Геморрагический синдром характерен для анемии

Геморрагический синдром — типы и причины. Симптомы и последствия геморрагического синдрома у детей и взрослых

Геморрагические диатезы появляются при изменениях в звеньях гемостаза (таких как поражение сосудистой стенки) и возникают при состоянии повышенной кровоточивости как взрослого организма, так и детского. Геморрагическая болезнь – это кровотечения слизистых оболочек. Обнаружить ее можно, сдав развернутый анализ крови.

В медицине самопроизвольное истечение крови из сосудов на каком-либо участке тела носит название геморрагии. Данный патологический синдром проявляется у пациентов в ответ на внешнее воздействие или при наличии внутренних заболеваний. Геморрагическая болезнь возникает из-за повреждения целостности стенок сосудов, уменьшения количества тромбоцитов, нарушения коагуляционного гемостаза. При этом кровь вытекает за границы кровеносного сосуда через поврежденную зону. Виды аномалии зависят от того, в какой части тела они проявляются.

Среди форм геморрагических болезней выделяют наследственные и приобретенные нарушения гемостаза. Последние связаны с многофакторными нарушениями свертывающей системы крови (к примеру, острый синдром ДВС), поражением кровеносных сосудов дисметаболического, иммунного, токсико-инфекционного, иммунокомплексного происхождения, аномалиями адгезивных белков плазмы крови, поражением тромбоцитов и мегакариоцитов. Наследственные геморрагические заболевания обусловлены:

• патологиями плазменных факторов свертывающей системы крови;
• наследственным нарушением гемостаза;
• генетическими структурными изменениями сосудистой стенки.

Из-за недостатка витамина К может развиваться геморрагический синдром новорожденных, среди признаков которого выделяют: геморрагические кожные высыпания, пупочное кровотечение. Может случиться кишечное кровотечение или внутримозговое кровоизлияние. Врачи называют следующие причины возникновения геморрагий у новорожденных: во время беременности мать принимала фенобарбиталы, салицилаты или антибиотики. Геморрагическая болезнь у детей возникает при:

• неопластическом поражении соединительной ткани;
• тромбоцитопении;
• коагулопатии;
• вазопатии;
• гемофилии.

В качестве механизма развития заболевания геморрагическим синдромом и его проявлений врачи описывают следующую картину патогенеза:

1. нарушение свертываемости (ДВС-синдром) и продукции тромбоцитов;
2. изменения структуры коллагена, свойств фибриногена, стенки сосудов:
   • при циркулярных расстройствах;
   • снижении нейротрофической функции центральной нервной системы;
   • нарушении ангиотрофической функции тромбоцитов.

В медицине описаны такие типы геморрагических синдромов: гематомный, петехиально-пятнистый, смешанный синячково-гематомный, васкулито-пурпурный, ангиоматозный. Перечисленные виды отличаются характером проявления, причинами. В каждом отдельном случае необходимо соблюдать индивидуальную тактику лечения, выбранную лечащим врачом. Описание геморрагического диатеза в соответствии с типом заболевания:

1. Гематомный тип обусловлен хронической генетической кровоточивостью. Данная тяжелая болезнь на почве пониженной свертываемости проявляется у пациента в виде болезненных ощущений при кровоизлияниях в суставы (гемартрозы), нарушениях функций опорно-двигательной системы. При травме внутренние гематомы образуют в мягких тканях обширные отеки, из-за чего и возникает боль.
2. Петехиально-пятнистый тип по-другому называется синячковым из-за внешних проявлений на теле в виде синяков, что видно на фото. Появляется при нарушениях свертываемости крови (недостатке факторов свертывания, гипо- и дисфибриногенемии), тромбоцитопатии и тромбоцитопении (тромбоцитопеническая пурпура).
3. Микроциркуляторно-гематомное, или смешанное синячково-гематомное кровотечение развивается при наличии в крови иммунных ингибиторов факторов IX и VIII, передозировке тромболитиков и антикоагулянтов, ДВС, болезни Виллебранда, тяжелой нехватке факторов протромбинового комплекса и фактора XIII. Внешне данный тип заболевания проявляется через петехиально-пятнистые кожные геморрагии, гематомы больших размеров в забрюшинной области и стенке кишечника, петехиальной кожной сыпью.
4. Симптомами васкулито-пурпурного типа является кожная сыпь красного цвета (эритема). При заболевании наблюдаются склонность к кровотечениям в кишечнике и воспалению почек (нефриты), иммунные и инфекционные васкулиты, ДВС-синдром.
5. Ангиоматозный тип развивается в области артериовенозных шунтов, ангиом, телеангиэктазий. Для этого типа болезни характерны геморрагии в зоне сосудистых аномалий и упорные кровотечения постоянной локализации.

Может развиваться геморрагическая симптоматика при сосудистых аномалиях, нарушениях коагуляционного гемостаза, активности ферментов, системы свертывания крови, при приеме лекарственных препаратов, нарушающих агрегацию тромбоцитов. Специалисты смогли установить разновидность заболеваний, при которых велик риск появления геморрагий:

• гепатит;
• онкология;
• тяжелые вирусные инфекции;
• цирроз печени;
• недостаток протромбина в крови;
• гемофилия;
• лейкозы;
• васкулиты.

Причины геморрагий зависят от первичной или вторичной формы заболевания. Для первой характерно наличие генетической детерминации: в организме присутствует дефектный ген, который способен в любой момент вызвать геморрагическое заболевание. Вторичная форма возникает от повреждений стенок сосудов (при аутоиммунном процессе, механическом повреждении, воспалении и химической интоксикации), при вторичной тромбоцитопении, ДВС-синдроме, геморрагическом васкулите и дефиците факторов протромбинового комплекса.

Существует связь между областями локализации геморрагических диатезов и клинической картиной, интенсивностью проявления, специфичностью симптомов заболевания. Признаки геморрагии в полости носа проявляются рецидивирующими кровотечениями из телеангиэктазий (расширений мелких сосудов). Такое проявления симптомов характерно и для геморрагий в области губ, во рту, глотке и желудке. В возрасте до 30 лет и в период полового созревания увеличивается частота кровотечений из телеангиэктазий. Среди остальных признаков различают:

• расслаивающие гематомы;
• кожные проявления;
• запаздывающую кровоточивость;
• уменьшенное количество тромбоцитов;
• экхимозы поверхностные;
• петехии;
• гемартрозы.

От симптомов и причины болезни у пациентов зависит лечение геморрагии. В комплексной терапии участвуют: иммуноглобулин, плазмаферез, глюкокортикостероиды. При воспалении кровеносных сосудов (васкулитах) принимают негормональные иммунодепрессанты, нестероидные противовоспалительные средства (нпвп), проводят терапию ГКС (глюкокортикоидную) и стараются уменьшить симптомы воспаления. При гемофилии A вводят недостающий фактор VIII, а при гемофилия B – XI. После развернутого анализа крови врач помогает пациенту выбрать тактику лечения.

Среди основоположных принципов терапии выделяют:

• симптоматические лечение;
• внутривенную инъекцию синтетического аналога витамина К – викасола, хлорида кальция и кислоты аскорбиновой;
• при необходимости осуществляют переливание крови, ее компонентов (тромбоцитарной, эритроцитарной массы) и плазмы;
• прием лекарств, которые способствуют укреплению стенок сосудов (этамзилата);
• при местном лечении геморрагий показаны: сухой тромбин, гомеостатическая губка, аминокапроновая кислота.

При обнаружении геморрагий не стоит паниковать, а нужно сразу обратиться к врачу. При легкой степени болезни и своевременном лечении прогноз заболевания является благоприятным. Однако существуют случаи, когда при позднем обнаружении болезни возникают тяжелые осложнения геморрагического синдрома, которые могут привести к летальному исходу.

Среди таких последствий выделяют: массивные внутренние кровотечения, кровоизлияния в мозг, нарушение сердечной деятельности, надпочечниковую недостаточность. У ребенка может возникнуть гиповолемический шок, который проявляется через снижение артериального давления и температуры тела, слабость, бледность. Чтобы не допустить описанных последствий, необходимо сразу же, как только заметили симптомы, везти ребенка на консультацию к педиатру.

Соблюдение несложных профилактических мероприятий способно уберечь от развития патологий. Выявить геморрагическое кровотечение поможет анализ крови, а снизить риск его появления можно, если:

• в течение получаса после рождения приложить ребенка к груди;
• с помощью инъекций вводить витамин К детям, находящимся в группе риска;
• проводить инъекции витамином К при парентеральном (внутривенном) питании;
• выполнять введение внутримышечно витамина К во время родов или до них, если мать принимает антисудорожные препараты.

источник

Анемия — состояние, характеризующееся снижением количества гемоглобина в единице объема крови, чаще при одновременном уменьшении количества эритроцитов. Анемией считается снижение содержания гемоглобина в крови менее 100 г/л, эритроцитов менее 4,0×10 12 /л и сывороточного железа менее 14,3 мкмоль/л. Исключение составляют железодефицитная анемия и талассемия, при которых количество эритроцитов нормальное.

Существуют различные классификации анемий:

1. По морфологии эритроцитов выделяют анемии микроцитарные, нормоцитарные и макроцитарные. Основной критерий этого подразделения — средний эритроцитарный объем (СЭО):
   • микроцитоз — СЭО меньше 80 фл.,
   • нормоцитоз — СЭО — 80—95 фл.,
   • макроцитоз — СЭО больше 95 фл.
2. По степени насыщенности гемоглобином определяют анемии гипохромные и нормохромные. Вторая часть термина — «хромная» — относится к цвету эритроцитов.

В соответствии с этими классификациями различают:

• гипохромную микроцитарную анемию (мелкие, бледные эритроциты; низкий СЭО);
• макроцитарную анемию (крупные эритроциты; увеличенный СЭО).
• нормохромную нормоцитарную анемию (клетки нормального размера и вида, нормальный СЭО).

По степени тяжести анемии бывают:

• легкой степени (гемоглобин 91 — 119 г/л),
• средней степени тяжести (гемоглобин 70 — 90 г/л),
• тяжелые (гемоглобин менее 70 г/л).

Существует патогенетическая классификация анемий:

1. Анемии, обусловленные нарушением синтеза гемоглобина и обмена железа, характеризующиеся микроцитозом и гипохромией (железодефицитная анемия, анемии при хронических заболеваниях, сидеробластные анемии, талассемия).
2. Анемии, обусловленные нарушением синтеза ДНК в условиях дефицита витамина В₁₂ или фолиевой кислоты (макроцитарные анемии).
3. Нормохромные нормоцитарные анемии, не имеющие общего патогенетического механизма и подразделяющиеся в зависимости от реакции костного мозга на гипопластические и апластические, гемолитические и постгеморрагические анемии.

Следует отметить существование состояний, которые характеризуются признаками анемий, но не сопровождаются уменьшением гемоглобина или эритроцитов, а проявляются нарушением соотношения между количеством эритроцитов и объемом плазмы (гидремии беременных, сверхгидратация при сердечной недостаточности, ХПН) и снижением объема плазмы (дегидратация, перитонеальный диализ, диабетический ацидоз).

При анемиях основное патогенетическое значение имеет гипоксия органов и тканей с возможным последующим развитием дистрофических процессов. Существуют компенсаторные механизмы, направленные на уменьшение и устранение последствий гипоксии. К ним относится гиперфункция сердечно-сосудистой системы, обусловленная действием недоокисленных продуктов на центры регуляции сердечно-сосудистой системы. У больных увеличиваются частота сердечных сокращений и минутный объем, повышается общее периферическое сопротивлению.

Также к компенсаторным механизмам относятся: повышение физиологической активности эритроцитов, сдвиг кривой диссоциации оксигемоглобина и повышение проницаемости стенки сосудов для газов крови. Возможно также повышение содержания и активности железосодержащих ферментов (цитохромной оксидазы, пероксидазы, каталазы), являющихся потенциальными носителями кислорода.

Клиника анемического синдрома характеризуется общеанемическими жалобами на общую слабость, головокружение, склонность к обморокам, сердцебиение, одышку, особенно при физической нагрузке, колющие боли в области сердца. При снижении гемоглобина менее 50 г/л появляются признаки тяжелой сердечной недостаточности.

Во время осмотра выявляются бледность кожных покровов, тахикардия, небольшое увеличение левой границы относительной сердечной тупости, систолический шум на верхушке, «шум волчка» на яремных венах. На ЭКГ можно выявить признаки гипертрофии левого желудочка, снижение высоты зубца Т.

Этот синдром характеризуется снижением содержания железа в крови, что приводит к уменьшению синтеза гемоглобина и его концентрации в эритроцитах, а также снижением активности железосодержащих ферментов, особенно α-глицерофосфатдегидрогеназы.

Клинически синдром проявляется изменением вкуса, пристрастием к употреблению в пищу мела, зубной пасты, глины, сырой крупы, сырого кофе, неочищенных семян подсолнечника, накрахмаленного белья (амилофагия), льда (пагофагия) и запахам глины, извести, бензина, ацетона, типографской краски.

Отмечаются сухость и атрофичность кожи, ломкость ногтей и волос, выпадение волос. Ногти уплощаются, иногда имеют вогнутую (ложкообразную) форму (койлонихия). Развиваются явления ангулярного стоматита, атрофия сосочков языка и его покраснение, нарушается глотание (сидеропеническая дисфагия, синдром Пламмера-Винсона).

При лабораторных исследованиях выявляют снижение сывороточного железа (менее 12 мкмоль/л), повышение общей железосвязывающей способности (более 85 мкмоль/л), снижение содержания ферритина в крови. В костном мозге снижается количество сидеробластов.

Геморрагический синдром — патологическое состояние, характеризующееся склонностью к внутренним и наружным кровотечениям и появлением различных размеров кровоизлияний. Причинами развития геморрагического синдрома являются изменения тромбоцитарного, плазменного и сосудистого звеньев гемостаза. Соответственно выделяют три группы заболеваний, проявляющихся геморрагическим синдромом.

В первую группу включены заболевания, при которых изменены количество и функциональные свойства тромбоцитов (тромбоцитопении, тромбоцитопатии). Клиника этой группы заболеваний характеризуется появлением на коже и слизистых оболочках «синяков» различных размеров и мелкоточечных кровоизлияний (петехий). Также характерно развитие спонтанных кровотечений — носовых, десневых, желудочно-кишечных, маточных, гематурии. Интенсивность кровотечения и объем теряемой крови обычно незначительны. Этот тип кровоточивости характерен, например, для болезни Верльгофа (тромбоцитопеническая пурпура) и сопровождается удлинением продолжительности кровотечения, нарушением ретракции кровяного сгустка, снижением индекса ретенции (адгезивности) и количества тромбоцитов. Симптомы жгута и щипка и манжеточная проба положительные.

Во второй группе объединены заболевания, кровоточивость при которых обусловлена наследственным или приобретенным дефицитом прокоагулянтов или повышенным содержанием антикоагулянтов, приводящим к нарушению свертываемости (гемофилия, гипо- и афибриногенемия, диспротромбинемия). У больных появляются массивные кровоизлияния в мягкие ткани и суставы (гемартрозы). Петехии отсутствуют. Возможны длительные носовые кровотечения, кровотечения из десен после экстракции зубов и кровотечения после открытых травм кожи и мягких тканей. Лабораторные признаки — удлинение времени свертываемости крови, изменения показателей аутокоагуляционного теста.

Третью группу составляют заболевания, при которых изменена сосудистая проницаемость (наследственная телеангиоэктазия Рандю-Ослера, геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха). Болезнь Рандю-Ослера характеризуется телеангиоэктазиями на губах и слизистых оболочках и может проявляться кровохарканьем, кишечным кровотечением, гематурией. При болезни Шенлейна-Геноха появляется мелкоточечная геморрагическая сыпь на воспалительном фоне. Сыпь слегка возвышается над поверхностью кожи и дает легкое ощущение объема при пальпации. Может наблюдаться гематурия. Стандартные коагулологические тесты не изменены.

Синдром включает заболевания, для которых характерно уменьшение количества эритроцитов и концентрации гемоглобина в крови вследствие повышенного гемолиза эритроцитов.

Повышенное разрушение эритроцитов обусловлено следующими факторами:

• изменением метаболизма и структуры мембран, стромы эритроцитов и молекулы гемоглобина;
• повреждающим действием химических, физических и биологических факторов гемолиза на мембрану эритроцитов;
• замедлением движения эритроцитов в межсинусовых пространствах селезенки, что способствует их разрушению макрофагами;
• усилением фагоцитарной активности макрофагов.

Показателями гемолиза являются:

• увеличение образования свободного билирубина и соответствующее изменение пигментного обмена;
• изменение осмотической резистентности эритроцитов;
• ретикулоцитоз.

источник

АНЕМИИ. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Анемия ( малокровие ) — состояние, характеризующееся уменьшением количества эритроцитов ( норма у мужчин 4 — 5,1х10.12/л, у женщин 3,9-4,7х10.12/л ) и снижением содержания гемоглобина в единице объёма крови ( норма у мужчин 130-160 г/л, у женщин — 120-140 г/л ).

При этом нередко обнаруживаются и качественные изменения эритро­цитов, их величины, формы и окраски. От истинной анемии следует отли­чать гемодилюцию, то-есть разжижение крови за счёт обильного притока тканевой жидкости, наблюдаемое6 например, у больных в период схождения отёков, после операции с применением искусственного кровообращения.

В то же время истинная анемия может маскироваться сгущением крови при обильной потере жидкости ( обильная рвота, профузные поносы, про­ливной пот). Характерной особенностью истинной анемии является либо абсолютное уменьшение массы эритроцитов-эритрона, либо функциональная недостаточность эритрона вследствие уменьшения содержания гемоглобина в отдельном эритроците.

При малокровии в организме нарушаются окислительные процессы и развивается гипоксия. Причём клиницист нередко наблюдает несоответс­твие между тяжестью малокровия и состоянием больного. Важнейшая роль в устранении анемии и восстановлении нормального состава крови принадле­жит костному мозгу, его эритропоэтической функции.

Состояние кроветворения при анемиях можно разделить на 4 типа : регенераторный нормобластический, гипорегенераторный нормобластичес­кий, мегалобластический, арегенераторный ( апластический ).

Регенераторный нормобластический, когда отмечается ускорен­ный темп созревания эритроцитов, повышение содержания эритронормоблас­тов, ретикулоцитов в костном мозге, где их количество выше, чем в пе­риферической крови. Анемия обычно носит нормохромный характер. Часто такое состояние гемопэза характерно для кровопотери.

При гипорегенераторном нормобластическом типе имет место замед­ленный темп созревания эритроцитов. В периферической крови наблюдается гипохромная анемия и снижение количества ретикулоцитов. Такой тип кро­ветворения типичен для дефицита железа.

Мегалобластический тип характеризуется переходом кроветворения на эмбриональный тип. Наличие мегалоцитов в костном мозге вызывает за­держку созревания нормальных эритроцитов. В периферической крови отме­чается мегалоцитарная гиперхромная анемия с повышенным количеством ре­тикулоцитов и наличием таких патологических элементов, как базофильные эритроциты, тельца Жолли и кольца Кэбота.

При арегенераторном, апластическом (гипопластическом) типе опре­деляется бедность костного мозга ядросодержащими клетками лейко- и эритропоэза, нарастает картина жирового замещения костного мозга. Со стороны периферической крови отмечается резко выраженная панцитопения.

Этиология и патогенез. Анемия возникает либо когда убыль эритро­цитов в крови вследствие кровопотери или кроворазрушения на данном от­резке времени превышает максимальные возможности регенерации костного мозга, либо вследствие недостаточной эритропоэтической функции костно­го мозга, которая зависит как от дефицита необходимых для нормального кроветворения веществ (железа, витамина В12, фолиевой кислоты) — так называемые дефицитные анемии , так и от неусвоения (неиспользования) данных веществ костным мозгом ( так называемые ахрестические анемии ). По существу в основе классификации анемий лежит их деление на 3 боль­шие группы, как предлагал М.П.Кончаловский, а позднее нескольео видо­изменил И.А.Кассирский и Г.А.Алексеев.

1. Анемии вследствие кровопотерь ( постгеморрагические )

а) острая постгеморрагическая ( нормохромная ) анемия

б) хроническая ( гипохромная ) постгеморрагическая анемия

11. Анемии вследствие нарушенного кровообразования

А) Железодефицитные анемии

1. Экзогенная (алиментарная) недостаточность железа

2. Экзогенная недостаточность железа в связи с повышен­ными запросами организма

3. Резорбционная недостаточность железа при патологичес­ких состояниях желудочно-кишечного тракта,»хирурги­ческие» железодефицитные анемии

Б) Железорефрактерные ( сидероахрестические ) анемии

В) В-12 фолиево-дефицитные анемии

1. Экзогенная недостаточность витамина В-12-фолиевой кислоты

2. Эндогенная недостаточность витамина В-12-фолиевой кислоты вследствие нарушенной ассимиляции пищевого витамина В-12 вследствие выпадения секреции гастрому­копротеина

3. Нарушение ассимиляции витамина В-12-фолиевой кислоты в кишечнике

4. Повышенное расходование витамина В-12-фолиевой кисло­ты

Г) В-12-фолиево-ахрестические анемии вследствие нарушенной ассимиляции витамина В-12-фолиевой кислоты костным мозгом

Д) Дизэритропоэтические анемии вследствие неэффективного эритропоэза

Е) Апластические ( гипопластические ) анемии

Ж) Метапластические анемии вследствие замещения костного мозга

111. Анемии вследствие повышенного кроворазрушения ( гемоли­тические )

А) Анемии, обусловленные экзоэритроцитарными факторами

Б) Анемии, обусловленные эндоэритроцитарными факторами

Причинами острой анемии от кровопотери являются различные внешние травмы, сопровождающиеся повреждением кровеносных сосудов или кровоте­чения из внутренних органов. Картина острой постгеморрагической анемии сразу же после кровотечения складывается из собственно анемических симптомов и картины колляпса. Может быть резкая бледность кожных пок­ровов, головокружение, обморочное состояние, частый нитевидный пульс, падение температуры, холодный пот, рвота, судороги. Развивается гипок­сия. Если быстро не восполнить кровопотерю, коллапс, снижение диуреза и почечная недостаточность.

При анализе крови следует учитывать факт компенсаторного поступ­ления в циркуляцию крови из депо. При этом имеет место сужение капил­ляров, уменьшение общего периферического сопротивления, возникает реф­лекторная сосудистая фаза компенсации.

Практическому врачу важно знать, что анемия выявляется не сразу, а спустя 1-2 дня, когда возникает гидремическая фаза компенсации. Сни­жаются цифры эритроцитов и гемоглобина, без снижения цветового показа­теля, то-есть анемия носит нормохромный характер.

Спусия 4-5 дней после кровопотери в крови появляются в большом количестве новобразованные в костном мозге эритроциты — ретикулоциты, так называемый ретикулоцитарный криз, что свидетельствует о повышенной эритропоэтической функции костного мозга.

Хроническая постгеморрагическая ( гипохромная ) анемия развивает­ся либо в результате однократной, но обильной кровопотери, либо незна­чительных, но длительных повторных кровопотерь. Чаще всего это крово­течения из желудочно-кишечного тракта ( язва, рак, геморрой ), а также почечные и маточные кровотечения. По существу эти анемии являются же­лезодефицитными, так как потеря даже небольших количеств крови ( 1-2 чайные ложки в сутки, то-есть 5-10 мл ) ведёт к истощению запасов же­леза в организме.

Железодефицитная анемия — наиболее распространённый вид анемии ( более 80% всех форм ), обусловлена дефицитом железа в сыворотке крови, костном мозге и депо, что приводит к трофическим расстройствам в тка­нях.

В норме содержание железа в плазме равняется 14-32 мкмоль/л. Не­достаток железа в плазме крови — сидеропения, недостаток его в тканях называется гипосидероз. Истощение тканевых резервов в организме ( ги­посидероз ) приводит к расстройству окислительно-восстановительных процессов в тканях, что выражается в виде трофических нарушений со стороны эпителиальных покровов. Дефицит железа развивается, когда его потеря превышает 2 мг/сутки.

Анемия со снижением гемоглобина до 110-90 г/л считается лёгкой, 90-70 г/л — средней тяжести и менее 70 г/л — тяжёлая анемия.

Тканевый гипосидероз прявляется трофическими нарушениями. Так, у больных отмечаются изменения кожных покровов в виде сухости, трещин, шелушения. Появляется продольная и поперечная исчерченность ногтей, их неправильный рост, ломкость. Иногда ногти становятся ложкообразными ( койлонихии, койлос-впалый), отмечается выпадение волос. Поражается слизистая оболочка языка в виде атрофического глоссита, появляются трещины в углах рта — ангулярный стоматит. Развивается сидеропеничес­кая дисфагия ( симптом Россолимо-Бехтерева ) при изменениях в слизис­той пищевода.

У больных встречаются изменения вкуса ( pica chlorotica ) в виде пристрастия к мелу, углю, глине ( геофагия ), льду ( погофагия ), из­вести. Больные едят тесто, сырой фарш, яичную скорлупу. Извращения обоняния проявляются тем, что им нравятся запахи керосина, бензина, выхлопных газов.

Встречается слюнотечение по ночам, учащенное мочеиспускание в первой половине дня, недержание мочи при смехе и недержание газов как отражение слабости сфинктеров. Наблюдаются отёки под глазами утром и пастозность ног вечером.

В 10-20% случаев имеет место сидеропеническая лихорадка — темпе­ратура в пределах 37,2 С — 37,6 С.

Различают два вида недостаточности железа — эндогенную и экзоген­ную. При экзогенной анемии имеет место снижение поступления железа при недостаточности питания, а также у женщин в период беременности и лак­тации. Раньше в происхождении анемии большую роль отводили нарушению всасывания железа при снижении желудочной секреции.

Следует отметить, что представления о ведушей роли желудка в про­цессе всасывания железа устарели, ибо ахилия не вызывает железодефи­цитной анемии. Основной причиной анемии у взрослых, как было сказано выше, является кровопотеря, преимущественно назначительная, но дли­тельная.

У женщин кровопотеря связана прежде всего с менструальным циклом. Если у нерожавших женщин за одну менструацию теряется 30 мл крови, у рожавших в среднем 40-60 мл, то при обильных менструациях теряется до 100-500 мл крови. У мужчин большое значение в возникновении анемий придаётся кровопотерям из желудочно-кишечного тракта. Степень кровопо­тери можно оценить по метке с радиоактивным хромом. Было выявлено, что мелена появляется лишь при потере более 100 мл крови. Реакция Грегер­сена определяет кровь в количестве более 15 мл, так что малые коли­чества крови можно и не определить доступными тестами. Следует пом­нить, что надо проводить исследование желудочно-кишечного тракта у всех лиц с железодефицитной анемией. Нарушение абсорбции железа и дру­гих веществ, важных для кроветворения, происходит также после резекции желудка или части тонкой кишки.

Дефицит железа встречается часто у девочек подросткового возрас­та, особенно родившихся от матерей, страдающих железодефицитной анеми­ей. По данным ВОЗ, от дефицита железа страдают 700 млн человек, то-есть каждый 5-6 человек.

По данным статистик высокоразвитых стран ( Швеция, Франция, Вели­кобритания ), железодефицитной анемией страдают 7,3-11% всех женщин детородного возраста, а у 30% женщин и у 50% детей раннего возраста наблюдается скрытый тканевый дефицит железа. В бывшем Советском Союзе высокий процент железодефицитных анемий встречался в Таджикистане, где женщины много рожают и долго кормят грудью. Так, в 1960-1965 годах бы­ло много больных девочек с ювенильным хлорозом, ибо они родились в тя­жёлые военные и послевоенные годы. Хлороз возникает в период полового созревания. Появляется усталость, вялость, сердцебиения, сонливость. Затем развивается алебастровая бледность кожных покровов, часто с зе­леноватым оттенком. Характерны извращения вкуса, дисфагия, то-есть яр­ко выраженные симптомы гипосидероза.

Течение заболевания хроническое, рецидивирующее. Могут отмечаться нарушения функции печени, сердечной мышцы. Отмечается тахикардия, ане­мические сердечные шумы — систолический шум на верхушке, обусловленный снижением вязкости крови, шум волчка на яремных венах, связанный со снижением вязкости крови.

Дефицит железа приводи к истощению тканевых резервов железа ( ги­посидероз ), что в свою очередь ведёт к расстройству окислитель­но-восстановительных процессов в тканях и выражается в виде трофичес­ких нарушений со стороны эпителиальных покровов.

При эзофагоскопии и рентгенологическом обследовании видны атрофи­ческие изменения слизистой оболочки глотки и пищевола.

Картина крови характеризуется гипохромной анемией — снижением концентрации гемоглобина и низким цветовым показателем ( 0,7 и ниже ). Морфологически определяется гипохромия эритроцитов, их микроцитоз, анизо- и пойкилоцитоз.

Железорефрактерная или сидероахрестическая анемия — это группа анемических состояний, для которых характерно высокое содержание сыво­роточного железа и рефрактерность к лечению железом. Наследственные железодефицитные анемии сцеплены с Х-хромосомой и встречаются исключи­тельно у мальчиков и молодых мужчин, приобретённые — в любом возрасте у мужчин и у женщин. Этиология и патогенез этой анемии связаны с нару­шением активности ферментных систем, участвующих в синтезе гема. У больных отмечается бледность кожных покровов и слизистых. Неиспользуе­мое железо избыточно откладывается в тканях и органах, что ведёт к развитию вторичного гемосидероза, особенно у лиц, получающих частые гемотрансфузии. Развиваются симптомы цирроза печени, поражения пожелу­дочной железы (сахарный диабет), сердечная недостаточность.

В анализах крови отмечается выраженная гипохромия эритроцитов. При нерезко сниженном содержании эритроцитов цифры гемоглобина дости­гают 70-80 г/л, а цветовой показатель равен 0,4-0,5, отмечается гипер­сидеремия. Костный мозг характеризуется абсолютным преобладанием кле­ток эритроидного ряда.

В-12-фолиево-дефицитные анемии В-12-фолиево-дефицитные анемии связаны с нарушением синтеза РНК и ДНК. Ранее эта анемия называлась по имени авторов, которые её описали — Аддисон в 1849 году и Бирмер в 1872 году. До открытия печёночной те­рапии это заболевание было смертельным, с чем связан старый термин «пернициозная анемия», что значит гибельная или злокачественная ане­мия. Ещё в конце прошлого века появились работы о применении сырой пе­чени рогатого скота в клинической практике.

Последующие экспериментальные исследования Уильяма Кастла, круп­ного американского физиолога выяснили взаимоотношения между желудком и гематопоэтической активностью печени. Серия опытов с комбинированным и раздельным кормлением больных пернициозной анемией говяжьим мясом и желудочным соком позволила Кастлу высказать ряд положений.

Выявлено наличие двух компонентов гематопоэтического вещества : внещнего, содержащегося в говяжьем мясе и внутреннего, находящегося в желудочном соке. В результате взаимодествия двух факторов : внешнего или экзогенного и внутреннего или эндогенного, образуется гемопоэтин, который откладывается в печени и регулирует процессы физиологического созревания костномозговых элементов, в первую очередь эритробластов. Внешний фактор Кастла — это цианкобаламин (витамин В-12). Местом выра­ботки внутреннего фактора Кастла — гликопротеина являются париетальные клетки фундальных желёз — гастромукопротеин. Главной функцией внутрен­него фактора является образование с витамином В-12 непрочного агрегат­ного комплекса — протеинцианкобаламина, который связывается со специ­фическими рецепторами в нижней и средней части подвздошной кишки, что способствует всасыванию витамина в тонкой кишке, затем витамин В-12 соединяется с цианкобаламином, которые регулируют образование гемопоэ­тина в печени, что в свою очередь способствует переходу фоливой кисло­ты в физиологически активную восстановленную форму, которая участвует в метаболизме клеток кроветворения, влияя на образование ДНК. Запасы В-12 в организме настолько велики, что требуется 3-6 лет для развития дефицита В-12 при нарушении его всасывания. Запасы фолиевой кислоты расходуются за 4 месяца.

Экзогенная недостаточность витамина В-12 и фолиевой кислоты может быть нутритивного или алиментарного характера, например, при вскармли­вании детей козьим молоком, молочным порошком. Может быть радиационная анемия, медикаментозная ( фенобарбиталовая ), а также вследствие нару­шения внутриклеточного метаболизма фолатов у больных, принимающих ци­тостатические и противотуберкулёзные препараты, и у лиц, употребляющих алкоголь.

Эндогенная недостаточность витамина В-12 возникает вследствие на­рушенной ассимиляции пищевого витамина В-12 из-за выпадения секреции желудочного мукопротеина. Это может быть истинная анемия Аддисона-Бир­мера, симптоматическая анемия пернициозного типа при раке, сифилисе, лимфогранулематозе, полипозе желудка. Нарушенная ассимиляция витамина в кишечнике имеет место при глистной ( дифиллоботриозной ) анемии, при спру, после резекции тонкой кишки. Повышенное расходование витамина отмечается при беременности, при циррозах печени. Встречаются наследс­твенные причины недостаточной секреции внутреннего фактора. У некото­рых больных выявляются антитела к париетальным клеткам желудка и внут­реннему фактору.

Клиническая картина заболевания складывается из триады симптомов : нарушения со стороны кроветворной системы, пищеварительного тракта и нервной системы. Больные быстро утомляются, жалуются на головокруже­ние, шум в ушах, «летающие мушки» в глазах, ощущение ватных ног, одыш­ку, сердцебиения, сонливость. Затем присоединяются диспептические симптомы в виде анорексии и поносов. Отмечается чувство жжения в язы­ке, парестезии — чувство ползания мурашек, онемение в дистальных отде­лах конечностей, боли корешкового характера.

Внешний вид больных в период обострения характеризуется резкой бледностью кожи с лимонно-жёлтым оттенком. Склеры субиктеричны. Иногда на лице отмечается пигментация. Больные обычно не бывают истощены. Ге­моррагических высыпаний, как правило, не бывает. Типичным является по­ражение языка — глоссит Гентера. На языке появляются яркокрасные участки воспаления, весьма чувствительные к приёму пищи и лекарств, вызывающие у больного чувство боли и жжения. Когда воспаление охваты­вает весь язык, он становится как «ошпаренный». В дальнейшем воспали­тельные явления стихают, и сосочки языка атрофируются. Язык становится гладким и блестящим («лакированный язык»).

Гастроскопия выявляет гнёздную гнёздную, реже — тотальную атрофию слизистой желудка. Характерным симптомом является наличие так называе­мых перламутровых бляшек — участков атрофии слизистой.

Анализ желудочного содержимого, как правило, обнаруживает ахилию и повышенное содержание слизи. Со времени введения в клиническую прак­тику пробы с гистамином случаи пернициозной анемии с сохрнившейся сво­бодной соляной кислотой в желудочном соке, то-есть отсутствием ахлор­гидрии, стали встречаться чаще. Печень большей частью увеличена и чувствительна при пальпации. Как правило, пальпируется нижний полюс селезёнки на 2-3 см из-под края рёберной дуги. Патоморфологической ос­новой нервного синдрома являются дегенерация и склероз задних и боко­вых столбов спинного мозга, или так называемый фуникулярный миелоз с типичным спастическим парапарезом.

Особенно яркими являются изменения со стороны крови, приводящие к развитию выраженного малокровия. Как низко ни снижается гемоглобин, количество эритроцитов снижается ещё ниже, так что цветовой показатель всегда превышает единицу, то-есть основным гематологическим признаком является гиперхромная анемия мегалобластического характера. Основная масса эритроцитов имеет диаметр 9-10 мкм (макроциты). Встречаются эритроциты диаметром от 12 до 15 мкм (мегалоциты), которые избыточно насыщены гемоглобином. По мере прогрессирования обострения в перифери­ческой крови появляются мегалобласты в различной степени их созрева­ния, могут быть эритроциты с сохранившимися остатками ядра в виде те­лец Жолли, колец Кэбота, эритроциты с базофильной пунктацией. Не менее характерны и изменения белой крови. Отмечается лейкопения (до 1,5 х

10.9/л и менее ), нейтропения, эозинопения. Среди клеток нейтрофильно­го ряда определяется сдвиг вправо : наличие своеобразных гигантских полисегментированных форм, содержащих до 8-10 ядерных сегментов. Од­новременно может быть и сдвиг влево до метамиелоцитов и миелоцитов. Отмечается умеренно выраженная тромбоцитопения.

Костномозговой пунктат макроскопически представляется обильным, яркокрасным, что контрастирует с бледным видом периферической крови. У некоторых больных отсутствуют оксифильные формы — «синий костный мозг». Соотношение между лейкоцитами и эритробластами вместо 3:1, 4:1 становится 1:2 и даже 1:3, то-есть наблюдается абсолютное преобладание эритробластов. Картина костного мозга в этих случаях сравнивается с эмбриональным кроветворением. По существу это сравнение не совсем точ­ное, так как при пернициозной анемии мегалобласты отличается от тако­вых у человеческих эмбрионов. Характерной особенностью неэффективности мегалобластического эритропоэза является внутрикостномозговой распад гемоглобинсодержащих мегалобластов, создающий картину гемолитической желтухи, но без ретикулоцитоза, сопровождающего типичную гемолитичес­кую желтуху.

В анализах крови снижено содержание витамина В-12, увеличено со­держание несвязанного билирубина, дающего непрямую реакцию.

Ещё С.П.Боткин обратил внимание на возможность развития мегалоб­ластической анемии при инвазии широким лентецом. Паразит, находясь в верхнем отделе тонкого кишечника человека, потребляет огромные ресурсы витамина В-12, поступающего с пищей.

Под названием В-12-фолиево-ахрестической анемии, то-есть анемии от неиспользования, имеется в виду состояние, когда костный мозг не в состоянии использовать находящиеся в крови антианемические субстанции, то-есть витамин В-12 и фолиевой кислоты. При этом отсутствуют признаки поражения пищеварительного тракта, желудочный сок содержит и соляную кислоту, и пепсин, отсутствуют и признаки поражения нервной системы. Отсутствует желтушность, не увеличены печень и селезёнка. Печень умер­ших от ахрестической анемии содержит витамин В-12 и фолиевую кислоту, но эти витамины не усваиваются костным мозгом. В настоящее время это состояние рассматривается как предлейкоз.

АПЛАСТИЧЕСКИЕ ( ГИПОПЛАСТИЧЕСКИЕ ) АНЕМИИ

Ранее эту анемию называли панмиелофтиз — чахотка костного мозга. Это заболевание системы крови, характеризующееся угнетением кроветвор­ной функции костного мозга и проявлящееся недостаточным образованием эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов — панцитопенией. Различают врож­дённые ( конституциональные ) и приобретённые гипоплазии. В 1888 году Эрлих впервые описал заболевание у молодой женщины, при котором остро развилась кровоточивость, лихорадка, глубокая анемия и лейкопения, а на вскрытии отсутствовали признаки кроветворения в костном мозге.

Гипоплазия кроветворения может быть обусловлена рядом факторов : миелотоксическим эффектом обладает ионизирующая радиация, химические вещества, в частности, бензол и его производные, антиметаболиты, про­тивоопухолевые препараты. Миелотоксический эффект развивается при прё­ме антибиотиков, особенно левомицетина, противомалярийных препаратов. Реже гипопластическая анемия встречается при туберкулёзе, при беремен­ности, при поражении печени. Иногда причину анемии выявить трудно — идиопатическая форма. Экзогенная анемия, как было сказано выше, назы­вается миелотоксической.

Может быть эндогенная гипопластическая анемия — это семейная ап­ластическая анемия Фанкони, связанная, вероятно, с наследованием гена от одного из родителей по рецессивному типу. Не исключается, что раз­витие гипопластической анемии связано с повреждением стволовой клетки. При этом дефицита факторов кроветворения не наблюдается, напротив, их содержание повышено в связи с неполным их использованием уменьшенным по объёму костным мозгом.

Заболевание может протекать остро, подостро и хронически. В ост­рых случаях процесс начинается с геморрагического синдрома. Чаще наб­людается постепенное нарастание симптомов. Появляются адинамия, сла­бость, головокружение, быстрая утомляемость. Отмечается восковидная бледность кожных покровов без желтушности. При развитии тромбоцитопе­нии возникают кровоизлияния на коже, слизистых оболочках, на глазном дне. Имеет место дистрофия миокарда. Часто присоединяются инфекцион­но-воспалительные и гнойно-некротические процессы.

Анемия выражена резко, иногда гемоглобин снижается до 20-30 г/л, анемия носит нормохромный характер, число ретикулоцитов снижено. Лей­копения может достигать 1х10.9/л и менее. Она обусловлена в основном нейтропенией. Отмечается резкое снижение эритроцитов и тромбоцитов. Пунктат костного мозга скудный, ядерные элементы представлены, как правило, лимфоцитами, немногочисленными гранулоцитами и нормоцитами. Мегакариоциты чаще отсутствуют. Трепанобиопсия подвздошной кости выяв­ляет резкое преобладание жирового костного мозга над кроветворным, иногда отсутствие последнего.

Анемия Фанкони у детей ( конституциональная апластическая анемия ) или врождённая панцитопения описана в 1927 году у 3 детей в одной семье. Чаще болеют мальчики. Причём характерно сочетание гипоплазии костного мозга с другими дефектами : микроцефалией, микрофтальмией, задержкой полового развития. Наследование болезни аутосомно-рецессив­ное. Вероятно, имеет место дефект стволовых клеток.

Общим признаком гемолитических анемий является усиленное разруше­ние эритроцитов, обуславливающее с одной стороны анемию и повышенное образование продуктов распада, с другой — реактивно усилинный эритро­поэз. Увеличение продуктов распада эритроцитов клинически проявляется желтухой лимонного оттенка, повышенным содержанием в крови несвязанно­го ( неконъюгированного ) билирубина, при его отсутствии в моче, с увеличением содержания в моче уробилина. Продукты распада эритроцитов раздражают костный мозг, вызывая выход в кровь молодых эритроцитов, о чёмсвидетельствует ретикулоцитоз.

Эритроцит живёт 90-120 дней. Разрушаются системой фагоцитирующих мононуклеаров.

Наиболее оправдано деление гемолитических анемий на врождённые и приобретённые. Наследственные ( врождённые ) гемолитические анемии мо­гут быть обусловлены патологией либо мембраны эритроцитов, либо струк­туры и синтеза гемоглобина, а также дефицитом одного из энзимов эрит­роцитов.

Наследственные ( врождённые ) гемолитические анемии

1. Мембранопатии эритроцитов

2. Энзимопенические ( ферментопенические )

18 групп, связанных с дефицитом того или иного фермента

Врождённые гемолитические анемии

Наиболее изученной из этих форм является микросфероцитарная гемо­литическая анемия — болезнь Минковского-Шоффара, которая наследуется по аутосомно-доминантному типу. В мембране эритроцитов уменьшено со­держание актомиозиноподобного белка, фосфолипидов и холестерина, что приводит к уменьшению общей поверхности эритроцитов и образованию мик­роцитов. Микроциты имеют диаметр до 6 мкм, толщину 2,5-3 мкм. Эти мел­кие клетки интенсивно окрашиваются на мазке, без центрального просвет­ления. Осмотическая стойкость их резко снижена, так же как их механи­ческая стойкость. Течение болезни отличается разнообразием — от лёгких форм, до тяжёлых, с частыми гемолитическими кризами. Жалобы больных могут отсутствовать. Так, по выражению Шоффара, Эти больные более жел­ты, чем больны. У больных отмечается желтушность кожи, склер и слизис­тых оболочек. В то же время моча насыщенная, кал резко окрашен. У всех больных увеличена селезёнка, у половины больных увеличена печень. У некоторых больных могут встречаться врождённые аномалии : башенный че­реп, готическое нёбо, косоглазие, пороки развития сердца и сосудов. На коже голеней обнаруживаются двусторонние язвы.

источник

Геморрагический синдром – состояние, при котором отмечается повышенная кровоточивость. Она возникает из слизистых оболочек носа, в желудочно-кишечном тракте, в суставах, коже и так далее. Причинами патологии могут быть как генетические дефекты, так и приобретенные нарушения.

Существуют следующие типы кровоточивости:

1. Гематомный.
2. Петехиально-пятнистый (микроциркуляторный).
3. Смешанный.
4. Васкулитно-пурпурный.
5. Ангиоматозный.

Наблюдаются обширные кровоизлияния в серозную оболочку, мышцы, суставы, подкожную клетчатку. Они могут возникать после травм или операций.

Микроциркуляторный (или петехиально-пятнистый) тип в основном возникает на коже и слизистых оболочках. Кровоизлияния несимметричные; гематомы не образуются. Опасность представляют кровоизлияния в мозг. Петехиально-пятнистиый тип отмечают при тромоцитопатиях и тромбоцитопениях.

Микроциркуляторно-гематомный тип бывает при сочетаниях двух форм. При этом преобладает петехиально-пятнистый вид. Гематомная кровоточивость наблюдается только в подкожной клетчатке. Этот тип кровоточивости возникает при наследственной болезни Виллебранда. Из приобретенных форм: смешанный тип наблюдают при ДВС-синдроме, недостатке факторов протромбинового комплекса, передозировке тромболитиков и антикоагулянтов.

Появляются сыпь или эритема (покраснение). Геморрагический синдром проявляется на нижних конечностях. В области крупных суставов симметрично расположены папулы, волдыри, пузырьки. Наиболее распространенное заболевание этой группы – Шенлейн – Геноха. Геморрагический васкулит трансформируется в ДВС-синдром. К этому можно добавить кишечные кровотечения и нефрит.

Над поверхностью кожи выступают небольшие яркие пятна, папулы. Локализуются они на коже и слизистой. При надавливании пятна бледнеют. Этот тип кровоточивости наблюдают при ангиомах, телеангиэктазии, артериовенозных шунтах.

При постановке диагноза важно определить тип кровоточивости. Патологию можно предположить по особенностям геморрагических проявлений. По существующим признакам определяют то, в каком звене гемостаза произошли изменения.

Тромбоцитопения возникает при изменении количественного состава кровяных пластинок. При функциональных нарушениях развивается такое заболевание, как тромбоцитопатия.

Это заболевание развивается, если уровень тромбоцитов ниже нормы. Образование тромбоцитов в костном мозгу уменьшается тогда, когда нарушена функция селезенки. Именно с этой патологией часто связаны кровотечения при порезах, носовые, после удаления зубов, менструальные, неясного происхождения.

Заболевание может быть как наследственным, так и приобретенным. В раннем возрасте дети болеют одинаково, независимо от пола. Замечено, что чаще всего болезнь поражает юных пациентов в возрасте от 2 до 8 лет. Женщины болеют тромбоцитопенической пурпурой в 2 раза чаще мужчин. Более всего они подвержены этому заболеванию в возрасте от 20 до 50 лет.

Различные инфекции способствуют развитию идиопатической пурпуры. У детей болезнь развивается после ОРВИ и таких инфекций, как краснуха, корь, ветряная оспа. Избыточная инсоляция кожи может также спровоцировать заболевание. Геморрагический синдром наблюдается после приема медицинских препаратов, которые нарушают свертываемость крови и агрегацию тромбоцитов.

Чаще тромбоцитопения возникает вследствие:

• различных инфекций и интоксикаций;
• аллергической реакции на лекарства;
• плохого иммунитета;
• дефицита В12 и фолиевой кислоты;
• переливания крови (при несовпадении групп);
• лейкозов;
• гепатита и недостаточности почек;
• волчанки.

Лекарственную тромбоцитопению вызывают:

• антибиотики и сульфаниламиды;
• анальгетики;
• диуретики;
• седативные средства.

Основным симптомом является кровоточивость полости рта, слизистых оболочек десен, носа. У женщин возникают обильные менструации, которые могут перейти в маточное кровотечение. Характерным признаком тромбоцитопении являются петехии. Внутрикожные кровоизлияния могут образоваться даже от легкого удара. Они расположены на передней поверхности туловища и на конечностях.

При тромбоцитопенической пурпуре бывают кровотечения легочные, почечные, желудочно-кишечные. Если кровопотери продолжительные и частые, такой пациент становится нетрудоспособным. У больного отмечают головокружения и общую слабость. Это происходит вследствие развития малокровия; при этом уменьшается количество гемоглобина и красных кровяных телец.

При кровотечении пациенту рекомендуют постельный режим. Назначают вливания хлористого кальция, переливания крови, витамины К и С. В высоких дозах вводят иммуноглобулин. Радикальным методом при прогрессировании заболевания является спленэктомия (удаление селезенки). Если геморрагический синдром возник после приема лекарственного средства, необходима отмена этого препарата.

Заболевание возникает при нарушении гемостаза, которое обусловлено дисфункцией кровяных пластинок и их качественной неполноценностью. Тромбоцитопатии бывают врожденными и приобретенными.

Наследственные заболевания тромбоцитов:

• синдром Бернара – Сулье;
• тромбастения Гланцмана, аномалия Мея – Хегглина;
• сложные патологии и дисфункции тромбоцитов;
• заболевания, при которых нарушена адгезия тромбоцитов;
• болезни, вызванные проблемами гранул.

Приобретенные формы наблюдают при приеме лекарственных препаратов и недостатке витамина С. Тромбоцитопатия возникает также при следующих патологиях:

• ДВС-синдроме;
• опухолях;
• анемии, связанной с дефицитом цианокобаламина;
• циррозах.

Основными симптомами являются кровотечения из слизистых, желудочно-кишечные и маточные. Заболевание могут спровоцировать:

• инфекции;
• травмы;
• хронические заболевания печени, почек, щитовидной железы и системы крови;
• инсоляции;
• операции;
• лекарственные препараты;
• УВЧ и УФО (физиотерапия).

Для лечения используют средства, которые повышают свертываемость крови. Особое внимание уделяют профилактическим мероприятиям. Сюда входят лечение основного заболевания, витаминотерапия, ангиопротекторы, ингибиторы фибринолиза, препараты метаболического действия. При этом не назначают процедуры, которые могут спровоцировать заболевание. Внимание уделяют полноценному питанию больного.

Нарушение свертываемости крови может быть врожденным и приобретенным. Выделяют следующие врожденные болезни:

Гемофилия – это наследственная болезнь, которая поражает мужчин. Женщины являются носителями заболевания.

Гемофилия возникает при недостаточном синтезе или аномалии одного из трех антигемофилических факторов. Гены, в результате которых образуются гемофилии А и В, расположены на Х хромосоме. Этим объясняется и то, что болезнь регистрируют только у мальчиков. Гемофилия А обусловлена дефицитом фактора VIII. Заболевание группы В (дефицит фактора IX) клинически неотличимо, но лечится оно иначе.

Кровотечение наступает после незначительных порезов и травм, ушибов, удаления зуба. Они могут возникать даже спустя несколько часов после травмы. Кровоизлияния могут быть в брюшные области и суставы. Появившиеся гематомы сдавливают сосуды. Иногда кровь появляется в моче.

При гемофилии А применяют криопреципитат – препарат фактора VIII. Для лечения гемофилии В используют свежезамороженную плазму, концентрат фактора IX. Как кровоостанавливающее средство можно использовать витамин К. Для того чтобы не дать развиться гемартрозу, применяют такое средство, как Гидрокортизон. При болезни Виллебранда используют препараты фактора VIII.

Необходимо оберегать больного от всяких ранений и порезов. В его рационе должна быть пища, богатая витамином С.

Это заболевание наблюдают при дефиците свертывающей системы. Этот геморрагический синдром характеризует повышенная кровоточивость, петехиально-пятнистая сыпь и дисфункция органов. ДВС-синдром может развиваться молниеносно или хронически.

Клинические проявления различаются в зависимости от темпов развития болезни. Если она развивается молниеносно, появляются опасные симптомы:

• шоковое состояние (потеря сознания, гипотония);
• отек легких;
• острая дыхательная недостаточность;
• дистрофия миокарда.

Молниеносное течение характерно при стафилококковых и анаэробных инфекциях, укусах змей, эмболии околоплодными водами.

При подострой форме появляются сыпь, гематомы и синяки, кровоточивость. Кожа бледная и холодная на ощупь. Подострое течение наблюдают при лейкозах, пневмониях, отравлении уксусной кислотой.

Хроническая форма ДВС-синдрома может быть бессимптомной. При этой болезни плохо заживают раны. Еще один неприятный момент – гнойные инфекции. Хроническое течение наблюдают при онкологических заболеваниях, циррозе печени, сердечной недостаточности.

При остром течении больных госпитализируют, после чего проводят противошоковую терапию. Большое значение имеет ранняя диагностика. При септических осложнениях вводят антибиотики.

Для лечения ДВС-синдрома используют антикоагулянты, дезагреганты, фибринолитики, кортикостероиды. При заболевании вводят гепарин и свежезамороженную плазму. При кожных геморрагиях накладывают гемостатическую губку.

источник

1. Выберите критерии, определяющие болезнь Рандю–Ослера:

А) Множественные телеангиэктазии на характерных участках (губы, ротовая полость, нос, ушные раковины); Б) Повторяющиеся, спонтанные кровотечения; В) Висцеральные поражения – телеангиэктазии в желудочно-кишечном, респираторном трактах (с кровотечениями или без), артериовенозные шунты в лёгких, печени, головном мозге и позвонках; Г) Семейный характер заболевания;

+Д) Все перечисленное верно.

2. Укажите тип кровоточивости при геморрагическом васкулите:

А) Гематомный; Б) Петехиально-пятнистый; +В) Васкулитно-пурпурный; Г) Ангиоматозный;

3. В качестве провоцирующих факторов геморрагического васкулита могут выступать:

А) Вирусы; Б) бактерии; В) лекарственные средства; Г) Пищевые аллергены; +Д) Все перечисленное

4. Укажите ведущий патогенетический механизм при геморрагическом васкулите:

А) Снижение протромбина; Б) Повышение толерантности к гепарину; В) Отсутствие VIII фактора свертывания крови; +Г) Наличие антител к эндотелиальной стенке сосудов; Д) Все перечисленное верно.

5. Болезнь Рандю-Ослера характеризуется:

А) Очаговым истончением стенок; Б) Расширением просвета микрососудов; В) Неполноценным локальным гемостазом из-за недоразвития субэндотелия и крайне малого содержания в нем коллагена; +Г) Все перечисленное верно; Д) Все перечисленное неверно.

6. Причины геморрагического синдрома при геморрагическом васкулите:

А) Тромбоцитопения; Б) Снижение содержания белков протромбинового комплекса; В) Увеличение содержания плазминогена;+ Г) Поражение сосудистой стенки; Д) Все перечисленное верно

7. Укажите тип кровоточивости при болезни Рандю–Ослера:

А) Гематомный; Б) Петехиально-пятнистый; В) Васкулитно-пурпурный; +Г) Ангиоматозный;

8. Геморрагическому васкулиту (болезни Щенлейна-Геноха) свойственно:

+А) Развитие заболевания после перенесенной стрептококковой или вирусной инфекции; Б) Наличие антитромбоцитарных антител; В) Развитие артериальных и венозных тромбозов, тромбоцитопения, ложно-положительная реакция Вассермана, синтез антител к ДНК; Г) Все перечисленное верно; Д) Все перечисленное неверно.

9. Для болезни Рандю–Ослера характерны телеангиэктазии в виде:

А) Небольших пятнышек неправильной формы; Б) Сосудистых паучков; В) Ярко-красных узелков диаметром 5-7 мм; +Г) Все перечисленное верно; Д) Все перечисленное неверно.

10. Укажите характерные проявления геморрагического васкулита:

А) Снижение тромбоцитов; Б) Снижение фибриногена; В) Снижение свертываемости крови; Г)Удлиненное время кровотечения; +Д) Положительные симптомы щипка и жгута.

11. Геморрагическими заболеваниями (синдромами) считаются:

+А) Заболевания, сопровождающиеся кровоточивостью; Б) Заболевания, сопровождающиеся усилением агрегационных свойств тромбоцитов; В) Снижение фибринолитической активности; Г) Снижение антикоагулянтного потенциала; Д) Повышение продукции фактора фон Виллебранда

12. У больной с тромбоцитопенической кровоточивостью переливание тромбоцитов не показано при:

А) Идиопатической аутоиммунной тромбоцитопении; Б) Тромботической тромбоцитопенической пурпуре; В) Посттрансфузионной тромбоцитопенической пурпуре; Г) Гепаринзависимой тромбоцитопении; +Д) Все перечисленное верно.

13. Укажите диагностический признак гемофилии:

А) Снижение фибриногена; Б) Удлинение времени кровотечения; +В) Удлинение времени свертывания крови; Г) Снижение протромбинового показателя; Д) Нарушение ретракции кровяного сгустка

14. Этиологическим фактором развития острой тромбоцитопении является:

А) Появление иммунных комплексов в крови; +Б) Появление аутоантител к тромбоцитам и гаптена в крови; В) Микробная инфекция; Г) Вирусная инфекция; Д) Переохлаждение.

15. Укажите характерные изменения в крови при тромбоцитопенической пурпуре:

+А) Снижение тромбоцитов; Б) Увеличение времени кровотечения; В) Снижение ретракции кровяного сгустка; Г) Все перечисленное верно; Д) Все перечисленное неверно.

16.Выберите тип кровоточивости, который характерен для гемофилии:

А) Петехиально-пятнистый; Б) Васкулитно-пурпурный; +В) Гематомный; Г) Ангиоматозный;

17. Для выявления тромбоцитопении необходимо исследовать:

А) Адгезивно — агрегационную функцию тромбоцитов; +Б) Количество тромбоцитов; В) Фибриноген;

Г) Тромбиновое время; Д) Бета – тромбоглобулин

18. При гемофилии А наблюдается наследственный дефицит следующих факторов свертывания крови:

А) Х; Б) IX; +В) VIII; Г) VII; Д) V

19. Для гемофилии характерно:

+А) Удлинение АЧТВ; Б) Укорочение АЧТВ; В) Удлинение протромбинового времени; Г) Снижение фибриногена; Д) Положительный этаноловый тест

20.Для тромбоцитопенической пурпуры характерно:

+А) Снижение числа тромбоцитов в периферической крови; Б) Повышение числа тромбоцитов в периферической крови; В) Наличие бластных клеток в периферической крови; Г) Все перечисленное верно; Д) Все перечисленное неверно.

21. Для выявления тромбоцитопатии необходимо:

А) Агрегационную функцию тромбоцитов; Б) Адгезивную функцию тромбоцитов; В) Фактор 3 тромбоцитов; Г) Время кровотечения; +Д) Все перечисленное верно.

22.Критерии диагностики гемофилии:

А) Снижение фибриногена; Б) Удлинение времени кровотечения по Дюке; В) Снижение протромбинового времени; Г) Удлинение времени ретракции кровяного сгустка; +Д) Удлинение времени свертывания крови.

23. Назовите фактор, вызывающий гемофилию В:

А) Отсутствие VII фактора свертывания; Б) Снижение витамина К; В) Снижение тромбоцитов;

+Г) Отсутствие IX фактора свертывания; Д) Все перечисленное верно.

24. Нарушение функции тромбоцитов может наблюдаться при всех нижеперечисленных состояниях, кроме:

А) Уремия; +Б) Гемофилия А; В) Прием аспирина; Г) Болезнь Виллебранда; Д) Все перечисленное верно.

25. Назовите ведущий патогенетический механизм в развитии болезни Верльгофа:

А) Снижение выработки протромбина; Б) Избыток серотонина; +В) Выработка антитромбоцитарных антител; Г) Гиперальдостеронизм; Д) Дефицит VIII фактора свертываемости крови

26. При тромбоцитопенической пурпуре:

+А) Удлиняется продолжительность кровотечения; Б) Уменьшается время кровотечения; В) Не изменяется время кровотечения; Г) Все перечисленное верно; Д) Все перечисленное неверно.

27. Переливание концентрата тромбоцитов считается эффективным если:

А) Наблюдается прирост количества тромбоцитов у реципиента через час после трансфузии и сохраняется в течение суток; Б) Прекращается спонтанная кровоточивость; В) Отсутствуют свежие геморрагии; Г) Уменьшается длительность кровотечения; +Д) Все перечисленное верно.

28. Выберите лабораторный показатель, по которому можно предположить наличие В12-дефицитной анемии:

А) Снижение количества эритроцитов; Б) Тромбоцитоз; +В) Макроцитоз эритроцитов;

Г) Эритробластоз костного мозга; Д) Нейтрофильный сдвиг влево

29. Ангулярный стоматит – это:

А) Ярко красный язык с атрофированными сосочками: +Б) Трещины (заеды) в углах рта; В) Резкая гиперемия зева; Г) Гиперемия слизистой полости рта, десен с появлением участков эрозии и язвами;

Д) Яркая гиперемия слизистой полости рта, десен.

30. Для дефицита железа не характерно:

А) Выпадение волос; Б) Ломкость ногтей; +В) Иктеричность; Г) Койлонихии; Д) Извращение вкуса.

31. При в12-дефицитной анемии жалобы на парестезии в стопах и неустойчивость походки обусловлены:

А) Гипокалиемией; +Б) Фуникулярным миелозом; В) Алкогольной энцефалопатией; Г) Остаточными явлениями нарушения мозгового кровообращения; Д) Ангиопатией артерий нижних конечностей

32. Пойкилоцитоз – это:

А) Различные размеры эритроцитов; Б) Увеличение размеров эритроцитов; +В) Различная форма эритроцитов; Г) Уменьшение размеров эритроцитов; Д) Эритроциты размером до 6-8 мкм, не содержащие ядра

33. К клиническим симптомам ЖДА относится все, КРОМЕ:

А) Одышка и тахикардия; Б) Бледность и сухость кожи; В) Выпадение волос; +Г) «Лаковый язык»; Д) Извращение вкуса.

34. При лечении препаратами железа из рациона питания целесообразно исключить:

А) Чай; Б) Молоко; В) Растительные волокна, отруби; Г) Жиры; +Д) Все перечисленное.

35. При мегалобластической анемии показано:

А) Длительное применение препаратов железа; Б) Курсовое назначение пиридоксина;

В) Длительное применение анаболических стероидов; +Г) Применение цианкобаламина в инъекциях;

Д) Повторные трансфузии плазмы

36. Какие изменения размеров и формы эритроцитов характерны для ЖДА:

А) Макроциты; Б) Мегалоциты, пойкилоцитоз; +В) Микроциты, пойкилоцитоз; Г) Серповидные эритроциты; Д) Мишеневидные эритроциты, пойкилоцитоз.

37. Выберите изменения костного мозга при В12-дефицитной анемии:

А) Преобладание лимфоцитов; Б) Нормобластический тип кроветворения; В) Уменьшение количества мегакариоцитов; +Г) Мегалобластоз; Д) Миелоидная метаплазия

38. Выберите признак, относящийся к синдрому фуникулярного миелоза:

+А) Парастезии; Б) Кожный зуд; В) Сухость кожных покровов; Г) Извращение вкуса; Д) Все перечисленное

39. В анализе крови при в-12 дефицитной анамии определяется:

А) цветовой показатель понижен; +Б) цветовой показатель повышен; В) увеличение числа эритроцитов; Г) увеличение числа лейкоцитов; Д) микроцитоз

40. Для железодефицитной анемии характерно:

А) Гиперхромия, макроцитоз; Б) Гипохромия, микроцитоз, сидеробласты в стерильном пупктате; В) Гипохромия, микроцитоз, мишеневидные эритроциты; Г) Гипохромия, микроцитоз, понижение железосвязывающей способности сыворот­ки; +Д) Гипохромия, микроцитоз, повышение железосвязывающеи способности сыворот­ки

А) Различные размеры эритроцитов; Б) Увеличение размеров эритроцитов; +В) Включения (остатки ядерной мембраны) в эритроцитах; Г) Уменьшение размеров эритроцитов; Д) Эритроциты размером до 6-8 мкм, не содержащие ядра

42. Выберите клинические признаки, характерные для В12-дефицитной анемии:

А) Глоссит; Б) Парестезии в нижних конечностях; В) Желтушность кожных покровов;

+Г) Все перечисленное верно; Д) Все перечисленное неверно

А) Различные размеры эритроцитов; Б) Увеличение размеров эритроцитов; В) Эритроциты размером до 6-8 мкм, не содержащие ядра; Г) Уменьшение размеров эритроцитов; +Д) Включения (осколки ядер) в эритроцитах

44. Для железодефицитной анемии справедливо следующее утверждение:

А) Имеется сидеробластоз костного мозга; Б) Осмотическая резистентность эритроцитов снижена;

В) Лечебный эффект дает назначение сырой печени; +Г) Снижен цветовой показатель, что сочетается с микроцитозом; Д) Все перечисленное верно

45. В-12 дефицитная анемия моет развиться вследствие:

А) Глистной инвазии; Б) Резекции желудка; В) Атрофического гастрита; Г) Рака желудка;

46. Койлонихии – это:

А) Ломкость ногтей; Б) Выпуклость ногтей в виде часовых стекол; +В) Ложкобразные вдавления ногтей; Г) Поперечная исчерченность ногтей; Д) Все перечисленное верно

47.Какой фактор необходим для всасывания витамина В12:

А) Соляная кислота; Б) Гастрин; +В) Гастромукопротеин; Г) Пепсин; Д) Фолиевая кислота.

48. Особенности иммунологической стадии патогенеза анафилактического шока обусловлены участием в ней антител, принадлежащих к классу:

а) IgD; б) IgM; в) IgA; +г) IgE; д) IgG.

49. Терапия глюкокортикостероидными препаратами показана при всех ситуациях, КРОМЕ:

а) при тяжелом течении анафилактического шока; б) при развитии осложнений;

в) при среднетяжелом варианте;+ г) при абортивном течении анафилактического шока;

д) данная терапия показана при всех перечисленных ситуациях.

50. Для клиники анафилактического шока характерно все, КРОМЕ следующего:

а) низкого артериального давления; б) пульса слабого наполнения; в) глухих тонов сердца;

+г) высокого артериального давления; д) затрудненного дыхания.

51. У женщины, которой перед удалением зуба сделали инъекцию анестетика, внезапно покраснело лицо, появилась одышка, начали отекать губы. Укажите фактор, который обусловливает развитие отека в данной ситуации:

+а) гистамин; б) иммуноглобулины; в) фактор Хагемана; г) адреналин; д) все перечисленное верно.

52. Укажите доминирующий симптом системной анафилаксии:

а) судороги; б) кардиогенный шок; в) гипертонический криз; +г) сосудистый коллапс;

д) все перечисленное верно.

53. Для тяжелого течения анафилактического шока характерно:

+а) молниеносное развитие клинической картины; б) наличие продромального периода;

в) отек легкого; г) отсутствие низкого артериального давления; д) все перечисленное верно.

Женщине 40 лет при лечении острого пульпита был введен раствор новокаина. Через несколько минут у пациента развился анафилактический шок. С каким иммуноглобулином, главным образом, взаимодействует в организме антиген при данной аллергической реакции?

а) IgE; б) IgM; в) IgA; г) IgG; д) все перечисленное верно.

55. При развитии анафилактического шока наиболее эффективным препаратом для неотложной терапии является:

+а) норадреналин; б) преднизолон; в) хлористый кальций; г) димедрол; д) адреналин.

56. Первыми признаками анафилактического шока является:

а) бледность кожных покровов; б) потеря сознания; в) затруднение дыхания;

г) падение артериального давления; +д) все перечисленное верно

57. Препаратами для экстренной терапии анафилактического шока является все, КРОМЕ:

а) преднизолон; б) допамин; в) адреналин; г) эуфиллин; +д) все перечисленное верно.

58. После перенесенного анафилактического шока может развиться следующее осложнение:

а) парапроктит; б) делирий; +в) миокардит; г) остеомиелит; д) все перечисленное верно

59. Анафилактический шок является:

+а) острой системной реакцией организма на повторный контакт с аллергеном; б) острой системной реакцией на первичный контакт с антигеном; в) проявлением хронического вирусного заболевания;

г) ярким примером реакций гиперчувствительности замедленного типа; д) все перечисленное верно.

Эталоны ответов

Дата добавления: 2018-11-11 ; просмотров: 50 | Нарушение авторских прав

источник