История болезни миелодиспластический синдром рефрактерная анемия

Выделяют первичный МДС и МДС, обусловленный предшествующей терапией. В первом случае причина заболевания неясна; во втором случае возникновение МДС рассматривают как следствие цитотоксической терапии (хлорамбуцил, циклофосфамид) в анамнезе.

Таблица 2. FAB-классификация МДС

У пациентов развивается недостаточность костного мозга, которая проявляется анемией, бактериальными инфекциями, кровотечениями. У 10% больных отмечается спленомегалия. В клиническом анализе крови возможны такие изменения, как снижение гемоглобина, макроцитоз, нейтропения, моноцитоз, тромбоцитопения. Для подтверждения диагноза производят пункцию костного мозга. Изменения, выявляемые при этом, отражены в табл. 1 .

Важно помнить о том, что морфологические проявления дисплазии нельзя отождествлять с МДС, так как исходные изменения могут отмечаться при недостаточности витамина В12, фолатов, при злоупотреблении алкоголем, после цитотоксической химиотерапии, при ВИЧ-инфекции. В небольшом количестве измененные клетки встречаются и у здоровых людей.
Если морфологические данные недостаточны для окончательного подтверждения МДС, показано проведение цитогенетических исследований. Хромосомные аномалии встречаются примерно в 30 – 50% случаев при первичном МДС и в 80 % – при вторичном МДС. Некоторые хромосомные аномалии ассоциируются с определенными клиническими проявлениями.
Например, потеря части длинного плеча 5 хромосомы связана с развитием макроцитарной анемии у пожилых женщин и с низким риском трансформации в острый миелолейкоз.

Классификация МДС представлена в табл. 2 .

Клиническое течение МДС отличается большим разнообразием. Примерно две трети больных погибают вследствие недостаточности костного мозга. Медиана продолжительности жизни в целом составляет 20 мес. Прогноз для каждого пациента определяется количеством бластов в костном мозге, количеством и особенностями хромосомных аномалий и количеством заинтересованных ростков кроветворения.

Большинству пациентов может быть предложено лишь паллиативное лечение. Однако в отношении больных молодого возраста, перспективных в плане аллогенной трансплантации костного мозга, возможно полное излечение. Пятилетняя выживаемость в этих случаях составляет 40% при изначально повышенном количестве бластов в костном мозге и 60% – если такого повышения нет.
При низком риске показано наблюдение. При среднем или высоком риске для лиц моложе 65 – 70 лет перспективной является интенсивная химиотерапия. Ремиссия достигается примерно в 60 % случаев, но ее продолжительность редко превышает 18 мес.
Возможно, что широкое распространение для лечения МДС получат препараты, способствующие дифференцированию незрелых клеток (цитозар в низких дозах, аналоги витамина D3, ретиноевая кислота).
Для повышения содержания кровяных клеток применяют переливание препаратов крови. В этих же целях могут быть использованы различные колониестимулирующие факторы. Однако эти препараты дорогостоящи и неэффективны при тяжелых цитопениях.

Oscier DG The myelodysplastic syndromes BMJ 1997;314:883–6.

источник

Колл-центр: +7 (812) 235-71-65
будни с 08:30 час. до 19:00 час.

• Вы здесь:
• Главная
• Пациентам
• Библиотека пациента
• Пациентам в помощь. Гематологические заболевания. Часть III. Миелодиспластические синдромы

Когда ставят диагноз «миелодиспластический синдром», то всегда помнят о том, что существует множество других болезней, способных ухудшить кровь и изменить костный мозг: это хронические инфекции (туберкулез, токсоплазмоз…), аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, ревматоидный артрит…), разнообразные опухоли. Вот почему пациента нужно всесторонне обследовать, а МДС является, скорее, диагнозом исключения, то есть его ставят тогда, когда все другие причины изменения крови исключены. МДС – болезнь пожилых, средний возраст пациентов составляет 70 лет.

Всем клеткам крови человека дает начало стволовая клетка. По мере взросления ее потомков выделяются 3 основных ветви, или ростка: красный росток (эритроидный), белый росток (лейкоцитарный) и тромбоцитный (тромбоцитарный). И хотя ростков всего три, весь процесс кроветворения очень сложен и многогранен. Воспроизводство крови подобно «оркестру», который в течение всей жизни человека, подстраиваясь под нужды организма, играет, тем не менее, по очень точным и сложным нотам.

Термин «миелодиспластический» состоит из трех частей: «миело-» – греческая приставка, обозначающая связь с костным мозгом, «дис-» – приставка, обозначающая «нарушение», и «-плазия» – конечная часть сложных слов, обозначающая «развитие». Термином «синдром» называют совокупность связанных между собой признаков. Таким образом, из самого названия следует, что в организме произошла какая-то поломка, которая привела к тому, что нарушено созревание (развитие) клеток костного мозга. Причины ученым еще предстоит выяснить, но из-за нарушения на тех или иных этапах взросления клеток кровь начинает меняться. Вначале страдает один росток крови, чаще всего эритроидный. У человека постепенно в крови снижается гемоглобин, больной начинает чувствовать слабость, нарастающее недомогание, привычная работа оказывается не по силам, а отдых не приносит облегчения. Это происходит потому, что, когда в крови уменьшается количество гемоглобина (основного переносчика кислорода) и вдыхаемый из воздуха кислород не попадает в органы и ткани, у них начинается кислородное голодание. Пациент чувствует слабость.

Диагноз «миелодиспластический синдром» (МДС) поставить довольно сложно. Здесь лечащий врач, как никогда, нуждается в помощи врачей-лаборантов: цитолога и цитогенетика с хорошей лабораторией. Врач-цитолог, глядя в микроскоп, тщательно анализирует костный мозг, капелька которого нанесена на специальное маленькое стекло и делает заключение о том, есть ли внешние признаки нарушения работы костного мозга. Этот метод относится к одному из самых технически простых, однако специалистов-цитологов, способных выявить и оценить «неправильные» клетки, в городе очень мало. Врач-цитогенетик с помощью сложной аппаратуры анализирует делящиеся клетки костного мозга и ищет типичные изменения в генах, которые очень важны для диагноза, прогноза, выбора лечения и контроля за ним.

Когда ставят диагноз МДС, то всегда помнят о том, что существует множество других болезней, способных ухудшить кровь и изменить костный мозг: это хронические инфекции (туберкулез, токсоплазмоз…), аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, ревматоидный артрит…), разнообразные опухоли. Вот почему пациента нужно всесторонне обследовать, а МДС является, скорее, диагнозом исключения, то есть его ставят тогда, когда все другие причины изменения крови исключены. МДС – болезнь пожилых, средний возраст пациентов составляет 70 лет.

Чем же опасен миелодиспластический синдром, кроме низкого гемоглобина? Одним из самых неприятных и опасных следствий является постепенное накапливание поломок в кроветворении, поскольку первая поломка в зрелых клетках «тянет» за собой другие поломки и уже в более молодых клетках. Со временем заболевают все более и более активные клетки, и возникает болезнь «острый лейкоз». Наблюдая за пациентами, а также анализируя картину их болезни, врачи научились примерно предсказывать его появление. Риск перехода МДС в острый лейкоз записывают специальными прогностическими индексами (IPSS, WPSS и другими), которые обычно указывают в диагнозе.

Миелодисплатический синдром существует в нескольких видах:

Мировая статистика показывает, что в зависимости от разных факторов пациенты с МДС живут от одного-двух месяцев до нескольких лет.

Рефрактерная цитопения с однолинейной дисплазией (рефрактерная анемия, рефрактерная нейтропения, рефрактерная тромбоцитопения)

Слово «цитопения» на медицинском языке означает снижение гемоглобина, лейкоцитов или тромбоцитов в крови, а «рефрактерная», или устойчивая, означает, что никакими витаминами, препаратами железа, диетой исправить ситуацию нельзя. Слово «однолинейная» говорит о том, что произошло нарушение взросления одного ростка крови.

Рефрактерная цитопения с однолинейной дисплазией (РЦОД) – это один из видов миелодиспластического синдрома, при котором нарушается созревание клеток одного ростка крови. Если неправильно созревают клетки эритроидного (красного) ростка, то снижается количество гемоглобина. Если изменился лейкоцитарный (белый) росток, то уменьшается количество нейтрофилов. Если расстроен процесс в тромбоцитарном ростке, то в крови не хватает тромбоцитов.

РЦОД – болезнь пожилых людей, средний возраст которых 65-70 лет. Рефрактерная тромбоцитопения и рефрактерная нейтропения встречаются чрезвычайно редко. Чаще всего пожилые люди заболевают рефрактерной анемией, которая составляет 10-20% всех случаев миелодиспластического синдрома. О ней речь и пойдет далее. Поставить диагноз рефрактерной анемии непросто, и обычно до того, как такой больной попадает на прием к гематологу, он длительно лечится у терапевта с диагнозами «идиопатическая анемия», «анемия смешанного генеза» и подобными.

Диагноз «рефрактерная анемия» ставят, если у пациента отсутствует другая причина изменения крови и есть типичные изменения в костном мозге. Больного всесторонне обследуют: делают цитологическое, цитогенетическое и гистологическое исследование костного мозга, другие специальные анализы. Рефрактерная анемия – это диагноз исключения, иначе говоря, его ставят тогда, когда все другие причины снижения гемоглобина исключены.

Если гемоглобин пациента снижен незначительно, и он чувствует себя в целом нормально, то с лечением можно повременить. Когда гемоглобин становится ниже порогового (а «порог» у каждого человека свой и зависит от того, как больной ощущает низкий гемоглобин), то врач начинает лечение. Сейчас основным методом лечения рефрактерной анемии является регулярное переливание крови. Иногда пациентам с рефрактерной анемией помогает систематический прием препаратов эритропоэтина. Эритропоэтин — это вещество, которое делает более активными здоровые, незатронутые болезнью клетки красного ростка, что позволяет поддерживать гемоглобин на приемлемом уровне и уменьшить потребность в переливании крови. Если болезнь со временем перешла в острый лейкоз (таких пациентов около 2%), то лечение врач проводит по схемам острых лейкозов. Обычно пациенты с рефрактерной анемией, если своевременно переливать кровь, живут годы и чувствуют себя в целом хорошо.

Слово «цитопения» на медицинском языке означает снижение гемоглобина, лейкоцитов или тромбоцитов в крови, а «рефрактерная», или устойчивая, означает, что никакими витаминами, препаратами железа, диетой исправить ситуацию нельзя. В кроветворении выделяют 3 основных ветви, или ростка: красный росток (эритроидный), белый росток (лейкоцитарный) и тромбоцитный (тромбоцитарный). Слово «мультилинейная» говорит о том, что произошло нарушение взросления (созревания) двух или всех трех ростков крови.

Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией (РЦМД) – один из видов миелодиспластического синдрома, при котором из-за нарушения созревания ростков крови у пациента снижены два или все три основных составляющих элемента крови: гемоглобин, лейкоциты и тромбоциты. РЦМД – одна из самых частых видов миелодиспластического синдрома. Около 30% всех пациентов с МДС – это больные с таким заболеванием. Чаще всего заболевают люди в возрасте 70-79 лет.

Диагноз «рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией» ставят, если у пациента нет других причин для ухудшения состава крови и обнаружены типичные изменения в костном мозге. Причин изменений в анализах крови может быть много, поэтому РЦМД – это диагноз исключения, то есть его ставят тогда, когда все другие причины таких неблагоприятных изменений в крови исключены. Чтобы поставить диагноз РЦМД пациента всесторонне обследуют: делают цитологическое, цитогенетическое и гистологическое исследование костного мозга, другие специальные анализы. Это заболевание опасно тем, что оно постепенно может перейти (трансформироваться) в острый лейкоз, поэтому тщательное обследование нужно еще и для того, чтобы понять, как быстро произойдет эта трансформация и каковы в настоящий момент лечебные возможности для данного пациента.

Если кровь обратившегося к врачу человека изменена незначительно и пациент чувствует себя в целом нормально, то с лечением можно повременить. Потом по необходимости делают переливания крови или ее компонентов. Если со временем у пациента появились предвестники перехода РЦМД в острый лейкоз, то лечение проводят по схемам рефрактерной анемии с избытком бластов. Если болезнь уже перешла в острый лейкоз (таких пациентов около 10%), то больного лечат от острого лейкоза. Молодых пациентов можно полностью вылечить с помощью пересадки стволовых (материнских) клеток крови. По данным мировой статистики, больные рефрактерной цитопенией с мультилинейной дисплазией живут в среднем около трех лет после того, как болезнь обнаружили и начали лечение.

Слово «анемия» на медицинском языке означает снижение гемоглобина или малокровие, а «рефрактерная» или устойчивая, означает, что никакими витаминами, препаратами железа, диетой исправить ситуацию и поднять гемоглобин нельзя. Бласты — это самые молодые клетки крови, а сидеробласты – это бласты с нарушенным внутренним обменом железа, который наблюдают как особое кольцо вокруг ядра клетки.

Рефрактерная анемия с кольцевидным сидеробластами (РАКС) – это один из видов миелодиспластического синдрома, при котором из-за нарушения созревания красных кровяных телец у пациента снижается гемоглобин и появляются сидеробласты в костном мозге. РАКС заболевают 3-11% всех пациентов с миелодиспластическим синдромом. Обычный возраст больных от 60 до 73 лет.

Диагноз «рефрактерная анемия с кольцевидными сидеробластами» ставят, если у больного не находят других причин для изменения состава крови и в то же время обнаруживают типичные изменения в костном мозге (в первую очередь видят кольцевидные сидеробласты). Пациента всесторонне обследуют: делают цитологическое , цитогенетическое и гистологическое исследование костного мозга, другие специальные анализы, чтобы понять, как быстро произойдет переход анемии в острый лейкоз и каковы в настоящий момент лечебные возможности для данного пациента. РАКС – это диагноз исключения, то есть его ставят тогда, когда все другие причины снижения гемоглобина и изменения костного мозга исключены.

Если кровь больного изменена незначительно, и он чувствует себя в целом нормально, то с лечением можно повременить. Затем по необходимости делают переливание крови или ее компонентов. Если со временем у пациента появились предвестники перехода анемии в острый лейкоз, то лечение проводят по схемам рефрактерной анемии с избытком бластов. Если болезнь перешла в острый лейкоз, то лечат уже острый лейкоз. Молодых пациентов можно вылечить с помощью пересадки стволовых (материнских) клеток крови. Мировая статистика показывает, что в среднем больные со времени постановки диагноза живут до девяти лет. Это зависит от различных факторов.

5q- синдром (пять ку минус синдром, синоним: миелодиспластический синдром с делецией длинного плеча пятой хромосомы)

5q- синдром – это достаточно редкий вид миелодисплатического синдрома, при котором есть рефрактерная (устойчивая) анемия и выявляется характерная (типичная) генетическая поломка. Других отклонений от нормы состава крови нет. Слово «анемия» на медицинском языке означает снижение гемоглобина, или малокровие, а «рефрактерная», или устойчивая, указывает, что никакими витаминами, препаратами железа, диетой исправить ситуацию и поднять гемоглобин нельзя. 5q- синдромом чаще заболевают женщины, средний возраст пациентов 67 лет.

Чтобы определить заболевание, пациента всесторонне обследуют: делают цитологическое, цитогенетическое и гистологическое исследование костного мозга, другие специальные анализы. Диагноз «5q- синдром» ставят, если у пациента отсутствует другая причина снижения гемоглобина, есть типичные изменения в костном мозге и при цитогенетическом исследовании выявлена потеря одного фрагмента (длинного плеча) пятой хромосомы.

Если гемоглобин снижен незначительно и пациент чувствует себя в целом нормально, то с лечением можно повременить. Когда гемоглобин снижается ниже порогового (а «порог» у каждого свой в зависимости от того, как пациент переносит снижение гемоглобина), то основным методом лечения анемии сейчас является регулярное переливание крови. Иногда пациентам с рефрактерной анемией помогает систематический прием препаратов эритропоэтина. Это вещество заставляет лучше работать здоровые, незатронутые болезнью клетки красного ростка организма. Обычно люди с рефрактерной анемией живут годы и за исключением необходимости в регулярных переливаниях крови чувствуют себя в целом хорошо. Если со временем у пациента появились предвестники перехода РЦМД в острый лейкоз, то лечение проводят по схемам рефрактерной анемии с избытком бластов, а если болезнь перешла в уже острый лейкоз (таких пациентов менее 10%), то лечение проводят по схемам острых лейкозов. В последние годы в лечении этого редкого вида миелодисплатического синдрома используют препарат «леналидомид». Он способен «уцепившись» за поломку в хромосоме, полностью восстановить картину крови, уменьшить риск перехода болезни в лейкоз и существенно увеличить продолжительность жизни.

Миелодиспластический синдром (МДС) – нарушение созревания (взросления) клеток костного мозга, которое приводит к рефрактерной цитопении.

Слово «цитопения» на медицинском языке означает снижение гемоглобина, лейкоцитов или тромбоцитов в крови, а «рефрактерная» или устойчивая, означает, что никакими витаминами, препаратами железа, диетой исправить ситуацию нельзя.

МДС существует в нескольких видах, которые мы рассматривали в предшествующих разделах. Если же у пациента есть некоторые признаки от каждого вида или типичные генетические поломки, которые не позволяют поставить конкретный вид МДС, а только подтверждают само по себе наличие миелодиспластического синдрома, то ставят диагноз «миелодиспластический синдром неклассифицируемый».

Поставить диагноз «миелодиспластический синдром неклассифицируемый» довольно сложно. Для этого необходимо выполнить цитологическое, цитогенетическое, гистологическое исследование костного мозга, крови, а также другие специальные анализы. Пациенты с таким диагнозом нуждаются в регулярном наблюдении и контрольном обследовании, чтобы вовремя заметить переход болезни в острый лейкоз или в конкретный вид миелодиспластического синдрома.

Слово «анемия» на медицинском языке означает снижение гемоглобина, или малокровие, а «рефрактерная», или устойчивая, означает, что никакими витаминами, препаратами железа, диетой исправить ситуацию и поднять гемоглобин нельзя. Бласты являются самыми молодыми клеткам крови. Их очень мало, но если их количество превышает норму, значит, объявились первые предвестники опухоли крови.

Рефрактерная анемия с избытком бластов (РАИБ) – один из самых частых видов миелодиспластического синдрома, при котором из-за нарушений в созревании крови снижается гемоглобин и появляются признаки скорого острого лейкоза. Этой анемией болеют примерно 40% всех пациентов с миелодиспластическим синдромом. Чаще всего заболевают люди старше пятидесяти лет.

Откуда же берется РАИБ? Все, в том числе и болезни человека, развивается. Если, например, своевременно не вылечить кариес, то будет дупло, боль и флюс. РАИБ – это промежуточный этап между рефрактерной анемией и острым лейкозом, поэтому раньше эту болезнь называли даже «предлейкоз». Как правило, момент, когда появляется слишком много бластов, проходит для больного незаметно. Основным симптом остается слабость из-за снижения гемоглобина.

Диагноз «рефрактерная анемия с избытком бластов (РАИБ)» ставят, если у больного не находят других причин для изменения крови и одновременно видят типичные изменения в костном мозге. Пациента всесторонне обследуют: делают цитологическое, цитогенетическое и гистологическое исследование костного мозга, другие специальные анализы, чтобы понять, как быстро болезнь перейдет в острый лейкоз и каковы в настоящий момент возможности для лечения этого пациента.

Главная цель в лечении РАИБ максимально затормозить переход болезни в острый лейкоз. Для этого проводят химиотерапию по разнообразным схемам. Переносимость лечения зависит от общего состояния больного. Если он до болезни крови был в целом здоров, то терапия РАИБ обычно переносится хорошо: пациент может продолжать работать, находится в семье, живет полноценной жизнью. Однако, несмотря на то, что возможности лечения есть, быстрый переход болезни в острый лейкоз ограничивает выживаемость больных. Статистический анализ показывает, что среднее время жизни пациентов (без пересадки стволовых клеток крови) от момента постановки диагноза составляет от 1-2 месяцев до полутора лет. Это зависит от различных факторов. Если пациент молод, то уже на стадии РАИБ, не дожидаясь острого лейкоза, можно выполнить пересадку стволовых (материнских) клеток крови и вылечить человека полностью.

источник

Миелодиспластический синдром (МДС) объединяет группу приобретенных заболеванийкроветворной системы, при которой патологический процесс начинается на уровне полипотентной стволовой клетки и обнаруживает себянарушением пролиферации и дифференцировки клеток одного, двух или трех ростков кроветворения с их последующей гибелью в костном мозге (неэффективный эритропоэз).

В отличие от АА, стволовые клетки присутствуют в костном мозге больных МДС, хотя они функционально неполноценны. Костный мозг при МДС чаще бывает гиперклеточным, нормоклеточным и реже – гипоклеточным, тогда как в периферической крови обнаруживается рефрактерная анемия, нередко лейко- и/или тромбоцитопения.

В основе функциональной патологии полипотентных стволовых клеток лежат хромосомные изменения, которые обнаруживаются у большинства больных МДС. Они имеют клональный характер, аналогичный цитогенетическим изменениям при лейкозах. Хромосомные изменения при МДС разнообразны и включают транслокацию, инверсию и делецию хромосом. Часто встречается делеция длинного плеча хромосомы 5. Причем установлено, что с этим плечом 5 хромосомы утрачиваются гены, отвечающие за синтез многих ростковых факторов, в том числе гранулоцитарно-макрофагального, ИЛ-3, ИЛ-4, ИЛ-5, ИЛ-6 и многих других биологически активных веществ, регулирующих кроветворение.

Форма с подобной хромосомной патологией была даже выделена среди больных МДС в 5q-синдром, который чаще встречается у женщин, характеризуется рефрактерной мегалобластной анемией и редко трансформируется в острый лейкоз (менее 5% больных).

Причины, вызывающие хромосомную патологию, неясны. В ряде случаев предполагается действие таких мутагенных факторов, как ионизирующая радиация, действие химических и лекарственных факторов.

Возникшая в костном мозге в одной полипотентной стволовой клетке цитогенетическая патология, обуславливающая в дальнейшем развитие МДС, способна воспроизводиться в потомках смутировавшей стволовой клетки, формируя таким образом патологический клон, члены которого не способны к нормальной пролиферации и дифференцировке, что внешне проявляется их морфологической дисплазией и последующей костномозговой гибелью (неэффективный эритропоэз). Установлено, что 75% костного мозга при МДС имеют CD95, маркер запрограммированной клеточной гибели – апоптоза. Это обуславливает различные типы цитопений в периферической крови больных МДС.

Заболеваемость МДС составляет 3-15 случаев на 100000 населения и частота его повышается до 30 случаев у людей старше 70 лет и 70 случаев – в возрасте старше 80 лет. Средний возраст больных – 60-65 лет, у детей МДС встречается крайне редко.

Клиническая картина МДС не имеет специфических особенностей. Основные симптомы зависят от глубины и сочетания поражения ростков кроветворения. Основным признаком болезни является рефрактерный анемический синдром, проявляющийся нарастающей слабостью, повышенной утомляемостью и другими свойственными анемии симптомами. У больных МДС с лейкопенией нередко возникают инфекционные осложнения (бронхиты, пневмонии и др.). Геморрагический синдром вследствие тромбоцитопении наблюдается у 10-30% больных, и проявляется кровоизлияниями на коже и видимых слизистых, кровоточивостью десен и носовыми кровотечениями.

Какой-либо характерной органной патологии при МДС нет: периферические лимфоузлы, печень и селезенка не увеличены.

Анемияразличной степени выраженности наблюдается практически у всех больных МДС и чаще носитмакроцитарныйхарактер. Очень редко наблюдается гипохромия эритроцитов. Нередко присутствуют эллиптоциты, стоматоциты и акантоциты, а также базофильная пунктация и тельца Жолли в эритроцитах. В крови могут присутствовать ядросодержащие клетки красного ряда. Количество ретикулоцитов чаще сниженное.

У 28-43% больных в анализах крови имеется стойкая нейтропения, причем для гранулоцитов характерно наличиепсевдопельгеровской аномалии(лейкоциты с двудольчатыми ядрами и дегрануляцией цитоплазмы).

Тромбоцитопения встречается у 50% больных МДС. Среди тромбоцитов встречаются гигантские и дегранулированные формы.

У части больных МДС в анализах крови могут встречаться бластные клетки.

Костный мозгпри МДС обычно гиперклеточный, но может быть нормоклеточным, а в редких случаях – даже гипоклеточным. Однако, всегда присутствуют чертыдисэритропоэза: мегалобластоидность, многоядерность эритробластов и наличие мостиков между ними, базофильная пунктация и вакуолизация цитоплазмы. У части больных в костном мозге повышено содержание сидеробластов с кольцевым расположением гранул железа вокруг ядра клетки.

Нарушение дифференцировки предшественников эритроцитов при МДС проявляется повышенным содержанием в них HbF(уровень которого в зрелых эритроцитах нормальный) и наличием в эритробластах пероксидазы и щелочной фосфатазы, что является характерным для нейтрофилов.

Дисгранулоцитопоэзв костном мозге проявляется задержкой созревания гранулоцитов на уровне миелоцитов, нарушением процесса грануляции цитоплазмы и снижением активности щелочной фосфатазы, что свидетельствует об их функциональной неполноценности.

Дисмегакариоцитопоэзхарактеризуется преобладанием микроформ и нарушенной отшнуровкой тромбоцитов.

При некоторых формах МДС выявляется повышенное содержание в костном мозге бластных клеток (от 5 до 20%).

При гистологическом исследовании костного мозга, полученного методом трепанобиопсии, по разным данным, от 6% до 15% больных имеют повышенное образование ретикулиновых волокон, причем резко выраженный миелофиброз наблюдается у 10-15% больных МДС. Этому варианту МДС, характеризующемуся более выраженной гиперплазией и дисплазией клеток мегакариоцитарного ростка, с почти 100% наличием хромосомных аномалий, свойственны более выраженная анемия, тромбоцитопения и относительно короткая продолжительность жизни больных (медиана выживаемости 9-10 мес.)

Диагностика МДСосновывается на наличии рефрактерной анемии, устойчивой к терапии витаминомB₁₂, фолиевой кислотой, железом и другими гематиками, которая нередко сочетается с нейтро- и тромбоцитопенией и наличием в пунктате костного мозга морфологических признаков дисгематопоэза (нарушения созревания кроветворных клеток).

Классификация МДС, предложенная группой экспертов ВОЗ в 2001 году, включает:

Рефрактерная анемия (РА) с изолированным нарушением эритропоэза – 30-35% всех случаев МДС;

Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами (РАКС): РА с наличием в костном мозге более 15% эритробластов, содержащих гранулы железа (сидеробластов) – 7% всех случаев МДС;

Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией (РЦМД), которой свойственна панцитопения в периферической крови – 14% случаев МДС;

РА с избытком бластов-I, с количеством бластов в костном мозге от 5% до 9% — 15% всех случаев МДС;

РА с избытком бластов-II, с количеством бластов в костном мозге 10-19% — 18% всех случаев МДС;

МДС, связанный с изолированной делецией длинного плеча 5 хромосомы (del5q), встречается преимущественно у женщин и редко трансформируется в острый лейкоз;

РА чаще всего приходится дифференцировать от витамин-B₁₂— и фолиево-дефицитной анемий, при которых также имеется мегалобластное кроветворение и морфологические признаки дисплазии клеток красного ростка, свидетельствующие о неэффективном эритропоэзе. Быстрые клинический и гематологический ответы на терапию витаминомB₁₂или фолиевой кислотой указывают на причинную взаимосвязь между анемией и дефицитом этих витаминов.

РАКС необходимо дифференцировать с приобретенной сидеробластной анемией, обусловленной хронической свинцовой интоксикацией.

РЦМД, при которой имеется панцитопения в периферической крови, напоминает апластическую анемию. Наличие клеточности костного мозга с морфологическими признаками дисгематопоэза позволяет правильно верифицировать диагноз.

Гипопластический вариант МДС отличить от АА значительно труднее. В пользу гипоплазии при МДС говорит наличие хромосомной патологии, отсутствующей при АА, высокое содержание на гемопоэтических клетках проапоптических белков (CD95) и низкий уровень щелочной фосфатазы в гранулоцитах при МДС в отличие от нормального содержания этого фермента при АА.

МДС с избытком бластов отличается от острого лейкоза по количественному содержанию бластных клеток в костном мозге: все случаи с бластозом более 20% рассматриваются как острый лейкоз.

Ведущее место в лечении МДС занимает поддерживающая терапия, в первую очередь – переливание эритроцитарной массы, сопровождающееся введением десферала для удаления избытка железа. Переливание эритроцитарной массы показано при снижении уровня Hbдо 70 г/л и ниже, а частота ее зависит от динамики показателей красной крови.

Для борьбы с геморрагическим диатезом используется введение тромбоконцентратов. При инфекционных осложнениях, обусловленных гранулоцитопенией, показано введение антибиотиков и КСФ (колониестимулирующих факторов).

источник

Слабость, головокружение, возникающие при незначительной физической нагрузке, головные боли в лобной и височных долях, носящие пульсирующий характер. Хронический гепатит неуточнённого генеза с холестатическим синдромом, миелодиспластический синдром.

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

Размещено на http://www.allbest.ru/

Государственное бюджетное учреждение высшего профессионального образования Первый Московский медицинский университет имени И.М.Сеченова

Кафедра пропедевтики внутренних болезней

ФИО студента Ковальчук Алла Игоревна

ФИО преподавателя: Нечаев Владимир Михайлович

Дата и время поступления: 28.03.2014 10:44

Отделение: Отделение гепатологии.

3. Возраст: 12.12.1984 (29 лет)

4. Место работы, профессия или должность: Неработающая. Инвалид 2 группы c 2013 года.

Жалобы при поступлении: общая слабость; головокружение, возникающие при незначительной физической нагрузке; головные боли в лобной и височных долях, носящие пульсирующий характер; тошнота, не связанная с приёмом пищи; кожный зуд, особенно проявляющийся в дневное время; периодические носовые кровотечения (2-3 раза в неделю);обильные менструации с периодическими задержками цикла; образование небольших множественных экхимозов на коже (синячков) по всей поверхности тела.

История настоящего заболевания: с 2007 г. после вторых родов двойней, по результатам плановых диспанцеризаций, стало отмечаться снижение уровня гемоглобина. Максимальное снижение уровня гемоглобина было отмечено в 2011 г (до 45 г/л). Год спустя, пациентка обратилась в местную городскую больницу для дополнительного обследования. По данным миелограммы от 12.12.2012: в мазке костного мозга обнаружено увеличение количества миелоцитов и плазматических клеток. С 2011 г. По УЗИ органов брюшной полости стала определяться спленомегалия; в анализах — лейкопения до 2,8 х 10 9/л, снижение сывороточного железа (до 90 мнс). При ЭГДС в 2012 году выявлено варикозное расширение вен пищевода 1 степени. Анемия расценивалась гематологом как железодефецитная анемия при гиперполименорреи. В то же время цитопения и рефрактерная анемия не исключали развития миелодиспластического синдрома. Кроме того, по данным УЗИ ОБП, проведённым в апреле 2013 года, было обнаружено расширение портальной вены до 12 мм,селезёночной — до 12 мм. Пациентке был поставлен диагноз хронический гепатит неуточнённого генеза с холестатическим синдромом. Спленомегалия. ВРВП неясной этиологии. Также присвоена 2 группа инвалидности. С 2012 г. принимает гормональный пероральные контрацептивы. 28.03.2014 была госпитализирована в плановом порядке в отделение гепатологии Клиники пропедевтики, внутренних болезней, гастроэнтерологии и гепатологии им. Василенко по поводу периодического повышения уровня трнсаминаз не более,чем в 1,5 раза, а также с целью уточнения клинического диагноза.

гепатит хронический миелодиспластический синдром

Родилась 12 декабря 1984 года, в срок, без осложнений. Росла и развивалась нормально. Из детских инфекций перенесла ветрянку. В школу пошла с 7 лет. Обучалась нормально. Закончила 11 классов. С 19 лет устроилась работать поваром. На данный момент является домохозяйка, на инвалидности с 2013 года. С 19 лет и до настоящего момента замужем. Ментсруации начались с 12 лет, без патологических изменений. Имела 3 беременности, родов — 2 (28.06.2013 по медицинским показаниям было произведено выскабливание матки). В 2004 г. родила сына, в 2007 — двойню. Материально-бытовые условия нормальные, семейная обстановка — благоприятная, проживает в доме. Питание: ранее регуляторное, ныне — по аппетиту. Досуг проводит с семьёй. Сон — по7-9 часов.

Перенесенные заболевания: хронический бронхит, хронический пиелонефрит, язвенная болезнь желудка. В начале марта 2014 года перенесла гнойную ангину.

Аллергологический анамнез: Феррум Лек (на в/в инъекции отмечает появление небольших фурункулов на кожных покровах), гранат (крапивница), в/в ра-р Инфезола вызывает усиление кожного зуда.

Семейный анамнез: С 19 лет и до настоящего момента замужем.

Материально-бытовые условия нормальные, семейная обстановка — благоприятная, проживает в доме. Питание: ранее регуляторное, ныне — по аппетиту. Досуг проводит с семьёй. Сон — по7-9 часов.

Вредные привычки (табакокурение, употребление алкоголя или наркотических средств) отрицает.

Наследственность: отец умер от столбняка(?) 26 лет назад, мать -51 год, гипотоник; со стороны матери унаследовала гипотензию, в остальном наследственность не отягощена. Братья, сёстры — 2 сестры и 3 брата, все здоровы; дети: сын 10 лет (здоров), сыновья по 6 лет (здоровы). со стороны матери унаследовала гипотензию, в остальном наследственность не отягощена.

Объективное (физическое) исследование.

Общее состояние: удовлетворительное.

Окраска кожных покровов: бледно-розовые с небольшим желтушным оттенком, множественные расчёсы, преимущественно в области плеч и предплечий. Зуд носит преимущественно дневной характер. На верхних и нижних конечностях имеются петехии.

Окраска видимых слизистых: бледная, язык обложен, имеется 2 округлых пунцовых пятна на кончике и слева на спинке языка.

Окраска склер: чистые, белого цвета.

Влажность кожи: нормальная, потливость умеренная.

Эластичность тургор кожи: нормальные.

Волосяной покров: Умерено развит по женскому типу. Пациентка отмечает повышенное выпадение и ломкость волос на голове, а также ломкость и расслаивание ногтей.

Умеренно развита по женскому типу, безотёчна.

При осмотре лимфатические узлы не видны. Подчелюстные, затылочные, заушные, околоушные, подбородочные, поверхностные шейные, надключичные, подмышечные, локтевые, паховые, подколенные лимфатические узлы не пальпируются.

Болезненности при пальпации: нет.

Атрофия и гипертрофия отдельных мышц и мышечных групп: не отмечается.

Мышечная сила: удовлетворительная.

Гиперкинетические расстройства: не выявлены.

Без патологий. Кости черепа, позвоночника, конечностей, таза правильной формы.

Правильной формы, без изменения конфигурации. Объём движений во всех суставах полный, движения активные.

Пациентка предъявляет жалобы на одышку при подъёме по лестнице( со слов, сразу с 1 этажа), а также при длительной ходьбе. Одышка носит инспираторный характер. Продолжительность

Дыхание через нос : свободное.

Ощущение сухости в носу: нет.

Отделяемое из носа: незначительное.

Носовые кровотечения: пациентка отмечает двукратные непродолжительные кровотечения каждую неделю

Боли у корня носа, на местах лобных пазух и гайморовых полостей, самостоятельные и при давлении и поколачивании: нет.

Гортань: болей при разговоре и глотании нет. При пальпации безболезненна.

Асимметрия грудной клетки отсутствует.

Положение лопаток: на одном уровне, плотно прилегают к грудной клетке. Вспомогательная дыхательная мускулатура в акте дыхания не участвует.

Ритм: правильный. Частоты дыхания: 16 в минуту.

Окружность грудной клетки: 104 см. Дыхательная экскурсия: 7 см.

Голосовое дрожание на симметричных участках грудной клетки проводится одинаково .

Обе половины грудной клетки равномерно участвуют в акте дыхания.

Сравнительная перкуссия: над симметричными участками всей поверхности легких ясный лёгочный звук.

Спереди: справа на 2 см выше ключицы, слева на 2,5 см выше уровня ключицы. Сзади на уровне остистого отростка 7 шейного позвонка.

Ширина полей Кренига: справа 4,5см, слева 5 см.

Топографические линии: справа слева

перед. подмышечная 7 ребро 7 ребро

средняя подмышечная 8 ребро 8 ребро

задняя подмышечная 9 ребро 9 ребро

лопаточная 10 ребро 10 ребро

окопозвоночная остистый отросток 11 груд. позвонка

Подвижность нижних краев легких в (сантиметрах)

Топографические линии справа слева

средняя подмышечная 1-1-2 2-2-4

При аускультации над легкими дыхание везикулярное. Бронхофония не изменена, одинаковая с двух сторон. Хрипы отсутствуют. Крепитация отсутствует. Шума трения плевры нет.

Осмотр сосудов шеи: сосуды шеи не изменены, не визуализируются, видимая пульсация отсутствует.

Осмотр области сердца: сердечного горба нет.

Область сердца не изменена, верхушечный толчок не визуализируется, пальпируется в 5 межреберье по левой среднеключичной линии, ограниченный, не усиленный, не резистентный, сердечный толчок отсутствует.

Относительная тупость: правая — кнаружи от правого края грудины в 4 м-р, верхняя — на уровне 3 м-р, левая в 5 м-р на уровне левой среднеключичной линии.

Поперечник относительной тупости сердца: 12 см, конфигурация сердца не изменена.

Границы абсолютной тупости сердца:

Правая — правый край грудины, верхняя на уровне 4 ребра, левая на 1 см кнутри от левой среднеключичной линии. Поперечник абсолютной тупости сердца 6 см равен ширине сосудистого пучка.

При аускультации сердца: тоны сердца ясные. ЧСС 72 в минуту, ритм сердечных сокращений правильный, патологических шумов нет.

Пульс удовлетворительного наполнения, симметричный на об. руках, нормальной величины и удовлетворительного напряжения.

При аускультации артерий патологических изменений нет.

Артериальное давление на правой руке 90/60, на левой — 95/60 мм. рт. ст.

Состояние вен: без патологических изменений.

Отрыжка — пустая, без запаха, от характера и приёма пищи не зависит.

Аппетит ухудшился с весны 2013 года.

Пациентка отмечает появление сухости во рту примерно с декабря 2013г.

На фоне появления сухости стала больше употреблять жидкости (2-3 л в день).

Аппетит хороший, отвращения к пище не наблюдается.

Деятельность кишечника: стул регулярный (1 раз в день, преимущественно в вечернее время).

Глотание и прохождение пищи по пищеводу свободное.

Отхождение газов: свободное, регулярное.

Боли при акте дефекации отсутствуют.

Исследование органов пищеварения.

Полость рта: запах обычный.

Язык: нормальной величины и формы, розовой окраски, сухой, обложен белесоватым налётом.

Слизистая оболочка внутренней поверхности губ и щек, твердого и мягкого неба: розовой окраски, чистая, высыпания, изъязвления отсутствуют, имеются 2 афты на языке фиолетового цвета (d=1-2 см).

Десны: бледно-розовой окраски, не кровоточат.

Зев: розовой окраски. Небные дужки хорошо контурируются. Миндалины не выступают за небные дужки. Слизистая оболочка глотки не гиперемирована, влажная, поверхность ее гладкая.

Исследование области живота:

Осмотр живота: живот увеличен в размерах, выпуклый, отвислый, симметричный, без выпячиваний, участвует в акте дыхания. Подкожные сосудистые анастомозы не выражены. Патологической перистальтики не отмечается. Имеются стрии вследствие беременностей.

Перкуссия живота: отмечается тимпанит различной степени выраженности.

Локальной болезненности в эпигастрии (симптом Менделя) не выявлено. Симптома флюктуации нет, жидкости в брюшной полости не выявлено.

Поверхностная ориентировочная пальпация живота: живот мягкий, болезненный в левом подреберье (левый селезёночный поперечно-ободочный угол). Напряжение мышц передней брюшной стенки не выявлено. При исследовании «слабых мест» передней брюшной стенки (пупочное кольцо, апоневроз белой линии живота, паховые кольца) грыжевых выпячиваний не обнаруживается.

Глубокая методическая скользящая пальпация по Образцову-Стражеско: Глубокая пальпация живота по Образцову-Стражеско:

Определяется в левой подвздошной области на протяжении 20см в виде безболезненного цилиндра плотной консистенции с гладкой поверхностью, диаметром 2 см, смещаемого на 3 см, не урчащего и не перестальтирующего

Определяется в правой подвздошной области в виде упругого, умеренно плотного цилиндра с грушевидным расширением книзу, диаметром 4 см, безболезненного, смещаемого на 3 см, урчащего при пальпации.

Определяется в правой подвздошной области на протяжении 10 см в виде мягкого тонкостенного цилиндра диаметром 1 см, безболезненного, активно перестальтирующего и урчащего при пальпации

Определяется под правой половиной поясничной области в виде цилиндра умеренно плотной консистенции, диаметром4 см, подвижного, безболезненного, не урчащего.

Определяется под левой половиной поясничной области в виде цилиндра умеренно плотной консистенции, диаметром4 см, подвижного, безболезненного, не урчащего.

Локальной болезненности в эпигастрии (симптом Менделя) не выявлено.

Симптома флюктуации нет, жидкости в брюшной полости не выявлено.

Определение нижней границы желудка: методом перкуссии, глубокой пальпации, стетоакустической пальпации нижняя граница желудка определяется на 3 см выше пупка.

Аускультация живота: выслушиваются нормальные перистальтические кишечные шумы.

Исследование печени и желчного пузыря.

Определение границ и размеров печени:

Высота печеночной тупости

Окологрудинная праваяПередняя срединная

3,5 см. ниже осн. мечевидн. отр-ка

Не выступает за левую окологрудинную линию

Пальпация печени: печень пальпируется на 2 см ниже края реберной дуги по правой среднеключичной линии, край печени мягкий, ровный, с гладкой поверхностью, безболезненный.

Пальпация желчного пузыря: желчный пузырь не пальпируется. Болезненность при пальпации отсутствует. Симптомы Ортнера, Захарьина, Василенко, Мерфи, Мюсси — отрицательные.

Селезёнка не пальпируется, однако пациентка отмечает болезненность в области пальпации. Длинник — 10 см, поперечник — 6 см.

Мочеиспускание свободное. Боли при мочеиспускании отсутствуют. Боли в пояснице, за лоном отсутствуют, почки не пальпируются. Симптом поколачивания по поясничной области с обеих сторон отрицательный. Болезненность при пальпации в области верхних и нижних мочеточниковых точек отсутствует.

Головные боли: есть,приступообразные, непродолжительные.

Головокружение: есть, изредка. Как правило, сопровождается предшествующей физической нагрузкой или стрессом. Носит перегрузочный характер. Значительно стало усиливаться после вторых родов.

Степень работоспособности: хорошая.

Сон не нарушен. Оценка своего состояния адекватная.

Интеллект: соответствует уровню своего развития.

Внимание не ослаблено, память не снижена.

Эмоционально-волевая сфера: настроение ровное, общительна, контактна уравновешена. Легкой возбудимости, апатичности, суетливости, мнительной тревожности не наблюдается.

Характер оволосения: по женскому типу.

Тремор пальцев рук, век: нет.

Исследование щитовидной железы.

Пальпация: щитовидная железа не пальпируется.

Окружность шеи на уровне щитовидной железы спереди и остистого отростка VII шейного позвонка сзади: по длинику 4 см, по ширине 3 см, в толщину 2 см.

Глазные симптомы Мебиуса, Грефе, Штельвага, Дальримпля: отрицательные.

Данные лабораторных и инструментальных методов исследования.

Рентгенография органов грудной клетки:

На обзорных рентгенограммах прямой и левой боковой проекциях в лёгких очаговых и инфильтративных изменений не выявлено. Лёгочный рисунок не деформирован. Корни не расширены, структурны. Жидкости в плевральных полостях не выявлено. Диафрагма чёткая, расположена обычно. Сердце, аорта рентгенологически не изменены. Исследование от 31.03.14

УЗИ: от 02.04.2014. Печень нормальных размеров: левая доля 44 мм, правая — 116 мм, контуры ровные, паренхима уплотнена по портальным трактам. Воротная вена 11,3 мм. ВПЖП не расширены.

Желчный пузырь 67х22 мм с перегибом в теле, стенки плотные, не утолщённые. В просвете осадок. Ширина холедоха до 5 мм, стенки его уплотнены.

Поджелудочная железа 27х16х23 мм, контуры не ровные, нечёткие, паренхима гипоэхогенна, неоднородна. Вирсунгов проток не расширен.

Селезёнка 144х47 мм, контуры ровные, паренхима фрагментарно уплотнена по ходу сосудов. Селезёночная вена в воротах 12,9 мм, ход извитой.

Правая почка 107х35 мм, паренхима 15 мм, контуры волнистые. Отмечается неполное удвоение ЧЛС.

Левая почка 100х36 мм, паренхима 14 мм, контуры волнисты. ЧЛС не расширена.

Заключение: диффузные изменения печени, поджелудочной железы; увеличение и неоднородность структуры селезёнки; значительное расширение селезёночной вены; осадок в деформированном желчном пузыре.

Исследование мочи по Нечипоренко: от 01.04.2014

Количество мочи: 90 мл. Реакция: кислая. Белок: — . Количество в 1 мл мочи: лейкоцитов 500, эритроцитов 250, цилиндров — .

Цвет: норма. Бензодиазепиновая проба: отрицательная.

Консистенция: однородная. Реакция на стеркобилин: +.

Кровь, гной, остатки пищи отсутствуют.

Мышечные волокна сохранившие/потерявшие поперечно-полосатую исчерченность: +/- и +/-.

Нейтральные жиры + Жирные кислоты — Мыла +

Крахмал +/- Клетчатка переваренная/непереваренная +/-

источник

ФГАОУ ВПО «Северо – Восточный федеральный университет
им. М.К. Аммосова»
Медицинский институт
Кафедра «Госпитальная терапия, профессиональные болезни и клиническая фармакология»

История болезни:
Мурзина Лидия Константиновна

Выполнила: студентка V курса,
группа ЛД 503-1
Шишигина Анастасия Ивановна
Проверила: к.м.н. Ядрихинская В.Н.

Якутск 2017
ПАСПОРТНАЯ ЧАСТЬ

Датапоступления: 22.03.2017.
Ф.И.О. больного(ой): Мурзина Лидия Константиновна
Дата рождения, возраст: 07.04.1955, 61 год
Постоянное место жительство: г. Ленск, ул. Интернациональная, 2/3, кв. 12
Место работы: не работает, пенсионерка
Семейное положение: не замужем
Образование: среднее техническое
Кем направлена: Республиканский КДЦ
Диагноз направившего учреждения: Миелодиспластический синдром. Рефрактерная анемия.Диагноз при поступлении: D46,2 Миелодиспластический синдром. Рефрактерная анемия с избытком бластов
Диагноз клинический:D46,2 Миелодиспластический синдром. Рефрактерная анемия с избытком бластов

На общую слабость, утомляемость, потливость, повышение температуры тела до 38,6*С, снижение веса на 5-6 кг в течение 2 месяцев, боли в области тазобедренных суставов с обеих сторон.

Считаетсебя больной с начала февраля 2017г., когда отметила выраженный астенический синдром: нарастание слабости, одышки, потливости и рецидивирующих носовых кровотечений. Обратилась к врачам по поводу слабости и рецидивирующих носовых кровотечений. В анализах крови от 06.03.2017г.: гемоглобин от 50-70 г/л, эритроциты 2,0-2,22х10/л, тромбоциты 29-24х10/л. С подозрением на острый лейкоз былагоспитализирована в ОГ КЦ 06.03.2017г. В ходе обследования был верифицирован диагноз – МДС, РАИБ-1. Проводилась гемостатическая, гемотрансфузионная, антибактериальная, противогрибковая терапия. С некоторым положительным эффектом была выписана на наблюдение гематолога ККО. Поступает для дальнейшего лечения, установки PORT-системы.

Перенесенные заболевания: страдает АГ, анемией, гастритом. Гепатит и туберкулезотрицает.
Перенесенные операции: Переливание крови в анамнезе с этого года. В 1987 году операция удаления зоба по поводу ДУЗ. Операция по поводу удаления варикозно расширенных вен в 2002 г.
Наследственность: не отягощена.
Аллергологический анамнез: не отягощен.
Вредные факторы: отсутствуют.
Дополнительная информация: роды 3, без осложнений, без переливания крови, менопауза.

ОБЪЕКТИВНЫЕ ДАННЫЕДанные физического развития: рост 155 см, вес 64 кг, индекс массы тела 27.
Состояние больного: тяжелой степени тяжести.
Телосложение: нормостеническое.
Положение больного: активное.
Кожные покровы и слизистые оболочки: чистые, розовые, геморрагии в местах инъекций. Высыпания: нет.
Периферические лимфоузлы: передние шейные увеличены.
Периферические отеки: нет. ЧСС 90 уд в мин, АД 140/80.
Частотадыхательных движений: 18 в мин., равномерное. Тип дыхания: грудной. Перкуторный звук над легкими: ясный, легочной. Аускультация легких: проводится, хрипов нет. Костно-мышечная система: не изменена.
Глотание: не затруднено. Ротоглотка: на мягком небе петехии. Язык: влажный, обложен белым налетом. Аускультация живота: перистальтика кишечника выслушивается. Живот: безболезненный мягкий. Печень: непальпируется. Селезенка: не пальпируется. В позе Ромберга: устойчива.

ДАННЫЕ ЛАБОРАТОРНЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ
1. ОБЩИЙ АНАЛИЗ КРОВИ

2. МИЕЛОГРАММА (ГРУДИНА) – 22.03.17

3. ИММУНОФЕНОТИПИРОВАНИЕ СЫВОРОТКИ – 22.03.17
По данным проточной цитометрии картина костного мозга трансформирована, обращает на себя внимание популяция клеток низкой гранулярности со сниженной экспрессией CD45dim, и экспрессией CD34+бласты = 20%, гомогенно экспрессирующие миелоидные маркеры CD33+ CD13+ CD117+. Экспрессия МРО не выявлено в 13% бластах и расценена как положительная трансформированные клетки негативны по экспрессии Т и В ассоциированных антигенов. Суммарный фенотип трансформированных клеток CD45dim+ CD34+ HLADR+ MPO+CD13+CD117+ CD38 + CD7 – CD14 — CD14 – CD64 – CD15.

Чтобы читать весь документ, зарегистрируйся.

источник

Миелодиспластический синдром (МДС) — группа патологических состояний, характеризующихся нарушением гемопоэза во всех ростках, проявляющемся панцитопенией. МДС часто трансформируется в острый лейкоз или апластическую анемию. Частота. Увеличение заболеваемости (1-2 на 100000) в последние годы может быть связано с более точной диагностикой. Преобладающий возраст — старше 65 лет.

Факторы риска

Эндогенные: хромосомные и генетические нарушения

Экзогенные: длительный контакт с продуктами органической химии, радиация, инсоляция, применение некоторых ЛС (например, хлорамфеникол, цитостатики). Морфологическая классификация

Рефрактерная анемия — 15% кольцевых сидеробластов, 5% бластов в крови, или наличие палочек Ауэра

Хроническая ми-еломоноцитарная анемия — 1-20% бластов в костном мозге, 1х109/л

Рефрактерная цитопения -похожа на рефрактерную анемию, но кроме этого может быть лейкопения или тромбоцитопения без анемии

Рефрактерная анемия с дис-плазией — выраженная дисплазия всех трёх ростков без избытка бластов

Острый МДС со склерозированием — рефрактерная анемия с избытком бластов и выраженным склерозом

Клиническая картина

Интоксикация — субфебрильная температура тела, усиленное потоотделение, слабость, вялость, понижение аппетита, снижение массы тела

Анемия — бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, нарушение микроциркуляции

Геморрагический синдром — экхимозно-петехиальная сыпь, кровотечения из слизистых оболочек

Спленомегалия, гепатомегалия (редко)

Инфекционные осложнения вследствие лейкопении.

Лабораторные исследования

Периферическая кровь — анемия макроцитарная, возможны ретикулоцитоз, гранулоцитопения (гипо-гранулярные или агранулярные нейтрофилы со слабо конденсированным хроматином), тромбоцитопения

Биохимический анализ крови -увеличение уровня HbF до 70%

Прямой антиглобулиновый тест Кумбса положителен в некоторых случаях

Миелограмма — незначительное увеличение содержания бластов, гипоплазия эритроидного и миелоидного ростков, ретикулярный фиброз выражен слабо, аномальная локализация незрелых предшественников

Количество клеток костного мозга обычно нормально, у 10% возможно выявление гипоплазии. Специальные исследования

Тест определения функций гранулоцитов — снижение миелопероксидазной активности, фагоцитоза, хемотаксиса и адгезии

Тест определения функций тромбоцитов — нарушение агрегации, адгезии

Иммунофеноти-пирование — используют неспецифические миелоидные маркёры

Рентгенография органов грудной клетки

УЗИ — увеличение печени и селезёнки

Дифференциальный диагноз

Гемобластозы (например, острый миелобластный лейкоз, эритремия, хронический миелолейкоз, истинная полицитемия)

Костномозговые метастазы солидных опухолей

Аутоиммунные заболевания (например, СКВ)

Нарушение обмена (например, белкового)

Токсические поражения (например, интоксикация тяжёлыми металлами, алкоголем)

Хронические болезни печени (например, гепатит, цирроз)

Миелодепрессивный синдром (после проведения цито-статической и лучевой терапии)

Лечение: Режим

Показания к стационарному лечению

Тяжёлое состояние больного, истощение

Присоединение инфекционных осложнений

Панцитопения, требующая заместительных гемотрансфузий. Лекарственная терапия — симптоматическая

Антибактериальная терапия (предпочтительнее антибиотики широкого спектра действия), противогрибковые, антивирусные препараты

Гемостатики, ангиопротекторы (например, кислота аминокапроновая, дицинон [этамзилат])

Общеукрепляющая, дезинтоксикационная терапия (р-р глюкозы, препараты калия, витамины, АТФ, кокарбоксилаза, рибоксин)

Биопрепараты при выраженной лейкопении (например, коли-бактерин, бифи-дум-бактерин)

Трансфузионная терапия по показаниям -см. Анемия апластическая (переливания отмытой эритроци-тарной массы, тромбоцитарной взвеси)

Даназол или предни-золон — при сопутствующей аутоиммунной тромбоцитопении. Трансплантация костного мозга показана больным моложе 35 лет. Меры предосторожности. Следует избегать назначения аспирина, салицилатов и других НПВС.

Ведение больного. Наблюдение 1 р/мес в перерывах между курсами поддерживающей терапии. Необходим контроль периферической крови, миелограммы (для исключения трансформации МДС в острый лейкоз или аплазию).

Средняя продолжительность жизни для больных с рефрак-терной анемией, рефрактерной анемией с кольцевыми сидеробластами составляет 5 лет

Средняя продолжительность жизни больных с рефрактерной анемией с избытком бластов, рефрактерной анемией с избытком трансформирующихся бластов и хронической миеломоно-цитарной анемией составляет 1 год

Отягощают течение и ухудшают прогноз геморрагический синдром, генерализованные инфекции.

Прелейкоз См. также Лейкоз Сокращение. МДС — Миелодиспластический синдром МКБ. D46 Миелодиспластические синдромы

источник

1. Паспортная часть
1. Ф.И.О.: _____________________
2. Возраст: 66 лет (дата рождения 01.10.1946г.)
3. Пол: мужской
4. Семейное положение: женат
5. Профессия: пенсионер
6. Место жительства: _______________________
7. Дата и время поступления в стационар: 10.10.12 г. 8:15
8. Кем направлен: ____________________
9. Диагноз направившего лечебного учреждения: Миелодиспластический синдром. Кардиомиопатия смешанного генеза.
10. Предварительный диагноз при поступлении: Миелодиспластический синдром. Кардиомиопатия смешанного генеза.

2. Жалобы больного при поступлении в клинику и их характеристика
При поступлении: на выраженную общую слабость, похудание, повышение температуру тела до 37,3-37,5 ºС.
На момент курации: на общую слабость.
Расспрос по системам органов:
Система органов дыхания
Жалобы на периодический, беззвучный кашель, чаще появляющийся утром с отделением небольшого количества, белого цвета, жидкой консистенции, без запаха мокроты. Болей в грудной клетке нет. Носовых и легочных кровотечений нет. Одышки не отмечает.
Сердечно-сосудистая система
Болей в области сердца не отмечает. Одышки, перебоев в работе сердца нет. Отеков нет. Пульсацию не ощущает. Признаков спазма периферических сосудов нет.
Система органов пищеварения
Жалоб не предъявляет. Аппетит, насыщаемость обычные. Отрыжки, изжоги нет. Тошноты, рвоты, болей в животе нет. Стул обычный, регулярный.
Система органов мочевыделения
Болей в поясничной области нет. Мочеиспускание свободное, безболезненное, 5-6 раз в сутки. Моча светло-жёлтого цвета, прозрачная.
Опорно-двигательная система
Боли в конечностях и суставах отрицает. Суставы нормальной конфигурации. Ограничение движения в суставах нет.
Эндокринная система
Вес: 75 кг, рост: 172 см. Отмечает похудание. Развитие по мужскому типу обычное, волосяной покров умеренный.
Нервная система, органы чувств
Сознание ясное, сон нормальный. Слух и зрение в норме.
Лихорадка
Температура тела повышена умеренно (37,3-37,5).
3. История развития настоящего заболевания (Anamnes morbi)
Считает себя больным около полугода, когда впервые возникли общая слабость, похудание, головные боли, субфебрильная температура тела. Проходил курс лечения в гематологическом отделении ВОКБ в августе 2012 года с диагнозом: Миелодиспластический синдром. 5 октября 2012 года обратился в поликлинику по месту жительства в связи с выраженной общей слабостью, субфебрильной температурой, не спадающей на протяжении двух недель. Был направлен для госпитализации в гематологическое отделение ВОКБ с диагнозом: Миелодиспластический синдром. Кардиомиопатия смешанного генеза. Принимает конкор 2,5 мг х 2 раза в день.
4. История жизни пациента (Anamnes vitae)
Родился первым ребёнком в семье, рос и развивался соответственно возрасту. Не отставал от сверстников в физическом и умственном развитии. Женат, имеет двух детей.
Начало трудовой деятельности с 21 года. Работал на заводе. На данный момент находится на пенсии.
Жилищно-бытовые условия удовлетворительные, живёт в своём доме вместе с женой, питание регулярное.
Детские заболевания (корь, краснуха, скарлатина, дифтерия) отрицает. Туберкулез, гепатит, малярию, венерические заболевания отрицает.
Из перенесённых заболеваний: ОРВИ. Операции: аппендэктомия, паховая грыжа.
Переливание крови (отмытых эритроцитов с целью компенсации анемии) в августе 2012 года. Аллергологический анамнез не отягощен. Вредные привычки: не курит, алкоголь употребляет в ограниченных количествах.
5. Объективное исследование или состояние больного
(Status praesens)
Общее состояние удовлетворительное. Сознание ясное. Положение активное. Телосложение нормостеническое, рост 172 см, масса — 75кг. Индекс Кетле (75/1,722=25,3 кг/м2 ).
Кожа бледно-розового цвета, влажная, эластичная. Очаговых пигментаций, высыпаний, кровоизлияния, шелушения и рубцов нет.
Видимые слизистые бледно-розового цвета, чистые, влажные.
Оволосение по мужскому типу, выпадение волос на голове, ломкости и тусклости их нет.
Ногти правильной формы с ровной поверхностью, прозрачные, ломкости нет.
Подкожно-жировая клетчатка развита слабо. Отёков нет.
Периферические лимфатические узлы (шейные, затылочные, подчелюстные, подмышечные, локтевые, паховые) не увеличены.
Мышцы развиты хорошо, при их пальпации болезненности нет, сила мышц в кисти, бёдрах, голени умеренная, симметричная, тонус мышц хороший, судорог нет.
Деформации и искривления костей нет.
Конфигурация суставов не изменена, они не воспалены, болезненности при ощупывании нет. Хруста и других патологических шумов при движениях суставов нет. Активные и пассивные движения в суставах в полном объеме. Жидкость в суставах не определяется.
Позвоночник не изменен и движения в шейном, грудном и поясничном отделах его совершаются в должном объеме. Патологических искривлений позвоночника нет. Болезненности отдельных позвонков при ощупывании и постукивании нет. Походка нормальная.

Осмотр головы, лица, шеи
Форма головы овальная, величина обычная, положение прямое, подвижность свободная. Непроизвольных движений головы в виде тремора, покачивания не отмечается.
Выражение лица спокойное. Отмечается гиперемия и сухость кожи лица.
Глазная щель правильной формы. Косоглазия, экзофтальма, западения глазного яблока, дрожания, блеска нет.
Зрачки обычной формы, реакция на свет сохранена. Отёков, опущения, дрожания век не наблюдается.
Форма носа правильная, деформации нет. Движения крыльев носа при дыхании нет.
Зев розовый, гнойных пробок, налётов, изъявлений, кровоизлияний, сыпи нет.
Шея длинная, тонкая. Щитовидная железа не увеличена.

Система органов дыхания
Дыхание через нос свободное.
Статический осмотр грудной клетки
Грудная клетка нормостенической формы. Надчревный угол равен приблизительно 90о. Межреберные промежутки выражены слабо, ребра направлены несколько косо вниз. Лопатки расположены симметрично, плотно прилегают к грудной клетке. Надключичные ямки выражены умеренно, подключичные намечаются.
Динамический осмотр грудной клетки
Обе половины грудной клетки равномерно участвуют в акте дыхания. Тип дыхания грудной. Дыхание ритмичное, частота дыхательных движений – 17 в мин. Одышки нет.
Пальпация грудной клетки
Эластичность грудной клетки нормальная. Болезненности при пальпации кожи, мышц, рёбер, межрёберных промежутков, грудного отдела позвоночника нет.
Голосовое дрожание на симметричных участках одинаковое.
Перкуссия грудной клетки
При сравнительной перкуссии на симметричных участках легких выслушивается одинаковый, ясный легочный звук.
Топографическая перкуссия:
Нижняя граница:
Линии Правое лёгкое Левое лёгкое
Парастернальная верхний край 6 ребра —
Медиоклавикулярная нижний край 6 ребра —
Передняя аксиллярная нижний край 7 ребра нижний край 7 ребра
Средняя аксиллярная нижний край 8 ребра нижний край 8 ребра
Задняя аксиллярная нижний край 9 ребра нижний край 9 ребра
Лопаточная нижний край 10 ребра нижний край 10 ребра
Паравертебральная на уровне остистого отростка 11 грудного позвонка на уровне остистого отростка 11 грудного позвонка
Верхняя граница лёгких:
Высота стояния верхушек
лёгких спереди на 3 см выше края ключицы на 4 см выше края ключицы
Высота стояния верхушек
лёгких сзади на уровне остистого отростка 7 шейного позвонка на уровне остистого отростка
7 шейного позвонка
Ширина полей Кренига 6 см 5 см

Подвижность нижних краёв лёгких:
Линии правое лёгкое (см) левое лёгкое (см)
вдох выдох в сумме вдох выдох в сумме
Медиоклавикулярная 2 2 4 — — —
Средняя аксиллярная 3 3 6 3 3 6
Лопаточная 2 2 4 2 2 4

Аускультация лёгких
В лёгких выслушивается везикулярное дыхание по всем линиям, в нижних отделах жёсткое везикулярное дыхание. Над гортанью, трахеей, в области рукоятки грудины, в межлопаточном пространстве на уровне III и IV грудных позвонков выслушивается бронхиальное дыхание
Система органов кровообращения
Осмотр области сердца и сосудов
Сердечного горба, сердечного толчка, надчревной пульсации, пульсации сосудов шеи и других зон нет.
Пальпация области сердца и сосудов
Верхушечный толчок локализуется в пятом межреберье на 1,5 см кнутри от левой срединно-ключичной линии, площадь 1 см2, высокий верхушечный толчок, умеренно резистентный, смещается в положении на левом боку на 2 см кнаружи.
«Кошачьего мурлыканья» нет.
Пульс одинаковый на обеих руках, ритмичный, 76 ударов в мин., удовлетворительного наполнения и напряжения, артериальная стенка эластичная, дефицита пульса нет.
Пульс на бедренных, сонных артериях, a. tibialis post., a. dorsalis ped. симметричный.

Перкуссия сердца и сосудистого пучка
Границы относительной тупости сердца:
Правая Левая Верхняя
в 4 межреберье на 1 см кнаружи от правого края грудины в 5 межреберье на 0,5 см кнаружи от левой срединно-ключичной линии верхний край 3 ребра
слева на уровне окологрудинной линии

Конфигурация сердца нормальная.
Поперечник относительной тупости сердца: справа в 4 м/р – 4 см, слева в
5 м/р – 9,5 см, в целом 13,5 см.
Ширина сосудистого пучка во 2 м/р – 5,5 см.
Граница абсолютной тупости сердца:
Правая Левая Верхняя
левый край грудины
на уровне
4 межреберья в 5 межреберье на 2 см кнутри
от левой срединно-ключичной
линии нижний край 4 ребра слева по окологрудинной линии

Аускультация сердца и сосудов
Тоны сердца ясные, ритмичные, добавочных шумов нет, экстракардиальных шумов и шумов сердца нет.
Измерение артериального давления
Классическое положение пациента Правая рука Левая рука
Систолическое АД, мм рт ст. 130 130
Диастолическое АД, мм рт ст. 80 80

Система органов пищеварения
Общий осмотр
Запах изо рта обычный.
Слизистая оболочка ротовой полости бледно-розового цвета. Пигментации, кровоизлияний, изъявлений нет.
Десны нормальные, разрыхленности, язв, участков некроза, геморрагий и болезненности нет.
Зубы. Зубная формула сохранена, кариозных зубов и гангренозных корней нет.
Язык бледно-розового цвета, влажный, обложен белым налётом. Трещин, изъявлений, отпечатков зубов, прикусов, увеличения языка нет. Сосочковый слой не изменён. Девиации языка в сторону при высовывании нет.
Исследование живота в вертикальном положении
Общий осмотр
Живот обычной формы, без участков выпячивания и втяжения, без видимой перистальтики, рубцов, стрий, сыпи и пигментации. Имеется расширение вен на передней брюшной стенке.
Пальпация живота поверхностная.
При пальпации зон болезненности, напряжения мышц, грыж передней брюшной стенки не выявлено.
Перкуссия живота
Признаков метеоризма, свободной жидкости не выявлено.
Аускультация эпигастральной области
Сразу же после проглатывания жидкости появляются первый шум и через 8 секунд второй шум.

Исследование живота в горизонтальном положении
Общий осмотр
Форма живота обычная, без асимметрии. По сравнению с вертикальным положением несколько оседает. Местных выпячиваний нет. Пупок втянут.
Перкуссия живота
Над желудком определяется тимпанит высокого тембра, над кишечником – участки тимпанита чередуются с притупленным тимпанитом.
Аускультация живота
Перистальтика кишечника живая, частота перистальтических волн – 4 в минуту.
Поверхностная ориентировочная пальпация
При пальпации болезненности, напряжения мышц передней брюшной стенки, опухолевидных образований и грыж не выявлено.
Глубока скользящая, методическая топографическая пальпация по методу Glenard-Образцова-Гаусмана
В левой подвздошной области пальпируется сигмовидная кишка толщиной с большой палец, около 2 см в диаметре, безболезненная, подвижная, смещается до 3 см.
Пальпировать нисходящую ободочную кишку не удалось.
В правой подвздошной области пальпируется слепая кишка, урчащая, безболезненная, в диаметре около 4 см, подвижная.
Восходящую ободочную кишку пальпировать не удалось.
Ниже слепой кишки, косо вниз кнаружи пальпируется терминальный отрезок подвздошной кишки в виде тяжа диаметром около 0,5 см, плотного, урчащего, безболезненного.
Большая кривизна желудка методом аффрикции выявляется на 4 см выше пупка.
Привратник и поперечную ободочную кишку пальпировать не удалось.
Перкуссия печени
Определение верхней границы абсолютной тупости печени по:
правой передней подмышечной линии 7 ребро
правой срединно-ключичной линии нижний край 6 ребра
правой окологрудинной линии верхний край 6 ребра
Определение нижней границы абсолютной тупости печени по:
правой передней подмышечной линии нижний край 10 ребра
правой срединно-ключичной линии на 2 см жиже рёберной дуги
правой окологрудинной линии на 2,5 см ниже рёберной дуги
передней срединной линии на границе верхней и средней 1/3
расстояния между мечевидным
отростком грудины и пупком

левой окологрудинной линии край рёберной дуги
Измерение высоты печёночной тупости по:
правой передней подмышечной линии 12 см
правой срединно-ключичной линии 10 см
правой окологрудинной линии 10 см
Измерение размеров печени по Курлову по:
правой срединно-ключичной линии 10 см
передней срединной линии 8 см
левой рёберной дуге 7 см

Пальпация печени
Край печени закруглённый, консистенция мягкая. Болезненности при пальпации нет.
Перкуссия селезёнки
Верхняя граница селезёнки – верхний край 9 ребра, нижняя – верхний край 11 ребра.
Размеры селезёнки: поперечник – 6 см, длинник – 7 см.
Пальпация селезёнки
Болезненности при пальпации нет.
Свободной жидкости в брюшной полости нет.

Мочеполовая система
Мочеиспускание свободное, безболезненное, 5-6 раз в сутки.
Осмотр поясничной области
Выпячивания поясничной области нет. Покраснения и отёчности кожи нет.
Перкуссия почек
Симптом поколачивания отрицательный.
Пальпация мочеточниковых почек
Пальпация подрёберных, верхних мочеточниковых, средних мочеточниковых, рёберно-позвоночниковых, рёберно-поясничных точек безболезненна.
Аускультация почек
Шума в рёберно-позвоночном углу нет.

6. План лабораторно-инструментальных обследований
• Общий анализ крови.
• Кровь на RW, ВИЧ, Hbs, анти-HCV.
• Кровь для определения группы и резус-фактора.
• Биохимический анализ крови.
• Общий анализ мочи.
• Стернальная пункция.
• Цитохимическое исследование лейкоцитов.
• Трепанобиопсия крыла подвздошной кости.
• Гистохимическое типирование бластов для определения морфологического варианта нелимфобластного лейкоза.
• Иммунотипирование миелобластов.
• Исследование спинномозговой жидкости.
• УЗИ органов брюшной полости
• Рентгенография органов грудной клетки.
• ЭКГ.

7. Лабораторные и инструментальные данные, консультации специалистов.
ОАК от 11.10.12
WBC – 1,6 х 109/л
RBC – 4,63 х 1012/л
HGB – 120г/л
HCT – 387
HCV – 84
MCH – 26
MCHC – 311
PLT – 92,6 х 109 /л
СОЭ – 7мм/ч
Лейкоцитарная формула: бласты – 18%
П – 2%, С – 28%, Б – 1%, М – 5%, Л – 46%
Заключение:уменьшение гемоглобина, числа лейкоцитов (лейкопения), тромбоцитов (тромбоцитопения), наличие бластных и зрелых клеток при отсутствии клеток промежуточных степеней дифференциации– лейкемический провал.

ОАК от 19.10.12
WBC – 1,2 х 109/л
RBC – 4,62 х 1012/л
HGB – 120 г/л
HCT – 367
HCV – 79
MCH – 25,8
MCHC – 326
PLT – 55,44 х 109 /л
СОЭ – 17 мм/ч
Лейкоцитарная формула: Встречаются лимфоциты, реже нейтрофилы.
Заключение:уменьшение гемоглобина, числа лейкоцитов (лейкопения), тромбоцитов (тромбоцитопения), увеличение СОЭ.

ИФА ВИЧ – отриц. (от 11. 10. 12), реакция преципитации – отриц. (от 11. 10. 12)
Изосерологическое исследование крови: определение группы крови, резус-принадлежности, естественных антител от 16.10.12
Группа крови – А (II)вторая
Резус-принадлежность – положительн.
Антитела не обнаружены.

Показатели 11.10.12 22.10.12 Нормальная величина
Билирубин общий
прямой 10,2
2,6 15,9
2,5 8,5-20,5 мкмоль/л
до 16,5 мкмоль/л
Общий белок 70 63 65-85 г/л
Глюкоза 4,7 2,21 до 5,5 ммоль/л
Мочевина 4,5 4,6 4,2-8,3 ммоль/л
Креатинин 0,074 0,077 0,044-0,120 ммоль/л
АсАТ 32 28 5-40 МЕ
АлАТ 16 21 8-55 МЕ
Заключение: все показатели в пределах нормы.

Показатели 11.10.12 19.10.12 Нормальная величина
Цвет соломенно-жёлтая соломенно-жёлтая соломенно-жёлтая
Прозрачность полная полная полная
Реакция кислая кислая нейтральная, слабокислая, слабощелочная
Относительная плотность 1020 1022 1008-1026
Белок отсутсв. отсутств. отсутствует или следы
Глюкоза отсутсв. отсутств. отсутств.
Микроскопия осадка:
Лейкоциты единичн. единичн. до 5 в п/зр.
Эпителиальные клетки 1-2 в п/зр. 2-3 в п/зр. до 3 в п/зр.
Заключение: данные в пределах нормы.

Цитохимическое исследование лейкоцитов от 12.10.12
Пероксидаза «+» (10%)бластов
Липиды «+» (50%) бластов
Гликоген «+» диффузная реакция.
Заключение: данные соответствуют острому миелобластному лейкозу.

Исследование стернального пунктата от 12.10.12
Бластные клетки – 51.4% (0,1-1,1)
Нейтрофилы: промиелоциты – 1,0 (1,0-4,1)
миелоциты – 4,0 (7,0-12,2)
метамиелоциты – 1,6 (8,0-15,0)
(юные)
палочкоядерные – 4,6 (12,8-23,7)
сегментоядерные – 6,6 (13,1-24,1)
Сумма нейтрофильных элементов – 17,8 (52,7-68,9)
Базофилы – 0,6 (0-0,5)
Эозинофилы – 0,4 (0,5-3,5)
Моноциты – 0,8 (0,7-3,1)
Лимфоциты – 9,0 (4,3-13,7)
Плазматические клетки – 0,6 (0,1-1,8)
Нормоциты: базофильные – 1,2 (1,4-4,6)
полихроматофильные – 13,6 (8,9-16,9)
оксифильные – 4,6 (0,8-5,6)
Клинико-лабораторное заключение: Пунктат несколько гипоклеточный, полиморфный. Бласты составляют 51,4 %, клетки среднего и крупного размеров. Ядра округлые, часто с вдавлениями и зазубринами. Хроматин нежносетчатый. Нуклеус 2-4. Цитоплазма обильная, умеренно базофильного оттенка. Гранулоцитарный росток лейкопоэза угнетён, другие ростки без особенностей.Эр-поэз сохранён, нормобластического типа. Гемоглобинизация не нарушена. Мегакариоциты не встретились.
Rtg лёгких от 29.05.12
Заключение: лёгкие без патологических изменений.

ЭКГ от 12.10.12
Ритм синусовый. ЭОС типа S1S2S3. АВ блокада 1 ст. Замедление проводимости по ПНПГ.
8. Клинический диагноз и его обоснование
На основании основных жалоб больного (выраженная общая слабость, похудание, повышение температуры тела до 37,3-35,5ºС); анамнеза заболевания (считает себя больным около полугода, когда впервые возникли общая слабость, похудание, головные боли, субфебрильная температура тела. Проходил курс лечения в гематологическом отделении ВОКБ в августе 2012 года с диагнозом: Миелодиспластический синдром. 5 октября 2012 года обратился в поликлинику по месту жительства в связи с выраженной общей слабостью, повышением температуры до 37,3-37,5ºС, не спадающей на протяжении двух недель. Был направлен для госпитализации в гематологическое отделение ВОКБ с диагнозом: Миелодиспластический синдром. Кардиомиопатия смешанного генеза. Принимает конкор 2,5 мг х 2 раза в день); объективного обследования (кожный покров бледного цвета, слабо развита подкожная жировая клетчатка); лабораторно-инструментального обследования (ОАК: уменьшение гемоглобина, числа лейкоцитов (лейкопения), тромбоцитов (тромбоцитопения), наличие бластных и зрелых клеток при отсутствии клеток промежуточных степеней дифференциации– лейкемический провал, цитохимическое исследование лейкоцитов данные соответствуют острому миелобластному лейкозу, исследование стернального пунктата: Пунктат несколько гипоклеточный, полиморфный. Бласты составляют 51,4 %, клетки среднего и крупного размеров. Ядра округлые, часто с вдавлениями и зазубринами. Хроматин нежносетчатый. Нуклеус 2-4. Цитоплазма обильная, умеренно базофильного оттенка. Гранулоцитарный росток лейкопоэза угнетён, другие ростки без особенностей.Эр-поэз сохранён, нормобластического типа. Гемоглобинизация не нарушена. Мегакариоциты не встретились) можно поставить диагноз: Миелодиспластический синдром по типу рефрактерной анемии с трансформацией в острый миелобластный лейкоз. Кардиомиопатия смешанного генеза, Н 1.
9. Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз проводится в первую очередь с лейкемоидными реакциями, агранулоцитозом, апластическими анемиями.
Лейкемоидные реакции Агранулоцитоз Апластические анемии
В ОАК: выраженный лейкоцитоз со сдвигом формулы влево до появления единичных бластов, нет лейкемического провала, не типичны анемия и тромбоцитопения. При, выходе из агранулоцитоза, вызванного токсическими или иммунными факторами, в периферической крови появляются бласты. Может возникнуть ситуация, когда в мазке будут видны единичные зрелые лейкоциты и бласты без промежуточных клеточных форм. Однако при динамическом исследовании мазков крови будет наблюдаться появление следующих за бластами промежуточных форм, чего никогда не наблюдается у больных ОЛ. В ОАК: количество эритроцитов, тромбоцитов, гранулоцитов сильно снижено, ускоренная СОЭ.
В костном мозге и периферической крови отсутствуют значительное повышение содержания бластных клеток. В костном мозге нет избыточного содержания бластных клеток. Обеднение костного мозга, большое содержание в нём жировой ткани. В костном мозге резко снижено количество бластов.
Не характерно увеличение лимфатических узлов, селезёнки.

10. План лечения
Применяются методы химиотерапии и трансплантация костного мозга.
Этапы химиотерапии острых лейкозов:
• индукция ремиссии
• консолидация ремиссии
• поддерживающая терапия
• профилактика нейролейкемии.
Для индукции ремиссии используется одна из следующих программ:
Программа «7+3»
• цитозар в дозе 100 мг/м2 в день (при инфузионном непрерывном введении с помощью дозатора) внутривенно в течение 7 дней или по 100 мг/м2 каждые 12 часов внутривенно капельно на 400 мл физиологического раствора за 1 час в течение 7 дней.
• рубомицин в дозе 45 мг/м2 1 раз в день в/в струйно или в виде короткой (10-15 мин) инфузии на 50-100 мл физиологического раствора.
Программа «7+ 3» с идарубицином
• идарубицин в дозе 12 мг/м2 вводится в/в 1 раз/день в 1-3 дни вместо рубомицина по классической схеме «7+3».
• цитозар вводится так же, как и в варианте «7+3».
Программа «7+3» с митоксантроном
• цитозар вводится так же, как и в варианте «7+3».
• митоксантрон по 12 мг/м2 вводится в/в капельно 1 раз/день в 1-3 дни курса в течение 15-30 минут.
Программа «TAD-9»
• цитозар в дозе 100 мг/м2 в день (при инфузионном непрерывном введении с помощью дозатора) внутривенно в 1-2-й дни и по 100 мг/м2 каждые 12 часов (30 минутные введения) с 3-го по 8-й дни (или все 8 дней по 100 мг/м2 каждые 12 часов).
• рубомицин в дозе 60 мг/м2 в/в шприцем в дни 3-й, 4-й и 5-й.
• тиогуанин по 200 мг/м2 в день внутрь в 3-9-й день (или 6-меркаптопурин в дозе, равной 2/3 дозы тиогуанина).
Для достижения максимального синергичного эффекта цитозара с антрациклинами последние желательно вводить не ранее, чем через 2 часа после утреннего введения цитозара.
Индукционная терапия предполагает проведение 2 аналогичных друг другу курсов полихимиотерапии из вышеуказанных. Интервалы между курсами определяются завершением миелотоксического периода: уровень лейкоцитов должен превышать 2 х 109/л, нейтрофилов – более 1,5 х 109/л. В случае отсутствия ремиссии после 2 курсов индукции больные переводятся либо на другую схему индукции, либо в их лечении используются программы, предназначенные для лечения резистентных форм.
Схемы, используемые для консолидации ремиссии.
После проведения 2 индукционных курсов и достижения ремиссии осуществляется её консолидация.
Консолидация с использованием индукционного курса
Чаще проводят 2 курса полихимиотерапии, аналогичные индукционным. В этом варианте интенсивность консолидации не превышает таковую при индукции. Начало первого курса консолидации определяется уровнем лейкоцитов, который должен превышать 2 х 109/л, и тромбоцитов – более 100 х 109/л. Перерывы между курсами консолидации составляет 3-4 недели, а при наличии тяжёлых осложнений могут удлиняться до 6 недель. Контрольные стернальные пункции проводятся после каждого курса консолидации или в случае необходимости, при подозрении на ранний рецидив заболевания.
Консолидация с использованием курсов «7+3» или «5+2».
Другой группе больных проводят 2 курса «7+3» с митоксантроном или «5+2» с митоксантроном. Последняя программа выглядит следующим образом:
• цитозар вводится так же, как и в варианте «7+3», но в течение 5 дней.
• митоксантрон по 12 мг/м2 вводится в/в капельно 1 раз/день в 1-й и 2-й дни курса в течение 15-30 минут.
Консолидация с использованием высоких доз цитозара
под высокими дозами цитозара понимают дозу, превышающую 1 мг/м2 в сутки, максимальная доза цитозара составляет 3 мг/м2 в сутки, вводится в/в капельно за 30-180 минут каждые 12 часов, дальнейшее повышение суточной дозы лимитируется развитием тяжёлой неврологической токсичности, длительность курсов составляет обычно 4-6 дней (8-12 доз цитозара);
• рубомицин вводится в дозе 30 мг/м2 в/в струйно на 7-9-й дни при 6 днях введения цитозара или на 5-7-й дни, если цитозар вводят 4 дня.
Вместо рубомицина можно использовать один из нижеперечисленных препаратов:
• L-аспарагиназа в дозе 10000 ЕД/м2 в/в с интервалом 4 часа после последней дозы цитозара 2 последующих дня;
• амсакрин (AMSA) вводится в дозе от 120 до 200 мг/м2 в/в капельно 3 дня подряд по окончании последнего введения цитозара;
• вепезид вводится в дозе 100 мг/м2 однократно;
• идарубицин в дозе 8 мг/м2 внутрь или в/в в течение 5 дней;
• митоксантрон в дозе 10 мг/м2 в/в на 3-й,4-й,5-й день, цитозар назначается с 1-го по 4-й дни.
Обычно проводят два таких курса. Высокодозная консолидация осуществляется либо после окончания консолидации обычными дозами цитостатиков, либо вместо неё. Дальнейшая поддерживающая терапия в таких случаях не проводится.
Схемы поддерживающей терапии
Поддерживающая терапия «7+3»
Поддерживающая терапия состоит из выполнения программы «7+3», проводимой с интервалом в 6 недель, считая от последнего дня курса индукции. Длительность проводимой терапии 3 года от момента достижения ремиссии. Дозы цитозара и рубомицина соответствуют стандартным.
Снижение доз цитостатических препаратов осуществляется в том случае, если после 2-го курса поддерживающей терапии у больного развивается глубокая цитопения (лейкоциты менее 1 х 109/л и тромбоциты менее 30 х 109/л ), продолжающаяся более недели и сопровождающаяся постоянными инфекционными осложнениями. Снижение дозы на все последующие курсы производится на 1/3 от расчётной для обоих цитостатиков.
Ротационная программа поддерживающей терапии
Терапия поддерживания по «ротационной» программе состоит из ежемесячного 5-дневного введения цитозара в дозе 100 мг/м2 каждые 12 часов подкожно, к которому в один из дней пятидневки добавляют поочерёдно один из следующих препаратов:
• рубомицин по 45 мг/м2 в/в струйно на 3-й и 4-й дни введения цитозара.
• циклофосфан в дозе 1000 мг/м2 в/в капельно в течение 1-го часа на 3-й день введения цитозара.
• тиогуанин в дозе 100 мг/м2 каждые 12 часов в таблетках 5 дней (или 6-меркаптопурин в дозе, равной 2/3 дозы тиогуанина).
Профилактика нейролейкемии
Сразу после морфологической верификации ОЛ, затем спустя 2 нед. от начала лечения и далее через каждые 2 нед. до наступления ремиссии в спинномозговой канал вводят метотрексат в дозе 12,5 мг/м². Химиотерапия комбинируется с локальным облучением головы в дозе 24 Гр. В фазу ремиссии метотрексат вводится эндолюмбально 1 раз в 3 мес.).
Пересадка костного мозга производится в фазе первой ремиссии острого нелимфобластного лейкоза.
С целью лечения и профилактики инфекционных осложнений ОЛ назначают антибиотики широкого спектра действия, противогрибковые препараты.

11. Лечение в стационаре
Режим общий.
Стол Б.
Циторабин по 20 мг 2 раза в день № 10 (цитостатический препарат из группы антиметаболитов-аналогов пиримидина; индукция ремиссии).
Sol. Glukosi 5% — 400 мл в/в кап. кристаллоиды, инфузионная терапия.
Sol. NaCl 0,9% — 400 мл в/в кап.
Sol. Ceftriaxoni 2,0 1 раз в день (антибиотик широкого спектра действия; с целью профилактики инфекционных осложнений острого лейкоза)
Алурик 0,1 по 1 т. 3 раза в день (средства, влияющие на обмен мочевой кислоты; снижает избыток мочевой к-ты в плазме).
Омепразол 20 мг по 1 т. 2 раза в день до еды (ингибитор протонного насоса; в данном случае применяетсядля защиты слизистой желудка после химиотерапии).
Амброксол 30 мг по 1 т. 3 раза в день (обладающее муколитическим, отхаркивающим действием, подавляет кашель).
Нимесулид при повышении температуры тела (нестероидный противовоспалительный препарат).
С целью компенсации анемии переливание эритроцитарной массы А (II) Rh(+) 300 мл.
12. Дневники наблюдений.
24.10.12 Жалобы на общую слабость. Общее состояние удовлетворительное. Кожный покров бледный. В лёгких дыхание жёсткое, ЧД 17 в мин. Тоны сердца приглушены, ритмичные. Пульс удовлетворительного наполнения и напряжения. ЧСС 75 уд. в минуту. АД 120/80 мм. рт. ст. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Стул и диурез в норме.
25.10.12 Жалобы те же. Общее состояние удовлетворительное. Кожный покров бледный. В лёгких дыхание жёсткое, ЧД 18 в мин. Тоны сердца приглушены, ритмичные. Пульс удовлетворительного наполнения и напряжения. ЧСС 77 уд. в минуту. АД 120/85 мм. рт. ст. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Стул и диурез в норме.
26.10.12 Жалобы те же. Общее состояние удовлетворительное. Кожный покров бледный. В лёгких дыхание везикулярное дыхание, ЧД 17 в мин. Тоны сердца приглушены, ритмичные. Пульс удовлетворительного наполнения и напряжения. ЧСС 76 уд. в минуту. АД 130/80 мм. рт. ст. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Стул и диурез в норме.
13. Эпикриз
Больной ________________ был госпитализирован в гематологическое отделение _____________ с диагнозом: «Миелодиспластический синдром. Лейкопения, тромбоцитопения. Кардиомиопатия смешанного генеза». При поступлении предъявлял жалобы на выраженную общую слабость, похудание, повышение температуры тела до 37,3-37,5ºС.
Из анамнестических данных известно, что около полугода назад впервые возникли общая слабость, похудание, головные боли, субфебрильная температура тела. Проходил курс лечения в гематологическом отделении ВОКБ в августе 2012 года с диагнозом: Миелодиспластический синдром. 5 октября 2012 года обратился в поликлинику по месту жительства в связи с выраженной общей слабостью, субфебрильной температурой, не спадающей на протяжении двух недель. Был направлен для госпитализации в гематологическое отделение ВОКБ с диагнозом: Миелодиспластический синдром. Кардиомиопатия смешанного генеза. Принимает конкор 2,5 мг х 2 раза в день.
Объективно: Состояние больного удовлетворительное, сознание ясное, положение в постели активное, больной контакту доступен. Телосложение нормостеническое. Рост 172 см, вес 75 кг. Кожа сухая, чистая, окраска кожных покровов бледная, эластичность кожи сохранена, видимые слизистые бледно-розовые, влажные. Слабо развита подкожная жировая клетчатка.
Данные лабораторных исследований: В ОАК: уменьшение гемоглобина (анемия), числа лейкоцитов (лейкопения), тромбоцитов (тромбоцитопения), наличие бластных и зрелых клеток при отсутствии клеток промежуточных степеней дифференциации– лейкемический провал, цитохимическое исследование лейкоцитов данные соответствуют острому миелобластному лейкозу, исследование стернального пунктата: Пунктат несколько гипоклеточный, полиморфный. Бласты составляют 51,4 %, клетки среднего и крупного размеров. Ядра округлые, часто с вдавлениями и зазубринами. Хроматин нежносетчатый. Нуклеус 2-4. Цитоплазма обильная, умеренно базофильного оттенка. Гранулоцитарный росток лейкопоэза угнетён, другие ростки без особенностей.Эр-поэз сохранён, нормобластического типа. Гемоглобинизация не нарушена. Мегакариоциты не встретились.
На основании выше приведенного был поставлен диагноз:
Диагноз основной: Миелодиспластический синдром по типу рефрактерной анемии с трансформацией в острый миелобластный лейкоз.
Сопутствующий: Кардиомиопатия смешанного генеза, Н 1.
Была проведена медикаментозная терапия:
Циторабин по 20 мг 2 раза в день № 10.
Sol. Glukosi 5% — 400 мл в/в кап.
Sol. NaCl 0,9% — 400 мл в/в кап.
Sol. Ceftriaxoni 2,0 1 раз в день.
Алурик 0,1 по 1 т. 3 раза в день.
Омепразол 20 мг по 1 т. 2 раза в день до еды.
Амброксол 30 мг по 1 т. 3 раза в день.
Нимесулид при повышении температуры тела.
С целью компенсации анемии переливание эритроцитарной массы А (II) Rh(+) 300 мл.

источник