Меню Рубрики

Гипорегенераторный тип анемии характерен для

Повышение уровня ретикулоцитов в крови характерно для:

леченной В12-дефицитной анемии;

тяжелой сидероахрестической анемии;

нелеченной железодефицитной анемии.

Гипорегенераторный тип анемии характерен для:

недостатка железа в организме;

Для клинической картины фолиеводефицитной анемии не характерны:

признаки фуникулярного миелоза

Характеристики внутрисосудистого гемолиза:

повышение сывороточного железа;

повышение непрямого билирубина;

повышение прямого билирубина;

Анемия, тромбоцитопения, бласты в периферической крови >5% предполагают:

Уровень бластов при полной клинико-гематологической ремиссии острого лейкоза:

Филадельфийская хромосома определяется:

только в клетках гранулоцитарного ряда;

только в клетках эритроцитарного ряда;

при хроническом миелолейкозе;

Суточная протеинурия более 3,5 г, белок Бенс-Джонса в моче, гиперпро-

9. При лимфогранулематозе поражаются:

10. Для железодефицитной анемии характерны:

гипохромия, микроцитоз, сидеробласты в стернальном пунктате;

гипохромия, микроцитоз, мишеневидные эритроциты;

гипохромия, микроцитоз, пойкилоцитоз;

гипохромия, макроцитоз, положительная десфераловая проба;

гиперхромия, макроцитоз, мишеневидные эритроциты.

11. Для В12-дефицитной анемии характерна:

гипхромная, гипорегенераторная, макроцитарная анемия;

гипохоромная, гипорегенераторная, микроцитарная анемия;

гиперхромная, гипорегенераторная, макроцитарная анемия;

гипохромная, гипорегенераторная, макроцитарная анемия;

гипохромная, гиперрегенераторная, макроцитарная анемия.

Какие показатели периферической крови более характерны для раз-

вернутой стадии острого лейкоза?

анемия, тромбоцитопения, лейкоцитоз с присутствием бластных форм

умеренная анемия, тромбоцитоз, лейкопения

умеренная анемия и тромбоцитопения, лейкоцитоз с лимфопенией

эритроцитоз, тромбоцитоз, небольшой лейкоцитоз с нейтрофилезом

нормальное количество эритроцитов и тромбоцитов, выраженная лейкопения

Какой из перечисленных ниже вариантов более характерен для типичного течения хронического лимфолейкоза?

лейкопения с небольшим лимфоцитозом (40%)

лейкоцитоз с нейтрофилезом (80%)

нормальное количество лейкоцитов с небольшим лимфоцитозом (40%)

лейкоцитоз со значительным лимфоцитозом (до 80% и выше)

лейкопения с лимфоцитопенией (15%)

Какие из перечисленных ниже показателей периферической крови характерны для миеломной болезни?

анемия, умеренная лейкопения, тромбоцитоз, резко повышенная СОЭ

анемия, тромбоцитопения, гиперлейкоцитоз, повышенная СОЭ

нормальное количество эритроцитов, тромбоцитов, нейтрофильный лейкоцитоз, ускоренная СОЭ

анемия, тромбоцитопения, резко выраженная лейкопения, умеренно ускоренная СОЭ

эритроцитоз, тромбоцитоз, лейкоцитоз, нормальный уровень СОЭ

Какой из перечисленных ниже вариантов картины периферической крови более характерен для эритремии?

анемия, тромбоцитопения, лейкоцитоз

нормальное количество эритроцитов, тромбоцитов, выраженный лейкоцитоз

нормальное количество эритроцитов, тромбоцитов, лейкопения

умеренная анемия, тромбоцитопения, лейкопения

эритроцитоз, трмбоцитоз, лейкоцитоз

Для какого из перечисленных ниже заболеваний характерны: лейкоцитоз с содержанием бластов до 60%, выраженная нормохромная анемия, тромбоцитопения, богатый клеточный состав костного мозга с большим количеством бластов?

Для какого из перечисленных ниже заболеваний характерны: лейкоцитоз (80 000 в мкл) с лимфоцитозом (80%), умеренная нормохромная анемия. В костном мозге лимфоидных элементов 70%?

хронический моноцитарный лейкоз

Для какого из перечисленных ниже заболеваний характерны следующие гематологические показатели: выраженная анемия, лейкопения, нейтропения, единичные плазматические и клетки в периферической крови, в костном мозге увеличение числа плазматических клеток (свыше 20%)?

Для какого из перечисленных ниже заболеваний характерна значимая парапротеинемия?

хронический моноцитарный лейкоз

Для какого из перечисленных ниже заболеваний характерна следующая гематологическая картина: нормальное количество лейкоцитов, нейтрофилез с палочкоядерным сдвигом, небольшая эозинофилия, лимфоцитопения, умеренно выраженная анемия, несколько повышенное количество тромбоцитов, картина костномозгового пунктата без особенностей, в пунктате лимфатического узла обнаружены клетки Березовского-Штернберга?

хронический моноцитарный лейкоз

Для какого из перечисленных ниже заболеваний характерна следующая картина: количество эритроцитов 6 000 000 в мкл, количество лейкоцитов 11 000 в мкл с нейтрофилезом, количество тромбоцитов 500 000 в мкл Костный мозг разбавлен периферической кровью, имеется относительное увеличение эритро-нормобластических элементов. При гистологическом исследовании трепаната выявлен панмиелоз.

источник

Согласно общепринятому определению, анемии — это состояния, характеризующиеся снижением концентрации гемоглобина (Hb) или количества эритроцитов в периферической крови. Точками отсчёта считаются уровни Hb ниже 120 г/л для женщин и 130 г/л для мужчин.

Анемии почти всегда вторичны (по отношению к вызвавшему их основному заболеванию, генетическому дефекту, паразитозу или дефициту микроэлементов, витаминов или некоторых эритропоэтических факторов). В таких случаях анемию рассматривают как синдром.

Анемии широко распространены, поражают приблизительно четвёртую часть населения земного шара и часто встречаются в общей врачебной практике. Самая частая форма анемий – железодефицитная (ЖДА), в среднем достигает по России 12 % у детей от 0 до 15 лет, а у детей раннего возраста — 73 %. Высокая частота анемий также отмечается у женщин детородного возраста и у пожилых людей.

Некоторые генетические анемии (например, талассемии, серповидно-клеточная болезнь и гемоглобинопатия Е) в своём географическом распространении ограничены определёнными ареалами (главным образом, «малярийным поясом»), но в связи с резким усилением миграционных потоков больные этими, нередко фатальными, заболеваниями сейчас могут встречаться в любой точке земного шара.

В Европе к группам риска по развитию анемий относятся дети младших возрастов, молодые женщины и гериатрическая популяция. Особое значение анемии имеют для здравоохранения развивающихся стран, где помимо генетических аномалий системы эритропоэза широко распространены паразитарные и нутритивные виды малокровия.

Анемии следует отличать от псевдоанемических состояний (беременность, сердечная недостаточность и гиперпротеинемия), где на самом деле имеет место гемодилюция с увеличением объёма плазмы. С другой стороны, уменьшение эритроцитарной массы может маскироваться гемоконцентрацией в результате снижения объёма плазмы.

В среднем в коренных европейских популяциях у 29 % больных анемиями выявляется дефицит железа, 27,5 % страдают анемией хронических болезней (АХБ), у 17,5 % анемии обусловлены кровопотерями и столько же — гемолизом. Остальные, более редкие виды анемий составляли около 9 %.

До последнего времени в связи с недостаточными лабораторными возможностями классификация анемий была не совсем удачной, отражая изменения лишь одного из основных клеточных параметров (объёма, насыщения эритроцита гемоглобином, феррокинетики) и не касаясь определения регенеративной способности костного мозга.

В последнее время лабораторная диагностика значительно усовершенствовалась в связи с внедрением автоматических счётчиков кровяных элементов и, в частности, в результате введения в эту программу современной методики подсчёта ретикулоцитов. Это усовершенствование привело к надёжной идентификации и дифференциации самых распространённых видов анемий – гипорегенеративных (ранее называвшихся гипопролиферативными) и регенеративных.

К сожалению, не все выпускаемые автоматические электронные счётчики в своих программах имеют функцию подсчёта числа ретикулоцитов, поэтому при необходимости приходится прибегать к ручному методу их количественного определения.

У каждого больного анемией должны систематически собираться анамнез, определяться физикальные признаки заболевания и лабораторные данные. В таблице 2 суммированы ключевые показатели для установления возможных этиологических факторов анемии.

Суммарно в клинической практике преобладают гипорегенеративные анемии (ГРА), в одной из прежних классификаций называвшиеся гипопролиферативными.

ГРА представляют собой весьма гетерогенную группу заболеваний системы крови, возникающих при действии на костный мозг определённых факторов и вызывающих дефективную продукцию эритроцитов костным мозгом. Как следует из названия, у больных ГРА способность к регенерации (репродукции, обновлению) клеток крови костным мозгом значительно снижена.

Диагноз ГРА ставится в соответствии с результатами подсчёта ретикулоцитов при абсолютном их количестве менее 50 х 109/л (процент ретикулоцитов умножают на количество эритроцитов).

Апластическая анемия (АА) представляет собой редкое, тяжёлое и часто фатальное заболевание, обусловленное костномозговой недостаточностью с вовлечением в патологический процесс не только непосредственно эритроидных клеток-предшественниц, но также более примитивных, или полипотентных, стволовых клеток.

Апластическая анемия обычно проявляется абсолютной, хотя и вариабельной цитопенией, т. е. поражаются сразу все основные клеточные линии (эритроциты, лейкоциты и тромбоциты). Термин «гипоплазия» означает более мягкую форму апластической анемии.

Чистая красно-клеточная аплазия (ЧККА) является одним из вариантов АА, при котором в патологический процесс вовлекается только одна линия – эритроидные клетки костного мозга. В типичных случаях появление этого варианта связано с инфекцией парвовирусом В19, а реже — с другими опасными вирусными заболеваниями (цитомегаловирусом, ВИЧ и гепатитами). ЧККА возникает также как следствие лекарственной токсичности или в результате появления направленных по отношению к эритропоэтину нейтрализующих антител.

Миелодиспластические синдромы (МДС) развиваются в результате появления поражающего стволовые клетки костного мозга клонального дефекта. Презентирующие МДС признаки подобны таковым при апластической анемии (рефрактерная анемия, нейтропения, тромбоцитопения), но здесь характерной чертой служит аномалия созревания (дисплазия) всех трёх клеточных линий, обычно с гиперцеллюлярным костным мозгом и повышенной степенью внутрикостномозгового апоптоза.

В типичных случаях в мазках периферической крови наблюдаются макроцитоз, анизоцитоз и пойкилоцитоз (аномалии формы эритроцитов), гиперсегментированные и гипогранулярные нейтрофилы с псевдопельгеровским типом ядер, а также гипогранулярные тромбоциты различных размеров. МДС часто эволюционирует в лейкемию, но иногда такой трансформации не происходит.

Недавно для определения прогноза МДС по выживаемости и риску лейкемической трансформации была разработана международная прогностическая система, в основе которой лежит уровень бластов, цитогенетика костного мозга и степень цитопении в периферической крови.

Эта большая, гетерогенная и часто встречающаяся в практике группа анемий дифференцируется с помощью MCV, указывающего на наличие дефекта созревания ядра либо на дефектный синтез гемоглобина.

В первом случае нарушение процесса клеточного деления позволяет после небольшого числа делений достичь нормальной внутриклеточной концентрации гемоглобина, что приводит к макроцитозу. При наличии дефектного синтеза гемоглобина незрелые эритроциты в процессе замедленной продукции Hb делятся многократно, что приводит к микроцитозу.

Дефицит железа остаётся наиболее частой причиной микроцитоза; за ним следуют альфа- и бета- талассемии, гемоглобинопатии Е и С.

Дефицит железа презентирует арегенеративной анемией и микроцитозом. В организме существует чёткая координация деятельности всех компартментов (отделов) обмена железа – в кишке (всасывание), печени и макрофагах костного мозга (хранение запасов), сыворотке крови (транспорт).

Дефицит железа обнаруживается при определении изменений следующих параметров:

  • снижении уровня сывороточного железа;
  • уменьшении насыщения железом трансферрина;
  • увеличении ОЖСС (ответная реакция на дефицит железа);
  • снижении содержания сывороточного ферритина (отражает уменьшение запасов железа).

Дефицит железа очень часто встречается и недооценивается у менструирующих женщин. Среди других этиологических факторов следует отметить хроническую кровопотерю, флеботомии, нарушения всасывания (гастрэктомия, ахлоргидрия, синдром «короткой кишки») или повышенные потребности в железе (беременность, грудное вскармливание).

При подозрении на ЖДА для её идентификации всегда надо искать возможный источник кровопотери. У молодых пациентов всегда следует сначала обследовать верхнюю часть ЖКТ, а у людей старшего возраста (более 60 лет) своевременно проведённая колоноскопия поможет идентифицировать кровоточащие полипы или ангиодиспластические изменения.

Недавно выяснилось, что инфекция H. pylori часто связана с ЖДА, рефрактерной к лечению препаратами железа либо рецидивирующей после прекращения такой терапии. Полагают, что причиной дефицита железа может быть конкуренция между этим микроорганизмом и микробами, ответственными за всасывание железа.

В норме запасы витамина В12 в организме равны приблизительно 5 мг, что позволяет человеку выжить от четырёх до пяти лет без добавки экзогенного витамина В12. Этот витамин всасывается из продуктов животного происхождения в терминальной части подвздошной кишки и требует адекватного количества внутреннего желудочного фактора.

К дефициту витамина В12 могут привести ряд состояний:

  • аутоиммунный гастрит (пернициозная анемия, частичная или тотальная гастрэктомия);
  • бедная животными или молочными продуктами диета (особенно у строгих вегетарианцев, не питающихся ни яйцами, ни молочными продуктами);
  • состояния мальабсорбции (хронический илеит, резекция подвздошной кишки, синдром усиленного бактериального роста);
  • лекарства (ингибиторы протонового насоса, метформин и др.).

Несмотря на установившееся мнение у многих клиницистов и лабораторий относительно норм содержания витамина В12, авторы считают уровни менее 220 пмоль/л низкими (особенно у пожилых), поэтому такие больные уже должны получать добавки с этим витамином.

Атрофический гастрит является частым феноменом у лиц старшего возраста и, видимо, в этой популяции служит главной причиной дефицита В12.

Морфологические и гематологические черты дефицита фолиевой кислоты (ДФК) таковы, как при дефиците витамина В12, однако следует иметь в виду, что:

  • в случае полного прекращения поступления извне запасов фолиевой кислоты хватает лишь на три-четыре месяца;
  • при ДФК добавка фолиевой кислоты на фоне дефицита витамина В12 и макроцитоза может спровоцировать неврологическое поражение;
  • нарушения всасывания фолиевой кислоты чрезвычайно редки, так что пероральная добавка её фармакологических доз является достаточной;
  • ДФК может быть лекарственно индуцированным, в частности антиметаболитами (метотрексатом, ко-тримаксозолом и др.);
  • главными причинами ДФК (кроме лекарств) являются беременность, злоупотребление алкоголем, неадекватное питание (особенно у лиц старшего возраста) и хроническая гемолитическая анемия.

Клиническая картина при действии обоих факторов одинакова — костномозговая недостаточность и панцитопения; кроме того, здесь имеет место нарушение барьера «кровь — костный мозг», способствующее выходу незрелых клеток костного мозга (миелоцитов, метамиелоцитов, эритробластов) в периферическую кровь. Частой аномалией является присутствие эритроцитов в форме слезы (дакриоцитов).

Костный мозг может инфильтрироваться клетками как гематологических, так и солидных опухолей. Это типично для «продвинутых» стадий таких заболеваний, как лимфомы, рак предстательной железы, рак грудной железы и меланома.

Миелофиброз, относящийся к миелопролиферативным заболеваниям, может медленно вызывать полный фиброз костного мозга с перемещением «удушенного» гемопоэза в печень и селезёнку. В периферической крови определяется панцитопения с циркулирующими в крови костномозговыми клетками, находящимися на всех стадиях дифференцировки.

Находящаяся после ЖДА на втором месте по частоте встречаемости во врачебной практике АХБ наблюдается при многих состояниях, связанных с хроническим воспалением, которое ведёт к анемии тремя различными путями: первым – на уровне железа; эритропоэтина и эритроидных клеток-предшественниц.

В последнее время полное понимание механизма развития АХБ было достигнуто в результате идентификации центрального регулятора гомеостаза железа — гепсидина.

Читайте также:  Анемия не связанная с дефицитом железа причины

АХБ в типичных случаях находят при любой инфекции, у больных раком или при аутоиммунных процессах – таких, как ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системные васкулиты. В трансплантологии этот синдром нередко наблюдается у реципиентов солидных органов с хроническим отторжением.

Воспалительные цитокины способствуют синтезу гепсидина в печени. Гепсидин угнетает всасывание железа в двенадцатиперстной кишке, высвобождение из макрофагов, а также транспорт с помощью ферропортина. Это ведёт к уменьшению доступности железа для эритроидных клеток-предшественниц и имитирует истинный дефицит железа.

Показано, что некоторые провоспалительные цитокины угнетают экспрессию генов эритропоэтина и его рецептора, что ещё больше уменьшает эритроидную пролиферацию и повышает эритроидный апоптоз.

При лабораторной диагностике следует помнить, что по течению АХБ обычно бывают лёгкой и промежуточной степени тяжести (уровень Hb ниже 80 г/л, с низким числом ретикулоцитов). Уровень сывороточного железа и насыщение трансферрина снижены, растворимый трансфериновый рецептор (РТФР) — в норме. Ферритин обычно в норме или повышен. MCV — в норме или слегка снижен.

АХБ можно отличить от ЖДА по низкому соотношению РТФР к логарифму уровня ферритина: при АХБ данный показатель составляет менее 1, а при ЖДА часто бывает более 2. Резко увеличенное количество микроцитов указывает на присутствие сосуществующей ЖДА или талассемического гена.

Имея в виду диагноз АХБ, необходимо получить клинические и биохимические доказательства наличия воспаления, а также попытаться раскрыть причину возможной сопутствующей ЖДА.

Точный диагноз основного заболевания является одной из основных предпосылок для назначения терапии (включая лечение или коррекцию сопутствующего типа анемии). Больных, происходящих из «талассемического» пояса Земли, следует оценивать на предмет наличия у них возможной альфа-талассемии, являющейся наиболее распространённой гемоглобинопатией в Африке и Юго-Восточной Азии.

Известно, что в ответ на гипоксию почки секретируют эритропоэтин, под влиянием которого на костномозговые стволовые клетки и эритроидные клетки-предшественницы возникает быстрый всплеск продукции эритроцитов. При почечной недостаточности продукция эритропоэтина постепенно снижается, и развивается нормоцитарная арегеративная анемия.

Уровни эритропоэтина при ХПН остаются адекватными до снижения клиренса креатинина ниже 30 мл/мин. В условиях доступности препарата человеческого рекомбинантного эритропоэтина положение больных с ХПН и анемией значительно улучшилось.

Однако известна анемия с низкими уровнями эритропоэтина, которая наблюдалась в присутствии направленных против эритропоэтина нейтрализующих антител. Подобные больные выявлялись после повторных подкожных введений человеческого рекомбинантного эритропоэтина в ходе лечения прогрессирующей или терминальной почечной недостаточности.

О.Ю. Полуэктова, Ю.Н. Токарев, В.И. Кузнецов, Н.В. Стуров

источник

Анемия характеризуется клинико-гематологическим синдромом, который сопровождается уменьшением количества гемоглобина в одной единице объема плазмы. Зачастую такое явление происходит с одновременным уменьшением количества эритроцитов, что и становится основной причиной развития кислородного голодания тканей всего организма. Составлены классификации анемий по различным характеристикам. Любые признаки прогрессирования анемического синдрома – это тревожное явление, которое нельзя игнорировать. Отдельно стоит отметить арегенераторную форму анемии, для которой характерно полное отсутствие ретикулоцитов, что зачастую встречается при апластической анемии.

При регенераторной анемии происходит гиперплазия эритроцитарного ростка в костном мозге. Гиперплазией называется процесс, при котором наблюдается увеличение количества клеток в органе или ткани. А также отмечается усиленная продукция клеток эритроцитарного ростка. После проведения анализы крови фиксируются следующие показатели: обнаруживаются клетки физиологической регенерации, в части ретикулоциты и нормобласты, количественный состав ретикулоцитов находится в пределах 0,2 до 1,2 процентов.

Регенераторная разновидность анемии возникает вследствие обширного кровотечения, которое вызвало сильную кровопотерю. Еще одним провокатором выступает гемолиз эритроцитов. Выявляется чаще всего при постгеморрагической анемии.

Гипорегенераторная анемия появляется вследствие двух основных факторов: нарушения или угнетения эритропоэза. Эритропоэзом обозначается процесс кроветворения, в ходе которого происходит образование красных кровяных телец – эритроцитов. При проведении соответствующих обследований в крови наблюдается образование клеток патологической регенерации и дегенеративная форма. А также картина крови демонстрирует показатель ретикулоцитов количеством ниже 0,5%.

Нарушения функционирования кровеносной системы могут происходить вследствие наследственного дефицита элементов кроветворения. К таким элементам относятся белки и необходимые для организма витамины – железо и витамины группы В. Также стоит отметить, что гипорегенераторная анемия может встречаться у людей, перенесших инфекции или сильную интоксикацию организма.

По своим свойствам данная разновидность анемии представляет любой биологический вариант анемии. Зачастую возникает вследствие прогрессирования хронического заболевания или при истощении организма – недостаче необходимых микроэлементов. Анализ крови демонстрирует нормохромную анемию, достаточно редко можно наблюдать гиперхромный тип с выраженным дегенеративным изменением в строении эритроцитов.

Гиперрегенераторная анемия диагностируется в том случае, когда обнаруживается низкое количество эритроцитов и гемоглобина вместе с большим количеством незрелых форм. После проведения анализа крови фиксируются следующие показатели: содержание ретикулоцитов больше, чем 1,2%.

Правильное определение этой разновидности заболевания возможно только на основании картины крови и после забора пункции костного мозга. Гиперрегенераторная разновидность характеризуется тем, что происходит неадекватная регенераторная функция костного мозга. В отдельных случаях возникает как гиперрегенераторная форма железодефицитного анемического синдрома. Эта разновидность диагностируется зачастую при гемолитической анемии.

источник

Гипорегенераторная анемия — не столько нозологическое, сколько функционально-морфологическое понятие. По существу гипорегенераторная анемия представляет собой биологический вариант любой анемии. Чаще всего она возникает как конечная стадия развития хронической постгеморрагической или аутоагрессивной гемолитической анемии при многолетней длительности процесса, а также в связи с общей интоксикацией (азо­темией и пр.), кахексией (раковой, раневой, общей интоксикацией — алиментарной и пр.) и истощением необходимых для построения эритроцитов субстанций — железа, белков, витаминов, микроэлементов.

Картина крови при гипорегенераторной анемии характеризуется анемией нормо-гипохромного, редко гиперхромного типа с выраженными дегенеративными измене­ниями эритроцитов (анизо-пойкилоцитоз), при нормально или незначительно понижен­ном количестве лейкоцитов (за счет грану­лоцитов) и нормальном количестве кровяных пластинок.

Костномозговой пунктат характе­ризуется угнетением эритропоэза вплоть до почти полного исчезновения гемоглобинизи-рованных нормобластов, но с сохранением базофильных форм эритробластов, что сви­детельствует об известной сохранности ре­зервов кроветворения. Отмечается также расстройство гранулопоэза с задержкой вы­зревания на миело-промиелоцитарной стадии и нарушение тромбоцитопоэза при сохра­нении, однако, мегакариоцитов костного мозга.

Данная форма может дать повод к смеще­нию с парциальной гипоплазией костного мозга (см. ниже). Особенностью гипорегенераторной (не гипопластической) анемии является ее обратимый характер, что доказывается положительными результатами терапии, как патогенетической, так и этиотропной (вплоть до удаления источника скрытой кровопотери и т. п.). В связи с этим особого рассмотрения требуют те состояния истощения костномозгового эритропоэза, ко­торые наблюдаются на почве длительных, в течение ряда лет продолжающихся кровопотерь.

Относить подобные состояния в рубрику собственно гипопластических анемий мы считаем неправильным по следующим сооб­ражениям: 1) первичным моментом в разви­тии анемии является кровотечение, следова­тельно, по своему патогенезу эта анемия — постгеморрагическая; 2) в отличие от истин­но гипопластических анемий эта анемия не имеет прогредиентного течения — она ни­когда не переходит в панмиелофтиз; 3) кар­тина костномозгового кроветворения больше соответствует состоянию гипорегенерации (не гипоплазии): среди эритробластов преобла­дают базофильные формы; следовательно, имеется не аплазия родоначальных элемен­тов гемопоэза, а истощение фондов железа, белков и витаминов, необходимых для по­строения зрелых форм красной крови; 4) не­смотря на состояние тяжелой «дистрофии», близкой к гипоплазии, все же данное состоя­ние является принципиально обратимым: длительное и систематическое комплексное лечение в конце концов выводит костный мозг из торпидного состояния и наступает практическое выздоровление.

В силу сказанного выше представляется более правильным рассматривать данное анемическое состояние как хроническую пост геморрагическую анемию в г и -порегоператорной стадии.

Несмотря на большое количество исследо­ваний, посвященных изучению гипо- и апла­стических анемий, до сих пор еще не пред­ставляется возможным создать рациональ­ную классификацию этих состояний, по­скольку не только вопросы патоморфогенеза, но даже определение самого понятия «гипо(а)пластическая анемия» является дискутабельным.

В соответствии с современными представ­лениями о генезе гипо- и апластических со­стояний кроветворения мы выделяем две основные группы гипо- и апластических ане­мий: 1) врожденные («генуинные») гипо-апластические анемии; 2) при­обретенные гипо-апластические анемии различной этиологии.

По течению различают острые, под­острые и хронические формы. Гипо­апластическая анемия может осложняться гемолитическим, геморрагическим или агранулоцитарно-септическим синдромом.

При всем многообразии этиологических и клинических форм все гипо- и апластические состояния кроветворения объединяются единым патоморфологическим субстратом: это панмиелопатия, иначе говоря, то­тальное подавление кроветворения, наруше­ние пролиферации (и в меньшей степени дифференциации) самых родоначальных эле­ментов гемопоэза — гемогистио- и гемоцитобластов.

Отражением состояния панмиелопатии (па­реза, фтиза) является панцитопения в пери­ферической крови. Всякая гипо- и апласти­ческая анемия протекает с сопутствующей лейко- и тромбоцитопенией. Говоря «ане­мия», мы лишь подчеркиваем основной синд­ром — анемический, обусловливающий свое­образие клинической картины болезни.

Этиология. Этиология гипо- и апластиче­ских анемий весьма разнообразна. В разви­тии миелофтиза играют роль как эндоген­ные, еще неизвестные причины, как и экзо­генные факторы.

Заслуживает внимания то обстоятельство, что апластическое состояние кроветворения может возникнуть под влиянием таких фак­торов, как ионизирующая радиация, бензены, которые в условиях эксперимента ведут к развитию системного заболевания крови — лейкоза (см. ниже).

1. Эндокринные — гипотиреоз, гипопитуитаризм (болезнь Фанкони); доброкачествен­ные опухоли (лимфоэпителиомы) вилочковой железы.

2. Генуинная — апластическая анемия Эрлиха.

3. Остеомиелосклероз, остеопетроз (мрамор­ная болезнь Альберса—Шенберга).

1. Физические лучевые поражения (рентгеновские лучи, радий, изотопы, атомная энергия).

а) токсические — бензол (бензены);

б) цитостатические: хлорэтиламины (эмбихин, допан), трихлорэтиленмеламины (ТЭМ, ТЭФ, ТиоТЭФ), колхицин, тетрахлоруглерод, антагонисты фолиевой кислоты (аминоптерин), антипурины (6-меркаптопурин, хлоропурин), уретан, миелосан (милеран) и прочие химиотерапевтические средства.

а) медикаментозные: пирамидон, атофан, метилтиоурацил, арсенобензены (саль­варсан), барбитураты, сульфаниламиды, тибон, ПАСК, соли золота, антиэпилеп­тические (гидантоин);

б) антибиотические: хлормицетин (хлорамфеникол).

4. Инфекционные (предположительно): гене­рализованные, с некротическими пораже­ниями костного мозга, формы органного туберкулеза, сифилиса, бруцеллеза, брюш­ного тифа, сальмонеллеза, тяжелые сеп­тические заболевания.

Мы не причисляем к гипо- и апластиче­ским состояниям кроветворения спленогенные панцитопении, связанные с функциональными моментами, т. е. с задерж­кой вызревания или задержкой вымывания, поскольку при этих состояниях костный мозг отнюдь не гипопластичен, а, напротив, ги­перпластичен, имеется лишь нарушение вы­зревания и выхода в циркуляцию кровяных клеток, что доказывается «драматическим» эффектом спленэктомии.

Некоторые авторы относят к гипопласти­ческим состояниям и анемии (панцитопении), связанные с процессами метаплазии при си­стемных заболеваниях (ретикулозы — лей­козы) или метастазирования в костный мозг (карцинозьт). Мы полагаем, что методически правильнее отнести данные состояния к си­стемным, т. е. гиперпластическим, заболева­ниям, а анемию при этих состояниях обозна­чать как метапластическую, поскольку кост­ный мозг по существу не аплазирован, он анаплазирован или метаплазирован, т. е. за­мещен атипической лейкозной или бластоматозной тканью.

Данному определению не противоречат известные случаи развития истинной аплазии костного мозга с картиной панмиелофтиза как терминального состояния при системных гиперпластических миелопролиферативных и лимфопролиферативных процессах. Даже такое сугубо пролиферативное заболевание, как эритремия, являющееся по существу панмиелозом, в процессе естественного развития и инволюции, особенно после лече­ния Р32, иногда заканчивается картиной гипо-апластического состояния кроветво­рения.

Признавая общность гипопластических и апластических анемий, наличие переходных стадий между ними, мы вместе с тем счи­таем необходимым подчеркнуть и различия как количественного, так и качественного характера, существующие между этими со­стояниями кроветворения. Эти различия, на наш взгляд, имеют не только теоретическое, но и практическое значение с точки зрения конечного прогноза и возможностей эффек­тивного лечения больных.

При апластической анемии имеется более глубокое поражение исходных элементов кроветворения, быть может, на стадии рети­кулярных клеток (гемогистиобластов), вслед­ствие чего кроветворное древо иссякает в са­мой коре, еще до развития собственно кро­вяных клеток. Поэтому при апластических состояниях, как правило, не наблюдается признаков нарушенного вызревания кровя­ных клеток, связанного с дефицитом специ­фических факторов кроветворения (B12, фолиевой кислоты, железа). Даже если эти при­знаки и существуют, то не в качестве основ­ных факторов, а как добавочные патогенети­ческие факторы развития анемии. Иначе го­воря, при апластических состояниях имеет место не столько качественное, сколько ко­личественное нарушение кроветворения, проявляющееся в сокращении плацдарма кроветворения, причем это сокращение носит прогредиентный характер, доходя в выра­женных случаях до полной аплазии, т. е. атрофии костного мозга как кроветворного органа.

Напротив, при гипопластических состояниях (включая и гипопластиче­скую стадию апластической анемии), как правило, на определенном этапе эволютивного развития патологического процесса от­мечаются явления качественного нарушения гемопоэза, связанные в основном с недоста­точностью витаминов кроветворения — ви­тамина B12 и фолиевой (фолиновой) кислоты. Эта качественная недостаточность гемопоэза сказывается в появлении соответствующих дистрофические, форм — «мегалобластоидных» эритроблзстов, полисегментоядерных нейтрофилов и т. п.

Подобная картина, описанная нами (1948) как арегенераторная диспластиче-с к а я анемия, по современным представ­лениям соответствует понятию В12-ахрестической анемии. При этом содержание вита­мина B12 в крови, по данным ряда авторов, повышено. Следовательно, речь идет не о не­достаточном подвозе к костному мозгу вита­мина В12) (фолиновой кислоты), а о неиспользовании (ахрезии) костным мозгом витами­нов, необходимых для нормального крове­творения.

В связи с качественными и количествен­ными различиями в характере кроветворе­ния при гипо- и апластических анемиях раз­лично и состояние обмена крови.

Если при типичной апластической анемии кровяной обмен резко понижен, что доказы­вается рядом тестов (бледная сыворотка крови, пониженное содержание в ней били­рубина, железа, отсутствие уробилирубина), то при гипопластических состояниях, протекающих с менее значительным сокращением плацдарма кроветворения, продукты кровя­ного распада, не используемые костным моз­гом, нередко дают картину, имитирующую гемолитическую анемию и желтуху (жел­тушная сыворотка с повышенным содержа­нием билирубина и железа, уробилинурия, плейохромия желчи, гиперстеркобилинофекалия). Это — так называемая гипопла­стическая анемия с гемолитиче­ским компонентом.

Читайте также:  Анемия при раке кишечника симптомы

Табл. 25. Стернальный пунктат при гипопластиче­ской анемии с частично сохраненным лейко- и тромбоцитопоэзом. «Чисто белоклеточный» костный мозг.

Характерной особенностью данной формы является сочетание симптомов повышенного гемолиза с гипопластическим состоянием кроветворения, характеризующимся подав­лением всех функций гемопоэза. В этом за­ключается основное отличие данной анеми­ческой формы от истинной гемолитической анемии. Периферическая кровь характери­зуется панцитопенией при нормальном или слегка повышенном (не адекватном степени гемолиза!) ретикулоцитозе. В части случаев выпадает положительно прямая проба Кумбса.

Указанные различия между апластически­ми и гипопластическими анемиями в извест­ной- мере условны. Существует множество переходных форм между гипо- и апластиче­скими состояниями, так же как существует множество клинических вариантов этих со­стояний. Между тем вопрос, имеется ли у наблюдаемого конкретного больного на данном этапе апластическая или гипопласти­ческая анемия, весьма существен. Вопрос этот нередко может быть разрешен лишь ди­намическим наблюдением при учете эффек­тивности терапии.

Весьма существенное значение для опре­деления масштабов сохранившегося крове­творения и возможного наличия экстраме­дуллярных очагов гемопоэза представляют непосредственное изучение пунктатов и трепанатов кроветворных органов (костного мозга, печени, селезенки), а также радио­метрические методы с применением радиол активных изотопов железа (Fe59) и хрома–51.

Радиоактивный хром (Сг51) применяется также для метки эритроцитов и определения средних сроков пребывания («жизни») эри­троцитов в циркулирующей крови.

источник

Анемии (малокровие) – характеризуются пониженным содержанием гемоглобина в крови. Могут быть следствием эритропении или (и) гипохромии эритроцитов. Ложная эритропения наблюдается при гидремии («отеке крови»), например, в период уменьшения отеков и (олиго) анурии. Напротив, анемии маскируются сгущением крови при больших потерях жидкости (неукротимая рвота, профузные поты, поносы). Об этом необходимо помнить, диагностируя анемию.

Острая постгеморрагическая анемия (см. Классификацию в приложениях) и степень ее выраженности определяются только по истечении 24–48 ч после потери крови. В более ранние сроки, пока не наступило восстановление объема крови за счет жидкой части, судить о составе красной крови не представляется возможным. По этой причине нормальное содержание эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови в первые часы после, например, острой патологии в брюшной полости не является аргументом, противоречащим внутриперитонеальному кровоизлиянию (внематочная беременность, разрывы паренхиматозных органов и аневризмы аорты). Наличие тахикардии, малого пульса, коллапса и признаков свободной жидкости в брюшной полости может иметь решающее значение в распознавании внутреннего кровотечения. К этому следует добавить, что кратковременный лейкоцитоз, наблюдающийся после острых кровопотерь, появляется только спустя 4–5 дней. Ранний лейкоцитоз характерен для острых воспалительных процессов.

Причины анемий многочисленны. Прежде всего надлежит распознать тип анемии. На основании общего анализа крови определяются цветной показатель, размеры эритроцитов и состояние регенерации.

Цветной показатель характеризует степень насыщения эритроцитов гемоглобином. В норме цветной показатель равен 1,0. В случаях, когда он ниже 1,0 говорят о гипохромии, т. е. недонасыщении эритроцитов гемоглобином. Если цветной показатель выше 1,0, имеет место гиперхромия – повышенное содержание гемоглобина в эритроцитах. В зависимости от степени насыщения эритроцитов гемоглобином анемии делятся на нормохромные, гипохромные и гиперхромные. По размерам различают нормоциты (диаметр 7–8 мк), микроциты (диаметр меньше 7 мк), макроциты (диаметр от 8 до 12 мк) и мегалоциты (диаметр больше 12 мк).

О состоянии регенерации на практике судят по количеству молодых форм – ретикулоцитов (норма –10%о или 1%). Пониженное содержание их в периферической крови свидетельствует о низкой регенерации. Ретикулоцитоз является показателем повышенной регенерации. Гипорегенераторные анемии могут сочетаться с лейкопенией и тромбоцитопенией, гиперрегенераторные – с лейкоцитозом и тромбоцитозом.

Гипохромия наблюдается преимущественно при хронических железодефицитных (в том числе постгеморрагических) анемиях и отчасти при гемолитических. Оба типа малокровия носят микроцитарный характер. Отличительная особенность гемолитических анемий – выраженный ретикулоцитоз (гиперрегенераторные); железодефицитные – гипорегенераторные. Кроме того, железодефицитные анемии отличаются гипосидеремией (пониженным содержанием железа в сыворотке крови). Только сидероахрестическое малокровие сопровождается постоянной гиперсидеремией от неиспользования железа для кроветворения. Преходящие гиперсидеремия и гипергемоглобинемия появляются во время гемолитических кризов.

Гиперхромия характерна для пернициозоанемического синдрома; одновременно отмечается макро– или мегалоцитоз. Выраженный ретикулоцитоз появляется только при интенсивной патогенетической терапии (в периоды обострения ретикулоцитов мало).

Нормохромный и нормоцитарный типы малокровия наблюдаются после острых кровопотерь и при гипопластических состояниях костного мозга. На 4–5–й день после острого кровотечения появляется выраженный ретикулоцитоз. Гипопластические анемии характеризуются стойким низким содержанием ретикулоцитов (обычно меньше 0,3%). Им сопутствуют лейкопения и тромбоцитопения. Костный мозг беден клеточными элементами.

Хроническая постгеморрагическая анемия возникает при маточных кровотечениях, кровоточащих язвах и опухолях желудочно–кишечного тракта, варикозных расширениях вен (портальная гипертензия, диафрагмальная грыжа, геморрой), а также у лиц, страдающих анкилостомидозом и хроническим геморрагическим диатезом. Хронические кровопотери при заболеваниях желудочно–кишечного тракта имеют, как правило, скрытый характер. Поэтому для распознавания источника кровотечения требуются не только внимательный расспрос (рвота кофейной гущей, черный кал) и многократные исследования кала на скрытую кровь после безмясной диеты, но и тщательное рентгенологическое, а иногда и эндоскопическое (эзофагогастроскопия, колоскопия, дуоденоскопия) исследование. При достаточно длительных постгеморрагических анемиях отмечаются лейкопения и тромбоцитопения (умеренные по размерам). В связи с этим в число диагностируемых заболеваний иногда приходится включать панцитопении неясного происхождения.

Хроническая кровопотеря – частая, но не единственная причина железодефицитной анемии. Она может возникать в результате нарушения всасывания железа в верхних отделах тонких кишок, при ахлоргидрии, после резекции желудка и кишечника, а также у больных, страдающих поносами, частыми рвотами. Высокая некомпенсированная потребность в железе является причиной малокровия беременных женщин и кормящих матерей.

В происхождении хронической железодефицитной анемии определенное место занимает хроническая инфекция (туберкулез, затяжной септический эндокардит и др.).

Эссенциальная железодефицитная анемия, развивающаяся у девушек и молодых женщин, называется хлорозом. Если она возникает в климактерический период, говорят о синдроме Фабера. К основным отличительным особенностям хлороза относятся: отсутствие видимой причины анемии, резко выраженная гипохромия (цветной показатель 0,4–0,5), микроцитоз, сравнительно небольшая эритроцитопения (часто нормальное, а иногда повышенное количество эритроцитов в крови), сидеропения, циклическое течение, нарушения трофики кожи, ногтей, слизистых оболочек (в частности, сидеропеническая дисфагия). При сочетании хлороза и митрального стеноза говорят о синдроме Дюрозье.

Встречаются симптоматические железодефицитные анемии с характерными чертами хлороза–симптоматические хлоранемии. Причины, их те же, что и обычных железодефицитных анемий.

Гипохромные железодефицитные анемии, возникающие в результате неиспользования железа, называют сидероахрестическими. При этом содержание железа в сыворотке крови повышено (гиперсидеремия), чем они отличаются от истинного дефицита железа. Этот тип малокровия может быть заподозрен на основании отсутствия терапевтического эффекта от применения препаратов железа (в достаточных дозах) и прогрессирующего течения. В распознавании большое значение имеет выявление сидероцитов (эритроцитов с зернами железа, окрашиваемыми берлинской лазурью).

Сидероахрестические анемии бывают врожденные и приобретенные. Среди причин последних следует назвать различного рода интоксикации и, прежде всего сатурнизм. Для диагноза хронического отравления свинцом решающее значение имеют длительный контакт со свинцом и повышенное содержание его в моче (больше 0,04 мг/л). В крови увеличено количество эритроцитов с базофильной цитоплазмой (больше 15 на 10 000 эритроцитов); отмечается ретикулоцитоз. Наблюдается порфиринурия. Другие проявления сатурнизма (абдоминальная колика, гепатит, энцефалопатия, полиневрит) могут отсутствовать.

К эндогенным интоксикациям, обусловливающим сидероахрестическую анемию, относится хроническая почечная недостаточность (уремия). Обнаружив анемию, азотемию и гипостенурию, не следует спешить с выводом относительно уремической сущности малокровия. Аналогичный симптомокомплекс встречается при анемической почке, когда выраженная анемия (НЬ меньше 30%) является не следствием, а причиной почечной патологии. В этом случае большое диагностическое значение имеют внимательное изучение анамнеза (острый нефрит, почечная колика, дизурические явления), много кратное микроскопическое исследование мочевого осадка (в том числе по Нечипоренко), урологическое обследование и офтальмоскопия. При анемической почке эритроцитурия, лейкоцитурия, цилиндрурия и ретинопатия не наблюдаются. Отсутствует также компенсаторная полиурия, характерная для хронической уремии. Напротив, имеет место олигурия. Подобным образом проводится дифференциальная диагностика между уремией и хлоропенической почкой, развивающейся одновременно с анемией у больных с неукротимой рвотой (токсикоз беременных, пилоростеноз и др.).

Анемия и азотемия нередко обнаруживаются при миеломной болезни и других злокачественных опухолях. Дифференциально–диагностическим критерием является также обнаружение неопластического процесса. При подозрении на миеломную болезнь обязательно производится рентгенография костей черепа, таза и позвоночника (при миеломе – деструкция, остеопороз). Необходимо определить общий белок крови (при миеломе – гиперпротеинемия). В моче находят белок Бенс–Джонса. Следует отметить также, что у больных с хроническом почечной недостаточностью и миеломной болезнью анемия нередко имеет гиперхромный характер.

При гиперхромных пернициозных анемиях выявляют эритроциты больших (макроцитоз) и гигантских (мегалоцитоз) размеров. В период обострения процесса в периферической крови появляются ядросодержащие красные кровяные клетки (эритробласты и мегалобласты). Описанный синдром называют пернициозоанемнческим. Он возникает в результате дефицита или неиспользования цианокобаламина (витамина В12 ) и фолиевой кислоты. В связи с этим различают В12 (фолиево)–дефицитные и B12 (фолиево)–ахрестические анемии.

Пернициозоанемический синдром наблюдается при болезни Аддисона – Бирмера (этиология неизвестна), спру, целиакии, дифиллоботриозе, раке, сифилисе, лимфогранулематозе, полипозе желудка, после гастроэктомии, субтотальной резекции желудка и резекции кишечника, у больных с хронической почечной недостаточностью, циррозами печени, терминальным илеитом, лучевой болезнью и во время беременности.

Обнаружив пернициозоанемический синдром, необходимо выяснить причину его возникновения. В12 (фолиево)–дефицитный пернициозоанемический синдром наиболее выражен при болезни Аддисона–Бирмера. Гентеровский глоссит, желудочная ахилия и фуникулярный миелоз; подтверждают диагноз. В период обострения процесса возникает гемолитическая желтуха, что первоначально может ввести в заблуждение. Однако макро(мегало)цитарный, гиперхромный характер анемии в сочетании с ретнкулоцитопенией позволяют правильно поставить диагноз. Гемолитические анемии мнкроцитарные гипохромные и сопровождаются выраженным ретикулоцчтозом.

Ахрестические анемии отличаются от дефицитных отсутствием глоссита, ахилии, фуникулярного миелоза, рефрактерностю к лечению цианокобаламином, фолиевой кислотой и препаратами печени, высоким содержанием цианокобаламина в плазме крови, прогрессирующим течением (длительность до 2 лет). Иногда ахрестическая анемия предшествует лейкозу или является вариантом эритромиелоза (синдрома ди Гульельмо) с длительным начальным эритробластозом.

Причины симптоматического пернициозоанемического синдрома в основном известны и специального рассмотрения не требуют. Исключение составляет рак желудка. Пернициозоанемическая картина крови может быть единственным клиническим проявлением его. Спонтанный переход гиперхромии в нормохромию, макроцитоза в нормоцитоз, рефрактерное к лечению цианокобаламином и фолиевой кислотой, лейкоцитоз (при болезни Аддисона–Бирмера наблюдается лейкопения) – весьма подозрительные признаки раковой этиологии заболевания. В таких случаях при отрицательных результатах рентгенологического исследования желудочно–кишечного тракта показаны гастроскопия, стернальная пункция (нередки метастазы рака в костный мозг) и пробная лапаротомия. Последняя производится только в случаях, когда рентгеноскопия, гастроскопия и исследование костного мозга не дают положительного ответа.

Гемолитический тип анемии определяется на основании гиперуробилинурии, гнпербилирубинемии (непрямой билирубин по Ван–ден–Бергу) без сопутствующей билирубинурии и ретикулоцитоза. В период обострения (криза) появляется гиперсидеремия и нередко гемолитическая (ахолурическая) желтуха; осмотическая резистентность эритроцитов повышается (сохраняются наиболее устойчивые клетки). При остром внутрисосудистом гемолизе появляются гипергемоглобинемия и гемоглобинурия.

После распознавания гемолитической сущности анемии необходимо уточнить, какой гемолиз преобладает–внутриклеточный или внутрисосудистый. О наличии внутриклеточного гемолиза свидетельствуют выраженная спленомегалия, отсутствие гипергемоглобинемии и гемоглобинурии даже во время обострения процесса и морфологические особенности эритроцитов. Так, для болезни Минковского–Шоффара патогномоничен микросфероцнтоз; осмотическая резистентность эритроцитов понижена (после обострения повышается). Другие врожденные гемолитические анемии данной подгруппы характеризуются наличием в крови эритроцитов овальной, серповидной пли мишеневидной формы. Отличительной особенностью последних является повышенная осмотическая резистентность их даже в период ремиссии. Приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия (болезнь Гайема– Видаля) определяется по положительной реакции Кумбса, т. е. наличию в крови противоэритроцитарных антител.

Внутрисосудистый гемолиз определяется по гипергемоглобинемии, гемоглобинурии и гемосидеринурии, наиболее отчетливо выраженных во время гемолитического криза. При этом селезенка не увеличена или увеличена незначительно. Для болезни Маркиафавы–Микели характерно ночное усиление гемолиза (ночная пароксизмальная гемоглобинурия), обусловленное ацидотическими сдвигами реакции крови. Токсический гемолиз распознается на основании анамнестических данных. Влияние холода, ожогов, инфекций (малярия, сепсис) также очевидны.

В сочетании с тромбоцитопенией и геморрагическим диатезом острая гемолитическая анемия наблюдается при синдроме Фишера–Эванса и болезни Мошковица. При болезни Мошковица, как и в случаях острого внутрисосудистого гемолиза, встречаются анурия и острая почечная недостаточность. Выраженная тромбоцитопения свидетельствует о наличии одного из названных заболеваний.

Гипопластические анемии распознаются на основании выраженной ретикулоцитопении, сопутствующих лейко– и тромбоцитопении (пангемоцитопении) и, что самое главное, обеднения костного мозга ядерными клеточными элементами. Не следует отождествлять гипопластические и гипорегенераторные анемии. При последней костный мозг функционально активен. Панцитопенический вариант гипопластической анемии необходимо дифференцировать с поздними стадиями агранулоцитоза. При агранулоцитозе анемия присоединяется к лейко– и тромбоцитопении. У больных гипопластической анемией эритроцитопения появляется в самом начале заболевания. См. также Отдельные заболевания.

источник

Анемия — довольно частая проблема, выявить которую помогает элементарный анализ крови. Гипорегенераторная анемия — это самый распространенный вид отклонения, бороться с которым можно лишь после тщательной постановки диагноза.

Читайте также:  Какой препарат при анемии для беременных

Чаще всего анемия возникает из-за серьезного кровотечения или неправильного питания, и поэтому устранение ее последствий напрямую зависит от причин подобных отклонений. Гипорегенераторная анемия — это серьезная, но обратимая проблема, с которой можно и нужно бороться.

Причины возникновения проблемы

Гипорегенераторные анемии могут возникнуть по нескольким причинам. Считается, что такая анемия связана с нарушением образования клеток эритроидного ростка. Более того, именно такая разновидность анемий считается наиболее распространенной.

Причин возникновения проблемы может быть несколько. Так, например, при серьезном и длительном дефиците железа, гипорегенераторная анемия не заставит себя ждать. Подобное отклонение сопровождается слабостью, постоянным упадком сил и серьезными головными болями. На поздней стадии развития, к симптомам еще может прибавиться и кровотечения из носа.

Куда более серьезной причиной развития аномалии считается поражение костного мозга. Из-за нарушения в работе костного мозга, эритроциты просто не могут вырабатываться в нужном количестве, и в результате, страдать начинают все органы человеческого организма.

Снижение уровня эритропоэтина или уменьшение чувствительности к нему — еще одна частая причина развития проблемы. Именно эту аномалию диагностировать бывает труднее всего, и поэтому врачам приходится проводить сразу несколько анализов. Гипорегенераторная анемия довольно легко и быстро лечится, да и симптомы оказываются легко обратимыми. Однако по мере развития заболевания (особенно, если причина его появления в кроется в неправильной работе костного мозга) устранить его последствия становится все сложнее, поэтому и тянуть с постановкой диагноза не стоит.

Сейчас существует множество видов анемий, но самые распространенные из них — гемолитическая, гипорегенераторная и постгеморрогическая. Последний вид возникает обычно при серьезных кровотечениях или во время сильной менструации.

Способы диагностирования и лечения гипорегенераторной анемии

Гипорегенераторная анемия — заболевание распространенное, но это совсем не означает, что поставить диагноз бывает просто. Обычно врачам приходится сделать серию анализов от простого забора венозной жидкости до анализа состояния костного мозга.

В том случае, если гипорегенераторная анемия возникает из-за нехватки железа, человеку необходимо будет изменить свой рацион, внеся в него продукты, богатые данным микроэлементом. Так, в состав диеты может войти рыба, говядина, печень, разнообразные фрукты, в том числе и цитрусовые. Обычно правильный рацион помогает поднять уровень железа в течение 1-2 недель, устранив последствия гипорегенераторной анемии.

Гораздо сложнее бороться с проблемой, если она возникла из-за нарушения функций работы костного мозга. Именно здесь, в костном мозге вырабатываются необходимые организму клетки эритроидного ростка. Считается, что при длительных нарушениях в работе костного мозга, у человека могут возникнуть и проблемы с функционированием иммунитета. Устранять последствия подобной проблемы придется при помощи медикаментозных процедур и приема целой серии лекарственных препаратов.

Уменьшение чувствительности к эритропоэтину возникает обычно на фоне понижения необходимого уровня синтеза белка. В таком случае, только регулярные врачебные процедуры помогут избавиться от развивающейся гипорегенератной анемии.

Нарушения в работе костного мозга, вызывающие гипорегенераторную анемию, могут быть связаны с миелофтизой или аплазией костного мозга. Установить точную причину возникновения аномалии поможет трепанобиопсия, то есть забор костного мозга.

Гипорегенераторная анемия — проблема довольно распространенная, и установить точную причину ее возникновения может только профессионал. Именно поэтому игнорировать симптомы развития столь серьезной проблемы не стоит, ведь чем раньше начнется лечение, тем будет лучше.

источник

Гипорегенераторная анемия — не столько нозологическое, сколько функционально-морфологическое понятие. По существу гипорегенераторная анемия представляет собой биологический вариант любой анемии. Чаще всего она возникает как конечная стадия развития хронической постгеморрагической или аутоагрессивной гемолитической анемии при многолетней длительности процесса, а также в связи с общей интоксикацией (азо­темией и пр.), кахексией (раковой, раневой, общей интоксикацией — алиментарной и пр.) и истощением необходимых для построения эритроцитов субстанций — железа, белков, витаминов, микроэлементов.

Картина крови при гипорегенераторной анемии характеризуется анемией нормо-гипохромного, редко гиперхромного типа с выраженными дегенеративными измене­ниями эритроцитов (анизо-пойкилоцитоз), при нормально или незначительно понижен­ном количестве лейкоцитов (за счет грану­лоцитов) и нормальном количестве кровяных пластинок.

Костномозговой пунктат характе­ризуется угнетением эритропоэза вплоть до почти полного исчезновения гемоглобинизи-рованных нормобластов, но с сохранением базофильных форм эритробластов, что сви­детельствует об известной сохранности ре­зервов кроветворения. Отмечается также расстройство гранулопоэза с задержкой вы­зревания на миело-промиелоцитарной стадии и нарушение тромбоцитопоэза при сохра­нении, однако, мегакариоцитов костного мозга.

Данная форма может дать повод к смеще­нию с парциальной гипоплазией костного мозга (см. ниже). Особенностью гипорегенераторной (не гипопластической) анемии является ее обратимый характер, что доказывается положительными результатами терапии, как патогенетической, так и этиотропной (вплоть до удаления источника скрытой кровопотери и т. п.). В связи с этим особого рассмотрения требуют те состояния истощения костномозгового эритропоэза, ко­торые наблюдаются на почве длительных, в течение ряда лет продолжающихся кровопотерь.

Относить подобные состояния в рубрику собственно гипопластических анемий мы считаем неправильным по следующим сооб­ражениям: 1) первичным моментом в разви­тии анемии является кровотечение, следова­тельно, по своему патогенезу эта анемия — постгеморрагическая; 2) в отличие от истин­но гипопластических анемий эта анемия не имеет прогредиентного течения — она ни­когда не переходит в панмиелофтиз; 3) кар­тина костномозгового кроветворения больше соответствует состоянию гипорегенерации (не гипоплазии): среди эритробластов преобла­дают базофильные формы; следовательно, имеется не аплазия родоначальных элемен­тов гемопоэза, а истощение фондов железа, белков и витаминов, необходимых для по­строения зрелых форм красной крови; 4) не­смотря на состояние тяжелой «дистрофии», близкой к гипоплазии, все же данное состоя­ние является принципиально обратимым: длительное и систематическое комплексное лечение в конце концов выводит костный мозг из торпидного состояния и наступает практическое выздоровление.

В силу сказанного выше представляется более правильным рассматривать данное анемическое состояние как хроническую пост геморрагическую анемию в г и -порегоператорной стадии.

Несмотря на большое количество исследо­ваний, посвященных изучению гипо- и апла­стических анемий, до сих пор еще не пред­ставляется возможным создать рациональ­ную классификацию этих состояний, по­скольку не только вопросы патоморфогенеза, но даже определение самого понятия «гипо(а)пластическая анемия» является дискутабельным.

В соответствии с современными представ­лениями о генезе гипо- и апластических со­стояний кроветворения мы выделяем две основные группы гипо- и апластических ане­мий: 1) врожденные («генуинные») гипо-апластические анемии; 2) при­обретенные гипо-апластические анемии различной этиологии.

По течению различают острые, под­острые и хронические формы. Гипо­апластическая анемия может осложняться гемолитическим, геморрагическим или агранулоцитарно-септическим синдромом.

При всем многообразии этиологических и клинических форм все гипо- и апластические состояния кроветворения объединяются единым патоморфологическим субстратом: это панмиелопатия, иначе говоря, то­тальное подавление кроветворения, наруше­ние пролиферации (и в меньшей степени дифференциации) самых родоначальных эле­ментов гемопоэза — гемогистио- и гемоцитобластов.

Отражением состояния панмиелопатии (па­реза, фтиза) является панцитопения в пери­ферической крови. Всякая гипо- и апласти­ческая анемия протекает с сопутствующей лейко- и тромбоцитопенией. Говоря «ане­мия», мы лишь подчеркиваем основной синд­ром — анемический, обусловливающий свое­образие клинической картины болезни.

Этиология. Этиология гипо- и апластиче­ских анемий весьма разнообразна. В разви­тии миелофтиза играют роль как эндоген­ные, еще неизвестные причины, как и экзо­генные факторы.

Заслуживает внимания то обстоятельство, что апластическое состояние кроветворения может возникнуть под влиянием таких фак­торов, как ионизирующая радиация, бензены, которые в условиях эксперимента ведут к развитию системного заболевания крови — лейкоза (см. ниже).

1. Эндокринные — гипотиреоз, гипопитуитаризм (болезнь Фанкони); доброкачествен­ные опухоли (лимфоэпителиомы) вилочковой железы.

2. Генуинная — апластическая анемия Эрлиха.

3. Остеомиелосклероз, остеопетроз (мрамор­ная болезнь Альберса—Шенберга).

1. Физические лучевые поражения (рентгеновские лучи, радий, изотопы, атомная энергия).

а) токсические — бензол (бензены);

б) цитостатические: хлорэтиламины (эмбихин, допан), трихлорэтиленмеламины (ТЭМ, ТЭФ, ТиоТЭФ), колхицин, тетрахлоруглерод, антагонисты фолиевой кислоты (аминоптерин), антипурины (6-меркаптопурин, хлоропурин), уретан, миелосан (милеран) и прочие химиотерапевтические средства.

а) медикаментозные: пирамидон, атофан, метилтиоурацил, арсенобензены (саль­варсан), барбитураты, сульфаниламиды, тибон, ПАСК, соли золота, антиэпилеп­тические (гидантоин);

б) антибиотические: хлормицетин (хлорамфеникол).

4. Инфекционные (предположительно): гене­рализованные, с некротическими пораже­ниями костного мозга, формы органного туберкулеза, сифилиса, бруцеллеза, брюш­ного тифа, сальмонеллеза, тяжелые сеп­тические заболевания.

Мы не причисляем к гипо- и апластиче­ским состояниям кроветворения спленогенные панцитопении, связанные с функциональными моментами, т. е. с задерж­кой вызревания или задержкой вымывания, поскольку при этих состояниях костный мозг отнюдь не гипопластичен, а, напротив, ги­перпластичен, имеется лишь нарушение вы­зревания и выхода в циркуляцию кровяных клеток, что доказывается «драматическим» эффектом спленэктомии.

Некоторые авторы относят к гипопласти­ческим состояниям и анемии (панцитопении), связанные с процессами метаплазии при си­стемных заболеваниях (ретикулозы — лей­козы) или метастазирования в костный мозг (карцинозьт). Мы полагаем, что методически правильнее отнести данные состояния к си­стемным, т. е. гиперпластическим, заболева­ниям, а анемию при этих состояниях обозна­чать как метапластическую, поскольку кост­ный мозг по существу не аплазирован, он анаплазирован или метаплазирован, т. е. за­мещен атипической лейкозной или бластоматозной тканью.

Данному определению не противоречат известные случаи развития истинной аплазии костного мозга с картиной панмиелофтиза как терминального состояния при системных гиперпластических миелопролиферативных и лимфопролиферативных процессах. Даже такое сугубо пролиферативное заболевание, как эритремия, являющееся по существу панмиелозом, в процессе естественного развития и инволюции, особенно после лече­ния Р32, иногда заканчивается картиной гипо-апластического состояния кроветво­рения.

Признавая общность гипопластических и апластических анемий, наличие переходных стадий между ними, мы вместе с тем счи­таем необходимым подчеркнуть и различия как количественного, так и качественного характера, существующие между этими со­стояниями кроветворения. Эти различия, на наш взгляд, имеют не только теоретическое, но и практическое значение с точки зрения конечного прогноза и возможностей эффек­тивного лечения больных.

При апластической анемии имеется более глубокое поражение исходных элементов кроветворения, быть может, на стадии рети­кулярных клеток (гемогистиобластов), вслед­ствие чего кроветворное древо иссякает в са­мой коре, еще до развития собственно кро­вяных клеток. Поэтому при апластических состояниях, как правило, не наблюдается признаков нарушенного вызревания кровя­ных клеток, связанного с дефицитом специ­фических факторов кроветворения (B12, фолиевой кислоты, железа). Даже если эти при­знаки и существуют, то не в качестве основ­ных факторов, а как добавочные патогенети­ческие факторы развития анемии. Иначе го­воря, при апластических состояниях имеет место не столько качественное, сколько ко­личественное нарушение кроветворения, проявляющееся в сокращении плацдарма кроветворения, причем это сокращение носит прогредиентный характер, доходя в выра­женных случаях до полной аплазии, т. е. атрофии костного мозга как кроветворного органа.

Напротив, при гипопластических состояниях (включая и гипопластиче­скую стадию апластической анемии), как правило, на определенном этапе эволютивного развития патологического процесса от­мечаются явления качественного нарушения гемопоэза, связанные в основном с недоста­точностью витаминов кроветворения — ви­тамина B12 и фолиевой (фолиновой) кислоты. Эта качественная недостаточность гемопоэза сказывается в появлении соответствующих дистрофические, форм — «мегалобластоидных» эритроблзстов, полисегментоядерных нейтрофилов и т. п.

Подобная картина, описанная нами (1948) как арегенераторная диспластиче-с к а я анемия, по современным представ­лениям соответствует понятию В12-ахрестической анемии. При этом содержание вита­мина B12 в крови, по данным ряда авторов, повышено. Следовательно, речь идет не о не­достаточном подвозе к костному мозгу вита­мина В12) (фолиновой кислоты), а о неиспользовании (ахрезии) костным мозгом витами­нов, необходимых для нормального крове­творения.

В связи с качественными и количествен­ными различиями в характере кроветворе­ния при гипо- и апластических анемиях раз­лично и состояние обмена крови.

Если при типичной апластической анемии кровяной обмен резко понижен, что доказы­вается рядом тестов (бледная сыворотка крови, пониженное содержание в ней били­рубина, железа, отсутствие уробилирубина), то при гипопластических состояниях, протекающих с менее значительным сокращением плацдарма кроветворения, продукты кровя­ного распада, не используемые костным моз­гом, нередко дают картину, имитирующую гемолитическую анемию и желтуху (жел­тушная сыворотка с повышенным содержа­нием билирубина и железа, уробилинурия, плейохромия желчи, гиперстеркобилинофекалия). Это — так называемая гипопла­стическая анемия с гемолитиче­ским компонентом.

Табл. 25. Стернальный пунктат при гипопластиче­ской анемии с частично сохраненным лейко- и тромбоцитопоэзом. «Чисто белоклеточный» костный мозг.

Характерной особенностью данной формы является сочетание симптомов повышенного гемолиза с гипопластическим состоянием кроветворения, характеризующимся подав­лением всех функций гемопоэза. В этом за­ключается основное отличие данной анеми­ческой формы от истинной гемолитической анемии. Периферическая кровь характери­зуется панцитопенией при нормальном или слегка повышенном (не адекватном степени гемолиза!) ретикулоцитозе. В части случаев выпадает положительно прямая проба Кумбса.

Указанные различия между апластически­ми и гипопластическими анемиями в извест­ной- мере условны. Существует множество переходных форм между гипо- и апластиче­скими состояниями, так же как существует множество клинических вариантов этих со­стояний. Между тем вопрос, имеется ли у наблюдаемого конкретного больного на данном этапе апластическая или гипопласти­ческая анемия, весьма существен. Вопрос этот нередко может быть разрешен лишь ди­намическим наблюдением при учете эффек­тивности терапии.

Весьма существенное значение для опре­деления масштабов сохранившегося крове­творения и возможного наличия экстраме­дуллярных очагов гемопоэза представляют непосредственное изучение пунктатов и трепанатов кроветворных органов (костного мозга, печени, селезенки), а также радио­метрические методы с применением радиол активных изотопов железа (Fe59) и хрома–51.

Радиоактивный хром (Сг51) применяется также для метки эритроцитов и определения средних сроков пребывания («жизни») эри­троцитов в циркулирующей крови.

источник