Заболевания почек, особенно хронические гломерулонефриты, часто вызывают изменения в сосудах сетчатки. Уже при небольшой продолжительности заболевания отмечается сужение артерий сетчатки, что считают началом развития почечной ангиопатии. При длительном течении заболевания в стенках сосудов возникают склеротические изменения, в патологический процесс вовлекается сетчатка и развивается почечная ретинопатия, последствия которой тяжелее, чем при гипертонической болезни.
При почечной ретинопатии сосуды сетчатки сужены и умеренно склерозированы, имеется отек сетчатки вокруг диска зрительного нерва и в центральном отделе глазного дна. Характерно большое количество поверхностных хлопьевидных белых экссудативных очагов. В макулярной области множественные мелкие очаги (см. рис. 21.2) образуют фигуру звезды, которая характерна для этой патологии.
Почечная ретинопатия может осложниться геморрагиями или отслойкой сетчатки, полной либо частичной. При остром гломерулонефрите таких грубых изменений на глазном дне нет и изменения в сетчатке могут претерпевать обратное развитие, хотя часто дегенеративные изменения как в сетчатке, так и в зрительном нерве сохраняются.
При ухудшении состояния почек ретинопатия может перейти в III стадию — почечную нейроретинопатию, при которой офтальмоскопическая картина напоминает таковую при нейроретинопатии у больных гипертонической болезнью. Диск зрительного нерва отечный, границы его нечеткие, наблюдаются отек сетчатки, геморрагии, очаги экссудата почти всегда располагаются в области желтого пятна в форме звезды. Это всегда является плохим прогностическим признаком для жизни больного.
Изменения желтого пятна в виде фигуры звезды могут появиться после острых инфекций — гриппа, менингита, кори, туберкулеза, сифилиса, а также при очаговых инфекциях. В таких случаях патологические изменения в сетчатке обратимы.
Лечение проводят совместно с нефрологом. Местно применяют средства, способствующие укреплению сосудистой стенки (дицинон, продектин) и улучшению трофических процессов (АТФ, витамины А, группы В, С).
Токсикоз беременных. В том случае, если беременность протекает нормально, изменений сосудов сетчатки не бывает. Как исключение иногда наблюдаются ангиоспазм и гиперемия диска зрительного нерва без понижения остроты зрения.
При раннем токсикозе беременных наблюдаются различные варианты ангиопатий сетчатки (расширение вен, сужение артерий, извитость отдельных артериол, гиперемия диска зрительного нерва), могут возникать кровоизлияния в сетчатку и ретробульбарный неврит.
Одной из форм позднего токсикоза беременных является нефропатия беременных, при которой поражаются в основном сосудистая система и почки и которая характеризуется отеками, артериальной гипертензией и протеинурией. Сосудистые расстройства обнаруживают прежде всего при исследовании глазного дна: отмечают сужение артерий и расширение вен, отек сетчатки и даже отслойку сетчатки. В отличие от гипертонической болезни при спазме артерий сетчатки на почве токсикоза беременных нет сдавления вен в местах артериовенозных перекрестов.
Тяжелой формой позднего токсикоза беременных является эклампсия, характеризующаяся внезапным появлением судорог и потерей сознания. К симптомам нефропатии беременных (отеки, артериальная гипертензия, протеинурия) присоединяются мучительная головная боль, чувство тяжести в голове, головокружение, отдельные зрительные галлюцинации, подавленное настроение, тревога, вялость, адинамия, расстройства зрения (мелькание мушек, туман, пелена перед глазами, ухудшение зрения вплоть до его кратковременной потери), ухудшение памяти, возникают тошнота, рвота, понос, отмечаются одутловатость лица, цианоз кожи и слизистых оболочек. Особенно тяжело протекает эклампсия при сопутствующих соматических заболеваниях (гипертонической болезни, хроническом гломерулонефрите и пиелонефрите, сахарном диабете), а также у женщин, перенесших энцефалит, менингит, гепатит, ревмокардит. По мере прогрессирования эклампсии нарастают расстройства функций жизненно важных органов, что приводит к кровоизлияниям в мозг, отслойке сетчатки, кровоизлияниям в нее, нейроретинопатии с потерей зрения, почечной, печеночной и дыхательной недостаточности.
Все лечебные мероприятия направлены на устранение генерализованного спазма сосудов, гиповоле-мии, снижение артериального давления, борьбу с интоксикацией, улучшение микроциркуляции и т. д. Обязателен контроль за диурезом, дыханием, зрением, состоянием сердечно-сосудистой системы. При неэффективности интенсивной терапии проводится кесарево сечение. Одним из показаний к его выполнению являются кровоизлияния в сетчатку, ее отслойка и нейроретинопатия. Особое внимание следует уделить женщинам с миопией высокой степени и периферическими витреоретинальными дистрофиями (решетчатая, кистозная, в виде булыжной мостовой, пигментированная), так как в этих случаях существует угроза отслойки сетчатки при родоразрешении естественным путем. Аргоновая профилактическая лазеркоагуляция позволяет у многих беременных не прибегать к кесареву сечению.
Болезни крови оказывают влияние на все системы и органы, в том числе на орган зрения.
При анемиях (апластической, гипохромной, пернициозной, вторичной) отмечается бледность кожного покрова и слизистых оболочек, кровоизлияния под конъюнктиву и в толщу век, в основе которых лежит гипоксия тканей, может возникнуть паралич наружных мышц глазного яблока. Характерными симптомами являются расширение сосудов сетчатки, микроаневризмы сосудов, кровоизлияния в виде полос, мазков по ходу сосудов или округлой формы, если они расположены в наружных слоях сетчатки. Чаще всего кровоизлияния концентрируются вокруг зрительного нерва и желтого пятна. Могут наблюдаться преретинальные кровоизлияния и кровоизлияния в стекловидное тело. Наиболее тяжелы проявления анемии — экссудация в виде фигуры звезды в макулярной области, а также экссудативная отслойка сетчатки и застойный диск зрительного нерва.
При лейкозах обнаруживают нарушение микроциркуляции в сосудах конъюнктивы глазного яблока. Оно проявляется в неравномерности калибра и извитости вен, образовании единичных аневризм. По мере прогрессирования процесса происходит сужение артериол. У некоторых больных выявляют микротромбы вен конъюнктивы. В поздних стадиях болезни почти у половины больных наблюдаются субконъюнктивальные кровоизлияния, более выраженные при хроническом миелобластном лейкозе.
Особенностью состояния глазного дна при лейкозах является общий бледный фон с желтоватым оттенком, отмечаются деколорация диска зрительного нерва, стушеванность его границ вследствие перипапиллярного отека сетчатки. При острых лейкозах у 15 % больных имеется застойный диск зрительного нерва. Сосуды сетчатки бледные, сопровождаются белыми полосами. При хроническом лимфолейкозе самые ранние изменения сосудов — расширение и извитость вен сетчатки, неравномерность их калибра.
По мере прогрессирования процесса отмечается сужение артерий сетчатки, а в терминальной стадии — их расширение (прогностически неблагоприятный признак). Кровоизлияния овальной или круглой формы, окаймленные красноватым кольцом, характерны только для лейкоза. Могут наблюдаться также преретинальные кровоизлияния. Причиной кровоизлияний являются тромбоцитопения, анемическая диспротеинемия и антикоагуляционное действие глобулинов.
При миелоидной лейкемии в сетчатке имеется множество возвышающихся над ее поверхностью узелков, окруженных кольцом кровоизлияний — миелом (рис. 21.6). Такие же образования имеются в костях, твердой мозговой оболочке, но там их нельзя увидеть. Глазное дно бледное, диск зрительного нерва обнаруживают с трудом. Тонус сосудов снижен, артерию нельзя отличить от вены: острота зрения снижается при наличии центрально расположенных миелом и кровоизлияний.
Довольно часто глазные симптомы обнаруживают раньше, чем другие клинические проявления заболевания.
Лечение глазных проявлений проводят совместно с врачом-гематологом. При массивных кровоизлияниях в сетчатку общее лечение дополняют ангиопротекторами (дицинон, аскорутин) и кортикостероидами (местно — дексазон в каплях).
источник
Многие общие заболевания сопровождаются повреждением органа зрения. С целью своевременной диагностики и контроля за лечением необходимо проведение офтальмологического обследования больного. Поэтому не только окулист, но и врачи других специальностей должны знать глазные симптомы и осложнения, которые наблюдаются при ряде общих заболеваний.
ИЗМЕНЕНИЯ ГЛАЗ ПРИ СОСУДИСТОЙ ПАТОЛОГИИ
Патология глазного дна при гипертонической болезни имеет большое диагностическое и прогностическое значение. Изменения ретинальных сосудов являются моделью сосудистых изменений, которые развиваются в менее доступных для осмотра участках организма. Ветви центральной артерии сетчатки по своему строению и калибру являются артериолами и прекапиллярами. Таким образом, окулист имеет возможность непосредственно наблюдать в сетчатке интимные сосудистые процессы, которые в других органах скрыты, и благодаря этому прижизненно определять функциональное состояние артериол – важнейшего эффекторного органа регуляции артериального давления.
Гипертензивные изменения сетчатки проявляются в столь ранний период заболевания и являются настолько типичными, что окулист в состоянии первично диагностировать гипертоническую болезнь, когда пациент ещё даже не подозревает о заболевании.
Различают такие виды изменений глазного дна при гипертонической болезни:
Гипертоническая ангиопатия проявляется расширением и извитостью вен, сужением артерий (отношение калибра артерии к вене уменьшается до 1:2, 1:3), вены жёлтого пятна штопорообразно извиты (симптом Гвиста), что является показателем застоя в капиллярно-венозном отделе сосудистой сети сетчатки. Возможно коническое сужение вены по обе стороны от артерии в месте их перекреста (симптом Салюс-Гунна I).
Гипертонический ангиосклероз сетчатки проявляется неравномерностью калибра артерий, уплотнением сосудистой стенки, в результате чего артерия приобретает вид серебристо-белого тяжа (симптом «серебряной проволоки»). В случае плазматического пропитывания с отдельными липоидными отложениями на артерии появляется золотистая рефлекторная полоса (симптом «медной проволоки»). В месте артериовенозного перекреста вена дугообразно изгибается и отодвигается в толщу сетчатки (симптом Салюс-Гунна II), иногда в центре дуги она становится неразличимой, как бы прерывается (симптом Салюс-Гунна III).
Гипертоническая ретинопатия характеризуется помутнением сетчатки, отёком её преимущественно перипапиллярным, периваскулярным и макулярным, а также кровоизлияниями и отдельными белыми очагами, которые по большей части локализуются вдоль сосудов. Во время офтальмоскопии отёчные участки сетчатки отражают свет, появляются яркие блики. Иногда отёк в области жёлтого пятна окружён кровоизлияниями. После исчезновения отёка и рассасывания кровоизлияний на их месте остаётся крапчатость.
Гипертоническая нейроретинопатия чаще развивается на обоих глазах и сопровождается резким снижением зрительных функций. Офтальмоскопически нарушения характеризуются отёком диска зрительного нерва, размытостью его границ, отёком сетчатки вокруг диска, появлением геморрагий и белых очагов, точечных кровоизлияний, которые возникают в результате диапедеза. Кроме того, отмечаются полосчатые кровоизлияния вблизи диска зрительного нерва и массивные кровоизлияния вдоль крупных сосудов во внутренних слоях сетчатки.
Раньше считали, что после развития этой аномалии продолжительность жизни больного составляет 2-3 года. Однако в настоящее время, благодаря своевременному эффективному лечению, во многих случаях можно достичь значительного улучшения общего состояния больного с полным или частичным обратным развитием гипертензивных изменений на глазном дне.
В поздних стадиях гипертонической болезни в результате повышения внутричерепного давления возможно развитие застойного диска зрительного нерва, а в дальнейшем – атрофии зрительного нерва.
Во всех стадиях гипертонической болезни (чаще во II и III) может развиться тромбоз центральной вены сетчатки, а также острая непроходимость центральной артерии сетчатки. Поражается как основной ствол артерии или вены сетчатки, так и их ветви.
У больных гипертонической болезнью II и III стадий возможно развитие осевого ретробульбарного неврита или задней ишемической нейропатии в результате циркуляторных расстройств в зрительном нерве.
Кроме вторичной атрофии зрительных нервов (после ретинопатии, застойных дисков) у больных со II Б и III стадиями гипертонической болезни возможно развитие первичной атрофии – очевидно, в результате расстройства кровообращения и нарушения процессов трофики.
В поздних стадиях заболевания, как результат появления очагов размягчения и кровоизлияний в головном мозге, развивается поражение зрительных путей и центров, различные виды гемианопсий (почти всегда с сохранением участка жёлтого пятна), а также центральные и периферические гемианопсические скотомы.
В ряде случаев, ещё при отсутствии изменений на глазном дне, путём биомикроскопии обнаруживают изменения сосудов переднего отдела глаза. В ранних стадиях гипертонической болезни наблюдаются расширение, штопорообразная извитость конъюнктивальных сосудов, что сопровождается мелкими геморрагиями, перивазальным отёком.
У больных гипертонической болезнью при нейроретинопатиях, тромбозах сосудов сетчатки во время биомикроскопии обнаруживают нитчатую или зернистую деструкцию стекловидного тела. Нередко наблюдают кровоизлияния и фибринозный выпот в виде плавающих хлопьев, диффузной мути.
Следовательно, по состоянию глазного дна и конъюнктивы можно дифференцировать функциональную стадию гипертонической болезни от органической, обнаружить изменения в сосудах головного мозга. Однако чётко разграничить картину глазного дна в соответствии со стадиями заболевания невозможно.
Почечная гипертензия в результате резкого спазма артерий проявляется транссудативным синдромом. На глазном дне определяется сужение артерий, расширение вен без выраженных склеротических изменений, большое количество экссудативных очагов, плазморрагий и геморрагий. Типична фигура звезды в области жёлтого пятна. Возможна отслойка сетчатки.
У детей и подростков патология глазного дна при гипертонической болезни менее выражена, проявляется сужением артерий сетчатки и расширением вен. В случае вторичной почечной гипертензии картина офтальмоскопии схожа с таковой у взрослых.
Лечение гипертензивных изменений на глазном дне заключается в компенсации гипертонии. Показано местное симптоматическое лечение. Токсикоз беременных. Офтальмологические изменения на глазном дне имеют в этом случае особенное значение. Они похожи на симптомы при почечной ретинопатии. Иногда изменения на глазном дне являются показанием к прерыванию беременности. Абсолютными показаниями являются:
отслойка сетчатки в результате токсикоза;
ретинопатия и нейроретинопатия;
тромбоз центральной вены сетчатки.
Изменения глазного дна при заболеваниях крови
При некоторых заболеваниях крови офтальмологические изменения очень характерны и оказывают большую помощь в их диагностике.
Лейкозы. Отмечается общее побледнение и желтоватый оттенок глазного дна, извитость и расширение сосудов, появление белых ватообразных очагов и кровоизлияний, белых муфт вдоль сосудов (это является признаком лейкоцитарной инфильтрации перивазальных пространств и стенок сосудов).
При поражении костей глазницы, а также появлении лейкемической инфильтрации в полости черепа и ретробульбарном пространстве, появляются застойный диск зрительного нерва, экзофтальм. Возможно развитие диплопии, ограничения подвижности глаз.
Назначают адекватное лечение (цитостатики, кортикостероиды), которое может привести к рассасыванию инфильтратов и геморрагий, восстановлению зрительных функций в стадии ремиссии заболевания.
Анемия. Цвет глазного дна бледный, различных оттенков – от желтоватого до цианотичного. Возможно появление венозного пульса. Наиболее часто определяется отёк сетчатки вокруг диска зрительного нерва. В тяжёлых случаях появляются плазморрагии, пре-, субретинальные и ретинальные кровоизлияния, которые обычно локализуются вдоль крупных сосудов и не распространяются на область жёлтого пятна.
Общее лечение вызывает обратное развитие изменений на глазном дне.
ИЗМЕНЕНИЯ ГЛАЗ ПРИ ЭНДОКРИННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ И БОЛЕЗНЯХ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ
Орбитальные проявления общих заболеваний
Глазные проявления общих заболеваний разнообразны и, главным образом, вызываются нейро-эндокринно-гуморальными нарушениями в организме, сосудистыми расстройствами, патологией системы крови. Ведущим симптомом глазных проявлений общих заболеваний является экзофтальм. Иногда наблюдается энофтальм.
Экзофтальм. Дифференциальную диагностику проводят с экзофтальмом при флегмоне, теноните, новообразованиях орбиты. Для экзофтальма, который развивается при нарушениях липидного и кальциевого обмена, характерно спокойное состояние глаз и отсутствие болей. Рентгенологические, томографические, вазографические, а также лабораторные исследования позволяют уточнить природу экзофтальма, следовательно, обнаружить возможности его лечения и прогноз.
Базедова болезнь. К симптомокомплексу этого заболевания относятся характерные изменения органа зрения. Экзофтальм, чаще двусторонний, однако может развиваться сначала на одном глазу.
Для экзофтальма при диффузном токсическом зобе характерны редуктабельность (при нажатии на глазное яблоко оно погружается в орбиту), ретракция верхнего века и расширение глазной щели, которые придают больному испуганный вид (симптом Дальримпля), отставание верхнего века при взгляде книзу (симптом Грефе), редкое моргание (симптом Штелльвага), недостаточность конвергенции (симптом Мебиуса).
Экзофтальм иногда приводит к сухости роговой оболочки, а в ряде случаев – к развитию кератита. С целью профилактики отмеченных осложнений местно назначают витаминосодержащие капли, мази или прибегают к временному сшиванию век.
Злокачественный экзофтальм может быть одно- и двусторонним, характеризуется резким выпячиванием глазного яблока. Двусторонний экзофтальм, как правило, бывает неравномерным. Заболевание имеет прогрессирующее течение. Болеют лица старше 40 лет. Иногда выпячивание достигает такой степени, что происходит вывих глазного яблока.
Патогенез отёчного или злокачественного экзофтальма, по мнению большинства отечественных и зарубежных офтальмологов, связан с избыточной продукцией тиреотропного гормона передней частью гипофиза. Злокачественный экзофтальм может возникнуть после операции тиреоидэктомии. Это происходит потому, что в нормальных условиях гормон щитовидной железы (тироксин) тормозит действие тиреотропного гормона передней части гипофиза.
Характерны диплопия и ограничение движения глаз, чаще всего кверху и кнаружи, воспаление и хемоз конъюнктивы, отёк орбитальных и периорбитальных тканей. Боли в области орбиты очень сильные. Заболевание часто осложняется конъюнктивитом и кератитом со склонностью к возникновению язвы и распаду роговицы.
Самым характерным симптомом злокачественного экзофтальма является отёк орбитальных и периорбитальных тканей. В тяжёлых случаях при увеличении внутриорбитального давления развивается застойный диск, а затем атрофия зрительного нерва.
Кроме симптоматических и гормональных препаратов, назначают рентгенотерапию гипофизарной и орбитальной областей, в некоторых случаях осуществляют декомпрессионную трепанацию орбиты.
Лечение при злокачественном экзофтальме состоит из назначения симптоматических и гормональных средств. В тяжёлых случаях применяют рентгенотерапию орбитальной и гипофизарной областей. В некоторых случаях проводят хирургическое лечение (декомпрессивная орбитотомия).
Пульсирующий экзофтальм. Заболевание возникает при разрыве внутренней сонной артерии в кавернозной пазухе. Вследствие этого кровь из артерии поступает в пазуху, а затем в верхнюю глазничную вену. При каждой пульсовой волне пульсирует и глазное яблоко, в результате смешения артериальной и венозной крови. Разрывы внутренней сонной артерии возникают при переломах основания черепа, реже в результате других поражений сосудистой стенки. Иногда пульсирующий экзофтальм возникает в результате разрыва аневризмы глазных сосудов. Заболевание начинается внезапно сильной головной болью и резким шумом в голове и ушах. Глазное яблоко выступает и пульсирует: пульсация заметна при осмотре и ощущается при пальпации. При аускультации есть систолический шум над глазом. Часто сверху или медиально от глаза образуется пульсирующая опухоль. В венах конъюнктивы, склеры, радужной оболочки отмечаются застойные явления, повышается внутриглазное давление, в тяжёлых случаях развивается картина застойного диска зрительного нерва, возникают параличи глазодвигательных мышц.
Лечение оперативное – перевязывание общей сонной артерии на шее. С.С. Головин предложил также перевязывание и перекручивание верхней орбитальной вены.
Нарушение функции паращитовидных желёз вызывает развитие катаракты (чаще всего зонулярной), в то же время могут наблюдаться тетания, спазмофилия, рахит, почечная недостаточность. Приостановить процесс можно, своевременно назначив препараты щитовидной железы, внутривенные инъекции 5-10 % раствора хлорида кальция.
Сахарный диабет. Повреждения глаз отражают патогенез заболевания, которое является в настоящее время одной из основных причин необратимой слепоты. Характерны изменения на глазном дне, среди которых выделяют диабетическую ангиопатию, непролиферативную и пролиферативную диабетическую ретинопатию.
Диабетическая ангиопатия проявляется неравномерностью калибра сосудов, образованием микроаневризм.
Непролиферативная диабетическая ретинопатия развивается на фоне выраженного нарушения липидного обмена, в период её развития происходят собственно сосудистые изменения: склерозирование артериолярной сосудистой сети глаза с последующим запустением капилляров и дистрофическими изменениями в сетчатке, возникновением геморрагий, от точечных до обширных, а также очагов экссудации в сетчатке с нечёткими границами.
Пролиферативная диабетическая ретинопатия развивается на фоне сниженного иммунологического статуса организма и сопровождается аутоиммунными нарушениями, увеличением количества циркулирующих в крови иммунных комплексов и их отложением на сосудистых стенках глаза, что приводит к прогрессированию пролиферативного процесса. В период развития пролиферативной диабетической ретинопатии на первый план выступают внутрисосудистые тромбоэмболические изменения, которые распространяются на артериолы, капилляры и венулы, приводят к выраженной анемизации глаза, нарушению целости сосудистых стенок с последующей неоваскуляризацией.
На глазном дне определяются сосудистые аневризмы, кровоизлияния и очаги помутнения сетчатки, тромбоз сосудов, экссудат в области жёлтого пятна, пролиферация соединительной ткани и новообразованные сосуды, отслойка сетчатки; часто развивается гемофтальм.
В настоящее время большое значение в диагностике сосудистой патологии при сахарном диабете получило биомикроскопическое исследование переднего отдела глаза. Нарушения кровообращения в сосудах конъюнктивы диагностируют раньше, чем изменения на глазном дне. В радужке часто обнаруживают новообразованные сосуды (рубеоз), которые прорастают в угол передней камеры. У некоторых больных развивается фибринозно-пластический иридоциклит. Следует отметить, что у больных диабетом нередко возникают катаракта и глаукома (первичная, вторичная неоваскулярная).
Лечение диабетической ретинопатии включает патогенетическую медикаментозную и иммунокорригирующую терапию. Применяют также лазеркоагуляцию, криопексию. Лечение катаракты, глаукомы, гемофтальма – хирургическое.
Известны изменения органа зрения при различных генетически предопределённых нарушениях обмена веществ, причём в большинстве случаев именно глазные симптомы являются наиболее ранними признаками патологии обменных процессов в организме, диагностика которых на начальных стадиях обычно сложна.
Заболевания соединительной ткани характеризуются полиморфизмом поражений глаза.
Мукополисахаридоз чаще всего сопровождается дистрофией роговицы. Описаны также мегалокорнеа, гидрофтальм, атрофия и застой диска зрительного нерва, дегенерация сетчатки.
Синдромы Марфана и Маркезани проявляются эктопией хрусталиков, которая может осложниться глаукомой. Наблюдаются мегалокорнеа, кератоглобус, голубая склера, близорукость высокой степени, дистрофия и отслойка сетчатки.
Лечение симптоматическое, включает экстракцию катаракты, антиглаукоматозные операции, кератопластику.
Синдром Ван-дер-Хуве характеризуется голубыми склерами, мегалокорнеа, кератоглобусом, кератоконусом, дегенерацией роговицы. Пояс склеры вокруг роговицы может быть белым («кольцо Сатурна»). Рефракция обычно гиперметропическая.
Псевдомукополисахаридоз сопровождается тяжёлыми поражениями глаз, отмечается помутнение роговицы с васкуляризацией. Применение больших доз ретинола (витамина А) может задержать развитие процесса.
Патология аминокислотного обмена сопровождается возникновением альбинизма. У больных отмечаются светобоязнь, снижение остроты зрения, нистагм, аметропии. Радужные оболочки светло-серого или бледно-голубого цвета, глазное дно бледно-розовое или оранжевое, на нем хорошо видно сосуды собственно сосудистой оболочки. Больным рекомендуют светозащитные очки, назначают коррекцию аметропии.
Патология липидного обмена часто сопровождается тяжёлыми поражениями глаз, чаще всего встречаются следующие.
Болезнь Ниманна-Пика (ретикулоэндотелиальный сфингомиелиноз). Ведущим глазным симптомом является дегенерация жёлтого пятна. В центральном участке сетчатки определяют беловато-серый очаг овальной формы с тёмно-красной точкой в середине его (симптом «вишнёвой косточки»). Диск зрительного нерва бледный. Может наблюдаться экзофтальм, нистагм.
Болезнь Тея-Сакса (сфингофосфолипоидоз, идиотия амавротическая детская ранняя). Отмечаются схожие изменения в области жёлтого пятна, атрофия зрительного нерва развивается позже. Эффективных методов лечения нет.
Эозинофильная гранулёма в костях глазницы также может развиться в результате нарушения обмена липопротеидов. Рентгенологически обнаруживают деструкцию костей в виде географической карты. Появляется экзофтальм. Верхнее веко отёчное, цианотичное, плотное, глазная щель сужена. Глазное яблоко смещено, подвижность его нарушена. На глазном дне наблюдается застойный диск зрительного нерва, в последующем – его атрофия. Заболевание следует дифференцировать от саркомы орбиты. Лечение заключается в назначении рентгено- и гормонотерапии. Прогноз благоприятный.
Гиповитаминозы так же относятся к обменным нарушениям, при которых наблюдаются поражения глаз.
Гиповитаминоз А – одна из основных причин слепоты в результате ксерофтальмии в странах Африки. В первую очередь при нем нарушается функция пигментного эпителия и палочкового аппарата сетчатки, возникает гемералопия («куриная слепота») – происходит снижение световой чувствительности, нарушение процесса темновой адаптации, изменяется электроретинограмма, сужается поле зрения (прежде всего, на цвета). Глазное дно обычно без изменений. При развитии заболевания к гемералопии присоединяется ксероз. В области открытой глазной щели появляются треугольные участки шероховатой, тусклой, сухой конъюнктивы матово-белого цвета (бляшки Искерского-Бито).
Ксероз роговицы начинается с точечной кератопатии, отёка, снижения её чувствительности. В последующем происходит деструкция стромы роговой оболочки, возникают язвы (чаще на периферии). В случае тяжёлого течения процесса наступает кератомаляция – расплавление роговицы с выпадением внутренних оболочек и хрусталика. Воспалительных явлений при этом нет. При присоединении вторичной инфекции может развиться гнойный панофтальмит с последующим сморщиванием глазного яблока.
Лечение. Назначают препараты витамина А внутрь или внутримышечно, местно инстилляции дезинфицирующих капель, сенсивит, закладывание мазей с витамином А и с антибиотиками широкого спектра действия (с целью профилактики вторичной инфекции).
Авитаминоз В1. Поражение глаз обусловлено нарушением чувствительной и симпатической иннервации. Отмечается раздражение глаз, снижение остроты зрения. В поверхностных и средних слоях роговицы появляются центральные помутнения. В последующем поражения роговицы могут протекать в нескольких формах: дисковидные кератиты без распада, дисковидные кератиты с распадом и незначительной васкуляризацией роговицы, круговой абсцесс роговицы с перфорацией и выпадением оболочек, герпетиформные кератиты, схожие с метагерпетической формой. Характерно также развитие неврита зрительного нерва. Реже процесс распространяется на сосудистую оболочку глаза.
Лечение. Вводят витамин В1 (тиамин) внутривенно (1-2 % раствор) или внутримышечно (6 % раствор), местно применяют 0,5 % тиаминовую мазь. При своевременном лечении наступает полное выздоровление.
Авитаминоз В2 характеризуется эпителиальной васкуляризацией роговицы, интерстициальным и язвенным кератитом, который протекает вяло и сравнительно доброкачественно. Лечение заключается в назначении витамина В2 по 5-20 мг в день внутрь и местно в виде 0,02 % раствора или субконъюнктивальных инъекций. Прогноз благоприятный.
Авитаминоз Е.Отмечается истончение роговицы и её деформация (кератоконус). Показано применение витамина Е внутрь, внутримышечно, в некоторых случаях назначают хирургическое лечение (кератопластика).
1. Офтальмология: учебник / Г.Д. Жабоедов, Р.Л. Скрипник, Т.В. Баран и др.; под ред. чл.-корр. НАМН Украины, проф. Г.Д. Жабоедова, д-ра мед. наук, проф. Р.Л. Скрипник. – К. :ВСИ „Медицина”, 2011. – 194-318, 338-376 с.
2. Жабоедов .Г.Д. , Скрипник Р.Л. Поражения зрительного нерва.-К.: Здоров’я, 2006.- 472 с.
3. Офтальмологія : практикум / Г.Д. Жабоєдов, В.В.Кірєєв; за ред. чл.-кор. НАМН України, проф. Г.Д. Жабоєдова, – К. :ВСВ „Медицина”, 2011. – 280 с.
4. И.Л. Ферфильфайн Лекарственные средства в офтальмологии. Побочные действия на глаза лекарств общемедицинской практики.: справочник / И.Л.Ферфильфайн, С.А.Рыков. . – К.: ООО „Макрос”,
источник
Болезни крови но носят локального характера, а, будучи генерализованными, оказывают существенное влияние па другие системы и органы, в том числе и орган зрения. Эти изменения имеют в своей основе самые разнообразные факторы: влияние на коагулирующие свойства крови в сторону гипокоагуляции или гиперкоагуляции, непосредственное воздействие на сосудистую стенку и др.
Большое количество нозологических форм болезней крови принято делить на несколько групп с учетом механизмов развития основных изменений кроветворного аппарата, клинической картины, изменений периферической крови и костного мозга.
Выделяют группу анемий, основным признаком которых является уменьшение числа эритроцитов или содержания гемоглобина (нередко того и другого) в связи с кровопотерей, усиленным гемолизом в сосудистом русле, ослаблением продукции красной крови при угнетении эритроидного ростка костного мозга.
Противоположностью анемий является истинная эритремия, в основе которой лежит гиперплазия эритроидного ростка костного мозга с увеличением в периферической крови как общего числа эритроцитов, так и числа молодых форм.
Большую группу составляют лейкозы, в основе которых лежит гиперплазия миелоидного (при миэлолейкозах) или лимфоидного (при лимфолейкозах) ростка кроветворения с увеличением в большинстве случаев абсолютного числа лейкоцитов в периферической крови и появлением незрелых форм ядерных клеток. Угнетение гранулоцитарного ростка костного мозга ведет к развитию агранулоцитоза. Самостоятельную группу составляют заболевания с повышенной кровоточивостью — геморрагические диатезы.
Наиболее часто из болезней этой группы встречаются тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа), возникающая вследствие угнетения созревания тромбоцитов (тромбоцитопения), и геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха), ведущий к повышенной проницаемости мелких кровеносных сосудов. Подробное описание этих заболеваний приводится в специальных руководствах по гематологии. Данная выше общая характеристика сущности патологического процесса необходима для понимания основных изменений органа зрения и механизмов их развития.
Характер изменений довольно полиморфный. Основным гематологическим сдвигом является снижение эритроцитов и гемоглобина. Степень выраженности процесса неодинакова при различных клинических формах, а также продолжительности заболевания.
Чаще изменения глазного яблока, в частности глазного дна, наблюдаются при тяжелых и далеко зашедших формах анемии. На переднем отрезке глазного яблока обнаруживаются кровоизлияния под конъюнктиву и в толщу век.
Можно обнаружить параличи наружных мышц глазного яблока, но в основном изменения происходят во внутренних оболочках глаза. На глазном дне возникает расширение сосудов сетчатки, образуются микро-аневризмы сосудов, микрокровоизлияния (в основном из капилляров). Кровоизлияния могут быть в виде мазков, полос.
Если они располагаются в наружных слоях сетчатки, то принимают круглую форму. Чаще они концентрируются вокруг диска зрительного нерва и желтого пятна (рис. 107). Вначале они темного цвета, а их центральная зона имеет серовато-белый оттенок. Эта особенность кровоизлияний при анемиях отличает их от геморрагий при ангиоспастических ретинопатиях. Кровоизлияния при анемиях могут быть также преретинальными.
Вследствие гипоксии в тканях глаза образуются экссудаты. Они имеют разную величину и беловато-сероватый цвет. В случае наличия крупных кровоизлияний последние располагаются вблизи крупных сосудов. Иногда экссудаты сливаются, образуя фигуру «звезды».
Особенно выраженные изменения глазного яблока и глазного дна наблюдаются при пернициозной (злокачественной) анемии. Офтальмолог обычно констатирует отек век, гипертрофию слезных желез, параличи наружных мышц глазного яблока.
Глазное дно бледное, причем резко обесцвечен диск зрительного нерва, что иногда напоминает картину начинающейся атрофии его ткани. В отдельных случаях наблюдается отек ткани диска вцлоть до явлений застойного соска. Характерны бледность сосудов, отсутствие разницы в окраске артерий и вен.
Вокруг диска и в области желтого пятна обычно видны многочисленные кровоизлияния, иногда настолько малоконтрастные, что это затрудняет диагностику. В тяжелых случаях обратного развития процесса на глазном дне не происходит.
При анемиях наблюдается также отслойка сетчатки. По мере выздоровления или улучшения общего состояния отслойка обычно самостоятельно исчезает и на этих участках сохраняется только распыление пигмента. В общей клинической картине изменений глазного яблока могут возникнуть оптический неврит, ослабление зрачковых рефлексов, прогрессирование возрастных помутнений в хрусталике.
Лейкозы характеризуются извращением гемопоэза, при котором превалирует один из ростков лейкопоэза. Основным гематологическим симптомом болезни является наличие в периферической крови незрелых лейкоцитов, а также в большинстве случаев увеличение количества лейкоцитов.
При длительном течении болезни (реже при острых формах и в ранние сроки) развиваются анемия и тромбоцитопения. Изменения глаз при лейкозах описаны еще в 60-х годах XIX века, по более детально изучены в последнее десятилетие.
Отличительной особенностью глазного дна при лейкозах является его бледный с желтоватым оттенком фон. Сосуды также бледные, однако различие в окраске артерий и вен сохраняется. Сосуды сопровождаются белыми полосами. Калибр артерий остается нормальным или несколько увеличен, причем сосудистые стволы явно извилистые.
Вены чаще расширены и извиты, неравномерны по калибру. Диск зрительного нерва бледноват, отечен, границы часто не определяются (рис. 108). На глазном дне отмечаются серовато-беловатые очаги круглой или овальной формы, причем каждый из них окаймлен кольцом красноватого цвета. В центральных отделах глазного дна, а также по периферии видны кровоизлияния в сетчатку. Могут быть и преретинальные кровоизлияния. В зависимости от локализации поражения глазного дна имеют место жалобы на большее или меньшее снижение остроты зрения.
При всех формах лейкозов наблюдаются субконъюнктивальные кровоизлияния незначительных размеров, может быть отек век, особенно в области слезной железы, экзофтальм. При острых лейкозах, особенно при наличии менингеальных и гипертензивных симптомов, можно обнаружить застойный диск зрительного нерва, нистагм, нарушения функций наружных мышц глазного яблока и другие признаки поражения черепных нервов.
Геморрагические диатезы различаются по этиологии и патогенезу. Основным клиническим признаком их является повышенная кровоточивость. Этим признаком обусловливается глазная симптоматика. При болезни Верльгофа кровоточивость связана с угнетением свертываемости крови за счет снижения в ней тромбоцитов ниже критического уровня (10-10 10 /л). При болезни Шенлейна — Геноха повышенная кровоточивость обусловлена патологической проницаемостью сосудистой стенки, пораженной воспалением.
Эти патогенетические особенности способствуют лучшему пониманию сущности поражения глаз и их дифференциальной диагностике при различных геморрагических диатезах. Изменения глазного яблока проявляются в виде кровоизлияний. Они могут быть петехиальными и более обширными, локализуясь в коже век, конъюнктиве. На глазном дне кровоизлияния обнаруживаются обычно во внутренних слоях сетчатки вблизи диска зрительного нерва в виде полос. Иногда они становятся более обширными, приобретая пре- и субретинальный характер.
Кровоизлияния на глазном дне часто сопровождаются экссудатами. Нередко встречаются геморрагии, происходящие из сосудов хориоидеи и радужной оболочки. В последнем случае кровоизлияния могут сочетаться с явлениями ирига.
Эритремия является заболеванием, вызванным гиперплазией эритроидного ростка костного мозга. Оно характеризуется резким увеличением количества эритроцитов и появлением их молодых форм (макроцигов, нормобластов). Функциональное состояние эритроцитов меняется: усиливаются их агрегация и адгезия.
В связи с изменением реологических свойств крови ухудшается микроциркуляция. Это приводит к образованию микротромбов. Тромбы могут образовываться и в крупных сосудах. Нарушение кровообращения на микро- и макродиркуляторном уровне является основным выражением эритремии, в том числе в сосудистой сети глаза.
Больные обычно жалуются на снижение зрения. В одних случаях это ощущение перед глазами легкого тумана, в других — невозможность чтения. Может наблюдаться полная потеря зрительных функций. Больные отмечают также диплопию, светобоязнь, выпадение поля зрения в виде гемианопсий и различной формы скотом. Все указанные симптомы зависят от интенсивности общих поражений и изменений со стороны тканей глаз.
Офтальмолог обнаруживает значительное расширение вен конъюнктивы глазного яблока. Сосуды радужной оболочки также расширены и избыточно полнокровны, что придает радужке в целом красновато-коричневый цвет. Глазное дно имеет темную, цианотическую окраску; диск зрительного нерва отечен, красного цвета. Вены расширены и извитые.
Интерпретация выявленных изменений органа зрения должна проводиться в комплексе, с обязательным подробным общеклиническим обследованием больного, изучением результатов анализа периферической крови, а при необходимости — с исследованием состояния костного мозга (миелограмма). Анализ всех полученных сведений позволяет правильно интерпретировать глазные симптомы, помогает своевременно устанавливать диагноз заболевания крови, а в ряде случаев судить о его прогнозе.
источник
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Болезни крови оказывают влияние на все системы и органы, в том числе на орган зрения.
При анемиях (апластической, гипохромной, пернициозной, вторичной) отмечается бледность кожного покрова и слизистых оболочек, кровоизлияния под конъюнктиву и в толщу век, в основе которых лежит гипоксия тканей, может возникнуть паралич наружных мышц глазного яблока. Характерными симптомами являются расширение сосудов сетчатки, микроаневризмы сосудов, кровоизлияния в виде полос, мазков по ходу сосудов или округлой формы, если они расположены в наружных слоях сетчатки. Чаще всего кровоизлияния концентрируются вокруг зрительного нерва и желтого пятна. Могут наблюдаться преретинальные кровоизлияния и кровоизлияния в стекловидное тело. Наиболее тяжелы проявления анемии — экссудация в виде фигуры звезды в макулярной области, а также экссудативная отслойка сетчатки и застойный диск зрительного нерва.
При лейкозах обнаруживают нарушение микроциркуляции в сосудах конъюнктивы глазного яблока. Оно проявляется в неравномерности калибра и извитости вен, образовании единичных аневризм. По мере прогрессирования процесса происходит сужение артериол. У некоторых больных выявляют микротромбы вен конъюнктивы. В поздних стадиях болезни почти у половины больных наблюдаются субконъюнктивальные кровоизлияния, более выраженные при хроническом миелобластном лейкозе.
Особенностью состояния глазного дна при лейкозах является общий бледный фон с желтоватым оттенком, отмечаются деколорация диска зрительного нерва, стушеванность его границ вследствие перипапиллярного отека сетчатки. При острых лейкозах у 15 % больных имеется застойный диск зрительного нерва. Сосуды сетчатки бледные, сопровождаются белыми полосами. При хроническом лимфолейкозе самые ранние изменения сосудов — расширение и извитость вен сетчатки, неравномерность их калибра.
По мере прогрессирования процесса отмечается сужение артерий сетчатки, а в терминальной стадии — их расширение (прогностически неблагоприятный признак). Кровоизлияния овальной или круглой формы, окаймленные красноватым кольцом, характерны только для лейкоза. Могут наблюдаться также преретинальные кровоизлияния. Причиной кровоизлияний являются тромбоцитопения, анемическая дис-протеинемия и антикоагуляционное действие глобулинов.
При миелоидной лейкемии в сетчатке имеется множество возвышающихся над ее поверхностью узелков, окруженных кольцом кровоизлияний — миелом. Такие же образования имеются в костях, твердой мозговой оболочке, но там их нельзя увидеть. Глазное дно бледное, диск зрительного нерва обнаруживают с трудом. Тонус сосудов снижен, артерию нельзя отличить от вены: острота зрения снижается при наличии центрально расположенных миелом и кровоизлияний.
Довольно часто глазные симптомы обнаруживают раньше, чем другие клинические проявления заболевания.
Лечение глазных проявлений проводят совместно с врачом-гематологом. При массивных кровоизлияниях в сетчатку общее лечение дополняют ангиопротекторами (дицинон, аскорутин) и кортикостероидами (местно — дексазон в каплях).
В стадии улучшения общего состояния больных улучшается и состояние органа зрения. Установлена тенденция к рассасыванию кровоизлияния в сетчатку.
При геморрагических диатезах отмечается общая повышенная кровоточивость. Кровоизлияния находят в конъюнктиве и во внутренних слоях сетчатки вблизи диска зрительного нерва. Кровоизлияния часто сопровождаются экссудацией.
При эритремии в связи с изменением реологических свойств крови нарушается микроциркуляция, что приводит к образованию тромбов как в мелких, так и в крупных сосудах сетчатки. Диск зрительного нерва отечен, красного цвета, вены извиты и расширены, вокруг них — большое количество кровоизлияний. Артерии не изменены. Глазное дно темное, цианотичное. Изучение изменений на глазном дне при болезнях крови позволяет своевременно установить диагноз, следить за динамикой процесса и действием лекарственных средств, а также оценить прогноз.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]
источник
Глазное дно в норме и при патологии. Ретинопатия при анемии: на бледном общем фоне глазного дна видны очаговые кровоизлияния в сетчатке, в области желтого пятна обширное преретинальное кровоизлияние.
- Глазное дно. Ретинопатия при анемии Глазное дно в норме и при патологии. Ретинопатия при анемии: на бледном общем фоне глазного дна видны очаговые кровоизлияния в сетчатке, в области желтого пятна об.
- Ретинопатии Ретинопатии (анат. retina сетчатка + pathos — страдание, болезнь) — собирательное понятие, объединяющее различные заболевания сетчатки глаза невоспалительного характера (первичные ретинопатии) и ее поражения при некоторых заболеваниях других органов и систем (вторичные ретинопатии). К .
- ГлазРетинопатияГлазное дно. Гипертоническая ретинопатия
- Сердечная патология отрицательно влияет на прогноз при субарахноидальном кровоизлиянии Кардиальные осложнения, не повышая риск смерти, тем не менее, отрицательно влияют на прогноз при субарахноидальном кровоизлиянии. «Патология миокарда выявляется у 40-100% лиц с тяжелым субарахноидальным кровоизлиянием (САК); у 82% пациентов регистрируются тяжелые нарушения ри
- Кардиальные осложнения, не повышая риск смерти, тем не менее, отрицательно влияют на прогноз при субарахноидальном кровоизлиянии Патология миокарда выявляется у 40-100% лиц с тяжелым субарахноидальным кровоизлиянием (САК); у 82% пациентов регистрируются тяжелые нарушения ритма (атриовентрикулярная диссоциация, идиовентрикулярный ритм, желудочковая тахикардия).
- Изменения органа зрения у детей при общих заболеваниях
- Прошу написать всех кто лечил РЕТИНОПАТИЮ где какими способами и какой резу. Уважаемая Анна! Что говорить про результат? Ведь мы общаемся виртуально, у меня нет никакой информации о Вашем состоянии. Что касается ДИАБЕТИЧЕСКОЙ РЕТИНОПАТИИ — то конечная цель этого лечения — сохранение глаза как органа зрения. В офтальмологии существует множество ретинопатий (ретина — сетчатка)
- Прошу написать всех кто лечил РЕТИНОПАТИЮ где какими способами и какой резу. Уважаемая Анна! Так все- таки непонятно о каких кровоизлияниях идет речь? Наверное все- таки о кровоизлияниях на сетчатку? Учитывая Ваш возраст и уже большой срок диабета, можно сказать, что если Вы и дальше не будете ничего ни делать с глазами то с течением возраста разовьется необратимая слепота.
- Центр семейной офтальмологии Здесь работают профессионалы своего дела, семейные врачи-офтальмологи
- Медицинский центр «Авиценна» Это первое российское предприятие медицинского профиля с участием иностранного капитала
- Клиника на ПавелецкойИммунотест, медицинский центр
15:20 Онкологические заболеван.
14:39 Новости о здоровье и кра.
14:37 Новости о здоровье и кра.
14:34 Новости о здоровье и кра.
14:32 Новости о здоровье и кра.
14:32 Новости о здоровье и кра.
14:30 Новости о здоровье и кра.
14:29 Новости о здоровье и кра.
Девственность и куриное яйцо. Какая между ними связь? А такая, что жители племени куаньяма, что живет на границе с Намибией, в древности лишали девочек девственности при помощи куриного яйца. Ненамно
Температура тела — комплексный показатель теплового состояния организма человека, отражающий сложные отношения между теплопродукцией (выработкой тепла) различных органов и тканей и теплообменом между
Небольшие изменения в питании и образе жизни помогут изменить ваш вес. Хотите сбросить лишние килограммы? Не переживайте, вам не придется морить себя голодом или делать изнурительные упражнения. Иссл
источник
При хр. лимфоидной лейкемии: 1) глазное дно желтоватого оттенка; 2) мелкие круглые геморрагии в средних слоях и впереди сетчатки; 3) лимфоидная инфильтрация хориоидеи, которая может распространяться по ходу сосудов и через эмиссарии ретробульбарно; При хр. миелоидной лейкемии: 1) резкое расширение сосудов сетчатки и появление в центре более крупных, а на периферии мелких круглых проминирующих желтовато-белых очагов с кровоизлияниями вокруг (миеломы). Миеломы – скопления незрелых клеток белой крови, появляются там, где есть конечные капилляры сетчатки. 2) застой зрительного нерва (гиперемия диска, расширенные сосуды. Анемии: ретинопатии в рез-те гипоксии, нарушении проницаемости стенок капилляров для плазмы и форменных элементов => изменения глазного дна: 1) бледный фон; 2) кровоизлияния вокруг отечного диска зрительного нерва и в центральной зоне сетчатки; 3) мелкие белые очаги, обусловленные плазморрагиями (встречаются реже); 4) очень бледные, почти одинакового цвета артерии и вены.
Перечислите учреждения для леч-я косоглазия и амбиопии у детей.
Глазной кабинет районной поликлиники, кабинет охраны зрения, глазной санаторий, специализированные детские сады, стационар.
Строение и ф-ции роговицы.
Роговица имеет эллипсовидную форму (11х12 мм). Средний радиус кривизны 8 мм. Снаружи роговица покрыта прекорнеальной пленкой, которая играет важнейшую роль в сохранении ф-ции роговицы, в предотвращении ороговевания эпителия. В роговице выделяют 5 слоев: 1) многослойный плоский неороговевающий эпителий – продолжение эпителия конъюнктивы; 2) боуменова оболочка – тонкая бесструктурная неэластичная ткань толщиной 0,01-0,02 мм с тонкими канальцами, в которой проходят нервы из стромы в эпителий; хорошо сопротивляется повреждениям, плохо – инфекции; не регенерирует, остаются нежные помутнения по типу облачка; в области лимба нет; строма; 3) строма – собственная ткань роговицы, состоит из наслоенных друг на друга соединительнотканных пластин, склеенных межуточным в-вом; между пластинами многоотросчатые клетки; явл-ся самым массивным слоем (толщина до 0,5 мм); плохо регенерирует, сохраняя более интенсивные помутнения; 4) десцеметова оболочка – гомогенная, тонкая (0,004-0,005 мм), производная эпителия, эластичная, устойчива к инфекции и повреждению; регенерирует; легко отслаивается от стромы и становится складчатой; в обл-ти лимба нет; 5) эндотелий (внутренний эпителий) – толщина 0,004-0,005 мм, слой крупных плоских клеток с большим ядром; плохо регенерирует. Ф-ции роговицы: 1) главная – преломляющая среда; 2) защитная.
Основные условия, необходимые для выработки бинокулярного зрения у реб-ка.
1) Высокая острота зрения каждого глаза (не ниже 0,3-0,4); 2) разница между двумя глазами не более 0,4-0,5; 3) коррекция аномалии рефракции; 4) коррекция анизометропии; 5) нормальный рефлекс между аккомодацией и конвергенцией; 6) рефлекс фузии; 7) нормальная работа глазодвигательного аппарата; 8) нормальная работа корковых и подкорковых центров.
Клиническая хар-ка каждого вида клинической рефракции.
Клиническая рефракция (К.Р.) хар-ет положение фокуса оптической системы глаза по отношению к сетчатке; зависит от преломляющей силы оптической системы глаза и передне-заднего размера глазного яблока. Соразмерная К.Р. – эмметропия (Em) – К.Р., при которой фокус оптической системы глаза совпадает с сетчаткой. Если фокус не совпадает с сетчаткой, то К.Р. называется несоразмерной – аметропией. Варианты аметропии: 1) Н – гиперметропия – фокус оптической системы глаза находится позади сетчатки; 2) М – миопия (близорукость) – фокус оптической системы глаза перед сетчаткой; 3) астигматизм – в оптической системе глаза нет единого фокуса, а значит на сетчатке не будет четкого изображения.
Признаки острого бактериального конъюнктивита, выпишите рецепт на одно из лекарств для его леч-я.
1) острое начало; 2) выраженная гиперемия кожи век, умеренный отек, инфильтрация; 3) незначительный зуд; 4) отсутствие жжения; 5) обильное гнойное отделяемое; 6) смешанная конъюктивальная инъекция.
Rp:Sol. Laevomucetini 0,25% — 25 ml
DS. Инстилляции 3 р/день в каждый глаз.
Первая врачебная помощь при ожоге глаза слезоточивым газом.
источник
*Импакт фактор за 2017 г. по данным РИНЦ
Журнал входит в Перечень рецензируемых научных изданий ВАК.
General children’s diseases and changes of the eye
General children’s diseases and changes of the eye
Guseva M.R.
The article is a general clinical lecture for practical ophthalmologists and pediatricians. The author describes main pathologic changes in the eye as a result of general children’s diseases.
Патологические изменения органа зрения у детей, возникающие вследствие общих болезней, составляют около 75%. Глазные проявления многих заболеваний в течение длительного времени могут оставаться незамеченными. Некоторые из них нередко вызывают грубые морфологические изменения в структурах глазного яблока и приводят к снижению зрения – слабовидению, а подчас и к необратимой слепоте. Эти изменения могут возникать в результате врожденных нарушений обмена веществ, инфекционных заболеваний, а так же тех общих заболеваний, которые и у взрослых приводят к изменению органа зрения, однако течение заболеваний в детском возрасте имеет некоторые особенности.
Изменения глаз при заболеваниях крови
Наиболее тяжело протекают заболевания глаз при лейкозах. При этом дебют основного заболевания нередко начинается с глазных изменений. Первым и ранним симтомом заболевания достаточно часто становится односторонний экзофтальм, – быстро нарастающий, без симптомов воспалительной реакции в орбите. Изменения на глазном дне при лейкозах встречаются в 70% случаев. На глазном дне выявляется ангиопатия в виде извитости и расширения вен сетчатки, кровоизлияния, застойный диск зрительного нерва. Лейкоз может начаться в виде выраженного экссудативного изменения стекловидного тела вследствие периферического лейкозного увеита. Часто при лейкозах возникают иридоциклиты, сопровождающиеся массивной инфильтрацией радужки и наличием желтого экссудата в передней камере. Сопутствующая анемия и инфильтрация хориоидеи определяет бледный фон глазного дна. В сетчатке по ходу сосудов видны беловатые полосы, представляющие собой периваскулярную лейкемическую инфильтрацию. Нередко в центре ретинального кровоизлияния можно видеть белый участок, вызванный аккумуляцией лейкоцитов. В наиболее тяжелых случаях появляются ишемические ватообразные очаги в слое нервных волокон, а также перивазаты в виде выступающих и проминирующих в стекловидное тело очагов экссудации. Тяжесть изменений коррелирует с тяжестью болезни, и при эффективном лечении основного заболевания улучшается и состояние глазного дна.
Гистиоцитозы – это разнообразная группа заболеваний, при которых происходит пролиферативный процесс в системе мононуклеарных фагоцитов.
Глазные симптомы являются постоянным признаком гистиоцитоза Х. Наиболее частой формой, характеризующейся ранним поражением органа зрения, является эозинофильная гранулема. Это самая доброкачественная форма гистиоцитозов. Наблюдается преимущественно в старшем детском и юношеском возрасте. У больных отмечается небольшой отек, синюшность и уплощение верхнего века; глазная щель суживается. Пальпаторно в области верхней стенки орбиты определяется разлитое плотное образование, безболезненное при пальпации, интимно соединенное с надкостницей. Глазное яблоко значительно смещается книзу, наблюдается ограничение его подвижности. Может наблюдаться частичная атрофия зрительного нерва вследствие сдавления зрительного нерва тканями орбиты. При рентгенотерапии прогноз благоприятен.
Острый системный гистиоцитоз (болезнь Леттерера–Сиве) возникает чаще на первом году жизни. Изменения со стороны глаз характеризуются кровоизлияниями в конъюнктиву глазного яблока, сетчатку, глазодвигательными расстройствами, косоглазием.
Более доброкачественно протекает хронический системный гистиоцитоз (болезнь Хенда–Шюллера–Крисчена), встречается обычно на 4–5 году жизни. У детей наблюдается односторонний или чаще двусторонний прогрессирующий экзофтальм. Выраженный отек век, ксантомы и экхимозы кожи век, частичная жировая дегенерация роговицы, в сетчатке и сосудистой оболочке обнаруживаются экссудаты и геморрагии, застой и атрофия зрительного нерва. В дальнейшем могут присоединиться тяжелые изменения со стороны роговицы, вплоть до ее перфорации и гибели глаза. Лечение симптоматическое, глюкокортикоиды и рентгенотерапия.
Близким для хронического системного гистиоцитоза является генерализованный ксантоматоз. Наряду с массивными изменениями кожи туловища и конечностей в процесс вовлекается веки, конъюнктива и роговица. Ксантоматозные плоские и бугорчатые разрастания быстро прогрессируют и приводят к снижению зрения. На глазном дне – липемия сетчатки.
При анемиях глазное дно выглядит бледным. Этот симтом не всегда можно оценить из–за различий в пигментации хориоидеи. Легче обнаруживается деколорация диска зрительного нерва. Артериальные сосуды имеют тенденцию расширяться и приближаются к калибру венозных. Наиболее характерный симптом при анемиях – множественные кровоизлияния в сетчатку, которые связывают с нарушением проницаемости сосудистой стенки вследствие ее гипоксии. В некоторых случаях ишемия может быть причиной отека диска зрительного нерва (ДЗН) и сетчатки.
Значительно более тяжелые изменения наблюдаются при серповидноклеточной анемии. Поражение сетчатки локализуется преимущественно в экваториальной и периферической зонах и проходит пять стадий: периферическая артериальная обструкция, возникновение артериовенозных анастомозов, неоваскуляризация и фиброзная пролиферация, кровоизлияния в стекловидное тело, отслойка сетчатки.
При болезни Верльгофа (геморрагической пурпуре) обнаруживают геморрагии во всех слоях сетчатки, а также между сосудистой оболочкой и склерой (ретрохориоидальные). Ретрохориоидальные геморрагии имеют синевато–аспидный цвет, неправильно округлую форму и величину до 4–5 размеров соска. Кроме того, бывают и беловатые очаги, иногда наблюдается застойный ДЗН, как проявление повышенного давления на почве внутричерепных кровоизлияний.
Чедиака–Хигаси синдром – наследственное заболевание, при котором нарушен гемотаксис нейтрофилов и моноцитов, характерна имунная недостаточность. Глазные симптомы складываются из обесцвечивания радужки, слабой пигментации глазного дна, светобоязни, уменьшения слезоотделения, перикорнеальной инъекции, нистагма, диффузного помутнения роговицы, побледнения дисков зрительного нерва.
Поражение глаз при нарушениях обмена веществ
Сахарный диабет
Учитывая, что сахарный диабет – одно из самых распространенных эндокринных заболеваний (наследственный характер заболевания выявляется до 55% случаев), а также то, что из всех эндокринных paсстройств диабет наиболее часто вызывает изменения со стороны органа зрения, приводящие к тяжелой ретинопатии и слепоте, изучение ранних глазных симптомов этого заболевания представляется актуальным не только для офтальмологов, но и педиатров. Знание этих изменений позволяет следить за динамикой основного заболевания и нередко служит контролем за эффективностью проводимой терапии. В связи с тем, что длительность жизни больных с сахарным диабетом увеличилась, поражения органов зрения стали встречаться чаще. Как причина слепоты, заболевания глаз, связанные с сахарным диабетом, составляют 10% среди всех возрастных групп и 20% среди людей старше 45 лет.
Нередко глазные симптомы при сахарном диабете дают возможность оценить общее состояние больного (например, резкая гипотония глаз при диабетической коме, временные зрительные расстройства при гипогликемической коме).
Проявления сахарного диабета наблюдаются практически во всех отделах глазного яблока и его придаточного аппарата. Это хронические, рецидивирующие ячмени, блефариты, изменения в конъюнктиве в виде микроаневризм и варикозных расширений. Микроаневризмы наблюдаются при тяжелом течении диабета уже через один год. Многолетние наблюдения в нашей клинике более чем за 500 больными сахарным диабетом позволили выявить катаракту у 7% больных, чаще у детей школьного возраста. Возникновению катаракт нередко предшествует быстро увеличивающаяся транзиторная близорукость.
Поражения сосудов сетчатой оболочки глаза могут сопровождаться кровоизлияниями. Диабетическая ретинопатия нередко возникает в детском и юношеском возрасте. Изменения сосудов сетчатки наблюдаются у 18% детей, ретинопатия у 28%. Частота ретинопатии закономерно растет с увеличением длительности болезни (до 90% случаев).
При сахарном диабете в сосудистой оболочке глаза наблюдаются как дистрофические, так и воспалительные изменения. Как правило, это двусторонние токсикоаллергические иридоциклиты.
Важным является тот факт, что у детей при своевременно начатом лечении отмечается исчезновение транзиторной близорукости, рассасывание начавшейся катаракты, улучшение состояния сосудов сетчатки. Наиболее перспективная профилактика диабетической ретинопатии, ее пролиферативной стадии – лазеркоагуляция сетчатки на фоне ангиопротекторной терапии.
Болезни, обусловленные нарушением липидного обмена
Липидозы – группа лизосомальных болезней, проявляющихся накоплением липидов в связи отложением липидных комплексов, содержащих аминоспирт сфингозин, в нервной ткани и некоторых внутренних органах.
Ганглиозидозы
Ганглиозидозы – амавротические идиотии. Наследственные заболевания из группы липидозов, при которых в мембранах нейронов накапливаются ганглиозиды. В настоящее время они именуются болезнями накопления ганглиозидов. Со стороны глаз главным образом поражаются ганглиозные клетки сетчатки, что приводит к потере зрения.
Амавротическая идиотия детская ранняя (болезнь Тея–Сакса), Gm2–ганглиозидоз, тип 1 возникает между 3–8 месяцами жизни ребенка. Заболевание характеризуется слабостью мышц и судорогами, которые сочетаются с изменениями на глазном дне в виде серовато–желтого окрашивания сетчатки вокруг макулярной области за счет ее утолщения и инфильтрации липоидами. Макула на фоне бледной сетчатки имеет вишнево–красный цвет. ДЗН бледнеет за счет сужения артерий. К заболеванию присоединяется нистагм и паралитическое косоглазие.
Болезнь Сандхоффа (Gm2–ганглиозидоз, тип2) развивается к концу первого года жизни. Со стороны глаз развивается пигментная дегенерация сетчатки, симптом «вишневой косточки», резкое снижение зрения.
Болезнь Фогта–Шпильмера (Gm2, тип 3). Проявляется в возрасте 2–6 лет. Для этого типа характерны дегенерация сетчатки, резкое снижение зрение, вплоть до слепоты. Симптом «вишневой косточки» встречается редко.
Болезнь Нормана–Вуда (Gm3–ганглиозидоз, тип 1). Сразу после рождения появляется косоглазие, симптом «вишневой косточки» наблюдается у 50% больных.
Болезнь Нормана–Ландинга (Gm1–ганглиозидоз, тип 1). Вскоре после рождения возникает снижение зрения. На глазном дне – симптом «вишневой косточки».
Сфингомиелинозы
Болезнь Нимана–Пика. При заболевании имеет место нарушения обмена сфингомиелина с накоплением его в мозге и внутренних органах, прежде всего в системе мононуклеарных фагоцитов. На 3–6 месяце жизни у ребенка отмечается: гепатолиенальный синдром, желтоватое окрашивание кожи. В ганглиозных клетках сетчатки откладываются липоиды, обусловливая ее желтоватый оттенок вокруг макулярной области, желтоватое окрашивание диска зрительного нерва. В макулярной области так же, как и при амавротической идиотии, имеется вишнево–красное пятно.
Цероид–липофусцинозы
Липофусциноз нейронов. При этих липидозах происходит накопление в нейронах липидсодержащих пигментов. Выделяют четыре основных типа заболевания.
Тип 1 – ранний детский. На втором году жизни появляется пигментная дегенерация сетчатки и атрофия зрительного нерва, что приводит к слепоте.
Тип 2 – поздний детский (Большовского–Янковского болезнь). Те же изменения, но появляются в 2–4 года.
Тип 3 – ювенильный (Башейна–Шпильмейера–Фогта болезнь). Проявляется в возрасте 6–14 лет, характерно нарушение зрения в связи с атрофией зрительных нервов и пигментной дегенерацией сетчатки.
Тип 4 – взрослый (болезнь Куфса). Появляется после 20 лет. Характерно снижение остроты зрения, сужение полей зрения, частичная атрофия зрительных нервов.
Цереброзидозы
Болезнь Гоше. В связи с ферментативной недостаточностью происходит накопление глюкоцереброзидов в печени, селезенке, лимфатических узлах, головном мозге. Наиболее яркие глазные изменения возникают при остром детском висцеральном типе. Уже на втором году жизни наблюдается пигментная дегенерация сетчатки, иногда в сочетании с «вишневой косточкой», гепатоспленомегалией. При раннем начале заболевания доминирует поражение глазодвигательных нервов в виде сходящегося косоглазия.
Синдром Лоуренса–Муна–Барде–Бидля сопровождается многочисленными офтальмологическими симптомами, среди которых наиболее постоянными являются пигментная дегенерация сетчатки и гемералопия. Достаточно часто встречаются такие изменения, как катаракта, атрофия зрительного нерва, косоглазие, нистагм, микрофтальм.
При синдроме Прадера–Вили обнаруживаются выворот века, глаукома, косоглазие.
Церамидтригексозидоз (болезнь Фабри). Глазные изменения наиболее ярко проявляются в пубертатном возрасте. В связи с отложением в тканях глаза гликолипида церамидтригексозида 3–го вида в стенках вен конъюнктивы отмечаются ампулоподобные расширения. На роговице имеются помутнения в виде полосок веерообразной или клиновидной формы, располагающиеся в поверхностных слоях. При этом снижения зрения не происходит. В радужке нередко возникают узелки, часто бывают спонтанные гифемы.
Лейкодистрофии
Группа заболеваний, при которых происходит диффузная дегенерация белого вещества головного мозга. В основе заболевания лежат генетически детерминированное нарушение обменных процессов в миелиновых структурах и распад неправильно сформированного миелина. На фоне общих неврологических расстройств появляются глазодвигательные нарушения, атрофия зрительных нервов, быстрое снижение остроты зрения.
Болезни, обусловленные нарушением обмена гликозамингликанов
Мукополисахаридозы – группа наследственных заболеваний соединительной ткани, характеризующихся сочетанным поражением глаз, опорно–двигательного аппарата, нервной системы и внутренних органов. Основой заболевания является дефицит различных ферментов, приводящих к нарушению метаболизма кислых гликозамингликанов и отложению их в различных органах и тканях. Мукополисахариды откладываются в виде зернистой массы в клетках сетчатки, склеры, роговицы, в основном веществе конъюнктивы и т.д.
При наследственных заболеваниях, морфологической основой которых являются изменения соединительной ткани в самых разных стадиях заболевания, на первый план могут выступать офтальмологические симптомы. Их обнаружение имеет диагностическое значение и с учетом других симптомов позволяет проследить за развитием болезни, определить форму и прогноз. При различных формах мукополисахаридоза изменения глаз обнаруживаются уже в первые месяцы жизни, особенно при первом типе мукополисахаридоза. Изменения характеризуются гипертелоризмом, густыми ресницами, латеральным проптозом, эпикантусом, пастозными веками (особенно нижними, имеющими вид валика). Конъюнктива век и глазного яблока цианотична, отечна, особенно по ходу кровеносных сосудов на 3 и 9 часах у лимба. Сосуды лимбальной зоны расширены и прорастают в прозрачные отделы роговицы. Кровоток в них резко замедлен, капилляры имеют вид крючков, местами наблюдается полный стаз.
Поражение глаз при первом типе мукополисахаридоза (синдром Гурлер) предшествует появлению костных изменений и приводит к неправильному диагнозу врожденной глаукомы. Самыми ранними симптомами являются: макрокорнеа (до 13 мм) без изменений лимба, расширение калибра сосудов конъюнктивы, утолщение и помутнение глубоких слоев роговицы, более интенсивные у лимба в зоне глазной щели.
В некоторых случаях в радужке наблюдаются новообразованные сосуды на 3 и 9 часах. Нередко выявляется застойный диск зрительного нерва. У всех больных – увеличение размеров глазных яблок на 2,0–2,5 мм по сравнению с возрастной нормой. Крайне редко имеется повышение внутриглазного давления.
Второй тип мукополисахаридоза – синдром Гунтера (Хантера) характеризуется сходными симптомами с первым типом. Однако увеличение глазного яблока и роговицы происходит в меньшей степени. Помутнение роговицы выявляется к 4–м годам, а иногда и позже, локализуясь в глубоких слоях роговицы, строма которой утолщена. Оно более выражено на 3 и 9 часах. На глазном дне – расширенные кровеносные сосуды с утолщенной стенкой, нередко застойные диски зрительных нервов.
Глазные симптомы третьего типа мукополисахаридоза (синдром Санфиллипо) характеризуется небольшим гипертелоризмом и проптозом.
Четвертый тип (синдром Моркио) характеризуется отсутствием ранних изменений со стороны переднего отрезка глаза. Помутнение роговиц, едва заметное вначале, развивается к 10 годам, но по–прежнему оставаясь легким, нежным. Зато с большим постоянством отмечается отек ДЗН на фоне выраженных изменений скелета.
Пятый тип (синдром Шейе) отличается тем, что на фоне некоторой болезненности, тугоподвижности суставов, незначительных изменений скелета и отсутствия снижения интеллекта со стороны глаз имеются грубые изменения: помутнение роговиц выраженное (иногда буллезное перерождение). В начальной стадии помутнение локализуется в области боуменовой мембраны, а затем распространяется на все слои роговицы. Такое сочетание общих и глазных симптомов нередко приводит к ошибочному диагнозу ревматоидного артрита.
При шестом типе (синдром Марото–Лами) скелетные аномалии и глазные симптомы выражены в такой же степени, как при синдроме Гурлера. Однако интеллект страдает незначительно. Важным является тот факт, что изменения глазного дна в виде отека ДЗН, отека сетчатки связаны не только с возможным повышением внутричерепного давления, но и локальным отложением кислых гликозамингликанов. Установлена прямая корреляция между глазными изменениями и состоянием обмена кислых гликозамингликанов и оксипролина.
Мукополисахаридоз 7 типа (Слая болезнь) и 8 типа (Ди Ферранте синдром) по изменениям глаз сходны с 4 типом мукополисахаридоза. Глазные симптомы позволяют отдифференцировать мукополисахаридозы от гипотиреоза, полигландулярной недостаточности, рахита, ревматоидного артрита, врожденной глаукомы.
Болезни, обусловленные сочетанным
нарушением обмена липидов и гликозамингликанов
Муколипидозы – группа заболеваний, обусловленных нарушением обмена липидов и гликозамингликанов в связи с энзимопатиями. Характеризуются сочетанным накоплением кислых гликозамингликанов, сфинголипидов в клетках нервной системы и внутренних органов. Имеется клиническое сходство с мукополисахаридозами и гаглиозидозами.
При маннозидозе (Оккермана болезнь) на первом году жизни появляется катаракта.
При сульфатидозе ювенильном – нистагм, слабовыраженная пигментация глазного дна.
Муколипидоз 1 типа, липомукополисахаридоз. В 2–3 года появляется помутнение роговицы, на глазном дне – симптом «вишневой косточки».
Муколипидоз 3–4 типа. На 2–году жизни выраженное помутнение роговицы, снижение зрения, косоглазие.
Поражение органа зрения при нарушении обмена металлов
Большую диагностическую ценность имеют изменения глаз при нарушении обмена металлов. Наиболее яркая симптоматика выявляется при гепатоцеребральной дистрофии (болезнь Вильсона–Коновалова). При этом происходит отложение меди в роговице, радужной оболочке, в хрусталике. При биомикроскопии на роговице определяется пигментированное кольцо от слабо–коричневого, до зелено–бурого цвета (кольцо Кайзера–Флейшера). Развивается помутнение хрусталика в более поздних стадиях заболевания.
Еще более тяжелые изменения глаз, сопровождающиеся прогрессирующим снижением зрения, наблюдаются при синдроме Менкеса (кудрявых волос синдром). В сетчатке определяется истончение слоя нервных волокон, уменьшение количества ганглиозных клеток, замещение нервных волокон зрительного нерва глиальной тканью. Атрофия зрительного нерва и дистрофия сетчатки связаны со снижением меди и недостаточностью артериального кровотока.
При нарушении обмена железа, приводящем к отложению железа в различных тканях, – гемохроматозе (диабет бронзовый) наблюдается бронзовая окраска кожи век. Тяжесть век, иногда птоз вследствие миотонии развиваются при периодическом гиперкалиемическом параличе, в основном, в межприступный период.
Болезни, обусловленные нарушением обмена аминокислот
Цистиноз. Заболевание обусловлено ферментативным блоком в обмене цистина. Появляется в конце первого полугода жизни. У ребенка на фоне общих изменений появляется светобоязнь из–за отложения цистина в виде сильно рефлектирующих кристаллов. В роговице, конъюнктиве наблюдаются дистрофические изменения, также бывают конъюнктивит, сходящееся косоглазие. На периферии сетчатки иногда наблюдается отложение пигмента.
При алкаптонурии гомогентизиновая кислота не расщепляется в организме до конечных продуктов, а откладывается в конъюнктиве, склере, которые принимают при этом темно–синюю окраску. На склере окрашенные участки имеют форму треугольников синего цвета, обращенных основанием к лимбу.
Одно из нарушений пигментного обмена – альбинизм, сопровождается дефицитом меланина в оболочках глазного яблока. Глазной альбинизм характеризуется отсутствием пигмента только в глазах; радужки слегка пигментированы, слабая пигментация глазного дна, хорошо видны хориоретинальные сосуды. С возрастом пигмент накапливается в радужке, но не в хориоидее. Наблюдаются светобоязнь, нистагм, различные аномалии рефракции. При Х–сцепленном типе глазного альбинизма отмечаются нарушения цветового зрения. Радужка просвечивает только у маленьких детей. Острота зрения улучшается в течение жизни. Характерны нистагм, светобоязнь, аномалии рефракции, однако они менее выражены, чем при тирозиназонегативном альбинизме. Для всех видов альбинизма рекомендуются светозащитные очки, коррекция аномалий рефракции, при нистагме и косоглазии – хирургическое лечение.
Гомоцистинурия проявляется марфаноподобным синдромом: подвывих хрусталика чаще книзу, нередко катаракта, миопия, врожденная глаукома, дегенерация сетчатки, тромбозы артерий и вен.
При фенилкетонурии с большим постоянством встречается голубой цвет радужки, развиваются глазодвигательные расстройства, косоглазие, амблиопия, атрофия зрительного нерва.
Наследственные болезни соединительной ткани
Синдром Марфана – наследственная доминантная болезнь соединительной ткани, при которой нарушен синтез белка соединительно–тканных волокон – фибриллина, что приводит к повышению растяжимости ткани. Офтальмологические изменения встречаются в 100% случаев вне зависимости от возраста детей. Наиболее часто встречается миопия различной степени (66%), гипоплазия радужки и пигментной каймы зрачкового края (57%), эктопия хрусталиков кверху, кнутри или кнаружи различной степени (54%), изменение калибра сосудов сетчатки (34%), катаракта, зрачковая перепонка, передний эмбриотоксон (8%), косоглазие и вторичная глаукома (6%), дегенерация сетчатки и врожденная глаукома в 2% случаев. Эктопия хрусталиков вследствие надрывов, разрывов и деструкции хрусталиковых связок постоянно прогрессирует, что отражается на зрительных функциях и плохо поддается коррекции очками. Наиболее часто эктопия хрусталиков встречается в среднем школьном возрасте, носит двусторонний характер, но степень выраженности эктопии может быть различной. Прослеживается прямая корреляция между степенью глазных изменений при синдроме Марфана и обменом оксипролина, высокая экскреция которого с мочой указывает на выраженные нарушения метаболизма коллагена.
При синдроме Элерса–Данлоса–Черногубова (наследственная мезенхимальная дисплазия), в основе которого лежит дефект коллагена, глазные изменения наблюдаются у 15% больных: голубые склеры, эктопия хрусталика, глаукома, отслойка сетчатки, ретинопатия с множественными микроаневризмами, птоз, косоглазие, легкость выворота век, кератоконус, спонтанные разрывы склеры.
Глазные изменения являются ранним признаком синдрома Грендбланд–Страндберга (наследственная доминантная деструкция эластической ткани) у 50% больных. Характерно поражение сетчатки в виде красновато–коричневых извилистых полос в области диска зрительного нерва – ангиоидные полосы. Иногда они могут выглядеть, как полосы желтоватого, бурого или серого цвета. На ранних стадиях заболевания по периферии сетчатки – одиночные или собранные в группы пятна оранжево–розового цвета. Некоторые из них имеют блестящий белый цвет, другие – пигмент по краю. В поздних стадиях заболевания дегенерация сетчатки и изменение хориоидальных и ретинальных сосудов приводят к разрыву сетчатки и ее отслойке. Лечение описанных глазных симптомов симптоматическое и хирургическое.
Изменения глаз при несовершенном остеогенезе (синдроме ломких костей, голубых склер) могут быть единственным ранним симптомом заболевания. Поражение глаз характеризуется голубой окраской склер, от слабовыраженной до насыщенной. Это наиболее постоянный симптом заболевания. Часто участок склеры ближе к роговице светлее, образуется так называемое кольцо Сатурна. Нередко возникает эмбриотоксон, истончение роговицы, мегалокорнеа, пятнистость роговицы, первичная и вторичная глаукома.
Брахидактилии–сферафакии синдром (Вейля– Марчезани синдром). Общие симптомы заболевания противоположны болезни Марфана. Изменения со стороны глаз характеризуются мелкой передней камерой в центре и глубокой по периферии, с дрожанием радужки, последняя атрофична. Хрусталик шаровидной формы, уменьшен в размерах. Хорошо видны волокна хрусталиковой связки, часто наблюдается вывих или подвывих хрусталика в переднюю камеру и стекловидное тело. Нередко развивается глаукома из–за дисэмбриогенеза структур угла передней камеры. Наблюдаются пигментная дегенерация сетчатки, атрофия зрительного нерва, высокая хрусталиковая близорукость, отслойка сетчатки.
Изменения органа зрения при ревматических болезнях
Ревматизм – системное воспалительное заболевание с преимущественной локализацией процесса в сердечно–сосудистой системе, развивающееся в связи с острой инфекцией, вызванной b–гемолитическим стрептококком группы А. Заболевание глаз при ревматизме наблюдается весьма часто – от 4 до 6%, по данным различных авторов.
У детей наиболее часто наблюдаются ревматические увеиты и ретиноваскулиты. Ревматический увеит может сочетаться со склеритом или возникает самостоятельно. Поражение может быть как односторонним, так и двусторонним. Иридоциклит носит диффузный негранулематозный характер с обильным серозным экссудатом и мелкими роговичными преципитатами. Течение быстрое, бурное, возможны рецидивы.
Как правило, увеит начинается на фоне обострения атаки ревматизма. Так как в клинической картине увеита преобладают процессы экссудации, наступает раннее помутнение стекловидного тела. На глазном дне наблюдаются явления реактивного папиллита, отека сетчатки и ретиноваскулита.
Частым симтомом поражение глаза при системной красной волчанке является ретинопатия в виде ватообразных очагов в перипапиллярной области сетчатки, в более тяжелых случаях наблюдаются кровоизлияния в сетчатку и отек зрительного нерва. У детей нередки тяжелые склериты, приводящие к перфорации и вызывающие воспаление в оболочках глаза. Исходом заболевания является атрофия глазного яблока.
Своеобразные изменения глаз наблюдаются при склеродермии. Чаще всего изменяется кожа век в виде уплотнений и участков атрофии. Типичны хронические конъюнктивиты, при вовлечении в процесс слезных желез возникает сухой кератоконъюнктивит.
Поражение глаз при ювенильном ревматоидном артрите наблюдается в 40–70% случаев. Чаще болеют девочки. Возникает вялотекущий фибринозный иридоциклит, рано появляется катаракта и дистрофия роговиц, более выраженная по ходу глазной щели. Процесс, как правило, рецидивирует. Ежемесячный осмотр окулиста необходим каждому ребенку с ревматоидным увеитом. Лечение комплексное и длительное.
В последние годы внимание клиницистов привлекает антифосфолипидный синдром, клиника которого крайне многообразна, поскольку имеет месть проявления, характерные для аутоиммунных заболеваний. Со стороны глаз характерно наличие рецидивирующего увеита, поражение сосудов сетчатки, орбиты, связанные с тромбозом. В этих случаях назначается комплексная терапия с обязательной иммуномодулирующей терапией по определенной схеме.
Особенности течения увеитов у детей
Особенности строения глазного яблока, как одного из «забарьерных» органов, состоят в том, что, например, сосудистая оболочка глаза (радужка, цилиарное тело, хориоидея) может быть одной из первых вовлечена в патологический процесс при заболеваниях ребенка различной этиологии.
Воспаление сосудистой оболочки – увеиты, одно из тяжелых проявлений общих детских болезней, их исходом в 25% случаев является слепота и слабовидение. Скрытое начало заболевания (особенно у детей раннего возраста), двусторонность поражения, хроническое рецидивирующее течение, частые осложнения требуют возможно более ранней диагностики, своевременного лечения и профилактики.
25–летний опыт по диагностике и лечению эндогенных увеитов у детей показал, что преобладают стрепто– и стафилококковые токсико–аллергические увеиты, ассоциированные с хроническими очагами инфекции (25%) и вирусные увеиты (25%). В последние годы отмечается увеличение до 24% увеитов туберкулезной этиологии. Весьма широко распространены поражения глаз при ювенильном ревматоидном артрите и реже при токсоплазмозе. Однако в последние годы четко прослеживается тенденция к уменьшению числа больных с ревматоидным и токсоплазмозным увеитом, соответственно до 9 и 3% случаев.
В 2 раза чаще увеиты возникают у детей школьного возраста (до 79% случаев). Отмечается выраженная тенденция к увеличению числа больных увеитами среди детей 7–12 лет (56%). Соотношение количества впервые выявленных и рецидивирующих увеитов у мальчиков и девочек остается постоянным (42 и 58%, соответственно).
Характерна связь этиологии увеита и возраста больного. Фокальные токсико–аллергические увеиты чаще возникают у детей 4–6 лет и 7–12 лет, вирусные увеиты – преимущественно у школьников (71–86%), особенно 7–12–летних, у детей до 1 года жизни, а также и в сочетании с бактериальной инфекцией в возрасте до 3–х лет.
Туберкулезные увеиты, в основном в виде токсико–аллергических, в 4 раза чаще встречаются у школьников, преимущественно в 13–15 лет, а в последнее десятилетие при урежении случаев ювенильного ревматоидного увеита у детей младшего возраста, увеличилась заболеваемость этой патологией у школьников 7–12 лет.
Тяжесть увеитов у детей отличается билатеральным поражением глаз при первичных и рецидивирующих увеитах, соответственно в 48 и 55% случаев, что указывает на аутоиммунный характер заболевания.
Характерной клинической чертой является зависимость симметричности поражения глаз от этиологии увеита: при ревматоидной этиологии – у 79% больных, токсоплазмозной – у 59% и смешанной – у 52%. Достаточно часто двустороннее заболевание глаз наблюдается при туберкулезной (35%) и фокальной (40%) инфекции. В основном одностороннее поражение характерно для увеитов вирусной этиологии (94% случаев). Частота двустороннего поражения сосудистой оболочки увеличивается при экссудативно–пролиферативном течении воспалительного процесса.
В оценке тяжести воспалительного процесса имеет значение острота течения заболевания, которая коррелирует с этиологией увеита и возрастом больного. При первичном увеите в 71% случаев наблюдается острое течение процесса, в то время как при рецидивирующих увеитах преобладает подострое (69% случаев).
Ведущей формой увеита у детей разного возраста является иридоциклит (75% больных).
Периферический увеит наблюдается у 23–48% больных. В клинической картине преобладает поражение плоской части цилиарного тела и реже крайней периферии глазного дна (в виде полиморфных очагов и перивазатов). В процесс, как правило, вовлекается сетчатка и ДЗН в виде отека и реактивного папиллита, а также стекловидное тело.
Панувеит (вовлечение всех отделов сосудистой оболочки) составляет 10–12%.
Существует связь между формой поражения сосудистой оболочки, возрастом ребенка и этиологией заболевания. Наиболее часто иридоциклит наблюдается при ревматоидной (80%), вирусной (77%) и фокальной этиологии. Периферические увеиты сопутствуют токсико–аллергическим фокальным увеитам в 29% случаев, вирусным – в 19%, чаще встречаются при смешанных (в основном туберкулезно–бактериальных и вирусных) – 35% случаев. Панувеиты выявляются у больных увеитами фокальной/стрепто–стафилококковой этиологии – 17%, туберкулезной – 13% и наиболее часто при сомнительной этиологии – 27%.
Хориоретиниты чаще всего наблюдаются при туберкулезной (53%), токсоплазмозной (50%), реже – вирусной (4%) этиологии. Увеиты туберкулезной и токсоплазной этиологии носят как метастатический, так и токсико–аллергический характер. Метастатический туберкулезный увеит встречается редко (один случай в 2–3 года). Поступление детей в стационар в основном связано с рецидивами заболевания. Следует отметить, что течение рецидивов токсоплазмозного увеита сопровождалось низкими титрами специфических антител в сыворотке крови. При врожденном токсоплазмозе глазные симптомы наблюдаются у 70–80% детей, двусторонний процесс у 48%, чаще хориоретинальный. У 30% детей с врожденным токсоплазмозным увеитом наблюдается рецидив заболевания в разном возрасте. Говоря о токсоплазмозе, необходимо знать, что токсоплазмоз является причиной 30–54% случаев врожденных уродств глаза и слепоты. Среди этих больных у 16% – полная потеря трудоспособности и у 35% – частичная.
У детей раннего возраста наблюдаются увеиты вирусной и вирусно–кокковой этиологии: вирус простого герпеса, цитомегаловирус (неонатальные иридоциклиты, врожденные увеиты и периферические увеиты младшего возраста), в последние годы – энтеровирусы (ЕСНО–19, ЕСНО–11 А и Б).
Цитомегаловирусная инфекция является одной из наиболее частых вирусных патологий новорожденных, которая вызывает различные поражения глаз : дакриоциститы, конъюнктивиты, кератомаляцию, склерит, катаракту, хориоретинит, периваскулярные экссудаты и кровоизлияния в сетчатку, атрофию и врожденные дефекты зрительного нерва.
Частота заболевания повышается после применения иммунодепрессивной и цитостатической терапии. Среди симптоматики цитомегаловирусной инфекции поражение глаз в виде хориоретинита встречается в 20% случаев. При трансплантации органов через 12–30 месяцев у 1,4% больных выявляется цитомегаловирусный хориоретинит.
В последнее годы вирус простого герпеса является самой распространенной вирусной инфекцией человека, инфицирование глаз возможно как непосредственно из амниотических вод, родовых путей матери, так и гематогенным или периневральным путем при генерализованной инфекции плода или новорожденного. При этом поражение глаз варьирует от конъюнктивита, кератита до увеита. Наиболее частой причиной герпеса новорожденных является ВПГ–2, который вызывает более тяжелые изменения глаз, чем ВПГ–1.
Функциональный исход увеитов зависит от характера осложнений, удельный вес которых резко возрастает при рецидивирующем течении увеита. Ведущее место занимает перипапиллярный и макулярный отек сетчатки (67%), который может привести к необратимым дистрофическим изменениям в этих структурах глаза. Выраженное помутнение стекловидного тела встречается в 67% случаев, мембраношвартообразование в 4%. Прослеживается тенденция к быстрому развитию катаракты почти у трети больных, особенно при ювенильном ревматоидном увеите. В 15% случаев наблюдается дистрофия роговицы, также наиболее рано возникающая при ревматоидном артрите. Нередко возникают ретиноваскулиты, подтверждающие аутоиммунный характер увеита (17%), оптические невриты (6%). Почти у 1/4 больных появляется хориоретинальная дистрофия различной степени выраженности, кровоизлияния в сетчатку и частичный гемофтальм наблюдаются у 4% больных, отслойка сетчатки (2%), субатрофия глазного яблока у детей первого года жизни (3%), вторичная глаукома, особенно у детей раннего возраста, (6%) и др.
Лечение увеитов проводится в стационарных условиях, при этом сроки клинического и истинного выздоровления нередко не совпадают. Эти данные подтверждаются комплексными клинико–лабораторными исследованиями, включающими изучение процесса перекисного окисления липидов; антиоксидантных резервов организма, уровня глюкокортикоидов, изменения фракций кислых гликозамингликанов и др. Лечение включает купирование активного воспалительного процесса, лечение хронических очагов инфекции, реабилитационные мероприятия, направленные на повышение зрительных функций и ликвидацию осложнений, предупреждение рецидивов заболевания.
Учитывая тяжесть поражения глаз при увеитах и увеличение заболеваемости увеитами у детей в 5 раз за последние годы, внимание к этой патологии со стороны врачей–педиатров должно быть особенно усилено в плане оказания своевременной специализированной помощи.
Изменения глаз при инфекционных заболеваниях
При кори симптом светобоязни, легкой конъюнктивальной инъекции глазного яблока возникает на второй день заболевания, являясь предвестником сыпи. У некоторых больных можно обнаружить на конъюнктиве век пятна типа Коплика–Филатова. На 4–5 день болезни наряду с высыпаниями на коже отмечается усиление светобоязни, появляется блефароспазм, слизистое отделяемое из глаз. При осмотре наблюдается значительная гиперемия конъюнктивы век и глазного яблока. В связи со значительным блефароспазмом и отеком конъюнктивы ухудшаются условия питания роговицы, что приводит у маленьких и ослабленных детей к появлению в 75% в ее поверхностных слоях мелких инфильтратов и эрозий, окрашивающихся флюоресцеином. Поскольку заболевание снижает реактивность организма ребенка, в период реконвалесценции может произойти обострение скрофулезных поражений глаз или присоединение вторичной инфекции в виде рецидивирующих ячменей, язвенных блефаритов, конъюнктивитов и язв роговицы. В редких случаях при кори наблюдаются изменения на глазном дне в виде невритов зрительного нерва, кровоизлияний и псевдоальбуминурических ретинитов.
Начиная с первых дней заболевания, следует промывать глаза ребенка раствором фурацилина, закапывать рыбий жир с витамином А, 0,01% раствор рибофлавина и использовать 1% синтомициновую эмульсию.
Коклюш характеризуется появлением кровоизлияний под конъюнктиву, реже в сетчатку. Если имеются кровоизлияния в ретробульбарную клетчатку, то появляется экзофтальм (за счет судорожного кашля, токсического поражения сосудов эндотоксином палочки Борде–Жангу).
Глазные симптомы при скарлатине появляются одновременно с повышением температуры. У детей наблюдается нерезко выраженная гиперемия конъюнктивы век, легкая поверхностная инъекция глазных яблок, слизистое отделяемое из конъюнктивального мешка. Осложнения со стороны роговицы встречаются только у ослабленных детей в виде язв роговицы, вызванных гемолитическим стрептококком, или фликтенулезного кератита. У маленьких ослабленных детей изредка встречаются пленчатые конъюнктивиты. Лечение скарлатинозных конъюнктивитов заключается в промывании глаз раствором фурацилина, закапывании 20% раствора сульфацила–натрия. При поражении роговицы дополнительно применяют витаминные капли и 1% синтомициновую эмульсию.
Поражение глаз при ветряной оспе проявляется симптомами подострого конъюнктивита, высыпаниями характерных ветряночных пустул по краям век, на конъюнктиве и у лимба. После вскрытия пузырьков на их месте появляются язвочки, оставляющие после себя на конъюнктиве нежные поверхностные рубчики круглой формы. В редких случаях тяжелого течения заболевания и у ослабленных детей наблюдаются кератиты по типу метагерпетического или дисковидного, ириты и хориоретиниты.
Лечение состоит в закапывании в глаза раствора фурацилина, сульфацила–натрия, при поражении роговицы – ацикловира, витаминных капель и мазей, смазывании пустул на коже век 1% раствором бриллиантовой зелени. При вакцинации возможно занесение детьми оспенного детрита на конъюнктиву и кожу век. Через 3–8 дней после аутоинокуляции могут возникнуть вакцинные пустулы (пузырьки с желтоватым содержимым на отечной и гиперемированной коже или конъюнктиве), кератит. Для предупреждения заболевания необходимо в период вакцинации вести тщательное наблюдение за детьми раннего возраста с целью предупреждения расчесывания пустул.
При эпидемическом паротите наиболее частое осложнение – дакриоадениты, при которых появляется гиперемия и отек верхнего века, глазная щель приобретает S–образную форму. У верхне–наружного края орбиты в области слезной железы возникает плотная болезненная припухлость, в наружной половине глазного яблока отмечается хемоз конъюнктивы. Реже встречаются параличи и лагофтальм, редки склериты и эписклериты, кератит, иридоциклит и ретробульбарные невриты.
При дифтерии наиболее часто поражаются конъюнктива в виде фибринозных пленок и роговица. В позднем паралитическом периоде вследствие воздействия дифтерийного токсина на III пару черепно–мозговых нервов может развиться паралич аккомодации с мидриазом или без него. Первая врачебная помощь при заболеваниях роговицы и конъюнктивы заключается в назначении антибиотиков и антисептиков в виде капель. Лечение состоит только в своевременном специфическом лечении дифтерии.
Особого внимания требуют изменения глаз, вызванные вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ). Как правило, глазные изменения появляются при выраженной стадии СПИДа. При этом инфекционные поражения глаз вызываются различными возбудителями. Среди них наиболее опасен цитомегаловирус, обнаруживаемый у 80% больных СПИДом. Выявляются некротические хориоретиниты, оптические невриты, панувеиты. У одной трети больных развивается саркома Капоши, при этом сосудистое опухолевидное образование нередко появляется на веках. На глазном дне развиваются воспалительные инфильтраты с геморрагиями различной давности, отмечаются глазодвигательные расстройства.
Достаточно часто у детей наблюдается поражение глаз при листериозе. Слизистая глаз – входные ворота инфекции. При глазо–железистой форме на стороне поражения развиваются конъюнктивит с небольшим гнойным отделяемым и отек век. На конъюнктиве – крупные фолликулы с желтоватым оттенком на верхушке, которые часто сливаются друг с другом. В центре такой группы фолликулов можно выявить гранулему размером до 3 мм и больше. Увеличиваются и болезненны околоушные и предушные, а иногда и другие лимфатические узлы. Этот клинический симптомокомплекс всегда сопровождается высокой температурой и недомоганием, лейкоцитозом. Процесс длится до 1–3 месяцев. Эта форма листериоза может сопровождаться септицемией. У новорожденных детей наблюдается конъюнктивит с рождения, с высыпаниями серовато–белыми в виде просяного зерна на слизистых и коже. Хороший терапевтический эффект оказывает местное применение тетрациклинов, эритромицина, левомицетина.
Изменения глазного дна при вторичной гипертонии
По данным различных авторов, у страдающих гипертонической болезнью глазное дно изменено в 50–95% случаев. Изменения зависят от возраста больного, течения и характера болезни, сопутствующих заболеваний.
Ранние изменения глазного дна со снижением зрительных функций наблюдаются у детей со вторичной гипертонией. Среди школьников повышение артериального давления наблюдается у 10%, причем частота симтоматической гипертонии составляет 40% от общего числа больных с повышенным артериальным давлением. Характерными чертами гипертонической ангиопатии являются сужение артерий, расширение вен и неравномерность калибра сосудов. У детей младшего и раннего школьного возраста, в отличие от взрослых, отсутствует стадия ангиосклероза. Явления гипертонической ретинопатии развиваются достаточно быстро: на глазном дне появляются хлопьевидные очаги транссудации, кровоизлияния, отек ДЗН. Ранние изменения глазного дна со снижением зрительных функций наблюдаются у детей со вторичной гипертонией на почве опухолей надпочечников – феохромоцитомой (хромадофиномой), при тяжелой патологии почек. При этом на глазном дне с типичной картиной ангиоретинопатии имеется макулопатия в виде фигуры многолучевой звезды в связи с выраженным отложением холестерина по ходу нервных волокон сетчатки. У больных с хромадофиномой даже после успешного удаления опухоли в макулярной области длительное время остаются указанные изменения. При этой патологии показана местная длительная нейротрофическая и рассасывающая терапия, которая способствует повышению зрительных функций. Дети с артериальной гипертонией должны находиться под регулярным диспансерным наблюдением не только у педиатра, но и у офтальмолога.
источник