Меню Рубрики

Гемолитическая анемия к какому врачу обращаться

Гемолитическая анемия – интенсивное разрушение красных клеток крови и существенное сокращение продолжительности их жизни, при котором распад существенно опережает процесс формирования новых эритроцитов.

Заболевание можно разделить на три вида: врожденная анемия, приобретенная анемия и анемия, которая возникает вследствие влияния.

Для врожденного вида заболевания характерно разрушение красных клеток крови из-за генетических дефектов:

  • мембранопатия (нарушение оболочки эритроцитов провоцирует быстрый распад);
  • энзимопатия (разрушение красных клеток крови обусловлено недостаточной активностью ферментов);
  • гемоглобинопатия (распад обусловлен нарушением структуры белка гемоглобина).

Непродолжительное существование эритроцитов при приобретенном виде гемолитической анемии обусловлено наличием сопутствующих заболеваний или воздействием на организм пациента внешних факторов:

  • разрушение красных клеток крови в селезенке может быть обусловлено циррозом печени;
  • разрушение красных клеток крови вследствие выработки к ним антител может возникать вследствие нарушения иммунной системы при раке крови (аутоиммунная и изоимунная анемия);
  • разрушение красных клеток крови в период сна обусловлено редким дефектом мембраны самих эритроцитов;
  • причиной распада красных клеток крови при внеэритроцитных патологиях является повреждение внешними факторами;
  • распад эритроцитов может спровоцировать повреждение их оболочек вследствие протезирования клапанов сердца.

Анемия, возникающая вследствие влияния, может быть вызвана:

  • различными токсичными веществами (свинец, тяжелые металлы, яды);
  • воздействием паразитов (инфекционное поражение);
  • нехваткой витамина Е (недостаточная прочность оболочек эритроцитов).

Причины возникновения врожденной анемии:

  • передача дефектного гена от одного из родителей ребенку (наследственный фактор);
  • возникновение внезапной мутации во время внутриутробного развития плода (происходит на генетическом уровне).

Присутствие дефектного гена в организме пациента грозит летальным исходом еще до наступления зрелости.

Причины возникновения приобретенной гемолитической анемии:

  • длительный прием медицинских препаратов;
  • воздействие химических веществ на организм пациента;
  • влияние на организм разнообразных инфекций, вследствие заражения паразитами или болезнетворными бактериями;
  • отравление ядами вследствие обширного ожога;
  • переливание несовместимой по группе крови;
  • механические повреждения;
  • сбои в работе иммунной системы.

Симптомы гемолитической анемии:

  • изменения нормального цвета кожного покрова и слизистой оболочки глаз и рта на более бледный цвет (иногда с оттенком желтого) свидетельствует о наличии продуктов распада эритроцитов;
  • учащение сердечных сокращений;
  • быстрая утомляемость, низкий уровень выносливости, общая слабость и одышка;
  • увеличение размеров селезенки и печени;
  • увеличение уровня билирубина, развитие желтухи;
  • повышение температуры тела;
  • расстройство сознания, головокружение;
  • возникновение мышечных судорог;
  • нарушение кровоснабжения, образование тромбов, ухудшение циркуляции крови, повышение ее густоты.

Клиническими признаками возникновения гемолитической анемии так же являются гемолитический криз и гемолитический синдром.

Диагностика заболевания включает в себя следующие этапы:

  • сбор анамнеза пациента, клинический осмотр, направленный на определение наличия внешних симптомов, характерных для гемолитической анемии;
  • анализ крови (контроль уровня эритроцитов, гемоглобина и билирубина);
  • анализ мочи (дополнительный контроль билирубина);
  • проведение исследования формы эритроцитов;
  • проба Кумбса (определение реакции антител на эритроциты);
  • ультразвуковая диагностика брюшной полости (определение размеров селезенки и печени);
  • проведение пункции костного мозга (исследование кроветворной системы).

Методы лечения заболевания:

  • если присутствует сбой работы иммунной системы, для подавления выработки антител к эритроцитам, необходим прием медикаментозных препаратов, которые снимают воспаление (глюкокортикоиды и иммунодепрессанты);
  • прием медикаментозных препаратов, содержащих недостающие ферменты (назначается при дефиците ферментов в красные клетках крови);
  • если причиной заболевания является разрушение эритроцитов в селезенке, необходимо оперативное вмешательство – спленэктомия (операция по удалению селезенки);
  • удаление из крови токсических веществ и продуктов распада обмена веществ методом удаления из крови плазмы (плазмоферез);
  • операция по пересадке костного мозга;
  • переливание донорских эритроцитов, из которых удален чужеродный белок.

Развитие гемолитической анемии может привести к следующим последствиям:

  • снижение сократительной способности сердца (возникновение сердечнососудистой недостаточности);
  • инфаркт;
  • водный, азотистый и электролитный дисбаланс в почках, нарушение ее функций (возникновение почечной недостаточности);
  • разрыв селезенки;
  • гемолитическая (или анемическая) кома;
  • обширное кровоизлияние в различные полости организма, внутренние органы, слизистые и кожные покровы.

Чтобы предотвратить развитие заболевания необходимо укрепить иммунную систему организма, для этого нужно вести здоровый образ жизни, употреблять большое количество витаминов в осенние и зимние периоды, чаще бывать на свежем воздухе, отказаться от употребления спиртных напитков, бросить курить, спать по восемь часов в сутки, давая возможность организму полностью восстановиться.

Если пациент планирует беременность при наличии наследственной предрасположенности к гемолитической анемии, необходимо проконсультироваться с генетиком и вовремя определить резус-фактор крови.

При возникновении внешних симптомов, схожих с проявлениями гемолитической анемии необходимо, в первую очередь, обратиться к терапевту и сдать анализы.

После получения результатов, следует обратиться к врачу-гематологу, так как именно он подтверждает наличие заболевания и назначает необходимое лечение.

Определением причины распада красных клеток крови занимаются гепатолог, генетик, гастроэнтеролог, инфекционист, ревматолог и иммунолог.

Оперативное вмешательство производится врачом-хирургом.

Следует помнить, что при наличии сахарного диабета и развитии нарушений в работе поджелудочной железы необходима консультация эндокринолога.

источник

Гемолитическая анемия – патология эритроцитов, отличительным признаком которой является ускоренное разрушение красных кровяных телец с высвобождением повышенного количества непрямого билирубина. Для данной группы заболеваний типично сочетание анемического синдрома, желтухи и увеличения размеров селезенки. В процессе диагностики исследуется общий анализ крови, уровень билирубина, анализ кала и мочи, УЗИ органов брюшной полости; проводится биопсия костного мозга, иммунологические исследования. В качестве методов лечения используется медикаментозная, гемотрансфузионная терапия; при гиперспленизме показана спленэктомия.

Гемолитическая анемия (ГА) — малокровие, обусловленное нарушением жизненного цикла эритроцитов, а именно преобладанием процессов их разрушения (эритроцитолиза) над образованием и созреванием (эритропоэзом). Данная группа анемий очень обширна. Их распространенность неодинакова в различных географических широтах и возрастных когортах; в среднем патология встречается у 1% населения. Среди прочих видов анемий на долю гемолитических приходится 11%. Патология характеризуется укорочением жизненного цикла эритроцитов и их распадом (гемолизом) раньше времени (через 14-21 день вместо 100-120 суток в норме). При этом разрушение эритроцитов может происходить непосредственно в сосудистом русле (внутрисосудистый гемолиз) или в селезенке, печени, костном мозге (внесосудистый гемолиз).

Этиопатогенетическую основу наследственных гемолитических синдромов составляют генетические дефекты мембран эритроцитов, их ферментных систем либо структуры гемоглобина. Данные предпосылки обусловливают морфофункциональную неполноценность эритроцитов и их повышенное разрушение. Гемолиз эритроцитов при приобретенных анемиях наступает под влиянием внутренних факторов или факторов окружающей среды, среди которых:

  • Аутоиммунные процессы. Образование антител, агглютинирующих эритроциты, возможно при гемобластозах (остром лейкозе, хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе), аутоиммунной патологии (СКВ, неспецифическом язвенном колите), инфекционных заболеваниях (инфекционном мононуклеозе, токсоплазмозе, сифилисе, вирусной пневмонии). Развитию иммунных гемолитических анемий могут способствовать посттрансфузионные реакции, профилактическая вакцинация, гемолитическая болезнь плода.
  • Токсическое действие на эритроциты. В ряде случаев острому внутрисосудистому гемолизу предшествует отравление мышьяковистыми соединениями, тяжелыми металлами, уксусной кислотой, грибными ядами, алкоголем и др. Вызывать разрушение клеток крови может прием определенных лекарств (противомалярийных препаратов, сульфаниламидов, производных нитрофуранового ряда, анальгетиков).
  • Механическое повреждение эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может наблюдаться при тяжелых физических нагрузках (длительной ходьбе, беге, лыжном переходе), при ДВС-синдроме, малярии, злокачественной артериальной гипертензии, протезировании клапанов сердца и сосудов, проведении гипербарической оксигенации, сепсисе, обширных ожогах. В этих случаях под действием тех или иных факторов происходит травматизация и разрыв мембран изначально полноценных эритроцитов.

Центральным звеном патогенеза ГА является повышенное разрушение эритроцитов в органах ретикулоэндотелиальной системы (селезенке, печени, костном мозге, лимфатических узлах) или непосредственно в сосудистом русле. При аутоиммунном механизме анемии происходит образование антиэритроцитарных АТ (тепловых, холодовых), которые вызывают ферментативный лизис мембраны эритроцитов. Токсические вещества, являясь сильнейшими окислителями, разрушают эритроцит за счет развития метаболических, функциональных и морфологических изменений оболочки и стромы красных кровяных телец. Механические факторы оказывают прямое воздействие на клеточную мембрану. Под влиянием этих механизмов из эритроцитов выходят ионы калия и фосфора, а внутрь поступают ионы натрия. Клетка разбухает, при критическом увеличении ее объема наступает гемолиз. Распад эритроцитов сопровождаются развитием анемического и желтушного синдромов (так называемой «бледной желтухой»). Возможно интенсивное окрашивание кала и мочи, увеличение селезенки и печени.

В гематологии гемолитические анемии подразделяются на две большие группы: врожденные (наследственные) и приобретенные. Наследственные ГА включают следующие формы:

  • эритроцитарные мембранопатии (микросфероцитоз – болезнь Минковского-Шоффара, овалоцитоз, акантоцитоз) – анемии, обусловлены структурными аномалиями мембран эритроцитов
  • ферментопении (энзимопении) – анемии, вызванные дефицитом тех или иных ферментов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы и др.)
  • гемоглобинопатии— анемии, связанные с качественными нарушениями структуры гемоглобина или изменением соотношения его нормальных форм (талассемия, серповидно-клеточная анемия).

Приобретенные ГА подразделяются на:

  • мембранопатии приобретенные (пароксизмальная ночная гемоглобинурия – б-нь Маркиафавы-Микели, шпороклеточная анемия)
  • иммунные (ауто- и изоиммунные) – обусловлены воздействием антител
  • токсические – анемии, обусловленные воздействием химических веществ, биологических ядов, бактериальных токсинов
  • механические — анемии, вызванные механическим повреждением структуры эритроцитов (тромбоцитопеническая пурпура, маршевая гемоглобинурия)

Наиболее распространенной формой данной группы анемий является микросфероцитоз, или болезнь Минковского-Шоффара. Наследуется по аутосомно-доминантному типу; обычно прослеживается у нескольких представителей семьи. Дефектность эритроцитов обусловлена дефицитом в мембране актомиозиноподобного белка и липидов, что приводит к изменению формы и диаметра эритроцитов, их массивному и преждевременному гемолизу в селезенке. Манифестация микросфероцитарной ГА возможна в любом возрасте (в младенчестве, юношестве, старости), однако обычно проявления возникают у детей старшего возраста и подростков. Тяжесть заболевания варьирует от субклинического течения до тяжелых форм, характеризующихся часто повторяющимися гемолитическими кризами. В момент криза нарастает температура тела, головокружение, слабость; возникают боли в животе и рвота.

Основным признаком микросфероцитарной гемолитической анемии служит желтуха различной степени интенсивности. Вследствие высокого содержания стеркобилина кал становится интенсивно окрашенным в темно-коричневый цвет. У пациентов с болезнь Минковского-Шоффара наблюдается склонность к образованию камней в желчном пузыре, поэтому часто развиваются признаки обострения калькулезного холецистита, возникают приступы желчной колики, а при закупорке холедоха конкрементом — обтурационная желтуха. При микросфероцитозе во всех случаях увеличена селезенка, а у половины пациентов – еще и печень. Кроме наследственной микросфероцитарной анемии, у детей часто встречаются другие врожденные дисплазии: башенный череп, косоглазие, седловидная деформация носа, аномалии прикуса, готическое нёбо, полидактилия или брадидактилия и пр. Пациенты среднего и пожилого возраста страдают трофическими язвами голени, которые возникают в результате гемолиза эритроцитов в капиллярах конечностей и плохо поддаются лечению.

Энзимопенические анемии связаны с недостатком определенных ферментов эритроцитов (чаще — Г-6-ФД, глутатион-зависимых ферментов, пируваткиназы и др). Гемолитическая анемия может впервые заявлять о себе после перенесенного интеркуррентного заболевания или приема медикаментов (салицилатов, сульфаниламидов, нитрофуранов). Обычно заболевание имеет ровное течение; типична «бледная желтуха», умеренная гепатоспленомегалия, сердечные шумы. В тяжелых случаях развивается ярко выраженная картина гемолитического криза (слабость, рвота, одышка, сердцебиение, коллаптоидное состояние). В связи с внутрисосудистым гемолизом эритроцитов и выделением гемосидерина с мочой последняя приобретает темный (иногда черный) цвет. Особенностям клинического течения гемоглобинопатий — талассемии и серповидно-клеточной анемии посвящены самостоятельные обзоры.

Среди различных приобретенных вариантов чаще других встречаются аутоиммунные анемии. Для них общим пусковым фактором выступает образование антител к антигенам собственных эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может носить как внутрисосудистый, так и внутриклеточный характер. Гемолитический криз при аутоиммунной анемии развивается остро и внезапно. Он протекает с лихорадкой, резкой слабостью, головокружением, сердцебиением, одышкой, болями в эпигастрии и пояснице. Иногда острым проявлениям предшествуют предвестники в виде субфебрилитета и артралгий. В период криза стремительно нарастает желтуха, не сопровождающаяся кожным зудом, увеличивается печень и селезенка. При некоторых формах аутоиммунных анемий больные плохо переносят холод; в условиях низких температур у них может развиваться синдром Рейно, крапивница, гемоглобинурия. Вследствие недостаточности кровообращения в мелких сосудах возможны осложнения в виде гангрены пальцев ног и рук.

Токсические анемии протекают с прогрессирующей слабостью, болями в правом подреберье и поясничной области, рвотой, гемоглобинурией, высокой температурой тела. Со 2-3 суток присоединяется желтуха и билирубинемия; на 3-5 сутки возникает печеночная и почечная недостаточность, признаками которых служат гепатомегалия, ферментемия, азотемия, анурия. Отдельные виды приобретенных гемолитических анемий рассмотрены в соответствующих статьях: «Гемоглобинурия» и «Тромбоцитопеническая пурпура», «Гемолитическая болезнь плода».

Каждый вид ГА имеет свои специфические осложнения: например, ЖКБ – при микросфероцитозе, печеночная недостаточность – при токсических формах и т.д. К числу общих осложнений относятся гемолитические кризы, которые могут провоцироваться инфекциями, стрессами, родами у женщин. При остром массивном гемолизе возможно развитие гемолитической комы, характеризующейся коллапсом, спутанным сознанием, олигурией, усилением желтухи. Угрозу жизни больного несут ДВС-синдром, инфаркт селезенки или спонтанный разрыв органа. Неотложной медицинской помощи требуют острая сердечно-сосудистая и почечная недостаточность.

Читайте также:  С какого показателя начинается анемия

Определение формы ГА на основе анализа причин, симптоматики и объективных данных относится к компетенции гематолога. При первичной беседе выясняется семейный анамнез, частота и тяжесть протекания гемолитических кризов. В процессе осмотра оценивается окраска кожных покровов, склер и видимых слизистых, производится пальпация живота для оценки величины печени и селезенки. Сплено- и гепатомегалия подтверждается при проведении УЗИ печени и селезенки. Лабораторный диагностический комплекс включает:

  • Исследование крови. Изменения в гемограмме характеризуются нормо- или гипохромной анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией, ретикулоцитозом, ускорением СОЭ. В биохимических пробах крови определяется гипербилирубинемия (увеличение фракции непрямого билирубина), увеличение активности лактатдегидрогеназы. При аутоиммунных анемиях большое диагностическое значение имеет положительная проба Кумбса.
  • Анализы мочи и кала. Исследование мочи выявляет протеинурию, уробилинурию, гемосидеринурию, гемоглобинурию. В копрограмме повышено содержание стеркобилина.
  • Миелограмму. Для цитологического подтверждения выполняется стернальная пункция. Исследование пунктата костного мозга обнаруживает гиперплазию эритроидного ростка.

В процессе дифференциальной диагностики исключаются гепатиты, цирроз печени, портальная гипертензия, гепатолиенальный синдром, порфирии, гемобластозы. Пациента консультируют гастроэнтеролог, клинический фармаколог, инфекционист и другие специалисты.

Различные формы ГА имеют свои особенности и подходы к лечению. При всех вариантах приобретенной гемолитической анемии необходимо позаботиться об устранении влияния гемолизирующих факторов. Во время гемолитических кризов больным необходимы инфузии растворов, плазмы крови; витаминотерапия, по необходимости – гормоно- и антибиотикотерапия. При микросфероцитозе единственно эффективным методом, приводящим к 100 % прекращению гемолиза, является спленэктомия.

При аутоиммунной анемии показана терапия глюкокортикоидными гормонами (преднизолоном), сокращающая или прекращающая гемолиз. В некоторых случаях требуемый эффект достигается назначением иммунодепрессантов (азатиоприна, 6-меркаптопурина, хлорамбуцила), противомалярийных препаратов (хлорохина). При резистентных к медикаментозной терапии формах аутоиммунной анемии выполняется спленэктомия. Лечение гемоглобинурии предполагает переливание отмытых эритроцитов, плазмозаменителей, назначение антикоагулянтов и антиагрегантов. Развитие токсической гемолитической анемии диктует необходимость проведения интенсивной терапии: дезинтоксикации, форсированного диуреза, гемодиализа, по показаниям – введение антидотов.

Течение и исход зависят от вида анемии, тяжести протекания кризов, полноты патогенетической терапии. При многих приобретенных вариантах устранение причин и полноценное лечение приводит к полному выздоровлению. Излечения врожденных анемий добиться нельзя, однако возможно достижение длительной ремиссии. При развитии почечной недостаточности и других фатальных осложнений прогноз неблагоприятен. Предупредить развитие ГА позволяет профилактика острых инфекционных заболеваний, интоксикаций, отравлений. Запрещается бесконтрольное самостоятельное использование лекарственных препаратов. Необходимо тщательная подготовка пациентов к гемотрансфузиям, вакцинации с проведением всего комплекса необходимых обследований.

источник

Гемолитические анемии – это группа заболеваний, связанных с уменьшением продолжительности циркуляции эритроцитов по руслу крови по причине их разрушения, или гемолиза. Они составляют более, чем 11% всех случаев анемии и более 5% всех гематологических заболеваний.

В данной статье поговорим о причинах этого недуга и о лечении этого непростого заболевания.

Эритроциты, или красные кровяные тельца – это клетки крови, главная функция которых заключается в транспортировке к органам и тканям кислорода. Формируются эритроциты в красном костном мозге, откуда зрелые формы их выходят в кровоток и циркулируют по организму. Продолжительность жизни эритроцитов равна 100-120 дням. Каждый день часть их, составляющая примерно 1%, погибает и замещается таким же количеством новых клеток. Если продолжительность жизни красных кровяных телец сокращается, в периферической крови или в селезенке их разрушается больше, нежели успевает созревать в костном мозге – равновесие нарушается. Организм реагирует на снижение содержания эритроцитов в крови усиленным синтезом их в костном мозге, активность последнего существенно – в 6-8 раз – возрастает. В результате в крови определяется повышенное число молодых клеток-предшественников эритроцитов – ретикулоцитов. Разрушение эритроцитов с выделением гемоглобина в плазму крови называют гемолизом.

В зависимости от характера течения, гемолитические анемии бывают острыми и хроническими.
В зависимости от причинного фактора болезнь может быть врожденной (наследственной) или приобретенной:
1. Наследственные гемолитические анемии:

  • возникающие в связи с нарушением мембраны эритроцитов – мембранопатии (эллиптоцитоз, микроцитоз, или анемия Миньковского-Шоффара);
  • связанные с нарушением структуры или патологией синтеза цепей гемоглобина – гемоглобинопатии (порфирия, талассемия, серповидно-клеточная анемия);
  • возникающие по причине ферментных нарушений в эритроцитах – ферментопатии (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы).

2. Приобретенные гемолитические анемии:

  • аутоиммунные (возникают при переливании несовместимой крови; в случае гемолитической болезни новорожденных; вследствие приема некоторых лекарств – сульфаниламидов, антибиотиков; на фоне некоторых вирусных и бактериальных инфекций – простого герпеса, гепатитов В и С, вируса Эпштейна-Барр, кишечной и гемофильной палочки; лимфом и лейкозов, системных болезней соединительной ткани, таких, как системная красная волчанка, ревматоидный артрит);
  • обусловленные механическим повреждением мембраны красных кровяных телец – аппарат искусственного кровообращения, протезы клапанов сердца;
  • возникающие в связи с изменениями в структуре мембраны эритроцитов, вызванными соматической мутацией – болезнь Маркиафавы-Микели, или пароксизмальная ночная гемоглобинурия;
  • возникающие вследствие химического повреждения эритроцитов – в результате интоксикации свинцом, бензолом, пестицидами, а также после укусов змей.

Патогенез гемолитических анемий у разных вариантов болезни различен. В общих чертах его можно представить так. Разрушаться эритроциты могут двумя путями: внутрисосудистым и внутриклеточным. Усиленный лизис их внутри сосуда зачастую обусловлен механическим повреждением, воздействием на клетки токсинов, попавших извне, фиксацией на поверхности эритроцита иммунных клеток.

Внесосудистый гемолиз эритроцитов осуществляется в селезенке и печени. Усиливается он в случае изменения свойств мембраны эритроцита (например, если на ней фиксируются иммуноглобулины), а также при ограничении возможности красных кровяных телец менять форму (это резко затрудняет нормальное прохождение их по сосудам селезенки). При разных формах гемолитических анемий эти факторы сочетаются в различной степени.

Клиническими признаками данного заболевания являются гемолитический синдром и, в тяжелых случаях, гемолитический криз.

Клинические и гематологические проявления гемолитического синдрома различны при внутрисосудистом и внутриклеточном гемолизе различны.

Признаки внутрисосудистого гемолиза:

  • повышенная температура тела;
  • красная, бурая или черная моча – вследствие выделения с ней гемоглобина или гемосидерина;
  • признаки гемосидероза внутренних органов – отложения в них гемосидерина (при отложении его в коже – потемнение ее, в поджелудочной железе – сахарный диабет, в печени – нарушение функций и увеличение органа);
  • в крови определяется свободный билирубин;
  • в крови также определяется анемия, цветовой показатель находится в пределах 0.8-1.1.

Внутриклеточный гемолиз характеризуется следующими признаками:

  • пожелтение кожи, видимых слизистых оболочек, склер;
  • увеличение печени и селезенки;
  • в крови снижено содержание гемоглобина и эритроцитов – анемия; цветовой показатель равен 0.8-1.1, число ретикулоцитов повышено до 2% и более;
  • осмотическая стойкость эритроцитов снижена;
  • в биохимическом анализе крови определяется повышенное количество непрямого билирубина;
  • в моче определяется большое количество вещества – уробилина;
  • в кале – стеркобилин;
  • в пунктате костного мозга повышено содержание эритро- и нормобластов.

Гемолитический криз – это состояние массового гемолиза эритроцитов, характеризующееся резким ухудшением общего состояния больного, острым прогрессированием анемии. Требует немедленной госпитализации и экстренного начала лечения.

В первую очередь усилия врача при лечении данного заболевания должны быть направлены на устранении причины гемолиза. Параллельно проводят патогенетическую терапию, как правило, это применение препаратов-иммуносупрессоров, угнетающих иммунитет, заместительную терапию (переливание компонентов крови, в частности, консервированных эритроцитов), дезинтоксикацию (инфузии физраствора, реополиглюкина и так далее), а также пытаются устранить неприятные для больного симптомы болезни.
Рассмотрим подробнее отдельные клинические формы гемолитической анемии.

При данном заболевании проницаемость мембраны эритроцитов повышается, в них проникают ионы натрия. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Первые признаки появляются, как правило, в детском или же подростковом возрасте.

Протекает волнообразно, периоды стабильности внезапно сменяют гемолитические кризы.
Характерна следующая триада признаков:

  • снижение осмотической резистентности эритроцитов;
  • микросфероцитоз (преобладание эритроцитов измененной формы – микросфероцитов, которые не являются гибкими, из-за чего даже микротравма их приводит к разрушению клетки — лизису);
  • ретикулоцитоз.

Исходя из данных выше, можно сказать, что в анализе крови определяется анемия: нормо- или микроцитарная, гиперрегенераторная.

Клинически болезнь проявляется легкой желтухой (в крови при этом увеличен уровень непрямого билирубина), увеличением селезенки и печени. Нередки так называемые стигмы дисэмбриогенеза – «башенный череп», неровный зубной ряд, приросшая мочка уха, раскосые глаза и так далее.
Лечение при легкой форме анемии Миньковского-Шофара не проводят. В случае тяжелого ее течения больному показано удаление селезенки – спленэктомия.

Представляет собой целую группу болезней, передающихся по наследству, возникающих в связи с нарушением синтеза одной или нескольких цепей гемоглобина. Может быть и гомо- и гетерозиготной. Как правило, чаще нарушается формирование одной из цепей гемоглобина, а вторая вырабатывается в нормальном количестве, но поскольку ее больше, лишнее выпадает в осадок.
Заподозрить талессемию помогут следующие признаки:

  • значительно увеличенная у размерах селезенка;
  • врожденные пороки развития: башенный череп, заячья губа и другие;
  • тяжелая анемия с цветовым показателем ниже, чем 0.8 – гипохромная;
  • эритроциты имеют мишеневидную форму;
  • ретикулоцитоз;
  • высокий уровень железа и билирубина в крови;
  • в крови определяется гемоглобин А2 и фетальный гемоглобин.

Подтверждает диагноз наличие этого заболевания у одного или нескольких близких родственников.
Лечение проводят в периоды обострения: больному назначают переливание консервированных эритроцитов и прием витамина В9 (фолиевой кислоты). Если значительно увеличена селезенка, проводят спленэктомию.

Эта форма гемоглобинопатий встречается наиболее часто. Страдают ею, как правило, лица негроидной расы. Характеризуется болезнь наличием у больного специфичного вида гемоглобина – гемоглобина S, в цепи которого одна из аминокислот – глютаминовая – заменена на другую – валин. Вследствие данного нюанса гемоглобин S в 100 раз менее растворим, чем гемоглобин А, развивается феномен серповидности, эритроциты приобретают специфичную форму – форму серпа, становятся менее податливыми – не меняют свою форму, из-за чего легко застревают в капиллярах. Клинически это проявляется частыми тромбозами в различных органах: больные предъявляют жалобы на болезненность и припухлость суставов, интенсивные боли в животе, у них случаются инфаркты легких и селезенки.

Могут развиваться гемолитические кризы, проявляющиеся выделением черной, окрашенной кровью, мочи, резким снижением уровня гемоглобина в крови, лихорадкой.
Вне криза в анализе крови больного определяется анемия средней степени тяжести с наличием в мазке эритроцитов серповидной формы, ретикулоцитоз. Также повышен в крови уровень билирубина. В костном мозге большое количество эритрокариоцитов.

Серповидно-клеточную анемию достаточно сложно контролировать. Больной нуждается в массивном введении ему жидкостей, в результате этого снижается количество видоизмененных эритроцитов и падает риск тромбообразования. Параллельно проводят оксигенотерапию и антибиотикотерапию (для борьбы с инфекционными осложнениями). В тяжелых случаях больному показано переливание эритроцитарной массы и даже спленэктомия.

Эта форма наследственной гемолитической анемии связана с нарушением синтеза порфиринов – природных пигментов, входящих в состав гемоглобина. Передается с Х-хромосомой, встречается, как правило, у мальчиков.

Первые признаки заболевания появляются еще в детстве: это гипохромная анемия, прогрессирующая с годами. Со временем появляются признаки отложения в органах и тканях железа – гемосидероза:

  • если железо откладывается в коже, она приобретает темную окраску;
  • при отложении микроэлемента в печени последняя увеличивается в размерах;

в случае накопления железа в поджелудочной железе развивается инсулиновая недостаточность: сахарный диабет.

Эритроциты приобретают мишеневидную форму, они разных размеров и формы. Уровень железа в сыворотке крови в 2-3 раза выше нормальных значений. Насыщенность трансферрина стремится к 100%. В костном мозге определяются сидеробласты, а в эритрокариоцитах вокруг их ядер располагаются гранулы железа.
Возможен и приобретенный вариант порфирии. Как правило, он диагностируется при интоксикации свинцом. Клинически это проявляется признаками поражения нервной системы (энцефалиты, полиневриты), пищеварительного тракта (свинцовые колики), кожи (бледный с землистым оттенком цвет). На деснах появляется специфичная свинцовая кайма. Подтверждается диагноз путем исследования уровня свинца в моче больного: в данном случае он будет повышен.

Читайте также:  Серповидноклеточная анемия заболевание при котором

В случае приобретенной формы порфирии терапевтические мероприятия должны быть направлены на лечение основного заболевания. Пациентам с наследственными ее формами проводят переливания консервированных эритроцитов. Радикальным методом лечения является операция по трансплантации костного мозга.
При остром приступе порфирии больному вводят глюкозу и гематин. Чтобы предотвратить гемохроматоз, проводят кровопускания до 300-500 мл 1 раз в неделю до снижения гемоглобина до 110-120 г/л или до достижения ремиссии.

Заболевание, характеризующееся повышенным разрушением эритроцитов антителами к антигенам их мембраны или чувствительными к ним лимфоцитами. Бывает первичной или вторичной (симптоматической). Последние встречаются в несколько раз чаще первичных и сопровождают некоторые другие заболевания – циррозы печени, гепатиты, инфекции, иммунодефицитные состояния.

В диагностике данного вида анемий следует особое внимание уделить анамнезу и комплексному обследованию, только так достоверно станет известна истинная причина анемии. Также проводят прямую и непрямую реакции Кумбса.

В лечении ведущая роль принадлежит устранению первопричины заболевания параллельно с назначением стероидных гормонов: преднизолона, дексаметазона. Если реакция больного на введение гормонов отсутствует, проводят спленэктомию и назначают цитостатики.

При появлении слабости, бледности кожи, тяжести в правом подреберье и других неспецифических симптомов необходимо обратиться к терапевту и сдать общий анализ крови. Подтверждение диагноза гемолитической анемии и лечение больных проводит врач-гематолог. Одновременно необходимо выяснить причину распада эритроцитов, иногда для этого нужно проконсультироваться с гепатологом, гастроэнтерологом, генетиком, ревматологом, инфекционистом, иммунологом. Если одновременно страдает поджелудочная железа и развивается сахарный диабет — требуется осмотр эндокринолога. Оперативное вмешательство (удаление селезенки) при гемолитической анемии выполняет врач-хирург.

источник

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

В диагностике и лечении различных заболеваний крови специализируется врач-гематолог (записаться). Поэтому, теоретически, при анемии необходимо обращаться к врачу-гематологу, однако на практике это не совсем оправдано. Ведь часто анемия может быть вызвана заболеваниями, которые входят в компетенцию другого специалиста, и в таких случаях для успешной терапии анемии нужно одновременно принимать специфические гематологические препараты и лечить основную патологию, спровоцировавшую анемический синдром.

На практике представляется рациональным при анемии обращаться к врачу-терапевту (записаться), который назначит необходимые обследования, выявит возможную причину снижения уровня гемоглобина в крови и на основании этого предложит лечение. А если терапевт не сможет назначить лечение из-за нехватки специфических знаний, врач просто направит больного к гематологу.

Такое обращение к терапевту при анемии представляется оправданным – так как большинство анемий обусловлено дефицитом железа, фолиевой кислоты или витамина В12 или же хронической кровопотерей при заболеваниях пищеварительного тракта, с этими проблемами справится именно врач-терапевт, назначив и лечение основной патологии, и порекомендовав диету, и выписав препараты железа и необходимых витаминов. И только если анемия вызвана непосредственно патологией системы крови (например, апластические анемии), врач-терапевт направит пациента к гематологу, так как в подобной ситуации наблюдать и вести человека должен очень узкий специалист с весьма специфическими знаниями, каковым и является гематолог.

При сборе анамнеза врачу необходимо выяснить:

  • место рождения и проживания пациента с анемией;
  • увлечения и хобби (например, усиленные занятия спортом);
  • чувствует ли больной повышенную утомляемость и слабость в повседневной жизни;
  • пищевые предпочтения (необходимо выяснить, какие продукты пациент ест и которых избегает, а также оценить количество их потребления);
  • какие лекарственные препараты пациент принимает на данный момент или принимал ранее в течение длительного времени;
  • у женщины необходимо уточнить количество беременностей, заканчивались ли они осложненными родами, имелись ли аборты, а также характер менструаций (обильные или нет, субъективная оценка ежемесячных потерь);
  • имелись ли острые или хронические кровопотери вследствие травм, ранений или заболеваний (например, язва желудка и двенадцатиперстной кишки, миома матки, раковая опухоль);
  • имеются ли заболевания пищеварительной системы (например, гастриты, язва желудка и двенадцатиперстной кишки, неспецифический язвенный колит);
  • имелись ли за последнее время у пациента изменения в массе тела (снижение массы тела может быть связано с наличием у больного синдрома мальабсорбции (нарушение всасывания питательных веществ в тонком кишечнике) или недавно перенесенным инфекционным заболеванием, а увеличение веса может быть вследствие гормональных нарушений);
  • не беспокоит ли пациента ломкость ногтей, а также сечение или раннее поседение волос;
  • ощущает ли больной жжение языка (при В12 дефицитной анемии);
  • беспокоят ли больного чувство онемения в конечностях;
  • имелась ли у близлежащих родственников анемия, желчекаменная болезнь, хронические заболевания желудочно-кишечного тракта или выделительной системы;
  • была ли у кого-то в семье произведена спленэктомия (удаление селезенки).
  • наличие у больного заболеваний сердца (например, пороки сердца), почек (например, рак почек) или печени (например, гепатит).

При осмотре пациента врач обследует:

  • Кожу и слизистые оболочки. Выявляется бледность кожных покровов, неправильная пигментация или желтуха. Также на поверхности кожи у больного могут наблюдаться кровоподтеки, петехии или ангиомы (могут быть вследствие тромбоцитопении или других причин, приводящих к потере крови). В уголках рта могут присутствовать хейлиты.
  • Лимфатические узлы. Их увеличение, а также болезненность может указывать на наличие воспалительного или неопластического (злокачественного) процессов.
  • Пищеварительную систему. С помощью пальпации можно определить, имеются ли у пациента боли в эпигастральной зоне, увеличение размеров печени или селезенки.
  • Дыхательную систему. У больного может наблюдаться увеличение количества дыхательных движений (тахипноэ), а также одышка.
  • Нервную систему. Позволяет определить наличие нарушений периферической чувствительности.
  • Сердечно-сосудистую систему. При измерении артериального давления у больного наблюдается гипотония, при определении частоты пульса отмечается тахикардия.

Метод диагностики, который заключается в исследовании всех видов клеток крови, в определении соотношения их объема к жидкой части крови, а также выявления уровня гемоглобина и лейкоцитарной формулы.

При анемии в общем анализе крови определяются следующие показатели:

  • уровень эритроцитов, их средний объем, а также распределение по объему;
  • гемоглобин;
  • ретикулоциты;
  • гематокрит (соотношение клеток крови к плазме);
  • среднее содержание и концентрация гемоглобина в эритроците;
  • уровень лейкоцитов;
  • уровень тромбоцитов.

Биохимический анализ крови

Анализ, позволяющий оценить работу внутренних органов и систем организма.

При анемии определяются следующие показатели:

  • уровень ферритина (определяет резервы железа в организме);
  • трансферрин (белок, переносящий железо);
  • сывороточное железо (определяет уровень железа в сыворотке крови);
  • железосвязывающая способность сыворотки крови (указывает на способность сыворотки крови связывать железо);
  • уровень витамина В12 и фолиевой кислоты;
  • уровень билирубина.

Исследование, позволяющее выявить наличие кровотечения в желудочно-кишечном тракте. За три дня до сдачи анализа пациенту необходимо будет начать соблюдать диету, исключив из рациона продукты, содержащие железо (например, печень, яблоки), а также некоторые лекарственные препараты (например, слабительные и нестероидные противовоспалительные средства, препараты железа).

Собранные каловые массы исследуются с помощью бензидиновой или гваяковой пробы.

Реакция окрашивания может быть:

  • слабоположительной;
  • положительной;
  • резко положительной.

Данный вид исследования заключается в том, что с помощью специальной иглы производится пункция гребня подвздошной кости или грудины и забор красного костного мозга для последующего исследования под микроскопом.

Костный мозг — это губчатое вещество, которое находится внутри костей. В большей степени оно располагается в тазовых костях, ребрах, а также грудине.

Костный мозг является важнейшим органом, отвечающим за кроветворение, так как именно здесь формируются все клетки крови.

Как производится пункция красного костного мозга?
Больного укладывают на бок (или на живот), производят местное обезболивание, после чего перпендикулярно сверлящими движениями вводят специальную иглу в гребень подвздошной кости. Проникновение иглы в кость происходит на глубину два сантиметра, после чего производится аспирация (забор) красного костного мозга. Взятый материал впоследствии наносится на предметные стекла для микроскопического исследования.

В результатах исследования определяют следующие показатели:

  • индекс созревания нейтрофилов и эритробластов;
  • количество клеточных элементов костного мозга;
  • абсолютное содержание миелокариоцитов и мегакариоцитов.

Также во время данного исследования производится трепан-биопсия подвздошной кости. Впоследствии устанавливается соотношение паренхимы, жировой и костной ткани.

Рентгенологическое исследование легких, при котором выявляются анатомические изменения органа, костей, а также мягких тканей.

Рентген может помочь выявить заболевания, ставшие причиной развития анемии у пациента, например, туберкулез, а также рак легких.

Эндоскопическое исследование, позволяющее с помощью гастроскопа осмотреть пищевод, желудок и двенадцатиперстную кишку. Также данное исследование позволяет во время проведения процедуры взять кусочек ткани на биопсию (записаться) с последующим исследованием полученного материала под микроскопом.

С помощью данного исследования можно выявить следующие заболевания:

  • варикозное расширение вен пищевода;
  • атрофический гастрит;
  • язва желудка и двенадцатиперстной кишки;
  • полипы желудка;
  • рак желудка.

Метод исследования с помощью ультразвуковых волн. Помогает изучить расположение, форму, а также структуру органов и мягких тканей.

При анемии могут исследоваться органы брюшной полости, забрюшинного пространства, а также органы малого таза:

  • печень (увеличение размеров органа, цирроз);
  • селезенка (увеличение размеров органа);
  • почки (рак почек, наличие камней в почках, инфекционно-воспалительных заболеваний);
  • матка (миома матки, внематочная беременность, рак матки).

Эндоскопический метод диагностики, позволяющий исследовать толстый кишечник. Процедура производится под общим наркозом.

Данное исследование поможет выявить следующие заболевания:

  • кровоточащие язвы желудочно-кишечного тракта;
  • полипы;
  • неспецифический язвенный колит;
  • болезнь Крона;
  • дивертикулез толстого кишечника;
  • злокачественную опухоль.

Метод диагностики, с помощью рентгеновского излучения позволяющий послойно исследовать органы и ткани. При необходимости перед проведением процедуры пациенту внутривенно могут ввести контрастное вещество для лучшей визуализации исследуемых органов и систем.

При анемии может быть назначено исследование:

  • печени (например, гепатит, цирроз печени);
  • легких (например, туберкулез, рак легких);
  • почек (например, рак, туберкулез почек).

Профилактически проводить противопаразитарное лечение

Кишечные паразиты, находясь в организме человека, часто могут стать причиной развития анемии. Это происходит вследствие того, что паразиты, присасываясь к стенке органа, потребляют питательные вещества, что впоследствии может привести развитию дефицита того или иного витамина или микроэлемента. Также существуют паразиты, которые питаются клетками крови (например, шистосомы, личинки аскарид), поэтому их наличие в организме человека по истечении времени приведет к анемии. Исходя из этого, очень важно регулярно мыть руки перед едой, а также овощи и фрукты перед их употреблением. При наличии домашних животных необходимо ежегодно профилактически проводить противопаразитарное лечение.

Скудное и нерегулярное питание приводит к тому, что в организм не поступают витамины и микроэлементы, необходимые для кроветворения. С течением времени это может привести к развитию железодефицитной, В12 или фолиеводефицитной анемии. Для профилактики анемии человеку ежедневно необходимо потреблять белки (в особенности животного происхождения), так как именно они участвуют в формировании стромы эритроцитов и синтезе гемоглобина. Из-за того, что жиры подавляют кроветворение, их употребление рекомендуется снизить, в особенности жирные сорта мяса и рыбы. Предпочтение необходимо отдать таким продуктам как оливковое, подсолнечное и сливочное масла, так как данные жиры легко усваиваются. Прием углеводов должен оставаться в пределах нормы (для взрослого человека 300 – 500 грамм в сутки), в питании следует увеличить потребление меда, ягод, овощей, фруктов и различных каш (например, овсяная, гречневая, рисовая). Следует заметить, что важную роль в здоровье человека играет адекватное поступление в организм витаминов. Так, например, витамины B9 (фолиевая кислота) и В12 принимают участие в кроветворении, а такие микроэлементы как железо, медь и цинк способствуют формированию гемоглобина и эритроцитов.

Снизить контакт с ядохимикатами

Регулярный контакт с ядохимикатами (например, пестициды, бензол) приводит к кому что они, попадая в кровь, действуют негативно на ее элементы. Так, например, при хроническом отравлении бензолом (входит в состав бензина) в крови наблюдается снижение уровня эритроцитов и гемоглобина, а также увеличение ретикулоцитов. Эритроциты приобретают различную форму (пойкилоцитоз) и размер (анизоцитоз). У человека появляются такие симптомы как повышенная утомляемость, головная боль, головокружение, потеря аппетита, тошнота. Также может наблюдаться развитие маточных, десневых или носовых кровотечений. Именно поэтому человеку, по возможности, строго рекомендуется ограничивать контакт с ядохимикатами.

Читайте также:  Показатели анализа крови при апластической анемии

Курение негативно влияет на все органы и системы организма человека. Со стороны кровеносной системы табачный дым действует негативно на кровеносные сосуды, а также на состав крови, сгущает ее (увеличивает риск образования тромбов). Угарный газ, входящий в табачный дым, связываясь с гемоглобином, снижает его способность доставлять кислород к органам и тканям. Поэтому очень важно избегать контакта с посторонним сигаретным дымом, а также отказаться от самостоятельного курения.

Ежедневно выполнять умеренные физические нагрузки

Регулярное занятие спортом действует благоприятно на кровообращение, улучшая микроциркуляцию в органах и тканях, а также увеличивая количество эритроцитов в крови. Умеренные физические нагрузки снижают риск образования тромбов. Для профилактики развития анемии рекомендуется ежедневно выполнять гимнастику и осуществлять прогулки на свежем воздухе.

Своевременно лечить заболевания желудочно-кишечного тракта

Заболевания желудочно-кишечного тракта влияют на процессы переваривания и усвоения пищи, а также на всасываемость витаминов и микроэлементов. Так, например, фолиевая кислота и витамин B12 всасываются в тонком и толстом кишечнике, нарушение работы данных органов может привести к развитию недостатка данных витаминов и со временем привести к развитию В12 или фолиеводефицитной анемии. Такие заболевания как полипы желудка или кишечника, язва желудка и двенадцатиперстной кишки могут привести к развитию у человека хронического кровотечения. То есть, в течение длительного времени организм будет регулярно терять небольшое количество крови, что со временем приведет к развитию анемии. Поэтому очень важно при наличии риска развития желудочно-кишечных заболеваний (например, наследственная предрасположенность, перенесенные заболевания органов пищеварения) регулярно наблюдаться у врача, своевременно лечить имеющееся заболевание, соблюдать диету и предписанное лечение.

Соблюдать правила введения прикорма для детей

Дети попадают в группу риска развития анемии, в большинстве случаев это связано с неправильным питанием. Очень важно с самого раннего возраста организовать правильное питание и режим ребенка. Начиная с шести месяцев необходимо начать вводить в прикорм такие продукты как овощные пюре, яйца, мясо и каши. Начиная с восьми месяцев вводится рыба. Частота прикорма до восьми месяцев должна составлять три раза в день, в девять – одиннадцать месяцев четыре раза в день, в один год пять – шесть раз в день.

Правильно питаться во время беременности

Часто анемия развивается во время беременности. Дефицит железа или фолиевой кислоты может привести к серьезным осложнениям, связанным с течением беременности и развитием плода. Так, например, дефицит железа у беременной может привести к задержке развития плода, фетоплацентарной недостаточности, патологическим родам, развитию кровотечения. Беременной рекомендуется придерживаться правильного питания – ежедневно потреблять мясо, рыбу, свежие овощи и фрукты. При необходимости женщине может быть назначен прием профилактических доз препаратов железа (например, Сорбифер, Ферретаб).

источник

Анемия – это состояние, характеризующееся пониженным содержанием гемоглобина в крови. Обычно одновременно снижается также и количество красных кровяных телец (эритроцитов). Проявлением подобного состояния может быть развивающая нездоровая бледность (иногда говорят об «анемическом» внешнем виде, имея в виду под этим бледность и слабость, часто несвязанные собственно с заболеванием). Отсюда и другое, народное наименование данного заболевания – малокровие. На самом деле объем крови, как правило, не уменьшается, изменяется её состав.

Гемоглобин отвечает за транспортировку кровью кислорода – от легких к различным тканям и органам по всему организму. В норме концентрация гемоглобина в крови должна составлять в среднем у мужчин не менее 130 грамм на литр, у женщин – 120 грамм на литр.

Развитие анемии у беременных представляет повышенную угрозу. Если мать испытывает недостаток железа во время беременности, железодефицитная анемия может возникнуть и у ребенка.

В подавляющем большинстве случаев (до 90%) анемия вызывается дефицитом железа. Железо входит в состав гемоглобина и участвует в процессе кроветворения. Железодефицитная анемия возникает при недостаточном употреблении в пищу железосодержащих продуктов (это, прежде всего, мясо и овощи). Анемия может возникнуть и при правильной диете, например, если железо не усваивается организмом из-за существующих проблем с желудочно-кишечным трактом. Развитию анемии также может способствовать потеря крови. При этом кровопотери не обязательно должны быть большими. Частые кровотечения из носа, кровоточивость десен, геморрой, обильные месячные могут вызвать возникновение анемии.

Среди возможных причин анемии – нехватка витамина B 12 или фолиевой кислоты, но такие разновидности заболевания встречаются значительно реже. Также выделяют гемолитическую анемию, характеризующуюся повышенным (более быстрым) разрушением эритроцитов.

Анемия может быть генетически обусловлена, то есть носить наследственный характер.

Недостаток гемоглобина приводит к кислородному голоданию, проявляющегося такими типичными для анемии симптомами как:

При анемии мышечная ткань не получает достаточного питания. Больной чувствует себя постоянно уставшим, у него не хватает сил на обычную жизнедеятельность.

Организму не достаёт сил, а значит ему требуется дополнительный отдых. Развивается сонливость. Человек, страдающий анемией практически никогда не бывает бодр; как правило, ему хочется спать.

Бледность кожи при анемии вызвана снижением количества эритроцитов (красных кровяных телец) в крови.

При анемии головной мозг также получает недостаточное питание. Это может стать причиной головокружений.

Мелькание «мушек» перед глазами вызвано недостаточным питанием структур зрительного аппарата.

Если снижение гемоглобина значительно, возможны обмороки – эпизоды потери сознания.

При анемиях часто наблюдаются головные боли.

Может наблюдаться сильное сердцебиение при незначительной физической нагрузке или в состоянии покоя.

Одышка при анемии вызвана тем, что организм пытается восполнить недостаток кислорода, увеличив его поступление. Дыхание становится более частым.

Диагностика анемии проводится на основании лабораторных исследований.

Общий клинический анализ крови является базовым исследованием для определения анемии. Для более детальной диагностики отдельных видов анемий могут назначаться дополнительные исследования.

Лечение анемии направлено, прежде всего, на выявление и устранение причины, вызвавшей заболевание. В случае выявленного дефицита железа (витамина B12, фолиевой кислоты) проводится заместительная терапия препаратами, компенсирующими данный вид дефицита. Также назначается специальная диета с высоким содержанием нужных веществ.

Если Вас беспокоят слабость, головокружение, сонливость и другие симптомы, позволяющие подозревать анемию, рекомендуем обратиться к терапевту или семейному врачу в любую из поликлиник АО «Семейный доктор». Высокий профессионализм наших специалистов и современное оборудование позволяют проводить эффективное лечение анемии, в том числе при беременности, кормлении грудью и в иные периоды, требующие особого подхода.

источник

Анемия (малокровие) — обширная группа заболеваний, которые характеризуются снижением уровня гемоглобина в крови, чаще при уменьшении количества эритроцитов (форменных элементов крови, красных кровяных телец). Причин такого диагноза достаточно много. Иногда речь идет просто о недостаточном питании, в других случаях это признак разных грозных заболеваний и патологий костного мозга. Под гемолитическими анемиями понимают болезни, при которых синтез эритроцитов достаточен, но под влиянием разных факторов они просто очень быстро разрушаются. Клетка живет не положенные 100-120 дней, а всего 1-2 недели. MedAboutMe расскажет, почему это может происходить и как лечить такую патологию.

Гематологи выделяют два типа гемолитических анемий — врожденные и приобретенные. Поскольку первые связаны с системными нарушениями, лечатся они сложнее и часто имеют неблагоприятный прогноз. К врожденным относят следующие:

  • Мембранопатии. Эритроцит формируется неправильной формы, именно это сказывается на его жизнеспособности. В частности, дефектные клетки интенсивно разрушает селезенка.
  • Ферментопатии. Целостность красных кровяных телец поддерживается рядом ферментов, если их недостаточно, жизненный цикл эритроцитов существенно уменьшается.
  • Гемоглобинопатии. Гемоглобин — белок, который занимает большую часть клетки. Его деформации приводят к изменению формы эритроцита.

Тяжесть течения приобретенных анемий зависит от того, возможно ли убрать провоцирующий их фактор. В некоторых случаях нехватка гемоглобина — лишь временное следствие инфекционного процесса. Но бывает и так, что изменения уже необратимы и требуют серьезного радикального лечения. Приобретенная гемолитическая анемия бывает таких видов:

  • Иммунные заболевания. Природа таких патологий носит аутоиммунный характер, то есть эритроциты атакуются и разрушаются клетками иммунной системы.
  • Приобретенные мембранопатии. Могут развиваться на фоне изменений в костном мозге, который начинает продуцировать деформированные клетки крови.
  • Механическое разрушение эритроцитов. К этой группе относят редко встречающиеся патологии, при которых клетки разрушаются от сдавления или других факторов. Например, часть клеток может быть повреждена при операции по пересадке клапанов сердца.
  • Анемии, вызванные инфекциями. Возбудители малярии и токсоплазмоза используют красные кровяные тельца для размножения. Это на определенном этапе приводит к разрыву мембран эритроцитов. Болезнь может вызвать и вирусный гепатит В.

Кроме этого, анемия может развиться под действием токсинов, при наличии злокачественных опухолей, после переливания донорской крови и под действием других факторов.

Гемоглобин отвечает за транспорт кислорода к клеткам, и когда его становится меньше, организм начинает страдать от гипоксии разной степени. Признаки анемии любого вида обязательно включают в себя:

  • Слабость.
  • Быстрая утомляемость.
  • Головокружения.
  • Одышка даже при незначительной физической нагрузке.
  • Потемнение и «мушки» перед глазами.
  • Покалывания в конечностях, особенно выражено в пальцах.

При гемолитической анемии, кроме кислородного голодания, организм получает еще и дополнительный отравляющий фактор. Дело в том, что при разрушении красных кровяных телец в крови повышается непрямой билирубин — продукт распада гемоглобина. При слишком высоком уровне билирубина страдает нервная система, повышается нагрузка на печень. Признаком анемии в этом случае станет не столько белая кожа и бледность, характерная для других типов болезни, как желтушность. Такой цвет коже, слизистым и склерам дает именно билирубин.

Кроме этого, уничтожение эритроцитов происходит в селезенке, и если болезнь связана с мембранопатиями, этот орган вынужден перерабатывать больше кровяных телец. Соответственно, среди других симптомов будут такие:

  • Увеличение селезенки.
  • Боль и дискомфорт в левом боку.
  • Моча темного цвета.

Признаки анемии при врожденных патологиях могут обнаруживаться не сразу. Иногда выраженные симптомы появляются только к подростковому возрасту. Для болезни характерны обострения с сильной лихорадкой, слабостью и головокружениями без видимых причин.

Врачи рекомендуют систематически сдавать общий анализ крови, даже в том случае если отсутствуют симптомы заболевания. По его результатам достаточно просто выявить целый ряд нарушений, в том числе и анемию. А уже после этого с помощью дополнительных обследований определять ее тип и причины.

Конечно, для диагностики именно гемолитической формы малокровия важным будет биохимический анализ крови, в котором указывается уровень прямого и непрямого билирубина. Пониженное содержание эритроцитов наряду с повышенным билирубином — характерные признаки анемии этого типа. Также важно определить, где именно разрушаются клетки — в селезенке или в кровяном русле под действием антител, инфекций или других компонентов.

Среди других обследований, которые могут потребоваться для уточнения диагноза, будут следующие:

  • УЗИ органов брюшной полости.
  • УЗИ селезенки и печени.
  • Анализ кала и мочи.
  • Биопсия костного мозга.
  • Иммунологические анализы, в том числе проба Кумбса.

Поскольку гемолитическая анемия во многих случаях является лишь признаком другой болезни, следствием патологического влияния на организм, диагностика может быть очень разнообразной. При этом важно пройти все необходимые обследования, поскольку только так можно будет подобрать подходящее лечение.

Выбор терапии напрямую зависит от первопричины развития гемолитической анемии. Так, например, если клетки разрушаются под действием инфекции, назначаются противовирусные препараты или антибиотики. Отравление требует дезинтоксикационной терапии и симптоматического лечения.

При аутоиммунной природе заболевания назначаются следующие лекарства:

  • Преднизолон (глюкокортикоидный гормон, иммуносупрессор).
  • Гепарин (антикоагулянт короткого действия, хорошо помогает при обострениях болезни).
  • Надропарин (антикоагулянт длительного действия).
  • Пентоксифиллин (увеличивает поступление кислорода к тканям).
  • Азатиоприн, циклоспорин А и другие иммунодепрессанты.

При обострениях анемии пациент нуждается в госпитализации. Одной из важных мер лечения станет переливание крови.

При заболеваниях, связанных с гиперфункцией селезенки, если медикаментозная терапия не помогает, пациенту будет рекомендована спленэктомия (удаление органа). В этом случае после операции наступает полное выздоровление, без рецидивов.

источник