Д.Т. Абдурахманов Кафедра терапии и профболезней ГБОУ ВПО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздравсоцразвития РФ, Москва
Обсуждается проблема железодефицитной анемии (ЖДА), развивающейся в т. ч. при заболеваниях желудочно-кишечного тракта. Представлены сведения, касающиеся причин возникновения ЖДА, патогенеза, симптоматики, диагностики и лечения данной патологии. Особое внимание уделено препарату Феринжект (железа карбоксимальтозат), который применяется в комплексной терапии пациентов с ЖДА, обусловленной воспалительными заболеваниями кишечника. Ключевые слова: железодефицитная анемия, дефицит железа, ферротерапия, железа карбоксимальтозат
The article discusses the problem of iron deficiency anemia (IDA), which develops against the background of many diseases, including gastrointestinal diseases. The data on the causes of IDA, pathogenesis, symptoms, diagnosis and treatment of this disease are presented. Particular attention is paid to the drug Ferinject (ferric carboxymaltosate) used for the treatment of IDA in patients with inflammatory bowel diseases. Key words: iron deficiency anemia, iron deficiency, ferrotherapy, ferric carboxymaltosate
Наиболее частая в популяции причина анемии — дефицит железа в организме. По данным отчета Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) о состоянии здоровья за 2002 г., железодефицитная анемия (ЖДА) входит в десятку глобальных факторов риска развития нетрудоспособности. Так, показано, что ЖДА встречается среди 30 % населения планеты [1]. В США ЖДА наблюдается среди 5-12 % небеременных женщин и 1-5 % мужчин [2].
Метаболизм железа в организме Общее количество железа в организме взрослого человека составляет около 3,5-4,0 г, в среднем 50 и 40 мг/кг у мужчин и женщин соответственно. Основная часть железа входит в состав гемоглобина эритроцитов (около 2,5 г), значительная часть железа (около 0,5—1,0 г) депонируется в составе ферритина или входит в состав гемсодержащих и других ферментов (миоглобина, каталазы, цитохромов) организма (около 0,4 г) и небольшая часть железа (0,003—0,007 г) находится в связанном с трансферрином состоянии в крови.
Баланс железа в организме поддерживается соответствием количества поступающего железа его потерям. В пище железо присутствует в составе гема или как негемовое железо. Ежедневно с пищей (стандартный пищевой рацион) в организм человека поступает 10—20 мг железа, из которого в норме в кишечнике всасывается около 10 % (от 3 до 15 %), что компенсирует суточные потери железа, главным образом при слущивании эпителиальных клеток. Организм обеспечивает баланс железа в организме, регулируя процесс его всасывания в кишечнике. В случае развития дефицита железа организм увеличивает процент всасываемого железа (может достигать 25 %), при избытке — уменьшает [3]. В этом процессе ключевое значение придают гепсидину — белку, который синтезируется в печени. Поступление с пищей или выведение железа, как правило, вне контроля организма.
Около 25—30 мг железа ежедневно реутилизируется после разрушения (вследствие старения) эритроцитов в селезенке и поступает снова в костный мозг для синтеза новых эритроцитов. Железо, которое всасывается в кишечнике, предварительно на поверхности энтероцита восстанавливается с участием ферроредуктаз из трехвалентного (Fe 3+ ) в двухвалентнтное (Fe 2+ ), затем с помощью специфического переносчика — транспортера двухвалентных металлов (DMT1) поступает в цитоплазму [4]. Железо в составе гема (содержится в мясе, рыбе) всасывается напрямую. В дальнейшем двухвалентное железо с помощью другого переносчика, ферропортина (также мобилизует железо из ферритина), секретируется в кровь, где снова окисляется до трехвалентного (при участии белка гефестина) и связывается с плазменным белком трансферрином [5]. Трансферрин осуществляет транспорт железа в костный мозг, где оно утилизируется для синтеза эритроцитов, или преимущественно в печень, где железо депонируется в составе ферритина (рис. 1) [6].
При снижении запасов железа, гипоксии, анемии, усиленном эритропоэзе в печени снижается синтез гепсидина, что усиливает всасывание железа в кишечнике, при хроническом воспалении синтез гепсидина в печени увеличивается и, соответственно, всасывание железа в кишечнике снижается.
Ферритин — ключевой белок, отражающий запасы железа в организме. Он депонирует железо в нетоксической форме, которое при необходимости мобилизуется. В среднем одна молекула ферритина содержит до 4500 атомов железа. Главным образом железо депонируется в печени, костном мозге и селезенке. Снижение уровня ферритина в сыворотке крови является достаточно надежным показателем дефицита железа в организме, его увеличение, как правило, указывает на перегрузку организма железом. В то же время необходимо помнить, что ферритин относится к белкам острой фазы воспаления, поэтому увеличение его содержания в крови может быть следствием активного воспалительного процесса, а не телько избытка железа. В ряде случаев некоторые злокачественные опухоли обладают способностью синтезировать и секретировать в кровь большое количество ферритина (в рамках паранеопластического синдрома). В норме содержание ферритина в сыворотке крови составляет 30-300 нг/мл.
Причины железодефицитной анемии Выделяют три глобальные причины развития дефицита железа в организме (рис. 2):
1. Недостаточное поступление с пищей или повышенная потребность. 2. Нарушение всасывания железа в кишечнике. 3. Хронические потери крови.
Рис 2. Основные причины железодефицитной анемии
В популяции наиболее частой причиной ЖДА является недостаточное поступление с пищей: по данным ВОЗ, от четверти до трети населения в мире хронически голодают из-за нехватки продуктов питания, особенно мясной пищи. Однако в клинической практике среди основных причин ЖДА выделяют хронические потери крови, прежде всего из желудочно-кишечного тракта.
Клиническая картина При ЖДА наблюдаются общие для всех анемий проявления циркуляторно-гипоксического синдрома:
бледность кожных покровов и склер;
повышенная слабость и утомляемость;
головная боль;
шум в ушах;
мелькание “мушек” перед глазами;
усиленное сердцебиение (тахикардия);
систолический шум на верхушке сердца при аускультации (анемический шум);
Кроме того могут встречаться специфические признаки тканевого дефицита железа:
глоссит;
ангулярный стоматит;
эзофагит;
изменение формы ногтей (“койлонихии” — ложкообразные ногти);
извращение аппетита;
извращение вкуса (желание есть крахмал, мел, глину и др.).
Диагностика Лабораторная диагностика ЖДА основана на изучении обмена железа и выявлении его дефицита. Выделяют ряд признаков, указывающих на железодефицитный характер анемии (табл. 1).
Среди причин ЖДА (почти 30-50 % всех случаев) прежде всего рассматривают острые или хронические кровопотери из ЖКТ. Основной причиной ЖДА у женщин до менопаузы являются беременность и менструации, у женщин после менопаузы и у мужчин — хронические (латентные) потери крови из ЖКТ. Анализ кала на скрытую кровь — основной скрининговый метод выявления скрытого желудочно-кишечного кровотечения (тест положительный при выделении не менее 10 мл крови в сутки). При потере не менее 30 мл крови в сутки тест на скрытую кровь бывает положительным в 93 % случаев [8]. Наиболее часто при хронической ЖДА и особенно в случаях положительного результата кала на скрытую кровь выполняют эзофагогастродуодено- (ЭФГДС) и колоноскопию. В 5-10 % случаев анемий, связанных с заболеваниями ЖКТ, при ЭФГДС и колоноскопии не удается выявить очага поражения [9]. В 25 % случаев это обусловлено небольшим размером пораженного участка, который обнаруживается при повторном осмотре, в остальных случаях необходимо обследование тонкой кишки. В последние годы наиболее часто для выявления источника кровотечения из тонкой кишки используется беспроводная капсульная эндоскопия.
В 10-17 % случаев причиной ЖДА у мужчин и женщин старше 40 лет являются онкологические заболевания ЖКТ; прежде всего колоректальный рак. ЖДА в течение длительного времени может быть единственным проявлением рака толстой кишки правосторонней локализации, при этом размер опухоли обычно превышает 3 см. Другая наиболее частая причина ЖДА -язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки.
При скрытых кровопотерях, обусловленных поражением тонкой кишки, наиболее часто в возрасте до 40 лет выявляют опухоли (лимфому, карциноид, аденокарциному, полипоз), ангиоэктазию артерий (Dieulafoy’s поражение), целиакию и болезнь Крона, в возрасте старше 40 лет -патологию сосудов различной природы и прием НПВС.
У трети больных воспалительными заболеваниями кишечника (болезнь Крона, язвенный колит) выявляется анемия, имеющая сложный генез (сочетание ЖДА и анемии хронических заболеваний).
При этом дефицит железа становится следствием нескольких причин:
уменьшение поступления железа вследствие отказа от приема пищи или снижения ее количества из-за опасений обострения заболевания;
хроническое кишечное кровотечение;
нарушение всасывания железа в двенадцатиперстной и тощей кишке (при болезни Крона).
Лечение Лечение ЖДА включает прежде всего устранение причины дефицита железа (если это возможно) и прием препаратов железа (ферротерапия). Существует более 100 различных препаратов железа, в РФ наиболее часто используют около 10-15 лекарственных форм.
Суточная терапевтическая доза элементарного железа при лечении ЖДА для взрослых составляет в среднем 100— 200 мг в 2—3 приема. Поливитаминные комплексы, содержащие железо, не рекомендуют в качестве лечения ЖДА, т. к. они содержат недостаточное количество железа либо оно плохо всасывается в кишечнике.
При адекватном лечении уже в течение первых 3 суток наблюдается увеличение числа ретикулоцитов в крови, на 7—10-й день отмечается ретикулоцитарный криз (пик ретикулоцитоза). К 3—4-й неделе лечения имеет место увеличение уровня гемоглобина на 20 г/л. Прием препаратов железа необходимо продолжать еще в течение 3—6 месяцев после нормализации уровня гемоглобина — пока насыщение трансферрина железом не превысит 30 % и концентрация ферритина не достигнет 50 нг/мл (показатель восстановления тканевых запасов железа).
Среди 20—30 % пациентов в результате приема препаратов железа отмечаются различные диспептические расстройства (тошнота, дискомфорт в эпигастрии, диарея или запор). Риск развития желудочно-кишечных расстройств можно снизить, принимая препарат во время еды или на ночь, а также при постепенном увеличении дозы.
Среди причин неэффективности пероральных форм железа рассматривают целый ряд факторов [10]:
недостаточное поступление железа; нерегулярный прием препаратов железа; недостаточное содержание железа в принимаемом препарате.
Нарушение всасывания железа:
одновременный прием веществ, подавляющих всасывание железа (чай, препараты кальция, антациды, тетрациклины, содержание в пище танинов и фосфатов);
сопутствующее воспаление с функциональным дефицитом железа;
поражение кишечника (целиакия, воспалительные заболевания кишечника);
сниженная секреция соляной кислоты (в т. ч. в результате приема ингибиторов протонной помпы);
резекции желудка или тонкой кишки;
колонизация Helicobacter pylori.
Продолжающиеся потери крови или повышенная потребность в железе:
скрытые, недиагностированные или рецидивирующие потери крови через ЖКТ (язвенная болезнь, злокачественные опухоли, паразитарная инфекция и др.);
другие причины рецидивирующих кровопотерь (обильные менструации, меноррагии при болезнях матки, нарушение свертывания крови при врожденных заболеваниях);
множественные источники хронической кровопотери (наследственная геморрагическая телеангиэктазия);
продолжающиеся потери с мочой (механический гемолиз у больных с искусственными клапанами);
лечение эритропоэтином больных почечной недостаточностью.
Сопутствующие заболевания или состояния:
дефицит фолиевой кислоты и/или витамина В12;
опухоль, хроническое воспаление, хроническая почечная недостаточность или инфекция;
первичное поражение костного мозга или подавление костномозгового кроветворения.
Неправильный диагноз или наличие других причин анемии:
анемия хронических заболеваний или почечная недостаточность;
гемоглобинопатии;
другие причины анемии (гемолиз, миелодиспластический синдром, врожденные анемии, эндокринопатии.
Выделяют следующие показания к парентеральному введению, преимущественно внутривенному, препаратов железа:
непереносимость или неэффективность пероральных форм железа;
нарушение всасывания железа (например, при целиакии, воспалительных заболеваниях кишечника);
продолжающиеся потери крови, которые не восполняются пероральным приемом препаратов железа;
необходимость быстрого восстановления запасов железа (тяжелая анемия или анемия, провоцирующая обострение ишемической болезни сердца и других хронических заболеваний);
больные на заместительной почечной терапии, получающие эритропоэтин.
Основная опасность при парентеральном введении железа — развитие тяжелых аллергических реакций, включая анафилактических шок с летальным исходом, которые наблюдаются в 0,6—1,0 % случаев. Данные реакции, в основном, характерны для препаратов железа, содержащих декстран.
Среди парентеральных препаратов железа широкое распространение, особенно в комплексной терапии воспалительных заболеваний кишечника, получили сахарат железа и железа карбоксимальтозат (Феринжект), которые в отличие от декстрана железа ассоциируются с минимальным риском развития анафилактических и других аллергических реакций [11—13]. Так, в 2011 г. были опубликованы результаты рандомизированного контролируемого исследования применения железа карбоксимальтозата пациентами с железодефицитной анемией, обусловленной воспалительными заболеваниями кишечника (FERGIcor — a Randomized Controlled Trial on Ferric Carboxymaltose for Iron Deficiency Anemia in Inflammatory Bowel Disease) [14]. В исследовании сравнивали эффективность и безопасность нового режима фиксированной дозы железа карбоксимальтозата (Феринжекта) и индивидуально рассчитываемых доз сахарата железа (СЖ) для пациентов с воспалительными заболеваниями кишечника и ЖДА. В исследование были включены 485 пациентов с ЖДА (уровень ферритина ЛИТЕРАТУРА
источник
Анемия В практике гастроэнтеролога анемический синдром встречается достаточно часто. При этом основными видами анемий у пациентов с патологией органов пищеварения являются железодефицитная и В12-фолиеводефицитная анемии. В патогенезе анемий при заболеваниях желудочно-кишечного тракта ведущими механизмами выступают хроническая кровопотеря и нарушение всасывания гемопоэтических факторов.
Железодефицитная анемия – наиболее частая форма анемий в гастроэнтерологии, и причиной ее развития являются кровотечения, нарушения всасывания железа, диетические ограничения. Ряд хронических заболеваний пищеварительной системы сопровождается развитием анемии различной степени тяжести. Анемия может являться первым признаком основного заболевания, в частности, опухолевого процесса пищевого канала, а также быть причиной снижения качества жизни пациентов.
Выделяют три глобальные причины развития дефицита железа в организме:
Недостаточное поступление с пищей или повышенная потребность.
Нарушение всасывания железа в кишечнике.
Хронические потери крови.
Заболевания желудочно-кишечного тракта являются одной из основных причин развития железодефицитной анемии, что обусловлено нарушением всасывания железа в кишечнике или его потерями вследствие эрозивно-язвенных, опухолевых или аутоиммунных воспалительных поражений слизистой оболочки кишечника.
Перечень заболеваний пищеварительного тракта, сопровождающихся развитием анемии, достаточно широк. Причиной железодефицитных состояний часто выступают болезни верхних отделов желудочно-кишечного тракта и толстой кишки.
Одной из важных причин развития железодефицитной анемии является нарушение процессов всасывания железа в двенадцатиперстной кишке и проксимальном отделе тощей кишки. Различные заболевания тонкой кишки, сопровождающиеся синдромом мальабсорбции (энтерит, амилоидоз, целиакея, идеопатическая стеаторея), а также оперативные вмешательства на желудке и тонкой кишке (состояние после тотальной гастроэктомии, субтотальной резекции желудка, ваготомии с гастроэктомией, резекция тонкой кишки) приводят к развитию дефицита железа.
Накапливаются данные о потенциальной связи инфекции H. pylory с железодефицитной анемией, которая может быть следствием скрытых кровотечений при эрозивном гастрите и язвенной болезни, нарушение всасывания железа при хеликобактерном атрофическом пангастрите, а также снижения содержания аскорбиновой кислоты в желудке и конкурентного захвата и утилизации железа самой бактерией. Таким образом, эрадикация H. pylory может стать еще одним подходом к лечению железодефицитной анемии в отсутствии других явных ее причин.
Этиологическим фактором анемии может стать прием нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП). Врачам хорошо известна возможность как массивных, так и скрытых кровотечений из эрозий и язв желудка и двенадцатиперстной кишки при НПВП-гастропатии. Однако, железодефицитная анемия может быть следствием НПВП-энтеропатии, другими клиническими проявлениями которой могут служить гипоальбуминемия, мальабсорбция и наличие измененной крови в кале.
Причиной нарушения всасывания гемопоэтических факторов являются и заболевания тонкой кишки. К ним можно отнести целиакию (половина пациентов с неясной этиологией железодефицитной анемии, резистентной к терапии препаратами железа), резекцию участка тонкой кишки, синдром избыточного бактериального роста в тонкой кишке, диабетическую энетропатию, амилоидоз, склеродермию, болезнь Уиппла, туберкулез, лимфому тонкой кишки, тропическое спру, паразитарные заболевания (лямблиоз) и гельминтозы (дифиллоботриоз).
Воспалительные заболевания кишечника, прежде всего, неспецифический язвенный колит и болезнь Крона, часто сопровождаются развитием анемии. Ведущими механизмами при этом выступают кровопотеря у пациентов с язвенным колитом и болезнью Крона, а также мальабсорбция при вовлечении в процесс тощей и подвздошной кишки при болезни Крона.
Ведущей причиной анемии при патологии нижних отделов желудочно-кишечного тракта, особенно у пациентов старше 50 лет, служит колоректальный рак. Хроническая кровопотеря наблюдается при полипах толстой кишки, дивертикулезе, ишемическом колите, геморрое и анальных трещинах.
Анемический синдром часто делает необходимым тщательное обследование желудочно-кишечного тракта. Для уточнения вида анемии проводят исследования общего и биохимического анализа крови.
Среди причин железодефицитной анемии (почти 30-50% всех случаев) прежде всего рассматривают острые или хронические кровопотери из желудочно-кишечного тракта.
Причины железодефицитной анемии
Как показали результаты открытого мультицентрового исследования, проведенного в Украине в 2008 году и базировавшиеся на анализе 1299 историй болезней больных железодефицитной анемией, основной причиной развития были эрозивно-язвенные поражения пищевого канала (44,58%) и заболевания, сопровождающиеся синдромом мальабсорбции. Циррозы печени являлись причиной железодефицитной анемии в 10,39% случаев, воспалительные заболевания кишечника – 4,54% больных.
Диагностируется железодефицитная анемия у больных с гастроэнтерологическими заболеваниями по совокупности анамнестических данных (указания на оперативные вмешательства на желудке или кишечнике, прием нестероидных или гормональных противовоспалительных препаратов, антикоагулянтов и антиагрегантов, язвенный анамнез, наличие хронических заболеваний печени и воспалительных заболеваний кишечника и т.д.), клинических проявлений (наличие специфического сидеропенического синдрома, проявляющегося сухостью и истончением кожи, ангулярный хейлит, дисфагия, ломкость ногтей, их поперечная исчерченность, вогнутость ногтевой пластинки, извращение вкуса и обоняния, симптом «голубых склер», мышечная слабость) и лабораторных показателей.
Диагностика анемии основывается, главным образом, на данных лабораторных исследований, в первую очередь – на результатах клинического исследования крови с определением концентрации гемоглобина.
— Болезнь Крона — Телеангиэктазии сосудов желудочно-кишечного тракта — Застойная гастро- и колонопатия при портальной гипертензии — Паразитарные инфекции — НПВС-ассоциированные гастропатия и энтропатия
Согласно рекомендациям ВОЗ, критерием анемии является снижение концентрации гемоглобина до уровня 120 г/л для женщин (во время беременности – менее 110 г/л), для мужчин – менее 130 г/л. По степени тяжести различают анемию легкую (уровень гемоглобина крови 90-110 г/л), средней тяжести (гемоглобин – 70-89 г/л) и тяжелую (гемоглобин менее 70 г/л).
В лабораторной диагностике железодефицитной анемии основное практическое значение имеют три показателя: сывороточные концентрации железа, ферритина и общая железосвязывающая способность сыворотки (ОЖСС). ОЖСС – это общее количество железа, которое может связаться с трансферином. В норме сывороточная концентрация железа составляет 12-30 мкМоль/л (50-150мкг%), а ОЖСС – 30-85 мкМоль/л (300-360 мкг%).
Важное значение в лечении железодефицитной анемии имеет место устранение причин ее развития (оперативное лечение опухоли желудка, кишечника, лечение энтерита, коррекция алиментарной недостаточности и др.), а также возмещение дефицита железа в крови и тканях и достижение полной клинико-гематологической ремиссии. В ряде случаев радикальное устранение причины железодефицитной анемии невозможно, и тогда основное значение приобретает патогенетическая терапия железосодержащими лекарственными препаратами.
В качестве заместительной терапии при железодефицитной анемии используют препараты железа.
Терапия железодефицитной анемии при заболеваниях желудочно-кишечного тракта проводится преимущественно препаратами железа для перорального приема, за исключением случаев тяжелой мальабсорбции и состояний после резекции тонкой кишки.
Рекомендуемая ВОЗ оптимальная доза составляет 120 мг элементарного железа в сутки. Более высокие дозы не увеличивают эффективность, однако могут вызвать диспепсические явления вследствие раздражения желудочно-кишечного тракта. Лечение препаратами железа должно быть длительным.
Суточная доза для профилактики анемии и лечения легкой формы заболевания составляет 50-60 мг Fe 2+ , а для лечения выраженной анемии – 100-120 мг Fe 2+ .
При выборе препаратов железа необходимо учитывать и их состав.
В настоящее время существуют препараты двухвалентного и трехвалентного железа. По мнению специалистов, наибольшей биодоступностью обладает двухвалентная форма железа, именно поэтому старт терапии начинают с препаратов этой группы. Согласно проведенным клиническим исследованиям, терапия препаратами двухвалентного железа позволяет за более короткий временной интервал нормализовать показатели красной крови.
Таким образом, анемический синдром достаточно часто является «маской» многих распространенных и тяжелых заболеваний желудочно-кишечного тракта. Ключевыми моментами диагностики являются определение вида и причины развития анемии, а залогом успешного лечения служат своевременная терапия основного заболевания и правильная патогенетическая терапия с восполнением дефицита железа.
источник
Симптомы анемии формируются на фоне снижения гемоглобина. Норма этого вещества дискутабельна. Признаки малокровия прослеживаются у некоторых людей при показателе гемоглобина – 110 г/л.
У других пациентов клинических проявлений заболевания не прослеживаются при концентрации ниже 90 г/л. По классическим меркам анемическое состояние тяжелой степени наблюдается при уровне гемоглобина ниже 70 г/л.
Некоторые терапевты наблюдали идеальное состояние здоровья у пожилых пациентов при более низких цифрах данного показателя. Конечно, патологические симптомы заболевания на этом фоне проявляются, но они совместимы с жизнью.
Дискуссии на тему лабораторной нормы при малокровии продолжаются, но это не отменяет клинические проявления заболевания, требующие незамедлительного лечения.
Симптомы анемии отличаются на начальных и поздних стадиях. Прелатентная форма заболевания характеризуется следующими проявлениями:
Снижение работоспособности;
Общая утомляемость;
Повышенная работоспособность;
Шум в ушах;
Головокружение;
Ускорение частоты сокращений сердца;
Одышка.
Жалоб у людей на ранней (латентной) стадии недуга немного. Чаще всего преобладает 2-3 из вышеописанных маркеров анемического состояния.
Признаки анемии зависят от биохимических изменений организма. При патологии страдают не только эритроциты. Наблюдается разрушение депо железа – ферритина, повышается уровень транспортного белка – трансферрина, происходит деструкция миоглобина . Эти процессы влияют на проявления недуга.
Какие признаки железодефицитной анемии при тяжелом течении:
Тахикардия – учащение сердцебиения;
Бледность кожи;
Головокружение и головная боль;
Сухость языка и отечность;
Извращение вкуса (употребление мела и извести).
Симптомы анемии различаются в зависимости от вида болезни. Существует несколько его вариантов:
Апластический;
Железодефицитный;
Гемолитический;
Серповидно-клеточный;
Шаровидный.
Рассмотрим, как распознать проявления малокровия у взрослых и детей по патологическим формам.
Признаки апластической анемии возникают на фоне нарушения образования эритроцитов костным мозгом. Специфические проявления заболевания:
Постоянная утомляемость;
Головокружение и общая слабость;
Быстрая потеря веса и ухудшение аппетита;
Кровотечения из носа и кишечника;
Высокая температура;
Образование язвенных дефектов ротовой полости.
Апластическая анемия наблюдается редко, поэтому ее клинические симптомы обнаруживаются поздно. Только на основе лабораторных анализов выявляются специфические изменения крови. Нарушение эритрогенеза костного мозга изучаются после исследования роста путем взятия биопсии из костей.
Признаки анемии гемолитической распознать можно по специфическому увеличению размеров печени и селезенки (гепатоспленомегалия). Они четко прослеживаются при выполнении ультразвукового исследования.
На латентной стадии болезни гемолиз (разрушение эритроцитов) определить сложно. Незначительный распад красных клеток компенсируется за счет повышения эритрогенеза в костном мозге.
Внутриклеточное разрушение эритроцитов осуществляется селезенкой, костным мозгом и печенью. Процесс необходим для получения железе из погибших красных клеток для обратной утилизации железа.
Внутрисосудистый вид недуга осуществляется непосредственно в сосудистом русле. Для такого типа болезни характерны следующие признаки анемии:
Тахикардия;
Потемнение мочи;
Увеличение селезенки и печени;
Одышка;
Слабость и головокружение.
Из всех видов заболевания специфичными симптомами анемического состояния гемолитического типа является гепатоспленомегалия.
Признаки анемии при дефиците витамина B12 у женщин выражены сильнее, чем у мужчин. Нарушение метаболизма этого вещества имеет приобретенный и врожденный характер. Патология развивается медленно, поэтому у представителей сильной половины протекает без симптомов. У женщин на фоне менструаций усиливаются признаки болезни.
Генетическая предрасположенность приводит к появлению следующих симптомов B12 дефицитной анемии в детском возрасте:
Боль внизу живота при поражении желудочно-кишечного тракта;
Головные боли, нарушения памяти и другие неврологические заболевания;
Нарушение эритрогенеза костного мозга.
Признаки анемии у женщин «завуалированы» менструальным циклом. Представительницы прекрасной половины некоторые проявления заболевания «списывают» на недомогание перед очередными месячными. Только когда проявления недуга становятся выраженными, они понимают, что симптомы не связаны с гормональной системой.
Проявления анемии у детей максимально выражены между 3 и 6-м месяцами. Если малыш недоношен, у него наблюдается дефицит железа уже на первых месяцах жизни.
Главные признаки анемического состояния у грудных детей:
Сухость кожных покровов;
Бледность;
Образование трещин уголков рта, стоматит во рту;
Блестящий язык;
Неподвижность и быстрая утомляемость;
Плаксивость.
Чтобы определить признаки анемического состояния у детей, необходимо провести лабораторные анализы и выявить снижение количества эритроцитов, низкий уровень гемоглобина.
Гипохромия крови у взрослых легкой степени не приводит к внешним клиническим проявлениям. На фоне патологии могут бледнеть кожные покровы. После физических нагрузок незначительно увеличивается частота сокращений сердца и ускоряется дыхательный ритм.
При средней степени патологии симптоматика анемического состояния крови у взрослых проявляется более четко. Только при тяжелой степени болезни наблюдаются признаки заболевания:
Быстрая утомляемость;
Затруднения глотания;
Нарушение пищеварения;
Выпадение волос;
Ломкость ногтей;
Общая слабость;
Головокружение;
Шум в ушах;
Одышка.
Следует понимать, что признаки железодефицитной анемии у взрослых существуют на фоне другой патологии. Из-за этого их сложно диагностировать .
Симптоматика патологии у мужчин и женщин отличается в зависимости от причины недуга. У представителей сильной половины выносливость выше леди. Красавицы склонны к кровопотерям, поэтому на фоне обильных месячных патологические проявления анемического синдрома у них усиливаются.
Если у детей признаки анемии существуют постоянно и длительно, то у женщин они обостряются перед началом менструального цикла (речь идет о железодефицитных нормохромных вариантах патологии).
У взрослых нужно обратить внимание не внешние признаки заболевания:
Дряблость кожи;
Выпадение волос;
Ломкость ногтей;
Изменение вкусовых ощущений.
На фоне дефицита железа у человека вырастает потребность в использовании кислой, острой и соленой пищи.
Причины анемического синдрома: кровотечения (маточные, носовые, кишечные), заболевания печени и селезенки. Существуют лекарственные формы заболевания, токсичные формы. Под влиянием неблагоприятных факторов появляется апластический вариант болезни, гемолиз эритроцитов. При недостатке витамина B12 появляется пернициозная форма патологии.
При беременности анемический синдром при длительном и неконтролируемом состоянии человека приводит нарушению свертываемости крови.
Тяжелые степени болезни опасны летальным исходом. Когда болезнь выявлена на начальных стадиях, можно остановить летальный исход. Даже в этом случае лечение анемии длительное. Оно продолжается не менее 4 месяцев.
На протяжении всего курса следует контролировать состояние крови с помощью лабораторных анализов. Они позволяют при необходимости контролировать дозу препарата.
источник
Оставьте комментарий 6,950
При снижении в крови количества красных кровяных телец, переносящих кислород, у человека развивается анемия. Это состояние сопровождает многие хронические заболевания, при этом симптомы болезни возникают постепенно. Острая форма заболевания обычно развивается при кровопотере и имеет выраженную клиническую картину.
Заболевание встречается у 10% людей, чаще у молодых женщин и пожилых людей. Она сопровождается слабостью, бледностью кожи, одышкой, головокружением, нарушением работы внутренних органов. Лечение этой патологии зависит от ее причины, поэтому очень важна точная диагностика.
Заболевание, сопровождающееся снижением содержания гемоглобина и эритроцитов, называется малокровием. Определение, что такое анемия, и описание этого заболевания было дано еще в древности. Тяжесть болезни зависит от способности гемоглобина переносить кислород. В зависимости от его количества различают 4 степени заболевания:
легкая (91 – 100 г/л);
средняя (89 – 70 г/л);
тяжелая (69 – 40 г/л);
очень тяжелая (менее 40 г/л).
Патология у детей возникает при позднем введении прикорма или недостаточном питании, а также вследствие множества других возможных причин. Если у грудного ребенка диагностирована данное заболевание, это состояние нужно обязательно корректировать, ведь нехватка кислорода плохо сказывается на развитии малыша.
Патогенетическая классификация анемий основана на механизме их развития. Так, различают постгеморрагические формы (острую и хроническую), вызванные кровопотерей. Выделяют патологии, вызванные нарушением образования гемоглобина и эритроцитов (железодефицитная, связанная с нехваткой В12 и фолиевой кислоты и гипопластическая), а также усиленным разрушением элементов крови (гемолитические).
Определение морфологического варианта:
гипохромные: в эритроцитах слишком мало гемоглобина, например, при синдроме нехватки железа;
нормохромные: апластические, при хронических заболеваниях и др.;
гиперхромные: В12- и фолиеводефицитные.
По степени тяжести различается легкая форма (гемоглобин более 90 г/л), средней тяжести (70 – 90 г/л) и тяжелая (менее 70 г/л).
Патология крови у новорожденных чаще бывает физиологической или возникает при резус-конфликте.
Самая распространенная форма нехватки гемоглобина – железодефицитная анемия. Ее возникновение связано с дефицитом в организме железа. Этот микроэлемент входит в состав гемоглобина, который переносит кислород в крови. Признаки ЖДА есть у многих людей, но они в течение многих лет не знают о своем заболевании.
Причины заболевания у молодых женщин – обильные менструации или многочисленные беременности, а также миома матки. Симптомы заболевания появляются у людей с хроническими болезнями кишечника, приверженцев различных диет, а также у вегетарианцев при несбалансированном питании. У детей болезнь часто связана с нехваткой железа во время быстрого роста.
При выявлении заболевания необходимо изменить питание и начать принимать препараты железа. Диета при железодефицитной форме заболевания включает красное мясо, орехи, сухофрукты, листовую зелень, а также витамин С, который содержится, например, в цитрусовых.
Лечение данной патологии предполагает устранение ее причины и прием препаратов железа в форме таблеток. Инъекции назначаются реже, так как железо лучше усваивается именно через органы пищеварения.
Термин «Anaemia» в переводе означает «отсутствие крови, или малокровие». Гемолитическая анемия связана с разрушением самих клеток крови. Это заболевание имеет две основные формы. Аутоиммунная гемолитическая форма возникает, когда селезенка захватывает и разрушает нормальные эритроциты. Это вызвано заболеванием иммунной системы, когда собственные клетки воспринимаются организмом как чужеродные. В результате аутоиммунной реакции эритроциты разрушаются.
Эта патология может быть приобретенной под действием инфекций, опухолей, побочных эффектов лекарств.
При серповидно-клеточной форме костный мозг производит исходно неполноценные эритроциты, которые быстро разрушаются. В результате заболевания в крови снижается количество гемоглобина.
У плодов и младенцев возникает патология при беременности, во время которой произошел резус-конфликт – контакт резус-отрицательной крови матери и резус-положительной крови плода. У детей причиной гемолитической формы заболевания является вирусная инфекция.
Клинические характеристики: бледность, слабость, лихорадка, головокружение. Описание признаков болезни включает потемнение мочи, желтушность кожи и склер, увеличение печени и селезенки, изменения в анализах крови. Лечение включает переливания крови, кортикостероиды, иммуноглобулин, хирургическое вмешательство.
Что такое апластическая анемия? Это редкое заболевание крови, при котором костный мозг перестает вырабатывать ее клетки. Патология нередко возникает внезапно. Часто это тяжелая степень, которая без лечения может вызвать неблагоприятный исход.
Характерные признаки, сопровождающие развитие апластической формы заболевания, — бледность, слабость, кровоточивость и кровоизлияния, частые инфекционные заболевания. Одна из причин болезни – панмиелофтиз, то есть замещение костного мозга жировой и соединительной тканью. Он возникает под действием токсинов, но нередко является идиопатическим, то есть его причину обнаружить не удается.
Гипохромия – это уменьшение содержания в эритроцитах гемоглобина. Заболевание часто сопровождается и снижением общего числа эритроцитов. Гипохромная анемия чаще всего является разновидностью железодефицитной или вызвана талассемией. Однако ее причины могут также включать:
дефицит витамина В6;
инфекции;
отравление свинцом или лекарственными препаратами;
кровотечение при язве желудка или геморрое;
беременность;
врожденные нарушения.
Заболевание у взрослых и детей имеет схожие симптомы: слабость, бледность, сердцебиение, одышка, головная боль, депрессия, желание есть несъедобные предметы (мел, бумагу, краски). Тяжелая степень сопровождается кислородным голоданием организма и дистрофией внутренних органов и мозга.
Диагноз ставится на основании анализов крови, в которых обнаруживается снижение ЦП менее 0,8. Что такое ЦП (цветной показатель)? Это среднее содержание гемоглобина в эритроците. Лечение зависит от причины заболевания.
Что такое серповидноклеточная болезнь, или серповидная форма заболевания: это наследственное гематологическое заболевание. Его патогенез связан с нарушением формы эритроцитов: они приобретают форму полумесяца, теряют эластичность и слипаются. Попадая в капилляры, они вызывают образование микротромбов.
Серповидноклеточная анемия – аутосомно-рецессивное состояние. Она появляется у ребенка двух родителей, которые либо болеют этой формой, либо являются носителями патологического гена. Этиология (причина) генетических изменений неизвестна. Профилактика – генетическая консультация, скрининг плода и новорожденного. Лечение – пересадка костного мозга, наиболее эффективная у подростков.
В12-дефицитная форма – аутоиммунное заболевание, вызванное нехваткой в организме этого витамина. Пернициозная анемия ранее считалась злокачественным нарушением, но сейчас она хорошо поддается лечению. Эта хроническая патология вызвана снижением концентрации внутреннего фактора, необходимого для усвоения витамина В12 в желудке. Кроме того, ее вызывает недостаток витамина в пище или повышенная потребность в нем, например, во время беременности. Типичный признак заболевания, определяемый по анализу крови – очень крупные эритроциты (макроцитоз).
Малокровие – состояние с пониженным содержанием клеток крови и гемоглобина. Все виды заболевания связаны с тремя патологическими процессами:
потеря крови;
снижение выработки эритроцитов;
чрезмерное разрушение эритроцитов.
Причины заболевания варьируют в зависимости от ее механизма.
Виды, связанные с кровопотерей:
после кровотечений или операций;
при гемофилии;
при хронических кровотечениях (язва желудка, рак кишечника, геморрой, миома матки и другие).
Недостаток синтеза эритроцитов появляется при таких состояниях:
Терапия включает медикаментозное лечение, соответствующее механизму заболевания, при необходимости переливание крови и пересадку костного мозга. Важно подобрать правильное питание при анемии, которое должно обеспечивать поступление необходимых питательных веществ.
Общий анализ крови при заболевании выявляет нехватку в крови эритроцитов и гемоглобина. Это свидетельствует о плохом снабжении тканей кислородом. Патология может вызывать общие для всей группы заболеваний признаки, а также специфические для каждой формы симптомы. Она ухудшает течение любых других заболеваний.
Легкая степень может не вызывать клинических признаков. Бессимптомно может протекать хроническая форма любой степени, поскольку организм адаптируется к постоянной нехватке кислорода. Признаки анемии у женщин проявляются слабее, чем у мужчин, поскольку они лучше приспособлены к регулярным кровопотерям.
усталость, слабость;
одышка;
головокружение;
частое сердцебиение;
бледность кожи и слизистых.
Основные признаки острой формы, например, при кровотечении:
давящая или сжимающая боль за грудиной;
головокружение и обморок;
частый пульс;
холодный липкий пот.
Для каждой формы заболевания есть специфические признаки, которые повлияют на процесс постановки диагноза врачом. Однако нередко распознать отдельные варианты болезни можно только после дополнительной диагностики.
Врачи легко обнаруживают признаки патологии, проведя несложные анализы крови. В них определяется снижение количества гемоглобина и/или эритроцитов. По выраженности такого снижения определяются степени тяжести заболевания.
Последствия заболевания могут быть очень тяжелыми, особенно у детей. Они отстают в росте и развитии. У взрослых при хронической форме развивается дистрофия внутренних органов.
Точная диагностика анемии проводится на основании специальных лабораторных исследований. При каждой разновидности заболевания проявляются характерные диагностически важные синдромы (микроцитарная гипохромная патология, гемолиз, панцитопения и другие).
Важную роль играет выяснение наследственных факторов и внешний осмотр пациента. Врач выясняет скорость развития болезни, хронические заболевания, прием лекарств, изменение цвета кала или мочи, признаки алкоголизма. При осмотре он обращает внимание на цвет кожи и слизистых, размер печени и селезенки, шумы в сердце. Поскольку патология часто является лишь проявлением другого заболевания, пациенту может быть назначена ФГДС, колоноскопия и другие методы исследования.
Основные лабораторные исследования:
анализ крови с определением уровня эритроцитов, гемоглобина, ЦП, тромбоцитов, лейкоцитов, гематокрита и ретикулоцитов;
анализ кала на содержание крови;
мазок периферической крови для оценки внешнего вида эритроцитов;
уровень сывороточного железа, трансферрина, ферритина, фолиевой кислоты, витамина В12;
уровень билирубина для оценки интенсивности гемолиза;
показатели функции печени и почек;
биопсия костного мозга для оценки эффективности кроветворения.
Основные признаки малокровия развиваются при выраженной степени тяжести заболевания и часто зависят от формы заболевания.
Основные симптомы анемии перечислены в разделе «Признаки заболевания». Кроме того, биохимические разновидности заболевания могут сопровождаться такими проявлениями:
изменение цвета кала, в том числе черный или дегтеобразный стул, что свидетельствует о желудочно-кишечном кровотечении;
учащенный пульс;
низкое артериальное давление;
одышка, связанная с недостатком кислорода в крови;
бледная, холодная или желтушная кожа;
шумы в сердце;
увеличение селезенки.
У детей заболевание сопровождается раздражительностью, плохим аппетитом и ростом, внезапными подъемами температуры, склонностью к инфекционным болезням. Симптомы заболевания у женщин, помимо вышеперечисленных, включают потерю блеска, ломкость и сухость волос, хрупкость ногтей, извращение вкуса.
При подозрении на малокровие нужно обратиться к врачу. В большинстве случаев заболевание успешно лечится, и здоровье полностью восстанавливается.
В зависимости от причины и тяжести лечение анемии проводится по-разному. Если заболевание не сопровождается выраженными признаками, вначале врач устанавливает факторы, вызвавшие ее развитие. Чаще всего заболевание связано с недостатком железа. После того, как будет найдена причина «железной» формы, она устраняется. Препараты железа при заболевании эффективны только при этой форме патологии. Принимать их лучше в форме таблеток.
Если проблемы связаны с острым кровотечением, больного нужно немедленно госпитализировать и перелить ему препараты крови, одновременно устраняя причину кровопотери (например, острую желудочную язву). Переливание крови может понадобиться и при других формах, вызванных, например, токсическим действием химиопрепаратов для лечения рака.
Основные препараты при лечении заболевания:
медикаменты, содержащие железо – их нужно принимать во время беременности и при микроцитарной железодефицитной форме;
фолиеводефицитная форма заболевания лечится с помощью средств на основе фолиевой кислоты;
при гиперхромной В12-дефицитной форме средней тяжести и тяжелой показаны регулярные инъекции препаратов этого витамина;
эритропоэтин – средство, назначаемое при синдроме хронической почечной недостаточности.
Как лечить анемию, если она вызвана генетическими нарушениями, например, серповидноклеточную? Необходимо соблюдение диеты с большим содержанием витаминов и фолиевой кислоты. Специфические препараты не назначаются. У детей показана трансплантация костного мозга.
При макроцитарной гемолитической форме заболевания нередко необходимо удаление селезенки, в которой происходит избыточное разрушение эритроцитов.
Распространенный и эффективный метод лечения апластической формы заболевания – пересадка костного мозга.
Симптомы и лечение патологии различаются в зависимости от ее причин. Поэтому перед началом лечения необходимо проконсультироваться у гематолога.
У взрослых необходимо исключить действие алкоголя и производственных токсических факторов. При необходимости проводится оперативное лечение язвы желудка, миомы матки и других болезней, вызывающих данное заболевание.
Лечение в домашних условиях включает особенности питания:
разрешены супы на мясном и рыбном бульоне, морепродукты, печень, сыр, кисломолочные продукты, растительная пища, макароны, хлеб, бобовые;
ограничиваются жиры, сладости, майонез и кетчуп, сало и сливочное масло, консервы, копченые продукты, алкоголь, шоколад.
Питание должно быть полноценным и регулярным. Оно соответствует диетическому столу №11.
Некоторые народные методы лечения анемии: прием натурального меда с соком редьки, сок алоэ, отвар шиповника и другие. Эти средства носят лишь вспомогательный характер, они не могут вылечить заболевание.
Чтобы предупредить развитие заболевания у младенцев, рекомендуется грудное вскармливание в течение как минимум 4 месяцев после рождения. Если грудной ребенок находится на искусственном вскармливании, необходимо следить, чтобы в состав смеси входило достаточно железа. Профилактика анемии у детей заключается в полноценном питании, богатом животными белками и витаминами.
Всем девушкам и женщинам до наступления менопаузы рекомендуется регулярно проходить медицинский осмотр и сдавать анализы крови, особенно при обильных менструальных кровотечениях. Дефицит железа и фолиевой кислоты может возникнуть при беременности. Поэтому беременным назначают специальные витамины.
Первичная острая форма заболевания часто связана с кровотечением при язвенной болезни. Поэтому необходимо следить за своим здоровьем и не допускать тяжелых последствий хронических заболеваний.
Происхождение некоторых патологий связано с бытовыми и производственными интоксикациями. При этом организм постоянно испытывает нехватку кислорода, что вызывает необратимые дистрофические изменения внутренних органов. Следует отказаться от злоупотребления алкоголем. При необходимости назначается диета и лекарственные препараты. При соблюдении рекомендаций врача прогноз при большинстве видов малокровия благоприятный.
Анемия (либо малокровие) – это специфические клинико-гематологические синдромы, характеризующиеся признаками пониженного содержания гемоглобина в крови.
В большинстве случаев при этом состоянии наблюдается также уменьшение количества либо суммарного объема эритроцитов или патологическое изменение их формы.
Это явление не считается болезнью, но может указывать на наличие ряда других заболеваний, поэтому при обнаружении соответствующих отклонений необходимо пройти диагностику.
Степени анемии Определение этого показателя возможно только после сдачи анализа крови. Значение имеют цифры, указывающие на уровень гемоглобина и количество красных кровяных телец.
Выделяют 4 степени тяжести протекания малокровия:
1) Легкая. Наблюдается незначительное снижение уровня гемоглобина, не ниже 90 г/л (грамм на литр крови) у женщин и 100 г/л у мужчин, объем эритроцитов – не снижается больше чем на 3,5*1012 на литр. Симптомы недомогания выражены слабо.
2) Средняя. Гемоглобин снижается больше и достигает 70 г/л у женщин и 80 г/л у мужчин. Объем эритроцитов падает до отметки в 3*1012 на литр. Признаки малокровия приобретают более выраженный характер.
3) Тяжелая. Уровень гемоглобина опускается до 50 г/л у женщин и 70 г/л у мужчин, а количество эритроцитов падает до 2,5*1012 на литр. Малокровие начинает проявляться во внешнем виде больного. Есть угроза жизни человека.
4) Крайне тяжелая. Гемоглобин опускается ниже 50 г/л, эритроциты не превышают 2,5*1012 на литр. Вероятность летального исхода сильно возрастает.
Симптомы анемии у женщин и мужчин условно делятся на специфическую и общую. Последняя будет присутствовать при малокровии любой формы, независимо от причин, ее вызвавших. К таким признакам можно отнести:
бледные кожные покровы и слизистые оболочки;
ощущение слабости и быстрой утомляемости;
снижение аппетита;
учащение сердцебиения;
низкое артериальное давление;
слабая концентрация внимания;
нарушения сна;
невозможность сосредоточиться;
плохая память.
Если появление анемии связано с кровотечениями или кровоизлиянием, то симптомы будут определяться местами их дислокации. Основными признаками, указывающими на наличие повреждений целостности кровеносных сосудов, являются:
кровяные вкрапления в моче;
проявления интоксикации организма;
повышение температуры;
признаки того, что внутренние органы находятся в сдавленном положении.
Специфика проявлений постгеморрагической анемии объясняется локализацией кровотечения, носящего хронический или острый характер. Указать на эту форму малокровия способен тщательный осмотр пациента.
Железодефицитное малокровие раскрывает себя в следующих признаках:
болезненные трещинки на языке и губах;
бледность и землистый цвет кожных покровов;
расслоение ногтевой пластины;
волосы становятся тусклыми, ломкими, может возникать преждевременная седина;
низкий иммунитет, проявляющийся в частых простудных болезнях;
небольшое повышение температуры;
падает тонус сфинктеров, что может спровоцировать неконтролируемое мочеиспускание;
изменение вкусовых и обонятельных предпочтений;
мышечная слабость.
Анемия гипопластическая и апластическая заявляет о себе такими признаками:
лишний вес;
повышение температуры;
общая бледность кожных покровов;
кровотечения из носа и десен;
ощущение жжения во рту;
капиллярные кровоизлияния на коже и слизистых;
может увеличиваться печень и появляться осложнения, характерные для инфекций.
Признаками мегалобластной анемии являются:
онемение и легкое покалывание в руках и ногах;
снижение работоспособности и ухудшение мыслительных процессов;
неуверенная походка.
Ключевыми признаками гемолитической анемии являются следующие симптомы:
моча приобретает темный цвет из-за разрушения эритроцитов, сопровождающегося высвобождением существенного количества билирубина, выходящего с мочевой жидкостью;
появляются признаки желтухи, спровоцированные тем, что селезенка уничтожает дефектные и неполноценные красные кровяные тельца;
спленомегалия (увеличение селезенки), вызванная напряженной работой этого органа, призванного уничтожить большой объем эритроцитов.
На ранних стадиях малокровие может не иметь ярко выраженных проявлений, в этом случае диагноз ставится после специальных диагностических мероприятий.
Анемия (малокровие) — снижение в крови общего количества гемоглобина, количества эритроцитов и гематокрит. Как лечить народными средствами этот недуг.
Общепринятой классификации анемий не существует. Анемии можно определить как ряд клинических состояний, при которых концентрация гемоглобина в периферической крови составляет менее 120 г/л, а величина гематокрита — менее 36%. Кроме этих гематологических показателей, в диагностике вариантов анемии большое значение имеют морфология эритроцитов и способность костного мозга к регенерации. Гипоксический синдром — главный патогенетический фактор этой гетерогенной группы заболеваний.
Согласно классификации М.П. Кончаловского, впоследствии модифицированной Г.А. Алексеевым и И.А. Кассирским, все анемии по этиологии и патогенезу подразделяют на три основные группы:
— постгеморрагические анемии острая и хроническая (вследствие кровопотери); — анемии вследствие нарушения кровообразования: железодефицитные, рефрактерные анемии, фолиево-В 12 -дефицитные, миелотоксические, апластические; — гемолитические анемии (вследствие усиленного кроверазрушения): наследственные гемолитические, вызванные внутриэритроцитарными факторами (мембранопатии, энзимопатии и гемоглобинопатии), приобретенные гемолитические иммунные и анемии, вызванные внешними, экстрацеллюлярными факторами.
Лейко-эритробластное соотношение в миелограммах больных создает представление о функциональном состоянии костного мозга при анемиях. В норме оно равно 1:4; при анемиях с достаточной функцией костного мозга снижается до 1:1 или даже до 2:1-3:1, при тяжелых формах малокровия (пернициозная анемия) может доходить до 8:1. По способности костного мозга к регенерации анемии могут быть регенераторными (с достаточной функцией костного мозга), гипорегенераторными (понижение регенераторной способности костного мозга) и арегенераторными — с резким угнетением процессов эритропоэза (гипо- и апластические) анемии. Морфологическим критерием компенсаторных усилий костного мозга является выход в периферическую кровь больных регенераторных форм эритроцитов, к которым относятся нормобласты, эритроциты с остатками ядерной субстанции (тельца Жолли, кольца Кабо) и ретикулоциты. Показателем достаточности регенераторной способности костного мозга служит ретикулоцитоз: РИ выше 2-3% — свидетельство адекватного ответа костного мозга на вызванную анемией гипоксию тканей, меньшая величина индекса говорит о подавлении эритропоэза. При дефектах эритропоэза в периферической крови больных анемией появляются дегенеративные формы эритроцитов, приводящие к изменениям в мазках крови: анизоцитозу, пойкилоцитозу и анизохроми.
По насыщению эритроцитов гемоглобином анемии бывают:
— гипохромные (ЦП — цветовой показатель — равен или ниже 0,8); — нормохромные (ЦП колеблется от 0,9 до 1,0); — гиперхромные (ЦП = 1,0).
В зависимости от диаметра эритроцитов анемии могут быть:
— микроцитарными (СДЭ — средний диаметр эритроцита — ниже 7,2 мкм); — нормоцитарными (СДЭ колеблется от 7,16 до 7,98 мкм); — макроцитарными, включая мегалобластные (СДЭ выше 8,0 и 9,0 мкм).
Выделенные по этим лабораторным параметрам анемии классифицируют на:
— нормохромно-нормоцитарные анемии, при которых величины ЦП и СДЭ остаются нормальными (острая геморрагическая анемия, гемолитические анемии, при которых усилена деструкция эритроцитов, апластическая анемия и анемии при хронических заболеваниях); — гипохромно-микроцитарные анемии с низкими величинами ЦП и СДЭ (железодефицитная анемия, талассемия и редкие случаи анемии при хронических заболеваниях); — гиперхромно-макроцитарные, когда при высоком СДЭ величина ЦП остается нормальной или менее значительно меняется в сторону увеличения (анемии при дефиците витамина В 12 и фолатов).
Дополнительно по характеру течения выделяют анемии:
— легкие (гемоглобин более 100 г/л), — средней тяжести (гемоглобин в пределах 100 г/л), — тяжелые (гемоглобин менее 100 г/л).
В легких случаях малокровия клинические симптомы могут отсутствовать, т.к. компенсаторные механизмы (усиление эритропоэза, активация функций сердечно-сосудистой и дыхательной систем) удовлетворяют физиологическую потребность тканей в кислороде. Тяжелая анемия сопровождается слабостью, головокружениями, шумом в ушах, «мельканием мушек» перед глазами, повышенной утомляемостью, раздражением. При этом могут наблюдаться аменорея, желудочно-кишечные расстройства и желтуха. Лабораторное обследование дает количественную оценку тяжести анемии и помогает установить ее причину. Пренебрегать лабораторными обследованиями больного даже при легкой форме анемии нельзя, т.к. симптомы заболевания указывают только на скрытое нарушение и дают слишком мало информации о происхождении и клинической тяжести анемии.
Гемолитическая анемия развивается, когда циркулирующие красные кровяные тельца разрушаются преждевременно. Часто костный мозг не может производить красные кровяные тельца достаточно быстро, чтобы компенсировать их быстрое разрушение (несмотря на то, что костный мозг может увеличивать скорость их производства до шести раз). Болезнь редко угрожает жизни, но ее трудно вылечить.
Гипопластическая анемия развивается, когда стволовые клетки костного мозга повреждаются и не могут производить достаточное количество красных кровяных телец, белых кровяных телец и тромбоцитов. Болезнь может начинаться постепенно или внезапно (острая форма). Низкое содержание красных кровяных телец вызывает слабость, усталость, бледность и одышку. Недостаток белых кровяных телец делает человека уязвимым для инфекционных болезней, а недостаток тромбоцитов увеличивает риск кровотечения. Поэтому гипопластическая анемия является потенциально опасной для жизни. Фактически, при отсутствии лечения более 80% больных умирают через год. Эта сравнительно редкая болезнь чаще встречается у мужчин.
Недостаточный или дефектный синтез гема и глобинов, нарушая эритропоэз, является причиной появления в периферической крови гипохромной и микроцитарной популяции эритроцитов. Наряду с этим меняется форма эритроцитов, обусловленная взаимодействием структурных компонентов мембраны с гемоглобином. Дифференциальный диагноз входящих в эту группу анемий — железодефицитной анемии (дефицита железа вследствие недостаточности тканевого фонда), атрансферринемии (нарушений транспорта железа), анемий при хронических соматических заболеваниях (нарушения утилизации и реутилизации железа) и талассемии (наследственного дефекта синтеза полипептидных цепей глобинов), — прежде всего основан на данных лабораторных исследований.
Железодефицитная анемия развивается, когда обычные запасы железа в организме настолько истощены, что костный мозг не может вырабатывать достаточно гемоглобина, белка, находящегося в красных кровяных тельцах, содержащего железо и переносящего кислород в потоке крови. Наиболее частой причиной анемии является недостаток железа; эта болезнь редко бывает сильной и обычно легко лечится. В случае слабой хронической формы симптомы практически отсутствуют и ее можно обнаружить, только если врач имеет результаты клинического анализа крови. Более сильная анемия приводит к появлению заметной усталости и другим симптомам.
Железодефицитная анемия (ЖДА) — наиболее распространенная форма анемии, составляет 70—80% всех больных анемиями. Женщины болеют значительно чаще мужчин: 7—11% против 0,5—1,5%. У женщин отмечают высокий процент (20—25%) латентного дефицита железа. Потеря 15—30 мл крови при менструациях ведет к потере 7,5— 15,0 мг железа, тогда как при всасывании в организм поступает всего 1—2 мг в сутки. Более того, в III триместре беременности дефицит железа обнаруживается практически у 90% женщин и этот дефицит сохраняется после родов и лактации у 55% из них. Параллельно с этим железодефицитная анемия может развиваться и у детей вследствие недостаточного получения железа от матери, страдающей железодефицитной анемией, при недоношенности, а также отказе ребенка от еды. Возможность развития железодефицитной анемии у девочек выше. Чаще всего у детей 2-3 лет наступает относительная компенсация, содержание гемоглобина может стать нормальным, однако в период полового созревания вновь развивается дефицит железа. По данным Л.Л. Еременко (1994) экстремальная среда обитания (короткий световой день, низкие температуры) жителей северных регионов России влияет на показатели красной крови. Длительное пребывание в северных регионах способствует достоверному увеличению заболеваемости ЖДА. Дефицит железа в холодном климате встречается вдвое чаще, чем в средней полосе России.
ЖДА — это группа полиэтиологичных гипохромно-микроцитарных анемий, обусловленных нарушением костномозговой продукции эритроцитов вследствие снижения общего количества железа в организме и дефектов синтеза гема. Анемия в периферической крови больных проявляется гипохромией, микроцитозом, анизо- и пойкилоцитозом и значительным снижением содержания гемоглобина в эритроците: количество эритроцитов в пределах 4,8х1012/л, гемоглобин 100 г/л, цветной показатель меньше 0,6, MCY — 65 фл, МСН — 24 пг, МСНС 290 г/л, сывороточное железо снижено до 5 ммоль/л, сывороточный ферритин — 25 мкг/л, а насыщение трансферрина железом составляет всего 16%. Регенеративные изменения эритроцитов (выход в периферическую кровь нормобластов и ретикулоцитов) при ЖДА выражены слабо.
Анемии такого рода могут развиться в результате хронической кровопотери (кровотечения из желудочно-кишечного тракта и прямой кишки, менометроррагии, почечные кровотечения и т.д.), идиопатического гемосидероза легких, повышения потребности и снижения депонирования железа (при ускоренном росте клеток, беременности, лактации, инфекции и интоксикации). Дефицит железа может быть связан с повышенной потребностью в нем и часто, особенно в детском и пожилом возрасте, имеет алиментарную природу или обусловлен снижением всасываемости железа из-за воспалительных процессов по ходу желудочно-кишечного тракта (верхний отдел тонкого кишечника), ахлоргидрии, гастрэктомии. Бывает связан с извращенным аппетитом. Основными факторами риска развития ЖДА у маленьких детей могут быть курение матерей и токсикозы первой половины беременности. Все перечисленные причины, однако, несопоставимы по частоте развития анемии с кровопотерей.
Заболевание развивается медленно, постепенное снижение уровня гемоглобина способствует адаптации к апоксемии, вследствие чего клиническая симптоматика проявляется поздно, когда анемия становится очень глубокой (гемоглобин снижается до 50—30 г/л.) Клиническая картина многообразна и обусловлена как наличием анемической гипоксии, так и тканевым дефицитом железа. Обычно больные жалуются на общую слабость, иногда довольно резкую, несмотря на умеренно выраженную анемию, частые головокружения, иногда на головную боль, «мелькание мушек» перед глазами, в ряде случаев возникают обмороки и одышка при небольшой физической нагрузке. Появляются боли в груди, отеки. Наблюдают расширение границ сердечной тупости влево, анемический систолический шум на верхушке и легочной артерии, «шум волчка» на яремной вене, тахикардию и гипотензию. На ЭКГ видны изменения, свидетельствующие о фазе реполяризации. У больных пожилого возраста тяжелая железодефицитная анемия может вызвать сердечно-сосудистую недостаточность. Кроме того, у больных возникает мышечная слабость (проявление тканевой сидеропении), которая не наблюдается при других видах анемий. Атрофические изменения возникают в слизистых пищеварительного тракта, органов дыхания, половых органов. У больных секутся и выпадают волосы, ногти становятся ломкими, появляется продольная и поперечная исчерченность, иногда вогнутость ногтей вплоть до ложкообразной формы (койлонихия). В 25% случаев наблюдается изменения в полости рта. Снижаются вкусовые ощущения, появляются покалывание, жжение и чувство распирания в языке. При осмотре обнаруживают атрофические изменения слизистой оболочки языка, иногда трещины на кончике и по краям, в более тяжелых случаях — участки покраснения неправильной формы («географический язык») и афтозные изменения. Атрофический процесс также захватывает слизистую оболочку губ. Появляются трещины губ и заеды в углах рта (хейлоз), изменения зубной эмали. Характерен сидром сидеропенической дисфагии (синдром Пламмера—Винсона), проявляющийся затруднением при глотании сухой и плотной пищи, чувством першения и ощущением наличия инородного тела в глотке. Некоторые больные в связи с этими проявлениями принимают только жидкую пищу. Наблюдаются признаки изменения функции желудка: отрыжка, ощущение тяжести в животе после еды, тошнота. Они обусловлены наличием атрофического гастрита и ахилии, которые определяются при морфологическом (гастробиопсии слизистой) и функциональном (желудочная секреция) исследованиях. Обращает на себя внимание извращение вкуса (pica chlorotica) — тяга к мелу, углю, зубному порошку. Больные едят глину, землю, тесто, лед. Их привлекают неприятные запахи сырости, бензина, ацетона, керосина, нафталина, ацетона, красок и т.д. Поражение слизистой пищеварительного тракта — настолько типичный признак железодефицитных состояний, что возникло неправильное представление о его первичности в патогенезе железодефицитной анемии. Однако заболевание развивается вследствие сидеропении, и лишь затем прогрессирует до развития атрофических форм. Признаки тканевой сидеропении быстро исчезают после приема препаратов железа. Железодефицитная анемия имеет хроническое течение с периодическими обострениями и ремиссиями. Как правило, отмечается легкое течение или течение средней тяжести; тяжелая степень анемии встречается реже. Легкую и среднетяжелую степень железодефицитных анемий характеризуют сниженные эритроцитарный, сывороточный ферритины и тканевой пул железа при неизменном транспортном фонде. При отсутствии правильной патогенетической терапии ремиссии неполные и сопровождаются постоянным тканевым дефицитом железа.
Обычное поступление железа в организм едва компенсирует текущую потребность в нем. Поэтому непредвиденные потери железа при хронических кровотечениях или при обильных менструациях легко приводят к его дефициту. Истощение запасов железа начинается без клинических проявлений, выявить скрытый дефицит можно лишь специальными исследованиями, включая определение количества гемосидерина в макрофагах костного мозга и абсорбции радиоактивного железа в желудочно-кишечном тракте. В своем развитии ЖДС проходят 2 стадии:
— стадию латентного дефицита железа (ЛДЖ), характеризующуюся снижением тканевого (резервного) и транспортного фондов железа при нормальном содержании его в гемоглобине (Нb). Синтез гема задержан, уровень протопор-фиринов в эритроцитах увеличен, число сидеробластов в костном мозге уменьшено. В этот период, хотя гемоглобин остается достаточно высоким, может наблюдаться гипохромия эритроцитов с тенденцией к микроцитозу: значения эритроцитарных индексов снижены, так же как и значения показателей феррокинетики (сывороточное железо, эритроцитарный ферритин, насыщение трансферрина железом); — стадию явного ДЖ (дефицита железа), или ЖДА, при которой наряду с сидеропенией снижается продукция Нb или гемоглобинового железа (проявляется в понижении концентрации НЬ в периферической крови). Гипохромия эритроцитов и анизо- и пойкилоцитоз становятся выраженными, уменьшаются МСН и MCV, увеличивается RDW. Эритрон гиперплазируется преимущественно за счет полихроматофильных нормобластов (сидеробластов в костном мозге практически нет).
Вначале уровень железа в сыворотке и концентрация гемоглобина в эритроцитах остаются нормальными, а ниже 25 мкг/л уменьшается только содержание сывороточного ферритина. Количество трансферрина, как и величина общей железосвязывающей способности сыворотки, повышено. Затем истощенные запасы железа (уровень железа ниже 5 мкмоль/л, а насыщение трансферина — ниже 16%) уже не обеспечивают эффективный эритропоэз (Нb ниже 109 г/л; падает содержание эритроцитарного ферритина).
Диагностика ЖДА складывается из клинических проявлений, наличия причины для развития ДЖ, лабораторных данных при исследовании феррокинетики и общего анализа периферической крови. В настоящее время с целью более точной диагностики проводят мониторинг таких параметров эритроцитов, как MCV, МСН, МСНС и RDW, получаемых на гематологических счетчиках. В мазках крови преобладают небольшие гипохромные эритроциты, аннулоциты (эритроциты с отсутствием гемоглобина в центре, в виде колец), эритроциты неодинакового размера и формы (анизоцитоз, пойкилоцитоз). При тяжелых анемиях могут появляться отдельные эритробласты. Количество ретикулоцитов не изменено и повышается только лишь при анемии, развившейся на фоне кровопотери, что является важным признаком кровотечения. Осмотическая резистентность эритроцитов мало изменена или несколько повышена. Количество лейкоцитов имеет не резко выраженную тенденцию к снижению. Лейкоцитарная формула мало изменена. Лейкопоэз характеризуется некоторым увеличением количества незрелых гранулоцитов. Количество тромбоцитов обычно остается нормальным; несколько повышено при кровотечениях. В костном мозге при железодефицитной анемии можно обнаружить эритробластическую реакцию с задержкой созревания и гемоглобинизации эритробластов. Костный мозг в большинстве случаев гиперпластичен. Увеличивается соотношение клеток белого и красного рядов, количество последних преобладает. Эритробласты составляют 40-60% всех клеток, во многих из них появляются дегенеративные изменения в виде вакуолизации цитоплазмы, пикноза ядер, отсутствует цитоплазма (голые ядра).
Обычно изменений обмена железа достаточно для постановки диагноза «латентный дефицит железа», как предстадии ЖДА, а при выявлении сниженного уровня Н (у женщин ниже 120,0 г/л и у мужчин ниже 130,0 г/л) — явного ДЖ, или истинной ЖДА. При всем этом анемия имеет гипохромный характер с цветовым показателем менее 0,9 с присутствием анизо- и пойкилоцитоза, анизохромии и полихромазии эритроцитов в периферической крови.
Лечение ЖДС, независимо от степени тяжести, необходимо начинать сразу после верификации диагноза и оконнательного установления причины ДЖ.
Таблица. Некоторые пероральные препараты железа
Препарат
Состав препарата (в одном драже, таблетке или в 1 мл раствора)
Возмещение ДЖ в крови и тканях возможно с помощью фармацевтических препаратов. В их числе в настоящее время насчитывается более 30 пероральных препаратов и около 70 комплексных поливитаминов, которые содержат железо. Парентеральное введение препаратов железа не повышает эффективности лечения и показано только при тяжелых и обширных поражениях слизистой желудка и тонкого кишечника, снижающих всасываемость железа. Для правильного выбора препарата необходимо учитывать количество микроэлемента в каждой таблетке или в иной лекарственной форме. Ежедневная доза должна составлять 180 г соли или не менее 100 мг чистого железа. Наиболее физиологичными являются препараты, содержащие не трех-, а двухвалентное железо, которое хорошо всасывается в желудке и в тонком кишечнике, особенно при снижении уровня соляной кислоты (последнее свойственно хронической ЖДА). Препарат должен обладать пролонгированным действием, что сокращает частоту приема лекарства и хорошо переносится больными. Перечисленным требованиям, например, отвечает лекарственное средство фирмы «Ranbaxy» — препарат «Фенюльс». В его состав входит оптимальное количество двухвалентного железа — 45 мг, что позволяет легко дозировать препарат. Кроме этого Фенюльс содержит витамины B 1 , В 2 , В 5 , В 6 , С и РР, что улучшает всасывание и усвоение микроэлемента. Наличие суточного количества витамина В (2 мг), способствует улучшению метаболизма миокардиоцитов и их сократительной функции, что необходимо при анемической миокардиодистрофии, а суточное количество витамина В 2 (2 мг) способствует коррекции трофических нарушений в клетках желудочно-кишечного тракта и улучшает деятельность желудка и кишечника. Суточные количества никотинамида (15 мг) и витамина В 2 (2,5 мг) нормализуют окислительно-восстановительные процессы и улучшают нарушенный при ДЖ внутриклеточный метаболизм в различных тканях и органах. Микродиализная гранулированная форма выпуска Фенюльса обеспечивает постепенное выделение железа из капсулы, что исключает местное раздражение слизистой желудочно-кишечного тракта, проявляющееся болями в животе, тошнотой, отрыжкой, расстройством стула, неприятным металлическим вкусом во рту. Форма выпуска Фенюльса в виде желатиновых капсул предотвращает образование темной каймы на зубах, которая часто возникает при пероральном длительном приеме таблетированных форм железосодержащих препаратов.
Длительность лечения (не менее 1,5-2 месяцев) определяется восстановлением запасов железа (сывороточного ферритина), а не только нормализацией концентрации гемоглобина, сывороточного железа, числа и морфологии эритроцитов. У детей раннего возраста с инфекционными осложнениями продолжительность терапии мальтофером, например, при легкой степени ЖДА составляет 7,8 недели, а при средней — 9,1 недели; по окончанию реабилитационного курса ферротерапии эффективность препарата достигает 100%.
Назначение профилактических курсов терапии препаратами железа (в основном в поздние осенние и ранние весенние месяцы) зависит от тенденции концентрации сывороточного ферритина к снижению, т.е. производится в соответствии с результатами контрольных исследований крови. С целью профилактики развития дефицита железа у новорожденных детей показана ферротерапия беременных женщин с гестационной железодефицитной анемией.
Гемотрансфузии при обычном течение ЖДА не показаны. Трансфузии эритроцитарной массы могут стать необходимыми при рефрактерных формах, когда не удается обнаружить и устранить причины резистентности к препаратам железа.
Подобная терапевтическая тактика избавляет пациентов от тяжелых рецидивов анемии. По данным различных авторов примерно от 1% до 3% больных ЖДА рефрактерны к ферротерапии. Причинами рефрактерности могут быть эндокринологические нарушения, в частности, дисфункция щитовидной железы. Отсутствие эффекта может быть связано с дефицитом фолиевой кислоты и витамина В 12 . Наличие тяжелых системных заболеваний соединительной ткани, онкологических процессов, хронической почечной недостаточности, снижение антиоксидантной активности или хронических инфекций снижают эффективность проводимой терапии. Эти состояния требуют идентификации при комплексном участии соответствующих специалистов и сочетания ферротерапии с ликвидацией причин рефрактерности. При анемиях, связанных с воспалительными процессами, восстановление феррокинетики, эритропоэтических факторов и морфо-функциональных характеристик эритроцитов коррелирует с выздоровлением от инфекционного заболевания.
Анемия, связанная с нарушением транспорта железа (атрансферринемия) — очень редкая форма, возникающая при дефектах переноса железа из его депо в клетках печени, селезенки, скелетной мускулатуры, слизистой кишечника к месту синтеза гема, т. е. в костный мозг. Возможно, причиной развития заболевания является отсутствие трансферрина или его конформационные изменения.
Морфологически этот вариант анемии не отличается от железо дефицитной. Однако здесь значимо повышается концентрация гемосидерина и наблюдается гемосидероз лимфоидной ткани, особенно по ходу желудочно-кишечного тракта.
Аномалии включения железа в гем во время его синтеза, приводящие к повышению содержания микроэлемента в митохондриях клеток, снижают эффективность эритропоэза в костном мозге и приводят к развитию рефрактерных и сидеробластной (железонасыщенной) анемий.
Являясь основным клиническим проявлением всех форм неоднородного по своему составу миелодиспластического синдрома (МДС), рефрактерная анемия у 41% больных — глубокая анемия (НЬ
Анемия В практике гастроэнтеролога анемический синдром встречается достаточно часто. При этом основными видами анемий у пациентов с патологией органов пищеварения являются железодефицитная и В12-фолиеводефицитная анемии. В патогенезе анемий при заболеваниях желудочно-кишечного тракта ведущими механизмами выступают хроническая кровопотеря и нарушение всасывания гемопоэтических факторов.
Симптомы анемии у женщин и мужчин условно делятся на специфическую и общую. Последняя будет присутствовать при малокровии любой формы, независимо от причин, ее вызвавших. К таким признакам можно отнести: