Гемолитическая анемия лечение список препаратов

Анемия (малокровие) — обширная группа заболеваний, которые характеризуются снижением уровня гемоглобина в крови, чаще при уменьшении количества эритроцитов (форменных элементов крови, красных кровяных телец). Причин такого диагноза достаточно много. Иногда речь идет просто о недостаточном питании, в других случаях это признак разных грозных заболеваний и патологий костного мозга. Под гемолитическими анемиями понимают болезни, при которых синтез эритроцитов достаточен, но под влиянием разных факторов они просто очень быстро разрушаются. Клетка живет не положенные 100-120 дней, а всего 1-2 недели. MedAboutMe расскажет, почему это может происходить и как лечить такую патологию.

Гематологи выделяют два типа гемолитических анемий — врожденные и приобретенные. Поскольку первые связаны с системными нарушениями, лечатся они сложнее и часто имеют неблагоприятный прогноз. К врожденным относят следующие:

• Мембранопатии. Эритроцит формируется неправильной формы, именно это сказывается на его жизнеспособности. В частности, дефектные клетки интенсивно разрушает селезенка.
• Ферментопатии. Целостность красных кровяных телец поддерживается рядом ферментов, если их недостаточно, жизненный цикл эритроцитов существенно уменьшается.
• Гемоглобинопатии. Гемоглобин — белок, который занимает большую часть клетки. Его деформации приводят к изменению формы эритроцита.

Тяжесть течения приобретенных анемий зависит от того, возможно ли убрать провоцирующий их фактор. В некоторых случаях нехватка гемоглобина — лишь временное следствие инфекционного процесса. Но бывает и так, что изменения уже необратимы и требуют серьезного радикального лечения. Приобретенная гемолитическая анемия бывает таких видов:

• Иммунные заболевания. Природа таких патологий носит аутоиммунный характер, то есть эритроциты атакуются и разрушаются клетками иммунной системы.
• Приобретенные мембранопатии. Могут развиваться на фоне изменений в костном мозге, который начинает продуцировать деформированные клетки крови.
• Механическое разрушение эритроцитов. К этой группе относят редко встречающиеся патологии, при которых клетки разрушаются от сдавления или других факторов. Например, часть клеток может быть повреждена при операции по пересадке клапанов сердца.
• Анемии, вызванные инфекциями. Возбудители малярии и токсоплазмоза используют красные кровяные тельца для размножения. Это на определенном этапе приводит к разрыву мембран эритроцитов. Болезнь может вызвать и вирусный гепатит В.

Кроме этого, анемия может развиться под действием токсинов, при наличии злокачественных опухолей, после переливания донорской крови и под действием других факторов.

Гемоглобин отвечает за транспорт кислорода к клеткам, и когда его становится меньше, организм начинает страдать от гипоксии разной степени. Признаки анемии любого вида обязательно включают в себя:

• Слабость.
• Быстрая утомляемость.
• Головокружения.
• Одышка даже при незначительной физической нагрузке.
• Потемнение и «мушки» перед глазами.
• Покалывания в конечностях, особенно выражено в пальцах.

При гемолитической анемии, кроме кислородного голодания, организм получает еще и дополнительный отравляющий фактор. Дело в том, что при разрушении красных кровяных телец в крови повышается непрямой билирубин — продукт распада гемоглобина. При слишком высоком уровне билирубина страдает нервная система, повышается нагрузка на печень. Признаком анемии в этом случае станет не столько белая кожа и бледность, характерная для других типов болезни, как желтушность. Такой цвет коже, слизистым и склерам дает именно билирубин.

Кроме этого, уничтожение эритроцитов происходит в селезенке, и если болезнь связана с мембранопатиями, этот орган вынужден перерабатывать больше кровяных телец. Соответственно, среди других симптомов будут такие:

• Увеличение селезенки.
• Боль и дискомфорт в левом боку.
• Моча темного цвета.

Признаки анемии при врожденных патологиях могут обнаруживаться не сразу. Иногда выраженные симптомы появляются только к подростковому возрасту. Для болезни характерны обострения с сильной лихорадкой, слабостью и головокружениями без видимых причин.

Врачи рекомендуют систематически сдавать общий анализ крови, даже в том случае если отсутствуют симптомы заболевания. По его результатам достаточно просто выявить целый ряд нарушений, в том числе и анемию. А уже после этого с помощью дополнительных обследований определять ее тип и причины.

Конечно, для диагностики именно гемолитической формы малокровия важным будет биохимический анализ крови, в котором указывается уровень прямого и непрямого билирубина. Пониженное содержание эритроцитов наряду с повышенным билирубином — характерные признаки анемии этого типа. Также важно определить, где именно разрушаются клетки — в селезенке или в кровяном русле под действием антител, инфекций или других компонентов.

Среди других обследований, которые могут потребоваться для уточнения диагноза, будут следующие:

• УЗИ органов брюшной полости.
• УЗИ селезенки и печени.
• Анализ кала и мочи.
• Биопсия костного мозга.
• Иммунологические анализы, в том числе проба Кумбса.

Поскольку гемолитическая анемия во многих случаях является лишь признаком другой болезни, следствием патологического влияния на организм, диагностика может быть очень разнообразной. При этом важно пройти все необходимые обследования, поскольку только так можно будет подобрать подходящее лечение.

Выбор терапии напрямую зависит от первопричины развития гемолитической анемии. Так, например, если клетки разрушаются под действием инфекции, назначаются противовирусные препараты или антибиотики. Отравление требует дезинтоксикационной терапии и симптоматического лечения.

При аутоиммунной природе заболевания назначаются следующие лекарства:

• Преднизолон (глюкокортикоидный гормон, иммуносупрессор).
• Гепарин (антикоагулянт короткого действия, хорошо помогает при обострениях болезни).
• Надропарин (антикоагулянт длительного действия).
• Пентоксифиллин (увеличивает поступление кислорода к тканям).
• Азатиоприн, циклоспорин А и другие иммунодепрессанты.

При обострениях анемии пациент нуждается в госпитализации. Одной из важных мер лечения станет переливание крови.

При заболеваниях, связанных с гиперфункцией селезенки, если медикаментозная терапия не помогает, пациенту будет рекомендована спленэктомия (удаление органа). В этом случае после операции наступает полное выздоровление, без рецидивов.

источник

Гемолитические анемии – это группа заболеваний, которые объединены одним общим признаком, а именно, укороченным циклом жизни эритроцитов. В ходе гибели красных кровяных телец происходит потеря клетками гемоглобина. Он, оказавшись в свободном состоянии, тоже подвергается разрушению. Этот процесс носит название гемолиза. Гемолиз является основной гемолитической анемии. Это единственное, что объединяет два этих патологических процесса, этиология и патогенез гемолиза и гемолитической анемии различаются. Это же касается их симптомов и прогноза.

«Гемолитическая анемия – что это простыми словами?» — вот один из частых вопросов, которые задают пациенты врачу, впервые столкнувшись с подобным диагнозом. Это не удивительно, ведь патология встречается редко, не более, чем у 1% населения всего мира. Однако в структуре остальных видов анемий, гемолитические анемии занимают 11%. Итак, гемолитическая анемия, говоря простыми словами, — это болезнь эритроцитов (красных кровяных телец), которые в результате этой болезни разрушаются и высвобождают в кровь большое количество непрямого билирубина.

На картинке ниже изображен гемолиз эритроцита:

Продолжительность жизни эритроцитов у здорового человека составляет от 80 дней до 4 месяцев. Если у него развивается гемолитическая анемия, то максимальный срок жизни красных кровяных телец сокращается до 50 дней. При тяжелом течении заболевания, этот период вовсе составляет 14 дней.

Гемолиз – это процесс, который означается массовую раннюю гибель эритроцитов. Он не является нормой для человека.

Гемолиз может протекать внутри клеток органов и тканей, то есть вне сосудистого русла. Страдает в первую очередь, печень, селезенка, красный костный мозг. Также гемолиз может стартовать внеклеточно, внутри сосудистого русла. Еще этот процесс называют интраваскулярным гемолизом.

Естественно, что досрочная гибель эритроцитов не может протекать бессимптомно. Признаки болезни легко определить как во время осмотра пациента, так и с помощью лабораторных тестов.

Разрушение эритроцитов вне сосудистого русла осуществляется преимущественно в селезенке. Они гибнут, так как на них оказывают воздействие мононуклеарные фагоциты (макрофаги). Обратить внимание на то, что с организмом не все в порядке может сам человек. Ведь его кожные покровы и испражнения меняют цвет. Обращение к доктору позволит подтвердить диагноз.

Итак, симптомы, которые указывают на внутриклеточный гемолиз при анемии:

Кожные покровы и слизистые оболочки становятся желтого цвета. Интенсивность окраса зависит от массивности разрушения эритроцитов. В крови будет заметно значительное повышение уровня свободного билирубина.

Так как уровень билирубина отличается патологическим ростом, печень направляет усилия на его нейтрализацию. Это приводит к тому, что желчь окрашивается в яркий насыщенный цвет. Уровень желчных пигментов в ней повышается, что влечет за собой высокую вероятность появления камней в желчном пузыре.

Высококонцентрированная желчь попадает в кишечник, что приводит к увеличению уровня уробилиногена и стеркобилина. В результате, кал приобретает очень темный цвет.

Моча темнеет по причине повышения в ней концентрации уробилина.

В крови снижается уровень эритроцитов. Красный костный мозг пытается перекрыть потребности организма и начинает с удвоенной силой синтезировать молодые эритроциты, которые называются ретикулоцитами. Это приводит к тому, что их уровень в крови повышается.

Если эритроциты начинают разрушаться в кровеносных сосудах, то это выражается следующими симптомами:

Повышается уровень гемоглобина в крови, он высвобождается из разрушенных эритроцитов.

В крови гемоглобин может оставаться в неизменном виде или в форме гемосидерина. Из крови он попадает в мочу, придавая ей нехарактерный цвет: черный, бурый или красный.

Часть гемоглобина, который распадается, не выводится с мочой, он сохраняется в организме. Этот пигмент, содержащий железо, накапливается в костном мозге и во внутренних органах.

Ранее существовала классификация гемолитической анемии лишь по месту разрушения эритроцитов. То есть, выделяли внутрисосудистую и внутриклеточную анемию. Современная медицина рассматривает гемолитическую анемию несколько с иной точки зрения.

В зависимости от того, какова этиология и патогенез гемолитической анемии, различают следующие ее разновидности:

Гемолитические анемии, полученные по наследству. Они, в свою очередь, делятся на: мембранопатии (микросфероцитоз и овалоцитоз), гемоглобинопатиии (серповидно-клеточная анемия и талассемия) и на анемии, обусловленные дефектами ферментов с дефицитом Г-6-ФДС.

Приобретенные в течение жизни гемолитические анемии разграничивают в зависимости от того, по причине влияния какого патологического фактора они развились. Так, к разрушению эритроцитов могут приводить воздействие на них антител, ядовитые соединения, их механические повреждения.

Чаще остальных, у людей развиваются гемолитические анемии, обусловленные аутоиммунными процессами в организме.

Итак, приобретенные в течение жизни гемолитические анемии имеют ряд различий, а именно:

Анемии, которые манифестируют на фоне воздействия антиэритроцитарных антител на эритроциты (аутоиммунная гемолитическая анемия). Также сюда относится гемолитическая болезнь новорожденных, которая манифестирует при попадании в организм ребенка изоантител.

Анемии, которые развиваются при соматических мутациях, которые нарушают мембрану эритроцитов. Ярким примером такой анемии является пароксизмальная холодовая ночная гемоглобинурия.

Анемия, развивающаяся по причине воздействия на организм человека различными химическими соединениями. Опасность в этом плане представляют яды, соли тяжелых металлов, органические кислоты.

Нехватка витамина Е может приводить к развитию гемолитической анемии.

Гемолитическая анемия может выступать в качестве симптома болотной лихорадки. Приводят к ней паразитарная болезнь – малярия, которой человек заражается из-за проникновения в кровь малярийного плазмодия. Происходит это при укусе инфицированного комара.

Талассемия – это анемия, которая основывается на врожденном дефекте транспортной РНК или гена-регулятора. Также нарушается скорость выработки одного из цепей глобина – альфа, бета или гамма. Все это, в совокупности, приводит к развитию талассемии. Чаще остальных у людей встречается нарушение в продукции бета-цепей, поэтому выставленный диагноз звучит преимущественно, как бета-талассемия. Концентрация нормального гемоглобина при этом снижается, а концентрация аномального гемоглобина повышается (HbF и HbA₂).

Эритроциты, которые являются транспортировщиками видоизмененного аномального гемоглобина, имеют очень тонкие стенки, они нежные и быстро распадаются. Часто они не в состоянии проникнуть в капилляры, так как их стенка оказывается слишком тонкой. Как итог, у человека развиваются симптомы талассемии.

Есть два варианта течения болезни:

Гомозиготная форма или болезнь Кули, которая развивается в детском возрасте.

Гетерозиготная форма или малая талассемия. Заболевание чаще всего обнаруживают случайно, во время проведения анализа крови. Диагностируется нарушение во взрослом возрасте.

Малая талассемия может вовсе себя не проявлять, поэтому человек иногда даже не подозревает об имеющихся нарушениях в его организме. Течение патологии легкое. Большая талассемия имеет тяжелое течение, развивается она у детей первого года жизни, дает множественные осложнения.

На болезнь Кули будут указывать следующие симптомы:

Бледная кожа, ее желтый окрас, который может быть весьма интенсивным.

Слабость, утомляемость и вялость.

Увеличение селезенки в размерах, что в детском возрасте особенно заметно. Также в размерах может увеличиваться печень.

Уровень эритроцитов в крови может сохраняться в норме, а уровень гемоглобина понижается.

Ребенок будет несколько отставать в развитии, такие дети позже начинают ползать, у них нарушен аппетит, ребенок плохо ходит.

Иногда болезнь Кули можно спутать с гепатитом. Чтобы выставить дифференциальный диагноз, необходимо изучить семейный анамнез, а также обратить внимание на такой показатель крови, как билирубин. При болезни Кули уровень свободного билирубина, а также уровень фракций билирубина HbF и HbA₂ будет повышен. Кроме того, в крови увеличивается концентрация ретикулоцитов, а в моче появляется уробилин.

Терапия сводится к реализации следующих шагов:

Переливание эритроцитарной массы, при условии, если уровень гемоглобина значительно снижается.

Прохождение курса десфералотерапии, что позволяет не дать развиться гемосидерозу.

Ферротерапию не назначают при талассемии.

Болезнь Минковского-Шоффара (микросфероцитарная мембранопатия) передается по аутосомно-доминантному типу. При этом у больного имеется врожденный дефект оболочек эритроцитов, при котором они приобретают сферическую форму. В то время как нормальные здоровые эритроциты имеют форму диска. Это дает им возможность проникать через самые узкие проходы капиллярной сети. Эритроциты, имеющие сферическую форму, протиснуться через мелкие сосуды не могут, а при попытке сделать это, они разрушаются. Более того, сферические эритроциты пропускают внутрь себя большее количество ионов натрия, чем это необходимо. В результате, красные кровяные тельца тратят максимальное количество энергии, что также сокращает продолжительность их жизни.

Манифестировать патология может в любом возрасте, но чем младше ребенок, тем тяжелее будет ее течение. Особенно опасна болезнь Минковского-Шоффара в период новорожденности.

Гемолитический синдром является главным симптомом болезни Минковского-Шоффара. Развиваться он может без видимых на то причин, либо на фоне повышенных нагрузок, после полученных травм, либо после выраженного переохлаждения организма. Патология входит в фазу обострения, а затем сменяется периодом затишья. Кроме того, заболевание приводит к таким аномалиям развития, как: башенный череп, заячья губа, дефекты внутренних органов, пороки сердца.

Иные симптомы наследственного микросфероцитоза:

Выраженная желтизна кожных покровов. Если у больного развивается острая гемолитическая анемия, то не заметить изменение цвета кожи будет просто невозможно.

Высокая температура тела, которая достигает пиковых значений во время острой фазы.

Боли в мышцах, боли в правом подреберье, в животе.

Тахикардия, падение уровня артериального давления, шумы в сердце.

Увеличение селезенки в размерах.

Потемнение урины и каловых масс.

Если при первом осмотре больного врач может спутать анемию с вирусным гепатитом, то результаты лабораторных тестов этот диагноз опровергнут.

Проведенный общий анализ крови обнаружит снижение уровня гемоглобина и эритроцитов в крови. Причем большинство красных кровяных телец будут иметь форму сферы, а их размеры уменьшаются.

Кроме того повышается уровень ретикулоцитов, растет аутогемолиз, билирубина крови в крови становится больше, а осмотическая резистентность эритроцитов снижается. В анализе кала будет превышен уровень стеркобилина, а в анализе мочи – уровень уробилина.

Если заболевание протекает тяжело, то больному переливают эритроцитарную массу. Витамины группы В и препараты железа при этой разновидности анемии не назначают, так как их эффективность будет нулевой. Чтобы улучшить состояние больного требуется удаление селезенки, но полностью решить проблему эта операция не позволяет.

Безусловно, кроме двух описанных болезней, существуют и иные наследственные гемолитические анемии. Встречаются они достаточно редко.

К таким заболеваниям относят:

Серповидоклеточная анемия. Это заболевание имеет схожесть с талассемией, но при кризе серповидоклеточной анемии происходит массивное разрушение эритроцитов. Гемолиз также будет достаточно интенсивным. В детском возрасте этот вид анемии может быть спровоцирован инфекционными заболеваниями. Анемия сопряжена с риском таких осложнений, как: отек и инфаркт легкого, паралич, цирроз печени, кардиомегалия. Во взрослом возрасте кризы наблюдаются реже, но вероятность возникновения тяжелых последствий сохраняется.

Овалоцитоз. Это наследственное заболевание схоже с микросфероцитозом в плане развития симптомов анемии. Однако эритроциты при овалоцитозе имеют овальную форму.

Дефицит активности Г-6-ФДГ – это наследственное заболевание, которое базируется на нарушении выработки эритроцитов. Течение патологии может быть самым разнообразным. Иногда симптомы анемии выражены едва заметно, а иногда болезнь провоцирует тяжелейшие осложнения. Развивается она как у младенцев, так и у взрослых людей. Чем меньше ребенок, тем тяжелее будут нарушения со стороны нервной системы. Кризы чаще всего развиваются на фоне приема лекарственных препаратов, при беременности, после или во время инфекционных заболеваний, при попадании в организм аллергенов. Если вовремя не диагностировать такой криз, то возможно развитие ДВС-синдрома или острой почечной недостаточности, что может закончиться летальным исходом.

Видео: лекция по гемолитическим анемиям:

АИГА или аутоиммунная гемолитическая анемия – это патология, которая развивается на фоне продукции антител на антигены эритроцитов. По какой-то причине иммунная система воспринимает собственные красные кровяные тельца за вредоносных агентов и начинает атаковать их.

Симптоматическая анемия, которая манифестирует по причине иных заболеваний, например, на фоне гепатита, системной красной волчанки, ревматоидного артрита и пр.

Идиопатическая анемия, которая может быть спровоцирована самыми разнообразными причинами, но установить, какими именно, чаще всего не удается. Это могут быть перенесенные травмы, роды, инфекции, прием лекарственных средств и пр. Анемия развивается по причине того, что на эритроцитах оседают гаптены, но какой из них вызвал подобную реакцию, выяснить не представляется возможным.

Часто АИГА возникает после аборта, после пищевого отравления, либо после приема препаратов, которые не назначал доктор. В этом плане очень опасно самолечение.

Развивается аутоиммунная гемолитическая анемия согласно следующей схеме:

Антигенная структура красных кровяных телец изменяется из-за воздействия на нее патологических факторов. Это могут быть аллергены, бактерии, вирусы, лекарственные вещества.

На измененные эритроциты организм начинает направлять собственные антитела, с целью их уничтожения. Из поврежденных эритроцитов высвобождается гемоглобин, развивается анемия.

Антитела, которые способны привести к иммунологической реакции:

Неполные тепловые агглютинины. Они прикрепляются к поверхности эритроцитов и начинают активно «работать». При этом в крови пораженные эритроциты не погибают, а отправляются «умирать» в селезенку. Чаще всего такими агглютининами являются иммуноглобулины класса lgG. Они проявляют максимальную активность при температуре 37 градусов.

Холодовые неполные агглютинины, которые атакуют эритроциты при температуре 32 градуса. Они разрушают красные кровяные тельца, когда те находятся в капиллярах. Именно в этих сосудах температура тела понижается до нужных значений. Страдают пальцы рук и ног, нос, ушные раковины. К таим агглютининам относится класс М – lgM.

Двухфазные гемолизины, которые могут встретиться со своим антигеном во время охлаждения температуры тела. Они прикрепляются к эритроцитам и ждут того момента, пока температура тела повысится до 37 градусов. В этот период они начинают проявлять свои агрессивные качества, которые приводят к гемолизу. К таким гемолизинам относится класс G – lgG.

Симптомы аутоиммунной гемолитической анемии могут различаться.

Это во многом зависит от того, какие именно факторы спровоцировали ее развитие:

Манифестировала ли анемия на фоне криза, либо на фоне здоровья.

Тепло или холод необходим агрессорам для развития патологической реакции.

Где именно происходит процесс гибели красных кровяных телец.

Имеются ли у человека патологические изменения внутренних органов.

Имеется ли какое-либо хроническое заболевание.

Основными симптомами, которые будут указывать на гемолитическую анемию, выступают: гемолитический криз с пожелтением кожных покровов, увеличение температуры тела, увеличение селезенки в размере. Также у больного падает уровень гемоглобина и эритроцитов в крови, а в урине гемоглобин, напротив, начинает повышаться.

Косвенными признаками гемолитической аутоиммунной анемии являются: повышенная слабость и утомляемость, увеличение печени в размерах.

Во время диагностики, врач отправит пациента на сдачу крови на биохимический и общий анализ, а также на общий анализ мочи. Обязательно проводится проба Кумбаса, которая дает информацию о типе антител, атакующих эритроциты.

Если у больного развивается острая гемолитическая анемия аутоиммунной природы, то его помещают в стационар. Лечение требует введения кортикостероидов и иммунодепрессантов. Если это не помогает, то требуется операция, направленная на удаление селезенки.

Автор статьи: Шутов Максим Евгеньевич | Врач-гематолог

Образование: В 2013 году закончен Курский государственный медицинский университет и получен диплом «Лечебное дело». Спустя 2 года окончена ординатура по специальности «Онкология». В 2016 году пройдена аспирантура в Национальном медико-хирургическом центре имени Н. И. Пирогова.

Рецепт здоровья — имбирь с лимоном и мёдом: как приготовить имбирный лимонад?

источник

Гемолитическая анемия — болезнь, вызванная ускоренным разрушением эритроцитов. Она негативно влияет на состав крови, поэтому опасна для всего организма. Признаки патологии могут появиться в любом возрасте, в итоге страдают взрослые и дети.

Это по сути не одно, а несколько заболеваний, которые объединяет общий признак — гемолиз. Так называют сокращение жизненного цикла эритроцитов в связи с их разрушением. Гемолиз влечёт потерю (высвобождение) гемоглобина, носителем которого они являлись. Оказавшись в несвязанном состоянии, этот компонент тоже разрушается, а организм страдает от нехватки кислорода.

Эритроциты вырабатываются красным костным мозгом и в норме живут до 120 суток. Из-за преждевременной гибели сокращается объём этих клеток в крови. Если мозговые структуры костей не успевают компенсировать потерю, развивается вышеназванное заболевание.

Жизненный цикл эритроцитов при гемолизе сокращается до 50, а в тяжёлых случаях до 14 дней. В зависимости от места, где происходит процесс разрушения, его подразделяют на:

В классификаторе МКБ-10 гемолитическая анемия, в зависимости от вида, обозначена кодами от D55 по D59.

Главное отличие в том, что причиной железодефицитной анемии является нехватка в организме одноимённого микроэлемента, необходимого для образования крови, а также проблемы с его всасыванием в отделах кишечника. При этом оба вида анемии имеют общие признаки, что создаёт некоторые трудности при постановке диагноза.

Разница определяется в том числе по результатам исследования крови и образца красного мозга кости:

• при гемолитической патологии в образце содержимого полой кости определяется гиперплазия эритроидного отростка;
• при железодефицитной нет избытка билирубина, а значит, и признаков желтухи, характерных для первой разновидности.

По результатам диагностики назначается лечение, которое также имеет отличия.

Для определения вида анемии часто назначается анализ крови на лактатдегидрогеназу (ЛДГ): https://krasnayakrov.ru/analizy-krovi/ldh.html

Гемолитическая анемия бывает врождённой, когда гибель эритроцитов объясняется следующими генетическими аномалиями:

• мембранопатией красных кровяных клеток — дефектом их оболочки (как при микросфероцитозе — болезни Минковского-Шоффара, овалоцитозе, акантоцитозе);
• энзимопатией — слабой активностью эритроцитарных ферментов;
• гемоглобинопатией — неправильной структурой гемоглобина (как при талассемии, серповидно-клеточной анемии).

Также патология бывает приобретённой — когда вызревание эритроцитов в костном мозге происходит в достаточном объёме, но живут они недолго по причине:

• дефекта собственной мембраны (как при пароксизмальной ночной гемоглобинурии, которую ещё называют болезнью Маркиафавы-Микели, шпороклеточной анемии);
• повреждения нормальных эритроцитов из-за влияния неблагоприятных факторов (внеэритроцитарная форма);
• проблем иммунной системы (ауто- и изоиммунные анемии);
• разрушения оболочки красных клеток крови по механическим причинам, к которым можно отнести, например, протезирование клапанов сердца;
• гибели эритроцитов в связи с отравлением организма ядами, в том числе содержащимися в лекарствах;
• инфекционно-токсического воздействия паразитов на организм;
• дефицита витамина Е, снижающий прочность оболочки красных клеток крови.

Тяжесть течения характеризуется низким уровнем гемоглобина и эритроцитов в крови.

Степени анемии

По длительности различают:

• Хроническую форму, которую часто выявляют в детстве. Она протекает в виде чередования обострений и ремиссии.
• Острую, по сути, представляющую криз, спровоцировать который можно, например, приёмом анальгетиков и антибиотиков.

Классификация позволяет учесть особенности болезни и подобрать подходящий способ терапии.

Как правило, первые сигналы о развитии болезни проявляются в юности. Во время кризов (обострения) беспокоят явления, характерные для всех видов этой патологии:

• общее недомогание;
• головокружение;
• трудности с дыханием и боли в левой части грудины при нагрузках;
• пожелтение кожи и глазных белков;
• увеличение размеров селезёнки, а также печени, которое диагностируется пальпацией на приёме у врача.

Отдельные виды патологии имеют дополнительные особенности.

Врождённые гемолитические анемии:

• микросфероцитозная форма;
• энзимопенические виды анемии.

Микросфероцитозная форма считается самой распространённой, выявляется у кровных родственников. Во время криза, помимо общих симптомов, повышается температура, беспокоят пищеварительные расстройства и боли в эпигастральной части живота.

Характерными признаками этого вида считаются:

• желтушность неодинакового уровня интенсивности;
• темно-коричневый кал;
• предрасположенность к формированию камней в жёлчном пузыре — причина колик.

Дети, страдающие микросфероцитарной анемией, рождаются с:

• головой башенной формы;
• гетеротропией (косоглазием);
• седловидной аномалией носа;
• неправильным прикусом;
• высоким нёбом.

У пожилых людей могут появляться трофические язвы на ногах, появление которых объясняется гемолизом эритроцитов в мелких сосудах конечностей и плохо поддающиеся терапии.

Энзимопенические анемии проявляются после перенесённых осложнений других патологий или приёма таких лекарственных препаратов, как салицилаты, нитрофураны и сульфаниламиды. Появляются «светлая желтуха», признаки увеличения печени, селезёнки, беспокоят шумы в сердце, моча становится тёмной, почти чёрной. В особо тяжёлых случаях присоединяются рвота, одышка, тахикардия.

• Аутоиммунные гемолитические анемии диагностируются чаще остальных. Массовое разрушение красных клеток происходит как внутри них, так и в сосудах. Обострение при такой анемии развивается стремительно и сопровождается общими симптомами, к которым добавляются тахикардия, боли в области живота и поясницы. Развивается плохая адаптация к низким температурам. Это проявляется дискомфортом от спазма сосудов в конечностях, иногда и в носу и языке.
• Токсические анемии отличаются нарастающей слабостью, дискомфортом и болью под правыми рёбрами и в пояснице, рвотой, повышенной температурой тела. Со 2–3 дня добавляется желтушность кожи и глаз, на 3-й или 5-й день нарушается работа печени и почек. Это проявляется увеличением парного органа, а также изменением биохимического состава крови и задержкой мочи в организме.

Поводом для развития разных видов патологии служат следующие причины:

• врождённая гемолитическая анемия — наследственные аномалии мембран красных кровяных телец, их ферментных систем и структур гемоглобина;
• иммунные и аутоиммунные разновидности — такие факторы, как переливание крови, проблемы в период внутриутробного развития, приём лекарств, патологии крови и костного мозга, инфекционные поражения;
• токсическая анемия — отравление мышьяком, алкоголем, грибами, солями тяжёлых металлов, уксусной кислотой;
• механическая анемия — длительные физические перегрузки, сепсис, масштабные ожоги и другие факторы, под влиянием которых разрываются мембраны нормальных эритроцитов.

Диагностикой и лечением болезней крови занимается гематолог. Врач выслушает жалобы, задаст уточняющие вопросы, проведёт физикальный осмотр, после чего назначит:

• исследования крови, позволяющие оценить её состав, в том числе уровень гемоглобина, общий объём и форму эритроцитов, количество свободного билирубина;
• пробу Кумбса — иммунологический тест на антитела к красным клеткам крови;
• анализ мочи;
• УЗИ печени, селезёнки и других органов, расположенных в брюшной полости;
• пункцию красного костного мозга.

При необходимости назначаются дополнительные анализы и/или консультации врачей других специалистов.

В ходе дифференциальной диагностики определяют вид анемии, а также исключают патологии печени и другие состояния с похожими признаками.

Методы и препараты для лечения патологии подбираются с учётом формы гемолитической анемии, но всегда делается акцент на устранение факторов, вызывающих гемолиз.

• через капельницы вливают лечебные растворы и плазму крови;
• назначают приём витаминных комплексов;
• по показаниям проводят гормонозаместительную и антибактериальную терапию.

Когда речь идёт о микросфероцитозе, выполняется спленэктомия — операция по полному или частичному удалению селезёнки. Это единственный способ, который позволит прекратить масштабную гибель эритроцитов в этом случае.

При аутоиммунных причинах показаны:

• глюкокортикоиды, в числе которых преднизолон;
• иммунодепрессанты (хлорамбуцил, азатиоприна и др.);
• противомалярийные лекарства вроде хлорохина:

Если это не помогает, рекомендуется спленэктомия.

Терапия анемии, обусловленной проблемами с гемоглобином, включает:

• плазмаферез — переливание крови, в ходе которого её разделяют на элементы и обрабатывают специальным образом;
• вливание заменителей кровяной плазмы;
• применение антикоагулянтов и антиагрегантов.

• выполняется очистка организма от токсинов с помощью инфузионного введения специальных составов;
• стимулируется образование и выведение мочи;

При наличии почечной недостаточности вероятен летальный исход.

Гемолитические кризы в большинстве случаев успешно купируются, а разрушительный процесс удаётся уменьшить. Отдалённые итоги зависят от многих факторов, в том числе:

• возраста и общего состояния здоровья;
• формы гемолитической анемии;
• особенностей течения патологии;
• восприимчивости к лекарственным препаратам;
• других обстоятельств.

Приобретённая форма, вызванная иммунологическими, а также физическими и химическими причинами устраняется полностью после ликвидации факторов влияния и соответствующего лечения.

Врождённые виды патологии вылечить раз и навсегда не удастся, но существуют способы, позволяющие увеличить период ремиссии.

если нет кризов, то это совершенно не опасное заболевание, инвалидность по нему не получается и можно жить спокойно и не пить никаких лекарств. нужен постоянный контроль общего анализа крови и биохимии.

https://www.baby.ru/blogs/post/372894914–41202383/

Три раза в год ребенок проходит курс приёма желчегонных препаратов по месяцу.Каждый месяц контроль крови,раз в год УЗИ печени и селезенки ,на последнем УЗИ значительное увеличение печени и селезёнки.В 5 лет плановое удаление селезенки.

http://www.invalidnost.com/forum/2–2582–1

У старшей дочки был такой диагноз. Прогноз был тяжелый, но справились. В больнице провели около 3 месяцев. Было полное переливание крови, эритроцитарную массу вводили.

https://www.u-mama.ru/forum/kids/child-health/368773/

Гемолитическая анемия опасна разрушительным воздействием на организм, а также тем, что в ряде случаев долго остаётся незамеченной или принимается за банальную усталость и лёгкое недомогание. Чтобы вовремя её обнаружить и начать лечение, следует обращаться в поликлинику при любых признаках нездоровья, а также периодически проходить диспансеризацию.

источник

Гемолитическая анемия — анемия, возникающая в результате повышенного эритродиереза, когда разрушение эритроцитов преобладает над их образованием, что обусловлено повышенным их распадом. При гемолитических анемиях вследствие усиленного разрушения эритроцитов продолжительность их жизни укорачивается до 12–14 дней.

Частота встречаемости гемолитических анемий составляет около 2 случаев на 19 тысяч населения. Наиболее часто наблюдаются анемия Минковского-Шоффара, эллиптоцитоз. Среди других видов анемий гемолитические занимают доли в 11%. Заболевание может начинаться как в раннем детстве, так и давать первые признаки в зрелом возрасте.

При тяжелой форме гемолитической анемии могут возникать такие осложнения как энцефалопатия, биллиарный цирроз печени.

Гемолитическая анемия может развиться в любом возрасте и в любых группах населения. Основная причина гемолитической анемии – разрушение красных кровяных телец.

Разрушение эритроцитов могут спровоцировать заболевание крови и воздействие ядов. Также пусковым механизмом, для начала разрушения эритроцитов, служат некоторые болезни:

• гепатит;
• болезнь Эпштейна-Барр;
• брюшной тиф;
• серповидноклеточная анемия;
• лейкемия;
• лимфома;
• различные опухоли;
• синдром Вискотта Олдриджа;
• красная волчанка;
• инфицирование кишечной палочкой и стрептококком.

Бывает, что применение некоторых лекарственных средств вызывает гемолитическую анемию, обычно это:

• пенициллин;
• обезболивающие медикаменты;
• ацетаминофен.

В основе заболевания лежит генетический дефект белка мембраны эритроцита. Имеющаяся аномалия мембраны приводит к проникновению в эритроцит избытка ионов натрия и повыtшенному накоплению в нем воды, вследствие чего образуются сферические эритроциты (сфероциты). Сфероциты в отличие от двояковогнутых нормальных эритроцитов не обладают способностью деформироваться в узких участках кровотока, например при переходе в синусы селезенки.

Это ведет к замедлению продвижения эритроцитов в синусах селезенки, отщеплению части поверхности эритроцитя с образованием микросфероцитов (отсюда название болезни – «микросфероцитоз») и постепенной их гибели. Разрушенные эритроциты поглощаются макрофагами селезенки. Постоянный гемолиз эритроцитов в селезенке ведет к гиперплазии клеток ее пульпы и увеличению органа.

В связи с усиленным распадом эритроцитов в сыворотке повышается содержание свободного билирубина. Поступающий в повышенном количестве в кишечник билирубин выводится из организма с мочой и главным образом с калом в виде стеркобилина. Суточное выделение стеркобилина при наследственном микросфероцитозе превышает норму в 10—20 раз. Следствием повышенного вылеления билирубина в желчь является плейохромия желчи и образование пигментных камней н желчном пузыре и протоках.

Очень часто человек, который страдает этим заболеванием длительное время, может вовсе не ощущать симптомов. Болезнь вне периодов обострения может практически не давать о себе знать.

Однако если анемия обостряется, пациент может чувствовать:

• сильные приступы головокружения;
• слабость;
• резкое повышение температуры.

Одним из самых ярких признаком гемолитической анемии является желтушность кожных покровов. Это явление обусловлено избыточным образованием в организме билирубина, который при нормальных условиях связывается печенью. Если же гемолитическая анемия прогрессирует, печень не успевает связывать весь билирубин, излишки которого проявляются в виде желтухи.

Еще одним неоспоримым доказательством наличия гемолитической анемии является ярко-красный или темно-коричневый кал, в составе которого практически в чистом виде выделяется гемоглобин.

Очень часто люди, страдающие этим заболеванием, жалуются на тяжесть в левом боку. Этот симптом обусловлен значительным увеличением селезенки, в которой с повышенной интенсивностью происходит гемолиз (распад эритроцитов). Селезенка во многих случаях просто выпячивается из-под реберной дуги, причиняя невыносимую боль.

Наиболее интенсивное проявление симптомов наблюдается в периоды гемолитических кризов, которые может спровоцировать:

Гемолитическая анемия лечится в зависимости от ее характера и причины возникновения. Во многих случаях достаточно эффективным методом является спленэктомия – удаление селезенки.

Однако показанием к этой операции могут быть только частые гемолитические кризы, инфаркты селезенки, приступы почечной колики или резкие анемии. Помимо этого для уменьшения гемолиза назначаются специальные глюкокортикоидные гормональные препараты (Преднизолон), которые при правильном приеме и грамотно рассчитанной дозировке значительно уменьшают, а иногда и полностью прекращают усиленный распад эритроцитов.

В общем случае дозировка этого препарата рассчитывается 1 мг/кг веса человека в сутки. По мере улучшения состояния больного дозировка уменьшается до поддерживающий и составляет около 5-10 мг/сутки.

В сочетании с преднизолоном в некоторых случаях могут быть назначены иммунодепрессанты. Лечение представляет собой довольно длительный процесс и может занять 2-3 месяца, пока усиленный распад эритроцитов не прекратится полностью.

Гемолитическая анемия во многих случаях поддается лечению, однако нужно понимать, что такое сложное заболевание требует достаточно много времени на постановку диагноза и лечение. Поэтому очень важно во время обратиться к врачу и пройти все необходимые обследования для выявления причин заболевания.

Прогноз при гемолитической анемии в основном благоприятный: обычно удается полностью купировать или значительно уменьшить гемолиз.

Отдаленные результаты зависят от особенностей течения патологического процесса, проведения патогенетической терапии и активной профилактики. При некоторых формах приобретенной гемолитической анемии, вызванных воздействием химических, физических и иммунологических факторов, при устранении последних и проведении соответствующего лечения возможно выздоровление. При врожденных гемолитических анемиях полного излечения не наступает, но в ряде случаев удается добиться длительной ремиссии.

Гемолитическая анемия может осложниться анемической комой.

Также иногда к общей клинической картине добавляются:

• тахикардия;
• низкое артериальное давление;
• уменьшение количества выделяемой мочи;
• желчнокаменная болезнь.

У некоторых больных, резкое ухудшение состояния вызывает холод. Понятно, что таким людям рекомендуется все время находиться в тепле.

Определение формы гемолитической анемии на основе анализа причин, симптоматики и объективных данных относится к компетенции гематолога. При первичной беседе выясняется семейный анамнез, частота и тяжесть протекания гемолитических кризов. В процессе осмотра оценивается окраска кожных покровов, склер и видимых слизистых, производится пальпация живота для оценки величины печени и селезенки. Сплено- и гепатомегалия подтверждается при проведении УЗИ печени и селезенки.

Изменения в гемограмме характеризуются нормо- или гипохромной анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией, ретикулоцитозом, ускорением СОЭ. При аутоиммунных гемолитических анемиях большое диагностическое значение имеет положительная проба Кумбса. В биохимических пробах крови определяется гипербилирубинемия (увеличение фракции непрямого билирубина), увеличение активности лактатдегидрогеназы.

Исследование мочи выявляет протеинурию, уробилинурию, гемосидеринурию, гемоглобинурию. В копрограмме повышено содержание стеркобилина. Исследование пунктата костного мозга обнаруживает гиперплазию эритроидного ростка.

В процессе дифференциальной диагностики исключаются гепатиты, цирроз печени, портальная гипертензия, гепатолиенальный синдром, гемобластозы.

Гемолитические анемии классифицируют на врожденные и приобретенные. В результате наследования генетических дефектов функционально неполноценных эритроцитов ребенок рождается с врожденной гемолитической анемией. Приобретенные гемолитические анемии обусловлены воздействием на эритроциты разрушающих факторов.

Аутоиммунная гемолитическая анемия рассматривается как патологический процесс, в основе которого лежит выработка антител на антигенную структуру собственных красных клеток крови. Иммунная система по какой-то причине принимает свой антиген за чужой и начинает с ним борьбу.

Различают два вида аутоиммунной гемолитической анемии:

1. Симптоматическую аутоиммунную гемолитическую анемию, которая развивается на фоне другой патологии:
   • гемобластозы,
   • гепатиты с хроническим течением,
   • новообразования,
   • системная красная волчанка,
   • ревматоидный артрит,
   • лимфогранулематоз.
2. Идиопатический вариант аутоиммунной гемолитической анемии, провоцируемый различными факторами:
   • инфекция,
   • прием лекарств,
   • травма,
   • беременность,
   • роды.

Эта форма анемии во время беременности развивается крайне редко.

При умеренной анемии течение беременности обычно не нарушается, но наблюдение гематолога является необходимым вплоть до родов. Если болезнь протекает с частыми гемолитическими кризами, то врач может счесть необходимым выполнение спленэктомии (удаление селезенки), после которой наступает значительное улучшение состояния, и оставшийся срок беременности и роды протекают нормально.

Женщинам, страдающим наследственными формами гемолитической анемии, необходимо готовиться к материнству, поскольку беременность может протекать у них с тяжелыми осложнениями. В связи с тем, что состояние беременных женщин при обострении анемии очень быстро ухудшается, им также показана спленэктомия. После хирургического вмешательства состояние больных улучшается, в большинстве случаев беременность заканчивается нормальными родами. У женщин, перенесших спленэктомию до беременности, заболевание в гестационном периоде обычно не обостряется, и роды протекают без осложнений.

Гемолитическая анемия у детей – второе по частоте заболевание, относящееся к группе анемий. Эта анемия появляется вследствие того, что эритроциты, вырабатывающиеся в нормальных количествах, слишком быстро разрушаются. Их продолжительность жизни составляет всего несколько недель.

Причины анемии у детей, как правило, наследственные. Существует два вида подобного типа анемии, в зависимости от того, каким образом произошло наследование заболевания. Как все, наверное, помнят из школьного курса общей биологии, за все признаки в организме отвечают два вида генов – доминантный или первостепенный, и рецессивный или второстепенный.

Если доминантный ген больной, а рецессивный – здоровый, болезнь будет доминантной. Ну а если болезнь вызвана сочетанием двух рецессивных больных генов, болезнь считается рецессивной.

Рецессивный тип гемолитической анемии у детей протекает значительно тяжелее, чем доминантный. Однако, к счастью, среди гемолитических анемий чаще всего встречается доминантный тип заболевания, носящий название анемия Минковского-Шоффара. При заболевании таким типом анемии разрушение эритроцитов происходит в селезёнке, где, собственно, и должно происходить. А вот при несфероцитарных гемолитических анемиях, которые наследуются по рецессивному типу, эритроциты разрушаются повсеместно – в печени, в костном мозге, в селезёнке.

Гемолитическая анемия у детей имеет следующие симптомы:

• Постоянная бледность кожных покровов в начале заболевания.
• С течением заболевания всё сильнее проявляется желтушность кожных покровов.
• Периодическое повышение температуры тела до 30 градусов.

Опираясь на данные лабораторных исследований крови и самочувствие, врачи выбирают тактику, как лечить анемию у детей. Чаще всего для облегчения состояния ребёнку производится переливание крови. А после стабилизации состояния врачи зачастую рекомендуют хирургический метод лечения гемолитической анемии – спленэктомию. Спленэктомия – это удаление селезёнки, которая и отвечает за разрушение эритроцитов.

После проведения данной операции происходит полное клиническое излечение больного ребёнка с любой степенью тяжести доминантной гемолитической анемии. Однако генетический дефект у человека всё же остаётся, и в будущем очень высока вероятность передать данное заболевание по наследству.

А вот ситуация в случае заболевания несфероцитарными формами гемолитической анемии гораздо сложнее. Из-за того, что эритроциты подвергаются разрушению во многих органах, а не только в селезёнке, её удаление даёт лишь небольшой эффект, а то и вовсе откровенно бесполезно.

Профилактика гемолитической анемии сводится к предупреждению:

• переохлаждения;
• перегревания;
• физических и химических перегрузок.

Также к выявлению носителей дефицита Г-6-ФДГ в тех районах, где эта патология имеется. Необходимо помнить о возможности гемолитического действия ряда широко применяемых лекарственных препаратов:

• ацетилсалициловой кислоты;
• сульфаниламидов;
• фенацетина;
• амидопирина;
• хинина;
• противотуберкулезных средств;
• некоторых антибиотиков.

При назначении этих препаратов следует тщательно собрать анамнез с целью выяснения переносимости их больными, проводить широкую пропаганду среди населения о вреде самолечения.

источник

Железодефицитная анемия (малокровие) обычно рассматривают скорее в качестве симптома другого заболевания или в виде состояния, возникающего при недостаточной концентрации в организме железа.

Причины и факторы, способствующие развитию анемического синдрома:

• Развивается болезнь у маленьких детей и взрослых, соблюдающих строгую диету, если они не получают необходимого количества железа с едой.
• На фоне нарушений в пищеварительной системе. Известно, что всасывание микроэлементов происходит в тонкой кишке (верхние отделы) и в желудке. А тем более, после удаления части желудка, способность пищеварительной системы к абсорбции нарушается.
• Анемический синдром может развиться из-за больших потерь крови. Это является основной причиной железодефицитных состояний. Часто синдром возникает у женщин из-за больших потерь крови во время обильной менструации и у тех, кто страдает от язвы пищеварительного тракта, рака желудка, геморроя, новообразований в толстой кишке.
• Сокращение времени жизни эритроцитов в крови или быстрое их разрушение. В норме срок жизни эритроцита – 4 месяца. В некоторых случаях причиной гемолиза является патология селезенки. Развивается гемолитическая или серповидно-клеточная анемия. При таком заболевании организмом вырабатывается аномальный гемоглобин.

При подозрении на анемию, важно оперативно обратится за помощью к специалисту. Врач поможет выявить причины и способы лечения болезни. Синдром приводит к снижению иммунитета, к упадку сил, ограничению работоспособности. Также анемия может стать важным сигналом о развитии других патологий и серьезных проблем в работе отдельных органов и их систем.

Диагноз ставят по анализу крови, а лечение, как правило, заключается в восстановлении количества железа с помощью лек. препаратов. Лекарства используют внутрь или вводят с помощью инъекций.

Можно выделить 3 основных механизма развития анемии:

• Вследствие нарушения процесса образования эритроцитов и образования гемоглобина. Такого рода механизм можно проследить при недостаточном поступлении железа, фолиевой кислоты и витамина В12, при заболеваниях костного мозга. Иногда дефицитное состояние может возникнуть из-за приема сверхбольших доз витамина С. При приеме сверх доз аскорбиновой к-ты происходит блокировка витамина В12 и нарушение процессов кроветворения.
• Острая потеря эритроцитов. Обычно – это последствия острых кровотечений, операций и травм. При хронических кровотечениях в небольших объемах причиной анемии выступает не просто потеря эритроцитов, но и недостаток железа на фоне хронической утраты крови.
• Анемический синдром — последствия от ускоренного разрушения эритроцитов крови. При нормальной работе костного мозга и иных органов кроветворения эритроциты живут порядка 4 месяцев, а затем разрушаются. При гемолитической анемии, гемоглобинопатии и так далее скорость разрушения эритроцитов выше, чем их производства. Иногда процесс протекает под влиянием внешних стимулов, химических веществ (уксус).

Рассмотрим различные виды у взрослых. Анемия является симптомом, а не отдельным заболеванием и может возникать при ряде болезней. Они, как правило, связаны с первичным поражением кроветворной системы или не зависят от нее. Невозможно провести четкую нозологическую классификацию анемий. Для этого используют принцип практической целесообразности. И в результате заболевание делят по единому классификационному признаку – по цветовому показателю.

Падение уровня гемоглобина в крови чаще всего наблюдают при одновременном снижении количества и качества эритроцитов. Любой вид анемии непременно приводит к снижению эффективности дыхательной функции крови, возникновению кислородного голодания тканей. Обычно это видно по бледности кожных покровов, слабости, высокой утомляемости, головным болям, головокружении, одышке, учащенному ритму сердца и т.д.

Врач назначает рутинное исследование мазка крови, в процессе анализа морфолог обязан указать на отклонения размера эритроцитов. Уменьшение может быть, как в меньшую (микроцитарная анемия), так и большую сторону (макроцитарная). Однако, если необходимую оценку производят без специальных микрометров, то она является весьма субъективной.

Анемии, которые могут развиться при болезнях почек, гипопластические, АХЗ и острую постгеморрагическую относят к нормоцитарным. Макроцитарные анемии бывают нормо- и гиперхромными, а микроцитарные – гипохромными.

Намного информативнее автоматический анализ крови, при котором соблюдается четкая стандартизация важных показателей. Учитывают средний корпускулярный объем (СКО), который можно измерить в фемтолитрах (fl, фл). Нормальное значение СКО составляет 80-90 фл и называется нормоцитозом. Если показатель повышен до 95 и более – то фиксируют развитие макроцитоза. При снижении менее 80 фл ставят диагноз микроцитоз. Есть у автоматического метода и свои недостатки: достаточно дорогое и чуткое оборудование, которому необходимо соответствующее обслуживание.

При замене цветового показателя на СКО не нарушается привычная классификация анемий по цветовому показателю. Анемии подразделяют на группы по различным признакам. Классификацию, как правило, основывают на удобстве и практической значимости для постановки диагноза.

Цветовой показатель покажет степень насыщения эритроцита гемоглобином. У здорового человека ЦП колеблется 0,86 до 1,1. В зависимости от него различают такие анемии:

• Гипохромная анемия, если ЦП меньше 0,86 (по некоторым классификациям ниже 0,8). При таких анализах ставят диагноз талассемия или железодефицитная анемия.
• При нормохромной анемии ЦП колеблется в пределах 0,86 — 1,1. В таком случае у пациента наблюдается постгеморрагическая анемии, гемолитические анемии, апластические анемии, неопластические заболевания костного мозга, внекостномозговые опухоли, анемия из-за снижения темпов выработки и количества эритропоэтина.
• Гиперхромная анемия – при ЦП более 1,1. Такие показатели характерны для фолиеводефицитной анемии, а также витамин B12-дефицитной анемии, для миелодиспластического синдрома.

Проводится в зависимости от выраженности снижения уровня гемоглобина в крови. Классификация по степени тяжести предполагает:

• легкую степень (когда уровень гемоглобина ниже нормы, но остается на уровне более 90 грамм на литр);
• среднюю степень тяжести (когда гемоглобин 70-90 г/л);
• тяжелую степень (когда уровень гемоглобина остается меньше 70 грамм на литр).

Разделение степени анемии по уровню гемоглобина достаточно распространено. Чаще всего именно по гемоглобину подтверждают диагноз, а потом уже проводят более детальную диагностику.

Характеризуется незначительным падением количества гемоглобина в крови. Обычно проявляются следующие симптомы:

• усталость;
• апатия;
• общее недомогание;
• часто развивается у беременных.

Как уже упоминалось выше, анемия 1 степени фиксируется, если уровень микроэлементов в крови ниже нормы, но выше 90 г на л.

Также первая степень заболевания часто поражает маленьких детей, появившихся на свет при многоплодной беременности или недоношенными. У детей постарше – это паразитические заболевания или погрешности в питании. Анемия легкой степени тяжести проще поддается лечению. Обычно рекомендуют соблюдать диету и усиленно питаться. При легкой степени анемии в рацион необходимо включать различные микроэлементы и витамины, в первую очередь – железо и витамин В12.

Анемия 2 степени или средней степени тяжести возникает не только при снижении уровня гемоглобина до 70 г/л. Возникает головокружение и головные боли, одышка, частое сердцебиение, трудности с дыханием. Дети часто болеют, у них наблюдается бледность губ и кожи. При 2 степени анемии может возникнуть кислородное голодание плода, снижается сократительная способность миокарда. Лечение медикаментозное + диета, следует больше находится и гулять по свежему воздуху.

На этой стадии острая анемия несет опасность для жизни человека. При 3 степени наблюдается ломкость ногтей и волос, острое снижение защитных сил организма, онемение конечностей, проблемы с сердцем и сосудами. Ребенок начинает часто болеть.

Особенно тяжелыми будут последствия такого симптома у беременных женщин. Это может негативно отразится на плоде, у матери развиться дистрофические изменения матки и плаценты. Анемия 3 степени лечится в стационаре, с переливанием эритроцитарной массы и другими видами медикаментозного лечения.

Основным признаком такого разделения принято считать количество молодых эритроцитов (ретикулоциты) в периферической картине крови. В норме показатель колеблется от 0,5 до 2%.

• Арегенераторную анемию (например, апластическая анемия) — ретикулоциты отсутствуют.
• Гипорегенераторная (витамин B12-дефицитная анемия или железодефицитная анемия) – ретикулоциты ниже 0,5%.
• Регенераторная или норморегенераторная (постгеморрагическая) — ретикулоциты 0,5 — 2%.
• Гиперрегенераторная (гемолитические анемии) — количество ретикулоцитов больше 2%.

Такая классификация основывается на различных механизмах развития анемии, как патологического процесса.

• Ассоциированные с дефицитом Fe — железодефицитные анемии.
• Гемолитические анемии — связанные с повышенным разрушением эритроцитов.
• Гис-гемолитические анемии — при нарушении кровообразования, протекающего в красном костном мозге.
• Постгеморрагические анемии — при острой или хронической кровопотере.
• В12- и фолиеводефицитные анемии.

Мегалобластные анемии: миокардит гемолитический и пернициозная анемия.

Гипохромия — это общее название для разных форм анемии, при которых цветовой показатель крови, вследствие недостатка гемоглобина, меньше 0,8. Не включена в список нозологических единиц. В анализе крови средний показатель для гемоглобина при таком состоянии меньше 30 пикограмм, а средняя концентрация гемоглобина в эритроците составляет менее 330 г на литр. Меняется не только цвет, но и диаметр (макро- или микроцитоз) и форма. Чаще всего при такого рода патологии красной крови кровяные тельца приобретают вид колец с бледно-красной серединой и темно-красными краями (обесцвечиваются).

Патологические формы эритроцитов могут возникать вследствие:

• Железодефицитной анемии при кровопотерях (геморрагическая), нарушении усвоения железа, при невынашивании плода и т.д.
• Хронического отравления свинцом.
• Талассемии – нарушения нормального процесса синтеза полипептидных цепей в структуре гемоглобина.
• Нарушения синтеза и утилизации порфиринов.
• Гиповитаминоза В6.
• При нарушении обмена вещества, хронических воспалительных процессах неинфекционного и инфекционного генезиса.

Дизэритропоэтическая анемия – целая группа достаточно редко встречающихся заболеваний крови, которые возникают из-за нарушения процессов эритропоэза. При этом, большая часть молодых эритроцитов погибает сразу после образования в костном мозге, а количество нормоцитов значительно снижается. Такого рода расстройство предполагает качественный, количественный, кинетический или совмещенный характер нарушения эритропоэза.

Следует упомянуть такую разновидность заболевания — гиперхромная макроцитарная анемия или малокровие. При котором также наблюдают снижение числа эритроцитов и уровня гемоглобина в единичном объеме крови. Как правило, при такого рода нарушениях параллельно дают сбой сердце и сосуды.

По коду МКБ-10 — D62 острая постгеморрагическая анемия. Такой симптом возникает после кровопотери. Подразделяют на острую постгеморрагическую анемию и хроническую постгеморрагическую анемию. Острая анемия развивается после острых и обильных кровотечений, хронические анемии возникают после длительных несильных кровотечений.

Во время быстрой кровопотери значительно снижается объем циркулирующей крови. В ответ на такое событие происходит компенсаторная реакция, которая заключается в возбуждении симпатического отдела нервной системы и рефлекторного спазма сосудов. Пульс ускоряется и ослабевает. Сосуды кожи и мышц максимально сужаются, кровь приливает к сосудам мозга, коронарным сосудам, что поддерживает снабжение кровью жизненно важных органов. При прогрессировании процесса начинает развиваться постгеморрагический шок.

Характерным клиническим симптомом постгеморрагической анемии является острая сосудистая недостаточность из-за гиповолемии (опустошение сосудистого русла). Внешне это проявляется ортостатическим коллапсом, одышкой, учащенным сердцебиением. В первые минуты кровопотери уровень гемоглобина может даже быть высоким, но после поступления тканевой жидкости в русло сосудов данный показатель снижается, даже если кровотечение уже прекратилось. Цветовой показатель остается в норме, одновременно происходит утрата эритроцитов и железа, нормохромная анемия. Ко вторым суткам увеличивается число ретикулоцитов, максимальных показателей достигает на 4-7 день (гиперрегенераторная анемия).

Диагноз ставят на основании клинических признаков и лабораторных показателей, повышения уровня остаточного азота, если кровотечение происходила в верхних отделах ЖКТ. Самое важное при такой нормохромной анемии – это устранить саму кровопотерю, восполнить устраненный объем крови эритроцитарной массой и гепарином (до 60% утраченной крови), кровезаменителями (5% р-р Альбумина, Раствор Рингера, Реополиглюкин).

При постановке диагноза постгеморрагическая анемия необходимо учитывать сведения о произошедшей острой кровопотере при наличии внешнего кровотечения. После массивного внутреннего диагноз основывают на клинических признаках и, в обязательном порядке, лабораторных пробах (Вебера, Грегерсена). Основанием для постановки диагноза также послужит рост уровня остаточного азота при кровотечении из верхнего отдела пищеварительного тракта.

После того, как кризис и острый период миновали, пациенту назначают препараты железа, витамины группы В, Е и С. Такая терапия производится в течение 6 месяцев. При утрате более 50% от объема циркулирующей крови — прогноз неблагоприятный.

Состояние может развиться в результате снижения поступления в организм фолиевой кислоты или нарушения процессов ее всасывания в пищеварительном тракте. Лечение заключается в дополнительном приеме недостающего вещества.

В отличии от патологии, ассоциированной с недостатком В12, фолиеводефицитная анемия диагностируется значительно реже.

Одной из основных причин фолиеводефицитной анемии является недостаточное содержание фолиевой к-ты в рационе. Следует помнить, что нужно включать в свое ежедневное меню больше зелени и печени. Также на здоровье значительно влияет алкогольная интоксикация, беременность, злокачественные новообразования, некоторые дерматиты, гемолиз.

Такого вида заболевания возникает при нарушении всасывания (например, при целиакии), под действием лекарственных средств, Метотрексата, Триамтерена, противосудорожных средств, барбитуратов, Метформина и др. Значительно повышается нужна организма в фолиевой кислоте после гемодиализа и при болезнях печени.

Также на здоровье оказывает влияние дефицит цианокобаламина и его кофермента – метилкобаламина. В таких условиях не происходит трансформации фолиевой кислоты в коферментную форму. В результате нарушается процесс нормального клеточного деления, начинают страдать клетки кроветворной ткани, которые ранее активно размножались. Тормозятся процессы созревания и размножения эритроцитов, сокращается их продолжительность жизни. Изменения касаются и лейкоцитов, возникает лейкопения и тромбоцитопения.

Далее в результате неправильного митоза появляются гигантские клетки эпителия пищевого канала и развиваются воспалительные процессы в слизистой оболочке, стоматиты, гастриты, эзофагиты, энтерит. Еще больше усугубляется первичное нарушения секреции и процесс всасывания внутреннего фактора, усиливается дефицит витаминов. Возникает порочный круг.

Из-за возникшего недостатка цианокобаламина, в организме начинают накапливаться продукты обмена, которые токсичны для нервных клеток. В волокнах тем временам начинают синтезироваться жирные кислоты уже с искаженной структурой. Наблюдается плавное изменение качества клеток спинного мозга и поражаются периферические и черепные нервные сплетения, развивается неврологическая симптоматика.

При таком виде анемии, как правило симптомы у пациента наблюдаются стандартные: высокая утомляемость, учащенное сердцебиение, бледность ногтей и губ, ярко-красный язык. На начальных стадиях отследить признаки поражения НС и ЖКТ практически невозможно. По результатам обследования выявляется гиперхромная макроцитарная анемия, лейкопения, тромбоцитопения. А лечение с помощью витамина В12 не вызывает улучшений лабораторных показателей. Диагноз можно подтвердить с помощью определения уровня сывороточной фолиевой к-ты и в эритроцитах. В норме ее содержание составляет от 100 до 450 нг/л. При фолиеводефицитной анемии концентрация фолиевой кислоты в эритроцитах значительно снижается.

Если проводят анализ периферической картины крови, то отмечают гиперхромную (макроцитарную) анемию при общем снижении уровня гемоглобина и эритроцитов. Непрямой билирубин меняется редко.

В качестве профилактики и для лечения фолиеводефицитной анемии должны назначить фолиевую кислоту в дозе 1 мг/сут, внутрь. Если есть необходимость врач может увеличить дозу. Улучшения должны наступать через в течение 3-4 суток, в том числе проходить должны и неврологические симптомы. В противном случае приходится говорить о недостатке именно витамина В12, а не фолиевой к-ты.

Обязательно проводить профилактику недостатка фолиевой к-ты у беременных женщин и пациентов, принимающих некоторые группы лек. препаратов. Для профилактики назначают 5 мг вещества в сутки.

Относится к виду витаминодефицитных (мегалобластных) анемий, которые возникают при недостаточном поступлении в организм витамина В12 (цианокобаламина). В результате В12-дефицитной анемии поражается кроветворная функция, нервная и пищеварительная система. В отличие от фолиеводефицитной В12-анемии, она развивается в преклонном или старческом возрасте, чаще всего у мужской половины. Проявляется заболевание постепенно.

Человек, страдающий В12-дефицитной анемией, будет испытывать общие симптомы: слабость, пониженная работоспособность, одышка, головокружение, жжение за грудиной, боли в ногах и языке, парестезии, шаткость походки. Такие симптомы будут сочетаться с желтушным цветом кожи, глосситом, незначительным увеличением печени и селезенки, негромким систолическим шумом, глухостью тонов сердца. Нередко поражается и нервная система, развивается комбинированный склероз или фуникулярный миелоз, нарушается чувствительность, полиневрит, атрофия мышц, паралич нижних конечностей.

Развивается анемия из-за недостатка витамина В12, из-за несбалансированности питания, голодания, алкоголизма и отсутствия аппетита. Также синдром может наблюдаться на фоне мальабсорбции, целиакии, изменений в слизистой оболочке кишечника, спру, лимфомы кишечника, болезни Крона, регионарного илеита, из-за длительного приема противосудорожных препаратов.

Вероятность развития В12-дефицитной анемии будет выше при беременности, гемолитической анемии, псориазе, эксфолиативном дерматите. При приеме алкоголя, препаратов–антагонистов фолатов, врождённых нарушениях метаболизма и атрофическом гастрите также может наблюдаться это заболевание.

Как правило, поставить диагноз В12-дефицитная анемия можно без особых проблем. Это может сделать гематолог, невролог, нефролог или гастроэнтеролог по результатам общего и биохимического анализа крови, наличию метилмалоновой кислоты. Также проводят УЗИ брюшной полости и исследование всасывания витамина В12 с помощью радиоизотопов. По показаниям можно провести аспирационную биопсию костного мозга.

Лечение проводят витамином В12 внутримышечно. В течение 1-1,5 месяцев используют поддерживающую дозу. Если уровень гемоглобина упал менее 60 г на л, при нарушении гемодинамики и угрозе анемической комы проводят трансфузии эритроцитов.

В качестве профилактики при заболеваниях, сопровождающихся нарушением всасывания витамина В12, а также после операций нужно под контролем содержания витамина В12 в моче и крови применять профилактические и лечебные курсы витаминотерапии.

Что это такое простыми словами? Это процесс ускоренного разрушения красных кровяных телец, он сопровождается значительным ростом уровня прямого билирубина в крови. Заболевание встречается достаточно редко.

Общим признаком можно считать ускоренное разрушение эритроцитов, сопровождающееся с одной стороны анемией и повышенным образованием продуктов распада эритроцитов, а с другой – реактивно усиленным эритропоэзом.

Аутоиммунная гемолитическая анемия, как правило вызвана генетическими дефектами мембран эритроцитов, что вызывает их повышенное разрушение. Аутоиммунное заболевание и гемолиз эритроцитов при приобретенных анемиях наступает под действием внутренних факторов или каких-либо факторов окружающей среды.

На развитие иммунных гемолитических анемий влияют посттрансфузионные реакции, вакцинации, прием некоторых препаратов (сульфаниламидов, анальгетиков, противомалярийных лекарств, производных нитрофуранового ряда). Также такой симптом может проявляться при гемобластозах, аутоиммунных патологиях (НЯК, СКВ), инфекционных болезнях (мононуклеоз, вирусная пневмония, сифилис, токсоплазмоз).

Гемолитические анемии можно поделить на два обширные группы заболеваний: приобретенные и врожденные.

Формы наследственных заболеваний:

• Эритроцитарные мембранопатии, такие как анемия Минковского-Шоффара или болезнь Минковского-Шоффара (микросфероцитоз), акантоцитоз, овалоцитоз, вызванные аномалиями в структуре мембран эритроцитов. Отметим, что сфероцитоз – самый распространенный вид среди патологий (микросфероцитоз).
• Энзимопении, вызванные дефицитом некоторых ферментов (пируваткиназа, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа).
• Гемоглобинопатии, возникшие из-за качественных нарушений структуры гемоглобина или изменения соотношения его нормальных форм.

Приобретенные гемолитические анемии делят на:

• Приобретенные мембранопатии (шпороклеточная анемия, болезнь Маркиафавы-Микели).
• Изо- и аутоиммунные, вызванные действием антител.
• Токсические, возникшие вследствие воздействия ядов, токсинов или других хим. агентов.
• Анемии, ассоциированные с механическими повреждениями в структуре эритроцитов.

Рост концентрации остаточных следов после распада эритроцитов в организме внешне будет проявляться желтухой лимонного оттенка. Также будет наблюдаться повышение концентрации в крови непрямого билирубина и железа. Отмечается уробилинурия и плейохромия кала и желчи. При внутрисосудистом гемолизе дополнительно развивается гипергемоглобинемия, гемоглобинурия, гемосидеринурия. Об усилении эритропоэза говорит ретикулоцитоз и полихроматофилия в составе периферической крови, либо эритронормобластоз костного мозга.

Если у пациента не микросфероцитарная анемия, обусловленная наследственным сфероцитозом или эллиптоцитозом, то необходимо, прежде всего проводить адекватную терапию заболевания, вызвавшего причину гемолитической анемии.

Для лечения обычно применяют:

• медикаменты (например, Десферал);
• спленэктомию;
• трансфузию эритроцитов при кризе;
• ГСК при аутоимунных заболеваниях в средней дозировке.

Апластическая анемия — заболевание, которое относят к категории миелодисплазий. При таком заболевании происходит резкое угнетение или прекращение роста и созревания клеток в костном мозге, еще называемое панмиелофтизом.

Типичными симптомами болезни являются: лейкопения, анемия, лимфопения и тромбоцитопения. Сам термин впервые появился в начале 20 века. Такое заболевание имеет достаточно тяжелое течение и без лечения (в том числе медикаментозного препаратом Атгам) имеет неблагоприятный прогноз.

Очень долго эту болезнь рассматривали в качестве синдрома, объединяющего различные патологические состояния в костном мозгу. В настоящее время термин «апластическая анемия» выделяется в качестве самостоятельной нозологической единицы. Его следует четко разграничивать от синдрома гипоплазии в кроветворной системе.

Апластическая анемия может быть вызвана различными причинами:

• химическими агентами, бензолом, солями тяжелых металлов и так далее;
• ионизирующим излучением;
• приемом некоторых лекарств, цитостатиков, НПВС, Анальгина, Мерказолила, Левомицетина;
• вирусами;
• наличием других аутоиммунных заболеваний.

Также существует форма апластической анемии, передающейся по наследству — анемия Фанкони. Лечение болезни заключается в приеме иммунодепрессантов и проведении пересадки костного мозга.

При серповидно-клеточной анемии человека происходит нарушение строения белка гемоглобина, он приобретает нетипичное кристаллическое строение, в виде серпа. Такую форму называют S-гемоглобином. Заболевание связывают с мутацией НВВ-гена, из-за которой в костном мозге начинает синтезироваться аномальный вид S-гемоглобина, в шестом положении в В-цепи вместо глутаминовой кислоты находится валин. Происходит полимеризация S-гемоглобина, образуются длинные тяжи, эритроциты приобретают форму серпа.

Тип наследования серповидноклеточной анемии – аутосомно-рецессивный при неполном доминировании. У гетерозиготных носителей в эритроцитах находится примерно равное количество гемоглобина А и S. Носители сами не болеют, а выявить серповидные эритроциты можно случайно при проведении лабораторного обследования. Симптомы же могут и вовсе не проявляться. Иногда такие люди начинают ощущать недомогание при гипоксии или тяжелом обезвоживании.

У гомозигот в крови есть только гемоглобин S, заболевание протекает достаточно тяжело. У таких больных высокий уровень степени разрушенных эритроцитов в селезенке, значительно короче срок жизни, часто проявляются признаки хронической недостаточности кислорода.

Такой вид анемии достаточно распространен в регионах, где высокий уровень заболеваемости малярией. У таких больных выше устойчивость к разным штаммам малярийного плазмодия. Поэтому столь вредные аллели часто проявляются у жителей Африки.

Симптомы сильно различаются и их можно наблюдать у детей уже с 3-х месячного возраста. Анемия может приводить к потере сознания, меньшей выносливости, вызвать желтуху. У младенцев наблюдается худоба, слабость, искривление конечностей, удлиненность туловища, изменения в строение черепа и зубов. Также у больных детей повышенная склонность к развитию сепсиса. У подростков наблюдают задержку развития на 2-3 года. Женщины, как правило, способны к зачатию и рождению ребенка.

Мегалобластная анемия (болезнь Аддисона-Бирмера, В12-дефицитная, пернициозная) — заболевание, вызванное недостатком фолиевой кислоты или витамина В12. Происходит это из-за недостатка веществ в пище или при заболеваниях пищеварительного тракта. Также мегалобластическая анемия может возникнуть при врожденных нарушениях процессов синтеза ДНК, приобретенных патологиях и из-за приема некоторых лекарств (антиметаболитов, противосудорожных).

При постоянном недостатке фолиевой кислоты и В12 развивается хроническая анемия, эритроциты изменяют свою форму и размеры. Более легкие стадии иногда протекают бессимптомно, далее начинают уже проявляться внешние признаки. Такое дефицитное состояние часто также называют пернициозной анемией. Заболевание получило статус анемии хронических заболеваний, так как проявляется у пациентов после 60 лет и у перенесших гепатит больных, при энтерите и раке кишечника. Подробнее о такого рода анемиях описано выше.

Развивается вследствие эндогенного В12-авитаминоза, вызванного атрофией желез фундального отдела желудка, которые в норме должны вырабатывать гастромукопротеин. В результате нарушаются процессы всасывания витамина В12 и возникает злокачественная анемия «пернициозного» типа. Чаще всего такой диагноз ставят в возрасте от 50 лет.

Болезнь сопровождается нарушениями нервной, сердечно-сосудистой, кроветворной и пищеварительной системы. Больные обычно жалуются на одышку, общую слабость, отечность ног, боли в сердце, «мурашки» по стопам и кистям, жгучие боли в языке и шаткость походки. По лабораторным показателям наблюдают анемию гиперхромного типа, лейкопению, тромбоцитопению.

Сидеробластная анемия также имеет название сидероахрестическая анемия (САА), железорефрактерная, железонасыщенная или сидеробластическая. Это патологическое состояние нарушений процесса синтеза микроэлементов и кроветворения, чаще всего – железа. Эритроциты содержат малое количество железа, из-за того, что микроэлемент активно расходуется костным мозгом и начинает накапливаться во внутренних органах. Заболевание развивается на фоне недостаточного содержания протопорфирина.

Выделяют две формы болезни:

• пиридоксин-зависимую, возникающую вследствие дефицита пиридоксальфосфата;
• пиридоксин-резистентную, развивающуюся из-за ферментного дефекта (дефицита гемсинтетазы).

Приобретенные формы сидероахрестической анемии чаще наблюдаются в пожилом возрасте, но болезнь не наследуется от родителей. Часто такого рода анемия развивается, как побочный эффект от лечения препаратами от туберкулеза или истощении пиридоксальфосфата при отравлении свинцом, при алкоголизме, миелопролиферативных болезнях крови, кожной порфирии. Встречаются и идиопатические формы САА.

Это редкое, передающееся по наследству заболевание. Анемия Фанкони встречается у 1 из 350000 детей. Наибольшее распространение заболевание получила среди евреев-ашкеназов и жителей Южной Африки.

Возникает из-за наличия дефектов в белковых кластерах, отвечающих за процесс репарации ДНК. Для заболевания характерная высокая ломкость у хромосом, наличие у пациентов старше 40 лет миелоидного лейкоза и апластической анемии.

Для новорожденных с таким недугом характерны врожденные дефекты развития, необычная пигментация, низкорослость, аномалии развития скелета и некоторые неврологические симптомы (косоглазие или недоразвитость одного из глаз, глухота, умственная отсталость), аномалии развития внутренних органов. К сожалению, в среднем такие пациенты живут не более 30 лет.

У диагноза неуточненная анемия код по МКБ-10 D64.9. Это первичный диагноз, который уточняется после проведения обследования у врача, так как он является вторичным признаком какого-либо основного заболеваний. Прежде всего следует исключить возможность кровопотери вследствие травм, хирургических вмешательств, внутренних кровотечений, далее проводится лабораторная диагностика.

По международной классификации МКБ-10 для миелодиспластического синдрома:

• D46.0 Рефрактерная анемия без сидеробластов, так обозначенная;
• D46.1 Рефрактерная анемия с сидеробластами;
• D46.2 Рефрактерная анемия с избытком бластов;
• D46.3 Рефрактерная анемия с избытком бластов с трансформацией;
• D46.4 Рефрактерная анемия неуточненная;
• D46.7 Другие миелодиспластические синдромы;
• D46.9 Миелодиспластический синдром неуточненный.

Приставка «рефрактерная» означает устойчивость заболевания к приему витаминов, препаратов железа, соблюдению диеты. Чаще всего такого вида анемия является наиболее распространенным видом миелодиспластического синдрома. Из-за нарушений процессов созревания бластов в крови значительно понижено содержание гемоглобина, проявляются признаки острого лейкоза. Примерно у 40% пациентов с миелодиспластическим синдромом проявляется рефрактерная анемия. Чаще всего гемоглобинопатия такого рода развивается у пациентов от 50 лет.

Заболевание можно считать промежуточным этапом между рефрактерной анемией и острым лейкозом. Как правило, болезнь проявляется снижением уровня гемоглобина и общей слабостью. Если у больного не нашли других причин для таких изменений картины крови, то основной задачей врачей становится дообследовать пациента и максимально затормозить наступление острого лейкоза.

Что за болезнь талассемия? Это наследуемое по рецессивному типу заболевание, развивающееся из-за снижения синтеза полипептидных цепей в структуре гемоглобина. В зависимости от того, какой мономер перестал нормально синтезироваться различают альфа-, бета-талассемию и дельта-талассемию. Также болезнь классифицируют по степени клинических проявлений, разделяют на тяжелую, легкую и среднюю.

Альфа-талассемия ассоциирована мутациями в генах HBA2 и HBA1. Альфа-цепь кодируется четырьмя локусами и, в зависимости от количества аномальных – различают разные степени тяжести заболевания. Симптомы и течение гемоглобинопатии варьируют от легкой до тяжелой степени гипохромной микроцитарной анемии.

Бета-талассемия существует в двух наиболее распространенных вариантах: малая (minor) и CD8(-AA) – большая (наиболее тяжелая форма заболевания). Анемия развивается из-за мутаций обоих аллелей бета-глобина, когда гемоглобин А начинает вытесняться гемоглобином F. Обычно малая талассемия имеет легкое течение и лечение не требуется.

Согласно Википедии, анемия Даймонда-Блекфена представляет собой наследственную форму красноклеточной аплазии с точно не выявленным типом наследования. Предполагают, что заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования, который встречается у одной четвертой всех больных. У таких больных обычно проявляются проявления анемии в течение первого года жизни, слабость, бледность, повышенная утомляемость, снижение количества эритроцитов в плазме крови.

Диагноз ставят по общему анализу крови, показателям уровня эритропоэтинов, микроскопии и биопсии костного мозга. Лечению болезнь поддается плохо, назначают ГКС, гемотрансфузии.

Повышение концентрации свободного гемоглобина в плазме крови называют гемоглобинемией. Заболевание возникает вследствие приобретенных и врожденных заболеваний эритроцитов, при повышенном их разрушении. Симптом может проявиться после неправильно проведенного переливания крови, из-за воздействия паразитарных и инфекционных факторов (сепсиса, вирусной инфекции, малярии), после сильного переохлаждения, отравления ядами, бензином, уксусной кислотой, грибами. Проявляется внешне это гиперемией кожных покровов и слизистой, повышением концентрации гемоглобина и билирубина в крови.

Существуют настолько разные причины заболевания, что выявить некоторые из них можно только после проведения лабораторных исследований. Часто бывает, что показатели гемоглобина в норме, а железо низкое. Недуг может наблюдаться при недостатке витаминов группы В, фолиевой к-ты. Малокровие у человека возникает вследствие различных травм и обильных внутренних или внешних кровотечений.

Такой диагнозе женщине могут поставить, если уровень гемоглобина в крови падает ниже 120 г на литр. В целом у женщин, из-за некоторых физиологических особенностей выше склонность к данному недугу. Ежемесячные кровопотери во время менструации, когда в течение недели женщина может потерять до 100 мл крови, беременность, лактация и снижение концентрации ферритина – самые распространенные причины анемии. Часто заболевание развивается из-за психосоматики, когда у женщины депрессивное состояние, она плохо питается, редко выходят на свежий воздух, не занимается спортом или во время климакса, когда происходят глобальные изменения в физиологии женщины.

У мужской половины данный диагноз ставится, если уровень гемоглобина снизился менее 130 г на л. По статистике заболевание возникает реже. Чаще всего из-за каких-то хронических заболеваний, нарушений работы органов и их систем (язвенная болезнь, геморрой, эрозии в кишечнике, доброкачественные и злокачественные новообразования, паразиты, апластическая анемия). Существуют и генетические причины (анемия Фанкони) заболевания, которые не связаны с полом.

Малокровие проявляется по-разному, в зависимости от конкретного вида заболевания. Известно, что при малокровии у человека уменьшается количество эритроцитов, изменяется их строение, содержание железа в крови, падает гемоглобин. Ткани человека испытывают недостаток кислорода и это оказывает влияние на общее состояние и внешний вид человека.

Общие признаки анемии, следующие:

• значительно сниженная работоспособность, общая слабость;
• раздражительность, повышенная утомляемость, сильная сонливость;
• шум в ушах и головные боли, «мушки» перед глазами, головокружения;
• дизурия;
• непреодолимое желание полакомится мелом или известью;
• постоянная одышка;
• тонкие и ломкие волосы, ногти, сухая, неэластичная кожа;
• стенокардия, низкое артериальное давление;
• шум в ушах и частые обмороки;
• изменение цвета стула, желтуха, бледность;
• ломота в теле и суставах, мышечная слабость.

Также существуют специфические симптомы малокровия, характерные для той или ной разновидности:

• Железодефицитная анемия. Для данного диагноза характерная парорексия, у пациента появляется сильное желание жевать мел, землю, бумаги и прочие несъедобные материалы. Можно также выделить койлонихию, трещинки в уголках рта, заеды, воспаленный язык. Иногда может повыситься температура до субфебрильной.
• Основным симптомом В12-дефицитной анемии можно назвать покалывание в конечностях, нестойкость походки, скованность и стесненность в движениях, низкое чувство осязания. У пациента снижаются когнитивные способности, могут возникать галлюцинации. В крайне тяжелых случаях может развиться паранойя или шизофрения.
• Характерным симптомом серповидноклеточной анемии может быть слабость, приступообразные боли в брюшной полости и суставах.
• При отравлении свинцовыми отходами у пострадавшего наблюдаются характерные темно-синие линии на деснах, тошнота и болезненные ощущения в области живота.
• Хроническое разрушение эритроцитов может быть симптомом злокачественной опухоли. В таком состоянии развивается проступающая желтуха, язвы и ссадины на ногах, покраснение мочи. Часто образуются камни в желчном пузыре.

Поставить точный диагноз гемолитическая, мегалобластная или апластическая анемия можно после проведения дифференциальной диагностики. Диф. диагностика проводится по соответствующим таблицам и результатам лабораторных исследований.

источник