К чему приводит гемолитическая анемия

Гемолитические анемии – это группа заболеваний, которые объединены одним общим признаком, а именно, укороченным циклом жизни эритроцитов. В ходе гибели красных кровяных телец происходит потеря клетками гемоглобина. Он, оказавшись в свободном состоянии, тоже подвергается разрушению. Этот процесс носит название гемолиза. Гемолиз является основной гемолитической анемии. Это единственное, что объединяет два этих патологических процесса, этиология и патогенез гемолиза и гемолитической анемии различаются. Это же касается их симптомов и прогноза.

«Гемолитическая анемия – что это простыми словами?» — вот один из частых вопросов, которые задают пациенты врачу, впервые столкнувшись с подобным диагнозом. Это не удивительно, ведь патология встречается редко, не более, чем у 1% населения всего мира. Однако в структуре остальных видов анемий, гемолитические анемии занимают 11%. Итак, гемолитическая анемия, говоря простыми словами, — это болезнь эритроцитов (красных кровяных телец), которые в результате этой болезни разрушаются и высвобождают в кровь большое количество непрямого билирубина.

На картинке ниже изображен гемолиз эритроцита:

Продолжительность жизни эритроцитов у здорового человека составляет от 80 дней до 4 месяцев. Если у него развивается гемолитическая анемия, то максимальный срок жизни красных кровяных телец сокращается до 50 дней. При тяжелом течении заболевания, этот период вовсе составляет 14 дней.

Гемолиз – это процесс, который означается массовую раннюю гибель эритроцитов. Он не является нормой для человека.

Гемолиз может протекать внутри клеток органов и тканей, то есть вне сосудистого русла. Страдает в первую очередь, печень, селезенка, красный костный мозг. Также гемолиз может стартовать внеклеточно, внутри сосудистого русла. Еще этот процесс называют интраваскулярным гемолизом.

Естественно, что досрочная гибель эритроцитов не может протекать бессимптомно. Признаки болезни легко определить как во время осмотра пациента, так и с помощью лабораторных тестов.

Разрушение эритроцитов вне сосудистого русла осуществляется преимущественно в селезенке. Они гибнут, так как на них оказывают воздействие мононуклеарные фагоциты (макрофаги). Обратить внимание на то, что с организмом не все в порядке может сам человек. Ведь его кожные покровы и испражнения меняют цвет. Обращение к доктору позволит подтвердить диагноз.

Итак, симптомы, которые указывают на внутриклеточный гемолиз при анемии:

Кожные покровы и слизистые оболочки становятся желтого цвета. Интенсивность окраса зависит от массивности разрушения эритроцитов. В крови будет заметно значительное повышение уровня свободного билирубина.

Так как уровень билирубина отличается патологическим ростом, печень направляет усилия на его нейтрализацию. Это приводит к тому, что желчь окрашивается в яркий насыщенный цвет. Уровень желчных пигментов в ней повышается, что влечет за собой высокую вероятность появления камней в желчном пузыре.

Высококонцентрированная желчь попадает в кишечник, что приводит к увеличению уровня уробилиногена и стеркобилина. В результате, кал приобретает очень темный цвет.

Моча темнеет по причине повышения в ней концентрации уробилина.

В крови снижается уровень эритроцитов. Красный костный мозг пытается перекрыть потребности организма и начинает с удвоенной силой синтезировать молодые эритроциты, которые называются ретикулоцитами. Это приводит к тому, что их уровень в крови повышается.

Если эритроциты начинают разрушаться в кровеносных сосудах, то это выражается следующими симптомами:

Повышается уровень гемоглобина в крови, он высвобождается из разрушенных эритроцитов.

В крови гемоглобин может оставаться в неизменном виде или в форме гемосидерина. Из крови он попадает в мочу, придавая ей нехарактерный цвет: черный, бурый или красный.

Часть гемоглобина, который распадается, не выводится с мочой, он сохраняется в организме. Этот пигмент, содержащий железо, накапливается в костном мозге и во внутренних органах.

Ранее существовала классификация гемолитической анемии лишь по месту разрушения эритроцитов. То есть, выделяли внутрисосудистую и внутриклеточную анемию. Современная медицина рассматривает гемолитическую анемию несколько с иной точки зрения.

В зависимости от того, какова этиология и патогенез гемолитической анемии, различают следующие ее разновидности:

Гемолитические анемии, полученные по наследству. Они, в свою очередь, делятся на: мембранопатии (микросфероцитоз и овалоцитоз), гемоглобинопатиии (серповидно-клеточная анемия и талассемия) и на анемии, обусловленные дефектами ферментов с дефицитом Г-6-ФДС.

Приобретенные в течение жизни гемолитические анемии разграничивают в зависимости от того, по причине влияния какого патологического фактора они развились. Так, к разрушению эритроцитов могут приводить воздействие на них антител, ядовитые соединения, их механические повреждения.

Чаще остальных, у людей развиваются гемолитические анемии, обусловленные аутоиммунными процессами в организме.

Итак, приобретенные в течение жизни гемолитические анемии имеют ряд различий, а именно:

Анемии, которые манифестируют на фоне воздействия антиэритроцитарных антител на эритроциты (аутоиммунная гемолитическая анемия). Также сюда относится гемолитическая болезнь новорожденных, которая манифестирует при попадании в организм ребенка изоантител.

Анемии, которые развиваются при соматических мутациях, которые нарушают мембрану эритроцитов. Ярким примером такой анемии является пароксизмальная холодовая ночная гемоглобинурия.

Анемия, развивающаяся по причине воздействия на организм человека различными химическими соединениями. Опасность в этом плане представляют яды, соли тяжелых металлов, органические кислоты.

Нехватка витамина Е может приводить к развитию гемолитической анемии.

Гемолитическая анемия может выступать в качестве симптома болотной лихорадки. Приводят к ней паразитарная болезнь – малярия, которой человек заражается из-за проникновения в кровь малярийного плазмодия. Происходит это при укусе инфицированного комара.

Талассемия – это анемия, которая основывается на врожденном дефекте транспортной РНК или гена-регулятора. Также нарушается скорость выработки одного из цепей глобина – альфа, бета или гамма. Все это, в совокупности, приводит к развитию талассемии. Чаще остальных у людей встречается нарушение в продукции бета-цепей, поэтому выставленный диагноз звучит преимущественно, как бета-талассемия. Концентрация нормального гемоглобина при этом снижается, а концентрация аномального гемоглобина повышается (HbF и HbA₂).

Эритроциты, которые являются транспортировщиками видоизмененного аномального гемоглобина, имеют очень тонкие стенки, они нежные и быстро распадаются. Часто они не в состоянии проникнуть в капилляры, так как их стенка оказывается слишком тонкой. Как итог, у человека развиваются симптомы талассемии.

Есть два варианта течения болезни:

Гомозиготная форма или болезнь Кули, которая развивается в детском возрасте.

Гетерозиготная форма или малая талассемия. Заболевание чаще всего обнаруживают случайно, во время проведения анализа крови. Диагностируется нарушение во взрослом возрасте.

Малая талассемия может вовсе себя не проявлять, поэтому человек иногда даже не подозревает об имеющихся нарушениях в его организме. Течение патологии легкое. Большая талассемия имеет тяжелое течение, развивается она у детей первого года жизни, дает множественные осложнения.

На болезнь Кули будут указывать следующие симптомы:

Бледная кожа, ее желтый окрас, который может быть весьма интенсивным.

Слабость, утомляемость и вялость.

Увеличение селезенки в размерах, что в детском возрасте особенно заметно. Также в размерах может увеличиваться печень.

Уровень эритроцитов в крови может сохраняться в норме, а уровень гемоглобина понижается.

Ребенок будет несколько отставать в развитии, такие дети позже начинают ползать, у них нарушен аппетит, ребенок плохо ходит.

Иногда болезнь Кули можно спутать с гепатитом. Чтобы выставить дифференциальный диагноз, необходимо изучить семейный анамнез, а также обратить внимание на такой показатель крови, как билирубин. При болезни Кули уровень свободного билирубина, а также уровень фракций билирубина HbF и HbA₂ будет повышен. Кроме того, в крови увеличивается концентрация ретикулоцитов, а в моче появляется уробилин.

Терапия сводится к реализации следующих шагов:

Переливание эритроцитарной массы, при условии, если уровень гемоглобина значительно снижается.

Прохождение курса десфералотерапии, что позволяет не дать развиться гемосидерозу.

Ферротерапию не назначают при талассемии.

Болезнь Минковского-Шоффара (микросфероцитарная мембранопатия) передается по аутосомно-доминантному типу. При этом у больного имеется врожденный дефект оболочек эритроцитов, при котором они приобретают сферическую форму. В то время как нормальные здоровые эритроциты имеют форму диска. Это дает им возможность проникать через самые узкие проходы капиллярной сети. Эритроциты, имеющие сферическую форму, протиснуться через мелкие сосуды не могут, а при попытке сделать это, они разрушаются. Более того, сферические эритроциты пропускают внутрь себя большее количество ионов натрия, чем это необходимо. В результате, красные кровяные тельца тратят максимальное количество энергии, что также сокращает продолжительность их жизни.

Манифестировать патология может в любом возрасте, но чем младше ребенок, тем тяжелее будет ее течение. Особенно опасна болезнь Минковского-Шоффара в период новорожденности.

Гемолитический синдром является главным симптомом болезни Минковского-Шоффара. Развиваться он может без видимых на то причин, либо на фоне повышенных нагрузок, после полученных травм, либо после выраженного переохлаждения организма. Патология входит в фазу обострения, а затем сменяется периодом затишья. Кроме того, заболевание приводит к таким аномалиям развития, как: башенный череп, заячья губа, дефекты внутренних органов, пороки сердца.

Иные симптомы наследственного микросфероцитоза:

Выраженная желтизна кожных покровов. Если у больного развивается острая гемолитическая анемия, то не заметить изменение цвета кожи будет просто невозможно.

Высокая температура тела, которая достигает пиковых значений во время острой фазы.

Боли в мышцах, боли в правом подреберье, в животе.

Тахикардия, падение уровня артериального давления, шумы в сердце.

Увеличение селезенки в размерах.

Потемнение урины и каловых масс.

Если при первом осмотре больного врач может спутать анемию с вирусным гепатитом, то результаты лабораторных тестов этот диагноз опровергнут.

Проведенный общий анализ крови обнаружит снижение уровня гемоглобина и эритроцитов в крови. Причем большинство красных кровяных телец будут иметь форму сферы, а их размеры уменьшаются.

Кроме того повышается уровень ретикулоцитов, растет аутогемолиз, билирубина крови в крови становится больше, а осмотическая резистентность эритроцитов снижается. В анализе кала будет превышен уровень стеркобилина, а в анализе мочи – уровень уробилина.

Если заболевание протекает тяжело, то больному переливают эритроцитарную массу. Витамины группы В и препараты железа при этой разновидности анемии не назначают, так как их эффективность будет нулевой. Чтобы улучшить состояние больного требуется удаление селезенки, но полностью решить проблему эта операция не позволяет.

Безусловно, кроме двух описанных болезней, существуют и иные наследственные гемолитические анемии. Встречаются они достаточно редко.

К таким заболеваниям относят:

Серповидоклеточная анемия. Это заболевание имеет схожесть с талассемией, но при кризе серповидоклеточной анемии происходит массивное разрушение эритроцитов. Гемолиз также будет достаточно интенсивным. В детском возрасте этот вид анемии может быть спровоцирован инфекционными заболеваниями. Анемия сопряжена с риском таких осложнений, как: отек и инфаркт легкого, паралич, цирроз печени, кардиомегалия. Во взрослом возрасте кризы наблюдаются реже, но вероятность возникновения тяжелых последствий сохраняется.

Овалоцитоз. Это наследственное заболевание схоже с микросфероцитозом в плане развития симптомов анемии. Однако эритроциты при овалоцитозе имеют овальную форму.

Дефицит активности Г-6-ФДГ – это наследственное заболевание, которое базируется на нарушении выработки эритроцитов. Течение патологии может быть самым разнообразным. Иногда симптомы анемии выражены едва заметно, а иногда болезнь провоцирует тяжелейшие осложнения. Развивается она как у младенцев, так и у взрослых людей. Чем меньше ребенок, тем тяжелее будут нарушения со стороны нервной системы. Кризы чаще всего развиваются на фоне приема лекарственных препаратов, при беременности, после или во время инфекционных заболеваний, при попадании в организм аллергенов. Если вовремя не диагностировать такой криз, то возможно развитие ДВС-синдрома или острой почечной недостаточности, что может закончиться летальным исходом.

Видео: лекция по гемолитическим анемиям:

АИГА или аутоиммунная гемолитическая анемия – это патология, которая развивается на фоне продукции антител на антигены эритроцитов. По какой-то причине иммунная система воспринимает собственные красные кровяные тельца за вредоносных агентов и начинает атаковать их.

Симптоматическая анемия, которая манифестирует по причине иных заболеваний, например, на фоне гепатита, системной красной волчанки, ревматоидного артрита и пр.

Идиопатическая анемия, которая может быть спровоцирована самыми разнообразными причинами, но установить, какими именно, чаще всего не удается. Это могут быть перенесенные травмы, роды, инфекции, прием лекарственных средств и пр. Анемия развивается по причине того, что на эритроцитах оседают гаптены, но какой из них вызвал подобную реакцию, выяснить не представляется возможным.

Часто АИГА возникает после аборта, после пищевого отравления, либо после приема препаратов, которые не назначал доктор. В этом плане очень опасно самолечение.

Развивается аутоиммунная гемолитическая анемия согласно следующей схеме:

Антигенная структура красных кровяных телец изменяется из-за воздействия на нее патологических факторов. Это могут быть аллергены, бактерии, вирусы, лекарственные вещества.

На измененные эритроциты организм начинает направлять собственные антитела, с целью их уничтожения. Из поврежденных эритроцитов высвобождается гемоглобин, развивается анемия.

Антитела, которые способны привести к иммунологической реакции:

Неполные тепловые агглютинины. Они прикрепляются к поверхности эритроцитов и начинают активно «работать». При этом в крови пораженные эритроциты не погибают, а отправляются «умирать» в селезенку. Чаще всего такими агглютининами являются иммуноглобулины класса lgG. Они проявляют максимальную активность при температуре 37 градусов.

Холодовые неполные агглютинины, которые атакуют эритроциты при температуре 32 градуса. Они разрушают красные кровяные тельца, когда те находятся в капиллярах. Именно в этих сосудах температура тела понижается до нужных значений. Страдают пальцы рук и ног, нос, ушные раковины. К таим агглютининам относится класс М – lgM.

Двухфазные гемолизины, которые могут встретиться со своим антигеном во время охлаждения температуры тела. Они прикрепляются к эритроцитам и ждут того момента, пока температура тела повысится до 37 градусов. В этот период они начинают проявлять свои агрессивные качества, которые приводят к гемолизу. К таким гемолизинам относится класс G – lgG.

Симптомы аутоиммунной гемолитической анемии могут различаться.

Это во многом зависит от того, какие именно факторы спровоцировали ее развитие:

Манифестировала ли анемия на фоне криза, либо на фоне здоровья.

Тепло или холод необходим агрессорам для развития патологической реакции.

Где именно происходит процесс гибели красных кровяных телец.

Имеются ли у человека патологические изменения внутренних органов.

Имеется ли какое-либо хроническое заболевание.

Основными симптомами, которые будут указывать на гемолитическую анемию, выступают: гемолитический криз с пожелтением кожных покровов, увеличение температуры тела, увеличение селезенки в размере. Также у больного падает уровень гемоглобина и эритроцитов в крови, а в урине гемоглобин, напротив, начинает повышаться.

Косвенными признаками гемолитической аутоиммунной анемии являются: повышенная слабость и утомляемость, увеличение печени в размерах.

Во время диагностики, врач отправит пациента на сдачу крови на биохимический и общий анализ, а также на общий анализ мочи. Обязательно проводится проба Кумбаса, которая дает информацию о типе антител, атакующих эритроциты.

Если у больного развивается острая гемолитическая анемия аутоиммунной природы, то его помещают в стационар. Лечение требует введения кортикостероидов и иммунодепрессантов. Если это не помогает, то требуется операция, направленная на удаление селезенки.

Автор статьи: Шутов Максим Евгеньевич | Врач-гематолог

Образование: В 2013 году закончен Курский государственный медицинский университет и получен диплом «Лечебное дело». Спустя 2 года окончена ординатура по специальности «Онкология». В 2016 году пройдена аспирантура в Национальном медико-хирургическом центре имени Н. И. Пирогова.

Рецепт здоровья — имбирь с лимоном и мёдом: как приготовить имбирный лимонад?

источник

Одним из заболеваний кровеносной системы организма является гемолитическая анемия, характеризующаяся ускоренным распадом эритроцитов.

Важнейшее значение для нормального функционирования организма имеет равновесие в образовании и разрушении красных кровяных телец – эритроцитов. Если по каким-либо причинам их распад происходит в ускоренном темпе, а костный мозг не справляется с образованием новых кровяных клеток, то появляется дисбаланс и создаются предпосылки для возникновения заболевания.

На основании функционирования и особенностей разрушения эритроцитов разработана классификация патологии.

Последняя подразделяется на две группы: наследственную и приобретенную, в каждой из них выделяют несколько подвидов.

В результате генетического сбоя в организме – дефектов мембранных оболочек, молекул гемоглобина, ферментов – развиваются анемии, носящие наследственный характер. Из-за физического, химического и биологического воздействия появляются приобретенные виды.

Анемия врожденная подразделяется на несколько типов: мембранопатии, гемоглобинопатии, энзимопатии.

К этому типу относятся следующие виды:

1. Микросфероцитарная болезнь (Минковского-Шоффара) обусловлена аномалиями в строении мембран, из-за чего через них проникают ионы кальция, натрия, воды, и эритроциты гидратируются. В итоге у них теряется часть поверхности, они преобразуются в сфероциты небольшого размера, гемоглобина содержится в них меньше нормы, и они плохо проходят через капилляры, так как им сложно видоизмениться. Жизненный цикл их сокращается в 10 раз (со 120 до 7-15 суток). Возникает чувствительность к изменению осмотического давления, что и приводит к развитию гемолитической анемии.
2. Болезни, имеющие схожий патогенез с микросфероцитарной, – акантоцитоз и овалоцитоз. В первом случае видоизмененные эритроциты имеют множественные выросты, мембрана теряет округлость, становится похожа на кант, что и дало название заболеванию.

Овалоцитоз возникает из-за поражения гена, отвечающего за обменные процессы белка спектрина, участвующего в образовании скелета эритроцита. По причине генного нарушения эритроциты теряют свою пластичность, пройдя через капилляры, они не могут восстановить форму и продолжают обращаться в крови в эллипсоидном виде.

Чем сильнее меняется форма кровяных клеток, тем быстрее они распадаются в селезенке.

К группе мембранопатии относят и заболевание «Rh-нуль», возникающее из-за отсутствия в эритроцитарной оболочке антигенов «резус», из-за чего нарушается ее структура и ускоряется распад.

В группу гемоглобинопатии входят два подвида:

1. Талассемия, возникающая из-за нарушения образования гемоглобина. Эритроциты имеют непродолжительный срок существования и распадаются в костном мозге и селезенке. Заболевание характеризуется образованием видоизмененных клеток – шизоцитов и кодоцитов. Отдельные виды заболевания протекают в тяжелой степени и без вмешательства приводят к летальному исходу.
2. Анемия серповидноклеточная возможна из-за мутации структурного гена, когда форма эритроцитов напоминает серп. В видоизмененных телах падает растворимость восстановленного гемоглобина. Характерные проявления – изменение строения черепа (башенная форма), появление тромбофилического синдрома, состояния иммунодефицита.

Для гемоглобинопатии характерно то, что изменение молекул гемоглобина меняет и строение эритроцитов, а соответственно, и продолжительность их жизни.

Энзимопатия, или несфероцитарная анемия, развивается при недостаточности ферментов, несущих ответственность за жизненный цикл эритроцитов. Обычно встречается анемия, вызванная недостатком ферментов гликолиза. Из-за дефекта гликолиза клетки теряют энергию, необходимую для поддержки жизнедеятельности, и происходит их распад.

При мембранопатии, энзимопатии течение анемии часто сопровождается гемолитическим кризом, а также апластическим и мегалобластическим. В крови снижается уровень гемоглобина, увеличивается число ретикулоцитов, наблюдаются и иные патологические изменения.

Для приобретенных гемолитических анемий существует определенная классификация: иммунная, в результате механического распада эритроцитов (травматическая) и спровоцированная инфекционными причинами развития.

1. Иммунной анемии выделяют четыре вида:
   • аутоиммунную, возникающую в результате сбоя в защитной системе, из-за чего организм начинает производить к здоровым эритроцитам антитела, выделение чужих и своих клеток нарушается;
   • изоиммунную, развивающуюся, говоря простыми словами, из-за переливания неподходящей крови, аналогичная ситуация наблюдается при резус-конфликте беременной женщины и плода;
   • гетероиммунную из-за приема некоторых лекарственных препаратов или после вирусных инфекционных заболеваний, когда на эритроцитах появляются чужеродные антигены;
   • трансиммунную, развивающуюся у плода, если у мамы имеется аутоиммунная анемия.
2. Анемия травматическая является результатом гибели здоровых эритроцитов в сосудистой системе. Спровоцировать заболевание способны патологии сосудов и протезы в последних, дефекты в структуре капилляров. К этому виду относится и микроангиопатическая анемия, характеризующаяся «раздробленными» клетками, имеющими форму треугольника, конуса, а также зубчатый вид.
3. Анемия, спровоцированная инфекцией, развивается, если вредные микроорганизмы (токсоплазмоза, малярии) применяют красные кровяные клетки для собственного роста и размножения. Из-за наличия подобных заболеваний в эритроциты попадают возбудители, размножаются в них, численность их возрастает, что вызывает разрушение клетки.
4. Одна из редких форм анемии – острый ночной пароксизм, приводящий к костномозговой недостаточности, заболеваниям почек, легких, возникновению тромбозов.

Все гемолитические анемии делятся на два вида, в зависимости от места, где происходит гемолиз. Если в кровеносных сосудах, это внутрисосудистый гемолиз, если во внутриклеточном пространстве органов (например, селезенке) – внутриклеточный.

Для назначения верного лечения в первую очередь выявляют этиологию заболевания. Но даже определив вид патологии, ее развитие удается предотвратить не всегда.

Для того чтобы понять, что это такое, насколько опасны недуги, нужно знать основные причины, их вызывающие:

• наследственные хромосомные дефекты, препятствующие правильному обращению гемоглобина и эритроцитов у взрослого, ребенка, и нарушенные гены, чаще всего передаются от родителей, правда, не всему потомству;
• заболевания аутоиммунного характера, поражающие соединительную ткань и сосуды;
• заболевания крови (лейкоз различной степени);
• перенесенные болезни вирусного, инфекционного, бактериального характера;
• отравление химикатами, промышленным ядом и соединениями;
• ожог, травма, хирургические процедуры;
• ошибки при переливании крови (несовпадение по группе, резусу);
• врожденный порок сердца, крупных сосудов;
• резус-конфликт мамы и ребенка при беременности.

Недуг может возникнуть и при неконтролируемом применении некоторых лекарственных препаратов, наличии сосудистых шунтов, искусственного клапана сердца.

Анемии любого характера условно подразделяют на две группы: гемолитическую и анемическую. К первой группе относят анемии, имеющие следующие симптомы и разновидности:

• Гипертермию, которая обычно проявляется у детей. Состояние характеризуется высокой температурой (до 38 0С), и в этот период максимально разрушаются эритроциты.
• Анемию, для которой характерна бледная кожа и слизистая оболочка, часто кружится голова, сердцебиение, слабость, быстрая утомляемость, учащенный пульс, одышка при физической активности.

Гемолитические признаки проявляются в виде:

• увеличенной селезенки, боли под ребрами с левой стороны;
• бледно-желтого окраса кожи;
• мочи темного цвета – коричневого, красного.

Кроме того, у пациента наблюдается боль в области почек, груди, изменяется стул.

Правильная диагностика состоит из двух этапов. Сначала делают биохимический анализ крови, выявляющий развитие гемолиза, а после назначают различные исследования, и лабораторные показатели помогают определить причины распада эритроцитов. Например, проверка:

• по тесту Кумбса прямого и непрямого характера для установления или исключения заболевания;
• на эритроцитарную осмотическую резистентность, падение или увеличение которой указывает на наличие заболевания;
• на состояние ферментов;
• эритроцитов, что позволяет выявить скрытый тип эритроцитарных отклонений;
• на тельца Гейнца для установления в пробе крови специфических включений, подтверждающих наличие болезни.

Кроме данных тестов, проводится бакпосев крови для выявления инфекционных агентов, миелограмма, способствующая обнаружению злокачественных патологий кровеносной системы, и иные дополнительные исследования.

В современной акушерской практике нередки случаи диагностирования этого заболевания у новорожденных. В данной ситуации важно своевременно выявить и возможность резус-конфликта матери и плода, и симптомы внутриутробного гемолиза.

Анемии у новорожденных бывают иммунной и неиммунной формы. В первом случае они вызваны конфликтом крови матери и младенца. Анемии неиммунные возникают при внутриутробной инфекции – сифилисе, цитомегалии, токсоплазмозе.

Наиболее часто у новорожденных встречается желтушная анемия, которая развивается к концу беременности.

Обычно желтоватый цвет кожных покровов у новорожденных является нормой, но следует насторожиться при затянувшейся желтухе, так как возникает риск поражения центральной нервной системы.

Развитие кризов происходит в 3-5–летнем возрасте из-за появления большого количества провоцирующих факторов.

Первые симптомы анемии у детей – плаксивость, утомляемость – не всегда вызывают опасения. Их часто списывают на особенности характера. Основной признак – бледность кожи. Но здесь важна правильная диагностика, чтобы не спутать проявление анемии с патологиями почек, туберкулезом, интоксикацией.

Для диагностики заболевания у беременных проводят лабораторные исследования в два этапа. На первом происходит подтверждение наличия заболевания, на втором – поиск факторов, влияющих на разрушение эритроцитов.

Врачи выясняют у будущей мамы все о течении прошлых беременностей, о наличии преждевременного их прерывании или рождении мертвого ребенка, о степени развития имеющихся детей, резусе крови отца.

При наличии антител у мамы с отрицательным резусом для профилактики вводят гаммаглобулин, снижающий их агрессивное влияние.

Терапия патологии представляет собой сложный процесс. Для назначения правильного лечения нужна полная картина крови пациента. Общие меры включают:

• прием витамина В12 и кислоты фолиевой;
• применение гормонов глюкокортикоидной группы – «Кортинефф», «Дексаметазон» «Преднизалон»;
• профилактика осложнений из-за перенесенных инфекций.

При необходимости прописывают иммунодепрессанты: «Винкристин», «Азатиоприн».

Иногда эритроциты разрушаются слишком стремительно, и на установление точного диагноза нет времени. Тогда как вынужденную меру проводят переливание крови от донора.

Серповидноклеточную анемию, или талассемию, лечат препаратами, выводящими излишек железа, например «Дефероксамином».

При гемолитических анемиях наследственного характера некоторых видов проводят оперативное вмешательство по удалению селезенки. Наиболее оптимальным считается ее осуществление в возрасте 3-5 лет, но иногда она необходима и раньше.

В отдельных случаях требуется трансплантация костного мозга.

В народной медицине для лечения применяют те же травы, что и при железодефицитной анемии. Рекомендуют готовить настой из лекарственной полыни на спирту или водке, принимать его курсами.

Для улучшения состава крови нетрадиционная медицина советует употреблять настой из ягод черники, зелень петрушки, сок из листьев одуванчика.

Если вовремя не выявить заболевание или пренебрегать его лечением, то возможны следующие последствия как у взрослых, так и у детей:

• патологии сердечнососудистой системы;
• развитие почечной недостаточности;
• свертывание крови внутри сосудов, сопровождающееся кровотечением в органы и ткани;
• разрыв селезенки.

Наиболее опасным осложнением является гемолитическая кома, угрожающая жизни человека.

Клинические рекомендации по профилактике заболеваний включают в себя список мер, предотвращающих их возникновение и снижение уже имеющихся проявлений. Необходимы:

• генетическая консультация специалиста при наличии анемий наследственных;
• установка резус фактора при планировании беременности.

• обеспечить полноценный сон (минимум 8 часов);
• ежедневно гулять на воздухе;
• употреблять витаминные комплексы осенью и весной.

Немаловажное значение имеют организация питания и правильная диета. В рацион следует включать продукты, богатые клетчаткой – отруби, зеленые овощи и пряные травы, фрукты.

Отказаться от вредной пищи: жареной, жирной, острой. Питание рекомендуется в небольшом объеме, дробно по 4-6 раз в день.

При выявлении заболевания медики не дают точного прогноза по эффективности лечения. Все зависит от правильности выбора методов терапии, индивидуальных особенностей пациента.

В зависимости от степени развития болезни продолжительность жизни может и заметно сокращаться, и увеличиваться.

источник

Процесс разрушения эритроцитов называется гемолизом. В организме здорового человека постоянно происходит так называемый физиологический гемолиз вследствие естественного старения эритроцитов.

Продолжительность жизни эритроцитов в среднем колеблется от 100 до 130 дней. При наличии дефекта эритроцитов или в результате воздействия на них различных патологических факторов жизненный цикл эритроцитов укорачивается. Именно это и является характерным признаком гемолитических анемий.

Гемолитические анемии – это группа заболеваний, при которых разрушение эритроцитов происходит быстрее, чем их выработка костным мозгом. При этой патологии наблюдается уменьшение количества эритроцитов и концентрации гемоглобина вследствие укорочения жизни эритроцитов. При этом костный мозг не реагирует на анемический синдром.

Гемолитические анемии разделяют по признаку врожденности и приобретенности. Врожденные формы патологии связаны с дефектами структуры и функции эритроцитов.
Приобретенные гемолитические анемии развивается в результате влияния факторов окружающей среды:

• инфекции вирусные и бактериальные – малярия, анаэробный сепсис;
• интоксикации гемолитическими ядами – фосфор, мышьяк, змеиный яд, грибной яд;
• сильное воздействие физических факторов – переохлаждение, ожоги;
• переливание несовместимой крови;
• вакцинация;
• психоэмоциональное напряжение;
• физические нагрузки;
• лекарственные средства – хинин, сульфаниламиды, антибиотики.

Приобретенная гемолитическая анемия может быть спровоцирована многими инфекционными болезнями: корь, краснуха, эпидемический паротит, ангина и другие.

Основные формы врожденных (наследственных) гемолитических анемий:

• гемолитические анемии, связанные с нарушением мембраны эритроцита – мембранопатии;
• гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов – ферментопатии;
• гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина – гемоглобинопатии.

Из врожденных гемолитических анемий наиболее часто встречается болезнь Минковского-Шоффара.

Болезнь Минковского-Шоффара (микросфероцитоз, сфероцитоз)
Сфероцитоз – это группа врожденных гемолитических анемий, характеризующихся появлением шаровидных эритроцитов (микросфероцитов) вследствие дефекта белков мембраны эритроцита.

При мембранопатии этого вида эритроциты уменьшаются в размере за счет своей сферичности. Изменения в структуре белков клеточной мембраны приводят к ее натяжению. Вместо двояковогнутых дисков (такую форму имеют здоровые эритроциты) образуются сферы. Это в свою очередь сопровождается нарушением способности эритроцитов к деформации. Эритроциты не могут пройти через красную пульпу селезенки, теряют часть мембраны в селезенке, увеличивая орган в размерах. В результате в крови появляются совершенно круглые эритроциты.

Основные признаки микросфероцитоза – анемия, желтуха, увеличение селезенки. При тяжелых формах патологии этого вида у больных отмечаются деформации скелета: башенный череп, уменьшение глазного яблока, высокое верхнее нёбо, изменяется расположение зубов. У некоторых больных бывают укорочены мизинцы. Иногда возникают трофические язвы ног.

Единственным методом лечения анемии при микросфероцитозе является удаление селезенки. Показанием к хирургической операции являются:

• анемия тяжелой степени;
• кризовое течение анемии;
• значительное повышение билирубина;
• боли в правом подреберье, связанные с наличием камней в желчном пузыре;
• значительное увеличение селезенки;
• отставание у детей в развитии.

После удаления селезенки обычно уменьшается симптоматика болезни (устраняется анемия), но дефект эритроцитов остается.
Распространенность заболевания составляет 1 случай на 1000 – 4500 человек.

Овалоцитоз (эллиптоцитоз)
Овалоцитоз – редкое врожденное заболевание, при котором эритроциты имеют характерную овальную форму.
Выраженная анемия наблюдается нечасто. Из-за повышенного разрушения эритроцитов может наблюдаться образование желчных камней. Это вызывает необходимость удаления желчного пузыря. В случае этой операции рекомендуется провести одномоментно и удаление селезенки даже в отсутствие выраженной анемии.

Стоматоцитоз
Стоматоцитоз характеризуется уменьшением центрального просветления в эритроците до размеров щели. Причиной является нарушение проницаемости мембраны эритроцитов для одновалентных катионов при сохраненной проницаемости для двухвалентных катионов и анионов.

Мембранопатия этого вида может быть следствием врожденного дефекта и нередко наблюдается в течение двух недель после приема алкоголя.
Лечение наследственной патологии этого вида – хирургическая операция по удалению селезенки. Это уменьшает, но не устраняет процесс разрушения эритроцитов. Однако существует опасность тромботических осложнений у больных, перенесших операцию. Эти осложнения плохо купируются лекарственными средствами.

Среди всех случаев недостаточности ферментов более 95 % случаев приходится на недостаточность пируваткиназы. Остальные ферментопатии встречаются крайне редко, в основном в отдельных семьях.

Дефицит пируваткиназы
Фермент пируваткиназа – один из заключительных ферментов гликолиза. При его недостаточности происходит дегидратация и сморщивание эритроцитов. Уменьшение количества воды в эритроцитах затрудняет отдачу кислорода гемоглобином.
При недостаточности пируваткиназы описано много мутаций, приводящих к замене одних аминокислот на другие в молекуле фермента. Поэтому клинические и лабораторные проявления дефицита пируваткиназы характеризуются большим многообразием – от тяжелых гемолитических кризов до бессимптомного течения.
У больных отмечается:

• анемия;
• желтуха;
• увеличение селезенки;
• увеличение печени;
• камни в желчном пузыре;
• иногда трофические язвы голеней.

Гемолитические кризы могут быть вызваны инфекцией, возникать в период менструации, при беременности.
Лечение патологии этого вида не разработано. Удаление селезенки дает лишь некоторый эффект. Во время проведения хирургической операции у больных с камнями в желчном пузыре одновременно удаляют и его.

Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ) – фавизм
Распространенность этого вида гемолитической анемии высока среди представителей негроидной расы – у 10 % чернокожего населения США. В белой расе патология встречается значительно реже.

Разрушение эритроцитов развивается в тот момент, когда они контактируют с лекарственными препаратами, вызывающими образование перекиси водорода, окисление гемоглобина и мембран эритроцитов. Такими лекарствами являются:

• примахин,
• салицилаты,
• сульфаниламиды,
• нитрофураны,
• фенацетин,
• некоторые производные витамина К.

Аналогичным эффектом могут обладать и конские бобы.
Разрушается обычно 25 % циркулирующих эритроцитов, редко – больше. Лица, имеющие дефект глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, должны исключить применение указанных лекарственных средств.

Гемолитические кризы, не спровоцированные приемом лекарственных средств, наблюдаются при лихорадках, острых вирусных и бактериальных инфекциях, при диабетическом ацидозе (смещении кислотно-щелочного баланса организма в сторону увеличения кислотности).
Заболевание возникает неожиданно. Могут наблюдаться невыраженная желтуха, присутствие крови в моче, могут быть и острые нарушения функции почек.

Гемоглобинопатии – это группа наследственных заболеваний, обусловленных присутствием в эритроцитах дефектных глобинов. Существует достаточно большое число различных видов этой патологии. Из всех видов гемоглобинопатий чаще других встречаются серповидноклеточная анемия и талассемия.

Талассемия
Талассемия – наиболее распространенный вид гемоглобинопатий, наиболее частая врожденная аномалия у человека. Это патология, связанная с нарушением баланса в скорости синтеза различных цепей глобина. Причем сами по себе эти цепи являются нормальными.

Выделяют β-талассемию и α-талассемию, что соответствует снижению синтеза определенной цепи глобина. Клинические проявления заболевания при всех формах сходны, но варьируют по своей выраженности: при малой форме они менее выражены, при большой талассемии признаки заболевания максимальны.
При заболевании присутствуют общие симптомы наследственных гемолитических анемий:

• выраженные изменения лицевого скелета, черепа, длинных трубчатых костей, что сопровождается их переломами;
• сильно замедленное физическое и половое развитие ребенка;
• низкий рост.

Постоянное разрушение эритроцитов развивает цирроз печени, сердечную недостаточность, желчекаменную болезнь. Характерно увеличение селезенки, иногда до значительных размеров.

Малая талассемия не нуждается в лечении. Лечение большой талассемии направлено на устранение проявлений гемохроматоза – нарушение обмена железа с накоплением его в тканях и органах. Назначаются препараты для связывания и ускорения выведения железа из организма.
При сильном увеличении селезенки выполняется операция по ее удалению. Это уменьшает степень гемолиза.

Серповидноклеточная анемия (гемоглобиноз S)
Серповидноклеточная анемия характеризуется изменением структуры эритроцита. Он принимает серповидную форму и не может проходить через капиллярное русло. Повышается вязкость крови, замедляется кровоток в микроциркуляторном русле, вызывая инфаркты органов.

Исторически серповидноклеточная анемия оказалась первой болезнью, при которой было продемонстрировано присутствие у пациента другого, отличного от нормального, гемоглобина. Это гемоглобин S. Серповидноклеточная анемия встречается практически только у чернокожих жителей Африки.
Различают гетерозиготную и гомозиготную форму серповидноклеточной анемии.

Основная часть пациентов болеет в гетерозиготной форме. Больной практически здоров до момента попадания в условия напряжения кислорода в артериальной крови: подъем в горы, полет на самолете, тяжелая физическая нагрузка. При этом развивается тяжелый гемолитический криз с характерными проявлениями вплоть до полного отсутствия урины в мочевом пузыре (острая анурия) и смерти.

У гетерозиготных больных даже без тяжелых гемолитических кризов наблюдается поражение почек в виде выделения мочи постоянно низкого удельного веса и периодического спонтанного присутствия крови в моче.

Прогноз патологии этого вида в целом благоприятный. Многие больные и не подозревают о наличии у них гемоглобинопатии.
Пациенты с гомозиготной формой патологии имеют тяжелую гемолитическую анемию. Тяжелые кризы происходят на фоне инфекции. Характерные жалобы:

• боль в трубчатых костях, в кистях и стопах;
• эпизодические боли в суставах с лихорадкой;
• нарушение кровоснабжения головки бедренной кости.

Могут быть приступы болей в животе психогенной природы, болей в спине, инсульты. В большинстве случаев имеют место тяжелые инфекции, прогрессирует дыхательная и почечная недостаточность. Иногда возникает аномально длительная болезненная эрекция полового члена, не связанная с сексуальным возбуждением. Изменения кроветворения приводят к нарушениям строения скелета.

При необходимости больным переливают донорские эритроциты. Особенно важно это при беременности или при подготовке больных к операции. Переливание эффективно при длительно незаживающих язвах на ногах.

Основные формы приобретенных гемолитических анемий:

• анемии, связанные с воздействием антител – аутоиммунные;
• анемии, связанные с изменением структуры мембраны в связи с соматической мутацией – пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели);
• анемии, связанные с механическим повреждением оболочки эритроцитов с появлением фрагментированных эритроцитов (шистоцитов) – протезы клапанов, маршевая гемоглобинурия;
• анемии, обусловленные химическим повреждением эритроцитов – воздействие гемолитических ядов (свинец, тяжелые металлы, органические кислоты, змеиный яд), малярия; клострилиальный, стафилококковый, стрептококковый сепсис;
• анемии, обусловленные недостатком витаминов;
• анемии, обусловленные разрушением эритроцитов паразитами.

Примером приобретенной гемолитической анемии являются гемолитическая болезнь плода и новорожденного при несовместимости матери и плода по резус-фактору, острая гемолитическая анемия при осложнениях после переливания крови, вызванная несовместимостью группы крови.

Аутоиммунные гемолитические анемии связаны с появлением в крови больного антител против эритроцитов. Эти виды патологии связаны с тепловыми антителами – при лимфопролиферативных заболеваниях, опухолях; с холодовыми антителами – при инфекциях.

Гемолитическая анемия с тепловыми антителами (идиопатическая аутоимунная)
Встречается чаще у женщин, являясь самой частой гемолитической анемией. Заболевание начинается остро, манифестирует гемолитическим кризом, нередко тяжелым. Уровень гемоглобина снижается за считанные часы до 20 – 30 г/л.
Тепловые антитела появляются:

• при системной красной волчанке;
• при хроническом лимфолейкозе, лимфомах;
• после приема некоторых лекарственных средств – а-метилдопа, L-дофа.

Нередко причиной появления антител становятся пенициллины, цефалоспорины. В этих случаях антитела направлены против комплекса антибиотик-мембрана эритроцита и исчезают вскоре после отмены препаратов.

Течение заболевания может быть и хроническим. Патология может возникнуть и на фоне полного здоровья. Этот вид анемии сложно определить. Диагноз подтверждается постановкой прямой пробы Кумбса, выполняемой при t 37°С.

Лечение лекарственных форм гемолитической анемии начинают с отмены препарата, вызвавшего гемолиз. В первые часы заболевания целесообразно проведение плазмафереза. Эффективность глюкортикостероидных лекарств при этой форме анемии не подтверждена.

Для лечения аутоиммунной гемолитической анемии назначают большие дозы стероидов (100 мг преднизолона в сутки), что в 30% случаев позволяет достичь стойкой ремиссии заболевания. В случае рецидива или невозможности быстрого (в течение нескольких недель) прекращения стероидной терапии показано удаление селезенки. Операция эффективна у 30 % больных.

В случае неэффективности описанных методов лечения назначают длительную стероидную терапию. Иногда прибегают к применению циклоспорина, цитостатиков.

Болезнь холодовых антител
Болезнь холодовых антител – это гемолитическая анемия, вызванная антителами (холодовые агглютинины), вступающими в реакцию при температуре ниже 37° и даже ниже 30° С.
Клинически проявляется:

• острой формой, нередко связанной с инфекцией – микоплазменной, инфекционным мононуклеозом;
• хронической – при идиопатическом варианте, при хроническом лимфолейкозе и других заболеваниях лимфатических тканей.

В клинической картине наряду с признаками гемолитической анемии (обычно умеренной), нередко наблюдаются синюшность кожи и боли в кончиках пальцев при снижении температуры окружающей среды (синдром Рейно).
При анемии этого вида необходимо избегать переохлаждения.

Для пароксизмальной ночной гемоглобинурии характерны гемолитические кризы и эпизоды появления гемоглобина в моче.
Причина заболевания, вероятно, связана с приобретенным дефектом строения мембраны эритроцита, приводящим к повышенной чувствительности к гемолитическим агентам. Дефект является результатом соматической мутации, возможно, на уровне стволовых клеток.

Клиническая картина – хроническая гемолитическая анемия с периодическими гемолитическими кризами (гемоглобин может снижаться до 30 – 50 г/л), с появлением утром желтухи и мочи почти черного цвета за счет гемоглобинурии.
Болеют преимущественно лица среднего возраста. Кризы провоцируются инфекциями, приемом препаратов железа, вакцинациями, физической нагрузкой, иногда менструациями.

Клинические проявления гемолитической анемии зависят от выраженности гемолиза: от острых, угрожающих жизни состояний до слабых симптомов, которые могут проявляться только увеличением количества билирубина в сыворотке крови и увеличением селезенки при нормальном гемоглобине.
Основные клинические признаки гемолитической анемии:

• общий анемический синдром – слабость, утомляемость, бледность, головокружение, сердцебиение, одышка;
• специфический синдром гемолиза – желтушное окрашивание склер, кожи, темное окрашивание кала, темная моча, темно-красная, черная моча.

Для гемолитической анемии характерно образование билирубиновых камней в желчном пузыре, увеличение в размерах селезенки, печени.
Острые гемолитические анемии могут привести к резкому обострению признаков разрушения эритроцитов. Гемолитический криз развивается со следующими симптомами:

• высокая температура;
• слабость;
• головные боли, головокружение;
• боли в животе, спине, пояснице;
• тошнота, рвота;
• резкое учащенное сердцебиение;
• одышка;
• бледность кожных покровов с желтушным оттенком;
• желтушность белка склер;
• снижение артериального давления;
• лихорадка;
• моча приобретает почти черный цвет;
• в некоторых случаях расстройства сознания, судороги.

В сыворотке крови обнаруживается непрямой билирубин, в моче – белок и свободный гемоглобин. Общий анализ крови указывает на резкую анемию со снижением эритроцитов и гемоглобина, повышение уровня молодых, незрелых эритроцитов, чрезмерное увеличение содержания лейкоцитов.

Диагностика проводится на основе лабораторных анализов и других инструментов (смотри Таблицу 1).
Таблица 1

Острая гемолитическая анемия может иметь следующие варианты лечения:

• применение кортикостероидных препаратов;
• переливание эритроцитарной массы;
• хирургическая операция по удалению селезенки;
• проведение противоинтоксикационной терапии.

Лечение гемолитической анемии зависит от ее формы и описано выше в разделах.

источник

Гемолитическая анемия – это группа патологий, при которых сокращается жизненный цикл красных кровяных клеток (эритроцитов) по причине их повышенного разрушения, которое происходит быстрее, чем успевают появляться новые клетки. Среди всех болезней крови доля гемолитической анемии составляет чуть более 5%.

Условно гемолитическая анемия разделяется на два вида:

Врожденная анемия возникает из-за системных нарушений – повышенный уровень распада эритроцитов связан с их генетическим дефектом. Врожденная форма тяжело лечится и обладает неблагоприятным прогнозом. К ней относят:

1. Мембранопатию эритроцитов – эритроциты формируются неправильной формы и полностью распадаются из-за генетического дефекта оболочки. Сильное влияние на разрушение клеток оказывает селезенка. Делится болезнь на:
   • овалоцитарную;
   • акантоцитарную;
   • микросфероцитарную.
2. Ферментопатию – тельца не в состоянии поддерживать свою целостность из-за дефицита определенных ферментов типа глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы или пируваткиназы.
3. Гемоглобинопатию – анемия, которая образовывается при изменении или нарушении структуры гемоглобина – белка, который обеспечивает клеткам функцию дыхания.

При приобретенной форме гемолитической анемии у человека изначально созревают здоровые эритроциты, но под воздействием определенных факторов они преждевременно разрушаются. Тяжесть течения этой формы зависит от того, получится ли убрать провоцирующий анемию фактор. Иногда дефицит гемоглобина – это лишь временное явление, но случается, что изменения несут уже необратимый характер и требуют серьезного радикального лечения.

Приобретенные гемолитические анемии делятся на:

1. Пароксизмальную ночную гемоглобинурию – редкая форма болезни, когда распад кровяных телец происходит во время сна.
2. Внеэритроцитарную патологию. К факторам, которые способны разрушить здоровые кровяные клетки, относят:
   • токсические поражения – например, при воздействии яда;
   • инфекционные поражения – возбудители малярии и токсоплазмоза используют эритроциты для размножения, что в определенный момент становится причиной разрыва мембраны эритроцитов (также болезнь может вызвать вирусный гепатит В);
   • механические поражения вызываются механическим повреждением структуры эритроцитов (например, при протезах сердечных клапанов);
   • анемии, связанные с дефицитом витамина Е;
   • иммуногемолитические – организм вырабатывает антитела против своих же тканей, что впоследствии становится причиной появления злокачественных образований;
   • анемии, вызванные повышенным разрушением эритроцитов в селезенке.

По международной классификации болезней десятого пересмотра гемолитическая анемия входит в класс болезней крови и содержит в себе следующие блоки:

• D55 – анемия вследствие ферментных нарушений;
• D56 – талассемия;
• D57 – серповидно-клеточные нарушения;
• D58 – другие наследственные гемолитические анемии;
• D59 – приобретенная гемолитическая анемия.

При врождённых гемолитических анемиях основными причинами развития болезни становятся такие:

• дефектный ген передается от родителей по наследству;
• мутация генов происходит спонтанно во время внутриутробного развития.

Если дефектный ген располагается в обоих локусах хромосомы, то говорят о гомозиготной форме наследственной анемии. При таком типе заболевания больные крайне редко доживают до взрослого возраста.

К причинам приобретенных гемолитических анемий относятся следующие:

• воздействие ядов;
• ожоги;
• чрезмерное воздействие химических веществ;
• гемолиз при воздействии холодовых агглютининов;
• бактериальные и паразитарные инфекции;
• некоторые лекарственные средства (Хинин, Фенацетин, антималярийные препараты, Фенилгидразин, Ацетанилид);
• иммунные причины, как выработка защитных антител к своим же кровяным тельцам (реакция на сбой иммунитета) или групповая несовместимость при переливании крови.

Гемоглобин отвечает за поступление кислорода к клеткам и если его количество резко уменьшилось, то организм страдает от гипоксии разной степени. Симптомы анемии любого вида включают в себя:

• слабость;
• бледность кожных покровов, слизистых оболочек;
• желтуху;
• тахикардию;
• спленомегалию;
• гепатомегалию;
• повышение температуры тела;
• повышенную вязкость крови, из-за чего образовываются тромбы, и нарушается кровообращение организма;
• расстройства сознания;
• головокружение;
• судороги;
• покалывание в конечностях;
• одышку;
• темную мочу.

Такие симптомы, как желтуха, увеличение печени, появляются из-за того, что при распаде эритроцитов в крови повышается уровень непрямого билирубина. Желтый цвет коже придает как раз таки билирубин.

Симптомы анемии в случаях врожденной формы могут проявиться не сразу, иногда это происходит уже в период подросткового возраста.

Гемолитическая анемия может привести к ряду осложнений и последствий, среди которых отмечают следующие:

1. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания, который характеризуется образованием тромбов в сосудах вместе с несвертываемостью крови, что приводит к массивным и множественным кровоизлияниям.
2. Анемический шок – один из видов гипоксической комы, которая наступает при анемии тяжелой степени. Клеточное дыхание резко ухудшается из-за недостатка кислорода или блокировки дыхательных ферментов.
3. Арегенераторный криз – резкое ухудшение функций костного мозга с преимущественным поражением эритроидного листка кроветворения.
4. Острая почечная недостаточность.
5. Гемосидероз внутренних органов – нарушение обменных процессов в организме из-за чрезмерного содержания пигмента гемосидерина в клетках ткани. Образование этого пигмента зависит от распада гемоглобина.
6. Разрыв и инфаркт селезенки.
7. Развитие сердечно-сосудистой недостаточности.

Протекание и исход заболевания зависят от вида анемии, тяжести протекания кризов и полноты патогенетической терапии. В большинстве случаев приобретенная анемия при устранении причин и полноценном лечении заканчивается полным выздоровлением.

С врожденной гемолитической анемией немного сложнее – её полного излечения добиться нельзя, но можно прийти к длительной ремиссии. В случае развития почечной недостаточности и других осложнений прогноз неблагоприятен.

Врачи рекомендуют в обязательном порядке, даже при отсутствии симптомов, сдавать общий анализ крови, который помогает выявить ряд заболеваний и анемию в том числе. А уже дальше при помощи дополнительных анализов определить тип и причину болезни.

Гемолиз эритроцитов делится на внутриклеточный и внутрисосудистый. Крайне важно определить, какой именно вид болезни прогрессирует, чтобы доктор понимал, в каком направлении искать причину разрушения эритроцитов.

Внутриклеточную гемолитическую анемию исследуют при помощи таких лабораторных анализов:

• гемоглобинемия – помогает определить уровень свободного гемоглобина в крови;
• гемоглобинурия – определяет уровень наличия в моче неизменённого гемоглобина;
• гемосидеринурия – показывает наличие в почках продукта окисления – гемосидерина.

Внутрисосудистую анемию выявляют такими лабораторными анализами:

• общий анализ крови – определяет снижение количества эритроцитов или гемоглобина;
• мазок периферической крови – показывает аномалии строения эритроцитов;
• биохимический анализ – помогает отслеживать увеличение общего билирубина.

Определение причины появления болезни может занять огромное количество времени, поэтому врачу следует собрать анамнез – выяснить места, в которых бывал больной, в каких условиях он живёт, где работает и какие симптомы у себя наблюдал. Если данная информация отсутствует, то назначается ряд анализов:

1. Циркулирующие иммунные комплексы.
2. Электрофорез гемоглобина – проводят для исключения качественных и количественных гемоглобинопатий.
3. Прямой и непрямой тест Кумбса – реакция на определение антител к эритроцитам.
4. Осмотическая резистентность эритроцитов – при врожденной форме анемии можно наблюдать снижение осмотической резистентности. При талассемии, наоборот, можно увидеть увеличение показателя.
5. Исследование активности ферментов эритроцитов – помогает найти искомые ферменты. Количественное определение ферментов помогает отследить их снижение по отношению к нормальным значениям.
6. Проба Хема и проба Хартмана – определяют продолжительность существования эритроцитов. Проба Хартмана считается положительной, если разрушается более 4% эритроцитов, а Хема – более 5%.
7. Исследование «толстой капли» крови – выявляет возбудителей малярии, жизненный цикл которых связан с разрушениями эритроцитов.
8. Проба на тельца Гейнца – помогает обнаружить в мазке крови нерастворимый гемоглобин. Анализ осуществляется для подтверждения дефицита Г-6-ФДГ.
9. Проба на серповидность эритроцитов – определяет изменение формы эритроцитов по мере снижения парциального давления кислорода в крови. Если тельца принимают форму серпа, то диагноз считается подтвержденным.
10. Бактериологический посев крови – определяет виды циркулирующих в крови инфекционных агентов, которые связываются с тельцами и вызывают их разрушение.
11. Миелограмма – результат пункции головного мозга. Позволяет обнаружить злокачественные заболевания. Также определяет разрастание эритроидного ростка, что свидетельствует о высоких темпах компенсаторной продукции эритроцитов.

Лечение гемолитической анемии делится на два способа – при помощи медикаментов и оперативного вмешательства:

1. Серповидноклеточная анемия лечится при помощи переливаний эритроцитарной массы и кровезаменителей. Важно, чтобы пациент не спровоцировал гемолитический криз.
2. Аутоиммунная гемолитическая анемия – в первую очередь, следует определить фактор, который привел к этой форме болезни. Сделать это удается нечасто, поэтому назначают препараты, которые смогут притормозить выработку антител и предупредить разрушение красных кровяных телец.
3. Гемолитическая анемия новорожденного – отслеживают наличие у матери ребёнка антител в качестве мер профилактики. Женщины, у которых резус-фактор отрицательный, должны на постоянной основе делать анализ крови, чтобы своевременно выявлять появление антител и вводить антирезусные иммуноглобулины.

Для лечения гемолитической анемии назначают препараты из следующих групп:

1. Глюкокортикостероиды снимают воспаление. Обладают побочными эффектами, поэтому для профилактики назначают также витамины группы В и препараты, которые понижают кислотность желудочного сока.
2. Иммунодепрессанты подавляют аутоиммунные реакции. Назначают на последней линии лечения.

Рассмотрим, какие препараты назначаются:

1. Преднизолон – глюкокортикоидный гормон. Принимают внутривенно или через капельницу по 1-2 мг/кг/сутки. В зависимости от того, как показатели будут приходить в норму, дозу медленно понижают до 20-30 мг в сутки. Такое лечение длится месяца 3-4, после чего дозу понижают до 5 мг каждые 2-3 дня, пока полностью не отменят.
2. Надропарин – коагулянт длительного действия. Назначают больным в стабильном состоянии для профилактики тромбоэмболических осложнений. Вводят препарата 0,3 мл/сутки подкожно под контролем коагулограммы.
3. Фолиевая кислота – витамин, который назначают для восполнения его запасов в организме. Для начала назначают по 1 мг/сутки, а потом увеличивают до появления стойкого клинического эффекта (максимум – 5 мг).
4. Гепарин – прямой коагулянт короткого действия (4-6 часов). Его назначают в качестве профилактики ДВС или при нестабильном состоянии пациента для контроля свертываемости. Вводят по 2 500-5 000 МЕ подкожно каждые 6 часов.
5. Пентоксифиллин – периферический вазодилататор, который помогает увеличить доступ кислорода к периферическим тканям. Способ применения – по 400-600 мг/сутки по 2-3 раза внутрь на протяжении 2-х недель. Сроки лечения – 1-3 месяца.
6. Витамин В12 назначают для восполнения этого витамина в организме из-за хронического гемолиза, который истощает его запасы. Вводят 100-200 мкг/сутки внутримышечно.
7. Хлористый калий восполняет ионы калия, которые из организма выводятся из-за лечения глюкокортикоидами. Применяют 2-3 г в сутки под контролем ионограммы.
8. Азатиоприн – иммунодепрессант. Применяют по 100-200 мг/сутки на протяжении 2-3 недель.
9. Ранитидин снижает воздействие Преднизолона на слизистую желудка. Принимают по 300 мг в сутки в 1-2 приема внутрь.
10. Циклоспорин А – иммунодепрессант, который назначают в качестве последней линии лечения, когда прием глюкокортикоидов и спленэктомия являются неэффективными. Применяют по 3 мг/кг/сутки внутривенно капельно. При наличии побочных эффектов переходят на другой препарат.
11. Циклофосфамид – иммунодепрессант. Применяют по 100-200 мг/сутки на протяжении 2-3 недель.
12. Винкристин – иммунодепрессант. Используют 1-2 мг/неделю в течение 3-4 недель.

В случае отсутствия эффекта от лечения медицинскими препаратами назначают хирургическое вмешательство – операцию по частичному или полному удалению селезенки (спленэктомию).

Показаниями к данной операции являются:

• гемолитическая анемия;
• эритроцитопатия;
• идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура;
• лимфома;
• миелолейкоз;
• миелофиброз;
• апластическая анемия.

Селезенка помогает формировать иммунную систему человека, бороться с микробами и инфекциями, фильтровать кровь и регулировать её поступление к печени. В случае повреждения органа или поражения её болезнью может появиться надобность в операции.

Проводят спленэктомию под общим наркозом и используют для этого инструмент с камерой и лампочкой на конце (лапароскоп). На брюшной полости делается надрез, через который хирург и вводит лапароскоп, а через другие надрезы вводятся иные инструменты. После спленэктомии, которая была проведена при помощи лапароскопа, восстановление происходит гораздо быстрее, чем после открытой, которая предполагает большой надрез в центре или слева от брюшной полости.

Селезенка удаляется через надрез, после чего пациенту накладывают швы. Самым частым осложнением, связанным со спленэктомией, является развитие внутренней бактериальной инфекции, которая способна поразить весь организм.

После удаления селезенки организм хуже справляется с функцией фильтрации крови от вирусов и бактерий. Помочь организму можно при помощи вакцинации против определенных инфекций.

Из других осложнений спленэктомии выделяют:

• тромбообразование;
• негативную реакцию на анестезию;
• значительную потерю крови;
• проблемы с дыханием.

Полное восстановление после операции занимает около 4-6 недель, в больнице пациент находится около недели.

Предупредить развитие гемолитической анемии помогают следующие профилактические мероприятия:

• ежедневные прогулки на свежем воздухе;
• правильное и сбалансирование питание;
• еще на стадии планирования беременности выяснить резус-фактор обоих партнеров;
• питание по 5-6 раз небольшими порциями;
• консультирование семей с наличием наследственных гемолитических анемий;
• употребление поливитаминов;
• не принимать бесконтрольно лекарственные препараты;
• проведение вакцинации.

Гемолитическая анемия у ребёнка может быть наследственной или приобретенной. Наследственная гемолитическая анемия у детей проявляется из-за нарушения мембраны эритроцитов, их ферментопатии или нестабильности гемоглобина. К этой группе относится микросфероцитарная анемия, которая наследуется по аутосомно-доминантному типу. Проявляется:

• гемолизом различной активности;
• сфероцитозом;
• снижением осмотической стойкости эритроцитов;
• спленомегалией.

Несфероцитарные анемии, возникающие из-за дефицита ферментов, сопровождаются:

• базофилией;
• гемолизом с неспецифическими изменениями морфологии эритроцитов;
• полихромазией;
• сфероцитозом.

Причины изоиммунных гемолитический анемий у детей следующие:

• аутоиммунная гемолитическая анемия у матери;
• гемолитическая болезнь у новорожденных;
• несовместимость эритроцитов по системе АВО и резус-фактору.

Дети легко поддаются таким заболеваниям, так как их органы кроветворения ещё не сформировались до конца. У детей, которых кормят грудью, анемия проявляется гораздо реже, чем у детей на искусственном вскармливании. Также на процесс кроветворения влияет нехватка в пище нужных микроэлементов.

У грудных детей из-за анемии может развиться ядерная желтуха, у детей в возрасте от 1-го месяца – хронический гепатит, цирроз или желчнокаменная болезнь. У детей с тяжелым протеканием болезни может также возникнуть гемосидероз.

Диагностируют анемию у детей благодаря тесту на содержание в крови эритроцитов и гемоглобина – его в артериальной крови должно быть меньше, чем в венозной. Также возможно проведение лабораторных исследований для выявления макроцитоза эритроцитов, ретикулоцитоза. Фиксируют снижение осмотической стойкости и повышенное содержание билирубина в сыворотке крови. Проводят прямую и непрямую пробу Кумбса.

К элементам комплексного лечения анемии относятся:

• правильное питание;
• продукты антиоксидантного действия;
• фитопрепараты.

Меры профилактики при гемолитической анемии у детей заключаются в следующем:

• регулярные осмотры у педиатра;
• полноценное питание;
• прогулки;
• режим сна;
• закаливание;
• массаж;
• гимнастика.

Гемолитическая анемия представляет собой разрушение циркулирующих в крови эритроцитов, что может привести к серьезным последствиям в организме больного. Если болезнь была диагностирована, следует прибегнуть к адекватному лечению. А для предупреждения гемолитической анемии соблюдайте нужные меры профилактики.

источник