Хроническая железодефицитная анемия относится к

Код по МКБ хронической железодефицитной анемии — D50.

Недостаток железа может послужить причиной множества различных проблем, начиная от усталости и интенсивного выпадения волос и заканчивая анемией. Очень многие люди испытывают дефицит данного микроэлемента, не подозревая даже об этом. Итак, как можно распознать хроническую железодефицитную анемию? Как можно справиться с ней? Обо всем об этом поговорим далее.

По причине дефицита железа у людей развивается примерно семьдесят процентов всех анемий. Из-за небольшого количества этого микроэлемента перестают продуцироваться молекулы гемоглобина. В результате кровь у человека переносит меньше кислорода. Дефицит железа в тканях ведет к проблемам с волосами, кожей, сердцем, а кроме того, с пищеварением.

Согласно медицинской статистике, хронической железодефицитной анемией страдают почти два миллиарда человек. А скрытый дефицит этого элемента обнаруживают у трех миллиардов. Чаще всего анемию встречают у женщин в периоды фертильности, а кроме того, у беременных и подростков.

Еще до возникновения хронической железодефицитной анемии у людей появляются специфические признаки. В основном, поражаются волосы, кишечник, кожа и сердечная мышца наряду с нервной системой. В том случае, если расположить симптоматику дефицита железа от самой частой к более редкой, то получится следующий список:

Наличие сухой кожи и ломких слоистых ногтей.
Секущиеся концы волос наряду с их замедленным ростом.
Присутствие утомляемости, астении и слабости, а вместе с тем и бледности.
Нарушения вкуса наряду с желанием съесть мел, краску и так далее.
Наличие странного пристрастия к запахам.

На фоне снижения гемоглобина наблюдаются признаки дефицита кислорода в виде головокружений и обмороков. Зачастую беспокоит сердцебиение с шумом в ушах при хронической железодефицитной анемии.

Недостаток столь важного микроэлемента нарастает постепенно, проходя несколько стадий. Первая стадия называется прелатентной. На этом этапе железа расходуется намного больше, чем попадает в организм, правда, его запасов в тканях присутствует еще достаточно. Такой дефицит достаточно просто скорректировать, если изменить свое питание. Можно использовать всевозможные БАДы наряду со специальным лечебным питанием. Подобная профилактика непременно поможет восстановить запас микроэлемента и предотвратит развитие анемии.

В том случае, если дефицит не был устранен, постепенно истощаются запасы железа. На фоне этого уровень гемоглобина не изменяется, но могут возникнуть специфические признаки. При проведении исследования можно обнаружить снижение трансферрина и ферритина. При наличии латентного дефицита необходимо пересмотреть свое питание и использовать специальные биодобавки наряду с комплексами витаминов.

Если скрытый недостаток железа не скорректировать, то развивается хроническая анемия. Легкая степень тяжести, не говоря уже о средней и тяжелой степени, обязательно предполагает прием соответствующих препаратов. Терапия обычно длится все время до тех пор, пока организм будет испытывать потребность в железе.

Часто диагностируется хроническая железодефицитная анемия легкой степени тяжести. Это состояние, когда уровень гемоглобина выше 90 грамм на литр.

Обычно при легкой степени тяжести хронической железодефицитной анемии симптомы отсутствуют, и недуг можно определить только на основании результатов лабораторного исследования крови.

Терапия чаще всего заключается в соблюдении правильного рациона питания для нормализации уровня гемоглобина. В основу восстановительной диеты включены продукты с высоким содержанием железа и витаминов группы В.

Хроническая железодефицитная анемия средней степени тяжести имеет более ярко выраженные симптомы. На ее фоне гемоглобин равен 70–89 граммам на литр. Терапию в данном случае нужно начинать незамедлительно по схеме, которую назначит специалист.

Также бывает хроническая железодефицитная анемия тяжелой степени. Показатель гемоглобина в данном случае составляет менее 70 грамм на литр. Лечение такой формы заболевания проводится в условиях стационара.

Хроническая постгеморрагическая железодефицитная анемия — комплекс клинических и гематологических изменений, которые возникли из-за острой или хронической кровопотери. Основные симптомы: бледность, одышка, потемнение в глазах, головокружение, гипотермия, артериальная гипотония. В тяжелых случаях — заторможенность, нитевидный пульс, шок, потеря сознания. Патология диагностируется по данным клинической картины и общего анализа крови. Для того, чтобы установить источник кровотечения, проводят инструментальные исследования. При развитии данного недуга необходимо проведение трансфузионной и симптоматической терапии.

Диагностика анемии базируется главным образом на сведениях, получаемых во время проведения лабораторных исследований. В первую очередь важны результаты с определением степени концентрации гемоглобина. Согласно нормам, критерием наступления анемии у детей является понижение концентрации гемоглобина менее 110 грамм на литр, для женщин менее 120, а для мужчин меньше 130.

Наиболее часто в терапевтической практике встречают хроническую железодефицитную анемия легкой степени тяжести, являющуюся болезненным состоянием, обусловленным нарушением синтеза гемоглобина по причине острой нехватки железа.

Согласно статистике, в мире около двух миллиардов людей в той или иной форме страдают нехваткой железа, большинство из них — это дети и женщины. Частота легкой и средней степени тяжести хронической железодефицитной анемии у беременных в мире колеблется от двадцати до пятидесяти процентов. А в развивающихся странах этот показатель доходит до 75 процентов.

У мужчин с пищей, как правило, поступает около 18 миллиграмм железа в сутки, а в результате всасывается только 1 миллиграмм. То есть железо теряется с мочой, потом и так далее.

У женщин с едой поступает 12 миллиграмм в сутки, а всасывается максимум 1 миллиграмм. Но дело в том, что женщины дополнительно теряют железо в период менструального цикла, а кроме того, из-за беременности.

При повышенной потребности в железе из пищи может всосаться не больше 2 миллиграмм. Таким образом, в том случае, если потеря организмом железа составляет больше 2 миллиграмм в сутки, то развивается анемия. Далее поговорим об основных причинах, которые могут повлиять на снижение количества железа в человеческом организме.

К основным причинам развития этой патологии относятся следующие факторы:

Наличие алиментарной недостаточности. При этом отмечается малое поступление железа с пищей, из-за нехватки мясных продуктов (к примеру, в результате голодания или вегетарианства). Такой режим питания не позволяет человеку восполнять потери железа, которые возникают по причине разрушения эритроцитов.
Сбой всасывания железа. Подобное может развиваться у пациентов с энтеритом различного генеза, а кроме того, на фоне синдрома мальабсорбции, послеоперационного состояния, а также это порой связано с употреблением лекарственных препаратов, которые угнетают всасывание железа.
Наличие повышенной потребности в железе. Как правило, подобное обусловлено беременностью и интенсивным ростом на фоне пубертатного периода.
Часто развивается вторичная хроническая железодефицитная анемия вследствие потери крови. Кровопотери обусловлены пищеварительными заболеваниями, к примеру, рефлюкс-эзофагитом, язвенной болезнью, опухолью и так далее. Кровопотери вызывают также маточные недуги, например, обильные менструации. Почечные, носовые и мочекаменные заболевания также нередко приводят к кровопотерям, из-за чего теряется гемоглобин. Наиболее распространенной считается постгеморрагическая анемия, возникающая из-за кровопотерь, происходящих в пищеварительной системе. Подобные кровопотери являются самой частой причиной дефицита железа у мужчин и второй по частоте у представительниц слабого пола.
Сбой транспортировки железа при наличии гипопротеинемии разного генеза. Основным механизмом развития анемии выступает недостаток железа в организме, являющегося основным строительным материалом для построения молекул железосодержащей части, которая называется «гема».

Выраженность симптоматики при хронической анемии может быть различной и зависит от скорости кровопотери, возраста и пола пациента. Тяжесть состояния обусловлена тканевым дефицитом железа. Появление анемического синдрома обусловлено тканевой гипоксией, его проявление универсально для всех типов анемий:

Возникновение слабости и быстрой утомляемости.
Появление бледности кожи и слизистых.
Возникновение головной боли и пульсации в висках.
Присутствие головокружений и обмороков.
Появление одышки и сердцебиения при привычных физических нагрузках.
Усиление ангинозной боли при проблемах с сердцем.
Понижение общей толерантности к физическим нагрузкам.
Возникновение резистентности к проводимому лечению вазодилататорами.

Сидеропенический синдром может быть обусловлен тканевым дефицитом железа, основными его проявлениями являются следующие симптомы:

Наличие сухости кожи, трещин на поверхности рук, а кроме того, ног и в уголках рта, когда у пациента диагностируется так называемый ангулярный стоматит.
Наличие глоссита, сопровождающегося атрофией сосочков, наличием болезненности и покраснения языка.
Возникновение ломкости, истончения и расслоения ногтей.
Наличие выпадения волос в сочетании с их ранним поседением.
Присутствие извращения вкуса, когда пациенты едят мел, глину, фарш, песок и тому подобное.
Наличие пристрастия к необычным запахам, например, к керосину, мазуте, бензину, ацетону, нафталину, выхлопным газам машин, что полностью проходит после приема препаратов железа.
Наличие дисфагии, то есть затрудненного глотания твердой пищи.

Наличие синдрома вторичного иммунодефицита отличается склонностью к частым рецидивам инфекционных и воспалительных заболеваний. Этот синдром включает:

Наличие поражения пищеварительной системы в виде глоссита, дисфагии, снижения кислотообразующих функций желудка, атрофического гастрита, вздутия, запоров и диареи.
Присутствие поражения гепатобилиарной системы.
Наличие патологических изменений сердечной системы, что проявляется возникновением одышки, тахикардии, кардиалгии, отеков на ногах, ангинозных болей, гипотонии, расширения границ сердца и так далее.
Присутствие поражения нервной системы, что проявляется снижением памяти и способности к концентрации внимания.
Наличие поражения мышечного каркаса, что проявляется мышечной слабостью при обычных нагрузках, а кроме того, смешанным недержанием мочи и тому подобное.

Кожа у пациентов, страдающих хронической анемией, как правило, бледная, но при этом не желтушная. Что касается печени, селезенки и периферических лимфатических узлов, то они не увеличены. Иногда кожа может приобретать даже голубоватый оттенок. Такие больные очень плохо загорают на солнце, а девушки, как правило, инфантильны и у них зачастую наблюдают расстройство менструального цикла, начиная от аменореи до наличия обильных менструаций.

Основными критериями определения у пациента хронической железодефицитной анемии являются:

Наличие низкого цветового показателя.
Присутствие гипохромии эритроцитов и микроцитоза.
Понижение показателя сывороточного железа.
Увеличение железосвязывающей функции сыворотки и понижение содержания ферритина.

После определения наличия у пациента анемии и уровня ее выраженности требуется выяснить причины и источник кровотечений. Для этого следует провести целый ряд всевозможных исследований. К основным приемам диагностики относят:

Проведение эндоскопического исследования пищеварительной системы. Как правило, в рамках такой диагностики выполняют колоноскопию, возможно, со взятием биопсии.
Сдача кала на скрытую кровь.
Проведение гинекологического мануального и ультразвукового исследования у женщин.
Осуществление исследования мочевыводящей системы. При этом пациенты сдают анализ мочи, ультразвуковое исследование почек, а кроме того, цистоскопию.
Проведение рентгенологического исследования органов грудной полости.
Выполнение исследования мокроты и промывных вод бронхов.

В случае отсутствия данных, которые бы свидетельствовали о явном эрозивном и язвенном процессе, необходимо провести подробный онкологический поиск.

Целями лечения хронической анемии являются:

Полное устранение причин, которые ее вызвали. Для этого в первую очередь выявляют источник кровотечения и ликвидируют его, восстанавливая процессы усвоения железа.
Восполнение нехватки железа.
Предупреждение развития дистрофического изменения внутренних органов наряду с сохранением их функциональной способности в полном объеме.

Устранить хроническую железодефицитную анемию (код по МКБ-10 — D50) только посредством диеты невозможно, так как всасывание железа из продуктов составляет не более 2 миллиграмм в сутки. Зато из лекарственных препаратов оно может всасываться в двадцать раз больше. Но, тем не менее, пациентам с анемией рекомендуют продукты, которые содержат достаточное количество легко всасываемого белка и, соответственно, железа.

В мясных продуктах находится железо, которое входит в состав гема, оно всасывается на 25 процентов. Входящее в состав гемосидерина железо (оно содержится в печени, яйцах и рыбе), всасывается на пятнадцать процентов. А железо из продуктов растительного происхождения (будь то соя наряду со шпинатом, укропом, салатом, абрикосами, черносливом) всасывается на пять процентов. Употребление большого количества гранатов, яблок, моркови и свеклы не является оправданным, так как на фоне их употребления отмечается низкое всасывание железа.

Люди, которые употребляют в пищу мясо, получают намного больше железа, чем вегетарианцы. У приверженцев вегетарианства со временем развивается серьезный дефицит железа, так как овощи и злаки содержат компоненты, которые препятствуют всасыванию столь важного элемента, в частности речь идет о фосфатах.

Следует учесть, что сбалансированная и полноценная по основным компонентам диета дает возможность лишь покрывать физиологическую потребность человеческого организма в железе, но не устраняет его дефицит, и ее следует рассматривать в качестве одного из вспомогательных компонентов лечения.

Гемотрансфузию при хронической железодефицитной анемии (по МКБ-10 заболеванию присвоен код — D50) проводят пациентам лишь по жизненным показаниям, при этом показанием выступает не уровень гемоглобина, а общее состояние больного и гемодинамики. В основном прибегают к гемотрансфузии (проведение трансфузии эритроцитарной массы) в случае падения гемоглобина ниже 40 грамм на литр.

Проводят такое лечение хронической железодефицитной анемии только препаратами железа, в основном все они пероральные, реже парентеральные, употребляют их длительно, под контролем анализа крови. Стоит заметить, что скорость восстановления показателей крови никак не зависит от пути введения лекарств. К главным принципам терапии железодефицитной анемии посредством препаратов железа для перорального употребления относят:

Назначение лекарств с достаточным содержанием двухвалентного железа.
В рамках использования новых форм необходимо ориентироваться на средние терапевтические дозы.
Назначение железа совместно с веществами, которые усиливают их всасывание, речь идет об аскорбиновой и янтарной кислоте.
Необходимо избегать параллельного приема веществ, которые уменьшают всасывание, речь идет об антацидах, танине, оксалатах и так далее.
Использование препаратов, не содержащих витаминные компоненты, в особенности В₁₂.
Удобный режим дозировки от одного до двух раз в сутки.
Наличие хорошей биологической доступности, всасываемости и переносимости препаратов железа.
Достаточная длительность терапии — не менее восьми недель до полной нормализации гемоглобина.
Продолжение приема лекарства в половинной дозе в течение четырех недель после достижения нормализации количества гемоглобина.
Целесообразно назначение коротких ежемесячных курсов лечения от трех до пяти дней в средних терапевтических дозах пациенткам с полименоррагиями.

Критерием эффективности терапии хронической железодефицитной анемии (код по МКБ-10 — D50) препаратами железа является прирост ретикулоцитов в пять раз на десятый день от начала лечения. Препараты железа классифицируются на следующие категории:

Ионные, которые представляют собой солевое или полисахаридное соединение.
Неионные соединения, которые состоят из гидроксидполимальтозного комплекса.

Сульфат железа, который входит в комбинированные и монокомпонентные препараты, хорошо всасывается (как правило, на десять процентов) и легко переносится больными. Хлоридные соединения могут всасываться хуже и отличаются нежелательными эффектами, а именно металлическим привкусом во рту, потемнением зубов и десен, а кроме того, диспепсией.

В настоящее время врачами предпочтение отдается препаратам, которые содержат двухвалентное железо (дело в том, что оно лучше абсорбируются по сравнению с трехвалентными лекарствами), их суточная дозировка составляет около 300 миллиграмм. Назначать больше этого количества в сутки ни в коем случае не следует, так как его всасывание при этом абсолютно не увеличивается.

Это подтверждают истории болезни хронической железодефицитной анемии.

Следует также учитывать, что целый ряд веществ, содержащийся в пищевых продуктах, например, фосфорная кислота наряду с солью, кальцием, фитином и танином, ингибирует всасывание железа. Подобный эффект отмечают при одновременном употреблении двухвалентного железа, которое находится в некоторых лекарственных средствах, например, в «Алмагеле».

Показания к этому при хронической железодефицитной анемии существуют следующие:

Наличие нарушения кишечного всасывания.
Присутствие абсолютной непереносимости пероральных препаратов с железом.
Потребность в быстром насыщении железом (из-за экстренного оперативного вмешательства).
Терапия «Эритропоэтином», когда резко на короткое время увеличивается потребность в железе.

При парентеральном вводе в случае неправильно постановленного диагноза вероятно развитие полиорганной недостаточности и гемосидероза. Не следует использовать парентерально более 100 миллиграмм в сутки.

Профилактика хронической постгеморрагической железодефицитной анемии должна проводиться в случае наличия скрытых признаков дефицита железа либо факторов риска для развития таковой. Исследование гемоглобина, равно как и сывороточного железа должны выполняться не реже одного раза в год, а в случае наличия клинического проявления по мере необходимости анализы следует сдавать следующим категориям пациентов:

Донорам, в особенности женщинам, постоянно сдающим кровь.
Беременным женщинам, в особенности с частыми беременностями.
Женщинам, которые страдают длительными и обильными менструациями.
Недоношенным детям и тем, кто рожден от многоплодной беременности.
Девушкам при половом созревании, а кроме того, во время быстрого роста, усиленного занятиями спортом и в случае ограничения мясных продуктов в процессе питания.
Лицам с постоянными и трудно устранимыми кровопотерями (желудочными, кишечными, носовыми, маточными и геморроидальными).
Пациентам, которые длительно принимают нестероидные средства.
Лицам, отличающимся низким материальным достатком.

Хроническая железодефицитная анемия (по МКБ — D50), возникающая на фоне сопутствующих заболеваний, называется вторичной. Гемоглобин является одним из важнейших белков, который поддерживает человеческий организм. Он присутствует в эритроцитах и отвечает за транспортировку кислорода. То есть, во время вдоха, кислород проникает в легкие, а белок разбирает его на молекулы, доставляя во все органы. Вот почему гемоглобин так ценен. Без него кислород попросту не распространится по организму, что в итоге приведет к сбою всех органов и систем.

Вторичная анемия не выступает самостоятельным заболеванием. Она в основном служит следствием той или иной болезни. В связи с этим при обнаружении низкого гемоглобина, необходимо пройти подробную диагностику, чтобы выявить истинные ее причины и назначить лечение. Белок гемоглобин продуцируется в эритроцитах, а они зависят от общего количества железа в человеческом организме.

Таким образом, если железо падает, то под действием определенных факторов снижается и гемоглобин. Если речь идет об анемии первичной, то назначают курс железа с определенной диетой. Спустя несколько недель показатели, как правило, восстанавливаются. А при вторичной форме патологии необходимо разобраться в причинах ее возникновения, а потом начать лечение. При этом лишь только одним железом не удастся восстановить количество белка, потому что изначально требуется побороть основной фактор снижения гемоглобина.

источник

Железодефицитная анемия – клинико-гематологический синдром, обусловленный недостатком железа в организме человека, что влечет нарушение нормального синтеза гемоглобина и гипоксию тканей.

Патология широко распространена. По статистическим данным, у 8-10% женщин детородного возраста диагностируется железодефицитная анемия, а у 30% женщин – латентный дефицит железа. В раннем детском возрасте признаки железодефицитной анемии выявляются у каждого второго ребенка. В структуре всех анемий на долю железодефицитной приходится 90%.

В основе развития железодефицитной анемии лежит отрицательный баланс обмена железа. К этому могут приводить разные факторы, но чаще всего причиной дефицита железа становится хроническая кровопотеря:

кровотечения из геморроидальных узлов или анальных трещин;
дисфункциональные маточные кровотечения;
обильные менструации;
желудочно-кишечные кровотечения (из эрозий и язв слизистой оболочки желудка или кишечника).

Другие причины кровопотери:

гельминтозы;
гемосидероз легких;
геморрагические диатезы (болезнь Виллебранда, гемофилия);
гемоглобинурия;
обширные травмы и операции;
частая сдача крови (донорство).

Нередко железодефицитная анемия развивается и у пациентов с хронической почечной недостаточностью, находящихся на программном гемодиализе.

При железодефицитных состояниях происходит снижение активности IgA; в результате у пациентов зачастую возникают кишечные и респираторные инфекции.

Недостаток железа в организме также может сформироваться в результате недостаточного поступления его из пищи по следующим причинам:

низкий уровень жизни;
вегетарианство;
соблюдение диеты, ограничивающей употребление мясных продуктов;
анорексия;
искусственное вскармливание детей грудного возраста, особенно при позднем введении прикорма.

Ряд заболеваний и патологических состояний органов пищеварительной системы может приводить к нарушению всасывания железа и развитию железодефицитной анемии:

гастерэктомия;
состояние после резекции тонкой кишки;
синдром мальабсорбции;
хронический энтерит;
гипоацидный гастрит;
кишечные инфекции.

Железодефицитная анемия развивается и у пациентов, страдающих хроническими гепатитами или циррозом печени. В данном случае нарушается транспорт железа из депо.

Железодефицитная анемия может также появиться на фоне повышенной потребности в железе (в период полового созревания, беременности либо лактации) или при значительных потерях этого элемента (при онкологических, инфекционных заболеваниях).

В зависимости от причины железодефицитные анемии делятся следующим образом:

алиментарные;
постгеморрагические;
связанные с нарушением транспорта железа, недостаточностью его резорбции или повышенным расходом;
обусловленные врожденным (исходным) дефицитом железа.

По степени выраженности лабораторных и клинических признаков железодефицитные анемии бывают:

легкими (гемоглобин выше 90 г/л);
средней тяжести (гемоглобин от 70 до 90 г/л);
тяжелыми (гемоглобин менее 70 г/л).

Железодефицитная анемия легкой степени в большинстве случаев протекает без-каких либо клинических проявлений или с минимальной их выраженностью. Тяжелая форма сопровождается развитием гематологического, сидеропенического и циркуляторно-гипоксического синдромов.

В течении железодефицитной анемии выделяют несколько стадий:

Предлатентный железодефицит – истощается депонированное железо, гемоглобиновые и транспортные запасы сохранены.
Латентный железодефицит – происходит снижение запасов содержащегося в плазме крови транспортного железа.
Собственно железодефицитная анемия – истощение всех метаболических запасов железа (эритроцитарного, транспортного и депонированного).

В клинической картине железодефицитной анемии выделяют синдромы:

циркуляторно-гипоксический;
сидеропенический;
астеновегетативный.

Возникающие на фоне железодефицитной анемии циркуляторно-гипоксические нарушения ухудшают течение сопутствующих заболеваний сердечно-сосудистой и дыхательных систем.

Развитие циркуляторно-гипоксического синдрома обусловлено нарушением синтеза гемоглобина, в результате чего страдает транспорт кислорода и развивается тканевая гипоксия. Клинически это проявляется:

общей слабостью;
сонливостью;
головокружениями;
шумом в ушах;
преходящими обмороками;
учащенным сердцебиением;
повышенной чувствительностью к низкой температуре;
одышкой, возникающей при физических нагрузках, а при тяжелой анемии – и в состоянии покоя.

Механизм развития сидеропенического синдрома связан с дефицитом железосодержащих тканевых ферментов (цитохромов, пероксидазы, каталазы). Недостаток названных ферментов становится причиной наблюдаемых на фоне железодефицитной анемии трофических расстройств со стороны слизистых оболочек и кожных покровов. Признаки сидеропенического синдрома:

сухость кожи;
деформация, повышенная ломкость и поперечная исчерченность ногтей;
выпадение волос;
атрофический гастрит;
дисфагия;
ангулярный стоматит;
глоссит;
искажения вкуса (желание употреблять в пищу несъедобные предметы, например глину или зубной порошок);
дизурические расстройства;
диспепсия;
мышечная слабость.

Астеновегетативный синдром характеризуется эмоциональной лабильностью, повышенной раздражительностью, ухудшением памяти, снижением работоспособности.

Клиническая картина железодефицитной анемии у детей неспецифична, преобладает один из следующих синдромов:

Астеновегетативный. Связан с кислородным голоданием тканей нервной системы. Проявляется снижением мышечного тонуса и задержкой психомоторного развития ребенка. При тяжелой степени железодефицитной анемии и отсутствии необходимой терапии возможна интеллектуальная недостаточность. К другим проявлениям астеновегетативного синдрома относят энурез, обморочные состояния, головокружение, раздражительность и плаксивость.
Эпителиальный. Характеризуется изменениями со стороны кожи и ее придатков. Кожные покровы становятся сухими, в области коленей и локтей развивается гиперкератоз, волосы теряют блеск и активно выпадают. Часто развиваются хейлит, глоссит, ангулярный стоматит.
Диспепсический. Снижается аппетит вплоть до полного отказа от еды, наблюдаются неустойчивость стула (поносы, чередующиеся с запорами), вздутие живота, дисфагия.
Сердечно-сосудистый. Развивается на фоне тяжелой железодефицитной анемии и проявляется одышкой, снижением артериального давления, тахикардией, шумами в сердце и дистрофическими изменениями в миокарде.
Синдром иммунодефицита. Характеризуется немотивированным повышением температуры до субфебрильных значений. Дети подвержены респираторным кишечным инфекциям с тяжелым и (или) затяжным течением.
Гепатолиенальный. Наблюдается на фоне выраженной железодефицитной анемии, особенно сочетающейся с другими видами анемий или рахитом. Проявляется увеличением размеров печени и селезенки.

В раннем детском возрасте признаки железодефицитной анемии выявляются у каждого второго ребенка.

Диагностика состояния, а также определение степени его тяжести осуществляются по результатам лабораторных исследований. Для железодефицитной анемии характерны следующие изменения:

снижение содержания гемоглобина в крови (норма для женщин – 120–140 г/л, для мужчин – 130–150 г/л);
пойкилоцитоз (изменение формы эритроцитов);
микроцитоз (наличие в крови аномально маленьких по своим размерам эритроцитов);
гипохромия (цветовой показатель – менее 0,8);
снижение концентрации сывороточного железа (норма для женщин – 8,95–30,43 мкмоль/л, для мужчин – 11,64–30,43 мкмоль/л);
уменьшение концентрации ферритина (норма для женщин – 22–180 мкг/л, для мужчин – 30–310 мкг/л);
уменьшение насыщения трансферрина железом (норма – 30%).

Для эффективного лечения железодефицитной анемии важно установить причину, ее вызвавшую. С целью обнаружения источника хронической кровопотери показано проведение:

ФЭГДС;
рентгенографии желудка с контрастированием;
колоноскопии;
ирригоскопии;
ультразвукового исследования органов малого таза;
исследования кала на скрытую кровь.

По статистическим данным, у 8-10% женщин детородного возраста диагностируется железодефицитная анемия, а у 30% женщин – латентный дефицит железа.

В сложных диагностических случаях выполняют пункцию красного костного мозга с последующим гистологическим и цитологическим исследованием полученного пунктата. Значительное снижение в нем сидеробластов свидетельствует о наличии железодефицитной анемии.

Дифференциальная диагностика проводится с другими видами гипохромных анемий (талассемией, сидеробластной анемией).

Принципы терапии железодефицитной анемии:

устранение источника хронической кровопотери;
коррекция рациона;
восполнение недостатка железа.

Важную роль играет диетотерапия. В рацион включают язык, печень, мясо кролика, баранину, говядину, телятину – продукты, богатые гемовым железом. Для улучшения всасывания железа из желудочно-кишечного тракта необходимы аскорбиновая, янтарная и лимонная кислоты, которые в большом количестве содержатся в свежих фруктах и ягодах. Исключают шоколад, молоко, соевый протеин, чай, кофе, поскольку они ингибируют всасывание железа.

Но только лишь диетой восполнить уже образовавшийся дефицит железа невозможно. Пациенты с железодефицитной анемией проходят заместительную терапию ферропрепаратами длительным курсом (не менее 2-2,5 месяцев).

При тяжелой форме железодефицитной анемии и выраженном циркуляторно-гипоксическом синдроме возникают показания к проведению гемотрансфузии.

Возникающие на фоне железодефицитной анемии циркуляторно-гипоксические нарушения ухудшают течение сопутствующих заболеваний сердечно-сосудистой и дыхательных систем.

При железодефицитных состояниях происходит снижение активности IgA; в результате у пациентов зачастую возникают кишечные и респираторные инфекции.

На фоне длительного течения тяжелой формы железодефицитной анемии у больных может развиться миокардиодистрофия.

Прогноз благоприятный при условии своевременной коррекции дефицита железа и устранения причины развития анемии.

Профилактика железодефицитной анемии включает:

полноценное рациональное питание;
ежегодный контроль содержания гемоглобина в крови;
своевременное устранение источников хронической кровопотери;
профилактический прием препаратов железа лицами из группы риска.

Видео с YouTube по теме статьи:

Образование: окончила Ташкентский государственный медицинский институт по специальности лечебное дело в 1991 году. Неоднократно проходила курсы повышения квалификации.

Опыт работы: врач анестезиолог-реаниматолог городского родильного комплекса, врач реаниматолог отделения гемодиализа.

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

источник

Опубликовано в журнале:
В мире лекарств »» №3 1999 ПРОФЕССОР А.В. ПИВНИК, РУКОВОДИТЕЛЬ ОТДЕЛЕНИЯ ХИМИОТЕРАПИИ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ И ИНТЕНСИВНОЙ ТЕРАПИИ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКОГО НАУЧНОГО ЦЕНТРА РАМН

Анемия — уменьшение общего количества гемоглобина, чаще всего проявляющееся уменьшением его концентрации в единице объема крови. В большинстве случаев, за исключением железодефицитных состояний и талассемии, анемия сопровождается и снижением содержания эритроцитов в единице объема крови [1].

Хроническая железодефицитная анемия (ХЖДА) — клинико-гематологический синдром, характеризующийся нарушением синтеза гемоглобина вследствие дефицита железа и проявляющийся анемией и сидеропенией [2]. Основными причинами ХЖДА являются кровопотери и недостаток богатой гемом пищи — мяса и рыбы. Разберем основные моменты проблемы: обмен железа, диагностика ХЖДА, вопросы лечения и профилактики.

Обмен железа

У взрослого мужчины весом 70 кг содержится 4 г железа: в геме гемоглобина эритроцитов содержится 2500 мг, в запасах (ткани и паренхиматозные органы) — 1000 мг (у женщин около 300 мг), в миоглобине и дыхательных ферментах — 300 мг, в плазму поступают из разрушающихся стареющих эритроцитов и уходят для формирования эритрона 20 мг ежедневно, всасываются в кишечнике и теряются ежедневно 1-2 мг [3]. Железо в пище представлено железом гема и различными железосодержащими солями и комплексами [4]. В растительной пище это металлопротеины, растворимое железо и различные хелаты, уменьшающие его всасывание. В мясной пище не гемовое железо представлено ферритином гемосидерином и цитратом железа. Комплексы железа с белком и углеводами обрабатываются кислым содержимым желудка и двенадцатиперстной кишки и высвобождают железо в виде его солей.

Основная масса железа пищи представлена как его закись (трехвалентное железо), и любая соль окисного двухвалентного железа на воздухе спонтанно окисляется до закиси. В сильно кислой среде закись железа растворима, при ощелачивании желудочного содержимого (рН более 2) она превращается в нерастворимые полигидроксиды. В двенадцатиперстной и тощей кишке происходит максимальное всасывание закиси (трехвалентного) железа в виде хелатов — они удерживают его в растворимой форме — аскорбат, цитрат и другие органические кислоты и аминокислоты. Окись железа всасывается лучше закиси. Железо в просвете кишки находится в форме закиси (трехвалентного железа), связанной с хелатами. Оно связывается с муцином и остается в растворимой форме при ощелачивании среды.

Белки, связывающие железо, выявлены на мембране ворсинок тонкой кишки. Они представлены полипептидами интегрина. Другой белок — мобилферрин — образует комплексы с интегрином, которые «складируют» железо в цитоплазме энтероцита для последующего транспорта в кровоток.

Двухвалентное железо лучше, чем трехвалентное, всасывается из просвета кишки, так как при существующем рН оно остается растворимым. Мобилферрин, белок с молекулярной массой 56 кДа, переносит железо внутри клетки. Свойства этого белка очень близки описанному белку кальретикулину. Мультиполипептидный комплекс мобилферрина молекулярной массой 520 кДа известен как параферритин. Он связывает трехвалентное железо, соединенное с мобилферрином, и флавинмонооксигеназу и В2-микроглобулин с помощью никотинамидадениндинуклеотид фосфата и переводит закисное трехвалентное железо в окисное двухвалентное.

Железо гема всасывается из мяса более эффективно, чем неорганическое железо пищи и по другому механизму. Поэтому ХЖДА реже встречается в странах, где мясо существенно представлено в рационе. Продукты деградации глобина способствуют всасыванию железа из гема гемоглобина и миоглобина. Хелаты, уменьшающие всасывание неорганического железа из пищи, не влияют на всасывание гемового железа. Гем проникает в клетку кишечника как интактный металлопорфирин. Гем-оксигеназа расщепляет порфириновое кольцо, высвобождая железо. Оно связывается с мобилферрином и параферритином, который действует как ферриредуктаза. Конечным продуктом этой реакции является вновь образованный комплекс гема с белком. Через энтероциты железо, связанное с трансферрином, поступает в кровоток.

У позвоночных транспорт железа от места всасывания, хранения и утилизации обеспечивается гликопротеином плазмы — трансферрином. Он связывает железо прочно, но обратимо. Трансферрин связывается с клетками через собственные рецепторы на их мембране. Железо в клетках хранится в виде ферритина. У мужчин содержание железа равно 55 мг/кг веса, у женщин — 45 мг/кг веса. Трансферрин связывается с клетками при помощи рецепторов к нему, расположенных на мембранах всех клеток, кроме зрелых эритроцитов. Для клинических целей уровень трансферрина в плазме выражается в количестве железа, которое он может связать — это так называемая общая железосвязывающая способность плазмы. Уровень железа в плазме около 18 мкмоль/литр, а общая железосвязывающая способность 56 мкм/л, то есть трансферрин насыщен железом на 30%. При полном насыщении трансферрина в плазме начинает определяться низкомолекулярное железо; оно откладывается в печени и поджелудочной железе, вызывая их повреждение. Эритроциты циркулируют 120 дней, постепенно разрушаясь и возвращая железо гема в запасы и трансферрин. Физиологические потери железа приходятся на потерю через желудочно-кишечный тракт (не более 2 мл крови — не более 2 мг железа за сутки по определению с радиоактивным хромом), на менструации у женщин (около 30-40 мл в сутки), на одну беременность, роды и лактацию — 800 мг (Идельсон Л.И., [1], стр. 3-21). Таким образом, из пищи всасывается 1-1,5 мг железа в сутки, что при полном здоровье обеспечивает потребности взрослого человека.

Перед исследованием обмена железа обязательно исключение приема препаратов железа на 7-10 дней. Нормальные показатели красной крови (с пределами отклонений в полторы сигмы) для жителей СССР по Соколову В.В. и Грибовой И.А., 1972, [1]: эритроциты у мужчин 4,6 млн в микролитре (пределы 4-5,1), у женщин — 4,2 млн (3,7-4,7); гемоглобин у мужчин 148 г/л (132-164), у женщин — 130 г/л (115-145), ретикулоциты 0,7% (0,2-1,2). Perkins [5] приводит свои данные за 1998 г.: эритроциты у мужчин 4,5-5,9 млн в мкл, у женщин — 4,5-5,1; гемоглобин у мужчин 140-175 г/л, у женщин — 123-153 г/л, ретикулоциты 0,5-2,5%, средний объем эритроцита (MCV) 80-96 fL (фенталитр — один кубический микролитр), среднее содержание гемоглобина в эритроците (МСН) 27,5-33,2 пикограмм (пг), средняя концентрация гемоглобина в эритроцитах (МСНС) 334-355 г/л, гематокрит (VPRC) у мужчин 0,47, у женщин — 0,42; содержание железа в сыворотке у мужчин 13-30 мкмоль/л, у женщин — 12-25. Wharton [6] приводит средние показатели обмена железа у подростков обоего пола 12-15 лет: насыщение трансферрина 14%, ферритин сыворотки 12 мкг/л, протопорфирин эритроцитов 70 мкг/дл эритроцитов). Средний гемоглобин (с учетом двух сигм) у мальчиков 120 г/л и у девочек 115. Железодефицитной анемией признается состояние, при котором фиксируются не менее двух вышеперечисленных показателей обмена железа при уровне гемоглобина менее 115 г/л. Итак, выявление микроцитарной гипохромной анемии при микроскопии мазка периферической крови при низком содержании железа и ферритина в сыворотке крови служат надежными диагностическими признаками хронической железодефицитной анемии.

Мышечная слабость, нарушения вкуса и обоняния — желание есть необычную пищу (мел, штукатурку, глину, бумагу, сырые овощи, лед, сухие крупы др.), вдыхать обычно неприятные запахи (бензин, керосин, лаки и краски, влажный пепел табака и др.), появление «заед» в углах рта, тусклый цвет волос и их «сечение», затруднение при глотании твердой и жидкой пищи, эпизоды недержания мочи — вот набор жалоб, с которыми появляется женщина средних лет. Далее выясняется, что менструальный цикл нарушен — выявляется гиперполименоррея, нередки геморроидальные кровотечения. В анамнезе упоминаются несколько абортов и повторные роды с кровопотерей. При осмотре видны дистрофические изменения ногтей — они в форме ложек — койлонихии. Кожа и слизистые оболочки бледны. При длительной анемии у детей обнаруживаются дефекты иммунитета (частые простудные заболевания, гнойно-воспалительные изменения кожи и т.д.), расстройства памяти, нарушения интеллекта. У взрослых, особенно часто у пожилых, — кардиопатии с недостаточностью кровообращения.

Причина хронической железодефицитной анемии почти всегда — кровопотери, и желудочно-кишечный тракт занимает здесь первое место. Общее правило — анемия у мужчин всегда плохо, всегда опасно! Анемия у женщин — менее тревожно. Гинекологические кровопотери, обычно обильные и затянутые менструации — вторая по частоте причина малокровия, а у женщин — первая. В целях диагностики принято исследовать весь пищеварительный тракт, проводить осмотр полости рта, языка (телеангиоэктазии — болезнь Рандю-Ослера). Если в патогенез анемии вовлечен кишечник, то диагноз устанавливается только с помощью селективной ангиографии мезентериальных артерий). Проводится фиброскопия и биопсия слизистой оболочки пищевода (дивертикулы, рефлюкс-эзофагит, опухоли), желудка (язвы, полипы, опухоли, сосудистые аномалии), кишечника (дивертикулы — известен дивертикул Миккеля вблизи Трейцевой связки, воспалительные процессы, сосудистые поражения, опухоли, отсутствие части кишечника или желудка вследствие операций, «слепые» петли и карманы после неудачных резекций кишки). Пальцевое исследование прямой кишки — обязательная манипуляция по протоколу исследования больных анемиями. Столь же обязательны поиски кровососущих паразитов или их яиц в фекалиях. К редким причинам дефицита железа относятся изолированный легочный сидероз (аутоиммунный васкулт с кровотечением в легочную ткань) и механический гемолиз с потерей железа с мочей (гемосидерин) при оперативных хирургических дефектах протезирования клапанов сердца. Кровотечения в замкнутые полости также случаются редко, например, при эндометриозе с расположением циклически кровоточащего эндометрия в брюшной полости. Наиболее частая причина анемии у крепких рабочих — мужчин — геморроидальные кровотечения, о сути которых нередко впервые докладывает больному врач. У мальчиков-подростков неожиданной находкой случаются постбульбарные кровоточащие язвы двенадцатиперстной кишки.

Еще одна причина малокровия — проявление дефицита железа у девушек-подростков, когда реализуются сразу несколько причин: недополучение, вследствие недостатка железа у матери, быстрый рост и появление менструаций. Это — хлороз, «бледная немочь». Быстро и хорошо лечится пероральным приемом железа.

Основные положения: хроническая железодефицитная анемия

1) никогда не требуется переливаний эритроцитов;

2) практически никогда не нужно парентеральное введение железа (внтуримышечно и внутривенно);

3) нет необходимости ничего добавлять к препаратам железа внутрь — ни витаминов в инъекциях, ни соляной кислоты, ни глюкозы внутривенно, ни «стимуляторов кроветворения», ни пищевых добавок;

4) лечение проводится только длительным приемом препаратов двухвалентного железа внутрь в умеренных дозах, причем существенный прирост гемоглобина, в отличие от улучшения самочувствия, будет не скорым — через 4-6 недель

Обычно назначается любой препарат двухвалентного железа — чаще это сульфат железа — лучше его пролонгированная лекарственная форма, в средней лечебной дозе на несколько месяцев, затем доза снижается ло минимальной еще на несколько месяцев, а затем (если причина малокровия не устранена), продолжается прием поддерживающей минимальной дозы в течение недели ежемесячно многие годы. Так, эта практика хорошо оправдала себя при лечении тардиферроном женщин с хронической постгеморрагической железодефицитной анемией вследствие многолетней гиперполименорреи — одна таблетка утром и вечером 6 месяцев без перерыва, затем одна таблетка в день еще 6 месяцев, затем несколько лет каждый день в течение недели в дни месячных. Это дисциплинирует пациенток, не дает забыть сроки приема препарата и обеспечивает нагрузку железом при появлении затянутых обильных месячных в период климакса. Бессмысленным анахронизмом является определение уровня гемоглобина до и после месячных.

При агастральной (гастрэктомия по поводу опухоли) анемии хороший эффект дает прием минимальной дозы препарата постоянно много лет и введение витамина В12 по 200 гамм в день внутримышечно четыре недели подряд каждый год пожизненно.

Беременным с дефицитом железа и малокровием (небольшое снижение уровня гемоглобина и числа эритроцитов физиологично вследствие умеренной гидремии и не требует лечения) назначается средняя доза сульфата железа внутрь до родов и в период кормления грудью, если у ребенка не возникнет диаррея, что обычно случается редко.

Практика срочной госпитализации таких беременных женщин в отделения патологии беременности, назначения переливаний эритроцитов, плазмы, железа в инъекциях, витаминов, глюкозы — порочна. Она грозит инфицированием женщин гепатитами, изоиммунизацией компонентами крови, аллергическими реакциями, ненужными затратами, психологической дизадаптацией беременных.

Профилактика железодефицитных анемий сводится к полноценному питанию с потреблением животных белков, мяса, рыбы, контролю за возможными заболеваниями, о которых сказано выше. Показатель благосостояния государства — причины железодефицитных анемий: у богатых она носит постгеморрагический характер, а у бедных — алиментарный.

источник

Анемии, развивающиеся в результате дефицита железа в организме, наиболее широко распространены в клинической практике. По данным ВОЗ около 2,5 млрд. человек на Земле имеют скрытый дефицит железа и 1 млрд. человек страдает железодефицитной анемией (ЖДА). Даже в развитых странах Европы и Северной Америке железодефицитная анемия выявляется у 7,5-11% всех женщин детородного возраста, а у 20-25% наблюдается скрытый тканевой дефицит железа. Значительно большая частота железодефицитных анемий в странах АЗИИ, Африки и Латинской Америки.

Впервые ЖДА описал немецкий врач Иоганесс Ланге в 1554 году, а препараты для ее лечения впервые применил Sydenhamв 1600 году.

Для того, чтобы были ясны механизмы развития ЖДА, необходимо иметь представления об обмене железа в организме. В организме здорового человека в среднем содержится 3-4 г железа, 72,9% которого входит в состав гемоглобина (Hb), 3,3% — в составе миоглобина и 16,4% находится в запасах (депо) в виде ферритина (80%) и гемосидерина (20%). Наибольшая часть ферритина содержится в плазме и по его уровню можно оценить содержание железа в депо.

Суточная потребность организма в железе составляет 22-24 мг и в основном покрывается за счет железа гема распадающихся эритроцитов. Физиологическая потеря железа с мочой, калом, слущивающимся эпидермисом составляет 0,6-1,2 мг/сут. у мужчин и 1,5-2 мг/сут. у женщин (учитывается кровопотеря во время менструального цикла – 25 мг/мес.), и покрывается за счет железа пищи, которого при обычной диете содержится около 14 мг.

В пищевых продуктах железо присутствует либо в виде составной части гема (мясо, рыба), либо как негемовое железо (овощи, фрукты). Органическое железо (Fe 2+ ) хорошо всасывается (до 20-30%), а неорганическое железо (Fe 3+ ) — не более, чем на 5%. Всего за сутки в верхних отделах тонкого кишечника абсорбируется 1-2 мг (или 8-15%) содержащегося в пище железа.

Всасывание железа регулируется эпителиоцитами кишечника: оно возрастает при дефиците железа и блокируется при его избытке в организме. Транспорт железа от кишечной стенки до предшественников эритроцитов и клеток депо (макрофагов) осуществляется плазменным белком – трансферрином. Мерой количества свободного трансферрина в плазме, способного полностью насытиться железом, служит общая железосвязывающая способность (ОЖСС). В норме трансферрин насыщен железом на одну треть. Ненасыщенная железом часть трансферрина обозначается как латентная железосвязывающая способность (ЛЖСС). Большая часть депонированного железа находится в виде гранул в макрофагах или сидерофагах, которые снабжают железом эритробласты. Предшественники эритроцитов, содержащие в своей цитоплазме гранулы железа, получили название сидеробластов и составляют 10-15% всех вызревающих клеток – эритроцитов.

Дефицит железа в организме проходит несколько этапов: сначала наступает латентный дефицит железа, при котором железо исчезает из депо, что определяется по снижению уровня ферритина плазмы и содержания сидерофагов в костном мозге. Затем падает уровень железа сыворотки и возрастает ЛЖСС. На втором этапе выраженного дефицита железа развивается гипохромная анемия с низким содержанием гемоглобина в эритроцитах и иногда – нарушение функции железосодержащих ферментов (цитохромов), что вызывает нарушение окислительных процессов в тканях и трофические расстройства.

В основе патологии эритропоэза при дефиците железа лежит нарушение синтеза гема, в результате которого гемоглобинизация эритро-нормобластов запаздывает по сравнению с процессом обратного развития ядерных структур. Поскольку синтез гемоглобина из-за дефицита железа страдает в большей степени, чем образование эритроцитов, для железодефицитной анемии при сравнительно умеренном снижении числа эритроцитов свойственно более выраженное падение содержания в них гемоглобина, что проявляется гипохромией эритроцитов.

В зависимости от причин, вызывающих дефицит железа, выделяется 5 групп железодефицитных анемий:

Хронические постгеморрагические железодефицитные анемии;

Железодефицитные анемии, связанные с нарушением всасывания и поступления его с пищей;

Железодефицитные анемии, связанные с недостаточным исходным уровнем железа в организме (чаще у детей);

Железодефицитные анемии, обусловленные повышением потребности организма в железе (без кровопотери);

Железодефицитные анемии, связанные с нарушением транспорта железа.

Наиболее часто хроническая постгеморрагическая ЖДА встречается у женщин детородного возраста, что связано с обильными и длительными менструациями (у 20% женщин) и частыми родами, которые характерны для жительниц Азии, Африки и Латинской Америки. Если кровопотеря за один менструальный цикл превышает 40-50 мл (или 20-25 мг железа), то потеря железа сверх этого уровня не компенсируется пищевым железом (меноррагии). Со временем дефицит железа прогрессирует, течет долгие годы латентно, а затем, после полного истощения запасов железа в депо, развивается ЖДА. У 20% женщин меноррагии имеют органические причины: полипы, эндометрит, миомы, аденомиоз, открывающийся в полость матки. Определенную долю женщин с меноррагиями составляют больные с дисфункцией яичников. Нередко причиной меноррагий может быть нарушение гемостаза: тромбоцитопении и тромбоцитопатии, болезнь Виллебранда, наследственные дефициты свертывающих факторов VII,X,VиII. Основную роль в высокой частоте ЖДА у женщин, особенно в странах Азии, Африки и Латинской Америки, играют частые беременности и роды. В США анемия среди беременных составляла 9% в первом, 14% — во втором и 37% в третьем триместрах беременности.

Кровопотеря из желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) является основной причиной ЖДА у мужчин и неменструирующих женщин. Даже небольшая кровопотеря (5-10 мл за сутки) приводит к месячной потере 200-250 мл крови, что соответствует 100-125 мг железа. При такой ситуации ЖДА развивается через 1-1,5 года. Следует отметить, что такая кровопотеря не диагностируется при исследовании кала пробами Вебера или Грегерсена, которые положительны при суточной кровопотере в 30 мл. Наиболее чувствительным методом, позволяющим выявить кровопотерю свыше 2,5 мг в сутки является метка крови по радиоактивному хрому с последующим определением радиоактивности кала.

Одной из частых причин кровопотери из ЖКТ являются опухоли желудка и кишечника, язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, эрозивный гастрит, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, изъязвившийся дивертикул Меккеля (слепой мешок тонкой кишки), неспецифический язвенный колит, болезнь Крона, дивертикулез толстого кишечника, кровотечение из геморроидальных вен, анкилостомидоз (одна анкилостома потребляет 0,3 мл крови).

Дефицит железа может развиться у больных с хроническим внутрисосудистым гемолизом, протекающим с гемоглобинурией. Железо при внутрисосудистом гемолизе выделяется с мочой, так как входит в состав гемоглобина (гемоглобинурия) и гемосидерина (гемосидеринурия). Наиболее часто дефицит железа наблюдается при следующих гемолитических анемиях: пароксизмальной ночной гемоглобинурии и аутоиммунной гемолитической анемии с тепловыми гемолизинами.

Скрытый дефицит железа и ЖДА могут наблюдаться у доноров крови.

В редких случаях постгеморрагическая ЖДА может быть связана с кровоизлияниями в замкнутые полости с последующим нарушением реутилизации железа гема разрушившихся эритроцитов. Такие кровопотери встречаются при гломических (сосудистых) опухолях, при эндометриозе, не связанном с полостью матки. Подобный механизм развития анемии имеет место при изолированном легочном сидерозе, поскольку легочные сидерофаги не способны предавать железо эритробластам.

ЖДА при синдроме мальабсорбции наблюдается при хронических энтеритах (глютеновая энтеропатия, тропическое и нетропическое спру), синдроме Турнера, резекции желудка, осложненной демпинг-синдромом. Следует помнить, сто ЖДА не развивается в результате ахилического гастрита, поскольку органическое железо отлично всасывается при полной ахилии.

Железодефицитные анемии встречаются у 12-13% детей в возрасте от 6 мес. до двух лет. В развивающихся странах этот показатель значительно выше, в Индии, Африканских странах достигает 72-76%. В большинстве случаев железодефицитные анемии детей раннего возраста связаны с антенатальной недостаточностью депонирования железа, обусловленной сидеропеническим состоянием матери.

У подростков, особенно девушек, в период полового созревания, ЖДА, или «ювенильный хлороз», является следствием сочетания нескольких причин: повышения потребности в железе вследствие быстрого роста девушек и появления менструаций, исходно низкого уровня железа и плохого питания (отсутствия мясных продуктов в диете).

Описаны редкие случаи ЖДА, обусловленных наследственным нарушением выработки трансферрина (наследственная атранферринемия).

Клиническая картина железодефицитных анемий складывается из общеанемическихсимптомов, связанных с недостаточным обеспечением тканей кислородом (слабости, головокружения, сердцебиения, одышки, обмороков) исидеропеническихсимптомов, свойственных только дефициту железа. К сидеропеническим симптомам стоит отнести:

мышечную слабость, не соответствующую степени анемии;

извращение вкуса (picachlorotica) в виде стремления есть несъедобные вещества (мел, уголь, глину), сырые продукты (сырые крупы, тесто, сырой мясной фарш), а также пристрастие к необычным запахам (керосина, мазута, бензина, ацетона, гуталина, нафталина, выхлопных газов машин);

выпадение волос и сухость кожи с образованием трещин, особенно часто в уголках рта (ангулярный стоматит);

изменения ногтей: ломкость, появление исчерченности, вогнутости (койлонихии);

болезненность и очаговое покраснение слизистой языка с атрофией сосочков («географический язык»);

дисфагия, характеризующаяся затруднением глотания сухой пищи и развитием болезненных спазмов пищевода (синдром Пламмера-Вильсона);

дизурические расстройства (недержание мочи, ночной энурез).

Наиболее характерным признаком ЖДА являются гипохромия,микроцитозэритроцитов,анизоцитоз. Количество ретикулоцитов остается в пределах нормы ( 51 ), гастродуоденоскопия, колоноскопия, ректороманоскопия. Следует принимать во внимание симптомы хронического энтерита, демпинг-синдрома и синдрома мальабсорбции. В странах, где распространен анкилостомидоз, обязательным является исследование кала на яйца глист.

Несмотря на весь комплекс исследований, в 5% случаев причину ЖДА установить не удается. Нередко это связано с кровопотерей из тонкого кишечника, не доступного для ректороманоскопии и колоноскопии. Применение беспроводной капсульной эндоскопии позволяет выявить наличие дивертикула Меккеля, опухолей, ангиодисплазий, телеангиоэктазий и возможного кровотечения из этих источников.

ЖДА нередко приходится дифференцировать от других гипохромных анемий, которые наблюдаются при хронических воспалительных заболеваниях, гетерозиготной минимальной талассемии и сидеробластных анемиях, связанных с нарушением синтеза и утилизации порфиринов.

Хронические воспалительные заболеванияинфекционного и неинфекционного генеза почти всегда сопровождаются снижением уровня гемоглобина до 80-110 г/л. Анемии при хронических заболеваниях в большинстве случаев гипохромные с тенденцией к микроцитозу и обычно не прогрессируют. В основе патогенеза этих анемий лежит нарушение обмена железа, проявляющееся в избыточном накоплении железа в активированных макрофагах, которые не передают его для синтеза гема в эритробласты. Значительную роль в нарушении обмена железа при хронических воспалительных заболеваниях придается белкугепсидину, выработка которого при воспалительных процессах возрастает в 100 раз. Гепсидин принимает участие в иммунной защите, оказывая антимикробное и антигрибковое действие, а также оказывает существенное влияние на обмен железа, блокируя его высвобождение из макрофагов, уменьшая его всасывание в кишечнике и передачу железа от матери к плоду.

Все это приводит к снижению уровня сывороточного железа (как при ЖДА), но содержание железа в депо при этом в норме или даже повышено (в костном мозге определяется достаточное количество гранул железа, уровень ферритина сыворотки в пределах нормы).

Анемии у больных с хроническими воспалительными заболеваниями не нуждаются в специальном лечении. Показатели крови восстанавливаются после эффективной терапии воспалительного процесса. Тогда как назначение препаратов железа этим больным, уже имеющим избыток железа в депо, может привести к развитию гемосидероза.

Гетерозиготная талассемия. Талассемии – это группа наследственных заболеваний, при которых имеет место нарушение синтеза α- и β-цепей глобина, входящих в состав гемоглобина А. Гомозиготные состояния по синтезу α- и β-цепей вызывает резкое снижение продукцииHbAи сопровождается тяжелым гемолитическим процессом, не совместимым с жизнью. Гетерозиготные состояния при этом заболевании сопровождаются незначительным снижением продукции α- или β-цепей. Это сопровождается умеренным снижением уровняHbи гипохромией эритроцитов с наличием в мазке крови мишеневидных эритроцитов (targetcell). Какие-либо клинические и лабораторные признаки гемолиза отсутствуют. Очень редко отмечается увеличение селезенки. Все показатели обмена железа находятся в пределах физиологической нормы. При электрофорезе гемоглобина эритроцитов отмечается незначительное увеличениеHbA₂и/илиHbF, что подтверждает диагноз гетерозиготной (минимальной) талассемии.

Обычно больные с минимальной гетерозиготной талассемией не нуждаются в терапии. Назначение препаратов железа противопоказано.

Сидеробластные анемии– это гипохромные микроцитарные анемии, возникающие вследствие нарушения синтеза гема в эритробластах. Причиной нарушения синтеза гема, а, следовательно, и гемоглобина, в большинстве случаев является недостаточное поступление в клетку порфириновых колец, что обуславливает накопление на митохондриях эритробластов свободного (несвязанного белками) железа. Эритробласты, содержащие гранулы железа обозначаются как сидеробласты. У здоровых людей их количество не превышает 15%. При сидеробластных анемиях содержание этих клеток приближается к 80-90%, что и предопределило обозначение этих анемий как сидеробластных.

Большая часть сидеробластов гибнет в красном костном мозге благодаря токсическому действию железа на митохондрии, другая их часть вызревает до гипохромных эритроцитов.

Сидеробластные анемии бывают:

чувствительные к лечению витамином В₆.

идиопатические (вариант МДС – РАКС);

симптоматические, обусловленные интоксикацией свинцом, алкоголем, левомицетином и при некоторых злокачественных новообразованиях.

Врожденные сидеробластные анемии выявляются в раннем детском возрасте, кроме анемии, характеризующейся повышенной чувствительностью к солнечным лучам, периодически возникающими болями в животе и выделением мочи красного цвета. Пиридоксин-чувствительные формы врожденной сидеробластной анемии отвечают на терапию супервысокими дозами витамина В₆(2-4 мг/кг в сутки).

В основе врожденных сидеробластных анемий лежит нарушение ферментативного обеспечения процесса синтеза порфиринов из α-левулиновой кислоты. Причина нарушения синтеза порфиринов при идиопатической форме, включенной в МДС, остается неясной.

При симптоматических формах сидеробластной анемии нарушение порфиринового обмена вызывают хорошо известные факторы или влияние злокачественных новообразований.

Для всех сидеробластных анемий характерно наличие гипохромии эритроцитов в сочетании с высокими показателями сывороточного железа и ферритина, и наличие большого количества сидеробластов (обычно более 50%) в костном мозге.

Таб. 2. Дифференциальная диагностика микроцитарных гипохромных анемий.

источник