Меню Рубрики

Как связана анемия с костным мозгом

Костный мозг — это один из важных кроветворных органов человеческого организма, от состояния которого во многом зависит и иммунитет, сопротивляемость различным заболеваниям. В костном мозге вырабатываются клетки крови, которые затем будут циркулировать по всему организму.

Любое нарушение работы костного мозга грозит отсутствием обновления крови, ведь выработка новых клеток и замена ими отмирающих, старых, может быть замедлена или существенно сокращена. Из-за этого кровь обедняется, и организм начинает страдать. Также сам костный мозг может быть заражен вредоносными раковыми клетками, которые могут быть разнесены током крови по всем органам человеческого организма, включая и этот важный орган.

Рак костного мозга – опасное онкологическое заболевание

В крупных и средних трубчатых, то есть полых костях организма человека содержится особая рыхлая ткань красноватого цвета. Это костный мозг, играющий огромную роль в здоровье человеческого организма. С возрастом человека красная ткань постепенно становится желтой, так как замещается жировыми клетками. С этим процессом постепенно приходит старость, организм все хуже и медленнее обновляется, возникают разнообразные заболевание костного мозга, симптомы которых вначале напоминают простуду с лихорадкой, а затем становятся более выраженными и характерными.

Так как в костном мозге формируются новые клетки, то имеется возможность возникновения их мутаций. Образующиеся дефектные клетки становятся причиной злокачественных новообразований, а также вытесняют нормально функционирующие здоровые клетки.

В результате человек заболевает опаснейшим из существующих заболеваний — раком.

Существует множество различных заболеваний костного мозга, из которых более других распространены следующие:

  • апластическая анемия
  • железодефицитная анемия
  • группа заболеваний MDS
  • группа заболеваний MPD
  • лейкоз и многие другие

Анемии достаточно распространены и могут неплохо поддаваться терапии. Лейкоз, или рак белых кровяных телец, несет огромную угрозу не только здоровью, но и жизни пациента. Однако при современном уровне медицины и ранней диагностики есть возможность не только максимально продлить жизнь больному, но и полностью излечить заболевание.

Симптомы заболевания костного мозга зависят от стадии и формы болезни

Заболевание костного мозга, симптомы которого достаточно разнообразны, возникает по разным причинам. Огромное значение играет образ жизни человека, наличие вредных привычек, постоянные или острые стрессы, слабое здоровье и отягощенная наследственность. Особенный риск для здоровья несет наличие внутри семьи заболеваний кроветворных органов, а также наследственная склонность к онкологическим заболеваниям.

Первичный рак костного мозга диагностируется крайне редко. В основном онкологические заболевания этого органа являются метастазами, которые переносятся током крови из раковых опухолей в легких и эндокринных железах человека. Некоторые ученые считают, что есть возможность развития рака костного мозга из-за первичного очага в толстом кишечнике больного.

Симптомы заболевания достаточно характерны:

  • Анемия.
  • Сильная слабость, быстрая утомляемость.
  • Снижение свертывания крови, что приводит к частым носовым и другим кровотечениям, а также к возникновению синяков и кровоподтеков на теле от малейшего прикосновения. У больного могут сильно кровоточить десны даже при полном здоровье зубов.
  • Постоянная сонливость, человек не чувствует себя выспавшимся даже при длительном сне.
  • Головные боли.
  • Снижение зрения.
  • Боли в кишечнике.
  • Проблемы со стулом.
  • Тошнота, рвота.
  • Сильная жажда.
  • Боли в мышцах ног.
  • Боли в костях.
  • Повышенная хрупкость костной ткани и как следствие — частые трещины и переломы при минимальном воздействии.
  • Деформация позвоночника.
  • Снижение массы тела.
  • Склонность к инфекционным заболеваниям из-за очень слабого иммунитета.

Такие симптомы несколько расплывчаты и не указывают на конкретное заболевание или его локализацию, однако являются настоящим тревожным сигналом, требующим неотложного визита к врачу.

Больше информации о пересадке костного мозга можно узнать из видео:

Апластическая анемия – это состояние, при котором организм перестает вырабатывать достаточное количество новых кровяных телец.

Апластическая анемия вызывает у больных слабость и утомляемость, а также делает их очень подверженными инфекциям и кровотечениям.

Апластическая анемия, редкое и серьезное состояние, может возникнуть в любом возрасте.

Апластическая анемия может развиться внезапно, но может прогрессировать медленно, месяцами ухудшая состояние больного. Современное лечение апластической анемии включает переливания крови, лекарственные препараты и трансплантацию костного мозга.

Апластическая анемия возникает при повреждении костного мозга, которое приводит к замедлению или полному прекращению выработки клеток крови. Костный мозг представляет собой красное губчатое вещество внутри костей, которое постоянно вырабатывает новые клетки крови – эритроциты, лейкоциты, тромбоциты. При апластической анемии больной костный мозг описывают терминами «апластический» или «гипопластический», что означает либо полное отсутствие в нем молодых кровяных телец, либо очень малое их количество.

Факторы, которые временно или необратимо нарушают кроветворную функцию костного мозга, включают:

• Радиоактивное облучение. Человек может стать жертвой радиации как в результате аварий на атомных объектах, так и в результате медицинского облучения – например, при лечении рака.
• Химиотерапия при раке. Воздействие многих химиотерапевтических препаратов плохо сказывается не только на раковых клетках, но и на других интенсивно делящихся клетках организма.
• Токсичные вещества. Воздействие токсинов из окружающей среды, таких как инсектициды, пестициды, лабораторные реактивы, может пагубно повлиять на костный мозг. При этом больному иногда становится лучше, если воздействие химикатов прекратится.
• Некоторые лекарства. Препараты для лечения ревматоидного артрита, некоторые антибиотики могут вызывать апластическую анемию. Данный побочный эффект обязательно должен быть указан в инструкции к препарату.
• Аутоиммунные заболевания. Это большая группа заболеваний, при которых иммунная система организма ошибочно атакует клетки хозяина. Жертвами иммунитета могут стать и клетки костного мозга.
• Вирусная инфекция. Некоторые вирусы играют роль в развитии апластической анемии. Последние исследования позволяют причислить к таким опасным организмам вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус (ЦМВ), парвовирус В19 и вирус иммунодефицита человека (ВИЧ).
• Беременность. Апластическая анемия, которая возникает при беременности, может быть связана с аутоиммунной проблемой – иммунная система беременной иногда ошибочно атакует костный мозг.
• Неизвестные факторы. Во многих случаях врачи не могут установить точную причину апластической анемии. Тогда говорят о так называемой идиопатической апластической анемии.

Апластическую анемию не стоит путать с миелодиспластическим синдромом.

Это группа заболеваний, при которых костный мозг вырабатывает новые кровяные клетки, но они деформированы или недоразвиты. При миелодиспластическом синдроме костный мозг иногда характеризуют как «гиперпластический» — это означает, что в нем содержится много кровяных телец. Но у некоторых больных с этим синдромом костный мозг почти пуст, поэтому болезнь иногда путают с апластической анемией.

Апластическая анемия связана с некоторыми другими заболеваниями. У части больных с апластической анемией имеется другая редкая болезнь – пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Эта болезнь характеризуется слишком быстрым разрушением эритроцитов.

Анемия Фанкони – это редкая, наследственная болезнь, которая приводит к апластической анемии. Дети с болезнью Фанкони могут иметь различные врожденные дефекты, такие как недоразвитие конечностей. Болезнь диагностируется при помощи генетического анализа.

Апластическая анемия встречается редко.

• Лучевая или химиотерапия рака в прошлом.
• Воздействие токсичных веществ на производстве и в быту.
• Использование рецептурных препаратов, таких как хлорамфеникол (Левомицетин) и некоторые средства против ревматоидного артрита.
• Некоторые заболевания кроветворной системы.
• Тяжелые инфекционные заболевания.
• Аутоиммунные процессы.
• Беременность (редко).

Признаки болезни появляются в результате снижения количества тех или иных кровяных телец.

Признаки апластической анемии могут быть следующими:

• Слабость.
• Одышка при напряжении.
• Быстрое или нерегулярное сердцебиение.
• Бледность кожных покровов.
• Частые и тяжелые инфекции.
• Склонность к появлению синяков.
• Кровотечения из десен и носа.
• Длительные кровотечения после порезов.
• Кожная сыпь.
• Головокружение.
• Головные боли.

Апластическая анемия может прогрессировать медленно, неделями и месяцами. Болезнь может быть короткой и проходящей, а может стать хронической. Апластическая анемия требует серьезного отношения, потому что в тяжелых случаях она заканчивается фатально.

Для диагностики этого заболевания врач может назначить следующее:

• Анализы крови. В крови здорового человека уровень эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов находится в определенных пределах. Эти пределы могут варьировать в зависимости от возраста, пола, расы и других особенностей организма. Но если в анализах обнаружится очень низкий уровень всех трех классов клеток крови, то врач заподозрит апластическую анемию.
• Биопсия костного мозга. Для подтверждения диагноза больному придется пройти болезненную, но необходимую процедуру биопсии. Во время биопсии врач введет специальную иглу в одну из костей и возьмет образец костного мозга. Клетки костного мозга изучат под микроскопом, чтобы увидеть признаки апластической анемии или других заболеваний. При апластической анемии костный мозг будет содержать мало кровяных клеток.

После того, как подтвердится апластическая анемия, врачи назначат дополнительные обследования, чтобы выяснить причину болезни. Это может быть длительный и сложный процесс.

Лечение апластической анемии в легких случаях может состоять в простом наблюдении за пациентом. При более тяжелой форме болезни могут применяться переливания крови, трансплантация костного мозга и специальные препараты, которые стимулируют кроветворение. Тяжелая апластическая анемия угрожает жизни человека и требует обязательной госпитализации.

При низком уровне тромбоцитов или эритроцитов больным переливают донорскую кровь. Это не вылечит апластическую анемию, но поможет контролировать ее симптомы, восполняя кровяные клетки, которые не вырабатывает больной костный мозг. Для переливания могут использовать отдельную массу, состоящую из эритроцитов или тромбоцитов – в зависимости от потребностей больного.

Обычно нет ограничения количества переливаний для одного больного. Но у такой процедуры могут быть осложнения. Переливаемые кровяные тельца содержат железо, которое высвобождается при их разрушении и накапливается в теле. При многократном переливании в организме откладываются большие запасы железа, которые повреждают жизненно важные органы, если не назначить специальные препараты для его выведения.

Другое осложнение заключается в том, что организм может вырабатывать антитела к переливаемым клетках. А это сделает лечение менее эффективным.

Пересадка стволовых клеток, чтобы «перезапустить» костный мозг больного – это иногда единственный способ успешного лечения апластической анемии. Трансплантация стволовых клеток, иногда называемая пересадкой костного мозга, является методом выбора для больных молодого возраста, имеющих подходящего донора. Чаще всего подходящим донором выступает брат или сестра.

Если донор найден, то костный мозг больного сначала истощают высокими дозами радиации или химиотерапией. Далее здоровые стволовые клетки донора фильтруют из его крови, после чего вводят их в кровоток больного. Клетки сами мигрируют в полости костей и начинают там вырабатывать кровяные тельца, как это предусмотрено природой. Но вся процедура очень сложная, дорогостоящая и требует длительного пребывания в больнице. После трансплантации больной должен получать лекарства для профилактики отторжения донорских клеток.

Трансплантация влечет за собой риски. Есть вероятность, что организм начнет отторгать трансплантат. Эта реакция может быть фатальной для реципиента. Кроме того, не каждому больному удается найти донора, который совместим по всем параметрам.

Больные с аутоиммунными заболеваниями, которые повредили костный мозг, нуждаются в лечении иммуносупрессорами – препаратами, подавляющими иммунитет.

Препарат циклоспорин (Генграф, Неорал) и антитимоцитарный глобулин (Тимоглобулин) могут использоваться в качестве примера. Эти лекарства подавляют активность иммунных клеток, которые атакуют костный мозг. Лечение помогает восстановить костный мозг и повысить уровень клеток крови. Два названных выше препарата нередко используют в комбинации.

Кортикостероидные гормоны, такие как метилпреднизолон (Солу-Медрол, Медрол, Метипред), также назначают для подавления иммунитета, иногда наряду с другими лекарствами.

Иммуносупрессоры могут быть очень эффективными при апластической анемии. Обратной стороной медали является то, что подавление иммунитета приводит к риску инфекций. Кроме того, есть возможность, что после отмены лекарств апластическая анемия вернется.

Читайте также:  Анемия легкой степени показатели крови

Некоторые препараты помогают усилить кроветворение в костном мозге. Среди них колониестимулирующие факторы, такие как сарграмостин (Лейкин), филграстим (Нейпоген), пегфилграстим (Нейласта) и эпоэтин-альфа (Прокрит, Эпоген). Эти препараты разработаны относительно недавно, их получение является очень дорогим и трудоемким процессом, поэтому стоимость препаратов для среднестатистического больного просто фантастическая. Колониестимулирующие факторы нередко назначают наряду с иммуносупрессорами.

Апластическая анемия сопровождается понижением уровня лейкоцитов и ослаблением иммунной защиты организма. Это делает организм больного очень восприимчивым к различным бактериальным, вирусным и грибковым инфекциям.

При первых признаках инфекций, таких как жар, следует сразу же обращаться к врачу. У человека с ослабленным иммунитетом мало шансов на то, что банальная простуда пройдет «просто так». Безобидная для других людей инфекция может стать опасной для жизни, поэтому врач будет использовать антибиотики, противовирусные и другие препараты для лечения и профилактики.

Апластическая анемия, вызванная радиацией или химиотерапией рака, обычно улучшается после отмены лечения. То же самое касается многих лекарств и токсинов, которые поражают костный мозг.

Беременные женщины с апластической анемией получают переливания крови, потому что другие способы лечения нанесут непоправимый вред ребенку. У многих беременных апластическая анемия проходит сама по себе вскоре после родов. Если этого не произошло, требуется дальнейшее лечение.

Советы для больных апластической анемией:

• Отдыхайте, когда вам это нужно. Анемия может вызвать утомляемость и одышку, даже при незначительной нагрузке. Делайте перерывы в работе, если вы устали, берегите свои силы.
• Избегайте контактных видов спорта. Из-за высокого риска кровотечений, связанных с тромбоцитопенией, контактный спорт может вызвать проблемы. Незначительный порез, синяк, падение – и кровь будет трудно остановить.
• Защитите себя от микробов. Вы можете уменьшить риск инфекций, если будете чаще мыть руки, избегать больных людей и соблюдать правила гигиены. При первых незначительных признаках инфекции немедленно обращайтесь к врачу.

источник

Апластическая анемия — редкое заболевание, ведь на 1 млн человек приходится всего 5 пациентов, страдающих от недуга. Тем не менее, появление патологии становится неприятным сюрпризом для ничего не подозревающего человека. Как помочь больному в этой нелёгкой ситуации?

Апластическая анемия — патология крови, которая связана с угнетением в костном мозге ростка кровяных телец. Это приводит к нарушению выработки лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов — важных клеток крови.

В результате снижения количества кровяных клеток снижается степень защиты организма, что делает пациента уязвимым для инфекций. Ситуация усугубляется недостатком кислорода в организме, что становится причиной развития дистрофических изменений во внутренних органах.

Заболевание встречается как у мужчин, так и у женщин. Смертность достигает 60–70%.

Угнетение костного мозга характерно не только для апластической анемии, поэтому заболевание могут путать со следующими патологиями:

  • пароксизмальной ночной гемоглобинурией — отсутствие некоторых белков, что приводит к недостаточности клеток костного мозга;
  • агранулоцитозом — снижение уровня лейкоцитов, однако анемия отсутствует, а количество тромбоцитов остаётся в норме.

поэтому обязательно обращают внимание на другие патологические изменения, присутствующие в организме.

Апластическую анемию разделяют на приобретённые и наследственные формы. Подобный вид представлен следующими случаями:

  • острый тип — заболевание возникает внезапно и быстро прогрессирует;
  • подострая анемия — развитие продолжается в течение 1–6 месяцев, протекает плавно;
  • хронический тип — продолжительность более полугода, заболевание постепенно прогрессирует.

Врождённые апластические анемии представлены такими разновидностями:

  • анемия Фанкони — патология, характеризующаяся наличием врождённых аномалий развития внутренних органов и угнетением функции кроветворения;
  • анемия Эстрена-Дамешека — представлена поражением функции кроветворения, но аномальные изменения со стороны внутренних органов отсутствуют.

Существует ещё одна форма — синдром Даймонда-Блекфена (парциальная красноклеточная анемия), при котором снижается выработка эритроцитов.

Согласно классификации болезней МКБ-10, рассматриваемое заболевание относится в группу других анемий, имеющих код D61. Допускаются следующие уточнения:

  • D0 — конституциональная форма, сюда же относятся и другие наследственные типы;
  • D1 — медикаментозная форма (дополнительно присваивается код лекарства, если есть необходимость в его идентификации);
  • D2 — форма, вызванная внешними причинами;
  • D3 — идиопатический тип, при котором причины возникновения анемии неизвестны;
  • D8 — другие анемии с уточнёнными факторами;
  • D9 — анемия имеет неуточненную форму.

Согласно данным статистики, установить точную причину развития апластической анемии не удаётся в 50–70% случаев. Наиболее изучены врождённые типы:

  • при анемии Даймонда-Блекфена выявлены мутации генов 1, 13, 16 и 9;
  • при анемии Фанкони обнаружены изменения в парных хромосомах 1 и 7.

Кроме того, выделяют внутренние и внешние причины развития апластической анемии. К внутренним факторам относятся:

  • изменения в иммунной системе — связано с потерей регулирующей роли тимуса;
  • нарушения в эндокринной системе — обнаружена связь заболевания с кистами яичников (у женщин) и ухудшением деятельности щитовидной железы.

Влияние нарушений эндокринной системы на формирование апластической анемии доказано исследователями. Было установлено, что у пациенток, находящиеся в интересном положении и страдающие от заболевания, наступала длительная ремиссия, если беременность прерывалась по медицинским показателям.

Привести к образованию анемии могут и внешние факторы:

  • инфекции: цитомегаловирус, вирусы герпеса, гепатита C, Эпштейна-Барра, а также перенесённые заболевания: мононуклеоз, грипп;
  • препараты: антибиотики (Тетрациклин, Стрептомицин), цитостатики (Треосульфан, Мелфан), сульфаниламиды (Сульфаэтидол, Сульфален), противотуберкулёзные лекарства (Рифампицин, Изониазид);
  • проникающая радиация;
  • химические агенты: нефтепродукты, ртуть.

Учёные придерживаются мнения, что помимо воздействия одного или нескольких факторов у больного человека вырабатывается определённая реакция на антигены.

Признаки заболевания зависят от формы анемии, а также возраста появления первых симптомов. Например, в детском возрасте первые проявления возникают в 4 года. Ребёнок начинает жаловаться на усталость, частые головные боли. Одновременно снижаются защитные механизмы организма, поэтому малыш часто болеет, нередко появляются кровотечения из носа.

По мере развития апластической анемии возникают новые признаки. Что свидетельствует о поражении остальных систем организма. В результате формируются 3 синдрома с соответствующими признаками:

  • анемический;
  • геморрагический;
  • токсико-инфекционный.
Синдром Симптомы
Геморрагический синдром
  • Кровоизлияния на коже и слизистых оболочках;
  • кровотечения из носа;
  • кровотечения из дёсен;
  • почечные и другие кровотечения.
Анемический синдром
  • Слабость, снижение работоспособности;
  • головокружение;
  • обморочные состояния;
  • шум в ушах;
  • мелькание мушек перед глазами;
  • одышка и сердцебиение при незначительной физической нагрузке;
  • колющие боли в грудной клетке.
Токсико-инфекционный
  • Инфекции кожи;
  • инфекции органов дыхания;
  • инфекции мочевыводящих путей.

Изучение анамнеза заболевания — первая мера, позволяющая установить факт наличия заболевания. Врач опрашивает больного, устанавливая частоту и время появления признаков, присутствие других признаков. Имеет большое значение и анализ жизни пациента, так как можно выявить возможные причины.

При осмотре больного выявляют пониженное артериальное давление, учащённый пульс и бледный оттенок кожи. В некоторых местах на слизистых оболочках и кожных покровах могут присутствовать незначительные кровоизлияния.

Для получения полной информации о патологии прибегают к помощи инструментальных и лабораторных методов диагностики:

  1. Анализ крови. Наблюдается снижение уровня гемоглобина, количество тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов тоже ниже нормы.
  2. Биохимический анализ крови. Применяется для обнаружения поражённых органов, изучают уровень глюкозы, холестерина, мочевой кислоты и креатинина.
  3. Анализ мочи. Обнаруживают проявления инфекций (лейкоциты и микроорганизмы в моче), а также признаки кровотечения.
  4. Пункция костного мозга. Выявляют замещение предшественников клеток крови на рубцовую или жировую ткань.
  5. Ультразвуковая диагностика. Позволят отследить поражение других органов.
  6. Электрокардиография. Диагностируют нарушение питания сердца и увеличенную частоту сокращений органа.
  7. Трепанобиопсия позволяет охарактеризовать состояние костного мозга.
Общий анализ крови Биохимический анализ крови
  • Гемоглобин (Hb) – менее 110 г\л (норма 120–160 г\л). Уменьшение связано со снижением числа эритроцитов.
  • Эритроциты – 0,7–2,5 х 10 12 \л (норма 3,7 х 10 12 \л). Снижение количества зрелых эритроцитов.
  • Ретикулоциты — менее 0,2% (норма 0,3–2,0%). Снижение количества молодых форм эритроцитов.
  • Цветовой показатель – 0,85–1,05 (норма 0,85–1,05) свидетельствует о нормохромном характере анемии (содержание гемоглобина в эритроците в пределах нормы).
  • Гематокрит (Ht) – менее 30 (норма 35–42 у женщин и 40046 у мужчин). Соотношение клеточного состава крови к её жидкой части. Наблюдается явное уменьшение доли клеток в периферической крови.
  • Тромбоциты – менее 35 промилле или 100 х 10 9 \л. Снижение количества тромбоцитов.
  • Лейкоциты – 0,5–2,5 х 10 9 \л (норма 4–9 х 10 9 \л). Выраженная лейкопения за счет снижения числа гранулоцитов (нейтрофилы, эозинофилы и базофилы).
  • Палочкоядерные нейтрофилы – 0–2% (норма менее 6%). Снижение выработки молодых форм лейкоцитов.
  • Сегментоядерные нейтрофилы – 0–40% (норма 47 – 72%). Снижение количества зрелых форм нейтрофилов.
  • Миелоциты – 0–2% (в норме отсутствуют). В условиях гранулоцитопении и наслоения бактериальной инфекции наблюдается более выраженный, чем обычно, сдвиг лейкоцитарной формулы влево с появлением клеток предшественников лейкопоэза.
  • Эозинофилы – 0–1% (норма 1–5%). Снижение количества эозинофилов.
  • Базофилы – 0% (норма 0–1%). Единичные или полное отсутствие базофилов.
  • Лимфоциты – более 40% (норма 19–37%). Численное количество лимфоцитов остаётся в норме. За счёт снижения фракции гранулоцитов наблюдается относительный лимфоцитоз (увеличение доли лимфоцитов в крови). Крайне выраженный лимфоцитоз может наблюдаться при наслоении вирусных инфекций.
  • Моноциты – более 8% (норма 6–8%). Количество моноцитов неизменно и находится в пределах нормы. Моноцитоз (увеличение доли моноцитов в крови) объясняется снижением процентной доли гранулоцитов в лейкоцитарной формуле.
  • Скорость оседания эритроцитов – более 15–20 мм\час (норма до 10 мм/час у мужчин и до 15 мм/час у женщин). Данный показатель отражает степень выраженности воспалительной реакции в организме.
  • Сывороточное железо более 30 мкмоль\л (норма 9–30 мкмоль/л). Увеличение сывороточного железа на фоне частых переливаний крови. Высокий риск развития гемохроматоза.
  • Эритропоэтин более 30 МЕ\л (норма 8–30 МЕ/л у женщин и 9–28 МЕ\л у мужчин). Увеличение эритропоэтина происходит по двум причинам. Во-первых, не происходит его потребления клетками эритроцитарного ростка. Во-вторых, компенсаторно усиливается его синтез в ответ на анемию.
  • НBs-АГ и анти HBcor иммуноглобулины G – положительны (в норме — отрицательны). Данный анализ указывает на наличие вирусного гепатита В. В ряде случаев данный вирус провоцирует развитие аутоиммунной реакции против клеток костного мозга.
  • С-реактивный белок – более 10–15 мг\л (норма 0–5 мг\л). Выявляется при воспалительной реакции на фоне ослабленного иммунитета.
  • Тимоловая проба – более 4 (норма 0–4). Выявляет признаки воспаления при ослабленном иммунитете.

Лечение апластической анемии — сложный и комплексный процесс, требующий активного участия врача и пациента. Для медикаментозной терапии могут применяться следующие группы лекарств:

  1. Антибиотики (Амикацин, Цефтриаксон, Тобрамицин). Назначаются при присоединении бактериальной инфекции.
  2. Цитостатики (Имуран, Метотрексат, Циклофосфан). Назначают для лечения приобретённых форм апластической анемии.
  3. Иммунодепрессанты (Метилпреднизолон, Дексаметазон). Уменьшают реакцию иммунитета, позволяя костному мозгу вырабатывать кровяные клетки.
  4. Стимуляторы кроветворения (Нейпоген, Лейкин). Усиливают выработку кровяных клеток костным мозгом.

Единственным радикальным способом, позволяющим взять под контроль апластическую анемию и получить положительный результат, является трансплантация костного мозга. Такая методика наиболее эффективная в молодом возрасте, но есть одна сложность — материал для пересадки должен быть совместим или частично совместим с антигенным составом костного мозга больного. В этом случае лучше всего подходит ближайший родственник пациента.

Перед пересадкой применяют химиотерапию, направленную на угнетение защитных свойств организма пациента. Подобная мера связана с необходимость предотвратить отторжение пересаженных клеток.

Для лечения патологии, сопровождающейся низким значением эритроцитов или тромбоцитов, можно применять переливание крови. Методика не позволяет избавить от апластической анемии, но заболевание будет взято под контроль специалистов, что положительно скажется на самочувствии больного.

Прогноз жизни пациента завит от применяемых методов лечения и времени обнаружения патологии. При отсутствии лечения около 90% пациентов умирают в течение 1 года развития патологии.

Читайте также:  Анализы крови при фолиеводефицитной анемии

Наиболее благоприятный вариант представлен пересадкой костного мозга — такое лечение позволило прожить более 5 лет 90% больных, прошедших эту процедуру. Однако, подобное мероприятие достаточно дорогое, поэтому не всем по карману подобная процедура.

При отсутствии возможности проведения пересадки клеток спинного мозга, но с условием, что осуществляется адекватное лечение, примерно 50% больных живут больше 5 лет.

Апластическая анемия — опасное заболевание, требующее много усилий от врачей и пациента. Патологию сложно устранить, но это не означает, что больной заранее проиграл — успех зависит от его действий и настроя.

источник

Одним из самых редких, но тяжелых заболеваний системы кровообращения считается апластическая анемия, симптомы, причины, методы лечения этого вида малокровия бывают различны. Все зависит от формы, вида и степени тяжести данной патологии.

Люди, далекие от медицины, зачастую не имеют представления о том, что такое апластическая анемия. Так называется расстройство кроветворной функции костного мозга, ведущее к снижению выработки кровяных клеток. Это приводит к серьезным патологическим изменениям во всех системах человеческого организма. Очень часто заболевание заканчивается летально.

Этиология апластической анемии до сих пор досконально не изучена. Поэтому окончательный список причин данного заболевания все еще полностью не составлен. На данный момент основными причинами апластического малокровия считаются:

  • плохая экология в регионе проживания;
  • ионизирующая радиация;
  • постоянные контакты с опасными химическими веществами в течение долгого времени;
  • отдельные инфекционные заболевания: гепатит, цитомегаловирус;
  • разрушение костного мозга под воздействием некоторых медикаментозных средств при их длительном приеме в высоких дозах, особенно левомицетина, мышьяка, бензола, химических препаратов, противоопухолевых средств, антибиотиков;
  • генетическая предрасположенность;
  • беременность;
  • патологии костного мозга;
  • злоупотребление алкоголем.

Возникновение апластической анемии у детей сразу после рождения может быть спровоцировано такими причинами, как:

  • врожденный сифилис;
  • токсоплазмоз;
  • генерализованный мегалоцитоз.

Часто у детей диагностируется идиопатическая апластическая анемия. В этом случае определить точную причину возникновения патологии не представляется сегодня возможным.

При гипопластической анемии наблюдается еще более серьезное расстройство кроветворной функции костного мозга. В целом гипопластические и апластические анемии вызывают сходные патологии органов и систем организма, имеют похожую симптоматику и лечатся примерно одинаково.

Костный мозг образуется губчатой структурой и располагается в глубине трубчатых костей. Посредством его структуры происходит выработка различных клеток крови: лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов.

При помощи указанных клеток организуется защита организма от проникающих извне микроорганизмов и вызываемых ими заболеваний.

При апластической анемии, прежде всего, нарушается эритрогенез. Стимулировать этот процесс медикаментозными средствами невозможно. В этом случае может помочь только пересадка донорского костного мозга.

Помимо этого, апластичная анемия развивается на фоне уменьшения количества и изменения функций стволовых клеток.

Причиной этого становится нарушение микроокружения, клеточное или гуморальное воздействие иммунного характера, препятствующее нормальному функционированию стволовых клеток.

Апластическая анемия, симптомы которой часто незаметны, является серьезной патологией. В отдельных случаях недуг начинается в острой форме с быстрым нарастанием симптоматических проявлений. Развитие болезни может быстро прогрессировать, приводя к летальному исходу. Возможно также хроническое с периодическими ремиссиями и рецидивами протекание анемии.

Апластическая анемия симптомы имеет следующие: анемический, геморрагический и лейкоцитопенический синдромы. Для каждого из них характерны определенные признаки.

Анемический синдром (снижение уровня гемоглобина) возникает при нарушении формирования эритроцитов и сопровождается такими симптомами, как:

  • общая слабость;
  • сонливость;
  • бессонница;
  • раздражительность;
  • одышка;
  • шум в ушах;
  • тахикардия;
  • бледность кожных покровов;
  • быстрая утомляемость.

Геморрагический синдром (повышение кровоточивости) вызван понижением уровня тромбоцитов в крови. Его сопровождают такие симптомы, как:

  • петехии, т. е. точечные кровоизлияния на коже и слизистых оболочках и гематомы;
  • плохая свертываемость крови;
  • десневые и носовые кровотечения;
  • появление крови в моче;
  • обильные менструальные выделения у женщин.

Недостаток лейкоцитов в крови вызывает развитие лейкоцитопенического синдрома.

Он сопровождается следующими симптомами:

  • появление хронических очагов инфекции в различных органах и на поверхности кожи больного;
  • учащение инфекционных заболеваний, протекающих длительно и со многими осложнениями;
  • стоматит;
  • внезапная гипертермия без видимых причин.

По форме апластическая и гипопластическая анемия может быть как врожденной, так и приобретенной.

После проведения анамнестической беседы врач проводит общий осмотр пациента. При этом обязательно применяются такие методы, как:

  • выслушивание (аускультация) сердечных шумов;
  • простукивание (перкуссия) живота, показывающая увеличение таких органов, как печень и селезенка;
  • прощупывание (пальпация) для уточнения результатов перкуссии.

Для получения дополнительных сведений больному назначается:

  • общий анализ крови;
  • биохимический анализ крови;
  • клинический анализ крови — гемограмма;
  • забор мазка — биопсия, костного мозга;
  • анализ мазка костного мозга, на основании которого составляется миелограмма.

При необходимости больному проводятся специальное тестирование, помогающее уточнить причину заболевания.

На основании всех полученных данных составляется точная клиническая картина заболевания, необходимая для определения курса лечения.

Когда больному диагностируется апластическая анемия, лечение проводится по 3 направлениям: этиологическому, симптоматическому и патогенетическому. Если известна точная причина возникновения заболевания, ее необходимо ликвидировать: прекратить контакт с токсинами, сменить лекарственные препараты, используемые для лечения других заболеваний и т. д.

Восстановлению кроветворного функционирования костного мозга помогают следующие препараты:

  • кортикостероиды;
  • андрогены;
  • цитоксины;
  • иммуносупрессоры.

Помимо медикаментозной терапии лечение апластической анемии проводится при помощи таких процедур, как переливание крови и ТКМ. Посредством переливания донорской крови организм больного частично обеспечивается недостающими кровяными клетками.

В особых случаях больным проводится трансплантация костного мозга. Костный мозг донора должен максимально соответствовать костному мозгу реципиента. Поэтому этот метод особенно эффективен, если у больного есть однояйцевый близнец. Процент выживаемости после трансплантации костного мозга выше у реципиентов более молодого возраста.

Степень полного выздоровления среди больных апластической анемией, к сожалению, невысока. В основном речь идет о продлении жизни больного и облегчении его страданий, вызванных болезнью.

Основными факторами, влияющими на получение положительных эффектов, являются:

  1. Степень тяжести заболевания.
  2. Правильный выбор и хорошая переносимость лечения.
  3. Возраст больного. Легкая апластическая анемия у детей и молодых людей, не достигших 30-летнего возраста, полностью вылечивается чаще, чем у людей среднего и старшего возраста. При тяжелых формах болезни прогнозы не столь благоприятные.

Основным условием ремиссии и значительного продления жизненного срока является хорошая переносимость патогенетической терапии и успешное проведение трансплантации костного мозга.

Профилактика анемии различного вида может быть первичной или вторичной. Первичная профилактика предполагает исключение возможности развития данной патологии у относительно здорового человека. Этого можно добиться при помощи таких способов, как:

  • ведение здорового образа жизни;
  • правильное питание;
  • постоянное укрепление иммунной системы;
  • исключение или сведение к минимуму контакта с ионизирующими излучателями и токсичными веществами, вызывающими патологии костного мозга;
  • контролированный прием лекарственных препаратов во время лечения других заболеваний;
  • периодические визиты к терапевту и гематологу;
  • полный отказ от употребления алкоголя и никотина.

Вторичная профилактика анемии проводится для замедления развития заболевания, избегания его осложнения сопутствующими патологиями. Для этого необходимо:

  • аккуратное проведение лечения;
  • постоянный контроль специалистов — гематолога и терапевта;
  • тщательное контролирование больным своего состояния, немедленное посещение врача при появлении новых симптомов;
  • постоянный прием поддерживающих препаратов в течение долгого времени.

Апластическая анемия — опасная патология, которую лечат годами. Только под наблюдением специалиста можно добиться стойкой ремиссии патологии. Самолечение в этом случае неприемлемо и может привести к плачевным последствиям.

источник

Несмотря на большое количество исследо­ваний, посвященных изучению гипо- и апла­стических анемий, до сих пор еще не пред­ставляется возможным создать рациональ­ную классификацию этих состояний, по­скольку не только вопросы патоморфогенеза, но даже определение самого понятия «гипо(а)пластическая анемия» является дискутабельным.

В соответствии с современными представ­лениями о генезе гипо- и апластических со­стояний кроветворения мы выделяем две основные группы гипо- и апластических ане­мий: 1) врожденные («генуинные») гипо-апластические анемии; 2) при­обретенные гипо-апластические анемии различной этиологии.

По течению различают острые, под­острые и хронические формы. Гипо­апластическая анемия может осложняться гемолитическим, геморрагическим или агранулоцитарно-септическим синдромом.

При всем многообразии этиологических и клинических форм все гипо- и апластические состояния кроветворения объединяются единым патоморфологическим субстратом: это панмиелопатия, иначе говоря, то­тальное подавление кроветворения, наруше­ние пролиферации (и в меньшей степени дифференциации) самых родоначальных эле­ментов гемопоэза — гемогистио- и гемоцитобластов.

Отражением состояния панмиелопатии (па­реза, фтиза) является панцитопения в пери­ферической крови. Всякая гипо- и апласти­ческая анемия протекает с сопутствующей лейко- и тромбоцитопенией. Говоря «ане­мия», мы лишь подчеркиваем основной синд­ром — анемический, обусловливающий свое­образие клинической картины болезни.

Этиология. Этиология гипо- и апластиче­ских анемий весьма разнообразна. В разви­тии миелофтиза играют роль как эндоген­ные, еще неизвестные причины, как и экзо­генные факторы.

Заслуживает внимания то обстоятельство, что апластическое состояние кроветворения может возникнуть под влиянием таких фак­торов, как ионизирующая радиация, бензены, которые в условиях эксперимента ведут к развитию системного заболевания крови — лейкоза (см. ниже).

1. Эндокринные — гипотиреоз, гипопитуитаризм (болезнь Фанкони); доброкачествен­ные опухоли (лимфоэпителиомы) вилочковой железы.

2. Генуинная — апластическая анемия Эрлиха.

3. Остеомиелосклероз, остеопетроз (мрамор­ная болезнь Альберса—Шенберга).

1. Физические лучевые поражения (рентгеновские лучи, радий, изотопы, атомная энергия).

а) токсические — бензол (бензены);

б) цитостатические: хлорэтиламины (эмбихин, допан), трихлорэтиленмеламины (ТЭМ, ТЭФ, ТиоТЭФ), колхицин, тетрахлоруглерод, антагонисты фолиевой кислоты (аминоптерин), антипурины (6-меркаптопурин, хлоропурин), уретан, миелосан (милеран) и прочие химиотерапевтические средства.

а) медикаментозные: пирамидон, атофан, метилтиоурацил, арсенобензены (саль­варсан), барбитураты, сульфаниламиды, тибон, ПАСК, соли золота, антиэпилеп­тические (гидантоин);

б) антибиотические: хлормицетин (хлорамфеникол).

4. Инфекционные (предположительно): гене­рализованные, с некротическими пораже­ниями костного мозга, формы органного туберкулеза, сифилиса, бруцеллеза, брюш­ного тифа, сальмонеллеза, тяжелые сеп­тические заболевания.

Мы не причисляем к гипо- и апластиче­ским состояниям кроветворения спленогенные панцитопении, связанные с функциональными моментами, т. е. с задерж­кой вызревания или задержкой вымывания, поскольку при этих состояниях костный мозг отнюдь не гипопластичен, а, напротив, ги­перпластичен, имеется лишь нарушение вы­зревания и выхода в циркуляцию кровяных клеток, что доказывается «драматическим» эффектом спленэктомии.

Некоторые авторы относят к гипопласти­ческим состояниям и анемии (панцитопении), связанные с процессами метаплазии при си­стемных заболеваниях (ретикулозы — лей­козы) или метастазирования в костный мозг (карцинозьт). Мы полагаем, что методически правильнее отнести данные состояния к си­стемным, т. е. гиперпластическим, заболева­ниям, а анемию при этих состояниях обозна­чать как метапластическую, поскольку кост­ный мозг по существу не аплазирован, он анаплазирован или метаплазирован, т. е. за­мещен атипической лейкозной или бластоматозной тканью.

Данному определению не противоречат известные случаи развития истинной аплазии костного мозга с картиной панмиелофтиза как терминального состояния при системных гиперпластических миелопролиферативных и лимфопролиферативных процессах. Даже такое сугубо пролиферативное заболевание, как эритремия, являющееся по существу панмиелозом, в процессе естественного развития и инволюции, особенно после лече­ния Р 32 , иногда заканчивается картиной гипо-апластического состояния кроветво­рения.

Признавая общность гипопластических и апластических анемий, наличие переходных стадий между ними, мы вместе с тем счи­таем необходимым подчеркнуть и различия как количественного, так и качественного характера, существующие между этими со­стояниями кроветворения. Эти различия, на наш взгляд, имеют не только теоретическое, но и практическое значение с точки зрения конечного прогноза и возможностей эффек­тивного лечения больных.

При апластической анемии имеется более глубокое поражение исходных элементов кроветворения, быть может, на стадии рети­кулярных клеток (гемогистиобластов), вслед­ствие чего кроветворное древо иссякает в са­мой коре, еще до развития собственно кро­вяных клеток. Поэтому при апластических состояниях, как правило, не наблюдается признаков нарушенного вызревания кровя­ных клеток, связанного с дефицитом специ­фических факторов кроветворения (B12, фолиевой кислоты, железа). Даже если эти при­знаки и существуют, то не в качестве основ­ных факторов, а как добавочные патогенети­ческие факторы развития анемии. Иначе го­воря, при апластических состояниях имеет место не столько качественное, сколько ко­личественное нарушение кроветворения, проявляющееся в сокращении плацдарма кроветворения, причем это сокращение носит прогредиентный характер, доходя в выра­женных случаях до полной аплазии, т. е. атрофии костного мозга как кроветворного органа.

Читайте также:  Стандарты обследования больных с железодефицитной анемией

Напротив, при гипопластических состояниях (включая и гипопластиче­скую стадию апластической анемии), как правило, на определенном этапе эволютивного развития патологического процесса от­мечаются явления качественного нарушения гемопоэза, связанные в основном с недоста­точностью витаминов кроветворения — ви­тамина B12 и фолиевой (фолиновой) кислоты. Эта качественная недостаточность гемопоэза сказывается в появлении соответствующих дистрофические, форм — «мегалобластоидных» эритроблзстов, полисегментоядерных нейтрофилов и т. п.

Подобная картина, описанная нами (1948) как арегенераторная диспластиче-с к а я анемия, по современным представ­лениям соответствует понятию В12-ахрестической анемии. При этом содержание вита­мина B12 в крови, по данным ряда авторов, повышено. Следовательно, речь идет не о не­достаточном подвозе к костному мозгу вита­мина В12) (фолиновой кислоты), а о неиспользовании (ахрезии) костным мозгом витами­нов, необходимых для нормального крове­творения.

В связи с качественными и количествен­ными различиями в характере кроветворе­ния при гипо- и апластических анемиях раз­лично и состояние обмена крови.

Если при типичной апластической анемии кровяной обмен резко понижен, что доказы­вается рядом тестов (бледная сыворотка крови, пониженное содержание в ней били­рубина, железа, отсутствие уробилирубина), то при гипопластических состояниях, протекающих с менее значительным сокращением плацдарма кроветворения, продукты кровя­ного распада, не используемые костным моз­гом, нередко дают картину, имитирующую гемолитическую анемию и желтуху (жел­тушная сыворотка с повышенным содержа­нием билирубина и железа, уробилинурия, плейохромия желчи, гиперстеркобилинофекалия). Это — так называемая гипопла­стическая анемия с гемолитиче­ским компонентом.

Табл. 25. Стернальный пунктат при гипопластиче­ской анемии с частично сохраненным лейко- и тромбоцитопоэзом. «Чисто белоклеточный» костный мозг.

Характерной особенностью данной формы является сочетание симптомов повышенного гемолиза с гипопластическим состоянием кроветворения, характеризующимся подав­лением всех функций гемопоэза. В этом за­ключается основное отличие данной анеми­ческой формы от истинной гемолитической анемии. Периферическая кровь характери­зуется панцитопенией при нормальном или слегка повышенном (не адекватном степени гемолиза!) ретикулоцитозе. В части случаев выпадает положительно прямая проба Кумбса.

Указанные различия между апластически­ми и гипопластическими анемиями в извест­ной- мере условны. Существует множество переходных форм между гипо- и апластиче­скими состояниями, так же как существует множество клинических вариантов этих со­стояний. Между тем вопрос, имеется ли у наблюдаемого конкретного больного на данном этапе апластическая или гипопласти­ческая анемия, весьма существен. Вопрос этот нередко может быть разрешен лишь ди­намическим наблюдением при учете эффек­тивности терапии.

Весьма существенное значение для опре­деления масштабов сохранившегося крове­творения и возможного наличия экстраме­дуллярных очагов гемопоэза представляют непосредственное изучение пунктатов и трепанатов кроветворных органов (костного мозга, печени, селезенки), а также радио­метрические методы с применением радиол активных изотопов железа (Fe 59 ) и хрома—51.

Радиоактивный хром (Сг 51 ) применяется также для метки эритроцитов и определения средних сроков пребывания («жизни») эри­троцитов в циркулирующей крови.

источник

Апластическая анемия – угнетение функции кроветворения красного костного мозга (эритроцитопоэза, лейкопоэза и тромбоцитопоэза), приводящее к пангемоцитопении. К основным клиническим проявлениям гематологического синдрома принадлежат головокружение, слабость, обмороки, одышка, покалывание в груди, кожные геморрагии, кровотечения, склонность к развитию инфекционно-воспалительных и гнойных процессов. Заболевание диагностируется на основании характерных изменений гемограммы, миелограммы и гистологического исследования трепанобиоптата. Лечение патологии включает проведение гемотрансфузий, иммуносупрессивной терапии, миелотрансплантации.

Апластическая (гипопластическая) анемия – тяжелое расстройство гемопоэза (чаще всех его звеньев), сопровождающееся развитием анемического, геморрагического синдромов и инфекционных осложнений. Развивается в среднем у 2 человек на 1 млн. населения в год. Приблизительно с одинаковой частотой патология поражает мужчин и женщин. Возрастные пики заболеваемости приходятся на возраст 10–25 и старше 50 лет. При данной патологии в костном мозге чаще нарушается образование всех трех типов клеточных элементов крови (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов), иногда — только одних эритроцитов; в зависимости от этого различают истинную и парциальную апластическую анемию. В гематологии данный вид анемии относится к числу потенциально фатальных заболеваний, приводящих к гибели 2/3 заболевших.

По происхождению апластическая анемия может быть врожденной (связанной с хромосомными аберрациями) и приобретенной (развившейся в течение жизни). Принято считать, что угнетение миелопоэза связано с появлением в красном костном мозге и крови цитотоксических T-лимфоцитов, производящих фактор некроза опухолей и γ-интерферон, которые в свою очередь подавляют ростки кроветворения. Запускать этот механизм могут различные внешнесредовые (химические соединения, физические явления, лекарственные вещества), а также эндогенные факторы (вирусы, аутоиммунные реакции). К числу наиболее значимых причин относят:

  • Прием миелотоксических препаратов. Достоверно установлена связь анемии с приемом некоторых противоопухолевых, противосудорожных, антибактериальных, антитиреоидных, противомалярийных препаратов, транквилизаторов, препаратов золота и др., обладающих потенциальным миелотоксическим эффектом. Лекарственные вещества могут вызывать как прямое повреждение стволовых кроветворных клеток, так и опосредованное — через аутоиммунные реакции. Анемии, связанные с таким механизмом развития, называются лекарственными.
  • Контакт с химическими и физическими агентами. Супрессию костного мозга может вызывать взаимодействие с органическими растворителями, соединениями мышьяка, бензольными соединениями, пестицидами, облучение всего тела. В некоторых случаях недостаточность гемопоэза является временной и обратимой — главными факторами здесь являются концентрация/доза вещества и время контакта. супрессию костного мозга.
  • Вирусные инфекции. Из вирусных агентов наибольшее значение уделяется возбудителям гепатитов В, С и D. В этом случае гипопластическая анемия обычно развивается в течение полугода после перенесенного вирусного гепатита. При изучении патогенеза было замечено, что репликация вируса происходит в мононуклеарах крови и костного мозга, а также в иммунных клетках. Предполагается, что подавление миелопоэза в этом случае является своеобразным иммунным ответом, возникающим против клеток, несущих на своей поверхности вирусные антигены. Такой вид анемии выделяется в отдельную форму – постгепатитную. Среди других вирусных инфекций называются ЦМВ, инфекционный мононуклеоз, грипп.

Также описаны случаи панцитопении, вызванные инфицированием туберкулезом, интоксикацией, лучевой болезнью, лимфопролиферативными заболеваниями (тимомой, лимфомой, хроническим лимфобластным лейкозом), беременностью. Почти в половине наблюдений причину анемии выявить не удается — такие случаи относят к идиопатической форме.

В основе апластической анемии может лежать либо первичное повреждение гемопоэтических стволовых клеток, либо нарушение их эффективной дифференцировки. При наследственных анемиях недостаточность гемопоэза опосредована кариотипическими аберрациями, приводящими к нарушению репарации ДНК и невозможности репликации стволовых клеток костного мозга. В случае приобретенной анемии под влиянием этиофакторов наблюдается активация Т-клеток, которые начинают продуцировать цитокины (интерферон-гамма, ФНО), поражающие клетки-предшественники гемопоэза. В стволовых клетках костного мозга повышается экспрессия генов, отвечающих за апоптоз и активизацию клеточной гибели. Основные клинические проявления обусловлены пангемоцитопенией – снижением в составе крови всех ее форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов).

Кроме различных этиологических вариантов (лекарственного, постгепатитного, идиопатического), различают острую (до 1 мес. течения), подострую (от 1 до 6 мес.) и хроническую (более 6 мес.) форму заболевания. Анемию, протекающую с избирательным угнетением эритропоэза, называют парциальной красноклеточной аплазией. На основании выраженности тромбо- и гранулоцитопении данная форма анемии подразделяется на 3 степени тяжести:

  • очень тяжелую (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,2х109/л)
  • тяжелую (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,5х109/л), по данным трепанобиопсии – низкая клеточность костного мозга (менее 30% от нормы)
  • умеренную (тромбоцитов более 20,0х109/л; гранулоцитов более 0,5х109/л)

Поражение трех гемопоэтических ростков (эритро-, тромбоцито- и лейкопоэза) обусловливает развитие анемического и геморрагического синдромов, инфекционных осложнений. Дебют апластической анемии обычно происходит остро. Анемический синдром сопровождается общей слабостью и утомляемостью, бледностью кожи и видимых слизистых, шумом в ушах, головокружением, покалыванием в груди, одышкой при нагрузке.

Основным проявлением тромбоцитопении выступает геморрагический синдром. Больные отмечают появление петехий и экхимозов на коже, повышенную кровоточивость десен, спонтанные носовые кровотечения, меноррагии. Возможно возникновение гематурии, маточных и желудочно-кишечных кровотечений. Следствием лейкопении и агранулоцитоза служит частое развитие инфекционных процессов – стоматитов, пневмоний, инфекций кожи и мочевыводящих путей. Для апластической анемий нехарактерны похудание, лимфаденопатия, гепато- и спленомегалия – при этих признаках следует искать другую причину пангемоцитопении.

Врожденная апластическая анемия (синдром Фанкони) обычно развивается у детей в возрасте до 10 лет и кроме аплазии костного мозга характеризуется другими нарушениями: микроцефалией, гипоплазией почек, низкорослостью, аномалиями развития верхних конечностей (гипоплазией первой пястной и лучевой кости), гипоспадией, гиперпигментацией кожи, крайней степенью тугоухости и др. При наследственной анемии Эстрена-Дамешека отмечается тотальное поражение кроветворения и панцитопения при отсутствии врожденных аномалий развития. Для анемии Даймонда-Блекфена или парциальной красноклеточной аплазии характерно только снижение количества эритроцитов.

Летальный исход может быть обусловлен кровоизлияниями во внутренние органы, массивными кровотечениями, инфекционными осложнениями, анемической комой. Наиболее грозное из геморрагических осложнений – кровоизлияние в головной мозг (геморрагический инсульт). Больные склонны к частым и тяжело протекающим вирусным и бактериальным инфекциям респираторного тракта. Значительное или стремительное снижение уровня красных кровяных телец может привести к анемической коме. При молниеносной форме крайне быстро развиваются тяжелейшая анемия, иммунодефицит, коагулопатии, имеющие фатальные последствия.

Оценка гематологического статуса включает внимательный клинический осмотр и проведение тщательной лабораторной диагностики. При физикальном обследовании выявляется выраженная бледность или желтушность кожи, артериальная гипотония, тахикардия. Основу диагностического алгоритма составляет проведение общего и биохимического анализа крови, стернальной пункции, трепанобиопсии:

  • Исследования крови. Для гемограммы при гипопластической анемии типичны эритро-, лейкоцито- и тромбоцитопения, нейтропения и относительный лимфоцитоз. Оценка биохимических показателей (печеночных проб, нефрологического комплекса, сывороточного железа, билирубина) информативна для исключения других анемий.
  • Исследованиепунктата костного мозга. В миелограмме обнаруживается уменьшение количества миелокариоцитов и мегакариоцитов, снижение клеточности. В трепанобиоптате определяется замещение красного костного мозга жировым (желтым).

В рамках диагностического поиска апластическую анемию необходимо дифференцировать с мегабластными (В12-дефицитными, фолиеводефицитными) анемиями, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, пароксизмальной ночной гемоглобинурией, острым лейкозом.

Больные с апластической анемией госпитализируются в специализированные отделения. Им обеспечиваются полная изоляция и асептические условия для предупреждения возможных инфекционных осложнений. Проведение эффективного лечения является сложной проблемой практической гематологии. В зависимости от уровня цитопении используются следующие лечебные подходы:

  • Иммуносупрессиная терапия. При умеренной цитопении назначается фармакотерапия, включающая комбинацию антитимоцитарного иммуноглобулина и циклоспорина А. Поддерживающая терапия проводится анаболическими стероидами или их сочетанием с циклоспоринами.
  • Гемотрансфузии. В комплексе с курсом иммуносупрессивной терапии при низких показателях красной крови показано проведение заместительной гемотрансфузионной терапии (переливание тромбоцитов и эритроцитарной массы), плазмафереза. Данная мера не оказывает воздействия на патогенетическое звено заболевания, но позволяет восполнить дефицит кровяных телец, не вырабатываемых костным мозгом.
  • Трансплантация КМ и СК. Наиболее благоприятные прогнозы на долгосрочную выживаемость оказывает выполнение аллогенной трансплантации костного мозга. Однако ввиду сложности подбора иммунологически совместимого донора процедура используется ограниченно. В качестве экспериментальных подходов рассматриваются аутологичные трансплантации, пересадка стволовых клеток периферической крови. Больным с нетяжелой формой анемии может быть показано проведение спленэктомии, эндоваскулярной окклюзии селезеночной артерии.

Прогноз определяется этиологической формой, тяжестью и остротой течения анемии. Критериями неблагоприятного исхода служат быстрое прогрессирование заболевания, тяжелый геморрагический синдром и инфекционные осложнения. После трансплантации костного мозга ремиссии удается достичь у 75–90% пациентов. Первичная профилактика данной разновидности анемии предполагает исключение влияния неблагоприятных внешнесредовых факторов, необоснованного применения лекарственных препаратов, предупреждение инфекционной заболеваемости и др. Пациентам с уже развившимся заболеванием требуется диспансерное наблюдение гематолога, систематическое обследование и длительная поддерживающая терапия.

источник