Меню Рубрики

История болезни при мегалобластной анемии

Объединяют группу приобретенных и наследственных анемий, характерным признаком которых является наличие в кост­ном мозге мегалобластов. Это крупные клетки красного ряда со своеобразной структурой хроматина ядра, асинхронностью со­зревания ядра и цитоплазмы. При мегалобластных анемиях нарушается синтез нуклеино­вых кислот в результате дефицита витамина B12 или фолиевой кислоты. Сочетанный дефицит их встречается редко, только при нарушении кишечного всасывания. Чаще наблюдается изолиро­ванный дефицит витамина B12.

В прошлом веке мегалобластная анемия была известна как пернициозная или злокачественная, была неизлечимым заболе­ванием, давала высокую летальность. Впервые описана Адисо­ном, понятие «пернициозная» ввел Бирмер, после чего ее стали называть пернициозной анемией Адисон−Бирмера.

Внешний фактор был выделен в чистом виде в 1948г. и назван витамином B12. После этого пернициозную анемию назвали вита­мин-В12-дефицитной. Позже открыли природу внутреннего факто­ра. Это термоустойчивый белок гастромукопротеин, вырабатывае­мый париетальными клетками тела и дна желудка. Оказалось, что только при его участии происходит всасывание в организме вита­мина В12, без него 99% полученного с пищевым рационом витами­на BI2 теряется через кишечник. Витамин B12 содержится только в продуктах животного происхождения (мясо, печень, молоко, яйца). В пище травоядных животных содержатся соли кобальта. В желудке этих животных есть микробы, синтезирующие из них витамин В12, который всасывается в кишечнике, используется организмом для собственных нужд, а также откладывается в печени и мышцах.

Для усвоения витамина BI2 из пищевого рациона необходи­мы два белка, вырабатываемые в желудке человека: R-протеин, обладает высокой электрофоретической подвижностью (от англ. rapid — быстрый); гастромукопротеин (внутренний фактор).

Витамин BI2 связывается с R-протеином, образуя комплекс, кот. поступает в 12-перстную кишку. Под влиянием протео­лического фермента поджелудочной железы трипсина R-протеин расщепляется, витамин В12 оказывается в свободном состо­янии. В 12-перстную кишку самостоятельно из желудка поступает «внутренний фактор». Витамин B12 связывается с «внутренним фактором», образуется комплекс, который проходит в тощую кишку и присоединяется к специальным рецепторам для внутреннего фактора. После вса­сывания в кровь витамин BI2 связывается с транспортным бел­ком транскобаламином, который переносит его в костный мозг и печень (депо). Витамин B12 играет большую роль в организме. Он является ферментом ферментных систем, обеспечивающих синтез пиримидиновых и пуриновых оснований, и тем самым участвует синтезе ДНК и РНК. Переводит в активную форму фолиевую ки­слoтy, которая осуществляет образование тимидина − составной части ДНК. При дефиците витамина В12 нарушаются синтез ДНК и обычное для здоровых людей нормобластическое кроветворение. Оно трансформируется в мегалобластическое кроветворение, ко­торое в норме бывает только во внутриутробном периоде разви­тия плода. Витамин В12 необходим для нормального обмена жирных кислот. При его дефиците накапливается метилмалоно­вaя кислота, которая является продуктом обмена жирных кислот (обладает токсичностью, особенно для оболочек нервных клеток).

Причины дефицита витамина В12 1. Нарушение выработки «внутреннего фактора» может развиться, если у больного удалены тело и дно желудка, где выраба­тывается «внутренний фактор», или если в слизистой оболочке желудка произошли необратимые изменения, в результате чего нарушается выработка соляной кислоты, пепсина, «внутреннего фактора» (атрофический гастрит, химический ожог слизистой, полипоз желудка и др.) 2. Нарушение всасывания витамина В12 при заболеваниях тонкого кишечника (резекция, опухоль, хронические энтериты) может сочетаться с дефицитом фолиевой кислоты. З. Конкурентный расход витамина В12 за счет глистной инвазии, микрофлоры кишечника. Отмечается: при паразитировании широкого лентеца, использующего витамин B12 для собствен­ного роста; при синдроме «слепой петли» (после операций на тонком кишечнике, в результате наложения анастомозов остают­ся слепые участки его, которые не участвуют в процессе пище­варения и в которых развивается огромное количество кишечных бактерий, поглощающих витамин B12); при дивертикулах тон­кого кишечника. 4. Наследственный дефицит транскобаламина, в результате чего нарушается доставка витамина B12 к местам использования и в депо (встречается редко). 5. При лучевой болезни нарушается использование в орга­низме витамина B12. 6. На фоне аутоиммунных процессов в крови могут появить­ся антитела против «внутреннего фактора».

Клиническая картина

Чаще болеют пожилые люди. Клиническая картина включает триаду клинических синдромов: нарушения со стороны пищева­рительной, нервной и кроветворной систем. Последовательность появления и степень выраженности синдромов различна у от­дельных больных. Заболевание развивается медленно. Чаще пер­вые жалобы касаются пищеварительной системы. Нередко они предшествуют развитию анемии. Это снижение аппетита, изме­нение вкуса (может появиться отвращение к некоторым продук­там: мясу, хлебу и др.), чувство жжения и боли в языке (осо­бенно при употреблении кислых продуктов). Язык воспален, по­степенно атрофируются сосочки, и он приобретает вид сглажен­ного, лакированного. В более тяжелых случаях вся поверхность и края языка покрыты участками воспаления ярко-красного цве­та (глоссит Хантера), могут быть изъязвления. У больных возни­кают тошнота, рвота, чувство тяжести и боли под ложечкой, от­рыжка. Встречается часто атрофия слизистой оболочки желудка разной степени выраженности, снижена желудочная секреция. Иногда увеличены селезенка, печень. Больные чаще полные. Кожа бледная, может быть с лимонно-желтым оттенком, субик­теричность склер. Поражение нервной системы обусловлено раз­вивающимся фуникулярным миелозом. Проявляется парестезия­ми (ощущение ползания мурашек, онемение конечностей), сла­бостью в ногах («ватные ноги»), могут быть опоясывающие боли, явления полиневрита. В тяжелых случаях могут развиться психи­ческие расстройства.

Патогенез мегалобластоза Изменения со стороны кроветворной системы выражаются в развитии мегалобластического кроветворения. Дефицит витами­нa BI2 приводит к нарушению синтеза нуклеиновых кислот. За­медляется удвоение ДНК, вследствие этого замедляется деление клеток, уменьшается количество митозов, но увеличивается продолжительность митотических циклов. Нарушается синхронность созревания ядра и цитоплазмы. Происходит замедленное со­зревание ядра при ненарушенной способности клетки к синтезу гемоглобина. Образуются мегалобласты — крупные клетки краснoгo ряда с относительно молодыми ядрами и широкой цитоnлазмой, богатой гемоглобином. По степени зрелости клетки при мегалобластическом кроветворении делят на промегалобла­сты, базофильные, полихроматофильные и оксифильные мега­лобласты, мегалоциты. Иногда синтез гемоглобина можно обна­ружить у промегалобластов, т. е. у клеток, по степени зрелости соответствующих эритробластам при нормобластическом крове­творении. Ранняя гемоглобинизация является важным призна­ком клеток мегалобластического ряда. Мегалобласты крупнее нормобластов. Ядра базофильных и полихроматофильных мега­лобластов часто лежат эксцентрично, структура хроматина их напоминает мясной фарш, не бывает колесовидной. Ядра мегалобластов часто имеют причудливую форму. Цитоплазма метагалобластов шире, чем у нормобластов. Мегалобласты, в отличие от нормобластов, избавляются от ядер не путем выталкивания их ядра, а сначала распадаются на фрагменты, часть которых вы­талкивается из клетки, а часть−лизируется. Поэтому в цито­плазме мегалобластов часто видны тельца Жолли (остатки ядер). Мегалобласты−хрупкие клетки. Многие из них разрушают­ся в костном мозге.

У некоторых больных кроветворение идет по смешанному типу, т. е. и по нормобластическому, и по мегалобластическому.

Опора деревянной одностоечной и способы укрепление угловых опор: Опоры ВЛ — конструкции, предназначен­ные для поддерживания проводов на необходимой высоте над землей, водой.

источник

Анамнез жизни и заболевания пациентки. Проведение обследования кожных покровов и систем организма больного. Клинический и биохимический анализ крови. Обоснование дифференциального диагноза «гипохромная анемия тяжелой степени», назначение лечения.

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

Размещено на http://www.allbest.ru/

Диагноз основной: Железодефицитная анемия тяжелой степени.

Диагноз сопутствующий: Хронический нодулярный гастрит.

Юля, 15 лет, поступила на гематологическое отделение ДГБ№1 06.02.2013 с жалобами на бледность кожи, головокружения, ощущения сердцебиения, быструю утомляемость.

Анамнез болезни: Бледность кожи, заеды в углах рта отмечает в течение длительного времени. С лета 2012 года- головокружения, сдали анализ крови, в котором HGB 74г/л, были назначены витамины, без эффекта. В динамике появилось извращение вкуса (хочет мела), сохранялись эпизоды головокружения, сердцебиения. 4.02.13 вновь сдали анализ крови- HGB 54г/л, RBC 3,37*1012/л, госпитализирована.

С 8 лет ограничивала мясные продукты (со слов девочки — не любит). В питании — молочно-растительные продукты, редко курица. В 2011-2012г с целью изменения веса ограничивала объем питания. Тогда же — аменорея в течение 6 месяцев, проходила консультации психолога. В 2012 году — ростовой скачек- +10см. В настоящий момент вес 54 кг, рост 170см (ИМТ=19). Менструации нормализовались.

Черный стул, кровь в стуле отрицает. Периодически — повышенное выпадение волос. Получает курсы поливитаминов.

Дополнительные занятия спортом 5-6раз в неделю (фитнес, бассейн). В течение полугода — повышенная утомляемость, сонливость, снижение толерантности к физ. нагрузке.

Анамнез жизни: Девочка родилась в срок, в физическом и психомоторном развитии от сверстников не отставала. Привита в соответствии с календарем прививок, детскими инфекциями не болела. Аллергия пищевая (цитрусовые). Травм, операций, трансфузий не было. Менструации с 12 лет, на данный момент регулярные, обильные.

Объективный осмотр (на момент курации-08.02.13)

Состояние средней степени тяжести. Самочувствие удовлетворительное. Фон настроения снижен.

Кожа чистая, бледная, «тени» под глазами. Влажность кожи умеренная, эластичность сохранена. Волосистая часть головы без облысений, волосы тусклые, ломкие. Ногти овальной формы, ломкие. Симптом «щипка», «жгута» отрицательный. Дермографизм белый не разлитой, время появления — сразу, исчезает через -10 сек. Видимые слизистые оболочки бледно-розового цвета, без изменений. Язык влажный, гипотрофия сосочков. Хейлит.

Подкожно-жировая клетчатка развита умеренно, распределена равномерно.

Толщина жирового слоя на уровне пупка, под реберной дугой, под углами лопаток, на плечах и бедрах — 1,5 см. Тургор сохранен. Уплотнения, отеки отсутствуют. Пальпируются подчелюстные, подмышечные лимфоузлы до 5 мм в диаметре, единичные, с гладкой поверхностью, безболезненные, подвижные, не спаянные с окружающими тканями. Мышечная система: мышцы развиты умеренно, симметрично; при пальпации мышцы безболезненны; тонус мышц при пассивном сгибании и разгибании на симметричных участках одинаковый.

Исследование органов кровообращения.

В области сердца деформаций грудной клетки нет, патологической пульсации сонных артерий, набухание яремных вен не выявлено. Верхушечный толчок локализуется в V межреберье на 0,5 см кнутри от среднеключичной линии, площадь 2*2 см, умеренной силы. Патологическая пульсация в области сердца, систолическое и пресистолическое дрожание не выявлено. Пульс 96уд/мин симметричный, ритмичный, мягкий, малого наполнения. Аускультативно: тоны сердца ритмичные, ослабление I тона над верхушкой, систолический шум над верхушкой. АД 100/60 мм рт ст. Заключение: отмечается умеренная тахикардия, ослабление I тона и систолический шум над верхушкой.

Исследование органов дыхания

Носовое дыхание свободно. Вспомогательные мышцы в акте дыхания не участвуют. Отмечается параорбикулярный цианоз. Экскурсия грудной клетки в полном объеме. Грудная клетка цилиндрической формы, нормостеническая, симметричная, обе половины активно участвуют в акте дыхания. Тип дыхания — смешанный, глубина средняя, частота — 20 в минуту. При пальпации грудная клетка безболезненна, эластичная, голосовое дрожание на симметричных участках проводится одинаково. При сравнительной перкуссии над всей легочной поверхностью выслушивается ясный лёгочный звук. При аускультации лёгких на симметричных участках определяется везикулярное дыхание. Бронхофония не изменена. Патологические дыхательные шумы не выслушиваются. Заключение: патологические изменения не выявлены. Исследование органов пищеварения Живот обычных размеров, симметричный, не изменен. Рубцы и грыжевые выпячивания не выявлены. Венозная сеть не выражена. Видимая перистальтика отсутствует. При поверхностной пальпации живот мягкий, безболезненный. Симптомы раздражения брюшины отрицательные. Печень выступает на 1 см из-под края реберной дуги, безболезненная, край ее ровный, эластичный, закруглен. Размеры печени по Курлову 11-10-8 см. Симптомы Кера, Мерфи, Мюсси, Ортнера отрицательные. Селезенка не пальпируется. Заключение: На момент курации патологических изменений со стороны ЖКТ не выявлено.

Периферические отеки при осмотре не выявлены. Почки не пальпируются. Мочеточниковые точки безболезненные. Мочевой пузырь не выступает над лоном, не пальпируется. Симптом поколачивания по поясничной области отрицательный с обеих сторон. Мочеиспускание безболезненное, не нарушено. Заключение: со стороны мочевыделительной системы патологии не выявлено.

На основании жалоб на выраженную бледность кожных покровов, быструю утомляемость, слабость, на ощущения сердцебиения, головокружение; на основании особенностей пищевого поведения девочки (не употребляет в пищу мясо); на основании факта инверсии вкуса (мел); на основании данных объективного осмотра- выраженная бледность кожи, «тени» под глазами, хейлит, ломкость, тусклость волос и ногтей; умеренная тахикардия, ослабление 1тона и систолический шум над верхушкой; на основании данных лабораторных исследований (проведены амбулаторно 4.02.13) — в гемограмме — HGB 54г/л, RBC 3,37*1012/л; уровень железа в сыворотке- 0,30мкмоль/л, концентрация ферритина — 5,92мкг/л, можно поставить предварительный диагноз: Железодефицитная анемия тяжелой степени.

План дальнейшего исследования:

Поиск источников оккультного кровотечения — ФГДС, ФКС, анализ кала на скрытую кровь.

Биохимический анализ крови: исследование сывороточного железа, общей железосвязывающей способности сыворотки крови, латентная железосвязывающая способности сыворотки крови, билирубин, АсАт.

Определения вит. В12, фолиевой кислоты

Данные лабораторных и инструментальных исследований:

источник

Симптомы и признаки анемии лишь относительно харакризуют тяжесть заболевания, поскольку клинические проявления нарушения транспорта кислорода кровью во многом зависят от возраста и физического состояния больного.

Умеренная анемия у относительно здорового человека может протекать абсолютно бессимптомно или проявляться незначительной одышкой, тахикардией и потоотделением при физической нагрузке.

По мере нарастания анемии отмечается пропорциональное усиление выраженности указанных симптомов, больные могут предъявлять жалобы на повышенную утомляемость даже при незначительной физической нагрузке. У пожилых людей жалобы значительно серьезнее.

Например, при сердечно-сосудистых заболеваниях даже умеренная анемия может привести к появлению выраженной регионарной ишемии. Следовательно, наиболее распространенными осложнениями анемии в пожилом возрасте являются стенокардия напряжения, нарушения периферического кровообращения, недостаточность и цереброваскулярная недостаточность.

Темп развития клинической симптоматики также имеет значение. Массивная кровопотеря с уменьшением объема циркулирующей крови и эритроцитов сопровождается выраженными признаками анемии и сосудистой недостаточности.

Потеря более чем 20—25 % объема циркулирующей крови сопровождается общей слабостью, головокружением, у некоторых больных — обмороком. Физическая нагрузка приводит к появлению значительной тахикардии, сильной головной боли и выраженного субъективного ощущения сердцебиения. Если кровопотеря превышает 25—30 % объема циркулирующей крови, это приводит к появлению клинических признаков гиповолемического шока.

Обычно у больных с мегалобластной анемией клинические признаки острой кровопотери отсутствуют. Чаще можно услышать жалобы на внезапные приступы усталости, легкую утомляемость и ишемические боли при физической нагрузке, нередко эти симптомы отмечаются на протяжении 6—12 мес.

Кроме того, больных могут беспокоить бессонница, ночные кошмары, внезапное пробуждение вследствие затруднения дыхания, а в дневное время — неспособность сосредоточиться. При тяжелой анемии могут появляться симптомы застойной сердечной недостаточности.

У больных с дефицитом витамина B12 могут встречаться неврологические нарушения, в том числе потеря или нарушение чувствительности рук и ног, нарушение тонких движений пальцев кисти, изменение походки, слабость или одеревенение нижних конечностей, а у мужчин — импотенция и затрудненное мочеиспускание. Распространенными жалобами являются раздражительность, потеря памяти, умеренно выраженная депрессия или лабильность настроения.

Серьезные психиатрические проблемы встречаются реже, хотя в некоторых случаях наблюдаются внезапная оглушенность, тяжелые нарушения памяти и снижение интеллекта, а у некоторых больных — выраженная депрессия или маниакальный психоз.

При сборе анамнеза необходимо выяснить скорость развития и характер начала заболевания, а также определить, имеется ли тенденция к обострению или к ремиссии. Дефицит витамина B12 развивается незаметно и протекает циклично, характеризуется появлением симптомов заболевания с периодичностью от 6 до 12 мес. Дефицит фолиевой кислоты обычно развивается в более короткие сроки и часто связан с хроническим алкоголизмом. Поэтому, собирая анамнез, следует особо обратить внимание на характер питания больного и его отношение к алкоголю.

Характерными являются жалобы со стороны желудочно-кишечного тракта. В большинстве случаев больного беспокоят потеря аппетита и уменьшение массы тела, изредка — болезненность языка и ротовой полости. Известны случаи утраты вкусовой чувствительности.

Часто встречается диарея, которая может быть результатом первичного заболевания органов желудочно-кишечного тракта. При оценке состояния органов пищеварения необходимо задать больному вопросы, касающиеся оперативных вмешательств, изменений функции кишечника, которые могут быть причиной нарушения всасывания.

Нужно расспросить, куда выезжал больной в последнее время, употреблял ли необычную пищу, т. е. оценить вероятность паразитарной инвазии.

Получение сведений об операциях на органах желудочно-кишечного тракта или заболеваниях, нарушающих функцию желудка и кишечника, имеет очень большое значение. При резекции значительной части желудка или наложении анастомоза по Бильрот II нарушается секреция внутреннего фактора, что в течение 1—5 лет приводит к развитию дефицита витамина B12.

Таким больным рекомендуется проводить профилактическое лечение витамином В12 и препаратами железа. У больных, имеющих в анамнезе региональный илеит или резекцию тонкого кишечника, несмотря на нормальную секрецию внутреннего фактора всасывание витамина В12 нарушается.

Поскольку для всасывания фолиевой кислоты не требуется специального транспортного белка и этот процесс не ограничивается определенным участком тонкого кишечника, Нарушения всасывания фолиевой кислоты встречаются у больных с распространенным поражением кишечника, например при целиакии или тропической спру.

Ввиду того что в рационе населения западных стран содержание фолиевой кислоты приближается к нижней границе нормы, при любом увеличении потребности в ней, например при беременности или гемолитической анемии, существует риск развития фолиеводефицитной мегалобластной анемии.

источник

Описание работы: история болезни на тему В12-дефицитная анемия тяжелой степени. Сопутствующие заболевания: ИБС, экстросистолия Подробнее о работе: Читать или Скачать ВНИМАНИЕ: Администрация сайта не рекомендует использовать бесплатные Истории болезней для сдачи преподавателю, чтобы заказать уникальные Истории болезней, перейдите по ссылке Заказать Истории болезней недорого
Смотреть
Скачать
Заказать

Алтайский Государственный Медицинский Университет

Кафедра внутренних болезней стоматологического и педиатрического факультетов

Зав. кафедрой, профессор А.В. Молчанов

АКАДЕМИЧЕСКАЯ ИСТОРИЯ БОЛЕЗНИ

Основное заболевание: В12-дефицитная анемия тяжелой степени

Сопутствующие заболевания: ИБС, экстросистолия

Дата курации: 30.01.08 — 07.02.08

Ф.И.О.- ______________.Возраст — 71 года

На повышенную утомляемость, постоянную слабость при ходьбе, нарушение концентрации внимания, сильное головокружение, похудение, снижение аппетита, дискомфорт в эпигастрии, чувство покалывания в конечностях, ноги ватные.

История заболевания (Anamnesis morbi)

Считает себя больным примерно в течение 2-х месяцев, когда впервые появились жалобы на: повышенную утомляемость, постоянную слабость при ходьбе, нарушение концентрации внимания, сильное головокружение, похудение, снижение аппетита, дискомфорт в эпигастрии, чувство покалывания в конечностях, ноги ватные, было трудно ходить. С жалобами не куда не обращался, лечение не проходил. Впервые был доставлен в терапевтическое отделение, где был обследован и направлен на лечение.

Общегеографические сведения: родился в Алтайском крае, г. Барнаул. В настоящее время живет в г. Барнауле.

Профессиональный анамнез: .пенсионер.

Бытовой анамнез: Проживает в благоустроенной 2-х комнатной квартире, питание регулярное.

Перенесенные заболевания: полостных операций не было, туберкулез, гепатит, венерические заболевания отрицает.

Трансфузионный анамнез: переливания крови не было.

Аллергологический анамнез: пищевая, лекарственная, химическая аллергия отсутствует.

Хронические интоксикации: не курит, алкоголь не употребляет.

Наследственность: не отягощена.

Легенда: II1- пробанд страдает анемией. I1 — анемией не страдала, умерла естественной смертью, I2 — анемией не страдал, умер естественной смертью, II2 — анемией не страдает, III1 и III2 анемией не страдают.

Настоящее состояние (Status presents communis)

Общее состояние: удовлетворительное

Положение больного: активное

Температура тела: 36.5 С на момент поступления.

Исследование отдельных частей тела

Кожные покровы: желтушного цвета, эластичность кожи снижена, кожа сухая, сыпи отсутствуют.

Подкожная клетчатка: развита нормально, толщина складки в подключичной области 0.5 см, отеков нет.

Лимфатические узлы: пальпируются подчелюстные лимфатические узлы, безболезненные, подвижные, эластичной консистенции. Затылочные, шейные, над- и подключичные, локтевые, подмышечные, подколенные, паховые лимфатические узы не пальпируются.

Подкожные вены: малозаметные, припухлости, покраснения, болезненности не выявлено.

Голова: овальной формы, положение прямое, симптом Мюссе отсутствует.

Шея: не искривлена, щитовидная железа эластичной консистенции, безболезненна.

-веки: нормальной окраски, без отеков.

-зрачки: круглой формы, прямая реакция на свет адекватная, содружественная реакции на свет адекватная.

-симптомы: Греффе, Штельвага, Мебиуса отрицательные.

-нос: прямой формы, изъязвлений кончика носа нет.

-Губы: углы рта симметричны, расщелин губ нет, цианотичного цвета, без высыпаний.

-Полость рта: запаха изо рта нет, афт, пигментаций, пятен Бельского-Филатова-Коплика, кровоизлияний не выявлено.

-десны: розового цвета, без кровоточивости.

-Язык: больной свободно высовывает язык, цвет красный «лаковый», без налёта и трещин, влажный.

-Миндалины: правильной формы, не выступают за нёбные дужки.

Исследование опорно-двигательного аппарата

Конфигурация суставов: припухлости и деформаций суставов нет.

Величина окружности сустава: левый локтевой 18 см , правый локтевой 18 см, правый коленный 35 см, левый коленный 35 см.

Окраска кожи над суставами: не изменена.

Степень развития мышечной системы: нормальная, дистрофических изменений нет.

Исследование кожной температуры над поверхностью сустава: не изменена.

Объём активных и пассивных движений в суставе: ограниченная подвижность.

Симптомы: подбородок-грудина, Томайера, Форестье, Отта, Шобера, проба «фабере»- отрицательные.

Суставные шумы отсутствуют.

Наличие выпота в суставе не обнаружено, «суставные мыши» отсутствуют.

Читайте также:  Продукты которые необходимо есть при анемии

Выявление болезненности: симптом «флюктуации», симптом переднего и заднего «выдвижного ящика», симптом Кушелевского- пальпация безболезненна.

Поколачивание костей безболезненно.

Исследование органов дыхания

Форма грудной клетки: правильная, симметрична, межреберные промежутки не расширены.

Экскурсия обеих половин грудной клетки равномерна.

Частота дыхания: 18 в минуту.

Экскурсия грудной клетки 5 см.

Ощущение трения плевры при пальпации нет.

Сравнительная перкуссия легких

Выслушивается ясный легочной звук во всех девяти парах точек.

Отросток 11 грудного позвонка

Отросток 11 грудного позвонка

Во всех девяти парных точках выслушивается дыхание везикулярное, побочные дыхательные шумы не выслушиваются.


Пульсация верхушечного толчка и сердечного толчка не обнаружено. Отрицательного верхушечного толчка нет.


Пульсация во внесердечной области: «пляска каротид», пульсация шейных вен, в ярёмной ямке, эпигастральная пульсация, пульс Квинке отсутствует.

В IV межреберье у правого края грудины

В V межреберье по среднеключичной линии

На 1,5 см кнутри от среднеключичной линии в V межреберье

В III межреберье слева по окологрудинной линии

У левого края грудины в IV межреберье

Поверхностная пальпация: живот мягкий, безболезненный, напряжение брюшной стенки нет. Расхождений и грыжевых Выпячиваний в области белой линии живота и около пупка не обнаружено. Симптом Щёткина-Блюмберга отрицательный. Опухолевых образований не обнаружено.


Глубокая пальпация: в левой подвздошной области пальпируется сигмовидная кишка в виде цилиндрического тяжа, умеренной подвижности, диаметром 2 см. В правой подвздошной области пальпируется слепая кишка, безболезненна, диаметром 3 см. Восходящая, поперечная, нисходящая ободочная кишка не пальпируется. Желудок не пальпируется. При аскусльто-перкуссии и вскульто-фрикции определяется на 3 см выше пупка.


Пальпация печени: пальпируется передне-нижний край печени на уровне реберной дуги — закругленный, поверхность эластичная.


Пальпация желчного пузыря: желчный пузырь не пальпируется. Симптом Курвуазье, Френикус феномен и симптом Образцова-Мерфи — отрицательные.

Выпячиваний над лобком не выявлено.

Почки пальпируются в положении стоя по Боткину и в горизонтальном положении. Пальпация почек безболезненна, почки подвижны, опущения почек нет.

Пальпация надлобковой области безболезненна.

Поколачивание по поясничной области безболезненно.

Притуплённый звук при перкуссии мочевого пузыря.

Предварительный диагноз и его обоснование

На основании жалоб больного: На повышенную утомляемость, постоянную слабость при ходьбе, нарушение концентрации внимания, сильное головокружение, снижение аппетита, похудание, дискомфорт в области эпигастрия. Данных анамнеза заболевания: заболевание развивалось в течении 2-х месяцев с постепенным присоединением симптомов. Данных анамнеза жизни: наличие хронического заболевания(ИБС). Объективные данные: ЧСС=80 уд./мин., бледно-желтый цвет кожных покровов, одышка.

Можно предположить, что в патологический процесс вовлечена система крови.

На основании жалоб и данных объективного исследования можно выделить следующие синдромы:

1. Гипоксичкский синдром: жалобы на повышенную утомляемость, постоянную слабость, нарушение концентрации внимания, сильное головокружение. Объективно: бледно-желтые кожные покровы.

2 Синдром поражения нервной системы: фуникулярный миелоз- парастезиии, покалывания, шаткая походка, чувствительность снижена.

3. Синдром поражения кроветворной ткани: синдром желтухи. Объективно: желтоватые кожные покровы.

4. Синдром поражения ЖКТ: снижение аппетита, похудание, атрофия слизистой полости рта «лаковый язык».

Исходя из наличия у пациета гипоксического, синдрома поражения нервной системы, синдрома поражения кроветворной ткани, синдрома поражения ЖКТ можно предположить, что у пациента анемия.

Также исходя из имеющихся гипоксического, синдрома поражения нервной системы, синдрома поражения кроветворной ткани, синдрома поражения ЖКТ можно предположить, что это В12 — дефицитная анемия.

Данные анамнеза болезни: первые симптомы появились около 2-х месяцев назад, можно сделать вывод, что заболевание не носит хронического характера, а также учитывая жалобы на: повышенную утомляемость, постоянную слабость при ходьбе, нарушение концентрации внимания, сильное головокружение, снижение аппетита, похудание, дискомфорт в области эпигастрия и объективные данные: одышка, бледно-желтый цвет кожных покровов, ЧСС=80 уд/мин., можно предположить тяжелую степень.

Итак, можно предположить диагноз: В12 — дефицитная анемия тяжелой степени.

План дополнительных методов исследования

Общий анализ крови: можно обнаружить снижение гемоглобина, уменьшение содержания гемоглобина в эритроцитах, гипохромию, микроцитоз и анизоцитоз эритроцитов, снижение гематокрита, увеличение СОЭ, цветовой показатель, ретикулоциты.

Общий анализ мочи: Изменений не должно быть.

Биохимический анализ крови:

Фиброгастродуаденоскопия: нарушения ЖКТ.

Ирригоскопия: нарушения ЖКТ.

Ректороманоскопия: нарушения ЖКТ.

ЭКГ: выявление сопутствующих нарушений.

Стернальная пункция: для обнаружения мегалобластов.

Результаты дополнительных методов исследования

Эпителий: 3 — 5 в поле зрения

Общий билирубин: 44,0 мкмоль/л

Непрямой билирубин: 40,0 мкмоль/л

Костный мозг обильный, отмечается макроцитоз палочкоядерных нейтрофилов. Встречаются эритроциты с тельцами Жолли. Мегакариоциты единичные в препарате. Мегалобласты всех степеней зрелости- 37.5 %. Митоз — 1.5 : 100.

На основании данных общего анализа крови: гемоглобин 44 г/л можно подтвердить наличие анемии. Исходя из биохимического анализа крови:, мегалобласты 37,5 % ,встречаются эритроциты с тельцами Жолли можно утверждать, что это В12— дефицитная анемия. Учитывая процент содержание мегаобластов и объективные данные: одышка, бледно-желтый цвет кожных покровов, ЧСС=80 уд/мин., можно поставить тяжелую степень.

Основное заболевание: В12 дефицитная анемия тяжелой степени.

Анемия — снижение содержания гемоглобина и/или числа

эритроцитов в потребностей тканей в кислороде. От истинной анемии необходимо отличать анемию вследствие снижения гематокритного числа при увеличении объема плазмы, что наблюдается иногда у больных со спленомегалией, при сердечной недостаточности, перегрузке жидкостью. Анемия является проявлением многих патологических состояний и, как правило, вторична.

В12 дефицитная анемия — группа заболеваний, которое связанных с дефицитом цианокобаламина или нарушением его метаболизма.Витамин В12 дефицитную анемию в основном наблюдают в пожилом возрасте,несколько чаще у женщин.

Поэтому в большинстве случаев В12 дефицитной анемии предшествует недостаточное поступление витамина В в результате нахождения в организме бактерий, широкого лентеца; нарушения всасывания витамина В12 в кишечнике (синдром мальадсорбции, хронический панкреатит);нарушение всасывание В12 из-за дефицита f Касла (при хроническом атрофическом гастрите, при хроническом алкоголизме, гастроэктомии); при синдроме слепой кишки; хронических заболеваниях печени; при нарушении транспорта В12 в костный мозг; алиментарной недостаточности.

Распространенность анемий среди населения зависит от региона, пола,

возраста, эколого-производственных и климатогеографических условий. Как было установлено М.И. Лосевой с соавт. (1989), распространенность анемий среди женщин, работающих на промышленном предприятии, трудовая деятельность которых не связана с воздействием вредных гематотропных факторов, составила 5,9%, а среди имеющих контакт с вредными гематотропными факторами (органические растворители) — 36,4%; среди студенток-медиков — в 13,7%; среди беременных женщин — 28,8%; среди лиц старше 60 лет — 20,2-35,8%. Структура анемий имеет особенности в каждой группе.

Идиопатическая форма В12 — дефицитной анемии развивается в результате ненодостаточного поступления в организм цианокобаламина вследствие нарушения выработки внутреннего фактора Касла — гликопротеина, синтезируемого париетальными клетками слизистой оболочки желудка. В12 — дефицитная анемия аутоиммунное заболевание, при котором происходит образование АТ к париетальным клеткам желудка или к внутреннему фактору, в большинстве случаев сочетается с фундальным гастритом и ахлоргидрией. Появление АТ к париетальным клеткам или фактору Касла также возможно при других аутоиммунных заболеваниях — СД, тиреоидите Хашимото, болезнь Аддисона, микседеме и др. После тотальной гастрэктомии витамин В12 — дефицитная анемия развивается через 5-8 и более лет после операции. Нарушения синтеза внутреннего фактора возможно при алкоголизме, вследствие токсического поражения слизистой оболочки желудка. Дефицит витамина В12 может быть связан с нарушением его всасывания при заболеваниях тонкой кишки (тяжелый хронический энтерит, терминальный илеит, дивертикулез тонкой кишки), а также с инвазией широким лентицом и избыточным ростом кишечной микрофлоры при синдроме «слепой кишки», поглощающими большое количество цианокобаламина. Кроме того существуют редкие наследственные формы пернициозной анемии: пернициозная анемия у подростков с полигландулярным аутоиммунным синдромом, пернициозная анемия ювенильная с относительной недостаточностью всасывания В12, протеинурией, врожденная пернициозная анемия. Коферментные формы витамина В ( метилкобаламин и дезоксиаденозинкобаламин) учавствуют в переносе метильных групп и водорода, в частности при биосинтезе метионина из гомоцистиина. Нарушение этого процесса приводит к недостаточному образованию активных метаболитов фолиевой кислоты, что проявляется мегалобластным кроветворением. Из-за недостаточности синтеза метионина также нарушается образование компонентов миелина, что обусловливает демиелинизацию, приводяшею к неврологическим расстройствам.

В12-дефицитную анемию следует дифференцировать с железодефицитной анемией. Объективно при Fe-дефицитной анемии: бледность и сухость кожных покровов с алебастровым оттенком ( изъязвления в углах рта, ангулезный стоматит), ломкость и слоистость ногтей, выпадение волос, извращение вкуса, обоняния, недержание мочи, анурез, синева склер,. При В12 -дефицитной анемии: бледность с желтушным оттенком, склеры субиктеричны, болезненность при поколачивании по суставам, атрофия слизистой оболочки полости рта, красный «лаковый» язык, шаткая походка. При лабораторном исследовании выявляется: ОАК-снижение содержания гемоглобина и эритроцитов, при биохимическом — снижение уровня сывороточного железа, уровня ферритина, стернальная пункция — гиперпластичность красного костного мозга, снижение сидеробластов. Эти изменения выявляются при железодефицитной анемии. При В12 -дефицитной анемии: ОАК- снижение эритроцитов, иногда снижение гемоглобина, в мегалоцитах тельца Жолли, лейкопения с лимфоцитозом, тромбоцитопения, при биохимическом анализе — повышается уровень непрямого билирубина, метилмалоновая кислота выходит с мочой, при пункции костного мозга — наличие мегалобластов более 30 %, гигантские нейтрофилы. При железодефицитной анемии выделяют два синдрома: обще анемический и сидеропенический (бледность и сухость кожных покровов с алебастровым оттенком ( изъязвления в углах рта, ангулезный стоматит), ломкость и слоистость ногтей, выпадение волос, извращение вкуса, обоняния). При В12 -дефицитной анемии следующие синдромы: 1. Гипоксичкский синдром: жалобы на повышенную утомляемость, постоянную слабость, нарушение концентрации внимания, сильное головокружение. Объективно: бледно-желтые кожные покровы.

2 Синдром поражения нервной системы: фуникулярный миелоз- парастезиии, покалывания, шаткая походка, чувствительность снижена.

3. Синдром поражения кроветворной ткани: синдром желтухи. Объективно: желтоватые кожные покровы.

4. Синдром поражения ЖКТ: снижение аппетита, похудание, атрофия слизистой полости рта «лаковый язык».

Цель лечения: повышение гемоглобина, насыщение организма цианокобаламином.

1. Диета: рекомендовано употреблять в пищу продукты богатые витамином В12: печень, гречневая крупа, злаковые продукты.

источник

Med-books.by — Библиотека медицинской литературы . Книги, аудиокниги по медицине. Банк рефератов. Медицинские рефераты. Всё для студента-медика .
Скачать бесплатно без регистрации или купить электронные и печатные бумажные медицинские книги (DJVU, PDF, DOC, CHM, FB2, TXT), истории болезней, рефераты, монографии, лекции, презентации по медицине.

Med-books.by — Библиотека медицинской литературы » Истории: Внутренние болезни (Терапия) » История болезни: Аутоиммунная гемолитическая анемия, ср. степени тяжести, протекающая с мегалобластоидностью костного мозга.

История болезни: Аутоиммунная гемолитическая анемия, ср. степени тяжести, протекающая с мегалобластоидностью костного мозга.

Ф.И.О.: _____________
Возраст: 02.10.1953
Пол: женский
Национальность: белоруска
Семейное положение: замужем
Место работы: пенсионерка
Домашний адрес: _________________
Дата поступления в клинику: 14.11.2013
Группа крови: А(II) Rh-
Диагноз направившей организации: Анемия
Диагноз при поступлении: Аутоиммунная гемолитическая анемия
Клинический диагноз: Аутоиммунная гемолитическая анемия, ср. степени тяжести, протекающая с мегалобластоидностью костного мозга. Кардиомиопатия смешанного генеза Н 1. АГ 2ст риск 4.

На момент поступления: общая слабость, головокружение, одышка при физических нагрузках и в покое, повышенную утомляемость.
На момент курации: общая слабость, одышка при физических нагрузках, утомляемость.

Заболела в августе 2013 года, когда почувствовала резкую слабость. Обратились к терапевту по месту жительства. Была госпитализирована в стационар(по направлению поликлиники № 4) в гематологическое отделение УЗ ВОКБ. Отмечалось улучшение после лечения и была выписана. Однако 20 сентября вернулась в стационар. Месяц проходила лечение и была выписана. 14 ноября вновь поступила в стационар. Причиной был низкий гемоглобин в ОАК, а также жалобы пациентки на общую слабость и усталость.

Паротит, менингит, АГ. Миома матки.
Родилась в срок. Росла и развивалась нормально. Замужем. Двое детей.
Из перенесенных заболеваний отмечает простудные заболевания, паротит, менингит, АГ, миома матки. Туберкулез, вирусный гепатит, онкологические и венерические заболевания отрицает.
Было проведено переливание крови (14.11.2013, 16.11.2013). Аллерго-анамнез не отягощен.
Жилищно-бытовые условия удовлетворительные, питание регулярное.
Не курит, алкоголь не употребляет.
Наследственный анамнез не отягощён.

Общее состояние удовлетворительное. Сознание ясное. Настроение спо-койное. Телосложение правильное. Рост 163 см., вес 72 кг. Кожа сухая, чистая, окраска кожных покровов бледная, эластичность кожи сохранена. Видимые слизистые бледные. Сыпи, расчёсов, петехий, рубцов нет.
Периферические лимфатические узлы (подчелюстные, околоушные, шей-ные, затылочные, над- и подключичные, подмышечные, паховые) не увеличены. Шея правильной формы, видимой пульсации сосудов нет. Щитовидная железа не увеличена, доли не пальпируются. Молочная железа правильной формы, при пальпации патологических образований не выявлено. Позвоночник обычной конфигурации, без патологических искривлений, движения- в полном объеме. Походка нормальная.
Костно-мышечно-суставная система

Мышечная система развита умеренно, тонус и сила мышц несколько снижены. Мышцы при пальпации безболезненны. Ограничения движения в суставах нет.
Система органов дыхания

Грудная клетка нормостенической формы. Дыхание через нос. Число дыхательных движений 18 в минуту. При сравнительной перкуссии звук над обоими легкими ясный легочный. Тип дыхания — грудной. Форма грудной клетки правильная. При аускультации дыхание везикулярное. Границы легких в пределах нормы. Дыхание через нос, свободное. Тип дыхания грудной. Число дыханий – 16 в мин. Дыхание ритмичное.
Система органов кровообращения

При осмотре верхушечный толчок не виден. Патологической пульсации нет. Верхушечный толчок пальпируется в V-ом межреберье слева на 1,5 см кнутри от срединно-ключичной линии, площадь его 1,5 см, умеренной высоты и резистентности. Сердечный толчок не выявляется. Симптом кошачьего мурлыканья отсутствует. При аускультации тоны сердца приглушены, ритмичные, ЧСС- 78 в 1 мин. Патологические шумы не выслушиваются. При исследовании сосудов определяется мягкая, эластичная, ровная, плоская стенка лучевой артерии. Пульс — одинаковый на обеих руках, ритмичный, частота-78 пульсовых волны в минуту, удовлетворительного напряжения, полный. Дефицита пульса нет. Артериальное давление: 150/90 мм рт.ст на обеих руках.
Система органов пищеварения

Слизистые щек, губ, твердого неба розового цвета. Язык обычных размеров, розовый, влажный, чистый, сосочки сохранены; обложенность, трещины, опухоли, язвы отсутствуют. Полость рта санирована удовлетворительно. Миндалины не изменены, гнойные пробки и налет отсутствуют. Слизистая сухая, гладкая. Живот округлой формы, симметричный, брюшная стенка равномерно участвует в акте дыхания. При поверхностной пальпации живот мягкий. Глубокая пальпация затруднена. Перистальтика кишечника обычная. Перитонеальные симптомы отсутствуют. Пальпация безболезненная. Стул 1 раз в сутки, не нарушен. Печень без-болезненна, границы в норме. Селезёнка не увеличена.
Мочеполовая система

Мочеиспускание свободное, безболезненное. Почки не пальпируются. Точки почек и мочевыводящих путей безболезненны. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Диурез достаточный.

6. ПРЕДВАРИТЕЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

На основании жалоб больной (общая слабость, головокружение, одышка при физических нагрузках и в покое, повышенную утомляемость); анамнеза (больна с августа 2013, 2 раза проходила лечение в стационаре); данных объективного исследования (бледность кожных покровов) можно выставить предварительный диагноз – Аутоиммунная гемолитическая анемия.

7. ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНОГО

ОАК, ОАМ, БАК
Иммунологический анализ
Кровь на RW, Hbs, анти HCV
УЗИ ОБП
ЭКГ

8. РЕЗУЛЬТАТЫ ЛАБОРАТОРНЫХ И ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫХ
МЕТОДОВ ИССЛЕДОВАНИЯ
1. Общий анализ крови (15.11.13)
Гемоглобин: 81 г/л (ниже нормы)
Эритроциты: 2,33х1012 /л (ниже нормы)
СОЭ:29 мм в ч. (выше нормы)
Лейкоциты: 5.9 х109 /л
-миелоциты: 1%
-палочкоядерные: 9%
-сегментоядерные: 46%
-лимфоциты: 40%
-моноциты:4%
Токсическая зернистость нейтрофилов ++
Тромбоциты: 283х109/л

Общий анализ крови (18.11.13)
Гемоглобин: 113 г/л (ниже нормы)
Эритроциты: 3,2 х1012 /л (ниже нормы)
СОЭ:21 мм в ч. (выше нормы)
Лейкоциты: 6,3 х109 /л
-миелоциты: 1%
-юные: 1%
-палочкоядерные: 3%
-сегментоядерные: 40%
-лимфоциты: 41%
-моноциты:12%
-базофилы: 1%
-эозинофилы: 2%
Тромбоциты: 295х109/л

2. Биохимический анализ крови (15.11.13)
АЛТ: 32 Е/л
АСТ: 25 Е/л
Глюкоза: 6,1 ммоль/л
Билирубин: общий – 17,7 мкмоль/л, прямой -2,5 мкмоль/л
Щелочная фосфатаза: 38 Ед/л
Общий белок: 59 г/л
Мочевина: 9,5
Креатинин: 0,098
ЛДГ: 639 ед/л

Биохимический анализ крови (18.11.13)
АЛТ: 47 Е/л
АСТ: 41 Е/л
Глюкоза: 5,3 ммоль/л
Билирубин: общий – 10,7 мкмоль/л
Общий белок: 65 г/л
Мочевина: 5,7
Креатинин: 0,062
ЛДГ: 639 ед/л

3. Общий анализ мочи (15.11.13)
Цвет: соломенно-желтый
Реакция: кислая
Удельный вес: 1,011 г/мл
Прозрачность: мутная
Белок: нет
Сахар: нет
Эпителий (плоский): 1-2 в поле зрения
Лейкоциты: 3-4 в поле зрения
Ураты ++

4. Иммунологический анализ(16.11.2013)
Увеличение циркулирующих иммунных комплексов. Относительное сни-жение показателей Т-клеточного иммунитета.

9. КЛИНИЧЕСКИЙ ДИАГНОЗ И ЕГО ОБОСНОВАНИЕ
На основании жалоб больной (общая слабость, головокружение, одышка при физических нагрузках и в покое, повышенную утомляемость); анамнеза (больна с августа 2013, 2 раза проходила лечение в стационаре); данных объективного исследования (бледность кожных покровов); данных лабораторных и инструментальных исследований (низкий уровень гемоглобина, эритроцитов; миелоциты,юные, токсическая зернистость нейтрофилов в ОАК) выставляется окончательный диагноз – Аутоиммунная гемолитическая анемия, ср. степени тяжести, протекающая с мегалобластоидностью костного мозга. Кардиомиопатия смешанного генеза Н 1. АГ 2ст риск 4.

10. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
Дифференциальная диагностика проводится с:
• А. Мегалобластными анемиями (заболевания, характеризующиеся изменениями морфологии клеток к.м. вследствие нарушения синтеза ДНК. Более 90 % — В-12 и фолиево-дефицитные анемии).
После начала терапии витамином В-12 или фолиевой кислотой в анализе крови выявляется ретикулярный криз на 5-7 сутки и повышение показателей красной крови, что нехарактерно для больных рефрактерной анемией. Изменения кариотипа клеток костного мозга не встречаются при мегалобластных анемиях.
• Б. Апластической анемией.
Апластическая анемия может быть врождённой, приобретённой и идиопатиче-ской. Врождённая апластическая анемия — анемия Фанкони сочетается с другими генетическими аномалиями (кожная пигментация, гипоплазия по-чек, микроцефалия), приобретённая связана с действием химических и физических агентов, инфекциями, нарушениями обмена веществ.
Для АА нехарактерны изменение кариотипа, гиперклеточный костный мозг.
• В. Анемии при ХПН.
• В. Анемии при хроническом активном гепатите характерно выявление маркеров вирусных инфекций, гепатоспленомегалия, клиническая картина хр. гепатита, изменения биохимических показателей крови (метаболизма билирубина, функции печени).

План лечения:
Режим П, Стол Г., поливитамины.
1. Переливание Эр. Массы
2. Глюкокортикоиды — Преднизолон в суточной дозе 60—80 мг
3. Иммунодепрессанты – Метотрексат, циклофосфамид
4. Дезинтоксикационная терапия.

20.11. Жалобы на общую слабость, головокружение, одышка при физических нагрузках, повышенную утомляемость.
Состояние больной удовлетворительное. Сознание ясное. Кожный покров и видимые слизистые оболочки бледного цвета, сухие, чистые, тургор удовлетворительный. Тоны сердца ритмичные, приглушены. ЧСС – 58 уд. в мин. АД – 140/80 мм.рт.ст.. Дыхание везикулярное. ЧД – 16 в мин. Живот мягкий, безболезненный. Стул в норме. Мочеиспускание свободное, безболезненное.
Рекомендовано: Лечение продолжить

21.11. Жалобы на общую слабость, головокружение, одышка при физических нагрузках, повышенную утомляемость.
Состояние больной удовлетворительное. Сознание ясное. Кожный покров и водимые слизистые без особенностей. Тоны сердца ритмичные, приглушены. ЧСС – 64 в мин. АД – 150/85 мм.рт.ст. Дыхание везикулярное. ЧД – 17 в мин. Живот мягкий, безболезненный. Стул был. Удовлетворительных свойств. Мочеиспускание свободное, безболезненное.
Лечение продолжать.

13. ЭПИКРИЗ
Больная ___________, 02.10.1953 г. р., пенсионерка, поступила 14.11.13. в гематологическое отделение УЗ ВОКБ в плановом порядке для лечения с жалобами на общую слабость, головокружение, одышка при физических нагрузках и в покое, повышенную утомляемость. Болеет с августа 2013. Два раза проходила лечение в стационаре.
Объективное исследование- бледность кожных покровов. Лабораторные данные – снижен уровень гемоглобина, эритроцитов; наличие юных, миелоцитов, токсической зернистости нейтрофилов.
На основании комплексного клинико-лабороторного обследования выставлен диагноз: Аутоиммунная гемолитическая анемия, ср. степени тяжести, протекающая с мегалобластоидностью костного мозга. Кардиомиопатия смешанного генеза Н 1. АГ 2ст риск 4.
Пациентка находится в стационаре. Отмечается положительная динамика.
Рекомендовано – лечение продолжить.

источник

Анемия — синдром, характеризующийся уменьшением содержания гемоглобина в единице объема крови, чаще при одновременном уменьшении количества эритроцитов, что приводит к развитию кислородного голодания тканей.

Принято считать анемией снижение уровня гемоглобина ниже 130 г/л и количества эритроцитов ниже 4 х 10 12 /л у мужчин и соответственно ниже 120 г/л и 3.7 х 10 12 /л у женщин.

Существуют различные классификации анемий. Наибольший интерес для практического врача представляет патогенетическая классификация анемий, основные принципы которой были разработаны М.П. Кончаловским и далее усовершенствованы И.А. Кассирским (1970), Л.И. Идельсоном (1979), Л.И. Дворецким и П.А. Воробьевым (1994):

1. Острая постгеморрагическая анемия.

2. Хроническая постгеморрагическая анемия.

3. Железодефицитная анемия.

4. Железоперераспределительная анемия (нарушение реутилизации железа).

5. Железонасыщенная (сидероахрестическая) анемия, связанная с нарушением синтеза гема.

6. Мегалобластные анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК.

6.1. В12- и фолиеводефицитные анемии.

6.2. Мегалобластные анемии, обусловленные наследственным дефицитом ферментов, участвующих в синтезе пуриновых и пиримидиновых оснований.

Читайте также:  Специальное питание для больных анемией

6.3. В12-ахрестическая анемия.

7. Гипопролиферативные анемии.

8. Анемии, связанные с костномозговой недостаточностью.

8.1.Гипопластическая (апластическая) анемия.

8.2. Рефрактерная анемия при миелодиспластическом синдроме.

9. Метапластические анемии.

9.1 .Анемия при гемобластозах.

9.2. Анемия при метастазах рака в костный мозг.

10. Дисэритропоэтические анемии.

11.1. Связанные с нарушением структуры мембраны эритроцитов (микросфероцитарная анемия Минковского-Шоффара, овалоцитоз, акантоцитоз).

11.2. Связанные с дефицитом ферментов в эритроцитах.

11.3. Связанные с нарушением синтеза гемоглобина (серповидноклеточная анемия, гемоглобинозы, талассемия).

12.2. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

12.4. Травматические и микроангиопатические.

12.5. Вследствие отравления гемолитическими ядами и бактериальными токсинами.

Указанная патогенетическая классификация во многом условна и относительна, но она позволяет практическому врачу сориентироваться в многообразии анемий и отнести анемию у пациента к одной из патогенетических групп (вследствие кровопотери, гемолиза или нарушения гемопоэза) и далее осуществлять целенаправленный диагностический поиск и определение нозологической принадлежности анемии. Таким образом, ориентировочное определение патогенетического варианта анемии, т.е. основного механизма развития анемии у данного конкретного больного, можно считать первым этапом диагностики анемии.

П. А. Воробьев (2001) предложил несколько иной вариант классификации анемий.

2. Сидероахрестические — дефицит гемсинтетазы (связанные с нарушением синтеза гема).

3. Мегалобластные (связанные с нарушением синтеза ДНК).

4. Атрансферринемия (обусловленная нарушением транспорта железа).

6. Связанные с костномозговой недостаточностью.

7. Связанные с нарушением регуляции эритропоэза (повышение уровня ингибиторов эритропоэза).

Наряду с патогенетической классификацией существует морфологическая классификация анемий (Wintrobe, Lukens, Lee, 1993), в которой основным признаком является размер эритроцита:

I. Макроцитарная анемия (MCV* > 100 мкм 3 (фл); диаметр эритроцитов > 8 мкм)

1. Мегалобластная: дефицит витамина В12, фолиевой кислоты…

2. Немегалобластная: при гемолитической анемии, при апластической анемии…

II. Микроцитарная анемия (MCV 3 (фл**), диаметр эритроцитов 3 (фл), диаметр эритроцитов 7.2-7.5 мкм):

недавняя кровопотеря, гемолиз эритроцитов, при апластической анемии…

* MCV (mean corpuscular volume) — средний объем эритроцита

Классификация анемий по цветовому показателю позволяет врачу в определенной мере сузить круг диагностического поиска и упростить дифференциальную диагностику:

Нормохромные анемии (ЦП-0,85-1,05):

— Гемолитические (кроме талассемии).

— Анемии хронических заболеваний…

Гипохромные анемии (ЦП меньше 0,85):

— Анемии хронических заболеваний…

Гиперхромные анемии (ЦП больше 1,05):

По степени тяжести различают анемию легкую (уровень гемоглобина крови выше 90 г/л), средней тяжести (гемоглобин — 70-89 г/л) и тяжелую (гемоглобин менее 70 г/л).

В то же время международная классификация болезней ВОЗ (МКБ-10) предусматривает основные рубрики, касающиеся анемий, с соответствующим кодом отдельных нозологических форм, которые приведены ниже.

1. D50-D53 — анемии, связанные с питанием:

D51 — витамин В12-дефицитная;

D53 — другие анемии, связанные с питанием.

2. D55-D59 — гемолитические анемии:

D55 — связанные с ферментативными нарушениями;

D58 — другие наследственные гемолитические анемии;

D59 — острые (приобретенные) гемолитические.

3. D60-D64 — апластическая и другие анемии:

D60 — приобретенная красноклеточная аплазия (эритробластопения);

D61 — другие апластические анемии;

D62 — острая постгеморрагическая анемия;

D63 — анемия хронических заболеваний;

Клинические проявления анемии:

1. Анемический синдром: неспецифическими проявлениями постепенно развивающейся анемии могут быть слабость, утомляемость, сонливость, раздражительность, головокружение, головная боль, шум в ушах, мелькание «мушек» перед глазами, потемнение в глазах при переходе из горизонтального в вертикальное положение, одышка и сердцебиение, аменорея, утрата либидо, бледность кожных покровов и конъюнктивы при снижении уровня гемоглобина до 100 г/л и ниже (лучше выявляется при естественном освещении комнаты), желудочно-кишечные расстройства (например, снижение аппетита), систолический шум при аускультации сердца, изменения ЭКГ и др. 2. Дополнительные клинические проявления, характерные для отдельных видов анемии: — болезненность и ярко-красный цвет языка и атрофия его сосочков, фуникулярный миелоз при В12-дефицитной анемии, извращение вкуса и обоняния, ломкость ногтей и их поперечная исчерченность при железодефицитной анемии, желтуху и спленомегалию при гемолитических анемиях и др.

3. Признаки декомпенсации имеющихся сопутствующих заболеваний на фоне развития анемии: нестабильная стенокардия, прогрессирование сердечной недостаточности, дыхательной недостаточности, сосудистой энцефалопатии, перемежающей хромоты и др.

4. Симптомы заболевания, лежащего в основе анемии: заболевания желудочно-кишечного тракта, кровотечения, признаки хронического гепатита и цирроза печени, алкогольной болезни, азотемия при ХПН, сепсис при инфекционном эндокардите, геморрагический синдром при остром лейкозе.

Выраженность анемического синдрома широко варьирует и определяется следующими основными факторами:

Сродство гемоглобина к кислороду.

При сборе анамнеза у больного с подозрением на анемию необходимо задать следующие вопросы:

— не было ли в анамнезе кровотечений — желудочных, кишечных, носовых, не изменялся ли цвет мочи и т.д. (позволяет заподозрить постгеморрагическую анемию);

— какова выраженность менструальных кровотечений;

— не изменялся ли цвет лица, если да то когда появилась бледность (позволяет ориентировочно судить о давности развития анемии);

— каков режим питания (соблюдение диет, постов), нет ли извращений вкуса (характерно для хлороза); употребление алкоголя в анамнезе;

— не отмечалось ли снижение массы тела (снижение массы тела на 7 кг и более за последние 6 мес. требует проведения онкопоиска);

— какие пациент перенес операции (особенно важны гастрэктомия, резекция толстой кишки в анамнезе), какие заболевания в анамнезе;

— нет ли диспепсии (дисфагии, изжоги, тошноты, рвоты);

— не было ли анемий у родственников (позволяет предположить наследственные анемии).

Так-же имеет значение пол, возраст и даже этническая принадлежность.

Особое внимание при объективном обследовании больного с анемией следует обратить на следующие признаки:

— гиперпигментация кожи (анемия Фанкони), желтуха (гемолитические, мегалобластные анемии, апластическая анемия), подкожные кровоизлияния (апластическая анемия, инфильтрация костного мозга злокачественными клетками, иммунная анемия и тромбоцитопения), инфекционные экзантемы (анемия при хронических инфекционных заболеваниях);

— лимфаденопатия (лимфома, лейкоз, солидные опухоли, вирусные инфекции, хронические воспалительные заболевания);

— болезненность костей (лейкоз, лимфома, солидные опухоли);

— глоссит (дефицит витамина В12 или железа), ангулярный стоматит (дефицит железа), кровоизлияния (апластическая анемия, лейкоз), «уремический» запах изо рта (анемия при уремии); — гепатомегалия, спленомегалия (лейкоз, лимфома, солидные опухоли, врожденная гемолитическая анемия, патология печени), асцит (солидные опухоли, лимфома) и другие признаки новообразования;

— патология органов таза, прямой кишки: признаки кровотечения, новообразования;

— патология нервной системы: нарушение чувствительности, нарушение вибрационной чувствительности, неустойчивость в позе Ромберга (дефицит витамина В12), менингеальные знаки (нейролейкоз);

— признаки гипотиреоза, недостаточности коры надпочечников.

Этапы диагностического поиска при наличии анемии у больного:

I. Синдромная диагностика: определение патогенетического варианта анемии.

II. Нозологическая диагностика: выявление заболевания или патологического процесса, лежащего в основе данной анемии.

Данные лабораторных исследований являются основой диагностики анемий. Наиболее диагностически важным лабораторным исследованием является общеклинический анализ крови. Правильная интерпретация результатов анализа крови позволяет не только установить наличие анемии, но и пронести начальную дифференциальную диагностику. Кроме того, к основным лабораторным исследованиям, используемым для диагностики анемий, относится определение содержания железа, ферритина и трансферринов в сыворотке крови, а также исследование костного мозга с помощью стернальной пункции или трепанобиопсии.

Лабораторные исследования, необходимые для определения патогенетического варианта анемии:

• Гематологические: Hb, Er, гемотокрит (Нtc), цветовой показатель (ЦП), средний объем Er (MCV), средняя концентрация Hb в эритроците (MCHC), среднее содержание Hb в эритроците (MCH), ретикулоциты (Rtc), лейкоциты (Le) + формула, тромбоциты (Tr), СОЭ, просмотр мазков крови для определения аномальных форм клеток, определение групп крови и резус-фактора.

• Сыворотка и плазма: концентрация железа, общая железосвязывающая способность сывортки (ОЖСС), ферритин, трансаминазы, щелочная фосфатаза, лактатдегидрогеназа, билирубин, белки крови, мочевина, креатинин.

• Анализ мочи: цвет, рН, прозрачность, удельный вес, белок, уробилин, эритроциты, микроскопическое исследование осадка.

• Стул: цвет, консистенция, оккультные кровотечения, исследования на яйца глистов.

Исследование костного мозга:

— стернальная пункция (цитоз, морфологическое исследование клеток, соотношение эритроидных и миелоидных клеток);

— трепанобиопсия (клеточность костного мозга, морфологическое исследование клеток).

Дополнительные лабораторные исследования, используемые при диагностике анемий.

Анемии, обусловленные нарушением продукции эритроцитов:

— содержание витамина В12 в сыворотке крови (дефицит витамина В12);

— содержание фолатов в сыворотке крови (дефицит фолиевой кислоты);

— электрофорез гемоглобина (талассемии);

— стернальная пункция — цитохимия, цитогенетика (острый лейкоз);

— билирубин в сыворотке крови (гемолиз);

— лактатдегидрогеназа в сыворотке крови (гемолиз);

—гемоглобин в плазме крови (внутрисосудистый гемолиз);

—гаптоглобин в сыворотке крови (внутрисосудистый гемолиз);

—метгемальбумин в сыворотке крови (внутрисосудистый гемолиз);

—гемоглобин в моче (внутрисосудистый гемолиз);

—гемосидерин в моче (внутрисосудистый гемолиз);

—проба Кумбса (иммуногемолитические анемии);

—титр холодовых агглютининов (иммуногемолитические анемии);

—осмотическая стойкость эритроцитов (наследственный микросфероцитоз);

—электрофорез гемоглобина (гемоглобинопатии);

—Г-6-ФД в эритроцитах (дефицит Г-6-ФД);

—сахарозный тест и проба Хэма (пароксизмальная ночная гемоглобинурия),

Дополнительные исследования производят в тех случаях, когда ранее проведенные тесты с высокой степенью вероятности свидетельствуют о наличии той или иной анемии.

* Кроме того необходим комплекс лабораторных и инструментальных обследований для выявления заболевания или патологического процесса, лежащего в основе данной анемии, например — определение причины дефицита железа (анамнез, исследование кала на скрытую кровь, колоноскопия, узи внутренних органов, эзофагогастродуоденоскопия, анализ мочи по Нечипоренко и др…).

Дифференциальная диагностика анемий.

Начальную дифференциальную диагностику анемий можно провести на основании результатов клинического обследования больного и общеклинического анализа крови. Диагностический поиск начинается с выяснения патофизиологических причин развития анемии. Прежде всего необходимо выяснить, связана ли анемия с кровопотерей, с нарушением продукции эритроцитов или с их повышенным разрушением.

Начальная дифференциальная диагностика анемий.

Клинические и лабораторные тесты

Кровопотеря (встречается часто)

Имеются клинические признаки кровотечения

Нарушение продукции эритроцитов (встречается часто)

Снижение количества ретикулоцитов. Инфор-

мативны показатели миелограммы.

Повышенное разрушение эритроцитов (встречается редко)

Повышение количества ретикулоцитов. Выяв-

ляют эритроциты аномальной формы, гипер-

Дальнейшая дифференциальная диагностика проводится в зависимости от выявленной причины развития анемии. Общим признаком анемий, обусловленных нарушением продукции эритроцитов, является отсутствие ретикулоцитарной реакции. Следующим шагом в дифференциальной диагностике анемий этой группы является определение размеров эритроцитов и содержания в них гемоглобина, что позволяет разделить анемии на микро-, макро- и нормоцитарные а так-же гипо-, гипер- и нормохромные.

Микроцитарные гипохромные анемии этой группы включают в себя железодефицитную и сидеробластную анемии, талассемии, а также анемию при хронических заболеваниях. Их объединяет дефицит или нарушение синтеза одного из 3х главных компонентов молекулы гемоглобина — железа, порфирина или глобина. Поскольку гемоглобин составляет до 90 % белка эритроцитов, то вполне объяснимо, что эти дефекты синтеза гемоглобина приводят к продукции бледных, уменьшенного размера эритроцитов.

Макроцитарные гиперхромные анемии обычно сочетаются с мегалобластным типом эритропоэза. В большинстве случаев это вызвано дефицитом витамина В12 или фолиевой кислоты, что приводит к нарушению репликации ДНК, отставанию развития ядра от формирования цитоплазмы и образованию аномально больших эритроцитов. Макроцитарные анемии, как и микроцитарные связаны с неэффективным эритропоэзом. Умеренно выраженный макроцитоз может наблюдаться у больных с патологией печени, при гипотиреозе, острой кровопотере, апластической и гемолитической анемии. Однако при этих заболеваниях не бывает мегалобластного типа эритропоэза.

Нормоцитарные, нормохромные анемии, обусловленные нарушением продукции эритроцитов, представляют собой разнородную группу заболеваний. Эти анемии можно разделить на две группы: связанные с патологией костного мозга (апластические, миелофтизные и т.п.) и обусловленные внекостномозговой патологией (заболевания почек, эндокринной системы и пр.). Наряду с анемией у больных этой группы нередко выявляются лейкопения и тромбоцитопения. Большое значение в дифференциальной диагностике анемий, обусловленных нарушением продукции эритроцитов, имеет исследование костного мозга.

Выполнение основных и дополнительных лабораторных исследований позволяет провести дифференциальную диагностику анемий в полном объеме.

Железодефицитная анемия (ЖДА) — патологические состояния, в основе которых лежит дефицит железа в организме, сопровождающиеся нарушением синтеза железосодержащего пигмента гема в молекуле гемоглобина и, как следствие этого, развитием анемии. Дефицит железа в организме развивается из-за нарушения его поступления, усвоения или повышенных потерь (дисбаланс между потребностями и поступлением железа в организм). ВОЗ железодефицитная анемия признана одной из важных социальных проблем с учетом широкого распространения данной патологии, в том числе среди женщин детородного возраста и детей, а также того, что социальные факторы (уровень жизни, образования, здравоохранения) влияют на частоту заболеваемости. Железодефицитная анемия является широко распространенным патологическим состоянием и составляет более 80% среди всех анемий. Наиболее часто заболевание встречается в развивающихся странах, а в различных группах населения высокая предрасположенность к дефициту железа и железодефицитной анемии отмечена у детей первых лет жизни, подростков и женщин детородного возраста. По данным различных авторов, ЖДА в среднем страдает 5-10% населения планеты. Кроме того, латентный дефицит железа выявляется у 12-15% и более обследованных а среди женщин репродуктивного возраста — у 50%.

Классификация. Единой общей классификации ЖДА нет, но обычно выделяют следующие варианты:

1) хроническая постгеморрагическая железодефицитная анемия (составляет основную часть ЖДА);

2) ювенильная анемия (связана с дисбалансом обмена железа на фоне интенсивного роста и началом менструального периода у девочек);

3) по степени тяжести (см. выше.);

4) по стадиям — прелатентный дефицит железа, стадия латентного дефицита железа и собственно ЖДА.

Определенным этапам развития дефицита железа в организме соответствуют следующие лабораторные показатели.

1. Прелатентный дефицит железа — снижение уровня сывороточного ферритина ниже 12 мкг/л (при определении радиоиммунным методом); в десфераловом тесте уменьшение выделения железа с мочой менее 0,4-0,2 мг; уменьшение количества сидеробластов в стернальном пунктате до 15% и менее.

2. Латентный дефицит железа (с появлением клинических признаков сидеропении) — сывороточное железо менее 14 мкмоль/л; ОЖСС и ЛЖСС превышают нормальные показатели; снижение коэффициента насыщения трансферрина.

3. Железодефицитная анемия — появление гипохромной анемии.

1. Хронические кровопотери

— рак прямой и толстой кишки;

— рак пищевода, желудка, тонкой кишки;

— пароксизмальная ночная гемоглобинурия;

2. Повышенная потребность в железе:

— беременность и период лактации;

— подростковый возраст (ювенильный хлороз).

3. Недостаточное поступление железа:

— алиментарная недостаточность железа, вегетарианство, голодание;

— инфекционное поражение кишечника.

4. Нарушение транспорта железа:

— при недостаточном количестве или низкой функциональной активности трансферрина.

Клинико-лабораторные диагностические критерии ЖДА.

2. Сидеропенический синдром: дистрофические изменения кожи и ее придатков (сухость кожи, ломкость и слоистость ногтей, койлонихии, выпадение волос), ангулярный хейлит, стоматит, извращение вкуса и обоняния, мышечные боли и мышечная гипотония (дизурия и недержание мочи при кашле, смехе).

* Периферическая кровь: анемия гипохромная (снижение: ЦП, MCH-среднее содержание гемоглобина в эритроците, MCHC-средняя концентрация гемоглобина в эритроците), микроцитарная (снижение MCV-среднего объема эритроцитов), в мазке — анизоцитоз Er, гипохромный овалоцитоз, наличие мишеневидных клеток.

* Показатели обмена железа: снижение уровня СЖ, повышение ОЖСС, снижение процента насыщения железом транферрина, снижение содержания сывороточного ферритина в крови, повышение свободного эритроцитарного протопорфирина (норма — 2,7–9,0 мкмоль/л) — очень специфично для диагностики ЖДА.

* Костный мозг (КМ): расширение эритроидного ростка, снижение количества и индекса созревания эритробластов.

Известно, что всякая железодефицитная анемия гипохромная, но не всякая гипохромная анемия — железодефицитная. Поэтому дифференциальный диагноз в первую очередь проводят с другими гипохромными анемиями, к которым, в частности, относятся сидероахрестические («железо-ненасыщенные») анемии (с нарушением синтеза гема в результате угнетения активности ферментов, включающие железо в состав гема). В эту группу входят наследственные сидероахрестические и приобретенные (медикаментозные) анемии, а также анемия при свинцовой интоксикации. Данная группа анемий принципиально отличается от ЖДА тем, что при них в организме имеется не недостаток, а избыток железа, который можно определить соответствующими тестами. При просмотре мазка крови в случае свинцового отравления базофильная пунктация в эритроцитах выглядит более грубой, тогда как при ЖДА отмечается более нежная зернистость. В этом случае скрининговым тестом может служить и определение свободного эритроцитарного протопорфирина (норма 2,7-9,0 мкмоль/л), уровень которого обычно повышен при ЖДА и, напротив, при свинцовой интоксикации — с нарушенным порфириновым обменом. К гипохромным анемиям относится талассемия — наследственная гемолитическая анемия с нарушением синтеза гемоглобина. В дифференциальной диагностике при талассемии имеют значе-ние семейный анамнез, наличие признаков гемолиза и определение фракций гемоглобина. Кроме того, в случаях выявления микроцитоза при анемии умеренной степени тяжести очень важно определить показатель RDW (показатель анизоцитоза эритроцитов) — повышенного при ЖДА и нормального при талассемии, где имеется более гомогенная популяция эритроцитов.

Может возникнуть необходимость в дифференциальной диагностике с так называемой анемией хронических заболеваний (АХЗ) — железоперераспределительной анемией со сложным патогенетическим механизмом, при которой, так же как при ЖДА, гипохромная анемия сочетается с невысоким уровенем ретикулоцитов. При АХЗ так же как и при других вышеуказанных состоя-ниях (талассемии, сидеробластной анемии), сывороточный ферритин в норме или повышен. Однако если уровень сывороточного ферритина на нижней границе нормы, может быть сложно отличить анемию при хронических заболеваниях от дефицита железа. Более того, у некоторых больных сочетаются эти два состояния. Ранним дифференциально-диагностическим критерием в отношении ЖДА и АХЗ считается показатель соотношения концентрации растворимых трансферриновых рецепторов сыворотки и уровня ферритина. Уровень рецепторов сывороточного трансферрина нормален в случаях анемии при хронических заболеваниях. Одновременное определение уровня TfR сыворотки и ферритина обеспечивает очень высокую чувствительность и специфичность при выявлении истощения запасов железа и в перспективе может заменить такие общепринятые в настоящее время показатели обмена железа, как определяемые отдельно сывороточное железо, трансферрин и ферритин.

Нельзя также забывать о вероятности полидефицитных анемий, особенно у лиц старшего и пожилого возраста, нередко зависящих от ряда географических и социально-демографических факторов. Высока вероятность сочетанного характера анемии при заболеваниях или резекции тонкой кишки. Нормальный MCV при высоком RDW указывает па возможность смешанной этиологии анемии, в частности, сочетание железо- и В12-фолиеводефицита.

Крайне важно определение причины дефицита железа (анамнез, исследование кала на скрытую кровь, колоноскопия, узи внутренних органов, эзофагогастродуоденоскопия, анализ мочи по Нечипоренко и др…).

Следует помнить, что ЖДА не самостоятельное заболевание, и при формулировке диагноза необходимо обязательно указывать этиологию этой анемии.

Пример формулировки диагноза: ЖДА, средней степени тяжести, алиментарного генеза.

ЖДА, тяжелой степени тяжести, постгеморрагическая. Кровоточащий геморрой.

1. Возместить дефицит железа невозможно без железосодержащих препаратов.

2. Терапия должна проводиться преимущественно препаратами железа для перорального приема.

3. Терапия не должна прекращаться после нормализации Hb.

4. Гемотрансфузии проводить строго по показаниям.

5. Лечение причины анемии (терапия язвенной болезни, оперативное удаление опухоли, адекватное питание и др…), лечение «фоновых» болезней. Одновременно проводят коррекцию дефицита железа соответствующими медикаментозными препаратами.

Терапевтическая суточная доза препарата железа составляет от 100 до 300 мг по «элементарному» (двухвалентному) железу. Длительность приема терапевтической дозы — до нормализации Hb, что в среднем занимает от 4 до 8 недель (нормализация уровня гемоглобина, исчезновение гипохромии происходит обычно к концу первого месяца лечения при адекватных дозах препаратов). Однако с целью насыщения депо рекомендуется применение половинной дозы железосодержащих препаратов на протяжении еще 4-8 недель. После нормализации Hb- продолжается поддерживающая доза (50% от терапевтической) — 1–2 месяца, в зависимости от степени тяжести анемии. Насыщение депо определяется с помощью комплексного биохимического исследования. При отсутствии этих методов лечение проводится эмпирически. Т.е. в терапии ЖДА выделяют два этапа: этап нормализации уровня гемоглобина и этап восстановления резервных фондов железа. Контроль эффективности терапии является обязательным компонентом рационального применения железосодержащих препаратов. В первые дни лечения проводится оценка субъективных ощущений, на 5-8-й день обязательно определение ретикулоцитарного криза (2-10-кратное увеличение числа ретикулоцитов по сравнению с исходным значением). На 3-й неделе оценивают прирост гемоглобина и числа эритроцитов. Отсутствие ретикулоцитарного криза свидетельствует либо об ошибочном назначении препарата, либо о назначении неадекватно малой дозы.

Показание для парентерального введения препаратов железа — нарушение всасывания при патологии кишечника (энтериты, синдром недостаточности всасывания, резекция тонкого кишечника и др…).

Профилактика развития ЖДА:

1. Выявление латентной ЖДА в группе риска.

2. Устранение факторов риска.

3. Противорецидивные курсы лечения препаратами железа несколько раз в год у людей с неустранимыми причинами развития ЖДА.

4. Использование пищевых добавок в рационе.

Прогноз благоприятный. Терапия может быть неэффективна при:

а) продолжающихся потерях железа в организме, когда кровопотеря превышает способность к повышенному всасыванию железа при дополнительном назначении железосодержащего препарата;

б) повышенном потреблении продуктов, снижающих всасывание железа;

в) наличии воспалительных и злокачественных заболеваний или неверно установленном диагнозе ЖДА.

Таким образом, при правильной диагностике и адекватной терапии заболевание полностью излечимо.

В12-дефицитная анемия (В12-ДА) входит в группу мегалобластных анемий, связанных с нарушением синтеза ДНК и РНК; развивается в условиях дефицита витамина В12 (кобаламина) в организме и характеризуется мегалобластическим типом кроветворения. Мегалобластоз относится к патологическим процессам, характеризующимся задержкой созревания ядер гемопоэтических клеток-предшественников при продолжающемся развитии и нормальной гемоглобинизации цитоплазмы. Результатом такой ядерно-цитоплазматической диссоциации является продукция клеток больших размеров, чем нормальных. Первые подробные описания В12-ДА под названием пернициозной (гибельной) анемии сделаны в 1855 г. Addison Т., затем в 1870-1880гг. Biermer А. Однако патогенез заболевания был окончательно выяснен только в 20-30-е годы XX столетия благодаря работам Minot G. R. и Murphy W. Р., Castle W. В. и других исследователей.

Читайте также:  Клеточный состав крови при анемии

Распространенность. В Северной Европе В12-ДА встречается у 0,1% всего населения, а среди пожилых лиц частота встречаемости увеличивается до 1%. По данным широкомасштабных исследований последних лет, до 20% пожилых лиц в Соединенных Штатах имеют различной степени выраженности дефицит кобаламина, вероятно, из-за сниженного всасывания (так называемой пищевой кобаламиновой малабсорции) (Вуд М., Банн П., 2001). Заболевамость пернициозной анемией (вариант В12-ДА) среди лиц старше 40 лет на 100 тысяч составляет 25 человек в год (Шиффман Ф. Д., 2000).

Этиология. Этиология заболевания может быть экзогенной (алиментарной) и эндогенной. Алиментарная недостаточность редко встречается среди лиц, в рацион которых входит пища животного происхождения, так как В12 имеется во всех видах животной пищи и содержится в мышцах, паренхиматозных тканях, а дневные потребности в кобаламине невелики (около 1 мкг). При этом в организме имеются определенные запасы В12, так что дефицит накапливается за годы, как правило, среди пациентов с нарушенным всасыванием и у строгих вегетарианцев. Эндогенные причины дефицита витамина В12 включают резекцию тонкого кишечника, тотальную гастрэктомию, частичную гастрэктомию и создание тощекишечных или других кишечных обход-ных путей. Недостаточность поджелудочной железы и чрезмерное развитие микрофлоры тонкого кишечника, разрушающей витамин, также могут быть причиной малабсорбции кобаламина. К эндогенной В12-ДА относят анемию Аддисона-Бирмера, обусловленную атрофией слизистой фундального отдела желудка с прекращением секреции внутреннего фактора Касла и нарушением всасывания В12. Редко встречается врожденное отсутствие В12-связывающих компонентов (синдром Иммерслунда-Грасбека) или нарушения структуры их молекул. Определенная часть больных с тяжелым дефицитом кобаламина страдает аутоиммунным заболеванием — пернициозной анемией. Термин предложен А. Бирмером в 1872 г. когда патогенез данного вида анемии был еще неясен и к этой категории относили всех больных В12-ДА. В настоящее время под пернициозной анемией подразумевают заболевание аутоиммунной природы, характеризующееся нарушением секреции ВФ (внутреннего фактора или фактора Кастла — белок, который секрети-руется париетальными клетками желудка) слизистой желудка. У больных с пернициозной анемией имеется желудочная ахлоргидрия и атрофия париетальных клеток желудка, которые продуцируют внутренний фактор, необходимый для нормального всасывания витамина В12. Пернициозную анемию обычно выявляют у лиц среднего или пожилого возраста, но возможно ее развитие и у молодых больных.

Таким образом, к основным причинам развития В12-ДА относятся:

1) гастрэктомия, резекция тонкой кишки;

2) атрофический гастрит с отсутствием внутреннего фактора и нарушением всасывания В12;

3) рак фундального отдела желудка;

4) энтериты с нарушением всасывания;

5) гельминтозы (инвазия широким лентецом) и чрезмерное развитие микрофлоры кишечника (в условиях множественного дивертикулеза и др.), при которых имеет место конкурентное потребление витамина паразитами или микрофлорой;

6) недостаточное поступление В12 с пищей — строгое вегетарианство.

Классификация. В12-ДА, как и другие виды анемий, подразделяется на группы в зависимости от степени тяжести и этиологического фактора.

Ниже представлены основные варианты В12-ДА.

1. В12-ДА, обусловленная резекцией желудка, тонкого кишечника.

2. В12-ДА, обусловленная энтеритами с нарушением всасывания, глистной инвазией.

3. Анемия Аддисона-Бирмера, обусловленная атрофией слизистой фундального отдела желудка.

4. Пернициозная анемия — аутоиммунная атрофия париетальных клеток.

5. Врожденное отсутствие или структурные и функциональные аномалии В12-связывающих компонентов (синдром Иммерслунда-Грасбека, наследственный дефицит транскобаламина и др.).

Заболевание развивается постепенно, и часто пациенты обращаются за медицинской помощью уже при значительном снижении уровня гемоглобина. Клиническая картина болезни определяется нарушениями со стороны желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), а также кроветворной и нервной системы. Больные предъявляют жалобы на диспепсические явления, нарастающую слабость, повышенную утомляемость, головокружения и другие проявления, связанные с прогрессирующей анемией. У ряда больных теряются вкусовые ощущения, появляется отвращение к мясной и другим видам пищи. На различных этапах заболевания могут появляться боли и жжение в языке, особенно при употреблении кислых продуктов, и при осмотре нередко определяется характерный для В12-ДА глоссит. Первоначально определяются участки воспаления по краям и на кончике языка, затем процесс распространяется на весь язык и другие слизистые ротовой полости. Язык может приобретать вид «малинового». Позднее сосочки языка атрофируются, и он приобретает вид «лакированного языка». Одновременно пациенты нередко отмечают нарушения сна, парестезии в виде «ползанья мурашек», онемения дистальных отделов конечностей, чувства «ватных ног», иногда возникают боли корешкового характера. Неврологические нарушения при В12-ДА известны под названием фуникулярного миелоза. Наиболее частыми симптомами являются болезненные парестезии и атактическая походка. В патологический процесс могут вовлекаться глазные нервы и вегетативная нервная система. Иногда у больного имеются нервно-психические нарушения в виде депрессии, эмоциональной лабильности, нарушений памяти или органического психоза.

При отсутствии адекватной терапии и прогрессировании патологического процесса у больных могут наблюдаться тяжелые трофические расстройства, парезы и параличи нижних конечностей, нарушение функции тазовых органов, возможны психические нарушения с появлением бреда, галлюцинаций и эпилептических приступов. Причем могут иметь место значительные расхождения между тяжестью неврологических проявлений и мегалобластной анемией. Так, у 25% больных с дефицитом кобаламина имеют место главным образом неврологические нарушения при нормальных или почти нормальных гематологических показателях. Для внешнего вида больных В12-ДА характерны бледность кожи с лимонно-желтым оттенком, субиктеричность склер, лицо часто одутловато. Возможно появление диффузной или локальной гиперпигментации кожи. Нередко определяется увеличенная безболезненная печень мягкой консистенции. Реже может быть выявлена умеренная спленомегалия. При физикальном обследовании могут быть определены нару-шения вибрационной и проприоцептивной чувствительности.

Диагностические критерии В12-дефицитной анемии:

I Основные диагностические критерии.

1. Гиперхромный характер анемии (сравнительно редко цветовой показатель нормальный).

2. Характерные изменения эритроцитов периферической крови: увеличение диаметра (макроцитоз), объема, сохранение остатков ядра (тельца Жолли, кольца Кэбота), ретикулоцитопения.

3. Характерные изменения со стороны лейкоцитов периферической крови: лейкопения, гиперсегментация нейтрофилов.

5. Характерные изменения миелограммы: появление в костном мозге мегалобластов, гиперплазия красного кроветворного ростка, гиперсегментация нейтрофилов (стернальную пункцию следует производить до лечения витамином В12, так как даже 1-2 инъекции витамина В12 приводят к исчезновению мегалобластов).

6. Развитие клинической картины фуникулярного миелоза (как правило, при тяжелом и длительном течении заболевания).

7. Низкое содержание витамина В12 в крови (определение витамина В12 в крови чаще всего производится радиоиммунологическим методом; о дефиците витамина В12 достоверно свиде-тельствует величина ниже 150 пг/мл).

II. Дополнительные диагностические критерии.

1. Атрофический гастрит, отсутствие соляной кислоты, пепсина и гастромукопротеина в желудочном соке (у 80-90% больных классическая пернициозная анемия, обусловленная дефици-том гастромукопротеина).

2. Обнаружение в крови антител к париетальным клеткам желудка, гастромукопротеину или комплексу «витамин В12 + гастромукопротеин».

3. Положительный результат теста Шеллинга.

4. Повышенное выделение с мочой метилмалоновой кислоты. В норме с мочой за сутки выделяется 0-3.5 мг метилмалоновой кислоты. При дефиците витамина В12 экскреция ее может возрастать в десятки раз.

5. Положительный результат пробной терапии витамином В12. На 5-7 день лечения количество ретикулоцитов в периферической крови резко возрастает (ретикулоцитарный криз).

В диагностике В12-дефицитной анемии наибольшее значение придается основным диагностическим критериям, прежде всего обнаружению в стернальном пунктате мегалобластов. Целесообразно определять также содержание в крови витамина В12.

После установления диагноза В12-дефицитной анемии необходимо выяснить причину дефицита витамина В12. У большинства больных речь идет о нарушении синтеза «внутреннего фактора Кастла» (гастромукопротеина) вследствие развития диффузного атрофического гастрита (как правило, аутоиммунного генеза). Диагноз диффузного атрофического гастрита легко устанавливается с помощью фиброгастроскопии и биопсии слизистой оболочки желудка. Другие причины дефицита витамина В12 устанавливаются путем тщательного анализа клинической картины заболевания и выявления характерных симптомов заболеваний. Практический врач всегда должен помнить о том, что мегалобластная анемия может сочетаться с раком желудка. Поэтому всем больным с мегалобластной анемией необходимо обязательно проводить фиброгастроскопию и биопсию слизистой оболочки желудка для исключения рака желудка. У всех больных с В12-дефицитной анемией необходимо произвести исследование кала (неоднократное!) для исключения инвазии широким лентецом (можно обнаружить в кале яйца лентеца, обрывки стробилы). Следует выяснить также, производилась ли больному операция на желудке и ее объем. В12-дефицитная анемия развивается через 3-5 лет после гастрэктомии в связи с отсутствием секреции гастромукопротеина. При резекции 2/3 желудка В12-дефицитная анемия у большинства больных не развивается. В12-дефицитную анемию всегда следует предполагать при обнаружении анемии у пожилого человека, особенно если она сочетается с лейкопенией и тромбоцитопенией, умеренным синдромом гемолиза, болями и жжением в языке, парестезиями. При подозрении на В12-дефи-цитную анемию необходимо всегда делать стернальную пункцию до первого введения витамина В12.

1. Общий анализ крови: определение количества эритроцитов, диаметра и объема эритроцитов, уровня гемоглобина, цветового показателя, количества ретикулоцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, лейкоцитарная формула, СОЭ.

3. Биохимический анализ крови: определение содержания билирубина, аминотрансфераз, общего белка и белковых фракций.

4. Определение содержания в крови витамина В12 и фолиевой кислоты.

5. УЗИ печени, селезенки, поджелудочной железы, желчного пузыря, почек.

В12-дефицитную анемию необходимо дифференцировать с заболеваниями, при которых имеется мегалобластный тип кроветворения, а так-же с анемиями, при которых обнаруживаются синдромы панцитопении и гемолиза.

Лечение. Терапия больных В12-ДА направлена на устранение причины заболевания, коррекцию имеющихся анемических и неврологических проявлений и восполнение депо цианокобаламина в организме.

Основной метод лечения В12-дефицитной анемии заключается в парентеральном (внутримышечном) введении цианокобаламина в два этапа: этап насыщения организма витамином В12 и этап поддерживающей терапии.

При наличии неврологического синдрома (фуникулярный миелоз) цианокобаламин назначается в дозе по 1000 мкг ежедневно внутримышечно в течение 3-10 дней, после чего переходят на стандартную дозу – по 400-500 мкг/день. При отсутствии неврологического синдрома, цианокобаламин назначается в дозе по 400-500 мкг/день.

Обычной начальной суточной дозой препарата при тяжелой анемии является доза в 400-500 мкг, некоторыми авторами высказывается мнение о том, что одномоментное введение 1000 мкг и более кобаламина нецелесообразно, поскольку в таких концентрациях препарат в полной мере не связывается белками крови (Воробьев П. А., 2001). При повышении уровня гемоглобина доза может быть снижена до 200-400 мкг в сутки. В случаях, сопровождающихся проявлениями фуникулярного миелоза, используются большие дозы цианокобаламина более длительное время. Показателем адекватности и эффективности терапии служит ретикулоцитарный криз, под которым понимают значительное повышение уровня ретикулоцитов на 3-5-й день терапии витамином В12, с максимальным подъемом на 4-10-й день. В ходе лечения показан контроль уровня калия в крови, поскольку возможно развитие гипокалиемии (Гусева С.А. и др.. 2001). При определении длительности курса терапии необходимо иметь в виду, что целью лечения является не только нормализация клинико-гематологических показателей, но и восполнение запасов витамина В12, в организме, которые составляют в среднем 2-5 мг. Учитывается и способность препаратов задерживаться в организме. Так, оксикобаламин, обладает способностью лучше связываться с белками плазмы по сравнению с цианокобаламином. Соответственно средний курс терапии цианокобаламином обычно продолжается до 4-6 недель, оксикобаламином — 2-3 недели. В последующем проводится поддерживающая терапия, режимы, интенсивность и длительность которой (от нескольких месяцев до нескольких лет) зависит от этиологии и исходной тяжести анемии.

По другим рекомендациям: при неосложненном дефиците витамина В12 лечение начинают с ежедневных инъекций цианокобаламина по 200—500 мкг/сут. в течение 7 дней, затем переходят на 1 инъекцию (400-500 мкг) в неделю до нормализации гематологических показателей (общая доза витамина должна быть менее 4000 мкг). При наличии неврологической симптоматики, связанной с дефицитом витамина В12, в течение первой недели цианокобаламин вводится по 1000 мкг/сут, затем по 1000 мкг в неделю в течение 4х недель, затем по 500 мкг в неделю в течение до 6 месяцев. После этого переходят на обычную поддерживающую терапию.

Показанием к трансфузии эритроконцентрата является тяжелая анемия с признаками выраженной гипоксии и недостаточности кровообращения. При этом трансфузия должна проводиться медленно, под контролем гемодинамики, поскольку главная опасность при лечении крайне тяжелых больных с дефицитом витамина В12 — это неадекватная инфузионно-трансфузионная терапия и перегрузка жидкостью.

Необходимо обратить внимание на то, что при вероятности сочетания В12-ДА и фолиеводефицитной анемии, а также при невозможности проведения дифференциальной диагностики между этими двумя состояниями верной тактикой терапии будет назначение цианкобаламина с последующим добавлением фолиевой кислоты. В противном случае, если больного с В12-ДА лечат фолиевой кислотой, то гематологические изменения могут частично нормализоваться, однако неврологические нарушения будут прогрессировать, поскольку дефицит кобаламина не был возмещен. При сочетании дефицита витамина В12 и дефицита железа терапия проводится сочетанием препаратов витамина и железосодержащих препаратов в соответствующих дозировках. Причем назначение последних может быть рекомендовано и больным без клинических признаков ЖДА в случае тяжелой В12-ДА в период активизации кроветворения на фоне терапии кобаламином.

Причиной мегалобластной анемии, не регрессирующей при специфической витаминотерапии, не является дефицит витаминов. В этом случае требуется уточнение диагноза.

Прогноз.До выяснения патогенеза В12-ДА и введения в практику лечения препаратами кобаламина заболевание характеризовалось плохим прогнозом, вплоть до летального исхода, особенно при пернициозной анемии. В настоящее время прогноз благоприятный. Большинство больных излечиваются. В случаях, когда причину заболевания полностью устранить невозможно (тотальная, субтотальная гастрэктомия и другие), пациенты нуждаются в регулярной, часто пожизненной поддерживающей терапии, что обеспечит им отсутствие анемии и хорошее качество жизни.

Фолиеводефицитная анемия (ФДА) — это один из видов мегалобластных анемий, обусловленный дефицитом фолатов в организме.

Этиология. Данной формой анемии чаще болеют люди молодого и среднего возраста. Дефицит фолатов нередко является результатом недостаточного содержания в пище фолиевой кислоты. Ос- новными источниками фолиевой кислоты являются субпродукты, зеленые листовые овощи, фрукты. Быстро растущим детям, беременным женщинам, а также больным с гемолитической анемией требуется больше фолата, и у них может развиться дефицит даже при адекватной диете. Заболевания верхних отделов желудочно-кишечного тракта, глютеновая энтеропатия и болезнь Крона могут приводить к нарушению всасывания фолата и его дефициту.

Имеется ряд лекарственных препаратов, которые, вмешиваясь в метаболизм фолатов, приводят к мегалобластной анемии. Злоупотребление алкоголем нередко приводит к мегалобластной анемии, поскольку алкоголь нарушает метаболизм фолатов, а достаточное количество фолатов с пищей хронические алкоголики получают редко. Таким образом, к основным причинам развития ФДА относятся:

1) алиментарная недостаточность (недостаток свежих овощей, фруктов);

2) энтериты с нарушением всасывания;

3) прием медикаментов, нарушающих всасывание и угнетающих синтез фолиевой кислоты (противосудорожные препараты, оральные контрацептивы, барбитураты, метотрексат и др.);

4) хроническая алкогольная интоксикация;

5) повышенная потребность в фолиевой кислоте (беременность, гемодиализ, неоплазмы, гемолиз, эксфолиативный дерматит).

Группа риска развития фолиеводефицитной анемии:

• Лица, не употребляющие в пищу свежие овощи и фрукты или плохо питающиеся

• Лица, страдающие циррозом печени

• Больные гемолитическими анемиями, миелопролиферативными процессами, эксфолиативными

• Лица длительное время принимающие противосудорожные и туберкулостатические препараты, оральные контрацептивы и др.

• Лица, длительное время принимающие антифолиевые препаратов (Метотрексат, Триметоприм, Триамтерен… ).

• Больные хроническим энтеритом

• Больные хроническим гепатитом.

Поскольку фолиевая кислота и витамин В12 принимают участие в различных биохимических процессах, их дефицит или нарушение метаболизма приводят к поражению многих органов и систем организма.

Последствия дефицита витамина В12 и фолиевой кислоты:

— нарушение пролиферации и макроцитоз эпителиальных клеток;

— нейропатия (только при дефиците витамина В12);

— повышение вероятности тромбозов;

— обратимая пигментация кожи меланином (редко);

— снижение активности остеобластов.

Дефицит фолиевой кислоты обычно проявляется анемическим синдромом и поражением ЖКТ, которое может быть более выражено, чем при дефиците витамина B12. Неврологических расстройств при дефиците фолиевой кислоты не наблюдается.

Лабораторные признаки мегалобластных анемий:

— макроцитарная гиперхромная анемия;

— пойкилоцитоз (овалоциты, дегенеративные формы эритроцитов), тельца Жолли, кольца Кебота; в тяжелых случаях определяются мегалоциты и мегалобласты;

— количество ретикулоцитов снижено, отсутствует ретикулоцитарная реакция на анемию;

— лейкопения, тромбоцитопения. Характерна гиперсегментация (6 и более сегментов) ядра нейтрофилов, иногда встречаются гигантские палочкоядерные нейтрофилы и метамиелоциты;

— в костном мозге определяются выраженная гиперплазия эритроидного ростка и мегалобластный тип кроветворения (увеличение размеров эритроидных клеток, «нежная» структура ядра, отставание развития ядра от хорошо гемоглобинизированной цитоплазмы). Встречаются гигантские клетки нейтрофильного ряда аномальной формы;

— повышение содержания в сыворотке несвязанного билирубина, лактатдегидрогеназы; содержание сывороточного железа и ферритина нормальное.

Диагностика.Диагноз фолиеводефицитной анемии ставят на основании характерных изменений в гемо- и миелограмме при соответствующей клинической картине заболевания. Для уточнения диагноза и дифференцировки ФДА и В12-ДА целесообразно определить уровень сывороточных и эритроцитарных фолатов. Однако уровень сывороточных фолатов изменяется в широких пределах и может временно нормализоваться при поступлении с пищей, а потому не всегда точно отражает степень их дефицита в организме. Более достоверным показателем запасов фолатов является уровень фолатов эритроцитов. Однако как стандартное исследование определение фолатов в эритроцитах не утвердилось в клинической практике из-за сложности и недостаточной информативности. Дифференциальная диагностика ФДА основывается на тех же принципах, что и В12-ДА. В то же время необходимо иметь в виду, что нередко встречаются сочетанные анемии, особенно у беременных.

Для разграничения В12-ДА и ФДА необходимо выявление характерных этиологических факторов, определение признаков фуникулярного миелоза, свойственного В12-ДА. Большинство биохи-мических показателей в данном случае малоинформативно, кроме непосредственного определения концентрации кобаламина и фолатов в крови больного. Так, повышение уровня метилмалоновой кислоты и общего гомоцистеина имеется как при дефиците кобаламина, так и при дефиците фолатов. Однако повышенный за счет дефицита кобаламина уровень гомоцистеина не изменяется под действием лечения фолиевой кислотой, и наоборот. Поэтому повторные исследования в ходе специфической терапии иногда дают возможность различить эти два заболевания.

То же касается и развития ретикулоцитарного криза при проведении пробной терапии В12 или фолиевой кислотой. Вероятна также сочетанная недостаточность дефицита фолатов и железа, для которой характерна нормоцитарная анемия с гетерогенной популяцией эритроцитов. В таком случае показано исследование показателей обмена железа и уровня фолиевой кислоты.

У большинства больных фолиеводефицитная анемия может быть излечена назначением перорально 1 мг фолиевой кислоты в день. Однако терапевтическая суточная доза фолиевой кислоты у больных с нарушенным всасыванием при патологии ЖКТ составляет 5-15 мг в сутки. Длительность лечения составляет, как правило, около месяца. Терапия проводится под контролем показателей гемограммы (уровень гемоглобина и эритроцитов, эритроцитарные параметры, появление ретикулоцитарного криза) до нормализации показателей красной крови. При невозможности полного устранения факторов, способствующих развитию дефицита фолатов, в дальнейшем проводятся профилактические курсы терапии.

Гемолитические анемии – группа врожденных или приобретенных острых или хронических заболеваний крови, характеризующихся повышенным распадом эритроцитов и укорочением продолжительности их жизни. Анемии, обусловленные повышенным разрушением эритроцитов (гемолитические анемии), встречаются значительно реже, чем анемии, связанные с нарушением продукции эритроцитов. Хотя это весьма разнородная группа заболевании, все гемолитические анемии (ГА) имеют некоторые общие клинические и лабораторные особенности.

Причиной гемолиза могут быть нестабильность мембраны эритроцитов или воздействие на них повреждающих факторов — сывороточных аутоантител, инфекционных агентов (например, при малярии), а также травмирование эритроцитов при циркуляции крови (например, при протезированных клапанах сердца). В большинстве случаев гемолиз происходит вне сосудов в клетках селезенки, печени, костного мозга; внутрисосудистый гемолиз наблюдается редко (при аутоиммунной гемолитической анемии, пароксизмальной ночной гемоглобинурии). В норме деструкция эритроцитов макрофагами РЭС, преимущественно в костном мозге, селезенке и печени, происходит примерно через 120 суток их существования. ГА могут сопровождаться сокращением продолжительности жизни эритроцитов до нескольких дней. Повышенное разрушение эритроцитов обычно сопровождается компенсаторным усилением их продукции (увеличение объема костного мозга и эритроидная гиперплазия) в несколько раз, прежде чем развивается анемия. При выраженном гемолизе продукция эритроцитов может увеличиться в 6—8 раз. Эта гиперпродукция эритроцитов, как правило, сопровождается ретикулоцитозом, выраженность которого больше при значительной анемии и при эффективном эритропоэзе.

источник