно установлена связь анемии с приемом некоторых противоопухолевых, противосудорожных, антибактериальных, антитиреоидных, противомалярийных препаратов, транквилизаторов, препаратов золота и др., обладающих потенциальным миелотоксическим эффектом. Лекарственные вещества могут вызывать как прямое повреждение стволовых кроветворных клеток, так и опосредованное — через аутоиммунные реакции. Анемии, связанные с таким механизмом развития, называются лекарственными.
- Контакт с химическими и физическими агентами. Супрессию костного мозга может вызывать взаимодействие с органическими растворителями, соединениями мышьяка, бензольными соединениями, пестицидами, облучение всего тела. В некоторых случаях недостаточность гемопоэза является временной и обратимой — главными факторами здесь являются концентрация/доза вещества и время контакта. супрессию костного мозга.
- Вирусные инфекции. Из вирусных агентов наибольшее значение уделяется возбудителям гепатитов В, С и D. В этом случае гипопластическая анемия обычно развивается в течение полугода после перенесенного вирусного гепатита. При изучении патогенеза было замечено, что репликация вируса происходит в мононуклеарах крови и костного мозга, а также в иммунных клетках. Предполагается, что подавление миелопоэза в этом случае является своеобразным иммунным ответом, возникающим против клеток, несущих на своей поверхности вирусные антигены. Такой вид анемии выделяется в отдельную форму – постгепатитную. Среди других вирусных инфекций называются ЦМВ, инфекционный мононуклеоз, грипп.
Также описаны случаи панцитопении, вызванные инфицированием туберкулезом, интоксикацией, лучевой болезнью, лимфопролиферативными заболеваниями (тимомой, лимфомой, хроническим лимфобластным лейкозом), беременностью. Почти в половине наблюдений причину анемии выявить не удается — такие случаи относят к идиопатической форме.
В основе апластической анемии может лежать либо первичное повреждение гемопоэтических стволовых клеток, либо нарушение их эффективной дифференцировки. При наследственных анемиях недостаточность гемопоэза опосредована кариотипическими аберрациями, приводящими к нарушению репарации ДНК и невозможности репликации стволовых клеток костного мозга. В случае приобретенной анемии под влиянием этиофакторов наблюдается активация Т-клеток, которые начинают продуцировать цитокины (интерферон-гамма, ФНО), поражающие клетки-предшественники гемопоэза. В стволовых клетках костного мозга повышается экспрессия генов, отвечающих за апоптоз и активизацию клеточной гибели. Основные клинические проявления обусловлены пангемоцитопенией – снижением в составе крови всех ее форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов).
Кроме различных этиологических вариантов (лекарственного, постгепатитного, идиопатического), различают острую (до 1 мес. течения), подострую (от 1 до 6 мес.) и хроническую (более 6 мес.) форму заболевания. Анемию, протекающую с избирательным угнетением эритропоэза, называют парциальной красноклеточной аплазией. На основании выраженности тромбо- и гранулоцитопении данная форма анемии подразделяется на 3 степени тяжести:
- очень тяжелую (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,2х109/л)
- тяжелую (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,5х109/л), по данным трепанобиопсии – низкая клеточность костного мозга (менее 30% от нормы)
- умеренную (тромбоцитов более 20,0х109/л; гранулоцитов более 0,5х109/л)
Поражение трех гемопоэтических ростков (эритро-, тромбоцито- и лейкопоэза) обусловливает развитие анемического и геморрагического синдромов, инфекционных осложнений. Дебют апластической анемии обычно происходит остро. Анемический синдром сопровождается общей слабостью и утомляемостью, бледностью кожи и видимых слизистых, шумом в ушах, головокружением, покалыванием в груди, одышкой при нагрузке.
Основным проявлением тромбоцитопении выступает геморрагический синдром. Больные отмечают появление петехий и экхимозов на коже, повышенную кровоточивость десен, спонтанные носовые кровотечения, меноррагии. Возможно возникновение гематурии, маточных и желудочно-кишечных кровотечений. Следствием лейкопении и агранулоцитоза служит частое развитие инфекционных процессов – стоматитов, пневмоний, инфекций кожи и мочевыводящих путей. Для апластической анемий нехарактерны похудание, лимфаденопатия, гепато- и спленомегалия – при этих признаках следует искать другую причину пангемоцитопении.
Врожденная апластическая анемия (синдром Фанкони) обычно развивается у детей в возрасте до 10 лет и кроме аплазии костного мозга характеризуется другими нарушениями: микроцефалией, гипоплазией почек, низкорослостью, аномалиями развития верхних конечностей (гипоплазией первой пястной и лучевой кости), гипоспадией, гиперпигментацией кожи, крайней степенью тугоухости и др. При наследственной анемии Эстрена-Дамешека отмечается тотальное поражение кроветворения и панцитопения при отсутствии врожденных аномалий развития. Для анемии Даймонда-Блекфена или парциальной красноклеточной аплазии характерно только снижение количества эритроцитов.
Летальный исход может быть обусловлен кровоизлияниями во внутренние органы, массивными кровотечениями, инфекционными осложнениями, анемической комой. Наиболее грозное из геморрагических осложнений – кровоизлияние в головной мозг (геморрагический инсульт). Больные склонны к частым и тяжело протекающим вирусным и бактериальным инфекциям респираторного тракта. Значительное или стремительное снижение уровня красных кровяных телец может привести к анемической коме. При молниеносной форме крайне быстро развиваются тяжелейшая анемия, иммунодефицит, коагулопатии, имеющие фатальные последствия.
Оценка гематологического статуса включает внимательный клинический осмотр и проведение тщательной лабораторной диагностики. При физикальном обследовании выявляется выраженная бледность или желтушность кожи, артериальная гипотония, тахикардия. Основу диагностического алгоритма составляет проведение общего и биохимического анализа крови, стернальной пункции, трепанобиопсии:
- Исследования крови. Для гемограммы при гипопластической анемии типичны эритро-, лейкоцито- и тромбоцитопения, нейтропения и относительный лимфоцитоз. Оценка биохимических показателей (печеночных проб, нефрологического комплекса, сывороточного железа, билирубина) информативна для исключения других анемий.
- Исследованиепунктата костного мозга. В миелограмме обнаруживается уменьшение количества миелокариоцитов и мегакариоцитов, снижение клеточности. В трепанобиоптате определяется замещение красного костного мозга жировым (желтым).
В рамках диагностического поиска апластическую анемию необходимо дифференцировать с мегабластными (В12-дефицитными, фолиеводефицитными) анемиями, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, пароксизмальной ночной гемоглобинурией, острым лейкозом.
Больные с апластической анемией госпитализируются в специализированные отделения. Им обеспечиваются полная изоляция и асептические условия для предупреждения возможных инфекционных осложнений. Проведение эффективного лечения является сложной проблемой практической гематологии. В зависимости от уровня цитопении используются следующие лечебные подходы:
- Иммуносупрессиная терапия. При умеренной цитопении назначается фармакотерапия, включающая комбинацию антитимоцитарного иммуноглобулина и циклоспорина А. Поддерживающая терапия проводится анаболическими стероидами или их сочетанием с циклоспоринами.
- Гемотрансфузии. В комплексе с курсом иммуносупрессивной терапии при низких показателях красной крови показано проведение заместительной гемотрансфузионной терапии (переливание тромбоцитов и эритроцитарной массы), плазмафереза. Данная мера не оказывает воздействия на патогенетическое звено заболевания, но позволяет восполнить дефицит кровяных телец, не вырабатываемых костным мозгом.
- Трансплантация КМ и СК. Наиболее благоприятные прогнозы на долгосрочную выживаемость оказывает выполнение аллогенной трансплантации костного мозга. Однако ввиду сложности подбора иммунологически совместимого донора процедура используется ограниченно. В качестве экспериментальных подходов рассматриваются аутологичные трансплантации, пересадка стволовых клеток периферической крови. Больным с нетяжелой формой анемии может быть показано проведение спленэктомии, эндоваскулярной окклюзии селезеночной артерии.
Прогноз определяется этиологической формой, тяжестью и остротой течения анемии. Критериями неблагоприятного исхода служат быстрое прогрессирование заболевания, тяжелый геморрагический синдром и инфекционные осложнения. После трансплантации костного мозга ремиссии удается достичь у 75–90% пациентов. Первичная профилактика данной разновидности анемии предполагает исключение влияния неблагоприятных внешнесредовых факторов, необоснованного применения лекарственных препаратов, предупреждение инфекционной заболеваемости и др. Пациентам с уже развившимся заболеванием требуется диспансерное наблюдение гематолога, систематическое обследование и длительная поддерживающая терапия.
источник
Гипопластическая анемия — патология крови, характеризующаяся снижением выработки форменных элементов крови в красном костном мозге при отсутствии признаков опухолевого процесса. В основе лежит гипоплазия (недоразвитие) или аплазия красного костного мозга, ответственного за образование эритроцитов. Данная патология отличается тяжелым течением и развитием опасных осложнений в виде геморрагического синдрома, комы и полиорганной недостаточности.
Ежегодный уровень заболеваемости составляет около 20 случаев на 100000 человек. Мужчины и женщины болеют одинакового часто. Чаще всего анемия выявляется у людей 10-25 лет и старше 50 лет. В основе развития этой патологии лежит панцитопения (недостаток лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов).
Факторами риска развития гипопластической (апластической) анемии являются:
- Воздействие на организм химикатов. Это могут быть промышленные яды, отравляющие вещества, красители, тяжелые металлы, сильные химиопрепараты и другие медикаменты (противоопухолевые средства, антибиотики, противомалярийные и противосудорожные лекарства, пероральные сахароснижающие средства, диуретики и препараты золота). Некоторые медикаменты оказывают миелотоксическое действие (поражают костный мозг).
- Аутоиммунные нарушения.
- Воздействие радиации (ионизирующего излучения).
- Вирусные заболевания. Анемия часто возникает после вирусных гепатитов с преимущественно парентеральным механизмом передачи. Возбудитель находится в крови, клетках костного мозга, что приводит к нарушению кроветворения. Реже анемия бывает обусловлена гриппом, мононуклеозом, герпесом и цитомегаловирусной инфекцией.
- Туберкулез.
- Отравления.
- Травмы.
- Воздействие на организм вибрации и высокочастотного тока.
- Микозы.
- Погрешности в питании. При нехватке веществ, участвующих в кроветворении, может нарушаться процесс гемопоэза.
- Системные заболевания (ревматоидный артрит, волчанка).
- Эндокринная патология (заболевания щитовидной железы, диабет, патология яичников и надпочечников).
- Генетические мутации.
- Врожденные аномалии развития.
- Отягощенная наследственность.
Гипопластические анемии бывают врожденными и приобретенными. В первом случае нарушение кроветворения и недостаток клеток крови обнаруживаются уже при рождении ребенка. Выделяют анемию Фанкони (сочетается с аномалиями органов), анемию Эстрена-Дамешека (характеризуется общим нарушением всех ветвей кроветворения без какой-либо врожденной патологии) и синдром Дайемонда-Блекфена (снижается выработка только эритроцитов).
Приобретенные анемии возникают в течение жизни преимущественно у взрослых и подростков. Различают острую (отличается внезапным началом), подострую (продолжается до полугода) и хроническую (длится более полугода) формы данной патологии.
Признаками гипопластической анемии являются:
- Общая слабость.
- Недомогание.
- Головокружение. Причина этого симптома — кислородная недостаточность головного мозга вследствие снижения количества красных клеток крови.
- Быстрая утомляемость.
- Снижение работоспособности.
- Бледный цвет кожи и слизистых.
- Шум в ушах.
- Одышка, возникающая при физической нагрузке.
- Покалывание в груди.
- Обмороки.
- Мушки перед глазами.
- Дневная сонливость.
- Нарушение сна.
- Боль в груди.
- Кровотечения и кровоизлияния.
- Петехиальная сыпь.
- Кровоточивость десен.
- Признаки поражения слизистой полости рта.
- Меноррагии (обильные месячные).
- Носовые кровотечения.
Врожденная гипопластическая анемия может сочетаться с микроцефалией (уменьшением размера головного мозга), медленным ростом ребенка, нарушением пигментации кожи, тугоухостью и врожденными аномалиями развития различных органов.
Диагноз на основе анамнеза ставит гематолог, для диагностики проводятся:
- Физикальный осмотр. Ценными диагностическими признаками этой формы анемии являются отсутствие лимфоаденопатии и нормальные размеры селезенки и печени.
- Осмотр кожи и слизистых. Часто при данной патологии обнаруживаются язвенно-некротические изменения слизистой.
- Общий анализ крови. Выявляет снижение лейкоцитов, эритроцитов и тромцбоцитов или же только одних эритроцитов. При низком уровне гемоглобина цветовой показатель находится в пределах нормы. Количество нейтрофилов уменьшается.
- Общий анализ мочи. В моче больных часто обнаруживаются эритроциты (причиной является геморрагический синдром), бактерии (в случае присоединения инфекции) и большое количество лейкоцитов.
- Биохимический анализ крови.
- Пункция с последующим исследованием пунктата. Наблюдается уменьшение численности мегакариоцитов и миелокариоцитов.
- Трепанобиопсия. Выявляет уменьшение объема функциональной ткани.
- Электрокардиография.
- Другие инструментальные исследования (ФЭГДС, ректороманоскопия, колоноскопия, сальпингография) проводятся при кровотечениях.
Дифференциальная диагностика проводится с другими анемиями (железодефицитной, постгеморрагической, талассемией, гемолитической) и раком крови.
При анемии гипопластической требуются госпитализация в гематологическое отделение и комплексное лечение. Оно включает в себя:
- Полную изоляцию пациента.
- Обеспечение полной асептики и антисептики.
- Трансплантацию костного мозга.
- Пересадку стволовых клеток. Чаще всего их берут из костного мозга подвздошных костей. Применяются донорские стволовые кроветворные клетки. Наиболее хорошие результаты при пересадке наблюдаются в молодом возрасте. Относится к экспериментальным методам лечения.
- Применение иммунодепрессантов (Циклоспорина Сандоз, Экорала, Панимуна Биорал). Требуется в случае невозможности пересадки костного мозга. Также эффективен антитимоцитарный иммуноглобулин.
- Применение кортикостероидов. Эти препараты влияют на выработку лейкоцитов.
- Применение анаболических стероидов.
- Гемотрансфузии (переливание компонентов крови).
- Плазмаферез (очищение крови с помощью специального аппарата).
- Использование гемостатиков. Эти препараты требуются при гипопластической анемии, сопровождающейся кровотечениями различной этиологии.
- Применение противомикробных средств.
- Спленэктомию (удаление селезенки). Данный орган способствует разрушению старых эритроцитов.
- Применение стимуляторов эритропоэза. Назначаются такие препараты, как Эритропоэтин, Рекормон, Эпостим, Эритростим и Эпоэтин Бета. Эритропоэтин используется в форме раствора для инъекционного введения. Препарат усиливает выработку эритроцитов и ретикулоцитов, а также усиливает образование гемоглобина. Эритропоэтин противопоказан при инфаркте и инсульте в анамнезе, непереносимости препарата, нестабильной форме стенокардии, высоком давлении и тромбоэмболии.
При отсутствии должного лечения вероятность летального исхода достигает 90%. Прогноз во многом определяется степенью недостатка клеток крови, наличием осложнений, возрастом больных, сопутствующей патологией и скоростью прогрессирования патологии. Пересадка костного мозга позволяет добиться стойкой ремиссии у большинства больных.
Методами профилактики гипопластической анемии являются:
- предупреждение инфекционной патологии;
- исключение воздействия внешних факторов (токсических веществ, радиации, травм);
- ведение здорового образа жизни;
- полноценное питание;
- своевременное лечение системных и других заболеваний.
источник
Гипопластическая и апластическая анемия – Anaemia hipoplastica et aplastica –называются остро протекающие заболевания системы крови, развивающееся в результате недостаточности (истощения) костномозгового кроветворения и проявляющиеся нормоцитарной, иногда макроцитарной, нормохромной анемией с сопутствующей тромбо- и гранулоцитопенией (панцитопенией).
Этиология. Причины дефицитных анемий – алиментарные факторы: недостаток в рационе кормления животных протеина , отдельных аминокислот, микроэлементов (железа, меди, кобальта), витаминов (В12, А, Д, С и других). Гипопластические анемии могут служить симптомами хронических гастро-энтероколитов, гепатитов, дистрофий печени, обусловленных пониженной усвояемостью питательных веществ (даже при полноценном кормление животных). Миелотоксические анемии у животных возникают в результате инфекций, инвазий и интоксикаций, чаще при хроническом течении (туберкулез, паратуберкулез, лептоспироз, листериоз, диктиокаулез, аскаридоз, мониезиоз, микозы, кетозы, эндометриты и др.). Анапластические анемии являются следствием воздействия на организм животного в больших дозах ионизирующей радиации (лучевая болезнь), отравления бензолом, соединениями свинца, ртути и других тяжелых интоксикациях.
Патогенез изучен слабо. Под влиянием вышеуказанных этиологических факторов у больного животного вначале развивается гипоплазия, а затем наступает аплазия костного мозга, если доза того или иного фактора достаточно долговременная. Причинные факторы, подавляющие костно — мозговое кроветворение, не вызывают разрушения эритроцитов, анемия развивается в основном за счет уменьшения их регенерации, да и не только их, а и всех клеточных элементов костного мозга. Поэтому наряду с развитием анемии отмечается лейкопения и тромбопения. Происходит одновременно повышение ломкости и порозности кровеносных сосудов, в результате у больного животного появляются кровоизлияния. В последующем пониженная фагоцитарная активность элементов соединительной ткани на фоне лейкопении и резко сниженной способности выработки антител ведет к развитию у животного бактериемии и сепсису.
Патологоанатомические изменения. Слизистые и серозные оболочки у павших животных бледные, часто с точечными и полосчатыми кровоизлияниями. В селезенке кровоизлияния. В легких, иногда в печени, почках и желудочно – кишечном тракте застойная гиперемия. В паренхиматозных органах и коже нередко устанавливаем некрозы. Костный мозг, особенно в трубчатых костях — бледный, местами желтый – жировой. В миокарде, печени и почках выраженная дистрофия.
Клинические признаки. На фоне основного заболевания (инфекция, инвазия, отравление) при гипопластической анемии у больного животного прогрессирует общая слабость, быстрая утомляемость, угнетение, отмечаем снижение продуктивности и работоспособности, появляются симптомы расстройства желудочно- кишечного тракта, сухость и взъерошенность кожного покрова, понижается эластичность кожи. При клиническом исследование больного животного устанавливаем характерный признак болезни — бледность видимых слизистых оболочек, склеры и кожи. При апластической анемии в сильной степени выражены общая слабость (иногда больные животные не в состоянии стоять на ногах), животные апатичные, при клиническом осмотре отмечаем бледность видимых слизистых оболочек и кровоизлияния на слизистых оболочках и коже.
Наряду с развитием у больного животного анемии отмечаем быстрое снижение количества лейкоцитов в крови и клеточных элементов в костном мозге. Количество гранулоцитов крови, молодых эритробластических форм и гранулофилоцитов в костном мозге снижается до минимума.
В лейкоцитарной формуле происходит нарастание процента нейтрофилов, а в миелограмме – миелобластических форм. При стахиоботриотоксикозе, чуме количество лейкоцитов крови снижается до 500-100 в 1мм³, резко выражен относительный лимфоцитоз, нейтропения, эозинофилы и моноциты исчезают, нарастает тромбопения. СОЭ ускорена. В костном мозге миелоидные элементы подвергаются дегенеративным изменениям. При тяжелом течении апластической анемии костный мозг становится опустошенным – отмечается бледность клеточными элементами костного мозга (панмиелофтиз). При исследовании обнаруживают в основном только гистиоцитарные и плазматические клетки, и единичные эритробластические формы.
В результате уменьшения массы кроветворной ткани эритропоэз становится явно недостаточным для поддержания состава крови на необходимом уровне; анемия прогрессирует, ее характер может отклонится в сторону гиперхромии. Гемоглобинизация эритроблостав совершается по типу эмбрионального эритропоэза; исчезновение ядра из клетки замедленно и совершается только путем кариорексиса.
Течение чаще острое и отличается своей злокачественностью. На фоне аплазии кроветворной ткани в организме развиваются вторичные инфекции, очаги некрозов, кровотечения и сепсис. Но бывают случаи медленного течения, причем патологические симптомы анемии постепенно усиливаются.
Диагноз на апластическую анемию ставится с учетом анамнеза (интоксикация, инфекция, инвазия), клинических симптомов (анемия, слабость) и анализа крови. Гематологически при гипо- и апластических анемиях устанавливают понижение уровня гемоглобина, лейкопению с преобладанием зрелых форм нейтрофилов, повешенную СОЭ. Характерной особенностью этих групп анемий в отличие от постгеморрагических и гемолитических является пониженное содержание в каждом эритроците гемоглобина при незначительном уменьшении в крови количества эритроцитов, что обуславливает низкий цветовой показатель (обычно хромных) эритроцитов, измененных патологических форм и размеров: пойкилоцитоз, анизоцитоз, большое количество микроцитов (малых размеров по сравнению с нормой), встречаются анулоциты (в виде колец), шизоцыты (в виде обрывков) и др. При исследовании пунктата костного мозга обнаруживают бледность клеточными элементами всех ростков, кровоизлияния.
Дифференциальный диагноз. Заболевание необходимо дифференцировать от гипопластических анемий, анемий при лейкозах у животных, лучевой болезни, ИНАН лошадей, чумы свиней.
Лечение. Прежде чем приступить к лечению, необходимо устранить этиологические факторы вызвавшие заболевание и угнетающие кроветворение. При наличии у больного животного тех или иных инвазионных, инфекционных заболеваний и отравлений необходимо проводить соответствующее лечение при данных заболеваниях. Больных животных обеспечивают полноценным рационом кормления с достаточным количеством содержания протеина, полным набором аминокислот, витаминов, макро- и микроэлементов. Для стимулирования костно- мозгового кроветворения необходимо применять препараты железа, кобальта, меди, мышьяка, кампонол, витамины К, В12, фолиевую кислоту и другие. Хорошее лечебное действие оказывает переливание гомогенной стабилизированной крови, внутримышечные или подкожные введения гомогенной или гетерогенной крови, гамма — и полиглобулинов согласно инструкциям и в дозах исходя из наставления по их применению.
При нарастающих симптомах интоксикации при комплексном лечении применяют сердечные средства, 20-40% раствор глюкозы с аскорбиновой кислотой.
При септических осложнениях применяют антибиотики, в том числе современные цефалоспоринового ряда. При полном истощении костного мозга лечить больное животное не целесообразно.
источник
Апластические и гипопластические анемии (панмиелофтиз, панмиелопарез) развиваются в результате глубокого угнетения кроветворения.
Этиология апластической и гипопластической анемии. В развитии апластической и гипопластической анемии играют роль своеобразная повышенная реактивность кроветворения на воздействие внешних факторов и врожденная недостаточность эндокринной системы.
Известны многие физические, химические и биологические вещества, угнетающие процесс кроветворения вплоть до полного опустошения костного мозга. К ним относятся: лекарственные вещества (амидопирин, метилтиоурацил, новэмбихин, тиофосфамид, сарколизин, 6-меркаптопурин и другие цитостатические препараты, а также стрептомицин, левомицетин и другие антибиотики), химические препараты (бензол, бензин, мышьяк, ртуть, висмут и др.), лучистая энергия (рентгеновы лучи, радий, изотопы), инфекции (сепсис, грипп, некоторые формы туберкулеза) и др.
Симптомы, течение апластической и гипопластической анемии. По течению заболевания различают острую и подострую апластическую, подострую гипопластическую и хроническую гипопластическую анемию.
Клиническая симптоматология, картина крови и костного мозга при обеих формах апластической анемии сходны.
Подострую и хроническую формы гипопластической анемии можно отличить по первоначальным признакам заболевания. В первом случае анемия развивается более или менее остро, в другом — незаметно, исподволь. Можно различать их по интенсивности нарастания симптомов и по реакции организма на терапевтические мероприятия. Но нередко эти различия выявляются не сразу и уловить их можно при непрерывном наблюдении за больным.
При гипоплазии кроветворения картина пунктата костного мозга, как правило, не показывает полного опустошения, и при подсчете миелокариоцитов число их нередко бывает близким к 60 000-100 000 в 1 мм3 крови, как у здорового человека. Однако качественная характеристика костномозгового пунктата свидетельствует о нарушении процессов созревания костномозговых элементов. Преобладают незрелые клеточные формы всех трех ростков кроветворения. Число мегакариоцитов резко уменьшено, отшнуровка тромбоцитов отсутствует, снижено и число зрелых гранулоцитов. Клетки красного ряда в большинстве своем представляют незрелые стадии — базофильные и полихроматофильные эритробласты, создающие своеобразный вид «синего» костного мозга. Число лимфоцитов в миелограмме повышено.
Изменения, развивающиеся в костном мозге при гипо — и апластических состояниях, не всегда находят отражение в результатах цитологического анализа стернального пунктата. Гистологическое исследование костного мозга, содержащегося в аспирированном материале (исследование «крошки»), позволяет уточнить степень угнетения гемопоэза и полнее охарактеризовать состояние костного мозга. При трепанобиопсии выявляется опустошение костного мозга за счет замещения деятельной паренхимы жировыми клетками.
Гипопластическая анемия и апластическая анемия являются фазами одного и того же заболевания. Наряду с изменением костномозгового кроветворения при этих заболеваниях закономерно выявляется уменьшение массы лимфатической ткани. В селезенке в большинстве случаев обнаруживаются атрофические изменения. Деструктивные процессы в печени, в ряде наблюдений заканчивающиеся развитием цирротических изменений, по-видимому, возникают вследствие гипоксии тканей в результате длительной анемизации больных.
В редких случаях гипопластическая анемия протекает с ретикулярной реакцией. Очаговость пролиферации недифференцированных клеток на фоне выраженной гипоплазии костного мозга при отсутствии каких-либо признаков лейкоза говорит против системного гиперпластического процесса.
«Ахрестическая» анемия («ахрезия» — неиспользование) развивается при нарушении возможности использования организмом антианемического фактора. В настоящее время «ахрестическая» анемия рассматривается как вариант гипопластической анемии, протекающей с эритробластозом. Проэритробласты теряют способность усваивать витамин B12, вследствие чего приобретают мегалобластоидный характер. При этой форме анемии симптомы нарушения со стороны центральной нервной системы и характерные для болезни Аддисона — Бирмера нарушения желудочно-кишечного тракта отсутствуют. Развитие болезни постепенное. Анемия бывает гиперхромного типа с макроэритробластным кроветворением. Анемия резистентна к печеночной терапии.
Распознавание ахрестической анемии. апластической (гипопластической) анемии основывается на панцитопении, преобладании лимфоцитов в лейкоцитарной формуле, уменьшении общего количества ядерных элементов в пунктате костного мозга с нарушением их созревания.
В дифференциальной диагностике следует иметь в виду алейкемический ретикулез, эритролейкоз (синдром ди Гульельмо), болезнь Верльгофа и гемолитическую анемию с преимущественным внутрисосудистым гемолизом (болезнь Маркиафава- Микели). В пользу алейкемического ретикулеза говорят такие симптомы, как общая резкая интоксикация, повышение температуры, боли в костях, увеличение в ряде случаев периферических лимфатических узлов, а нередко и селезенки. При ретикулезе на фоне панцитопении в гемограмме могут наблюдаться недифференцированные элементы. Трепанобиопсия более, чем пунктат костного мозга, помогает уточнить диагноз.
При апластической (гипопластической) анемии костный мозг беден костномозговыми элементами. Полости его по преимуществу заполнены жировыми клетками. При алейкемическом ретикулезе отмечаются рассасывание кости и гиперплазия ретикулярных элементов. В дифференциальном диагнозе с болезнью Верльгофа имеют значение следующие моменты. При болезни Верльгофа степень анемии адекватна степени кровопотери. В костном мозгу определяется повышенное количество функционально неполноценных мегакариоцитов без отшнуровки тромбоцитов. При гипоплазии кроветворения анемия часто предшествует геморрагическому диатезу. В костном мозгу — малое количество мегакариоцитов. В отличие от гипопластической анемии эритролейкоз сопровождается признаками гемолиза (выходе кровяное русло эритро — и нормобластов, повышенное количество ретикулоцитов), появлением в крови гемоцитобластов. В костном мозгу при этом синдроме увеличивается число недифференцированных клеток, встречаются мегалобластоидные эритробласты, нередко наблюдается увеличение селезенки.
Лечение ахрестической анемии симптоматическое и направлено на борьбу с анемическим синдромом и геморрагиями, а также на стимуляцию кроветворной функции костного мозга. Переливание свежезаготовленной крови или эритроцитной массы по 250 или 125 мл с короткими перерывами. Витамины группы В как регуляторы и стимуляторы гемопоэза: подкожно ежедневно по 2 мл 5% раствора витамина B1, внутрь по 5 мг витамина В2 3 раза в день, внутримышечно по 50 мг витамина В6 ежедневно и по 100 мкг витамина B12 через день; никотиновая и фолиевая кислоты по 30 мг 3 раза в день внутрь.
Кортикостероидные гормоны, стимулирующие миелоидное кроветворение, показаны особенно при наличии геморрагического синдрома или накоплении в крови аутоантител. Назначают преднизон по 40-50 мг в сутки в течение 2-3 недель с последующим переходом на поддерживающие дозы 20-15 мг в день. С целью стимуляции гемопоэза в комплекс лечебных мероприятий назначают также анаболические гормоны, в частности неробол по 5 мг 4-6 раз в день.
В случае неэффективности консервативной терапии рекомендуется спленэктомия при гипопластических формах в период, более или менее свободный от геморрагических проявлений, с целью снятия тормозящего влияния селезенки на костномозговое кроветворение.
В связи с наблюдениями о вовлечении селезенки в патологический процесс при гипоплазии кроветворения уже в самом начале заболевания встает вопрос о возможности производства операции удаления селезенки в раннем периоде заболевания.
Переливание костного мозга (с тщательным серологическим подбором донора), производимое однократно или повторно, способствует повышению числа ремиссий.
Агранулоцитоз представляет собой клинико-гематологический синдром, в основе которого лежит изолированное поражение гранулопоэза. При этом синдроме наблюдается резкое снижение гранулоцитов вплоть до полного их исчезновения.
Этиология агранулоцитоза. К известным факторам относятся агенты инфекционные (при сепсисе, воспалении легких, брюшном тифе и пр.), медикаментозные (хинин, барбитураты, мышьяк, метилтиоурацил, амидопирин, сульфаниламиды, стрептомицин, ПАСК и др.), лучевые (рентгеновы лучи, радий, радиоизотопы). Агранулоцитоз инфекционного и особенно медикаментозного происхождения встречается наиболее часто.
В развитии агранулоцитоза играет роль реактивное состояние организма.
Симптомы, течение агранулоцитоза. Начало заболевания, как правило, внезапное. Язвенно-некротическая ангина сопровождается высокой лихорадкой интермиттирующего типа с симптомами тяжелой общей интоксикации. Часто сопутствуют симптомы проявления аллергизации в виде herpes labialis et nasalis, протекающих с некрозами. Наблюдается развитие некроза и в других областях тела (в гортани, по ходу кишечника, в области половых органов, промежности, анального отверстия и пр.). В некоторых случаях заболевание осложняется пневмонией, склонной к абсцедированию. Нередко наблюдается увеличение подчелюстных, шейных, а иногда и подмышечных лимфатических узлов, увеличение селезенки.
Картина крови характеризуется резкой лейкопенией (до 1000 лейкоцитов и меньше в 1 мм3 крови), нейтропенией (вплоть до полного исчезновения гранулоцитов) и относительным лимфоцитозом. Отмечается снижение числа эозинофилов, увеличение плазматических клеток.
Миелограмма характеризуется нерезким уменьшением общего количества миелокариоцитов с нарушением созревания гранулоцитов, уменьшением их числа и увеличением процента незрелых форм. Количество лимфоидных клеток несколько увеличено.
После выздоровления у большинства больных остается лабильность (неустойчивость) лейкопоэза, особенно выраженная после перенесения инфекции (грипп, катар верхних дыхательных путей и пр.), возникает наклонность к рецидивированию заболевания.
В таких случаях развиваются формы рецидивирующего агранулоцитоза или состояние хронической гипогранулоцитарной реакции.
Распознавание агранулоцитоза. не представляет затруднений. Трудно дифференцировать от острого алейкемического ретикулеза, характеризующегося лейкопенией. Решающим диагностическим критерием в пользу ретикулеза служит гиперплазия костномозговых клеток за счет недифференцированных элементов. В случаях же алейкемического ретикулеза, когда при пункции костного мозга не удается получить пунктат или он бывает чрезвычайно беден клеточными элементами и не раскрывает истинной природы заболевания, следует применять трепанобиопсию. Картина рассасывания кости с ретикулярной гиперплазией, характерная для ретикулеза, позволяет дифференцировать его от агранулоцитоза.
Лечение агранулоцитоза. Устранение причины заболевания, если удается ее выявить, применение средств, стимулирующих гемопоэз и лейкопоэз, назначение симптоматической терапии по борьбе с инфекцией.
При тяжелом течении лечение следует начинать с повторных переливаний свежезаготовленной крови или эритроцитной массы.
С целью стимуляции гемопоэза рекомендуется назначение кортикостероидных гормонов (преднизолон по 0,05-0,06 г в сутки, кортизон по 0,15-0,2 г в сутки) витаминов группы В, лейкогена по 0,02 г 3 раза в день, пентоксила по 0,2-0,3 г 3 раза в день, 5% раствора нуклеиновокислого натрия по 5-10 мл внутримышечно ежедневно.
С самого начала лечения больным необходимы антибиотики широкого спектра действия, десенсибилизирующие средства (димедрол по 0,05 г 3 раза в день, глюконат кальция по 0,5 г 3 раза в день или 10% раствор хлорида кальция по 1 столовой ложке 3 раза в день, супрастин по 0,025 г 3 раза в день), туалет полости рта.
источник