Теперь перейдем к частной патологии анемического синдрома. В этом же подразделе разберем дифференциальную диагностику различных анемических состояний, основное место в которой занимает гематологический фактор (т.е. лабораторные показатели).
Острая постгеморрагическая анемия – наблюдается при потере большого количества крови за короткий промежуток времени. Минимальная одноразовая кровопотеря, представляющая опасность для здоровья взрослого человека – 500 мл.
Этиология. Причинами острой постгеморрагической анемии могут быть внешние травмы или кровотечения из внутренних органов: после массивных кровотечений из расширенных вен пищевода, сосудов желудка или 12-перстной кишки при язвенной болезни, из язвы тонкой кишки при брюшном тифе, при разрыве маточной трубы в случае внематочной беременности, разъедании ветви легочной артерии при туберкулезе легких, разрыве аневризмы аорты или ранении ее стенки и отходящих от аорты крупных ветвей. Чем крупнее калибр пораженных сосудов и чем ближе он расположен к сердцу, тем опаснее для жизни кровотечение. При разрыве дуги аорты достаточно потерять 1 л крови, чтобы наступила смерть. Смерть наступает в таких случаях прежде, чем происходит обескровливание органов из-за резкого падения артериального давления и дефицита наполнения полостей сердца. При кровотечении из сосудов мелкого калибра смерть наступает при потере более половины общего количества крови.
Патогенез постгеморрагической анемии связан с острой сосудистой недостаточностью за счет резкого уменьшения ОЦК и снижением кислородно-транспортной функции крови (гипоксии) вследствие потери эритроцитов, когда эта потеря уже не может быть компенсирована за счет учащения сердечных сокращений (компенсаторной тахикардии).
Клиническая картина. У больного прежде всего появляются симптомы коллапса: резкая слабость, головокружение, бледность, сухость во рту, холодный пот, рвота, падает артериальное и венозное давление, уменьшается сердечный выброс крови, резко учащается пульс, наполнение пульса становится слабым. Определенное значение имеет источник кровопотери: к примеру, кровотечение в желудочно-кишечный тракт может сопровождаться повышением температуры тела, картиной интоксикации и т.п.
Как уже было сказано, клиническая картина и тяжесть состояния пациента определяются не только количеством потерянной крови, но и скоростью кровопотери, калибром пораженного сосуда.
Картина крови. В периферической крови сразу после кровотечения цифровые показатели эритроцитов и гемоглобина мало отличаются от исходных. Анемия выявляется через 1–2 дня. К этому времени объем крови восполняется за счет поступления в сосуды тканевой жидкости. В периферической крови увеличивается количество ретикулоцитов и юных эритроцитов (нормобластов). Из-за дефицита железа уровень гемоглобина снижен.
Хроническая постгеморрагическая анемия – чаще всего это вариант ЖДА (разбор впереди).
— равномерное снижение количества эритроцитов и гемоглобина
— умеренный нейтрофильный лейкоцитоз и ретикулоцитоз
— увеличение числа тромбоцитов
Железодефицитные анемии (ЖДА).Обусловлены нехваткой железа в организме, что приводит к множественным трофическим нарушениям (ломкость ногтей, сухость кожи, выпадение волос, снижение мышечной силы), а затем к недостаточному образованию гемоглобина в клетках эритроидного ряда, что проявляется гипохромной анемией.
Этиология и патогенез. Основная часть поступающего в организм железа расходуется на образование гемоглобина. Депонирование осуществляется за счет связывания со специфическими белками в форме ферритина и гемосидерина. Трансферрин является транспортным белком: благодаря ему депонированное или всасывающееся в ЖКТ железо доставляется к клеткам, синтезирующим гемоглобин. У здоровых мужчин в запасе находится примерно 1000 мг (1г) железа. У женщин количество депонированного железа может варьировать от 0 до 500 мг. Примерно у 1/3 клинически здоровых женщин запасы железа в депо вовсе отсутствуют. Всасывание железа осуществляется во всех отделах ЖКТ, однако наиболее эффективно – в двенадцатиперстной кишке. У здоровых людей из пищи всасывается примерно 10% железа. Чаще всего железодефицитные анемии наблюдаются у женщин в связи с тем, что потеря железа у них примерно в 2 раза выше, чем у мужчин. Основная причина избыточной потери железа – менструальные кровотечения (меноррагии) и рождение детей.
Причиной дефицита железа может стать неполноценная диета (голод, невозможность или отказ от употребления мяса). Особую группу составляют больные с тяжелым поражением тонкого кишечника, при котором нарушается всасывание железа. Дефицит железа нередко развивается после резекции тонкой кишки вследствие кровотечений из ЖКТ (геморрой, язва желудка или двенадцатиперстной кишки, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, ангиоматоз, дивертикулез или полипоз толстого кишечника, неспецифический язвенный колит, болезнь Крона).
Клиническая картина. Характерны вялость, повышенная утомляемость, головная боль, сухость кожи и другие трофические нарушения, причем эти симптомы появляются у больного еще до развития выраженной анемии.
Характерным является сидеропенический синдром – снижение аппетита, затруднение при глотании твердой пищи, извращения вкуса в виде желания есть мел, глину, уголь и т.п., появляется пристрастие к необычным запахам (керосин, гуталин, ацетон).
Отмечается ломкость, искривление, поперечная исчерченность ногтей. Определяются бледность кожи, слизистых оболочек, сердцебиение, часто выслушивается “невинный” систолический шум, беспокоит одышка при физической нагрузке. Примерно у 10% больных пальпируется селезенка.
Важное значение в клинической картине имеет характер заболевания, определившего дефицит железа (язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки, геморрой, миома матки и т.п.) В связи с этим необходимо отметить, что многие хронические внутренние кровотечения могут оставаться скрытыми в течение многих лет, несмотря на многократные рентгенологические, гастро-, дуодено- и колоноскопические исследования.
Дифференциальный диагноз проводят с анемией, наблюдающейся при хронических воспалительных процессах и онкологических заболеваниях.
— микроцитоз (см. классификацию)
— снижение содержания сывороточного железа (ниже 12 ммоль/л)
Анемии, связанные с нарушением синтеза или утилизацией порфиринов (сидероахрестические).Подобные анемии бывают наследственными и приобретенными.
Наследственными формами сидероахрестической анемиичаще болеют мужчины. Заболевание наследуется по рецессивному типу и передается с X-хромосомой.
Патогенез: в большинстве случаев обнаруживается снижение содержания протопорфирина эритроцитов, что обусловливает невозможность связывания железа. Вследствие этого происходит накопление железа в организме при резко нарушенном образовании гемоглобина.
Клиническая картина. Заболевание начинается с детства или с юности. Жалобы могут отсутствовать, иногда больные жалуются на небольшую слабость, повышенную утомляемость. Печень увеличена, иногда увеличена и селезенка. При выраженных отложениях железа в тех или иных органах развивается соответствующая клиника. Если железо поступает преимущественно в печень, развивается цирроз (гемосидероз печени). При отложении в поджелудочной железе может развиться сахарный диабет. Накопление железа в сердечной мышце приводит к недостаточности кровообращения, в яичках — к развитию евнухоидизма. Иногда кожа приобретает серый оттенок. Характерным является отсутствие клинических признаков ЖДА (нет астенизации, сухости кожи, выпадения волос, деформации ногтей и т.п.) при наличии выраженной гипохромной анемии.
Картина крови: цветовой показатель — 0,4–0,6 (снижен). Эритроциты в мазке гипохромные, повышен уровень сывороточного железа. Но окончательный диагноз может быть выставлен при исследовании уровня порфиринов в эритроцитах.
Приобретенные формы сидероахрестической анемии связаны с попаданием большого количества свинца в организм. Свинец блокирует сульфгидрильные группы ферментов, участвующие в синтезе гемоглобина.
Для свинцовой интоксикации типично сочетание признаков: мишеневидные эритроциты в мазке крови, высокое содержание железа в сыворотке крови, повышенный гемолиз эритроцитов, боли в животе, симптомы полиневрита.
Характерным признаком является развитие гипохромной анемии при высоком уровне сывороточного железа, а также наличие клинических и анамнестических признаков свинцовой интоксикации.
Витамин В12 – дефицитная анемия —по другому – пернициозная анемия, болезнь Аддисона-Бирмера; по картине крови – мегалобластическая (мегалобластная). Заболевание характеризуется появлением в костном мозге мегалобластов, внутрикостномозговым разрушением эритроцитов, гиперхромной макроцитарной анемией, тромбоцитопенией и нейтропенией, атрофическими изменениями слизистой оболочки ЖКТ и изменениями нервной системы в виде фуникулярного миелоза.
Этиология и патогенез. Идиопатическая форма В12-дефицитной анемии (пернициозная анемия) развивается в результате недостаточного поступления в организм экзогенного цианокобаламина преимущественно у лиц пожилого возраста. Патогенез дефицита витамина В12 чаще связан с нарушением выработки гликопротеина (внутреннего фактора), соединяющегося с пищевым витамином В12 (внешний фактор Кастла) и обеспечивающего его всасывание. Нередко первые признаки заболевания появляются после перенесенного энтерита, гепатита. В первом случае это обусловлено нарушением всасывания витамина в тонкой кишке, во втором – расхождением его запасов в печени, являющейся основным депо витамина В12. Развитие В12-дефицитной анемии после тотальной гастрэктомии (когда полностью ликвидируется секреция внутреннего фактора) происходит через 5-8 лет и более после операции. В течение этого срока больные живут запасами витамина в печени при минимальном пополнении его за счет очень незначительного всасывания в тонкой кишке, не соединенного с внутренним фактором Кастла.
Более редкими причинами нарушенного выделения внутреннего фактора может быть хроническая алкогольная интоксикация, когда она сопровождается токсическим поражением слизистой оболочки желудка или при инвазии широким лентецом, когда паразит поглощает большое количество витамина В 12.
Клиническая картина. Характерна триада: сочетание анемического синдрома с поражением ЦНС и ЖКТ. Отмечаются похудение, слабость, утомляемость, сердцебиение при физической нагрузке. Один из характерных признаков – фуникулярный миелоз – разрушение миелина в спинном мозге и из-за этого нервные расстройства – нарушение координации движений, неустойчивая походка, нарушение чувствительности в кончиках пальцев, мышечная слабость и боли в ногах. Желудочная секреция угнетена, возможна стойкая ахлоргидрия, признаки глоссита – “полированный” (или «малиновый») язык, ощущение жжения в нем, потеря аппетита. Кожа больных иногда слегка желтушна, так как в сыворотке крови увеличен уровень непрямого билирубина (за счет повышенной гибели мегалобластов костного мозга). Может быть незначительное увеличение печени и селезенки.
— гиперхромия эритроцитов (ЦП выше 1,0)
— пониженное количество эритроцитов
— макроцитоз (мегалоцитоз или мегалобластоз – это практически синонимы)
— тромбоцитопения и лейкопения
— появление мелких шизоцитов
Но решающее значение в диагностике имеет исследование костного мозга, которое обнаруживает резкое увеличение в нем мегалобластов.
Фолиеводефицитная анемия – та же мегалобластная анемия, по сути почти В12- дефицитная. Существенная разница заключается в том, что болезнью Аддисона – Бирмера страдают взрослые дяди (за 40 лет), а типичным для развития фолиеводефицитной анемии является младший детский возраст, так что эта нозология – прерогатива педиатров, но мы с нею позднее познакомимся.
Гемолитические анемии —включают в себя целую группу нозологических единиц, объединяющим признаком которых является преобладание процессов кроворазрушения над процессами кровеобразования. Кроворазрушение может происходить преимущественно внутри сосудов или вне сосудов. Причины внутрисосудистого гемолиза: гемолитические яды, тяжелые ожоги, малярия, сепсис, переливание несовместимой крови, иммунопатологические процессы, вирусные инфекции, хронический лимфолейкоз, системная красная волчанка, пароксизмальная холодовая гемоглобинурия. Причины внесосудистого гемолиза носят семейный наследственный характер.
Гемолиз эритроцитов имеет место прежде всего в селезенке. Он может быть связан с дефицитом ферментов (глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы, пируваткиназы); с нарушением синтеза гемоглобина.В нашей стране наиболее распространенной гемолитической анемией является наследственный сфероцитоз.
Этиология: заболевание передается генетическим путем, но с полом не связано.
Патогенез. Дефект структуры мембран эритроцитов приводит к потере ими нормальной формы двояковогнутого диска и приобретению формы шара (сферуляция). Подобные клетки быстро разрушаются в селезенке. Вследствие ранней гибели эритроцитов уменьшается их количество. Сферуляция эритроцитов происходит только в периферической крови, а не в костном мозге.
Клиническая картина. У больных развивается желтуха, увеличивается селезенка, большая или меньшая степень анемии, склонность к образованию камней в желчном пузыре. Если болезнь развивается в раннем детстве, имеет место деформация скелета, особенно черепа. Череп приобретает башенную квадратную форму, отмечается микроофтальмия, изменяется расположение зубов, выявляется высокое небо. У ряда больных имеет место укорочение мизинца. Гемолитические кризы чаще всего провоцируются инфекцией.
Картина крови. В периферической крови увеличено число ретикулоцитов до 10 %, иногда до 50–60 %. В мазке крови сфероциты выглядят в виде маленьких клеток с интенсивной окраской, без обычной для нормальных эритроцитов бледности в центре. Относительное число сфероцитов — в среднем 20– 30 %, но нередко они составляют большинство красных клеток.
Дифференциальный диагноз. Следует проводить с аутоимунной гемолитической анемией. В этом случае помогает анамнез, наличие изменений скелета (башенный череп, короткие мизинцы), выявление аутоантител.
Апластические анемии.Заболевание, характеризующееся панцитопенией периферической крови и снижением содержания клеток костного мозга.
Этиология и патогенез. Апластическая анемия – относительно редкое заболевание. Встречается с частотой примерно 0,5 на 100 000 населения. Число случаев болезни возрастает по мере увеличения возраста от 1 года до 20 лет. Существенных различий в заболеваемости от 20 до 60 лет не выявлено. После 60 лет число случаев болезни возрастает. В некоторых семьях отмечается генетическая предрасположенность к болезни. Есть сообщения о развитии аплазии после приема некоторых лекарственных препаратов. Примерно у 50% больных установить этиологию заболевания практически не удается (идиопатическая апластическая анемия).
Клиническая картина связана в основном с цитопеническим синдромом и зависит от его глубины. Чаще всего наблюдается геморрагический синдром, в особенности при снижении уровня тромбоцитов (петехиальные высыпания на коже, синячки, кровотечения из десен, носа, почек, матки; возможны тяжелые кровотечения из желудочно-кишечного тракта). Появление геморрагии на слизистой оболочке полости рта, кровоизлияния в конъюктиву являются грозными симптомами, свидетельствующими о весьма возможном кровоизлиянии в головной мозг. Наряду с геморрагическим синдромом в клинической картине превалируют инфекционные осложнения (бронхит, пневмония, сепсис, парапроктит). Возможны тяжелые грибковые поражения слизистых оболочек, грибковый сепсис. Наряду с геморрагическими и инфекционными осложнениями часто выявляются симптомы, связанные с глубокой анемией (слабость, одышка при физической нагрузке, стенокардия).
При проведении дифференциальной диагностики необходимо учитывать, что панцитопения может явиться первым признаком острого лейкоза, метастазов рака в костный мозг, костномозговой формы хронического лимфолейкоза, волосато-клеточного лейкоза, туберкулеза, гепатита вирусной этиологии. Диагноз “апластическая анемия” в принципе является диагнозом исключения и устанавливается лишь в том случае, если перечисленные выше причины развития аплазии отвергнуты.
Картина крови: — панцитопения (снижение эритрцитов, лейкоцитов, тромбоцитов). Для уточнения диагноза необходима стернальная пункция и исследование пунктата.
Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:
источник
Клетки фагоцитарной системы
Эритрорексис и эритролиз в макрофагах селезёнки
Эритрорексис и эритролиз внутри сосудов
Селезенка значительно увеличена
Морфологические изменения эритроцитов в периферической крови
Микросфероциты, овалоциты, акантоциты, мишеневидные, шизоциты
Уровень свободного (неконъюгированного) гемоглобина в крови
Критерии гемолиза (принято считать достаточным наличие 4 признаков из нижеперечисленных):
1. Высокий ретикулоцитоз в периферической крови (более 5 %).
2. Выраженный нормобластоз в миелограмме.
3. Увеличение свободного (неконъюгированного) билирубина в крови.
4. Увеличение железа в сыворотке крови (кроме болезни Маркиафавы-Микели).
5. Увеличение активности ЛДГ (лактатдегидрогеназы).
6. Сокращение продолжительности жизни эритроцитов — с помощью радиоактивного хрома, технеция, индия (наиболее информативный метод, в отличие от вышеперечисленных косвенных, но не распространен широко).
Существуют отличия в лабораторных данных при ситуациях с преимущественным внутриклеточным или внутрисосудистым гемолизом. При внутриклеточном гемолизе обязательна сидеремия, желтуха с уробилинурией и вовлечение в процесс гепатобилиарного комплекса. При внутрисосудистом — уровень регенерации может быть не очень высоким, уровень железа — нормальным, а в моче появляется гемосидерин и свободный билирубин.
Наследственные гемолитические анемии — обусловлены генетическими дефектами эритроцитов, которые становятся функционально неполноценными и легко разрушаются.
1) связанные с нарушением мембраны эритроцитов (микросфероцитоз – болезнь Минковского-Шоффара, овалоцитоз, стоматоцитоз, акантоцитоз);
2) связанные с нарушением активности ферментов в эритроцитах (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа (Г-6-ФД), пируваткиназа, глутатион-редуктаза);
3) связанные с нарушением структуры или синтеза цепей глобина (талассемия, серповидно-клеточная анемия).
Приобретенные гемолитические анемии — следствие воздействия на нормальные эритроциты различных факторов, приводящих их к разрушению (образование антител, гемолитических ядов, механические воздействия).
1) связанные с воздействием антител (изоиммунные — изоантитела или изоантигены попадают в организм больного извне (гемолитическая болезнь новорожденных, трансфузии несовместимой крови по системе АВ0, Rh; гетероиммунные — обусловленные появлением антител против гаптена, сорбировавшегося на эритроцитах. Гаптеном может быть лекарство (пенициллин, цепорин, сульфаниламиды) или вирус; трансиммунные — наблюдаются у новорожденных, матери которых страдают аутоиммунной гемолитической анемией; аутоиммунные — обусловлены образованием антител к собственным антигенам эритроцитов);
2) связанные с изменением структуры мембраны эритроцитов вследствие соматической мутации (болезнь Маркиафавы-Микели – пароксизмальная ночная гемоглобинурия);
3) связанные с механическим повреждением мембраны эритроцита (протезы клапанов сердца, маршевая гемоглобинурия, внутрисосудистый гемолиз при ДВС-синдромах);
4) обусловленные химическими повреждениями эритроцитов (гемолитические яды, свинец, тяжелые металлы, органические кислоты, укусы змей);
5) обусловленные недостатком витамина Е; гипофосфатемия;
6) связанные с воздействием паразитов (малярия).
Аутоиммунные гемолитические анемии (АИГА) — анемии, обусловленные образованием аутоантител, направленных против поверхностных антигенов аутологичных эритроцитов. Распространенность аутоиммунных гемолитических анемий 1:500 000 населения.
— идиопатические: аутоиммунные гемолитические анемии, возникающие без известной причины;
— симптоматические: аутоиммунные гемолитические анемии развиваются на фоне других заболеваний, чаще всего аутоиммунных — СКВ, аутоиммунного гепатита, аутоиммунного тиреоидита, хронического лимфолейкоза, СПИДа и др.
В зависимости от вида антител к эритроцитам аутоиммунные гемолитические анемии делятся на:
1) АИГА с неполными тепловыми агглютининами;
2) АИГА с тепловыми гемолизинами;
3) АИГА с полными холодовыми агглютининами;
4) АИГА с двухфазными холодовыми гемолизинами.
Тепловые антитела активно связываются при 37 °С, а холодовые — при понижении температуры.
Клиника АИГА складывается из общих симптомов анемии (бледность, слабость, одышка, признаки дистрофии миокарда), синдрома гемолитической желтухи (желтушность, увеличение печени, темный цвет мочи и кала) и признаков внутрисосудистого гемолиза (черная моча, гемоглобинурия, тромботические осложнения). Зачастую больные предъявляют много астеновегетативных жалоб при маловыраженных объективных изменениях.
В некоторых случаях заболевание развивается остро с клиники гемолитического криза (резкая слабость, боли в пояснице и в области сердца, одышка, лихорадка, быстро развивается желтуха), в других случаях течение хроническое с периодами обострений и ремиссий.
Различия в клинической картине между формами АИГА обусловлены тем, что механизм гибели эритроцитов зависит прежде всего от характера антител. Полные холодовые агглютинины вызывают агглютинацию эритроцитов при понижении температуры в сосудах, наиболее отдаленных от сердца (характерен синдром Рейно, непереносимость холода). Неполные антитела нарушают функцию ферментов эритроцитов, изменяют проницаемость мембраны для ионов натрия — возможен микросфероцитоз. При гемолизиновых формах уничтожение эритроцитов осуществляется комплементом непосредственно в сосудах (признаки внутрисосудистого гемолиза — черная моча, гемоглобинурия, тромботические осложнения).
Лечение. 1. Глюкокортикоиды при гемолитическом кризе — преднизолон 1-2 мг/кг/сут, средняя доза 60 мг/сут. По мере улучшения состояния дозу постепенно снижают и препарат отменяют.
2. Спленэктомия (показания к операции см. ниже) при отсутствии эффекта от глюкокортикоидов. Положительный эффект в 66 % случаев.
3. Иммунодепрессанты (при неэффективности глюкокортикоидов и спленэктомии, системном заболевании): азатиоприн 100—150 мг в сутки, циклофосфан 400 мг через день, винкристин 2 мг 1 раз в неделю, циклоспорин А 5 мг/кг/сут. или другие цитостатики.
4. Переливание эритроцитарной массы — при быстром падении гемоглобина до 30—40 г/л с признаками гипоксии мозга и миокарда. Переливаются отмытые эритроциты, подобранные с помощью непрямой пробы Кумбса.
Дифференциально-диагностические различия между аутоиммунной гемолитической анемией и наследственной (врожденной) микросфероцитарной анемией
Аутоиммунная гемолитическая анемия
Наследственная микросфероцитарная анемия (болезнь Минковского-Шоффара)
источник
Анемией называют клинико-гематологический синдром, который характеризуется низким содержанием гемоглобина и эритроцитов в единице крови.
| Норма, г/л | Патология, г/л, ниже | |
|---|---|---|
| Мужчины | 130–170 | 130 |
| Женщины | 120–150 | 120 |
| Беременные | 110–150 | 110 |
| Дети 1–6 лет | 110–150 | 110 |
| Дети 7–12 лет | 115–150 | 115 |
| Подростки | 115–155 | 115 |
Все виды анемии – явление вторичное. Для правильного лечения необходимо определить основное заболевание, вызывающее патологию.
Дифференциальная диагностика анемий выполняется поэтапно. На первом этапе устанавливается механизм, вызывающий снижение гемоглобина, то есть определяется патогенетический вариант. На втором – проводится диагностика процесса, приводящего к снижению гемоглобина у конкретного пациента. Для распознавания вида заболевания проводится ряд лабораторных исследований.
Исследования для диагностики вида анемии:
- развернутый анализ крови;
- анализ мазка крови на количество ретикулоцитов и лейкоцитов;
- микроскопическое изучение пробы костного мозга;
- исследование сыворотки крови на содержание железа и уровень ферритина.
На первом этапе исследования крови определяется характер патологии по среднему содержанию гемоглобина в эритроците (МСН).
| МСН, пг | Характерные особенности | |
|---|---|---|
| Нормохромная | 27-31 | снижение количества эритроцитов |
средний объем эритроцита меньше 80 г/л
- при хронических заболеваниях;
- железодефицитная;
- сидеробластная;
- талассемии;
- полученные вследствие нарушения питания.
- фолиеводефицитная;
- апластическая;
- В12-дефицитная;
- аутоиммунная гемолитическая;
- после спленэктомии.
- возникают в результате острой кровопотери;
- могут развиться в результате костномозговой недостаточности;
- гемолитические различного генезиса;
- при патологии печени и почек;
- начальная стадия дефицита железа.
От результатов первого этапа исследования крови зависит точность дифференциальной диагностики этого заболевания. Занижение или завышение количества эритроцитов при ручном подсчете может повести обследование и лечение по ложному пути.
Так, если у пациента гипохромная анемия, то наиболее вероятный вариант причины заболевания – дефицит железа. В этом случае нужно провести биохимические исследования крови с целью изучения показателей обмена железа. При макроцитарной (гиперхромной) анемии необходимо исследовать костный мозг и определить количество ретикулоцитов.
Установив характер патологии при правильном первичном анализе, можно с высокой вероятностью определить причину падения уровня гемоглобина и наметить последующие диагностические мероприятия.
| 1. Гипохромные анемии | |
|---|---|
| Распознавание типа ЖДА | Все железодефицитные анемии – гипохромные. В первую очередь нужно проверить пациента на обмен железа, так как не все микроцитарные анемии гипохромные. Этот анализ обязательно нужно сделать до проведения трансфузий эритроцитов и назначения препаратов железа |
Нормальный или повышенный уровень железа – признак талассемии. Следует определить концентрацию ретикулоидов. При низком количестве железа в сыворотке крови нужно исследовать уровень ферритина
Общая железосвязывающая способность сыворотки (ОЖСС) – это показатель состояния транспортного белка (трансферрина). Компенсаторная реакция организма на тканевой дефицит железа проявляется в увеличении количества этого белка. При ЖДА этот показатель снижается до 15% и ниже, а при перегрузке железом повышается более 50%
Уровень ферритина в крови отражает количество железа в организме. Если его менее 15 мкг/л, это может быть признаком скрытого дефицита железа, острого воспалительного процесса, болезни печени или опухолевого образования
низкий уровень количества эритроцитов (МСН);
понижение уровня железа в кровяной сыворотке;
повышение железосвязывающих свойств сыворотки;
микроцитоз;
снижение содержания ферритина
эритрокариоциты костного мозга страдают от недостатка железа и развивается патология
МСН в норме или слегка повышен;
в норме или немного снижено содержание железа в сыворотке;
повышено количество ферритина в сыворотке;
повышенный уровень сидеробластов в костном мозге;
лабораторные и клинические признаки воспалительного процесса
порфирины (клетки-основа для синтеза гемма) накапливаются в крови, развивается порфирия;
сидероахрестические (ахрезия – неиспользование) анемии могут быть наследственные и приобретенные в результате интоксикаций, недостаточности витамина В6, под влиянием некоторых медикаментов. Такие заболевания встречаются нечасто, но неправильная диагностика приводит к ухудшению состояния вследствие назначения препаратов железа
низкий уровень эритроцитов и микроцитоз;
высокий уровень количества железа в сыворотке;
низкая способность связывать железо;
повышенное количество ферритина в сыворотке;
высокий уровень сидеробластов в костном мозге
одна группа цепей блокируется, а вторая производится в повышенном количестве, накапливается в клетках костного мозга и вызывает их преждевременную гибель
| 2. Гиперхромные анемии | ||
|---|---|---|
| В12- и фолиеводефицитные анемии | составляют 90% всех макроцитарных анемий; недостаток витамина В12 и фолиевой кислоты замедляет производство ДНК и деление клеток. В результате появляются патологические изменения в эритроцитах, влияющие на гемопоэз; характерный признак заболевания – увеличение значения RDW и смещение гистограммы вправо; анализ крови показывает умеренно выраженные лейкопению и тромбоцитопению; основной метод исследования – анализ костного мозга и крови на содержание витамина В12 | Признаки В12-дефицитной анемии: МСН выше 31 пг; |
| 3. Нормоцитарные анемии | ||
|---|---|---|
| Гемолитические анемии | основная причина – укорачивание жизненного цикла эритроцитов; основной лабораторный признак – повышение ретикулоцитов в крови; наследственные ГА связаны с нарушением производства цепочек глобина или дефектами мембран эритроцитов, дефицитом ферментов; приобретенные возникают на фоне системных, хронических, лимфопролиферативных, инфекционных хронических заболеваний, при протезировании сосудов и так далее | Признаки: монохромный характер (исключение – талассемия); |
| Анемии, вызванные костномозговой недостаточностью | возникает вследствие нарушения производства эритроцитов в костном мозге; Основная отличительная особенность – грануло-, тромбо-, ретикулоцитопении могут проявляться инфекционными осложнениями и лихорадкой | Критерии при КМН: в основном монохромная анемия; |
| Анемия, вызванная уменьшением массы циркулирующих эритроцитов | количество гемоглобина и эритроцитов снижается из-за уменьшения массы крови; возникает из-за кровотечений различного происхождения; присутствуют одышка, тахикардия, низкое АД; может сопутствовать циррозу печени, язвенным болезням и так далее | Основные признаки: нормохромный характер; |
источник
Таблица 1. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНО-ДИАГНОСТИЧЕСКАЯ ТАЛИЦА РАЗЛИЧНЫХ ВИДОВ АНЕМИЙ
характерна + участки депигментации, гиперпигментации
выражена при наследственных гемолитических анемиях
выражена при наследственных гемолитических анемиях
выражены при наследственных гемолитических анемиях
возможно при острой кровопотере
Тусклые, ломкие волосы, ногти, поперечная исчер-ченность ногтей, койлонихии, глоссит, гингивит.
Характерны глоссит и афты на языке
Умеренный пойкилоцитоз, анизоцитоз
Редко анизоцитоз, пойкилоцитоз, кольца Кебота, тельца Жолли, базофильная зернистость, увеличение количества нормобластов 1:100
Выражены анизоци-тоз, пойкилоцитоз,
кольца Кебота, тель-ца Жолли, базофиль-ная зернистость, увеличение количества нормобластов
Иногда анизоцитоз, пойкилоцитоз
Молодые формы эритроцитов отсутствуют
Анизоцитоз, пойкилоцитоз, мегалобластоз, шизоциоз, тельца Жолли, кольца Кебота, базофильная зернистость
анизоциозом, снижение продолжительнос-ти жизни эритроцитов
Изменен при наследственных
Осмотическая резистентность эритроцитов
Более 50% (гиперрегенера-торная)
Менее 1-2% или отсутствует (гипорегенератор-ная)
Менее 1-2% или отсутствует (гипорегенерато-рная)
Менее 1-2% или отсутствует (гипорегенератор-ная)
12-20 тыс, сдвиг влево до миелоцитов
12-20 тыс, сдвиг влево до миелоцитов
Не изменены, при поражении других ростков — лейкопения, тромбоцитопения
Лейкопения с наличием гиган-тских форм ней-трофилов с гиперсегмента-цией
Возможен кратковре-менный тромбоцитоз
Не изменены или тромбоцитопения
Костный мозг эритроидный росток
Раздражен умеренно (25-30% клеток)
Значительное раздражение (более 30-50% клеток)
Раздражен в зависимости от кровопотери (25-30% клеток)
Уменьшение количества эритроидных клеток (1-2%) или панцитопения
Увеличение количества эритроцитов с ядром — мегалобластов
Уменьшение клеток эритроидного ряда
Таблица 2. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНО-ДИАГНОСТИЧЕСКАЯ ТАБЛИЦА РАЗЛИЧНЫХ ВИДОВ АНЕМИЙ
Диагноз, клинические варианты
Эффективность применения железосодержащих препаратов. Примечания
Биохимический анализ крови
Поздняя анемия недоношенных
При синдроме мальабсорбции
Анемии при отравлении свинцом
Анемии инфекционного или опухолевого генеза
Дефицит железа в органах и тканях.
Истощение неонатальных запасов железа.
Нарушение усвоения и всасывания железа.
Повышенная потребность в железе в связи с усиленным ростом, эндокринной перестройкой, менструальными потерями
Нарушение включения железа в гем (дефицит пиридоксина или одного из энзимов)
Нарушение формирования гема, блокада сульфгид-рильных групп ферментов и процесса включения железа в порфириновое кольцо.
Нарушение синтеза полипептидных цепей глобина, неэффектив-ность кроветворения из-за дефекта всасывания и утилизации железа, укорочение продолжительности жизни эритроцитов
При хронических воспалительных заболеваниях, причины: угнетение выработки эритропоэтинов, образование цитокинов (ИЛ1, ИЛ6, α-ФНО), нарушающих метаболизм железа.
Чаще в первые 3 года жизни
Любой, чаще у недоношенных детей в первые 3 мес. жизни
В любом возрасте: первичная у детей, вторичная — при других заболеваниях
Возможна в конце первого года жизни, но чаще в 7-8 лет
Астеноневротический, сердечно-сосудистый, эпителиальный, иммунодефицитный
Клинических признаков может не быть
Бледность кожи с землистым оттенком, резкие боли в животе, диспептические явления, поражение нервной и сердечно-сосудистой систем
Клинические симптомы могут отсутствовать, возможны спленомегалия, гепатомегалия, гемохроматоз, диабет
Задержка физического развития, костные деформации лицевого скелета, множественные стигмы, грязно желтый цвет кожи с пигментными пятнами в складках, спленомегалия. Возможны гемолитические кризы.
Клинические проявления могут отсутствовать или как при ЖДА
Снижение Эр, Hb, Ht, MCV, MCH, MCHC. Повышение RDW.
Снижение Эр, Hb, Ht, MCV, MCH, MCHC.
Снижение Эр, Hb, Ht, MCV, MCH, MCHC, базофильная пунктация, мишеневидность Эр, ретикулоцитоз
Эр. гипохромны с множественными морфологическими дефектами
Снижение Эр, Hb, Ht, MCV, MCH, MCHC. Повышение или нормальный RDW. Базофильная пунктация и мишеневидность Эр.
Снижение Эр, Hb, Ht, MCV, MCH, MCHC.
Снижение СЖ, НТЖ, повышение ОЖСС.
Повышено СЖ, снижено ОЖСС, гипербилирубин-емия,
Повышено или нормальное СЖ, снижено ОЖСС, гипербилирубин-емия, повышение ЛДГ, альдолазы.
Повышено или нормальное СЖ, нормальное ОЖСС, гипербилирубин-емия, содержание HbF, HbA2 повышено, HbA снижено
Снижение СЖ, норма НТЖ, снижение или в норме ОЖСС.
Положительный эффект: на 7-10 день прирост Hb на 1,5 г/л за сутки, ретикулоцитарный криз.
В костном мозге сидеробластоз
Железорефрактер-ная. В костном мозге – эритро-нормобластоз, сидеробластоз
В моче – аминолевуленовая кислота
В костном мозге грубые морфологические изменения
В костном мозге эритробластная гиперплазия, очаги экстрамедуллярного кроветворения. На рентгенограмме черепа – исчерченность.
Витаминодефи-цитная (псевдоперни-циозная) анемия
Дефицит фолиевой кислоты, вит. В12 в сочетании с дефицитом вит. С в пище у кормящей матери и ребенка. При вскармливании только козьим молоком или сухими смесями, нарушение всасывания вит. С, В6, В12, при мальабсорбции, дисбактериозах, инвазии широким лентецом, аскаридами, генетическом дефекте транспорта и метаболизма фолатов.
Одностороннее углеводистое вскармливание (максимально – при квашиоркоре)
Астеноневротический синдром (парестезии у детей старшего возраста), бледность кожи с лимонно-желтым оттенком, субиктеричность склер, глоссит, афтозный стоматит, гепатомегалия
Бледность, дисхромия кожи и волос, общая дистрофия, пастозность, отеки, полигиповитаминоз, блефарит, спленомегалия, в тяжелых случаях – анорексия, рвота, поносы, частые заболевания.
Снижение Эр, Hb, Ht, высокие MCV, RDW, мегалобластоз, базофильная зернистость, кольца Кебота, тельца Жолли, количество ретикулоцитов снижено, лейкопения,
Снижение Эр, Hb, Ht, анизоцитоз, эритроциты аномальной формы, снижена длительность жизни, ретикулоциты в норме.
Повышено или нормальное СЖ, нормальное ОЖСС,
Гипопротеин-емия, снижение ОЖСС, В12, В6
Витамины В12, фолиевая кислота.
В костном мозге мегалобластический тип кроветворения
Положительный ответ на ферротерапию при полноценном питании и одновременном назначении витаминов.
Таблица 3. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ГИПО — И АПЛАСТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ
Диагноз, клинические варианты
Эффективность ферротерапии. Примечания.
Панмиелофтиз (анемия Фанкони), семейная анемия Эстрена-Дамешека.
Парциальная анемия Даймонда-Блекфена
Нестабильность морфологических изменений разных хромосом, врожденная неполноценность стволовых клеток костного мозга (часто проявляются после провокации – заболе-ваний, употребления химических и лекар-ственных веществ, радиации).
Избирательное поражение эритроцитарного ростка; течение более благоприятное, чем при панмиелофтизе.
Бледность, головные боли и головокружения, пятнистая гиперпигментация в кожных складках, отставание в физическом развитии и костном возрасте, наличие множественных пороков развития (при анемии Фанкони).
Своеобразная внеш-ность: светлые волосы, широкая переносица, утолщенная верхняя губа с ярко-красной каймой, гопогонадизм, пороки развития половых органов, спленомегалия, отста-вание костного возраста от календарного, запаз-дывание смены зубов, ранний кариес.
Снижение количества Эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Ретикулоциты отсутствуют. MCV, MCH, MCHC в норме.
Значительное снижение числа эритроцитов. Ретикулоциты отсутствуют. MCV, MCH, MCHC в норме.
Лейкоциты, тромбоциты в норме. Возможна эозинофилия.
Содержание СЖ повышено. Костный мозг беден клетками, зрелые клетки всех ростков отсутствуют, много жировых, лимфоидных и ретикулярных клеток.
Содержание СЖ повышено. В костном мозге гипоплатический эритропоэз при нормальном состоянии остальных ростков.
Железорефрактерна. Возможны симптоматические приобретенные анемии такого типа при хронической почечной недоста-точности, аутоим-мунном гепатите, недостаточности эндокринных желез, болезнях крови, опу-холях, липоидозах.
Апластическая анемия Эрлиха
У 50% развивается после вирусных инфекций (гепатит А, корь, краснуха, грипп и т. д.) или после контакта с химическими и лекарственными веществами (левомицетин, бутадион, акрихин, противосудорожные препараты); у 50% больных считается идиопатической.
При остром и подостром течении бурное разви-тие: высокая лихорадка, интоксикация, «алебаст-ровая» бледность, гемо-ррагические и некро-тические сыпи на коже и слизистых оболочках; кровавые рвота и стул; при хроническом тече-нии – постепенное нарастание симптомов с ремиссиями и гемолити-ческими кризами.
Панцитопения. MCV, MCH, MCHC повышены. Ретикулоциты отсутствуют или снижено. Агранулоцитоз. Токсическая зернистость нейтрофилов. СОЭ значительно повышено.
Содержание СЖ в норме или повы-шено. В костном мозге – уменьше-ние форменных элементов, отсут-ствие молодых форм во всех ростках, кроветво-рение мегалоблас-тическое, жировое перерождение.
Таблица 4. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ
Диагноз, клинические варианты
Эффективность ферротерапии. Примечания.
Сфероцитарная гемолитическая анемия Минковского-Шофара
Врожденный дефект белковых структур оболочки эритроци-тов (клетка теряет АТФ, и в нее прони-кают ионы натрия), эритроциты становятся ригидными и легко разрушаются преимущественно в селезенке
С рождения в любом возрасте.
Бледность слизистых оболочек и кожи с лимонно-желтым оттенком или желтуха; задержка физического, а иногда и психического развития; стигмы дисэмбриогенеза (башенный череп, высокое нёбо, широкая переносица, прогнатизм и т. д.), спленомегалия. Периодически – гемолитические и апластические кризы с резким усилением анемии и болями в животе.
Снижение Эр, Hb, Ht, MCV. Повышение MCH, MCHC, RDW. Микросфероциты. Ретикулоцитоз от 15% до 50% (при кризе). Снижена минимальная осмотическая стойкость эритроцитов при повышенной максимальной.
Повышение СЖ, непрямого билирубина. Проба Кумбса отрицательная. В костном мозге много клеточных элементов с преобладанием эритроидного ростка.
В 25% случаев имеется мутация гена.
При апластическом кризе ( провоцируется парвовирусной инфекцией В19).
Высокая лихорадка, бледность, адинамия, обмороки, незначительное увеличение селезенки
Гипохромия эритроцитов, снижение ретикулоцитов, ЦП.
Угнетение эритроидного ростка костного мозга
Гемолитическая анемия, обусловленная дефицитом ферментов эритроцитов, острая или хроническая
Чаще варианты дефицита глюкозо-6-фосфатдегидро-геназы, возможны дефекты пируваткиназы, глутатионредуктазы и др.
В любом возрасте с периода новорож-денности
В периоде новорожденности гемолитический криз может провоцировать ядерную желтуху. Острый гемолитический криз: бледность, желтуха, адинамия, обмороки, боли в области живота, спленомегалия. Кризы провоцируются приемом лекарственных препаратов (сульфа-ниламиды, нитрофура-ны, салицилаты, антиоксиданты и т. д.) и витаминов, стрессовыми ситуацииями, интеркурентными заболеваниями, употреблением конских бобов (фавизм). Возможны гемолитический шок и анурия.
Апластические кризы провоцируются парвовирусной инфекцией В19
Снижение Эр, Hb, Ht. MCV в норме или повышен. Эритроциты нормо — или гиперхромные (MCH, MCHC в норме или повышены). В эритроцитах могут быть тельца Гейнца.
Снижение или отсутствие активности ферментов эритроцитов.
Врожденная точечная мутация β-глобинового гена (замена валина на глутами-новую кислоту) приводит к изменению свойств белковой молекулы глобина – HbS. Гомозиготные и гетерозигоиные формы.
Аутоиммунная гемолитическая анемия
Образование антиэритроцитарных аутоантител под воздействием физико-химических факторов (радиация, ожоги, инсоляция, обморожение и т. д.) с последующим разрушением эритроцитов.
В любом возрасте с периода новорожденности
Острое развитие гемолитического криза с гипертермией, интоксикацией, незначительной желтухой, болями в области живота, чаще с увеличением печени.
Снижение Эр, Hb, Ht. MCV в норме. Эритроциты нормо — или гиперхромные (MCH, MCHC в норме или повышены). Со 2-4 дня выражен ретикулоцитоз.
Содержание СЖ значительно повышено, умеренная гипербилирубин-емия, прямая проба Кумбса чаще отрицательная,
источник
Гемолитические анемии (ГА) — гетерогенная группа заболеваний, которая характеризуется укорочением жизни эритроцитов (их преждевременным разрушением — гемолизом) с компенсаторным усилением эритропоэтической функции костного мозга. При этом процессы кроворазрушения преобладают над процессами кроветворения.
Гемолиз может происходить внутриклеточно (в селезенке, как обычный физиологический процесс — «селезеночный» гемолиз) и непосредственно в сосудах (внутрисосудистый или внеклеточный) — «почечный» гемолиз Их дифференциальная диагностика представлена в табл. 3.
Из наследственных ГА в Республике Беларусь наиболее часто встречается микросфероцитарная анемия (болезнь Минковского-Шоффара), а из приобретенных — аутоиммунная ГА, при которой гемолиз обусловлен появлением антител к собственным антигенам эритроцитов или к клеткам эритропоэза (табл 4,5).
Известны следующие виды антител к эритроцитам при аутоиммунной ГА: неполные тепловые агглютинины, тепловые гемолизины, холодовые агглютинины. двухфазные холодовые гемолизины и эритроопсонины. Тепловые антитела активно связываются с эритроцитами при 37° С, а холодовые — при понижении температуры.
Таблица 3
Дифференциально-диагностические признаки внутрисосудистого
и внутриклеточного типов гемолиза эритроцитов
Охлаждение, ацидоз, мышечное напряжение, прием медикаментов, переливание крови
Вторичный (функциональный) гиперспленизм или реактивная гиперплазия селезенки как следствие инфекции
Хроническое с обострениями в виде гемолитических кризов
Желтуха (гемолитическая, «надпеченочная»)
Выраженная в период обострения
Увеличение селезенки и печени
Острое, незначительное увеличение
Хроническое, постоянное значительное увеличение
Морфологические изменения эритроцитов
Как правило
(микросфероцитоз, эллиптоцитоз, стоматоци-
тоз и др.)
Осмотическая резистентность эритроцитов
При микросфероцитозе снижена
Гемосидероз почек (гемосидеринурия)
Гемосидероз селезенки. печени, костного мозга
Неэффективна и не показана
В раннем детском возрасте
2. Семейно-наследственный характер заболевания
Охлаждение, ацидоз (во время сна), некоторые медикаменты, переливание крови.
4. Длительность заболевания
От нескольких недель до нескольких лет
Хроническое с длительными ремиссиями, и периодическими обострениями
Чаще острое, возможно хроническое с обострениями
7. Аномалии развития скелета (монголоиидное лицо, «башенный» череп, череп в виде «щетки», или «ежика», высокое стояние неба, микрофтальмия
8. Трофические язвы голеней
Хроническое значительное увеличение, пальпация безболезненная
Острое, нерезкое увеличение, болезненность при пальпации
И. Морфологические изменения эритроцитов (микросфероцитоз, эллипсоцитоз, стоматоцитоз и др.)
12. Осмотическая резистентность эритроцитов
При мембранопатиях понижена, в других случаях повышена
Болезнь
Минковского-
Шоффара
Серповидно-
клеточная
анемия
Морфологические изменения эритроцитов
мишене-
видные
эритроци
ты
Осмотическая
резистентность
эритроцитов
максималь-ная резистент-ность повышена
Патологический тип гемоглобина при электрофорезе
Более 90 % всех аутоиммунных ГА составляют анемии с неполными тепловыми агглютининами, в большинстве случаев они относятся к классу G, реже А фиксируются на поверхности эритроцитов. Разрушение таких эритроцитов осуществляется макрофагами селезенки, реже в фагоцитозе эритроцитов могут принимать участие макрофаги печени, костного мозга.
Аутоиммунные ГА могут быть идиопатическими (неизвестной этиологии) и симптоматическими, развивающимися на фоне других заболеваний, чаще всего аутоиммунных — системной красной волчанки, заболеваний крови, аутоиммунного гепатита, аутоиммунного тиреоидита. СПИДа и др. Диагноз идиопатической аутоиммунной ГА правомочен лишь после исключения всех возможных причин симптоматических аутоиммунных ГА.
В периферической крови наблюдается нормохромная, нормоцитарная анемия. Гемоглобин в период гемолитического криза может снижаться до 40-30 г л. Отмечается ретикулоцитоз — в начале незначительный (3-4 %), позже, при выходе из гемолитического криза, до 20-30 % и более. Признак усиленного эритропоэза — появление нормобластов от 2-3 : 100 до 8-10 100. Имеются резкий анизо- , пойкилоцитоз, единичные микросфероциты, макроциты, полихроматофилы, умеренный лейкоцитоз (до 20Т09/л) со сдвигом нейтрофилов до юных и единичных миелоцитов, что отражает лейкемоидную реакцию на гемолиз. Уровень тромбоцитов нормальный, иногда умеренно снижен, что является свидетельством сочетания аутоиммунной ГА с аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой. Такое сочетание принято называть синдромом Фишера-Эванса. СОЭ умеренно ускорена. Решающим в диагностике является положительная прямая проба Кумбса, увеличение гамма-глобулинов в крови, положительный эффект терапии глюкокортикостероидами, спленэктомия и др.
источник
Людмила Смирнова,
заведующая кафедрой клинической гематологии и трансфузиологии БелМАПО,
доктор мед. наук,профессор.
Анемический синдром является самым распространенным гематологическим синдромом. Многие заболевания системы крови, а также других органов и систем (печени, почек, ЖКТ, иммунной системы, соединительной ткани), злокачественные опухоли различных локализаций могут начинаться с анемического синдрома. Снижение показателей гемоглобина менее 120 г/л у женщин фертильного возраста, менее 110 г/л у беременных, менее 130 г/л у мужчин выступает общепризнанным критерием анемического синдрома.
ИДЕАЛЬНОЙ КЛАССИФИКАЦИИ анемий не существует. Так, самую распространенную железодефицитную можно отнести к разным группам анемий: связанная с кровопотерей, нарушением кроветворения, опухолевым процессом и т. п. В связи с этим классификация по этиологическому принципу слишком громоздкая и неудобная для практического применения.
Андрей Воробьев и Лев Идельсон предложили рабочую классификацию анемий — патогенетическую, приемлемую для практического врача:
1) острые постгеморрагические;
2) железодефицитные;
3) связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов (сидероахрестические);
4) связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК (мегалобластные);
5) гемолитические;
6) связанные с нарушением пролиферации клеток костного мозга.
Каждая из этих групп анемий подразделяется на несколько подгрупп (или даже несколько десятков подгрупп, как, например, гемолитические).
На первом этапе распознавания анемии удобно использовать ИНДЕКСЫ КРАСНОЙ КРОВИ, предоставляемые гематологическим анализатором:
МСН — среднее содержание гемоглобина в одном эритроците. По этому критерию все анемии делятся на нормохромные (28–31 пикограмм (pg) в одном эритроците), гипохромные
( 31 pg). Нормальный показатель МСН характерен для острой постгеморрагической, гемолитической и апластической анемий;
МСV — средний объем эритроцита, нормальные границы 78–98 фемтолитров (fl). По данному показателю анемии делятся на нормоцитарные (78–98 fl), микроцитарные ( 98 fl);
RDW — широта распределения эритроцитов по объему, нормальные границы 11–14 %, выступает показателем анизоцитоза эритроцитов.
Цветовой показатель (ЦП) – устаревший индекс красной крови – показывает, является ли содержание гемоглобина в эритроцитах нормальным, повышенным или пониженным (норма 0,8–1,05). Данный показатель дает большую погрешность, его следует исключить из клинико-лабораторной практики.
Если выявляется гипохромная микроцитарная анемия (МСН 100 fl, MCH > 31 pg) можно предположить МЕГАЛОБЛАСТНУЮ АНЕМИЮ. В группу мегалобластных анемий (т. е. связанных с нарушением синтеза ДНК и РНК, сопровождающихся наличием в костном мозге патологических клеток красного ряда — мегалобластов) входят витамин В12-дефицитная (приобретенная и наследственная), фолиеводефицитная, а также ферментопатии (нарушение активности ферментов, участвующих в синтезе пуриновых или пиримидиновых оснований). Клинически для В12-дефицитной анемии характерны три синдрома: анемический, неврологический, поражение ЖКТ.
В периферической крови макроцитоз эритроцитов (MCV 100–160 fl, диаметр мегалоцита 12 мкм и более), отмечаются тельца Жолли, кольца Кебота, базофильная пунктация эритроцитов-макроцитов. Имеют место умеренная лейкопения (за счет нейтропении) и тромбоцитопения, что связано с неэффективным гранулоцитопоэзом и тромбоцитопоэзом. Отмечаются макроформы нейтрофилов, их гиперсегментация, снижение количества палочкоядерных, относительный лимфоцитоз. Уровень ретикулоцитов снижен ( 200 мкг/л и особенно > 500 мкг/л необходимо выполнить миелограмму после исключения мегалобластной анемии, лейкоза, целесообразна окраска мазка на берлинскую лазурь для подсчета сидеробластов, обязателен онкопоиск).
Оптимальные тесты для скрининга анемического синдрома — выявить уровень гемоглобина и СФ.
В практике терапевта анемический синдром встречается в определенных ситуациях, в большинстве случаев терапевт имеет дело с симптоматическими анемиями. Знание характера анемического синдрома и сочетающихся с ним заболеваний облегчает ориентировку на начальном этапе диагностики (см. схему).
Схема
Зависимость характера анемии от патологии
источник
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ У ДЕТЕЙ
Составители: Чернов В.М., Тарасова И.С.
Октябрь 2013 г.
3. Критерии лабораторной диагностики ЖДА …. 5
4. Дифференциальная диагностика ЖДА ……………………………….….………. 6
5.1. Расчет дозы препарата железа …………………….………………………. 8
5.2. Терапевтический план лечения ЖДА у детей . ……………………….… 10
5.3. Препараты для лечения ЖДА ……………………………………………. 12
5.4. Контроль эффективности лечения ЖДА препаратами железа ………….. 18
5.5. Причины неэффективности лечения ЖДА препаратами железа …. 19
5.6. Отношение к переливанию эритроцитной массы ………………………… 21
6. Меры общественной и индивидуальной профилактики ЖДА ..…………………… 22
7. Диспансерное наблюдение больных с ЖДА ………………………………………. 27
Определение
Железодефицитная анемия (ЖДА) – полиэтиологичное заболевание, возникновение которого связано с дефицитом железа в организме из-за нарушения его поступления, усвоения или повышенных потерь, характеризующееся микроцитозом и гипохромной анемией.
Возникновению ЖДА, как правило, предшествует развитие латентного дефицита железа (ЛДЖ), который рассматривается как приобретенное функциональное состояние и характеризуется латентным (скрытым) дефицитом железа, снижением запасов железа в организме и недостаточным его содержанием в тканях (сидеропения, гипосидероз), отсутствием анемии.
ЖДА характеризуется сочетанием сидеропенического и анемического синдромов.
Рубрики, присвоенные различным железодефицитным состояниям в Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем десятого пересмотра (МКБ-10), представлены в табл. 1.
Таблица 1. Рубрики в МКБ-10, присвоенные железодефицитным состояниям (цит. по [1])
| Железодефицитное состояние | Рубрика по МКБ-10 |
| ЛДЖ | Е61.1 |
| ЖДА | D50 |
| ХПА | D50.0 |
| Сидеропеническая дисфагия | D50.1 |
| Другие железодефицитные анемии | D50.8 |
| ЖДА неуточненная | D50.9 |
| Анемия, осложняющая беременность, деторождение и послеродовый период | O99.0 |
1. Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем (МКБ-10). Десятый пересмотр. – Том 1, часть 1. – Всемирная организация здравоохранения, Женева, 1995: С. 216–222.
Причины развития ЖДА
Основная причина развития ЖДА, по мнению экспертов ВОЗ, это неправильное (несбалансированное) питание. Гораздо реже ЖДА развивается вследствие кровотечений различных локализаций, что приводит к хронической постгеморрагической анемии (ХПА), или глистных инвазий в странах с низкой санитарной культурой.
Основными причинами развития ЖДА в детской практике являются:
· дефицит железа при рождении ребенка;
· алиментарный дефицит железа вследствие несбалансированного питания;
· повышенные потребности организма в железе вследствие бурного роста ребенка;
· потери железа из организма, превышающие физиологические.
Алиментарно-зависимыми факторами в развитии дефицита железа у детей являются:
· недостаточное поступление железа с пищей;
· сниженное всасывание железа;
· увеличенные потери железа из-за микрокровотечений из кишечника, обусловленных ранним введением кефира и коровьего молока.
Причинами развития ХПА у лиц мужского пола являются различные заболевания желудочно-кишечного тракта (ЖКТ): язвенные кровотечения, полипы толстой кишки, неспецифический язвенный колит, ангиоматоз кишечника, дивертикул Меккеля, кровотечения из геморроидальных образований, опухоли желудка и кишечника. Среди причин ХПА у девушек и женщин на первом месте находятся маточные кровотечения, а заболевания ЖКТ занимают второе место. Гендерные различия необходимо учитывать в выявлении причин развития ЖДА.
Критерии лабораторной диагностики ЖДА
В общем анализе крови, выполненном «ручным» методом, ориентируются на снижение концентрации гемоглобина – Hb (менее 110 г/л), небольшое снижение количества эритроцитов (менее 3,8 ´ 10 12 /л), снижение цветового показателя (менее 0,85), увеличение СОЭ (более 10–12 мм/час), сниженное или нормальное количество ретикулоцитов (10–20‰). Дополнительно врач-лаборант описывает морфологические изменения эритроцитов – анизоцитоз и пойкилоцитоз. ЖДА – это микроцитарная, гипохромная, нормо- или реже гипорегенераторная анемия.
В общем анализе крови, выполненном на автоматическом гематологическом анализаторе, изменяются указанные выше показатели и ряд эритроцитарных индексов. Снижаются средний объем эритроцита – MCV (менее 80 фл), среднее содержание Hb в эритроците – MCH (менее 26 пг), средняя концентрация Hb в эритроците – MCHC (менее 320 г/л), повышается степень анизоцитоза эритроцитов – RDW (более 14%).
В биохимическом анализе крови ориентируются на снижение концентрации сывороточного железа – СЖ (менее 12,5 мкмоль/л), повышение общей железосвязывающей способности сыворотки – ОЖСС (более 69 мкмоль/л), снижение коэффициента насыщения трансферрина железом – НТЖ (менее 17%), снижение концентрации сывороточного ферритина – СФ (менее 30 нг/мл или мкг/л). В последние годы появилась возможность определения растворимых трансферриновых рецепторов (рТФР), концентрация которых в условиях дефицита железа увеличивается (более 2,9 мкг/мл).
Дифференциальная диагностика ЖДА
Дифференциальный диагноз ЖДА следует проводить с:
· другими анемиями из группы дефицитных анемий: В12-дефицитной анемией (D51) и фолиево-дефицитной анемией (D52), т.е. мегалобластными анемиями;
· с анемией хронических заболеваний – АХБ (D63.8).
Для мегалобластных анемий характерны следующие лабораторные признаки:
· макроцитарная анемия (MCV более 100 фл);
· вовлечение в процесс 2–3-х ростков кроветворения и как следствие наличие, кроме анемии, лейкопении, нейтропении и тромбоцитопении;
· гиперсегментация ядер нейтрофилов (пяти- и шестидольчатые, многолопастные ядра);
· мегалобластный тип кроветворения, наличие в костном мозге крупных эритроидных клеток;
· снижение концентрации в сыворотке крови витамина В12 (норма 100–250 пг/мл) при В12-дефицитной анемии;
· снижение концентрации в сыворотке фолиевой кислоты (норма 125–600 нг/мл) при фолиево-дефицитной анемии.
АХБ имеет определенные причины развития и довольно сложный патогенез. Для дифференциальной диагностики ЖДА и АХБ, кроме наличия основного заболевания, необходимо проведение обследования. Наиболее информативными лабораторными показателями являются НТЖ, СФ и рТФР (табл. 2).
Таблица 2. Дифференциальная диагностика ЖДА и АХБ
источник