Гемолитическая анемия анализ крови диагностика

Микросфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Минковского — Шоффара)

В основе данной патологии лежит дефект, в результате которого нарушается взаимодействие спектрина и анкирина – белков мембраны эритроцита, что приводит к нарушению её проницаемости.

Микросфероцитарная гемолитическая анемия наследуется по аутосомно-доминантному типу. Заподозрить это заболевание можно по проявлению гемолитического синдрома (желтуха, спленомегалия), развитию анемии. При развитии микросфероцитоза в детском возрасте могут быть деформации костей скелета, отставание в развитии. Может манифестировать и лёгкая форма без ярко-выраженных клинических признаков.

Явным диагностическим признаком наличия у пациента болезни Минковского — Шоффара является:

• микросфероцитарная форма эритроцитов;
• низкая осмотическая резистентность эритроцитов;
• присутствует ретикулоцитоз – повышение уровня ретикулоцитов.

Данная патология может сопровождаться гемолитическим кризом.

Овалоцитарная гемолитическая анемия

Наследственный овалоцитоз, эллиптоцитоз – другие названия овалоцитарной гемолитической анемии. Это редко встречаемая форма, при которой снижается стабильность мембраны эритроцитов.

По большей части овалоцитоз протекает без каких-либо симптомов, лишь у 10% возможно развитие более тяжёлого состояния.

Клинически проявления ничем не отличаются от болезни Минковского — Шоффара. Дифференциальная диагностика между овалоцитозом и микросфероцитозом проводится в основном по форме эритроцитов.

Акантоцитоз – заболевание, которое наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Обычно такое состояние возникает при абеталипопротеинемии. При данной патологии снижается уровень триглицеридов, холестерина, что сказывается на строении мембраны эритроцитов. При акантоцитозе красные кровяные клетки принимают форму листа аканта. Эритроциты разрушаются внутриклеточно в селезёнке.

К клиническим симптомам помимо признаков анемии и гемолитического синдрома добавляется пигментный ретинит (заболевание глаз), тремор рук, атаксия.

Особенностью акантоцитоза являются форма эритроцитов при микроскопии – клетки с зубчатым контуром.

Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы приводит к гемолизу эритроцитов. Этот фермент катализирует реакцию образования НАДФН. При дефиците НАДФН эритроцит и гемоглобин разрушаются.

Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы является наиболее распространённой гемолитической анемией, связанной с дефектом фермента.

Провоцирующим фактором являются инфекционные заболевания, вдыхание пыльцы растений, употребление конских бобов, некоторых лекарственных средств (их список представлен ниже).

Первыми признаками развития гемолитической анемии при приёме лекарств является пожелтение склер и потемнение мочи. Если не прекратить их употребление, то в дальнейшем может развиться гемолитический криз.

Гемолиз внутри сосудов может привести к поражению микроциркуляции, образованию тромбов и, как следствие, поражению почек.

Диагноз дефицита глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы подтверждается определением уровня этого фермента в крови.

Дефицит пируваткиназы

Пируваткиназа катализирует реакцию, в ходе которой образуется АТФ (аденозинтрифосфат), являющийся энергетическим субстратом. АТФ обеспечивает много процессов клетке, например, поддерживает необходимую концентрацию ионов внутри клетки.

При дефиците пируваткиназы снижается уровень АТФ, нарушается электролитный состав клетки, что приводит к сморщиванию эритроцита. В таком виде клетки с трудом выполняют свои функции по транспорту газов в крови.

Чаще всего клинические симптомы появляются при возникновении тяжёлых форм дефицита пируваткиназы, которые проявляются с рождения. Часто бывают гемолитические кризы.

При кризах в крови:

• повышен непрямой билирубин;
• ретикулоцитоз до 70%.

Криз может быть спровоцирован беременностью или инфекционным процессом.

Диагноз также подтверждается уровнем фермента в крови.

Изменение структуры гемоглобина также может являться причиной развития гемолитической анемии. Выделяют качественные и количественные гемоглобинопатии.

К количественным относится талассемия, обусловленная генетическим дефектом строения цепей гемоглобина. В результате нарушается процесс переноса кислорода к тканям. Различают альфа-талассемию и бета-талассемию. Бывают также лёгкие бессимптомные и тяжёлые формы.

При талассемиях изменяется состав фракций гемоглобина, превалирует фетальный (HbF). Вовремя назначенное лечение снижает риск развития неблагоприятного исхода.

К качественным гемоглобинопатиям относится серповидноклеточная анемия. Это заболевание распространено в станах Африки, Индии, Азии. Дефект в строении молекулы гемоглобина приводит к изменению формы эритроцитов на серповидные. Продолжительность таких видоизменённых красных кровяных клеток составляет 17 дней.

Для лиц с серповидноклеточной анемией характерна устойчивость к воздействию малярийного плазмодия. Эритроциты так изменены, что паразит просто не может проникнуть в них.

Характерными симптомами серповидноклеточной анемии являются боли в суставах, их симметричное опухание, боли в животе, увеличение селезёнки, пожелтение кожи.

Диагноз подтверждается по наличию HbS и серповидной формы эритроцитов.

Данная группа заболеваний обусловлена возникновением антител против собственных эритроцитов крови, в результате чего они агглютинируют и разрушаются. Существует подразделение аутоиммунной гемолитической анемии на:

• аутоиммунная гемолитическая анемия, при которой образуются неполные тепловые агглютинины;
• аутоиммунная гемолитическая анемия с образованием тепловых гемолизинов;
• аутоиммунная гемолитическая анемия с образованием полных холодовых агглютининов;
• аутоиммунная гемолитическая анемия с двухфазными гемолизинами.

Чаще всего аутоиммунная гемолитическая анемия развивается у детей до 10 лет или у взрослых после 40.

Диагностика аутоиммунной анемии должна включать проведение прямой и непрямой пробы Кумбса.

В таблице 2 представлена краткая характеристика разновидности аутоиммунной гемолитической анемии.

Гемолитический синдром

Аутоиммунная гемолитическая анемия, обусловленная полными холодовыми агглютининами (холодовая гемагглютининовая болезнь) Холодовые тела проявляют свою активность при 4°С. Проявляются при низких температурах. Тромбофлебит, акроцианоз, повышенная вязкость крови. Аутоиммунная гемолитическая анемия, развитие которой обусловлено тепловыми гемолизинами Тепловые гемолизины проявляют свою активность при 37°С. Хроническое течение. В моче гемоглобин и гемосидерин, незначительная гипербилирубинемия, спленомегалия. Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия с двухфазными гемолизинами (анемия Доната-Ландштейнера) Гемолизины фиксируются на поверхности эритроцитов при 0 – 15°С, гемолиз происходит при 37°С. Провоцируются переохлаждением. Тошнота, озноб, боли в животе, пожелтение склер, спленомегалия, в моче гемоглобин и гемосидерин.

Гемолитическая болезнь плода и новорождённого

Данное заболевание является разновидностью аутоиммунной гемолитической анемии. Развивается при несовместимости матери и плода по резус-фактору: мама резус-отрицательная, а ребёнок резус-положительный.

Кровь ребёнка, так или иначе, попадает в организм матери. В результате этого начинают вырабатываться антитела против эритроцитов ребёнка. Они попадают в организме плода, вызывают гемолиз эритроцитов.

Гемолитическая анемия у детей в первые дни будет сопровождаться такими симптомами, как гемолитическая желтуха, повышение непрямого билирубина в крови, стеркобилина в кале и уробилина в моче, увеличение печени и селезёнки, увеличение ретикулоцитов.

Основными причинами гемолитической анемии могут быть инфекции, лекарственные средства, токсины.

Обусловленные инфекцией

Малярийный плазмодий в процессе своего жизненного цикла в эритроцитах способен вызывать их гемолиз.

Гемолитико-уремический синдром – патологическое состояние, для которого характерно развитие тромбоцитопении, азотемии и гемолитической анемии. Чаще всего данная патология развивается у детей. Опасно при этом поражение почек. Причиной развития этого синдрома является кишечная инфекция (E. coli).

Обусловленные механическим повреждением эритроцитов

1. Травма с микроангиопатическим гемолизом. Причина травмирования эритроцитов может быть различной:

• маршевая гемоглобинурия;
• дефект протезов клапана сердца или развитие стеноз аортального клапана;
• ДВС-синдром;
• злокачественная артериальная гипертензия.

В анализах крови наблюдается повышенный уровень лейкоцитов, низкий уровень тромбоцитов, факторов свёртывания, MCV.

1. Маршевая гемоглобинурия. Механическое разрушение эритроцитов происходит в капиллярах стоп. Основным клиническим проявлением является появление чёрной мочи после длительной ходьбы. После прекращения ходьбы моча приобретает нормальный цвет. Такая форма гемолитической анемии встречается редко. Из всех выявленных случаев чаще всего болели мужчины, у которых имелась значительная нагрузка на ноги – ходьба, марш, бег.

1. Химические вещества. Эти вещества могут вызывать окисление гемоглобина, также приводят к образованию радикалов и перекиси водорода, что в дальнейшем может привести к кислородному взрыву и гемолизу клеток. Гемолиз эритроцитов могут вызывать:

• сапонин;
• фенилгидразин;
• мышьяк;
• свинец;
• токсины грибов;
• и другие.

1. Ожоговая болезнь. При ожоговой болезни может отмечаться гемолиз эритроцитов. Его проявления видны не сразу. В послешоковом периоде происходит снижение уровня гемоглобина, эритроцитов, иногда появляется желтуха. В моче может присутствовать гемоглобин при тяжёлых случаях.

1. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковица).Заболевание развивается внезапно и его основными признаками могут быть:

• снижение уровня тромбоцитов в крови;
• геморрагический синдром (кровотечения различной локализации);
• снижение гемоглобина;
• нарушения сознания;
• судороги;
• лихорадка;
• поражение почек;
• ретикулоцитоз;
• повышение билирубина;
• наличие шизоцитов в крови (1 – 18%).

Гемолитическая анемия симптомы имеет общие для всех её разновидностей. Клинические проявления гемолитической анемии обширны. Но основными являются анемический и гемолитический синдромы.

Проявления анемического синдрома:

• бледная кожа и слизистые оболочки;
• головокружение;
• слабость;
• быстрая утомляемость;
• наличие одышки при физической нагрузке;
• учащённое сердцебиение.

Проявления гемолитического синдрома:

• спленомегалия – увеличение селезёнки в размерах;
• потемнение мочи;
• кожа и слизистые приобретают жёлтый окрас.

Клинические симптомы характерные для конкретной формы гемолитической анемии мало отличаются между собой.

К осложнениям, которые могут развиться при гемолитической анемии, относятся:

• появление сердечной недостаточности;
• появление почечной недостаточности;
• разрыв селезёнки;
• гемолитический криз.

Диагностические мероприятия по выявлению гемолитической анемии подразделяются на две составляющие:

• диагностика процесса гемолиза;
• выявление источника разрушения эритроцитов.

Разрушение эритроцитов может происходить внутри клеток путём переваривания неправильных эритроцитов фагоцитами. Обычно это происходит в селезёнке. Также гемолиз красных кровяных клеток может происходить внутри сосудистого русла под действием циркулирующих, например, антител.

Как узнать, каким образом происходит разрушение эритроцитов, помогут следующие показатели, представленные в таблице 3.

Таблица 3. Лабораторные показатели, свидетельствующие о внутриклеточном и внутрисосудистом гемолизе

После того, как по анализам крови понятно, что в организме происходит разрушение красных кровяных клеток, необходимо найти причину.

Важно собрать полную информацию о жизни пациента: где жил, что ел, кем работал. Пациент рассказывает, какие симптомы у него появились сначала, прогрессировали ли они.

Врач проводит осмотр кожи и слизистой оболочки пациента, пальпацию печени и селезёнки.

Лабораторные анализы, назначенные врачом, для диагностики причины гемолиза:

• прямая проба Кумбса – обнаружение антител, фиксированных на эритроцитах;
• непрямая проба Кумбса – выявление циркулирующих в крови антител к эритроцитам;
• определение ЦИК (циркулирующих иммунных комплексов) в крови;
• определение осмотической резистентности эритроцитов – понижена при сфероцитозе, овалоцитозе и акантоцитозе;
• определение эритроцитов с тельцами Гейнца;
• определение активности ферментов в эритроцитах, например, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и пируваткиназы;
• определение фракций гемоглобина путём электрофореза – для диагностики гемоглобинопатии (талассемии и серповидноклеточной анемии);
• исследование эритроцитов на серповидность;
• исследование крови на наличие паразитов – «толстая капля» помогает обнаружить малярийного плазмодия;
• пробы Хема и Хартмана – определение длительности жизни эритроцитов при добавлении кислоты или сахара;
• миелограмма – результат пункции костного мозга.

Кроме лабораторных анализов могут быть назначены инструментальные методы исследования, например, УЗИ для оценки состояния селезёнки и печени.

Гемолитическая анемия лечение имеет, которое является нелёгким процессом, и зависит от различных факторов.

Если в процессе диагностики удалось выяснить, что служит причиной разрушения эритроцитов, то пытаются устранить этот фактор.

При подтверждении аутоиммунной природы патологии назначаются глюкокортикоиды в качестве подавителя иммунных реакций. Напомню, что аутоиммунная гемолитическая анемия возникает при выработке антител к эритроцитам, в результате чего они подвергаются гемолизу.

Если же процесс разрушения эритроцитов протекает остро, то назначается переливание эритроцитарной массы.

При гемоглобинопатиях тяжёлых форм, которым зачастую требуются частые переливания крови, назначаются препараты, связывающие и выводящие из организма избыток железа. Таким образом, не допускается откладывание избытка железа в органах и тканях.

В ситуациях, когда гемолитическая анемия является осложнением какого-либо состояния, важная роль отводится лечению основного заболевания. После выздоровления обычно признаки гемолитической анемии исчезают.

Имеется ряд ситуаций, когда проводится оперативное вмешательство, например, удаление селезёнки. Чаще всего спленэктомия применяется как метод лечения мембранопатий и гемоглобинопатий.

Пересадка костного мозга также является одним из способов лечения гемолитической анемии.

Исход заболевания будет зависеть от причин возникновения гемолитической анемии, её формы и степени течения. Если не брать во внимание наследственные формы, характеризующиеся внутриутробной гибелью плода, то прогноз в целом благоприятный при правильном вовремя назначенном лечении.

Имеется ряд профилактических мероприятий, направленных на предотвращение возникновения приобретённых аутоиммунных гемолитических анемий:

• избегать змеиных укусов;
• избегать длительного нахождения в среде с высоким содержанием тяжёлых металлов и токсических веществ;
• при наличии холодовых антител в организме избегать пребывания в среде с низкими температурными условиями.

Также необходимо быть аккуратнее с приёмом таких лекарственных средств, как:

• противомалярийные средства;
• ацетилсалициловая кислота (аспирин);
• сульфаниламиды;
• антибактериальные препараты;
• противотуберкулёзные средства.

Эти препараты могут вызывать гемолиз при недостаточности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы в эритроцитах.

Анемия гемолитическая у детей протекает обычно наиболее выражено, чем у взрослых, так как в таком возрасте симптомы указывают на среднюю или тяжёлую форму заболевания.

Заподозрить гемолитическую анемию можно по следующим симптомам:

• раздражительность;
• плаксивость;
• быстрая утомляемость;
• бледность кожи и слизистых оболочек;
• пожелтение кожи и слизистых оболочек;
• одышка;
• увеличение печени и селезёнки в размерах (крупный живот);
• деформация костей при наличии врождённой формы заболевания (укорочение фаланг пальцев, изменение большеберцовых костей, башенный череп, узкие глазницы).

Анемия, при которой процесс разрушения эритроцитов преоб­ладает над процессом регенерации, называется гемолитической.

Естественная гибель эритроцита (эритродиерез) происходит спустя 90-120 дней после его рождения в сосудистых пространствах ретикулогистиоцитарной системы, главным образом в синусоидах селезенки и значительно реже непосредственно в кровеносном русле. При гемолитической анемии наблюдается преждевременное разрушение (гемолиз) эритроцитов. Устойчивость эритроцита к различным воздействиям внутренней среды обусловлена как структурными белками клеточной мембраны (спектрин, анкирин, белок 4,1 и др.), так и ее ферментным составом, кроме того, нормальным гемоглобином и физиологическими свойствами крови и других сред, в которых циркулирует эритроцит. При нарушении свойств эри­троцита или изменении среды его пребывания, он преждевременно разруша­ется в кровеносном русле либо в ретикулогистиоцитарной системе различных органов, прежде всего селезенки.

Гемолитические анемии гетерогенны по своему патогенезу, поэтому установление механизма ге­молиза является важной клинической задачей, не всегда легко решаемой.

Обычно выделяют наследственные и приобретенные гемолитические анемии, поскольку они имеют различные механизмы развития и отличаются подходом к лечению. Реже классифицируют гемолитические анемии по наличию или отсутствию иммунопатоло­гии, различая аутоиммунные и неиммунные гемолитические анемии, к которым относятся врожден­ные гемолитические анемии, приобретенные гемолитические анемии у больных циррозом печени, а также при наличии протезов сердечных клапанов и так называемая маршевая гемоглобинурия.

Гемолитическим анемиям присущ ряд признаков, которые выделяют их из анемий другого про­исхождения. Прежде всего, это гиперрегенераторные анемии, протекающие с гемолитической желтухой и спленомегалией. Высокий ретикулоцитоз при гемолитическим анемиям обусловлен тем, что при распаде эритроцитов образуются все необходимые элементы для построения нового эритроцита и, как правило, отсутствует де фицит эритропоэтина, витамина В₁₂, фолиевой кислоты и железа. Разрушение эритроцитов сопровождается увеличением содержания в крови свободного би­лирубина; когда его уровень превышает 25 мкмоль/л, появляется истеричность склер и кожных покровов. Увеличение селезенки (спленомегалия) — результат гиперплазии ее ретикулогистиоцитарной ткани, обусловленной повышенным гемолизом эритроцитов. Общепринятой классификации гемолитических анемий нет.

Наследственные гемолитические анемии.

А. Мембранопатии вследствие нарушения структуры белка мембраны эритроцита:

Микросфероцитоз; эллиптоцитоз; стоматоцитоз; пиропойкилоцитоз

Нарушение липидов мембраны эритро­цитов: акантоцитоз, дефицит активности лецитин-холестерин-ацилтрансферазы, увеличение содержания лецитина в мем­бране эритроцитов, детский инфантиль­ный пикноцитоз

Дефицит ферментов пентозофосфатного цикла

Дефицит активности ферментов гликоли­за

Дефицит активности ферментов обмена глутатиона

Дефицит активности ферментов, участву­ющих в использовании АТФ

Дефицит активности рибофосфатпирофосфаткиназы

Нарушение активности ферментов, уча­ствующих в синтезе порфиринов

Обусловленные аномалией первичной структуры гемоглобина

Вызванные снижением синтеза полипеп­тидных цепей, входящих в состав нормаль­ного гемоглобина

Обусловленные двойным гетерозиготным состоянием

Аномалии гемоглобина, не сопровождающиеся раз­витием заболевания

Приобретенные гемолитические анемии

А. Иммунные гемолитические анемии:

Гемолитические анемии, связанные с воздействием антител: изоиммунные, гетероиммунные, трансим­мунные

Аутоиммунные гемолитические анемии: с неполными тепловыми агглю­тининами, с тепловыми гемолизинами, с полными Холодовыми агглютининами, связанные с двухфазными холодовыми ге­молизинами

Аутоиммунные гемолитические анемии с антителами против антигена нормоцитов костного мозга

Б. Гемолитические анемии, связанные с изменением мембран, обу­словленные соматической мутацией: ПНГ

В. Гемолитические анемии, связанные с механическим поврежде­нием оболочки эритроцитов

Г. Гемолитические анемии, связанные с химическим поврежде­нием эритроцитов (свинец, кислоты, яды, алкоголь)

Д. Гемолитические анемии на фоне дефицита витаминов Е и А

Е. Гемолитические анемии, обусловленные разрушением эритро­цитов паразитами (малярия)

На этапе клинического анализа крови врач-лаборант изучает морфологию эритроцитов. При этом могут быть выявлены различные ее изменения: микро-сферо-, овало-, эллипто-, стомато-, аканто-, пиропикноцитоз, мишеневидность эритроцитов, что дает основание предположить один из вариантов мембранопатии, а мишеневидность эритроцитов характерна для талассемии. При наличии в эритроцитах телец Гейнца-Эрлиха на фоне анизопойкилоцитоза можно пред­положить один из вариантов наследственной ферментопатии. При серповидноклеточной гемолитической анемии проводят метабисульфитную пробу или пробу с герметизацией капли крови, что позволяет увеличить число серповидных эритроцитов и тем са­мым облегчает диагностику. Внутрисосудистый гемолиз проявляется наличием фрагментированных эритроцитов, количество которых иногда достигает 100 %, что наблюдается при ДВС-синдроме, сопровождающем многие тяжелые забо­левания, а также при отравлении гемолитическими ядами, маршевом гемолизе и при искусственном клапане сердца. Таким образом, измененная морфология эритроцитов, характерная для тех или иных вариантов гемолитической анемии, позволяет обосновать дальнейший диагностический поиск.

Уже при первом знакомстве с больным анемией целесообразно выяснить его принадлежность к той или иной этнической группе, поскольку известно, что азербайджанцы, жители, населяющие Дагестан, грузины и горские евреи чаще болеют наследственной гемолитической анемией. Следует расспросить больного, нет ли среди его кровных родственников больных с анемией, когда у него появились первые симптомы анемии, когда впервые был установлен диагноз анемии. О наслед­ственном характере гемолитической анемии иногда свидетельствует наличие желчнокаменной болез­ни, диагностированной у больного или его родственников в молодом возрас­те (гипербилирубинемия может способствовать камнеобразованию в желчном пузыре и протоках).

При физикальном обследовании больных с наследственной гемолитической анемией в части случаев выявляют изменения костного скелета, строения черепа. Совокупность данных анамнеза, результатов физикального и лабораторного исследований позволяет определить гемолитический характер анемии. Дальнейшее исследование на­правлено на уточнение основного патогенетического звена гемолитической анемии.

Существуют клинические и лабораторные различия при внутрисосудистом и внутриклеточном гемолизе. Так, при разрушении эритроцитов в селезенке, пе­чени, костном мозге в макрофагах происходит катаболизм гема: под влиянием фермента гемоксигеназы образуется вердогемоглобин, отщепляется железо, затем образуется биливердин, который под влиянием биливердинредуктазы превращается в билирубин. Попадая в общий кровоток билирубин связывает­ся с альбумином; в печени альбумин отщепляется, а билирубин соединяется с глюкуроновой кислотой, образуя моно- и диглюкуронид билирубина, которые поступают в желчь и выделяются в кишечник. Там под влиянием микрофло­ры он превращается в уробилиноген, а затем — в стеркобилин. Этот процесс аналогичен физиологическому: примерно 1 % эритроцитов ежедневно погибает преимущественно в ретикулогистиоцитарной системе селезенки, печени, кост­ного мозга. Но при гемолитической анемии гемолиз резко нарастает, поэтому в крови увеличива­ется содержание свободного билирубина, усиливается его экскреция в желчь, нарушая ее коллоидную стабильность, и создаются предпосылки к развитию холелитиаза.

Часть эритроцитов разрушается в кровеносном русле и в норме. При этом свободный гемоглобин связывается с плазменными белками: гаптоглобином, гемопексином, альбумином. Образовавшиеся комплексы захватываются гепатоцитами, а затем удаляются клетками ретикулогистиоцитарной системы. Если разрушение эритроцитов происходит непосредственно в кровеносном русле, а количество свободного билирубина превышает гемоглобинсвязывающую емкость гаптоглобина, то свободный гемоглобин проникает из крови в мочу через гломерулярный барьер почек: возникает гемоглобинурия, и моча приобретает темную окраску.

Ценным показателем гемолиза является уровень гаптоглобина: чем интен­сивнее гемолиз, тем больше расходуется гаптоглобина; при этом его расход превышает синтетическую способность печени (гаптоглобин синтезируется в печени, принадлежит к классу а₂-глобулинов), в связи с чем уровень гаптогло­бина резко снижается, что наблюдается прежде всего при внутрисосудистом гемолизе.

Таким образом, клиническими и лабораторными признаками, характер­ными для внутриклеточного гемолиза, являются: желтушность кожи и склер, спленомегалия, увеличенное содержание свободного билирубина, снижение уровня гаптоглобина. Для внутрисосудистого гемолиза увеличение селезенки нехарактерно; наблюдается тромбоз в различных органах, появляется боль раз­личной локализации (в почках, сердце, брюшной полости) за счет развития инфарктов; иктеричность склер и кожных покровов выражена слабо; уровень свободного гемоглобина в сыворотке крови резко повышен, а гаптоглобина, напротив, резко понижен; в моче определяется свободный гемоглобин, а спустя несколько суток — гемосидерин; выражены симптомы интоксикации (ознобы, лихорадка).

Таким образом, анализ клинических и лабораторных данных помогает разграничить внутриклеточный и внутрисосудистый гемолиз, приблизиться к определению варианта гемолитической анемии. Так, внутриклеточный гемолиз более свойствен мембранопатиям, а качественные гемоглобинопатии и приобретенные аутоим­мунные гемолитические анемии протекают с внутрисосудистым гемолизом.

Гемолитические анемии занимают в структуре анемий 11,5 %, т.е. встречаются значительно реже, чем железодефицитные анемии. Некоторые формы гемолитических анемий распространены у людей определенных этни­ческих групп. Однако, учитывая значительную миграцию населения, врач мо­жет встретиться с такой формой гемолитической анемии, которая не свойственна населению Украины.

Микросфероцитарная гемолитическая анемия.

Заболевание распространено повсеместно; ее частота в популяции составляет 1:5000. Наследственный микросфероцитоз пе­редается по аутосомно-доминантному типу, реже — по аутосомно-рецессивному; в 25 % случаев наблюдаются спорадические случаи за счет новой мутации. Заболевание было впервые описано в 1871 г. Минковский (1900) и Шоффар (1907) выделили его в самостоятельную нозологическую форму и установили его наследственный характер.

Патогенез связан с дефектом спектрина, анкирина, белков 4,1 и 4,2, — с их дефицитом или отсутствием. Это приводит к тому, что мембрана эритроцита приобретает вид сеточки, через отверстия которой свободно входят и выходят многие активные вещества, необходимые для обеспечения стабильности мем­браны. При этом нарушается электролитный обмен, поскольку в эритроцит в повышенном количестве проникают натрий и вода, вследствие чего эритроцит набухает, становится большим, приобретает шаровидную форму. В последу­ющем размеры эритроцита уменьшаются при прохождении (пассаже) через синусоиды селезенки, его мембрана «обтесывается» с поверхности, а эритроцит уменьшается в размерах (микроцитоз), сохраняя сферическую форму.

Клиника. При объективном исследовании выявляют деформацию черепа, полидактилию, высокое, «готическое», нёбо. Эти изменения обусловлены рас­ширением плацдарма кроветворения, который перемещается в период роста с плоских костей на трубчатые. Кожные покровы и видимые слизистые в разной степени желтушны, что зависит от фазы болезни: гемолитический криз или ремиссия. Увеличена селезенка, иногда и печень; нередки холелитиаз и при­ступы желчной колики.

Картина крови. Анемия нормохромная. Концентрация гемоглобина вне гемолитиче­ского криза сохраняется на уровне 90-100 г/л, а во время криза снижается до 40-50 г/л. Эритроциты малых размеров, имеют шаровидную форму, не опреде­ляется центральное просветление (микросфероцитоз). Количество ретикулоци-тов увеличено как в период ремиссии, так и (особенно) после гемолитического криза — 10-15 и 50-60% соответственно. Количество тромбоцитов остается в норме; количество лейкоцитов увеличивается в период криза, иногда наблюда­ется ядерный сдвиг до юных форм; СОЭ увеличена за счет уменьшения коли­чества эритроцитной массы. Осмотическая резистентность (стойкость) эритро­цитов понижена: их гемолиз начинается уже в 0,78% растворе натрия хлорида. В сомнительных случаях рекомендуется предварительная инкубация эритро­цитов в течение суток, после чего их хрупкость повышается. Можно изучать спонтанный лизис эритроцитов после двухсуточной инкубации в стерильных условиях: если в норме разрушается от 0,4 до 5 % эритроцитов, то при микросфероцитарной анемии — 30-40%. Если к эритроцитам добавить глюкозу, то их аутолиз у здорового человека снижается до 0,03-0,4%, а у больных микросфероцитарной гемолитической анемии — до 10 %. В то же время микросфероциты более устойчивы в кислой среде, чем нормальные эритроциты.

В биохимическом анализе крови чаще всего увеличено содержание свобод­ного билирубина, но не всегда. Так, если функциональная способность печени сохранена, а гемолиз невелик, то за счет связывания билирубина с глюкуроновой кислотой обеспечивается нормальный уровень свободного и связанного билирубина. Концентрация свободного билирубина закономерно повышается После гемолитического криза, который может развиться после случайной инфек­ции; в этих условиях наблюдается массовый распад эритроцитов и печень «не Успевает» связать свободный билирубин с глюкуроновой кислотой с образованием связанного билирубина. К гемолизу может присоединиться механическая желтуха, обусловленная образованием пигментных желчных камней в желчных протоках; в этих случаях увеличивается содержание обеих фракций билирубина; в моче повышается содержание уробилиногена, а в кале — стеркобилина. Гемолитический криз сопровождается активацией эритропоэза: в пунктате костного мозга выраженная нормобластическая реакция. Описывают отдельные случаи апластического гемолитического криза, когда отсутствует ответная активация эритропоэза, в костном мозге количество клеток эритроидного ростка умень­шено. Чаще такое состояние наблюдается на фоне развившейся инфекции.

Течение микросфероцитоза у гомозиготов, как правило, тяжелое, проявля­ется с детства, а у гетерозиготов протекает субклинически и возникает поздно, иногда после 20-30 лет. Описаны и более редкие формы мембранопатий.

Наследственный эллиптоцитоз наследуется аутосомно-доминантным пу­тем; его частота варьирует от 0,02 до 0,05 % в популяции среди различных эт­носов мира. При электрофорезе у части больных отсутствует белок полосы 4,1. Эритроциты имеют форму эллипса, их деформируемость снижена, в связи с чем они быстро разрушаются в селезенке.

Течение в подавляющем большинстве случаев (95%) бессимптомное. Од­нако следует помнить, что наличие эллиптоцитоза не всегда свидетельствует о его наследственном характере, поскольку у здорового человека около 15% эритроцитов также имеют эллипсовидную форму. Клинически в манифестных случаях наблюдаются желтушность кожи и склер, спленомегалия, нередко диа­гностируются холелитиаз, изменения костного скелета.

Лабораторная диагностика основана на выявлении эллиптоцитов, которые иногда имеют форму палочки. Если в норме соотношение взаимно перпендику­лярных диаметров эритроцита приближается к 1, то при эллиптоцитозе оно сни­жается до 0,78. Могут встречаться мишеневидные эритроциты, а эллиптоциты могут иметь различные размеры и нормохромную окраску. Цветовой показатель не отклоняется от нормы, уровень гемоглобина даже у гомозиготов не бывает низким, варьируя от 90 до 120 г/л. Количество ретикулоцитов увеличивается умерен­но — до 4 %; осмотическая резистентность эритроцитов (ОРЭ) чаще понижена, но может быть и нормальной; в последнем случае проводят пробы с инкубацией эритроцитов и пробу на аутолиз, которые обнаруживают снижение ОРЭ.

Наследственный стоматоцитоз встречается среди людей всех этнических групп с невыясненной частотой, наследуется аутосомно-доминантным путем. Патогенез гемолиза при стоматоцитозе обусловлен несбалансированностью коэффициента калий/натрий в эритроците: калия накапливается меньше, чем натрия; возникающая при этом гипергидратация эритроцита снижает содержа­ние в нем гемоглобина, а при окраске в центре эритроцита формируется просветление, напоминающее очертания рта. В некоторых случаях дисбаланс между калием и натрием в эритроците меняется и вместо гипергидратации возникает дегидрата­ция, происходит «сгущение» гемоглобина в клетке, а при окраске эритроцит приобретает мишеневидную форму. Если эти клетки поместить в гипотонический раствор, то они принимают фору стоматоцита. ОРЭ, как правило, снижена; эритроциты разрушаются в селезенке, особенно у больных с резус-отрицательной кровью. Клиника в манифестных случаях аналогична другим наследственным гемолитическим анемиям. Вы­раженность анемии и желтухи умеренная, спленомегалия развивается только при длительном гемолизе. Концентрация свободного билирубина умеренно повышена, уровень гемоглобина обычно не падает ниже 90 г/л.

К более редким формам мембранопатий относятся наследственный акантоцитоз и пиропикноцитоз. Их клиника в выраженных случаях аналогична таковой при других наследственных гемолитических анемий. Основным диагностическим тестом при пиропикноцитозе является морфологическое исследование эритроцитов, которые выглядят искривленными и сморщенными, а в пробе с пиротестом (нагревание до 49-50 °С) их гемолиз наступает уже при температуре, которая на 3-4 °С ниже (эритроциты здорового человека разрушаются только при тем­пературе 49-50 °С).

Акантоциты получили свое название благодаря наличию у них многочис­ленных выростов по всей поверхности, что обусловлено диспропорцией в содер­жании различных липидов: в клеточной мембране у них преобладает ригидный лецитин над более текучим сфингомиелином. Появление акантоцитов — это типичный признак акантоцитоза, но его нельзя считать патогномоничным для этой формы анемии, поскольку они могут встречаться и при тяжелой патологии печени, алкоголизме, микседеме, некоторых неврологических заболеваниях. О роли наследственности в этих случаях будет свидетельствовать наличие гемолитической анемии с умеренно повышенным уровнем ретикулоцитов и свободного билирубина.

Ферментопатии — несфероцитарные гемолитические анемии обусловлены наследственным снижением активности эритроцитарных ферментов или их нестабильностью. Эти формы гемолитических анемий наследуются аутосомно-рецессивным путем или по Х-сцепленному рецессивному типу. При них не встречаются ни морфологические изме­нения эритроцитов, ни нарушения ОРЭ.

Ферментопатии, связанные с дефицитом активности Г-6-ФД, распростра­нены у жителей средиземноморского побережья, у евреев-сефардов, а также в Африке и Латинской Америке и в бывших малярийных районах Средней Азии и Закавказья. Полагают, что в этих географических регионах произошел естествен­ный отбор: люди с нормальным составом ферментов в мембранах эритроцитов погибали чаще от малярии, чем люди с дефектным содержанием ферментов, поскольку они оказались более устойчивы к малярийному плазмодию. Дефицит активности Г-6-ФД у русских в нашей стране встречается в 2 % случаев.

Патогенез. В условиях дефицита Г-6-ФД нарушается метаболизм глутатиона, снижается его содержание в мембране эритроцита и накапливается перекись водорода, под влиянием которой гемоглобин и белки мембраны денатурируются; в эри­троцитах появляются тельца Гейнца-Эрлиха, содержащие денатурированный гемоглобин. Эритроциты разрушаются как в кровеносном русле, так и в клетках ретикулоэндотелиальной системы.

Клинически заболевание имеет хроническое течение в форме несфероцитарной гемолитической анемии, преимущественно у жителей Северной Европы, реже — в виде острого внутрисосудистого гемолиза, чаще всего после приема провоцирующего пре

парата с окислительными свойствами (противомалярийные средства, суль­фаниламиды), а также на фоне инфекции. Симптоматика криза: лихорадка, увеличение печени, выделение мочи черного цвета, резко окрашенного кала. Селезенка остается в норме. Вариант фавизма характеризуется кризовым тече­нием, развивающимся после употребления в пищу конских бобов или вдыхания их пыльцы. При этом больные жалуются на слабость, озноб, боль в пояснице; рвота появляется через несколько часов или дней после действия провоцирующих факторов.

Лабораторная диагностика: нормохромная, регенераторная анемия; анизопойкилоцитоз, нормоциты, осколки эритроцитов (шизоциты); в эритроцитах — тельца Гейнца-Эрлиха. В биохимическом анализе крови повышено содержа­ние свободного билирубина, наблюдается гипогаптоглобулинемия. Костно­мозговой пунктат характеризуется выраженной нормобластической реакцией: до 50 — 70 % клеток пунктата составляют элементы красного ростка. Диагноз подтверждают после установления дефицита фермента Г-6-ФД в эритроците в период компенсации процесса у больного, а также у его родственников.

Дефицит активности пируваткиназы как причина гемолитической анемии встречается с часто­той 1:20 000 в популяции во всех этнических группах; наследуется аутосомно-рецессивным путем, проявляется несфероцитарной гемолитической анемии. В ее патогенезе имеет значение блокада гликолиза с нарушением синтеза АТФ, которая приводит к де­фекту клеточной мембраны эритроцита. Гемолиз происходит внутриклеточно.

Клиника: бледность и желтушность кожных покровов, спленомегалия. Встречаются как полностью компенсированные, так и тяжелые формы забо­левания. В гемограмме: нормохромная анемия, анизо- и пойкилоцитоз, мо­гут быть макроциты, овалоциты, акантоциты, пиропикноциты. Отсутствуют сфероцитоз эритроцитов и тельца Гейнца-Эрлиха. Диагноз устанавливают на основании сниженной активности пируваткиназы в эритроцитах больного и у его родственников.

К этой форме гемолитических анемий относятся наследственные аномалии синтеза гемоглобина, обусловленные изменением первичной структуры его молекулы (качественные гемоглобинопатии) или нарушением соотношения (или синтеза) одной из цепей глобина с неизмененной первичной его структурой (количе­ственные гемоглобинопатии). Это многочисленная группа заболеваний: вы­явлено уже более 500 аномальных гемоглобинов (т.е. качественных гемоглоби­нопатии) и более 100 различных типов ß-талассемий, а также несколько типов а-талассемий (т.е. количественных гемоглобинопатии). По данным ВОЗ (1983), около 200 тыс. детей ежегодно рождаются и погибают от гемоглобинопатии различного вида, а 240 млн гетерозиготных носителей гемоглобинопатии, не будучи больными, в потомстве могут иметь тяжело больных детей. Распростра­нение гемоглобинопатии, как и других наследственных гемолитических анемий, соответствует аре­алу распространения малярии. Среда множества гемоглобинопатии есть часто встречающиеся: талассемия, серповидноклеточная гемолитическая анемия, гемоглобинопатии С, Е, D и редко встречающиеся — метгемоглобинемия, нестабильные гемоглобины и др.

Талассемия — это мишеневидноклеточная анемия с нарушенным соот­ношением НЬА и HbF по биохимическим показателям; при этом возможна частичная недостаточность определенной цепи или ее полное отсутствие при преобладании другой цепи. Так, при нарушении синтеза ß-цепи будут преоб­ладать а-цепи и наоборот. Бета-талассемия обусловлена снижением продук­ции ß-цепей гемоглобина. Неповрежденные а-цепи избыточно накапливаются в клетках эритропоэза, что ведет к повреждению мембраны и разрушению как клеток эритроидного ряда в костном мозге, так и эритроцитов в периферической кро­ви; развиваются неэффективный эритропоэз и гемолиз с гипохромией эри­троцитов, ибо содержание гемоглобина в эритроцитах недостаточно. Первыми описали ß-талассемию американские педиатры Кули и Ли в 1925 г. Тяжелая гомозиготная форма ß-талассемии получила название болезни Кули, или большой талассемии. Кроме того, по выраженности анемии и других клинических симптомов выделяют промежуточную, малую и минимальную талассемию. Помимо стран Средиземноморья талассемия встречается во Франции, Югославии, Швейца­рии, Англии, Польше, а также у жителей Закавказья и Средней Азии, где в некоторых регионах частота носительства достигает 10-27 %.

Патогенез ß-талассемии связан с мутацией в локусе ß-глобина на 11-й паре хромосом, нарушающей синтез ß-глобиновой цепи. Вследствие неадекватного синтеза гемоглобина развивается гипохромная анемия. Преципитаты избыточного коли­чества а-цепей удаляются из эритроцитов и эритрокариоцитов клетками ретикулогистиоцитарной системы; при этом клетки повреждаются и быстрее разру­шаются. Таков механизм неэффективного эритропоэза и гемолиза эритроцитов и ретикулоцитов; гибель последних происходит в селезенке. При ß-талассемии накапливается также HbF, обладающий большим сродством к кислороду; одна­ко отдача его тканям затруднена, что приводит к их гипоксии. Неэффективный эритропоэз способствует расширению плацдарма кроветворения, что отражает­ся на структуре скелета; вместе с тем деструкция эритрокариоцитов в костном мозге ведет к повышенному всасыванию железа и патологической перегрузке организма железом. Гематологические признаки ß-талассемии иногда выявля­ются у больных анемией среди русских.

Клиника большой талассемии проявляется уже в детстве. У больных детей своеобразный башенный череп, монголоидное лицо с увеличенной верхней че­люстью. Ранний признак болезни Кули — сплено- и гепатомегалия, развивающиеся за счет экстрамедуллярного кроветворения и гемосидероза. Со временем у них формируются цирроз печени, сахарный диабет в результате фиброза под­желудочной железы, а гемосидероз миокарда приводит к застойной сердечной недостаточности.

При анализе крови определяется гипохромная гиперрегенераторная анемия разной степени тяжести. В мазке крови обнаруживают гипохромные эритро­циты малых размеров, мишеневидные, различной формы; много нормоцитов. В биохимическом анализе крови выявляются гипербилирубинемия за счет сво­бодной фракции, гиперсидеремия, снижение ОЖСС, повышение активности ЛДГ. В эритроцитах повышен уровень фетального гемоглобина.

источник

Гемолитическая анемия — болезнь, вызванная ускоренным разрушением эритроцитов. Она негативно влияет на состав крови, поэтому опасна для всего организма. Признаки патологии могут появиться в любом возрасте, в итоге страдают взрослые и дети.

Это по сути не одно, а несколько заболеваний, которые объединяет общий признак — гемолиз. Так называют сокращение жизненного цикла эритроцитов в связи с их разрушением. Гемолиз влечёт потерю (высвобождение) гемоглобина, носителем которого они являлись. Оказавшись в несвязанном состоянии, этот компонент тоже разрушается, а организм страдает от нехватки кислорода.

Эритроциты вырабатываются красным костным мозгом и в норме живут до 120 суток. Из-за преждевременной гибели сокращается объём этих клеток в крови. Если мозговые структуры костей не успевают компенсировать потерю, развивается вышеназванное заболевание.

Жизненный цикл эритроцитов при гемолизе сокращается до 50, а в тяжёлых случаях до 14 дней. В зависимости от места, где происходит процесс разрушения, его подразделяют на:

В классификаторе МКБ-10 гемолитическая анемия, в зависимости от вида, обозначена кодами от D55 по D59.

Главное отличие в том, что причиной железодефицитной анемии является нехватка в организме одноимённого микроэлемента, необходимого для образования крови, а также проблемы с его всасыванием в отделах кишечника. При этом оба вида анемии имеют общие признаки, что создаёт некоторые трудности при постановке диагноза.

Разница определяется в том числе по результатам исследования крови и образца красного мозга кости:

• при гемолитической патологии в образце содержимого полой кости определяется гиперплазия эритроидного отростка;
• при железодефицитной нет избытка билирубина, а значит, и признаков желтухи, характерных для первой разновидности.

По результатам диагностики назначается лечение, которое также имеет отличия.

Для определения вида анемии часто назначается анализ крови на лактатдегидрогеназу (ЛДГ): https://krasnayakrov.ru/analizy-krovi/ldh.html

Гемолитическая анемия бывает врождённой, когда гибель эритроцитов объясняется следующими генетическими аномалиями:

• мембранопатией красных кровяных клеток — дефектом их оболочки (как при микросфероцитозе — болезни Минковского-Шоффара, овалоцитозе, акантоцитозе);
• энзимопатией — слабой активностью эритроцитарных ферментов;
• гемоглобинопатией — неправильной структурой гемоглобина (как при талассемии, серповидно-клеточной анемии).

Также патология бывает приобретённой — когда вызревание эритроцитов в костном мозге происходит в достаточном объёме, но живут они недолго по причине:

• дефекта собственной мембраны (как при пароксизмальной ночной гемоглобинурии, которую ещё называют болезнью Маркиафавы-Микели, шпороклеточной анемии);
• повреждения нормальных эритроцитов из-за влияния неблагоприятных факторов (внеэритроцитарная форма);
• проблем иммунной системы (ауто- и изоиммунные анемии);
• разрушения оболочки красных клеток крови по механическим причинам, к которым можно отнести, например, протезирование клапанов сердца;
• гибели эритроцитов в связи с отравлением организма ядами, в том числе содержащимися в лекарствах;
• инфекционно-токсического воздействия паразитов на организм;
• дефицита витамина Е, снижающий прочность оболочки красных клеток крови.

Тяжесть течения характеризуется низким уровнем гемоглобина и эритроцитов в крови.

Степени анемии

По длительности различают:

• Хроническую форму, которую часто выявляют в детстве. Она протекает в виде чередования обострений и ремиссии.
• Острую, по сути, представляющую криз, спровоцировать который можно, например, приёмом анальгетиков и антибиотиков.

Классификация позволяет учесть особенности болезни и подобрать подходящий способ терапии.

Как правило, первые сигналы о развитии болезни проявляются в юности. Во время кризов (обострения) беспокоят явления, характерные для всех видов этой патологии:

• общее недомогание;
• головокружение;
• трудности с дыханием и боли в левой части грудины при нагрузках;
• пожелтение кожи и глазных белков;
• увеличение размеров селезёнки, а также печени, которое диагностируется пальпацией на приёме у врача.

Отдельные виды патологии имеют дополнительные особенности.

Врождённые гемолитические анемии:

• микросфероцитозная форма;
• энзимопенические виды анемии.

Микросфероцитозная форма считается самой распространённой, выявляется у кровных родственников. Во время криза, помимо общих симптомов, повышается температура, беспокоят пищеварительные расстройства и боли в эпигастральной части живота.

Характерными признаками этого вида считаются:

• желтушность неодинакового уровня интенсивности;
• темно-коричневый кал;
• предрасположенность к формированию камней в жёлчном пузыре — причина колик.

Дети, страдающие микросфероцитарной анемией, рождаются с:

• головой башенной формы;
• гетеротропией (косоглазием);
• седловидной аномалией носа;
• неправильным прикусом;
• высоким нёбом.

У пожилых людей могут появляться трофические язвы на ногах, появление которых объясняется гемолизом эритроцитов в мелких сосудах конечностей и плохо поддающиеся терапии.

Энзимопенические анемии проявляются после перенесённых осложнений других патологий или приёма таких лекарственных препаратов, как салицилаты, нитрофураны и сульфаниламиды. Появляются «светлая желтуха», признаки увеличения печени, селезёнки, беспокоят шумы в сердце, моча становится тёмной, почти чёрной. В особо тяжёлых случаях присоединяются рвота, одышка, тахикардия.

• Аутоиммунные гемолитические анемии диагностируются чаще остальных. Массовое разрушение красных клеток происходит как внутри них, так и в сосудах. Обострение при такой анемии развивается стремительно и сопровождается общими симптомами, к которым добавляются тахикардия, боли в области живота и поясницы. Развивается плохая адаптация к низким температурам. Это проявляется дискомфортом от спазма сосудов в конечностях, иногда и в носу и языке.
• Токсические анемии отличаются нарастающей слабостью, дискомфортом и болью под правыми рёбрами и в пояснице, рвотой, повышенной температурой тела. Со 2–3 дня добавляется желтушность кожи и глаз, на 3-й или 5-й день нарушается работа печени и почек. Это проявляется увеличением парного органа, а также изменением биохимического состава крови и задержкой мочи в организме.

Поводом для развития разных видов патологии служат следующие причины:

• врождённая гемолитическая анемия — наследственные аномалии мембран красных кровяных телец, их ферментных систем и структур гемоглобина;
• иммунные и аутоиммунные разновидности — такие факторы, как переливание крови, проблемы в период внутриутробного развития, приём лекарств, патологии крови и костного мозга, инфекционные поражения;
• токсическая анемия — отравление мышьяком, алкоголем, грибами, солями тяжёлых металлов, уксусной кислотой;
• механическая анемия — длительные физические перегрузки, сепсис, масштабные ожоги и другие факторы, под влиянием которых разрываются мембраны нормальных эритроцитов.

Диагностикой и лечением болезней крови занимается гематолог. Врач выслушает жалобы, задаст уточняющие вопросы, проведёт физикальный осмотр, после чего назначит:

• исследования крови, позволяющие оценить её состав, в том числе уровень гемоглобина, общий объём и форму эритроцитов, количество свободного билирубина;
• пробу Кумбса — иммунологический тест на антитела к красным клеткам крови;
• анализ мочи;
• УЗИ печени, селезёнки и других органов, расположенных в брюшной полости;
• пункцию красного костного мозга.

При необходимости назначаются дополнительные анализы и/или консультации врачей других специалистов.

В ходе дифференциальной диагностики определяют вид анемии, а также исключают патологии печени и другие состояния с похожими признаками.

Методы и препараты для лечения патологии подбираются с учётом формы гемолитической анемии, но всегда делается акцент на устранение факторов, вызывающих гемолиз.

• через капельницы вливают лечебные растворы и плазму крови;
• назначают приём витаминных комплексов;
• по показаниям проводят гормонозаместительную и антибактериальную терапию.

Когда речь идёт о микросфероцитозе, выполняется спленэктомия — операция по полному или частичному удалению селезёнки. Это единственный способ, который позволит прекратить масштабную гибель эритроцитов в этом случае.

При аутоиммунных причинах показаны:

• глюкокортикоиды, в числе которых преднизолон;
• иммунодепрессанты (хлорамбуцил, азатиоприна и др.);
• противомалярийные лекарства вроде хлорохина:

Если это не помогает, рекомендуется спленэктомия.

Терапия анемии, обусловленной проблемами с гемоглобином, включает:

• плазмаферез — переливание крови, в ходе которого её разделяют на элементы и обрабатывают специальным образом;
• вливание заменителей кровяной плазмы;
• применение антикоагулянтов и антиагрегантов.

• выполняется очистка организма от токсинов с помощью инфузионного введения специальных составов;
• стимулируется образование и выведение мочи;

При наличии почечной недостаточности вероятен летальный исход.

Гемолитические кризы в большинстве случаев успешно купируются, а разрушительный процесс удаётся уменьшить. Отдалённые итоги зависят от многих факторов, в том числе:

• возраста и общего состояния здоровья;
• формы гемолитической анемии;
• особенностей течения патологии;
• восприимчивости к лекарственным препаратам;
• других обстоятельств.

Приобретённая форма, вызванная иммунологическими, а также физическими и химическими причинами устраняется полностью после ликвидации факторов влияния и соответствующего лечения.

Врождённые виды патологии вылечить раз и навсегда не удастся, но существуют способы, позволяющие увеличить период ремиссии.

если нет кризов, то это совершенно не опасное заболевание, инвалидность по нему не получается и можно жить спокойно и не пить никаких лекарств. нужен постоянный контроль общего анализа крови и биохимии.

https://www.baby.ru/blogs/post/372894914–41202383/

Три раза в год ребенок проходит курс приёма желчегонных препаратов по месяцу.Каждый месяц контроль крови,раз в год УЗИ печени и селезенки ,на последнем УЗИ значительное увеличение печени и селезёнки.В 5 лет плановое удаление селезенки.

http://www.invalidnost.com/forum/2–2582–1

У старшей дочки был такой диагноз. Прогноз был тяжелый, но справились. В больнице провели около 3 месяцев. Было полное переливание крови, эритроцитарную массу вводили.

https://www.u-mama.ru/forum/kids/child-health/368773/

Гемолитическая анемия опасна разрушительным воздействием на организм, а также тем, что в ряде случаев долго остаётся незамеченной или принимается за банальную усталость и лёгкое недомогание. Чтобы вовремя её обнаружить и начать лечение, следует обращаться в поликлинику при любых признаках нездоровья, а также периодически проходить диспансеризацию.

источник