Фолиеводефицитная анемия развивается в том случае, когда в организме наблюдается дефицит фолиевой кислоты, которую также называют витамином В9. Симптомы этого нарушения характеризуются усилением слабости, бледностью и легкой желтизной кожных покровов, учащенным сердцебиением и сниженным артериальным давлением. Кроме того у больного могут наблюдаться расстройства со стороны пищеварительной системы, сильное похудание и изменение в размерах селезенки.
Обнаружить анемию не сложно, чаще всего достаточно бывает исследования крови, хотя иногда требуется забор пункции костного мозга. Терапия базируется на приеме фолиевой кислоты в установленных врачом дозировках.
Фолиеводефицитная анемия относится к мегалобластной анемии. Причина ее развития кроется в дефиците фолиевой кислоты, которую человек либо недополучает с пищей, либо организм не в состоянии ее усвоить, либо слишком быстро расходует.
Этот вид анемии диагностируют реже, чем В12-дефицитную анемию. Хотя нельзя исключать сочетание этих двух анемий, а иногда к ним еще присоединяется железодефицитная анемия.
Фолиеводефицитная анемия является опасным состоянием для женщин, находящихся в положении, так как это негативным образом отражается на развитии плода. Также повышается вероятность таких осложнений беременности, как: отслойка плаценты, ранние роды, появление на свет недоношенного малыша. Поэтому диагностикой данного состояния занимаются не только терапевты и гематологи, но также гинекологи и акушеры.
Самостоятельно синтезировать фолиевую кислоту организм не может. Он получает ее из пищи, где она присутствует в виде фолатов. Ценными источниками витамина В9 являются такие продукты, как: бобовые, шпинат, салат, брокколи, печень животных, мясо, дрожжи, шоколад и пр.
В депо организма всего присутствует от 5 до 10 мг фолиевой кислоты. Каждый день он тратит около 50 мкг, а во время вынашивания плода, расходы витамина В9 составляют 150 мкг в сутки. Поэтому если человек перестает получать фолаты из продуктов питания, то ее дефицит в организме разовьется примерно через 3-5 месяцев. Первые симптомы анемии можно будет заметить в том случае, когда уровень фолиевой кислоты снизится до 4 нг/мл крови.
Приводить к развитию фолиеводефицитной анемии могут следующие факторы:
Низкое поступление вещества с продуктами питания.
Нарушение всасывания фолиевой кислоты в кишечнике.
Чрезмерное выведение фолиевой кислоты из организма.
В подавляющем большинстве случае анемия формируется именно в результате погрешностей в питании. К дефициту микроэлемента обязательно приведет несбалансированное меню, намеренное ограничение себя в еде. Фолиевая кислота разрушается в процессе термической обработки, поэтому длительная готовка пищи при высоких температурах имеет отрицательное значение.
Женщины, которые вынашивают ребенка или кормят младенца грудью, нуждаются в повышенных дозах фолиевой кислоты. Также потребности этого витамина возрастают у детей, рожденных ранее положенного срока, у людей с раковыми заболеваниями. В группу риска по развитию фолиеводефицитной анемии относят пациентов с псориазом, гемолитический анемией, гемобластозами, эксфолиативным дерматитом.
Что касается нарушения всасывания фолиевой кислоты в кишечнике, то подобная проблема актуальна для людей, страдающих алкоголизмом, для пациентов, перенесших резекцию желудка или кишечника.
Затруднить процесс абсорбции витамина В9 могут такие нарушения и патологии, как:
Прием некоторых лекарственных средств: препаратов для устранения судорог, барбитуратов, гормональных контрацептивов и пр.
Третий фактор развития фолиеводефицитной анемии скрывается в избыточном выведении фолиевой кислоты из организма, что наблюдается при циррозе печени, при проведении гемодиализа, а также на фоне сердечной недостаточности.
Всасывается витамин В9 в 12-перстной кишке и в тощей кишке. Из них он поступает в кровь, где находит белки плазмы и крепится к ним. В виде такого соединения фолиевая кислота отправляется в печень. Определенная ее часть остается в запасах, а другая часть выводится почками.
В организме человека витамин В9 находится в форме тетрагидрофолиевой кислоты.
Она необходима ему для синтеза многих важных веществ, как-то:
Тимидинмонофосфат, который входит в структуру ДНК.
Если фолиевой кислоты организму не хватает, то клетки крови не в состоянии нормально делиться. Процесс нормобластического кроветворения сменяется мегалобластическим кроветворением. Сбой в гемопоэзе на фоне анемии приводит к развитию лейкопении и тромбоцитопении.
Симптомы фолиеводефицитной анемии следующие:
Бледная кожа, которая может отдавать желтизной.
Периодически возникающие головокружения.
Нарушения в работе системы пищеварения выражены слабо. Время от времени может случаться разжижение стула.
Селезенка несильно увеличивается в размерах.
Нельзя исключать развитие атрофического гастрита.
Возможны симптомы воспаления языка.
При тяжелом течении заболевания развивается анорексия.
Миокардиодистрофия развивается при анемии, как вторичное поражение сердца.
Если пациент страдает шизофренией, психозами или эпилепсией, то фолиеводефицитная анемия будет способствовать усугублению течения основной патологии.
Не менее опасен дефицит витамина В9 для женщин, которые вынашивают плод. В первую очередь под ударом находится сам ребенок, у которого может развиться дефект нервной трубки. В дальнейшем это приведет к анэнцефалии, менингоцеле или гидроцефалии. Также малыши, которые недополучают фолиевую кислоту во время внутриутробного роста, могут появиться на свет с пороками сердца, с «волчьей пастью» или «заячьей губой».
Среди опасностей, которые грозят женщинам с фолиеводефицитной анемией – это преждевременные роды, кровотечения, выкидыши.
После родоразрешения молодые мамы склонны к депрессии, а их дети отстают в физическом и умственном развитии от своих сверстников. Кроме того, у малышей хуже функционирует иммунитет, страдает работоспособность кишечника.
Исследования, которые необходимо пройти пациенту с подозрением на фолиеводефицитную анемию:
Общий анализ крови. На нехватку фолиевой кислоты указывают: гиперхромия, макроцитоз, лейкопения, тромбоцитопения, низкий уровень ретикулоцитов.
Определение уровня фолиевой кислоты в сывороточной части крови и в эритроцитах. В сыворотке нормальный уровень фолиевой кислоты должен сохраняться на отметке 6-20 нг/мл, а в эритроцитах в пределах 100-450 нг/л.
Пункция костного мозга позволит обнаружить гиперплазию красного ростка, а кроветворение будет проходить по мегалобластному типу.
Проба с гистидином. На фолиеводефицитную анемию будет указывать повышенное выделение формиминглутаминовой кислоты с уриной.
ЭКГ. В результатах электроэнцефалограммы будет обнаружено нарушение реполяризации миокарда левого желудочка.
УЗИ внутренних органов позволит обнаружить увеличение селезенки в размерах.
При проведении дифференциальной диагностики следует разграничивать фолиеводефицитную анемию с иными видами анемии, с острым эритромиелозом и миелодиспластическим синдромом.
После того как будет установлен диагноз, пациенту назначают лечение. Обязательно нужно направить усилия на устранение факторов, которые привели к развитию анемию.
Для начала требуется откорректировать рацион больного. В его меню включают продукты, которые богаты витамином В9. Параллельно больной должен принимать фолиевую кислоту внутрь. Доза препарата составляет 1-5 мг в сутки. Терапия должна продолжаться на протяжении 1-1,5 месяцев. Возможно внутримышечное введение фолиевой кислоты, если ее дефицит вызван нарушением всасывания на уровне кишечника. Такие больные должны состояния на учете у гематолога и получать витамин на протяжении всей жизни.
Людям, которые входят в группу риска по развитию фолиеводефицитной анемии, требуется профилактический прием препарата. Это касается беременных женщин, пациентов с талассемией и гемолитической анемией.
Всем беременным женщинам без исключения нужно принимать фолиевую кислоту сразу после того, как они узнают о своем положении. В идеале, будущим мамам следует курсом пропить фолиевую кислоту в период планирования беременности. Для этой цели назначают препарат в дозировке 0,4 мг в сутки. Показан прием фолиевой кислоты во время грудного вскармливания. Если следовать этим рекомендациям, то вероятность появления на свет ребенка с нарушениями в работе центральной нервной системы снижается в 3,5 раза.
Автор статьи: Шутов Максим Евгеньевич | Врач-гематолог
Образование: В 2013 году закончен Курский государственный медицинский университет и получен диплом «Лечебное дело». Спустя 2 года окончена ординатура по специальности «Онкология». В 2016 году пройдена аспирантура в Национальном медико-хирургическом центре имени Н. И. Пирогова.
источник
Анемии, обусловленные дефицитомфолиевой кислоты, независимо от причины этого дефицита, сопровождаются появлением в костном мозге мегалобластов, внутрикостным разрушением эритрокариоцитов, панцитопенией, макроцитозом и гиперхромией эритроцитов, иногда психическими расстройствами.
Дефицит фолиевой кислоты может быть связан с недостаточным употреблением в пищу фолиевой кислоты, нарушением всасывания в кишечнике, повышенными потребностями в фолиевой кислоте. Суточная потребность в фолиевой кислоте составляет 50-100 мкг, и она увеличивается во много раз при беременности, гемолитической анемиях. Общее количество поступающей с пищей фолиевой кислоты составляет 400-600 мкг в сутки. Основным источником фолиевой кислоты является сырые продукты растительного происхождения.
Клиническая картина.Больные с дефицитомфолиевой кислотыжалуются на слабость, головокружения. Склеры глаз иктеричны. В отличие от дефицита витамина В12 – не отмечается одутловатости лица, боль в языке бывает редко. Не бывает признаков фуникулярного миелоза – парастезии, ощущение «ватных ног». Редко наблюдается атрофический гастрит. Дефицит фолиевой кислоты приводит к учащению и утяжелению приступов эпилепсии. Это особенно важно, поскольку прием противосудорожных препаратов может приводить к нарушению всасывания фолиевой кислоты.
Картина крови характеризуется трехростковой цитопенией, гиперхромией эритроцитов и макроцитозом. Характерна базофильная зернистость в эритроцитах, остатки ядра (тельца Жолли, кольца Кебота).
Биохимический анализ: повышенно содержание билирубина, за счет непрямой фракции, лактатдегидрогеназы сыворотки.
Картина костного мозга аналогична таковой при дефиците витамина В12.
Диагностика дефицита фолиевой кислоты.О дефицитефолиевой кислоты можно думать у лиц, длительно принимающих противосудорожные препараты; злоупотребляющих алкоголем; у беременных женщин; у лиц, не употребляющих в пищу сырых овощей и фруктов; у больных гетерозиготной талассемией или одной из форм гемолитических анемий.
Содержание фолиевой кислоты в сыворотке крови у взрослого в норме 3-9 нг/мл, в эритроцитах 100-425 нг/мл. При дефиците фолиевой кислоты эти показатели снижаются.
Дифференцировать фолиеводефицитную анемию приходится, главным образом, с В12-дефицитной анемией.
При дефиците фолиевой кислоты не бывает фуникулярного миелоза, желудочная секреция может быть снижена, однако, гистаминоупорная ахилия с атрофией слизистой оболочки желудка не характерна. Диагностике помогает исследование содержания фолиевой кислоты и витамина В12 в сыворотке крови, фолиевой кислоты в эритроцитах, метилмалоновой кислоты в моче и сыворотке крови.
Лечениепроводится препаратами фолиевой кислоты в дозе 5-15 мг в сутки. Профилактику следует проводить у беременных, страдающих наследственными и приобретенными формами гемолитической анемии, талассемией.
Глава 3. Апластическая анемия.
Апластическая анемия(АА) – заболевание системы крови, характеризующееся глубокой панцитопенией и недостаточностью костномозгового кроветворения, обусловленной развитием аплазии костного мозга.
АА как нозологическая форма гетерогенна и объединяет апластические синдромы с различной этиологией и патогенетическими механизмами, но имеющие сходные клинические признаки, а также определенную морфологическую и гистологическую картину крови и костного мозга.
Начало учения об апластической анемии относится к 1888 г., когда P. Erlich впервые описал тяжелую форму панцитопении с бедным клеточными элементами костным мозгом.
Различают врожденную, например, анемия Фанкони и приобретенную апластическую анемию. Современная классификация приобретённых аплазий костного мозга выделяет так называемые идиопатические апластические анемии, когда установить причину заболевания не представляется возможным и апластические анемии с предполагаемым этиологическим фактором: ионизирующая радиация, токи высокой частоты, вибрация, горячий воздух, искусственное освещение, лекарственные (нестероидные противовоспалительные средства, противосудорожные препараты и др.) или токсические агенты (бензол и его призводные), а также, ассоциированные с вирусами (гепатита, парвовирусами, вирусом иммунного дефицита, вирусом Эпштейна-Барр, цитомегаловирусом) или клональными заболеваниями кроветворения (лейкозом, злокачественной лимфопролиферацией, пароксизмальной ночной гемоглобинурией), а также вторичные аплазии, развившиеся на фоне солидных опухолей, аутоиммунных процессов (системная красная волчанка, эозинофильный фасциит и др.).
Костномозговая недостаточность при апластической анемии обусловлена подавлением пролиферации гемопоэтических клеток-предшественников активированными Т-лимфоцитами и естественными киллерами. Установлена повышенная продукция цитокинов, обладающих ингибирующим действием на гемопоэтические клетки (интерферон-γ, фактор некроза опухоли α) или стимулирующих пролиферацию и активацию Т-лимфоцитов (интерлейкин 2). Активация лимфоцитов, экспансия цитотоксических Т-клонов и выброс медиаторов иммунной супрессии кроветворения приводят к нарушению процессов пролиферации и к стимуляции апоптоза клеток-предшественников, вследствие чего происходит значительное уменьшение пула гемопоэтических клеток и развитие аплазии костного мозга.
Первоначальный антигенный сигнал, приводящий к активации иммунной системы или срыву толерантности и аутоиммунной деструкции гемопоэза при апластических анемиях, как правило, для большинства больных остается неизвестным.
Клиническая картина.Основные проявления АА обусловлены развитием трехростковой цитопении: анемии, гранулоцитопении, тромбоцитопении, гипоксией тканей и органов. Иногда болезнь начинается остро и очень быстро прогрессирует, почти не поддается никакой терапии, но чаще она начинается исподволь, больной адаптируется к анемии и обращается к врачу уже тогда, когда выраженность панцитопении значительная.
Анемический синдром проявляется снижением толерантности к обычной физической нагрузке, одышкой, тахикардией, неадекватных физической нагрузке, слабостью, головной болью, головокружением. Анемия у больных связана, как с нарушением образования эритроцитов, так и с кровотечениями.
Геморрагический синдром проявляется носовыми, десневыми, желудочно-кишечными кровотечениями, меноррагиями, гематурией, кровоизлияниями в склеры, на глазном дне и другой локализации, геморрагическими высыпаниями на коже, слизистых полости рта.
Синдром инфекционных осложнений—от локальных воспалительных процессов (отит, ангины, пиелит и др.) до пневмонии и сепсиса различной этиологии. Поскольку при АА снижено количество гранулоцитов, а количество В- и Т-лимфоцитов остается нормальным, особенно в дебюте заболевания, то бактериальные инфекции встречаются значительно чаще вирусных.
Увеличение селезенки, печени и лимфоузлов при идиопатической форме болезни не наблюдается.
Диагностика.В анализах периферической крови выявляется анемия различной степени, чаще нормохромная, макроцитарная, тромбоцитопения, лейкопения, обусловленная гранулоцитопенией, относительный лимфоцитоз, увеличение СОЭ. У 2/3 больных АА отмечается ретикулоцитопения.
Выявление панцитопении в периферической крови служит показанием к стернальной пункции для исключения гемобластоза и витамин В12‑дефицитной анемии.
В стернальном пунктате имеет место уменьшение количества гранулоцитарных клеток, при этом выявляется относительный лимфоцитоз. Количество эритрокариоцитов может быть резко снижено или увеличено с признаками дизэритропоэза в эритроидных клетках.
При гистологическом исследовании костного мозга (трепанобиопсия) – метод верификации диагноза — картина аплазии кроветворения: диффузное замещение костно-мозговых полостей жировой тканью с небольшими очагами кроветворных клеток, в ряде случаев отмечается полное исчезновение последних.
Биохимические исследования не играют какой-либо роли при диагностике АА, но важны для оценки состояния функции печени и почек.
Вирусологические исследования — определение наличия или отсутствия антител к цитомегаловирусной инфекции, а также на гепатиты А, В и С.
Ультразвуковое исследование брюшной полости и забрюшинного пространства: в первые месяцы удается выявить небольшое увеличение печени, повышение акустической плотности паренхимы и неоднородность ее эхоструктуры. При этом необходимо проведение комплекса исследований с целью исключения ряда заболеваний, при которых возможно развитие вторичной апластической анемии или синдрома аплазии кроветворения: системная красная волчанка и другие коллагенозы, миллиарный туберкулёз, хронический гепатит и другие вирусные инфекции, метастазирующие солидные опухоли, пароксизмальная ночная гемоглобинурия, острый лейкоз, злокачественные лимфопролиферативные заболевания.
Основные критерии диагноза АА:
— трёхростковая цитопения: анемия (гемоглобин 9 /л), тромбоцитопения ( 9 /л) ;
— снижение клеточности костного мозга и отсутствие мегакариоцитов по данным пунктата костного мозга;
— аплазия кроветворения в биоптате подвздошной кости (преобладание жирового костного мозга над деятельным).
Диагноз АА устанавливается только после гистологического исследования костного мозга (трепанобиопсия).
В зависимости от глубины гранулоцито- и тромбоцитопении выделяют нетяжелую (гранулоцитопения >0,5х10 9 /л), тяжелую (в периферической крови количество гранулоцитов не превышает 0,5х10 9 /л, тромбоцитов 20х10 9 /л), и сверхтяжелую (количество гранулоцитов ниже 0,2х10 9 /л) формы АА.
Критерии ремиссии (полной или частичной) –полная или частичная нормализация показателей гемограммы (гемоглобин >100 г/л, гранулоциты >1,5х10 9 /л, тромбоциты >100х10 9 /л) и отсутствие потребности в заместительной терапии.
Дата добавления: 2014-12-16 ; Просмотров: 497 ; Нарушение авторских прав? ;
Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет
источник
Анемией, или малокровием, называют состояние, характеризующееся уменьшением количества эритроцитов и (или) снижением содержания гемоглобина в единице объема крови. Следовательно, характерной особенностью истинного малокровия является либо абсолютное уменьшение эритроцитарной массы, либо функциональная недостаточность системы эритроцитов в силу пониженного содержания гемоглобина в каждом отдельном эритроците.
При малокровии в организме нарушаются окислительные процессы и развивается гемическая гипоксия, то есть кислородное голодание тканей. При этом в клинике заболевания имеет значение не только степень малокровия, но и быстрота его развития, а также степень адаптации организма к изменившимся условиям существования.
несоответствие между тяжестью малокровия и активным поведением больного. Объясняется это тем, что в действие вступают компенсаторные механизмы, обеспечивающие физиологическую потребность тканей в кислороде. Одним из основных механизмов компенсации является стимуляция кровеносной и кроветворной системы. В частности, недоокисленные продукты обмена веществ при малокровии путем воздействия на центральную регуляцию кровообращения способствуют учащению сердцебиения и ускорению кровотока — минутный объем циркулирующей крови увеличивается примерно вдвое (до 8-10л вместо 4л в норме). Кроме того, развитие малокровия сопровождается спазмом периферических сосудов и поступлением из кровяных депо в кровеносное русло клеточных элементов крови.
В более легких случаях малокровия компенсация кислородной недостаточности достигается повышением физической активности эритроцитов и проницаемости капиллярной стенки для газов крови. Известную роль в компенсации гипоксии играют железосодержащие энзимы (цитохромокси-даза, цитохромы В и С, пероксидаза и каталаза), являющиеся потенциальными носителями кислорода.
Важнейшая роль в компенсации анемического состояния и восстановления нормального состава крови принадлежит костному мозгу.
Классификация анемий Приводим в сокращенном варианте классификацию анемий (В.Я. Шустов, 1988).
1. Анемии при кровопотерях (постгеморрагические).
2. Анемии при нарушении кровообразования:
• Железодифицитные (нутритивная анемия детского возраста, ювенильный хлороз, анемия беременных и кормящих, агастральная и анэнтеральная анемия).
• Сидероахрестические (железонасыщенные) анемии (наследственные, приобретенные).
• Витамин В12 (фолиево)-дефицитные анемии (анемия Аддисона-Бирмера, раковая, агастральная, анэнтеральная, глистная, на фоне инфекций, анемия беременных).
• Гипо-апластические анемии (наследственная, анемии от воздействия химических веществ, медикаментов, радиации, при иммунных нарушениях).
• Метапластические анемии (при гемобластозах, при метастазах рака). 3. Анемии при повышенном кроворазрушении (гемолитические).
•Эритроцитопатии (наследственный микросфероцитоз, ночная пароксизмальная гемоглобинурия — болезнь Маркиафавы-Микели).
•Ферментопатии (при дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы и др.).
•Гемоглобинопатии (серповидноклеточная анемия, талассемия, гемоглобинозы С, Д и др.).
•Гемолитические анемии при воздействии антител, гемолизинов, химических веществ и других факторов (соли тяжелых металлов, отравление грибами, змеиный яд, разрушение эритроцитов паразитами, бактериями, малярийными плазмодиями и др.); аутоиммунные, изоиммунные; гемолитическая болезнь плода и новорожденного.
ОСТРАЯ ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ
Под острой постгеморрагической анемией понимают анемию, развивающуюся в результате быстрой потери значительного количества крови из крупного сосуда.
Основные причины: внешние травмы, сопровождающиеся повреждением кровеносных сосудов; желудочно-кишечные кровотечения (язвенная болезнь, полипы, язвенный колит, распадающаяся раковая опухоль и др.); маточные (послеродовые, климактерические); легочные (туберкулез, рак); массивные носовые; почечные; потеря крови при геморрагических диатезах (гемофилия, болезнь Верльгофа).
Анемия может развиваться и при часто повторяющихся, но менее массивных кровопотерях. В этом случае механизм формирования анемии, помимо кровопотери как таковой, включает в себя истощение запасов железа, черты железодефицитной анемии. В связи с этим, термин «хроническая постгеморрагическая анемия», по мнению многих гематологов, не корректен. Такие анемии относят к железодефицитным.
Диагностика острой постгеморрагической анемии основывается на констатации кровотечения, клинических проявлений острой сосудистой недостаточности в виде коллаптоидного синдрома, признаков гипоксии и лабораторных показателей.
Больные при острой кровопотере жалуются на резкую общую слабость, головокружение, шум в ушах, сердцебиение, сухость во рту, потемнение (туман, пелена) в глазах, тошноту, иногда рвоту.
При осмотре кожа и слизистые оболочки бледные, покрыты холодным липким потом. Конечности холодные, температура тела снижена. Пульс частый, нитевидный. Артериальное давление резко снижено.
В результате развивающейся гипоксии больные обездвижены, сонливы, контуры предметов расплывчаты, иногда развивается полный амавроз.
Внешних проявлений кровотечения в первые сутки может и не быть. К тому же показатели гемоглобина, эритроцитов в первые часы (до суток) могут оставаться нормальными. Связано это со стадийно наступающими компенсаторными процессами в организме больного.
1 стадия (фаза) — скрытая, рефлекторная. Длится от нескольких часов до суток. В эту фазу рефлекторно развивается спазм периферических сосудов, чтобы уменьшить объем сосудистого русла. Одновременно из депо крови происходит дополнительный выброс форменных элементов. Благодаря этим механизмам, несмотря на абсолютное уменьшение эритроцитарной массы и плазмы крови, цифровые показатели эритроцитов и гемоглобина в периферической крови в первые часы могут оставаться на нормальном уровне. В связи с этим подчеркиваем, что ориентироваться на лабораторные показатели в первую фазу кровотечения ошибочно! Большое значение имеют проявления коллапса. Истинные гематологические проявления анемии проявляются на вторые сутки, когда развивается гидремическая фаза компенсации, во время которой происходит аутогемодилюция путем мобилизации собственной межтканевой жидкости и её выброса в сосудистое русло. Разбавляясь в большом объеме жидкости, количество эритроцитов и гемоглобина в единице крови уменьшается. Эта фаза длится от 2 до 5 суток. Затем наступает костно-мозговая фаза компенсации: в периферической крови появляются молодые эритроциты с остатками ядра в виде сеточки — ретикулоциты. Активный ретикулоцитоз отражает уровень регенераторных процессов в организме.
О тяжести кровотечения в первые часы судят по уровню АД, частоте пульса, дефициту циркулирующей крови. В последующем учитывают содержание гемоглобина, эритроцитов и гематокрита:
легкая степень кровотечения: эритроциты выше 3,5х10 12 /л, гемоглобин не ниже 100г/л, гематокрит выше 30%, ЧСС до 80 в 1 мин., АД систолическое выше 110 мм.рт.ст., дефицит циркулирующей крови — до 20%;
средняя степень кровопотери: эритроциты 2,5-3,5х10 12 /л, Нв — 80-100г/л, гематокрит 25-30%, ЧСС — 80-100 в 1 мин, АД систолическое 100-110 мм.рт.ст, дефицит циркулирующей крови — 2030%; 12
тяжелая степень кровопотери: эритроциты — ниже 2,5х10 12 /л, Нв- ниже 80г/л, гематокрит ниже 25%, ЧСС более 100 в 1 мин, АД систолическое ниже 100 мм.рт.ст., дефицит циркулирующей крови больше 30%.
ЛечениеНачальным этапом лечения острой постгеморрагической анемии является остановка кровотечения и восстановление объема циркулирующей крови (противошоковые мероприятия). При необходимости для остановки кровотечения прибегают и к хирургическим вмешательствам (устранение источников кровотечения, перевязка кровоточащих сосудов и т.д.)
Трансфузии цельной крови проводятся редко и только в случаях значительной, продолжающейся кровопотери, при отсутствии других эритроцитсодержащих компонентов крови, в связи с повышенным риском посттрансфузионных реакций и аллоиммунизации при ее переливании.
Основной инфузионно-трансфузионной терапией являются кровезаменители — кристаллоид-ные и коллоидные растворы, которые особенно показаны при уменьшении объема циркулирующей крови на 20-25% и более. При этом коллоидные растворы (декстраны, альбумин и др.) более эффективно восстанавливают объем циркулирующей крови, чем кристаллоидные, да и экономически они более выгодны.
Трансфузии эритроцитарной массы показаны при клинических признаках гипоксии (одышка, тахикардия, неустойчивая гемодинамика, у пожилых пациентов с приступами стенокардии, транзи-торными ишемическими атаками). Но при снижении концентрации гемоглобина до 80-90 г/л трансфузия эритроцитов показана всегда, даже при отсутствии выраженной клинической симптоматики гипоксии.
После стабилизации состояния у больного следует максимально быстро выявить и устранить источники кровотечения. При планировании хирургических вмешательств следует учитывать, что при исходном уровне гемоглобина менее 60 г/л послеоперационная летальность составляет 60%, 6080 г/л- 30%, а при уровне гемоглобина 80-100 г/л — не отличается от таковой у пациентов с нормальными показателями крови. Поэтому при уровне гемоглобина ниже 80 г/л всегда рекомендуется проводить предоперационную гемотрансфузионную терапию. Для уменьшения риска аллоиммунизации следует шире использовать аутологичные эритроциты, заготовленные или на этапе подготовки к операции, или непосредственно в ходе оперативного вмешательства. При этом предоперационная и послеоперационная терапия препаратами железа, эритропоэтином мало эффективна и может применятся лишь в случаях с тяжелой анемией.
При адекватных запасах железа в организме после острой кровопотери в большинстве случаев костный мозг самостоятельно компенсирует потерю эритроцитов через 4-6 недель после купирования кровотечения. Полное восстановление концентрации гемоглобина происходит через 6-8 недель и этот процесс не ускоряют не только препараты железа, но и витамины В12 , фолиевая кислота. При этом необходимо помнить, что в случаях полной остановки кровотечения ретикулоцитоз, как показатель активной регенерации эритроцитов, исчезает через 10-14 дней. Если же он сохраняется, то это чаще всего свидетельствует о продолжающемся кровотечении. Количество лейкоцитов нормализуется уже через 3-4 дня, а при сохраняющемся (рецидивирующем) кровотечении или развитии инфекционных осложнений наблюдается персистирующий лейкоцитоз.
ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ
Это самая распространенная форма малокровия (75% всех форм анемий). В основе заболевания малокровия лежит дефицит железа, идущего на образование гемоглобина. Организм обычно теряет железа больше, чем получает из пищи. За сутки мужчина теряет в среднем около 1 мг железа, у менструирующих женщин намного больше. Повышенная потребность в железе наблюдается в период становления менструального цикла (ранний хлороз) и в период его угасания (поздний хлороз), а также во время беременности и лактации (не менее 800 мг). Все это предопределяет большую часто ту железодефицитньгх анемий у женщин, нежели у мужчин. Следует помнить, что физиологическое всасывание железа из пищи ограничено 1-2 мг за сутки из 15-18 мг, поступающих извне. Дефицит железа возникает тогда, когда потери его достигают более 2 мг в сутки, либо потребность в нем превышает эту величину.
Пищевые продукты содержат железо в виде гемма и в виде двух- и трехвалентных ионов. Всасывается же, главным образом, двухвалентное железо. Недостаточность последнего возникает при нарушении процессов ионизации железа соляной кислотой желудочного сока, что имеет место при ахлоргидрии, а также при снижении кишечной абсорбции железа при энтерите либо резекции тонкого кишечника.
Изредка причиной дефицита железа может быть экзогенная (алиментарная) его недостаточность, которая чаще всего наблюдается в раннем детском возрасте при искусственном вскармливании коровьим или козьим молоком.
В связи с этим железодефицитные анемии подразделяются на анемии вследствие экзогенной (алиментарной) недостаточности железа (нутритивные анемии), анемии вследствие эндогенной недостаточности железа в связи с повышенным запросом организма в период роста и полового созревания, во время беременности и лактации — это ювенильный (ранний) хлороз, анемии беременных и кормящих женщин, а также поздний хлороз; анемии вследствие резорбционной недостаточности железа при патологических состояниях ЖКТ — это алхоргидридная железодефицитная анемия, агаст-ральная анемия после резекции желудка и анэнтеральная анемия после резекции кишечника.
Определенный интерес представляет так называемая эссенциальная (идиопатическая) железо-дефицитная анемия, когда явной причины дефицита железа установить не удается.
Особую группу анемий вследствие нарушенного кровообразования составляют железонасы-щенные (сидероахрестические) анемии, которые могут быть наследственными и приобретенными.
Клинические проявления железодефицитньгх анемий
Жалобы: общая слабость, утомляемость, головные боли, головокружения, сердцебиение, одышка при физической нагрузке. Могут быть также жалобы на ощущение жжения в языке, извращение вкуса (желание есть мел, глину) и обоняния (приятным становится запах бензина, ацетона и ДРО
Общий осмотр: бледность кожи и видимых слизистых оболочек. При выраженной, длительно существующей железодефицитной анемии наблюдаются трофические изменения со стороны волос и ногтей: они теряют свой блеск, становятся ломкими, на ногтях появляется поперечная исчерчен-ность, вогнутость — ложкообразные ногти, (койлонихии).Со стороны сердечно-сосудистой системы: небольшое или умеренное увеличение сердца со смещением левой границы влево, тахикардия, приглушение тонов, систолический «анемический» шум на верхушке, может выслушиваться «шум волчка» на яремных венах. Артериальное давление часто снижается, на ЭКГ — диффузные мышечные изменения: низкий вольтаж, снижение зубца Т, реже снижение сегмента ST.
Осмотр полости рта: гладкий, блестящий язык из-за атрофии сосочков, кариозное разрушение зубов с воспалением слизистой оболочки вокруг зубов (альвеолярная пиорея). Со стороны органов пищеварения: при гастроскопии выявляется атрофия слизистой оболочки желудка. При исследовании желудочного сока: гистаминоустойчивая ахлоргидрия, уменьшение часового напряжения желудочной секреции.
Общий анализ крови: выраженное снижение гемоглобина при менее выраженном снижении эритроцитов, цветной показатель снижен, анизоцитоз, пойкилоцитоз, гипохромия эритроцитов. Количество лейкоцитов и тромбоцитов снижено, снижено содержание сывороточного железа (норма -12-30 мкмоль/л). Пунктат костного мозга: существенных патологических признаков нет.
Лечение железодефицитной анемии заключается в воздействии на этиологические факторы -удаление источника кровотечения, противоопухолевая терапия, лечение инфекций, профилактика врожденного дефицита железа, проведение патогенетической терапии — ликвидация дефицита железа, борьба с резкими расстройствами гемодинамики.
Назначается диета, богатая железом (телятина, говядина, рыбные продукты), прием внутрь лекарственных препаратов железа. Всасывается только двухвалентное железо. Суточная доза его должна быть не менее 100-300 мг. Для лучшего всасывания его применяют до еды с аскорбиновой, янтарной кислотами, фруктозой, цистеином. Назначают внутрь ферроплекс, ферроградумет, сорби-фер дурулес, тардиферон, конферон и др. Для парентерального лечения используют феррум-лек. Если доза препаратов железа достаточная, то уже через 7-10 дней после начала лечения появляется ре-тикулоцитарный криз (увеличение содержания ретикулоцитов в периферической крови), ас 3-4 недели, иногда только с 6-8 недели, начинается прирост уровня и гемоглобина. В целом лечение проводится не менее 3-х месяцев. По достижении клинической ремиссии, если хронические кровотечения продолжаются, ежемесячно в течение 7-10 дней проводится поддерживающая терапия.
Гемотрансфузия (переливание эритроцитарной массы) показана лишь при аллергических реакциях на парэнтеральное введение препаратов железа, непереносимости пероральной терапии и по жизненным показаниям (подготовке к операционному вмешательству, выраженных гемодинамиче-ских нарушениях вследствие анемии).
Профилактика заключается в употреблении пищи, содержащей говядину недоношенными детьми, девушками в период полового созревания, женщинами с обильными менструациями, беременными и в периодическом контроле за содержанием гемоглобина и сывороточного железа в периферической крови.
ВИТАМИН В12-(ФОЛИЕВО)-ДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ— это большая группа мегалобластных анемий, связанных с нарушением синтеза ДНК и РНК вследствие дефицита витамина В12 или фолиевой кислоты.
Впервые этот вид малокровия описал Addison в 1849 году. Biermer в 1872 году обозначил эту болезнь как прогрессирующую пернициозную (злокачественную) анемию. Приблизительно в это же время Fenwick показал, что при этом заболевании наблюдается атрофический гастрит. В 1926г. Minot и Murphy опубликовали данные, что сырая печень эффективна при пернициозной анемии.
В 1930г. Castle предположил, что в мясе содержится «внешний фактор», который соединяется с «внутренним фактором» и при этом образуется какое-то гемопоэтическое вещество, которое всасывается и откладывается в печени, а затем уже расходуется на образование гемоглобина. В последующем было установлено, что внешним фактором Кастла является витамин В12 , а внутренним -гастромукопротеин желудочного сока, который, соединяясь с витамином В^ предохраняет его от разрушения и тем самым способствует его поступлению в организм.
Малокровие, обусловленное дефицитом витамина В^ характеризуется развитием в костномозговой кроветворной ткани мегалобластного типа кроветворения, сопровождающегося появлением в костном мозге мегалобластов (больших ядерных эритроцитов) при одновременном разрушении эритрокариоцитов, уменьшении количества эритроцитов в периферической крови с некоторым увеличением их размеров (мегалоциты). Последнее обуславливает их гиперхромию и меньшую, по сравнению с эритроцитами, степень уменьшения общего количества гемоглобина (цветной показатель больше 1,0 — гиперхромная анемия). Количество тромбоцитов и лейкоцитов в периферической крови снижено, последнее в основном за счет нейтрофилов.
Дефицит витамина В12 в организме может возникать вследствие нарушения его всасывания из-за отсутствия внутреннего фактора Кастла в желудке, поражения тонкой кишки и конкурентного поглощения большого количества витамина В12 в кишечнике. В первом случае витамин В12- (фолиево) -дефицитная анемия чаще всего имеет наследственное происхождение и связана с полным отсутствием гастромукопротеина в желудочном соке из-за атрофии слизистой оболочки желудка, во-втором -с резекцией значительной части тонкого кишечника, поражением его болезнью Крона, целиакией или развитием воспалительного, затем и атрофического процесса в виде энтерита, при котором нарушается всасывание витаминаВ12 При третьем варианте возникновение дефицита витаминаВ12 связано с конкурентным его расходованием при инвазии широким лентецом, который жадно поглощает витамин В12 и его недостает иногда человеческому организму.
Клинические проявления витамин В12- (фолиево)-дефицитной анемии складываются из признаков анемии как таковой, изменений со стороны желудочно-кишечного тракта и поражения нервной системы в виде фуникулярного миелоза.
Субъективные ощущения анемического характера — это общая слабость, быстрая физическая утомляемость, головокружение, потемнение в глазах, появление «летающих мушек» перед глазами, одышка, сердцебиение, сонливость днем и бессонница ночью.
При общем осмотре отмечается бледность кожи с лимонно-желтоватым оттенком, субикте-ричность склер, одутловатость лица, пастозность голеней и стоп. Больные несколько повышенного питания.
Изменения со стороны ЖКТ проявляются жалобами на покалывание и жжение в языке, неприятный приторно-сладковатый или с металлическим оттенком привкус во рту, снижение аппетита, иногда отвращение к мясу, отрыжка воздухом или съеденной пищей, тошноту, чувство полноты или распирания в подложечной области, нередко вздутие и урчание в животе, кашицеобразный стул с
обильным отхождением газов. При осмотре полости рта выявляются участки воспаления в виде очаговой или распространенной гиперемии боковых отделов и кончика языка или всей его поверхности (симптом «ошпаренного» языка), афтозных высыпаний (афтозный стоматит) или трещин (язык типа «географической карты»). После ликвидации воспалительных изменений довольно четко определяется атрофия сосочков языка. Последний становится гладким и блестящим (лакированный язык). Все вышеуказанные изменения языка при витамин В12- (фолиево)-дефицитной анемии были описаны Hunter и потому обозначаются как гюнтеровский (немецкая лексика) или хантеровский (англоязычная лексика) глоссит. При осмотре живота выявляются метеоризм, перкуторно-тимпанический звук. Почти у половины больных отмечается увеличение печени, у четверти больных — спленомегалия.
Исследование желудочной секреции выявляет ахлоргидрию (отсутствие соляной кислоты) и уменьшение или полное подавление продукции гастромукопротеина (внутреннего фактора Кастла). Рентгенологически и эндоскопически констатируется атрофический гастрит. Последнее подтверждается гистологическим исследованием биопсийного материала. Указанные изменения наиболее выражены в фундальном отделе желудка, но могут захватывать и весь желудок.
Поражение нервной системы при витамин В12- (фолиево)-дефицитной анемии заключается в демиелинизации нервных волокон и развитии фуникулярного миелоза с вовлечением в патологический процесс главным образом задних и боковых столбов спинного мозга. Проявляется это паресте-зиями в виде ощущения «ползания мурашек», покалывания иголками в кончики пальцев рук и ног, похолодания и онемения конечностей, нарушением чувствительности (поверхностной и глубокой), неуверенной, шаткой походкой, иногда появлением параплегий или параличей, нарушением функции тазовых органов, трофическими расстройствами. У некоторых больных теряется обоняние, слух, нарушается вкус. Могут быть нарушения психики в виде слуховых или зрительных галлюцинаций, бреда, депрессии и, наконец, деменции. При тяжелом течении болезни, главным образом в терминальном периоде, возможно возникновение коматозного состояния (coma perniciosum).
Температура тела в период обострения заболевания нередко повышается до 38°С. Гипертермия связана с усиленным распадом эритроцитов.
Лабораторная диагностика Общий анализ крови выявляет снижение количества эритроцитов и гемоглобина, причем первое более выражено, чем второе, из-за чего цветной показатель больше 1,0 (гиперхромная анемия). Количество лейкоцитов и тромбоцитов снижено, СОЭ — ускорена. Поскольку витамин В12- (фолие-во)-дефицитная анемия характеризуется мегалобластным типом кроветворения, то в мазке периферической крови видны макроциты (размер эритроцитов более 9 микрон), мегалоциты (размер эритроцитов более 12 микрон), эритроциты с остатками ядерных включений в виде колец Кебота и телец Жолли, а также ядерные формы эритроцитов мегалобластного типа кроветворения (базофильные, полихроматофильные и оксифильные мегалобласты). Снижено содержание витамина В12 в крови.
Лечение В12-дефицитной анемии проводится с учетом этиологии, тяжести заболевания и неврологических нарушений.
Диета должна быть богатая белком и витаминами. Полностью исключается алкоголь. При глистной инвазии — дегельминтизация. При заболеваниях желудочно-кишечного тракта, поносах, дисбиозе — назначаются ферментные препараты (фестал, панкреатин, панзинорм и др.).
Витамин В12 вводится ежедневно внутримышечно 1 раз в день в дозе 200-500 мкг до наступления гематологической ремиссии, т.е. появления ретикулоцитарного криза, нормобластического кроветворения. Нормализация костномозгового кроветворения обычно наступает через 1,5-2 месяца, после чего витамин В12 вводят еще в течение 2-3 месяцев с периодичностью 1 раз в неделю, затем еще в течение 6 месяцев 1 раз в 2 недели в тех же дозах, что и в начале курса лечения. Больной становится на диспансерный учет и ему вводят витамин В12 по 200-500 мг ежемесячно пожизненно или 1-2 раза в год короткими курсами (по 5-6 инъекций).
При клинике фуникулярного миелоза ежедневная доза витамина В12 составляет 500-1000 мкг в течение 10 дней, затем назначается та же доза 1-3 раза в неделю до исчезновения неврологической симптоматики.
Гемотрансфузии показаны лишь при клинике анемической комы из-за низкого содержания гемоглобина. Переливают, как правило, эритроцитную массу по 250-300 мл 5-6 трансфузий. При аутоиммунной анемии назначается 20-30 мг преднизолона в сутки.
Профилактика заключается в периодическом исследовании крови у лиц, имеющих предрасположенность к развитию В12-дефицитной анемии.
Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:
источник
Анемия – это клинико-гематологический синдром или заболевание, для которого характерно уменьшение уровня гемоглобина и (или) эритроцитов в единице объема крови. Эксперты ВОЗ определили критерием анемии для женщин уровень гемоглобина 120 г/л и менее (121–145 г/л в норме), для мужчин – 130 г/л и менее (131–164 г/л в норме).
Дефицит железа является серьезной медико-социальной проблемой во всех странах. Наиболее подверженные дефициту железа группы населения (дети, подростки, беременные и женщины детородного возраста) определяют будущее каждой страны.
В России распространенность железодефицитной анемии(ЖДА) колеблется от 12 до 18 %, но среди женщин этот показатель может достигать 20-40 % и более (М.И. Лосева, Т.И. Поспелова, 2002).
ЖДА относится к группе анемий, возникающих в результате дефицитного эритропоэза, чаще всего при потере крови или недостаточном поступлении и всасывании железа.
Главной функцией железа является перенос кислорода к тканям. Помимо этого железо участвует в пролиферации клетки, продукции и уничтожении кислородных радикалов (антиоксидантная функция). Недостаток этого микроэлемента ведет к уменьшению умственных и познавательных способностей, предрасполагает к частым инфекциям (М.И. Лосева, 1988; Dallman, 1987;Wacter, 1989).
Обмен железа в организме представляет собой четко организованный процесс. Все освободившееся при распаде гемоглобина и железосодержащих ферментов железо утилизируется. Потери железа с калом, мочой, волосами, слущенным эпителием кожи и слизистой пищеварительного тракта составляют 1 мг/сут. Восполняются потери железа из пищи, при этом 1 мг/сут покрывает потребности взрослого человека, 1,5-2 мг – женщины репродуктивного возраста и 3 мг – беременной женщины и в период лактации.
Большую часть всасывающегося железа составляет гемовое железо гемоглобина и миоглобина, которое находится в мясе, рыбе, печени, яйцах. В этих продуктах доля усвояемого железа составляет 10-20 %. Негемовое железо содержится в продуктах растительного происхождения и оно менее доступно (доля усвояемого железа – 6 %).
Основное место всасывания железа – двенадцатиперстная кишка и начальные отделы тощей кишки. После всасывания железо связывается с транспортным белком трансферрином, который доставляет железо к эритрокариоцитам костного мозга, ретикулоэндотелиальным клеткам и во все ткани организма для синтеза ферментов – цитохромоксидаз. Железо попадает в митохондрии, где происходит синтез гема из железа и протопорфирина. В эритрокариоцитах синтезируется ферритин, который необходим для удаления из клетки избытка железа, не вошедшего в гемоглобин, и его депонирования. Больше всего ферритина в эритробластах, базофильных нормоцитах и в макрофагах.
Частые, даже небольшие кровопотери (кровотечения из ЖКТ, носовые кровотечения, маточные кровотечения, почечные кровотечения и т.д.).
Нарушение всасывания железа при патологии ЖКТ (резецированный желудок, хронический панкреатит, язвенная болезнь, гастрит, язвенный колит, резекция тонкого кишечника).
Недостаточное поступление железа с пищей при условии общего дефицита питательных веществ, дефицита в рационе мяса, рыбы, растительных продуктов.
Повышенная потребность в железе: период беременности, лактации, активное занятие спортом, быстрый рост организма.
Нарушение реутилизации железа при разрушении эритроцитов.
Анкилостомидоз (глистная инвазия анкилостомой).
Использование препаратов, тормозящих всасывание железа (антациды, препараты кальция, крепкие напитки – чай, кофе, свежие молокопродукты).
Патология печени (хронический гепатит, цирроз), ахлоргидрия, дисбактериоз кишечника.
Нарушение синтеза транспортного белка – трансферритина (наследственное или приобретенное заболевание с нарушением белковообразовательной функции печени).
Врожденный дефицит железа.
При длительном лечении эритропоэтином: с увеличением эритропоэза возрастает потребность в железе.
Анемический синдром, обусловленный гемической гипок-сией: бледность кожных покровов и слизистых, быстрая утомляемость, слабость, сонливость, одышка при физической нагрузке. Головокружение и потемнение в глазах, головные боли и сниженная работоспособность. Усиление болей в сердце при патологии сердца.
Сидеропенический синдром вследствие тканевого дефицита железа: ломкость волос, ногтей, исчерченность ногтей, койлонихии, сухость кожи, извращение вкуса (pica chlorotica), проявляющееся в непреодолимом желании есть малосъедобные вещи: мел, глину, песок, зубной порошок, сырое тесто и т.п. Пристрастие к необычным запахам: бензина, керосина, газетной бумаги, ацетона, лаков и др. Атрофия слизистой языка, пищевода (сухость во рту, разрушение зубов, глоссит, афтозный стоматит).
Висцеральный синдром – структурные и функциональные изменения различных органов. Со стороны ЖКТ – субатрофический и атрофический гастрит, эрозивно-язвенные поражения, дисфагия, синдром раздраженного кишечника; со стороны сердечно-сосудистой системы: склонность к артериальной гипертонии, НЦД, анемическая миокардиодистрофия; со стороны ЦНС: гипоксическая энцефалопатия (снижение памяти, нарушение сна). Задержка полового и физического развития.
Синдром вторичного иммунодефицита: частые аденовирусные инфекции, хронизация воспалительных процессов; глубокая и стойкая депрессия продукции интерферонов лейкоцитами, снижение IgА (в 1,3 раза) иIgМ.
Лабораторная диагностика. Характерно снижение гемоглобина до 120 г/л и менее у женщин и до 130 г/л и менее у мужчин. Цветовой показатель всегда снижен до 0,8-0,6 (в норме 0,86-1,05). В мазке крови выявляются гипохромные эритроциты со склонностью к микроцитозу, анизоцитозу и пойкилоцитозу. Уровень ретикулоцитов чаще нормален или снижен, редко наблюдается повышение до 2-5 % в первое время после значительной кровопотери. Наблюдается тенденция к лейкопении.
Пунктат костного мозга, как правило, не изменен.
Содержание сывороточного железа (СЖ) по сравнению с нормой (12,5-30,4 мкмоль/л) снижается. Общая железосвязывающая способность сыворотки крови (ОЖСС) повышается (при норме 30,6-84,6 мкмоль/л). Снижается ферритин сыворотки крови (в норме 70-140 мкг/л у мужчин и 35-70 мкг/л у женщин). Коэффициент насыщения трансферрина (КНТ) железом снижается (в норме 25-40 %).
Современные лабораторные методы позволяют выделить 3 степени развития ЖДА.
Прелатентный (Iстепень) дефицит железа, для которого характерно уменьшение запасов железа в костном мозге и тканях (снижается ферритин сыворотки).
При IIстепени – латентном дефиците железа развивается железодефицитный эритропоэз. Начинается снижение уровня гемоглобина, СЖ, увеличивается ОЖСС, снижается КНТ.
При IIIстепени развивается ЖДА различной степени выраженности. Все вышеописанные показатели достигают критических значений.
Для установления причины ЖДА прежде всего исключают кровопотерю, главным образом из ЖКТ. Для выявления кровопотери из ЖКТ используются следующие методы: 1) визуальная оценка – выявление черного стула (мелены). Для ее появления кровопотеря должна составлять 100-120 мл в сутки и более; 2) реакция Грегерсена на скрытую кровь обычно положительна при кровопотере более 12-20 мл в сутки; 3) определение кровопотери после введения больному эритроцитов, меченных радиоактивным хромом – проба Пфасмана. Она выявляет кровопотерю менее 15 мл в сутки. Наиболее часто причиной кровопотери являются язвенные и опухолевые поражения различных отделов ЖКТ, для установления которых используется весь арсенал современных методов исследования (ультразвуковых, эндоскопических, рентгенологических, включая компьютерную томографию, и др.).
Основные принципы терапии и профилактики ЖДА
Достижение полной клинической и гематологической ремиссии с помощью препаратов железа (лучше пероральных) в сочетании с витаминами В1, В2, В6, С и соблюдения диеты, богатой протеинами, микроэлементами, природными антиоксидантами (мясо, рыба, печень, яйца, ягоды, овощи).
Проведение поддерживающей терапии при сохраняющемся источнике кровотечения.
Ликвидация причины, вызвавшей дефицит железа, источника кровотечения.
Контроль эффективности лечебных мероприятий каждые 3-4 недели. Исследование СЖ, ОЖСС, КНТ, ферритина – до лечения, на 7-14-й день после отмены препаратов, затем 1-2 раза в год.
Динамическое наблюдение за больными ЖДА не менее 3 лет.
Медикаментозное лечение ЖДА
Проводится преимущественно пероральными препаратами железа. Выбор препарата определяется содержанием в нем элементарного железа (Fe 2+ ) и хорошей переносимостью.
Суточная и курсовая дозы препарата рассчитывается с учетом уровня СЖ и содержания элементарного железа (Fe 2+ ) в капсуле (таблетке). При содержании:
СЖ – 10-12 мкмоль/л, суточная доза Fe 2+ – 23-25 мг. Курсовая доза – 1355 мг. Курс лечения – 1,5-2 месяца.
СЖ – 8 мкмоль/л, суточная доза Fe 2+ – 46-51 мг. Курсовая доза – 3100-3200 мг. Курс лечения – 2-2,5 месяца.
СЖ – менее 8 мкмоль/л, суточная доза Fe 2+ – 70-80 мг. Курсовая доза – 6500-7000 мг. Курс лечения – 3 месяца и более.
Наиболее часто используемые препараты для лечения ЖДА приведены в табл. 46.
Содержание железа в препарате и их дозировка
Содержание Fe 2+ в 1 таблетке
(раствор для приема внутрь)
Показания для парентерального введения препаратов железа:
Непереносимость всех пероральных препаратов.
Нарушение всасывания (язвенный колит, энтерит).
Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки.
Тяжелая анемия и жизненная необходимость быстрого восполнения дефицита железа.
Количество ампул на курс лечения рассчитывается по формуле: А = К × (166,7 – D) × 0,004, где К – масса тела больного, кг,D– исходный уровень гемоглобина, г/л. Используют препараты феррум-лек, феррлицит (в 5 мл раствора 100 мг железа) для внутривенного введения и феррум-лек, эктофер (в 2 мл раствора 100 мг железа) для внутримышечного применения. Обычно они вводятся по 1 ампуле ежедневно или через день.
Переливание крови проводится только по жизненным показаниям.
Витамин В12— и фолиеводефицитная анемииотносятся к группе анемий, возникающих в результате неэффективного эритропоэза с нарушением созревания всех трех ростков кроветворения.
При участии витамина В12(его кофермента метилкобаламина) образуется активная форма фолиевой кислоты, которая необходима для синтеза тимидина, входящего в состав ДНК. Таким образом, витамин В12и фолиевая кислота принимают участие в синтезе ДНК, а также в делении дифференцирующихся клеток костного мозга и ЖКТ. В связи с этим при В12-дефицитной анемии подавляется не только нормальный (нормобластический) тип эритропоэза, но также миелоидный и мегакариоцитарный ростки, что приводит к лейкопении и тромбоцитопении. Нарушение синтеза ДНК приводит к задержке клеточного деления, избыточному накоплению гемоглобина в эритроцитах и увеличению их размера – макроцитозу. Некоторые гиперхромные эритроциты достигают в размере 11-12 мкм и более – такие эритроциты называются мегалоцитами. Эритропоэз в основном идет аномальным путем с образованием аномальных молодых эритроцитов, содержащих ядро, – мегалобластов. Таким образом формируются характерные гематологические признаки В12-дефицит-ной анемии – мегалобластический тип кроветворения, макроцитоз с избыточным содержанием гемоглобина в эритроцитах, что дает увеличение цветового показателя.
Витамин В12(его кофермент аденозилкобаламин) необходим также для нормального обмена жирных кислот. При дефиците витамина В12обмен жирных кислот нарушается, образуются пропионовая и метилмалоновая кислоты, токсичные для нервной ткани и приводящие к развитию фуникулярного миелоза.
Обмен витамина В12и фолиевой кислоты в организме
Витамин В12из пищевых продуктов (мясо, яйца, сыр, молоко, почки) попадает в желудок, где связывается с белком – протеином-R. Далее этот комплекс поступает в двенадцатиперстную кишку, где под влиянием протеолитических ферментов поджелудочной железы происходит его расщепление. Одновременно в кишечник поступает внутренний фактор (фактор Касла), вырабатываемый в желудке, который связывается с витамином В12. Комплекс витамина В12с внутренним фактором присоединяется к рецепторам кишечника для внутреннего фактора и всасывается. После всасывания витамин В12связывается с транспортным белком транскобаламиномII, который переносит его в костный мозг на нужды кроветворения и в печень, где он депонируется. Суточная потребность в витамине В12– 3-5 мкг, запас витамина – 3-5 г, поэтому для истощения запаса витамина В12и развития клинической картины анемии требуется от 3 до 12 лет.
Фолиевая кислота содержится в организме в количестве 5-20 мг, и ее запасы при нарушении поступления могут истощиться за 4 месяца. Суточная потребность в витамине составляет 100-200 мкг. Она увеличивается при беременности и гемолитических анемиях. Фолиевая кислота содержится в значительном количестве в овощах и фруктах. Правда, 50 % ее разрушается при кулинарной обработке. Всасывается фолиевая кислота в верхнем отделе тонкой кишки.
нарушение секреции фактора Касла слизистой оболочкой желудка вследствие аутоиммунного атрофического гастрита или гастроэктомии (главная причина);
поражение тонкой кишки, отсутствие рецепторов к внутреннему фактору вследствие глютеновой энтеропатии или хронического энтерита;
конкурентное поглощение витамина В12в кишечнике широким лентецом или микробами (синдром слепой петли);
полное исключение из рациона продуктов животного происхождения (алиментарная недостаточность);
нарушение внешнесекреторной функции поджелудочной железы, в результате чего комплекс витамина В12с протеином-Rне расщепляется;
редкий наследственный дефект – снижение количества транскобаламина II;
у новорожденных – вскармливание козьим молоком, которое содержит малое количество фолиевой кислоты;
длительный прием противосудорожных препаратов, оральных контрацептивов, некоторых туберкулостатиков;
беременность при плохом питании, злоупотреблении алкоголем, а также в случае, если беременная женщина страдает наследственной или приобретенной формой гемолитической анемии;
нарушение кишечного всасывания вследствие массивной резекции тонкого кишечника, при синдроме слепой петли, целиакии;
наследственно обусловленное изолированное нарушение всасывания фолиевой кислоты.
Анемический синдром. Постепенно появляются признаки усталости, сниженной работоспособности, слабость, сердцебиение и одышка при физической нагрузке. Больные имеют характерный внешний вид: одутловатость, пастозность лица с бледно-желтым оттенком кожи, небольшая желтушность склер.
Синдром желудочно-кишечных нарушений: атрофия слизистой желудка с соответствующей клинической картиной, подтвержденная гистологически; атрофический десквамативный глоссит (характерны участки десквамации эпителия и атрофии нитевидных сосочков – малиновый, «лакированный» язык).
Фуникулярный миелоз, связанный с нарушением обмена жирных кислот. Наиболее ранними симптомами поражения нервной системы являются парестезии и нарушения чувствительности с постоянными легкими болевыми ощущениями, ощущение холода, онемение в конечностях, чувство ползанья мурашек. Нередко наблюдаются признаки мышечной слабости. В первую очередь страдают нижние конечности. Поражение чаще симметричное. Руки поражаются редко. При глубоком поражении нарушается вибрационная и глубокая чувствительность. Иногда у больных появляются психические нарушения, бред, слуховые и зрительные галлюцинации. В самых тяжелых случаях наблюдается кахексия, арефлексия, стойкие параличи нижних конечностей (псевдотабиес).
Для фолиеводефицитной анемии не характерна одутловатость лица. Сравнительно часто наблюдается иктеричность склер. Нет неврологических нарушений. Глоссит наблюдается крайне редко.
Лабораторная диагностика. Изменения в общем анализе крови, биохимических анализах и в костном мозге при В12— и фолиеводефицитной анемиях схожи.
В анализе крови наблюдаются анемия, тромбоцитопения и нейтропения. Уровень ретикулоцитов чаще снижен. Цветовой показатель больше 1. Определяется макроцитоз с наличием мегалоцитов, анизоцитоз, пойкилоцитоз, базофильная пунктуация эритроцитов. В эритроцитах обнаруживаются остатки ядра – тельца Жолли и кольца Кебота.
Характерным для этих анемий является полисегментированность нейтрофилов. Если в норме нейтрофил содержит 3-4 сегмента, то при В12— или фолиеводефицитной анемии – 5-6.
Желтушность кожных покровов и иктеричность склер при этих анемиях обусловлена увеличением в крови билирубина за счет его непрямой фракции вследствие гемолиза макро- и мегалоцитов. При этом увеличена селезенка, реже – печень.
В стернальном пунктате выявляется резкое раздражение красного ростка, преобладание эритроидных клеток над миелоидными с наличием мегалобластов.
В моче определяется высокая концентрация метилмалоновой кислоты, что характерно только для В12-дефицитной анемии в отличие от фолиеводефицитной.
Основные принципы терапии и профилактики В12— и фолиеводефицитной анемий
Основным методом лечения является применение препаратов витамина В12. С этой целью используют цианкобаламин (500 мкг/сут ежедневно) или гидроксикобаламин (1 мг/сут через день). Все препараты вводятся парентерально. Длительность курса терапии – 4-6 недель.
К концу первой недели лечения обязательно контролируют уровень ретикулоцитов. Обнаружение большого числа ретикулоцитов (20-50 %) на фоне стабильного уровня гемоглобина указывает на эффективность терапии.
С целью профилактики рецидива В12-дефицитной анемии в последующем пожизненно ежемесячно вводят препараты витамина В12 – цианкобаламин или гидроксикобаламин по 500 мкг, или же проводят двух-трехнедельные курсы поддерживающей терапии (10-14 инъекций) 1-2 раза в год.
При выраженных клинических проявлениях фуникулярного миелоза используют высокие дозы цианокобаламина (1000 мкг/сут) в сочетании с аденозилкобаламином (500 мкг/сут внутримышечно), который, не влияя на костномозговое кроветворение, участвует в обмене жирных кислот в нервной ткани.
Лечебная доза фолиевой кислоты составляет 5-15 мг/сут. Она оказывается достаточной даже в случае нарушенного всасывания фолиевой кислоты. При выявлении фолиеводефицитной анемии во время беременности или кормления следует назначить ту же дозу препарата, а после нормализации эритропоэза доза может быть уменьшена до 1 мг/сут на весь период беременности и кормления.
источник