Меню Рубрики

Фуникулярный миелоз при в12 дефицитной анемии

Фуникулярный миелоз (лат. funiculus канатик; греч. myelos костный мозг, спинной млзг + -sis; синоним: болезнь Аддисона – Бирмера, подострый комбинированный склероз спинного мозга, нейроанемический синдром) — дисметаболическая дегенерация задних и частично боковых канатиков спинного мозга.

Фуникулярный миелоз возникает при нарушении образования «внутреннего» антианемического фактора (фактора Касла) – гастромукопротеина, который необходим для усвоения так называемого «внешнего» фактора — витамина B12, поступающего в организм с белками животного и растительного происхождения. Более чем у половины больных пернициозной анемией находят аутоиммунный атрофический гастрит. Фуникулярный миелоз почти всегда сочетается с пернициозной (злокачественной) анемией, но может встречаться и без нее. Вместе с тем дефицит витамина В12 является решающим звеном как в механизме развития фуникулярного миелоза, так и пернициозной анемии.

Проявление заболевания пернициозной анемии:
лабораторные показатели — гиперхромная мегалоцитарная анемия с наличием дегенеративных форм эритроцитов, включения железа в клетках мононуклеарных фагоцитов
изменения со стороны желудочно-кишечного тракта — ахилия, глоссит
•гиперплазия красного костного мозга
•увеличение селезенки
жировая дегенерация легких, сердца и почек
•со стороны нервной системы у 70-90% больных развивается фуникулярный миелоз («нейро-анемический синдром», «подострая дегенерация спинного мозга»)

Патоморфологические изменения нервной системы
в задних и боковых канатиках спинного мозга происходит распада миелиновых оболочек и осевых цилиндров, образования пустот и вакуолей
в боковых канатиках поражаются пирамидные и в меньшей степени спино-церебеллярные и спино-таламические пути
в периферических нервах и корешках изменения невыраженные
в головном мозге имеются мелкие очажки демиелинизации и диффузные изменения клеток (в качестве проявлений энцефалопатии некоторые авторы описывают и микроскопические кровоизлияния (Лурье))

В основе миелопатии лежит демиелинизация с последующей аксональной дегенерацией.

Клиническая картина

Выделяют 3 формы фуникулярного миелоза:
1. Преобладание поражения задних канатиков (заднестолбовая форма)
2. Боковых столбов (пирамидная форма)
3. Вовлечение и задних, и боковых столбов (комбинированная форма)

В плане топичской диагностики следует помнить, что :
•проявлением патологии задних канатиков является — расстройство глубокой и тактильной чувствительности, атаксия
•проявлением патологии боковых канатиков является — парезы, повышение тонуса и сухожильных рефлексов, патологические рефлексы

Заболевание чаще всего развивается в 30-50 лет (хотя может встречаться у детей и в старческом возрасте). Первыми симптомами являются парестезии в конечностях в виде ползания мурашек, покалывания, жжения, грубее выраженные в пальцах ног, а также в языке. Затем присоединяются нарушения глубокой чувствительности, сенситивная атаксия и слабость в ногах. В зависимости от степени расстройства суставно-мышечного чувства парезы в ногах могут носить либо спастический, либо вялый характер. Сухожильные рефлексы вначале повышены, но по мере развития болезни угасают. Постоянно обнаруживаются стопные патологические рефлексы (Бабинского и др.). Сочетание пирамидных симптомов с вялыми парезами — характернейшая особенность болезни. Патологические изменения проявляются более сильно в нижних, чем в верхних конечностях . Признаком поражения задних столобов может служить симптом Лермитта : наклон головы вперед вызывает ощущение электрического разряда вдоль позвоночника и в руках и/или в ногах. Чувствительным и двигательным расстройствам сопутствуют нарушения функций тазовых органов , которые проявляются как правило в далеко зашедших случаях в виде императивных позывов или задержки мочеиспускания. Иногда у больных наблюдаются подобные спинной сухотке болевые кризы в брюшной полости .

В некоторых случаях дефицита витамина В12 наблюдается развитие энцефалопатии , которое вызвано приемущественно локальной демиелинизацией в белом веществе полушарий головного мозга. Очаги поражения чаще возникают в лобных и теменных долях, мозолистом теле и могут приводить к разнообразным нарушениям: снижению памяти и интеллекта, психомоторному возбуждению, агрессии, зрительным и слуховым галлюцинациям, афазии, недержанию мочи.

Редкое осложнение дефицита витамина В12 – невропатия зрительного нрва.

Описаны глазодвигательны расстройства – парез взора вверх, межядерная офтальмоплегия

Нередко фуникулярный миелоз сочетается с В12-дефицитной полиневропатией , когда в процесс вовлекаются периферические нервы. при обследовании обнаруживают снижение чувствительности по типу «носков», отмчается ослабление вибрационной чуствительности, утрата ахиллоа рефлекса.

Течение заболевания медленно прогрессирующее.

Наряду с обычным, постепенным развитием заболевания иногда отмечается острое развитие неврологических нарушений, при котором в течении 2-3 нед возникает картина поперечного поражения спинного мозга с нижней параплегией, параанестезией, тазовыми расстройствами.

В настоящее время в связи с широким применением витамина В12 не менее половины случаев фуникулярного миелоза протекают атипично.

Изменения психики , которые могут быть выявлены у пациентов с фуникулярным миелозом:
•апатия, сонливость, эмоциональная лабильность
•астенизация
•депрессивные состояния
•острые психозы (редко)

Спинномозговая жидкость не изменена.

Диагноз фуникулярного миелоза не представляет затруднений при наличии поражения задних и боковых канатиков спинного мозга в сочетании с характерными изменениями крови, ахилией и наличием гунтеровского языка. Диагноз при наличии пернициозной анемии не представляет трудностей.

Дифференцировать в первую очередь следует с В12-дефицитной полиневропатией, которая отмечается примерно у 40% больных пернициозной анемией. Решающий дифференциально-диагностический признак — поражение пирамидной системы, указывающее на фуникулярный миелоз.

Основные трудности диагностики возникают в тех случаях, когда неврологические симптомы развиваются до появления анемии.

Диагноз фуникулярного миелоза подтверждается обнаружением ахилического гастрита и мегалобластов в стернальном пунктате.

Заболевание может напоминать спинную сухотку , однако для последней почти обязателен синдром Аргайла Робертсона и положительные серологические тесты на сифилис в крови и цереброспинальной жидкости.

Клиника фуникулярного миелоза может наблюдаться при лейкозе, других анемиях, онкологических заболеваниях . Пернициозная аненмия часто комбинируется с раком желудка.

При рассеянном склерозе , как правило, имеет место многоочаговость симптоматики, а также ремиттирующее течение болезни, специфическая картина по данным МРТ головного мозга.

Сочетанное поражение задних и боковых канатиков наблюдается при компрессионных поражениях спинного мозга (опухоли, вертеброгенная шейная миелопатия). Диагностика сдавления спинного мозга основывается на ликвородинамических пробах, картине блокады подпаутинного пространства и характерной картины при миелографии, спинальной радиоизотопной сцинтиграфии, компьютерной томографии. При сдавлении спинного мозга определяется четкая верхняя граница чувствительности.
Важным критерием диагностики фуникулярного миелоза служит симметричность неврологических дефектов и дефицит витамина В12, отсутствие уровня расстройств чувствительности.

Электрофизиологическое исследование обычно уазывает на преобладание аксонопатии, хотя биопсия нерва часто показывает сочетание миелино- и аксонопатии.

Начинают с в/м введения 500-1000 мкг витамина В12 ежедневно. После 5 инъекций дозу уменьшают до 100 мкг 1 раз в неделю в течение полугода. Поддерживающая терапия — 100 мкг витамина В12 1 раз в месяц. Назначение фолиевой кислоты в дозе 5-15 мг/сут допустимо только при очень редко обнаруживаемой форме фуникулярного миелоза — фолиево-дефицитной, так как в противном случае фолиевая кислота вызывает обострение болезни.
Лечение, начатое через несколько недель с момента появления спинальных симптомов, приводит обычно к выздоровлению; при запоздалом лечении наступает улучшение или стабилизация процесса. Основной регресс симптомов наблюдается в первые 3-6 мес лечения.

Профилактика сводится к выявлению и лечению перциниозной анемии, а также, возможно, более раннему обнаружению симптомов поражения спинного мозга.

источник

Фуникулярный миелоз (комбинированная дегенерация или комбинированный склероз) – это тяжелое поражение спинного мозга человека, которое может развиться при хроническом недостатке в организме витамина В12, и сопровождающееся двигательными расстройствами разной степени.Утяжеляет положение больных сочетание этого заболевания с другими видами анемий, ахилией, онкологическими заболеваниями ЖКТ, лейкозами.

Фуникулярному миелозу могут быть подвержены пациенты, перенесшие резекцию желудка или инвазию широким лентецом (дифиллоботриозом — анемией, развиващюейся из-за плохого усвоения витамина Д кишечником). Характеризуется одновременным поражением боковых и задних столбов спинного мозга.


Самой распространенной причиной этого расстройства является болезнь Аддисона-Бирмера – злокачественная анемия, которая поражает человека из-за недостатка фактора Кастла – гастромукопротеина, продукта выработки фундальных желез желудка.

Когда человек здоров, его антианемический фактор (а им является витамин В12 – цианокобалимин) в желудке соединяется с гастромукопротеином и образует одно вещество: протеин-цианокобалимин.

Получается комплексный полезный продукт, в составе которого витамин В12, всасывающийся тонким кишечником, а затем поступающий в печень. Фолиевая кислота под действием протеин-цианокобламина преобразуется в фолиновую кислоту, которая активизирует образование эритроцитов в костном мозге человека.

Оба вещества – и фолиевая кислота, и витамин В12 очень важны для человека. Они участвуют в нуклеотидном обмене, помогают формированию красных кровяных телец.

При недостатке этих веществ в кровяное русло вместо сформировавшихся эритроцитов попадают мегалобласты – нестойкие соединения, которые быстро погибают, вследствие чего в организме развивается нарастающая гиперхромная анемия.

До сих пор медицинской науке точно неизвестно, какие механизмы служат причиной поражения центральной нервной системы (ЦНС) при фуникулярном миелозе.

Но с другой стороны, симптомы неврологических патологий возникают далеко не во всех случаях пернициозной анемии и никак не влияют на тяжесть главного заболевания. К тому же, применение фолиевой кислоты всегда сопровождается хорошим эффектом в лечении анемических проявлений, но порой утяжеляет неврологические симптомы.

Из этого можно сделать вывод, что причиной возникновения фуникулярного миелоза является один фактор, поражающий одновременно и вне зависимости друг от друга кроветворную систему и ЦНС. Клинические проявления этой болезни бывают и при других диагнозах:

  • желтухе;
  • лейкемии;
  • цинге;
  • пеллагре;
  • алкогольной интоксикации;
  • гельминтозах;
  • различных новообразованиях.

Встречаются также примеры фуникулярного миелоза, обусловленные наследственностью. В каждом из перечисленных случаев патогенез болезни сводится к невозможности усвоения организмом витамина В12.


Этим заболеванием страдают люди от 30 до 50 лет, реже – дети и люди пожилого возраста. Первыми признаками могут быть:

  • частые головные боли;
  • головокружение;
  • ухудшение памяти;
  • сонливость в дневные часы и бессонница в ночные;
  • раздражительность;
  • плохой аппетит,
  • быстрая утомляемость, слабость;
  • ощущение горечи во рту;
  • изменение вкуса;
  • онемение языка;
  • бледность кожи и слизистых оболочек;
  • одутловатость лица;
  • «гунтеровский язык» — ярко-малиновая окраска языка, сглаживание сосочков у его корня (см. фото).

На поздних стадиях заболевания происходит практически полное угасание рефлексов в сухожилиях, значительное снижение мышечного тонуса, расстройства вибрационных ощущений, появляются патологические стоповые рефлексы:

    рефлекс Бабинского – при активизации края стопы больного первый (большой) палец поднимается, 2,3, 4 и 5 принимают положение «веером»;

рефлекс Бехтерева-Менделя – при ударе по поверхности стопы происходит сгибание 2, 3, 4 и 5 пальцев;

  • рефлекс Россолимо – 2-5 пальцы ног сгибаются при любом легком прикосновении к ним.
  • Патологические изменения чаще наблюдаются в нижних конечностях, чем в верхних. Постепенное нарастание проявлений болезни в итоге может привести к полной неподвижности больного и инвалидности.

    Появляются парестезии в виде ощущения холода и онемения в ногах, покалываний, жара, «мурашек» — все это признаки поражения задних столбов. При лабораторном обследовании крови обнаруживаются признаки гиперхромной анемии и большое количество молодых эритроцитов.

    Течение болезни: чаще медленно прогрессирующие, но бывают и тяжелые формы, когда признаки поражения ЦНС усиливаются стремительно. Чаще всего это влечет за собой неизбежное изменение состава крови, уже через 8-10 недель после появления первых симптомов может наступить паралич рук и ног, нарушения функций органов таза.

    Лечение комбинированной дегенерации состоит в восполнении в организме больного витамина В12. После диагностирования заболевания начинают введение от 500 до 1000 мкг цианкобаламина (внутримышечные инъекции):

      первоначальный курс из 5 инъекций в течение 5 дней;

    уменьшение дозы до минимальной (100 мкг) – один раз в неделю (5-6 месяцев);

  • далее – один раз в месяц (дозировка та же).
  • В отдельных случаях назначается прием фолиевой кислоты (от 5 в сутки). Этот метод эффективен лишь при одной форме комбинированного склероза – фолиево-дефицитной, поскольку во всех остальных случаях такая методика лишь усиливает проявления заболевания и может вызвать серьезные обострения.


    Параллельно назначается диета с большим содержанием витаминов В-группы, а также пероральный прием препаратов:

      фосфаден (до 60 мг по 2 р. в день курсами 4-8 недель);

    Продукты, содержащие витамины группы В:

      орехи – кедровые, грецкие, фисташки;

    крупы – гречневая, ячневая, перловая, пшенная;

    мясо – телятина, курица, кролик;

    мясные субпродукты – куриная и говяжья печень, сердце, почки;


    При повышенном мышечном тонусе показан прием баклофена, мидокалма, сибазона, а также ноотропные препараты.

    Больным с диагнозом «фуникулярный миелоз» показан специальные комплекс лечебных упражнений, массаж и другие виды мануальной терапии, санаторно-курортное лечение.

    Из всех возможных средств профилактики фуникулярного миелоза современная медицина выделяет лишь главное – ежедневную заботу о своем здоровье и своевременное обращение к докторам при первых признаках фолиево-дефицитной или В12-дефицитной анемии.

    Около 80 процентов больных, которым лечение было назначено своевременно, выздоравливают полностью; состояние остальных стабилизируют и поддерживают при помощи инъекций витамина В12 и перорального приема других медикаментозных препаратов.


    Этиология этого заболевания пока до конца не изучена. По некоторым наблюдениям, чаще оно встречается у вегетарианцев, не употребляющих молочные и кисломолочные продукты, а также у жителей приморья, в частности, стран Прибалтики, Сахалина, Якутии, в меню которых входит сырая рыба и свежепосоленная икра.

    Читайте также:  Анемия хронического заболевания дифференциальный диагноз

    Такой рацион чреват заражением дифиллоботриозом – глистным заболеванием, вызывающим пернициозную анемию. Специалисты советуют принять это к сведению пациентам, находящимся в зоне риска или имеющим генетическую предрасположенность к анемиям и заболеваниям ЦНС.

    Фуникулярный миелоз относится к ряду редких и тяжелых неврологических заболеваний, для борьбы с которым требуется полная мобилизация жизненных сил, много времени и терпения.

    Восстановление нарушенных функций организма происходит намного быстрее при использовании комбинированной методики лечения: традиционного медикаментозного со специальной гимнастикой, мануальной терапией, а также правильной организацией режима дня и питания.

    источник

    Фуникулярный миелоз — это дегенеративное поражение спинного мозга, которое развивается на фоне многолетнего дефицита в организме цианокобаламина (B12). Чаще всего диагностируется после 38–40 лет, но может встречаться и в более раннем возрасте.

    Ухудшает состояние больных сочетание фуникулярного миелоза с мегалобластной анемией и изменениями со стороны ЖКТ. Патология требует срочного и грамотного лечения.

    Основной причиной фуникулярного миелоза принято считать гиповитаминоз B12, реже сочетанный дефицит цианокобаламина и фолиевой кислоты или только витамина B9. Механизм зарождения болезни до сих пор не установлен.

    В большинстве случаев фуникулярный миелоз сопровождается злокачественной анемией, но и она является лишь второстепенной причиной поражения спинного мозга. Еще одним виновником комбинированной дегенерации принято считать фактор Касла. Благодаря этому гастромукопротеиду происходит трансформация цианокобаламина в доступную форму. При дефиците его синтеза нарушается полноценное всасывание витамина B12.

    Спровоцировать появление фуникулярного миелоза могут следующие патологии:

    • ахилический гастрит;
    • злокачественные опухоли желудка;
    • туберкулезный энтерит;
    • ахилия;
    • пеллагра;
    • болезнь Крона;
    • дивертикулез кишечника;
    • гастроэктомия или резекция короткой кишки;
    • диботриоцефалез.

    Очень часто от фуникулярной дегенерации страдают люди, придерживающиеся жесткого вегетарианства или постоянно сидящие на диетах.

    В большинстве случаев заболевание начинается с вялых парезов нижних, реже верхних конечностей и выраженной слабости. Ухудшение двигательной функции сопровождается чувством онемения или жжения, покалыванием, ощущением бегающих мурашек, похолоданием стоп.

    На первых этапах фуникулярного миелоза поражаются шейный и грудной сегменты спинного мозга, затем процесс дегенерации спускается на пояснично-крестцовый отдел. Патологическое состояние сопровождается неврологическими и двигательными расстройствами.

    Симптомы фуникулярного миелоза:

    • шаткость походки;
    • ухудшение координации движений;
    • тазовые нарушения;
    • бледность;
    • тахикардия с одышкой;
    • ярко-малиновый цвет языка.

    Неврологические расстройства имеют множественный характер. Появляется слабость, усталость, депрессия, раздражительность, сонливость, иногда — острый психоз. В ряде случаев фуникулярный миелоз сопровождается офтальмологическими проявлениями: нейропатией зрительного нерва, ухудшением зрения, скотомой глаза.

    При появлении первых симптомов заболевания необходимо срочно обратиться к неврологу. Затягивать с посещением медицинского учреждения не следует. Если в местной поликлинике такого специалиста нет, рекомендуется подойти к терапевту.

    Одновременное проявление симптомов злокачественной анемии и неврологических расстройств заметно облегчает диагностику. Трудности возникают в тех случаях, когда поражения нервной системы опережают появление симптомов B12-дефицитной анемии.

    Для подтверждения диагноза проводят следующие мероприятия:

    • МРТ позвоночника;
    • гастроскопию;
    • рентгенографию кишечника;
    • изучение желудочного сока;
    • развернутый анализ крови с маркерами злокачественной анемии и гиповитаминоза B12.

    При зрительных нарушениях больного направляют на консультацию к офтальмологу для проведения офтальмоскопии, периметрии и визометрии.

    Лечение фуникулярного миелоза основано на восполнении дефицита витамина B12. В первые сутки компенсаторной терапии вводят в/м по 500–1000 мкг цианокобаламина ежедневно. Спустя 2 дня препарат начинают колоть через сутки, затем по показаниям до появления признаков улучшения состояния здоровья. Поддерживающая дозировка составляет 100–200 мкг цианокобаламина раз в месяц.

    После компенсации недостатка витамина B12 начинают лечение фолиевой кислотой (10-15 мг/сут.). Терапию проводят только при обнаружении фолиево-дефицитного поражения. В ином случае витамин B9 может вызывать сильнейшее обострение.

    Параллельно с назначением цианокобаламина больному прописывают инъекции пиридоксина и тиамина. В дополнение к уколам проводят массаж, курс лечебных упражнений, физиотерапию.

    Необходимо помнить, что фуникулярный миелоз хорошо поддается терапии только в первые недели после обнаружения признаков поражения спинного мозга. Вылечить заболевание в более поздние сроки значительно труднее. Можно лишь стабилизировать патологический процесс.

    При хроническом дефиците цианокобаламина наблюдается развитие разнообразных осложнений:

    • энцефалопатия;
    • ухудшение памяти и внимания;
    • агрессия;
    • слуховые и зрительные галлюцинации;
    • нарушение речи;
    • недержание мочи;
    • импотенция;
    • неврит зрительного нерва.

    Если фуникулярный миелоз сочетается с периферической невропатией, нарушается вибрационная чувствительность, отмечается стойкое онемение стоп, выпадение ахиллова рефлекса.

    Из всех возможных мер профилактики следует выделить сбалансированное питание с достаточным набором витаминов и раннее обращение к врачу при первом подозрении на анемию или цианокобаламина-фолиевый дефицит.

    Более 80% пациентов, своевременно получивших медицинскую помощь, полностью вылечились, состояние других стабилизировано и поддерживается регулярными курсами инфекций витамина В12.

    Фуникулярная дегенерация относится к числу сложных и редких неврологических заболеваний. Для борьбы с ней требуется немало сил и времени. Восстановление здоровья происходит намного быстрее при строгом соблюдении рекомендаций врача.

    источник

    Витамин B12 и фолиевая кислота крайне важны для здоровья человека на всех этапах жизни.

    Недополучает беременная фолиевую кислоту, дети рождаются с дефектами нервной трубки.

    Недополучают их взрослые, не просто развивается В12-фолиеводефицитная анемия, но, опять же, с неврологическими нарушениями.

    В бывшем СССР эти явления были редкими, и по одной причине – фортифицировали, наполняли фолиевой кислотой, муку, значит, все получали ее в достаточном количестве.

    СССР распался, и во многих образовавшихся на его развалинах странах муку фортифицировать перестали. И происходит это на протяжении уже более двух десятилений. Времени достаточно, чтобы осложнения недостатка фолиевой кислоты стали себя проявлять.

    С беременными легче. Они наблюдаются, и их просто “напичкивают” фолиевой кислотой.

    Со взрослыми ситуация значительно сложнее. Значительно сложнее потому, что недополучают они фолиевую кислоту уже на достаточно длительном временном промежутке, чтобы появлялись проблемы. И они появляются. Врачебное сообщество к их появлению не всегда готово.

    Что ниже, оформлено в статью студенткой 6 курса медицинского факультета Харьковского национального университета, по результатам и при поддержке консилиума, соавтора статьи.

    Есть вопросы? Задавайте на форуме. С удовольствием отвечу.

    Витамин B12-дефицитная анемия (пернициозная анемия, мегалобластная анемия или болезнь Аддисона-Бирмера) – группа заболеваний, характеризующихся дефицитом поступления цианокобаламина (витамин B12) или нарушением его метаболизма [1].

    В течение жизни В12 дефицитной анемией страдает 1% населения с частотой 1500 на 1 млн населения [2]. Болеют преимущественно лица старшей возрастной группы. Соотношение женщин и мужчин составляет 10:7 [3].

    В периферической крови при В12-дефицитной анемии значительно сни-жено число эритроцитов. Как правило, встречаются мегалобласты. Во многих эритроцитах обнаруживаются остатки ядерного вещества (тельца Жолли) и нуклеолеммы (кольца Кебота). Характерны анизоцитоз (преобладают макро- и мегалоциты), пойкилоцитоз, полихроматофилия, базофильная пунктация цитоплазмы эритроцитов. Эритроциты избыточно насыщены гемоглобином. Цветовой показатель обычно более 1,1-1,3. Однако общее содержание гемоглобина в крови существенно снижено в связи со значительным уменьшением числа эритроцитов. Количество ретикулоцитов обычно понижено, реже – нормальное. Как правило, наблюдаются лейкопения (за счет нейтрофилов), сочетающаяся с наличием полисегментированных гигантских нейтрофилов, а также тромбоцитопения.

    Ферментная реакция, для которой необходим метилкобаламин (кофермент витамина В12), обеспечивает нормальное эритробластическое кроветворение, в ее ходе из уридинмонофосфата образуется тимидин-монофосфат, включаемый в ДНК. Для синтеза тимидинмонофосфата необхо-дима активная коферментная форма фолиевой кислоты – 5,10-метилентетрагидрофолиевая кислота. При этом из нее образуется 5-метилтетрагидрофолиевая кислота, затем тетрагидрофолиевая кислота. Из тетрагидрофолиевой кислоты может вновь образоваться 5,10-мети­лентетрагидрофолиевая кислота, пригодная для синтеза тимидинмоно-фосфата, после чего цикл повторяется.

    Коферментная форма витамина В12 – метилкобаламин, необходима для образования тетрагидрофолие-вой кисло-ты.
    В ходе этой реакции также синтезируется метионин из гомоцистеина. Без витамина В12 прерывается эта циклическая реакция, в результате чего нарушается синтез тимидинмонофосфата, следовательно, и ДНК. При нарушении синтеза ДНК в первую очередь страдает костный мозг, в котором очень активны процессы деления клеток. В результате нарушения клеточного деления эритробласты увеличиваются в размере, а кроветворение трансформируется в мегалобластическое.

    Также страдают другие органы и системы с активно делящимися клетками – эпителиальная ткань, в частности, ЖКТ (при этом выявляются признаки атипичного митоза и наличие мегалоцитов, особенно в слизистой оболочке), кожа (атрофия) и соединительная ткань. Наблюдается глоссит, стоматит, гастроэнтероколит, формируется “полированный” язык (в связи с атрофией его сосочков). Лишь у 1/4 больных с дефицитом витамина В12 имеются субъективные или объективные признаки глоссита. Так называемый лакированный язык Гунтера встречается лишь у 1/10 больных. Глоссит – не патогномоничный признак, так как встречается и при железодефицитной анемии [6].
    Неврологические синдромы развиваются вследствие изменений в нейронах: эти отклонения, в основном, являются следствием нарушения обмена высших жирных кислот. Дефицит 5-дезоксиаденозилкобаламина обусловливает нарушение образования миелина, оказывает прямое повреждающее действие на нейроны головного и спинного мозга (особенно задних и боковых его столбов), что проявляется психическими расстройствами (бред, галлюцинации), признаками фуникулярного миелоза (шаткая походка, парестезии, болевые ощущения, онемение конечностей), синдромом Рейно, др. [4].

    Клиническая картина В12- дефицитной анемии определяется тремя синдромами: анемическим, поражения ЖКТ и поражения нервной системы.

    Поскольку анемия развивается в течение нескольких лет, она переносится пациентами удовлетворительно даже при низких показателях гемоглобина и эритроцитов [7].

    Один из характерных клинических неврологических синдромов миелоз фуникулярный (myelosis funicularis; funiculus – канатик; синонимы – подострый комбинированный склероз спинного мозга, нейроанемический синдром) состоит в поражении задних и боковых канатиков спинного мозга с демиелинизацией нервных волокон и деструкцией осевых цилиндров. Проявляется сенситивной атаксией, признаками поражения пирамидных путей и спастико-атактической походкой; наблюдается при пернициозной анемии и некоторых других болезнях крови, иногда при авитаминозах и интоксикациях [5].
    Вспомнив некоторые сведения из анатомии, можно предположить, что В12-дефицитная анемия, а в частности ее осложнение – фуникулярный миелоз – может вторично сказаться на регуляции тонуса сосудов.

    Поражение канатиков не может не сказываться на функции симпатиче-ского ствола, берущего начало от вегетативных ядер латерального промежу-точного (серого) вещества VIII шейного и шести-семи верхних грудных сег-ментов спинного мозга, что может быть причиной развития синдрома Рейно
    [8].

    Мы наблюдали пациентку с лидирующей неврологической симптомати-кой, неполно собранный анамнез у которой не позволил на предшествующих этапах определиться в ее причинах и установить правильный диагноз.

    Клинический случай

    Пациент женского пола, 42 года. Не работает, в прошлом работа в косметической фирме.

    Данные интервьюирования: пациентка предъявляла жалобы на онемение кистей и стоп, чувство покалывания в них, затруднение при выполнении мелких движений (застегивании пуговиц, письме); жжение в области языка, глотки; периодические боли в эпигастральной области; периодическое головокружение, чувство «разряда электрического тока» при наклоне головы вперед; общую слабость.

    Из анамнеза заболевания: в августе текущего года впервые появились онемение в кистях, жжение языка и глотки. В последующем присоединилась неловкость в кистях при выполнении мелких движений. Пациентка обратилась к терапевту по месту жительства. При проведении доктором ротационных проб, наклоне головы вниз, почувствовала резкую боль, иррадиирующую в ноги, по типу «электрического тока», потеряла сознание.

    При проведении ЭМГ (26.09.11г.) выявлено признаки негрубой очаговой сенсорной невропатии срединных нервов в области запястья, больше справа (туннельный синдром).

    На МРТ головного мозга и шейного отдела позвоночника (01.10.11г) обращено внимание на признаки остеохондроза шейного отдела позво-ночника, задне-центральную протрузию диска С5-С6. Поражение серого вещества спинного мозга связывали с дегенеративным процессом.

    04.10.11 – направлена и госпитализирована в 1 неврологическое отделение ЦКБ УЖД для уточнения диагноза и дальнейшего лечения.

    Из анамнеза жизни: длительно беспокоят боли в эпигастральной области. К врачам с данными жалобами не обращалась, не обследовалась. Наследственные заболевания не установлены. Гинекологический анамнез: I роды – 1987 г., в срок, без осложнений. Аллергологический анамнез не отягощен.

    При изучении объективного статуса – общее состояние удовлетвори-тельное, пациентка астеничного телосложения. Кожные покровы и видимые слизистые бледные, кожа лица пергаментная, с глубокими складками.
    Над лёгкими дыхание везикулярное, хрипов нет, ЧДД 20 в мин.

    Границы относительной тупости сердца не изменены. При аускультации: тоны сердца ясные, ритмичные, ЧСС=Пульс – 72 уд./мин. АД 120/70 мм.рт.ст. на обеих руках.

    Живот мягкий, безболезненный. Печень у края реберной дуги. Симптом Пас-тернацкого отрицательный с обеих сторон. Периферических отеков нет.

    При исследовании неврологического статуса – сознание ясное, доступна продуктивному контакту. Менингеальный симптомокомплекс отрицательный. Глазные щели D=S, зрачки D=S. Реакция зрачков на свет живая. Конвергенция ослаблена с 2-х сторон. Имеется мелкоразмашистый горизонтальный нистагм вправо. Лицо симметрично. Язык по средней линии. Глоточные рефлексы сохранены. Речь нормальная. Мышечные атрофии не выявляются. Мышечный тонус в конечностях в пределах нормы. Мышечная сила снижена в обеих кистях до 4,5 б.

    Читайте также:  Могут ли с анемией беременной дать больничный

    Сухожильные и периостальные рефлексы с рук D>=S, торпидны; с ног: коленные D=S, средней живости, ахилловы D>=S, снижены. Положительны патологические флексорные кистевые и стопные феномены справа (симптомы Россолимо, Бабинского). Пациентка показывает снижение глубоких видов чувствительности. Поверхностная чувствительность не нарушена. В позе Ромберга неустойчива. Пальце-носовую, коленно-пяточную пробы выполняет неуверенно с двух сторон.

    Основное заболевание: Цервикальная плексопатия. Осложнения: нет.

    Результаты функциональных и лабораторных исследований

    Клинический анализ крови: гиперхромная анемия (Эр – 2,09 Т/л, Hb – 88 г/л, ЦП – 1,26), лейкопения (2,4 г/л), повышение СОЭ (38 мм/ч), относительный гиперлимфоцитоз (54%).

    Биохимический анализ крови: креатинемия (86,79 мкмоль/л), повышение АсАТ (41 U/L).
    Коагулограмма: норма.

    ЭХО-КГ: абберантная хорда в полости левого желудочка. ПМК 0-1ст. с мит-ральной регургитацией 0-1ст.
    ФГДС: Атрофия слизистой желудка. Очаговая эритематозная гастропатия.

    УЗИ органов брюшной полости: S-образный желчный пузырь. Дополнитель-ные дольки селезенки. Диффузные изменения селезенки без ее увеличения. Кавернозная деформация v. lienalis.
    Рентгенограмма ОГК: норма.

    ЭКГ: ритм синусовый, правильный. ЭОС не отклонена. ЧСС – 74 уд./мин. Феномен WPW.

    Консультация окулиста: Ослаблена конвергенция. Нистагм мелкоразмаши-стый. Поле зрения не ограничено. Зрачковые реакции имеются. На глазном дне: диск зрительного нерва бледно-розовый. Границы четкие.

    Этап 1.
    Установлены дополнительные анамнестические сведения об анемии неясного генеза на протяжении 24 лет (с 1987 г.).
    Найдено ступенчатое снижение температуры в дистальных фалангах пальцев рук с четкой границей перехода.
    Интерпретация МРТ головного мозга и шейного отдела позвоночника конси-лиумом: выявляются дегенерация и демиелинизация задних и боковых канатиков в форме очаговых, иногда асимметричных гиперинтенсивных сигналов на Тh2-взвешенных изображениях.

    Учитывая дополнительные данные анамнеза, клинику, объективные данные, имеющиеся результаты функциональных и лабораторных исследований и новую интерпретацию МРТ, принято решение провести дополнительные исследования: анализ крови на цианокобаламин, стернальную пункцию с консультацией гематолога, электромиографию, холодовую пробу, допплеровское ультразвуковое исследование артерий шеи, плечевого пояса и предплечий.

    Поставлен вопрос о возможной В12-дефицитной анемии. Данное заболевание необходимо дифференцировать с tabes dorsalis, рассеянным склерозом, хроническим лимфолейкозом.

    Этап 2.
    Результаты дополнительных исследований
    Анализ крови на цианокобаламин: 14,83 пг/мл (N=191,0 – 663,0 пг/мл).
    Миелограмма: 5% бластов; мегалобласты местами (костный мозг взят на фоне лечения вит.В12).
    Заключение гематолога: В12-дефицитная анемия. Рекомендовано продолжать прием вит.В12 по 1000 мг ежедн.№14.
    Электромиография: признаки негрубой очаговой сенсорной невропатии сре-динных нервов в области запястья, больше справа (туннельный синдром).
    Результат холодовой пробы: Отрицательный.
    Ультразвуковое ангиосканирование: допплерографически регистрируется усиление кровотока по всем сонным артериям, без изменения стенок и просвета. Изменения кровотока спастического характера по артериям обеих предплечий и кистей.

    Консилиумный диагноз
    Основное заболевание: В12-фолиеводефицитная анемия.
    Осложнения: Фуникулярный миелоз. Сенсорная полинейропатия с элементами атаксии. Синдром Рейно. Атрофический гастрит. Синдром дермально-мезодермальной дисплазии.
    Сопутствующие состояния: Феномен WPW.

    Рекомендованное лечение
    Модификация образа жизни. Физическая активность. Диета с повышенным содержанием витаминов группы В (проросшее зерно пшеницы, овёс, орехи (грецкий, фундук), миндаль, абрикосы, шиповник, морковь, шпинат, яичный желток, сыр, молоко, др.).
    Рекомендуется исключить охлаждение, пассивное курение, контакт с химиче-скими и другими факторами, провоцирующими сосудистый спазм в быту и на производстве. Теплые ванночки для согревания пальцев, одежда по сезону.
    Медикаментозное лечение:
    – Цианокобаламин 1000 мг ежд в/м №14. 100 мкг 1 р./нед. в течение по-лугода – после первого курса.
    Поддерживающая терапия – 100 мкг вит.В12 1 раз в месяц – после полугода;
    – Парентеральное введение витаминов В1, В6 и фосфадена по 60 мг два раза в день в течение 4-8 недель повторными курсами;
    – Фолиевая кислота 5-15 мг в сутки – курсом 1 мес.;
    – Актовегин 5,0 х 200,0 физ.р-ра в/в кап единоразово;
    – Нейромидин 1,5% – 1.0 в/м 2 раза в сутки курсом 1 месяц;
    – Гидазепам 0,02 г 3 раза в день – курсом 1 месяц;
    – Массаж кистей и стоп – не менее 3 мес.

    На фоне начатого лечения получена динамика в клиническом анализе крови:
    анемия выражена в меньшей степени (Эр – 2,54 Т/л, Hb – 94 г/л, ЦП – 1,1), снижение СОЭ и лимфоцитов до нормы.

    источник

    1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг .

    ФУНИКУЛЯРНЫЙ МИЕЛОЗ — – хроническое дистрофическое поражение боковых и задних канатиков (фуникулов) спинного мозга, развивающееся обычно у больных ахилическим гастритом и пернициозной анемией. Основной причиной является дефицит в организме витамина В12,… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

    МИЕЛОЗ ФУНИКУЛЯРНЫЙ — мед. Фуникулярный миелоз подострое или хроническое заболевание спинного мозга с умеренным или выраженным глиозом, губкообразной дегенерацией задних и боковых столбов, обусловленное недостаточностью витамина В|2. Этиология • Дефицит витамина… … Справочник по болезням

    миелоз фуникулярный — (myelosis funicularis; анат. funiculus канатик; син. склероз комбинированный) поражение задних и боковых канатиков спинного мозга, характеризующееся демиелинизацией нервных волокон и деструкцией осевых цилиндров; проявляется сенситивной атаксией … Большой медицинский словарь

    АНЕМИЯ ПЕРНИЦИОЗНАЯ И ДРУГИЕ В12 ДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ — мед. Пернициозная анемия развивается вследствие дефицита витамина В12 (суточная потребность 1 5 мкг). В большинстве случаев сочетается с фундальным гастритом и ахлоргидрией. Пернициозная анемия аутоиммунное заболевание с образованием AT к… … Справочник по болезням

    анемия пернициозная — (anaemia perniciosa; лат. perniciosus гибельный; син.: Аддисона Бирмера болезнь, анемия злокачественная, Бирмера болезнь) болезнь, развивающаяся вследствие недостаточности цианокобаламина, обусловленной нарушением секреции гастромукопротеина и… … Большой медицинский словарь

    Анеми́и — (anaemiae; греч. отрицательная приставка an + haima кровь; синоним малокровие) уменьшение количества гемоглобина в крови, сопровождающееся, как правило, эритроцитопенией. А. распространенное патологическое состояние, возникающее чаще как синдром… … Медицинская энциклопедия

    Анеми́я перницио́зная — (anaemia perniciosa; лат. perniciosus гибельный; син.: Аддисона Бирмера болезнь, анемия злокачественная, Бирмера болезнь) болезнь, развивающаяся вследствие недостаточности цианокобаламина, обусловленной нарушением секреции гастромукопротеина и… … Медицинская энциклопедия

    Витаминная недостаточность — I Витаминная недостаточность группа патологических состояний, обусловленных дефицитом в организме одного или нескольких витаминов. Выделяют авитаминоз, гиповитаминоз и субнормальную обеспеченность витаминами. Под авитаминозом понимают практически … Медицинская энциклопедия

    Пирами́дная систе́ма — система эфферентных нейронов, тела которых располагаются в коре большого мозга, оканчиваются в двигательных ядрах черепных нервов и сером веществе спинного мозга. В составе пирамидного пути (tractus pyram >Медицинская энциклопедия

    Спинна́я сухо́тка — (tabes dorsalis; синонимы: сухотка спинного мозга, сифилитическая сухотка, прогрессирующая локомоторная атаксия Дюшенна) форма позднего прогрессирующего сифилитического поражения нервной системы (нейросифилиса) Развивается через 6 30 лет (чаще 10 … Медицинская энциклопедия

    Спинно́й мозг — (medulla spinalis) часть центральной нервной системы, расположенная в позвоночном канале. С. м. имеет вид тяжа белого цвета, несколько сплющенного спереди назад в области утолщений и почти круглого в других отделах. В позвоночном канале… … Медицинская энциклопедия

    источник

    Фуникулярный миелоз – это неврологическое заболевание, возникающее при выраженном дефиците витамина В12 (циалкобаламина). Причиной появляющихся симптомов является изменение структуры ткани спинного мозга с развитием глиоза, разрушением миелиновых оболочек нервных волокон в проводящих путях, губкообразной дегенерацией ткани преимущественно в задних и боковых столбах.

    По МКБ-10 фуникулярный миелоз относится к недостаточности других уточненных витаминов группы В (Е 53.8).

    Причины развития фуникулярного миелоза – это фактически все состояния, приводящие к выраженному гиповитаминозу В12. Чаще всего это связано с недостаточной выработкой железами желудка фактора Касла – вещества, необходимого для связывания и всасывания витамина В12 в пищеварительном тракте. Но дефицит цианкобаламина может быть также вызван нарушениями процесса всасывания в кишечнике или длительным недостатком поступления его с пищей.

    Среди основных причин гиповитаминоза в12 можно выделить:

    Не всегда дефицит В12 приводит к формированию фуникулярного миелоза, часто возникают пернициозная анемия, полиневропатии, глоссит. Поражение спинного мозга возникает при длительной и выраженной недостаточность цианкобаламина.

    Витамин В12 участвует в образовании миелиновых оболочек вокруг нервных волокон, что помогает увеличить скорость проведения импульсов и изолировать нервные пути в спинном мозге друг от друга.

    При длительном дефиците цианкобаламина миелиновые оболочки и осевые цилиндры постепенно разрушаются, белое вещество спинного мозга истончается и становится неоднородным. В его толще возникают пустоты, которые не заполняются глиозными клетками. Появляются расширяющиеся очаги некрозов и дегенерации. Они вначале обнаруживаются в нижнешейном и верхнегрудном отделах, а потом распространяются вверх и вниз, захватывая смежные участки спинного мозга.

    Процесс разрушения белого вещества особенно выражен в задних и боковых столбах спинного мозга. При этом поражаются чувствительные пути нежного и клиновидного пучков, двигательный пирамидный тракт. При выраженной атрофии вовлекаются также спино-таламические и спино-церебеллярные пути.

    Неврологические симптомы фуникулярного миелоза нередко возникают на фоне других признаков хронического гиповитаминоза В12. Из-за развивающейся пернициозной анемии пациента беспокоит слабость, утомляемость, головокружение, рассеянность внимания, возможны коллаптоидные и обморочные состояния. На языке возникают характерные изменения, его спинка становится яркой, блестящей. При вовлечении волокон головного мозга развивается энцефалопатия, при этом возникают когнитивные и психические расстройства, афазия, недержание мочи.

    Клиника фуникулярного миелоза складывается из синдрома двигательных и чувствительных нарушений. Пациент жалуется на неприятные ощущения в конечностях в виде ползанья мурашек, пощипывания, жжения, у него нарушается тактильная чувствительность. Из-за нарушения глубокой чувствительности возникает нарушение координации движений и походки – атаксия.

    Появляется слабость в нижних конечностях с повышением мышечного тонуса, оживлением сухожильных рефлексов и патологическими пирамидными стопными знаками (нижний центральный парапарез).

    Но из-за демиелинизации периферических нервов сухожильные рефлексы вскоре угасают, парез может принять вялый характер. В то же время патологические рефлексы (например, Бабинского) сохраняются. При выраженной атрофии белого вещества могут появиться тазовые нарушения, включающие расстройства мочеиспускания, эрекции и дефекации.

    В зависимости от преобладания симптомов выделяют заднестолбовую форму заболевания (с изменением глубокой и поверхностной чувствительности), пирамидную форму (с выраженными двигательными расстройствами) и смешанный вариант.

    При обращении пациента с подозрением на фуникулярный миелоз проводят следующие обследования:

    Сочетание признаков дефицита В12, чувствительных нарушений и признаков пирамидной недостаточности при двигательных расстройствах – ключевые признаки в диагностике фуникулярного миелоза.

    Основным направлением в лечении фуникулярного миелоза является ликвидация дефицита витамина В12. Для этого организм насыщают цианкобаламином, вводя его внутримышечно. Терапия состоит из нескольких этапов:

    При выявлении фолиево-дефицитного состояния дополнительно назначается 5–15 мг фолиевой кислоты в сутки, такая мера требуется нечасто. Недопустимо применение этого препарата без показаний, чтобы не спровоцировать развитие молниеносной формы фуникулярного миелоза.

    Обязательно назначается курсовое лечение витаминами В1 и В6, фосфаденом. В случае выраженных психических расстройств может потребоваться применение психотропных препаратов, их назначает психиатр. Для уменьшения спастичности в парализованных конечностях назначаются миорелаксанты (баклофен, мидокалм), а также седуксен.

    По возможности корректируют заболевание, ставшее причиной нарушенного всасывания витамина В12, обычно для этого требуется комплексное лечение у гастроэнеролога. Обязательно проводят обследование мочевыделительной системы, лечение и профилактику урогенитальных инфекций.

    Если специфическая терапия начата в первые несколько недель после появления первых признаков фуникулярного миелоза, возможно полное восстановление миелиновых оболочек и белого вещества спинного мозга. Это приведет к излечению и восстановлению всех функций.

    При позднем начале лечения или быстром развитии тяжелой формы миелоза инъекции витамина В12 не приводят к полному купированию симптоматики. В течение первых 3–6 месяцев происходит улучшение состояния, после чего наступает этап стабилизации. Если сохраняющийся парапарез приводит к выраженному нарушению двигательных функций, может быть решен вопрос о трудоспособности пациента с определением группы инвалидности.

    источник

    Фуникулярный миелоз — поражение спинного мозга, развивающееся вследствие недостаточности витамина В12. Как правило, сочетается с пернициозной анемией. Проявляется расстройством глубокой чувствительности, двигательными нарушениями в виде вялых нижних параличей с пирамидными знаками, отклонениями в психической сфере. Диагностируется фуникулярный миелоз путем определения уровня В12 в крови, проведения неврологического, гематологического и гастроэнтерологического обследований. Лечение состоит в восполнении дефицита витамина В12, соблюдении богатой витамином В12 диеты, введении других витаминов группы В. Прогноз благоприятный.

    Фуникулярный миелоз развивается вследствие дегенеративных процессов, происходящих в задних и боковых спинномозговых канатиках на фоне авитаминоза В12 (недостаточности цианокобаламина). Поскольку дефицит В12 также приводит к возникновению злокачественной пернициозной анемии, то она практически всегда сопровождает фуникулярный миелоз. Первое описание этой сочетанной патологии дал Лихтгейм в 1887 г.

    Читайте также:  Синдромы при увеличение печени при анемии

    Фуникулярный миелоз может развиться в любом возрасте, однако чаще (около 90% случаев) встречается после 40-летнего возраста. Причиной болезни может выступать как экзогенный авитаминоз В12, т. е. недостаточное поступление цианокобаламина с пищей, так и эндогенный авитаминоз В12, обусловленный нарушениями всасывания при различной патологии ЖКТ. Кроме того, более чем в 50% случаев фуникулярный миелоз сопровождается образованием антител к внутреннему фактору Касла и формированием атрофического гастрита, что свидетельствует об имеющихся иммунных нарушениях. В связи с выше сказанным, фуникулярный миелоз находится в кругу интересов нескольких клинических дисциплин: неврологии, гастроэнтерологии, иммунологии.

    Экзогенный авитаминоз В12 возникает при анорексии, полном исключении из рациона богатых цианокобаламином мясных, рыбных и молочных продуктов, длительном голодании или неполноценном питании, приводящем к алиментарной дистрофии. Эндогенный авитаминоз В12 связан с нарушением всасывания цианокобаламина. Для успешного всасывания необходима трансформация витамина В12 в его усвояемую форму, которая осуществляется благодаря синтезируемому желудком гастромукопротеиду — внутреннему фактору Касла. Синтез последнего существенно уменьшается при ахилии, опухолях желудка, резекции желудка или гастрэктомии, что приводит к нарушению всасывания цианокобаламина. Это наиболее частая причина, вызывающая фуникулярный миелоз.

    Различные заболевания кишечника, сопровождающиеся синдромом мальабсорбции, также могут быть причиной недостаточного всасывания В12. К ним относятся: болезнь Крона, туберкулезный энтерит, спру, целиакия, болезнь Уиппла, пеллагра, пострезекционный синдром короткой кишки и др. Уменьшенное поступление цианокобаламина в организм бывает обусловлено его чрезмерным поглощением кишечной флорой, избыток которой наблюдается при образовании застойной «слепой» петли кишечника после формирования энтероанастомоза, при дивертикулезе кишечника и дифиллоботриозе.

    Патогенез детерминирующих фуникулярный миелоз патологических изменений в спинном мозге до конца не установлен. Основным считают дисфункцию метионинсинтазы и метилмалонил-КоА-мутазы — ферментов, участвующих в процессах образования миелина и формирования миелиновой оболочки нервных волокон. Морфологически фуникулярный миелоз сопровождается демиелинизацией волокон, проходящих в задних и боковых спинномозговых столбах. Причем процесс демиелинизации наиболее выражен в задних столбах, где проходят пути глубокой чувствительности (пути Голля и Бурдаха). В боковых столбах очаги демиелинизации затрагивают проводящие пути двигательной активности (пирамидный, спиномозжечковый, спиноталамический и др.). В некоторых случаях отмечается демиелинизация волокон зрительного нерва.

    Клиническая картина складывается из сенсорно-двигательных расстройств и психических нарушений. Заболевание дебютирует с появления парестезий и общей слабости Парестезии в виде покалываний, преходящего онемения, ползанья мурашек, жара возникают в пальцах конечностей, потом охватывают плечи, грудь и живот. Поражается мышечно-суставная чувствительность, затем — вибрационная. В результате развивается сенситивная атаксия, сопровождающаяся дискоординацией движений, неустойчивостью, шаткой походкой. Затем возникает слабость в конечностях, преимущественно в ногах (нижний парапарез). Изначально парез носит спастический характер с повышением сухожильных рефлексов, мышечной гипертонией, клонусом стоп. Затем тонус мышц снижается, рефлексы угасают. Парез приобретает черты периферического. Однако сохраняются патологические стопные рефлексы, свидетельствующие о поражении пирамидного пути. С течением времени пациент утрачивает способность ходить. Присоединяются тазовые расстройства (энкопрез, недержание мочи, импотенция).

    Психические расстройства имеют вариативный характер. Возможна депрессия, апатия, раздражительность, гиперсомния, иногда — острый психоз. В ряде случаев развивается нейропатия зрительного нерва, манифестирующая прогредиентным снижением остроты зрения с выпадением центрального участка зрительного поля (центральная скотома). Наряду с неврологическими и офтальмологическими проявлениями, фуникулярный миелоз сопровождается симптомами пернициозной анемии: бледностью, малиновым цветом языка, глосситом и/или стоматитом, тахикардией, одышкой и пр.

    Сочетание неврологических симптомов с проявлениями анемии сразу вызывает подозрение о существовании недостаточности цианокобаламина. С целью подтверждения этого предположения проводят анализ содержания В12 в крови. Дальнейшая диагностика проводится неврологом совместно с гастроэнтерологом и гематологом. Для подтверждения диагноза и установления причины авитаминоза необходимы: клинический анализ крови, исследование секреторной функции желудка (гастроскопия, желудочное зондирование, анализ желудочного сока), анализ на антитела к внутреннему фактору Касла, обследование кишечника (обзорная рентгенография, рентгенография пассажа бария).

    Визуализация спинальных морфологических изменений (очагов демиелинизации) возможна при помощи МРТ позвоночника. Она позволяет также отдифференцировать фуникулярный миелоз от компрессионной миелопатии при опухолях позвоночника, вертеброгенной миелопатии, спинальных опухолей и кист. Люмбальная пункция и исследование цереброспинальной жидкости проводятся для исключения инфекционного миелита и гематомиелии. При необходимости исключения нейросифилиса назначается RPR-тест. С целью диагностики гематологических нарушений производится стернальная пункция с последующим исследованием миелограммы. При зрительных расстройствах показана консультация офтальмолога с проведением визометрии, периметрии и офтальмоскопии.

    Терапия заключается в основном в коррекции недостаточности цианокобаламина. В начале лечения препараты цианокобаламина вводят внутримышечно ежедневно. Спустя 5-10 дней препарат вводят раз в неделю, через 4 недели — раз в месяц. При наличии показаний возможно пожизненное назначение ежемесячных инъекций витамина В12. Рекомендуется диета с употреблением нутриентов, богатых витаминами группы В (разные сорта рыб, говядина, творог, сыр, куриные яйца, крабы). Параллельно с лечением витамином В12 проводится курсовое введение других препаратов этой группы: тиамина (В1) и пиридоксина (В6).

    Наличие дефицита фолиевой кислоты является показанием для ее назначения. Однако лечение фолиевой кислотой лучше начинать после восполнения дефицита цианокобаламина, поскольку в противном случае она может усугубить тяжесть неврологических симптомов. По показаниям проводится коррекция секреторной функции желудка и нарушений всасывания в кишечнике, профилактика урогенитальной инфекции. Для скорейшего и наиболее полного восстановления сенсомоторных функций проводится массаж, физиотерапия и ЛФК.

    Как правило, фуникулярный миелоз имеет подострое или медленное течение. До установления причины его возникновения заболевание в течение 2-х лет приводило к летальному исходу. При своевременной терапии витамином В12 прогноз благоприятный. При начале лечения спустя несколько месяцев от дебюта заболевания можно добиться стабилизации состояния, однако нельзя рассчитывать на полный регресс неврологической симптоматики.

    источник

    Фуникулярный миелоз (лат. funiculus канатик; греч. myelos костный мозг, спинной млзг + -sis; синоним: болезнь Аддисона – Бирмера, подострый комбинированный склероз спинного мозга, нейроанемический синдром) — дисметаболическая дегенерация задних и частично боковых канатиков спинного мозга.

    Фуникулярный миелоз возникает при нарушении образования «внутреннего» антианемического фактора (фактора Касла) – гастромукопротеина, который необходим для усвоения так называемого «внешнего» фактора — витамина B12, поступающего в организм с белками животного и растительного происхождения. Более чем у половины больных пернициозной анемией находят аутоиммунный атрофический гастрит. Фуникулярный миелоз почти всегда сочетается с пернициозной (злокачественной) анемией, но может встречаться и без нее. Вместе с тем дефицит витамина В12 является решающим звеном как в механизме развития фуникулярного миелоза, так и пернициозной анемии.

    Проявление заболевания пернициозной анемии:
    лабораторные показатели — гиперхромная мегалоцитарная анемия с наличием дегенеративных форм эритроцитов, включения железа в клетках мононуклеарных фагоцитов
    изменения со стороны желудочно-кишечного тракта — ахилия, глоссит
    •гиперплазия красного костного мозга
    •увеличение селезенки
    жировая дегенерация легких, сердца и почек
    •со стороны нервной системы у 70-90% больных развивается фуникулярный миелоз («нейро-анемический синдром», «подострая дегенерация спинного мозга»)

    Патоморфологические изменения нервной системы
    в задних и боковых канатиках спинного мозга происходит распада миелиновых оболочек и осевых цилиндров, образования пустот и вакуолей
    в боковых канатиках поражаются пирамидные и в меньшей степени спино-церебеллярные и спино-таламические пути
    в периферических нервах и корешках изменения невыраженные
    в головном мозге имеются мелкие очажки демиелинизации и диффузные изменения клеток (в качестве проявлений энцефалопатии некоторые авторы описывают и микроскопические кровоизлияния (Лурье))

    В основе миелопатии лежит демиелинизация с последующей аксональной дегенерацией.

    Клиническая картина

    Выделяют 3 формы фуникулярного миелоза:
    1. Преобладание поражения задних канатиков (заднестолбовая форма)
    2. Боковых столбов (пирамидная форма)
    3. Вовлечение и задних, и боковых столбов (комбинированная форма)

    В плане топичской диагностики следует помнить, что :
    •проявлением патологии задних канатиков является — расстройство глубокой и тактильной чувствительности, атаксия
    •проявлением патологии боковых канатиков является — парезы, повышение тонуса и сухожильных рефлексов, патологические рефлексы

    Заболевание чаще всего развивается в 30-50 лет (хотя может встречаться у детей и в старческом возрасте). Первыми симптомами являются парестезии в конечностях в виде ползания мурашек, покалывания, жжения, грубее выраженные в пальцах ног, а также в языке. Затем присоединяются нарушения глубокой чувствительности, сенситивная атаксия и слабость в ногах. В зависимости от степени расстройства суставно-мышечного чувства парезы в ногах могут носить либо спастический, либо вялый характер. Сухожильные рефлексы вначале повышены, но по мере развития болезни угасают. Постоянно обнаруживаются стопные патологические рефлексы (Бабинского и др.). Сочетание пирамидных симптомов с вялыми парезами — характернейшая особенность болезни. Патологические изменения проявляются более сильно в нижних, чем в верхних конечностях . Признаком поражения задних столобов может служить симптом Лермитта : наклон головы вперед вызывает ощущение электрического разряда вдоль позвоночника и в руках и/или в ногах. Чувствительным и двигательным расстройствам сопутствуют нарушения функций тазовых органов , которые проявляются как правило в далеко зашедших случаях в виде императивных позывов или задержки мочеиспускания. Иногда у больных наблюдаются подобные спинной сухотке болевые кризы в брюшной полости .

    В некоторых случаях дефицита витамина В12 наблюдается развитие энцефалопатии , которое вызвано приемущественно локальной демиелинизацией в белом веществе полушарий головного мозга. Очаги поражения чаще возникают в лобных и теменных долях, мозолистом теле и могут приводить к разнообразным нарушениям: снижению памяти и интеллекта, психомоторному возбуждению, агрессии, зрительным и слуховым галлюцинациям, афазии, недержанию мочи.

    Редкое осложнение дефицита витамина В12 – невропатия зрительного нрва.

    Описаны глазодвигательны расстройства – парез взора вверх, межядерная офтальмоплегия

    Нередко фуникулярный миелоз сочетается с В12-дефицитной полиневропатией , когда в процесс вовлекаются периферические нервы. при обследовании обнаруживают снижение чувствительности по типу «носков», отмчается ослабление вибрационной чуствительности, утрата ахиллоа рефлекса.

    Течение заболевания медленно прогрессирующее.

    Наряду с обычным, постепенным развитием заболевания иногда отмечается острое развитие неврологических нарушений, при котором в течении 2-3 нед возникает картина поперечного поражения спинного мозга с нижней параплегией, параанестезией, тазовыми расстройствами.

    В настоящее время в связи с широким применением витамина В12 не менее половины случаев фуникулярного миелоза протекают атипично.

    Изменения психики , которые могут быть выявлены у пациентов с фуникулярным миелозом:
    •апатия, сонливость, эмоциональная лабильность
    •астенизация
    •депрессивные состояния
    •острые психозы (редко)

    Спинномозговая жидкость не изменена.

    Диагноз фуникулярного миелоза не представляет затруднений при наличии поражения задних и боковых канатиков спинного мозга в сочетании с характерными изменениями крови, ахилией и наличием гунтеровского языка. Диагноз при наличии пернициозной анемии не представляет трудностей.

    Дифференцировать в первую очередь следует с В12-дефицитной полиневропатией, которая отмечается примерно у 40% больных пернициозной анемией. Решающий дифференциально-диагностический признак — поражение пирамидной системы, указывающее на фуникулярный миелоз.

    Основные трудности диагностики возникают в тех случаях, когда неврологические симптомы развиваются до появления анемии.

    Диагноз фуникулярного миелоза подтверждается обнаружением ахилического гастрита и мегалобластов в стернальном пунктате.

    Заболевание может напоминать спинную сухотку , однако для последней почти обязателен синдром Аргайла Робертсона и положительные серологические тесты на сифилис в крови и цереброспинальной жидкости.

    Клиника фуникулярного миелоза может наблюдаться при лейкозе, других анемиях, онкологических заболеваниях . Пернициозная аненмия часто комбинируется с раком желудка.

    При рассеянном склерозе , как правило, имеет место многоочаговость симптоматики, а также ремиттирующее течение болезни, специфическая картина по данным МРТ головного мозга.

    Сочетанное поражение задних и боковых канатиков наблюдается при компрессионных поражениях спинного мозга (опухоли, вертеброгенная шейная миелопатия). Диагностика сдавления спинного мозга основывается на ликвородинамических пробах, картине блокады подпаутинного пространства и характерной картины при миелографии, спинальной радиоизотопной сцинтиграфии, компьютерной томографии. При сдавлении спинного мозга определяется четкая верхняя граница чувствительности.
    Важным критерием диагностики фуникулярного миелоза служит симметричность неврологических дефектов и дефицит витамина В12, отсутствие уровня расстройств чувствительности.

    Электрофизиологическое исследование обычно уазывает на преобладание аксонопатии, хотя биопсия нерва часто показывает сочетание миелино- и аксонопатии.

    Начинают с в/м введения 500-1000 мкг витамина В12 ежедневно. После 5 инъекций дозу уменьшают до 100 мкг 1 раз в неделю в течение полугода. Поддерживающая терапия — 100 мкг витамина В12 1 раз в месяц. Назначение фолиевой кислоты в дозе 5-15 мг/сут допустимо только при очень редко обнаруживаемой форме фуникулярного миелоза — фолиево-дефицитной, так как в противном случае фолиевая кислота вызывает обострение болезни.
    Лечение, начатое через несколько недель с момента появления спинальных симптомов, приводит обычно к выздоровлению; при запоздалом лечении наступает улучшение или стабилизация процесса. Основной регресс симптомов наблюдается в первые 3-6 мес лечения.

    Профилактика сводится к выявлению и лечению перциниозной анемии, а также, возможно, более раннему обнаружению симптомов поражения спинного мозга.

    источник