Как жить с гемолитической анемией

Процесс разрушения кровяных телец в организме человека. Называется гемолитической анемией.

Каковы же причины данного заболевания. Рассмотрим подробнее. Первостепенной причиной является интоксикация. Что она включает в себя?

Это неполный список заболеваний. Так как под инфекциями понимаются более обширные процессы. Ведь в них вовлечена кровь. В данном случае идет речь об тяжелых инфекциях.

Второстепенная причина включает в себя наследственность. В этом случае анемия протекает легче. На нее влияют провоцирующие факторы.

Каковы же симптомы заболевания? Различают следующие симптомы:

Течение в данном случае хроническое. Это непосредственно касается врожденной анемии.

Более подробно ознакомиться с информацией можно на сайте: bolit.info

Требуется консультация специалиста.

Если это врожденная анемия, то болезнь можно определить у матери. Показателем является резус-фактор. Консультация гематолога, если это касается планирования семьи.

Большое значение имеет иммунная реакция. Это касается приобретенной анемии. Акцент делается на питании. Употребление витаминов и микроэлементов.

Неспецифическая профилактика – избегание переохлаждения, стрессов, физического перенапряжение. Все это важнейшие факторы профилактики гемолитической анемии.

Анемия может быть вызвана интоксикациями. А значит нужно избегать различных отравлений. Так как это является стрессом для организма.

Инфекции ослабляют иммунную систему. Поэтому избегайте развития инфекционного процесса!

Диагностика заболевания будет заключаться в исследованиях:

— осмотр объективный и субъективный;

— изменение формы эритроцитов;

— исследование костного мозга

Все эти исследования необходимы в диагностике данного заболевания. На первый план выходит осмотр врача. Врач должен определить состояние пациента. Ориентируясь на его жалобы.

Если это визуальный осмотр, то врач использует свои знания. По анамнезу можно определить время и день заболевания. С какой частотой встречается по наследственным признакам.

В крови можно определить изменение формы эритроцитов. В моче определяется билирубин. Используется пункция костного мозга.

Проводится ультразвуковая диагностика, в которой обнаруживается увеличение селезенки и печени. Селезенка – орган кроветворение. Ее патологическое увеличение говорит о заболевании.

Гемолитическая анемия у взрослых может протекать хронически, или же симптоматически. То есть с массой симптомов, включая состояние крови и мочи. Она характерна для любого возраста и пола.

Если болезнь приобретенная, то ее вылечить сложнее. Так как возможны различные осложнения. Вплоть до расстройства функций организма. Ведь именно эритроциты участвуют в процессе насыщения организма кислородом.

В чем же лечение данного вида анемии? Лечение будет зависеть от формы заболевания. При врожденных анемиях прибегают к оперативному вмешательству. А именно – удаление селезенки. При приобретенных заболеваниях – стероидные гормоны. Это преднизолон, кортизон и АКТГ.

У детей гемолитическая анемия встречается в 6% случаев. Имеется в виду среди других заболеваний крови. Каковы же симптомы? Симптомы у детей:

Данные симптомы характерны для данного вида анемий. Причины анемии у детей кроются в наследственности. Это болезнь передается от матери к плоду.

Приобретенная анемия вызвана неблагоприятными факторами. Инфекции и интоксикации.

В лечении будут использованы дезинтоксикационные препараты и симптоматические. Также препараты по показаниям. Гемотрансфузии тоже применяется.

Данная болезнь чаще всего имеет благоприятные прогнозы. С чем это связано? Это связано с правильностью лечения, с причинами и формами заболевания.

Если приобретенная анемия, то устранения неблагоприятных факторов способствует излечиванию. Если конечно за этим идет лечебный процесс.

При врожденной анемии имеются также хорошие прогнозы. Хотя чаще она полностью не вылечивается. А значит прогноз неблагоприятный в ряде случаев.

Исход заболевания зависит от течения болезни. От организма, его защитных сил. Профилактика и ранняя диагностика способствуют развитию счастливых исходов.

Если имеют место осложнения, то возможны и летальные исходы. При удалении селезенки возможны различные последствия.

Если течение болезни хроническое, то болезнь пожизненная. То есть с ремиссиями и обострениями. Исход болезни оставляет желать лучшего. Летальность зависит от организма и лечения.

Жизнь при благоприятном течении болезни, несомненно, увеличивается. То есть увеличивается продолжительность жизни. Гемолитическая анемия полностью излечима. Но есть исключения!

Важно вовремя начать лечебный процесс. Соблюдать профилактические меры и не допустить осложнения. Если вам проведено оперативное вмешательство. Не отчаивайтесь! Необходима профилактика и после удаления селезенки. Берегите себя и будьте здоровы!

источник

Вынесенное в заголовок определение включает в себя большую группу заболеваний, которые отличаются друг от друга по причинам возникновения, механизмам развития болезни в организме, внешним проявлениям и схемам лечения. Основным и единым для них признаком является ускоренный распад и сокращение продолжительности жизни эритроцитов.

Если в нормальных условиях существования продолжительность жизни эритроцитов составляет, как правило, 100—120 дней, то при наличии гемолитической анемии они усиленно разрушаются и срок их жизни сокращается до 12—14 дней.

Буквальное разрушение эритроцитов (определяется как патологический гемолиз) происходит преимущественно внутри сосудов. Внутри клеток распад эритроцитов возможен только в селезенке. Процесс внутриклеточного разрушения сразу заявляет о себе повышением в сыворотке крови свободного билирубина и увеличением выделения уробилина с экскрементами. В дальнейшем это может сказаться камнями в желчных протоках и желчном пузыре.

Согласно превалирующей в настоящее время классификации гемолитические анемии разделяют на две группы:

Различаются две группы тем, что наследственные анемии люди получают вследствие действия дефектных генетических факторов на жизнь эритроцитов, а приобретенные развиваются под действием внешних причин, способных разрушить изначально здоровые эритроциты.

Назван так в честь исследователей, впервые его описавших еще в 1900 году. Причина болезни – в генетическом дефекте мембранного белка эритроцита. Неполноценная мембрана пропускает внутрь эритроцита чрезмерное количество ионов натрия и способствует накоплению в нем воды. В результате образуются сфероциты. Сфероциты, или сферические эритроциты, не в состоянии протискиваться в узких просветах кровотока, например, при проходе в синусы селезенки, что ведет к застою движения эритроцитов, от которых отщепляются частички их поверхности, а из них в свою очередь образуются микросфероциты. Кстати, отсюда и название болезни – микросфероцитоз. Разрушенные эритроциты утилизируются макрофагами селезенки.

Процесс постоянного гемолиза эритроцитов в селезенке вынуждает ее разрастаться, наращивать пульпу, чтобы справиться с ситуацией. Поэтому орган со временем ощутимо увеличивается в размерах, обычно выступая из-под подреберья на 2—3 см. Распад эритроцитов в сыворотке способствует росту свободного билирубина в крови, откуда он поступает в кишечник и выводится из организма естественными путями в виде стеркобилина, суточное количество которого при данной болезни двадцатикратно превышает норму.

Внешние проявления заболевания зависят от выраженности процесса разрушения эритроцитов. Чаще всего первые симптомы болезни выявляются в юношеском возрасте, а у детей она обычно обнаруживается при обследовании по поводу заболевания их родственников.

Вне обострения процесса жалобы могут отсутствовать, по мере усугубления ситуации у больного появляются жалобы на слабость, головокружение, повышение температуры. Для врача основным клиническим симптомом служит желтуха, которая длительное время может оставаться единственным внешним проявлением заболевания. Интенсивность желтухи зависит от двух факторов: от скорости гемолиза и от способности печени перерабатывать непрестанно поступающий свободный билирубин. Поэтому чем здоровее изначально печень, тем менее выражена желтуха.

При лабораторном исследовании мочи свободный билирубин в ней не находят. Кал интенсивного темно-коричневого цвета. Характерная для болезни склонность к камнеобразованию может спровоцировать приступ печеночной колики. При механической закупорке общего желчного протока развивается картина обтурационной желтухи: кожный зуд, желчные пигменты в моче и пр.

Печень при спокойном течении заболевания без осложнений, как правило, нормальных размеров, лишь изредка у больных, долгое время страдающих гемолитической анемией, отмечается ее увеличение. У детей наблюдаются симптомы замедленного развития. Также отмечаются изменения лицевого скелета по типу башенного черепа, формирование седловидного носа, узких глазниц, высокого стояния неба и нарушения прикуса зубов.

У каждого больного степень выраженности болезни различна. Если у некоторых больных чаще отмечается незначительное уменьшение количества гемоглобина, то у других больных малокровие вообще отсутствует. В пожилом возрасте порой встречаются трудно поддающиеся лечению трофические язвы голени, что связано с гемолизом эритроцитов в мелких капиллярах нижних конечностей.

Заболевание протекает с характерными гемолитическими кризами, которые выражаются в резком усилении обычных симптомов. По мере роста жалоб повышается температура тела больного, вызванная усиленным распадом эритроцитов, нарастает интенсивность желтухи, присоединяются сильные боли в животе и рвота. Гемолитические кризы обычно бывают спровоцированы сторонней инфекцией, переохлаждением, а у женщин развиваются в связи с беременностью. Частота кризов строго индивидуальна, у некоторых они вообще отсутствуют.

Для врача диагноз наследственного микросфероцитоза ясен при наличии у обследуемого пациента чередования кризов и ремиссий, желтухи, увеличенной в размерах селезенки (спленомегалия), болей в правом подреберье, признаков малокровия, подтвержденных показателями лабораторного исследования крови (нормохромная анемия, ретикулоцитоз, микросфероцитоз). Дополнительным подтверждением правильности диагноза может служить ряд лабораторных тестов. Например, установлению верного диагноза помогает проба Кумбса, с помощью которой выявляют зафиксированные на эритроцитах аутоантитела при гемолитических аутоиммунных анемиях.

Важное социальное значение несет целенаправленное обследование специалистом близких родственников заболевших. При этом у некоторых из них могут быть выявлены едва уловимые признаки разрушения эритроцитов, определяемые врачом как микросфероцитоз без выраженных клинических проявлений. Вероятность развития заболевания у детей, если один из родителей болен микросфероцитозом, чуть менее 50%.

К сожалению, единственным эффективным способом лечения больных наследственным микросфероцитозом является хирургическое удаление селезенки – спленэктомия. Удаление дает практически полное излечение, несмотря на то что эритроциты сохраняют свои болезнетворные свойства – микросфероцитоз и снижение осмотической резистентности.

Но операция возможна не у всех больных. Ее проводят только при наличии частых гемолитических кризов, инфарктах селезенки, прогрессирующем развитии анемии, частых приступах печеночной колики. По возможности вместе с селезенкой хирурги стараются удалить желчный пузырь. Прогноз жизни при наследственном микросфероцитозе благоприятен: большинство больных доживают до старости.

В понятие талассемии объединена целая группа гемолитических анемий, передаваемых по наследству. Общей для них чертой является отчетливая гипохромия красных кровяных телец (эритроцитов), диагностируемая на фоне нормального или даже повышенного содержания ионов железа в кровяной сыворотке. Вместе с тем довольно часто у больных отмечается повышенный билирубин в крови и умеренный ретикулоцитоз. Селезенка, как правило, увеличена и легко прощупывается. Клинические проявления у конкретного больного напрямую зависят от того, каким образом произошло наследование болезни: от одного из родителей или от обоих. На общую картину болезни влияет и тип нарушения одной из четырех цепочек гемоглобина.

Причины ускоренного гемолиза эритроцитов вызваны измененной структурой клетки, что происходит в результате патологического изменения соотношения цепей глобина внутри самой клетки. При талассемии, кроме укорочения жизни эритроцитов, гибнут клетки костного мозга – эритрокариоциты, ответственные за эффективное кровообразование. Эритропоэз становится неэффективным.

Внешние и внутренние проявления талассемии, передаваемой от обоих родителей, складываются в клиническую картину тяжелой гипохромной анемии с резко выраженным анизоцитозом эритроцитов и наличием в крови так называемых мишеневидных форм эритроцитов. «Мишени» образуются тогда, когда на месте нормального просветления в центре эритроцита формируется пятно гемоглобина, напоминающее мишень. Болезненные изменения, происходящие в организме, виновны в формировании у больного башенного черепа и седловидного носа, в изменении расположения зубов и неправильном прикусе. Раннее малокровие сказывается на умственном и физическом развитии ребенка, его кожные покровы обычно желтушного оттенка, увеличена селезенка. К сожалению, при тяжелом течении анемии дети умирают, не дожив до года. Но встречаются и менее тяжелые формы гомозиготной талассемии, дающие больным детям возможность при правильном и своевременном лечении дожить до зрелого возраста.

Талассемия, передающаяся от одного родителя, или гетерозиготная, способна протекать с менее выраженными ухудшениями показателей крови. Гипохромное малокровие может быть умеренным, ретикулоцитоз – незначительным, а признаки ускоренного гемолиза эритроцитов – отсутствовать; желтуха лишь слегка выражена, а селезенка мало увеличена в размерах.

Диагностическим признаком талассемии служат нормальные или повышенные цифры содержания железа в сыворотке крови. Другая важная для диагностики проба заключается в том, что при железодефицитном малокровии прием железосодержащих лекарств неизбежно приводит к росту количества ретикулоцитов в крови уже к середине второй недели терапии, а при талассемии, какое бы количество железа ни употреблял больной, уровень ретикулоцитов остается неизменным.

Конкретная форма талассемии определяется только при специальном исследовании всех четырех цепочек гемоглобина.

Лечение тяжелого гомозиготного малокровия заключается в попытках переливанием эритроцитов скорректировать картину крови. Нужное количество крови для переливания рассчитывают так, чтобы удержать уровень гемоглобина на 85 г/л. Переизбыток железа из организма выводится.

Лечебное воздействие способна оказать пересадка (трансплантация) костного мозга. Спленэктомия – хирургическое удаление селезенки, показана исключительно при тяжелых формах гемолиза и катастрофическом увеличении органа. Но врачи к ней прибегают редко, стараясь в полной мере использовать бескровные методы терапии.

Профилактика: табу на инцест.

В общей основе возникновения патологии лежит дефицит активности некоторых ферментов эритроцитов, в результате чего они (эритроциты) становятся болезненно чувствительными к воздействию различных веществ растительного происхождения, в том числе и лекарственных препаратов. Самой распространенной из несфероцитарных гемолитических анемий является острая гемолитическая анемия, обусловленная дефицитом специфического фермента со сложным обозначением Г-6-ФДГ. У детей с его недостаточностью может проявиться фавизм.

Фавизм – это острая гемолитическая анемия, отличающаяся бурным течением. Развивается у детей с дефицитом указанного фермента при употреблении в пищу конских бобов или вдыхании пыльцы растения Vicia Fava. Впервые заболевание было описано более полувека назад, тогда и было указано на его семейный характер.

Фавизм возникает у детей преимущественно дошкольного возраста, чаще у мальчиков. Развивается обычно бурно. После вдыхания пыльцы цветов растения Vicia Fava симптомы болезни появляются уже через несколько минут, а после употребления в пищу конских бобов – в течение 5—24 часов. Возникают озноб, высокая температура, тошнота, рвота, головная боль, возможны помрачение сознания и состояние, близкое к коллапсу. Постепенно нарастает желтуха, увеличиваются печень, селезенка. У многих больных развивается гемоглобинурия. Количество эритроцитов в течение нескольких суток снижается до 1 ґ 1012 клеток/л. Иногда определяют высокий нейтрофильный лейкоцитоз. Уровень непрямого билирубина повышен. Осмотическая резистентность эритроцитов нормальная или снижена. Реакция Кумбса, как прямая, так и непрямая, бывает положительной у большинства больных в течение первой недели заболевания. Острый период обычно продолжается от двух до шести дней, несколько дольше длится желтуха. После восстановления состава периферической крови развивается иммунитет, который сохраняется 6 недель. Прогноз для жизни медики в основном дают благоприятный.

Гемолитический криз могут вызвать самые разные причины. Например, прием даже обычных анальгетиков, сульфаниламидных и противомалярийных препаратов, витамина K, некоторых химиотерапевтических препаратов, таких как ПАСК или фурадонин. Употребление в пищу бобовых и стручковых растительных продуктов питания также может завершиться гемолитическим кризом. Тяжесть грянувшего гемолитического процесса напрямую зависит от количества фермента Г-6-ФДГ и от дозы препарата или количества продукта, спровоцировавшего криз. Особенностью реакции является то, что гемолиз эритроцитов наступает не сразу, а растянут по времени, обычно на два-три дня с момента приема препаратов-провокаторов.

В тяжелых случаях у больных повышается до верхних пределов температура тела, наступает резкая слабость, выраженная одышка, сердцебиение, появляются боли в животе и спине, сопровождающиеся обильной рвотой. Состояние больного быстро ухудшается вплоть до коллаптоидного состояния. Типичным признаком приближающегося коллапса служит появление мочи темного, вплоть до черного, цвета. Такое окрашивание мочи диктуется выведением из организма гемосидерина, образующегося в результате внутрисосудистого распада эритроцитов, который, неустанно прогрессируя, способен вылиться в приступ острой почечной недостаточности. Одновременно проявляется желтушность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, прощупывается увеличенная селезенка, реже можно прощупать нижний край печени в правом подреберье. Как правило, спустя неделю распад эритроцитов прекращается. Гемолиз прекращается независимо от того, продолжается ли прием препарата, вызвавшего приступ, или нет.

Диагноз острой гемолитической анемии, связанной с дефицитом Г-6-ФДГ, достаточно прост для квалифицированного врача: четкая типичная клиническая картина в сочетании с лабораторными показателями острого гемолиза и дефицита в крови названного фермента при явной связи приступа с приемом лекарств однозначно говорит об этой форме гемолитической анемии. Лишним подтверждением служит выявленная нехватка фермента в эритроцитах крови у близких родственников.

Основным методом лечения данной разновидности малокровия служат вполне очевидные манипуляции: многократные, один или два раза в неделю, трансфузии в количестве до полулитра свежей крови одной группы и внутривенные вливания больших количеств 5%-ного раствора глюкозы или физиологического раствора. Для снятия и предупреждения развития шока используют преднизолон, промедол или морфин. Подчас требуется применение кордиамина и камфоры. В случае если течение болезни усугубляется острой почечной недостаточностью, проводят обычный комплекс терапевтических процедур. При отсутствии эффекта неизбежно проведение искусственного гемодиализа.

Чтобы предупредить гемолитические кризы, следует скрупулезно собрать сведения у больного. Это необходимо сделать до введения лекарственных препаратов, способных спровоцировать ухудшение. Со стороны сбор анамнеза напоминает исповедь – врач спрашивает, а больной чистосердечно отвечает, помогая тем самым себе и своему лечащему врачу. Это очень ответственное мероприятие.

Прогноз для жизни и здоровья больного при данной форме анемии неутешителен в том случае, если развивается почечная недостаточность и анурия. Смерть может наступить при молниеносном течении заболевания от острой аноксии или шока.

Среди группы приобретенных гемолитических анемий чаще других встречается аутоиммунная гемолитическая анемия. В медицинской литературе начало развития этой болезни обычно связывают с появлением в организме антител к собственным эритроцитам. Организм ополчается на свои же эритроциты и «бьет» их как чужих из-за поломки системы опознавания «свой – чужой»: иммунная система воспринимает эритроцитарный антиген как чужеродный и начинает вырабатывать к нему антитела. После фиксации аутоантител на эритроцитах последние захватываются клетками ретикулогистиоцитарной системы, где подвергаются агглютинации и распаду. Гемолиз эритроцитов происходит главным образом в селезенке, печени, костном мозге.

Различают симптоматические и идиопатические гемолитические аутоиммунные анемии. Симптоматические аутоиммунные анемии сопровождают различные заболевания, связанные с нарушениями в иммунной системе человека. Наиболее часто они встречаются при хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе, остром лейкозе, при циррозе, хронических гепатитах, ревматоидном артрите, при системной красной волчанке.

В тех же случаях, когда врачам не удается увязать образование аутоантител с тем или иным патологическим процессом, принято говорить об идиопатической аутоиммунной гемолитической анемии. Подобный диагноз выносится врачами примерно в половине случаев.

Аутоантитела к эритроцитам принадлежат к различным типам. По серологическому принципу аутоиммунные гемолитические анемии делятся на несколько форм:

• анемии с неполными тепловыми агглютининами;

• анемии с тепловыми гемолизинами;

• анемии с полными холодовыми агглютининами;

• анемии с двухфазными гемолизинами;

• анемии с агглютининами против нормобластов костного мозга.

Каждая из этих форм имеет свои особенности в клинической картине и диагностике. Наиболее часто встречаются анемии с неполными тепловыми агглютининами, составляющие до 4/5 всех случаев аутоиммунных гемолитических анемий. По клиническому течению выделяют острую и хроническую формы данного заболевания.

Острую форму отличает внезапное начало: наваливается резкая слабость, кожные покровы быстро желтеют, больного бьет лихорадка, донимают одышка и приступы сердцебиения.

При хроническом течении заболевания приступ развивается неспешно, подкрадывается исподволь. При этом общее состояние больных мало изменяется, несмотря на выраженную анемичность больного. Такие симптомы, как одышка и сердцебиение, могут вообще отсутствовать. Секрет тут в том, что при неспешном развитии болезни организм больного постепенно адаптируется к состоянию хронической гипоксии. При желании можно прощупать у больного край увеличенной селезенки, немного реже – печени.

При аутоиммунной анемии, связанной с холодовой аллергией, которая характеризуется плохой переносимостью минусовых температур с развитием симптомов крапивницы, синдрома Рейно и гемоглобинурии, течение заболевания отличается склонностью к обострениям или гемолитическим кризам. Ухудшение провоцируют вирусные инфекции вкупе с переохлаждением. При лабораторных исследованиях крови выявляется нормохромная или умеренно гиперхромная анемия различной степени, ретикулоцитоз, нормоцитоз. Для холодовой аутоиммунной гемолитической анемии характерна реакция агглютинации (склеивания) эритроцитов сразу после взятия крови и непосредственно в мазке, которая исчезает при согревании. СОЭ сильно увеличена. Число тромбоцитов неизменно. Также фиксируется увеличение количества непрямого билирубина. В кале повышен уровень стеркобилина.

Диагноз аутоиммунной гемолитической анемии возможен при сочетании двух признаков: наличия симптомов повышенного гемолиза и обнаружения фиксированных на поверхности эритроцитов антител. Аутоантитела на эритроцитах выявляют с помощью уже упоминавшейся пробы Кумбса. Различают прямую и непрямую пробы Кумбса. Прямая проба выпадает положительной в большинстве случаев аутоиммунной гемолитической анемии. Отрицательный результат прямой пробы означает отсутствие антител на поверхности эритроцита и не исключает наличия свободных циркулирующих антител в плазме. Для выявления свободных антител применяют непрямую пробу Кумбса.

Аутоиммунные гемолитические анемии хорошо поддаются лечению глюкокортикоидными гормонами, которые способны прекратить распад эритроцитов в большинстве случаев болезни. После наступления ремиссии доза гормонов постепенно уменьшается. Поддерживающая доза составляет 5—10 мг/сут. Лечение проводится на протяжении двух-трех месяцев, до исчезновения всех клинических признаков гемолиза и отрицательных результатов пробы Кумбса. У некоторых больных эффект оказывают иммунодепрессанты (6-меркаптопурин, азатиоприн, хлорамбуцил), а также противомалярийные препараты (делагил, резохин). При рецидивирующих формах заболевания и отсутствии эффекта от применения глюкокортикоидов и иммунодепрессантов показана опять же спленэктомия – удаление селезенки. Гемотрансфузии у больных аутоиммунной гемолитической анемией следует проводить только по жизненным показаниям (резкое падение гемоглобина, потеря сознания).

источник

Однажды, когда мне было 10 лет, я сдавала анализ крови, чтобы узнать, почему меня «тошнит в машинах». Помню, медсестра сказала, что кровь у меня отличная. Так я и думала, что кровь у меня образцовая.

Думала ровно до тех пор, пока в 17 лет мне не пришлось снова сдавать анализ крови (уже и не вспомню, для чего), и выяснилось, что у меня ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ. О-оу, для меня это было каким-то шоком. Как так? У меня образцовая кровь, медсестра говорила, что о лучшей крови и мечтать нельзя! Какая ещё анемия, что значит «пониженный гемоглобин».

В общем, так и живу уже почти 7 лет с железодефицитной анемией. Точнее, она неизбежно появляется, если я немного подзабиваю на рекомендации врача время от времени пропивать препараты железа (раз в 6 месяцев).

Сразу оговорюсь, что я ни в коем случае не буду тут учить, как лечить этот недуг. Всё, что написано ниже основано на моём ЛИЧНОМ опыте, и я настоятельно рекомендую не ставить себе диагноз самостоятельно, основываясь на моей или любой другой статье из интернета, обязательно консультируйтесь с врачом. Статья носит ознакомительный характер.

Г ематоген — у меня всегда с собой есть несколько штук. Жую сама, угощаю друзей 🙂

Анемия, что это такое? Вообще анемий много разных существует, я буду говорить о железодефицитной, это самый распространённый вид. Название «анемия» звучит жутковато, опасно, угрожающе, но на самом деле всё не так страшно — это пониженное содержание железа в клетках крови, этим недугом страдают очень многие девушки в разной степени. Пренебрегать этим тоже не стоит, потому что при пониженном гемоглобине (он напрямую связан с железом) клетки нашего организма получают недостаточно кислорода (кислородное голодание), поскольку именно эритроциты, в которых содержится гемоглобин, доставляют кислород к клеткам. Отсюда и симптомы у железодефицитной анемии носят гипоксический характер — слабость, головные боли и головокружение, выпадение волос, бледность кожи (даже с серым оттенком), сонливость, сниженная работоспособность, одышка и даже аритмия. В ятжёлых случаях бывают обмороки. Так что если вы у себя такие симптомы наблюдаете, обратитесь к врачу, провериться лишним не будет (подсказываю — терапевт). Примечательно, что иногда даже при нормальном гемоглобине, уровень железа понижен, но об этом чуть ниже.

Почему возникает железодефицитная анемия? Основные причины возникновения железодефицитной анемии — кровопотери (в т.ч. обильные и продолжительные менструации, по этой причине девушки чаще страдают этим недугом), недостаточное поступление железа с пищей, проблемы с усвоением железа организмом. Есть ещё одна причина — очень распространённая, между прочим — вообще непонятно почему.

Мне поплохело, что делать? Если подозреваете у себя железодефицитную анемию, обратитесь к терапевту или к любому лечащему врачу (даже на приёме у гинеколога можно высказать свои подозрения). Вам дадут направление на общий анализ крови, который в том числе отображает уровень гемоглобина в крови. А также обязательно просите направление на анализ сывороточного железа (железо в сыворотке), это отдельный анализ, кровь из вены. Бывает так, что гемоглобин в норме или минимально понижен, а вот уровень железа ниже плинтуса, у меня так было однажды. В принципе, этих двух анализов достаточно, чтобы получить более менее адекватную картину. Если уровень железа и гемоглобина в норме — отлично, если нет — врач скажет, что делать. Так что всегда сдавайте 2 анализа, чтобы не проглядеть.

Так как мы с моей анемией вместе давно, я обхожусь без врачей. Просто раз в пол года хожу в «Хеликс» (лабораторная служба) и сдаю там все те же анализы без очередей, готовятся они очень быстро (быстрее, чем в обычной поликлинике), цены приемлемые, в общем-то. Есть ещё комплексные анализы на определение типа анемии, но это стоит делать в особых случаях.

Чем лечить? Сейчас огромное количество препаратов железа — французские, итальянские, немецкие, швейцарские. Цены тоже разные, вполне можно найти недорогой и действенный препарат — «Фенюльс», например. Но так как мы все мы индивидуальны, одно средство может по-разному действовать на разных людях.

Я для себя выбрала французский препарат «Тотема». Продаётся в пачках по 20 ампул, цена — чуть больше 500 рублей. Принимать нужно по две ампулы в день перед едой (за 20-30 минут). Курс 1-3 месяца, пусть лучше врач определит. Я, например, пью 3 пачки по 2 ампулы в день, и ещё одну пачку — по 1 ампуле в день. У меня вот такой курс раз в пол года.

Я этот препарат отлично переношу, а главное — действует (. ) и очень быстро (а вот моя подруга с больным желудком не смогла его пить).

Этой весной, например, у меня две недели голова болела каждый день, совершенно не было сил и желания что-то делать, постоянно хотелось спать. Всего этого не было бы, если бы я пропила курс вовремя, но я не сдавала кровь и не пила железо год. В общем, все эти симптомы стали проходить уже через 5 дней, а через 10 дней я уже отлично себя чувствовала. Результат анализа тоже очень радовал — и уровень гемоглобина, и железа в сыворотке подтверждали моё самочувствие.

Мои ампулы легко и аккуратно ломаются (я использую салфетки), за многие годы приёма я ни разу не проглотила стекляшку (правда, обрезалась один раз, но я тот ещё, pardon, криворукий человек). Содержимое ампулы разводить лучше в каком-нибудь соке или морсе (пол стакана примерно). Идеально — апельсиновый или яблочный сок, клюквенный морс. Лучше — потому что в этих напитках содержится витамин С, который помогает усвоению железа. А так-то можно и просто с водой.

Единственный минус у конкретно этого лекарства — темнеет эмаль зубов. Но тут меня всегда выручают отбеливающие пасты, любимые у меня R.O.C.S. И пью я через трубочку (так меньше контакта с зубами) + полоскаю рот после приёма.

И, конечно, очень важно ни в коем случае не принимать препараты железа (вообще любые) с молочной продукцией. В молочке содержится кальций, который мешает усваиваться железу, а железо мешает усваиваться кальцию. Совместное употребление сводит пользу обоих почти к нулю. Вполне реально употреблять их раздельно. А также стоит разделять приёмы препаратов железа с употреблением чая и кофе, в которых содержатся вещества, мешающие усвоению железа.

Чтобы вы особо не заморачивались, я просто от себя рекомендую — любые железосодержащие препараты принимайте с фруктами, овощами, мясом и рыбой, крупами. А вот молочную продукцию, чай/кофе и яйца лучше не есть за 2 часа до приёма и не раньше, чем через 2 часа после. Это напрягает, но зато так эффект будет максимальным. Проверено!

Железо + смородиновый морс перед завтраком. Кроветворительная жидкость со вкусом тутти-фрутти и гвоздей 🙂

Гематоген. Анемия позволяет без зазрения совести есть такую сладкую вкуснятину как гематоген, все вы с ним знакомы с детства. Я с удивлением узнала, что многим он не нравится. Говорят, мол, у него привкус железа, привкус крови. Да ну вас! Вкусно, сладко, полезно, да ещё и с добавками разными бывает.

Он, конечно, не так безотказно помогает, как мои ампулы, но тоже свою лепту вносит, безусловно. Однако тоже не забывайте — если едите его с целью поднабрать железа, не совмещайте с чаем, кофе и молочкой (травяные чаи не в счёт).

Я гематоген люблю, поэтому у меня всегда он есть с собой. Так что если вам придётся когда-нибудь со мной где-нибудь гулять, можете смело попросить у меня гематогенку, с вероятностью 97% он у меня будет и я обязательно поделюсь 🙂

Рекомендую гематоген «Русский» в плитках 40 гр. Мне нравится классический вариант, с орешками, с мёдом и витамином С (по вкусу 1 в 1 классический, только упаковка другого цвета). В глазури уже ерунда какая-то. Есть ещё хороший » с ежом», там просто ёжик на упаковке, но в последнее время какой-то жёсткий он.

Так что у нас — страдающих железодефицитной анемией, есть особая прерогатива!

Поступление железа с пищей. Да, все слышали, что в гречке, гранатах, свёкле, яблоках, кураге содержится много железа. Яблоки даже темнеют на срезе — вон как много в них железа (оно окисляется, взаимодействуя с кислородом). Да, всё так, но загвоздка в том, что из растительной пищи наш организм усваивает всего 3% железа. ТРИ ПРОЦЕНТА усваивает, Карл! Это ничтожно мало и никак не покроет суточную потребность, мы же не съедаем 3 ведра гранатов на обед и ванную свёклы на ужин. В свою очередь, из мяса усваивается до 70%. Преимущественно богаты железом — телятина и говядина, баранина, печень (особенно куриная и свиная). Улучшить усвоение можно, включив в свой рацион витамин С. Так что вот, яблоки, конечно, действительно содержат много железа, но. В общем, я считаю, что если проблема есть, её лучше решать медикаментозно и просто поддерживать себя питанием с соответствующим рационом.

Помимо прочего. Помимо регулярного контроля гемоглобина и уровня железа, рекомендую спорт и хороший сон. Регулярные занятия спортом улучшают работу организма, ускоряют внутренние обменные процессы и просто улучшают самочувствие в целом проверено на себе!). Здоровый сон вообще отвечает за всё и его нехватка сказывается на всём, на кроветворении в том числе. Увы, в наших реалиях и того, и другого часто недостаёт (я не исключение, хотя спортом стараюсь заниматься регулярно).

В целом, это совсем не страшное заболевание, которое является почти нормой для многих девушек. Главное не запускать (а то при длительной гипоксии клеток можно чего похуже заработать). В своё время мне она — анемия — помогла законно прогулять много пар физкультуры в институте, также законно она отмазала меня от сдачи нормативов (тут ещё моя природная бледность помогла, а если ещё и глаза немного закатить, то вообще от всего освобождён). И вообще врач говорит, что с возрастом это может пройти.

В общем, если вы у себя заподозрили анемию — сходите к врачу или просто сдайте анализы, сами не лечитесь. Бесконтрольный приём препаратов железа чреват проблемами с почками (металл всё-таки) и разрушением зубов как минимум.
А я пойду съем гематоген! 😉

источник

Анемия (малокровие) — обширная группа заболеваний, которые характеризуются снижением уровня гемоглобина в крови, чаще при уменьшении количества эритроцитов (форменных элементов крови, красных кровяных телец). Причин такого диагноза достаточно много. Иногда речь идет просто о недостаточном питании, в других случаях это признак разных грозных заболеваний и патологий костного мозга. Под гемолитическими анемиями понимают болезни, при которых синтез эритроцитов достаточен, но под влиянием разных факторов они просто очень быстро разрушаются. Клетка живет не положенные 100-120 дней, а всего 1-2 недели. MedAboutMe расскажет, почему это может происходить и как лечить такую патологию.

Гематологи выделяют два типа гемолитических анемий — врожденные и приобретенные. Поскольку первые связаны с системными нарушениями, лечатся они сложнее и часто имеют неблагоприятный прогноз. К врожденным относят следующие:

• Мембранопатии. Эритроцит формируется неправильной формы, именно это сказывается на его жизнеспособности. В частности, дефектные клетки интенсивно разрушает селезенка.
• Ферментопатии. Целостность красных кровяных телец поддерживается рядом ферментов, если их недостаточно, жизненный цикл эритроцитов существенно уменьшается.
• Гемоглобинопатии. Гемоглобин — белок, который занимает большую часть клетки. Его деформации приводят к изменению формы эритроцита.

Тяжесть течения приобретенных анемий зависит от того, возможно ли убрать провоцирующий их фактор. В некоторых случаях нехватка гемоглобина — лишь временное следствие инфекционного процесса. Но бывает и так, что изменения уже необратимы и требуют серьезного радикального лечения. Приобретенная гемолитическая анемия бывает таких видов:

• Иммунные заболевания. Природа таких патологий носит аутоиммунный характер, то есть эритроциты атакуются и разрушаются клетками иммунной системы.
• Приобретенные мембранопатии. Могут развиваться на фоне изменений в костном мозге, который начинает продуцировать деформированные клетки крови.
• Механическое разрушение эритроцитов. К этой группе относят редко встречающиеся патологии, при которых клетки разрушаются от сдавления или других факторов. Например, часть клеток может быть повреждена при операции по пересадке клапанов сердца.
• Анемии, вызванные инфекциями. Возбудители малярии и токсоплазмоза используют красные кровяные тельца для размножения. Это на определенном этапе приводит к разрыву мембран эритроцитов. Болезнь может вызвать и вирусный гепатит В.

Кроме этого, анемия может развиться под действием токсинов, при наличии злокачественных опухолей, после переливания донорской крови и под действием других факторов.

Гемоглобин отвечает за транспорт кислорода к клеткам, и когда его становится меньше, организм начинает страдать от гипоксии разной степени. Признаки анемии любого вида обязательно включают в себя:

• Слабость.
• Быстрая утомляемость.
• Головокружения.
• Одышка даже при незначительной физической нагрузке.
• Потемнение и «мушки» перед глазами.
• Покалывания в конечностях, особенно выражено в пальцах.

При гемолитической анемии, кроме кислородного голодания, организм получает еще и дополнительный отравляющий фактор. Дело в том, что при разрушении красных кровяных телец в крови повышается непрямой билирубин — продукт распада гемоглобина. При слишком высоком уровне билирубина страдает нервная система, повышается нагрузка на печень. Признаком анемии в этом случае станет не столько белая кожа и бледность, характерная для других типов болезни, как желтушность. Такой цвет коже, слизистым и склерам дает именно билирубин.

Кроме этого, уничтожение эритроцитов происходит в селезенке, и если болезнь связана с мембранопатиями, этот орган вынужден перерабатывать больше кровяных телец. Соответственно, среди других симптомов будут такие:

• Увеличение селезенки.
• Боль и дискомфорт в левом боку.
• Моча темного цвета.

Признаки анемии при врожденных патологиях могут обнаруживаться не сразу. Иногда выраженные симптомы появляются только к подростковому возрасту. Для болезни характерны обострения с сильной лихорадкой, слабостью и головокружениями без видимых причин.

Врачи рекомендуют систематически сдавать общий анализ крови, даже в том случае если отсутствуют симптомы заболевания. По его результатам достаточно просто выявить целый ряд нарушений, в том числе и анемию. А уже после этого с помощью дополнительных обследований определять ее тип и причины.

Конечно, для диагностики именно гемолитической формы малокровия важным будет биохимический анализ крови, в котором указывается уровень прямого и непрямого билирубина. Пониженное содержание эритроцитов наряду с повышенным билирубином — характерные признаки анемии этого типа. Также важно определить, где именно разрушаются клетки — в селезенке или в кровяном русле под действием антител, инфекций или других компонентов.

Среди других обследований, которые могут потребоваться для уточнения диагноза, будут следующие:

• УЗИ органов брюшной полости.
• УЗИ селезенки и печени.
• Анализ кала и мочи.
• Биопсия костного мозга.
• Иммунологические анализы, в том числе проба Кумбса.

Поскольку гемолитическая анемия во многих случаях является лишь признаком другой болезни, следствием патологического влияния на организм, диагностика может быть очень разнообразной. При этом важно пройти все необходимые обследования, поскольку только так можно будет подобрать подходящее лечение.

Выбор терапии напрямую зависит от первопричины развития гемолитической анемии. Так, например, если клетки разрушаются под действием инфекции, назначаются противовирусные препараты или антибиотики. Отравление требует дезинтоксикационной терапии и симптоматического лечения.

При аутоиммунной природе заболевания назначаются следующие лекарства:

• Преднизолон (глюкокортикоидный гормон, иммуносупрессор).
• Гепарин (антикоагулянт короткого действия, хорошо помогает при обострениях болезни).
• Надропарин (антикоагулянт длительного действия).
• Пентоксифиллин (увеличивает поступление кислорода к тканям).
• Азатиоприн, циклоспорин А и другие иммунодепрессанты.

При обострениях анемии пациент нуждается в госпитализации. Одной из важных мер лечения станет переливание крови.

При заболеваниях, связанных с гиперфункцией селезенки, если медикаментозная терапия не помогает, пациенту будет рекомендована спленэктомия (удаление органа). В этом случае после операции наступает полное выздоровление, без рецидивов.

источник

Ольге Сколко (40 лет) потребовалось время, чтобы понять: анемия – это не особенность, данная от рождения, а заболевание, которое нужно лечить. Историю нашей героини комментирует эксперт Олег Рукавицын, доктор медицинских наук, гематолог.

Я всегда была очень бледной, просто до прозрачности. В детстве меня даже дразнили «капустницей» по аналогии с белокрылой бабочкой. Повзрослев, я научилась придавать своему бледному виду благородный оттенок, превратилась в эдакую Белоснежку.

Но если внешнюю проблему я решила, то внутренняя оставалась, и справиться с ней было не так просто.

Моя катастрофическая бледность была вызвана очень низким гемоглобином, еще с рождения. Возможно, причина была в том, что я жила на Урале: рядом вредные промышленные производства, климат не самый солнечный. Возможно, сыграла свою роль наследственность: у мамы тоже был понижен гемоглобин.

Я росла «слабенькой», ела плохо, болела постоянно – в общем, настоящая кисейная барышня. Родители пичкали меня витаминами, труднодоступными тогда гранатами, летом вывозили к морю. Но все было напрасно, уровень гемоглобина стойко держался далеко под нижней границей нормы.

Основная причина железодефицитной анемии – это недостаток в организме железа. Ни климат, ни наследственность не оказывают на ее развитие никакого влияния. Анемия часто встречается у детей в период бурного роста, а частые болезни и плохой аппетит лишь усугубляют состояние. Витаминами поддержать нормальный уровень гемоглобина невозможно, для этого необходимо принимать железосодержащие препараты.

В подростковом возрасте эта проблема усугубилась. Ежемесячная потеря крови приводила к тому, что на неделю я буквально выпадала из жизни, потому что испытывала постоянную слабость, головокружение, легкое подташнивание. Своим здоровьем я занялась плотно, лишь когда поступила в столичный вуз и переехала в Москву. Первая же сессия совпала с моими «критическими днями», и на одном из экзаменов я грохнулась в обморок.

Мне прописали железосодержащие препараты, велели лучше питаться, побольше гулять и поменьше нервничать. Я начала принимать «железо» и на какое-то время даже почувствовала себя лучше. Румянец, конечно, на щеках не заиграл, но хотя бы исчезло привычное головокружение, а уровень гемоглобина «подскочил» до нижней границы нормы.

Я старалась следить за своим питанием. Правда, мясо я никогда особенно не любила, после него не очень хорошо себя чувствовала, зато налегала на фрукты: яблоки, те же гранаты. На время о своей проблеме я забыла.

Гемоглобин – это железосодержащий белок, необходимый для обогащения всех клеток организма кислородом. При его дефиците человек испытывает все признаки кислородного голодания: слабость, повышенную утомляемость, появляются синяки под глазами, бледность, учащается сердцебиение. Многие молодые женщины, следуя модным поветриям, отказываются от мяса, хотя оно основной поставщик гемоглобина. Всасываемость железа из мяса – самая высокая, красные фрукты и овощи, гречка значительно уступают ему.

Жизнь шла своим чередом. Я окончила институт, устроилась на работу, вышла замуж. Мне казалось, что проблемы с низким гемоглобином остались в детстве и юности, как вдруг они вновь напомнили о себе.

Я ждала ребенка, и врач, зная о моем низком гемоглобине, буквально с первых месяцев беременности прописал мне препараты, повышающие его. Какое-то время они поддерживали более-менее нормальный уровень, а затем у меня начался токсикоз. То есть это я так сначала подумала, на самом деле оказалось, что мой организм просто не принимает эти препараты. Они не усваиваются и вызывают побочное действие в виде изжоги, тошноты, боли в животе.

Периодически я лежала на сохранении и всерьез опасалась за своего ребенка.

Дочка родилась маленькой, вес набирала плохо. Но гемоглобин у нее оказался в норме – и меня это больше всего радовало.

После родов я полностью отказалась от железосодержащих препаратов и мяса – организм их не принимал, а бороться с еще одной проблемой не было сил. Гемоглобин у меня был по-прежнему запредельно низкий, но, видимо, я просто научилась с ним жить. Единственное – я по-прежнему «умирала» раз в месяц, когда порой не было сил даже встать.

Анемия беременных связана с тем же дефицитом железа, нехваткой витаминов (в первую очередь В12 и фолиевой кислоты), а также иногда с уменьшением количества эритропоэтина (это особый гормон, регулирующий образование эритроцитов). Это состояние во время беременности тем более необходимо корректировать, поскольку анемия негативно влияет на развитие плода: в условиях кислородного голодания все органы и ткани не способны полноценно выполнять свои функции.

Решить проблему анемии мне помогла другая проблема – гинекологическая. В лечебных целях врач на несколько месяцев отключила мне цикл. Именно тогда я поняла, что такое нормальное самочувствие с нормальным гемоглобином. Мелькнула даже мысль: может, отключить цикл навсегда, ведь детей я рожать не собираюсь, а «критические дни» стали переноситься все тяжелее?

Но гинеколог категорически отвергла мое предложение, заявив, что отсутствие цикла ненормально для молодой женщины, впрочем, как и наличие постоянной анемии, и посоветовала сходить на консультацию к гематологу, а тот в свою очередь направил меня… к гастроэнтерологу.

Оказалось, что все мои проблемы были связаны с заболеванием кишечника. Интенсивное лечение в детстве, в том числе антибиотиками, вызвало развитие дисбактериоза, что привело в итоге к воспалению тонкой кишки – энтериту. При этом заболевании происходит нарушение всасывания минеральных веществ и развивается железодефицитная анемия. Из-за плохой усвояемости белков человек худеет, кроме того снижается аппетит, нарушается пищеварение, становятся ломкими волосы и ногти, появляется слабость и утомляемость – в общем, мое привычное состояние.

Мне пришлось сесть на диету: исключить продукты, содержащие клетчатку, и отдать предпочтение белковой пище, принимать ферменты. Постепенно работа кишечника нормализовалась. А следом за ним нормализовался аппетит и усвоение многих продуктов.

Гематолог подобрал мне подходящие железосодержащие препараты, но уже и без них мой гемоглобин значительно подрос по сравнению с прежними показателями. А всего-то и надо было довести лечение, начатое еще в студенческие годы, до логического конца.

Иногда железо в виде таблеток не усваивается организмом. Это происходит либо из-за желудочно-кишечных заболеваний – тогда необходимо лечение у гастроэнтеролога, либо препараты вызывают повышенную моторику кишечника – в этом случае врач может назначить другое лекарство. Возможно введение железосодержащих лекарств внутривенно. При огромном разнообразии препаратов железа на фармацевтическом рынке всегда можно подобрать что-нибудь подходящее.

Даже самые несерьезные на первый взгляд заболевания способны значительно снизить качество жизни. Сколько сил я тратила ежедневно, чтобы преодолеть слабость и навести «румянец» на своем бледном лице, вместо того чтобы найти и устранить причину этой слабости.

К различного рода диетам я теперь отношусь с осторожностью, поскольку уверена: увлечение одними продуктами за счет других всегда чревато проблемами для здоровья. Яблоки не могу стать равноценной заменой мясу, точно так же и мясо не отменяет необходимость есть фрукты и овощи.

• Продукты, богатые кальцием. Поэтому при анемии необходимо есть железо- и кальцийсодержащие продукты в разное время.

• Чай и кофе. Не пейте их во время и после еды.

• Фитаты пшеницы и других злаков. Ешьте мясо без хлеба, макарон и каши.

источник

Эритропоэз происходит в организме непрерывно, причем молодые, безъядерные эритроциты постоянно проникают из органов кроветворения в периферическую кровь. В нормальных условиях длительность жизни эритроцита в системе кровообращения исчисляется в 100-120 дней. Уже в физиологических условиях эритроциты, участвующие в кровообращении, постепенно изнашиваются, «стареют», после чего происходит какой-то заключительный этап, которому сопутствует удаление их из системы кровообращения.

Факторы, обусловливающие ограничение жизни эритроцита, разнообразны и не все из них ближе нам известны. Следует назвать, между другими, изнашивание ферментативных систем, регулирующих метаболизм эритроцитов, замедление тока крови и застой в некоторых органах (особенно в селезенке), фрагментацию стареющих эритроцитов и их фагоцитоз клетками ретикулоэндотелиальной системы. Может также иметь значение влияние потенциальных патогенных факторов, которые находятся в нормальной плазме и оказывают литическое действие на изношенные эритроциты. Вероятно жизнь эритроцитов даже у здоровых людей ограничена клинически неуловимым явлением гемолиза.

Гемолиз эритроцитов в патологических условиях может значительно увеличиться, и, независимо от этиологических факторов, играет основную роль в патогенезе гемолитических симптомокомплексов. Усиление гемолиза, таким образом, является патологическим симптомом, свидетельствующим о преждевременной гибели эритроцитов и усиленном их распаде.

Современное определение гемолитической болезни обосновывается на длительности жизни эритроцита. С этой точки зрения, за гемолитическую болезнь следует принимать такие состояния, при которых средняя длительность жизни эритроцитов в организме является более короткой, чем в нормальных условиях, т. е. меньше, чем 100 дней.

Тяжесть гемолитической болезни зависит от средней длительности жизни эритроцитов больного в его собственной системе кровообращения. Если эта средняя равняется, например 90 дням, гемолитический процесс протекает доброкачественно. Если же средняя длительность жизни эритроцитов равна, например, 5 дням и меньше, заболевание является очень тяжелым.

В случаях значительного сокращения длительности жизни эритроцитов компенсаторные способности органов кроветворения не поспевают за скоростью их гибели, что приводит к анемии. Если же эритроциты живут относительно долго (например 80-90 дней) симптомы анемии обычно не развиваются, благодаря компенсаторному увеличению эритропоэза в костном мозге. В этих случаях говорят о компенсированной гемолитической болезни.

Классификация гемолитических анемий

До недавнего времени гемолитические симптомокомплексы делили на две основные группы: врожденные и приобретенные.

Первая группа включает состояния, в которых сокращение длительности жизни эритроцита является следствием его врожденной, обусловленной генетически, аномалии. Эта аномалия («дефект») может касаться различных свойств эритроцита — как морфологических (например овалоцитоз, сфероцитоз, мишеневидность), так и биохимических — в широком смысле этого слова. Прежде всего тут следует назвать врожденные расстройства метаболизма эритроцитов, как например, гипоплазия ферментов, а также недостаточно еще выясненные изменения в строме и, возможно, поверхностных слоях клеточной оболочки эритроцита.

В группу врожденной гемолитической анемии следует включить состояния гемоглобинопатии, связанные с появлением патологического гемоглобина, а также талассемию, которая отличается наличием избыточного количества эмбрионального гемоглобина в несоответственном для организма периоде жизни.

Другая группа приобретенной гемолитической анемии включает заболевания, при которых предполагается, что эритроциты здоровы, а избыточный распад их зависит от внешних, внеэритроцитарных, факторов различного характера. К ним относятся иммунологические механизмы (антитела, выработанные организмом или приобретенные пассивно), сенсибилизация, инфекционный фактор, физические факторы, а также токсическое действие некоторых лекарственных веществ и химических соединений.

К приобретенной гемолитической анемии относятся также преждевременный распад эритроцитов при различных заболеваниях, как лейкозы, лимфосаркома, ретикулосаркома, лимфогранулематоз, некоторые коллагенозы, дермоидные кисты яичников и многие другие. Существует также «идиопатическая» гемолитическая анемия приобретенного характера, причины которой не удается обнаружить. В последние годы, в свете новых исследований, возникают возражения против деления гемолитических симптомокомплексов на врожденные и приобретенные, хотя по существу оно и является верным. Оказалось, вопреки первоначальным предположениям, что при некоторых при обретенных гемолитических анемиях эритроциты не избавлены от врожденных дефектов метаболизма. Такой дефект сам по себе не нарушает нормальной жизнедеятельности эритроцита, и может, как скрытый «порок», не проявляться клинически. Однако, наличие врожденной биохимической аномалии эритроцитов является потенциальной опасностью для носителя данного свойства в случае воздействия определенных внешних факторов (например, некоторых лекарств), которые «демаскируют» скрытую неполноценность эритроцитов, вызывая гемолитическую болезнь.

Отнесение этой группы гемолитических анемий к группе врожденных или приобретенных, встречается с трудностями; по мнению авторов они являются как бы промежуточным типом. В этой группе врожденный дефект метаболизма не обусловливает ускорения распада эритроцитов без участия ряда внешних факторов. И наоборот, факторы эти могут вызвать симптомы гемолиза лишь у людей восприимчивых, так как они попадают на врожденную биохимическую неполноценность эритроцитов.

После сказанного выше, классификация гемолитических синдромов представится следующим образом:

I. Симптомокомплексы гемолитические врожденные.

A. 1. Врожденный сфероцитоз.
2. Врожденная несфероцитарная гемолитическая анемия.
3. Элиптоцитоз, овалоцитоз.

Б. Состояния, связанные с наличием избыточного количества фетального гемоглобина F, в сочетании с наличием гемоглобина типа взрослых — Hb А.
1. Талассемия.

B. Состояния, связанные с наличием неправильных гемоглобинов (гемоглобинопатии).
1. Серповидноклеточная анемия.
2. Другие патологические типы гемоглобина, встречающиеся самостоятельно, а также в сочетании с Hb S или с талассемией.

II. Симптомокомплексы гемолитические комбинированного характера (на грани между врожденным и приобретенным типом). Врожденный дефект эритроцита + внешний фактор = гемолиз.

A. Гемолитические анемии, зависящие от наличия токсических факторов, поступивших через плаценту, или в результате непосредственного контакта с ними после рождения. Факторы эти попадают на врожденный (преходящий или постоянный) биохимический дефект эритроцитов.
1. Гемолитическая анемия, вызванная растворимыми в воде препаратами витамина К.
2. Гемолитическая анемия, вызванная нафталином.
3. Гемолитическая анемия, вызванная резорцином.

Б. Другие гемолитические анемии, вызванные действием лекарственных веществ и химических препаратов. Эти симптомокомплексы проявляются у новорожденных, однако некоторые химические соединения, как примахин, могут обусловить симптомы гемолиза в любом возрасте.

III. Симптомокомплексы гемолитические приобретенные.

Эритроциты этой группы не обладают уловимыми энзиматическими дефектами или расстройствами внутриклеточного метаболизма.

A. Гемолитические анемии, зависящие от эритроцитарных антител.
1. Антитела, приобретенные пассивно.
а. Erythroblastosis foetalis (зависит от конфликта Rh, А, В, или других известных антител).
б. клиническая картина erythroblastosis foetalis, когда не удается обнаружить антитела или групповую несовместимость.
2. Гемолитические симптомокомплексы, зависящие от аутоантител, приобретенных активно.

Б. Гемолитические симптомокомплексы, вызванные инфекционными и паразитарными факторами (сепсис, вирусная инфекция, малярия и др.).

B. Гемолитические симптомокомплексы, вызванные физическими факторами.

Г. Приобретенная симптоматическая гемолитическая анемия при гиперпластических и гиперпластических воспалительных заболеваниях.

Д. Периодическая гемоглобинурия, вызванная охлаждением.

Эта классификация не охватывает всех заболеваний, при которых гемолиз может проявляться как сопутствующий симптом. Она является схематической и имеет значение лишь для общей ориентации.

источник

Гемолитическая анемия — анемия, возникающая в результате повышенного эритродиереза, когда разрушение эритроцитов преобладает над их образованием, что обусловлено повышенным их распадом. При гемолитических анемиях вследствие усиленного разрушения эритроцитов продолжительность их жизни укорачивается до 12–14 дней.

Частота встречаемости гемолитических анемий составляет около 2 случаев на 19 тысяч населения. Наиболее часто наблюдаются анемия Минковского-Шоффара, эллиптоцитоз. Среди других видов анемий гемолитические занимают доли в 11%. Заболевание может начинаться как в раннем детстве, так и давать первые признаки в зрелом возрасте.

При тяжелой форме гемолитической анемии могут возникать такие осложнения как энцефалопатия, биллиарный цирроз печени.

Гемолитическая анемия может развиться в любом возрасте и в любых группах населения. Основная причина гемолитической анемии – разрушение красных кровяных телец.

Разрушение эритроцитов могут спровоцировать заболевание крови и воздействие ядов. Также пусковым механизмом, для начала разрушения эритроцитов, служат некоторые болезни:

• гепатит;
• болезнь Эпштейна-Барр;
• брюшной тиф;
• серповидноклеточная анемия;
• лейкемия;
• лимфома;
• различные опухоли;
• синдром Вискотта Олдриджа;
• красная волчанка;
• инфицирование кишечной палочкой и стрептококком.

Бывает, что применение некоторых лекарственных средств вызывает гемолитическую анемию, обычно это:

• пенициллин;
• обезболивающие медикаменты;
• ацетаминофен.

В основе заболевания лежит генетический дефект белка мембраны эритроцита. Имеющаяся аномалия мембраны приводит к проникновению в эритроцит избытка ионов натрия и повыtшенному накоплению в нем воды, вследствие чего образуются сферические эритроциты (сфероциты). Сфероциты в отличие от двояковогнутых нормальных эритроцитов не обладают способностью деформироваться в узких участках кровотока, например при переходе в синусы селезенки.

Это ведет к замедлению продвижения эритроцитов в синусах селезенки, отщеплению части поверхности эритроцитя с образованием микросфероцитов (отсюда название болезни – «микросфероцитоз») и постепенной их гибели. Разрушенные эритроциты поглощаются макрофагами селезенки. Постоянный гемолиз эритроцитов в селезенке ведет к гиперплазии клеток ее пульпы и увеличению органа.

В связи с усиленным распадом эритроцитов в сыворотке повышается содержание свободного билирубина. Поступающий в повышенном количестве в кишечник билирубин выводится из организма с мочой и главным образом с калом в виде стеркобилина. Суточное выделение стеркобилина при наследственном микросфероцитозе превышает норму в 10—20 раз. Следствием повышенного вылеления билирубина в желчь является плейохромия желчи и образование пигментных камней н желчном пузыре и протоках.

Очень часто человек, который страдает этим заболеванием длительное время, может вовсе не ощущать симптомов. Болезнь вне периодов обострения может практически не давать о себе знать.

Однако если анемия обостряется, пациент может чувствовать:

• сильные приступы головокружения;
• слабость;
• резкое повышение температуры.

Одним из самых ярких признаком гемолитической анемии является желтушность кожных покровов. Это явление обусловлено избыточным образованием в организме билирубина, который при нормальных условиях связывается печенью. Если же гемолитическая анемия прогрессирует, печень не успевает связывать весь билирубин, излишки которого проявляются в виде желтухи.

Еще одним неоспоримым доказательством наличия гемолитической анемии является ярко-красный или темно-коричневый кал, в составе которого практически в чистом виде выделяется гемоглобин.

Очень часто люди, страдающие этим заболеванием, жалуются на тяжесть в левом боку. Этот симптом обусловлен значительным увеличением селезенки, в которой с повышенной интенсивностью происходит гемолиз (распад эритроцитов). Селезенка во многих случаях просто выпячивается из-под реберной дуги, причиняя невыносимую боль.

Наиболее интенсивное проявление симптомов наблюдается в периоды гемолитических кризов, которые может спровоцировать:

Гемолитическая анемия лечится в зависимости от ее характера и причины возникновения. Во многих случаях достаточно эффективным методом является спленэктомия – удаление селезенки.

Однако показанием к этой операции могут быть только частые гемолитические кризы, инфаркты селезенки, приступы почечной колики или резкие анемии. Помимо этого для уменьшения гемолиза назначаются специальные глюкокортикоидные гормональные препараты (Преднизолон), которые при правильном приеме и грамотно рассчитанной дозировке значительно уменьшают, а иногда и полностью прекращают усиленный распад эритроцитов.

В общем случае дозировка этого препарата рассчитывается 1 мг/кг веса человека в сутки. По мере улучшения состояния больного дозировка уменьшается до поддерживающий и составляет около 5-10 мг/сутки.

В сочетании с преднизолоном в некоторых случаях могут быть назначены иммунодепрессанты. Лечение представляет собой довольно длительный процесс и может занять 2-3 месяца, пока усиленный распад эритроцитов не прекратится полностью.

Гемолитическая анемия во многих случаях поддается лечению, однако нужно понимать, что такое сложное заболевание требует достаточно много времени на постановку диагноза и лечение. Поэтому очень важно во время обратиться к врачу и пройти все необходимые обследования для выявления причин заболевания.

Прогноз при гемолитической анемии в основном благоприятный: обычно удается полностью купировать или значительно уменьшить гемолиз.

Отдаленные результаты зависят от особенностей течения патологического процесса, проведения патогенетической терапии и активной профилактики. При некоторых формах приобретенной гемолитической анемии, вызванных воздействием химических, физических и иммунологических факторов, при устранении последних и проведении соответствующего лечения возможно выздоровление. При врожденных гемолитических анемиях полного излечения не наступает, но в ряде случаев удается добиться длительной ремиссии.

Гемолитическая анемия может осложниться анемической комой.

Также иногда к общей клинической картине добавляются:

• тахикардия;
• низкое артериальное давление;
• уменьшение количества выделяемой мочи;
• желчнокаменная болезнь.

У некоторых больных, резкое ухудшение состояния вызывает холод. Понятно, что таким людям рекомендуется все время находиться в тепле.

Определение формы гемолитической анемии на основе анализа причин, симптоматики и объективных данных относится к компетенции гематолога. При первичной беседе выясняется семейный анамнез, частота и тяжесть протекания гемолитических кризов. В процессе осмотра оценивается окраска кожных покровов, склер и видимых слизистых, производится пальпация живота для оценки величины печени и селезенки. Сплено- и гепатомегалия подтверждается при проведении УЗИ печени и селезенки.

Изменения в гемограмме характеризуются нормо- или гипохромной анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией, ретикулоцитозом, ускорением СОЭ. При аутоиммунных гемолитических анемиях большое диагностическое значение имеет положительная проба Кумбса. В биохимических пробах крови определяется гипербилирубинемия (увеличение фракции непрямого билирубина), увеличение активности лактатдегидрогеназы.

Исследование мочи выявляет протеинурию, уробилинурию, гемосидеринурию, гемоглобинурию. В копрограмме повышено содержание стеркобилина. Исследование пунктата костного мозга обнаруживает гиперплазию эритроидного ростка.

В процессе дифференциальной диагностики исключаются гепатиты, цирроз печени, портальная гипертензия, гепатолиенальный синдром, гемобластозы.

Гемолитические анемии классифицируют на врожденные и приобретенные. В результате наследования генетических дефектов функционально неполноценных эритроцитов ребенок рождается с врожденной гемолитической анемией. Приобретенные гемолитические анемии обусловлены воздействием на эритроциты разрушающих факторов.

Аутоиммунная гемолитическая анемия рассматривается как патологический процесс, в основе которого лежит выработка антител на антигенную структуру собственных красных клеток крови. Иммунная система по какой-то причине принимает свой антиген за чужой и начинает с ним борьбу.

Различают два вида аутоиммунной гемолитической анемии:

1. Симптоматическую аутоиммунную гемолитическую анемию, которая развивается на фоне другой патологии:
   • гемобластозы,
   • гепатиты с хроническим течением,
   • новообразования,
   • системная красная волчанка,
   • ревматоидный артрит,
   • лимфогранулематоз.
2. Идиопатический вариант аутоиммунной гемолитической анемии, провоцируемый различными факторами:
   • инфекция,
   • прием лекарств,
   • травма,
   • беременность,
   • роды.

Эта форма анемии во время беременности развивается крайне редко.

При умеренной анемии течение беременности обычно не нарушается, но наблюдение гематолога является необходимым вплоть до родов. Если болезнь протекает с частыми гемолитическими кризами, то врач может счесть необходимым выполнение спленэктомии (удаление селезенки), после которой наступает значительное улучшение состояния, и оставшийся срок беременности и роды протекают нормально.

Женщинам, страдающим наследственными формами гемолитической анемии, необходимо готовиться к материнству, поскольку беременность может протекать у них с тяжелыми осложнениями. В связи с тем, что состояние беременных женщин при обострении анемии очень быстро ухудшается, им также показана спленэктомия. После хирургического вмешательства состояние больных улучшается, в большинстве случаев беременность заканчивается нормальными родами. У женщин, перенесших спленэктомию до беременности, заболевание в гестационном периоде обычно не обостряется, и роды протекают без осложнений.

Гемолитическая анемия у детей – второе по частоте заболевание, относящееся к группе анемий. Эта анемия появляется вследствие того, что эритроциты, вырабатывающиеся в нормальных количествах, слишком быстро разрушаются. Их продолжительность жизни составляет всего несколько недель.

Причины анемии у детей, как правило, наследственные. Существует два вида подобного типа анемии, в зависимости от того, каким образом произошло наследование заболевания. Как все, наверное, помнят из школьного курса общей биологии, за все признаки в организме отвечают два вида генов – доминантный или первостепенный, и рецессивный или второстепенный.

Если доминантный ген больной, а рецессивный – здоровый, болезнь будет доминантной. Ну а если болезнь вызвана сочетанием двух рецессивных больных генов, болезнь считается рецессивной.

Рецессивный тип гемолитической анемии у детей протекает значительно тяжелее, чем доминантный. Однако, к счастью, среди гемолитических анемий чаще всего встречается доминантный тип заболевания, носящий название анемия Минковского-Шоффара. При заболевании таким типом анемии разрушение эритроцитов происходит в селезёнке, где, собственно, и должно происходить. А вот при несфероцитарных гемолитических анемиях, которые наследуются по рецессивному типу, эритроциты разрушаются повсеместно – в печени, в костном мозге, в селезёнке.

Гемолитическая анемия у детей имеет следующие симптомы:

• Постоянная бледность кожных покровов в начале заболевания.
• С течением заболевания всё сильнее проявляется желтушность кожных покровов.
• Периодическое повышение температуры тела до 30 градусов.

Опираясь на данные лабораторных исследований крови и самочувствие, врачи выбирают тактику, как лечить анемию у детей. Чаще всего для облегчения состояния ребёнку производится переливание крови. А после стабилизации состояния врачи зачастую рекомендуют хирургический метод лечения гемолитической анемии – спленэктомию. Спленэктомия – это удаление селезёнки, которая и отвечает за разрушение эритроцитов.

После проведения данной операции происходит полное клиническое излечение больного ребёнка с любой степенью тяжести доминантной гемолитической анемии. Однако генетический дефект у человека всё же остаётся, и в будущем очень высока вероятность передать данное заболевание по наследству.

А вот ситуация в случае заболевания несфероцитарными формами гемолитической анемии гораздо сложнее. Из-за того, что эритроциты подвергаются разрушению во многих органах, а не только в селезёнке, её удаление даёт лишь небольшой эффект, а то и вовсе откровенно бесполезно.

Профилактика гемолитической анемии сводится к предупреждению:

• переохлаждения;
• перегревания;
• физических и химических перегрузок.

Также к выявлению носителей дефицита Г-6-ФДГ в тех районах, где эта патология имеется. Необходимо помнить о возможности гемолитического действия ряда широко применяемых лекарственных препаратов:

• ацетилсалициловой кислоты;
• сульфаниламидов;
• фенацетина;
• амидопирина;
• хинина;
• противотуберкулезных средств;
• некоторых антибиотиков.

При назначении этих препаратов следует тщательно собрать анамнез с целью выяснения переносимости их больными, проводить широкую пропаганду среди населения о вреде самолечения.

источник